Myasthenia, kaj je to? Vzroki in prvi simptomi miastenije

Miastenija je najpogostejša avtoimunska bolezen, za katero so značilne lezije nevromuskularnih sinaps, ki nastanejo zaradi tvorbe avtoprotiteles na acetilholinske receptorje ali specifičnega encima, specifične mišične tirozin kinaze.

Posledično se razvije patološka utrujenost in šibkost skeletnih mišic, mutacije v živčno-mišičnih beljakovinah pa lahko vodijo v razvoj kongenitalnih miastenskih sindromov.

Kaj je to?

Miastenija je dokaj redka bolezen avtoimunskega tipa, za katero so značilne šibkost in letargičnost mišic. Pri miasteniji pride do kršitve povezave med živčnim in mišičnim tkivom.

Uradno znanstveno ime te bolezni je myasthenia gravis pseudoparalitica, ki se v rusko prevede kot astenična bulbarna paraliza. V medicinski ruski terminologiji se izraz »miastenija gravis« pogosto uporablja.

Vzroki miastenije

Do danes strokovnjaki nimajo jasnih informacij o tem, kaj natančno povzroča pojav simptomov miastenije pri človeku. Miastenija je avtoimunska bolezen, ker so v serumu bolnikov našli več avtoprotiteles. Zdravniki določajo določeno število družinskih primerov miastenije, vendar ni dokazov o vplivu dednega dejavnika na manifestacijo bolezni.

Pogosto se miastenija gravis pojavi vzporedno s hiperplazijo ali tumorjem žleze timusa. Tudi miastenični sindrom se lahko pojavi pri bolnikih, ki se pritožujejo zaradi organskih bolezni živčnega sistema, polidermatomiozitisa in onkoloških bolezni.

Pogosteje miotenija trpi za ženskami. Praviloma se bolezen manifestira pri ljudeh, starih od 20 do 30 let. Na splošno se bolezen diagnosticira pri bolnikih, starih od 3 do 80 let. V zadnjih letih so strokovnjaki pokazali veliko zanimanje za to bolezen zaradi visoke pojavnosti miastenije pri otrocih in mladih, kar vodi v kasnejšo invalidnost. Prvič je bila ta bolezen opisana pred več kot stoletjem.

Patogeneza

V mehanizmu razvoja miastenije igrajo vlogo avtoimunski procesi, najdemo protitelesa v mišičnem tkivu in timusno žlezo. Pogosto prizadene mišice vek, pride do ptoze, ki se čez dan spreminja; prizadenejo žvečilne mišice, moteno je požiranje, spremembe hoje. To je slabo za bolnike, da so živčni, saj to povzroča bolečino v prsih in kratko sapo.

Povzročitelj je lahko stres, ki se prenaša na akutne respiratorne virusne okužbe, disfunkcija imunskega sistema v telesu vodi do tvorbe protiteles proti lastnim telesom telesa - proti acetilholinskim receptorjem postsinaptične membrane živčno-mišičnih spojin (sinaps). Podedovana avtoimunska miastenija se ne prenaša.

Najpogosteje se bolezen manifestira v prehodnem obdobju pri deklicah (11-13 let), manj pogostih pri dečkih iste starosti. Bolezen se vse pogosteje odkriva pri otrocih predšolske starosti (5-7 let).

Razvrstitev

Ta bolezen se pri vseh razvija na različne načine. Najpogosteje se miastenija gravis začne s šibkostjo očesnih in obraznih mišic, potem pa ta motnja gre v mišice vratu in debla. Toda nekateri ljudje imajo le nekaj znakov bolezni. V skladu s tem obstaja več vrst miastenije.

1. Za obliko oči so značilne poškodbe lobanjskih živcev. Prvi znak tega je opustitev zgornje veke, najpogosteje najprej na eni strani. Bolnik se pritožuje zaradi dvojnega vida, težave pri gibanju očesnih zrk.
2. Bulbarna oblika miastenije je lezija žvečilnih in požiralnih mišic. Poleg kršenja teh funkcij se spremeni govor bolnika, glas postane tih, nosna, obstajajo težave pri izgovarjanju določenih zvokov, na primer »p« ali »b«.
3. Toda najpogostejša je generalizirana oblika bolezni, pri kateri se najprej prizadenejo očesne mišice, nato pa se proces razširi na vrat, zgornje in spodnje okončine. Še posebej pogosto prizadenejo stegna in mišice roke, pacientu je težko vzpenjati se po stopnicah in držati predmete. Nevarnost te oblike bolezni je, da se šibkost širi na dihalne mišice.

Simptomi

Na žalost se miastenija gravis najpogosteje diagnosticira v primerih, ko se bolezen pojavi več let zapored in se spremeni v zanemarjeno obliko. Zato je treba vsako nepojasnjeno utrujenost, letargičnost mišic, močno naraščajočo šibkost med ponavljajočimi se gibi obravnavati kot možen simptom miastenije, dokler ta diagnoza ni popolnoma ovržena.

Zgodnji simptomi vključujejo:

• motnja požiranja,
• težko žvečiti trdno hrano, celo zavrniti hrano,
• med pogovorom - »slabljenje glasu«,
• hitro utrujenost pri česanju, plezanje po stopnicah, normalna hoja,
• videz mešanja hoje,
• izpuščanje vek.

Najpogosteje prizadenejo okulomotorne, obrazne, žvečilne mišice ter mišice grla in žrela. Naslednji testi pomagajo razkriti skrito miastenijo:

• Če pacient najprej hitro odpre in zapre usta v 30 sekundah, bo zdrava oseba naredila približno 100 gibov, bolnik z miastenijo pa manj.
• Lezite na hrbet, dvignite glavo in ga držite v tem položaju 1 minuto, medtem ko gledate v želodec.
• Podaljšajte roke in stojte 3 minute.
• Naredite 15-20 globokih squatov.
• Hitro stisnite in odlepite ščetke - to pogosto povzroči padanje vek pri bolniku z miastenijo.

Za lokalno obliko miastenije je značilna manifestacija mišične oslabelosti določene mišične skupine, v primeru generalizirane oblike pa so v proces vključene mišice trupa ali okončin.

Myasthenic kriza

Kot kaže klinična praksa, je miastenija gravis progresivna bolezen, zato se lahko pod vplivom določenih dejavnikov paralize (zunanje okolje ali endogeni vzroki) poveča stopnja in resnost simptomov manifestacije bolezni. Tudi pri bolnikih z blago miastenijo se lahko pojavi miastenska kriza.

Vzrok tega stanja je lahko:

• poškodbe;
• stresni pogoji:
• akutne okužbe;
• jemanje zdravil z nevroleptičnim ali pomirjevalnim učinkom;
• kirurški posegi v telo in tako naprej.

