Kako prepoznati Stillovo bolezen pri odraslih in otrocih

Stillova bolezen se že dolgo šteje za vrsto juvenilnega revmatoidnega artritisa. Vendar pa je bila potem bolezen diagnosticirana pri odraslih. Bolezen se kaže v večkratnem vnetju sklepov, pojavu kožnih izpuščajev, vročini. Bolezen nima posebnih simptomov, zato se diagnoza ugotovi z izključitvijo vseh možnih vzrokov artritisa.

Vsebina

Sprva je bila Stillova bolezen diagnosticirana pri otrocih, zdaj pa jo najdemo tudi pri odraslih bolnikih. Bolezen se kaže v večkratnem artritisu (ko je vnetje več sklepov) v kombinaciji s splošno zastrupitvijo telesa in pojavom kožnega izpuščaja.

Opomba Na svetu je 100.000 zdravih ljudi na bolnika. Tveganje za bolezen se povečuje od 15 do 25 let in od 36 do 46 let.

Točnega vzroka bolezni niti pri otrocih niti pri odraslih ni bilo mogoče določiti. Številni raziskovalci menijo, da je bolezen nalezljiva, vendar se pri različnih bolnikih razlikujejo različni virusi:

• citomegalovirus;
• rdečke;
• Epstein-Barr;
• parainfluenza.

V nekaterih primerih, ko je Stillova bolezen, sta Escherichia in Mycoplasma izolirani.

Možni povzročitelj bolezni - citomegalovirus

Nekateri znanstveniki pripisujejo pojavnost Stillove bolezni z obremenjeno dednostjo, medtem ko jo drugi pripisujejo avtoimunskim boleznim.

Kateri so simptomi za prepoznavanje bolezni?

Še vedno se bolezen manifestira pri odraslih in pri otrocih s takimi simptomi:

1. Vročina in zvišana telesna temperatura do 39 stopinj z nenadnimi spremembami: hitro se lahko dvigne in strmo pade.
2. Kožni izpuščaj. Pojavi se, ko se temperatura dvigne, v redkih primerih sledi srbenje. Rožnate lise in izbokline (papule) nastajajo na koži telesa, rokah, nogah, redko - na obrazu. Izpuščaj lahko preide in se ponovno pojavi.
3. Izguba apetita, slabost in bruhanje.
4. Artritis. Vnetje enega sklepa se začne, sčasoma pa je v proces vključenih veliko sklepov: razvija se poliartritis.
5. Otekle bezgavke, pogosto cervikalne.
6. Stalno žgečkanje in pekoč občutek v grlu.
7. Kratka sapa, kašelj.
8. Povečana jetra in vranica.

Brez pravočasnega zdravljenja lahko bolezen Stilla otežijo plevritis, aseptični pnevmonitis, miokarditis, perikarditis, odpoved ledvic.

Glavni simptom je bolečina v vseh sklepih.

Značilna značilnost bolezni je vnetje medfalangealnih distalnih sklepov roke, ki je prisotno pri skoraj vseh bolnikih. Ta simptom pomaga razlikovati bolezen od revmatoidnega artritisa.

Diagnostika

Natančna diagnoza se ugotovi s prisotnostjo takih simptomov:

• oster padec telesne temperature;
• prisotnost artritisa;
• kožni izpuščaj;
• povečane jetra;
• otekle bezgavke.

Pri bolniku je treba artritis opazovati 1,5 meseca z izrazitim bolečinskim sindromom.

Pomembno je! Zaradi težav pri diagnosticiranju bolnika namesto diagnoze »Stellove bolezni« lahko napačno diagnosticirajo »sepso« ali »vročino neznanega izvora«.

Bolezen lahko prizadene vse sklepe.

Bodite prepričani, da preživite x-žarki sklepov. Istočasno najdemo osteoporozo, rahlo zoženje skupnega prostora in roke. Ni opaziti opaznih erozijskih sprememb v kosteh. Pri odraslih se ankiloza odkrije v sklepnih sklepih v kronični obliki bolezni.

Poleg tega bolnikom predpisujemo radiografijo pljuč, EKG in ultrazvok srca.

Za izključitev onkologije opravite biopsijo bezgavk.

Značilnosti laboratorijske diagnostike

Posebni znaki Stillove bolezni odraslih, ki jih je mogoče odkriti z laboratorijsko diagnozo, so:

1. V klinični analizi krvi se ugotovi povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (50 mm / uro ali več).
2. Nizek hemoglobin, anemija.
3. Levkocitoza ali levkopenija.
4. Zvišana raven seromucoida, transaminaz in alkalne fosfataze v biokemiji krvi.
5. Odsotnost revmatoidnih in jedrskih dejavnikov pri hudem artritisu v krvi.

Pri otrocih je pri biokemični analizi krvi opaziti povečanje ravni serumskega feritina.

To so klinične in biokemične krvne preiskave, ki so pomemben korak pri diagnozi bolezni.

Za vse bolnike s sumom na Stillovo bolezen se opravi krvna preiskava.

Stillova bolezen

Stillova bolezen je huda bolezen, ki se kaže v vročini, poliartritisu. Prehodni kožni izbruhi in sistemske vnetne lezije somatskih organov. Stillovo bolezen diagnosticiramo z uporabo metode izključevanja drugih bolezni na podlagi kliničnih simptomov, laboratorijskih podatkov, rezultatov študije prizadetih sklepov, limforetikularnih in kardiopulmonalnih sistemov. Zdravljenje Stillove bolezni poteka predvsem z nesteroidnimi protivnetnimi in glukokortikoidi, citostatiki so rezervna zdravila.

Stillova bolezen

Stillovo bolezen je leta 1897 opisal britanski zdravnik George Still. Dolgo časa je veljala za hudo obliko juvenilnega revmatoidnega artritisa. Šele leta 1971 je Eric Bywaters objavil številna opazovanja te bolezni pri odraslih bolnikih. Glede na statistične podatke, ki jih zagotavlja sodobna svetovna revmatologija, je bila razširjenost Stillove bolezni v zadnjem času okoli 1 oseba na 100 tisoč prebivalcev. Osebe moške in ženske so enako dovzetne za obolevnost. Največ primerov Stillove bolezni se pojavlja pri otrocih, mlajših od 16 let.

Zaradi pomanjkanja specifičnih simptomov bolezni bolniki s Stillovo boleznijo pogosto kljub negativnim rezultatom bakterioloških krvnih kultur diagnosticirajo sepso, za katero se ponavljajo ponavljajoči se antibiotični postopki. Opozoriti je treba, da približno 5% primerov Stillove bolezni najprej zdravniki razlagajo kot "vročino neznanega izvora".

