Popoln pregled periarteritis nodosa: simptomi, oblike bolezni, zdravljenje

Iz tega članka se boste naučili: kaj je periarteritis nodosa, kakšen je mehanizem vaskularne poškodbe, kateri organi so prizadeti. Merila za diagnozo, sodobne metode zdravljenja in prognoze za življenje pri tej bolezni.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Zgodovinsko ime periarteritis nodosa - Kussmaul-Meierjeve bolezni - so se pojavila pri imenih zdravnikov, ki so ga opisali v drugi polovici XIX. Stoletja. To je posebna oblika vaskulitisa ali vnetje krvnih žil, pri katerih prizadenejo arterije majhnega kalibra v različnih organih.

Majhne arterije so povsod, toda periarteritis nodosa ima tarčne organe:

• V zvezi s pogostostjo lezij so na prvem mestu arterije ledvic in srca, mezenterij črevesja (mezenterija - gubica peritoneja, ki pritrjuje črevo in nekaj drugih organov na steno trebušne votline), jetra in možgani.
• Drugič, prizadenejo se arterije skeletnih mišic, želodca in trebušne slinavke ter nadledvičnih žlez.
• Velike žile - karotidne, subklavične arterije - so prizadete v redkih in zapletenih primerih.

Bolezen je redka, približno pogostost - 1 primer na milijon ljudi. Mladi moški so bolni dvakrat pogosteje kot ženske. Podrobna razvrstitev ni bila razvita, sheme zdravljenja se spreminjajo z razvojem znanosti, zanesljivo preprečevanje ni znano.

Bolezen je nevarna, poteka bodisi s svetlobno hitrostjo, bodisi nenehno napreduje, vsako poslabšanje poslabša stanje. Če jih ne zdravimo, bo samo 13 od 100 ljudi živelo 5 let. Skoraj vsi bolniki postanejo invalidi. Bolezen prizadene veliko organov, zato se nahaja na stičišču medicinskih disciplin.

Zdravljenje bolezni je popolnoma nemogoče, včasih je mogoče doseči stabilno remisijo. Dermatolog ali specialist za nalezljive bolezni začne zdraviti periartritične nozoze, nato pa so potrebna posvetovanja z nevrologom, kardiologom, gastroenterologom ali drugimi zdravniki, odvisno od tega, kateri organ je bolj prizadet.

Tipičen kožni izpuščaj z nodularnim periarteritisom

Vzroki za patologijo

Točni vzroki bolezni niso znani.

Vodilno vlogo imajo procesi specifične preobčutljivosti telesa na tuje snovi ali nastajanje perverznega alergijskega odziva. Alergeni postanejo še posebej občutljiva žilna stena, ki se lahko poškoduje.

Metoda "obrnjena" je pokazala, da je bolezen povezana s hepatitisom B, ugotovljeno je bilo v Franciji. Tam so se v zgodnjih 80. letih prejšnjega stoletja začela množična cepljenja proti hepatitisu B in ugotovila, da se je v zadnjih 20 letih pojavnost nodularnega periartritisa zmanjšala s 36 na 5%. Zdravniki sumijo, da so drugi virusi "krivi" pri razvoju periarteritis nodosa, vendar še ni statistične potrditve.

Zdravniki prav tako povezujejo bolezen z intoleranco za droge, ker je bila v praksi večkrat preizkušena. Cepiva, serumi, hipotermija in pregrevanje na soncu lahko povzročijo nastanek patološkega procesa.

Kaj se zgodi s plovili s periarteritis nodosa

V odgovor na vnos alergenov pride do prekomernega odziva, ki hitro postane avtoimunsko (to je poškodovano tkivo telesa). Nastali imunski kompleksi, vključno z beljakovinami žilne stene.

Avtoimunsko vnetje se začne v posodi na njenih stenah. Na "bojišču" jate veliko celic in spojin, in začne pravi pokol. Rezultat "bitke" je poškodovana stena plovila. Pod elektronskim mikroskopom vidna področja proliferacije vezivnega tkiva, nekroza, zoženje posode. Stena posode izgubi svojo normalno elastičnost, premer se močno zoži, kri teče skozi turbulenco, nastanejo mesta stagnacije in območja, gibanje na katerem je povsem naključno. Na področju oskrbe s krvjo takih žil so prizadeti vsi organi.

Spremembe v posodi s periarteritis nodosa: A - norma; B - avtoimunsko vnetje

Simptomi patologije

Nodularni periarteritis ima več značilnih simptomov:

Nodularni poliarteritis: simptomi, zdravljenje

Nodularni poliarteritis je bolezen avtoimunske narave, za katero so značilne nekrotične poškodbe arterij srednjega in majhnega kalibra. Prej se je ta patologija imenovala nodularni periarteritis, vendar je danes uporabljen izraz pravilnejši, ker je celotna žilna stena vključena v patološki proces, to je panarteritis namesto periaritmije.

O tem, zakaj se pojavi ta patologija, kakšni simptomi se kažejo, kot tudi načela diagnostike in zdravljenja nodularnega poliarteritisa, se boste naučili iz našega članka.

To je dokaj redka bolezen - pojavlja se v povprečju pri 1 osebi od 100 tisoč, novi primeri pa so zabeleženi še redkeje, s pogostnostjo približno 2-3 na milijon svetovnega prebivalstva. Večina moških je bolna (razmerje moških in žensk, ki trpijo zaradi poliarteritis nodoz, je 3: 1) zrelega - 40-60 let starosti.

Razvrstitev

Nodularni poliarteritis je razvrščen glede na značilnosti poteka in stopnjo aktivnosti patološkega procesa.

Zato je lahko bolezen akutna, subakutna in kronična, z različno (minimalno, zmerno ali visoko) stopnjo aktivnosti ali pa je v neaktivni fazi.

Glede na razširjenost patološkega procesa se razlikujejo naslednje različice poteka poliarteritisa:

• classic;
• kožni trombolik;
• astmatika;
• monoorganski

Kožna oblika patologije, ki se pojavi brez poškodb notranjih organov, strokovnjaki menijo, da so benigni.

Če so ledvice prizadete in se razvije arterijska hipertenzija, odporna na zdravljenje z zdravili, bolezen hitro napreduje, včasih tudi s svetlobno hitrostjo - oseba umre v šestih mesecih ali na leto.

Vzroki in mehanizmi razvoja

Razlogi za razvoj poliarteritis nodosa danes niso povsem jasni. Verjetno je pomembna virusna okužba, ki jo prenaša človek (zlasti hepatitis B). Začetni dejavnik je lahko dolgotrajno bivanje na soncu ali mrazu, cepljenje, uvedba nekaterih zdravil, pa tudi nosečnost, splav in porod.

Pod vplivom zgornjih vzročnih dejavnikov v telesu ne uspe - nastanejo krožni imunski kompleksi. Širijo se s krvnim obtokom, fiksirajo se v stenah srednje in majhne arterije in povzročajo avtoimunski vnetni proces. Celice notranje plasti žilne stene (endotelij) prizadetih žil proizvajajo in oddajajo v kri veliko število strdkov in trombotičnih dejavnikov.

Klinične manifestacije

Simptomi nodularnega poliarteritisa so neposredno odvisni od tega, kje so lokalizirani, kako razširjene in kako hude so poškodbe arterij.

V večini primerov je prvi nastop akuten - bolnik lahko jasno pove, kdaj se je njegovo stanje poslabšalo, kateri simptomi so se pojavili.

