Senilna purpura (Purpura senilis)

Bolezen je pridobljena distrofična vazopatija, ki je posledica postopnega zmanjševanja kolagenskih mikrovislov v stenah in povečanja njihove krhkosti.

Patogeneza. V procesu staranja, kot posledica atrofičnih procesov, kapilare izgubijo subendotelna kolagenska vlakna. Podkožna maščobna plast se zmanjša, elastična vlakna se izgubijo in posode postanejo krhke. Z mikrotravmi lahko eritrociti hitro preidejo skozi takšne kapilare.

Klinika Značilna je spontana pojavnost rdečkasto-vijoličnih krvavitev, ki se pogosto zlijejo z neenakimi konturami, pri čemer ostane rjavkasta pigmentacija. Krvavitve so lokalizirane na ekstenzorski površini podlakti in dlani, na obrazu, vratu in vratu, manj pogosto na sluznicah ustne votline. Koža je tanka, s prosojnimi posodami. Funkcionalna aktivnost trombocitov in trajanje krvavitve se ne spremenita. Bolezen ima benigni potek.

Podobne krvavitve se pojavljajo pri steroidni purpuri pri starejših bolnikih, ki dolgo časa jemljejo kortikosteroide zaradi sistemskih bolezni ali bronhialne astme.

Steroidi povzročajo atrofijo vezivnega tkiva, uničevanje elastina, zmanjšujejo sintezo kolagena in mukopolisaharidov, zavirajo proliferacijo fibroblastov.

Zdravljenje. Ni posebnega zdravljenja. Obroki morajo biti popolni. Bolniki se morajo izogibati poškodbam. Po venipunkturi dlje časa pritisnite mesto injiciranja.

Od zdravil, predpisanih presnovnih zdravil, ki izboljšujejo sintezo kolagena: askorbinska kislina, anabolni steroidi, glutaminska kislina, pentoksil. Lokalno aplicirano troksevazinovuyu ali heparin mazilo.

Purpura

Purpura je simptom patološkega stanja, imenovanega trombocitopenija. Povezan je z manjšim številom trombocitnih celic v periferni krvi.

Trombocitopenija se kaže v različnih krvnih boleznih in je povezana s hemoragičnim krvnim sindromom petehialno modrice. kot purpury.

Razvrstitev bolezni

Glede na to mehanizem nastanka trombocitopenija, je purpura razvrščena na naslednji način:

1. Trombocitopenični sindromi kongenitalne dedne narave: trombocitopenija z odsotnostjo radialne kosti, Viscott-Aldrichov sindrom, Hegglinov sindrom, Bernard-Soulierjev sindrom.

2. Trombocitopenija je prirojena, vendar ne dedna. Pojavlja se kot posledica intrauterinih infekcijskih lezij zarodka, na primer rdečkaste ali piščančje osi. Imunska trombocitopenija se pri materi pojavi s protitelesi skozi placento. Alloimunska purpura nastane pri novorojenčkih, ko trombociti otrok dedujejo antigene, ki jih mati nima.

3. Pridobljena trombocitopenija. Bolezen je lahko zastopana v več oblikah: imunski, ko avtoimunska idiopatska purpura in klinika za nalezljive bolezni (okužbe s HIV, mikoplazme, malarija itd.) Prevladujejo; trombotična purpura; hipersplenizem; Sindrom DIC (sindrom potrošnje); sindrom masivne transfuzije; trombocitopenijo pri nosečnicah.

Simptomi in znaki

V redkih primerih se medicinska znanost sooča z diagnozo, kot je trombotična trombocitopenična purpura. Za to obliko trombocitopenije je značilen akuten in hitro progresiven potek. Bolezen prizadene mlade in pogosto postane usodna.

Do danes vzroki bolezni niso jasni. V začetnih fazah tovrstne purpure nastajajo trombocitni mikrotrombi, ki se širijo v majhne žile (kapilare in arteriole) celotnega organizma, še posebej pa vplivajo na možgane, ledvice in jetra, zaradi česar je moten pretok krvi, poškodovane so celice in tkiva.

Trombocitopenična purpura se kaže v kompleksnosti in vključuje številne znake: nizko število trombocitov v krvi, prisotnost hemolitične anemije, spremembe v nevrološki naravi, okvarjeno delovanje ledvic, pojav vročinskega stanja.

V primeru pridobljene oblike se pogosto pojavlja alergijska purpura ali Schonleinova čistost. V večini primerov je prizadet krvni obtok otrok, starih od 3 do 7 let. Do sedaj še niso bili ugotovljeni nobeni posebni znaki bolezni, vendar so kazalniki ESR v krvi korelirali z akutnim potekom vaskulitisa.

Pigmentirana kronična purpura ima polimorfno naravo simptomov, vendar oddajajo simptome, ki so značilni le za to: prisotnost eritema, pigmentacije in krvavitve, ki je odvisna od stopnje žilne poškodbe. To purpuro spremlja srbenje in ima ponavljajočo se naravo: vsakič, ko se lokalizira na vedno večji površini, postane izpuščaj svetlejši.

Hemoragična oblika purpure se kaže kot izpuščaj, podoben izpuščaju pri diatezi, vendar se postopoma združuje v velike madeže. Izpuščaj se razporedi na okončinah, redkeje na deblu. Kožni izpuščaj je edini znak bolezni.

Možni zapleti

Najresnejši zaplet purpure je krvavitev v možganih in možganskih ovojnicah, redko v beločnicah ali mrežnici.

Pri purpuri so možne hude krvavitve med trebušnimi operacijami, ekstrakcijo zob in med porodom.

Vzroki bolezni

V medicini obstajajo številni dejavniki, ki lahko sprožijo zmanjšanje števila trombocitov v krvi, čemur sledi pojav mikrotromba: nalezljiva bolezen, vključno z bakterijami. Okužba s HIV; jemanje določenih zdravil; obdobje brejosti; bolezni avtoimunske narave ob prisotnosti vnetnega procesa; hemolitično-uremični sindromi pri otrocih, ki jih sproži Escherichia coli in prisotnost toksinov.

Pojav žilne purpure je povezan z disfunkcijo krvnih žil v hemostazi. Najpogosteje je žilna purpura prirojena in se pojavi kot hemangiom. Taki madeži se pojavijo na vsakem desetem novorojenčku in sčasoma preidejo ali odstranijo z laserjem.

Pri prirojeni purpuri je pogosto poudarjen genetski sindrom Marfana ali Ehlara-Danlosa. V takih primerih so zaznane kompleksne motnje vezivnega tkiva, zaradi katerih krvne žile, zlasti arterije, prejmejo napake.

Vzroki alergijske purpure so vnetni procesi v kapilarah, vendar njihova etiologija še ni znana. Obstajajo predpostavke o vplivu okoljskih dejavnikov, prehrane in nalezljivih bolezni.

Specifični simptomi purpure vključujejo pojav bolečin v sklepih, vnetne procese v požiralniku in nevrološke simptome.

Pojav žilne purpure je pogost pri starejših. Včasih se imenuje tudi senilna pigmentacija. Pojav bolezni je povezan z obrabo žil, poslabšanjem njihovega delovanja, zlasti na območjih, ki so še posebej dovzetna za ultravijolično sevanje (okončine, obraz).

