Stevens-Johnsonov sindrom je akutna alergijska etiologija buloznega dermatitisa. Osnova bolezni je epidermalna nekroliza, ki je patološki proces, v katerem epidermalne celice umirajo in so ločene od dermisa. Bolezen je značilna huda poteza, poškodbe ustne sluznice, urogenitalnega trakta in konjunktive oči. Na koži in sluznicah nastajajo mehurčki, ki bolnikom preprečujejo, da bi govorili in jedli, kar povzroča hude bolečine in pretiran pretok sline. Gnojni konjunktivitis se razvije z otekanjem in kisanjem vek, uretritisom z bolečim in težkim uriniranjem.
Bolezen ima hud začetek in hiter razvoj. Pri bolnikih se temperatura močno dvigne, bolečine v grlu, sklepih in mišicah se začnejo, splošno zdravstveno stanje se poslabša, pojavijo se znaki zastrupitve in astenizacije telesa. Veliki mehurji imajo zaobljeno obliko, svetlo rdečo barvo, modrikasto in potopljeno središče, serozne ali hemoragične vsebine. Sčasoma se odprejo in oblikujejo krvaveče erozije, ki se med seboj stapljajo in se spremenijo v veliko krvavitev in bolečo rano. Razpokane, prekrite s sivkasto belim filmom ali krvavo skorjo.
Stevens-Johnsonov sindrom je sistemska alergijska bolezen, ki se pojavi v eritemskem tipu. Kožne lezije vedno spremlja vnetje sluznice vsaj dveh notranjih organov. Patologija je dobila uradno ime v čast pediatrov iz Amerike, ki so prvi opisali njene simptome in razvojni mehanizem. Bolezen prizadene predvsem moške, stare od 20 do 40 let. Nevarnost patologije se poveča po 40 letih. V zelo redkih primerih se sindrom pojavlja pri otrocih do šestih mesecev. Za sindrom je značilna sezonskost - vrhunec pojavnosti se pojavi v zimskem in zgodnjem pomladnem obdobju. Najbolj ogroženi so ljudje z imunsko pomanjkljivostjo in onkopatologijo. Starejše osebe z resnimi kombiniranimi boleznimi težko prenašajo to bolezen. Običajno imajo sindrom z obsežnimi kožnimi lezijami in se neugodno končajo.
Najpogosteje se Stevens-Jonesov sindrom pojavlja kot odziv na antimikrobna zdravila. Obstaja teorija, da je nagnjenost k bolezni podedovana.
Diagnostika bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom je celovit pregled, vključno s standardnimi tehnikami - zaslišanje in pregledovanje pacienta ter specifični postopki - imunogram, testi alergije, biopsija kože, koagulogram. Pomožne diagnostične metode so: radiografija, ultrazvok notranjih organov, biokemija krvi in urina. Pravočasna diagnoza te izjemno nevarne bolezni preprečuje neprijetne posledice in resne zaplete. Patološko zdravljenje vključuje ekstrakorporalno hemokorekcijo, glukokortikoidno in antibakterijsko zdravljenje. To bolezen je težko zdraviti, zlasti v poznejših fazah. Zapleti so: pljučnica, driska, motnje delovanja ledvic. Pri 10% bolnikov se Stevens-Johnsonov sindrom konča s smrtjo.
Patologija temelji na trenutni vrsti alergijske reakcije, ki se razvije kot odgovor na vnos alergenih snovi v telo.
Dejavniki, ki sprožijo nastanek bolezni:
Ideopatska oblika - bolezen z nedoločeno etiologijo.
Bolezen se začne akutno, simptomi se hitro razvijajo.
Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma:
Zgoraj navedeni zapleti povzročijo smrt 10% bolnikov.
Dermatologi se ukvarjajo z diagnozo bolezni: preučujejo značilne klinične znake in pregledujejo bolnika. Da bi določili etiološki dejavnik, je treba opraviti intervju z bolnikom. Pri diagnozi bolezni upoštevamo anamnestične in alergološke podatke ter rezultate kliničnega pregleda. Biopsija kože in kasnejša histološka preiskava pomagata potrditi ali zanikati domnevno diagnozo.
Stevens-Johnsonov sindrom se razlikuje od sistemskega vaskulitisa, Lyellovega sindroma, pravega ali benignega pemfigusa, poparjenega kožnega sindroma. Stevens-Johnsonov sindrom se za razliko od Lyellovega sindroma razvija hitreje, močneje vpliva na občutljivo sluznico, nezaščiteno kožo in pomembne notranje organe.
Bolnike s Stevens-Johnsonovim sindromom je treba hospitalizirati v oddelku za opekline ali intenzivno nego za zdravstveno oskrbo. Najprej je treba nujno preklicati uporabo zdravil, ki bi lahko povzročila ta sindrom, še posebej, če bi se njihova uporaba začela v zadnjih 3-5 dneh. To velja za zdravila, ki niso nujna.
Zdravljenje patologije je namenjeno predvsem obnavljanju izgubljene tekočine. V ta namen vstavimo kateter v ulnarno veno in uvedemo infuzijsko terapijo. Koloidne in kristaloidne raztopine se infundirajo intravensko. Možna je ustna rehidracija. Pri hudih edemih sluznice grla in težavah z dihanjem se pacienta prenese v ventilator. Po stabilni stabilizaciji se bolnika pošlje v bolnišnico. Tam mu je predpisana kombinirana terapija in hipoalergena dieta. Sestavljen je iz uživanja samo tekoče in pireed hrane ter obilnega pitja.
Hipoalergena prehrana vključuje izključitev iz prehrane rib, kave, citrusov, čokolade, medu. Težki bolniki so predpisovali parenteralno prehrano.
Zdravljenje bolezni vključuje detoksifikacijske, protivnetne in regenerativne ukrepe.