Vzroki Stillove bolezni

Številne študije etiologije Stillove bolezni niso odgovorile na vprašanje njenih vzrokov. Nenaden začetek, visoka vročina, limfadenopatija in krvna levkocitoza kažejo na nalezljivo bolezen. Vendar pa en patogen še ni bil identificiran. V nekaterih primerih Stillove bolezni so pri bolnikih odkrili virus rdečk, v drugih - citomegalovirus. Obstajajo primeri, povezani z virusom parainfluence, virusom Epstein-Barr, mikoplazmo in Escherichio.

Ne moremo izključiti prisotnosti dedne predispozicije za razvoj Stillove bolezni. Toda končni rezultati, ki potrjujejo povezavo bolezni z loki HLA, še niso bili pridobljeni. Imunološka teorija, ki pripisuje Stillovo bolezen avtoimunskim boleznim, je potrjena le v nekaterih primerih, ko se ugotovi, da imajo bolniki CIC, ki povzročajo razvoj alergijskega vaskulitisa.

Simptomi stalne bolezni

Vročino s Stillovo boleznijo zaznamuje dvig temperature na veliko število (39 ° C in več). Za razliko od večine nalezljivih bolezni, ni trajna. Najbolj značilen enkratni dvig temperature čez dan, ponavadi zvečer. Manj pogosta sta 2 temperaturna vrhova na dan. Pri večini bolnikov se temperatura med vrhovi zmanjša na normalno število, kar spremlja znatno izboljšanje splošnega stanja. Približno 20% bolnikov s Stillovo boleznijo ne normalizira telesne temperature.

Izpuščaj v primeru Stillove bolezni se praviloma pojavi na višini telesne temperature in je vhodne narave: potem izgine, nato se ponovno pojavi. Elemente izpuščaja predstavljajo predvsem rožnate pike (makule) ali papule, ki se nahajajo v proksimalnih okončinah in na telesu, redkeje na obrazu. V 30% primerov Stillove bolezni se izpuščaj dvigne nad splošno površino kože in se pojavi na mestih poškodbe ali stiskanja kože (Kebnerjev fenomen). Včasih jih spremlja srbenje. Roza barva izpuščaja, njegovo periodično izginotje in odsotnost subjektivnih občutkov pogosto povzročijo, da je izpuščaj neviden za bolnike. V nekaterih primerih, da odkrije izpuščaj, mora zdravnik pregledati bolnika takoj po toplem prhanju ali se zateči k toploti na koži, na primer z uporabo toplih robčkov. Obstajajo atipične kožne manifestacije Stillove bolezni: petehialne krvavitve, nodozni eritem, alopecija.

Statični sindrom. Arthralgia, skupaj z mialgijo, ob nastopu Stillove bolezni, se šteje za skupno manifestacijo bolezni zaradi visoke temperature. V začetni fazi lahko artritis prizadene samo en sklep. Nato lezija prevzame značaj poliartritisa z vpletenostjo gležnja, kolena, zapestja, komolca, kolka, temporomandibularnega, interfalangealnega, metatarzalno-falangealnega sklepa. Najbolj značilna Stillova bolezen je razvoj artritisa medfalangealnih distalnih sklepov roke. Ta funkcija vam omogoča razlikovanje bolezni od revmatoidnega artritisa, revmatične vročine, sistemskega eritematoznega lupusa, ki ni značilno za poraz teh sklepov v mladosti.

Lezija limforetikularnih organov vključuje hepatosplenomegalijo in limfadenopatijo. Limfadenitis je opažen pri 65% tistih, ki imajo Stillovo bolezen. V polovici primerov opazimo povečanje limfnih vozlov materničnega vratu. Povečane bezgavke z Stillovo boleznijo ohranijo svojo mobilnost, imajo zmerno gosto konsistenco. Huda kompresija bezgavk, njeno izolirano povečanje ali kohezija z okoliškimi tkivi mora biti zaskrbljujoče v smislu raka. V atipičnih primerih lahko limfadenitis ima nekrotični značaj.

Vneto grlo skrbi 70% bolnikov s Stillovo boleznijo in se ponavadi pojavi na začetku bolezni. Zanj je značilno izrazito pekoč občutek v grlu in je trajna.

Kardiopulmonalne manifestacije Stillove bolezni so najpogosteje značilne za serozitis: plevritis in / ali perikarditis. V 20% primerov pride do aseptičnega pnevmonitisa, ki se pogosto pojavlja s simptomi dvostranske pljučnice (kašelj, težko dihanje, visoka vročina), ki niso v ozadju intenzivne antibiotične terapije. Bolj redke lezije, ki so se pojavile pri Stillovi bolezni, so: miokarditis, srčna tamponada, pojavnost vetrnic z klinično sliko infektivnega endokarditisa, respiratorni distresni sindrom.

Diagnostika Stillove bolezni

Pomanjkanje specifičnih diagnostičnih znakov Stillove bolezni otežuje njegovo diagnozo za revmatologa, kar zahteva določeno obdobje opazovanja pacienta in pogosto temelji na izključitvi drugih bolezni. V klinični analizi krvi je bila označena levkocitoza in pospešen ESR. Velika večina bolnikov s Stillovo boleznijo ima ESR nad 50 mm / h. V biokemični analizi krvi je ugotovljena povišana raven beljakovin, značilnih za akutno vnetno fazo: CRP, feritin, serumski amiloid A. Hkrati kljub kliničnim znakom, značilnim za Stillovo bolezen, ni revmatoidnega in antinuklearnega faktorja in bakposev krvi za sterilnost daje negativen rezultat. Biokemični vzorci jeter kažejo povečano aktivnost njegovih encimov.

Z rentgenskim pregledom sklepov je razviden izliv v sklepni votlini, otekanje mehkih tkiv, manj pogosto osteoporoza kosti, ki tvorijo sklep. Pri bolnikih s kronično obliko Stillove bolezni je značilna ankiloza v sklepnih sklepih. Med punkcijo sklepov dobimo aseptično sinovialno tekočino z vnetnimi spremembami.

Če je potrebno, se pri bolnikih s Stillovo boleznijo izvede biopsija bezgavke, kar omogoča izključitev njegove maligne metastatske lezije. Kardiopulmonalne manifestacije Stillove bolezni zahtevajo posvetovanje s kardiologom in pulmologom, radiografijo pljuč, ultrazvokom plevralne votline, EKG, ultrazvokom srca itd. infekcijski endokarditis, sistemski vaskulitis itd.

Zdravljenje Stillove bolezni

V akutnem obdobju za 25% bolnikov je predpisovanje zdravil iz skupine nesteroidnih protivnetnih zdravil zadostno. Njihov sprejem, odvisno od klinike bolezni, traja od 1 do 3 mesece. Spremembe v srcu in pljučih so indikacije za zdravljenje s glukokortikosteroidi s prednizonom ali deksametazonom. Vendar ta zdravila nimajo vedno zadostnega učinka. V kroničnem poteku Stillove bolezni se lahko metotreksat uporablja za zmanjšanje odmerka kortikosteroidov. Ciklofosfamid je lahko rezervno zdravilo za bolnike s hudimi oblikami bolezni. V nekaterih primerih Stillove bolezni, odporne na tradicionalno zdravljenje, se lahko uporabita infliksimab in etanercept.

