Sindrom hipermobilnost sklepov. Zdravljenje hipermobilnosti

Znaki sindroma hipermobilnosti: prekomerna fleksibilnost sklepov in hrbtenice, krcanje v sklepih, krcenje v kolenih, krcenje v hrbtu, slaba drža, bolece v hrbtu in sklepih.

Sindrom hipermobilnosti v sklepih je prirojena povečana fleksibilnost sklepov in hrbtenice. Prirojeno hipermobilnost pogosto spremljajo neprijetni občutki v sklepih ali hrbtu.

Najpogosteje gre za krckanje v sklepih (še posebej pogosto - hrust v kolenih), hrust v hrbtu in šibko bolečino v teh ali drugih sklepih. Na primer, bolečine v kolenih ali ramenih ali v gleženjskih sklepih, manj pogosto - bolečine v bokih, zapestjih, prstih ali nogah. Bolečina v sklepih takih bolnikov le redko traja dolgo in je redko premočna, včasih pa osebi daje občutek, da je otipljiva.

Sindrom hipermobilnosti v sklepih je genetsko določena bolezen. To je, podedovano. Zdravniki, ki preučujejo zdravstveno anamnezo pacienta, lahko skoraj vedno ugotovijo, da več generacij sorodnikov trpi zaradi sindroma hipermobilnosti v njegovi družini.

Ker imajo vsi najbližji sorodniki enako visoko fleksibilnost, so ljudje, ki so podedovali hipermobilnost, prepričani, da je takšna prilagodljivost norma. In praviloma ne poročajte zdravnikom. Zato zdravniki navadno odkrijejo hipermobilnost po naključju - na specializiranih ortopedskih ali artroloških preiskavah.

Pomembno vedeti! Ljudje, ki so že od rojstva pridobili hipermobilnost sklepov, se še posebej lahko učijo baleta, joge in tistih vrst plesa in športa, ki spodbujajo večjo fleksibilnost. Toda te dejavnosti ponavadi zaostrujejo problem! Raztezanje hipermobilnih sklepov in vezi pogosto vodi v njihovo kronično travmatizacijo.

Prevalenco sindroma hipermobilnosti sklepov je težko natančno oceniti. Po različnih statističnih podatkih se domneva, da je hipermobilnost sklepov prisotna v približno vsakem desetem evropskem. V Rusiji se hipermobilnost zazna v 8-12% prebivalstva. Predstavniki afriške in azijske populacije imajo pogosteje skupni sindrom hipermobilnosti - približno 15-25% prebivalstva.

Zaradi hormonskih značilnosti (vpliv spolnih hormonov na telo) je hipermobilnost sklepov pri ženskah izrazitejša kot pri moških. In zato se v njih najde večkrat pogosteje kot pri predstavnikih močnejšega spola.

V znanstveni literaturi je sindrom hipermobilnosti sklepov označen s kratico SGMS (sinonimi: displazija vezivnega tkiva, dedna kolagenopatija). Poleg sindroma hipermobilnosti sklepov (kar velja za relativno blago patologijo) obstajajo tudi druge, manj pogoste, vendar hujše dedne bolezni, pri katerih je hipermobilnost sklepov kombinirana s sistemsko poškodbo celotnega veznega tkiva v telesu. To so Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, Sticklerjev sindrom, osteogeneza imperfecta itd.

Poleg tega so spremembe v gibljivosti sklepov opazili tudi med nosečnostjo in številnimi boleznimi endokrinih žlez, na primer pri akromegaliji in hiperparatiroidizmu.

Pomembno vedeti! Sindrom hipermobilnost se ne more šteti za pridobljeno prekomerno mobilnost sklepov, kar je opaziti pri ljudeh, ki posebej raztezajo sklepe in vezi: plesalke, športnike, telovadce.

Simptomi sindroma hipermobilnosti

Sindrom hipermobilnosti sklepov (SGMS) se pojavi pri ljudeh, ki so "podedovani" in se prenese na nenavadno značilnost glavnega vezivnega tkiva kolagena - njegovo povečano raztezanje, ker je kolagen del vsakega veznega tkiva (sklepne kapsule, vezi, kite, mišice, podkožje, koža, itd.), njena povečana elastičnost vodi v mikrotraume, solze in zgodnjo obrabo kapsul, sklepov, vezi in vezi.

Posledično imajo ti ljudje pogosteje kot drugi bolečine v sklepih, bolečine v mišicah in hrbtu. Nelagodje in bolečine v sklepih se ponavadi poslabšajo zaradi spreminjanja vremena, stresa, poslabšanja razpoloženja in med menstruacijo.

Hkrati kljub neugodju in bolečinam v sklepih zdravniki pogosto ne odkrijejo nobene fizične poškodbe sklepov ali opaznih sprememb v videzu (poleg pretirane mobilnosti). Le v redkih primerih se pri takšnih bolnikih pojavi otekanje sklepov - sinovitis.

Poleg neprijetnih občutkov v sklepih, mišicah in hrbtu se pogosto pojavljajo hipermobilni ljudje in ponavljajo zvinek, izpahi in subluksacije sklepov (najpogosteje - gleženjski sklep). Poleg tega hipermobilnost prispeva k razvoju ploskosti in skolioze.

Obstajajo tudi druge, neartikularne manifestacije sindroma hipermobilnosti, povezane s povečanim raztezkom kolagenskega proteina:

- prekomerna raztegljivost kože, njena krhkost in ranljivost; nagnjenost k nastajanju strij (kožnih strij) in ne samo med nosečnostjo, ampak tudi skozi vse življenje; ne le pri ženskah, ampak tudi pri moških;

- krčne žile, ki se pogosto začnejo že v mladih letih;

- nagnjenost k nastajanju kile - popkovna, dimeljska, pooperativna itd.

- izpustitev notranjih organov - želodec, ledvice, stene vagine, maternica, danka; možen prolaps maternice;

- nenormalna ureditev ali nepravilna tvorba zob;

- nagnjenost k razvoju vegetativno-žilne distonije;

- manifestacije oči: viseče veke, kratkovidnost.

Zdravljenje sindroma hipermobilnosti

Zdravljenje bolnika s sindromom hipermobilnosti je odvisno od specifičnega stanja in intenzivnosti bolečine.

Najprej je treba bolniku pojasniti, da nima hude bolezni, ki bi ogrožala invalidnost. Ob zmerni bolečini v sklepih je samo ta razlaga dovolj za izboljšanje razpoloženja in dobrega počutja bolnika.

Drugi. Bolniku je treba priporočiti, da izključi tiste obremenitve, ki same po sebi povzročajo bolečino ali nelagodje v sklepih. Poleg tega je zaželeno zmanjšati možnost poklicnih ali športnih poškodb.

Pri dolgotrajnih bolečinah v posameznih sklepih se uporabijo elastične spone sklepov za razkladanje, tako imenovane ortoze: kolenski ščitniki, zapestnice, komolci itd. Pri hudih bolečinah v sklepih se lahko včasih uporabijo analgetiki (paracetamol, analgin, tramadol). Nekaterim bolnikom dobro pomagajo segrevanje mazil in mazil z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, obloge z biskofitom, zdravljenje z parafinom, laserska terapija in terapevtsko blato.

Toda glavna terapija za sindrom hipermobilnosti je prava gimnastika!

Pri zagotavljanju stabilnosti sklepa igrajo pomembno vlogo ne le vezi, ampak tudi mišice, ki obdajajo sklep. In čeprav je s pomočjo vaj skoraj nemogoče vplivati ​​na stanje vezi, lahko mišice brez večjih težav okrepimo.

Vendar pa je za zdravljenje bolnika s sindromom hipermobilnosti pomembno, da izberete gimnastiko, ki vam bo omogočila obremenitev mišic, ne bo pa prisilila sklepov, da se aktivno upognejo in odtegnejo. To pomeni, da za zdravljenje morate uporabiti statične vaje (fiksne drže) ali vaje za moč, ki se izvajajo počasi, in kar je najpomembnejše - brez uporabe uteži.