Zdravljenje z zdravili za Stevens-Johnsonov sindrom:
Zdravila, ki se dajejo bolnikom za izboljšanje splošnega stanja. Potem zdravniki zmanjšajo odmerek. Po popolnem okrevanju se zdravljenje ustavi.
Aktualno zdravljenje je uporaba lokalnih anestetikov - "Lidokain", antiseptiki - "Furacilin", "Kloramin", vodikov peroksid, kalijev permanganat, proteolitični encimi "Trypsin", in pripravki za regeneracijo - olje šipka ali morska krhlika. Bolnikom se predpisujejo mazila s kortikosteroidi - »Akriderm«, »Adventan«, kombinirana mazila - »Triderm«, »Belogent«. Erozijo in rane zdravimo z anilinskimi barvili: metilen modro, fucorcin, briljantno zeleno.
Ko konjunktivitis zahteva posvetovanje z oftalmologom. Vsakih dveh urah, se umetne solze, antibakterijska in antiseptična kapljica za oko po shemi spustijo v oči. V odsotnosti terapevtskega učinka so predpisani deksametazonske kapljice za oči, Oftagel gel za oči, prednizolonsko mazilo za oči in eritromicin ali tetraciklinsko mazilo. Ustno votlino in sluznico sečnice zdravimo tudi z antiseptiki in razkužili. Izpiranje je potrebno večkrat na dan s klorheksidinom, Miramistinom, klotrimazolom.
V Stevens-Johnsonovem sindromu se pogosto uporabljata ekstrakoralno čiščenje krvi in razstrupljanje. Za odstranjevanje imunskih kompleksov iz telesa uporabljamo filtracijo plazme, plazmaferezo, hemosorpcijo.
Prognoza patologije je odvisna od razširjenosti nekroze. Neugodno postane, če obstaja veliko območje lezij, znatno izguba tekočine in izrazite motnje kislinsko-baznega ravnovesja.
Prognoza Stevens-Johnsonovega sindroma je neugodna v naslednjih primerih:
Ustrezno in pravočasno zdravljenje prispeva k popolnemu okrevanju bolnikov. V odsotnosti zapletov je napoved bolezni ugodna.
Stevens-Johnsonov sindrom je resna bolezen, ki bistveno poslabša kakovost življenja bolnikov. Pravočasna in celovita diagnoza, ustrezna in kompleksna terapija vam omogoča, da se izognete nastanku nevarnih zapletov in resnih posledic.
Stevens-Johnsonov sindrom je akutna bulozna lezija sluznice in kože alergijske narave. Nadaljuje se v ozadju resnega stanja bolnika z vpletenostjo ustne sluznice, oči in sečil. Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma vključuje temeljit pregled bolnika, imunološko preiskavo krvi, biopsijo kože, koagulogram. Glede na indikacije, radiografija pljuč, ultrazvok mehurja, ultrazvok ledvic, biokemična analiza urina, posvetovanje z drugimi strokovnjaki. Zdravljenje poteka z metodami ekstrakorporalne hemokorekcije, glukokortikoidne in infuzijske terapije, antibakterijskih zdravil.
Podatki o Stevens-Johnsonovem sindromu so bili objavljeni leta 1922. Sčasoma je bil sindrom poimenovan po avtorjih, ki so ga prvič opisali. Bolezen je težka varianta eksudativnega eritema multiforme in ima drugo ime - »maligni eksudativni eritem«. Skupaj z Lyellovim sindromom, pemfigusom, bulozno različico SLE, alergijskim kontaktnim dermatitisom, Haley-Hayleyjevo boleznijo itd. Dermatologija razvrsti Stevens-Johnsonov sindrom na bulozni dermatitis, katerega skupni klinični simptom je mehurjenje na koži in sluznicah.
Stevens-Johnsonov sindrom je opazen pri vsaki starosti, najpogosteje pri ljudeh, starih od 20 do 40 let, in izjemno redkih v prvih treh letih otrokovega življenja. Po različnih podatkih je razširjenost sindroma na 1 milijon prebivalcev od 0,4 do 6 primerov na leto. Večina avtorjev poroča o večji pojavnosti med moškimi.
Razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma je posledica takojšnje vrste alergijske reakcije. Obstajajo 4 skupine dejavnikov, ki lahko sprožijo nastanek bolezni: infekcijske povzročitelje, droge, maligne bolezni in neznane vzroke.
Pri odraslih je Stevens-Johnsonov sindrom običajno posledica dajanja zdravila ali malignega procesa. Od zdravil je vloga vzročnega dejavnika primarno namenjena antibiotikom, nesteroidnim protivnetnim, regulatorjem centralnega živčnega sistema in sulfonamidom. Med bolniki z rakom ima vodilno vlogo pri razvoju Stevens-Johnsonovega sindroma limfomi in karcinomi. Če specifičnega etiološkega dejavnika bolezni ni mogoče ugotoviti, potem govorimo o idiopatskem Stevens-Johnsonovem sindromu.
Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilen akuten začetek s hitrim razvojem simptomov. Na začetku je slabo, povišanje temperature do 40 ° C, glavobol, tahikardija, artralgija in bolečine v mišicah. Bolnik ima lahko vneto grlo, kašelj, drisko in bruhanje. V nekaj urah (največ po 24 urah) se na ustni sluznici opazijo precej veliki pretisni omoti. Po odprtju se na sluznici oblikujejo obsežne napake, prekrite z belo-sivimi ali rumenkastimi filmi in skorjami posušene krvi. Rdeča obroba ustnic je vključena v patološki proces. Bolniki ne morejo jesti ali celo piti zaradi hudih sluznicnih poškodb v Stevens-Johnsonovem sindromu.
