Pirofosfatna artropatija: simptomi in značilnosti zdravljenja

Pirofosfatna artropatija je patološko stanje, za katero je značilno odlaganje kristalov kalcijevega pirofosfata v hrustančnem tkivu sklepov in sinovialni membrani in se nanaša na mikrokristalni artritis.

Bolezen je lahko akutna in se manifestira kot posamezni napadi artritisa, ki se občasno ponovijo in / ali postanejo kronični. Običajno je akutna oblika bolezni pogostejša pri moških, kronična pa je predvsem pri ženskah.

Običajno se bolezen razvije pri ljudeh, starejših od 50 let, patologija pa prizadene tudi oba spola.

Praviloma je pojav bolezni v mlajši starosti posledica genetskih dejavnikov ali pa je manifestacija fibrocističnega osteitisa in drugih patologij.

Vzroki in mehanizem bolezni

Kristali pirofosfata se običajno odlagajo v teh delih sklepov.

Pogosto se v tkivih sklepov oblikujejo kristali kalcijevega pirofosfata, na mestih fiksacije kite in vezi na okostje pri osebah, starejših od 40-50 let. Patološki proces napreduje z naravnim staranjem osebe.

Vzroki za nastanek kristalov in mehanizem razvoja bolezni trenutno še niso povsem razumljivi.

Znano je, da obstaja genetska raznolikost pirofosfatne artropatije. Domneva se, da temelji na kršitvi aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri presnovi kalcijevega pirofosfata, ter dednih anomalij v strukturi samega hrustanca.

Pirofosfatna artropatija se pogosto diagnosticira pri bolnikih, ki trpijo za:

• fibrocistični osteitis;
• bronasta diabetes;
• hipomagnezemija;
• hipofosfatemija;
• Wilsonova bolezen.

Pri vseh teh boleznih opazimo nenormalnost izmenjave kalcija in / ali kalcijevega pirofosfata ali pa ustvarimo potrebne pogoje za tvorbo kristalov kalcijevega pirofosfata v vezivnem tkivu, vključno s hrustančnim tkivom.

Vendar je bistvena (primarna) oblika pirofosfatne artropatije pogostejša. Etiologija bolezni pri teh bolnikih ni znana, niso odkrili nepravilnosti kalcija in kalcijevega pirofosfata.

V skladu s hipotezo je lahko primarna oblika motnje povezana s poškodbami hrustančnega tkiva, določenimi anomalijami v sklepih in s starostjo povezanimi degenerativnimi motnjami hrustanca.

Kljub temu, da odlaganje kristalov kalcijevega pirofosfata v hrustanec krši njihovo strukturo in funkcijo, te spremembe običajno niso klinično manifestirane.

Tudi pri hondrokalcinozi sklepov, pri katerih se na rentgenskih žarkih pojavijo velike usedline kristalov, se znaki bolezni pogosto ne opazijo.

Šele med migracijo kristalov iz hrustanca v sklepno votlino se pojavijo simptomi patologije. Samo pri takih bolnikih se razvije vnetni proces: kristali kalcijevega pirofosfata se absorbirajo v sinovialni in sinovialni celici, kar povzroči sproščanje proteaz in aktivirajo številne druge vnetne dejavnike.

Klinična slika v vsakem primeru

Simptomi pirofosfatne artropatije so na splošno nespecifični in podobni drugim boleznim sklepov. Zato je pri opisovanju specifičnih kliničnih tipov bolezni običajno dodati predpono "psevdo", na primer psevdogout, psevdo-osteoartrozo itd.

Vendar je mikrokristalni artritis značilen za vsako vrsto bolezni. Bolezen se občasno poslabša, med napadom pa se pojavijo znaki vnetja, ki se prenašajo sami.

Podobno protinu, vendar ni ona

Pri nekaterih bolnikih je pirofosfatna artropatija podobna protinu. Ta varianta bolezni je bila imenovana "pseudogout".

S tem razvojem bolezni ima pacient občasno poslabšanje, podobno kot napadi protina: obstaja ostra bolečina, prizadeti sklepi nabreknejo, ponavadi trpi eden od sklepov.

Pri 50% bolnikov je kolenski sklep vpleten v patološki proces, pogosteje so prizadeti veliki in srednji sklepi.

Med napadom se lahko poslabša splošno dobro počutje bolnika in temperatura se lahko dvigne. Bolečine v psevdo-gihtu niso tako hude kot pri protinu, vendar so sami napadi daljši. Včasih lahko napad traja več kot 3 tedne.

Čez nekaj časa simptomi popolnoma izginejo. Izzvati napad psevdo-gihta lahko: poškodbe sklepov, kirurške posege, resne fizične bolezni, kot so miokardni infarkt, akutna cerebrovaskularna nesreča itd.

Simptomi podobni osteoartritisu

Nekje pri 50% bolnikov je klinična slika pirofosfatne artropatije podobna osteoartrozi, zato jo imenujemo pseudosteoartroza.

Za to vrsto bolezni je značilna poškodba več sklepov naenkrat. Običajno so prizadeti veliki in metakarpofalangealni sklepi.

Bolniški sindrom je zmeren, vendar konstanten, v ozadju katerega se včasih pojavijo kratkotrajni psi.

Z razvojem bolezni se lahko zmanjša amplituda gibanja sklepov, rahlo krši njihovo podaljšanje.

Primer je redka, vendar možna

Pri 5% bolnikov so simptomi podobni revmatoidnemu artritisu, zaradi česar se imenuje pseudorevmatoidni artritis.

V patološkem procesu so istočasno vključeni številni sklepi, opažena je njihova bolečina, oteklina, togost in zmanjšanje amplitude gibanja.

Krvni test lahko pokaže povečano ROE. Bolniki imajo skupno značilnost za pirofosfatno artropatijo: paroksizmalno bolezen. Vendar napadi niso tako močni kot pri pseudogutu in lahko trajajo več kot en mesec.

Obstajajo tudi drugi klinični tipi pirofosfatne artropatije, na primer eden, običajno koleno, je poškodovan, kar je podobno poškodbi sklepov v syringomyelia.

Diagnostične metode

Pri bolnikih starejše starostne skupine obstaja sum na pirofosfatno artropatijo v primeru paroksizmalnega artritisa kolena ali drugega velikega sklepa. Diagnozo potrdimo, če bolnik pokaže kristale kalcijevega pirofosfata v sinoviji.

Detektirajte jih s polarizacijsko mikroskopijo. Omogoča odkrivanje tipičnih optičnih lastnosti kristalov, in sicer učinek dvojnega loma.

Značilen simptom patologije, na katero strokovnjaki upoštevajo, je sklepna hondrokalcinoza, pri kateri se opazi kalcifikacija hrustančastih intraartikularnih diskov in sklepnega hrustanca.

Praviloma so prizadeti menisci, diski sramne simfize in sklepi zapestja. Zato zdravniki sumijo na pirofosfatno artropatijo in predpisujejo rentgensko diagnozo teh delov skeleta.

Čeprav se hondrokalcinoza lahko pojavi pri odlaganju v hrustancu sklepov drugih kalcijevih kristalov, na primer oksalata.

Na rentgenskih posnetkih je pogosto mogoče opaziti anomalije, ki so značilne za osteoartrozo, včasih pa tudi znatno uničenje sklepov, kalcifikacijo področij pritrditve kite in vezi na kosti.

Za izključitev sekundarne pirofosfatne artropatije so predpisani testi za določanje koncentracije kalcija, magnezija, fosforja in alkalne fosfataze v krvi pacienta.

Zdravljenje bolezni

Ker patogeneza in etiologija bolezni nista v celoti znani, trenutno ni posebne terapije.

Na samem začetku akutnega napada je predpisan kolhicin, vendar deluje počasi in ne more preprečiti poslabšanja bolezni.

Poleg tega se pri razvoju napada uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila. Po 3-4 dneh se simptomi zmanjšajo. Pri hudem vnetju sklepov so predpisani glukokortikosteroidi, ki se injicirajo neposredno v sklep. Hitro ustavijo bolečino in vnetje.

