Nediferencirana displazija vezivnega tkiva

... v praksi, še posebej pogosto soočeni z nediferencirano displazijo veznega tkiva.

Vodenje (ustreznost). Opredelitev displazije vezivnega tkiva z vidika sistemskega pristopa je naslednja: stanje s progresivnim potekom in nekatere funkcionalne motnje, pri katerih so prirojene manifestacije displazije vezivnega tkiva z določenimi kliničnimi viscero-lokomotornimi lezijami v embrionalnem ali postnatalnem obdobju. Nekatere okoliščine, zaradi katerih je displazija vezivnega tkiva pomembna: (1) visoka pogostnost v populaciji (do 20%), (2) povečanje okoljskih obremenitev, (3) prisotnost povezane patologije in (4) tveganje različnih zapletov iz drugih organov in sistemi, (5) prevalenca mladih pacientov, torej delovne in rodni dobi.

Splošne informacije o strukturi vezivnega tkiva. V procesu embrionalnega razvoja organizma se iz srednjega zarodnega sloja (mezoderma) razvije tako imenovano embrionalno tkivo, mezenhim, iz katerega se še dva diferencira. Eden od njih povzroča razvoj krvi in ​​krvnih žil, druga pa oblikovanje vseh vrst vezivnega tkiva, vključno s kostmi, hrustancem in gladkimi mišicami. Tako se mnoga tkiva in organi, ki so površno pregledani in imajo malo skupnega, izkažejo za embriološko povezani. Poleg tega lahko to notranje sorodstvo pokaže enako škodo in reakcije v pogojih patologije. Vezivno tkivo v človeškem telesu je najbolj raznoliko. Vključuje tako različne snovi, kot so kosti in maščobe, koža in kri. Zato govorimo o skupini vezivnih tkiv. (A) Lastno vezivno tkivo. 1. Ohlapno vezno tkivo (spremlja vsa plovila, tj. Najdemo ga skoraj povsod). 2. Gosto vezno tkivo: neoblikovano (kožo) in okrašeno (kite, vezi, aponeuroze, dura mater itd.). 3. Adipozno tkivo (koža, omentum, mezenterij itd.). 4. Retikularno tkivo (rdeči kostni mozeg, bezgavke, timus, vranica). 5. Pigmentno tkivo (dlake, mrežnica zrkla, koža, ožgane s soncem, itd.). (B) Hrustančno tkivo. 1. Hialinska hrustanca (povezava rebra s prsnico, hrustanec v grlu, sapnik itd.). 2. Elastični hrustanec (uho, žrelo). 3. Vlaknaste hrustanec (medvretenčni diski, pubična simfiza). (B) Kostno tkivo. (D) kri. Imenovane tkanine združuje ne le skupni izvor, ampak tudi skupno strukturo in funkcijo. Znano je, da je vsako tkivo sestavljeno iz celic (živčnega, epitelnega, mišičnega), vendar je značilno, da ima le-te med celicami medcelično snov. Glavni strukturni elementi vezivnega tkiva. (A) Celični elementi: 1. Fibroblasti in njihove sorte - osteoblasti, hondroblasti, odontoblasti. 2. Makrofagi (histiociti). 3. Mastociti (labrociti). (B) Ekstracelularna matrika: 1. Vlakna: kolagen (15 vrst) in elastin. 2. Amorfna snov: glikozaminoglikani in proteoglikani. Konzistenca vezivnega tkiva je odvisna od vsebnosti amorfne komponente. Kolagena vlakna dajejo moč celotni tkanini in omogočajo, da se raztegnejo, elastična vlakna pa vrnejo tkanino v prvotni položaj, ko se raztegne. Funkcije vezivnega tkiva (1) biomehanske, trofične, pregradne, plastične, morfogenetske.

Displazija vezivnega tkiva je skupina genetsko heterogenih in klinično polimorfnih patoloških stanj, za katere je značilno zmanjšano tvorbo vezivnega tkiva v embrionalnih in postnatalnih obdobjih ter združuje številne genske sindrome (Marfan, Ehlers-Danlos) in nediferencirane (ne-sindromske) oblike z večfaktorijskimi razvojnimi mehanizmi, ki se manifestirajo v nasprotju s sindromskimi oblikami niso tako očitne in pogosto ostajajo brez ustrezne pozornosti.

Mehanizmi, s katerimi se lahko razvije displazija vezivnega tkiva: (1) nenormalna sinteza ali sestavljanje kolagena; (2) sinteza nenormalnega kolagena; (3) prekomerna razgradnja kolagena; (4) motnje strukture kolagenskih vlaken zaradi nezadostnega navzkrižnega povezovanja; (5) podobne nepravilnosti, povezane z elastinskimi vlakni; (6) uničenje tkiva z avtoimunskimi reakcijami; (7) veliko drugih mehanizmov, ki doslej še niso bili preučeni.

Nediferencirana displazija vezivnega tkiva - to so spremembe v vezivnem tkivu, fenotipske in klinične manifestacije, pri katerih na eni strani kaže na prisotnost okvare vezivnega tkiva, po drugi strani pa ne sodijo v nobeno od trenutno znanih genetsko določenih sindromov mezenhimske insuficience (Marfanov sindrom). Ehlers-Danlosov sindrom, sindrom osteogeneze, nepopoln, mukopolisaharidoze itd.). Tako je nediferencirana displazija vezivnega tkiva heterogena skupina bolezni, ki lahko povzroči različne kronične bolezni. Nediferencirana displazija vezivnega tkiva pogosto ustreza nenormalnim strukturnim in funkcionalnim spremembam v vezivnem tkivu. To vodi do kršitev morfologije in funkcij organov. Klinične in morfološke manifestacije nediferencirane displazije vezivnega tkiva so zelo različne. Lahko vključujejo spremembe v skeletu, povezane z okvarjeno strukturo hrustanca, nesorazmerno dolge okončine, arahnodaktijo, deformacije prsnega koša, skolioza hrbtenice, ravne noge, razvojna patologija zob, ugriz, ciste, patologija sklepov (vključno s nagnjenostjo do motenj), hiperelastičnost, redčenje, nagnjenost k travmatizaciji kože, krčne žile in zunanji znaki pospešenega staranja - zgodnje nastajanje gub, deformacija ovalnega obraza, vključno s tako imenovano gravitacijsko ptozo (povešanje mehkih tkiv obraza). Poleg tega je displazija vezivnega tkiva nagnjena k bronhopulmonalni in obnovaskularni patologiji, prispeva k izgubi mišične mase, vključno s srčnimi mišicami in okulomotornimi mišicami, kar vodi do kardiovaskularnih, oftalmoloških bolezni in disfunkcije organov prebavil. Poškodbe kardiovaskularnega sistema so zelo raznolike: (1) prolaps mitralne zaklopke (najpogostejši od vseh srčnih nenormalnosti pri displaziji vezivnega tkiva je običajno odkrit v študiji echoCG), (2) venska insuficienca, (3) varikozna bolezen in patologija hemostaza.