Ena od prvih manifestacij je periodično ali stalno naraščanje telesne temperature na 38-40 ° C. Bolniki so pogosto zavirani, kot pri prostraciji, njihov volumen urina se zmanjša, opaziti je treba zasoplost. Tudi njihova telesna teža se zmanjšuje, kar se dogaja s precej hitrim tempom in ni povezano s prehrano in telesno dejavnostjo. Obstajajo bolečine v sklepih, mišicah, trebuhu ali srcu ter glavoboli.

Pri bolnikih z nodularnim poliarteritisom lahko pride do naslednjih simptomov:

• bledica ali barva marmorja;
• izpuščaj papularno-petehijski (v obliki tuberkul in rdečih madežev), bulozni (v obliki velikih mehurčkov) ali vezikularni (v obliki majhnih mehurčkov) značaj;
• živo mrežo (žilni celični vzorec na koži);
• nekroza kože;
• nekroza končnih prstov prstov;
• podkožni vozliči (anevrizme ali vnetni infiltrati žilne stene).

Kožne manifestacije bolezni se pojavijo pri vsakem četrtem bolniku, v nekaterih primerih so to začetni simptomi poliarteritisa.

Pri mišično-skeletnem sistemu je pacient zaskrbljen zaradi:

• bolečine v sklepih, vnetne spremembe v njih (artritis, pogosto migracijske narave) - najdemo pri skoraj vseh osebah, ki trpijo zaradi poliarteritisa;
• mišična oslabelost (miastenija);
• bolečine v mišicah (mialgija) - približno 65% bolnikov.

Za lezijo perifernega živčnega sistema so značilne asimetrične periferne polinevropatije (nevropatija tibialnega, ulnarnega živca, živčevja lobanje in drugih). Obstajajo bolečine pri palpaciji projiciranih območij prizadetih živčnih trupov, podhranjenosti, vseh vrst občutljivosti in motoričnih funkcij območij, ki jih oživljajo.

Pri centralnem živčnem sistemu lahko bolezen kaže simptome kapi, krvavitev v možganih, meningitis, encefalitis, epileptične napade, konvulzije, različne vrste psihoze.

Značilno je, da je živčni sistem prizadet pri skoraj 9 od 10 bolnikov s to patologijo.

Če pljučna plovila sodelujejo v patološkem procesu (to se zgodi redko), se lahko pri bolniku pojavi pljučni vaskulitis, intersticijska pljučnica (simptomi so zasoplost, kašelj, sputum, bolečine v prsih), plevritis ali pljučni infarkt.

Pri porazu srčno-žilnega sistema (pojavlja se pri 70% bolnikov), napadi angine, miokardni infarkt, motnje ritma in prevodnosti, miokarditis, arterijski tlak se povečajo.

Če so prizadete žile v prebavnem traktu, se to kaže z bolečino v trebuhu, povezano z vnetnim procesom v določenem organu (holecistitis, pankreatitis, razjede, srčni napad ali hematom jeter, enterokolitis, krvavitev itd.).

Za okvaro oči je značilen razvoj konjunktivitisa, iritisa in v nekaterih primerih okluzija osrednje retinalne arterije, kar vodi do popolne izgube vida.

Poraz endokrinega sistema se pojavlja v obliki orhitisa, epididimitisa, disfunkcije prizadetih organov, zlasti nadledvičnih žlez in ščitnice.

Načela diagnoze

Ni tako težko sumiti na poliarteritis nodozo na običajnega splošnega zdravnika ali družinskega zdravnika, saj se bolezen lahko pojavi s precej različnimi simptomi, značilnimi za številne druge bolezni. Pogosto, akutni začetek, hkratno poškodovanje več organov in sistemov, pomanjkanje učinka zdravljenja bolezni, diagnosticiranih po pomoti, kažejo na idejo o revmatološkem procesu. Seveda bodo v diagnostiki pomagale dodatne diagnostične metode, laboratorijske in instrumentalne. Najpomembnejši med njimi so:

1. Splošni krvni test. Razkriva povišane ravni levkocitov, nevtrofilcev, trombocitov, znižane ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic.
2. Analiza urina. Značilna je prisotnost beljakovin v urinu, jeklenk in majhno število rdečih krvnih celic.
3. Biokemijska analiza krvi. Ugotovili bomo povečano raven C-reaktivnega proteina, fibrina, sialičnih kislin in disproteinemije zaradi povečanja števila alfa- in gama-globulinov.
4. Krvni test za HBsAg.
5. Ultrazvok ledvičnih žil (ugotovljeno je njihovo zoženje).
6. Pregled radiografije pljuč (pljučni vzorec je okrepljen, deformiran).
7. Elektrokardiografija (rezultat je odvisen od narave patologije srca).
8. Ehokardiografija.
9. Posvetovanje z okulistom s pregledom ocesnega očesa (dilatacije žil v obliki vrečke - aneurizma).
10. Visceralna angiografija s preučevanjem bazenov ledvičnih in celiakalnih arterij ter drugih. Omogoča odkrivanje več žilnih anevrizm, kar potrjuje diagnozo.
11. Biopsija stene prizadete žile. To je »zlati standard« diagnostike, saj omogoča absolutno verjetnost preverjanja patološkega procesa. Mikroskopska preiskava biopsije razkriva vnetno infiltracijo in območja nekroze stene žil.

Diagnostična merila

Leta 1990 je Društvo revmatologov predlagalo merila, ki jih zdravniki še vedno uporabljajo pri postavljanju diagnoze.

1. Od začetka bolezni je bolnik izgubil težo (4 kg ali več), vendar ne s športom ali dieto.
2. Vaskularni vzorec na koži v obliki celic - mesh livedo. Nahaja se na koži trupa, spodnjih in zgornjih okončin.
3. Razpršene bolečine v mišicah, ne pa v ramenskem ali medeničnem pasu, šibkost mišic, hiperestezija mišic nog.
4. Preobčutljivost, neugodje, bolečine v modih, ki niso povezane s poškodbami ali infekcijskim procesom.
5. Simptomi poškodbe perifernega živca.
6. Arterijska hipertenzija z diastoličnim tlakom 90 mm Hg. Čl. in še več.
7. Spremembe v krvnem testu (raven kreatinina več kot 1,5 mg / dl, sečnina - več kot 40 mg / dl).
8. Odkrivanje antigena virusa hepatitisa B ali protiteles proti njemu v krvi.
9. Odkrivanje na arteriogramu območij konstrikcije ali anevrizme visceralnih arterij, ki niso povezane z nobenimi drugimi nevnetnimi procesi.
10. Mikroskopski pregled biopsijskega materiala prizadetih arterij polimorfonuklearnih levkocitov.

3 ali več meril, ki se pojavijo pri istem bolniku, omogočajo zdravniku, da postavi diagnozo poliarteritis nodoze.

Taktika zdravljenja

Zdravljenje polyarteritis nodosa mora biti kompleksno in dolgo (2-3 let ali več). Shema je izbrana individualno v revmatološki bolnišnici na podlagi kliničnih manifestacij in značilnosti poteka bolezni pri določenem bolniku.