Pri kroničnem toku bolezni so podobne metode zdravljenja prikazane bolnikom, kot pri artrozi:

• razkladanje sklepa (normalizacija telesne teže, omejevanje hoje, držanje pokonci, nošenje uteži itd.);
• krepilna in stimulativna zdravila, ki normalizirajo presnovo (aloe, steklasto telo, adenozin trifosfat, rumalon v ampulah, multivitamini);
• fizikalne metode, ki izboljšajo lokalno in splošno presnovo ter pretok krvi in ​​imajo analgetičen in reševalni učinek (balneoterapija, blatne aplikacije, kopeli radona in vodikovega sulfida itd.).

Bolnikom priporočamo zdravljenje s sanatorijem. Z močnim uničenjem sklepov je indicirana operacija.

Specifično preprečevanje pirofosfatne artropatije ni. Bolniki so kontraindicirana vadba, izogibati se morajo poškodbam prizadetega sklepa, saj to olajša migracijo kristalov iz hrustanca v sinovialno votlino, kar povzroči sinovitis in uničenje sklepov.

Napredovanje bolezni in uničenje sklepov vodi do invalidnosti bolnika.

Pirofosfatna artropatija: simptomi in zdravljenje bolezni

Pirofosfatna artropatija ali pa jo imenujejo tudi bolezen odlaganja kalcijevega pirofosfata se nanaša na skupino mikrokristalnega artritisa. Za bolezen je značilno večkratno kalcifikacijo periartikularnih in sklepnih tkiv, kar je najpomembnejše - sklepni hrustanec (hondrokalcinoza) zaradi odlaganja mikroskopskih kristalov kalcija v njih.

Pojav bolezni se kaže v periodičnih akutnih napadih artritisa (pseudogout) ali pojava kronične artropatije. Opis bolezni je bil narejen v 10. stoletju, zlasti D. Zitnan in S. Sitaj sta govorila o nastajanju kalcifikacij iz kristalov kalcijevega pirofosfata.

Pirofosfatna artropatija je pogosta patologija. Med odraslimi je pogostost njegovega razvoja približno 5%, s starostjo pa se povečuje. In prisotnost te bolezni pri ljudeh upokojitvene starosti je 27%. Mladim in otrokom ni bila diagnosticirana kondrokalcinoza.

Patološka anatomija

Spremembe v tkivih v prisotnosti PFA so v odlaganju mikrokristalov kalcijevega pirofosfatnega dehidrata v sinovialni vreči in sklepnem hrustancu. Praviloma se kristali kopičijo v srednjem sloju sklepnega hrustanca, kjer jih lahko vidimo kot majhne bisere, ki se združijo v velike formacije, ki so razpršene v globini ali na površini hrustanca.

Če svoje raziskave opravite v polarizacijskem mikroskopu ali uporabite metodo mikrokristalne radiografije, lahko ugotovite, da so sestavljeni iz kristalov kalcijevega pirofosfata v obliki romba ali pravokotnika. To jih ločuje od kristalov mononatrijevega urata, katerega oblika je podobna igli.

Sinovialna membrana tudi koncentrira kristale, ki jih lahko združimo skupaj, kar je podobno tophiju. Fagocitozne kristale lahko najdemo znotraj sinoviocitov.

Kopičenje teh kristalov prispeva k pojavu sinovitisa z nastankom fibrinoidnega eksudata na površini sinovialne vrečke. Poleg tega lahko pride do kroničnega nespecifičnega sinovitisa s koncentracijo limfoplazmacitskih infiltratov in fibrinoidne nekroze.

Redko možen fibrinozni sinovitis, podoben sinovitisu z artrozo. Spremembe v sinovialni vrečki v prisotnosti pirofosfatne artropatije niso tako močne kot v hrustančnih tkivih.

Poleg tega je lahko hrustanec popolnoma normalen, edina izjema je odlaganje kristalov.

Vzroki in patogeneza

Pogosto so kristali kalcijevega pirofosfata odloženi v sklepnih tkivih in na mestu, kjer so vezi in kite vezane na kostno tkivo. Ta pojav se pojavi, ko je oseba stara 40-50 let. Med staranjem se ta proces poveča.

Po rezultatih morfološke študije tkiva kolena je pogostnost depozitov kalcijevega pirofosfata v starosti osemdesetih let 19%. Dejavniki nastajanja formacij in vzorec razvoja PFA doslej še niso bili v celoti raziskani.

V genetski obliki pirofosfatne artropatije (diabetična artropatija) je opažena kršitev aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri presnovi kalcijevih pirofosfatov. Poleg tega se struktura hrustanca spremeni zaradi dednih dejavnikov.

Pogosto se pri ljudeh, ki trpijo za:

• hepatocerebralna distrofija (sekundarna oblika PFA);
• hiperparatiroidizem;
• hipofosfatemija;
• hemokromatoza;
• hipomagneziemijo.

V prisotnosti takšnih bolezni je prišlo do kršitve presnovnih procesov kalcija ali kalcijevega pirofosfata ali nastanejo razmere, v katerih kalcijev pirofosfat kristalizira v vezivnem tkivu.

Idiopatska oblika PFA se pojavlja veliko pogosteje, vendar v tem primeru vzroki za nastanek kristalov kalcijevega pirofosfata niso znani. V tem primeru sistemske odpovedi v presnovi kalcijevega pirofosfata in kalcija ne opazimo.

Verjetno je pomembna poškodba v idiomatski obliki PFA predhodna poškodba sklepnega hrustanca, ki se je pojavila zaradi poškodb in nekaterih bolezni sklepov, ter distrofne starostne spremembe v hrustancu.

Vendar pa depoziti kristalov kalcijevega pirofosfata v hrustancu prispevajo k kršitvi njihove funkcionalnosti in strukture. V bistvu takšne spremembe ne spremljajo značilni simptomi.

Tudi z močno koncentracijo kristalov, ki kažejo rentgensko slikanje (hondrokalcinoza sklepov), se klinične manifestacije pogosto ne pojavijo. Za pojav simptomov je nujno, da kristali prodrejo iz tkiva hrustanca v sklepno votlino.

V tem primeru se bo pojavil vnetni proces, ker se kristali absorbirajo v fagocitne celice intraartikularne snovi in ​​sinovialne membrane. Ta pojav spremlja izločanje proteolitičnih encimov in aktivacijo drugih vnetnih dejavnikov.

Klinična slika

Pirofosfatna artropatija se praviloma pojavi po 50 letih. Moški in ženske so enako prizadeti. Če je bila prisotnost te bolezni ugotovljena pri mladih, potem so njeni vzroki dedni dejavnik, ali je simptom hiperparatiroidizma in drugih bolezni.

Manifestacije PFA večinoma nimajo posebnih značilnosti, zato se pogosto zamenjujejo z drugimi boleznimi sklepov. Zato se pri opisovanju posameznih simptomov bolezni uporablja izraz "psevdo", na primer psevdostoartroza, pseudogout.

Toda osnova PFA je mikrokristalni artritis, za katerega so značilne naslednje manifestacije:

1. valovni tok;
2. izrazit vnetni proces med napadom;
3. spontano reševanje napadov.

Takšne manifestacije so prisotne v skoraj vseh oblikah pirofosfatne artropatije. Prva vrsta PFA je bila opisana s pseudogoutom. Za to bolezen je značilen paroksizmalni artritis, ki je podoben artritisu pri protinu. Poleg tega, ko se lahko bolezen nenadoma pojavi otekanje in bolečine, ki segajo le na eno skupno.

V 50% primerov pride do prizadetosti kolena, občasno pa do velikih in srednje velikih sklepov. Med napadom je pogosto moteno splošno stanje pacienta in telesna temperatura narašča.

Napadi bolezni so lahko tako močni kot pri protinu. Vendar so manj izraziti, njihovo trajanje pa je nekoliko daljše (3 tedne ali več).