Primer takšne gimnastike je gimnastika Lane Paley, saj v gimnastiki Lane Paley ni vaj z utežmi, skoraj nobenih vaj za raztezanje sklepov, vendar je veliko statičnih in počasnih dinamičnih vaj za krepitev globokih mišic hrbta, trebuhov, nog in rok. Takšne vaje imajo zelo visoko učinkovitost pri zdravljenju sindroma hipermobilnosti sklepov!

Pomembno je vedeti: natezne vaje (vaje za povečanje fleksibilnosti), ki se pogosto uporabljajo v plesu, orientalski gimnastiki in klasični jogi, so strogo kontraindicirane pri bolnikih s hipermobilnostjo.

Avtorji prispevka so dr. Evdokimenko in Lana Paley.

Novo! Video: Gimnastika Lane Paley za popravljanje drže in vaje za krepitev mišic hrbta Kompleks vaj s hipermobilnostjo hrbta in sklepov, skolioza, pogrezanje, kifoza, osteohondroza. Posodobljeno 7. januar 2017.

Kaj je sindrom hipermobilnosti sklepov pri otrocih in odraslih?

Sklopi so oblikovani tako, da zagotavljajo telesu prožnost in mobilnost, včasih pa postanejo te lastnosti pretirane. In potem zdravniki govorijo o sindromu hipermobilnosti ali hipermobilnosti sklepov.

Določanje hipermobilnosti

Vsak spoj lahko zagotovi gibanje le v določenem volumnu. To se zgodi zaradi ligamentov, ki ga obdajajo in delujejo kot omejevalci.

V primeru, ko se ligamentni aparat ne spopade s svojo nalogo, se obseg gibanja v sklepu bistveno poveča.

Na primer, kolenski ali komolčni sklepi v tem stanju bodo lahko ne le upogibali, ampak tudi ponovno upogibali v drugo smer, kar je nemogoče med normalnim delovanjem vezi.

Vzroki hipermobilnosti sklepov

Obstajajo različne teorije o razvoju tega stanja. Večina zdravnikov in znanstvenikov verjame, da je pretirana gibljivost sklepov povezana s kolagensko razteznostjo. Ta snov je del ligamentov, medcelične snovi hrustanca in je povsod prisotna v človeškem telesu.

Ko se kolagenska vlakna raztezajo več kot običajno, postanejo gibi v sklepih bolj svobodni. To stanje imenujemo tudi šibki ligamenti.

Razširjenost

Sindrom hipermobilnost sklepov je precej pogosta med populacijo, njena pogostost lahko doseže 15%. Zdravniki niso vedno določeni zaradi manjših pritožb. Pacienti to redko poudarjajo, saj imajo le šibke vezi.

Pogosto obstaja hipermobilnost sklepov pri otrocih. To je povezano z presnovnimi motnjami, nezadostnim vnosom vitaminov iz hrane, hitro rastjo.

V mladosti je sindrom pogostejši pri dekletih. Starejši ljudje redko zbolijo.

Vrste hiper mobilnosti

Sindrom hipermobilnost sklepov - v večini primerov prirojena patologija. Hkrati pa je ni mogoče pripisati neodvisni bolezni. Hipermobilnost sklepov je le posledica bolezni vezivnega tkiva, ki ga sestavljajo sklepi in vezi.

Pogosto tudi pri najbolj skrbnem pregledu bolezni vezivnega tkiva ni mogoče ugotoviti. Potem zdravniki govorijo le o kršitvi njegovega razvoja. Na delih sklepov bodo manifestacije enake, vendar je prognoza za bolnika ugodnejša, manj zapletov.

To se zgodi z umetno pretirano gibljivostjo sklepov. Pojavlja se v športu - gimnastiki, akrobatiki. Za glasbenike in plesalce, koreografe so hipermobilni spoji velika prednost. V tem primeru se hipermobilnost razvije posebej - vztrajno usposabljanje, raztezanje mišic in vezi. Elastične vezi zagotavljajo telesu potrebno fleksibilnost.

Toda tudi najdaljši treningi za povprečno osebo težko dosežejo velik uspeh.

Običajno je mogoče za tiste, ki imajo na začetku nagnjenost k sindromu hipermobilnosti. Zato se lahko umetna hipermobilnost sklepov včasih obravnava kot patološka možnost skupaj s prirojenim.

Hipermobilne bolezni

Hipermobilnost sklepov je lahko ena od manifestacij drugih bolezni. Danes medicina pozna več takšnih bolezni:

1. Najpogostejša bolezen, pri kateri je izrazita gibljivost sklepov izrazita, je Marfanov sindrom. Do nedavnega so z njim povezani vsi primeri "šibkih vezi". Ljudje z Marfanovim sindromom so visoki, tanki, z dolgimi rokami in zelo mobilnimi, izjemno prilagodljivimi sklepi. Včasih so njihovi sklepi v smislu prožnosti podobni gumi, zlasti v prstih.
2. Kasneje je opozoril na drugo bolezen - Ehlers-Danlosov sindrom. Z njim je tudi obseg sklepnih gibanj zelo širok. Dodaja tudi odvečno raztezanje kože.
3. Bolezen s slabo prognozo - osteogeneza imperfecta - kot druge, se kaže v pomembni slabosti ligamentnega aparata. Poleg šibkih vezi pa so za nepopolno osteogenezo značilni zlomi kosti, izguba sluha in druge resne posledice.

Prehodna hipermobilnost sklepov

Med nosečnostjo se lahko pojavi nekaj zmešanosti sklepov. Čeprav nosečnost ni bolezen, se v telesu ženske opazijo hormonske spremembe.

To vključuje proizvodnjo relaksina - posebnega hormona, ki poveča elastičnost in raztegljivost vezi.

V tem primeru si prizadevamo za dober cilj - pripraviti pubični sklep in porodni kanal na porod. Ker pa relaksin ne deluje na določenem sklepu, temveč na vseh veznih tkivih, se v drugih sklepih pojavi hiper mobilnost. Po rojstvu varno izgine.

Simptomi hiper mobilnosti

Vse simptome, povezane s to patologijo, bodo opazili samo s strani skupnega aparata. Ljudje s sindromom hiperprenosnosti bodo vložili naslednje pritožbe:

1. Pogoste bolečine v sklepih, tudi po manjših poškodbah in normalnih fizičnih naporih. Zlasti s tem sindromom so prizadeti kolenski in gleženjski sklepi.
2. Dislokacije, subluksacije sklepov.
3. Vnetje sluznice sklepne votline je sinovitis. Pomembno je, da v tem primeru vedno opazite povezavo z bremenom ali poškodbo.
4. Stalna bolečina v prsni hrbtenici.
5. Ukrivljenost hrbtenice - skolioza. Tudi z normalno obremenitvijo - ki nosi vrečko na rami, nepravilno sedi za mizo - se bo zgodaj pojavila skolioza in ukrivljenost bo pomembna.
6. Bolečine mišic.

Diagnostika

Pozoren zdravnik pri prvem zdravljenju bolnika prepozna hipermobilni sindrom. Dovolj je, da ga temeljito vprašamo o pritožbah, njihovi povezavi z obremenitvijo in izvedemo najpreprostejše diagnostične teste:

1. Zahtevajte, da s palcem dosežete notranjost podlakti.
2. Predlagaj, da se mali prst spravi na zunanjo stran roke.
3. Preverite, ali lahko oseba nasloni dlani na tla. Noge ostanejo ravne.
4. Oglejte si, kaj se zgodi pri izravnavanju komolcev in kolen. Pri hipermobilnem sindromu so v drugi smeri pretirani.

