Displazija vezivnega tkiva: simptomi, zdravljenje, priporočila in kontraindikacije

Diagnostični znaki so lahko:

• prisotnost podkožnih tvorb vezivnega tkiva;
• bolečine v sklepih;
• pogoste motnje in subluksacije.

Pri nekaterih vrstah in podtipih je tudi nepopolna dentinogeneza - kršitev nastajanja zob. Poleg tega pogosto pride do razbarvanja beljakovin v očeh, tako imenovane "modre sklere".

Nediferencirana displazija (ND) se diagnosticira le v primeru, ko nobeden od znakov bolezni ni povezan z različnimi boleznimi. To je najpogostejša patologija vezivnega tkiva. Lahko se pojavijo pri odraslih in otrocih. Pogostost njenega odkrivanja pri mladih doseže 80%.

Celoten nabor kliničnih manifestacij nediferencirane displazije se ne ujema z nobenim od opisanih sindromov. V ospredju so zunanje manifestacije, ki omogočajo sum na obstoj takšnih težav. Izgleda kot niz znakov poškodb vezivnega tkiva, ki so opisani v literaturi okoli 100.

Znaki displazije vezivnega tkiva

Kljub vsej raznolikosti znakov nediferencirane displazije vezivnega tkiva jih združuje dejstvo, da bo glavni mehanizem razvoja kršitev sinteze kolagena s posledičnim nastankom patologije mišično-skeletnega sistema, organov vida, srčne mišice.

Glavne značilnosti so naslednji znaki:

• hiperplazija sklepov;
• visoka elastičnost kože;
• okostne deformacije;
• nenormalnosti ugriza;
• ravna noga;
• pajek.

Med majhnimi znaki so na primer anomalije ušes, zob, kile itd. V družinski anamnezi se praviloma ne kaže jasna dedovanja, ampak osteohondroza, ploskost, skolioza, artroza, patologija organa vida itd.

Zunanji znaki so razdeljeni na:

• kostni skelet,
• koža,
• zgibno,
• majhne razvojne razlike.

Notranji znaki vključujejo displastične spremembe v živčnem sistemu, vidni analizator, kardiovaskularni sistem, dihalne organe, trebušno votlino.

Ugotovljeno je, da je sindrom vegetativne distonije (VD) eden prvih in je obvezen sestavni del DST. Simptomi avtonomne disfunkcije opazimo že v zgodnji starosti, v adolescenci pa v 78% primerov NDCT. Resnost avtonomne disregulacije se poveča vzporedno s kliničnimi manifestacijami displazije.

Pri nastanku avtonomnih premikov v DST sta pomembna oba genetska dejavnika, ki sta vzrok za motnje v biokemičnih procesih v vezivnem tkivu in nastanek nenormalnih struktur vezivnega tkiva, kar skupaj spremeni funkcionalni status hipotalamusa in vodi do avtonomnega neravnovesja.

Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

Vzroki in dejavniki

Trenutno so med glavnimi vzroki za DST spremembe v stopnji sinteze in sestave kolagena in elastina, sintezi nezrelega kolagena, motenju strukture kolagenskih in elastinskih vlaken zaradi njihovega nezadostnega navzkrižnega povezovanja. To kaže, da so pri DST poškodbe vezivnega tkiva v njihovih manifestacijah zelo raznolike.

Te morfološke motnje temeljijo na dednih ali prirojenih mutacijah genov, ki neposredno kodirajo strukture vezivnega tkiva, encime in njihove kofaktorje, pa tudi neugodne okoljske dejavnike. V zadnjih letih je bila posebna pozornost posvečena patogenetskemu pomenu disylementoze, zlasti hipomagneziemije.

Z drugimi besedami, DST je proces na več ravneh, ker pojavlja se lahko na ravni gena, na ravni neravnotežja encimske in beljakovinske presnove ter na ravni oslabljene homeostaze posameznih makro in mikroelementov.

Takšna kršitev tvorbe tkiv se lahko pojavi tako med nosečnostjo kot po porodu. Neposredni razlogi za razvoj takšnih sprememb v plodu pripisujejo številnim genetsko določenim mutacijam, ki vplivajo na tvorbo zunajceličnih fibril matriksa.

Najpogostejši mutageni dejavniki danes vključujejo:

• slabe navade;
• slabe okoljske razmere;
• prehranske napake;
• toksikoza nosečnic;
• zastrupitev;
• stres;
• pomanjkanje magnezija in še več.

Klinična slika

Displastične spremembe v vezivnem tkivu telesa so po simptomih zelo podobne različnim patologijam, zato se morajo zdravniki v praksi ukvarjati z njimi na različnih specializacijah: pediatri, gastroenterologi, ortopedi, oftalmologi, revmatologi, pulmologi in podobno.

Bolnike z diagnozo displazije vezivnega tkiva lahko takoj ugotovimo. To sta dve vrsti ljudi: prva je visoka, tanka, spuščena, z štrlečimi lopaticami in ključnico, druga pa je majhna, tanka, krhka.

Zelo težko je postaviti diagnozo, ki temelji na besedah ​​bolnika, saj imajo bolniki veliko pritožb:

• splošna šibkost;
• bolečine v trebuhu;
• glavoboli;
• napihnjenost;
• zaprtje;
• hipotenzija;
• težave z dihalnim sistemom: pogoste pljučnice ali kronični bronhitis;
• mišična hipotonija;
• zmanjšan apetit;
• slaba toleranca tovora in mnogi drugi.

Simptomi, ki kažejo na prisotnost te vrste displazije:

• pomanjkanje telesne teže (astenična postavitev);
• spinalne patologije: "naravnost hrbta", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
• deformacije prsnega koša;
• dolichostenomelia - sorazmerne spremembe v telesu: podolgovate okončine, noge ali roke;
• skupno hipermobilnost: sposobnost za upogibanje malega prsta za 90 stopinj, pererazgut tako komolcev ali kolenskih sklepov, in tako naprej;
• deformacija spodnjih okončin: valgus;
• spremembe v mehkih tkivih in koži: “tanka”, “počasna” ali “hiperproščljiva” koža, ko je žilna mreža vidna, se koža neboleč vleče v čelo, zadnjo stran roke ali pod ključnico ali ko je koža na ušesih ali konici nosu. oblikovan v pregibu;
• ravne noge: vzdolžne ali prečne;
• zaviranje rasti čeljusti (zgornji in spodnji);
• spremembe oči: retinalna angiopatija, kratkovidnost, modra beločnica;
• žilne spremembe: zgodnje krčne žile, povečana krhkost in prepustnost.