Najbolj značilni znaki displazije vezivnega tkiva (v padajočem vrstnem redu): izrazita hipermobilnost sklepov; hiperelastičnost kože; deformacija hrbtenice v obliki skolioze ali kifoze; visoko nebo; ravne noge; huda venska mreža na koži; patologija oči; deformacija prsnega koša v obliki gredastega, lijakastega ali majhnega vtisa na prsnico, ploska prsa; nagnjenost k preprosti tvorbi "hematomov"; šibke trebušne mišice; ukrivljenost ali asimetrija nosnega septuma; nagubana, nežna ali žametna koža; votla noga, hallux valgus, sandalinska razrez; epicant; navzkrižno striatiranje stopal; "Natoptysh" v sklepih; kila; Klinodaktilični prsti; hipertelorizem za oči; štrleče ušesa, pritrjene ušesne uši; bledica kože; nepopolni sindiktili 1 in 2 prsti; simptom "tissue papirja"; telangiektazija na obrazu in hrbtu; pigmentne lise; strije na hrbtu; astenična postavitev; nos, širok nos; napačna rast zob ali presežnih zob.

Diagnoza nediferencirane displazije vezivnega tkiva temelji na zgoraj navedenih simptomih in dodatnih podatkih (npr. Antropometrija, zunanje dihanje, zmanjšana velikost srca, nizek krvni tlak, pletizmografija, specifične lastnosti elektrokardiografije in ultrazvočne fleboznanosti). Nekateri fenotipski ali zunanji znaki kažejo, da je sindrom vezne tkivne displazije že v fazi fizičnega pregleda. Klinični pregled sorodnikov bolnikov s podobnimi boleznimi ne kaže tipičnih znakov poškodb vezivnega tkiva, podatki rodovnikov pa kažejo na »akumulacijo« v družinah bolnikov s takšno patologijo kot osteohondroza, osteoartritis, hipermobilnost sklepov, krčne žile, hemoroidi, patološke spremembe, ravne noge, nagnjenost k krvavitvam itd.