Dodatni pregledi so potrebni, če zdravnik sumi na določeno bolezen vezivnega tkiva. Nato se uporabljajo naslednje metode:

• radiografija;
• računalniška tomografija;
• biokemična preiskava krvi;
• posvetovanja s sorodnimi strokovnjaki - kardiologi, revmatologi, okulisti.

Vedno se spomnite, da je mobilnost sklepov le en simptom bolezni vezivnega tkiva. In vsi organi, ki jim pripadajo, bodo trpeli.

Pogosto so pri takšnih bolnikih pritožbe zaradi srca, vida, glavobolov, utrujenosti, šibkosti mišic in tinitusa.

Zdravljenje

Metode, ki bi odpravila vzrok hipromobilnega sindroma, ne obstaja. Toda to ne pomeni, da so takšni ljudje brez zdravniške oskrbe. Zdravljenje je namenjeno predvsem odpravljanju pritožb.

Pri izraženih bolečine v sklepih uporabljajo protivnetna zdravila (Nimesulid, Revmoksikam).

Če so sklepi zelo gibljivi, se uporabljajo ortoze. Pomagajo šibkim ligamentom držati sklepe. Dobre rezultate dosežemo s fizikalnim zdravljenjem. Njegova značilnost je vadba in krepitev mišic s fiksno artikulacijsko-izometričnimi vajami. V tem primeru bodo mišice, kot ortoze, delovale kot zamašek.

Ljudje s hipermobilnim sindromom je pomembno vedeti, da je resnost njihovega stanja odvisna od načina življenja. Pri fizičnih vajah, izogibanju poškodbam, po zdravniških priporočilih, se verjetnost zapletov bistveno zmanjša. In kakovost življenja praktično ne trpi.

Hiperaktivnost sklepov pri otrocih

Je hipermobilnost sklepov nevarna pri otrocih?

Že vrsto let se neuspešno bori z bolečinami v sklepih?

Vodja Inštituta: »Presenečeni boste, kako enostavno je zdravljenje vaših sklepov, ko jemljemo 147 rubljev na dan.

Hipromobilnost sklepov je stanje, za katerega je značilno prekomerno povečanje amplitude gibanja v sklepu v primerjavi s fiziološko normo.

Stopnjo mobilnosti sklepov določata elastičnost in elastičnost takšnih struktur, kot so kapsula, kite in vezi.

Za zdravljenje sklepov so naši bralci uspešno uporabili Artrade. Ko smo opazili priljubljenost tega orodja, smo se odločili, da vam ga predstavimo.
Več o tem preberite tukaj...

Zato se verjame, da je osnova za razvoj sindroma hipermobilnosti sklepov dedno prenesena značilnost strukture kolagena, ki je glavni protein vezivnega tkiva.

V zvezi s tem je povečana razteznost vlaken.

Ker je gibljivost sklepov posledica okoliških tkiv, je bila sprejeta predpostavka, da se pri prekomernem gibanju sklepov pojavi obraba sklepnih površin z okoliškimi tkivi, kar vodi do pojava simptomov.

Klinična opazovanja so pokazala, da se s prekomerno uporabo hipermobilnih sklepov simptomi povečajo.

Čeprav je sindrom umirjenosti relativno benigno stanje, se nekateri potencialno pomembni problemi pogosteje pojavljajo pri bolnikih s to boleznijo.

Med raziskavami so nogometaši in baletni plesalci s hipermobilnimi sklepi pogosteje imeli ligamentne solze, motnje sklepov in druge travme.

Klinične manifestacije

Hipermobilnost sklepov pri otrocih in odraslih je izražena z občutkom neugodja, ki se pojavi po fizični aktivnosti, še posebej pogosto v obdobjih, za katere je značilna hitra rast.

Lokalizirane so najpogosteje v spodnjih okončinah, lahko pa so prisotne tudi v zgornjem delu.

Bolečine v sklepih se običajno pojavijo v kolenskih sklepih, lahko pa se pojavijo tudi v sklepih gležnja. Pri ljudeh, ki se aktivno ukvarjajo s športom, lahko pride do izliva v sklepih in otekanja mehkih tkiv.

V histoloških študijah so znaki vnetja navadno odsotni, na splošno je slika podobna travmi. Sinovialna tekočina vsebuje majhno količino celic in beljakovin.

Vrste manifestacij

Obstajata dve vrsti kliničnih manifestacij: zglobni in zunajglobni.

Pri bolnikih s hipermobilnostjo sklepov je značilna povečana občutljivost za telesno vadbo in nenehno pojavljanje zvina, zvini in drugih poškodb. Z drugimi besedami, kršitev delovanja vezivnega tkiva.

Zgoščene manifestacije vključujejo articularno in periartikularno patologijo, ki poteka v akutni obliki.

Ponavadi pride do vnetja sklepne vrečke in intraartikularne tekočine. Nato se pojavijo bolečine, pogosto lokalizirane v kolenskem sklepu, v gleženjskem sklepu in v majhnih sklepih v roki.

Periartikularna lezija nastane zaradi prevelike obremenitve ali majhne poškodbe. Stalno se ponavljajo dislokacije in subluksacije sklepov, zvini gležnja.

V sklepne manifestacije spadajo tudi sekundarni osteoartritis in bolečine v hrbtu. Včasih imajo ljudje s hipermobilnostjo valgusno deformacijo spodnjih okončin ali deformacijo prstov, ki je podobna kladivu.

Izvenzglobne manifestacije sindroma vključujejo prekomerno raztegljivost kože, njeno krhkost in ranljivost, zgodnji nastop krčnih žil, popkovno, dimeljsko in pooperativno kilo, mitralne bolezni srca, prolaps kakršnih koli notranjih organov.

Zaradi pretiranega raztezanja kože se pri ljudeh s to patologijo pojavijo strij.

Sindrom hiper mobilnosti pri otrocih

Otroci, ki trpijo za hipermobilnim sindromom, lahko povzročijo različne pritožbe iz mišično-skeletnega sistema.

Najpogostejši simptom je bolečina v sklepih, ki se pojavi po vadbi, povezana s ponavljajočo uporabo prizadetega sklepa. Bolečina se lahko pojavi v enem ali več sklepih, lahko je simetrična in generalizirana.

Najpogosteje se pojavi bolečina v kolenskem sklepu, lahko pa se prizadenejo vsi sklepi, vključno s hrbteničnimi sklepi.

Običajno bolečina izgine sama od sebe, vendar se lahko pojavi pri vsaki fizični aktivnosti. Veliko manj se pri otrocih pojavljajo bolečine v mišicah, krči in druge zunajglobne bolečine v okončinah.

Komunikacijska patologija z razvojem malformacij srčno-žilnega sistema je sporna. Vendar pa so študije pokazale, da je bolezen mitralne zaklopke pogostejša pri otrocih, ki trpijo za tem sindromom.

To je posledica poraza vezivnega tkiva, ker je, kot je bilo že povedano, osnova bolezni sprememba strukture kolagenskega proteina.

Ko otrok raste, zveže vezivno tkivo, kar povzroči zmanjšanje manifestacij sindroma.

Zdravljenje patologije

Izbira vrste zdravljenja, če se diagnosticira hipermobilnost sklepov v sklepih, temelji na vzroku sindroma, njegovih simptomih in intenzivnosti bolečine.

Pomembno je, da se bolnik zaveda, da bolezen ne vodi do invalidnosti, in da se bo z ustreznim zdravljenjem njegovo stanje hitro izboljšalo.

Da bi dosegli to stanje, mora bolnik odstraniti obremenitve, ki povzročajo bolečino in nelagodje v sklepih.

Pri intenzivnih bolečinah v posameznih sklepih se uporabljajo posebne elastične sponke, imenovane ortoze. Med njimi so kolenski ščitniki, komolci.

