Enteropatski akrodermatitis

Enteropatski akrodermatitis (Brandtov sindrom, Dalbolt-Klossova bolezen) je avtosomno recesivno genetsko bolezen, katere glavna patogeneza je kršitev absorpcije cinka v tankem črevesu. Za to patologijo so značilne manifestacije, povezane s pomanjkanjem cinka - poškodbe prebavil, nastanek izpuščajev, pustul in kožnih mehurčkov, alopecija, zmanjšana odpornost, izguba teže. Diagnozo opravimo s pregledom koncentracije cinkovih ionov v krvni plazmi, hitrostjo absorpcije radioaktivnega Zn-65 in izločanjem cinka skozi urinarni sistem. Zdravljenje - sprejemanje velikih odmerkov spojin tega elementa v sledovih (npr. Cinkov oksid).

Enteropatski akrodermatitis

Enteropatski akrodermatitis so raziskovali med letoma 1935 in 1942. Dermatolog Brandt je prvi opazil nenavadno obliko kožnih lezij v distalnih delih okončin (akrodermatitis) v tridesetih letih. Leta 1942 so švedski zdravniki Dalbolt in Kloss odkrili enteropatijo, povezano z akrodermatitisom, lezijo v prebavnem traktu. Od takrat se glede na vse mednarodne klasifikacije, vključno z ICD-10, Brandtova bolezen ali Dalbolt-Klossov sindrom imenuje "enteropatski akrodermatitis". V prihodnosti je razvoj genetike pomagal razložiti glavne manifestacije sindroma.

V primeru enteropatskega akrodermatitisa genetska napaka povzroči pomanjkanje posebnega faktorja, ki veže cink, ki ga povzroča trebušna slinavka. Prsno mleko vsebuje zadostno količino tega faktorja, tako da se pri popolnem dojenju enteropatskega akrodermatitisa nekaj časa ne kaže. Prvi znaki bolezni se pojavijo, ko je dojenček odstavljen od prsi in se prenaša na umetno hranjenje, pogosto z uvedbo dopolnilnih živil v prehrano. Zelo pogosto se izpuščaj na koži pomotoma povezuje z ekcemom, piodermo, kandidozo - to lahko privede do nepravilnega zdravljenja in celo do smrti otroka.

Izraz bolezni se pojavlja v zgodnjem otroštvu - v starosti od enega tedna do pol do 1-2 let. Primeri razvoja enteropatskega akrodermatitisa so opisani tudi pri starejših otrocih (3-4 let ali celo 10-15 let). Podobno kot pri mnogih avtosomskih recesivnih boleznih obstaja povečano tveganje pojava v tesno povezanih porokah, Dalbolt-Klossov sindrom pa v povprečju v populaciji s frekvenco 1-9: 1.000.000.

Vzroki enteropatskega akrodermatitisa

Točkovna mutacija se pojavi v genu SLC39A4, lokaliziranem na velikem robu kromosoma 8 in je sestavljen iz 12 eksonskih mest. Izražanje tega gena poteka v celicah trebušne slinavke, majhnega in velikega črevesa, dvanajstnika. Kot posledica mutacije je motena struktura Zip4 proteina (Zip4 transporter, cink transporter protein), znanega kot faktor vezave cinka, zato biološka uporabnost cinka močno upada s 25-32% na normalno na 2-3% z enteropatskim akrodermatitisom. Vse klinične manifestacije Dalbolt-Klossovega sindroma so posledica pomanjkanja cinka v telesu.

Cink je del niza prebavnih encimov, zato je v nasprotju z njegovo biološko uporabnostjo okrnjeno več kot dvesto katalizatorjev beljakovin. Pomanjkljiv lastni faktor vezave cinka, ki ga proizvaja trebušna slinavka, se lahko nekaj časa kompenzira z vnosom materinega mleka. Z zavrnitvijo dojenja po 7-10 dneh se pojavijo prvi znaki enteropatskega akrodermatitisa, ki ob odsotnosti specifičnega zdravljenja postajajo vse bolj izraziti.

Nastala hipo-zincia povzroča motnje v metabolizmu triptofana, presnovi in ​​sintezi drugih aminokislin in nekaterih maščob, zaradi česar so celice prevelike s trigliceridi. Zmanjšanje ravni imunoglobulinov, zlasti razredov A in M, je moteno zaradi interakcije med celičnim in humoralnim imunskim odzivom. Kožne manifestacije pri enteropatskem akrodermatitisu so posledica spremembe razmerja med oleinsko in linolensko kislino, ki igrajo pomembno vlogo v aktivnosti povrhnjice. V študiji biopsije tankega črevesa je bilo ugotovljeno zmanjšanje aktivnosti oligopeptidaze in sukcinat dehidrogenaze.

Simptomi enteropatskega akrodermatitisa

Pojavi enteropatskega akrodermatitisa se pojavijo, ko se zmanjša vnos eksogenega faktorja vezave cinka pri materinem mleku. Odvisno od narave otrokove prehrane se simptomi lahko pojavijo v prvih tednih ali mesecih življenja, v izjemnih primerih, v starosti 3-5 let ali v adolescenci. Najprej je prizadet prebavni trakt: narava blata se spreminja, postaja pogosta in vodena, z neprijetnim vonjem in v njej se določijo neprebavljeni ostanki hrane. Napenjanje se razvije, črevesna kolika, ki vodi do tesnobe otroka, hranjenje je težko. Povečanje telesne mase, pogosto pride do hipotrofije.

Kožne manifestacije enteropatskega akrodermatitisa se začnejo z eritematoznim izpuščajem, ki je lokaliziran okoli oči, ust, anusa. Nato se izpuščaj razširi na zadnjico, dimeljsko-femoralne gube, genitalije. Razvoj simetričnih izbruhov na pregibu komolca in kolena, telo, velja za pogost simptom. Eritematozno naravo izpušcaja postopoma nadomešca pojavnost pustularnih in vezikularno-buloznih elementov, ki se nato pretvorijo v serozne skorje - slednje lahko postanejo gnojne zaradi dodatka sekundarne infekcije. Konec razvoja lezij so razjede in erozije modro-rdeče barve.

Poleg epidermisa v primeru enteropatskega akrodermatitisa so prizadeti tudi kožni podaljški in sluznice. Značilen simptom je alopecija, pogosto popolna, z izgubo trepalnic in obrvi. Patološke spremembe vplivajo in nohti - razvije paronihija, subungual hiperkeratoza, v nekaterih primerih je popolna zavrnitev nohtov. Na sluznicah se pojavi vnetje tipa kandide - stomatitis, balanopostitis, glositis, konjunktivitis. V kotih ust se oblikujejo dolgotrajne celjenje. Zaradi zmanjšane aktivnosti imunosti, ki jo povzroča enteropatski akrodermatitis, se sekundarna okužba hitro poveže z vsemi poškodbami kože in sluznic, kar poslabša potek bolezni in oteži diagnozo.