Poškodbe oči na začetku vrste alergijskega konjunktivitisa, vendar je pogosto oteženo zaradi sekundarne okužbe z razvojem gnojnega vnetja. Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilno izobraževanje na veznici in roženici erozivno-ulceroznih elementov majhnosti. Možna poškodba šarenice, razvoj blefaritisa, iridociklitis, keratitis.
V polovici primerov Stevens-Johnsonovega sindroma opazimo poškodbo sluznice genitourinarnega sistema. Pojavlja se v obliki uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Brazgotinjenje erozij in razjede sluznice lahko povzroči nastanek strikture sečnice.
Kožne spremembe so predstavljene z velikim številom zaobljenih visokih elementov, ki spominjajo na mehurje. Imajo vijolično barvo in dosežejo velikost 3-5 cm. Značilnost elementov kožnega izpuščaja v Stevens-Johnsonovem sindromu je pojav seroznih ali krvavih mehurčkov v središču. Odprtje mehurčkov vodi do nastanka svetlo rdečih defektov, ki postanejo krasti. Najljubša lokalizacija izpuščaja je koža debla in presredka.
Obdobje pojava novega izpuščaja Stevens-Johnsonovega sindroma traja približno 2-3 tedne, celjenje razjed se pojavi v 1,5 meseca. Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitev iz mehurja, pljučnice, bronhiolitisa, kolitisa, akutne odpovedi ledvic, sekundarne bakterijske okužbe, izgube vida. Zaradi razvitih zapletov umre približno 10% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom.
Dermatolog lahko diagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom na podlagi značilnih simptomov, odkritih med temeljitim dermatološkim pregledom. Raziskava bolnika omogoča določitev vzročnega dejavnika, ki je povzročil razvoj bolezni. Biopsija kože potrjuje diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma. Histološka preiskava kaže nekrozo epidermalnih celic, perivaskularno infiltracijo limfocitov in subepidermalno mehurjenje.
V klinični analizi krvi določimo nespecifične znake vnetja, koagulogram ugotovi motnje krvavitve, biokemična analiza krvi pa kaže na zmanjšano vsebnost beljakovin. Najbolj dragoceno v smislu diagnoze Stevens-Johnsonovega sindroma je imunološki krvni test, ki zazna pomembno povečanje T-limfocitov in specifičnih protiteles.
Diagnoza zapletov Stevens-Johnsonovega sindroma lahko zahteva bakposeva izločanje erozije, koprogrami, biokemična analiza urina, Zimnitsky vzorec, ultrazvok in CT pregled ledvic, ultrazvok mehurja, radiografija pljuč itd..
Razlikovanje Stevens-Johnsonovega sindroma je potrebno pri dermatitisu, ki je značilen za mehurje: alergijski in enostavni kontaktni dermatitis, aktinski dermatitis, herpetiformni dühring dermatitis, različne oblike pemfigusa (resnično, vulgarno, vegetativno, listnato), Lyellov sindrom itd.
Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma poteka z visokimi odmerki glukokortikoidnih hormonov. V povezavi s porazom ustne sluznice je treba pogosto uporabiti dajanje zdravil za izvajanje injekcijske metode. Postopno zmanjšanje odmerka se začne šele, ko simptomi bolezni izginejo in se izboljša splošno stanje bolnika.
Metode ekstrakorporalne hemokorekcije se uporabljajo za čiščenje krvi iz imunskih kompleksov, ki so nastali v Stevens-Johnsonovem sindromu: kaskadna filtracija plazme, membranska izmenjava plazme, hemosorpcija in imunosorpcija. Plazemske in proteinske raztopine se transfundirajo. Pomembno je, da bolniku vnesete zadostno količino tekočine in ohranite normalno dnevno diurezo. Kot dodatno zdravljenje uporabljamo pripravke kalcija in kalija. Preprečevanje in zdravljenje sekundarne okužbe poteka s pomočjo lokalnih in sistemskih antibakterijskih zdravil.
Bolezni kože in intigumentov so lahko zelo nevarne in jih spremljajo neprijetne posledice v obliki drugih bolezni in smrti. Da bi to preprečili, je pomembno pravočasno diagnosticirati vsako bolezen in zagotoviti hitro, kvalificirano pomoč. Eden od teh pojavov je Stevens-Johnsonov sindrom, katerega fotografija je predstavljena v članku. Ta bolezen prizadene kožo in telo ter jo je težko zdraviti, zlasti v poznejših fazah. Upoštevajte značilnosti njegovega kliničnega poteka in metode terapevtskega posega za odpravljanje in zdravljenje telesa.
Stevens-Johnsonov sindrom (ICD-koda 10) je nevarna strupena oblika bolezni, za katero je značilna smrt epidermalnih celic in njihova kasnejša ločitev od dermisa. Potek teh procesov vodi v nastanek mehurčkov v območju sluznice ust, žrela, genitalij in nekaterih drugih delov kože - glavnih simptomov bolezni. Če se to zgodi v ustih, bolniku težko jesti in boleče zapreti usta. Če je bolezen udarila v oči, postanejo preveč bolni, prekriti z oteklino in gnojem, kar vodi do lepljenja vek.
S porazom bolezni spolnih organov se pojavijo težave pri uriniranju.
Sliko spremlja nenaden začetek napredovanja bolezni, ko ima oseba vročino, vneto grlo in se lahko pojavi vročica. Zaradi podobnosti bolezni s prehladom je diagnoza v začetni fazi težka. Izpuščaj pri otroku se najpogosteje pojavi na ustnicah, jeziku, nebu, žrelu, loku, grlu, genitalijah. Če odprete formacijo, bo ostala ne-zdravilna erozija, iz katere izteče kri. Ko se združijo, se spremenijo v krvavitveno območje, del erozije pa izzove fibrozni plak, ki poslabša pacientov videz in poslabša dobro počutje.