Sčasoma manifestacije artritisa popolnoma izginejo. Poleg tega lahko napade psevdo-gihta povzročijo operacija, poškodbe sklepov in somatske bolezni (možganska kap, miokardni infarkt).

Pri polovici ljudi, pri katerih je bila ugotovljena pirofosfatna artropatija, je klinična slika bolezni podobna osteoartritisu. Zato se ta vrsta bolezni imenuje psevdoartroza. Zanj je značilen poraz več sklepov naenkrat. To so predvsem metakarpofalangealni, kolenski, zapestni, komolčni, kolenski in ramenski sklepi.

Istočasno se pojavi zmerni bolečinski sindrom. V tem oziru je bolnik včasih moten zaradi kratkih napadov pseudoguta. Potem lahko pride do omejitev mobilnosti sklepa.

Podobnost psevdo osteoartroze in osteoartroze je v enotnosti sprememb v sklepih, ki jih lahko odkrijemo z rentgenskimi žarki:

• osteofiti;
• zožitev skupnega prostora;
• raceme in skleroze v subhondralnih oddelkih.

Med pomembne radiološke razlike spadajo kalcifikacija hrustančnih tkiv in intraartikularni fibrozni diski, ki jih najdemo v pirofosfatni artropatiji. Lokalizacija patologije ima tudi nekatere značilnosti. Osteoartritis je označen z lezijami kolkovnega in kolenskega sklepa.

Poleg tega lahko pri PFA poleg sprememb v sklepih spodnjih okončin pride do hkratne poškodbe majhnih in srednje velikih sklepov rok in nog.

Pri približno 5% ljudi, ki imajo pirofosfatno artropatijo, je klinična slika bolezni podobna revmatoidnemu artritisu. Zato se ta vrsta PFA imenuje tudi psevdo-revmatoidni artritis.

Pri tej obliki patologije se pojavi večkratna poškodba sklepov. Vendar pa je omejena gibljivost okončine okorelost, oteklina, bolečina. Poleg tega se lahko ESR poveča.

Poleg tega bolnik ugotovi skupne simptome za pirofosfatno artropatijo: napredovanje paroksizmalne bolezni. Toda v tem primeru so napadi malo izraziti.

Obstajajo tudi druge klinične manifestacije PFA. Na primer, razvoj uničenja enega sklepa (kolena), ko se diagnosticira seronegativna artropatija. Ta pojav je podoben poškodbam sklepov v syringomyelia ali prevladujoči poškodbi hrbtenice.

Diagnoza in zdravljenje

Sumi o pirofosforni terapiji se pojavijo z razvojem paroksizmalnega artritisa kolena ali katerega koli drugega sklepa pri starejših. Diagnoza se bo štela za zanesljivo, če ima bolnik kristale kalcijevega pirofosfata v sinovialni tekočini.

Za določanje takšnih kristalov je pomembna polarizacijska mikroskopija, ki jo lahko uporabimo za odkrivanje njihovih optičnih lastnosti, in sicer pozitivne dvolomnosti. Tipičen simptom PFA je sklepna hondrokalcinoza - kalcifikacija sklepnih hrustančnih in hrustančnih intraartikularnih diskov.

Pogosto so kalcifikacije meniskusa kolenskih sklepov in hrustančastih diskov zapestja in sramne stenke. Zato je za vzpostavitev diagnoze potrebno narediti rentgenski pregled vseh področij okostja.

Na rentgenskih posnetkih je kalcifikacija sklepnega hrustanca manj pogosta. Izgleda kot sekundarna sklepna kontura, rahlo odmaknjena od prave konture, ki jo tvorijo sklepni konci kosti.

Kondrocokoza kljub dejstvu, da je značilna, vendar ne patognomonična za PFA. Lahko se pojavi, če so v hrustancu sklepov odloženi kalcijevi kristali (oksalat, hidroksiapatit).

Ko je pirofosfatna artropatija na rentgenski sliki vidne spremembe, značilne za osteoartritis. Včasih pride do znatnega uničenja sklepov in kalcifikacije na območjih, kjer so kosti in kite povezane s kostmi.

Za izključitev sekundarne narave PFA je bolje izvesti študijo o aktivnosti fosforja, magnezija, kalcija in alkalne fosfataze v krvi.

Pirofosfatno artropatijo zdravimo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot sta indometacin in ortofen. V primeru akutnega napada psevdo-gihta zdravnik predpiše ta zdravila v maksimalnih dnevnih odmerkih in v nekoliko manjših količinah za druge vrste bolezni. Nič manj učinkovit je vnos v votlino prizadetih skupnih raztopin kortikosteroidov.

Simptomatologija in zdravljenje pirofosfatne artropatije

Ena od pogostih bolezni mišično-skeletnega sistema, ki jo spremlja odlaganje soli v vezivnem tkivu, je pirofosfatna artropatija. Patologija prizadene predvsem starejše in praktično ni odkrita v populaciji, stari 30-40 let. Motnja spada v skupino mikrokristalnega artritisa in je označena s kopičenjem kalcijevega pirofosfata v sklepnem hrustancu in sinovialni membrani.

Vzroki in mehanizem bolezni

Točni vzroki pirofosfatne artropatije niso znani. Ugotovili smo, da je primarna patologija, ki se pojavlja pri skoraj 90% bolnikov, najpogosteje posledica dedne predispozicije. Sekundarna artropatija se ponavadi razvije v ozadju bolezni, ki jih spremlja slabša presnova anorganskega pirofosfata in kalcija (hipomagneziemija, hipofosfatazija, hemokromatoza, primarni hiperparatiroidizem).

Glavni dejavniki tveganja, ki vodijo k razvoju patologije, so:

• Poškodbe (modrice, zvini, motnje);
• Prekomerna obremenitev sklepov;
• Endokrine motnje;
• Starost nad 50 let.

Pirofosfatno artropatijo spremlja kopičenje kalcijevega pirofosfata v sklepih. Odlaganje soli poteka predvsem v srednjem sloju hrustančnega tkiva, kjer se mikrokristali združijo v obsežne formacije v obliki majhnih biserov. Ko kristali kalijo v hrustancu, opazimo razpoke in erozijo, se na končnih delih kosti oblikujejo osteofiti.

Ponavadi prizadene zapestne, kolkovne in kolenske sklepe. V redkih primerih opazimo kalcifikacijo medvretenčnih ploščic in majhnih kostnih sklepov na rokah in stopalih.

Klasifikacija patologije

V skladu s klasifikacijo ICD-10 ima pirofosfatna artropatija kodo M11. Bolezen se lahko pojavi v akutni in kronični obliki. Kronična artropatija se razvije kot posledica dolgotrajnega kopičenja soli v sinovialni membrani in periartikularnih tkivih. Za bolezen so značilna izmenična obdobja dobrega počutja in akutni napadi, ki so podobni protinu ali artritisu.

Obstaja več kliničnih tipov artropatije:

• Pseudoartroza. Diagnosticiran je v skoraj 50% primerov, večinoma prizadene ženske. Za bolezen je značilen kronični potek, glede na simptome in rezultati rentgenskega pregleda podoben je artrozi. Pogosto razvije poliartropatijo s simetričnimi lezijami sklepov. Pri nekaterih bolnikih se usedanje soli pojavi v medvretenčnih ploščah, ki ga spremljajo manifestacije sekundarnega radikulitisa;
• Pseudo-jajčni. Pojavi se v 25% primerov, najpogosteje pri starejših moških. Najpogosteje prizadene kolenske sklepe, lahko pa se razširi tudi na druge velike sklepe spodnjih okončin. Pri pseudogutki radiografija kaže tipične znake razpršene kalcifikacije sklepa, v sinovialni tekočini opazimo visoko koncentracijo kristalov kalcijevega pirofosfata;
• Uničujoče. Opazen je v skoraj 20% primerov pri ženskah, starejših od 60 let. Odlikuje ga progresivni potek, ki ga spremljajo hude poškodbe kosti in periartikularnih tkiv. Najpogosteje je v patološkem procesu istočasno vključenih več sklepov;
• Psevdorevmatoidnaya. Diagnosticiran je v 5-7% primerov, ne glede na spol bolnika. Klinična slika je podobna revmatoidnemu artritisu, pri nekaterih bolnikih pa obstaja pozitivna reakcija na revmatoidni faktor;
• Latentno. Precejšnje število primerov ni bilo ugotovljenih, ker je bolezen asimptomatska in je naključno diagnosticirana med rentgensko študijo. Pogosto se razvije v mladosti (do 35-40 let) in ima običajno dedni značaj.