Simptomi se kažejo v dejstvu, da se prvič pojavi dvojni vid. Potem pacient čuti nenaden nastop šibkosti mišic, zmanjšuje se motorična aktivnost mišic grla, kar vodi do motenj v procesih:

• tvorjenje glasu;
• dihanje in požiranje;
• povečanje salivacije in hitrost pulza;
• učenci se lahko razširijo, pride do tahikardije in popolna paraliza se pojavi brez izgube občutljivosti.

Razvoj akutnega pomanjkanja kisika v možganih lahko neposredno ogrozi življenje, zato je nujno potrebno oživljanje.

Diagnostika

Za pravilno diagnozo je bolniku predpisana kompleksna študija, saj je lahko klinična slika miastenije podobna drugim boleznim. Glavne diagnostične metode so:

1. Razporejene biokemične krvne preiskave za odkrivanje protiteles;
2. Elektromiografija - študija, v kateri lahko ocenite potencial mišičnih vlaken, ko so navdušeni;
3. Genetski pregled, ki se izvaja za ugotavljanje prirojenih oblik miastenije;
4. Elektroneurografija je študija, ki omogoča oceno hitrosti prenosa živčnih impulzov na mišična vlakna;
5. MRI - s pomočjo te študije lahko opazite tudi najmanjše znake hiperplazije timusa;
6. Test za utrujenost mišic - pacient je pozvan, da hitro odpre in zapre usta večkrat, maha roke in noge, stisne in odlepi roke, čepi. Glavni sindrom miastenije je nastanek naraščajoče mišične slabosti s ponavljanjem teh gibov.
7. Prozerinovaya test - prozerin se bolniku injicira subkutano, potem pa počakajo do pol ure, nato pa ocenijo rezultat. Bolnik z sindromom miastenije čuti občutno izboljšanje svojega stanja in po nekaj urah se klinični simptomi ponavljajo z enako intenzivnostjo.

Kako zdraviti miastenijo gravis?

Pri hudi miasteniji je indicirana odstranitev timusne žleze med operacijo. Prozerin in Kalinin sodita med najučinkovitejša zdravila, ki se uspešno uporabljajo za lajšanje simptomov bolezni. Skupaj z njimi uporabljajo zdravila, ki povečujejo imuniteto, in številna druga zdravila, ki izboljšujejo bolnikovo dobro počutje. Pomembno je, da se spomnite, da se je zgodnejše zdravljenje začelo, bolj učinkovito bo.

V prvi fazi bolezni se kot simptomatsko zdravljenje uporabljajo antiholinesterazna zdravila, citostatiki, glukokortikoidi in imunoglobulini. Če je vzrok za miastenijo tumor, se operacija izvede, da jo odstranimo. V primerih, ko simptomi miastenije hitro napredujejo, je prikazana ekstrakorporalna hemokorekcija, ki omogoča čiščenje krvi iz protiteles. Že po prvem postopku bolnik opazi izboljšanje, za trajnejši učinek pa zdravljenje poteka več dni.

Krioforeza - čiščenje krvi iz škodljivih snovi pod vplivom nizkih temperatur je novo, učinkovito zdravljenje. Postopek se izvaja po tečaju (5-7 dni). Prednosti krioforeze nad plazmaferezo so očitne: v plazmi, ki se po čiščenju vrnejo pacientu, ostanejo vse koristne snovi nespremenjene, kar pomaga pri preprečevanju alergijskih reakcij in virusne okužbe.

Tudi pri novih metodah hemokorekcije, ki se uporabljajo pri zdravljenju miastenije, gre za kaskadno plazemsko filtracijo, v kateri se prečiščena kri, po prehodu skozi nanofiltre, vrne pacientu. Že po prvih minutah postopka bolnik opazi izboljšanje zdravja, celoten potek zdravljenja miastenije zahteva pet do sedem dni.

Ekstrakorporalna imunofarmakoterapija je tudi sodobna metoda zdravljenja miastenije. V okviru postopka se limfociti izolirajo iz pacientove krvi, ki se obdelujejo z zdravili in pošljejo nazaj v bolnikov krvni obtok. Ta postopek pri zdravljenju miastenije velja za najbolj učinkovit. Zmanjšuje aktivnost imunskega sistema z zmanjšanjem proizvodnje limfocitov in protiteles. Takšna tehnika zagotavlja stabilno remisijo skozi vse leto.

Preprečevanje miastenije gravis in njenih zapletov

Težko je preprečiti bolezen, vendar lahko storite vse, kar je v njeni moči, da s takšno diagnozo živite v celoti.

1. Prvič, kontrolni zdravnik. Takšne bolnike vodijo nevrologi. Poleg predpisane sheme zdravljenja in sistematičnih obiskov nevrologa je potrebno spremljati splošno stanje (krvni sladkor, pritisk itd.), Da bi preprečili razvoj drugih bolezni med zdravljenjem miastenije.
2. Drugič, treba je preprečiti prekomerne obremenitve - fizične in čustvene. Stres, težko fizično delo, preveč aktivni športi poslabšajo stanje bolnikov. Zmerna vadba, sprehodi celo koristni.
3. Tretjič, treba je izključiti izpostavljenost soncu.
4. Četrtič, potrebno je poznati kontraindikacije za bolnike z miastenijo in jih strogo upoštevati.
5. Petič, strogo upoštevajte zdravljenje, ki ga predpiše zdravnik, ne preskočite zdravil in ne jemljite zdravil, ki jih je predpisal lečeči zdravnik.

Zdravnik je dolžan izdati seznam zdravil, ki so kontraindicirana za takšnega bolnika. Vključuje magnezijeve pripravke, mišične relaksante, pomirjevala, nekatere antibiotike, diuretične droge, razen veroshpirona, ki je, nasprotno, indiciran.

Ne smete se vmešavati v imunomodulatorna zdravila in kakršne koli pomirjevala, tudi tista, ki se zdijo varna (na primer tinktura valeriane ali božurja).

Napoved

Prej je bila miastenija gravis resna bolezen z visoko smrtnostjo 30–40%. Vendar pa je s sodobnimi metodami diagnostike in zdravljenja umrljivost postala minimalna - manj kot 1%, približno 80% s pravim zdravljenjem doseže popolno okrevanje ali remisijo. Bolezen je kronična, vendar zahteva skrbno spremljanje in zdravljenje.

Avtoimunska bolezen: miastenija

Miastenija je avtoimunska bolezen, za katero je značilna okvarjena nevromuskularna transmisija, ki se kaže v slabosti in patološki utrujenosti skeletnih mišic. Zdravniki imajo pogosto težave pri oblikovanju pravilne diagnoze, diferencialne diagnoze s podobnimi patološkimi stanji, izbiri optimalne strategije zdravljenja. V bolnišnici Yusupov uporabljajo nevrologi sodobne raziskovalne metode, ki se izvajajo s pomočjo sodobne opreme vodilnih proizvajalcev.