Za oba pojava je značilno, da sta koža in sluznice izrazito poškodovani, kot tudi bolečina, eritem in odmik. Ker bolezen povzroča opazne poškodbe v notranjih organih, lahko bolnik »dokonča« smrtno. Oba sindroma sta povezana z razvrščanjem v najtežje oblike bolezni, vendar jih lahko sprožijo različni dejavniki in vzroki.
Jasne opredelitve teh bolezni še vedno niso na voljo, mnogi vključujejo Stevens-Johnsonovega sindroma, katerega fotografija je predstavljena v članku, v hudo obliko polimorfnega eritema, druga bolezen pa je najbolj zapletena oblika SJS. Obe bolezni v razvoju se lahko začneta z nastankom rdečice na območju šarenice, s SL pa se pojav razširi mnogo hitreje, kar povzroči nekrozo, povrhnjica pa se odstrani. Ko SSD lupljenje plasti se zgodi manj kot 10% pokritosti telesa, v drugem primeru - 30%. Na splošno sta obe bolezni podobni, vendar različni, vse je odvisno od značilnosti njihove manifestacije in splošnih znakov simptomov.
Stevens-Johnsonov sindrom, ki ga vidimo v članku, je predstavljen z akutno bulozno lezijo na področju kože in sluznic, pojav pa je alergičen in poseben. Bolezen poteka v okviru poslabšanja stanja bolne osebe, v ta proces pa postopoma sodelujejo ustna sluznica, genitalije in sečil.
Razvoj SJS ima običajno predhodnik v obliki takojšnje alergije. Obstajajo 4 vrste dejavnikov, ki vplivajo na začetek razvoja bolezni.
Pri otrocih se pojav pojavlja kot posledica virusnih bolezni, izpuščaj pri odraslih ima drugačno naravo in je očitno posledica uporabe medicinskih pripomočkov ali prisotnosti malignih tumorjev in pojavov. Kot za majhne otroke, potem veliko število pojavov deluje kot sprožilni dejavniki.
Če upoštevamo vpliv zdravil na telo otrok, lahko podamo vlogo antibiotikov in nesteroidnih sredstev proti vnetnemu procesu. Če upoštevamo vpliv malignih tumorjev, lahko ločimo vodenje karcinoma. Če nobeden od zgoraj navedenih dejavnikov ni povezan s potekom bolezni, govorimo o SJS.
Prve informacije o sindromih so bile zajete leta 1992, sčasoma pa je bolezen podrobneje opisana in opremljena z imenom v čast imen avtorjev, ki so poglobljeno proučevali in spoznavali njeno naravo. Bolezen je izredno težka in je drugo ime - maligni eksudativni eritem. Bolezen je povezana z dermatitisom buloznega tipa - skupaj s SLE, pemfigusom. Glavni klinični potek je, da se na koži in sluznici pojavijo mehurji.
Če upoštevamo razširjenost bolezni, je mogoče opaziti, da jo je mogoče srečati v kateri koli starosti, običajno pa se bolezen jasno kaže v 5-6 letih. Zelo redko je, da se bolezen sreča v prvih treh letih otrokovega življenja. Številni avtorji, raziskovalci so ugotovili, da je največja pojavnost prisotna med moško publiko prebivalstva, ki jih vključuje v rizično skupino. Izpuščaj, katerega fotografija je vidna v članku, spremlja tudi številne druge simptome.
SJS je bolezen z akutnim potekom in hitrim razvojem simptomov.
Obdobje nastajanja novih izpuščajev traja več tednov, za popolno celjenje razjed pa je potrebnih 1–1,5 meseca. Bolezen je lahko zapletena zaradi dejstva, da kri iz mehurja curi, kot tudi kolitis, pljučnica in odpoved ledvic. Med temi zapleti umre približno 10% bolnih, ostali pa uspejo ozdraviti bolezen in začeti vzdrževati polnopravni življenjski ritem.
Klinična priporočila kažejo na hitro odpravo bolezni s predhodno študijo o njeni naravi. Preden se predpiše zdravljenje bolezni, se izvede določen diagnostični kompleks. Vključuje podroben pregled bolnika, imunološko preiskavo krvi, biopsijo kože. Če obstajajo določene indikacije, mora zdravnik predpisati popolno radiografijo pljuč in ultrazvok urogenitalnega sistema, ledvic in biokemije.
Če je potrebno, se lahko pacienta napoti na svetovanje drugim strokovnjakom. Običajno dermatolog ali ustrezni specializirani zdravniki sodelujejo pri ugotavljanju bolezni, ki temelji na simptomih / pritožbah / testih. Za določitev posebnih znakov vnetja je potreben krvni test. Diferencialna diagnoza se prav tako dogaja in se razlikuje od dermatitisa, ki ga spremlja tudi nastanek mehurjev, izpuščajev na obrazu in tako naprej.
Stevens-Johnsonov sindrom, katerega fotografija je mogoče oceniti v članku, je huda bolezen, ki zahteva ustrezno posredovanje strokovnjaka. Sistematični postopki vključujejo aktivnosti za zmanjšanje ali odpravo zastrupitve, odstranitev vnetnega procesa in izboljšanje stanja prizadete kože. Če pride do kroničnih izpuščenih situacij, se lahko predpišejo posebna zdravila.
Mnogi ljudje verjamejo, da je treba predpisati vitaminsko zdravljenje - zlasti uporabo askorbinske kisline in zdravil skupine B, vendar je to zabloda, ker lahko uporaba teh zdravil povzroči poslabšanje splošnega zdravja. Preprečite izpuščaj na telesu z lokalno terapijo, katere cilj je odpraviti vnetni proces in se znebiti zabuhlosti. Ponavadi uporabljamo zdravila proti bolečinam, antiseptične mazila in gele, specializirane kreme, encime in keratoplastiko. Ko je bolezen odpuščena, se otroci pregledajo z ustno votlino in rehabilitacijo.