Načela zdravljenja nediferencirane displazije vezivnega tkiva. (1) Režim dneva. Nočno spanje mora biti vsaj 8-9 ur. Zjutraj je priporočljivo vzeti kontrastni tuš in sploh ni potrebno namakati hladne vode, dovolj je, da na noge nalijemo hladno vodo. Vsakodnevno jutranjo vadbo je potrebno izvajati, vsako fizično aktivnost pa je treba menjati s počitkom. (2) Šport. Če ne obstajajo omejitve pri športnih dejavnostih, se mora vsaka »displastika« ukvarjati s športom vse življenje, nikakor pa ne profesionalno (pri otrocih, ki se ukvarjajo s poklicnim športom, se degenerativno-distrofični procesi razvijajo zelo zgodaj v hrustancu sklepov, v ligamentnem aparatu. ). Dober učinek ima terapevtsko plavanje, ker razbremeni statično obremenitev hrbtenice. Priporočamo smučanje, kolesarjenje, izmerjeno fizično aktivnost na simulatorjih in vadbenih kolesih, dozirano hojo, pohodništvo, badminton, namizni tenis. Sistematična vadba povečuje sposobnost prilagajanja srčno-žilnega sistema. (3) Terapevtska masaža izboljša trofizem debelih mišic. Območje hrbtenice in cona vratnega ovratnika (segmentna masaža) sta pretežno masirana. Za bolečine v sklepih ali nogah je indicirana masaža okončin. (4) Ortopedski popravek: ob prisotnosti ploskosti je prikazano stalno nošenje nosilnih opornikov. V primerih hude hipermobilnosti sklepov, ki jo spremlja artralgija, je priporočena tudi ortoza za kolenske in gležnjeve sklepe. Pri boleznih v vratnem ali ledvenem delu hrbtenice je priporočljivo spati na ortopedski vzmetnici in ortopedski blazini, tako da med spanjem krvni obtok v centralnem živčnem sistemu ni moten. (5) Psihoterapija ima pomembno vlogo v programu nezdravstvene rehabilitacije bolnikov z displazijo vezivnega tkiva. Labilnost živčnih procesov, občutek anksioznosti in nagnjenost k afektivnim stanjem, ki so značilni za bolnike s patologijo vezivnega tkiva, zahtevajo obvezno psihološko popravek, saj nevrotično vedenje, sumničavost vplivajo na njihov odnos do zdravljenja in izvajanje priporočil. (6) Poklicna orientacija. Pri odločanju o poklicni usmerjenosti bolnikov z displazijo vezivnega tkiva je treba upoštevati, da ne morejo delati v specialitetah, povezanih z velikim fizičnim in čustvenim stresom, vibracijami, stikom s kemikalijami in izpostavljenostjo rentgenskim žarkom. (7) Dietna terapija. Dietetska terapija za bolnike z boleznimi vezivnega tkiva je predpisana le po predhodnem pregledu gastroenterologa v obdobju relativne remisije. Priporočajo se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, lignji, fižol, soja, oreški), aminokisline, posamično izbrani prehranski dodatki, ki vsebujejo esencialne aminokisline, zlasti lizin, arginin, metionin, levcin, izolevcin in valin. Hrana mora vsebovati veliko število elementov v sledovih, vitaminov, nenasičenih maščobnih kislin. Pri bolnikih brez gastroenterološke patologije je priporočljivo, da večkrat na teden predpisujete močne juhe, aspične, mesne in ribje jedi, ki vsebujejo znatne količine hondroitin sulfatov. Živila, ki vsebujejo vitamin C (sveža šipka, črni ribez, brstični ohrovt, agrumi itd.), Vitamin E (morska krhlika, špinača, peteršilj, por, črna aronija, breskve itd.) So prikazana za normalno sintezo kolagena in z antioksidacijsko aktivnostjo. Poleg tega so predpisani izdelki, obogateni z makro (kalcijem, fosforjem-magnezijem) in mikroelementi (baker, cink, selen, mangan, fluor, vanadij, silicij, bor), ki so sofaktorji encimov, ki aktivirajo kolagen in so potrebni za normalno mineralizacijo skeletnega sistema. (8) Zdravljenje z zdravili. Patogenetska terapija z zdravili mora biti nadomestne narave in se mora izvajati na naslednjih področjih: stimulacija tvorbe kolagena, popravek kršitev sinteze in katabolizma glikozaminoglikanov, stabilizacija mineralnega presnove, korekcija ravni prostih aminokislin v krvi, izboljšanje bioenergetskega stanja telesa. Za spodbujanje sinteze kolagena je priporočljivo uporabljati askorbinsko kislino (vitamin C), pripravke iz narave mukopolisaharida (hondroitin sulfat, glukozamin sulfat in njihove analoge), steklasto telo, vit.D, karnitin klorid itd. V kombinaciji z vitamini B (B1, B2, B3)., B6) in mikroelementi (baker, cink, magnezij, mangan itd.); slednji so sofaktorji biokemičnih reakcij znotraj- in zunajceličnega dozorevanja kolagenske molekule in drugih strukturnih elementov vezivnega tkiva. Najbolj racionalna uporaba multivitaminskih pripravkov z elementi v sledovih ("Abeceda", "Multitabs", "Vitrum" itd.). Uporablja se tudi Elkar (L-karnitin) - naravna snov, podobna vitaminom skupine B in MagneB6. Za korekcijo kršitev sinteze in katabolizma glikozaminoglikanov uporabljamo hondroprotektorje: hondroitin sulfat (struktum), glukozamin sulfat (don), itd. oblike: alfakalcidol (alfa-D3-Teva), oksidevit (alfakalcidol), itd. Za stabilizacijo sinteze kolagena in drugih sestavin vezivnega tkiva ter za spodbujanje presnove se lahko uporablja FIR in odpravljanje bioenergetskih procesov naslednjih zdravljenja. 1. seveda: Magnerot 2 tableti 3-krat na dan 1 teden, nato 2-3 tablete na dan do 4 mesece; askorbinska kislina (v odsotnosti oksalaturije in družinska anamneza urolitiaze) do 0,6 g na dan - 4 tedne; Mildronat 5 ml raztopina v / v na avtologni krvi št. 10, nato - 250 mg 2-krat na dan 12 dni; potem Actovegin 80–200 mg IV kapalno št. 10, nato 200 mg 3-krat na dan peroralno pred obroki 4 tedne. 2. seveda: cinkit 1 tableta 2-krat na dan 2–4 mesece; Riboksin 10 ml 2% raztopine v / v številu 10, nato 1 tableta 3-krat na dan 2 meseca. 3. seveda: bakrov sulfat 1% raztopina, 10 kapljic na sprejem, 3-krat na dan, 4 tedne; Structuri 500 mg 2-krat na dan s 4-mesečnim obrokom; Kalcijev sandoz forte 500 mg / dan 1-2 meseca. Mexidol 2–4 ml i / v struyno na 10 ml izotonične raztopine natrijevega klorida št. 10, nato 0,25–0,50 g na dan v 2-3 odmerkih do 2–6 tednov. Glede na te tečaje je priporočljiva uporaba limfotropnih zelišč (koren šišarke, manšete trave, opekline) 2-3 krat na dan kot decoctions, pri čemer se sestava zbirke nadomesti vsaka 2 tedna.

Displazija vezivnega tkiva: simptomi, zdravljenje, priporočila in kontraindikacije

Displazija vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene ne samo mišično-skeletni sistem, ampak skoraj vse notranje organe. V zvezi s tem to patološko stanje spremljajo različni sindromi, ki so prikriti kot druge pogostejše bolezni in jih lahko zavaja tudi izkušen zdravnik.

Toda ob istem času, pravočasno diagnozo in pravilno zdravljenje te bolezni nam daje priložnost, da živijo polno življenje in se izognili invalidnosti, verjetnost, ki doseže 10%.

Članek razkriva pojem displazije, značilne simptome, metode diagnosticiranja in zdravljenja, koristna priporočila za obnavljanje in vzdrževanje sposobnosti telesa. Te informacije bodo koristne tako ljudem, ki trpijo zaradi bolezni mišično-skeletnega sistema, kot tudi mladim staršem, da bodo pravočasno odkrile in preprečile razvoj te bolezni pri svojih otrocih.

Displazija vezivnega tkiva - opis

Kaj je displazija vezivnega tkiva? Soočeni s podobno diagnozo, je večina ljudi seveda zmedena, saj večina od njih še nikoli ni slišala za to.

Displazija vezivnega tkiva je polimorfna in multisimptomatska bolezen, ki je dedna in se pojavlja v ozadju motnje sinteze kolagena, ki prizadene skoraj vse notranje organe in mišično-skeletni sistem.

Sam koncept je iz latinščine preveden kot "razvojna motnja". Tu govorimo o kršitvi razvoja strukturnih komponent vezivnega tkiva, kar vodi do več sprememb. Prvi so simptomi skupnega in mišičnega sistema, kjer so najpogosteje zastopani elementi vezivnega tkiva.

V središču etiologije vezne tkivne displazije (DST) bolezni je kršitev sinteze kolagenskih beljakovin, ki igra vlogo nekega okostja ali matrike pri oblikovanju bolj organiziranih elementov. Sinteza kolagena poteka v osnovnih strukturah vezivnega tkiva, pri čemer vsak podtip proizvaja svoj tip kolagena.