Za zdravljenje bolnikov z "miastenijo" z uporabo najnovejših učinkovitih zdravil z minimalnimi stranskimi učinki. Vse hude primere miastenije obravnavamo na sestanku strokovnega sveta s sodelovanjem kandidatov in doktorjev medicinskih znanosti, zdravnikov najvišje kategorije. Vodilni nevrologi skupaj določajo taktiko obvladovanja bolnikov z miastenijo. Rehabilitologi uporabljajo izvirne metode rehabilitacijske terapije, ki omogočajo povečanje telesne odpornosti in krepitev mišic, ki jih prizadene patološki proces.

Vzroki miastenije

Obstajajo prirojene, pridobljene in neonatalne miastenije. Prirojena miastenija je redka. Povzroča ga genetsko vnaprej določena napaka v živčno-mišičnih sinapsah. Pridobljena miastenija je povezana z nastajanjem protiteles proti acetilholinskim receptorjem postsinaptične membrane živčno-mišične sinapse. Pri mladih se miastenija gravis pogosto razvije na podlagi timoma (neoplazme) ali povečanja timusne žleze. Bolezen se lahko pojavi po virusnih boleznih, stresu, motnjah imunskega sistema.

Neonatalna miastenija gravis je prehodno stanje, ki se pojavi pri dojenčkih, rojenih materam z miastenijo. Povzroča ga prehod skozi placento maternih protiteles proti receptorjem acetilholina.

Mehanizem razvoja miastenije je povezan z avtoimunskim procesom. Protitelesa za holinergične receptorje beljakovin v progastih mišicah nastanejo s povečanjem velikosti ali funkcije timusne žleze. V prisotnosti tumorja (timoma) je potek bolezni bolj agresiven. Avtoantitijela, ki jih proizvaja timusna žleza ali drugi organi imunskega sistema, se vežejo na protein acetilholinskega receptorja, kar povzroča zmanjšanje kakovosti in uničenje membrane. Posledično se sinaptična razcep razširi, faktor zanesljivosti se zmanjša, razvije se delni ali popolni živčno-mišični blok, saj vstopi acetilholin, vendar se sploh ne veže ali pa se veže na majhno število receptorjev.

Vrste miastenije

Glede na starost, pri kateri se je bolezen pojavila, se razlikujejo:

• neonatalna ali prehodna miastenija gravis;
• juvenilna miastenija;
• odrasla miastenija.

Z odkrivanjem protiteles se razlikujejo seropozitivna in seronegativna miastenija. Po naravi poteka bolezni se razlikujejo naslednje vrste miastenije:

• miastenične epizode - prehodna motorična okvara s popolno regresijo simptomov;
• miastensko stanje - stacionarna oblika, ki ne napreduje več let;
• progresivna oblika - za katero je značilno stalno napredovanje bolezni;
• maligna oblika - začne akutno, disfunkcija mišic se hitro poveča.

Glede na stopnjo hiperplazije obstaja generalizirana in lokalna oblika miastenije. Razlikujejo blago, zmerno in hudo stopnjo motenj gibanja. Odvisno od intenzivnosti okrevanja motorične funkcije po dajanju antiholinesteraznih zdravil lahko pride do popolne, nepopolne in slabe stopnje kompenzacije.

Simptomi in diagnoza miastenije

Ob začetku bolezni miastenije bolniki opazijo dvojni vid in utrujenost. Nehote spuščajo veke. Po počitku prvi znaki miastenije izginejo. Sčasoma postanejo simptomi bolj izraziti, mišična oslabelost narašča, olajšanje pa ne prihaja niti po spanju niti po daljšem počitku.

V prihodnje bodo vse nove mišične skupine vključene v patološki proces. Bolniku postane težko žvečiti in požirati hrano, govoriti, premikati jezik. Znaki miastenije vključujejo:

• sprememba glasu;
• motnja dikcije;
• motnje motorične aktivnosti;
• motnje dihanja.

Motnje gibanja so značilne patološke šibkosti mišic. Mišice so selektivno prizadete. Obstaja neskladje med okvarjeno funkcijo mišic in območjem njihove inervacije. Z dobrim učinkom antiholinesteraznih zdravil je patološka utrujenost mišic labilna. Njihova funkcija se po počitku hitro obnovi.

Pogosteje so prizadete naslednje progaste mišice:

• okulomotorna;
• obraza;
• Žvečilni izdelki;
• bulbar;
• mišice okončin, vratu in debla.

Osnova za diagnozo miastenije je prisotnost kliničnih manifestacij bolezni (miasteničnega sindroma). Nevrologi bolnišnice Yusupov opravljajo teste, ki potrjujejo diagnozo:

• preizkus veke - pacient lahko le redko gleda z odprtimi očmi, veke se hitro spuščajo, značilen videz se določi iz spodaj spuščenih vek;
• test hlajenja - kos ledu se namesti na eno veko, funkcija stoletja se po ohlajanju izboljša;
• prozerinovuyu vzorec - po subkutanem dajanju 0,5-1 ml 0,05% prozerina za 30 minut, pride do znatnega izboljšanja ali simptomi miastenije izginejo, po 1-2 urah pa se vsi simptomi bolezni vrnejo na začetno raven;
• tensilonski test - po intravenski aplikaciji adrofonijevega klorida (tensilona) v primeru generalizirane oblike miastenije se zmanjša resnost ptoze ali podvojitve.

Elektrofiziološke raziskave (elektroneuromografija) kažejo na zmanjšanje amplitude akcijskega potenciala za vsaj 10% norme, pri stimulacijski elektroneuromografiji pa za 12–15%. S serološko študijo določimo raven protiteles v krvi na holinske receptorje in progasto mišico. Za identifikacijo ali izključitev tumorja timusa se izvede računsko ali magnetno resonančno slikanje mediastinalnih organov.

Po celovitem pregledu bolnika, nevrologi v bolnišnici Yusupov opravljajo diferencialno diagnostiko miastenije gravis z tumorjem možganskega debla, multiplo sklerozo, miopatijo, Guillain-Barréjevim sindromom, asteničnimi depresivnimi stanji in nevrozi. Izključite somatske bolezni, ki se lahko kažejo na miastenični sindrom.

Zdravljenje miastenije

Zdravniki nevrološke klinike uporabljajo antiholinesteraze (ACEP), registrirane v Ruski federaciji za patogenetsko zdravljenje miastenije: tensilon, kalimin, prozerin. Razlikujejo se v trajanju delovanja: tensilon deluje za nekaj minut, prozerin - od 2 do 3 ure, calymine 4-5 ur. Po potrebi se za dosego hitrega učinka uporabi prozerin. Med menstruacijo, nalezljivimi boleznimi in v remisiji se zmanjša občutljivost na antiholinesterazna zdravila. V tem primeru nevrologi zmanjšajo odmerek zdravil. Bolniki so usposobljeni za individualno prilagajanje odmerka zdravila, odvisno od poteka bolezni.

Relativne kontraindikacije za predpisovanje antiholinesteraznih zdravil so: t

• bronhialna astma;
• ishemična bolezen srca, angina pektoris;
• huda ateroskleroza;
• epilepsijo.