Kombinacija simptomov, med katerimi je vodilna superfleksivnost, odraža manjvrednost vezivnega tkiva.

Displazija vezivnega tkiva, simptomi pri otrocih, ki se praktično ne razlikujejo od kliničnih manifestacij pri odraslih, je polimorfna bolezen, za katero so značilne različne manifestacije, in sicer:

• motnje centralnega in perifernega živčnega sistema (vegetativno-vaskularna distonija, motnje govora, migrena, enureza, pretirano znojenje);
• kardiovaskularne in respiratorne motnje (prolaps mitralne zaklopke, anevrizma, aortna in pljučna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom nenadne smrti, akutna srčnožilna ali pljučna insuficienca);
• patologije mišično-skeletnega sistema (skolioza, kifoza, ploskost, deformacije prsnega koša in udov, hipermobilnost sklepov, degenerativna in destruktivna patološka stanja v sklepih, običajne motnje, pogoste zlomi kosti);
• razvoj urogenitalnih bolezni (nefroptoza, nenormalnosti razvoja ledvic, insuficienca mehurja, spontani splavi, amenoreja, metroagija, kriptorhizem);
• zunanje nenormalne manifestacije (nizka telesna teža, visoka rast z nesorazmernimi okončinami, letargija in bledica kože, pigmentne lise, strije, lopouhija, asimetrija ušes, hemangioma, nizka rast las na čelu in vratu);
• oftalmološke motnje (kratkovidnost, patologija mrežničnih žil, odcepitev, astigmatizem, različne oblike strabizma, subluksacija leče);
• nevrotične motnje (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
• disfunkcija prebavnega trakta (nagnjenje k zaprtju, napenjanje, izguba apetita);
• različne ENT bolezni (tonzilitis, bronhitis).

Vsi zgoraj navedeni znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo tako v kompleksnih kot tudi v ločenih skupinah. Stopnja njihove manifestacije je odvisna samo od individualnih značilnosti organizma in vrste genske mutacije, ki je privedla do pojava motenj v sintezi kolagenskih spojin.

Kako se pojavlja displazija vezivnega tkiva v otroštvu

Verjetno eden najhujših simptomov displazije vezivnega tkiva pri otrocih so patološke spremembe mišično-skeletnega sistema. Kot je znano, so hrbtenica in veliki sklepi med glavnimi organi človeškega telesa, ki so odgovorni za takšne funkcije, kot so mobilnost in občutljivost, zato ima njihov poraz zelo neprijetne posledice.

Displazija vezivnega tkiva pri otrocih se lahko kaže v obliki prekomerne fleksibilnosti in mobilnosti (hipermobilnost) in v obliki nezadostne mobilnosti sklepov (kontraktura), nerazvitosti (pritlikavost) in krhkosti kosti, šibkih vezi, različnih oblik skolioze, ploskosti, deformacij prsnega koša in drugo

Displazije so opažene tudi v drugih organih, kot so srce, organi vida in žile. Za manifestacije displazije v hrbtenici je značilno premikanje vretenc v razmerju med seboj, s kakršnimi koli gibanji, ki povzročajo zožitev krvnih žil, stiskanje korenin in pojav bolečine, vrtoglavice.

Sindrom displazije vezivnega tkiva pri otrocih s strani mišično-skeletne sfere se kaže v odstopanjih od normativov v razvoju hrbtenice in slabšanju tvorbe veznega tkiva sklepov, kar vodi v njihovo hipermobilnost in oslabitev. Displazija sklepov pri otrocih je v večini primerov diagnosticirana takoj po rojstvu.

Glede na lokalizacijo patološkega procesa je običajno izločiti naslednje oblike te bolezni:

• displazija ramenskega sklepa;
• displazija komolcev;
• displazija kolka (najpogostejši tip);
• displazija kolena pri otrocih;
• pri otrocih.

Klinična slika vsake posamezne vrste displazije sklepov je odvisna od številnih dejavnikov:

• lokalizacijo patološkega procesa;
• prisotnost dedne predispozicije;
• rojstvo in še več.

Prirojena displazija vezivnega tkiva kolčnega sklepa se lahko manifestira s skrajšanjem ene dojenčkove noge, asimetrijo glutealnih gub in nezmožnostjo ločevanja nog, ki so ukrivljene.

Pri arterizacijski displaziji kolena se pri gibanju pojavi bolečina v kolenu in deformacija pogačice. Pri otrocih z displastičnimi motnjami v predelu ramenskega dela, opazimo subluksacije v istem imenu v sklepih, bolečine pri gibanju rok, spremembe v obliki lusk.

Patološki proces v kosti hrbtenice pri dojenčkih ima pri odraslih enake simptome kot displazija vezivnega tkiva. Kršitve v področju materničnega vratu spremljajo glavoboli in težave z občutljivostjo ter motorična funkcija zgornjih okončin. Displazija vratne hrbtenice pri otrocih v večini primerov povzroči nastanek grbe.

Displazija ledveno-krčne hrbtenice pri otrocih se pojavi zaradi istih razlogov kot katera koli druga vrsta te bolezni. Patološki proces spremljajo razvoj deformacij hrbtenice, motnje hoje in včasih celo popolna imobilizacija spodnjih okončin. Pogosto so pri displaziji ledveno-krčne regije opaženi problemi z urogenitalnim sistemom, bolezni ledvic in organov majhne medenice.

Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

Na žalost nihče ni imun na displazijo vezivnega tkiva. Lahko se pojavi tudi pri otroku, katerega starši so popolnoma zdravi. Zato je pomembno poznati elementarne manifestacije bolezni, ki bi omogočile pravočasno sumitev razvoja patologije in preprečitev njenih resnih posledic.

Dejstvo, da ima otrok displazijo vezivnega tkiva, je treba spodbuditi z dejstvom, da so v prvih nekaj mesecih njegovega življenja diagnosticirali več bolezni. Če je ambulantna otroška izkaznica polna različnih diagnoz, ki na prvi pogled niso med seboj povezane, je to že razlog, da se obrnete na genetiko.

Predvidevamo tudi, da bo prisotnost patoloških sprememb pri otroku pomagala pri rednih rednih pregledih visoko usposobljenih strokovnjakov, ki bodo določali motnje mišično-skeletnega sistema, krvnega obtoka, oči, mišic in še veliko več.

Močna toksikoza pri materi, kronična zastrupitev nosečnice, odložene virusne bolezni in zapleteno delo lahko pri otroku privedejo do razvoja DST.