V odsotnosti posebnega zdravljenja se splošno stanje otroka še naprej slabša. Ti simptomi so zvišana telesna temperatura, splošna izčrpanost, nespečnost in letargija, povečana solzljivost. Zaradi driske včasih pride do dehidracije in neravnotežja med vodo in soljo. Na koncu se razvije huda distrofija, ki je lahko usodna v primeru enteropatskega akrodermatitisa.

Diagnoza enteropatskega akrodermatitisa

Diagnoza enteropatskega akrodermatitisa je narejena na podlagi študije simptomov in posebnih laboratorijskih testov. Pri biokemični analizi krvi se bo zmanjšala raven cinkovih ionov v plazmi in zmanjšala aktivnost alkalne fosfataze, ene od encimsko odvisnih encimov. Število beta-lipoproteinov se zmanjša, koncentracija imunoglobulinov A in M, raven holesterola, preostali dušik v krvi se dvigne. Proučujemo tudi izločanje cinka v urinu, v izjemnih primerih pa proučujemo hitrost absorpcije tega elementa v sledovih z radioaktivnim izotopom cink-65. Biopsija tankega črevesa kaže atrofijo viljic, v celicah Panet so vključki, aktivnost encimov, vključno s saharidazami, se zmanjša.

Popolna krvna slika kaže povečanje ESR, pogosto je hipokromna anemija. Pri diagnosticiranju tega stanja je nujno, da sodelujejo genetike, zaporedje kodirajočega zaporedja gena SLC39A4 in identifikacija mutacij v njem. Diferencialno diagnostiko izvajamo s sekundarnim pomanjkanjem cinka, ki je posledica malabsorpcijskega sindroma, vnetnih lezij tankega črevesa in atrofije njegove sluznice.

Zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa

Cilj zdravljenja enteropatskega akrodermatitisa je obnoviti pomanjkanje cinka v krvi in ​​tkivih. V ta namen uporabite splošno dostopna zdravila - cinkov oksid ali cinkov acetat. Že teden dni po začetku zdravljenja opazimo občutno izboljšanje splošnega stanja - normalizira se delovanje prebavnega trakta in kožne manifestacije se postopoma umirijo. Obnova priraskov na koži traja nekoliko dlje, po 10-15 dneh pa se začne rast las in nohtov. Pri zdravljenju enteropatskega akrodermatitisa pri dojenčkih je zelo pomembno, da se dojijo, da se doseže potreben faktor vezave cinka. V primeru odsotnosti mleka od matere lahko uporabite mleko, ki ga darovajo. V prihodnje boste morali še dolgo jemati zdravila, ki vsebujejo cink, in hkrati redno spremljati raven cinka v krvni plazmi.

Uporaba derivatov jodoklorohidroksikinolina (enterosediv in drugi), ki so se prej uporabljali pri zdravljenju enteropatskega akrodermatitisa, je trenutno prepovedana. To je posledica velikega števila neželenih učinkov, vključno s poškodbami perifernih živcev in mrežnice. Simptomatsko zdravljenje poteka z jemanjem vitaminov A, E, C in skupine B, prebavnih encimov trebušne slinavke, protiglivičnih sredstev, probiotikov, gama globulina. Pri pritrjevanju sekundarnih kožnih okužb so predpisani antibiotiki. Zunaj uporabite raztopine anilinskih barvil, klotrimazol, triderm, protivnetna sredstva.

Prognoza in preprečevanje enteropatskega aktodermatitisa

S pravočasnim odkrivanjem bolezni in začetkom specifične terapije je napoved običajno ugodna. Pomembno je nenehno dopolnjevati pomanjkanje cinka, da bi ohranili normalno raven delovanja imunskega sistema, kože in prebavil. V primeru kršitve režima zdravljenja ima enteropatski aktodermatitis lahko ponavljajoč se tok, tudi pri odraslih. Preprečevanje se zmanjša samo zato, da se prepreči, da bi raven cinka v tkivih padla pod kritično vrednost, kar je zagotovljeno z redno uporabo njegovih pripravkov in rednimi biokemičnimi krvnimi preiskavami.

Enteropatitis

Enteropatski akrodermatitis je zelo redka sistemska bolezen, ki se najpogosteje pojavlja v otroštvu in zgodnjem otroštvu. Treba je omeniti, da pri otrocih to bolezen pogosto diagnosticirajo zdravniki kot dispepsija z manifestacijami kožne bolezni. Zato je treba za to bolezen opraviti celovito diagnozo, da lahko pravilno diagnosticiramo in opravimo potrebno zdravljenje.

Glavna poteza bolezni pri otroku

Enteropatski akrodermatitis, kaj je to? Ni vsakdo ve, kaj je sistemska bolezen. To je torej patološka sprememba, ki se pojavi na koži. Glavni vzrok bolezni je nezadostna količina cinka v otrokovem telesu.

Enteropatski akrodermatitis je deden. Zato se ta bolezen prenaša na otroka na genski ravni. Na primer, ta bolezen se pojavi v ozadju incesta. To pomeni, da se je otrok rodil v družini, kjer je prišlo do povezave s krvjo. Tudi bolezen se lahko prenese z dedovanjem avtosomno recesivno.

Kot pri drugih dermatoloških boleznih ima ta bolezen tudi stopnjo poslabšanja. Eksacerbacije se pojavijo v ozadju patologije. Na primer, v primeru okvare ledvic ali prebavil. Takšne kršitve se lahko pojavijo, če je otrok na umetnem hranjenju ali če so starši otroka uvedli dopolnilno hrano.

Če dramatično spremenite prehrano otroka, to povzroči stres, zato se bolezen ponovi.

Območja enteropatskega akrodermatitisa pri otrocih

Lahko se prizadene skoraj vsak del telesa otrokovega telesa. Ampak, glede na statistiko, je bilo ugotovljeno, najpogosteje bolezen pojavi na področjih, kot so: t

1. Nasolabialni trikotnik. Poleg tega so prizadeta tudi lica in lica.
2. Obstaja lezija genitalij in anusa.
3. Prizadene so dimelj in zgornji in spodnji udi.

To so glavna področja, ki jih pri otrocih prizadene entoderopatski akrodermatitis.

Vzroki enteropatskega akrodermatitisa

Kot smo rekli zgoraj, se takšna bolezen pojavi v ozadju pomanjkanja cinka v otrokovem telesu. To se lahko pojavi v ozadju podhranjenosti, kot tudi nezmožnost absorbiranja cinka iz glavnega obroka.

Zato je otrok absorbcija tega elementa v sluznici tankega črevesa. Zaradi tega postanejo neaktivne snovi, kot so sukcinat dehidrogenaza in levcin amino peptidaza.

Če tega elementa (cinka) ni mogoče absorbirati iz 12. črevesa otroka. To vodi do faktorja vezave cinka, zaradi česar se pri otrocih pojavlja akrodermatitis.

Enteropatski akrodermatitis: glavni simptomi

V času takšne bolezni se na koži pojavi značilen izpuščaj, ki je neposredno dovzeten za vnetje. Na povrhnjici pri otrocih se začnejo pojavljati mehurčki, ki so združeni v majhno skupino.

V tako majhnem mehurčku je lahko bistra tekočina. V hujšem primeru se med diagnostičnim pregledom v mehurju odkrije gnojna vsebina.