Pri uporabi antiholinesteraznih zdravil so predpisani tudi dodatki kalija, ki podaljšajo učinek AChEP. Bolnikom se predpisuje prehrana, bogata s kalijem. Najdemo ga v pečenem krompirju, suhih marelicah, bananah, rozinah. Uporabljajo se zdravila, ki varčujejo s kalijem (veroshpiron, kalijev klorid). Glukokortikosteroidni hormoni so označeni z nezadostnim učinkom drugih metod zdravljenja. Najbolj učinkovito je pulzno zdravljenje z visokimi odmerki metilprednizolona. V prihodnosti, predpisani minimalni odmerki zdravil. Bolniki jemljejo tablete prednizona ali deksametazona.

Dolgotrajni vzdrževalni odmerek kortikosteroidov. 20-30 mg zdravila na dan vsak drugi dan je treba vzeti za več mesecev ali celo let. Ko se stanje bolnika poslabša, se odmerek poveča. Pri dolgotrajni uporabi hormonskih zdravil se lahko pojavijo neželeni učinki:

• Cushingov sindrom;
• osteoporoza;
• steroidni diabetes;
• površinski gastritis;
• razjeda želodca ali dvanajstnika;
• arterijska hipertenzija, površinski gastritis.

Bolniki pridobijo na teži. Nevrologi bolnišnice Yusupov so uvedli številna sredstva za preprečevanje razvoja zapletov hormonske terapije. Zaradi razvoja nagnjenosti k povečanju telesne teže bolnikom priporočamo, da omejijo kalorično vsebnost zaužite hrane, zlasti ogljikovih hidratov. Da bi preprečili zvišanje ravni sladkorja v krvi, so predpisana zdravila, ki pomagajo povečati toleranco za ogljikove hidrate, normalizirajo peroksidacijo lipidov in izboljšajo toleranco na obremenitve z ogljikovimi hidrati. Uporabite preparate lipoične kisline (tioksin, alfa lipoična kislina, tioktacin).

Da bi preprečili osteoporozo, so predpisani kombinirani pripravki kalcija in vitamina D3. Za preprečevanje zapletov iz prebavnega sistema z uporabo prekinitev zdravljenja z zaviralci histamina. Z zvišanim krvnim tlakom, povečanim srčnim utripom, hudo anksioznostjo, so predpisane vegetotropne droge (anaprilin, grandaxin).

V primeru neuspešnega zdravljenja z glukokortikoidi se izvaja imunosupresivno zdravljenje. Bolnikom se predpisuje azatioprin (imuran) skupaj z vzdrževalnim odmerkom prednizona. Ker se lahko z uporabo imunosupresivov razvije levkopenija, se vsaka 3 dni opravi popolna krvna slika. Z naraščanjem levkopenije se zdravilo prekine.

Bolniki z miastenijo v bolnišnici Yusupov opravljajo plazmaferezo. Še posebej je učinkovit pri poslabšanju bolezni, v obdobju miasteničnih kriz, z neučinkovitostjo kortikosteroidne terapije in pri pripravi na operacijo. Uporablja se hemosorpcija ali enterosorpcija. Uporabljeni imunoglobulini (Ig) G. Pomožna terapija vključuje imenovanje zdravil, ki izboljšajo telesno presnovo: vitamini E, D, skupina B, nesteroidni anabolni steroidi (riboksin, retabolil, ATP).

Ko timmektomija opravi timktomijo. Indikacije za kirurško zdravljenje so:

• maligne oblike bolezni;
• progresivna miastenija gravis;
• miastensko stanje (odvisno od resnosti okvare).

V lokalnih oblikah bolezni se odločitve sprejemajo selektivno. Kontraindikacije za operacijo so starost in hude dekompenzirane somatske bolezni.

Myasthenic kriza

Z imenovanjem nezadostnih odmerkov zdravil za zdravljenje antiholineze se lahko razvije miastenična kriza. Razvija se hitro, v nekaj minutah ali urah. Bolnik ima naslednje simptome:

• midriaza (razširjene zenice);
• suha koža;
• arterijska hipertenzija, tahikardija;
• zastajanje urina;
• črevesna pareza;
• motnje dihanja.

Bolniki v oddelku za intenzivno nego in intenzivno nego zagotavljajo ustrezno dihanje s pomočjo prisilnega umetnega prezračevanja pljuč. Indikacije za mehansko prezračevanje vključujejo motnje v dihalnem ritmu, modrikasto barvo kože, vznemirjenost, izgubo zavesti, udeležbo v dihanju pomožne mišice, spremembe velikosti učencev in pomanjkanje odziva na uvedbo zdravil za antiholinesterazo. Bolniki prejmejo plazmaferezo, uporabljajo se imunoglobulini, antiholinesterazna zdravila se dajejo parenteralno, pulzno zdravljenje z metilprednizolonom se daje intravensko v odmerku 1000 mg. Po impulzni terapiji preidejo na dnevni vnos prednizona.

Po diagnozi bodo nevrologi izvedli kompleksno terapijo bolezni. Zdravila in njihovi odmerki so izbrani posamezno. Za celovit pregled s sodobnimi metodami, ki omogočajo odkrivanje miastenije, pokličite bolnišnico Yusupov.

Myasthenic sindrom: razvoj, znaki, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Myasthenia gravis je bolezen nevromuskularnih aparatov s kroničnim, ponavljajočim se ali napredujočim potekom, ki spada v skupino avtoimunskih procesov, ki se v kliničnih manifestacijah razlikujejo. Patološka produkcija avtoprotiteles nastane kot posledica disfunkcije lastnega imunskega sistema kot celote ali njegovih posameznih komponent, kar vodi do uničenja organov in tkiv v telesu. Myasthenic sindrom se kaže v celotnem kompleksu kliničnih znakov: spodnji prolaps očesnih vek, nosni glasovi, disfonija, disfagija in težave z žvečenjem. Motnje nevromuskularnega prenosa povzročajo šibkost progastih mišic oči, obraza, vratu. Takšni procesi določajo simptome, značilne za miastenijo.

Izraz "miastenija" v prevodu iz starega grškega jezika pomeni "šibkost ali šibkost mišic". To je klasična avtoimunska patologija, ki temelji na samouničenju telesnih celic. Običajna reakcija imunosti spremeni žarišče s tujih celic na svoje.

Bolezen je bila prvič opisana v 16. stoletju. Trenutno se miastenija gravis nahaja pri 6 osebah na vsakih 100 tisoč. Ženske pogosteje trpijo zaradi patologije kot moški. Največja pojavnost se pojavi pri osebah, starih od 20 do 40 let. Znane so tudi prirojene oblike miastenije. Ta bolezen ni registrirana le pri ljudeh, ampak tudi pri mačkah in psih.

Mišična šibkost je lahko samostojna nosologija - miastenija ali manifestacija drugih psihosomatskih bolezni - miasteničnega sindroma. Toda ne glede na glavno klinično obliko so simptomi patologije dinamični in labilni. Okrepijo jih telesna dejavnost ali čustveni stres, še posebej v vroči sezoni. Po počitku pride do hitrega okrevanja. Miastenija lahko pri bolniku traja dolgo časa. Hkrati pa sam ne sumi niti na obstoječo bolezen. Prej ali slej se bo progresivna bolezen še vedno prijavila.