Prognoze bolezni še vedno

Rezultat Stillove bolezni je lahko spontano okrevanje, prehod v recidivno ali kronično obliko. Okrevanje se pojavi pri 1/3 bolnikov, običajno v 6-9 mesecih po začetku bolezni. Za ponavljajoč se potek Stillove bolezni pri 2/3 bolnikov je značilen pojav samo enega napada (poslabšanje) bolezni, ki se lahko pojavi v obdobju od 10 mesecev do 10 let. Pri manjšem številu bolnikov poteka cikličen ponavljajoč potek bolezni s ponovljenimi napadi. Najhujša je kronična oblika Stillove bolezni, ki se pojavlja z izrazitim poliartritisom, kar vodi do omejitve gibanja v sklepih. Poleg tega je zgodnejši pojav simptomov artritisa neugoden prognostični znak.

Med odraslimi bolniki s Stillovo boleznijo je petletno preživetje primerljivo s preživetjem SLE in je 90-95%. Bolniki lahko umrejo zaradi sekundarne okužbe, amiloidoze, odpovedi jeter, motenj strjevanja krvi, srčnega popuščanja, pljučne tuberkuloze, sindroma dihalne stiske.

Stillova bolezen

Stillova bolezen je sistemska vnetna bolezen neznane etiologije, ki se kaže v makulopapularnem prehodnem izpuščaju, visoki vročini, poliartralgiji, mialgiji in seronegativnem artritisu. Bolezen je odkrita pri ljudeh določene starosti - vrh bolezni je opazen pri starosti od 15 do 25 let in od 36 do 46 let.

Vsebina

Splošne informacije

Prvi simptomski kompleks, vključno z izpuščajem, zvišano telesno temperaturo in artralgijo, je omenjen v izdaji revije Lancet 1896.

Podroben opis bolezni sega v leto 1897 in je v lasti Georgea Fredericka Stilla. Avtorica je na podlagi kliničnih izkušenj opisala kronični artritis pri 22 otrocih (avtor je zdravil 19 otrok). G.F. Še vedno je opisan sistemski začetek artritisa in značilnosti poškodb sklepov pri otrocih, opažena je odsotnost deformacije sklepov in drugih značilnosti bolezni, za katere je menil, da je sistemska varianta juvenilnega revmatoidnega artritisa (mnogi avtorji še vedno menijo, da je bolezen oblika juvenilnega artritisa).

Izraz »Stillova bolezen« je prvič uporabil E. Bewaters na Geberdenovih branjih leta 1966, ki je predlagal, da se bolezen obravnava kot neodvisna nozološka enota.

Izpuščaj, značilen za bolezen, ki se je kasneje imenovala "revmatoidni izpuščaj" ali "Stillov izpuščaj", je leta 1933 opisal M.E. Boldero, ki je odkril prehodne eritematozne izpuščaje na ekstenzorskih površinah.

Profesor F. Langmead je v pripombah k temu opisu ugotovil, da je odkrit izpuščaj povezan z napadi vročine.

Nadalje I.S. Isdale in E.G. Bywaters je ugotovil, da so z njimi povezani eksantemi spremljali tudi drugi simptomi bolezni - povečan ESR, levkocitoza, intermitentna vročina, limfadenopatija in splenomegalija.

Starostno merilo bolezni se je spraševalo O. Moltke - v članku »Stillova bolezen pri odraslih«, objavljeno leta 1933, avtor opisuje 4 moške, stare od 15 do 28 let, katerih simptomi ustrezajo boleznim Stillove bolezni. O. Moltke je starostno merilo bolezni razširil na 35 let.

V štiridesetih letih so se opisi klinične slike Stillove bolezni pri odraslih pojavili v francoski in angleški medicinski literaturi.

Podroben opis Stillove bolezni pri odraslih je leta 1971 pripravil E..Bywaters. Opis je temeljil na dveh velikih serijah opažanj, ki jih je izvedla E.G. Bywaters in J.S. Bujak. Primeri bolezni pri odraslih so opisali tudi G.A. Bannatyne in A. Chauffard.

Leta 1976 je TA. Medsger in WC. Christy je opisal primere ankiloze, ki se odkrijejo pri Stillovi bolezni pri odraslih (ankiloza v kombinaciji s specifičnim izpuščajem in paroksizmalno vročino se nanaša na temeljno triado, ki omogoča diagnosticiranje bolezni pri ljudeh te starostne skupine).

Večina bolnikov je otrok, mlajših od 16 let, vendar obstajajo primeri, ko se bolezen pokaže v 18 - 35 letih.

Pri odraslih se bolezen pojavi pri približno 0,16–1,5 primerih na 100 tisoč prebivalcev. Med bolniki je 48% moških in 52% žensk.

Izrazita rasna razlika v porazdelitvi te patologije ni bila ugotovljena, vendar je bolezen pogostejša pri predstavnikih belcev.

Število opisov skupin bolnikov se postopoma povečuje, vendar je ta patologija redko odkrita, zanesljivi epidemiološki podatki pa niso na voljo.

V približno 0,5–9% primerov je začetna diagnoza "vročine neznanega izvora" bolezen Still-a.

Vzroki razvoja

Kljub dolgotrajni študiji bolezni Still, etiologija bolezni danes še ni povsem razumljena. Nenaden začetek bolezni, ki ga spremlja visoka zvišana telesna temperatura, levkocitoza in limfadenopatija, kažejo na nalezljivo bolezen, vendar nalezljivi povzročitelj bolezni ni nameščen.

V skladu z nalezljivo teorijo je nastanek Stillove bolezni povezan z odzivom telesa na okužbo z virusi ali bakterijskimi mikroorganizmi.

Opredeljeni posamezni primeri bolezni, povezane z virusom:

• rdečke;
• citomegalovirus;
• parainfluenza;
• Epstein-Barr virus.

Včasih je bolezen povezana s prisotnostjo bakterij (mikoplazma, Escherichia).

Ker so pri bolnikih odkrili antigen HLA B35, obstaja hipoteza o genetskem vzorcu Stillove bolezni, vendar ni nobene dokončne informacije o odnosu bolezni do lokusov HLA.

Hipoteza o avtoimunski naravi Stillove bolezni ni v celoti potrjena - CIC (krožeči imunski kompleksi), ki povzroča nastanek alergijskega vaskulitisa, je odkrit le pri nekaterih bolnikih.

Patogeneza

Mehanizem razvoja Stillove bolezni ni bil v celoti raziskan, vendar je bilo ugotovljeno, da je pri odraslih bolezen povezana s prevlado odziva Th-1 T-limfocitov, ki so odgovorni za razvoj celičnega imunskega odziva in aktivacijo T-celic ubijanja, nad aktiviranjem B-limfocitov in produkcijo interlevkinov 4, 5 in 13 T-limfocitov Th-2.