Treba je omeniti, da lahko takšni tumorji na koži (mehurji) počijo. Zato se na mestu, kjer se mehurček razpoči, pojavi nastanek korena. Nastane iz sero-gnojne mase, ki se nahaja v mehurju.

Rekli smo že, da se mehurčki lahko združijo med seboj in tvorijo skupine. Zato zdravniki diagnosticirajo tak znak kot plaketo. Vendar pa se takšni znaki odvajanja najpogosteje pojavljajo v območju pregibanja.

Ker ima otrok že v zgodnjih letih tesne obleke, še posebej v prvih letih življenja (močno pakiranje v plenico). Zaradi tega se pojavijo erozivni in ulcerozni simptomi. Razlog je pogosto drgnjenje obleke ali plenice s prizadeto kožo. Poleg tega je skozi ozka oblačila majhen pretok zraka - še en razlog za pojav bolezni.

Dodatni znaki fotografije akrodermatitisa

Poleg zgoraj navedenih simptomov imajo otroci tudi dodatne manifestacije redke bolezni.

1. Obstaja degeneracija nohtov. Pri hudi bolezni je nohtna plošča popolnoma odstranjena.
2. Blefaritis Pri tem je prizadet rob vek.
3. Stomatitis
4. Alopecija - patološko izpadanje las pri otroku.

Poleg tega, s to boleznijo, tekoče blato nastane, otrok začne strah svetlobe, v medicini ta pojav imenujemo fotofobija. Obstaja tudi psihološka motnja, ki daje zagon napredovanju osnovne bolezni.

Diagnoza in zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa

Najprej zdravnik pregleda otroka. Če splošni pregled ne dopušča postavitve diagnoze, ji je dodeljen laboratorijski pregled. Zdravniki predpišejo krvni test. V tej analizi lahko vidite nizko raven cinka in prisotnost alkalne fotofaze.

Potrebne so tudi dodatne diagnostične metode. Zdravnik mora to bolezen ločiti od drugih bolezni, kot so: luskavica, piodermija, kandidiaza in druge kožne bolezni.

Glavno zdravljenje v zgodnji starosti je namenjeno odpravljanju glavnih znakov bolezni. V otroštvu ni moč predpisati močnih zdravil zaradi nestabilnosti imunskega sistema.

Kot zdravljenje prizadetih območij, zdravniki predpišejo eno od naslednjih zdravil.

• Levorin. Na voljo v obliki mazila, nanesite tanko plast na lezije.
• Ihtiol.
• Bizmut
• Naftalan. Pri otrocih se uporablja koncentracija 2-3%.

Za velike lezije zdravniki predpišejo 1% zdravila Kanesten.

Zdravljenje ne vključuje le uporabe mazil in krem. Nadomestna terapija je na voljo tudi za odpravo simptomov bolezni.

Zdravniki predpišejo režim cinkovega sulfata. V redkih primerih, če obstajajo kontraindikacije za zgoraj navedene pripravke, zdravniki predpišejo eno od zdravil: cinkov oksid in glukonat.

Sprejem se izvaja po shemi, ki je dodeljena individualno. Najpogosteje, 3-krat na dan na 0,05 g, na primer priprava cinkovega oksida. Zdravilo morate jemati 8 do 10 dni, odvisno od resnosti in območja bolezni.

Če se je bolezen pojavila v starejši starosti, zdravniki predpisujejo zdravila s širšim spektrom delovanja.

Za preprečevanje imunskega sistema je predpisan kompleks vitaminov.

Ali je mogoče zdraviti ljudske metode?

Takoj bomo rekli, da se nekateri priljubljeni recepti ne morejo znebiti tako hude bolezni. Tradicionalne metode zdravljenja se lahko predpišejo kot dodaten kompleks zdravilom.

Doma lahko pripravite mazilo na osnovi zelenjave. Za pripravo potrebujete propolis in olje. Vse sestavine so pomešane v razmerju 4: 1. Mazilo nanesite samo na prizadete lezije.

Poleg tega mora otrok v starejši starosti pravilno jesti. Vključite proizvode z naravnim virom cinka.

V vsakem primeru je treba pri odkrivanju prvih znakov bolezni takoj posvetovati z zdravnikom.

Kar se tiče preprečevanja! Ker se lahko bolezen podeduje. Dejstvo, da morajo doječe matere spremljati prehrano. Med dojenjem s cinkom morate prehrano čim bolj obogatiti. Dermatologi priporočajo pitje naravnega kozjega mleka med hranjenjem. Bodite pozorni, ne kupljeni, ampak naravni, ki jih lahko kupite na katerem koli mlečnem trgu. V prehrano doječe matere vključite tudi morske sadeže in sir.

Enteropatski akrodermatitis se nanaša na vzroke, simptome in zdravljenje.

Enteropatski akrodermatitis se nanaša na sistemske bolezni, ki se pojavljajo v 2 kliničnih primerih od 100. Glavna manifestacija patologije je kožni izpuščaj v obliki mehurjev, obilno izpadanje las ob hudih simptomih sladkorne bolezni. Vzrok za akrodermatitis je pomanjkanje cinka. Bolezen velja za avtosomno, kar pomeni, da je možen dedni prenos poškodovanega gena - X-vezano dedovanje.

Pri tveganju za enteropatski akrodermatitis so majhni otroci od rojstva do 2 let. Redko se bolezen pojavi pri odraslih. Pogosto se akrodermatitis zmede zaradi simptomov z ekcemom, dermatitisom in kandidozo. O drugem dermatitisu pri otrocih lahko najdete tukaj. Zaradi napačne taktike zdravljenja se pacientovo zdravje dramatično poslabša, vključno z invalidnostjo in celo smrtjo. Kako pravilno prepoznati bolezen in razumeti, da obstaja resna patologija za navadnim dermatitisom?

Kaj je enteropatski akrodermatitis?

Enteropatski akrodermatitis - kaj je to? Acrodermatitis enteropathica ali Brandtov sindrom - prizadene otroke v neonatalnem obdobju ali se razvije v prvih nekaj letih življenja. Sindrom ima latentne oblike manifestacije, zato zdravniki pogosto delajo napake in diagnosticirajo enega od simptomov - izpuščaj na telesu. Nepravilno zdravljenje poveča tveganje za smrt.

O akrodermatitisu je postal znan leta 1935 na kongresu dermatologov. Dr. Brandt je predstavil fotografije otrok z erozivnimi poškodbami kože in kronično motnjo absorpcije hrane. Specialist je poudaril odnos med kožnimi izpuščaji in delovanjem prebavnih organov.

Vzrok za razvoj in pojav enteropatskega akrodermatitisa je kršitev absorpcije cinka v črevesju. Cink je mineral, ki sodeluje pri presnovi lipidov in beljakovin, sintezi nukleinskih kislin. Prav tako je cink potreben za razvoj otrokovega telesa, njegovo delovanje. Brez tega elementa se zmanjša imunost, razvijejo se bolezni srca in ožilja, poslabša zdravstveno stanje in odpornost telesa na viruse in okužbe.