Displazija vezivnega tkiva ali prirojena insuficienca vezivnega tkiva je motnja v razvoju vezivnega tkiva v obdobju zarodka in v postnatalnem obdobju, ki nastane zaradi genetskih sprememb v fibrilogenezi zunajceličnega matriksa. Posledica DST je motnja homeostaze na ravni tkiv, organov in celotnega organizma v obliki motenj lokomotornega in visceralnih organov nad progresivno naravo.

Kot je znano, sestava vezivnega tkiva vključuje celice, vlakna in medcelično snov. Lahko je gosta ali rahla, porazdeljena po telesu: v koži, kostih, hrustancu, krvnih žilah, krvi, stromi organov. Najpomembnejša vloga pri razvoju vezivnega tkiva je njena vlakna - kolagen, ki zagotavlja ohranjanje oblike, in elastin, ki zagotavlja krčenje in sprostitev.

DST je genetsko vnaprej določen proces, tj. Z osnovnimi mutacijami genov, ki so odgovorni za sintezo vlaken. Te mutacije so lahko zelo raznolike, njihovo mesto izvora pa so lahko različni geni. Vse to vodi v napačno tvorbo verig kolagena in elastina, zaradi česar strukture, ki jih tvorijo, ne morejo prenesti ustreznih mehanskih obremenitev.

Razvrstitev

Dedne bolezni vezivnega tkiva so razdeljene na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Za diferencirano displazijo je značilna določena vrsta dedovanja, ki ima izrazito klinično sliko, pogosto pa tudi ugotovljene in dobro proučene biokemične ali genske napake. Bolezni te vrste displazije se imenujejo kolagenopatije, saj so dedne bolezni kolagena.

Ta skupina vključuje:

    Marfanov sindrom je najpogostejši in splošno znan v tej skupini. On je tisti, ki ustreza gutta percepciji, opisani v fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Med drugim je za ta sindrom značilno:

  • Visoke, dolge okončine, arachnodactyly, skolioza.
  • Pri organu vida je odstranitev mrežnice, subluksacija leče, modra beločnica in resnost vseh sprememb se lahko spreminja v širokem območju.

Dekleta in fantje se bolijo enako pogosto. Skoraj 100% bolnikov ima funkcionalne in anatomske spremembe srca, ki postanejo bolniki v kardiologiji.

Najbolj značilna manifestacija je prolaps mitralne zaklopke, mitralna regurgitacija, ekspanzija in aneurizma aorte z možnim nastankom srčnega popuščanja.

  • Sindrom počasne kože je redka bolezen vezivnega tkiva, v katerem se koža zlahka razteza in oblikuje ohlapne gube. Pri počasnem kožnem sindromu so prizadeti predvsem elastična vlakna. Bolezen je običajno dedna; v redkih primerih in iz neznanih razlogov se razvije v ljudeh, ki v družini nimajo precedensa.
  • Eilers-Danlosov sindrom je cela skupina dednih bolezni, katerih glavni klinični znaki bodo tudi razrahljani sklepi. Druge, zelo pogoste manifestacije vključujejo ranljivost kože in nastanek širokih atrofičnih brazgotin zaradi raztezljivosti kože.

    Diagnostični znaki so lahko:

    • prisotnost podkožnih tvorb vezivnega tkiva;
    • bolečine v sklepih;
    • pogoste motnje in subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetsko določenih bolezni, ki temeljijo na oslabljenem nastajanju kosti. Posledično se gostota kosti močno zmanjša, kar vodi do pogostih zlomov, slabšanja rasti in drže, razvoja značilnih deformacij, ki povzročajo motnje, in s tem povezanih težav, vključno z dihalnimi, nevrološkimi, srčnimi, ledvičnimi okvarami, izgubo sluha itd.

    Pri nekaterih vrstah in podtipih je tudi nepopolna dentinogeneza - kršitev nastajanja zob. Poleg tega pogosto pride do razbarvanja beljakovin v očeh, tako imenovane "modre sklere".

    Nediferencirana displazija (ND) se diagnosticira le v primeru, ko nobeden od znakov bolezni ni povezan z različnimi boleznimi. To je najpogostejša patologija vezivnega tkiva. Lahko se pojavijo pri odraslih in otrocih. Pogostost njenega odkrivanja pri mladih doseže 80%.

    Celoten nabor kliničnih manifestacij nediferencirane displazije se ne ujema z nobenim od opisanih sindromov. V ospredju so zunanje manifestacije, ki omogočajo sum na obstoj takšnih težav. Izgleda kot niz znakov poškodb vezivnega tkiva, ki so opisani v literaturi okoli 100.

    Znaki displazije vezivnega tkiva

    Kljub vsej raznolikosti znakov nediferencirane displazije vezivnega tkiva jih združuje dejstvo, da bo glavni mehanizem razvoja kršitev sinteze kolagena s posledičnim nastankom patologije mišično-skeletnega sistema, organov vida, srčne mišice.

    Glavne značilnosti so naslednji znaki:

    • hiperplazija sklepov;
    • visoka elastičnost kože;
    • okostne deformacije;
    • nenormalnosti ugriza;
    • ravna noga;
    • pajek.

    Med majhnimi znaki so na primer anomalije ušes, zob, kile itd. V družinski anamnezi se praviloma ne kaže jasna dedovanja, ampak osteohondroza, ploskost, skolioza, artroza, patologija organa vida itd.

    Zunanji znaki so razdeljeni na:

    • kostni skelet,
    • koža,
    • zgibno,
    • majhne razvojne razlike.

    Notranji znaki vključujejo displastične spremembe v živčnem sistemu, vidni analizator, kardiovaskularni sistem, dihalne organe, trebušno votlino.

    Ugotovljeno je, da je sindrom vegetativne distonije (VD) eden prvih in je obvezen sestavni del DST. Simptomi avtonomne disfunkcije opazimo že v zgodnji starosti, v adolescenci pa v 78% primerov NDCT. Resnost avtonomne disregulacije se poveča vzporedno s kliničnimi manifestacijami displazije.