Izpuščanje in madeži lahko postanejo intenzivnejši zaradi povišanja krvnega tlaka. Najpogostejši razlog je v nenadnem zapletu, ki ga povzroča nastajanje krvnega strdka na Dunaju, močno povečanje obremenitve, močan kašelj, med porodom in celo bruhanje. Vaskularna regeneracija se lahko pojavi brez uporabe zdravil.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza se ugotovi po prejemu rezultatov krvne preiskave v skladu z naslednjimi kazalniki:

1. Raven trombocitopenije pri analizi periferne krvi pod 100,0 × 109 / L. t
2. Prisotna so trombocitna avtoprotitelesa.
3. Izključeni znaki bolezni, kot so anemija in akutna levkemija, za katere je značilna disfunkcija krvi.
4. Ni zdravil, ki bi lahko povzročila trombocitopenijo.
5. Vsebnost megakariocitov v strukturah kostnega mozga je normalna. Vendar pa obstaja ena značilnost - punkcija kostnega mozga je možna le, če je bolnik star več kot 60 let ali je potrebna splenektomija.

Zdravljenje purpure je namenjeno predvsem popravljanju hemoragičnega sindroma in šele nato povečanju števila trombocitov v krvi. To je posledica dejstva, da so bolniki v večini primerov odporni na nizko število trombocitov, vendar so lahko neželeni učinki zdravljenja resnejši kot učinki purpure.

Purpura, ki bolniku ne povzroča neugodja in ni spremljana z resnimi spremembami v sestavi krvi, ne zahteva posebnega zdravljenja. V tem primeru je potrebno stalno spremljanje s strani zdravnika.

Ko pride do krvavitve, so predpisana zdravila lokalnega hemostatskega učinka (krema, mazilo) in hormonska zdravila.

Učinkovito zdravljenje je transfuzija krvi in ​​/ ali trombocitov.

Če krvavitev postane sistematična in uporaba drog v šestih mesecih ne daje rezultatov, je predpisana splenektomija. Odstranitev vranice - kardinalna metoda, ki se zateka k nevarnosti krvavitve v možganih.

Pred operacijo je potreben zdravniški pregled, imenovan je pregled trebušnih organov in prsnega koša, opravljen pa je tudi drugi krvni test. Zdravnik lahko predpiše tudi: rentgenske žarke, EKG, magnetnoresonančno slikanje.

Neposredno pred operacijo je bolnik cepljen, da bi preprečil morebitne vnetne procese po odstranitvi vranice.

Splenektomijo izvajamo v splošni anesteziji. Laparoskopijo ali abdominalno operacijo izvajamo glede na indikacije in zmožnosti zdravstvene ustanove.

Polno okrevanje po podobnem posegu se pojavi po 1-1,5 meseca. Po operaciji se poveča tveganje za okužbo, zato zdravnik zahteva redno cepljenje proti virusu gripe in drugim okužbam.

Po poteku zdravljenja ali odpustu iz bolnišnice se je treba držati določene dnevne rutine, da bi se izognili ponavljajočim se pojavnim pojavom.

Pomembno je vzpostaviti polnopraven spanec in budnost (naj počiva vsaj 8-10 ur na dan); opravljanje dnevnih jutranjih vaj (približno pol ure) in vodnih postopkov v obliki toplega tuširanja; vaje, izogibanje preobremenitvi; traja 1-2 uri za spanje; dnevne sprehode na svežem zraku (vsaj 1,5 ure) bi morale postati navada; izogibajte se neposredni sončni svetlobi.

Posebno pozornost je treba posvetiti vprašanju prehrane: hrano je treba jemati frakcijsko 5-6-krat na dan. Najprej so v prehrano vključene beljakovine (ribe, belo meso), rastlinska živila in mlečni izdelki.

Sezonske jagode, zelenjava in sadje ter vse vrste negaziranih in brezalkoholnih pijač (pene, kompoti, zeliščni čaji) morajo postati bistvena sestavina.

Prognoza za okrevanje je precej ugodna pri razvoju kompetentnega programa zdravljenja in izpolnjevanju vseh predpisov zdravnika. Smrtni primeri so možni le v redkih primerih in so povezani z dejstvom, da bolniki odložijo zdravljenje v zdravstvenih ustanovah in v možganih pride do krvavitve.

Preprečevanje

Pojav purpure v otroštvu in adolescenci je najpogostejši pojav, zato morate posebno pozornost nameniti zdravju otrok, ki so doživeli hudo nalezljivo bolezen. Najbolj kompetentna odločitev staršev mora biti spremljanje hematologa več let.

Preventivni ukrepi pri ponovnem pojavu se zmanjšajo na največjo možno izogibanje virusnim okužbam in preprečevanju bakterijskih bolezni.

Potrebno je čim manj padca pod neposredno sončno svetlobo, zato je bolje, da takšne situacije popolnoma odpravimo.

Poleg tega preventivni ukrepi obsegajo največjo možno odpravo žarišč okužbe: karies, tonzilitis itd.

Tradicionalne metode zdravljenja

Učinkovito sredstvo za boj proti purpuri je uporaba sezamovega olja. Še posebej pomembne rezultate lahko dosežemo, če jih uporabljamo v kompleksni hormonski terapiji. Olje pomaga povečati število trombocitov in povečuje strjevanje krvi. Dovolj je, da uporabite sezamovo olje 3-krat na dan 30 minut pred obroki v višini 1 žličke.

Ko krvavitev in za krepitev imunskega sistema, ko purpura vzeti infuzijo boki. Steklo posušene jagode vlijemo 1 liter vrele vode in napolnimo za 10-12 ur (dobro je, da pivo infuzijo čez noč). Pijte ves dan namesto čaja. Dodate lahko med ali majhno količino sladkorja.

Za zunanjo uporabo je koristna tinktura japonskega Sophora. Sestava se pripravi na naslednji način: 1 čajna žlička sadja vlije 100 ml vrele vode, infundira 1-1,5 ure, filtrira. Prizadeta območja so zjutraj in zvečer namazana s tinkturo.

Medical Insider

Medical Edition Edition

Senilna purpura: vzroki, simptomi in diagnoza

Senilna purpura, znana tudi kot Batemanova senilna purpura, je stanje, ki prizadene kožo. Starejši ljudje pogosteje razvijejo to stanje kože. Za senilno purpuro je značilen videz madežev na odprtih predelih kože, običajno na rokah.

Kaj je senilna purpura?

Začetni znaki senilne purpure so nepravilno oblikovane vijolične ali rdeče modrice. Modrice niso posledica krvavitvene motnje, pomanjkanja vitaminov ali mineralov ali znakov poškodb. Majhne hematome so znane kot petehije, večje pa se imenujejo modrice. Barve lise so lahko temne ali svetle. Običajno, ko je modrica zaceljena, lahko na koži ostanejo rumeni ali rjavi madeži. Senilna purpura sama po sebi ni škodljiva, vendar je lahko znak osnovnega pogoja.

Vzroki in dejavniki tveganja

Staranje kože velja za pogost vzrok senilne purpure. Ko telo star, koža postane tanjša in mehka. Izpostavljenost ultravijoličnim žarkom oslabi vezivno tkivo, zaradi česar so krvne žile krhke, rdeče krvne celice lahko pridejo v globlje plasti kože in povzročijo pojav značilne purpure. Proces staranja kože se lahko pospeši, če oseba dolgo preživi na soncu.

Ljudje, ki redno jemljejo droge, kot so sredstva za redčenje krvi ali steroidi, bodo bolj verjetno imeli purpuro. Tudi nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) lahko prispevajo k temu stanju.