Cink se začne v otrokovo telo med fetalnim razvojem, od 30. tedna nosečnosti. Odrasli, starejši od 18 let, imajo v telesu do 3 g cinka. Njegova glavna vsebina je kostna in mišična masa ter koža. Dnevni vnos cinka za zdravo telo je 15 mg.

Brandtov sindrom je razvrščen v:

• Dedna - prenaša se skozi poškodovani gen SLC39A4, katerega prisotnost krši naravni proces absorpcije cinka v črevesju. Najpogostejša pri novorojenčkih;
• Pridobljeno - razvija se v vsaki starosti.

Pri akrodermatitisu pri bolniku so indikatorji cinka v krvi 3-krat nižji od običajnih. Ta količina elementa v sledovih ni dovolj za popolno tvorbo encimov fosfataze, tiamin kinaze, glutamin dehidrogenaze. Pri bolniku se zmanjša raven imunoglobulinov IgA in IgM, motijo ​​se presnovni procesi in zmanjša aktivnost epidermisa.

Razvrstitev in vzroki

V dermatologiji so tri glavne klasifikacije Brandtovega sindroma:

• Enteropatsko akrodermatitis;
• Atrofični akrodermatitis v kronični obliki;
• Papularni acrodermatitis ali patologija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica se razvije pri majhnih otrocih po prekinitvi dojenja. Približno 3% dojenčkov se že rodi s poškodovanim genom SLC39A4, ki je odgovoren za sintezo encimov in absorpcijo cinka v črevesju.

Mlečno mleko vsebuje encim ligandin, ki je odgovoren za absorpcijo cinka. Hkrati ligandin ni prisoten v kravjem mleku, ki ga pogosto zamenja dojenje. V otrokovem telesu se pomanjkanje cinka po prehodu na drugo vrsto hrane hitro razvije. To vodi do motenj v presnovnih procesih in sintezi aminokislin. V celicah telesa se poveča vsebnost maščobnih kislin, proti katerim je povrhnjica podvržena distrofičnim spremembam.

V Brandtovem sindromu ima otrok srbečo kožo, po vsem telesu se pojavijo boleče rdeče lise in lise. Po nekaj tednih se madeži spremenijo v obliko vlažnih erozij z gnojno vsebino. Pacientovi lasje padejo, plošče za nohte postanejo tanjše, vnetje sluznice ustne votline. Otroku postane težko jesti, zaradi česar je moten prebavni proces - število gibanja črevesja na dan lahko doseže 20-krat.

Papularni acrodermatitis ali Allopo najpogosteje prizadene ženske. Po naravi izpuščaja se patologija razvrsti v:

• Pustularna oblika;
• Vezikularno;
• Erythematous squamous.

Glavni akordermatitis je zgornji ud. Erozija se najprej pojavi na enem od prstov in se, če se ne zdravi, premakne na celotno roko. Pod grebeni za nohte se razvije vnetno-infekcijski proces. Pri pritiskanju na noht se pojavi gnojna vsebina z neprijetnim vonjem. Patologija ima hude oblike - pacientu je težko stisniti roko v pest in narediti premike.

Atrofični akrodermatitis se razvije v odrasli dobi pri osebah, starejših od 40 let. Vzrok je lahko ne le dedni dejavnik, ampak tudi bolezni trebušne slinavke v kombinaciji s slabo prehrano.

Bolnik se počuti slabše, pojavi se apatija, zmanjša se apetit. V infiltratno-edematoznem stadiju so vključeni okončine - izgubijo občutljivost. Ko se na koži roke razvije modrikast rdečica, koža postane tanjša, skozi katero se vidi venski vzorec. Pri neustreznem zdravljenju se prizadeta območja nadomestijo z atrofičnimi razjedami, kar povečuje tveganje za razvoj onkoloških procesov.

Simptomi

Glavni simptom enteropatskega akrodermatitisa je nastanek mehurjev z gnojno vsebino na koži. Prvi papuli se pojavijo na rokah, nato se razširijo na vse okončine. Po poškodbah se raztezajo po obrazu, ustni votlini, dimeljskih gubah in sluznici genitalnih organov. Pomanjkanje zdravljenja vodi do tega, da je izpuščaj lokaliziran po vsem telesu.

Klinični simptomi acrodermatitisa enteropathica so podobni tistim iz eksantema. Ampak, za razliko od vzrokov za akrodermatitis, je eksantem reakcija na herpes virus tipa 1 ali enterovirus v telesu. Spremljevalni simptomi pri virusni eksantemi bodo: povečanje bezgavk na materničnem vratu, povečanje telesne temperature, otekanje vek in prebavne motnje.

Pri bolnikih z akrodermatitisom:

• Bogata erozijska, vlažna koža;
• Poraz razjede sluznice ust;
• Strah pred sončno svetlobo, ki se močno in izrazito pojavlja;
• Alopecija;
• Lomljenje trepalnic;

Redčenje in izguba ploščic za nohte, nastajanje gnojne vsebine pod valjčkom za nohte.
Bolnik ima motnje v prebavnem traktu:

• Želodec je otekel;
• Število dejanj iztrebljanja se poveča na 20-krat na dan;
• Blato ima neprijeten vonj in rumeno-zelen odtenek;
• Hrana se ne prebavi;
• Pomanjkanje apetita;
• Teža se zmanjša na distrofične oznake.

Pri otrocih je zamuda pri fiziološkem razvoju, psiha je motena, pojavljajo se motnje v obdobju poslabšanja bolezni (ko je koža srbeča in gnojna). Otrok ne spi dobro, postane letargičen, apatičan, depresiven.

V odsotnosti pravočasne diagnoze in zdravljenja se glavni infekcijski procesi združijo z glavnimi simptomi. Oslabljeno telo začne napadati patogene mikroorganizme v obliki bakterij, okužb, virusov: stafilokoki, Pseudomonas aeruginosa, glivice Candida, vulgarni Proteus). Poslabšanje splošnega počutja poteka v ozadju pljučnice, patologije jeter (povečanje organa), anemije, levkocitoze, anoreksije. V krvi pacienta, povecana hitrost sedimentacije eritrocitov do 60 mm / h, zmanjšanje ravni beljakovin, se ugotovi zmanjšanje količine alkalne fosfataze.

Diagnostika

Diagnoza enteropatskega akrodermatitisa temelji na zbiranju kliničnih podatkov in zgodovini bolezni ter laboratorijskih testih. Dermatolog upošteva: bolnikove pritožbe zaradi erozivnega kožnega izpuščaja, pekočega, srbenja, izločanja gnojila pod ploščami za nohte, plešavosti in prebavne motnje.

Bolnik se pošlje na biokemični krvni test, ki bo pokazal, ali je raven cinka v krvi znižana ali je količina encima alkalne fosfataze zmanjšana. Tudi v pacientovi krvi se bo povečala ESR, raven belih krvnih celic na ozadju znižanih ravni beljakovin, kalcija, cinka, fosfataze, holesterola.