Lahko uporabljate zdravila za hudo bolečino. Za lajšanje bolečin se običajno uporabljajo analgetiki (deksalgin, ketan, analgin). Mnogi bolniki uporabljajo mazila, ki imajo učinek segrevanja, in mazila, ki vsebujejo nesteroidne protivnetne snovi.

Uporabni bodo tudi fizioterapevtski postopki, kot so terapevtsko blato, laserska terapija, parafin in drugi.

Najosnovnejši način zdravljenja so vaje fizioterapije, in sicer gimnastične vaje, saj moč in stabilnost sklepa ne zagotavljajo le vezi, temveč tudi mišice, ki ga obdajajo.

Zato so izbrane gimnastične vaje, ki omogočajo ne samo, da se sklepi upogibajo in razvežejo, ampak tudi vaje, ki obremenjujejo mišice. V ta namen uporabite statične in močne vaje, ki se izvajajo počasi in brez uporabe uteži.

Delovanje mišično-skeletnega sistema je v veliki meri odvisno od stanja struktur vezivnega tkiva, ki obdajajo sklepe: vezi, tetive, kapsule. Imajo zadostno trdnost za stabilizacijo gibljivih spojev, hkrati pa so označeni z elastičnostjo in fleksibilnostjo, kar omogoča ohranjanje celovitosti vlaken pod napetostjo. Pri nekaterih ljudeh so te lastnosti v povprečju ocenjene kot normalne, druge pa imajo povečano mobilnost sklepov.

Hiper-mobilni sindrom - tako v medicini zdaj imenujejo stanje, ki je bilo prej obravnavano v različnih generalizacijskih izrazih: displazija vezivnega tkiva, dedna kolagenopatija, diembriogeneza.

Vzroki in mehanizmi

Problem patološke mobilnosti sklepov je značilen za ljudi, ki imajo prekomerno raztezanje veznih vlaken, ki so genetsko določena. Posledica podedovanih mutacij je sprememba kolagena, proteoglikanov, glikoproteinov in encimov, ki so odgovorni za njihovo presnovo. Določena napaka v procesih sinteze, zorenja in propadanja sestavin vezivnega tkiva se razkriva s povečano elastičnostjo.

Te spremembe lahko sprožijo zunanji vplivi na žensko telo med nosečnostjo. Še posebej, če se pojavijo v prvem trimesečju, ko se sistemi plodnih organov šele začenjajo polagati. Na razvoj vezivnega tkiva vplivajo naslednji škodljivi dejavniki:

• Ekološko onesnaženje.
• Neustrezna prehrana.
• Okužbe.
• Stres.

Tako je hipromobilni sindrom prirojeno stanje in subkondralna kostna skleroza. Vendar pa ga je treba razlikovati od drugih dednih bolezni, pri katerih obstaja pomanjkanje strukture vezivnega tkiva (Marfan, Ehlers-Danlos). Prav tako ne pozabite na ustavno prožnost, ki ni patološka. Mnogi ljudje niti ne sumijo, da imajo takšno značilnost že od otroštva, saj je to običajno. Pridobljena hipermobilnost je zaznana pri športnikih ali plesalcih, vendar je rezultat treninga in ima le lokalni značaj, ki pogosto prizadene spodnje okončine. Tako je problem povečane mobilnosti sklepov izjemno zanimiv in hkrati precej težaven z diagnostičnega vidika.

Vzrok sklepne hipermobilnosti je genetska napaka v strukturi vezivnega tkiva, ki povzroča njeno prekomerno podaljšanje.

Simptomi

Sindrom hipermobilnosti sklepov se nanaša na sistemske nevnetne bolezni mišično-skeletnega sistema. Njegove manifestacije so tako raznolike, da se lahko skrivajo za popolnoma različnimi boleznimi. Zato so ti bolniki pogosto napačno diagnosticirani, pogosto reumatološke narave.

Za zdravljenje sklepov so naši bralci uspešno uporabili Artrade. Ko smo opazili priljubljenost tega orodja, smo se odločili, da vam ga predstavimo.
Več o tem preberite tukaj...

Diagnostični kriteriji za hipermobilni sindrom, ki so bili sprejeti v medicinski praksi, omogočajo, da se določijo njene meje in se razlikujejo od drugih bolezni s podobnimi simptomi. V klinični sliki je treba opozoriti na lokalne (sklepne) in sistemske (zunajglobne) manifestacije tega stanja.

Člen

Prvi simptomi se običajno pojavijo v otroštvu in mladosti, ko otrok vodi aktivni življenjski slog. Vendar pa se pogosto ne štejejo kot posledica patoloških sprememb in se štejejo za varianto norme, zaradi katere se diagnoza zamuja. Prvo opazno krčenje ali klike v sklepih, ki se pojavijo popolnoma nepričakovano ali pri spreminjanju ravni telesne dejavnosti. Sčasoma lahko spontano izginejo, vendar pa klinično sliko dopolnjujejo drugi znaki, ki kažejo na hipermobilnost sklepov pri otrocih in odraslih:

• Bolečine (artralgija in mialgija).
• Ponavljajoče subluksacije in dislokacije.
• Skolioza
• Stopalo.

Bolečine v sklepih se pojavijo po vadbi in do konca dneva. Pogosteje so lokalizirane v spodnjih okončinah (kolena, gležnji, kolku), prizadeta pa so tudi ramena, komolci in spodnji del hrbta. Značilno za obstojno bolečino v ramenu. Otroci se hitro utrudijo in prosijo za roke. S pretiranimi gibi so poškodovani sklepi in okoliška tkiva - pri ljudeh s hipermobilnostjo so pogosti naslednji pogoji:

• Zvoki in solze ligamentov.
• Tenosinovitost, burzitis.
• Posttravmatski artritis.
• Tunelski sindromi.

Pogost spremljevalec takih bolnikov je občutek nestabilnosti v sklepih, ki je posledica zmanjšanja stabilizacijske vloge kapsule in vezi. Gre predvsem za kolena in gležnje, ki povzročajo največjo obremenitev v vsakdanjem življenju. V prihodnosti hipermobilni sindrom postane dejavnik tveganja za degenerativno-distrofične bolezni sklepov, zlasti osteoartritisa.

Ocenjuje gibanje v sklepih, zdravnik določi njihov volumen. Če preseže normalno zmogljivost, lahko z gotovostjo govorimo o hipermobilnosti. Ta merila so naslednji klinični testi: t

• Pripeljite palec roke na isto podlaket.
• Ponovno upognite komolčni ali kolenski sklep (pod kotom več kot 10 stopinj).
• Dotaknite se tal z dlanmi, ne da bi upogibali kolena.
• Upognite metakarpofalangealne sklepe (več kot 90 stopinj).
• Dvignite bok (pod kotom več kot 30 stopinj).

To vam omogoča, da jasno diagnosticirate prekomerno fleksibilnost v sklepih, kar je pomemben znak disfunkcije ligamentov, tetiv in kapsul. Po drugi strani pa bo zgodnje odkrivanje takih simptomov prihranilo resnejše posledice za mišično-skeletni sistem.

Zgoščeni znaki hipromobilnega sindroma so jasen dokaz displazije vezivnega tkiva. Vendar pa niso edini v klinični sliki.

Izvenzglobno

Ker ima sindrom hipermobilnosti sistemsko naravo, so vanartikularne manifestacije neločljivo povezane z njim. Znano je, da je vezivno tkivo osnova za mnoge sisteme in organe človeškega telesa, zato lahko displazija vpliva na njihovo delovanje in celo povzroči strukturne motnje. Kostni sistem postane najpogostejša lokalizacija patoloških motenj. Poleg artikulacijske disfunkcije so vidni tudi nekateri vizualni znaki: visoko nebo, zaostanek v rasti zgornje ali spodnje čeljusti, ukrivljenost prsnega koša, dolgi prsti itd.