Bolniku se lahko predpiše:

• glukokortikoidi (najprej v srednje velikih in visokih odmerkih in po stabilizaciji bolnikovega stanja, v vzdrževalnem odmerku; običajno se uporablja prednizolon ali metilprednizolon (v hujših primerih se izvaja pulzno zdravljenje - intravensko dajanje hormonov, 1-3 infuzije, ki jim sledi prehod na zdravilo). v obliki tablet));
• citostatiki (ciklofosfan, azatioprin); kombinacija glukokortikoida in citostatika velja za najučinkovitejšo shemo zdravljenja;
• izmenjava plazme (odstranitev krožečih imunskih kompleksov in faktorjev strjevanja krvi iz krvi);
• antiagregacijska sredstva, antikoagulanti (heparin, dipiridamol, pentoksifilin - za redčenje krvi, preprečevanje tromboze);
• nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, diklofenak, meloksikam) - zmanjšujejo bolečino in vnetje;
• aminokinolinski pripravki (delagil, plaquenil);
• zdravila, ki hranijo žile, izboljšujejo njihovo funkcijo - angioprotektorje (proektin in druge);
• sistemska zdravila za zdravljenje encimov (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• protivirusna zdravila (interferon-alfa in drugi - če se odkrije virus hepatitisa B);
• zdravila za odpravo simptomov (antihipertenzivi, za zdravljenje odpovedi ledvic in drugi - odvisno od klinične situacije).

Na podlagi ustreznega zdravljenja so klinične manifestacije poliarteritis nodosa kmalu postale manj izrazite, laboratorijski parametri in morfološke spremembe v žilah se normalizirajo.

Ko je dosežena popolna remisija, se lahko terapija prekine. Vendar le ta zdravnik ureja ta proces! Nepooblaščeno zavrnitev zdravljenja, nenadna prekinitev uporabe glukokortikoidov in citostatikov bodo povzročili poslabšanje patološkega procesa in poslabšanje bolnikovega stanja.

Tudi če zdravljenje z zdravili prekličemo, pacient ostane v ambulanti pri revmatologu - občasno prihaja na pregled in opravi potrebne teste za spremljanje stanja. Cepljenje, uvedba zdravilnih serumov in drugih zdravil, hipotermija, insolacija, nalezljive bolezni, nosečnost, splav, porod - vsi ti dejavniki lahko povečajo občutljivost telesa, aktivirajo avtoimunski proces in povzročijo ponovitev poliarteritisa, zato je priporočljivo, da jih čim bolj zmanjšate ali odpravite.

Če se bolezen ponovno pojavi, se zdravljenje z zdravili nadaljuje, vendar spet ne samovoljno, temveč po priporočilu in pod nadzorom zdravnika.

Zaključek in napoved

Polyarteritis nodosa je bolezen, za katero je značilno avtoimunsko vnetje sten srednje in majhne arterije. Trpijo predvsem moški, stari 40-60 let. Točni vzroki za razvoj patologije niso znani, vendar se domneva, da se lahko začetni dejavniki prenesejo virusne okužbe (zlasti hepatitis B), insolacija, hipotermija, ob določenih zdravilih.

Obstajajo različne oblike poliarteritis nodosa, ki jih spremljajo lezije žil določenega dela telesa, organa. V zvezi s tem so klinične manifestacije te patologije zelo različne. Glavni so: vročina, šibkost, bolečine v mišicah, sklepi, šibkost mišic, bolečina vzdolž prizadetih žil, nagnjenost k trombozi.

„Zlati standard“ diagnoze je biopsija prizadetega dela žilne stene.

Zdravljenje je dolgotrajno, neprekinjeno, kompleksno, z nevarnostjo razvoja stranskih učinkov zdravil, ki jih jemlje bolnik (glukokortikoidi, citostatiki). V fazi diagnoze in izbire učinkovitega režima zdravljenja je treba osebo hospitalizirati v reumatološki bolnišnici.

Prognoza je odvisna tudi od značilnosti poteka bolezni. Torej, njegova oblika kože poteka ugodno - hitro vstopi v remisijo, ne prinaša velikega neugodja bolniku. Obrazci z okvaro ledvic, nasprotno, začnejo akutno, težko, težko zdraviti in v kratkem času povzročijo zaplete in celo smrt. Statistični podatki kažejo, da je odpust bolezni in stabilizacijo stanja mogoče doseči le pri vsakem drugem bolniku.

Preventivni ukrepi glede poliarteritis nodosa niso razviti. Izogibati se je treba izpostavljenosti telesu izzivalnim dejavnikom in jih zaščititi pred virusnimi okužbami, v primeru simptomov, ki so podobni zgoraj naštetim, se ne zdravite sami - v kratkem času se obrnite na zdravnika.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Diagnozo in zdravljenje bolezni izvaja reumatolog. Vendar pa se bolniki najprej obrnejo na terapevta. Glede na prizadete organe bo morda potrebno posvetovanje z nefrologom, dermatologom, pulmologom, kardiologom, nevrologom, psihiatrom, urologom, gastroenterologom, oftalmologom ali endokrinologom. Pogosto je diagnoza poliarteritisa nodosa ravno posledica številnih poškodb različnih organov.

Kognitivno video predavanje o nodozi poliarteritisa:

Nodularni periarteritis (poliarteritis) pri odraslih in otrocih - vzroki, simptomi, zdravljenje in fotografija

Vsebina članka:

Periarteritis nodosa (poliarteritis) je bolezen, za katero je značilna sistemska poškodba vezivnega tkiva, sprememba biokemičnih in imunskih lastnosti plazme ter nagnjenost k progresivnemu toku. Pretežno vaskularni sistem je vključen v proces, ki povzroča poškodbe številnih organov in sistemov.

Etiologija periarteritis nodosa (poliarteritis)

Nodularni periarteritis nima specifičnega patogena, temveč je nenavadna reakcija senzibiliziranega organizma na širok spekter infekcijskih in toksičnih učinkov ter drugih okoljskih dejavnikov. S predhodno senzibilizacijo so lahko razreševalni dejavniki zdravila, cepiva, okužbe, serumi, pregrevanje, hlajenje, insolacija, utrujenost itd.

Ta bolezen trenutno spada v skupino kolagenskih bolezni, pri katerih ima patogeneza primarno vlogo spremenjena reaktivnost organizma. Hipergamaglobulinemija, hiperplazija plazemskih celic, eozinofilija, pogosta kombinacija z drugimi alergijskimi boleznimi, pogostost kožnih lezij, izrazit učinek hormonske terapije kažejo na alergijo.

Razvoj periarteritis nodosa po nalezljivih boleznih se šteje kot posledica avtoimunskih poškodb žilnih sten zaradi vstopa v krvni obtok produktov poškodbe žilne stene med okužbami.

Dermatitis takoj zapusti! Osupljivo odkritje pri zdravljenju dermatitisa

V zadnjem času je bilo zelo težko znebiti dermatitisa, zdaj pa se je pojavilo edinstveno orodje, ki omogoča rešitev tega problema v nekaj tednih.

O tem revolucionarnem orodju lahko preberete.

Nasvet Elena Malysheva o tem, kako se znebiti dermatitisa v 7 dneh

Obstaja zdravilo, ki lahko za vedno zdravi to bolezen.

Histološke spremembe

Proces vključuje predvsem majhne in srednje velike arterije, občasno vene in arterije večjega kalibra. Ob obdukciji, včasih celo s prostim očesom, so jasno vidni vzdolž arterijske zadebelitve okrogle ali ovalne oblike, sivo-rumene barve, velikosti makovih semen za grah. To so nodule - celularni granulomi v stenah krvnih žil ali anevrizme, napolnjene s trombotičnimi masami. Mikroskopski pregled krvnih žil ima krvne strdke, anevrizme, rupture, infiltrate, hematome, sklerozo sten arterije.