Bolnik ima znižano koncentracijo imunoglobulinov v krvi, kar pomeni izgubo imunosti. Za potrditev genske mutacije morate opraviti genetsko posvetovanje. Po prekinitvi zaporedja genske verige SLC39A4 se bolniku predpiše vseživljenjska terapija s cinkom.

Napredovanje bolezni pri otrocih pomeni kršitev brezpogojnih refleksov, zmanjšano motorično funkcijo, izgubo koordinacije, odpoved centralnega živčnega sistema.

Zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa

Zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa se začne z obnavljanjem pomanjkanja cinka v telesu. V ta namen je pacientu predpisan preparat oksida, sulfata, acetata, cinkovega glukonata. Odmerek za otroka ne sme presegati 120 mg na dan. Po pojavu pozitivne dinamike: zdravljenje erozij na telesu, ustavitev izpadanja las, rast nohtne plošče itd. - odmerek se poveča za 0,5-krat.

Za ohranjanje zdravja in zdravja otrokovega telesa mora biti dnevni odmerek cinka 50 mg. Nekateri bolniki, pri katerih je ugotovljena genska mutacija, morajo za življenje vzeti mineral.

Za nadaljnje spodbujanje imunskega sistema se uporablja:

• Vitamini skupine B;
• Vitamin C;
• Injekcijski gama globulin;
• Albumin;
• Vitaminsko-mineralni kompleksi s povečanim doziranjem cinka;
• Insulin v kombinaciji z glukozo.

Za normalizacijo prebave je potrebno jemati festalne ali pankreatinske encime, hkrati pa zmanjšati raven koristnih bakterij v želodcu (pojav dysbacteriosis) - laktobakterin, laktovit, bifidumbakterin, linex, bifikol.

Navzven je priporočljivo vsakodnevno zdravljenje erozijsko vlažnih območij z antibiotskimi mazili, protiglivičnimi in drugimi snovmi - levorinom, nistatinom, bizmutom, ihtiolom, kanestenom, nafatalanom, klotrimazolom. V hujših primerih je predpisano intramuskularno dajanje antibakterijskih zdravil. Odraslim se predpisuje hormonsko zdravljenje z glukokortikoidi - prednizon v odmerku 1 mg / kg.

Bolnikom so predpisani terapevtski in nadaljnji profilaktični fizioterapevtski postopki: darsonval, diatermija, vroče kopeli s parafinom, medicinske obloge na osnovi predelanega olja in naftalena.

Zdravljenje ni priporočljivo ustaviti tudi z izboljšanjem počutja in normalizacijo presnovnih procesov v telesu. V nasprotnem primeru se poveča tveganje za ponovitev bolezni. Bolnikom priporočamo, da vsake 2-3 mesece spremljajo raven cinka v krvi.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za okrevanje po akrodermatitisu je ugodna, ob upoštevanju pravočasne diagnoze. Da bi se izognili ponovitvi bolezni, mora bolnik:

• Nenehno spremljajte prehrano (uporabljajte živila z visoko vsebnostjo cinka: mleko, ribe, meso, jajca, žita, zelenjavo in sadje);
• Redno jemljite vitaminske in mineralne komplekse, da preprečite pomanjkanje cinka v telesu;
• Enkrat na 2-3 mesece, da se opravi biokemični krvni test;
• Nosečnicam priporočamo, da jemljejo cinkove droge, pri čemer upoštevajo poslabšanje primanjkljaja med hormonskimi spremembami;
• Prenehajte z navadami (alkohol, kajenje).

Nepravilna diagnoza bolezni (namesto akrodermatitisa - eksantema) lahko vodi do močnega poslabšanja zdravja in celo smrti pri otrocih. Posebno pozornost je treba nameniti prehrani, pa tudi analizi kazalnikov rasti in razvoja pri otrocih v prvih letih življenja. Driska, prisotnost lezij na koži, redčenje las in nohtov - to je razlog za takojšnjo obravnavo zdravnika.

V svoji raziskavi je dr. Brand priporočil bolnikom, ki so imeli akrodermatitis, vseživljenjsko terapijo s cinkom. Ta točka je še posebej pomembna za ženske, ki so opravile splav, operacijo in ponovno nosečnost. Med drugo in naslednjo nosečnostjo so rezerve cinka v ženskem telesu izčrpane in v tretjem trimesečju razvoja ploda ni ničesar, kar bi lahko posredovala plodu. Da bi preprečili to stanje, so nosečnice pokazale cink v sestavi mineralnih kompleksov. V primeru pritožb se takoj posvetujte z zdravnikom.

Enteropatski akrodermatitis je huda sistemska bolezen, ki jo je težko prepoznati zaradi podobnosti simptomov z dermatološkimi boleznimi (eksantem). Vzrok Brandtovega sindroma je kršitev absorpcije cinka v črevesu z genetskim ali pridobljenim tipom. Če je oseba že rojena s poškodovanim genom, se simptomi bolezni pojavijo v prvih letih življenja.

Pridobljena oblika akrodermatitisa se kaže po 40 letih, najpogosteje pri ženskah. Za okrevanje se bolnikom priporoča, da se podvržejo zdravljenju zdravil, ki vsebujejo cink, in zunanjega zdravljenja z antibiotiki. Prognoza je ugodna, vendar je odvisna od pravočasne in ustrezne diagnoze in taktike zdravljenja.

Acrodermatitis: vrste, simptomi, zdravljenje

Acrodermatitis je nekaj vnetnih kožnih bolezni z različnimi vzroki, mehanizmi, simptomi in zdravljenjem, ki jih združuje le lokalizacija simptomov v zgornjih in spodnjih okončinah.

Koncept in znaki enteropatskega akrodermatitisa

Enteropatski akrodermatitis je redka genetska oblika oslabljene absorpcije cinka, za katero so značilni izpuščaji okoli naravnih odprtin, alopecija in driska.

Patofiziologija

Cink je ena najpomembnejših snovi, potrebna za pravilno delovanje več kot dvesto encimov in izmenjavo nukleinske kisline. Pri enteropatskem akrodermatitisu se njegova biološka uporabnost zmanjša s 30% na 2%. To je avtosomna recesivna motnja (tj. Oba starša otroku prenašata okvarjene gene), ki se pojavi kot posledica mutacij v genu SLC39A4, ki se nahaja na kromosomu 8q24.3. Ta gen kodira transmembranski protein, ki sodeluje pri absorpciji cinka. Glavna lokacija tega proteina so enterociti (epitelijske celice), ki se nahajajo v dvanajstniku in tankem črevesu. Tako bolniki z enteropatskim akrodermatitisom ne morejo v celoti absorbirati cinka iz virov hrane.

Razlikovanje pridobljenih motenj pomanjkanja cinka od genetske motnje je težko, ker imajo podobne klinične manifestacije. Pridobljeno pomanjkanje cinka se lahko pojavi zaradi sistemske neustrezne porabe s hrano ali vnetja prebavnega trakta.