• Prekomerna razteznost in ranljivost kože, strij.
• Proliferacija mitralnega ventila.
• Varikozna bolezen spodnjih okončin.
• Izpustitev želodca, ledvic, črevesja, maternice.
• Različne kile (popka hernija, dimeljska itd.).
• Strabizem, modra beločnica, epikant.

Med težavami obstajajo takšni nespecifični znaki, kot so povečana utrujenost, splošna šibkost, razdražljivost, anksioznost, glavoboli in nespečnost - pojasnjujejo jih nevregetativna disregulacija. Glede na to je treba paciente, ki so imeli diagnozo sklepnih simptomov, opraviti temeljit zdravniški pregled z iskanjem sistemskih manifestacij displazije vezivnega tkiva. Mnoge od njih so lahko napačno vključene v strukturo patologije, ki ima drugačen izvor kot sindrom skupne hipermobilnosti.

Diagnostika

Prekomerno fleksibilnost sklepov je mogoče ugotoviti na podlagi osredotočenega zdravniškega pregleda, s katerim se ugotovijo diagnostični kriteriji za hipermobilni sindrom. Zaradi sistemskih manifestacij in podobnosti s posameznimi revmatskimi boleznimi so potrebne dodatne raziskave, vključno z laboratorijskimi in instrumentalnimi testi. Te vključujejo naslednje dejavnosti:

• Biokemijska analiza krvi (revmatični testi, elektroliti).
• Rentgenske slike sklepov.
• Magnetna resonanca.
• Ultrazvok srca, trebušnih organov, ledvic.
• Doppler sonografija spodnjih okončin.
• EKG

Ker je problem displazije vezivnega tkiva multidisciplinarno, je potrebno sodelovanje sosednjih strokovnjakov v diagnostičnem procesu: revmatolog, kardiolog, okulist, kirurg in genetika. Tudi pri osebah z na videz asimptomatsko patologijo lahko ugotovimo spremembe, značilne za sindrom hipermobilnosti. Toda njegova prisotnost ne izključuje možnosti revmatičnih bolezni ali drugih bolezni mišično-skeletnega sistema, ki jih je treba čim prej diagnosticirati.

Hipermobilnost sklepov, čeprav ni povezana z vnetnimi boleznimi, je še vedno vir zaznavnega neugodja in celo bolečine.

Vendar pa je njegov potek precej benigen, če ne upoštevate tveganja zgodnjega osteoartritisa. Različni simptomi nekoliko otežujejo diagnostični proces, vendar za izkušenega strokovnjaka z zadostnimi izkušnjami to ne bo problem. Po določitvi lokalnih in sistemskih znakov displazije vezivnega tkiva se priporoča konzervativno zdravljenje, ki temelji na diferenciranem pristopu do vsakega bolnika, na podlagi resnosti sklepnega sindroma in disfunkcije notranjih organov.

Manifestacije in zdravljenje hipermobilnosti sklepov pri otrocih

Hipermobilnost sklepov je stanje, ki se najpogosteje obravnava kot značilnost organizma in le občasno lahko deluje kot patologija. V nekaterih primerih je to lahko dedna značilnost, še posebej, če ni odkrita nobena druga patologija, ali genetska bolezen, pri kateri postanejo sklepi in hrustanca bolj natezni, ampak tudi bolj krhki, kar pogosto vodi do njihovega razpada ali drugih poškodb. Zato je hipermobilnost pomembna kontraindikacija za šport, kjer sta potrebna fleksibilnost in raztezanje, saj obstaja tveganje poškodb.

Sočasne bolezni

Hipermobilnost sklepov pri otrocih ni le patološka mobilnost sklepov, temveč tudi nekatere druge bolezni, ki so lahko sočasne. Te vključujejo:

1. Povečana elastičnost kože.
2. Valvularne bolezni srca.
3. Kila notranjih organov.
4. Opustitev notranjih organov.
5. Nastajanje velikih krvavitev po manjših poškodbah.
6. Zgodnji začetek in hitro napredovanje krčnih žil.
7. Pogosti zlomi.
8. Hipotonusni sindrom, ki je izražen v tem, da otroci začnejo hoditi in pozno sedeti.
9. Kratkovidnost.
10. Križane oči

Vsi našteti simptomi ali prisotnost več od njih kažejo, da je hipermobilnost dedna patologija, ki zahteva zdravljenje in ne značilnost vezivnega tkiva. Zato v takih primerih sindrom hipermobilnosti sklepov zahteva skrbno diagnozo in takojšnje zdravljenje.

Klinična slika

Glavni simptom, ki najpogosteje pritegne pozornost, so bolečine v sklepih in mišicah, ki se pojavijo, ko se vremenske razmere spremenijo, med čustvenimi izkušnjami. Takšni ljudje pogosto gredo k zdravniku z motnjami in subluksacijami, ki so kronične in se lahko pojavijo celo same. Pogosteje kot drugi trpijo gleženj in ramo.

Druga značilna značilnost so dolgotrajni vnetni procesi v sklepih in okoliških tkivih, na primer burzitis ali sinovitis, ki se pojavljajo v ozadju močnega fizičnega napora.

Boleče občutke se lahko pojavijo ne samo v velikih sklepih, ampak tudi v nogah, medtem ko imajo bolniki različno stopnjo ploskosti, kar vodi do ukrivljenosti nog in razvoja prezgodnjega osteoartritisa. Tudi hrbtenica, ki diagnosticira bolečino, deformacije, diskusno hernijo, trpi tudi. Vse to se pogosto pojavi pri ženskah brez sindroma hipermobilnosti, v zadnjem primeru pa se prvi znaki bolezni začnejo zaznati že v zgodnji starosti, kar ni značilno za bolezni hrbtenice.

Pri novorojenčkih prvih tednov življenja je zaradi fiziološke hipertonije mišic skoraj nemogoče identificirati sindrom hipermobilnosti sklepov. Kasneje se ta sindrom pojavlja enako pogosto tako pri dečkih kot pri dekletih, potem pa se stanje spremeni in v puberteti se bolezen skoraj izključno odkrije pri dekletih. Ko otrok raste in zori kostno in hrustančno tkivo, se ta bolezen odpravi sama, brez zdravljenja, včasih pa se to ne zgodi, zato je potrebno aktivno zdravljenje skoraj celo življenje.

Merila za ocenjevanje

Za diagnozo "sklepov hipermobilnostnega sindroma", ki si jih lahko ogledate na fotografiji, je po prehodu opravljen test, ki je končna diagnoza postavljena in predpisano zdravljenje. Test se izvaja na naslednjih parametrih:

1. Upogib petega prsta v obe smeri.
2. Pri upogibanju zapestja zapognite prvi prst v smeri podlakti.
3. Ponovno podaljšanje komolca za več kot 10 stopinj.
4. Koleno se upogiba več kot 10 stopinj.
5. Pri nagibanju naprej in fiksnih kolen, dlani popolnoma ležijo na tleh.

Konzervativna terapija

Zdravljenje skupne hipermobilnosti mora biti strogo individualno. Zelo pomembno je izključiti dejavnike, ki lahko povzročijo poškodbe, zato se otroci ne smejo udeleževati športnih iger, obiskovati športnih klubov. Treba je zagotoviti, da se pri premikanju otroka v sklepih ne pojavi bolečina, in ko se pojavijo, morajo biti obremenitve, vključno s fizičnimi, strogo odmerjene.

Pri trajni in vztrajni bolečini je treba nositi elastične ortoze. Preprečevanje ploskosti je zelo pomembno in ob prvih znakih manifestacije te bolezni je potrebno takojšnje zdravljenje.

Vaje so zelo koristne, vendar jih je treba izvajati pod strogim nadzorom strokovnjaka in biti nežen. Ker je bolezen genetske narave, je ni mogoče ozdraviti, vendar se lahko splošno stanje bistveno izboljša.