V stenah krvnih žil v prvi fazi procesa opazimo fibrinoidne spremembe v srednji steni posode; istočasno se pojavi oteklina intime z zožitvijo lumna posode. V naslednji fazi postopka lahko opazimo proliferativni celični odziv v vseh slojih žilne stene. Proces se konča z vaskularno sklerozo, kar lahko vodi do popolnega uničenja njihovega lumna.

Za bolezen je značilna prisotnost v stenah krvnih žil, ki so značilne za različne faze procesa. Vaskularne spremembe so vzrok srčnih napadov, nekroze, gangrene mnogih organov; zaradi rupture anevrizme lahko pride do smrtnih krvavitev.

Pomembno je! Zdravljenje periarteritis nodosa kompleks, dolgo in neprekinjeno. Zdravnik izbere zdravilo za vsakega bolnika posebej.

Klinična slika periarteritis nodosa (poliarteritis)

Značilnost klinike je prisotnost številnih simptomov, katerih značilna kombinacija ne spada v eno bolezen. Kljub polimorfizmu ima bolezen svoj tipičen videz, ki omogoča diagnozo na podlagi kliničnih podatkov, če se spomnite možnosti periarteritis nodosa.

V večini primerov je bolezen akutna, zlasti pri otrocih. V začetnem obdobju je šibkost, bolečine v okončinah, skoraj vedno bolečine v trebuhu, bruhanje, prebavne motnje.

Temperatura je neenakomerna - grozljiva, subfebrilna. Občasno se lahko bolezen pojavi brez povišane telesne temperature. V prihodnosti, ob naraščanju izčrpanosti in anemije, so prizadeti številni organi in sistemi - živčni, kardiovaskularni sistem, kot tudi ledvice, prebavni trakt, koža, sklepi in mišice.

Oblike periarteritis nodosa (poliarteritis)

1. prebavila;
2. renalne;
3. srce;
4. cerebralna;
5. pljučna;
6. dermalno;
7. nevromišičnega

Delitev je pogojena s prevladujočo lezijo različnih organov. Lažje od drugih poteka oblika kože, ki ima pogosto kronično naravo.

Spremembe posameznih organov

Kožo Značilen simptom so podkožni vozliči velikosti od prosenega zrna do graha, ponavadi neboleče. Biopsija vozlišč lahko pokaže tipično za nodularno periarteritis, histološke spremembe, ki se uporabljajo za diagnostične namene. Vendar se gomolji redko opazijo.

Na koži so poleg nodul tudi krvavitve, pikčasti, papularni, urtikarijski, bulozni izpuščaji, kakor tudi nekroza, gangrena, edem.

Kardiovaskularni sistem. Za kliniko je značilna tahikardija, gluhi srčni zvoki, zasoplost, cianoza, širjenje meja srca.

Poraz koronarnih arterij je najpogostejša lokalizacija procesa pri odraslih in otrocih. Ob obdukciji so vzdolž koronarnih žil nodule, ekspanzija srčnih votlin, anevrizme, krvni strdki, srčni napadi in miokarditis, manj pogosto perikarditis.

V povezavi s trombozo koronarnih arterij se miokardni infarkt opazi ne le pri odraslih, ampak tudi pri otrocih, celo v zgodnji starosti.

Lahko pride do smrtnih krvavitev zaradi razpokane koronarne anevrizme.

Srčna patologija pogosto pride v ospredje. Pojavi se hudo srčno popuščanje, pri katerem ima hipertenzija pri večini bolnikov s periarteritis nodozo pomembno vlogo. Pomanjkanje cirkulacije pri tej bolezni je slabo podvrženo konvencionalni terapiji.

Na elektrokardiogramu se pogosteje pojavljajo spremembe, značilne za difuzno koronarno insuficienco - opustitev intervala ST, zmanjšanje ali inverzija vala T.

Lahka Spremembe v pljučih so opažene pri 25-50% bolnikov, vendar je poraz pljučnih žil manj pogost. Lahko ima drugačen izvor: spremembe, povezane z žilnimi lezijami, spremembe v pljučnem tkivu, ki obdajajo žilne lezije v obliki počasne fibrinozne ali hemoragične pljučnice. V pljučih se lahko pojavijo intersticijski procesi. V napredovalnih primerih se razvije pnevmskleroza. Pogosto ob koncu bolezni pride do pljučnice, ki jo povzroči sekundarna okužba.

Najbolj značilni simptomi žilnih poškodb pljuč so bolečine v prsih, ki so povezane s pljučnim infarktom in plevritisom, vztrajnim kašljem s krvjo, nagnjenostjo k krvavitvam v pljučih, astmo, dolgotrajnim bronhitisom, eksudativnim plevritom, pogosto eozinofilnim.

Srčni napadi pljuč zaradi žilne tromboze so ena najpogostejših oblik poškodb pljuč. Padec srčnega infarkta lahko povzroči nastanek votlin, ki simulirajo tuberkulozne kaverne. Razpokana pljučna anevrizma lahko povzroči krvavitev s smrtnim izidom.

Včasih z lezijo vej pljučne arterije v ospredju pride do motenj cirkulacije v majhnem krogu. Klinično je ta sindrom včasih izražen ne toliko kot pljučna kot bolezen srca s simptomi preobremenitve desnega prekata.

V 15-25% primerov nodularnega periarteritisa pri odraslih opazimo sindrom bronhialne astme. Napadi astme so lahko pred drugimi simptomi.

Napadi bronhialne astme se lahko pojavijo podobno kot banalni napadi te bolezni, vendar so težji in niso primerni za običajne terapevtske učinke. Bronhično astmo spremljajo hipereozinofilija do 50-60%, visoka levkocitoza in visoka stopnja ESR.

Spremembe v perifernem živčnem sistemu. Pojavi polinevrita in neuromiozitisa sta značilna simptoma periarteritis nodosa. Lezije perifernega živčnega sistema so opažene v 75-89% primerov. Pri otrocih so spremembe v perifernem živcnem sistemu manj pogoste kot pri odraslih.

Poraz perifernih živcev je pogosto povezan s spremembami v žilah, ki jih hranijo, vendar se redko pojavljajo spremembe živcev in žil neodvisno druga od druge. Histološka preiskava ugotavlja demielinizacijo živčnih trupov, razgradnjo živčnih vlaken, nekroze možganske snovi, kar kaže na alergijsko reakcijo živčnega sistema.

Polineuritis ima poseben klinični potek. Gre za večkratni mononeuritis, od katerih se vsak pojavi v drugačnem času, kar pomeni, da se razlikujejo od infekcijskega polinevitisa. Obstaja kombinacija mialgije, artralgije z večkratnim asimetričnim polineuritisom - bolečina, paraliza, motnje občutljivosti, običajno v spodnjih okončinah. Okrutne bolečine v mišicah in vzdolž živčnih trupov se zlahka ne morejo izogniti delovanju sredstev proti bolečinam. Posledice nevritisa in nevromiozitisa so lahko kontrakture, atrofija mišic.

Pri tej bolezni je možna pareza mehkega neba, motnje požiranja, nosna, hripavost zaradi pareze glasnice.

Spremembe v centralnem živčnem sistemu. Opažene so v vseh starostnih skupinah pri 40-45% bolnikov (otroci manj kot red velikosti) in se pojavljajo kot posledica vaskularnih lezij, v povezavi s splošno zastrupitvijo in ledvično odpovedjo.