Simptomi

Pogosti simptomi pirofosfatne artropatije so:

• Bolečinski sindrom različne jakosti;
• Otekanje prizadetega sklepa;
• Splošna slabost, ki jo včasih spremljajo mrzlica in vročina;
• V skoraj polovici primerov se je povečal ESR.

Kronična patologija je lahko asimptomatska ali spremljana s konstantno zmerno bolečino in togostjo v sklepu. Akutni napad se razvije nenadoma brez očitnega razloga, včasih kmalu po predhodni bolezni ali operaciji. Trajanje poslabšanja je običajno od 1-2 dni do enega meseca.

Razvoj pirofosfatnega artritisa lahko spremlja osteoliza - uničenje kostnega tkiva v bližini prizadetega sklepa. Postopoma bolezen zajema druge sklepe in hrbtenico.

Ugotovljeno je bilo, da je resnost bolezni odvisna od starosti bolnika. Po 50-60 letih je patologija običajno asimptomatska in ne povzroča občutnega neugodja. Pri mladih ima artropatija hujše simptome in pogosto vodi do invalidnosti.

Diagnostika

Diagnoza vključuje naslednje dejavnosti:

• Pogovor s pacientom, pregled in palpacija prizadetega sklepa z oceno mobilnosti;
• Rentgensko slikanje sklepov in okoliških tkiv. To je najbolj natančna diagnostična metoda za pirofosfatno artropatijo. Omogoča identifikacijo hondrokalcinoze - kalcifikacije hialinskega hrustanca prizadetega sklepa, kot tudi prisotnost suspenzije kristalov soli v sinovialni tekočini. Značilen znak bolezni je prikazan na sliki kot tanka senčna linija, ki ponavlja obrise sklepne površine;
• Analiza sinovialne tekočine. Pri pirofosfatni artropatiji tekočina pridobi bogato rumeno odtenek, mikroskopski pregled pa pokaže prisotnost mikrokristalov kalcijevega pirofosfata.

Po potrebi izvedite splošno in biokemijsko analizo krvi, MRI in CT okončin. Nekateri bolniki potrebujejo dodatno posvetovanje z revmatologom, endokrinologom in drugimi ozkimi strokovnjaki.

Zdravljenje

V sodobni medicini ni posebnega zdravljenja s pirofosfatno artropatijo, saj točni vzroki in mehanizmi motnje ostajajo nejasni. Akutni napad se razbremeni s pomočjo enakih zdravil kot poslabšanje protina:

• Kolhicin Zdravilo se uporablja v prvih 2-3 dneh po začetku napada, vendar je veliko manj učinkovito kot z resničnim protinom;
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) - Butadion, Indocid, Diklofenak. Zdravila, predpisana za razvoj napada, obdobje zdravljenja je 3-4 dni;
• Glukokortikosteroidi (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) v obliki intraartikularnih injekcij. Uporabljajo se za akutne vnetne pojave, ki jih spremlja huda bolečina ali pomanjkanje učinkovitosti NSAID. Potek zdravljenja je 1-2 dni.
• Obnavljajoča in stimulativna sredstva (Rumelon, Adenozin trifosfat, vitaminsko-mineralni kompleksi in prehranski dodatki) za normalizacijo presnove. Droge se odvijajo v času med napadi.

V akutnem obdobju bolezni se bolniku pokaže počitek in počitek v postelji, za ublažitev simptomov vnetja je priporočljivo uporabiti hladne obkladke na bolečem sklepu. Kot pomožno metodo zdravljenja lahko uporabite recepte tradicionalne medicine: pijte decoction iz sadja in listov brusnice, da vloge iz propolisa ali medu.

Pri kroničnem poteku pirofosfatne artropatije je treba upoštevati enaka priporočila kot pri artrozi:

• Iztovorite prizadeto okončino (da se izognete daljšemu telesnemu naporu, da se spopade s prekomerno telesno težo);
• Nosite posebne priprave, ki jih predpiše zdravnik;
• Opravite vadbeno terapijo, da bi spodbudili lokalni pretok krvi in ​​obnovili delovanje hrustanca;
• Redno se izvajajo masaže in tečaji ročne terapije.

Če sumite na pirofosfatno artropatijo, se morate takoj posvetovati z ortopedom. Neupoštevanje simptomov bolezni neizogibno vodi do njegovega hitrega napredovanja in invalidnosti. Skoraj 10% bolnikov razvijejo hude deformacije sklepov, ki zahtevajo endoprotezijo.

Poleg tradicionalnih metod konzervativnega zdravljenja klinična priporočila za pirofosfatno artropatijo vključujejo tudi dieto št. 10 za normalizacijo presnove:

• Treba je jesti v majhnih porcijah 4-5 krat na dan. Zadnji obrok najkasneje 2 uri pred spanjem;
• Hrana mora biti nizkokalorična, pečena ali na pari. Glavna značilnost prehrane je uporaba zadostne količine beljakovin z istočasnim zmanjšanjem količine sladkorja, soli, ogljikovih hidratov in živalskih maščob;
• Treba je izključiti ocvrte, začinjene, prekajene in zelo vroče jedi, kot tudi alkohol in gazirane pijače. Pod prepoved pade meso broths, gobe, stročnice, špinača, kislica, pecivo in slaščice.

Dovoljeni izdelki vključujejo:

• Pusto meso, ribe, drobovina;
• Vegetarijanske in mlečne juhe;
• Testenine, žita, polnozrnati kruh;
• Kokošja jajca;
• Sezonsko sadje in zelenjava, oreški, suho sadje;
• Kislo-mlečni napitki.

Prognoza in preprečevanje

Zgodnje zdravljenje lahko popolnoma ustavi napredovanje pirofosfatne artropatije. V 30-40% primerov je zdravje bistveno izboljšano. Vendar se solne usedline v sklepih ne raztopijo, zato je večina bolnikov večkrat ponovila bolezen.

Specifično preprečevanje pirofosfatne artropatije ni. Da bi zmanjšali pogostost in intenzivnost eksacerbacij, zdravniki priporočajo izogibanje visokim telesnim naporom, sledijo prehrani za vse življenje, nemudoma zdravijo vse endokrine motnje in patologije mišično-skeletnega sistema.

Pirofosfatna artropatija je pogosta bolezen sklepov, ki jo spremlja odlaganje soli kalcijevega pirofosfata v vezivno tkivo. Bolezni ni mogoče povsem premagati, a ustrezno zdravljenje lahko prepreči nadaljnje uničevanje hrustanca in bistveno izboljša kakovost življenja bolnikov.

Pirofosfatna artropatija - klinične smernice

Primarna bolezen se pojavi v akutni obliki. V prihodnosti postane kronična ali paroksizmalna. Večina primerov se zgodi pri ljudeh v upokojitveni starosti. Pirofosfatna artropatija ni odkrita pri otrocih in osebah, mlajših od 30 let. Morebitne sklepe lahko prizadene patologija, vendar je pogosteje prizadeto koleno. V večini primerov se bolezen začne z njimi in postopoma preide na ostale. Med bolniki je razmerje moških in žensk 3: 2.

Klasifikacija ICD-10

1. M11 - druge kristalne artropatije.
2. M11.2 je še ena hondrokalcinoza.
3. M11.8 - druge specificirane kristalne artropatije.

Razlogi

Točni vzroki bolezni niso v celoti ugotovljeni.