Sindrom hipermobilnosti v sklepih

Med rutinskim zdravniškim pregledom je mogoče ugotoviti povečano prožnost, raztegljivost hrustančnega tkiva, vezi in sklepov v kateri koli starosti. Bolnik sam ne popravi te pozornosti, dokler se ne pojavijo neprijetni simptomi. Bolečine v sklepih, krčenje med premiki vas obrnejo k zdravnikom bližje mladosti.

Kaj je torej hipermobilnost sklepov?

Osnova stanja je dedna značilnost nastajanja kolagena ali genetske patologije. Torej, če se pojavlja pri sorodnikih in ne povzroča velikega neugodja, se to obravnava kot varianta norme pri otroku v družini. Takšni otroci so bolj fleksibilni, plastični od svojih vrstnikov, starši pa so v skušnjavi, da identificirajo otroka v gimnastičnem delu, jogi ali da se osredotočijo na vsak šport, kjer so te lastnosti potrebne. Ampak, da sprejme takšne prenagljene odločitve ne bi smelo biti.

Sindrom hipermobilnosti v sklepih je napaka v razvoju vezivnega tkiva. Zgoščene vrečke in hrustanec so bolj raztegljive, hkrati pa bolj krhke. Vaje, pri katerih so potrebna natezna prizadevanja, prispevajo k poškodbam in solzam kit in zgibnih vrečk.

Hipermobilnost sklepov pri otrocih bo kontraindikacija za tiste športe, ki zahtevajo raztezanje, fleksibilnost, nenadne gibe, tek in obračanje. Fleksibilnost in plastičnost plesalcev in športnikov niso le naravne sposobnosti, ampak tudi rezultat usposabljanja.

Kako ločiti naravno fleksibilnost od patološkega?

Znak hipermobilnosti je povečanje kota podaljšanja v številnih sklepih (koleno, komolec, kolk), ročnih sklepih in hrbtenici. Da bi postavili diagnozo, zdravniki uporabljajo Baytonovo lestvico (skupni rezultat za glavne sklepe v točkah), vendar so ti podatki spremenljivi in ​​upoštevajo starost, spol in stanje pacienta. Na primer, pri ženskah med nosečnostjo bo razširljivost vezivnega tkiva višja, in to je posledica fiziologije. Mladi imajo normalno višjo oceno kot starejša generacija. Pri ženskah je višja kot pri moških.

Fleksibilnost v enem ali dveh sklepih je lahko varianta norme, vendar generalizirana (splošna) hipermobilnost pogosto kaže na prisotnost genetske motnje in morda ni njen edini znak.

Tako je diagnoza genetske patologije narejena na podlagi niza simptomov, genetske analize in ne samo na podlagi povečanega raztezka vezivnega tkiva.

Kateri simptomi kažejo na prirojene nepravilnosti?

• Nenavadna elastičnost, slabost kože. Pojavnost strij (med nosečnostjo je varianta norme), brazgotinjenje, starostne pike po poškodbi.
• Prisotnost valvularne bolezni srca (najpogosteje - prolaps).
• Hernije različnih lokalizacij (vključno s postoperativnim) in prolapsa notranjih organov.
• Zgodnji pojav krčnih žil, kot tudi hitro nastajanje modric po manjših poškodbah. Vegetativna disfunkcija kot hipotenzija.
• Okvare kostnega tkiva, pogoste zlomi.
• Hypotonusov sindrom pri otrocih. Takšni otroci kasneje začnejo sedeti in hoditi.
• Prisotnost kratkovidnosti, strabizma tudi kaže na možnost okvare nastajanja kolagena. Te bolezni so povezane s šibkim veznim tkivom.

To so simptomi, ki kažejo na sistemsko poškodbo in prisotnost genetske okvare (na primer Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom). Toda hipermobilnost sklepov ni vedno povezana s tako obsežnimi spremembami v telesu. Potem govorimo o benigni hipermobilnosti.

V vsakem primeru, ko se pojavijo naslednje pritožbe, je treba opraviti pregled in začeti zdravljenje:

• Bolečine v sklepih in mišicah, pogosto zaradi vremenskih sprememb, čustvenih izkušenj, faz menstrualnega ciklusa.
• Pogoste (kronične) motnje in subluksacije. Zvoki velikih sklepov: gleženj, rame.
• Vnetje v sklepih in na območju okoli njih (sinovitis, burzitis), pogosto povezano s telesno aktivnostjo.
• Prezgodnji osteoartritis in različne deformacije nog in stopal, saj je glavna obremenitev telesa padla na noge (plosko vzdolžno ali prečno, O ali X-oblika ukrivljenosti nog).
• Bolečine in deformacije hrbtenice. Intervertebralna kila. Tovrstne manifestacije pri ženskah niso redke, vendar njihova zgodnejša pojavnost pritegne pozornost.

Kaj je zdravljenje?

Napake same ne moremo popraviti, ampak moramo se držati načina življenja, ki bo zagotavljal potrebno zaščito za sklepe.

Prvič, telesna vzgoja, ki bo okrepila mišice. Trening moči brez povečanih obremenitev pri fleksiji-podaljšanju ligamentov. Pri izbiri kompleksa se je potrebno posvetovati z zdravnikom. To bi morala biti samo telesna vzgoja, ne šport! Plavanje je zelo koristno.

Pravočasno popravljanje ploskve. Pri bolnikih s šibkimi vezi se drugi sklepi stopal hitreje deformirajo: kolenski in kolčni sklepi. Zato je treba temu vprašanju posvetiti pozornost in po potrebi začeti zdravljenje z ortopedom in nositi ortopedske vložke.

Ko bodo bolečine v sklepih mialgija pomagale pri zdravljenju bolečin. Tudi za okrepitev hrustančnega tkiva lahko zdravnik predpiše kondroprotektorje, zdravila, ki vplivajo na tvorbo kolagena, vitamine in zdravila za lajšanje vnetja.

Fizioterapija ima dober učinek. Elektro- in fonoforeza, aplikacije iz parafina, ojačevalci. Postopki, predpisani za bolečino, poškodbe in vnetje.

Kaj naj bolnik zapomni?

Da je ta napaka v kombinaciji z resnimi spremembami v celotnem organizmu zelo redka. Toda tudi v primeru benignih, neizraženih sprememb, ligamentni aparat ne more prenesti večjih obremenitev. Treba jih je zmanjšati, hkrati pa okrepiti mišice. Treba se je izogibati morebitnim poškodbam z zlomom sklepov in dislokacijo.

Kadar obstaja nevarnost, da se ne boste spopadali z nenadnimi gibi, obrati, obremenitvami na ligamentnem aparatu, se morate zaščititi.

Ženske med nosečnostjo niso priporočljive, da bi omogočile znatno povečanje telesne mase, v obdobju po porodu pa ostre zavoje in uteži. Med nosečnostjo postane hrustanec fiziološko mehkejši in tveganje za poškodbe se poveča.

Sindrom hiper mobilnosti pri otrocih

Hipermobilnost je opredeljena kot nenormalno povečan obseg gibanja sklepov zaradi prevelike slabosti (rahljanje?) Omejevanja mehkih tkiv. Čeprav je hipermobilnost običajno benigna klinična manifestacija z majhnim številom resnih posledic, bi morala povečati stopnjo budnosti kliničnega zdravnika glede prisotnosti katerekoli osnovne motnje, zlasti motnje, ki vpliva na vezivno tkivo. Poleg tega je zaradi svoje povezanosti s simptomi sklepov hipermobilnost pomembna klinična manifestacija pri otrocih s težavami z mišično-skeletnim sistemom.