Diagnoza patologije

Za natančno diagnozo je potreben temeljit pregled in zbiranje analiz, zlasti informacij o dednih boleznih.

Pojav sindroma displazije je tako raznolik, da je zelo težko pravočasno in pravilno postaviti diagnozo. V ta namen je potrebno izvesti številne laboratorijske diagnostične preglede, ultrazvočno ehografijo (ultrazvok), magnetno resonančno slikanje (MRI) in računalniško tomografijo (CT), da bi izvedli študijo električne mišične aktivnosti (elektromiografija), rentgenskega pregleda kosti itd.

Diagnoza vezne tkivne displazije je dolg, težaven in vedno zapleten proces. V primeru suma na bolezen, najprej se zdravnikom predpiše genetski pregled za mutacije ter klinična in genealoška študija pacientovega telesa.

Diagnoza vključuje celosten pristop s kliničnimi genealoškimi metodami, pripravo pacientove anamneze bolezni, opravljanje kliničnega pregleda samega bolnika in njegovih družinskih članov, poleg tega pa tudi uporabo molekularno genetskih in biokemičnih diagnostičnih metod.

Poleg tega se bolniku priporoča, da skozi vse strokovnjake ugotovi obseg patološkega procesa, obseg poškodb notranjih organov in podobno.

Diagnostika DST vključuje:

• zgodovina;
• splošni pregled bolnika;
• merjenje dolžine telesa in njegovih posameznih segmentov;
• ocena gibljivosti sklepov;
• diagnosticiranje displazije vezivnega tkiva v krvi;
• določanje glukozaminoglikanov in hidroksiprolina v dnevnem odmerku urina;
• roentgenoskopija hrbtenice in sklepov;
• Ultrazvok notranjih organov.

Z biokemično metodo je mogoče določiti koncentracijo hidroksiprolina in glikozaminoglikana v urinu, kar je precej objektivno merilo za displazijo vezivnega tkiva, vendar se ta metoda pogosto uporablja za potrditev diagnoze.

Zdravljenje

Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njenih pojavov, vendar se vsi praviloma izločijo iz simptomatskega medicinskega ali kirurškega zdravljenja. Najbolj težko zdraviti je nediferencirana displazija vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.

Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo pripravkov magnezija, kardiotrofičnih, antiaritmičnih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

Zdravljenje z zdravili je nadomestno. Namen uporabe zdravil v tem primeru je spodbujanje sinteze lastnega kolagena. V ta namen uporabljamo glukozamin in hondroitin sulfat. Za izboljšanje absorpcije fosforja in kalcija, ki je potrebna za kosti in sklepe, so predpisane aktivne oblike vitamina D.

Zdravljenje zahteva celosten pristop, ki vključuje: t

1. Medicinske metode, ki temeljijo na uporabi zdravil, ki omogočajo stimulacijo tvorbe kolagena. Ta zdravila vključujejo: askorbinsko kislino, hondroitin sulfat (zdravilo narave mukopolisaharida), vitamine in mikroelemente.
2. Metode brez zdravil, ki vključujejo pomoč psihologa, individualizacijo dnevnega režima, fizioterapijo, masažo, fizioterapijo, akupunkturo, balneoterapijo in dietno terapijo.

Kineziterapija se osredotoča na zdravljenje sindroma displazije s krepitvijo, vzdrževanjem mišičnega tonusa in ravnotežja mišično-skeletnega sistema, preprečevanjem razvoja nepovratnih sprememb, obnavljanjem normalnega delovanja notranjih organov in mišično-skeletnega sistema, izboljšanjem kakovosti življenja.

Zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih se praviloma izvaja po konzervativni metodi. S pomočjo vitaminov B in askorbinske kisline je mogoče stimulirati sintezo kolagena, kar bo upočasnilo razvoj bolezni. Prav tako zdravniki priporočajo, da majhni bolniki jemljejo pripravke iz magnezija in bakra, zdravila, ki spodbujajo metabolizem mineralov in normalizirajo raven esencialnih aminokislin v krvi.

Režim dneva: nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, nekateri otroci so prikazani in dnevno spanje. Potrebno je opraviti dnevne jutranje vaje.

Če ni nobenih omejitev za šport, potem se morajo ukvarjati z življenjem, v nobenem primeru pa ne s profesionalnim športom! Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki sodelujejo pri poklicnem športu, zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe v hrustancu, v vezi. To je posledica trajne travme, mikro-lezij, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

Dober učinek imajo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja navzgor in navzdol po stopnicah, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje hoje. Redna vadba poveča prilagodljive sposobnosti telesa.

Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvede se masaža hrbta, vratu in ovratnika ter okončin (potek 15-20 sej).

V navzočnosti ploskovne vgradnje stopal je prikazano nošenje stopnic. Če se otrok pritožuje zaradi bolečine v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev. Pri majhnih otrocih bi morala pravilna obutev trdno pritrditi nogo in gleženj z uporabo velcroja, imeti najmanjše število notranjih šivov in biti iz naravnih materialov. Ozadje mora biti visoko, trdo, pete - 1-1,5 cm.

Priporočljivo je, da dnevno izvajate gimnastiko za stopala, opravljate kopalne kopel z morsko soljo 10-15 minut in masirajte noge in noge.

Kirurško zdravljenje je indicirano za bolnike z izrazitimi simptomi displazije, da zaradi svoje prisotnosti ogrožajo življenje bolnika: prolaps srčnih zaklopk, hude oblike deformacije prsnega koša, kile vretenca.

Terapija DST z magnezijem

Trenutno je dokazan vpliv pomanjkanja magnezija na strukturo veznega in kostnega tkiva, zlasti kolagena, elastina, proteoglikanov, kolagenskih vlaken in mineralizacije kostnega matriksa. Vpliv pomanjkanja magnezija na vezivno tkivo vodi v upočasnitev sinteze vseh strukturnih komponent, kar povečuje njihovo razgradnjo, kar bistveno poslabša mehanske lastnosti tkiva.

Pomanjkanje magnezija za več tednov lahko povzroči patologijo srčno-žilnega sistema, izraženo kot:

• angiospazem, arterijska hipertenzija, miokardna distrofija, tahikardija, aritmija, povečanje intervala QT;
• nagnjenost k trombozi, na nevropsihiatrične motnje, ki se kažejo v obliki zmanjšane pozornosti, depresije, strahov, tesnobe, avtonomne disfunkcije, omotice, migrene, motenj spanja, parestezij, mišičnih krčev.