    Pri nastanku avtonomnih premikov v DST sta pomembna oba genetska dejavnika, ki sta vzrok za motnje v biokemičnih procesih v vezivnem tkivu in nastanek nenormalnih struktur vezivnega tkiva, kar skupaj spremeni funkcionalni status hipotalamusa in vodi do avtonomnega neravnovesja.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

    Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

    Vzroki in dejavniki

    Trenutno so med glavnimi vzroki za DST spremembe v stopnji sinteze in sestave kolagena in elastina, sintezi nezrelega kolagena, motenju strukture kolagenskih in elastinskih vlaken zaradi njihovega nezadostnega navzkrižnega povezovanja. To kaže, da so pri DST poškodbe vezivnega tkiva v njihovih manifestacijah zelo raznolike.

    Te morfološke motnje temeljijo na dednih ali prirojenih mutacijah genov, ki neposredno kodirajo strukture vezivnega tkiva, encime in njihove kofaktorje, pa tudi neugodne okoljske dejavnike. V zadnjih letih je bila posebna pozornost posvečena patogenetskemu pomenu disylementoze, zlasti hipomagneziemije.

    Z drugimi besedami, DST je proces na več ravneh, ker pojavlja se lahko na ravni gena, na ravni neravnotežja encimske in beljakovinske presnove ter na ravni oslabljene homeostaze posameznih makro in mikroelementov.

    Takšna kršitev tvorbe tkiv se lahko pojavi tako med nosečnostjo kot po porodu. Neposredni razlogi za razvoj takšnih sprememb v plodu pripisujejo številnim genetsko določenim mutacijam, ki vplivajo na tvorbo zunajceličnih fibril matriksa.

    Najpogostejši mutageni dejavniki danes vključujejo:

    • slabe navade;
    • slabe okoljske razmere;
    • prehranske napake;
    • toksikoza nosečnic;
    • zastrupitev;
    • stres;
    • pomanjkanje magnezija in še več.

    Klinična slika

    Displastične spremembe v vezivnem tkivu telesa so po simptomih zelo podobne različnim patologijam, zato se morajo zdravniki v praksi ukvarjati z njimi na različnih specializacijah: pediatri, gastroenterologi, ortopedi, oftalmologi, revmatologi, pulmologi in podobno.

    Bolnike z diagnozo displazije vezivnega tkiva lahko takoj ugotovimo. To sta dve vrsti ljudi: prva je visoka, tanka, spuščena, z štrlečimi lopaticami in ključnico, druga pa je majhna, tanka, krhka.

    Zelo težko je postaviti diagnozo, ki temelji na besedah ​​bolnika, saj imajo bolniki veliko pritožb:

    • splošna šibkost;
    • bolečine v trebuhu;
    • glavoboli;
    • napihnjenost;
    • zaprtje;
    • hipotenzija;
    • težave z dihalnim sistemom: pogoste pljučnice ali kronični bronhitis;
    • mišična hipotonija;
    • zmanjšan apetit;
    • slaba toleranca tovora in mnogi drugi.

    Simptomi, ki kažejo na prisotnost te vrste displazije:

    • pomanjkanje telesne teže (astenična postavitev);
    • spinalne patologije: "naravnost hrbta", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnega koša;
    • dolichostenomelia - sorazmerne spremembe v telesu: podolgovate okončine, noge ali roke;
    • skupno hipermobilnost: sposobnost za upogibanje malega prsta za 90 stopinj, pererazgut tako komolcev ali kolenskih sklepov, in tako naprej;
    • deformacija spodnjih okončin: valgus;
    • spremembe v mehkih tkivih in koži: “tanka”, “počasna” ali “hiperproščljiva” koža, ko je žilna mreža vidna, se koža neboleč vleče v čelo, zadnjo stran roke ali pod ključnico ali ko je koža na ušesih ali konici nosu. oblikovan v pregibu;
    • ravne noge: vzdolžne ali prečne;
    • zaviranje rasti čeljusti (zgornji in spodnji);
    • spremembe oči: retinalna angiopatija, kratkovidnost, modra beločnica;
    • žilne spremembe: zgodnje krčne žile, povečana krhkost in prepustnost.

    Kombinacija simptomov, med katerimi je vodilna superfleksivnost, odraža manjvrednost vezivnega tkiva.

    Displazija vezivnega tkiva, simptomi pri otrocih, ki se praktično ne razlikujejo od kliničnih manifestacij pri odraslih, je polimorfna bolezen, za katero so značilne različne manifestacije, in sicer:

    • motnje centralnega in perifernega živčnega sistema (vegetativno-vaskularna distonija, motnje govora, migrena, enureza, pretirano znojenje);
    • kardiovaskularne in respiratorne motnje (prolaps mitralne zaklopke, anevrizma, aortna in pljučna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom nenadne smrti, akutna srčnožilna ali pljučna insuficienca);
    • patologije mišično-skeletnega sistema (skolioza, kifoza, ploskost, deformacije prsnega koša in udov, hipermobilnost sklepov, degenerativna in destruktivna patološka stanja v sklepih, običajne motnje, pogoste zlomi kosti);
    • razvoj urogenitalnih bolezni (nefroptoza, nenormalnosti razvoja ledvic, insuficienca mehurja, spontani splavi, amenoreja, metroagija, kriptorhizem);
    • zunanje nenormalne manifestacije (nizka telesna teža, visoka rast z nesorazmernimi okončinami, letargija in bledica kože, pigmentne lise, strije, lopouhija, asimetrija ušes, hemangioma, nizka rast las na čelu in vratu);
    • oftalmološke motnje (kratkovidnost, patologija mrežničnih žil, odcepitev, astigmatizem, različne oblike strabizma, subluksacija leče);
    • nevrotične motnje (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija prebavnega trakta (nagnjenje k zaprtju, napenjanje, izguba apetita);
    • različne ENT bolezni (tonzilitis, bronhitis).

    Vsi zgoraj navedeni znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo tako v kompleksnih kot tudi v ločenih skupinah. Stopnja njihove manifestacije je odvisna samo od individualnih značilnosti organizma in vrste genske mutacije, ki je privedla do pojava motenj v sintezi kolagenskih spojin.