Identificirani so bili dejavniki, povezani s patologijo, od katerih so najpomembnejši:

• spremembe starosti;
• genetska predispozicija;
• poškodbe;
• hemokromatoza;
• motnje presnovnih procesov v telesu;
• endokrine patologije;
• fibrocistični osteitis;
• hipofosfatemija;
• Wilsonova bolezen;
• srčni napad;
• kap;
• kirurške posege.

Glede na glavno medicinsko hipotezo so poškodbe, napake v strukturi sklepov in starostno povezani distocialni procesi v sklepnem hrustancu spodbuda za začetek aktivnega odlaganja kristalov kalcijevega prirofosfata.

Obstajajo 3 vrste patologije. Vsi se pojavijo predvsem po 45 letih.

Vrsta bolezni se določi med diagnozo.

Simptomi

Pirofosfatna artropatija, katere diagnoza je težka, saj ima bolezen pogosto asimptomatski potek, dokler razvoj vidnih sprememb v obliki sklepa ni določen le z rentgenskimi žarki.

Če se pirofosfatna artropatija kaže v napadih, ima bolnik naslednje simptome:

• ostra bolečina stalne narave - pogosteje s porazom kolenskega sklepa (eno ali dve naenkrat);
• rdečina kože nad sklepom;
• zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja mrzlica - se pojavi v času akutnega vnetja in lahko
• traja do 3 tedne;
• otekanje prizadetega območja.

Simptomi bolezni se pojavijo zaradi premikanja neokrnjenih kristalov kalcija iz mesta kopičenja v tkivo hrustanca v sinovialno tekočino. V tem ozadju je oster sinovitis.

Diagnostične metode

Razlog za obisk zdravnika s sumom na pirofosfatno artropatijo so napadi podobni artritisu ali protinu. Diagnozo postavimo le, če določimo prisotnost kristalov kalcijevega kalcija.

Pri diagnosticiranju bolezni uporabljamo:

• polarizacijska mikroskopija - kadar metoda razkriva prisotnost dvolomnosti, ki je značilna za kristale kalcijevega fosfata;
• Rentgenska difrakcija - se lahko uporabi kot nadomestilo za prvo metodo;
• Rentgenski pregled - omogoča oceno splošnih sprememb in prepoznavanje tipične hondrokalcinoze;
• zunanji pregled prizadetega sklepa z oceno njegovih sprememb;
• MRI - se uporablja v prisotnosti drugih bolezni sklepov.

Če je potrebno, se pri diagnozi bolezni in nadaljnjem zdravljenju lahko vključijo:

To se redko zahteva v primerih, ko se artropatija pirofosfata pojavi kot zaplet osnovne bolezni. Zaradi tega je diagnoza zapletena.

Zdravljenje

Ni zdravila za neposredno odpravo te bolezni, saj mehanizem njegovega razvoja in vzroki niso natančno opredeljeni. Zdravljenje pirofosfatne artropatije poteka celovito, podobno kot pri drugih boleznih sklepov, ki jih spremljajo vnetni in degenerativni procesi. V času napada se izvaja zdravljenje, podobno kot pri protinu. Klinična priporočila za pirofosfatno artropatijo se večinoma prekrivajo s tistimi, ki so se razvila za druge bolezni.

V času akutnega vnetnega procesa se bolnikom pokaže, da jemljejo nesteroidna protivnetna zdravila, od katerih so najbolj učinkovita:

Trajno lajšanje simptomov je opaziti na 3-4. Dan jemanja protivnetnih zdravil. Hkrati se izloči tudi povišana temperatura. Pregledi bolnikov za to zdravljenje so večinoma pozitivni.

Če je stanje bolnika hudo in zdravila nimajo potrebnega delovanja, sta indicirana hospitalizacija in potek zdravljenja, pri čemer se v zadevni sklep injicirajo naslednji glukokortikosteroidi:

Takšna dejanja lahko ustavijo napredovanje vnetja in lajšajo bolečine. S posebno močnim bolečinskim sindromom, ki moti spanje, je dovoljeno jemati standardna zdravila proti bolečinam.

Pri kronični obliki bolezni je zdravljenje zelo podobno tistemu pri bolnikih z artrozo. Ko se zdravljenje izvede:

• zmanjšanje obremenitve na prizadetem območju - pritrditev, če je mogoče. S porazom sklepov v nogah je prepovedano nositi težo in ostati dolgo časa;
• uvedba zdravil za aktiviranje presnove - za ta imenovani aloe ekstrakt, vitamine B, rumalon in ATP;
• masaža;
• Radonske kopeli;
• kopeli vodikovega sulfida;
• fizioterapija za izboljšanje krvnega obtoka;
• terapevtska vaja.

Po odpravi akutnih manifestacij pirofosfatne artropatije za preprečevanje napredovanja bolezni in njenih ponavljajočih se poslabšanj je prikazano redno bivanje v sanatoriju, ki se ukvarja z zdravljenjem bolezni sklepov. Z upoštevanjem kliničnih smernic bodo dobili vzdrževalno zdravljenje.

Kadar med boleznijo opazimo hudo deformacijo sklepov z motnjami v delovanju, je indicirano kirurško zdravljenje. Glavna metoda je endoprostetika.

Nezdravljeno zdravljenje v primeru pseudoguta je naslednje:

• normalizacija telesne teže za zmanjšanje obremenitve sklepov in izboljšanje presnovnih procesov v telesu;
• preprečevanje podhladitvenih sklepov;
• uporaba posebnih ortoz za podporo in pritrditev sklepov.

V večini primerov lahko pravočasno zdravljenje ustavi napredovanje bolezni. Resorpcije kristalov se ne opazi, zaradi česar obnovitev ni mogoča.

Diet

Prehrana za pirofosfatno artropatijo je zelo pomembna in lahko znatno zmanjša število napadov bolezni. Prehrana, ki je priporočena za pirofosfatno artropatijo, pomaga upočasniti odlaganje kristalov.

Bolnikom svetujemo, da se držijo diete 10c. Namenjen je izboljšanju presnove in zmanjšanju hitrosti aterosklerotičnih procesov. Z večino sklepnih bolezni, vključno s psevdogom, se ta prehrana izkaže za najbolj učinkovito. Glavna značilnost te prehrane je popoln vnos beljakovin z znatnim zmanjšanjem količine živalskih maščob, soli in ogljikovih hidratov. Izključuje tudi pijače, ki stimulirajo živčni in srčno-žilni sistem.

Kaj ne?

Spoštovanje prehrane številka 10, morate popolnoma odpraviti iz prehrane ocvrte in zelo vroče. V skladu s prepovedjo tudi padejo:

• močna juha iz mesa in perutnine;
• močne juhe rib in gob;
• prekajeno meso;
• Kumarice;
• pečenje;
• konzervirana hrana;
• stročnice;
• redkev;
• redkev;
• gobe;
• špinača;
• kislina

Sweet mora biti strogo omejena, saj je največja dnevna količina sladkorja - 30 g.

Dovoljeni izdelki

Bolnikom priporočamo uporabo naslednjih zdravil:

• vegetarijanske juhe;
• mlečne juhe;
• izdelki iz pšenične moke iz dveh razredov;
• krušni kruh;
• kruh z otrobi;
• pusto goveje meso;
• belo piščančje meso;
• puste ribe;
• piščančja jajca - 1 kos na dan;
• morski sadeži;
• kaše;
• testenine;
• pudingi;
• zelenjava;
• sadje;
• mlečni izdelki;
• orehi - ljudje s prekomerno telesno težo si morajo zapomniti, da je izdelek visoko kaloričen;
• jagode;
• decoction pasme;
• sadni sokovi, polovično razredčeni z vodo;
• šibko kuhani čaj;
• šibka kava - ne več kot 1-krat na teden.

Ko je pirofosfatna artropatija prehrana predpisana 4-5 krat na dan v majhnih porcijah. Zadnji obrok - 2 uri pred spanjem. Delavci s takšnimi obroki med zajtrkom, kosilom in večerjo morajo organizirati 2 prigrizka s mlečnimi izdelki, oreški ali sadjem.