Visceralni primanjkljaji vključujejo bronhospazem, laringizem, hiperkinetično drisko, spastično zaprtje, pilorospazem, slabost, bruhanje, žolčne diskinezije in difuzno bolečino v trebuhu.

Kronično pomanjkanje magnezija več mesecev ali več, skupaj z zgoraj navedenimi simptomi, spremlja izrazito zmanjšanje mišičnega tonusa, hude astenije, displazije vezivnega tkiva in osteopenije. Zaradi številnih kliničnih učinkov se magnezij pogosto uporablja kot zdravilo za različne bolezni.

Vloga kalcija in magnezija kot glavnih elementov, ki sodelujejo pri nastanku enega tipa vezivnega tkiva - kostnega tkiva - je dobro znana. Dokazano je, da magnezij bistveno izboljša kakovost kostnega tkiva, ker vsebnost v okostju je 59% celotne vsebnosti v telesu.

Znano je, da magnezij neposredno vpliva na mineralizacijo organskega kostnega matriksa, tvorbo kolagena, funkcionalno stanje kostnih celic, metabolizem vitamina D in rast kristalov hidroksiapatita. Na splošno je moč in kakovost struktur vezivnega tkiva v veliki meri odvisna od ravnotežja med kalcijem in magnezijem.

Pomanjkanje magnezija in normalne ali povišane ravni kalcija povečujejo aktivnost proteolitičnih encimov - metaloproteinaz - encimov, ki povzročajo preoblikovanje (razgradnjo) kolagenskih vlaken, ne glede na vzroke za nepravilnosti v strukturi vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar povzroči hudo razgradnjo vezivnega tkiva. klinične manifestacije NDCT.

Magnezij vpliva na uporabo kalcija v telesu. Neustrezen vnos magnezija v telo vodi do odlaganja kalcija ne samo v kosti, ampak tudi v mehka tkiva in različne organe. Presežek vnosa živil, bogatih z magnezijem, krši absorpcijo kalcija in povzroča povečano izločanje. Razmerje med magnezijem in kalcijem - glavni delež telesa, in to je treba upoštevati v priporočilih za bolnika o prehrani.

Količina magnezija v prehrani mora biti 1/3 vsebnosti kalcija (v povprečju 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

Študije homeostaze kalcija so argument, ki potrjuje učinek pomanjkanja kalcija na nastanek mikroelementoze in narekuje potrebo po kalciju v ravnovesju z magnezijem za bolnike z NDST. Obnovitev oslabljene elementarne homeostaze se doseže z racionalno prehrano, merjeno vadbo, ki izboljša prebavnost makro- in mikroelementov, kot tudi uporabo magnezija, kalcija, elementov v sledovih in vitaminov.

Trenutno je terapija NDCT z zdravili, ki vsebujejo magnezij, patogenetsko utemeljena. Obnavljanje pomanjkanja magnezija v telesu vodi do zmanjšanja aktivnosti zgoraj omenjenih encimov - metaloproteinaz in s tem do zmanjšanja razgradnje in pospeševanja sinteze novih molekul kolagena. Rezultati zdravljenja z magnezijem pri otrocih z NDCT (predvsem z prolapsom mitralne zaklopke z aritmičnim sindromom na podlagi avtonomne disfunkcije) so pokazali visoko učinkovitost.

V pediatrični praksi se pogosto uporabljajo različna zdravila, ki vsebujejo magnezij, ki se razlikujejo po kemijski strukturi, stopnjah magnezija in načinih dajanja. Možnosti predpisovanja anorganskih magnezijevih soli za dolgotrajno peroralno terapijo so omejene zaradi izredno nizke absorpcije v gastrointestinalnem traktu in sposobnosti povzročanja driske.

Pri tem je prednostna organska magnezijeva sol (spojina magnezija z orotno kislino), ki se dobro absorbira v črevesju. Če je potrebno, je treba imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih in vegetotropnih sredstev priporočiti pripravke magnezija kot sestavni del kombinirane terapije.

Tako je zmanjšanje ene od kliničnih manifestacij NDST - avtonomne disfunkcije, v ozadju terapije z magnezijem, eno od dejstev, ki potrjujejo pomembnost dieslementosis pri razvoju DST. Rezultati študije elementarne homeostaze kažejo na potrebo po njeni korekciji s pomočjo magnezija, kalcija in mikroelementov kot patogenetske terapije, ki lahko prepreči napredovanje NDCT pri otrocih in mladostnikih.

Zdravljenje z dietno terapijo

Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati veliko beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov. Priporoča se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreški). Tudi v prehrani potrebuje skuto in sir. Prav tako morajo izdelki vsebovati veliko število elementov v sledovih in vitaminov.

Bolnikom z DST priporočamo posebno dieto, obogateno z ribami, mesom, stročnicami in morskimi sadeži. Poleg osnovne prehrane bodo pomembni tudi dodatki, ki vključujejo polinenasičene maščobne kisline.

Bolnikom priporočamo prehrano, bogato z beljakovinami, esencialnimi aminokislinami, vitamini in elementi v sledovih. Otroci, ki nimajo patologije gastrointestinalnega trakta, bi morali poskušati obogatiti prehrano z naravnim hondroitin sulfatom. To so močne mesne in ribje juhe, želatino, jellied meso, jellied meso.

Potrebna je hrana, ki vsebuje veliko količino naravnih antioksidantov, kot so vitamini C in E. To vključuje agrume, papriko, črni ribez, špinačo, morsko krhlika in črno aronije. Poleg tega predpišejo živila, bogata z makro- in mikrohranili. V skrajnih primerih jih lahko nadomestijo mikroelementi.

1. Živila, bogata z beljakovinami (ribe in morski sadeži, meso, oreški, fižol), glikozaminoglikani (močna juha iz rib ali mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcija, magnezija, selena, cinka, bakra).
2. Otroci prekomerne višine so visoko vsebani maščobni kisik Omega-3 razreda. 2. Otroci s prekomerno višino so visoko vsebani maščobni kisik iz razreda Omega-3, ki zavirajo izločanje somatotropina.

Indikacije in kontraindikacije

Racionalni način dneva, pravilna prehrana, razumni fizični napor in stalno spremljanje lahko hitro odpravijo težave, povezane z DST. Displazija je dedna in zdrav način življenja je koristen za vse družinske člane.

Zdravljenje bolnikov z DST je težka, a koristna naloga, ki se doseže s pravilnim upoštevanjem vseh indikacij in kontraindikacij.