Povečana količina Th-1 povzroči povečano sintezo pro-vnetnih citokinov, vključno s TNF-om (faktor tumorske nekroze-alfa).

TNF stimulira produkcijo termoregulacije, ki deluje na centre v interleukinu-1 hipotalamusa, kar vodi v spremembo termoregulacije in povzroči povišanje telesne temperature.

Interleukin-1 aktivira tudi hematopoezo in proizvodnjo beljakovin akutne faze (ki jih povzroča poškodba ali okužba) v jetrih, kar povzroča rast endotelija.

Pod vplivom TNF se intenzivno proizvaja tudi interlevkin-6, ki povzroči aktivacijo osteoklastov - ogromnih večjedrnih celic, ki uničijo kolagen in odstranijo kostno tkivo z raztapljanjem njihove mineralne komponente.

Simptomi

Osnova klinične slike Stillove bolezni je triada simptomov - dnevna vročina, artralgija ali artritis in Stillov značilen izpuščaj.

V začetni fazi bolezni je lahko artritis odsoten, lahko se nadaljuje kot monoartritis ali oligoartritis (prizadenejo enega ali dva sklepa) ali pa se lahko hitro ustavi. V procesu razvoja bolezni so v patološki proces vključeni gleženj, koleno, kolk, zapestje, komolci, temporomandibularni, medfalangealni in metatarzalno-falangealni sklepi.

Značilna razlika v Stillovi bolezni je artritis medfalangealnih distalnih sklepov roke (ti sklepi običajno niso prizadeti pri revmatoidnem artritisu, revmatični vročini in sistemskem eritematoznem lupusu pri mladih). Artralgija se pojavi pri skoraj 100% bolnikov.

Glavne klinične manifestacije bolezni Still so: izpuščaj, ki se pojavi na višini povišanja temperature, ki je značilen za vhodni značaj in ga najdemo pri 86,9% bolnikov. V večini primerov se plosko rožnate lise ali papule nahajajo na telesu in v proksimalnih okončinah, obraz pa je redko prizadet.

Pri 30% bolnikov so izbruhi, ki se dvigajo nad kožo, lokalizirani na mestih kompresije kože ali na območju poškodb. V nekaterih primerih izpuščaj spremlja srbenje. Zaradi rožnate barve izpuščaja in njihovega občasnega izginotja je izpuščaj pri bolnikih pogosto neviden. Možne so atipične kožne spremembe - nodozni eritem, Raynaudov pojav, petehialne krvavitve, alopecija (pri 15% bolnikov).

Povišana je vročina s Stillovo boleznijo. Zvečer se temperatura dvigne na 39 ° C in višje (včasih se pojavijo 2 temperaturna vrhova na dan). Med vrhovi v večini primerov temperatura pade na normalno (pri 20% bolnikov temperaturne normalizacije ni opaziti).

Stillova bolezen pri otrocih in odraslih ima akutni začetek in jo spremljajo številne klinične manifestacije.

Manifestacije Stillove bolezni vključujejo tudi:

• Limfadenopatija (otekle bezgavke), ki jo opazimo pri 64,3% bolnikov. Razširjene bezgavke odlikuje razmeroma gosta tekstura in ohranjajo mobilnost. V nekaterih primerih se limfadenitis razlikuje od nekrotičnega značaja.
• Hepatomegalija, ki jo lahko spremlja motnje delovanja jeter. Opažamo jo pri 40% bolnikov. V 70% primerov pride do motenj v aktivnosti jetrnih encimov.
• Splenomegalija, ki se pojavlja pri 42% bolnikov.
• Vnetje žrela, ki je v začetni fazi prisotno pri 70% bolnikov, odlikuje pa ga občutek stalnega hudega gorenja v grlu.
• Aseptični pneumonitis, ugotovljen pri 22% bolnikov, ki ga spremlja kašelj in zasoplost. Intenzivno zdravljenje z antibiotiki ne odpravlja simptomov.
• Pleuritis, ki ga opazimo pri 36% bolnikov.
• Perikarditis, ugotovljen pri 30% bolnikov.
• Bolečine v trebuhu so opazili pri 30% bolnikov.

V nekaterih primerih bolezen spremljajo srcna tamponada, miokarditis, respiratorni distresni sindrom.

Imobilnost karpalnega sklepa (ankiloza) je opažena pri 43% bolnikov, 12% v ankilozi materničnega vratu in 19% v tarsalni ankilozi.

Pri 9% bolnikov se razvije vnetje sakroiliakatnega sklepa (sacroiliitis).

V 34% primerov se razvije proteinurija (izločanje beljakovin v urinu presega normo).

Za Stillovo bolezen so značilne spremembe v sestavi krvi - pri 76% bolnikov se je znižala serumska vrednost albumina (pod 35 gramov / liter), pri 73% je hematokrit manjši od 35%, Coombsova reakcija pri 7% bolnikov pa daje pozitiven rezultat. ESR se je povečal pri 99% bolnikov, levkocitoza pa pri 93% (70% jih kaže levkocitozo več kot 15x109 / l). Trombocitozo odkrijemo tudi pri polovici bolnikov.

Možne patološke motnje organov vida - iridociklitis (ugotovljen pri 5 - 25% bolnikov), lentoidna distrofija roženice in zapletene katarakte, ki se v otroštvu razvijajo asimptomatski.

Diagnostika

Specifični marker, ki omogoča diagnozo Stillove bolezni, še ni bil identificiran, zato diagnoza temelji na metodi izključitve.

V zgodnjih fazah prisotnost triade (dermatitis, vročina in artritis) omogoča sum na bolezen, čeprav je prisotna, se postavi diagnoza po daljšem opazovanju (vsaj 6 tednov).

Pri uporabi diagnoze:

• Ehokardiogram za odkrivanje vnetja srčne mišice.
• X-žarki kosti pomagajo pri prepoznavanju sprememb v sklepih.
• Računalniška tomografija in ultrazvok za določitev stanja jeter in vranice.
• Krvni testi, ki zaznavajo zvišano ESR, levkocitozo in v 90% primerov - normokromno normocitno anemijo. Antinuklearna protitelesa in revmatoidni faktor se ne zaznajo, vendar je raven imunoglobulinov lahko povišana. Otroci imajo povišan nivo serumskega feritina (ta oznaka, v skladu s predpostavkami, kaže na aktivnost bolezni, vendar se trenutno praktično ne uporablja).

Prisotnost štirih velikih meril (prisotnost vztrajne vročine, hitrega izpuščaja, poliartritisa in oligoartritisa, nevtrofilne levkocitoze) priča o dokončni diagnozi, o verjetni diagnozi pa govori prisotnost zvišane telesne temperature, artritisa in enega velikega in enega majhnega merila.