Meni mora biti čim bolj raznolik, tako da telo prejme vse potrebne snovi. Če je prednost dana določenim izdelkom, potem proces obarjanja kristalov kalcijevega fosfata v sklepih ne upočasni, gre z enako intenzivnostjo, saj je prehrana neustrezna.

Dieta za pirofosfatno artropatijo je ena od bistvenih zdravil. Brez klinične prehrane se napoved za bolnika bistveno poslabša.

Napoved

S kakovostnim in pravočasnim zdravljenjem je napoved za pirofosfatno artropatijo razmeroma ugodna, napredovanje bolezni pa se lahko ustavi. Po ocenah se pri 30% bolnikov s pirofosfatno artropatijo opazi celo izboljšanje splošnega stanja. Kirurški poseg med terapijo zahteva le 10% bolnikov.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi proti PFA niso bili razviti, zato zdravniki ne morejo preprečiti razvoja bolezni.

V prisotnosti patologije za zmanjšanje verjetnosti napadov so zdravniki priporočili:

• opozorilo o preobremenitvi;
• nošenje čevljev z anatomsko pravilno čevljem (s porazom nog);
• redna samomasaža prizadetega območja;
• ohranjanje normalne teže.

Po 40 letih je treba posebno pozornost nameniti svojemu stanju in, če se pojavi sum o razvoju PFA, opraviti temeljit pregled in, če je potrebno, zdravljenje. Pirofosfatna artropatija je resna bolezen, ki jo je mogoče upočasniti.

Pirofosfatna artropatija

Kaj je pirofosfatna artropatija

Pirofosfatna artropatija (PFA) ali bolezen usedanja kristalov kalcijevega pirofosfata je, kot protin, skupina mikrokristalnega artritisa. Za bolezen je značilno večkratno kalcifikacijo sklepnega in periartikularnega tkiva, predvsem sklepnega hrustanca (hondrokalcinoza) zaradi odlaganja mikrokristalov kalcijevega pirofosfata v njih. Bolezen se kaže v periodičnih akutnih napadih artritisa (pseudoguta) in (ali) razvoju kronične artropatije. Bolezen so sredi 20. stoletja opisali D. Zitnan in S. Sitaj, et al., Da so kalcifikacije, ki nastanejo v tem procesu, kristali kalcijevega pirofosfata.

PFA je precej pogosta. Po D. McCartyju je njegova pogostost pri odraslih 5% in s starostjo narašča. Tako je glede na ugotovitve M. E1Iman in V. Levin prisotnost PFA pri posameznikih, starih 70 let in več, dosegla 27%. Pri otrocih in mladostnikih, mlajših od 30 let, kondrokalcinoza ni odkrita. Glede na opažanja A. Biell je akutna pirofosfatna artropatija pogostejša pri moških, kronična ali subakutna pri ženskah.

• Patološka anatomija

Spremembe tkiv v PFA so prisotne v depozitih mikrokristalov kalcijevega pirofosfatnega dehidrata v sklepnem hrustancu in sinovialni membrani. Glavni kraj odlaganja kristalov je srednji sloj sklepnega hrustanca, kjer so kristali vidni v obliki majhnih biserov, ki se lahko združijo v velike formacije, ki se nahajajo na površini ali v globini hrustanca. Ko jih preučujemo v polarizacijskem mikroskopu ali z mikrokristalno radiografijo, ugotovimo, da so sestavljeni iz kristalov kalcijevega pirofosfata, ki imajo obliko pravokotnika ali romba s topimi konci, kot se razlikujejo od kristalov mononatrijevega urata z iglo.

Na mestu kristalov opazimo uničenje hrustančnega matriksa in izginotje hondrocitov. Daleč od kopičenja kristalov je struktura hrustanca normalna. Kraj začetne tvorbe kristalov ni natančno znan. Histološke raziskave kažejo, da se kristali pojavljajo znotraj perikondrocitnih lacun in okoli njih. Pri študiju z elektronskim mikroskopom lahko vidite, da se kristali nahajajo med zankami normalne matrice brez vidnega stika s celicami. Tako se zdi, da se kristali pojavljajo v debelini normalnega hrustanca.

Ko se hrustanec vstavi s kristali, se pojavijo znaki degeneracije, razpokanje in erodiranje, ki ga spremlja zbijanje subkondralne kosti in razvoj osteofitov, to je sprememb, ki so enake artrozi. Pojav teh sprememb, v skladu z G. Vignon et al., Je posledica dejstva, da impregnacija hrustanca s kristali spremeni svojo odpornost na pritisk.

Kopičenje kristalov najdemo tudi v sinovialni membrani, kjer so včasih razporejene v skupine, ki so podobne tophijem. Fagocitozne kristale lahko najdemo znotraj sinoviocitov. Prisotnost kristalov povzroča sinovitis z nastankom fibrinoidnega eksudata na površini sinovialne membrane. Obstajajo lahko tudi kronični nespecifični sinovitis z žarišči fibrinoidne nekroze in limfoplazmacitskih infiltratov.

V redkih primerih lahko pride do fibrinoznega sinovitisa, podobnega sinovitisu pri osteoartritisu. Spremembe v sinovialni membrani pri PFA so manj trajne kot v hrustancu. Lahko je popolnoma normalno (razen za odlaganje kristalov).

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med pirofosfatno artropatijo:

Pirofosfatna artropatija je primarna in sekundarna.

Primarna, idiolatična, pirofosfatna artropatija se pojavlja pri več kot 90% bolnikov in ima pogosto družinski značaj.

Sekundarni PFA je opažen pri 11% pri boleznih, ki so povezane z okvarjenim presnovo kalcija in anorganskim pirofosfatom (primarni hiperparatiroidizem, hemokromatoza, hipofosfatazija, hipomagneziemija, Konovalov - Wilsonova bolezen).

"Družinski" PFA se razvija v zgodnejši starosti, proces je generaliziran, bolj izrazit sklepni sindrom.

Razlog za tvorbo kristalov kalcijevega pirofosfata ni bil ugotovljen. Možno je, da so kristali nastali zaradi presnovnih motenj v celicah sklepnih tkiv, kar vodi do lokalnega kopičenja anorganskega pirofosfata, ki sodeluje pri regulaciji kalcifikacije mineraliziranih tkiv. Pri PFA je raven anorganskega pirofosfata v sinovialni tekočini bistveno višja kot pri drugih boleznih. Zmanjšuje se po psevdo-gihtni krizi in se poveča med krizami, za katere se verjame, da so posledica povečanja sproščanja anorganskega pirofosfata s hipervaskularnim sinovialnim tkivom. Povečana vsebnost pirofosfata v sinovialni tekočini spodbuja nastajanje kristalov. Dejstvo, da se pirofosfat proizvaja natančno v sklepnih tkivih, je deloma potrjeno z dejstvom, da je količina pirofosfata v krvi bolnikov s PFA nižja kot v tkivih. Predvideva se, da je povečanje ravni sinovialnega pirofosfata tudi posledica njegovega nezadostnega uničenja s pirofosfatazo, ki jo inhibirajo kovinski ioni, kar lahko pojasni pogost razvoj PFA pri hiperparatiroidizmu ali hemokromatozi.