Nekatere vaskularne bolezni vplivajo na kolagen v telesu. Bolezni, kot so lupus, revmatoidni artritis in Sjogrenov sindrom, lahko povzročijo purpuro. Torej, purpura je lahko stranski učinek nekaterih vrst raka, limfoma in levkemije.

Trombocitopenija lahko povzroči krvavitev in modrice v dermisu, kot je senilna purpura.

Drugi možni vzroki so:

1. skorbut;
2. krhke krvne žile;
3. motnje strjevanja krvi;
4. sprememba pritiska med porodom;
5. poškodbe;
6. antikoagulantna terapija;
7. sistemske bolezni;
8. diabetes;
9. Okužba TORCH.

Senilna purpura je lahko znak izgube kolagena v koži in kostih.

Simptomi senilne purpure

Simptomi senilne purpure se najpogosteje pojavljajo na odprtih predelih kože, na rokah ali v zgornjem delu glave. Rdečkasto-vijolični madeži se pojavijo celo na telesu in lahko trajajo dolgo. Dodatni simptomi vključujejo tanko in ohlapno kožo. Hematome, ki jih povzroča senilna purpura, trajajo od 1 do 3 tedne. Ko hematom izgine, lahko sprememba barve ostane še dolgo časa.

Diagnoza senilne purpure

Zdravniki lahko diagnosticirajo senilno purpuro le na podlagi vizualnega pregleda. Včasih se uporabljajo dodatne raziskovalne metode, ki zagotavljajo, da senilna purpura ni posledica resnejše bolezni. Ponavadi opravi popolno krvno sliko. Druge metode, ki jih zdravniki lahko uporabljajo:

1. Analiza urina za izločanje krvi iz urina;
2. Testi delovanja jeter;
3. Preverjanje raka;
4. ESR za odkrivanje vnetja, ki ga povzročajo žilne bolezni;
5. Analize za ugotavljanje delovanja ledvic.

Zdravniki lahko opravijo biopsijo kože.

Zdravljenje in preprečevanje senilne purpure

Zaščitite kožo pred poškodbami. Oblačila in klobuki z dolgimi rokavi pomagajo zaščititi kožo pred soncem, ljudje se morajo čim bolj izogibati udarcem in modricam.

Uporaba peroralnih zdravil je namenjena zdravljenju in preprečevanju senilne purpure. Dermatolog lahko priporoči izdelke za ljudi, ki razvijejo hematome.

Senilna purpura ni vedno mogoče preprečiti, vendar lahko ljudje uporabljajo zaščito pred soncem in zaščitijo kožo pred škodljivimi učinki sončne svetlobe.

Senilna purpura sama po sebi ni nevarna. Ljudje se morajo posvetovati z zdravnikom, da diagnosticirajo in zdravijo resne motnje, ki lahko povzročijo modrice.

Purpura. Različni vzroki bolezni

Purpura, povzročena z neposredno poškodbo endotelijskih celic

Kemična škoda

Akutno hemoragično maščobno nekrozo lahko povzročijo kumarinski derivati.

Ta reakcija poteka kot idiosinkrazija, pogosteje pri ženskah in je običajno lokalizirana na koži mlečnih žlez ali zadnjice.

Menijo, da je reakcija posledica neposrednega toksičnega učinka zdravila na endotelij.

Elementi kože se najprej pojavijo kot purpura in nato napredujejo do nekroze kože.

Škoda zaradi mikrobov

Rickettsiae lahko prodrejo v endotelijske celice. Purpura v skalnata gorah in druge rickettsiose so verjetno posledica neposrednega prodiranja parazitov v endotelijske celice in njihovega uničenja. Meningokoke najdemo tudi v endoteliju, ki lahko neposredno vpliva na te celice.

Vzrok hude purpure, ki se včasih opazi med meningokokemijo, je lahko krvavitvena motnja, ki jo povzroča meningokokni endotoksin.

Purpura, ki jo povzroča zmanjšana prepustnost mikrovaskularne stene

Skorbut

Askorbinska kislina je potrebna za proizvodnjo hidroksiprolina, aminokisline, potrebne za izgradnjo kolagena, kot tudi hondroitin sulfata, ki je glavni substrat kolagena. Domneva se, da so patološke spremembe, ki so značilne za skorbut, posledica napak v proizvodnji kolagena.

Ker kolagen daje mehansko trdnost sten kapilar, v primeru skorbuta postanejo kapilare krhke, kar povzroča petehije, ekhimoze in hematome. Perifolikularni petehiji so značilni za skorbut, najpogosteje se nahajajo na trebuhu, ekstenzorskih površinah podlakti in na zadnji strani stegen.

Ekhimoza se lahko pojavi na področjih kože, ki so podvržena draženju ali pritisku. Indikatorji delovanja trombocitov, vključno z agregacijo in časom krvavitve, so običajno normalni.

Hiperkorticizem

Dedne bolezni vezivnega tkiva

Amiloidoza

Amiloidoza kože pogosto najdemo v tako imenovani primarni amiloidozi in pri multipli mielomi (mielomi). Menijo, da amiloidne usedline premaknejo normalne strukturne elemente žilne stene v kapilarah in majhne arteriole, zato se lahko pri bolnikih z minimalno travmo na teh območjih pojavi purpura.

Najpogosteje z amiloidozo, purpuro opazimo v vekah in okoli oči, vzrok za to lokalizacijo ni znan.

Senilna (ali atrofična) purpura

Staranje in stalni učinek sončne svetlobe na kožo vodita v njegovo redčenje zaradi uničenja kolagena. V tem primeru koža postane krhka in tudi z majhno poškodbo se razvije značilna ekhimoza, ki se zdi zelo površna.

Ta purpura se najpogosteje pojavi na ekstenzorskih površinah podlakti in spodnjih okončin. Indikatorji delovanja trombocitov so normalni. To obliko purpure opazimo tudi pri podhranjenih bolnikih ne glede na starost.

Purpura, ki spremlja mikrotrombozo

Debela embolija

Pri hudih poškodbah, ki vključujejo zlom medenice ali dolgih kosti, lahko v maščobo v krvni obtok padajo elementi maščobe kostnega mozga. Vzrok petehij v tem primeru so lahko maščobne kapljice, ki embolizirajo najmanjše žile, in toksičen učinek na endotel prostih maščobnih kislin, ki nastanejo med presnovo proste maščobe.

Ta sindrom spremlja odpoved dihanja, difuzna infiltracija pljučnega tkiva, povišana telesna temperatura, ki se običajno razvije v prvih dveh dneh po poškodbi.

Petehije se običajno pojavijo na obrazu, vratu, prsih, v aksilarnih votlinah in na konjunktivi. Hemostaza in število trombocitov sta običajno normalna ali blizu normalnih, maščobna embolija pa sama po sebi ne povzroča diseminirane intravaskularne koagulacije.

Diseminirana intravaskularna koagulacija

Pri diseminirani intravaskularni koagulaciji krvi, ki jo povzroča kateri koli vzrok (endotoksini, zakasnjeni mrtvi plod v maternici, prisotnost nekrotičnega tkiva, tumor itd.), Nastane proizvodnja trombina, aktivirajo plazminogen in fibrinogen, poraba drugih faktorjev strjevanja in agregacija trombocitov v vaskularni postelji nastajanje mikrotromba trombocitov in fibrina v majhnih žilah.

Večkratne okluzije mikrovaskularnega ležišča lahko povzročijo nekrozo žilne stene in okoliškega tkiva, da tvorijo petehije in purpuro. Povečana poraba trombocitov vodi do trombocitopenije, ki lahko povzroči tudi petehije.