• Dnevna zmerna telesna vadba (20-30 minut) v obliki vaj v ležečem položaju, namenjena krepitvi mišičnega tkiva hrbta, okončin in trebuha.
• Aerobna kardiovaskularna vadba (hoja, tek, kolesarjenje, merjenje v telovadnici, igranje tenisa (miza) itd.).
• Terapevtsko plavanje, ki razbremeni hrbtenico.
• Medicinska gimnastika.
• Z razširitvijo korena aorte in prolapsa srčnih zaklopk - letni EKG in ehokardiografija.
• Omejitve glede prenašanja uteži (ne več kot tri kilograma).
• Medicinsko genetsko svetovanje pred poroko.

• Vse vrste kontaktnih športov, izometrično usposabljanje, dvigovanje uteži, težka kmetijska dela, duševna preobremenitev.
• Z hipermobilnost sklepov - vizum, strij, pretirano raztezanje hrbtenice.
• Poklici, povezani z vibracijami, težkimi obremenitvami (fizičnimi in čustvenimi), sevanjem in izpostavljenostjo visokim temperaturam.
• Življenje na območjih z vročim podnebjem in visokim sevanjem.

Povezovalno tkivo in bolezni ljudi

Predstavljamo našega gosta

ALEKSANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - doktor medicinskih znanosti, zaposlen v Inštitutu za nujno pomoč. N.V. Sklifosovsky.
Prvo znanstveno delo je objavil pri 17 letih.
Ob 26 in 32 letih je zagovarjal diplomsko delo in doktorsko disertacijo o kirurškem zdravljenju patologije prebavil in kardiovaskularnega sistema.
Razvita teorija veznega tkiva, ki omogoča drugačen pogled na izvor in zdravljenje številnih bolezni.
Avtor 19 knjig o aktualnih temah v medicini in biologiji.
Naročite se na: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Iz knjige: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. DOKTORJI GOSTOVANJA SMRTI (Zakaj zdravniki umirajo 10-20 let prej kot njihovi bolniki). M: 2000.

Zdravniki živijo v ZDA za 10-20 let manj kot pacienti, predvsem zato, ker so strokovno specializirani za zombije, nimajo znanja o ohranjanju lastnega zdravja. Niso sposobni skrbeti za svoje zdravje in uresničiti nacionalno bogastvo Američanov - prehranska dopolnila.

V ZDA biološko aktivni dodatki stalno vzamejo več kot 50% prebivalstva. Na Japonskem je ta odstotek še višji. To je predvsem posledica visoke stopnje kulture in izobraževanja ljudi. In v manjši meri z visokimi stroški zdravljenja v uradnih zdravstvenih ustanovah s pomočjo simptomatske farmakopeje, ki so jo ustvarili ozko specializirani strokovnjaki za svoje potrebe (kardiologi, okulisti itd.), Ne pa za zdravstvo na splošno.

Vezivno tkivo našega telesa potrebuje predvsem dobro prehrano.

Ne pozabite: vsaj enkrat vas je zobozdravnik ali okulist vprašal, če imate kakšno drugo bolezen? Seveda ne. Toda zobje in oči že stoletja so bili znak dobrega ali slabega zdravja celotnega organizma. Pri nakupu konja vedno oceni stanje njegovih zob, oči, "grebena" in kopit. Vse te organe predstavlja skoraj 100-odstotno vezno tkivo! Pregledal sem več sto bolnikov in ugotovil, da kršitev moči komponent vezivnega tkiva zaradi dednih ali pridobljenih presnovnih motenj hkrati vodi do več sto različnih bolezni.

Ponovno je treba, tako kot v antiki, združiti na stotine bolezni v njihovem običajnem pomenu v nadnanologijo - večjo prekomerno bolezen, imenovano "pomanjkanje vezivnega tkiva".

Konsolidacija pljuč (gripa, vneto grlo, akutne okužbe dihal) in najresnejše bolezni z enim samim mehanizmom vezivnega tkiva njihovega razvoja - to je bistvo nove teorije vezivnega tkiva biologije in medicine. Odkril je splošen mehanizem za razvoj večine človeških bolezni, ki je kršitev integrativne vloge vezivnega tkiva. Zdravljenje in profilakso teh bolezni izvajamo z namernim vplivanjem na obolelo vezno tkivo, katerega derivati ​​se izkaže, da je 80-90 odstotkov človeške telesne mase.

Kaj to pomeni: "bolezen vezivnega tkiva". To integrativno super-bolezen smo poimenovali "Connective Tissue Failure". Izkazalo se je, da obstajajo centralni, vmesni in periferni mehanizmi regulacije vezivnega tkiva.

Na primer, lastnosti moči vezivnega tkiva so različne za različne ljudi. V starostnih in bioloških obdobjih človeškega življenja so tudi različni in se kažejo v več sto sindromih, simptomih in boleznih: kile, krčne žile v nogah, šibka žilna sila (nizek krvni tlak), šibki ligamenti možganov (pretres možganov, kontuzija možganov), motnje, zlomi, prolapsi notranjih organov in diskinezij črevesja, žolčevodov in žolčnikov, hemoroidov, prolapsa rektuma in maternice ter celo debelosti (šibkost medceličnih struktur maščob).

Vse te manifestacije insuficience vezivnega tkiva so bodisi vgrajene v osebo v latentni (latentni) obliki ali pa se razvijajo v zaporedju ali vzporedno med celotnim človeškim življenjem. Vse te bolezni združuje ena stvar: slabitev gostote celičnih membran, stene krvnih žil, vezi, sklepi, kosti, kite, aponevroze, membrane oči (kratkovidnost) in možgani itd.

Ampak to se dogaja obratno. Če je vezno tkivo "zastarelo in grobo", t.j. postane preveč togo (zaradi izčrpanja vode, itd.), nato se pojavijo številne druge bolezni: kontrakture sklepov, palmarna ali plantarna aponeuroza; fibrozitis in fibromiozitis; diabetes mellitus, visok krvni tlak, zgodnja ateroskleroza, srčni napadi, kapi, anemija, tumorji, imunske pomanjkljivosti.

Zelo dober primer vseh teh pojavov je progerija. S to boleznijo poslabšanje veznega tkiva naredi že 8-letnega otroka 80-letnemu staremu človeku suho nagubano kožo, plešasto sivo glavo itd. Ti otroci praviloma umrejo po 10 letih več srčnih napadov in kapi v ozadju progresivne ateroskleroze, katarakte, glavkoma, popolne izgube zob itd.