Spremembe v žilah centralnega živčnega sistema opazimo le v 10-15% primerov. Konvulzije, meningealni pojavi lahko povzročijo napačno diagnozo meningitisa, tuberkuloznega meningitisa, encefalitisa.

Cerebrospinalna tekočina je lahko prozorna, krvava, redko ksantokromna, povečana citoza, včasih s povečano količino beljakovin, normalno citozo, kar je posledica povečane prepustnosti možganskih ovojnic brez vnetja. Včasih je v alkoholu visoka eozinofilija.

Spremembe v ledvicah. Ledvična žila skupaj s koronarnimi arterijami sodelujejo v procesu v 80-88% primerov. Pogosto se pojavijo pomembne anatomske in histološke spremembe tega seznanjenega organa brez kliničnih simptomov ali z manjšimi, nestalna albuminurija in hematurija.

Za klinično sliko poškodbe ledvic je značilen velik polimorfizem. Lezija se lahko pojavi v obliki difuznega ali žariščnega nefritisa (akutnega, subakutnega ali kroničnega). Končna faza je pogosto nefroskleroza.

Bolniki imajo pogosto simptome, ki so hkrati povezani z različnimi boleznimi ledvic.

Najpogostejši simptomi poškodbe ledvic so albuminurija in hematurija različnih stopenj, kar povečuje hipertenzijo. Bolezen naglo napreduje z razvojem ledvične odpovedi.

Okvara ledvic je odvisna predvsem od vaskularnih sprememb, zato se infarkt ledvic pojavlja tudi pri majhnih otrocih.

Huda bolečina v ledvenem predelu in masivna hematurija v primeru srčnega napada ledvice se včasih zamenjajo s kamnom v tem organu, ki je večkrat služil kot pretveza za kirurški poseg.

Obstajajo primeri periarteritis nodosa, pri katerih so bile neposredne vzroke smrti obsežne krvavitve zaradi pretrganja aneurizme ledvičnih arterij.

Trbušni organi. Najpogosteje opažena bolečina v trebuhu, ki se lahko pojavi v kateri koli fazi bolezni. Pojavljajo se v povezavi s trombozo, srčnimi napadi, ishemičnimi pojavi v trebušnih organih - jetra, žolčnik, ledvice, kot tudi v želodcu, črevesju, peritoneumu, mezenteriju. Možni vzrok bolečine so mišični krči črevesja in vazomotorni krči na območju sončnega pleksusa.

Prednostna lokalizacija procesa v tankem črevesu pri majhnih otrocih je posledica preobčutljivosti zaradi absorpcije skozi steno tankega črevesa produktov nepopolne razgradnje beljakovin in bakterijskih toksinov v pogostih prebavnih težavah v tej starosti. Za pojav hyperergic reakcij v tankem črevesu, veliko funkcionalno obremenitev in povečano prepustnost stene v zgodnji starosti zadevo.

Opozoriti je treba, da pri novorojenčkih in otrocih v prvih 2-3 mesecih življenja, ko predhodna senzibilizacija črevesne stene še nima pomena, ki ga pridobi v poznejših mesecih, lokalizacija procesa v periarteritis nodosa v črevesju preide v ozadje in na prvo mesto. spremembe krvnih žil v ledvicah in srcu. Ti organi začnejo delovati že v najzgodnejših fazah intrauterinega življenja, v tem obdobju se na njih pojavi velika funkcionalna obremenitev, najpogostejši stik z nalezljivimi in toksičnimi učinki matere pa so najbolj ugodni pogoji za intrauterinsko senzibilizacijo otroka.

Klinična slika periarteritis nodosa lahko spominja na apendicitis, ledvične ali jetrne kolike, peritonitis, pankreatitis. Ostre trebušne bolečine so pogosto vzrok nujne hospitalizacije bolnikov v kirurškem oddelku.

Včasih z nodularnim periarteritisom se nenadoma pojavi kolaps s smrtnim izidom. Obdukcija v takih primerih pogosto povzroči obsežne krvavitve zaradi pretrganja aneurizme v trebušnih organih - jetra, žolčnik, trebušna slinavka itd.

Poškodbe oči. Pri periarteritis nodosa opazimo naslednje simptome:

1. izguba vida, pogosto nenadna, zaradi atrofije optičnega živca ali tromboze osrednje mrežnice, obsežnih krvavitev;
2. poškodbe živčnega in mišičnega sistema očesa - nevritis in atrofija vidnega živca, kongestivne bradavice, diplopija, strabizem, miozitis očesnih mišic;
3. odstranitev mrežnice, krvavitev v mrežnici;
4. uveitis

Spremembe v fundusu imajo pogosto značilnost ledvične retinopatije: zoženje arterij, krčne žile, edem retine, krvavitev v mrežnici. Opaziti je mogoče tudi spremembe v krvnih žilah, ki so značilne za nodularno periarteritis, ki imajo diagnostično vrednost: nodule, anevrizme, krvne strdke, žilno sklerozo.

Pregled osnove očesa je potreben pri vseh bolnikih s sumom nodularnega periarteritisa tudi v odsotnosti težav z očesnimi pojavi, pa tudi pri bolnikih z ugotovljeno diagnozo - to prispeva k pravočasnemu imenovanju racionalne terapije.

Endokrini sistem. Spremembe v endokrinem sistemu igrajo pomembno vlogo pri kliničnih manifestacijah te bolezni. Pankreas pogosto trpi. Poraz njegovih žil je lahko klinično asimptomatska, vendar se včasih razvije sladkorna bolezen. Možne spremembe v delovanju ščitnice, nadledvične žleze.

Pogosto so epididimitis, orhitis. Lahko pride do hude bolečine, ki jo dajo modu.

Spremembe krvi. Za periarteritis nodozo je značilna progresivna anemija. Večina bolnikov ima povečano levkocitozo - do 20-40 tisoč, včasih višje. V poznih fazah bolezni lahko pride do levkopenije. Za neutrofilozo je značilen premik v levo, včasih v mielocite. V redkih primerih je možna limfocitna reakcija. Značilna je pomembna eozinofilija. Vendar pa je zelo visok odstotek eozinofilcev najdemo predvsem pri bolnikih s sindromom bronhialne astme.

Obstaja nagnjenost k trombocitopeniji, včasih pa se lahko pojavi pomembna trombocitemija - do 1 milijona in več, kar je povezano s ponavljajočimi se krvavitvami. Obstaja obstojna hipergamaglobulinemija, zmanjšanje skupne količine beljakovin v krvi. V večini primerov so krvne kulture sterilne.

Zdravljenje periarteritis nodosa (poliarteritis)

Glavno zdravljenje periarteritis nodosa je trenutno hormonska terapija. Z zgodnjo uporabo kortikosteroidov v zadostnih odmerkih so dosežene dolgotrajne remisije. Pogosto pa hormoni dajejo le začasen učinek, ne preprečujejo recidivov in progresivnega poteka bolezni.

Prognoza periarteritis nodosa (poliarteritis)

Umrljivost v preteklosti je bila 80-90%. Vzroki smrti so najpogosteje srčno popuščanje, uremija, masivne krvavitve.

S sodobnimi metodami zdravljenja dosegli dolgoročno remisijo. Seveda je potek in izid odvisen od oblike bolezni, stopnje zastrupitve, pomena prizadetih organov, časa začetka zdravljenja in njegovih metod.