Stevens-Johnsonov sindrom, katerega fotografija je predstavljena v članku, lahko vpliva na otroke. Pri dojenčkih, starih do 3 let, je bolezen redka, s starostnimi spremembami pa se poveča verjetnost. Ker bolezen prizadene le sluznice in druge dele telesa, je izpuščaj na rokah
Vendar pa je pri odkrivanju najmanjših sprememb v telesu ali obnašanju otroka nujna nujna oskrba, vključno z odpravo zastrupitve in izboljšanjem splošnega zdravja.
Pravočasno zagotavljanje specializirane oskrbe bo izboljšalo splošno klinično sliko in znatno povečalo možnosti za hitro okrevanje. S kompetentnim pristopom k izvajanju terapevtskega kompleksa lahko dosežete neverjetne rezultate in pridete do lastnega okrevanja. Ključno pravilo je kombinacija več terapij.
Ali veste, kaj je Stevens-Johnsonov sindrom? Ali je fotografija pomagala identificirati njegove simptome? Delite svoje mnenje in pustite povratne informacije na forumu!
Verzija: Klinična priporočila Ruske federacije (Rusija)
RUSKO DRUŽBO DERMATOVENEREROLOGOV IN KOZMETOLOGOV
ZVEZNE KLINIČNE PRIPOROČILA ZA UPRAVLJANJE BOLNIKOV S STEVENS-JONSONOVIM SINDROMOM / TOKSIČNIM EPIDERMALNIM NECROLIZO
Kodeks za mednarodno klasifikacijo bolezni ICD-10
Stevens-Johnsonov sindrom - L51.1
Toksična epidermalna nekroliza - L51.2
OPREDELITEV
Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - epidermolitične reakcije (ELR) - akutne hude alergijske reakcije, za katere so značilne obsežne poškodbe kože in sluznice, ki jih povzročajo zdravila.
Odvisno od območja prizadete kože se razlikujejo naslednje oblike ESR:
- Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) - manj kot 10% telesne površine;
- toksična epidermalna nekroliza (PETN, Lyellov sindrom) - več kot 30% telesne površine;
- vmesna oblika SSD / TEN (poškodba 10-30% kože).
Najpogosteje se pri jemanju droge razvije Stevens-Johnsonov sindrom, v nekaterih primerih pa vzroka bolezni ni mogoče določiti. Med zdravili, ki imajo večjo verjetnost za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma, izločajo: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, hlormazanon, penicilini. Redko se sindrom spodbuja z jemanjem cefalosporinov, fluorokinolonov, vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kisline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.
Incidenca ELR je ocenjena na 1–6 primerov na milijon ljudi. ELR se lahko pojavi v vseh starostih, tveganje za razvoj bolezni se poveča pri ljudeh, starejših od 40 let, pri HIV-pozitivnih ljudeh (1000-krat), pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom in onkoloških boleznih. Starejša starost bolnika, hujša sočasna bolezen in obsežnejša kožna lezija, slabša je prognoza bolezni. Umrljivost zaradi ELR je 5–12%.
Za bolezni je značilno latentno obdobje med jemanjem zdravila in razvojem klinične slike (od 2 do 8 tednov), kar je potrebno za tvorbo imunskega odziva. Patogeneza ELR je povezana z množično smrtjo bazalnih keratinocitov kože in epitelija sluznice, ki jih povzroča apoptoza celic, ki jo povzroča Fas in perforin / granzyme. Programirana celična smrt se pojavi kot posledica imunsko posredovanega vnetja, ki ima pomembno vlogo pri razvoju citotoksičnih T celic.
V Stevens-Johnsonovem sindromu je lezija sluznice vsaj dveh organov, lezija ne doseže več kot 10% celotne kože.
Stevens-Johnsonov sindrom se izrazito razvije, poškodbe kože in sluznice spremljajo hude splošne motnje: visoka telesna temperatura (38,4 ° C), glavobol, komatozno stanje, dispeptični simptomi itd. Osip se nahaja predvsem na koži obraza in trupa. Za klinično sliko je značilen pojav večkratnih polimorfnih lezij v obliki vijolično-rdečih lis, modrikastih odtenkov, papul, mehurčkov in tarčnih oblik. Zelo hitro (v nekaj urah) nastanejo mehurčki do dlani odrasle osebe in več; združujejo, lahko dosežejo ogromne razsežnosti. Cevi mehurčkov so razmeroma enostavno uničene (pozitivni simptom Nikolskyja), ki tvorijo obsežne svetlo rdeče erodirane jadne površine, obrobljene z ostanki mehurčkov mehurčkov (»epidermalni ovratnik«).
Včasih se na koži dlani in stopalih pojavijo zaobljeni temno rdeči madeži s hemoragično komponento.
Najhujša poškodba je vidna na sluznicah ust, nosu, spolovilu, koži rdečega roba ustnic in perianalne regije, kjer se pojavijo mehurji, ki se hitro odprejo in izpostavijo ekstenzivno, močno bolečo erozijo, pokrito s sivkasto fibrinsko cvetjo. Na rdeči obrobi ustnic se pogosto oblikujejo debele rjavo-rjave hemoragične skorje. Če so oči poškodovane, se opazi blefarokonjunktivitis, obstaja tveganje za nastanek razjeda roženice in uveitis. Bolniki ne želijo jesti, pritožujejo se na bolečino, pekoč občutek, povečano občutljivost pri požiranju, parestezije, fotofobijo, boleče uriniranje.
Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma temelji na rezultatih anamneze bolezni in značilni klinični sliki.
Med klinično analizo krvi so odkrili anemijo, limfopenijo, eozinofilijo (redki); nevtropenija je neugoden prognostični znak.