V teoriji je razlika med hipermobilnostjo in zgornjo mejo normalne mobilnosti poljubna, saj je gibanje sklepov v splošni populaciji različno. V praksi pa je pri večini otrok hipermobilnost težko razlikovati od splošno priznane klinične norme.
Hipermobilnost je lahko lokalizirana, vključuje en ali več sklepov ali generalizirano, ki vključuje številne sklepe po telesu. Čeprav je pretirana ohlapnost sklepov izrazita značilnost mnogih sistemskih motenj, se pogosto pojavi v izolaciji.

Sindrom hiper mobilnosti je izraz, ki se uporablja za opisovanje zdravih ljudi, ki razvijejo generalizirano hiper mobilnost, povezano s pritožbami iz mišično-skeletnega sistema. Ta izraz so leta 1967 predlagali Kirk in njegovi kolegi, ki so poročali o pojavu revmatičnih simptomov pri skupini otrok s hipermobilnostjo v odsotnosti bolezni vezivnega tkiva ali drugih oblik sistemske bolezni. Nekateri zdravniki raje izraz "benigni sindrom hipermobilnosti sklepov" razlikujejo med tistimi, ki trpijo za njim, od tistih s hipermobilnostjo kot del resnejše motnje. Ker ima sindrom hiper mobilnosti močno genetsko komponento, se imenuje tudi družinska hipermobilnost sklepov.

Tabela 1. Bolezni, za katere je značilna hipermobilnost

1. Dedne bolezni vezivnega tkiva
   • Marfanov sindrom
   • Ehlerjev sindrom - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoidni hipermobilnostni sindrom
   • Williamsov sindrom
   • Sticklerjev sindrom
2. Kromosomske nepravilnosti
   • Downov sindrom
   • Killianov sindrom / Tescgler-Nicola
3. Drugi genetski sindromi
   • Avtosomno dominanten
     • Velo-kardio-obrazni sindrom
     • Sindrom Hajdu-Cneney
     • Psevdoakondroplastična spondilopifizna displazija
     • Myotonia congenita
   • Avtosomno recesivno
     • Cohenov sindrom
   • Heterogen (avtosomno dominantno ali avtosomno recesivno)
     • Larsenov sindrom
     • Pseudoksantom elasticum
   • Prevladujoča skupina X
     • Krsta - nizek sporadični sindrom
     • Goltzov sindrom

• Kongenitalna displazija stegna
• Ponavljajoča motnja ramen
• Ponavljajoča patelarna dislokacija
• Nogomet

1. Nevrološki
   • Poliomijelitis
   • Tabes dorsalis
2. Reumatološki
   • Juvenilni revmatoidni artritis
   • Revmatska vročina

EPIDEMIOLOGIJA IN ETIOLOGIJA

Generalizirana hipermobilnost v odsotnosti sistemske bolezni je pogosta motnja, ki je v splošni populaciji 4–13%. Verjetno je resnična frekvenca tukaj podcenjena, saj mnogi ljudje s hipermobilnostjo še vedno ne razvijejo simptomov na delu sklepov ali ne poiščejo zdravniške pomoči. Poleg tega se prevalenca hipermobilnosti precej razlikuje glede na starost, spol in etnično pripadnost populacije, ki jo anketiramo.

Dobro je znano, da imajo otroci v primerjavi z odraslimi razmeroma ohlapne sklepe; ta normalna presežna gibljivost se hitro zmanjšuje v obdobju starejših otrok ali zgodnje adolescence in počasneje v obdobju zrelosti. Starostno zmanjšanje gibljivosti sklepov je posledica progresivnih biokemičnih sprememb v strukturi kolagena, ki vodijo v povečanje togosti sestavin vezivnega tkiva v sklepih. V kateri koli starosti imajo ženske višjo stopnjo gibljivosti sklepov.

Hipermobilnost se tudi močno razlikuje v različnih etničnih skupinah: pogosteje je pri afriških, azijskih in bližnjevzhodnih državah. V teh etničnih skupinah še vedno obstajajo razlike zaradi starosti in spola.

Raziskovalci, ki preučujejo prevalenco sindroma hipermobilnosti, pogosto pregledujejo bolnike v revmatoloških ambulantah, kjer jih pošljejo, da ocenijo težave v mišično-skeletnem sistemu. Sistematični pregled teh oseb za znake generalizirane hipermobilnosti v odsotnosti sistemske bolezni je zagotovil stopnje razširjenosti hipermobilizacijskega sindroma 2–5%, s relativno prevalenco sindroma pri mladih dekletih. Kot v primeru generalizirane hipermobilnosti te številke verjetno ne odražajo prave prevalence sindroma, saj mnogi posamezniki ne iščejo zdravniške pomoči za blage ali ponavljajoče se mišično-skeletne simptome.

V podskupini bolnikov z epizodnimi in nejasnimi bolečinami v sklepih je lahko prevalenca sindroma hipermobilnosti precej višja. Gedalia in sodelavci so ugotovili hipermobilnost pri 66% šolarjev z rekurentnim artritisom ali artralgijo nejasne etiologije. Čeprav se artritis običajno ne obravnava kot znak sindroma hipermobilnosti, ti podatki nakazujejo povečano razširjenost tega stanja pri otrocih s ponavljajočimi se mišično-skeletnimi simptomi.

Primarne bolezni, ki lahko vključujejo hipermobilnost, so navedene v tabeli 1. Generalizirana hipermobilnost je izrazita značilnost dednih bolezni vezivnega tkiva, vključno s Marfanovim sindromom, Ehlers-Danlosovim sindromom in osteogenezo imperfecta. V sindromu marfanoidne hipermobilnosti se generalizirana hipermobilnost opazi v kombinaciji s tipičnimi skeletnimi manifestacijami in kožno hiperelastičnostjo Marfanovega sindroma, vendar ni vidnih pojavov očesa in srčno-žilnega sistema. Hipermobilnost je pogosto opažena pri presnovnih boleznih, kot so homocistinurija in hiperlineinemija, kromosomske motnje, kot je Downov sindrom, in pri različnih družinskih in sporadičnih genetskih sindromih. Zmanjšanost sklepov je lahko povezana z ortopedskimi motnjami, vključno s kongenitalno hiperplazijo kolka in ponavljajočimi se dislokacijami rame in pogačice.

Hipermobilnost se lahko doseže pri nevroloških boleznih, kot so otroški paralizi in hrbtenjači (tabes dorsalis) in nevrološke bolezni. Čeprav se pri juvenilnem revmatoidnem artritisu lahko razvije hipermobilnost, je gibljivost sklepov veliko bolj verjetna.

Družinska asimptomatska hipermobilnost je izraz, ki se uporablja za opis "kačjega moškega", ki ima pomembno generalizirano ohlapnost sklepov, vendar še vedno ne razvije simptomov. Končno je pomembno razlikovati med resnično hipermobilnostjo sklepov od navideznih sklepov, ki nastanejo v povezavi z mišično hipotenzijo.

Čeprav natančna etiologija sindroma hipermobilnosti ni znana, ima nedvomno močno genetsko komponento. Prvič prizadeti sorodniki so odkriti v 50% primerov. Najpogostejša je avtosomno dominantna vrsta dedovanja, čeprav so bili zabeleženi tudi avtosomno recesivni in X-vezani tipi.

Prevlada žensk s hipermobilnim sindromom je prispevala k predpostavki vloge spolnih dejavnikov pri razvoju in manifestaciji te motnje. Nekateri zdravniki so opazili fenotipske razlike, vključno z razlikami v lokaciji, naravi in ​​resnosti simptomov sklepov, med moškimi in ženskami iz iste družine. Relativna vloga zunanjih vplivov, kot so genetski dejavniki, povezani z estrogenom ali X, ni jasna.