Kako izgleda periarteritis nodosa, zakaj se pojavlja in kako se diagnosticira patologija?

Nodularni periarteritis (poliarteritis) ali Kussmaul-Meierjeva bolezen (iz lat. Periarteriitisa) je patološko stanje žilnih sten, ki ga zaznamuje njihovo dolgotrajno ali akutno vnetje, za katerega so značilne nekrotične tvorbe na nizih krvnih žil, in vodi do odpovedi organov, ki hranijo plovilo.

Ta bolezen je sistemski vaskulitis, pri katerem se vnetje pojavi zaradi imunskih kompleksov.

Posledica vpliva na majhne in srednje velike arterije, kar je v nasprotju z normalno strukturo sten (izboklina sten). To stanje vodi v moteno cirkulacijo krvi, prehrano posameznih organov in tkiva.

Nodularna bolezen se imenuje tudi poliarteritis in prizadene vse plasti stene arterijske žile.

Akumulacija negativnih delcev v celicah, z nastankom vlaknatih brazgotin, so glavne klinične faze patologije, ki vodijo v nastanek krvnih strdkov, vozličev in smrti tkiv notranjih organov.

V večini primerov se periarteritis nodosa pojavlja pri moških, starih od trideset do petdeset let, pri otrocih in starejših.

Kaj je še posebej bolezen?

Prvič se je v drugi polovici devetnajstega stoletja pojavila taka bolezen kot periarteritis nodosa.

Ta vaskulitis (vnetni proces krvnih žil) posebne oblike.

Še posebej dejstvo, da takšna bolezen prizadene majhne arterije v organih različne lokalizacije.

Organi, ki so najpogosteje prizadeti, so navedeni spodaj: t

• Najpogostejša mesta poškodb z nodularnim periarteritisom so žile, ki hranijo ledvice in oskrbujejo srce, možgane in jetra, kot tudi žile v črevesni mezenteriji. Poraz teh žil lahko povzroči zaplete, ki niso združljivi z življenjem;
• Sekundarno prizadenejo arterijske žile okostja, nadledvične žleze, trebušne slinavke in želodčne mišice. Poškodbe arterij teh organov so preobremenjene z okvarjenim delovanjem telesa;
• Končno so prizadete velike žile, subklavične in karotidne arterije. Njihov poraz je zelo redka.

Patologija spada v nekaj običajnega in je zabeležena v enem primeru na milijon svetovnega prebivalstva. Značilno je, da je poraz moškega dvakrat pogostejši kot pri ženskah.

Končni preventivni ukrepi, razvrstitev in zdravljenje niso opravljeni, saj se bolezen še vedno natančno preučuje.

Nodularni periarteritis je zelo nevaren in se razvije v najkrajšem možnem času ali ima kronično obliko. V odsotnosti učinkovitega zdravljenja je stopnja preživetja trinajst od sto ljudi, ki jih prizadene periarteritis nodosa.

Nekroza žilne stene z nodularnim poliarteritisom

Tudi skoraj vsakdo, ki je doživel bolezen, ostane invalid. Patologijo preučujejo strokovnjaki, ki so na meji različnih disciplin, saj prizadenejo veliko število organov.

Končno zdravljenje bolezni ni mogoče, vendar včasih zdravniki dosežejo stabilno obdobje remisije.

Pri odkrivanju prvih znakov periarteritis nodosa se je potrebno obrniti na zdravnika za dermatologa ali nalezljive bolezni.

Nadaljnje zdravljenje in posvetovanje z drugimi strokovnjaki se gradi na podlagi natančno določenih plovil in organa.

Zato je za najučinkovitejše zdravljenje potrebna natančna diferencialna diagnostika in posvet s strokovnjakom.

Okvare ledvic z nodularnim periarteritisom

Razvrstitev

Razvrstitev periarteritis nodosa se pojavlja v treh kliničnih oblikah in petih razvojnih možnostih z različno pričakovano življenjsko dobo.

Klinika bolezni danes vključuje tri oblike periarteritis nodosa, kot je prikazano v spodnji tabeli.

Ločevanje glede na vrste periarteritis nodosa poteka po variantah njegovega poteka, ki vplivajo na pričakovano življenjsko dobo in kakovost vsakdanjega življenja.

Z benigno obliko periarteritis nodosa in učinkovitost zdravljenja lahko kombiniramo s poklicno dejavnostjo in normalno kakovostjo življenja.

Za preostale vrste napredovanja periarteritis nodosa so značilne motnje posameznih organov, ki zahtevajo stalno in učinkovito zdravljenje.

Tudi uporaba zdravljenja vodi do začasne invalidnosti, nato pa do opredelitve invalidnosti.

Vzroki periarteritis nodosa

Povzroča vzrok periarteritis nodosa ni v celoti opredeljena.

Glavne različice izvora patologije so:

• Bakterijske infekcijske lezije;
• Jasno izražen poraz toksinov alkoholnih pijač ali drugih snovi;
• Sifilis;
• Alergijske reakcije ali vaskularna preobčutljivost;
• Mehanske poškodbe žilnih sten.

Po sodobnih hipotezah je najpogostejša različica lezije pri periarteritis nodosa prisotnost okužbe s HIV pri ljudeh, gripi, rdečkami, hepatitisu B in drugih virusnih okužbah.

Spremembe v posodi s periarteritis nodosa - A - norma, B - avtoimunsko vnetje

Poleg tega obstaja več dejavnikov tveganja, vključno z:

• Hipotermija;
• Genetska lokacija;
• Obsevanje telesa;
• Alergijske reakcije telesa na določene vrste zdravil;
• Imunski kompleksi, odloženi na žilne stene, ki povzročajo njihovo poškodbo;
• Otroci z alergijskimi reakcijami na hrano, z visoko občutljivostjo na zdravila, ishemičnim napadom srca, visokim krvnim tlakom.

Simptomi periarteritis nodosa

Napredovanje bolezni ima izrazite simptome, ki so navedeni v spodnji tabeli.

Diagnoza poliarteritisa

Diagnoza se pojavi s primerjavo simptomov, navedenih v spodnji tabeli.

Ko se tri merila ujemajo, se ugotovi nodularni periarteritis.

Merila za diagnozo nodularnega periarteritisa - A, B - mreža v živo; C - značilne spremembe v biopsiji (vzorec tkiva, pridobljen z biopsijo)

Zdravljenje periarteritis nodosa

Protokol zdravljenja za bolezen, kot je periarteritis nodosa, je sestavljen iz dolgotrajne in kontinuirane terapije.

Tečaj je sestavljen iz zdravnika različnih specializacij, odvisno od lokacije prizadetih plovil.

Bolniki, ki jih je prizadela periarteritis nodosa, potrebujejo počitek v postelji, pravilno prehrano z maksimalno nasičenostjo z vitamini in hranilnimi snovmi ter ustrezno izbrano terapijo.