Pomembno je omeniti, da se lahko pri nedonošenčkih pojavi prehodna pomanjkljivost mineralnih snovi, ki je odziv na visoko fiziološko povpraševanje telesa in majhne zaloge tkiv. Poleg tega je lahko stanje pri dojenih otrocih posledica njegove pomanjkljivosti pri materi ali okvare v izločanju mlečnih žlez, vendar te motnje niso enteropatski akrodermatitis.

Po različnih ocenah je pogostost bolezni približno 1-9: 1.000.000 in ni odvisna od spola ali rase. Pri dojenju faktor vezave cinka se dopolni z mlekom, nekaj dni po odstavitvi od prsi pa se pojavi bolezen. Enteropatski akrodermatitis se lahko pojavi pri dojenčkih, če cink v materinem mleku ni dovolj. V posameznih primerih se bolezen manifestira pri otrocih, mlajših od 5 let, ali celo pri mladostnikih - v tem primeru imajo prehranski vzorci pomembno vlogo.

Simptomi

Bolniki imajo v preteklosti drisko, dehidracijo, razdražljivost, dermatitis in alopecijo, ki se pojavijo kmalu po odstavitvi od materinega mleka. Pomembna je tudi družinska zgodovina bolezni.

Fizični znaki in simptomi:

1. Dojenčki so muhasti, veliko jokajo in dolgo časa kažejo na upočasnitev ali prenehanje rasti in razvoja.
2. Koža postane eritematozna, suha, luskasta in ploskvi so prisotni. Nato se lahko pojavijo skorja, mehurčki, erozija in pustularne lezije. Izpuščaji so večinoma porazdeljeni na območju naravnih odprtin in so lahko dovzetni za sekundarno okužbo z Staphylococcus aureus ali kvasom. Poškodbe segajo do zadnjice, dimelj, kolenskih in komolcev, debla.
3. Poškodbe sluznice vključujejo heilitis, glositis, konjunktivitis, blefaritis, točkovno keratopatijo, fotofobijo.
4. Tipične kršitve stanja nohtov so paronihija in distrofija plošč.
5. Bolniki opazujejo izpadanje las na glavi, obrvi in ​​trepalnicah.

Enteropatski akrodermatitis na simptome spominja na druge patologije, zlasti:

• pridobljeno pomanjkanje cinka;
• kožna kandidiaza;
• buloza epidermolize;
• kandidozo sluznice;
• atopični dermatitis;
• seboreični dermatitis.

Za diagnozo se meri raven cinka v krvni plazmi. Koncentracija, ki je manjša od 50 µg / dl, ni diagnostična, temveč daje razlog za sum akrodermatitisa. Ker je alkalna fosfataza encim, odvisen od cinka, zmanjšanje njegove ravni v serumu, tudi pri normalnih količinah cinka, lahko kaže na pomanjkanje absorpcije mineralov. Raven holesterola, beta-lipoproteinov, imunoglobulinov A in M ​​se prav tako zmanjša v krvi, ostanek dušika se poveča. Izvede se biopsija tankega črevesa, ki kaže zmanjšanje funkcionalnosti encimov in atrofije viljic. Ko se ugotovi bolezen, je sodelovanje genetikov bistveno za določitev nepravilnosti kodirnega gena.

Terapija

Klinično izboljšanje se pojavi v nekaj dneh ali tednih po začetku zdravljenja. Potrebna je ocena ravni cinka in alkalne fosfataze v krvi vsakih 3-6 mesecev.

Enteropatska akrodermatitis se med nosečnostjo ali stresom poslabša, zato je zdravljenje še posebej pomembno, zato je treba povečati odmerjanje zdravil. Za majhne otroke je zelo pomembno, da dojenje čim dlje traja z materinim ali darovalskim mlekom.

Pri uporabi simptomatske terapije:

• imenovanje vitaminov A, E, C in skupine B ter prebavnih encimov in probiotikov;
• fungicidni pripravki, raztopine anilinskih barvil in antibiotikov za sekundarne okužbe;
• lokalna protivnetna zdravila in pripravki za ponovno epitelizacijo kože.

Zdravniki bolnikom ne priporočajo posebne prehrane, ker je pomanjkanje cinka dopolnjeno s posebnimi pripravki, vendar pa so lahko koristni proizvodi z višjo vsebnostjo mineralov:

Količina cinka v proizvodu je neposredno povezana z vsebnostjo beljakovin.

Celoletno polnjenje cinka omogoča otrokom, da rastejo in se razvijajo v skladu s standardi, kasneje pa vodijo normalno življenje. Vendar pa je brez ustreznega zdravljenja enteropatski akrodermatitis v prvih letih življenja ponavadi smrten. Dojenčki kažejo močno zaviranje rasti, dermatitis, alopecijo, sekundarne bakterijske in glivične okužbe ter nevrološke in vedenjske spremembe, vendar so mnogi simptomi reverzibilni.

Vztrajni Pustularni Acrodermatitis Allopo

Allopo pustularni akrodermatitis je kronična vnetna, ponavljajoča se dermatoza prstov na roki in nogi, za katero je značilen pustularni izpuščaj. Nekateri strokovnjaki menijo, da je ta bolezen oblika pustularne psoriaze.

Etiologija

Natančna etiologija bolezni ostaja nejasna, predpostavlja se, da gre za infekcijske, živčne in vnetne mehanizme. Ena izmed najbolj priljubljenih teorij je trophaneurosis, ko patologija avtonomnega živčnega sistema povzroča motnje v presnovnih procesih, prehrani tkiv in s tem patoloških sprememb v koži. Poškodba povrhnjice hkrati krši živčno inervacijo in vodi do verjetnega prodora okužbe, kar poslabša patologijo živčnih vlaken.

Simptomi

Allopo pustularni akrodermatitis se najpogosteje začne na konicah enega ali dveh prstov, redkeje na prstih. Najpogostejša je pri ženskah srednjih let in se pogosto začne po poškodbi ali okužbi.

Klinične značilnosti lezije so odvisne od stopnje bolezni:

1. Za akutne epizode je značilen pojav majhnih pustul, ki po odprtju puščajo obliž rdeče svetleče kože. Kasneje se pojavijo nove pustule. Združujejo se v policiklične "gnojne jezera". Skoraj vedno obstajajo gnojne mehurčke na nožni postelji in matrici nohtov, kar vodi v izgubo nohtne plošče ali hudo onihodistrofijo. Obstajajo tudi vezikularne in zračno-skvamozne sorte bolezni. V prvem primeru se vezikli oblikujejo namesto pustul, v drugem primeru koža postane suha, zračna, prekrita z razpokami.
2. V naprednih in kroničnih primerih akrodermatitisa pride do popolnega uničenja matrice nohtov, vključno z anonihijo.

Koža postane atrofična, distalni del falange se redči. Z dolgim ​​potekom bolezni se začne osteomijelitis falang, ki je posledica osteolize in vpletenosti medfalangealnih sklepov.

Pustularni akrodermatitis je lahko omejen na konice 1-2 prstov (abortivna oblika), vendar se pogosteje razširi proksimalno, pokriva kožo rok in stopal, hrbtišče podlakti ali stopala (značilna oblika). Lahko se prizadenejo sluznice - pride do poškodbe jezika in ust, konjunktive in sečnice (balanitis), pri čemer se lezije razširijo tudi na kožo celotnega telesa (maligna oblika).