Zdravljenje miastenije je namenjeno obnavljanju nevromuskularnega prenosa. Ker je osnova bolezni avtoimunski proces, se bolnikom predpisujejo hormonska zdravila.

Etiologija in patogeneza

Trenutno etiopatogenetski dejavniki miasteničnega sindroma niso v celoti opredeljeni.

Možni vzroki miastenije gravis:

• Znana je dedna predispozicija - družinski primeri bolezni. Prirojena oblika miastenije je posledica genske mutacije, ki moti normalno delovanje miouralnih sinaps in moti proces medsebojnega delovanja živčnih mišic.
• Tumus ali benigna hiperplazija timusa - timomegalija.
• Organska poškodba živčnega sistema.
• Sistemske bolezni - vaskulitis, dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus.
• Benigne in maligne neoplazme notranjih organov.
• Hipertireoidizem - povečanje delovanja ščitnice.
• Spalna bolezen.

Pri miasteniji se moti odnos med živčnim in mišičnim tkivom. Preventivni dejavniki za razvoj patologije so: stres, okužba, imunska pomanjkljivost, travma, dolgotrajna uporaba nevroleptikov ali pomirjeval, kirurški poseg. Prav oni sprožijo kompleksen avtoimunski proces, v katerem telo proizvaja protitelesa na lastne celice telesa, acetilholinske receptorje.

Patogenetske povezave sindroma:

1. razvoj avtoprotiteles acetilholinskega receptorja;
2. lezija živčno-mišične sinapse;
3. uničenje postsinaptične membrane;
4. kršitev sinteze, presnove in sproščanja acetilholina - posebna kemikalija, ki zagotavlja prenos živčnih impulzov iz motornega živca v mišico;
5. okvara nevromišične prevodnosti - nezadosten pretok impulzov v mišico;
6. težave pri izvajanju premikov;
7. popolna mišična mobilnost.

Trenutno se medicinski znanstveniki zanimajo za miastenijo zaradi visoke pogostosti njenega pojava pri otrocih in mladih. V tej kategoriji se bolezen pogosto konča z invalidnostjo.

Simptomatologija

Klinične manifestacije patologije so odvisne od tega, katere mišične skupine so vključene v patološki proces. Resnost simptomov se čez dan spremeni: po daljšem fizičnem naporu se poveča, po kratkem počitku pa se zmanjša. Bolniki po prebujanju se počutijo popolnoma zdravi in ​​živahni, toda po samo nekaj urah, ti občutki izginejo brez sledu, dajo mesto slabosti in šibkosti.

• Za očesno obliko patologije so značilne poškodbe očesnih mišic, krožne mišice očesa in mišice, ki dvignejo zgornjo veko. Pri bolnikih z dvojnim vidom obstajajo težave s fokusiranjem očesa in gibanjem očesnih očes, razvija se strabizem, postane nemogoče prenesti oko iz oddaljenega objekta na soseda. Enostranska ptoza je patognomonski simptom miastenije. Večni čas pade veliko zvečer. Zjutraj ptoza morda ni opazna.
• S porazom mišic, odgovornih za govor, se pojavijo težave z izgovorjavo zvoka. Pri bolnikih se glas spremeni. Postane gluh in nosen, hrapav in hrapav, kot da "med pogovorom ugasne" in postane popolnoma tih. Drugi imajo občutek, da oseba govori, medtem ko drži nos. Sam proces komuniciranja postane za pacienta zelo težak. Celo kratek pogovor ga hitro pokvari. Za popolno okrevanje potrebujejo nekaj ur. Ta oblika se imenuje bulbar.
• Slabost žvečilnih mišic moti proces prehranjevanja. To je še posebej res žvečenje trdne hrane. Zgodnji simptomi patologije vključujejo kršitev požiranja in zavrnitev uživanja hrane. Bolniki običajno jedo med maksimalnim učinkom zdravil. Zjutraj se počutijo veliko bolje kot zvečer, zato je njihov obrok predviden za jutro.
• Z vpletenostjo mišičnih vlaken žrela v procesu se stanje bolnikov čimbolj poslabša. Tudi vnos tekoče hrane je težaven. Bolniki tečejo, ko pijejo vodo. Fluid vstopa v dihalne poti, kar lahko vodi do aspiracije.
• Generalizirana oblika je najbolj nevarna in je značilna vpletenost mišic trupa in okončin. Bolniki razvijejo šibkost v mišicah oči, vratu, rok in nog. Komaj držijo glave. Z porazom mimičnih mišic, obraz pridobi značilne lastnosti: pojavi se poseben prečni nasmeh, na čelu se pojavijo globoke gube. Bolnikom je težko izraziti svoja čustva: z nami se zmehčajo in nasmehnejo. Bolniki se po stopnicah močno vzpenjajo in držijo predmete, se hitro utrujajo med česanjem in hojo, ne morejo dvigniti roke ali se dvigniti s stola. Pojavi se potiskanje hoje. Postopoma bolniki izgubijo sposobnost samopostrežbe. Ko se postopek razširi na dihalne mišice, se stanje znatno poslabša. V odsotnosti pravočasne in ustrezne zdravstvene oskrbe se razvije akutna hipoksija, smrt se zgodi.

Miastenija gravis ima progresivni ali kronični potek z obdobji remisije in poslabšanja. Eksacerbacije se pojavijo občasno, so dolge ali kratkotrajne.

Posebne oblike miastenije:

1. Za miastenično epizodo je značilno hitro in popolno izginotje simptomov brez kakršnihkoli rezidualnih učinkov.
2. Z razvojem myasthenic stanje poglabljanje traja dolgo časa in se kaže v vseh simptomov, ki običajno ne napredujejo. Hkrati so remisije kratke in redke.
3. Pod vplivom endogenih ali eksogenih vzročnih dejavnikov bolezen napreduje, stopnja in resnost simptomov pa narašča. Tako se zgodi myasthenic krize. Bolniki se pritožujejo zaradi dvojnega vida, slabosti paroksizmalne mišice, sprememb v glasu, težav pri dihanju in požiranju, hipersalivacije in tahikardije. V tem primeru obraz postane rdeč, tlak doseže 200 mm Hg. Art., Dihanje postane glasno in žvižganje. Utrujene mišice popolnoma prenehajo poslušati. Posledica tega je popolna paraliza brez izgube občutljivosti. Bolniki omedleni, dihanje se ustavi. Za razliko od paralize se mišične funkcije po mirovanju ponovno vzpostavijo. Po nekaj urah se simptomi sindroma ponovno začnejo povečevati.

Miastenija pri otrocih

Myasthenia gravis pri otrocih so lahko štiri vrste: prirojena, miastenija gravis novorojenčkov, zgodnja otroška patologija, juvenilna miastenija.