    Kako se pojavlja displazija vezivnega tkiva v otroštvu

    Verjetno eden najhujših simptomov displazije vezivnega tkiva pri otrocih so patološke spremembe mišično-skeletnega sistema. Kot je znano, so hrbtenica in veliki sklepi med glavnimi organi človeškega telesa, ki so odgovorni za takšne funkcije, kot so mobilnost in občutljivost, zato ima njihov poraz zelo neprijetne posledice.

    Displazija vezivnega tkiva pri otrocih se lahko kaže v obliki prekomerne fleksibilnosti in mobilnosti (hipermobilnost) in v obliki nezadostne mobilnosti sklepov (kontraktura), nerazvitosti (pritlikavost) in krhkosti kosti, šibkih vezi, različnih oblik skolioze, ploskosti, deformacij prsnega koša in drugo

    Displazije so opažene tudi v drugih organih, kot so srce, organi vida in žile. Za manifestacije displazije v hrbtenici je značilno premikanje vretenc v razmerju med seboj, s kakršnimi koli gibanji, ki povzročajo zožitev krvnih žil, stiskanje korenin in pojav bolečine, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnega tkiva pri otrocih s strani mišično-skeletne sfere se kaže v odstopanjih od normativov v razvoju hrbtenice in slabšanju tvorbe veznega tkiva sklepov, kar vodi v njihovo hipermobilnost in oslabitev. Displazija sklepov pri otrocih je v večini primerov diagnosticirana takoj po rojstvu.

    Glede na lokalizacijo patološkega procesa je običajno izločiti naslednje oblike te bolezni:

    • displazija ramenskega sklepa;
    • displazija komolcev;
    • displazija kolka (najpogostejši tip);
    • displazija kolena pri otrocih;
    • pri otrocih.

    Klinična slika vsake posamezne vrste displazije sklepov je odvisna od številnih dejavnikov:

    • lokalizacijo patološkega procesa;
    • prisotnost dedne predispozicije;
    • rojstvo in še več.

    Prirojena displazija vezivnega tkiva kolčnega sklepa se lahko manifestira s skrajšanjem ene dojenčkove noge, asimetrijo glutealnih gub in nezmožnostjo ločevanja nog, ki so ukrivljene.

    Pri arterizacijski displaziji kolena se pri gibanju pojavi bolečina v kolenu in deformacija pogačice. Pri otrocih z displastičnimi motnjami v predelu ramenskega dela, opazimo subluksacije v istem imenu v sklepih, bolečine pri gibanju rok, spremembe v obliki lusk.

    Patološki proces v kosti hrbtenice pri dojenčkih ima pri odraslih enake simptome kot displazija vezivnega tkiva. Kršitve v področju materničnega vratu spremljajo glavoboli in težave z občutljivostjo ter motorična funkcija zgornjih okončin. Displazija vratne hrbtenice pri otrocih v večini primerov povzroči nastanek grbe.

    Displazija ledveno-krčne hrbtenice pri otrocih se pojavi zaradi istih razlogov kot katera koli druga vrsta te bolezni. Patološki proces spremljajo razvoj deformacij hrbtenice, motnje hoje in včasih celo popolna imobilizacija spodnjih okončin. Pogosto so pri displaziji ledveno-krčne regije opaženi problemi z urogenitalnim sistemom, bolezni ledvic in organov majhne medenice.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

    Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

    Na žalost nihče ni imun na displazijo vezivnega tkiva. Lahko se pojavi tudi pri otroku, katerega starši so popolnoma zdravi. Zato je pomembno poznati elementarne manifestacije bolezni, ki bi omogočile pravočasno sumitev razvoja patologije in preprečitev njenih resnih posledic.

    Dejstvo, da ima otrok displazijo vezivnega tkiva, je treba spodbuditi z dejstvom, da so v prvih nekaj mesecih njegovega življenja diagnosticirali več bolezni. Če je ambulantna otroška izkaznica polna različnih diagnoz, ki na prvi pogled niso med seboj povezane, je to že razlog, da se obrnete na genetiko.

    Predvidevamo tudi, da bo prisotnost patoloških sprememb pri otroku pomagala pri rednih rednih pregledih visoko usposobljenih strokovnjakov, ki bodo določali motnje mišično-skeletnega sistema, krvnega obtoka, oči, mišic in še veliko več.

    Močna toksikoza pri materi, kronična zastrupitev nosečnice, odložene virusne bolezni in zapleteno delo lahko pri otroku privedejo do razvoja DST.

    Diagnoza patologije

    Za natančno diagnozo je potreben temeljit pregled in zbiranje analiz, zlasti informacij o dednih boleznih.

    Pojav sindroma displazije je tako raznolik, da je zelo težko pravočasno in pravilno postaviti diagnozo. V ta namen je potrebno izvesti številne laboratorijske diagnostične preglede, ultrazvočno ehografijo (ultrazvok), magnetno resonančno slikanje (MRI) in računalniško tomografijo (CT), da bi izvedli študijo električne mišične aktivnosti (elektromiografija), rentgenskega pregleda kosti itd.

    Diagnoza vezne tkivne displazije je dolg, težaven in vedno zapleten proces. V primeru suma na bolezen, najprej se zdravnikom predpiše genetski pregled za mutacije ter klinična in genealoška študija pacientovega telesa.

    Diagnoza vključuje celosten pristop s kliničnimi genealoškimi metodami, pripravo pacientove anamneze bolezni, opravljanje kliničnega pregleda samega bolnika in njegovih družinskih članov, poleg tega pa tudi uporabo molekularno genetskih in biokemičnih diagnostičnih metod.

    Poleg tega se bolniku priporoča, da skozi vse strokovnjake ugotovi obseg patološkega procesa, obseg poškodb notranjih organov in podobno.

    Diagnostika DST vključuje:

    • zgodovina;
    • splošni pregled bolnika;
    • merjenje dolžine telesa in njegovih posameznih segmentov;
    • ocena gibljivosti sklepov;
    • diagnosticiranje displazije vezivnega tkiva v krvi;
    • določanje glukozaminoglikanov in hidroksiprolina v dnevnem odmerku urina;
    • roentgenoskopija hrbtenice in sklepov;
    • Ultrazvok notranjih organov.

    Z biokemično metodo je mogoče določiti koncentracijo hidroksiprolina in glikozaminoglikana v urinu, kar je precej objektivno merilo za displazijo vezivnega tkiva, vendar se ta metoda pogosto uporablja za potrditev diagnoze.