Še en kardinalni vzporedni razvoj nezadostnosti vezivnega tkiva, tj. presnovne motnje v vezivnem tkivu - kršitev pravil celične proliferacije na začetku v vezivnem tkivu, nato v drugih tkivih in delovnih celicah organov (možgani, jetra, ledvice, črevesje, kosti, srce itd.).

Vezivno tkivo v celotni masi katerega koli organa ni samo 60-90 odstotkov, temveč zagotavlja tudi pravilno prehrano in čiščenje glavnih delovnih celic zgoraj navedenih organov.

Motnje vezivnega tkiva ali zaviranje celične proliferacije, ki povzroča kronične bolezni (kronične razjede prebavnega trakta, kronične bolezni kamna in kosti, žolča, urinarni trakt, kronične bolezni kosti, vezi, oči, koža, uho itd.).

Ali ne more obvladati te reprodukcije in benigne (adenomi, lipomi, fibromi) in nato maligni tumorji (rak, sarkomi, limfomi itd.) Se pojavijo na začetku.

V medicinskem jeziku je funkcija vezivnega tkiva, da se zagotovi razmnoževanje in razmnoževanje vseh drugih celic, imenovana morfogenetska, tj. informacije o zgradbi, obliki, razvoju organov. Njene motnje med fetalnim razvojem dajejo poln razpon deformacij in prirojenih anomalij, katerih število in resnost dramatično narašča, ko so izpostavljeni škodljivim dejavnikom okoljskega, stresnega, socialnega itd. V kritičnih obdobjih dela ali razvoja in zorenja vezivnega tkiva.

Tretji obvezni simptom pomanjkanja vezivnega tkiva je motnja vseh vrst imunosti (protivirusna, protimikrobna, protitumorska). To povzroča široko paleto atopij, alergij z več sto različnimi boleznimi, kjer pri človeku pride do alergij: bronhialna astma, urtikarija, diateza, kolagenoze, infekcijski in neinfekcijski artritis, postinfarktni sindrom itd.

Zaradi delovanja celic vezivnega tkiva (maščobe, bazofilcev, makrofagov, fibroblastov, limfocitov, monocitov, eozinofilcev itd.) Pride do imunskega odziva.

Če je ogromna kapacitivnost vezivnega tkiva »žlindra«, je groba ali, nasprotno, krhka in vodena, se imunske celice v telesu premikajo prepočasi (hitro se izrabijo in ne dosežejo ciljnega organa) ali pa vstopajo v imunski odziv, ki ni dovolj zrel. To stanje je osrednjega pomena za različne motnje imunskega sistema.

Od mnogih drugih simptomov insuficience vezivnega tkiva se bomo osredotočili na zelo težko razumljivo, a zelo pomembno za pravilno usklajeno delo malih in velikih žil (arterijske, venske, limfne), ki ne le v celoti sestojijo iz veznega tkiva, temveč tudi zagotavljajo ustrezno in pravočasno prehrano ter čiščenje organov, skupin organov, segmentov in celotnega človeškega telesa.

Medicinska terminologija se nanaša na ta simptom pomanjkanja vezivnega tkiva kot cela skupina različnih bolezni z vaskularnimi motnjami (tako imenovana angiotrofneuroza).

Plovila, pa tudi celotno vezno tkivo, so lahko tudi slabše, pri čemer je treba upoštevati, da v tem primeru tudi živčni in hormonski mehanizmi njihovega dela (regulacija in samoregulacija) ne delujejo gladko.

Tako se pojavijo vegetativno-žilne distonije, hipertonična in hipotonična bolezen, ateroskleroza, anevrizme, različna vnetja arterij, žil in limfatičnih žil okončin, glave, različnih organov prsnega koša in trebuha, vključno s srcem, možgani, ledvicami, pljuči, jetri, očmi itd. d.

Če ima bolnik več naštetih simptomov insuficience vezivnega tkiva, se pojavijo najhujše in najzgodnejše pacientove tako imenovane "generalizirane manifestacije insuficience vezivnega tkiva".

Številni organi, deli telesa, tkiva (mišice, živci, ovojnice) s hkratno poškodbo prebavnega trakta, živčnega in endokrinološkega sistema, kože, oči, krvnih žil in sklepov so vpleteni v hudo obliko bolezni. Več tumorjev, deformitete, ateroskleroza, arteritis, revmatizem, skleroderma, t.j. najhujšo kolagenozo.

Prevalenca katerekoli sestavine v razvoju insuficience vezivnega tkiva povzroča lokalne oblike bolezni (lokalne - kile, ploskost, kontrakture, katarakte, krčne žile, ploskost itd.).

Kot vidimo, je eden od simptomov pomanjkanja vezivnega tkiva precej enostaven za razumevanje njihovega bistva in postavitev diagnoze (krčne žile, kile), druge pa so zelo težke in jih ni lahko razumeti in diagnosticirati.

Toda na splošno je popolnoma jasno, da vse te simptome združuje dedna, prirojena ali pridobljena manjvrednost veznega tkiva, katerega stanje je odvisno od ustave, spola, starosti, sezonskosti, ekologije, družbenih dejavnikov, obdobja stanja in delovanja vezivnega tkiva (puberteta, nosečnost, menopavza in drugih).

Posledice okvare vezivnega tkiva, ki jih oseba doživlja skozi svoje življenje. V zgodnjem otroštvu - alergije, diateza, kila; v adolescenci - migrena, kratkovidnost, karies, diskinezija; v Kristusovi starosti - hipo-ali hipertenzivne ali peptične ulkusne bolezni, žolčni kamni in ledvični kamni, patologije nosečnosti in poroda itd.; v vrhuncu in po njem - osteohondroza, tumorji, katarakta, sladkorna bolezen, ateroskleroza, srčni napadi, kapi.

Z drugimi besedami, pomanjkanje vezivnega tkiva kot integrativen (posploševanje drugih bolezni), prekomerna bolezen, človeka skozi vse življenje, kot kameleon, spreminja (odvisno od mnogih dejavnikov) svoj obraz.

Opazoval sem veliko bolnikov, katerih življenje je bila veriga nenehno izmenjavajočih se bolezni. Takšni ljudje pogosto niso sposobni samo ustvariti družine, ampak tudi sami služijo. Spomnim se enega od teh bolnikov. V sedanjem sistemu zdravstvenega varstva je do 50. leta postala globoko invalidna oseba in opravila 40 različnih operacij in 55 splošne anestezije.