• Pri profilaktičnem ultrazvoku diagnosticiramo prirojeno obliko. Fetalna gibanja so neaktivna. Možna smrt zaradi odpovedi dihanja.
• Pri novorojenčkih se patologija odkrije takoj po rojstvu. Pri otrocih se v procesu embriogeneze razvije miastenija. Podeduje se od bolnih mater. Bolezen se kaže s plitkim dihanjem, zavrnitvijo prsnega koša, pogostim zastojem, fiksnim pogledom. Bolni otroci so zelo šibki in neaktivni. Pri dojenčkih so dihalne mišice atrofirane, zato ne morejo dihati same. Novorojenčki s prirojeno obliko miastenije pogosto umrejo takoj po rojstvu.
• Miastenija gravis v zgodnjem otroštvu prizadene otroke, stare 2-3 let. Njihov vid je moten, pojavi se ptoza, oči se začnejo kositi. Bolni otroci se ne premikajo dobro in nenehno prosijo za roke. Pogosto pokrivajo veke, padajo v procesu prehajanja prehitro ali med vožnjo.
• Mladostniška miastenija najdemo pri mladostnikih. Žalijo na utrujenost in motnje vida. Šolski otroci pogosto spustijo svojo aktovko, ker je dolgo ne morejo držati v rokah. Nekateri ljudje ne morejo celo poganjati kolesa.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza miastenije gravis se začne s pregledom bolnika in ugotavljanjem zgodovine bolezni. Nato ocenite stanje mišic in pojdite na glavne diagnostične metode.

Nevrologi prosijo bolnike, da naredijo naslednje vaje:

1. Hitro odprite in zaprite usta.
2. Stojte z raztegnjenimi rokami za nekaj minut.
3. Sedi globoko 20-krat.
4. Obračajte roke in noge.
5. Hitro stisnite in odstranite ščetke.

Bolnik z miastenijo lahko te vaje ne opravlja ali pa jih izvaja zelo počasi v primerjavi z zdravimi ljudmi. Delo pacientovih rok povzroča padanje vek. Povečanje mišične šibkosti s ponavljanjem enakih gibov je glavni simptom miastenije, ki se odkrije v teh funkcionalnih testih.

Osnovni diagnostični postopki:

• Preizkus s prozerinom pomaga nevrologom pri diagnozi. Ker ima ta snov zelo močan učinek, se uporablja le za diagnozo. Njegova uporaba je kot zdravilo nesprejemljiva. Proserin blokira encim, ki razgrajuje acetilholin, s čimer poveča količino mediatorja. Zdravilo je v tem primeru namenjeno za subkutano dajanje. Po injiciranju počakajte 30-40 minut in nato določite reakcijo telesa. Izboljšanje splošnega stanja bolnika je v prid miasteniji.
• Elektromiografija omogoča registracijo električne mišične aktivnosti. Pridobljeni podatki kažejo na kršitev živčno-mišične prevodnosti.
• Elektroneurografijo izvajamo, če zgoraj navedene metode ne dajejo nedvoumnih rezultatov. Tehnika nam omogoča, da ocenimo stopnjo prenosa živčnih impulzov na mišična vlakna.
• Serološka analiza avtoprotiteles omogoča potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze.
• V skladu z indikacijami se opravi krvni test za biokemične parametre.
• CT ali MRI mediastinuma pomaga odkriti spremembe v timusu, ki pogosto povzročajo miastenijo gravis.
• Genetski pregled je namenjen odkrivanju kongenitalne miastenije gravis.

Video: ENMG pri diagnozi miastenije

Zdravljenje

Za zdravljenje miastenije je potrebno povečati količino acetilholina v sinapsah. To je zelo težko. Vsi terapevtski ukrepi so usmerjeni v zatiranje uničenja tega posrednika.

1. Bolnikom se predpisujejo antiholinesterazna zdravila - "Physostigmine", "Galantamin", "Kalimin". Ta zdravila lahko nadomestijo motnje živčno-mišične prevodnosti.
2. Napredna oblika patologije zahteva uporabo zdravil, ki zavirajo imunski odziv. Bolnikom se predpisujejo prednizolonski glukokortikosteroidi in klasični imunosupresivi Cyclosporin, Azathioprine. Ta zdravila zavirajo avtoimunski proces in zmanjšujejo število imunskih celic.
3. Poleg tega predpišejo simptomatska sredstva - "Spironolakton", "Acesol", "Efedrin".
4. V primeru miastenične krize bolnikom dajemo intravenski "Proserin".
5. Pripravki kalija stimulirajo živčne impulze in kontraktilnost mišic - Panangin, Asparkam.
6. Antioksidanti izboljšajo presnovne procese v telesu - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Imunoglobulin se daje intravensko, da se ohrani normalno delovanje imunskega sistema na optimalni ravni.
8. Bolniki, stari 70 let, odstranijo timusno žlezo - preživijo timmektomijo. Ta operacija je prikazana vsem bolnikom, ko se v timusu najde tumor.
9. Rentgenska terapija zaradi učinkov sevanja zavira avtoimunski proces.
10. Zdravljenje v zdravilišču je indicirano za vse bolnike med remisijo.

Miastenično krizo zdravimo v intenzivni negi z mehansko ventilacijo in plazmaferezo. Extracorporeal hemocorrection vam omogoča, da očistite kri iz protiteles. Pri bolnikih poteka krioforeza, kaskadna plazemska filtracija, imunofarmakoterapija. S temi postopki lahko dosežemo stabilno remisijo, ki traja eno leto.

Priporočila strokovnjakov, ki jih mora upoštevati vsak bolnik z miastenijo:

• izogibajte se neposredni sončni svetlobi
• odpraviti pretirano vadbo
• ne jemljite antibiotikov, diuretikov, sedativov, zdravil, ki vsebujejo magnezij, brez recepta zdravnika,
• uporabljajo živila, bogata s kalijem - krompir, rozine, suhe marelice,
• ni poudarjeno.

Da bi bila prognostična patologija čim bolj ugodna, je treba vse bolnike hraniti v ambulanti pri nevrologu, jemati predpisana zdravila in strogo upoštevati vsa zdravniška priporočila. To bo pomagalo ohraniti dolgoročno delovno sposobnost in zadovoljivo počutje.

Miastenija je neozdravljiva bolezen, ki potrebuje zdravila za življenje, s katero lahko vsak bolnik doseže trajno remisijo.

Preprečevanje in prognoza

Ker znanstveniki etiologije in patogeneze miastenije niso natančno določeni, učinkoviti preventivni ukrepi trenutno ne obstajajo. Znano je, da so izzivalni dejavniki poškodbe, čustveni in fizični napori, okužba. Da bi preprečili razvoj miastenskega sindroma, je potrebno telo zaščititi pred njihovimi učinki.