Trombotična trombocitopenična purpura

Glavni patofiziološki mehanizem trombotične trombocitopenične purpure je blokada mikrocirkulacijskih posod z zamaškom trombocitov. V zgodnjih fazah te bolezni ima bolnik rahle modrice, tudi v primerih, ko je število trombocitov le malo zmanjšano; To dejstvo je pojasnjeno s hipotezo o "utrujenosti trombocitov".

Posledično so petehije in purpura posledica kombiniranega delovanja hude trombocitopenije in mikroinfarktacije zaradi trombocitnega tromba.

Mieloblastemija

Holesterol embolija

Psihogena Purpura

Treba je omeniti to zelo nenavadno in redko obliko purpure, saj povzroča velike diagnostične težave.

Predvideva se, da se ta bolezen začne s simulacijo in samopoškodbami, nato pa se razvijejo avtoprotitelesa v stromalne celice eritrocitov. V tej fazi bolezni se bolniki pogosto pritožujejo zaradi pekočega ali mravljinčenja na področju kožnih elementov.

Poleg tega lahko opazimo vnetno reakcijo, vključno s tvorbo mehurjev in mehurjev na koži. Ta bolezen se pojavlja skoraj izključno pri ženskah z določenimi duševnimi motnjami.

Vaskularna purpura - vzroki, simptomi, zdravljenje

Vaskularna (vaskularna) purpura je krvavitev žilne narave, ki se kaže v obliki omejenih krvavitev ali omejenih sprememb v žilah. Bolezen je dedna. Takšni tipi so znani, kot npr. Dedna Osler - Randyu telangiektazija, angiomatoza mrežnice (Hippel - Lindau) ali Ehlers - Danlosov sindrom. Pridobljene oblike so manj omejene in se običajno razširijo na vsa plovila, najpogosteje povzročajo krvavitev v koži.

Glavni razlogi

Takšna je purpura Schönlein-Genoh, krvavitev v skorbutu, ki je posledica pomanjkanja vitamina C ali eksantema pri Meller-Barlow bolezni, infekcijskih in toksičnih boleznih ter senilne purpure.

V vseh teh primerih je število trombocitov in njihova funkcija normalna, testi strjevanja krvi so prav tako znotraj normalnih meja. Vendar se pri hudih oblikah vaskularne purpuree (na primer pri purpuri Schönlein-Genochh) lahko razvije tudi koagulopatija zaradi povečane uporabe ustreznih krvnih dejavnikov. Za razliko od običajnih vzorcev strjevanja, so vzorci, ki temeljijo na določanju prepustnosti žilne stene (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin), v nekaterih primerih pozitivni v različni meri.

Simptomi

Pri teh pridobljenih vazopatijah so opazne značilne kožne manifestacije, pojavljajo se velike petehije, ekhimoze, s purpuro Schönlein-Genova, polimorfni makulo-papularni kožni izpuščaj, hemoragične eksanteme na zunanji površini okončin in v zadnjici.

Med dednimi boleznimi je dominantna bolezen Oslerjeva bolezen - hemoragične telangiektaze. Bolezen se izraža v dilatacijah kapilar in malih žil na koži, sluznicah in notranjih organih. Te raztezke se pojavijo na vidnih mestih, na nosu, na ustnicah, na jeziku, v grlu, lahko pa jih opazimo tudi v notranjih organih. Pri tej bolezni lahko opazimo arteriovenske anastomoze v pljučih in celo v možganih, zaradi česar se lahko pojavi cianoza.

Tipične telangiektaze so najpogosteje vidne na ustnicah, lahko pa se razvijejo tudi v prebavnem traktu. V takih primerih bolezen morda nima simptomov, razen melene in dolgotrajne latentne krvavitve.

Purpura ni družinske narave, prehodna, napoved je običajno dobra. Možno je, da je purpura povezana z okužbami. Za spremembe v koži v Ehlers-Danlosovem sindromu je lahko značilna tudi krvavitev. Pri tem sindromu se pojavijo arteriovenske fistule. Obstajajo primeri, ki vključujejo razširitev dvanajstnika in posledično malabsorpcijo.

Ena od oblik pridobljene vaskularne purpure je krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina C, ki se kaže kot skorbut, včasih Meller-Barlowova bolezen pri otrocih in včasih hipovitaminoza C. Poleg splošnih značilnih znakov vaskularne purpuree so opazne tudi petehije, sušenja in krvavitve na dlesnih so še posebej značilne. zaradi manjših poškodb (npr. poškodbe z zobno ščetko). Pomanjkanje vitamina C, za katerega so značilne skrite oblike krvavitve dlesni, šibkost, utrujenost, dovzetnost za okužbe, se zlahka določi z nalaganjem vitamina C.

Schoenlein Purpura - Genoh se kaže v podkožnih krvavitvah, krvavitvah v sluznicah, sklepih, črevesnih krvavitvah, lahko spremlja pojav krvavih izcedkov, hemoragične urtikarije. Ta bolezen se pogosto vključi v bolečine v grlu in vnetne bolezni zgornjih dihal.

Pri henlein sindromu so značilne krvavitve v koži in sklepih, za henohov sindrom pa za abdominalne težave. Znano je, da ima ta sindrom akutni in kronični potek. Pri akutni bolezni se lahko pojavi vzorec abdominalne katastrofe: bruhanje, bolečine v trebuhu, zaščita mišic in pri otrocih s krvavitvami v prebavilih (trebušna purpura).

Histološko je dokazano, da je kapilaritis imunske narave. Klinična slika bolezni je zelo pestra, diagnoza je v glavnem izključena iz drugih bolezni.

Kožne krvavitve včasih spremlja vročina, bolečine v sklepih. V takih primerih govorimo o revmatični peliozi. To je resna bolezen, katere nefrit je lahko posebna manifestacija. Ponavadi gre za zaplet streptokoknih okužb, v drugih primerih pa je posledica delovanja določenih zdravil (kinin, piramidon, fenacetin, salicil, barbiturat). Bolezen spremlja eozinofilija.

Diagnostika

Negativni hematološki testi, ponavljajoče se krvavitve iz nosu, krvavitve v kožo in sluznice, včasih notranje krvavitve, arteriovenske anastomoze v pljučih, morda razvoj anevrizm, pomagajo pri prepoznavanju bolezni.

Pri diferencialni diagnozi imajo v mislih možnost prirojene angiomatoze mrežnice in centralnega živčnega sistema (Hippel-Lindauova bolezen) in Mayokkijeve purpure, ki povzroča simetrične telangiektaze in krvavitve predvsem na stegnih in se pojavljajo predvsem pri moških.

Vaskularna gnojnica se prav tako šteje za žilno, kar se kaže v petehijah ali velikih pod kožo in krvavitvah, ki so jih opazili pri starejših in slabo nahranjenih ljudeh na zunanji površini roke; ortostatska purpura, najdena tudi pri starejših na koži nog po dolgotrajnem stoji; mehanska purpura, ki se lahko pojavi ob hudih obremenitvah, stresu (na primer med deformacijo, hudim kašljanjem) tudi pri zdravih ljudeh; hipertenzivna purpura, ki je posledica šibkosti žilnih sten, zaradi česar se posode zlahka raztrgajo; uremična purpura; različna zdravila purpuras, ki niso posledica koagulopatije ali trombopenije, kot tudi purpuras, povezanih z nalezljivimi boleznimi in zabeležena pri sepse, kokalne okužbe.