Poleg ugotavljanja značilnih simptomov, histopatološka preiskava biopsije kože na mestu poškodbe, se opravi analiza bakterijske in glivične okužbe, da se postavi diagnoza.

Terapija

Pri bolnikih z allopo pustularnim akrodermatitisom je težko doseči stabilno remisijo, tudi zaradi redkosti bolezni in nezadostnih raziskav.

Za zdravljenje akrodermatitisa se uporabljajo skupaj ali kot monoterapija:

• sistemski antibiotiki;
• lokalna protivnetna zdravila, vključno s kortikosteroidi;
• antimetaboliti (mekloretamin in fluorouracil);
• inhibitorji kalcineurina (pimekrolimus in takrolimus);
• analogi vitamina D3;
• sistemski kortikosteroidi;
• imunosupresivna zdravila (metotreksat, ciklosporin);
• sistemske retinoide;
• modifikatorji biološke reakcije ("biološki pripravki"), vključno z blokatorjem faktorjev tumorske nekroze (TNF-B) (efalizumab, infliksimab, adalimumab, etanercept);
• fototerapija.

Z ustreznim zdravljenjem bolezen ne ogroža življenja bolnikov, ampak vpliva na uspešnost in je lahko razlog za imenovanje invalidnosti.

Koncept in simptomi atrofičnega akrodermatitisa

Atrofični akrodermatitis je tretja, pozna faza lymske bolezni. To je edina oblika lymske bolezni, pri kateri ne pride do spontane remisije. Ta progresivni proces fibroze kože je posledica delovanja bakterij rodu Borrelia spirohete.

Etiologija

Pomanjkanje ustreznega ali primernega zdravljenja za zgodnjo fazo Lyme bolezni prispeva k razvoju atrofičnega akrodermatitisa, ki se pojavi v 1-10% primerov, odvisno od regije. Statistično se bolezen najpogosteje pojavlja pri odraslih, starih med 40 in 50 let, več kot dve tretjini bolnikov so ženske.

Pri pojavu bolezni sodeluje ena od vrst spirohete Borreliosis:

• borrelia burgdorferi s. (ZDA);
• borreliaafzelii (Evropa in Rusija);
• borreliagarinii (Evropa in Rusija).

Patofiziologija akrodermatitisa je povezana z dolgotrajnim ohranjanjem mikroorganizmov v koži, nespecifični imunski odzivi pa prispevajo tudi k njenim manifestacijam. Ohranitev spirohete, kljub infiltraciji T-celic v koži in visokim titrom protiteles v serumu, je lahko posledica naslednjih dejavnikov:

• odpornost na sistem komplementa;
• sposobnost patogena, da je lokaliziran v imunološko zaščitenih mestih - na primer, endotelijske celice, fibroblasti;
• sposobnost mikroorganizma za spremembo antigenov, kar vodi do neustreznega imunskega odziva;
• pri bolnikih z lymsko boleznijo primanjkuje zaščitnih protiteles in šibek celični odziv, za katerega je značilno zmanjšanje regulacije glavnega sistema histokompatibilnosti molekul razreda II na Langerhansovih celicah;
• omejena ekspresija citokinov, vključno z odsotnostjo gama interferona, prispeva k razvoju kroničnega stanja.

Patogeni mehanizmi atrofičnih sprememb v koži niso natančno pojasnjeni. Morda je vključenost območij okoli sklepov povezana z nizko temperaturo kože ali zmanjšanim pritiskom kisika.

Simptomi

Bolezen se lahko razvije neposredno po ugrizu klopa ali v 6–36 mesecih, pogosto na istem mestu telesa. Včasih bolezen sledi latentni fazi (ki traja več let) ali drugim manifestacijam lajmske bolezni.

Značilni simptomi akrodermatitisa:

1. Progresivna alodinija (pretiran odziv na bolečino). Tudi bolniki poročajo o spontani periferni bolečini in parestezi, disesteziji ali kognitivni disfunkciji.
2. Spremembe v koži na distalnem delu okončine, predvsem na ekstenzorskih površinah kostnih izboklin.
3. Otekanje prstov na rokah ali nogah, otekanje nog, rok.
4. Otekle bezgavke.
5. Vlakneni vozlički, locirani blizu sklepov, najpogosteje na komolcih in kolenih. Njihova barva se spreminja od modrikasto rdeče in rumenkaste do naravne barve kože, od 0,5 do 3 cm v premeru.
6. Skupna prizadeta območja so noge, noge in podlakti. Ramena, boki in zadnjica so redko vpleteni. V mnogih mesecih je lahko prizadet samo en ud, toda sčasoma se kožne lezije razširijo na druge dele telesa.

Včasih je rdečina kože nepomembna in glavni simptom je edem, v nekaterih primerih pa bolnik ali zdravnik ne opazita znakov atrofičnega akrodermatitisa.

Zgodnjo vnetno fazo bolezni zaznamuje pojav nebolečih, slabo razmejenih, rdečkastorjavih plakov, ki se večinoma združujejo, ali difuzna eritema in edem, lokalizirana v distalnih okončinah in se razprostirata proksimalno. Po nekaj mesecih ali letih se pri 5-10% bolnikov začne atrofična faza, pri kateri je prizadeta koža naslednja: t

• temno rdeče ali rjavo-rdeče barve lokalne hiperpigmentacije;
• telangiektazija;
• tanka, beljena, prosojna koža z opaznimi žilami zaradi izgube podkožne maščobe.

Atrofija povrhnjice, pomanjkanje las, žlez lojnic in znojnih žil povzročijo, da je koža ranljiva, zato je mogoče opaziti obsežne izraze in maligne lezije. Akrodermatitis pogosto spremljajo periferna nevropatija, motnje kostno-mišičnega sistema, bolečine in poškodbe sklepov pod kožnimi ploščicami.

Splošno stanje bolnikov ostaja zadovoljivo. Če se akutna vnetna faza bolezni ustrezno zdravi, so vse spremembe reverzibilne, pri ljudeh z atrofično fazo pa se mnogi simptomi le delno odpravijo.

Ker se atrofični dermatitis pogosto zamenjuje z vaskularnimi motnjami, so serološki in histološki pregledi predpogoj za diagnozo.

Terapija

Izbira zdravljenja z akrodermatitisom je odvisna od drugih simptomov lymske bolezni. Upoštevati morate tudi rezultate seroloških testov. Če bolezni ne zdravite v zgodnjih fazah, lahko to povzroči obsežne okužbe in trajne deformacije okončin.

Glavno zdravljenje atrofičnega akrodermatitisa temelji na uporabi sistemskih antibiotikov: t

1. Če ni drugih znakov Lyme bolezni in je raven specifičnih protiteles nizka, se doksiciklin ali amoksicilin uporabljata 3 tedne.
2. Če so prisotni organski, sistemski fizični ali laboratorijski znaki lajmske bolezni ali če je titer protiteles visok, je treba zdravljenje s ceftriaksonom, cefotaksimom ali vodno raztopino penicilina G začeti intravensko 21–28 dni.