Vse bolnike z diagnozo miastenije gravis mora nadzorovati in nadzorovati nevrolog. Poleg tega morate redno meriti kazalnike splošnega stanja telesa - glukoze v krvi, pritiska. To bo preprečilo razvoj sočasnih somatskih bolezni. Bolniki ne smejo zamuditi zdravila, ki jih je predpisal zdravnik, in upoštevati vsa zdravniška priporočila.

Miastenija je resna bolezen z visoko smrtnostjo. Popolna diagnoza in pravočasno zdravljenje lahko dosežeta stabilno remisijo, v nekaterih primerih celo okrevanje. Bolezen zahteva skrbno opazovanje in zdravljenje.

Prognoza patologije je odvisna od oblike, splošnega stanja pacienta in učinkovitosti terapije. Najbolje je, da zdravite okularno obliko miastenije in jo težje - posplošite. Zaradi strogega spoštovanja zdravniških receptov je prognoza bolezni relativno ugodna.

Myasthenia

Miastenija je avtoimunska bolezen, ki povzroča šibkost mišic zaradi okvarjene nevromuskularne transmisije. Delo mišic oči, obraznih in žvečilnih mišic, včasih tudi dihalnih mišic, je najpogosteje moteno. To določa značilne simptome miastenije: spuščanje spodnje veke, nosni glasovi, motnje požiranja in žvečenje. Diagnozo miastenije ugotavljamo po testu prozerina in krvni test za prisotnost protiteles na receptorjih postsinaptične membrane. Posebno zdravljenje miastenije gravis je predpisovanje antiholinesteraznih zdravil, kot je ambenonijev klorid ali piridostigmin. Ta orodja obnovijo živčno-mišični prenos.

Myasthenia

Miastenija (ali napačna / astenična bulbarna paraliza ali bolezen Erb-Goldflame) je bolezen, katere glavna manifestacija je hitra (boleče hitra) mišična utrujenost. Miastenija je absolutno klasična avtoimunska bolezen, pri kateri celice imunskega sistema iz enega ali drugega razloga uničujejo druge celice lastnega organizma. Takšen pojav se lahko šteje za normalno reakcijo imunskega sistema, le da ni usmerjen na tujske celice, temveč na svoje.

Patološko utrujenost mišic so opisali zdravniki sredi XVI. Stoletja. Od takrat se incidenca miastenije hitro poveča in je odkrita pri 6-7 oseb na vsakih 100 tisoč ljudi. Ženske trikrat pogosteje kot moški trpijo miastenijo gravis. Največ primerov razvoja bolezni opazimo pri ljudeh, starih od 20 do 40 let, čeprav se lahko bolezen razvije v kateri koli starosti ali je prirojena.

Vzroki miastenije

Prirojena miastenija je posledica genske mutacije, ki preprečuje normalno delovanje živčno-mišičnih sinaps (taki sinapsi so nekaj podobnega »adapterjem«, ki živcem omogočajo interakcijo z mišico). Pridobljena miastenija gravis je pogostejša prirojena, vendar jo je lažje zdraviti. Obstaja več dejavnikov, ki lahko pod določenimi pogoji povzročijo razvoj miastenije. Najpogostejša patološka utrujenost mišic se oblikuje na podlagi tumorjev in benigne hiperplazije (rast tkiva) timusne žleze - timomegalija. Manj pogosto povzročijo druge avtoimunske bolezni, na primer dermatomiozitis ali sklerodermo.

Opisali smo dovolj primerov miastenične šibkosti mišic pri bolnikih z onkološkimi boleznimi, na primer s tumorji spolnih organov (jajčnikov, prostate), manj pogosto - pljuča, jetra itd.

Kot smo že omenili, je miastenija gravis bolezen avtoimunske narave. Mehanizem razvoja bolezni temelji na telesni proizvodnji protiteles na receptorske beljakovine, ki se nahajajo na postsinaptični membrani sinaps, ki izvajajo nevromuskularno transmisijo.

Shematsko lahko to opišemo takole: proces nevrona ima prepustno membrano, skozi katero lahko prodrejo določene snovi - mediatorji. Potrebne so za prenos impulzov iz živčne celice v mišičnega, na katerem so receptorji. Slednji na mišičnih celicah izgubijo sposobnost, da vežejo mediator acetilholin, nevromuskularna transmisija je močno ovirana. To se dogaja pri miasteniji gravis: protitelesa uničijo receptorje na "drugi strani" stika med živcem in mišicami.

Simptomi miastenije

Miastenija se imenuje "lažna bulbarna paraliza", ker so simptomi teh dveh patologij resnično podobni. Bulbarjeva paraliza je poškodba jeder treh lobanjskih živcev: glosofaringealnega, vagusnega in hipoglosalnega. Vsa ta jedra se nahajajo v podolgovati medliki in njihov poraz je zelo nevaren. Tako z bulbarno paralizo kot z miastenijo gravis nastopi šibkost žvečilnih, faringealnih in obraznih mišic. Posledica je, da to vodi do najbolj mogočne manifestacije - disfagije, to je kršitve požiranja. Patološki proces v miasteniji je običajno prvi, ki prizadene mišice obraza in oči, nato ustnice, žrelo in jezik. Pri daljšem napredovanju bolezni se razvije šibkost dihalnih mišic in vratnih mišic. Glede na to, katere skupine mišičnih vlaken so prizadete, se lahko simptomi združijo na različne načine. Obstajajo univerzalni znaki miastenije gravis: spremembe v resnosti simptomov čez dan; poslabšanja po dolgotrajni napetosti mišic.

Pri očesni miasteniji bolezen prizadene samo okulomotorične mišice, krožno mišico očesa, mišico, ki dvigne zgornjo veko. Posledično bodo glavne manifestacije: dvojno videnje, mežikanje, težave s fokusiranjem oči; nezmožnost pogleda na predmete, ki so zelo daleč ali zelo blizu. Poleg tega je skoraj vedno značilen simptom - ptoza ali opustitev zgornje veke. Posebnost tega simptoma pri miasteniji je, da se zvečer pojavi ali poveča. Zjutraj morda sploh ni.

Patološka utrujenost obraza, žvečilne mišice in mišice, odgovorne za govor, povzročajo spremembe v glasu, težave pri prehranjevanju in govorjenju. Glas pri bolnikih z miastenijo trave postane gluh, "nosni" (tak govor zveni približno enako, kot če bi človek preprosto govoril, medtem ko je imel nos). Hkrati pa je zelo težko govoriti: kratek pogovor lahko pacienta tako utrudi, da bo potreboval več ur, da si opomore. Enako velja za šibkost žvečilnih mišic. Žvečenje trdne hrane je lahko fizično nemogoča naloga za osebo z miastenijo. Bolniki vedno poskušajo jasno načrtovati čas obroka, da bi lahko jedli v času največjega učinka zdravil. Tudi med obdobji relativnega izboljšanja dobrega počutja bolniki raje jejo zjutraj, ker se zvečer simptomi poslabšajo.