Najhujša oblika je purpura, ki spremlja sindrom Waterhouse-Frideriksen, ki se pojavlja z meningokokno sepso. V kliničnih manifestacijah je identična s fulminantno (fulminantno) purpuro, ki se običajno pridruži tudi resnim okužbam (npr. Škrlatinka, ošpice, pljučnica, sepsa).

Na podlagi različnih patogenskih mehanizmov se pri bolnikih s cirozo jeter pojavijo purpure na nogah; krvavitve so pogoste, težke, za seboj puščajo lise. Lahko govorimo o hipergamaglobulinemični in krioglobulinemični purpuri. Na podlagi tako kompleksnega mehanizma se pojavi kahektična purpura.

Kot metodo je treba omeniti tromboelastografijo, ki včasih pomaga pri natančni diagnozi. Vendar pa se verjame, da se tudi brez elastografije lahko popolnoma orientiramo glede na različne hemoragične diateze.

Zato bodite previdni! Če opazite spremembo kože, nemudoma stopite v stik z dermatologom.

Shambergova bolezen - kozmetična napaka ali huda bolezen?

Majhne rdeče in rjave lise na nogah, starostnih pegah in izpuščajih - je vedno le kozmetični problem? Ali ti simptomi govorijo o hudi bolezni? Možno je, da so to zunanji znaki Shambergove bolezni.

Kaj je Schambergova bolezen?

To je kronična bolezen, ki spada v skupino hemosideroze kože (hemoragično pigmentirana dermatoza). Hemosideroza je po drugi strani ena od vrst površinskega vaskulitisa - žilne bolezni kože. Dermatologi pravijo to bolezen tudi za kronično pigmentno purpuro, Shambergovo purpuro ali Shambergovo pigmentirano dermatozo. Bolezen je povezana s poškodbami žilne stene, ki se nahaja v koži kapilarnih žil, kar poveča njihovo prepustnost in kopičenje hemosiderina v koži (svetlo rjavi pigment, ki nastane med razgradnjo hemoglobina in je sestavljen iz železovega oksida). Navzven se bolezen manifestira s petehijami (majhnimi krvavitvami v obliki posameznih točk) na koži, ki se združujejo in tvorijo rjavo-rjave lise. Bolezen najpogosteje prizadene kožo nog - stopal in nog, lahko pa se razširi tudi na kožo stegen, zadnjice, manj pogosto - deblo in redko prizadene kožo obraza. Moški so praviloma bolni, pigmentirana dermatoza pa se lahko razvije tako v mladosti kot pri starejši osebi.

Vrste in klasifikacija patologije

Klinično bolezen pripada kroničnemu vaginalnemu pigmentnemu vaskulitisu in je razdeljena na več vrst vzdolž tečaja:

• petehialna;
• telangiektatični;
• lichenoid;
• eczematous.

Vsaka od teh vrst bolezni ima svoje značilnosti.

Vzroki bolezni

Točni vzroki bolezni - predmet aktivne razprave v znanstvenih krogih.

Večina dermatologov meni, da je Shambergova bolezen avtoimunskega izvora. Iz nekega razloga pacientovo telo vključuje procese, ki uničujejo žilne stene kapilar in na nekaterih mestih, medtem ko ni vnetnih pojavov. Ta destruktivni proces lahko povzroči kronične pustularne kožne bolezni, mikoze, hormonske motnje.

Dejavniki, ki povzročajo bolezen, so lahko tudi:

• mehanska poškodba;
• hudo prekomerno hlajenje nog, zaradi česar se pojavijo žilni spazmi in mikro trave kapilarnih sten;
• hipovitaminoza;
• različne endokrine motnje, zlasti diabetes mellitus, pri katerih postanejo žila preveč krhka;
• sistemske bolezni, zaradi katerih se razvijejo toksično-alergijske poškodbe malih žil.

Na splošno je Shambergova purpura opredeljena kot bolezen neznanega izvora.

Manifestacije pigmentne purpure

Petehije, madeži, ki se pojavijo na koži med boleznijo, njihova barva je precej raznolika. Ta niz oblik in odtenkov je posledica dejstva, da so na starih nanesti več izpuščajev. Sveži rjavi ali temno rdeči elementi soobstajajo s temno rumeno in vsemi rjavimi odtenki. Elementi imajo lahko določeno simetrijo, ki je povezana z velikim obsegom lezijskih področij, in veje obolelih žil tvorijo simetrične "vzorce" na koži. Patološki proces se prične s posameznimi petehijami, vse več jih je, se združijo v lise, okoli njih se pojavijo novi elementi, ki se postopoma razsvetlijo.

Splošno zdravstveno stanje bolnika ni moteno, v redkih primerih je prišlo do rahlega srbenja kože. Bolezen je benignega značaja, ne spremljajo pa ga krvavitve v drugih organih, saj so prizadete le kapilare kože.

Klinične manifestacije purpure Shamberga, odvisno od vrste:

1. Za petehialno varianto je značilna pojava madežev na koži različnih velikosti in oblik. Te pike tvorijo petehije, ki kasneje postanejo rjavkasto rjave ali temno rumene. Ni otekanja, ni vnetja, bolnik ne doživlja neprijetnih ali bolečih občutkov. Izpuščaj je običajno lokaliziran na bolnikovih stopalih in nogah.
2. Teleangiektatični tip se kaže v madežih, ki so podobni medaljoni v obliki. V središču teh medaljonov vidimo žilne zvezdice - patološko razširjene dele kapilarnih žil (telangiektazije), na mejah pa manjše krvavitve.
3. Pri lichenoidni varianti se pojavi posebna kombinacija - oblikujejo se petehije, temno rjavi madeži hemosideroze in majhni sijoči vozlički. Takšni izpuščaji vplivajo na velika področja kože.
4. Za ekcematoidni tip bolezni je značilna kombinacija petehij in posebnih znakov ekcemov. Edem je prisoten na območju izbruhov, lahko se pojavijo vozlišča, mehurčki in skorje. Na mestih, kjer je bolnik prizadet, je srbenje značilno za ekcem.

Obsežne poškodbe spodnjih okončin v Shambergovi bolezni - večkratne petehije, ki se združijo v lise

V hudih primerih bolezni, zlasti v kombinaciji s poškodbami prizadetih območij, se lahko spremenijo krvni parametri - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in trombocitov, raven hemoglobina. Pretok Schambergove purpure je zelo dolg. Včasih lahko na mestu izpuščaja opazimo področja atrofirane kože.

Diagnostika

Diagnozo postavi dermatolog na podlagi vizualnega pregleda bolnika in dermatoskopije. Pregled prizadetega kožnega področja pod mikroskopom kaže spremembe v žilnih stenah - odebelitev notranje plasti kapilar, mesto vaskularne ekspanzije, prisotnost celic, odgovornih za imunost. Zunaj kapilar se zaznajo akumulacije rdečih krvnih celic. Včasih so na žilnih stenah vidni deli razjed in nekroze (mrtvo tkivo), na nekaterih mestih lahko opazite zožitev lumena kapilarnih žil zaradi proliferacije intaktnih območij in nastajanja majhnih krvnih strdkov.

V nekaterih primerih je lahko potrebna splošna preiskava krvi in ​​test železa in feritina.