Upoštevati je treba možnost sočasne prisotnosti druge okužbe (npr. Babezioza, erlihioza ali klopni encefalitis). Za izključitev kroničnosti v 12 mesecih bolniki ostanejo registrirani pri specialistu za nalezljive bolezni, nevrologu, kardiologu in artrologu.

Zato je za vsak akrodermatitis najpomembnejši pravočasna diagnoza in terapija. V nasprotnem primeru lahko razvoj bolezni privede do deformacij okončin in splošnih kožnih sprememb, pa tudi do smrti.

Acrodermatitis: vrste bolezni, simptomi in zdravljenje

Acrodermatitis je patologija, ki jo povzroča prirojeno pomanjkanje cinka.

Acrodermatitis je razdeljen na 3 vrste:

• enteropatska;
• pustularni akrodermatitis Allopo;
• atrofično.

Vsaka vrsta bolezni ima značilne simptome in razvojne mehanizme. Zdravljenje izberemo individualno: zdravnik upošteva značilnosti organizma, vrsto in stopnjo akrodermatitisa. Glavni simptom patologije je atrofija povrhnjice. Pustularni izbruhi se širijo po vsem telesu ali prekrivajo ude.

Kaj je enteropatski akrodermatitis?

To je redka genetska patologija. Vzroki enteropatskega akrodermatitisa so posledica dejstva, da telo ne absorbira cinka.

Simptomi te bolezni vplivajo na kakovost življenja, med njimi: t

• izpuščaji na rokah, pogosto na kolenih;
• plešavost;
• driska;
• lezije sluznice;
• glositis;
• blefaritis;
• otroci imajo fotofobijo.
• distrofija ploščice za nohte;
• izpadanje las na glavi in ​​izguba trepalnic.

Strokovnjaki pravijo, da je atrofija povrhnjice z enteropatskim akrodermatitisom podobna kožni kandidozi in seboroični dermatitis. Za identifikacijo bolezni, morate opraviti celovito diagnozo.

Zdravnik pregleda kri in opravi biopsijo. Pomembno je preučiti stanje tankega črevesa. Treba je omeniti, da se pri odraslih in otrocih bolezen razvije zaradi dednih nagnjenj. Prirojeno pomanjkanje cinka je treba razlikovati od pridobljenega. Prirojena je vzrok za razvoj akrodermatoze.

Pridobljeni primanjkljaj cinka se razvije zaradi dejstva, da telo ne prejema elementov v sledovih iz hrane. Simptomi in zdravljenje akrodermatitisa so odvisni od njegove stopnje.

Enteropatski akrodermatitis pri dojenčkih se kaže kot sledi:

• otrok pogosto joka;
• upočasnjuje fizični razvoj;
• atrofična koža se močno suši, na njeni površini se oblikujejo plaki in luskaste zaplate.

To se zgodi tako, da enteropatski akrodermatitis povzroči sekundarno okužbo. Telo začne napredovati Staphylococcus aureus.

Zdravljenje patologije - vseživljenjsko dopolnjevanje pomanjkanja cinka. Zdravnik predpiše oksidne pripravke (oralne). Kronični enteropatski akrodermatitis vstopi v remisijo 50 dni po začetku zdravljenja. Vendar pa zdravnik stalno spremlja bolnika.

Med zdravljenjem je treba oceniti raven cinka in alkalne fosfataze. Pri nosečnicah se bolezen poslabša. Da bi se izognili recidivom, je pomembno tudi, da se zaščitite pred stresom. Če je potrebno, zdravnik poveča odmerjanje zdravil. Dojenčke je treba več dojiti.

Ta patologija zahteva simptomatsko zdravljenje. Zdravnik predpiše vitamine skupine A, encime, probiotike, fungicidna zdravila. Če se pridruži sekundarna okužba, zdravnik predpiše antibiotike. Posebna prehrana ne obstaja, vendar v življenju potrebujete nadomestilo za pomanjkanje cinka.

Prehrana vključuje:

• raki (brez alergij);
• Piščančje meso;
• govedino

Veliko ljudi se zanima za pomanjkanje cinka: kaj je to? Pravzaprav je to problem, ki lahko privede do različnih bolezni.

Pomanjkanje cinka vpliva na kožo, prebavni trakt. Pri otrocih je potrebna življenjska dopolnitev pomanjkanja cinka. Samo zdravljenje jim bo pomagalo pri normalnem razvoju. Entoropatski akrodermatitis zahteva kompleksno terapijo.

Če bolniku ni zagotovljena strokovna pomoč, bo bolezen usodna. Ob pravočasnem zdravljenju so alarmantni simptomi reverzibilni.

Pustularni akrodermatitis

Naslednji tip patologije je pustularni akrodermatitis Allopo. Pri tej bolezni se atrofija povrhnjice pojavi na prstih in prstih. Posebnost akrodermatitisa Allopo je pustularni izpuščaj. Večina zdravnikov to patologijo primerja s psoriazo.

Vzroki pustularnega akrodermatitisa niso bili ugotovljeni. Zdravniki kažejo, da so v razvoj patologije vključeni infekcijski povzročitelji. Zaradi penetracije okužbe pri bolniku je prizadeta koža. Pustularni izpuščaji na prstih.

Acrodermatitis Allopo je pogost pri starejših ženskah. Bolezen se začne razvijati po poškodbi ali infekcijski patologiji.

Obstajajo akutni in kronični tip akrodermatitisa Allopo.

1. Za akutni tip je značilna nastanek majhnih pustul. Ko se odprejo, koža postane rdeča. Namesto pustules pustule obliki.
2. Z razvojem patologije se koža posuši, prekrije z razpokami.
3. Če se Acrodermatitis Allopo premakne na naprednejšo (kronično) stopnjo, postanejo nohti tanjši.
4. Atrofija kože vodi do poškodbe distalnega dela falange. V patološkem procesu so vključeni interfalangealni sklepi.
5. Allopov pustularni akrodermatitis se širi na konice prstov. Obstaja proksimalna širitev, ko lezija ujame roke, noge, podlaket, stupa.
6. Nevarnost patologije je, da lezija prizadene sluznico.

Acrodermatitis Allopo lahko povzroči kožni rak. Da bi ugotovili diagnozo, morate preživeti histologijo. Pomembno je ugotoviti glivično okužbo. Težko doseči stabilno remisijo.

Terapija vključuje uporabo sistemskih antibiotikov, protivnetnih zdravil (kortikosteroidov). Uporablja se tudi za zdravljenje imunosupresivov, zdravil z vitaminom D3, retinoidov. Fototerapija je koristna.

Če pravilno zdravite bolezen, to ne ogroža zdravja in življenja. Vendar je treba omeniti, da Acrodermatitis Allopo vodi do invalidnosti.

Atrofični akrodermatitis

Atrofični akrodermatitis je pozna faza lymske bolezni. Patologija izhaja iz dejstva, da spirohete bakterije napredujejo v telesu. Če se lajmska bolezen ne zdravi v zgodnjih fazah, se razvije atrofični akrodermatitis.