Majhna merila vključujejo vneto grlo, serozitis, motnje delovanja jeter, visceralne lezije, limfadenopatijo in splenomegalijo.

Zdravljenje

Zdravljenje Stillove bolezni je namenjeno odpravljanju simptomov.

V akutnem obdobju se bolnikom dajo nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), ki se vzamejo 3 mesece. To zahteva pogosto spremljanje delovanja jeter.

Z razvojem miokarditisa in drugih nevarnih zapletov se bolnikom predpisujejo sistemski kortikosteroidi. Priporočljivo je, da uporabite metotreksat, ki omogoča zmanjšanje odmerka kortikosteroidov, kar je še posebej pomembno pri kroničnem poteku bolezni.

Prisotnost patoloških procesov v pljučih ali pomanjkanje odziva na NSAID zahteva imenovanje prednizona ali deksametazona.

Uporabljamo lahko imunosupresive (infliksimab in etanercept), v primeru hudega pojava bolezni pa uporabimo ciklosporin A ali ciklofosfamid, ki ima protitumorsko, citostatično, imunosupresivno in alkilacijsko delovanje.

Napoved

V 1/3 primerov je rezultat Stillove bolezni spontano okrevanje, ki se pojavi v 6-9 mesecih od nastopa bolezni.

V 2/3 primerov se bolezen ponavlja v naravi - poslabšanje se pojavi enkrat na 10 mesecev ali celo let, ali pa je značilno ciklično s ponovljenimi napadi.

Stillova bolezen

Stillova bolezen je sistemska bolezen, ki se kaže kot poliartritis, vročina, prehodni kožni izbruhi in vnetne poškodbe notranjih organov.

Bolezen je prvič opisal angleški zdravnik George Still leta 1897, saj je bila več let ena izmed oblik juvenilnega artritisa, to je vnetje sklepov, ki se razvijajo pri otrocih in mladostnikih. Še vedno pa je bila Stillova bolezen izolirana v ločeno nozološko enoto šele leta 1971, potem ko je Eric Bywaters objavil znanstveni članek, v katerem je opisal številne primere te patologije, ki jih je opazil pri odraslih bolnikih.

Prevalenca Stillove bolezni je približno 1 primer na vsakih 100.000 prebivalcev, moški in ženske pa so enako prizadeti. Pojavi se lahko pri ljudeh vseh starosti, v večini primerov pa prizadene otroke, mlajše od 16 let.

Diagnozo Stillove bolezni je pogosto težko, saj ni posebnih simptomov bolezni. Bolnike pogosto napačno diagnosticiramo s sepso in predpisujemo ponavljajoče se terapije z antibiotiki. Glede na zdravstveno statistiko, v približno 5% primerov, zdravniki sprva razumejo klinične manifestacije Stillove bolezni kot simptome vročice z nejasnim poreklom.

Vzroki in dejavniki tveganja

Točni vzroki za Stillovo bolezen niso znani. Visoka telesna temperatura, limfadenopatija, levkocitoza in nenaden pojav kažejo na nalezljivo naravo bolezni. Vendar pa še ni bilo mogoče identificirati enega samega patogena. Pri nekaterih bolnikih je citomegalovirus izoliran, v drugih pa virus rdečk. V literaturi so opisani primeri bolezni Stille, povezane z Escherichiom, mikoplazmo, Epstein-Barr virusi in parainfluenco.

Nekateri bolniki imajo kombinacijo Stillove bolezni in alergijskega vaskulitisa. Ta okoliščina nakazuje avtoimunsko genezo bolezni.

Ukrepi za preprečevanje Stillove bolezni niso razviti, ker je mehanizem njegovega pojavljanja nejasen.

Nemogoče je popolnoma izključiti prisotnost dedne predispozicije, čeprav natančni podatki, ki potrjujejo povezavo med obravnavano patologijo in HLA (antigenom človeških levkocitov) še niso bili pridobljeni.

Simptomi

Še vedno se bolezen začne izrazito z nenadnim povišanjem telesne temperature na visoke vrednosti. Hkrati je vročina nepopolna, zaradi česar se razlikuje od vročine pri pogostih nalezljivih boleznih. Čez dan je običajno samo en vrh doseženega povišanja temperature v večernih urah. Precej manj pogosto ima vročina s Stevljevo boleznijo dva vrhova. Med 80% bolnikov med temi vrhovi temperatura pade na normalne vrednosti. Splošno stanje v določenem obdobju se je bistveno izboljšalo. Ostali bolniki v obdobju največje temperature, se temperatura zmanjša samo na subfebrilne vrednosti.

V višini vročine se pojavijo prehodni kožni izpuščaji. Izpuščaj je v glavnem predstavljen z makulo (rožnato plosko mesto) in papulo. Lokaliziran je na telesu in na bližnjih okončinah, še manj pa na obrazu. V približno 30% primerov se izpuščaj nahaja na področjih stiskanja kože ali poškodbe (Kebnerjev simptom). Zelo redko lahko bolezen Stilla spremljajo atipične kožne manifestacije (npr. Nodozni eritem ali petehije).

Opažen sklepni sindrom. Vnetni proces v začetnih fazah bolezni običajno prizadene en sklep, nato pa se v njega vlečejo tudi drugi sklepi (kolk, koleno, gleženj, komolec, radiokarpalni, metatarzofalange, medfalange, temporomandibularno). Najbolj značilna lezija distalnih medfalangealnih sklepov rok.

Ob začetku bolezni ima večina bolnikov vneto grlo, ki je trajno.

V 65% primerov je Stillova bolezen povezana s poškodbami limforetikularnih organov, ki se kažejo v povečanih jetrih in vranici (hepatosplenomegalija) ter limfnih vozlih (limfadenopatija). Najpogosteje se povečajo bezgavke na materničnem vratu. Z atipičnim potekom bolezni se lahko razvije nekroza povečanih bezgavk.

Glede na zdravstveno statistiko, v približno 5% primerov, zdravniki sprva razumejo klinične manifestacije Stillove bolezni kot simptome vročice z nejasnim poreklom. Glejte tudi:

Diagnostika

Diagnoza Stillove bolezni je kompleksna in temelji na izključitvi drugih bolezni s podobnimi simptomi (predvsem revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, revmatska vročica).

Laboratorijski testi so pokazali spremembe, ki so značilne za aktivni vnetni proces (levkocitoza, povečan ESR, povečana raven amiloida A, C-reaktivni protein, feritin). Hkrati pa v krvi ni nobenih antinuklearnih in revmatoidnih dejavnikov. Biokemijska analiza krvi razkriva povečanje števila transaminaz v jetrih.

Ponavljajoče se bakteriološke krvne kulture s Stillovo boleznijo ne povzročajo rasti mikrobne flore.

Z rentgenskim pregledom prizadetih sklepov se razkrije prisotnost izliva v njihovih votlinah. Pri analizi sinovialne tekočine najdemo spremembe, značilne za aseptični vnetni proces.