Tako postane očitno, da nova teorija biologije in medicine (v obliki integrativne bolezni "pomanjkanje vezivnega tkiva") daje pravi Hipokratov princip zdravljenja mnogih bolezni.

Glavna stvar pri zdravljenju integrativne overnologije je "pomanjkanje vezivnega tkiva" - upoštevati vse različne simptomske bolezni in poiskati splošne mehanizme teh številnih manifestacij patologije pri posameznem bolniku v različnih starostnih (kritičnih in nekritičnih) bioloških obdobjih življenja. Preprosto povedano, samo ob upoštevanju vseh težav s svojim zdravjem in zdravjem vaših sorodnikov ter po nekaterih dodatnih preiskavah lahko pacientu pomagate z uresničevanjem načela, da je treba zdraviti ne bolezen, ampak pacienta.

Nizka učinkovitost sodobne medicine je v odsotnosti skupnega zavezujočega koncepta mnogih obstoječih bolezni. Borimo se skupaj za uvedbo novih načel zdravil.

ALEKSANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - naroči sestanek:
tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO ponuja široko paleto izdelkov za zdravje. Uporabite katalog in poiščite pravi izdelek. Naročite se na tedenski bilten in bodite na tekočem z najnovejšimi izdelki ORTO.

Pomembno opozorilo. Kljub temu, da se vsi zdravstveni izdelki lahko uporabljajo brez recepta, se posvetujte s strokovnjakom.

Direktni telefoni:
Trgovina ORTO: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Oddelek za dostavo: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

E-pošta: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Uporaba gradiva s spletne strani brez pisnega dovoljenja ORTO je prepovedana.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je skupina klinično polimorfnih patoloških stanj, ki jih povzročajo dedne ali prirojene okvare sinteze kolagena in jih spremlja okvarjeno delovanje notranjih organov in mišično-skeletnega sistema. Najpogosteje se displazija vezivnega tkiva kaže v spremembah telesnih razmerij, kostnih deformacijah, hipermobilnosti sklepov, običajnih dislokacijah, hiperelastični koži, valvularnih srčnih boleznih, krhkosti žil, šibkosti mišic. Diagnostika temelji na fenotipskih lastnostih, biokemičnih parametrih, podatkih o biopsiji. Zdravljenje displazije vezivnega tkiva vključuje fizioterapijo, masažo, prehrano in zdravljenje z zdravili.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je koncept, ki združuje različne bolezni, ki jih povzroča dedna generalizirana kolagenopatija, in se kaže v zmanjšanju moči vezivnega tkiva vseh telesnih sistemov. Populacijska pogostost displazije vezivnega tkiva je 7-8%, vendar se predpostavlja, da se nekatere njene značilnosti in majhne nediferencirane oblike lahko pojavijo pri 60-70% prebivalstva. Displazija vezivnega tkiva spada v vidno polje zdravnikov, ki delujejo na različnih medicinskih področjih - pediatriji, travmatologiji in ortopediji, revmatologiji, kardiologiji, oftalmologiji, gastroenterologiji, imunologiji, pulmologiji, urologiji itd.

Vzroki displazije vezivnega tkiva

Osnova za razvoj displazije vezivnega tkiva je napaka v sintezi ali strukturi kolagenskih kompleksov, protein-ogljikovih hidratov, strukturnih beljakovin in potrebnih encimov in kofaktorjev. Neposredni vzrok za obravnavano patologijo vezivnega tkiva so različni učinki na plod, kar vodi do genetsko določene spremembe v fibrilogenezi zunajceličnega matriksa. Med takšne mutagene dejavnike spadajo neugodne okoljske razmere, neustrezna prehrana in slabe navade matere, stres, poslabšana nosečnost itd..

Sintezo kolagena v telesu kodira več kot 40 genov, za katere je opisanih več kot 1.300 mutacij. To povzroča različne klinične manifestacije displazije vezivnega tkiva in otežuje njihovo diagnozo.

Razvrstitev displazije vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je razdeljena na diferencirano in nediferencirano. Med diferenciranimi displazijami spadajo bolezni z opredeljenim tipom dedovanja, jasna klinična slika, znane genske okvare in biokemične motnje. Najbolj značilni predstavniki te skupine dednih bolezni vezivnega tkiva so Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogeneza imperfekta, mukopolisaharidi, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (prirojena kontraktilna araknodaktija) in drugi. ne ustrezajo nobeni od diferenciranih bolezni.

Glede na resnost se razlikujejo naslednje vrste veznih tkivnih displazij: majhne (če so 3 ali več fenotipskih znakov), izolirane (z lokalizacijo v enem organu) in dedne bolezni samega vezivnega tkiva. Glede na prevladujočo displastično stigmo obstaja 10 fenotipskih variant vezne tkivne displazije:

1. Marfanov podoben videz (vključuje 4 ali več fenotipskih znakov skeletne displazije).
2. Marfanov fenotip (nepopoln niz znakov Marfanovega sindroma).
3. MASS-fenotip (vključuje aortne, mitralne, skeletne in kožne lezije).
4. Primarni prolaps mitralne zaklopke (za katerega je značilna ehokardiografija, znaki mitralnega prolapsa, spremembe v koži, okostju, sklepih).
5. Klasični Ehlerjev fenotip (nepopoln niz znakov Ehlers-Danlosovega sindroma).
6. Hyper-mobile ehlers podoben fenotip (za katerega je značilna hiper mobilnost sklepov in z njimi povezani zapleti - subluksacije, dislokacije, zvini, ploskost, artralgija, vpletenost kosti in okostja).
7. Hipermobilnost sklepov je benigna (vključuje povečan obseg gibov v sklepih brez interesa skeletnega sistema in artralgije).
8. Nediferencirana displazija vezivnega tkiva (vključuje 6 ali več displastičnih stigm, ki pa niso dovolj za diagnosticiranje diferenciranih sindromov).
9. Povečana displastična stigma s prevladujočimi osteoartikularnimi in skeletnimi znaki.
10. Povečana displastična stigma s prevladujočimi visceralnimi znaki (manjše nepravilnosti srca ali drugih notranjih organov).

Ker je opis diferenciranih oblik displazije vezivnega tkiva podrobno opisan v ustreznih neodvisnih pregledih, bomo v prihodnje razpravljali o njegovih nediferenciranih variantah. V primeru, da je lokalizacija veznega tkiva omejena z enim organom ali sistemom, je izolirana. Če se displazija vezivnega tkiva fenotipično pokaže in zajame vsaj enega od notranjih organov, se to stanje obravnava kot sindrom displazije vezivnega tkiva.