Pojavljajo se vprašanja, ali je sindrom hipermobilnosti zgornja meja variante norme gibljivosti sklepov ali pa odraža blago poškodbo vezivnega tkiva. V podporo temu vidiku so stigme splošna lezija vezivnega tkiva, vključno z marfanoidnim habitusom. Pri nekaterih bolnikih s sindromom hipermobilnosti so opazili visoko nebo, kožne strije, hiperelastično ali tanko kožo, krčne žile in anomalije hrbtenice. Dodatne študije so potrdile povečano razširjenost prolapsa mitralne zaklopke pri ljudeh s hipermobilnostjo, vendar je bilo to povezovanje sporno.

Biokemijske in molekularne študije so potrdile razvrstitev sindroma hipermobilnosti kot kršitev vezivnega tkiva. Kolagenska analiza kožnih vzorcev pri bolnikih s sindromom hipermobilnosti je pokazala, da so normalni razmerji kolagenskih podtipov in anomalije mikroskopske strukture vezivnega tkiva moteni. Leta 1996 je Britansko društvo za revmatologijo poročalo o identifikaciji mutacij v genih fibrilina v več družinah s sindromom hipermobilnosti.

Kljub poglobljenemu razmišljanju ostaja patogeneza generaliziranih rahlih sklepov pri sindromu hipermobilnosti nejasna. Zdi se verjetno, da normalni razvoj in delovanje sklepov zahteva interakcijo številnih genov, ki kodirajo strukturo in sestavo beljakovin, povezanih s sklepi vezivnega tkiva. Čeprav se sindrom hipermobilnosti lahko pojavi kot posledica ene ali več mutacij v teh genih, je pomen patogenetske klasifikacije za splošnega pediatra pomenski, ne pa klinični problem.

Patogenezo obolenj sklepov pri bolnikih s sindromom hipermobilnosti je mogoče najbolje razumeti s preučevanjem osnovne strukture sklepa. Stopnjo gibljivosti sklepov določata moč in fleksibilnost mehkih tkiv v okolici, vključno s sklepno kapsulo, vezi, kite, podkožnimi mišicami in kožnimi mišicami. Predlagano je bilo, da pretirana gibljivost sklepov vodi do neprimerne obrabe in ploskosti sklepnih površin in okoliških mehkih tkiv, kar ima za posledico simptome, ki jih je mogoče pripisati tem tkivom. Klinična opazovanja povečanja simptomov, povezanih s prekomerno uporabo hipermobilnih sklepov, so še ena potrditev te hipoteze. Nedavna opazovanja so potrdila tudi zmanjšanje proprioceptivne občutljivosti v sklepih bolnikov s sindromom hipermobilnosti.

Takšne ugotovitve so vodile k predpostavki, da oslabljena senzorična povratna informacija prispeva k prekomernim poškodbam sklepov pri bolnikih.

Pri otrocih s sindromom hipermobilnosti lahko pride do različnih pritožb iz mišično-skeletnega sistema. Najpogostejši simptom je bolečina v sklepih, ki se pogosto pojavi po telesni aktivnosti ali športu, med katerim se prizadeti sklep (i) uporablja večkrat. Bolečina je lahko lokalizirana v enem ali več sklepih ali generalizirana in simetrična.

Čeprav je bolečina v kolenu najpogosteje opažena, lahko pride do poškodb sklepov, vključno s hrbtenico. Bolečine so ponavadi samozadostne, vendar se lahko ponavljajo s telesno aktivnostjo. Manj pogosto se pri otrocih pojavlja okorelost sklepov, mialgija, mišični krči in ne-sklepni (zunaj skupnega predela) bolečina v okončinah. Čeprav se lahko pojavijo kratke epizode otekanja sklepov s sindromom hipermobilnosti, se le redko srečujejo in spodbujajo razmislek o alternativni diagnozi. V nekaterih primerih se pred simptomi pojavlja nedavni porast rasti, bolne ženske pa pogosto poročajo o predmenstrualnem poslabšanju.

Ker so simptomi običajno povezani s telesno aktivnostjo, se ponavadi poslabšajo proti koncu dneva. V nasprotju z artritisnimi motnjami je jutranja okorelost redka pri otrocih s sindromom hipermobilnosti. Nasprotno, ponoči se lahko zbudijo in se pritožujejo zaradi bolečin v sklepih ali okončinah, še posebej po aktivnem dnevu. Pogosto imajo bolni otroci podobno družinsko anamnezo ali dvojno združenost pri otrocih s sorodniki prvega reda. Poleg relativno nespecifičnih mišično-skeletnih obolenj, pri nekaterih bolnikih z anamnezo prirojene displazije kolka, ponavljajoče se dislokacije ali subluksacije sklepov, zlomov vezi ali kite, hitrega nastajanja modric, fibromialgije ali disfunkcije temporomandibularnega sklepa.

Poleg začetnih pojavov generalizirane hipermobilnosti sklepov lahko fizični pregled razkrije bolečine med manipulacijo sklepov in v redkih primerih blago stopnjo izločanja (izliv). Ni znakov aktivnega vnetja, vključno z občutno bolečino, oteklino, rdečico, občutkom toplote in vročino. Če se pojavijo takšni simptomi, predlagajo drugačno diagnozo.

Preiskava bolnikov s hipermobilnim sindromom lahko razkrije tudi zunajglobne nepravilnosti, ki so bolj značilne za hude bolezni vezivnega tkiva. Takšne manifestacije vključujejo pes planus, skoliozo, lordozo, genu valgum, lateralni premik kolenskega pokrova, marfanoidni habitus, visoko nebo, kožna strija, razredčeno kožo in krčne žile.

Čeprav večini prizadetih otrok še vedno primanjkuje nepravilnosti v srčno-žilnem sistemu, lahko podskupina bolnikov kaže znake prolapsa mitralne zaklopke (MVP). Kot smo že omenili, je povezava MVP s sindromom hipermobilnosti protislovna. Čeprav so zgodnje študije pokazale povečano prevalenco MVP pri teh bolnikih, so novejše študije z uporabo strožjih ehokardiografskih diagnostičnih meril za MVP postavile pod vprašaj to povezavo.

Pri nekaterih boleznih vezivnega tkiva, pri katerih se pojavlja tudi hipermobilnost, opazimo resne kardiovaskularne nepravilnosti. Zato je za vsakega otroka s hipermobilnostjo in sumljivimi srčnimi simptomi ali telesnimi manifestacijami potreben nadaljnji pregled pri kardiologu.

DIAGNOSTIKA

Ključ do diagnoze sindroma hipermobilnosti je natančna ocena otroka za znake generalizirane ohlapnosti sklepov. To naredite s pomočjo 5 preprostih kliničnih tehnik, ki ne zahtevajo posebne opreme in jih lahko izvaja vsak splošni zdravnik v 30-60 sekundah. Hipromobilnostni sindrom se lahko pojavi v vsaki starosti.

Opozoriti je treba, da je ohlapnost sklepov pri bolnikih s sindromom hipermobilnosti vedno simetrična, razen prisotnosti drugih mišično-skeletnih nepravilnosti, ki lahko omejijo gibanje sklepov. Poleg tega nekateri menijo, da je hiperekstenzija vseh 5 prstov, in ne samo 5., fizična manifestacija, ki jo je treba raziskati s sindromom hipermobilnosti.

Ta študija, ki so jo razvili Carter in Wilkinson, kasneje pa jo je spremenila Beighton, da bi preučila velike populacije, je postala najbolj razširjena metoda presejanja za identifikacijo generalizirane hipermobilnosti. Dobro se ujema z bolj kvantitativnimi instrumentalnimi metodami. Bolniki so ovrednoteni po 9-točkovni lestvici, pri čemer je za vsak hipermobilni segment 1 točka. Rezultati se nato seštevajo in dobi skupni rezultat ali rezultat Beightona. Beightonova ocena 4 ali več točk se običajno obravnava kot značilnost splošne hipermobilnosti.