Vsak peti bolnik z Stillovo boleznijo razvije aseptični pneumonitis, katerega klinične manifestacije so podobne dvostranski pljučnici.

Zdravljenje

Zdravljenje Stillove bolezni se začne z imenovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil vsaj tri mesece. V 25% primerov je to dovolj za okrevanje.

Ko kroničenje bolezni poleg nesteroidnih protivnetnih zdravil uporabljajo kortikosteroidi, kot tudi citotoksičnih zdravil.

Možni zapleti in posledice

Stillova bolezen je pogosto zapletena s perikarditisom in (ali) plevritisom. Vsak peti bolnik ima aseptični pnevmonitis, katerega klinične manifestacije so podobne dvostranski pljučnici. To je:

Predpisovanje antibiotikov za aseptični pnevmonitis ne deluje.

Bolj redki zapleti Stillove bolezni so:

• tamponada srca;
• miokarditis;
• sindrom dihalne stiske;
• valvularna vegetacija (proliferacija valvularnega tkiva srca).

Še vedno se lahko bolezen pojavi pri ljudeh vseh starosti, v večini primerov pa prizadene otroke, mlajše od 16 let.

Smrtne žrtve lahko povzročijo:

• odpoved jeter;
• amiloidoza;
• srčno popuščanje;
• motnje strjevanja krvi.

Napoved

Napoved je na splošno ugodna. Petletno preživetje je 90–95%.

Preprečevanje

Ukrepi za preprečevanje Stillove bolezni niso razviti, ker je mehanizem njegovega pojavljanja nejasen.

Zdravljenje Stillove bolezni pri odraslih

Stillova bolezen pri odraslih je precej redka, vendar zelo resna bolezen. Drugo ime je juvenilni revmatoidni ali idiopatski artritis. Bolezen je težko diagnosticirati, ker ni posebnih simptomov. Pojavi se po pojavu izpuščaja z ostrim povečanjem telesne temperature, razvojem artritisa, mialgije.

Zdravljenje bolezni

Terapija Stillove bolezni je namenjena odstranjevanju vnetnega procesa v sklepu. To je simptomatsko zdravljenje, s katerim lahko zmanjšate stanje bolnika in dosežete remisijo. Za to bolezen ni specifičnega zdravljenja, saj ni bilo mogoče ugotoviti točnih vzrokov idiopatskega revmatoidnega artritisa.

Za lajšanje kliničnih simptomov se primarno predpisujejo nespecifična protivnetna zdravila (NSAID). Imajo izrazit analgetski, protivnetni in antipiretični učinek. Vendar pa s pomembnim širjenjem patološkega procesa v sklepih to morda ni dovolj. Tako je dodatno imenovanje hormonskih zdravil - glukokortikosteroidi. Ta zdravila se uporabljajo tako za sistemsko uporabo v obliki tablet in injekcij kot za lokalno uporabo v obliki mazila ali gela.

Osnova zdravljenja juvenilnega revmatoidnega artritisa so osnovna zdravila. Z njihovo pomočjo lahko zmanjšate vnetje v sklepih in dosežete remisijo. Vendar pa je učinek po jemanju po nekaj mesecih.

Zdravljenje Stillove bolezni je treba celostno zdraviti, zato je treba poleg protivnetnega zdravljenja v urnik dajanja vključiti tudi hondroprotektorje in vitamine.

Med remisijo mora bolnik opraviti fizioterapijo, katere cilj je izboljšati trofizem poškodovanih hrustančnih tkiv, normalizirati mikrocirkulacijo in povečati mobilnost obolelih sklepov. Dobri rezultati omogočajo telesno terapijo in masažni tečaj.

Nespecifična protivnetna zdravila

Aktivno se uporablja pri zdravljenju revmatoidnega artritisa, vključno z idiopatskim. To je posledica njihovega hitrega delovanja - lajša vnetje, zmanjšuje bolečine in oteklino. Vendar pa je uporaba NSAIDs simptomatsko zdravljenje, ki ne vpliva na potek bolezni.

Glavna pomanjkljivost teh zdravil je visoka toksičnost, zaradi česar obstaja veliko tveganje za neželene učinke, zlasti če se uporabljajo dolgo časa. V tem primeru mora biti zdravljenje z nespecifičnimi protivnetnimi zdravili pod zdravniškim nadzorom. Redno morate opraviti laboratorijske teste za oceno stanja jeter.

Glede na klinični potek bolezni se NSAR uporabljajo v obliki injekcij in tablet. Primerna je dodatna zunanja uporaba zdravil v obliki mazila ali kreme. Ključni predstavniki: Nimesulid, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diklofenak in drugi.

Glukokortikosteroidna zdravila

Hormoni imajo močan protivnetni, analgetski in antihistaminični učinek. Zaradi tega so z neučinkovitostjo NSAID vključeni v kompleksno zdravljenje Stillove bolezni.

Hormoni lahko zavirajo fosfolipazo A2 in hialuronidazo, ki so odgovorni za vnetni odziv. Glukokortikosteroidi stabilizirajo celične membrane, kar povzroči zaviranje sproščanja histamina, levkotriena in tromboksana. Te biološko aktivne snovi so vključene v vnetne procese. Hormoni imajo imunosupresivni učinek, ki je zelo pomemben pri zdravljenju avtoimunskih bolezni, zlasti juvenilnega revmatoidnega artritisa.

Vendar pa dolgotrajna uporaba hormonskih zdravil ogroža pojav resnih zapletov. Ena od najhujših je zatiranje delovanja nadledvične skorje, zaradi katere je možna kršitev lastne hormonske produkcije. Zato se uporaba teh zdravil izvaja le ob prisotnosti neposrednih indikacij in njihov sprejem je treba opraviti pod zdravniškim nadzorom, da se prepreči razvoj zapletov.

Glede na resnost bolnikovega stanja in resnost kliničnih simptomov se glukokortikosteroidi predpisujejo kot intramuskularne ali intravenske injekcije. V primeru hudega bolečinskega sindroma je možno intraartikularno zdravljenje. Glavna zdravila so prednizolon in metilprednizolon. Dovoljena uporaba in drugi hormonski dejavniki.

Osnovna terapija bolezni

Ta skupina zdravil je upravičeno glavna sestavina zdravljenja juvenilnega revmatoidnega artritisa. Da bi dosegli pozitiven rezultat, jih je treba vključiti v kompleksno terapijo čim prej, brez čakanja na napredovanje bolezni.

Osnovna protivnetna zdravila (DMARD) izvajajo svoj terapevtski učinek nekaj tednov ali celo mesecev po začetku zdravljenja. Vendar pa lahko pripomorejo k doseganju remisije in preprečijo nadaljnje uničevanje sklepov. Učinek po jemanju zdravila traja dolgo časa, tudi če je popolnoma prekinjen.