Simptomi displazije vezivnega tkiva

Zunanji (fenotipski) znaki displazije vezivnega tkiva so predstavljeni z ustavnimi značilnostmi, razvojnimi anomalijami kosti okostja, kože, itd. Bolniki z displazijo vezivnega tkiva imajo astensko zgradbo: visoka, ozka ramena in podhranjenost. Motnje razvoja aksialnega okostja lahko predstavljamo s skoliozo, kifozo, lijakastimi ali gobastimi deformacijami prsnega koša, juvenilno osteohondrozo. Craniocephalic stigme of vezivnega tkiva displazija pogosto vključujejo dolichocephalus, malocclusion, zobne anomalije, gothic neba, nonunion zgornje ustnice in neba. Za patologijo osteoartikularnega sistema je značilna deformacija okončin v obliki črke O ali X, sindoksično, arahnodaktično, hipermobilnost sklepov, ploskost, nagnjenost k navadni dislokaciji in subluksaciji, zlomi kosti.

Na strani kože je povečana raztegljivost (hiperelastičnost) ali, nasprotno, krhkost in suhost kože. Pogosto se na njem pogosto pojavijo strije, pigmentne lise ali depigmentacijske žarišča, žilne napake (telangiektazije, hemangiomi) brez očitnega razloga. Slabost mišičnega sistema v displaziji vezivnega tkiva povzroča nagnjenost k prolapsu in prolapsu notranjih organov, kile in mišične ukrivljenosti. Med drugimi zunanjimi znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo mikroanomalije, kot so hipo ali hipertelorizem, ušes, asimetrija ušes, nizka linija las na čelu in vratu itd.

Visceralne lezije se pojavijo z zanimanjem centralnega živčnega sistema in avtonomnega živčnega sistema, različnih notranjih organov. Za nevrološke motnje, povezane z displazijo vezivnega tkiva, je značilna vegetativno-žilna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, motnje govora, visoka anksioznost in čustvena nestabilnost. Sindrom vezne tkivne displazije srca lahko vključuje prolaps mitralne zaklopke, odprto ovalno okno, aortno in pljučno hipoplazijo, podaljšanje in pretirano gibanje akordov, anevrizma koronarnih arterij ali interaturni septum. Posledica šibkosti sten venskih žil je razvoj krčnih žil spodnjih okončin in majhne medenice, hemoroidov, varikokele. Bolniki z displazijo vezivnega tkiva so nagnjeni k pojavu arterijske hipotenzije, aritmij, atrioventrikularne in intraventrikularne blokade, kardialgije, nenadne smrti.

Srčne manifestacije pogosto spremlja bronhopulmonalni sindrom, za katerega je značilna hipoplazija cističnih pljuč, bronhiektazije, bulozni emfizem in ponavljajoči se spontani pnevmotoraks. Značilen je poraz prebavnega trakta v obliki prolapsa notranjih organov, esophageal diverticula, gastroezofagealnega refluksa in hiatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida v displaziji vezivnega tkiva so kratkovidnost, astigmatizem, hiperopija, nistagmus, strabizem, subluksacija in dislokacija leče.

Pri sečilnem sistemu se lahko pojavijo nefroptoza, urinska inkontinenca, ledvične nepravilnosti (hipoplazija, podvojitev, podkvica) itd. Reproduktivne motnje, povezane z displazijo vezivnega tkiva, so pri ženskah lahko predstavljene s prolapsom maternice in nožnice, metrologijo in menoragijo, samodejnimi nadledvične žleze. poporodno krvavitev; pri moških je možen kriptorhizem. Osebe z znaki displazije vezivnega tkiva so nagnjene k pogostim akutnim respiratornim virusnim okužbam, alergijskim reakcijam, hemoragičnemu sindromu.

Diagnoza vezne tkivne displazije

Bolezni iz skupine displazij vezivnega tkiva niso vedno pravilno in pravočasno diagnosticirane. Pogosto se pri bolnikih z določenimi znaki displazije pojavljajo zdravniki različnih specialnosti: travmatologi, nevrologi, kardiologi, pulmologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi, itd. Največji diagnostični pomen ima identifikacija kombinacije fenotipskih in visceralnih znakov. Ultrazvočni (EchoCG, ultrazvok ledvic, ultrazvok trebušnih organov), endoskopski (FGDS), elektrofiziološki (EKG, EEG), rentgen (radiografija pljuč, sklepov, hrbtenice itd.) Se pogosto uporabljajo za odkrivanje slednjih. Opredelitev značilnih multiorganskih motenj, predvsem iz mišično-skeletnega, živčnega in kardiovaskularnega sistema z visoko stopnjo verjetnosti, kaže na prisotnost displazije vezivnega tkiva.

Poleg tega se pregledajo biokemični parametri krvi, sistem hemostaze, imunski status, opravi se biopsija kože. Kot metoda presejalne diagnoze displazije vezivnega tkiva je bilo predlagano, da se izvede študija papilarnega vzorca kože sprednje trebušne stene: identifikacija neformiranega tipa papilarnega vzorca služi kot marker displastičnih motenj. Družinam, kjer obstajajo primeri displazije vezivnega tkiva, svetujemo, da opravijo medicinsko genetsko svetovanje.

Zdravljenje in prognoza displazije vezivnega tkiva

Specifičnega zdravljenja displazije vezivnega tkiva ni. Bolnikom svetujemo, da se držijo racionalnega dnevnega režima in prehrane, rekreativnega fizičnega napora. Za aktiviranje kompenzatorno-adaptivnih sposobnosti so predpisani tečaji fizikalne terapije, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

Kompleks terapevtskih ukrepov, skupaj s terapijo s sindromskimi zdravili, uporablja presnovne droge (L-karnitin, koencim Q10), pripravke kalcija in magnezija, hondroprotektorje, vitaminsko-mineralne komplekse, antioksidante in imunomodulatorna zdravila, zeliščno zdravilo, psihoterapijo.

Prognoza vezne tkivne displazije je v veliki meri odvisna od resnosti displastičnih motenj. Pri bolnikih z izoliranimi oblikami kakovost življenja morda ni poslabšana. Pri bolnikih s polisistemskimi poškodbami se poveča tveganje zgodnje in hude invalidnosti, prezgodnje smrti, katere vzroki so lahko ventrikularna fibrilacija, pljučna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragična kap, huda notranja krvavitev itd.