Najpogostejša zdravila, ki se uporabljajo za periarteritis nodosa, so:

• Glukokortikosteroidi v velikih odmerkih (prednizolon, deksametazon, triamcinolon) imajo največji učinek v začetnih fazah bolezni. Njihov dolg sprejem zmanjšuje arterijski tlak in odpravlja odpoved ledvic. Zdravila pripomorejo k zmanjšanju vnetja in zatiranju imunskega sistema;
• Pirazolonska zdravila (Aspirin, Butadion) se uporabljajo skupaj z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili za povečanje učinka glukokortikosteroidov;
• Citotoksična zdravila (Ciklofosfamid, Azatioprin) - pomagajo preprečiti napredovanje resnih bremen;
• Pri prilagajanju hipertrombocitoze in preprečevanju sindroma DIC (Trental, Curantil) obnovite zdravo lokalno cirkulacijo krvi;
• Antibiotiki - uporabljajo se za okužbe kože;
• Za odpravo simptomov - zdravila proti bolečinam in povišanje tlaka. Tudi uporaba vitaminskih kompleksov, diuretikov in srčnih glikozidov.

Po akutnih vnetnih procesih se umirijo fizikalna terapija, masaža in fizioterapija. V skrajnih primerih se uporablja plazmafereza ali hemosorpcija.

Kakšni preventivni ukrepi?

Klinična priporočila za preprečevanje vključujejo naslednje:

• Pravilna prehrana. Prehrana mora vsebovati veliko količino vitaminov in hranil, da se stene krvnih žil ohranijo elastične;
• Skladnost z dnevnim režimom. Delovni dan mora vsebovati zadostno količino počitka in zdravo spanje;
• Ohranite vodno ravnovesje. Zaužijte vsaj eno in pol litra čiste pitne vode na dan;
• Aktivnejši življenjski slog. Priporočljivo je, da hodite vsaj eno uro na dan in se vključite v aktivne športe;
• Pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni;
• Previdno preučite navodila zdravil, da se izognete alergijskim reakcijam;
• Enkrat na leto opravite rutinski pregled.

Vsi ukrepi so namenjeni ohranjanju zdravega stanja plovil.

Video: Polyarteritis nodosa.

Kakšna je napoved?

Napovedi s periarteritis nodosa so neugodne. Hude poškodbe krvnih žil, ki vodijo do disfunkcije in smrti organskega tkiva, so lahko usodne. Po statističnih podatkih se odpust doseže pri polovici registriranih pacientov.

Učinkovitost zdravljenja periarteritis nodosa je odvisna od pravilnosti njegovega namena, pravočasne diagnoze in skladnosti s preventivnimi priporočili.

Če opazite kakršne koli simptome - se obrnite na bolnišnico za popoln pregled.

Ne zdravite se in bodite zdravi!

Nodularni periarteritis: vzroki, simptomi / znaki, diagnoza, zdravljenje

Nodularni periarteritis (poliarteritis) je akutno ali kronično vnetje arterijske stene, ki vodi do odpovedi organov. To je sistemski vaskulitis, ki je posledica imunsko kompleksnega vnetja in poškodbe mišic in srednje velikih arterij mišično-elastičnega tipa z nastankom anevrizme. Bolezen se kaže v vročini, mialgiji, artralgiji, hudi intoksikaciji in specifičnih simptomih lezij notranjih organov: ledvice, pljuča, srce, koža, prebavni trakt.

Vse plasti arterijske stene so vključene v vnetni proces. Bakterijski toksini, virusi in zdravila so antigeni, ki kršijo imunološko homeostazo telesa. Tkivne strukture so poškodovane, vključno s krvnimi žilami. Nastanejo angiogeni dražljaji, oblikuje se avtoimunska reakcija. Celična infiltracija in fibrinusna nekroza sta glavni patogenetski fazi bolezni, ki povzročata trombozo, nastanek perivaskularnih vozlov in miokardni infarkt.

Nodularni periarteritis ima več pogostih imen - polyarteritis nodosa, multipli angiitis, Kussmaul-Meierjeva bolezen. Bolezen je bila prvič dodeljena neodvisni nozološki enoti sredi 19. stoletja.

Patologija se razvija predvsem pri moških, starih od 30 do 50 let, pri otrocih in starejših.

posnetek: nekroza žilne stene z nodularnim poliarteritisom

Morfološke oblike bolezni:

• Klasična s prisotnostjo ledvično-visceralnih ali ledvično-polineuritskih simptomov - za to je značilno hitro napredovanje poškodb ledvic in razvoj maligne hipertenzije,
• Astmatični,
• Dermalno - ima benigni potek s stabilnimi remisijami in redkimi poslabšanji,
• Tromboangiitis - počasen s simptomi arterijske hipertenzije, polineuritisom, motnjami v okončinah,
• Monoorgan.

Razlogi

Etiologija bolezni ni popolnoma razumljena. Obstaja 5 teorij o izvoru bolezni, ki jih uradna medicina ne potrjuje:

1. Bolezen sifilitične arterije,
2. Mehanske poškodbe krvnih žil
3. Huda zastrupitev z alkoholom ali drugimi snovmi
4. Akutna bakterijska okužba
5. Pojav preobčutljivosti in lokalne anafilaksije.

Trenutno je najbolj nujna virusna hipoteza, po kateri se periarteritis razvije pri osebah, okuženih z virusi hepatitisa B, okužbo z virusom HIV, gripo, rdečkami, citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr.

Predisponirajoči dejavniki so: imunizacija, alergije na določena zdravila, sevanje, hipotermija, dedna predispozicija. Bolniki razvijejo preobčutljivostno reakcijo z zakasnitvijo, nastajajo kompleksi antigen-protitelesa, ki krožijo v krvi in ​​se usedejo na stene arterij, kar vpliva na njih.

Skupino tveganj sestavljajo otroci z diatezo, alergije na hrano, preobčutljivost na droge in odrasli z astmo, dermatitisom, koronarno boleznijo srca, hipertenzijo.

Klinika

Med pogostimi simptomi bolezni so najpogostejša in najpogostejša vročina, artralgija, mialgija, kaheksija.

Trajna valovita vročica se ne odziva na antibiotike in izgine po zaužitju glukokortikosteroidov.

Za kaheksijo in progresivno hujšanje je značilna velika izguba 30-40 kg v kratkem času.

Mialgija in artralgija se pojavljata v mišicah nog in velikih sklepih, spremljajo pa jih šibkost in atrofija mišic.

Pri pacientih postanejo integali bledi in dobijo marmorni odtenek. Na koži se pojavi izpuščaj, v stegnih, nogah in podlakti, ki se nahajajo ob velikih nevrovaskularnih snopih, bodisi posamezno ali v majhnih skupinah, nastanejo podkožni boleči vozlički. Ti klinični znaki so simptomi klasične oblike patologije.