Po potrebi opravite histološko preiskavo biopsije kože. Histološka preiskava je opazila nekrozo vseh plasti povrhnjice, nastanek vrzeli nad membransko bazo, odcepitev povrhnjice, v dermisu vnetno infiltracijo rahlo izraženo ali odsotno.
Stevens-Johnsonov sindrom je treba razlikovati od vulgarnega pemfigusa, obarvanega kožnega sindroma, toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom), za katero je značilno, da je epidermalna odmik več kot 30% telesne površine; bolezen presadka proti gostitelju, eksudativni eritem multiforme, škrlatinko, termično opeklino, fototoksično reakcijo, piling eritrodermije, fiksno strupeno dermijo.
- izboljšanje splošnega stanja bolnika;
- regresija izpuščaja;
- preprečevanje razvoja sistemskih zapletov in ponovitev bolezni.
Splošne opombe o terapiji
Stevens-Johnsonov sindrom zdravimo z dermatovenerologom, drugi strokovnjaki pa zdravijo hujše oblike ESR, dermatovenerolog pa kot svetovalec.
Ko se odkrije reakcija epidermolitičnega zdravila, je zdravnik, ne glede na specializacijo, dolžan pacientu zagotoviti nujno zdravniško oskrbo in zagotoviti prevoz do centra za opekline ali oddelka za intenzivno nego.
Takojšnja prekinitev zdravljenja, ki je sprožila razvoj ELR, poveča preživetje s kratkim razpolovnim časom. V dvomljivih primerih morate preklicati vsa zdravila, ki niso nujna, zlasti tista, ki so se začela v zadnjih 8 tednih.
Upoštevati je treba neugodne prognostične dejavnike za ELR:
1. Starost> 40 let - 1 točka.
2. Srčni utrip> 120 na minuto. - 1 točka.
3. Lezija> 10% površine kože - 1 točka.
4. Maligne novotvorbe (vključno z zgodovino) - 1 točka.
5. V biokemični analizi krvi:
- raven glukoze> 14 mmol / l - 1 točka;
- raven sečnine> 10 mmol / l - 1 točka;
- bikarbonat 5 točk (90%).
Indikacije za hospitalizacijo
Vzpostavljena diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma / toksične epidermalne nekrolize.
Načini zdravljenja
Sistemska terapija
1. Glukokortikosteroidna zdravila sistemskega delovanja: t
- prednizon (B) 90–150 mg na dan intramuskularno ali intravensko [1]
ali
- deksametazon (B) 12–20 mg dnevno intramuskularno ali intravensko [2].
2. Infuzijska terapija (izmenjava različnih shem je dovoljena): t
- kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid (C) 400,0 ml intravensko, za 5–10 infuzij t
ali
- natrijev klorid 0,9% (C) 400-mililitrsko intravensko kapalno infuzijo po 5–10 infuzijah
ali
- kalcijev glukonat 10% (C) 10 ml 1-krat na dan intramuskularno 8–10 dni;
- natrijev tiosulfat 30% (C) 10 ml 1-krat na dan intravensko za 8-10 injekcij.
Prav tako je upravičeno, da se izvajajo postopki hemosorpcije, plazmafereze (C) [3].
3. V primeru pojava infekcijskih zapletov so predpisana protibakterijska zdravila, ki upoštevajo izoliran patogen, njegovo občutljivost za antibakterijska zdravila in resnost kliničnih manifestacij.
Zunanja terapija
sestoji iz skrbnega zapuščanja in obdelave zarodkov s čiščenjem, odstranjevanjem nekrotične tkanine. Ne smemo izvajati obsežne in agresivne odstranitve nekrotično modificiranega epidermisa, ker površinska nekroza ni ovira za reipitalizacijo in lahko pospeši proliferacijo matičnih celic s pomočjo vnetnih citokinov.
Za zunanjo terapijo se uporabljajo raztopine antiseptičnih pripravkov (D): raztopina vodikovega peroksida 1%, raztopina klorheksidina 0,06%, raztopina kalijevega permanganata (D).
Premazi za rane in anilinska barvila (D) se uporabljajo za zdravljenje erozije: metilen modro, fucorcin, briljantno zeleno.
Če je potrebna poškodba oči, se posvetujte z oftalmologom. Zaradi pogostih pojavov sindroma suhega očesa ni priporočljivo uporabljati kapljic za oči z antibakterijskimi zdravili. Priporočljivo je, da uporabite kapljice za oči z glukokortikosteroidnimi pripravki (deksametazon), pripravki iz umetnih solz. Pri njihovem nastajanju je potrebno mehansko uničenje zgodnjih sinekij.
S porazom ustne sluznice večkrat na dan sperite antiseptično (klorheksidin, miramistin) ali protiglivično (klotrimazol) raztopino.
Posebne situacije
Zdravljenje otrok
Zahteva intenzivno interdisciplinarno interakcijo pediatrov, dermatologov, oftalmologov, kirurgov:
- nadzor ravnotežja tekočin, elektrolitov, temperature in krvnega tlaka;
- aseptično odpiranje še elastičnih mehurčkov (pnevmatika ostane na mestu);
- mikrobiološko spremljanje lezij na koži in sluznicah;
- nega oči in ustne votline;
- antiseptični ukrepi, anilinske barve brez alkohola se uporabljajo za zdravljenje erozij pri otrocih: metilen modro, briljantno zeleno;
- Ne-lepilni povoji za rane;
- namestitev pacienta na posebno žimnico;
- ustrezno terapijo bolečine;
- skrbne terapevtske vaje za preprečevanje kontraktur.
Zahteve za rezultate zdravljenja
- klinično okrevanje;
- preprečevanje ponovitve bolezni.
PREPREČEVANJE
Preprečevanje ponovitve Stevens-Johnsonovega sindroma je izključitev zdravil, ki so povzročila bolezen. Priporočljivo je, da nosite identifikacijsko zapestnico, ki označuje zdravila, ki so povzročila Stevens-Johnsonov sindrom.