V osnovni terapiji juvenilnega revmatoidnega artritisa se uporabljajo naslednje skupine zdravil:

• citostatiki;
• biološki pripravki;
• antimalarična zdravila;
• sulfonamidi;
• penicilamin.

Potreben odmerek, pogostost dajanja in trajanje zdravljenja se določijo glede na bolnikovo stanje, resnost kliničnih manifestacij bolezni, prisotnost sočasnih bolezni.

Citostatiki in biološka zdravila

Citostatiki vključujejo metotreksat, Arava, Remicade, Equoreal, Ciklofosfamid in številna druga zdravila. Najpogosteje pri zdravljenju juvenilnega revmatoidnega artritisa:

1. Metotreksat. "Zlati standard" pri zdravljenju bolezni mišično-skeletnega sistema. Potreben odmerek izberemo individualno, v povprečju pa je dovolj, da vzamemo 1 tableto v 7 dneh. Učinek njegove uporabe se razvije po 5-6 tednih od začetka uporabe. Največja koncentracija snovi v krvi se doseže po 6-12 mesecih.
2. Arava. Imenovan v primeru neželenih učinkov jemanja metotreksata. Začne delovati po 4-6 tednih.
3. Remicade Hitrejši terapevtski učinki, vendar ima precej velik seznam kontraindikacij. Uporablja se le ob odsotnosti ustreznih rezultatov jemanja drugih osnovnih zdravil. Zahteva sočasno imenovanje antihistaminikov, saj lahko sproži razvoj alergijske reakcije.

Biološka zdravila hitro in zelo učinkovito lajšajo vnetja. Vendar pa obstajajo nekatere pomanjkljivosti. Uporabljajo se lahko samo v bolnišnici, saj je treba to skupino zdravil dajati pod nadzorom zdravnika. Trajanje dajanja zdravila je od 30 minut do 2 - 3 ur, odvisno od izbranega odmerka. Ta skupina zdravil vključuje:

1. Etanercept Omogoča povečanje prenosa levkocitov v žarišče vnetnega procesa, s čimer se poveča imunski odziv.
2. Anakinra Ima zaviralni učinek na interlevkin-1. Posledično postane aktivacija vnetnih celic nemogoča.
3. Orentia. To je zdravilo izbire v primeru odpovedi drugih osnovnih zdravil, zlasti metotreksata. Pogosto se uporablja pri zdravljenju otrok.
4. Actemra. Nevtralizira Interleukin-6, ki je eden glavnih posrednikov vnetja. Uporablja se kot monoterapija ali v kombinaciji z metotreksatom.
5. Rituksimab Zmanjšuje število limfocitov, preprečuje napredovanje vnetnega procesa.

Antimalarična zdravila, sulfonamidi, penicilamin

Antimalarična zdravila se uporabljajo ne samo za zdravljenje bolezni, ki se prenašajo z vektorjem, ampak tudi za zdravljenje juvenilnega revmatoidnega artritisa. Imajo lastnost, da zmanjšajo aktivnost revmatoidnega procesa. Njihova glavna pomanjkljivost je počasno delovanje. Terapevtski učinek se doseže po 6 do 12 mesecih rednih zdravil. Hkrati pa se antimalarijska zdravila dobro prenašajo in nimajo skoraj nobenih stranskih učinkov. Ta skupina zdravil vključuje delagil in plaquenil.

Sulfasalazin se uporablja za zdravljenje juvenilnega revmatoidnega artritisa, ki spada v skupino sulfonamidov. To zdravilo kaže dober učinek ob redni uporabi in je le malo slabši od citostatikov. Rezultat se pokaže v 3 - 4 mesecih po začetku recepcije in doseže največjo resnost po 6-12 mesecih. Neželeni učinki so opaženi le pri 10 do 20% bolnikov.

Penicilamin je zelo strupeno zdravilo. Njegov namen je priporočljiv brez pozitivnega učinka uporabe drugih osnovnih protivnetnih zdravil. Pogostost neželenih učinkov je precej visoka in doseže 30-40%.

Fizioterapevtska zdravljenja bolezni

Uporaba fizioterapije je mogoča le v remisiji. Pri uporabi juvenilnega revmatoidnega artritisa:

• fonoforeza s hidrokortizonom;
• UHF;
• magnetna terapija.

Izbira fizioterapevtske metode in trajanje tečaja se določita individualno za vsakega bolnika. Nekateri postopki so prepovedani za uporabo v primeru globoke lezije v sklepu, na primer v primeru deformacije artroze.

S pomočjo fonoforeze lahko izboljšamo UHF in magnetno terapijo, mikrocirkulacijo in presnovo, zmanjšamo otekanje tkiva. Postopki pomagajo razbremeniti bolečine in povečati obseg gibanja v prizadetih sklepih.

Dober učinek omogoča uporabo masaže. Glavni pogoj je, da ga izvede specialist, ki je opravil potrebno usposabljanje. V nobenem primeru ne smete masirati. Lahko boli samo bolnika. Število potrebnih sej je običajno približno 10 do 15 postopkov in je odvisno od bolnikovega stanja.

Pomembno vlogo pri doseganju stabilne remisije ima normalizacija teže. To bo pomagalo odstraniti sev iz prizadetega sklepa. Vsak dan morate s pomočjo specialista opraviti vaje, ki so namenjene bolniku. Vadbena terapija bo pomagala obnoviti prožnost sklepov, izboljšala prekrvavitev in dostavo hranil v tkivo hrustanca.

Zdravljenje juvenilnega revmatoidnega artritisa mora biti celovito. Samo z upoštevanjem vseh priporočil zdravnika lahko ublažite bolnikovo stanje in dosežete remisijo.

Stillov sindrom pri odraslih - simptomi in diagnoza, zdravljenje in zapleti sindroma

Stillov sindrom pri odraslih je redka vnetna bolezen, ki lahko vodi do kroničnega artritisa in drugih resnih zapletov.

Druga bolezen, prej znana kot sindrom Still, se zdaj pogosto imenuje juvenilni revmatoidni artritis (JRA) ali juvenilni idiopatski artritis (JIA).

Natančen vzrok Stillovega sindroma pri odraslih je neznan, vendar znanstveniki verjamejo, da je lahko vzrok za to bolezen virusna ali bakterijska okužba.

Starost je glavni dejavnik tveganja za Stillov sindrom pri odraslih. Ta bolezen ima dva vrhova pojavnosti - med 15 in 25 let, pa tudi med 36 in 46 let. Moški in ženske imajo enako tveganje. Skoraj nobenih primerov Stillovega sindroma v eni družini ni, kar omogoča izključitev dedne narave bolezni.