Posebni simptomi, ki jih povzroča poškodba notranjih organov:

• Pri porazu koronarnih arterij so bolečine v prsih, akutne motnje krvnega obtoka koronarnih žil, srčno popuščanje, kardioskleroza, srčni ritem moteni. Koronaritis povzroča angino pektoris, miokarditis, aritmije, nezadostnost mitralne zaklopke. Posebna koronarna patologija se lahko pojavi brez jasne klinike s pogostimi napadi angine. Na elektrokardiogramu - ekstrasistole, paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija.
• Poškodbe centralnega živčnega sistema z nodularnim periarteritisom se pogosto kombinirajo z vnetjem perifernih živcev in spremljajo razvoj mono- ali polinevrita, ki se kaže v ostrih in pekočih bolečinah v udih, parestezijah, parezi. Patološki proces je v glavnem lokaliziran v arterijah spodnjih okončin. Patologijo otežuje razvoj kapi, meningoencefalitisa, epipadija, duševnih motenj, hemipareze.

poškodbe nodularnega periarteritisa ledvic

Pri porazu ledvičnih arterij se pri bolnikih razvije vztrajna hipertenzija, beljakovine, levkociti, valji in kri v urinu. V hujših primerih se ruptura prizadete žile konča z nastankom hematomov v pararenalni celulozi. Nefrotski in nefritski sindromi določajo taktiko zdravljenja bolnikov. Pri periarteritis nodosa so ledvice najpogosteje prizadete z vsemi drugimi notranjimi organi. Rezultat vaskularnih lezij ledvic - ishemični infarkt, postinfarktne ​​brazgotine, vaskulitis in vaskularna skleroza, nefroskleroza. Vnetje arterij prebavnega trakta se kaže v difuzni bolečini v trebuhu, napetosti v sprednji trebušni steni, dispeptičnem sindromu - driski s krvjo in sluzi, slabosti, bruhanju in pomanjkanju apetita. Z vpletenostjo v patološki proces jeter se pojavijo hepatomegalija, zlatenica in motnje delovanja jeter. Poraz trebušne slinavke klinično spominja na pankreatitis z intrasecretorno insuficienco. Zapleti bolezni so: peritonitis, pankreasna nekroza, perforacija razjede, akutni želodčni sindrom, zlatenica in krvavitve iz prebavil.

pljučnih žil v diagnostični sliki

Vnetje pljučnih arterij je še ena klinična varianta nodoze periarteritisa. Obstaja bronhospazem, infiltracija pljuč z eozinofili. Simptomi se kažejo kot intersticijska pljučnica, plevritis ali bronhialna astma. Bolniki razvijejo pljučni vaskulitis, pljučni vzorec je deformiran. Patologija se kaže z močnim kašljem, zasoplostjo, hemoptizo, bolečinami v prsih. Percussion označen skrajšanje tolkal ton, izmenično z jasno pljučni zvok, auscultatory - dihanje zvoke in piskanje. Zapletena patološka ruptura vaskularne anevrizme in razvoj pljučne krvavitve. Bolezen se lahko pojavi zaradi vrste tuberkulozne infiltracije pljuč, eksudativnega plevritisa, težkih napadov astme, bronhospastičnega sindroma.

Nodularni arteritis se pogosto kaže v poškodbah oči z vnetjem različnih struktur vizualnega analizatorja. Bolniki razvijejo maligno retinopatijo. Pospeševalne plasti so razširjene in zgosti, zlasti pri osebah s hipertenzijo.

Poškodba arterij, ki oskrbujejo organe endokrinega sistema, vodi v razvoj disfunkcije spolnih žlez, ščitnice in nadledvičnih žlez. Alergijski vaskulitis je glavna patogenetska povezava orhitisa in tiroiditisa.

Akutni potek bolezni običajno nastopi pri otrocih, traja približno mesec dni in je zaznamovan s hitrim napredovanjem procesa z razvojem miokardnega infarkta, cerebrovaskularne nesreče ali hipertenzivne krize. V subakutnem poteku se poslabšanja pogosto zamenjajo z obdobji remisije. Ta patologija traja do 6 mesecev in se pojavlja precej pogosto. Kronična periarteritis nodosa počasi napreduje in se zdravi že več let.

Nodularno periarteritis pri otrocih je značilno progresivno žilne lezije in je zapletena z razvojem nekroze in gangrene okončin. Bolezen je najpogostejša pri dekletih vseh starosti. Patologija se močno razvije. Pri bolnikih s povišano telesno temperaturo na 39-40 ° C je bilo izrazito znojenje, šibkost, slabo počutje. Na ozadju marmorne bledice se na koži pojavijo obstojne cianotne lise drevesne oblike. Podkožni ali intradermalni vozlički so običajno velikosti zrn fižola ali prosa in so otipljivi vzdolž velikih žil. Boleče gosto edem, ki se nahajajo v območju velikih sklepov, v prihodnosti bodisi izginejo ali pa jih nadomestijo žarišča nekroze. Hude paroksizmalne bolečine v sklepih spremlja pekoč občutek ali napetost. Bolni otroci ponoči ne spijo dobro, postanejo nemirni in muhasti. Če ni pravočasnega in ustreznega zdravljenja, se žarišča nekroze raztezajo do okoliških tkiv.

Diagnostika

spremembo ledvičnih žil na angiografijo

Diagnoza periarteritis nodosa vključuje zbiranje pritožb in anamneza bolezni, instrumentalni pregled bolnika, laboratorijske preiskave krvi in ​​urina.

Dodatne diagnostične metode:

1. Arteriografija je metoda za proučevanje arterij z dajanjem kontrastnega sredstva in izvajanjem serije rentgenskih žarkov. Bolniki razkrivajo aneurizme arterij in njihovo okluzijo.
2. Biopsija mišic noge ali trebušne stene vam omogoča, da ugotovite značilne spremembe v krvnih žilah.
3. Mikroskopija materiala, odvzetega pacientovi koži.
4. Na anketi rentgenskih slik pljuč - jasna deformacija pljučnega vzorca.
5. Na EKG in ultrazvok srca so znaki kardiopatije.

Zdravljenje

Zdravljenje periarteritis nodosa kompleks, dolgo in neprekinjeno. Reumatologi, kardiologi in zdravniki drugih sorodnih posebnosti izberejo zdravila za vsakega bolnika posebej.

Bolnikom z akutno obliko patologije se priporoča počitek v postelji ali pol ležišče, nežno prehranjevanje z največ vitamini in mikroelementi. Po poslabšanju poslabšanja so prikazani hoja po svežem zraku, upoštevanje pravilnega dnevnega režima in psihoterapija.

Glavne skupine zdravil:

• Bolnikom se predpisujejo kortikosteroidi v velikih odmerkih. Ko se stanje bolnika izboljša, se odmerek postopoma zmanjša. Glukokortikosteroidni hormoni so najbolj učinkoviti v zgodnjih fazah bolezni. Dolgotrajna uporaba prednizolona, ​​deksametazona, triamcinolona pomaga odpraviti hipertenzijo, retinopatijo in odpoved ledvic. Imajo izrazit protivnetni in imunosupresivni učinek.
• Citotoksična zdravila lahko preprečijo razvoj hudih zapletov. Bolniki so predpisovali "ciklofosfamid" in "azathioprine".
• Aminokinolinski derivati ​​- "Plaquenil", "Delagil" se predpisuje po daljši uporabi citostatikov.
• Priprave iz pirazolonske serije - "Butadion", "Aspirin" se vzamejo skupaj s "Prednizonom". NSAID, ki povečujejo učinek glukokortikoidov.
• Za odpravo hipertrombocitoze in preprečevanje DIC, predpisati "Trental", "Curantil". Normalizirajo mikrocirkulacijo in hiperbarično oksigenacijo.
• Če se na koži pojavijo nalezljivi zapleti - gnojna žarišča, se izvaja antibiotično zdravljenje.
• Simptomatsko zdravljenje - zdravila proti bolečinam in hipotonične droge. Parenteralno aplicirani vitamini, antihistaminiki, diuretiki, srčni glikozidi.

Po odstranitvi akutnega vnetja pojdite na fizioterapijo, masažo, fizioterapijo. V hujših primerih se je zatekla k ekstrakorporalni tehniki hemokorekcije - plazmaferezi, hemosorpciji.

Periarteritis nodosa je relativno redka sistemska bolezen, ki prizadene majhne in srednje mišične arterije. Bolezen spada v etiološke, vendar monopatogenetske patologije.