Osebna sestava delovne skupine za pripravo zveznih kliničnih smernic na profilu "Dermatovenerologija", sekcija "Stephen-Johnsonov sindrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor na Oddelku za dermatologijo in venerologijo Državne pediatrične univerze v Sankt Peterburgu na Ministrstvu za zdravje Ruske federacije, profesor, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Vodja oddelka za dermatovenerologijo na Sankt Peterburgu Državna pediatrična univerza, Ministrstvo za zdravje Rusije, profesor, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - vodja oddelka za kožne in venerične bolezni FSMEI HPE “Vojaško medicinska akademija, imenovana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, profesor, St. Petersburg.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - asistent na oddelku za kožne in venerične bolezni, FSMEI HPE “Vojaško medicinska akademija, imenovana S.M. Kirov ”, doktor medicinskih znanosti, St. Petersburg.
METODOLOGIJA
Metode, uporabljene za zbiranje / izbiranje dokazov:
iskanje v elektronskih bazah podatkov.
Opis metod, uporabljenih za zbiranje / izbiro dokazov:
Podlaga za priporočila so publikacije, ki so vključene v zbirke podatkov Cochrane Library, EMBASE in MEDLINE.
Metode, uporabljene za oceno kakovosti in trdnosti dokazov:
· Soglasje strokovnjakov;
· Ocena pomembnosti v skladu z bonitetno shemo (diagram je priložen).
Shema ocenjevanja za ocenjevanje trdnosti priporočil:
Med navidezno neškodljivimi alergijskimi reakcijami obstajajo tudi akutne, morda celo celo resne oblike bolezni, ki jih povzroča alergen. Ti vključujejo Stevensov Johnsonov sindrom. Ima zelo nevarno naravo in spada v podvrste tistih alergijskih reakcij, ki so šok za človeško telo. Razmislite, kako nevaren je ta sindrom in kako ga lahko zdravimo.
Ta sindrom je bil prvič omenjen leta 1922. Ime je dobil od avtorja, ki je opisal glavne znake bolezni. Pojavi se lahko v vsaki starosti, vendar pogosteje pri ljudeh, starejših od 20 let.
Na splošno gre za bolezen kože in sluznice človeškega telesa zaradi alergij. Predstavlja obliko, ko se celice povrhnjice začnejo umirati, kar pomeni - ločevanje od dermisa.
Johnsonov sindrom je maligni eksudativni eritem, ki lahko privede do smrti. Stanje, ki ga povzroča sindrom, ogroža zdravje, pa tudi življenje. To je nevarno, ker se vsi simptomi pojavijo v nekaj urah. Lahko rečemo, da je to strupena oblika bolezni.
Ta sindrom se ne pojavi kot običajna alergijska reakcija. Na sluznicah se oblikujejo mehurčki, ki se dobesedno držijo okoli grla, genitalij in kože. Zaradi tega se lahko oseba zaduši, zavrne jesti, ker zelo boleče, oči se lahko držijo skupaj, kislo in nato mehurčki napolnijo z gnojem. In moram reči, da je takšno stanje za človeka zelo nevarno.
Bolnik Simptom Stevens Johnson je v povišani telesni temperaturi, bolezen sama napreduje s svetlobno hitrostjo - vročina, vneto grlo. Vse to so samo začetni simptomi. To je zelo podobno prehladu ali prehladu, zato mnogi preprosto ne upoštevajo in se ne zavedajo, da je čas za zdravljenje bolnika.
Vendar se stanje osebe še poslabša. Izpuščaj po vsem telesu in na sluznicah se razvije v erozijo, ki ne zdravi, iz katere neprestano izhaja kri. Poleg tega vse to povzroča vlaknast plak.
Vendar pa zdravniki trdijo, da je to patološko stanje zelo redko in nagnjeno k patologiji le 5 ljudi od milijon ljudi. Do danes znanost preučuje mehanizem razvoja, preprečevanja in zdravljenja sindroma. To je pomembno, ker ljudje s to boleznijo potrebujejo nujno oskrbo kvalificiranih strokovnjakov in posebno nego.
Doslej obstajajo štirje glavni razlogi za razvoj SJS.
Eden od njih se šteje za zdravilo. Najpogosteje so to antibiotična zdravila.
Naslednji vzrok SJS je okužba, ki prodre v človeško telo. Med njimi so:
V ločenem dejavniku, ki izzove SJS, vključujejo raka. Ta sindrom je lahko zaplet malignega tumorja.
Zelo redko se ta bolezen pojavi v ozadju alergij na živila, če snovi, ki lahko povzročijo zastrupitev, sistematično vstopijo v telo.
Redkeje se sindrom razvije kot posledica cepljenja, ko telo reagira s povečano občutljivostjo na sestavine cepiva.
Vendar pa do danes zdravilo ni znano, zakaj se bolezen lahko razvije brez povzročanja vzrokov. T-limfociti so sposobni zaščititi telo pred tujimi organizmi, toda v stanju, ki povzroča sindrom, se ti T-limfociti aktivirajo proti lastnemu telesu in uničijo kožo.
Vendar pa zdravniki poudarjajo, da ni vredno zavrniti jemanja zdravil, ki izzovejo sindrom. Običajno so vsa ta zdravila predpisana kot zdravljenje resnih bolezni, pri katerih je smrt brez zdravljenja možna hitreje.
Glavna stvar je, da alergije še zdaleč niso opažene, zato mora biti lečeči zdravnik prepričan o smotrnosti jemanja recepta, ob upoštevanju bolnikove zdravstvene anamneze.
Kako hitro se bo bolezen razvila, bo odvisno od stanja človeškega imunskega sistema. Vsi simptomi se lahko pojavijo po enem dnevu ali več tednov.