Številne bolezni se lahko prikrijejo kot Chanbergova bolezen, zato je potrebna diferencialna diagnostika. Simptomi pigmentne purpure so podobni znakom takšnih bolezni:

• senilna purpura Batemana - patološke spremembe, povezane s starostjo endotelija (notranje plasti) krvnih žil;
• krčen dermatitis, ki je nevaren za nastanek razjed z možnostjo okužbe;
• Kaposijev sarkom, za katerega so značilne rjavo-rjave lise na koži, ki nastanejo zaradi pora HIV;
• Mayokki purpura je tudi oblika hemosideroze, pri kateri so na pacientovi koži rdeči madeži v obliki obroča;
• pigmentni in vijolični dermatitis Guzhero-Blum z značilnimi izpuščaji: petehije in vozlički se združijo v luskaste plake.

Zdravljenje bolezni

Splošna priporočila vključujejo aktivnosti za zmanjšanje obremenitve spodnjih okončin:

• omejevanje dolge hoje po neravnem terenu;
• spremeniti način dela in počitka, če pacient preživi veliko časa na nogah;
• izključiti prekomerno ohlajanje ali prekomerno segrevanje okončin;
• zmanjšajo tveganje poškodb kože na nogah (domače in industrijske poškodbe);
• Uporabljajte samo hipoalergeno kozmetiko za nego kože.

Bolnikom priporočamo, da nosijo kompresijsko spodnje perilo. Predpogoj za učinkovito zdravljenje je identifikacija povzročiteljev in njihovo izločanje.

Zdravila

Za zdravljenje Shanbergove bolezni so predpisana naslednja zdravila:

• Angioprotektorji, tj. Sredstva za krepitev sten krvnih žil in zmanjšanje njihove prepustnosti, izboljšanje mikrocirkulacije, predpisujejo dolgi tečaji (do 2 meseca):
  • Diosmin (Detralex, Phlebodia 600);
  • Hesperidin;
  • Antistax;
  • kombinirana zdravila - Venarus, Venozol;
  • Pentoksifilin.
• Lokalno uporabljeni geli z angioprotektivnim delovanjem:
  • Troxevasin;
  • Venoruton.
• Desferal spodbuja selektivno odstranjevanje železa iz feritina in hemosiderina, ne pa tudi hemoglobina in encimov, ki vsebujejo železo. Zahvaljujoč zdravilu se zmanjšajo patološke usedline hemosiderina v tkivih.
• Pri ekcematoidnem tipu bolezni predpisujemo antihistaminike:
  • Cetirizin;
  • Desloratadin,
• kot tudi kortikosteroidi:
  • Metilprednizolon;
  • Deksametazon Temeljni steroidi se uporabljajo zunaj - v mazilih in kremah.
• Za okrepitev plovil in zmanjšanje njihove prepustnosti predpisujte:
  • vitamini:
    • Rutin (vitamin P);
    • Askorbinska kislina (vitamin C);
  • dodatki kalcija;
  • Vikasol (vitamin K).
• Pri izrazitem znižanju ravni hemoglobina je bolniku predpisan dodatek železa.

Galerija - zdravila za zdravljenje Shambergove bolezni

Hude oblike bolezni zdravimo z ekstrakorporalnimi hemokorekcijskimi postopki (tehnikami, ki temeljijo na zdravljenju bolnikovih krvnih komponent zunaj njegovega telesa):

• hemosorpcija (čiščenje krvi iz škodljivih proizvodov);
• plazmafereza (čiščenje plazme);
• krioterapija (čiščenje plazme s hladno).

Diet

Prehrana bolnika mora biti hipoalergena, zaželeno je, da se iz prehrane izključi:

• agrumi;
• med
• močna kava in čaj;
• čokolada, mastna;
• ocvrte, slane jedi;
• prekajeno meso;
• konzervirana hrana;
• alkohola

Video: Kateri izdelki so koristni za plovila

Prehrana, bogata z vitamini in vlakni, je priporočljiva:

• sveža zelenjava:
  • poper;
  • paradižniki;
  • korenje;
  • buče;
  • zelje;
  • Kumare;
  • bučke;
• sadje:
  • jabolka;
  • grozdje;
• jagode:
  • češnje;
  • sladko češnje
  • črni ribez;
  • Viburnum;
  • pasja vrtnica;
• zeleni čaj;
• fermentirani mlečni izdelki;
• pusto meso;
• morski sadeži;
• jetra;
• žita;
• sveže zelenice;
• rastlinsko olje.

Fizioterapija

Pacientu lahko kot fizioterapevtske metode ponudimo naslednje postopke:

• elektroforeza s pripravki kalcija;
• ultrazvočna fonoforeza s pripravami za krepitev posode;
• limfna drenažna masaža.

Narodne metode

Pred uporabo katerega koli priljubljenega recepta se posvetujte s svojim zdravnikom in se prepričajte, da niste alergični na uporabljeno zelišče.

Za krepitev krvnih žil in izboljšanje mikrocirkulacije se uporablja tinktura Sophora Japanese. Lahko je izdelan iz suhega ali svežega sadja rastline.

1. Sveži ali suhi sadeži se odvzamejo glede na medicinski alkohol 1: 1 oziroma 1: 2.
2. Surovine je treba zdrobiti, postaviti v temno stekleno posodo in dodati 70% alkohola.
3. Vztrajati 20 dni na temnem mestu, sevati, hraniti v isti posodi.
4. Tinkturo 20 kapljic pred jedjo dvakrat na dan.

Sredstva s divjim kostanjem so primerna za krepitev krvnih žil. Oreh kostanja:

1. Po petih plodovih umijte lupino, jih položite v skodelico z emajlom, prelijte z dvema litroma vode, zavrite in zavrite na majhnem ognju 10 minut.
2. Pripravljeni na hladno juho, sev in shranjevanje v hladnem prostoru.
3. Pijte žlico trikrat na dan pred obroki za en mesec.

Tinktura kostanja:

1. Chestnuts v lupini (100 gramov), drobno sesekljan, dal v stekleno posodo, nalijemo vodko (0,5 litra).
2. Pokrijte in pustite v temnem prostoru 7 dni.
3. Nato seva in pijte 10 kapljic trikrat na dan za 30 dni.

Badan zgoščevalnik za zmanjšanje prepustnosti kapilar:

1. Vzemite žlico posušenih in zdrobljenih cvetov in listov rastline ali žličko korenin, nalijte vrelo vodo (250 ml).
2. Držite na vodni kopeli za 15 minut, vztrajajo za eno uro in pol.
3. Strain, pijte žlico trikrat na dan.

Infuzija arnike in lešnikovih korenin za krepitev sten kapilar:

1. Vzemite 2 žlički surovin, nalijte vrelo vodo (0,5 litra).
2. Vztrajati nekaj ur (lahko noč) v temnem prostoru.
3. Popijte žlico pol ure pred obroki trikrat na dan.

Galerija - ljudska sredstva za krepitev kapilar

Prognoza, zapleti, posledice

Bolezen ima ugodno prognozo. Odlikuje ga dolgotrajen potek, vendar je možno popolno okrevanje.

V hudih primerih lahko opazimo razvoj anemije, poškodbe prizadete kože (ureznine, odrgnine, odprte rane) - obsežne kapilarne krvavitve; zaprte poškodbe, ki so posledica udarcev, modric, stiskanja kože in obsežnih hematomov. Ekzematoidni tip bolezni lahko ogrozi dodatek sekundarne okužbe.