    Zdravljenje

    Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njenih pojavov, vendar se vsi praviloma izločijo iz simptomatskega medicinskega ali kirurškega zdravljenja. Najbolj težko zdraviti je nediferencirana displazija vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.

    Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo pripravkov magnezija, kardiotrofičnih, antiaritmičnih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

    Zdravljenje z zdravili je nadomestno. Namen uporabe zdravil v tem primeru je spodbujanje sinteze lastnega kolagena. V ta namen uporabljamo glukozamin in hondroitin sulfat. Za izboljšanje absorpcije fosforja in kalcija, ki je potrebna za kosti in sklepe, so predpisane aktivne oblike vitamina D.

    Zdravljenje zahteva celosten pristop, ki vključuje: t

    1. Medicinske metode, ki temeljijo na uporabi zdravil, ki omogočajo stimulacijo tvorbe kolagena. Ta zdravila vključujejo: askorbinsko kislino, hondroitin sulfat (zdravilo narave mukopolisaharida), vitamine in mikroelemente.
    2. Metode brez zdravil, ki vključujejo pomoč psihologa, individualizacijo dnevnega režima, fizioterapijo, masažo, fizioterapijo, akupunkturo, balneoterapijo in dietno terapijo.

    Kineziterapija se osredotoča na zdravljenje sindroma displazije s krepitvijo, vzdrževanjem mišičnega tonusa in ravnotežja mišično-skeletnega sistema, preprečevanjem razvoja nepovratnih sprememb, obnavljanjem normalnega delovanja notranjih organov in mišično-skeletnega sistema, izboljšanjem kakovosti življenja.

    Zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih se praviloma izvaja po konzervativni metodi. S pomočjo vitaminov B in askorbinske kisline je mogoče stimulirati sintezo kolagena, kar bo upočasnilo razvoj bolezni. Prav tako zdravniki priporočajo, da majhni bolniki jemljejo pripravke iz magnezija in bakra, zdravila, ki spodbujajo metabolizem mineralov in normalizirajo raven esencialnih aminokislin v krvi.

    Režim dneva: nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, nekateri otroci so prikazani in dnevno spanje. Potrebno je opraviti dnevne jutranje vaje.

    Če ni nobenih omejitev za šport, potem se morajo ukvarjati z življenjem, v nobenem primeru pa ne s profesionalnim športom! Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki sodelujejo pri poklicnem športu, zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe v hrustancu, v vezi. To je posledica trajne travme, mikro-lezij, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

    Dober učinek imajo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja navzgor in navzdol po stopnicah, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje hoje. Redna vadba poveča prilagodljive sposobnosti telesa.

    Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvede se masaža hrbta, vratu in ovratnika ter okončin (potek 15-20 sej).

    V navzočnosti ploskovne vgradnje stopal je prikazano nošenje stopnic. Če se otrok pritožuje zaradi bolečine v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev. Pri majhnih otrocih bi morala pravilna obutev trdno pritrditi nogo in gleženj z uporabo velcroja, imeti najmanjše število notranjih šivov in biti iz naravnih materialov. Ozadje mora biti visoko, trdo, pete - 1-1,5 cm.

    Priporočljivo je, da dnevno izvajate gimnastiko za stopala, opravljate kopalne kopel z morsko soljo 10-15 minut in masirajte noge in noge.

    Kirurško zdravljenje je indicirano za bolnike z izrazitimi simptomi displazije, da zaradi svoje prisotnosti ogrožajo življenje bolnika: prolaps srčnih zaklopk, hude oblike deformacije prsnega koša, kile vretenca.

    Terapija DST z magnezijem

    Trenutno je dokazan vpliv pomanjkanja magnezija na strukturo veznega in kostnega tkiva, zlasti kolagena, elastina, proteoglikanov, kolagenskih vlaken in mineralizacije kostnega matriksa. Vpliv pomanjkanja magnezija na vezivno tkivo vodi v upočasnitev sinteze vseh strukturnih komponent, kar povečuje njihovo razgradnjo, kar bistveno poslabša mehanske lastnosti tkiva.

    Pomanjkanje magnezija za več tednov lahko povzroči patologijo srčno-žilnega sistema, izraženo kot:

    • angiospazem, arterijska hipertenzija, miokardna distrofija, tahikardija, aritmija, povečanje intervala QT;
    • nagnjenost k trombozi, na nevropsihiatrične motnje, ki se kažejo v obliki zmanjšane pozornosti, depresije, strahov, tesnobe, avtonomne disfunkcije, omotice, migrene, motenj spanja, parestezij, mišičnih krčev.

    Visceralni primanjkljaji vključujejo bronhospazem, laringizem, hiperkinetično drisko, spastično zaprtje, pilorospazem, slabost, bruhanje, žolčne diskinezije in difuzno bolečino v trebuhu.

    Kronično pomanjkanje magnezija več mesecev ali več, skupaj z zgoraj navedenimi simptomi, spremlja izrazito zmanjšanje mišičnega tonusa, hude astenije, displazije vezivnega tkiva in osteopenije. Zaradi številnih kliničnih učinkov se magnezij pogosto uporablja kot zdravilo za različne bolezni.

    Vloga kalcija in magnezija kot glavnih elementov, ki sodelujejo pri nastanku enega tipa vezivnega tkiva - kostnega tkiva - je dobro znana. Dokazano je, da magnezij bistveno izboljša kakovost kostnega tkiva, ker vsebnost v okostju je 59% celotne vsebnosti v telesu.

    Znano je, da magnezij neposredno vpliva na mineralizacijo organskega kostnega matriksa, tvorbo kolagena, funkcionalno stanje kostnih celic, metabolizem vitamina D in rast kristalov hidroksiapatita. Na splošno je moč in kakovost struktur vezivnega tkiva v veliki meri odvisna od ravnotežja med kalcijem in magnezijem.

    Pomanjkanje magnezija in normalne ali povišane ravni kalcija povečujejo aktivnost proteolitičnih encimov - metaloproteinaz - encimov, ki povzročajo preoblikovanje (razgradnjo) kolagenskih vlaken, ne glede na vzroke za nepravilnosti v strukturi vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar povzroči hudo razgradnjo vezivnega tkiva. klinične manifestacije NDCT.