Vse se začne z nerazumljivim srbenjem in majhnimi rdečimi pikami. Prvi poziv za razvoj sindroma je pojava veziklov ali bikov na koži. Če se jih dotaknete ali se jih po nesreči dotaknete, se bodo preprosto odpovedali in za seboj pustili gnojne rane.
Nato se temperatura telesa močno dvigne - do 40 stopinj Celzija, glavobol, bolečine, povišana telesna temperatura, slaba prebava, pordelost in boleče grlo. Opozoriti je treba, da se vse to zgodi v kratkem času. Zato je potrebno takoj poklicati rešilca ali takoj peljati bolnika v bolnišnico. Zamuda lahko stane življenje osebe.
Po pojavu zgoraj omenjenih simptomov, ki povzročajo strelo, postanejo majhni mehurji veliki. Pokriti so s svetlo sivim filmom in skorjo posušene krvi. Patologija se pogosto razvije in ustno. Bolnikove ustnice se držijo skupaj, zato ne želi jesti in ne more reči niti besede.
Na začetku je prizadetih le nekaj delov telesa - obraz in okončine. Nato bolezen napreduje in vsa erozija se združuje. Hkrati ostanejo dlani, noge in glava nedotaknjeni. To dejstvo za zdravnike, da postanejo glavni pri priznavanju SJS.
Bolnik z majhnim pritiskom na kožo bo od prvih dni pojava simptomov doživel hudo bolečino.
Sindrom se lahko pridruži tudi nalezljiva bolezen, ki bo le poslabšala potek bolezni. Drug dejavnik pri identifikaciji ADD je poškodba oči. Zaradi gnoja lahko veke zrastejo skupaj, pojavijo se resni konjunktivitis. Zato lahko bolnik izgubi vid.
Ne bodo ostali nepoškodovani in genitalije. Praviloma se začne razvoj manjših bolezni - uretritis, vaginitis, vulvitis. Po določenem času postanejo prizadeta področja kože zaraščena, vendar ostanejo brazgotine in zgodi se zoženje sečnice.
Vsi mehurji na koži bodo svetlo vijolični z mešanico gnoja in krvi. Ko se spontano odprejo, ostanejo rane na svojem mestu, ki se nato prekrijejo z grobo skorjo.
Naslednje fotografije so primeri tega, kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:
Za pravilno diagnosticiranje in ne zamenjavo sindroma z drugo boleznijo je potrebno opraviti teste za potrditev SJS. To je predvsem:
Seveda, specialist bo cenil naravo izpuščaja, in če obstajajo zapleti, boste morali posvetovati ne le dermatolog, ampak tudi pulmolog in nefrolog.
Po potrditvi diagnoze je treba zdravljenje začeti takoj. Zamuda lahko stane življenje bolnika ali služi kot razvoj resnejših zapletov.
Pomoč, ki jo lahko bolnik zagotovi doma pred hospitalizacijo. Treba je preprečiti dehidracijo. To je osnovno na prvi stopnji terapije. Če bolnik lahko pije sam, potem mu morate redno čistiti vodo. Če si bolnik ne more raztrgati usta, se vbrizga več litrov slane raztopine intravensko.
Glavna terapija bo namenjena odpravi zastrupitve in preprečevanju zapletov. Prva stvar, ki jo bolnik preneha dajati zdravila, ki povzročajo alergijsko reakcijo. Izjema so lahko le nujna zdravila.
Po hospitalizaciji je bolniku predpisano:
Osnova zdravljenja morajo biti hormonske glukokortikoidi. Pogosto so bolnikova usta takoj prizadeta in ne more odpreti ust, zato se zdravila injicirajo s pomočjo injekcij.
S pravilno terapijo zdravniki običajno dajejo pozitivno prognozo. Vsi simptomi se morajo odpraviti 10 dni po začetku zdravljenja. Po določenem času se bo telesna temperatura znižala na normalno in vnetje s kože, pod vplivom drog, se bo zmanjšalo.
Popolno okrevanje bo prišlo čez en mesec, nič več.
Na splošno je preprečevanje bolezni običajni previdnostni ukrep. Te vključujejo:
Zdravniki priporočajo tistim s slabo dednostjo, tj. v družini so bile bolezni SJS izjemno previdne in pozorne. Ker je tveganje za pojav sindroma na dedni liniji zelo veliko.
Tudi tisti, ki imajo šibko imuniteto in tisti, ki so vsaj enkrat trpeli SSD, bi morali vedno paziti, da skrbijo sami zase in bodite pozorni na alarmne zvonce. Težko je napovedati razvoj sindroma.
Če se upoštevajo preventivni ukrepi, se lahko izognemo zapletom in hitremu razvoju bolezni.
Seveda morate vedno spremljati svoje zdravje - redno utrjevati, da se telo lahko upre boleznim, uporabimo protimikrobna in imunostimulacijska zdravila.
Ne pozabite na prehrano. Biti mora uravnotežen in popoln. Oseba bi morala prejeti vse potrebne vitamine in minerale, da ne bi imela pomanjkanja.
Glavno zagotovilo za učinkovito zdravljenje je nujno zdravljenje. Vsi tisti, ki so v kategoriji tveganja, si morajo to zapomniti in nemudoma v primeru sumljivih simptomov poiskati zdravniško pomoč.
Glavna stvar je, da ne panike in da prvi pomembni koraki v začetni fazi bolezni. Eritemski multiformni eksudativ je zelo redka in poslabšanje se ponavadi pojavi v času izven sezone - jeseni ali spomladi. Bolezen se razvije pri moških in ženskah, starih od 20 do 40 let. Vendar pa obstajajo primeri, ko je bil simptom ugotovljen pri otrocih, mlajših od 3 let.
Če veste o tveganjih, se lahko rešite pred mnogimi zapleti sindroma, ki lahko povzročijo številne zdravstvene težave.