Preprečevanje

Posebnih ukrepov za preprečevanje bolezni ni. Da bi preprečili razvoj patologije, se je treba izogibati vzburjevalnim dejavnikom:

• zdravljenje endokrinih motenj;
• izogibajte se hipotermiji;
• preprečevanje velikih bremen na spodnjih okončinah;
• okrepiti krvne žile - voditi aktivni življenjski slog, jesti desno, temperirati telo, odreči se slabim navadam.

Značilnosti bolezni pri ženskah

Kljub dejstvu, da bolezen prizadene predvsem moške, se lahko razbolijo in ženske. Pojavi patologije in vzroki obeh spolov so enaki. Ženske so bolj zaskrbljene zaradi bolezni kot kozmetične napake, zato se pogosto obrnejo na dermatologa. Vendar je pomembno vedeti, da problem temelji na patoloških procesih, ki se pojavljajo v telesu, zato je treba pristopiti k njegovi rešitvi na celovit način: v celoti preučiti, se posvetovati z imunologom, žilnim kirurgom, alergologom in specialistom za nalezljive bolezni.

Video: Zdravljenje krvnih žil doma

Soočeni s Shambergovo boleznijo, ne upajte na hitro okrevanje. Bolezen ima dolgotrajen potek, vendar je z izpolnjevanjem medicinskih sestankov in priporočil mogoče doseči remisijo - da se dolgo časa prepreči nastanek novih lezij.

Zdorovyh.net

Vodnik z zdravili

Materiali

Nevnetne purpure. Simptomi Zdravljenje

Bluewood purpura bateman (hemosideroza kožne mreže senilna) se pojavi v odprtih predelih kože pri starejših ljudeh. Lezije se običajno pojavijo na hrbtni strani rok in podlakti. Mesta se lahko poškodujejo z erozijo. Bolezen se lahko sproži z jemanjem glukokortikosteroidnih hormonov.

Za purpuro pri skorbutu je značilen pojav perifolikularnih petehij na spodnjih okončinah. Možen je tudi pojav folikularne hiperkeratoze in ekhimoze.

Purpura hemoragična trombocitopenična (Verlgofova bolezen) je sistemska bolezen, ki je posledica imunskega uničenja trombocitov. Bolezen se kaže kot majhna in velika, asimetrično locirana krvavitev (od petehij do ekhimoze) v kožo in podkožno tkivo. Imajo krvavitev iz nosu, ust, notranjih organov. Diagnozo ugotavljamo na podlagi klinične slike, hude trombocitopenije.

Za purpuro strele (Purpura fulminans) je značilen nenaden pojav velike ekhimoze v kombinaciji s hipotenzijo, zvišano telesno temperaturo in diseminirano intravaskularno koagulacijo. Na osnovi ekhimoze se lahko pojavijo hemoragični mehurji in nekroza. Izpuščaj, lokaliziran predvsem na okončinah. Purpura fulminans je najpogostejša pri otrocih v fazi okrevanja po akutnih nalezljivih boleznih (škrlatinka, norice). Poškodbe so nagnjene k hitremu napredovanju, izraziti zastrupitvi telesa in visoki smrtnosti.

Simptomatsko purpuro je mogoče opaziti pri različnih boleznih (infekciozni, anemija, sladkorna bolezen, maligni tumorji, hude poškodbe organov prebavil), pri starejših in osiromašenih ljudeh, z lokalno in splošno izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju, po operaciji, pod vplivom prehlada (krioglobulinemija in hladno purpuro), z različnimi zastrupitvami s strupi, pa tudi z drogami. Diagnoza v teh primerih je ugotovljena na podlagi anamneze in kliničnih manifestacij.

Purpura pigment kronična. Skupina dermatoz, v kateri nastanejo rjavo-rjave lise različnih velikosti in oblike, zaradi odlaganja hemosiderina v kožo. V nasprotju z različnimi oblikami vaskulitisa pri kronični pigmentni purpuri, ponavljajoče se krvavitve na koži puščajo trdovratno pigmentacijo. Obstajajo različne klinične možnosti: petehijski (purpura pigmentni retikularni progresivni Shamberg); teleangiektatični (purpura teleangiektatični obročasti Maiokki); lichenoid (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero - Blum); ekcematoid (Dukas - Kapetanakis eczematoid purpura). Histologija z vsemi temi dermatoz pa istega tipa: tvorba v papilarni dermis novih kapilar, otekanje in jih širi, včasih postavitev telangiektazije, diapedeze, kapilarni endotelijske proliferacijo usedanju hemosiderin v kepe intersticijska snov, histiocytes in endotelnih celic, majhno limfoidno- histiocitična infiltracija. V primeru pigmentno-purpuraznega dermatoze ni izrazitih pogostejših motenj, zlasti hemoragičnih pojavov iz notranjih organov, ki niso odkriti. Za zdravljenje se uporabljajo simptomatska zdravila, včasih pa se hemosideroza na koži postopno spontano reši.

Kronična pigmentna purpura, kot vzrok za pojav sipanja madežev na koži

Pigmentna vijolična dermatoza ali kronična pigmentna purpura je skupina kožnih bolezni z zelo značilnimi zunanjimi manifestacijami. Spremljajo jih sproščanje rdečih krvnih celic iz krvnih žil in pomembno odlaganje pigmenta rdečih krvnih celic - hemosiderin. Vzrok teh bolezni ni znan.

Obstaja več vrst patologije:

• Shambergova bolezen - progresivna pigmentirana dermatoza;
• obročasto telangiektazijo (Mayokkijeva bolezen);
• odvzeti;
• srbeča purpura;
• ekcemsko podobna oblika Dukas-Kapetanakis;
• pigmentirano vijolično lichenoidno dermatozo Guzhero in Blum.

Mnogi zdravniki menijo, da je srbenje in ekcem podobna purpura različica Shambergove bolezni.

Vse navedene dermatoze imajo podobno zdravljenje in prognozo ter podobno histološko (mikroskopsko) sliko. Kronična pigmentna purpura se nanaša na dermalni angiitis, kar pomeni, da so vnetne žile v srednjem sloju kože.

Etiologija in patogeneza

Pigmentna purpura Shamberg-Mayokki se razvija iz neznanih razlogov. Med omenjenimi dejavniki tveganja so: t

• visok krvni tlak;
• diabetes mellitus;
• venska kongestija, krčne žile;
• težki fizični napori;
• povečana lomljivost kapilar;
• kronične nalezljive bolezni, na primer tonzilitis;
• kemična zastrupitev.

Mikroskopski pregled razkriva, da se majhne krvne žile kože zožijo zaradi nabrekanja njihove notranje stene. Okoli kapilar je kopičenje imunskih celic - T-limfociti (infiltracija), med katerimi je veliko tkivnih makrofagov. Eritrociti zapustijo žile, razpadajo in makrofagi skupaj s hemoglobinom ujamejo svoje ostanke in ga uničijo s hemosiderinom.

Pogostost razvoja - 1 primer približno 30-35 tisoč ljudi. Moški so pretežno prizadeti, vendar se pri ženskah pogosteje pojavlja obročasta teleangiektazija Maiokki.

Simptomi ponavadi trajajo dolgo ali pa postopoma izginejo. Dermatoza ne povzroča škode drugim organom in sistemom in se ne degenerira v maligni tumor, ni nalezljiva in je zelo redko podedovana.

Klinična slika

Bolnikove pritožbe so povezane s spremembami v videzu kože.