    Magnezij vpliva na uporabo kalcija v telesu. Neustrezen vnos magnezija v telo vodi do odlaganja kalcija ne samo v kosti, ampak tudi v mehka tkiva in različne organe. Presežek vnosa živil, bogatih z magnezijem, krši absorpcijo kalcija in povzroča povečano izločanje. Razmerje med magnezijem in kalcijem - glavni delež telesa, in to je treba upoštevati v priporočilih za bolnika o prehrani.

    Količina magnezija v prehrani mora biti 1/3 vsebnosti kalcija (v povprečju 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Študije homeostaze kalcija so argument, ki potrjuje učinek pomanjkanja kalcija na nastanek mikroelementoze in narekuje potrebo po kalciju v ravnovesju z magnezijem za bolnike z NDST. Obnovitev oslabljene elementarne homeostaze se doseže z racionalno prehrano, merjeno vadbo, ki izboljša prebavnost makro- in mikroelementov, kot tudi uporabo magnezija, kalcija, elementov v sledovih in vitaminov.

    Trenutno je terapija NDCT z zdravili, ki vsebujejo magnezij, patogenetsko utemeljena. Obnavljanje pomanjkanja magnezija v telesu vodi do zmanjšanja aktivnosti zgoraj omenjenih encimov - metaloproteinaz in s tem do zmanjšanja razgradnje in pospeševanja sinteze novih molekul kolagena. Rezultati zdravljenja z magnezijem pri otrocih z NDCT (predvsem z prolapsom mitralne zaklopke z aritmičnim sindromom na podlagi avtonomne disfunkcije) so pokazali visoko učinkovitost.

    V pediatrični praksi se pogosto uporabljajo različna zdravila, ki vsebujejo magnezij, ki se razlikujejo po kemijski strukturi, stopnjah magnezija in načinih dajanja. Možnosti predpisovanja anorganskih magnezijevih soli za dolgotrajno peroralno terapijo so omejene zaradi izredno nizke absorpcije v gastrointestinalnem traktu in sposobnosti povzročanja driske.

    Pri tem je prednostna organska magnezijeva sol (spojina magnezija z orotno kislino), ki se dobro absorbira v črevesju. Če je potrebno, je treba imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih in vegetotropnih sredstev priporočiti pripravke magnezija kot sestavni del kombinirane terapije.

    Tako je zmanjšanje ene od kliničnih manifestacij NDST - avtonomne disfunkcije, v ozadju terapije z magnezijem, eno od dejstev, ki potrjujejo pomembnost dieslementosis pri razvoju DST. Rezultati študije elementarne homeostaze kažejo na potrebo po njeni korekciji s pomočjo magnezija, kalcija in mikroelementov kot patogenetske terapije, ki lahko prepreči napredovanje NDCT pri otrocih in mladostnikih.

    Zdravljenje z dietno terapijo

    Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati veliko beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov. Priporoča se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreški). Tudi v prehrani potrebuje skuto in sir. Prav tako morajo izdelki vsebovati veliko število elementov v sledovih in vitaminov.

    Bolnikom z DST priporočamo posebno dieto, obogateno z ribami, mesom, stročnicami in morskimi sadeži. Poleg osnovne prehrane bodo pomembni tudi dodatki, ki vključujejo polinenasičene maščobne kisline.

    Bolnikom priporočamo prehrano, bogato z beljakovinami, esencialnimi aminokislinami, vitamini in elementi v sledovih. Otroci, ki nimajo patologije gastrointestinalnega trakta, bi morali poskušati obogatiti prehrano z naravnim hondroitin sulfatom. To so močne mesne in ribje juhe, želatino, jellied meso, jellied meso.

    Potrebna je hrana, ki vsebuje veliko količino naravnih antioksidantov, kot so vitamini C in E. To vključuje agrume, papriko, črni ribez, špinačo, morsko krhlika in črno aronije. Poleg tega predpišejo živila, bogata z makro- in mikrohranili. V skrajnih primerih jih lahko nadomestijo mikroelementi.

    1. Živila, bogata z beljakovinami (ribe in morski sadeži, meso, oreški, fižol), glikozaminoglikani (močna juha iz rib ali mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcija, magnezija, selena, cinka, bakra).
    2. Otroci prekomerne višine so visoko vsebani maščobni kisik Omega-3 razreda. 2. Otroci s prekomerno višino so visoko vsebani maščobni kisik iz razreda Omega-3, ki zavirajo izločanje somatotropina.

    Indikacije in kontraindikacije

    Racionalni način dneva, pravilna prehrana, razumni fizični napor in stalno spremljanje lahko hitro odpravijo težave, povezane z DST. Displazija je dedna in zdrav način življenja je koristen za vse družinske člane.

    Zdravljenje bolnikov z DST je težka, a koristna naloga, ki se doseže s pravilnim upoštevanjem vseh indikacij in kontraindikacij.

    • Dnevna zmerna telesna vadba (20-30 minut) v obliki vaj v ležečem položaju, namenjena krepitvi mišičnega tkiva hrbta, okončin in trebuha.
    • Aerobna kardiovaskularna vadba (hoja, tek, kolesarjenje, merjenje v telovadnici, igranje tenisa (miza) itd.).
    • Terapevtsko plavanje, ki razbremeni hrbtenico.
    • Medicinska gimnastika.
    • Z razširitvijo korena aorte in prolapsa srčnih zaklopk - letni EKG in ehokardiografija.
    • Omejitve glede prenašanja uteži (ne več kot tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko svetovanje pred poroko.
    • Vse vrste kontaktnih športov, izometrično usposabljanje, dvigovanje uteži, težka kmetijska dela, duševna preobremenitev.
    • Z hipermobilnost sklepov - vizum, strij, pretirano raztezanje hrbtenice.
    • Poklici, povezani z vibracijami, težkimi obremenitvami (fizičnimi in čustvenimi), sevanjem in izpostavljenostjo visokim temperaturam.
    • Življenje na območjih z vročim podnebjem in visokim sevanjem.