Patogeneza kriznih primerov psevdo-gihta. Pojav kriz s psevdo-gihtom je povezan s prehodom kristalov kalcijevega pirofosfata iz območij njihove akumulacije v hrustancu v sinovialno tekočino in razvoj akutnega sinovitisa. Kristali iz hrustanca v sinovialno tekočino prodirajo pod vplivom mehanskih in metaboličnih dejavnikov. Mehanski dejavnik je mikrotrauma v sklepu, ki vodi do razpokanja sklepnega hrustanca in prenosa kristalov iz nje v sinovialno votlino. V skladu s presnovno teorijo se kristali delno raztopijo z zmanjšanjem njihovega volumna, kar jim omogoča, da prodrejo v sklepno votlino. To delno raztapljanje kristalov lahko sproži zmanjšanje vsebnosti ioniziranega kalcija, kar se kaže v pojavu psevdo-jajčnih napadov v sekundarni hipokalcemiji, paratiroidektomiji, transfuziji citratne krvi, zdravljenju hipokalcemije in kirurškim operacijam. Glede na drugo stališče se količina kalcijevega pirofosfata v sinovialni tekočini povečuje zaradi njene akutne kristalizacije pod vplivom, na primer, presežka železa, ki lahko služi kot jedro kristalizacije ali, z inhibiranjem pirofosfataze, poveča lokalno koncentracijo pirofosfatov in vodi do njihove akutne kristalizacije. To potrjuje možnost razvoja psevdo-jajčnega napada po zdravljenju anemije s pripravki železa, pa tudi prisotnost takšnih napadov pri hemokromatozi.

Simptomi pirofosfatne artropatije:

Kronična PFA se razvije zaradi degeneracije sklepnega hrustanca, fibroze sinovialne membrane in periartikularnih tkiv, kar je posledica njihove dolgotrajne impregnacije s kristali kalcijevega pirofosfata.

Klinična slika PFA se pojavi v obliki akutnih občasnih napadov pirofosfatnega sinovitisa in (ali) periartritisa (akutni psevdo-gihtni napad) in kroničnega PFA.

Akutni napad pseudoguta se hitro pojavi brez očitnega razloga, z akutnimi ali subakutnimi eksudativnimi pojavi, običajno v istem kolenskem sklepu. Obstajajo bolečine različne intenzivnosti, otekline, vročina, splošno slabo počutje, mrzlica in včasih povečanje ESR. Vendar se v večini primerov ta napad ne razvije tako nenadoma in bolečina je manj intenzivna kot pri protinu. Najpogosteje je prizadet en kolenski sklep, lahko pa so prizadeti tudi drugi veliki in majhni sklepi, vključno z velikim prstom.

Ob prisotnosti kalcifikacije medvretenčne plošče lahko opazimo tudi radikularni sindrom. Včasih se artritis izrazi tako intenzivno, da se ga zamenja s septičnim, v drugih primerih pa je opaziti le prehodno artralgijo. Napad se pogosto razvije spontano, lahko pa se pojavi po operaciji ali hudi bolezni (srčni napad, možganska kriza, flebitis itd.). Trajanje napada je običajno od nekaj dni do 4-6 tednov. Po napadu v sklepih ne ostane vnetje. Pogostost napadov je zelo različna - od nekaj tednov do več let. Včasih se epileptični napadi povečajo in razvije se kronični sinovitis.

Za kronično pirofosfatno artropatijo je značilna vztrajna bolečina, jutranja okorelost in zmerno otekanje sklepov. Ob takem kroničnem poteku se lahko pojavijo akutni psevdo-jajčni napadi. Postopek lokalizacije je enak kot v akutni obliki. Najpogosteje se razvije monoartritis kolena. Ta oblika se pogosto zamenjuje z osteoartritisom, včasih pa tudi s subakutnim revmatoidnim artritisom. Potek bolezni je zelo različen. E. Vignon in G. Vignon, Ch. Resnik je opisal več kliničnih oblik.

• Pseudogout oblika se pojavi v 25% vseh primerov.

Zanj so značilni periodični psevdo-gutični epizodi v obliki akutnega ali subakutnega artritisa kolenskega sklepa, vendar se včasih postopek razširi na sosednje velike ali srednje spoje. Napadi se običajno končajo z: | amo | 1roy: 27.11.2018

Pirofosfatna artropatija

Pirofosfatna artropatija ali kristalne usedline kalcijevega pirofosfata dihidrata je bolezen. povzroča nastajanje in odlaganje kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata v vezivnem tkivu.

Kodeks ICD-10

• M11 Druge kristalne artropatije.
• M11.2. Še ena hondrokalcinoza.
• M11.8 Druga določena kristalna artropatija.

Epidemiologija

Patofosfatna artropatija se večinoma pojavlja pri starejših (starejših od 55 let) s skoraj enako pogostnostjo pri moških in ženskah. Glede na rentgensko slikanje se pogostost odlaganja kristalov kalcijevega pirofosfata s starostjo povečuje s 15% med 65-74-letniki, 36% med 75-84-letniki in 50% pri osebah, starejših od 84 let.

Kaj povzroča pirofosfatno artropatijo?

Kljub pomanjkanju dokazanih informacij o vzroku usedanja kristalov kalcijevega pirofosfata dihidrata, obstajajo dejavniki, povezani z boleznijo. Najprej vključujejo starost (bolezen se pojavlja predvsem pri starejših) in genetsko nagnjenost (združevanje primerov hindrokalcinoze v družinah z dedovanjem na avtosomno dominantno lastnost). Zgodovina poškodb sklepov je dejavnik tveganja za odlaganje kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata.

Hemohromatoza je edina presnovna in endokrina bolezen, ki je jasno povezana z odlaganjem kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata. Dokazano je, da kopičenje železa pri bolnikih s transfuzijsko hemosiderozo in hemofilnim artritisom vodi do odlaganja teh kristalov.

Med drugimi možnimi vzroki, ki vodijo do odlaganja kalcijevih dihidratnih pirofosfatnih kristalov, je treba opozoriti na presnovne in endokrine motnje. Hiperparatiroidizem, hipomagneziemija in hipofosfatazija so povezani s hondrokalcinozo in psevdogomom. Gentmanov sindrom dedne tubularne patologije ledvic, pri katerem se opazi hipokalemija in hipomagneziemija, je povezan tudi s hondrokalcinozo in psevdogomom. Obstajajo depoziti kristalov kalcijevega pirofosfata dihidrata pri hipotiroidizmu in družinski hipokalcijevi hiperkaliemiji. Opisane so epizode akutnega psevdogusa v ozadju intraartikularnih injekcij hialuronata. Mehanizem tega pojava ni znan, vendar se domneva, da lahko fosfati, ki so del hialuronata, zmanjšajo koncentracijo kalcija v sklepu, kar vodi do sedimentacije kristalov.

Kako se razvije pirofosfatna artropatija?

Nastajanje kristalov kalcijevega pirofosfata dihidrata se pojavi v hrustancu, ki se nahaja blizu površine hondrocitov.

Eden od možnih mehanizmov za tvorbo in odlaganje kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata je povečana aktivnost encimov skupine nukleozid trifosfat-pirofosfat hidrolaze. Ti encimi so povezani z zunanjo površino celične membrane hondrocitov in so odgovorni za katalizo proizvodnje in pirofosfate s hidrolizo nukleozidnih trifosfatov, zlasti adenozin trifosfata. Študije so potrdile, da so vezikli, dobljeni z delitvijo kolagenaze sklepnega hrustanca, selektivno nasičeni z aktivnimi encimi skupine nukleozidnih trifosfat-pirofosfohidrolaz in prispevajo k tvorbi mineralov, ki vsebujejo kalcij in pirofosfat, podobne kristali kalcijevega pirofosfat dihidrata. Med izo zimi z ektonukleozidno trifosfatno-pirofosfohidrolazno aktivnostjo je plazemski protein celične membrane PC-1 povezan s povečano kondrocito hondrocitov in kalcifikacijo matriksa.

Kako se manifestira pirofosfatna artropatija?

Pri 25% bolnikov se pirofosfatna artropatija kaže s psevdogatom - akutnim monoartritisom, ki traja od nekaj dni do 2 tedna. Intenzivnost napada psevdo-jajčnega artritisa je lahko drugačna, vendar pa je glede na klinično sliko podobna akutnemu napadu na protinasti artritis. Prizadeti so lahko vsi sklepi, najpogosteje pa so vpleteni prvi metatarzofanglanalni in kolenski sklepi (50% primerov). Napadi psevdo-jajčnega artritisa se pojavijo tako spontano kot po zaostrovanju kroničnih bolezni in kirurških posegov.