Naklonjenost mišic grla je bolj nevarno stanje. Tukaj je problem, nasprotno, nezmožnost jemanja tekoče hrane. Ko poskušamo nekaj popiti, bolniki pogosto gagirajo, to pa je polno vdora tekočine v dihalne poti z razvojem aspiracijske pljučnice.

Vsi opisani simptomi so opazno slabši po obremenitvi ene ali druge skupine mišic. Na primer, dolg pogovor lahko povzroči še večjo šibkost, žvečenje trdnih živil pa pogosto vodi v dodatno poslabšanje v delovanju žvečilnih mišic.

In na koncu, nekaj besed o najnevarnejši obliki miastenije, o generaliziranem. Da zagotavlja stabilno 1% smrtnost pri bolnikih s to patologijo (v zadnjih 50 letih se je umrljivost zmanjšala s 35% na 1%). Generalizirana oblika lahko povzroči šibkost dihalnih mišic. Respiratorna stiska, ki se pojavi zaradi tega, vodi do akutne hipoksije in smrti, če bolnik ni bil pravočasno zdravljen.

Myasthenia postopoma napreduje skozi čas. Stopnja poslabšanja se lahko pri različnih bolnikih zelo razlikuje, morda celo začasna prekinitev napredovanja bolezni (vendar je to precej redko). Remisije so možne: praviloma nastanejo spontano in se končajo na enak način - »same«. Poslabšanje miastenije je lahko epizodično ali podaljšano. Prva možnost se imenuje myasthenic epizoda, druga pa myasthenic stanje. Med »epizodo« simptomi prehajajo zelo hitro in popolnoma, kar pomeni, da med remisijo ne opazimo nobenih rezidualnih učinkov. Myasthenic stanje je dolgotrajno poslabšanje s prisotnostjo vseh simptomov, ki pa ne napredujejo. To stanje se lahko nadaljuje več let.

Diagnoza miastenije

Najpomembnejša študija za miastenijo, ki nevrologu omogoča veliko informacij o bolezni, je test procerina. Proserin blokira encim, ki razgrajuje acetilholin (mediator) v prostoru sinapse. Tako se poveča število mediatorjev. Prozerin ima zelo močan, vendar kratkoročen učinek, zato se to zdravilo skoraj nikoli ne uporablja za zdravljenje, vendar je prozerin v procesu diagnosticiranja miastenije gravis nujen. S slednjim se izvaja več študij. Najprej se pregleda bolnik, da se oceni stanje mišic pred testom. Po tem se prozerin injicira subkutano. Naslednja faza študije je 30-40 minut po zaužitju zdravila. Zdravnik ponovno pregleda bolnika in s tem pojasni odziv telesa.

Poleg tega se podobna shema uporablja tudi za elektromiografijo - beleženje električne aktivnosti mišic. EMG se izvaja dvakrat: pred uvedbo prozerina in eno uro po njem. Študija omogoča ugotoviti, ali je težava v nasprotju z nevromuskularnim prenosom ali funkcijo mišice ali živca v izolaciji. Če tudi po EMG obstaja dvom o naravi bolezni, bo morda potrebna vrsta študij prevodne sposobnosti živcev (elektroneurografija).

Pomembno je, da preučimo prisotnost specifičnih protiteles v krvi. Njihovo odkrivanje je zadosten razlog za postavitev diagnoze miastenije. Če je potrebno, naredite biokemični krvni test (po posameznih indikacijah).

Računalniška tomografija mediastinalnih organov lahko zagotovi dragocene informacije. Ker je velik odstotek primerov miastenije lahko povezan z volumetričnimi procesi v timusu, se pri takšnih bolnikih pogosto izvaja CT skeniranje mediastinuma.

Pri diagnosticiranju miastenije je treba izključiti vse druge možnosti - bolezni, ki imajo podobne simptome. Najprej je seveda zgoraj opisan bulbarni sindrom. Poleg tega se diferencialna diagnoza izvaja z vnetnimi boleznimi (encefalitis, meningitis) in tumorske mase v možganskem deblu (gliom, hemangioblastom ipd.), Drugo nevromišično patologijo (ALS, Guillainov sindrom, miopatija). V nekaterih primerih so simptomi, podobni miasteniji, lahko moteno možgansko cirkulacijo (ishemična kap) v bazenu vretenčne arterije.

Zdravljenje miastenije

Cilj zdravljenja miastenije je povečati količino acetilholina v živčno-mišičnih sinapsah. To ni storjeno s povečanjem sinteze te snovi (to je precej težko), ampak z zaviranjem njenega uničenja. V ta namen se v praktični nevrologiji uporabljajo zdravila iz iste skupine kot neostigmin. Za dolgotrajno zdravljenje se izberejo drugačna zdravila: najboljša možnost je zdravilo z blagim in dolgotrajnim učinkom. Najpogosteje uporabljeni derivati ​​so piridostigmin in ambenonij.

V primeru hudega poteka in hitrega napredovanja bolezni so predpisana zdravila, ki zavirajo imunski odziv. Praviloma se uporabljajo glukokortikoidi, manj pogosto - klasični imunosupresivi. Pri izbiri steroidov je vedno vreden največje previdnosti. Bolniki z miastenijo so kontraindicirana zdravila, ki vsebujejo fluorid, zato izbira zdravil ni velika. Pri vseh bolnikih z miastenijo nad 69 let odstranimo timusno žlezo. Tudi ta metoda se zateka k temu, da se v timusu pojavi volumski proces in v primeru zdravilne odprave miastenije.

Pripravki za simptomatsko zdravljenje so izbrani individualno, glede na značilnosti vsakega bolnika. Oseba z miastenijo mora v svojem življenjskem slogu upoštevati nekatera pravila, da bi pospešila okrevanje ali podaljšala odpust. Ni priporočljivo porabiti preveč časa na soncu in prenašati nepotrebne fizične napore. Preden začnete jemati katerokoli zdravilo, je nujno potrebno posvetovanje z zdravnikom. Z miastenijo gravis so nekatera zdravila kontraindicirana. Na primer, jemanje določenih antibiotikov, diuretikov, sedativov in zdravil, ki vsebujejo magnezij - slednje lahko znatno poslabša bolnikovo stanje.

Prognoza in preprečevanje miastenije

Prognoza za miastenijo je odvisna od množice dejavnikov: od oblike, časa nastopa, vrste toka, stanja, spola, starosti, kakovosti ali prisotnosti / odsotnosti zdravljenja itd. Očesna oblika miastenije je najlažja, najtežja je generalizirana. Trenutno, pri strogem upoštevanju priporočil zdravnika, imajo skoraj vsi bolniki ugodno prognozo.

Ker je miastenija gravis kronična bolezen, so bolniki najpogosteje prisiljeni, da se nenehno zdravijo (v tečajih ali neprekinjeno), da ohranijo dobro zdravje, vendar njihova kakovost življenja od tega ne trpi veliko. Zelo pomembno je pravočasno diagnosticirati miastenijo in prekiniti njeno napredovanje, dokler se ne pojavijo nepopravljive spremembe.