Purpura pigment progresiven Shamberga

Značilen je po pojavu asimetričnih, nepravilno nameščenih ploščic in rjavkasto rdečih madežev na spodnjih okončinah. Okoliščine trajajo več let, postopoma naraščajo in pridobivajo temnejšo barvo. Ta vrsta lezije se imenuje tudi petehialna, nastane kot posledica točkovnih krvavitev iz vnetih kapilar. Po naključni poškodbi ali udarcu se na koži pojavijo novi izpuščaji - tako imenovani Kebnerjev fenomen.

Eczema podobna oblika

Opominja Shambergovo bolezen, vendar je pogostejša pri moških zrelih let. Centri se nahajajo na stegnih, trup, roke, lahko spremlja srbenje. Bolezen se ponavlja, lahko izgine in se spontano poslabša. Z srbečo purpuro so lezije večje in jih spremlja huda srbenje kože. Koža nabrekne, na njej se pojavijo mehurčki in skorje.

Ekološko vijolična barva Dukas-Kapetanakis

Kronična pigmentna purpura

Posebnost - značilna barvita lisasta barva. Očesne obloge so bolj pogosto lokalizirane na nogah, za srbenje purpure pa je značilna bolj splošna vpletenost kože.

Kronična pigmentna vijolična dermatoza

Lišen odvzame

Z zlatim lišajem je le ena kožna lezija ali omejena skupina zlato rjavih lezij. Lahko se nahajajo na katerem koli delu telesa, ponavadi pa simetrično udarijo po nogah. Včasih srbi kožo. V nasprotju z drugimi oblikami pigmentne purpure se pri tej varianti lezije včasih nahajajo znotraj kožnega področja, ki ga oskrbuje ena arterija ali pa jo inervira en sam živčni trup (dermatom).

Mayokkijeva bolezen

Zanj so značilni majhni obročasti plaki z razširjenimi žilami - telangiektazija, v središču plakatov so majhne žarišča atrofije kože. Nahajajo se predvsem na nogah, redkeje na trupu in rokah. Večinoma so bolna dekleta in mlade ženske. Bolezen ima dolg relapsni potek, vendar sčasoma lahko izgine in zato zdravljenje v tej obliki pogosto ni predpisano.

Lichenoidna purpura

Podoben je Shambergovi bolezni, poleg tega pa so tu še rdeče-rjave ali telesne luskice (papule) in vozlički. Patologija se pri otrocih ne pojavlja.

Pigment vijolična med nosečnostjo ne predstavlja nevarnosti za otroka. Po porodu se njegove manifestacije lahko spontano izginejo, zato v tem času ni potrebno posebno zdravljenje.

Diagnostika

Klinično priznana dermatoza na podlagi pritožb in podatkov o pregledu, če je potrebno, biopsija kože, preiskave krvi.

• popolna krvna slika s številom trombocitov;
• koagulogram;
• dermatoskopija;
• biopsijo, ki zlasti pomaga izključiti limfom T-celic, ki je v zgodnjih fazah zelo podoben pigmentni purpuri.

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednjimi patologijami:

• zgodnji stadij T-celičnega limfoma (glivična mikoza);
• Waldenstrom hipergamaglobulinemija;
• kongestivna pigmentacija, na primer pri krčnih žilah;
• trombocitopenična purpura shenlein-genoch;
• skorbut;
• Kawasakijeva bolezen;
• trombocitopenija različnega izvora;
• alergijske reakcije na zdravila (rituksimab, karbamazepin, furosemid, nitroglicerin, vitamin B1, medroksiprogesteron acetat, fluorouracil, anestetična sredstva);
• različne vaskulitis;
• Kaposijev sarkom.

Zdravljenje

Ni resnično učinkovitih zdravil, ki bi pomagala večini bolnikov. Bolnik se mora izogibati pregrevanju in prehladu udov, poškodb in izpostavljenosti soncu. V prehrani morate jesti manj hrane s potencialnimi alergijskimi lastnostmi, začimbami in alkoholom.

Zdravljenje kronične pigmentne purpure vključuje:

• za srbenje so predpisane mazila z glukokortikoidi in antihistaminiki;
• ko so nameščeni na golenice, zlasti v kombinaciji z znaki venohalnega zastoja, je uporabna kompresijska pletenina;
• Treba se je izogibati dolgotrajnosti nepremičnosti nog, med počitkom pa jih je priporočljivo dvigniti na blazino;
• UFO in PUVA terapija s psoralenom pomaga nekaterim bolnikom;
• koristne elektroforeze v kalciju in masaža z limfno drenažo;
• Obstajajo poročila o učinkovitosti zdravljenja z griseofulvinom, ciklosporinom, askorbinsko kislino in rutozidom.

Ponavljajoča se posvetovanja z dermatologom so nujna, če je začetna diagnoza nejasna, limfom T-celic pa je možen, kot tudi v primerih dolgotrajne uporabe glukokortikoidnih krem, da se prepreči razvoj njihovih stranskih učinkov.

Osnovne droge

Cilj farmakološkega zdravljenja je preprečiti zaplete.

Kortikosteroidi

Ta zdravila učinkovito preprečujejo srbenje, imajo protivnetne učinke, vplivajo na presnovo v tkivih, spreminjajo imunski odziv. Uporabljajo se derivati ​​različnih glukokortikoidov:

Pripravki učinkovito zmanjšujejo prepustnost kapilar, preprečujejo sproščanje rdečih krvnih celic. Ta sredstva učinkovito zmanjšujejo prepustnost kapilar, preprečujejo sproščanje rdečih krvničk v tkiva, njihovo razpadanje in tvorbo hemosiderina.

• Če srbenje dermatozo, antihistaminiki lahko dodatno predpisana, po možnosti z rahlim pomirjevalni učinek, kot so tavegil ali suprastin.
• Učinkovitost angioprotektivnih učinkovin ni bila dokazana, vendar so pogosto predpisana za pigmentno purpuro. To pomeni, kot so pentoksifilin, diosmin, troksevazin.

Ljudska medicina

Za okrepitev kapilar v tej patologiji bo pomagalo takšna sredstva tradicionalne medicine:

• sok iz listov mlade koprive - 2 žlički 4-krat na dan;
• čaj iz ingverja z limono;
• zeleni čaj z borovnicami;
• obloge enakih deležev žafrana (kurkuma), skute in sojine moke.

Zapleti

Kljub benigni naravi patologije in pogosti odsotnosti simptomov, razen točk na koži, se lahko kronična purpura zaplete z naslednjimi pogoji:

• podaljšane krvavitve iz prizadetih kožnih kapilar z manjšimi poškodbami, odrezki, odrgninami;
• pristop okužbe in razvoj sekundarne piodermije med okužbo s praskanjem.

Preprečevanje

• Vzrok bolezni ni znan, zato so preventivni ukrepi namenjeni ohranjanju splošnega zdravja srčno-žilnega sistema:
• izogibajte se hipotermiji, čezmernim opeklinam in poškodbam;
• pravočasno zdravljenje vaskularnih bolezni, kot so krčne žile, hipertenzija, diabetes;
• izogibajte se preveliki obremenitvi nog;
• voditi zdrav način življenja.

Če se pojavijo znaki bolezni, se priporoča, da se obrnete na dermatologa. Dodatna posvetovanja z alergologom, imunologom, hematologom, žilnim kirurgom, endokrinologom, kardiologom in drugimi strokovnjaki bodo morda potrebni za določitev dejavnikov tveganja za bolezni in njihovo izločanje.