Simptomi Stillovega sindroma

Večina bolnikov s Stillovim sindromom ima naslednje simptome:

Telesna temperatura lahko doseže 38,9-39 ° C. Povišana telesna temperatura lahko pacienta izčrpa za en teden, včasih pa tudi dlje. Najvišja temperatura pade v drugo polovico dneva, nekateri bolniki pa lahko imajo dva vrhova na dan. Med temi vrhovi se telesna temperatura normalizira.

Hkrati z vročino se pojavi rožnati izpuščaj, ki običajno prizadene roke, noge in trup. Fizični stres, kot je drgnjenje oblačil, lahko sproži nove lezije.

3. Otekanje in bolečina v sklepih.

V primeru Stillovega sindroma pride do vnetja sklepov, zlasti v kolenih, komolcih, ramenih in rokah. Spoji postanejo otečeni, boleči, omejeni. Nelagodje v sklepih lahko traja približno dva tedna.

4. Bolečina v mišicah.

Mišične bolečine, povezane s Stillovim sindromom, se običajno poslabšajo z naraščanjem temperature. Lahko je tako močna, da pacientu preprečuje opravljanje enostavnih dnevnih opravil.

Drugi znaki Stillovega sindroma pri odraslih lahko vključujejo:

1. Vnetje grla.
2. Povečanje limfnih vozlov materničnega vratu.
3. Povečana jetra (hepatomegalija).
4. Povečana vranica (splenomegalija).
5. Vnetje srca in pljuč.

Upoštevati je treba, da se lahko katerikoli od teh znakov opazi pri drugih boleznih. Podobni simptomi se lahko pojavijo pri infekciozni mononukleozi, nekaterih vrstah raka (limfomi) in različnih revmatičnih boleznih.

Samo zdravnik bo lahko postavil natančno diagnozo!

Pri teh simptomih se morate obrniti na specialista za pregled. Še posebej, če je bolnik zaskrbljen zaradi kašlja, zasoplosti, bolečine v prsih in drugih nenavadnih simptomov - to lahko kaže na srčno in pljučno lezijo, kar je mogoče pri Stillovem sindromu.

Diagnoza sindroma

Ni enotne analize, ki bi lahko določila Stillov sindrom pri odraslih. Zdravnik bo moral izvesti številne teste in diagnostične postopke, da bi izključil druge bolezni.

Zdravnik lahko postavi diagnozo na podlagi naslednjega:

Fizikalni pregled je pokazal zvišano telesno temperaturo, otekanje sklepov, izpuščaj, povečane vratne bezgavke, boleče grlo.

S pomočjo ehokardiograma je mogoče določiti vnetje srčne mišice. Z rentgenskim slikanjem kosti se bodo pojavile spremembe v sklepih. Računalniška tomografija ali ultrazvok odkrije povečano jetra in vranico.

3. Krvne preiskave.

V primeru Stillovega sindroma se poveča raven levkocitov in trombocitov, hkrati pa se zmanjša vsebnost rdečih krvnih celic (anemija). Drug pomemben kazalnik je povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR), ki kaže na vnetje. V primeru Stillovega sindroma je raven C-reaktivnega proteina in feritina pri odraslih povišana.

Nekateri raziskovalci na splošno predlagajo uporabo koncentracije feritina za oceno učinkovitosti zdravljenja, saj zelo dobro odraža intenzivnost vnetja pri Steellovi bolezni. Poleg tega lahko zdravnik predpiše teste jetrnih encimov, da preveri delovanje jeter. Testi za revmatoidni faktor in protitelesa so ponavadi negativni.

Stillovo zdravljenje sindroma

Zdravniki lahko uporabljajo različne droge za Stillov sindrom. Izbira zdravljenja je odvisna od resnosti simptomov in prenašanja nekaterih zdravil.

Nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, naproksen) pomagajo zmanjšati vnetje. Pri blagi obliki bolezni so ta zdravila dovolj za nadzor simptomov. Z rednim vnosom nesteroidnih protivnetnih zdravil je treba spremljati delovanje jeter, ker lahko veliki odmerki nesteroidnih protivnetnih zdravil poškodujejo jetra.

Glukokortikoidni hormoni (kortikosteroidi) se uporabljajo v hudih primerih bolezni, ki jih spremlja visoka vročina in vpletenost notranjih organov. Ta zdravila oslabijo imunski odziv telesa. Kljub svoji visoki učinkovitosti pri Stillovem sindromu lahko glukokortikoidi povzročijo občutljivost telesa na okužbe in povzročijo osteoporozo.

Zahodni strokovnjaki so metotreksat omejeno uporabljali pri bolnikih s Stillovim sindromom, saj so pokazali dobre rezultate. Priporočljivo je, da se ga imenuje v kombinaciji s kortikosteroidi, kar lahko znatno zmanjša odmerek slednjega.

Nova beseda pri zdravljenju vnetnih bolezni, kot je Stillov sindrom, je zaviralec faktorja tumorske nekroze (TNF-alfa). Priprave te skupine (infliksimab, adalimumab, etanercept) zavirajo vnetni proces. Zdravljenje z zaviralci TNF-alfa se je začelo v zadnjem času, ta zdravila so zelo draga, v vseh primerih niso učinkovita, vendar so pri nekaterih bolnikih najprimernejša.

Napoved

Zelo težko je predvideti razvoj Stillovega sindroma pri odraslih, kljub stalnemu zdravljenju. Pri nekaterih ljudeh je bolezen lahko omejena le na eno epizodo, druge pa na kronično bolezen.

Glede na izid bolezni so bolniki s Stillovim sindromom približno enako razdeljeni med naslednje skupine:

1. Popolnoma obnovljen.
2. Bolniki s periodičnimi poslabšanji.
3. Bolniki s hudim kroničnim artritisom.

Nasveti za bolne

1. Upoštevajte zdravniški recept.

Če je zdravnik predpisal, da jemljejo protivnetna zdravila za dolgo pot, potem jih je treba vzeti do konca tečaja, ne da bi pogrešali odmerek. Tudi ko se počutiš dobro. Za nadzor vnetja je preprečiti zaplete.

2. Obogatite svojo prehrano.

Če so vam predpisali visoke odmerke kortikosteroidov (metilprednizilon itd.), Se z zdravnikom pogovorite o dodatnem vnosu vitamina D in kalcija. To bo pomagalo preprečiti osteoporozo. Druga možnost je uživanje živil, bogatih z vitaminom D (npr. Jetra trske) in kalcijem (mlečni izdelki).

3. Premaknite se več.

Ali čutite vrsto želja po telesni dejavnosti zaradi bolečine v sklepih? Toda vaje vam bodo pomagale ohraniti mobilnost udov, zato se morate ogreti, vendar v skladu s priporočili zdravnika.

Zapleti sindroma jekla

Večina zapletov Stillovega sindroma je povezana s kroničnim vnetjem sklepov.

Možni zapleti so:

1. Uničenje sklepov, do potrebe po zamenjavi spoja.
2. Vnetje srčne mišice in perikarda.
3. Kopičenje tekočine v plevralni votlini.