Pri približno 5% bolnikov lahko bolezen najprej spominja na sliko revmatoidnega artritisa. Pri teh bolnikih se bolezen manifestira s simetričnim, pogosto kroničnim, počasnim artritisom številnih sklepov, ki ga spremljajo jutranja okorelost, slabo počutje in kontraktura sklepov. Pregled je pokazal zadebljanje sinovialne membrane, povečanje ESR in pri nekaterih bolnikih in Ruski federaciji v nizkem titru.

Pseudosteoartroza je oblika bolezni, ki se odkrije pri polovici bolnikov z odlaganjem kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata. Pseudo-osteoartritis prizadene kolena, kolke, gležnje, medfalangealne sklepe rok, ramen in komolcev, pogosto simetrično, z epizodami akutnega napada artritisa različne intenzitete. Deformacije in upogibne kontrakcije sklepov niso značilne. Vendar pa odlaganje kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata v patelofemoralni sklep vodi do valgusne deformacije kolenskih sklepov.

Psevdo-jajčni napadi se pogosteje pojavljajo pri moških, medtem ko je psevdo-osteoartroza pogostejša pri ženskah.

Depoziti kristalov kalcijevega pirofosfata dihidrata v aksialni hrbtenici lahko včasih povzročijo akutne bolečine v vratu, ki jih spremlja togost mišic, zvišana telesna temperatura, ki spominja na meningitis, in lahko povzročijo akutno radikulopatijo v ledvenem delu hrbtenice.

Pri mnogih bolnikih se odlaganje kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata odvija brez kliničnih znakov poškodb sklepov.

Razvrstitev

Ni splošno sprejete razvrstitve. Vendar pa obstajajo tri klinične različice pirofosfatne artropatije, ki vključujejo:

• pseudosteoartroza;
• pseudogout;
• pseudoartritis.

Potek pirofosfatne artropatije spremlja rentgenski pojav, kot je kondrokalcinoza.

Diagnoza pirofosfatne artropatije

Najpogostejši so zgornji deli ramen, zapestja, metakarpofalange in kolena s poljubnim številom vpletenih sklepov.

Pri psevdopodagrični varianti je poškodba sklepov akutna ali kronična. Akutni artritis se lahko pojavi v eni ali (manj pogosto) več sklepih, pogosteje v kolenu, zapestju, rami in gležnju. Trajanje napada - od enega do nekaj mesecev. Pri kroničnem poteku psevdo-gihta se običajno opazijo asimetrične lezije ramenskega, radialnega, metakarpofalangealnega ali kolenskega sklepa, jutranja okorelost več kot 30 minut pa pogosto spremlja bolezen.

Pri psevdo-osteoartrozi so poleg sklepov, ki so značilni za osteoartrozo, prizadeti tudi drugi sklepi (zapestje, metakarpofalangeal). Začetek je običajno postopen; vnetna komponenta je bolj izrazita kot pri normalni osteoartrozi.

Fizični pregled

Pri akutni različici psevdo-gihta se odkrijejo bolečine, otekline in povečanje lokalne temperature v prizadetem sklepu (običajno v ramenu, radiokarpalno, koleno). Pri kroničnem poteku pseudoguta so opazne bolečine in otekline ter deformacije sklepov, ki so pogosto asimetrične, intenzivnost vnetja pri psevdo-osteoartritisu pa je nekoliko večja kot pri osteoartritisu. Obstajajo bolečine in otekline v predelu Heberdenovih in Bouchardovih vozličkov. Na splošno je treba pri bolnikih z osteoartritisom z izrazitimi vnetnimi dogodki ali lokalizacijo sklepnega sindroma, ki ni značilna za osteoartritis, sumiti na pirofosfatno artropatijo.

Diagnostična merila bolezni so kristali kalcijevega pirofosfata dihidrata.

• 1. Zaznavanje značilnih kristalov kalcijevega pirofosfat dihidrata v tkivih ali sinovialni tekočini, zaznano s polarizacijsko mikroskopijo ali z rentgensko difrakcijo.
• 2A. Odkrivanje monoklinskih ali triclinskih kristalov, ki nimajo ali imajo slabo pozitivno dvolomnost s polarizacijsko mikroskopijo z uporabo kompenzatorja.
• 2b. Prisotnost tipične hondrokalcinoze na radiografijah.
• 3A. Akutni artritis, zlasti kolena ali drugih velikih sklepov.
• 3b. Kronični artritis, zlasti z vpletenostjo kolenskih, kolkovnih, zapestnih, metakarpalnih, komolcev, ramenskih ali metakarpofalangealnih sklepov, ki jih spremljajo akutni napadi.

Diagnoza pirofosfatne artropatije velja za zanesljivo, če je ugotovljeno prvo merilo ali kombinacija meril 2A in 2B. V tistih primerih, ko razkrijejo samo merilo 2A ali samo 2B. Verjetna je diagnoza pirofosfatne artropatije. Prisotnost meril FOR ali ST, tj. samo značilne klinične manifestacije bolezni, nam omogoča, da preuči diagnozo pirofosfat artropatije mogoče.

Laboratorijska diagnoza pirofosfatne artropatije

Značilna laboratorijska značilnost katerekoli oblike pirofosfatne artropatije je odkrivanje teh kristalov v sinovialni tekočini. Običajno kristali, ki imajo diamantno obliko in pozitivno dvolomnost, se odkrijejo v sinovialni tekočini s polarizacijsko mikroskopijo z kompenzatorjem. Kristali izgledajo modri, ko so vzporedni z gredjo kompenzatorja, in rumeni, kadar so pravokotni na to.

Pri takšnih oblikah bolezni, kot so pseudogout in psevdo-revmatoidni artritis, ima sinovialna tekočina nizko viskoznost, motna, vsebuje polimorfonuklearne levkocite od 5.000 do 25.000, nasprotno, sinovialna tekočina je prozorna, viskozna, z nivojem manj kot 100 celic.

Testiranje krvi nima pomembne vloge pri diagnosticiranju pirofosfatne artropatije. Vnetni proces v pirofosfatni artropatiji lahko spremlja periferna krvna levkocitoza s premikom v levo, povečanje ESR in raven CRP.

Instrumentalna diagnostika pirofosfatne artropatije

Rentgenske slike sklepov. Radiogrami kolenskih sklepov, medenice in zapestja z zajemanjem sklepnih zapestij so najbolj značilni za identifikacijo sprememb, povezanih z odlaganjem kristalov kalcijevega pirofosfata.

• Posebni znaki. Najbolj značilna rentgenska manifestacija bolezni je kalcifikacija hialinskega sklepnega hrustanca, ki na rentgenski sliki izgleda kot ozka linearna senca, ki ponavlja konturo sklepnih delov kosti in je podobna nitki. V korist pirofosfatne artropatije se pogosto sklicuje tudi na identifikacijo izoliranega zoženja kolenskega sklepa ali degenerativne spremembe v metakarpofalangealnih sklepih v rokah.
• Nespecifični znaki. Degenerativne spremembe: zoževanje vrzeli, osteoskleroza z nastankom subkondralnih cist ni specifična, saj se lahko pojavijo tako v pirofosfatni artropatiji, ki jo povzroča hemokromatoza kot v izolirani pirofosfatni artropatiji in Wilson-Konovalovi bolezni.

Dodatne raziskave

Ob upoštevanju povezanosti pirofosfatne artropatije s številnimi presnovnimi motnjami (hemokromatoza, hipotiroidizem, hiperparatiroidizem, CGI, hipofosfatazija, hipomagneziemija, družinska hipokalcemična hiperkalcemija, akromegalija, akromegalija, ohronoza) je potrebno pri bolnikih z novo diagnosticirano govejo kalcijev pirofosfat najti kreme akromegalije, ohronoze., feritin, ščitnični hormoni in ceruloplazmin.

Diferencialna diagnostika

Pirofosfatno artropatijo razlikovati od naslednjih bolezni:

• protin;
• osteoartritis;
• revmatoidni artritis;
• septični artritis.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Za potrditev diagnoze je potrebno posvetovanje z revmatologom.