Lyellov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Lyellov sindrom je vnetno-alergijska patologija, za katero je značilen hud potek in je povezan z buloznim dermatitisom. To je toksična lezija, ki jo povzroča zdravilo, ki jo kažejo splošni in lokalni znaki. Sistemske motnje vključujejo dehidracijo, disfunkcijo notranjih organov, pristop bakterijske okužbe. Lokalna škoda - pojav na koži in sluznicah značilnih morfoloških elementov: mehurji, erozija, brazgotine. ICD-10 Lyell sindrom ima kodo L51.2 in ime "Toksična epidermalna nekroliza".

Patologijo je prvič opisal leta 1956 Alan Lyell, dermatolog iz Škotske, po katerem je sindrom dobil ime. V svojih znanstvenih delih je zapisal, da je huda oblika toksikoderme posebna reakcija na zdravila - antibiotiki, sulfonamidi, NSAR. Trenutno je dokazano, da ta sindrom pripada alergijskim reakcijam na zdravilo in velja za isto hudo patološko stanje kot anafilaktični šok.

Lyellov sindrom ima več enakovrednih imen - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolezen drog, sindrom opekline kože in maligni pemfigus. Ti izrazi v bistvu označujejo isto bolezen, ki se kaže v nastanku mehurjev na koži, kot pri opeklinah. Lyellov sindrom se običajno razvije pri otrocih s šibko imunsko zaščito in starejšimi ljudmi z različnimi kroničnimi boleznimi. Najpogosteje ga opazimo pri moški polovici prebivalstva. Klinični znaki bolezni se pojavijo nekaj ur po dajanju določenega zdravila.

Od vseh alergopatologij ima Lyellov sindrom najtežji rezultat. Nekrotična poškodba povrhnjice in njeno izločanje je posledica toksičnega učinka alergenov na telo bolnika. Na koži trebuha, ramenskega obroča, prsnega koša, zadnjice in hrbta se pojavijo mehurji, erozije in brazgotine. V največji meri so občutljive sluznice ustne votline, grla in genitalij. Akutno vnetje kožne in visceralne cone se kaže kot značilni klinični znaki, pogosto smrtno nevarni.

Diagnoza Lyellovega sindroma je:

  • temeljit pregled bolnika,
  • spremljanje podatkov o koagulogramu, t
  • preučevanje rezultatov laboratorijskih preiskav krvi in ​​urina.

Značilne spremembe v stanju kože omogočajo pravočasno, pogosto smrtno diagnozo. Zdravljenje patologije je kompleksno in večkomponentno. Bolniki so podvrženi izčrpanju krvi, infuziji, protivnetnemu, antibakterijskemu in dehidracijskemu zdravljenju. Da bi rešili življenje bolnih in preprečili resne posledice bolezni, je potrebna hitra medicinska intervencija.

Etiologija

Odvisno od vzroka bolezni se razlikujejo štiri vrste Lyell sindroma:

  1. Idiopatska - nepojasnjena etiologija.
  2. Drog - tvorba zaradi izpostavljenosti antimikrobnim sredstvom, antikonvulzivi, aspirinu in drugim predstavnikom NSAID, anestetiki.
  3. Staphylogenous, ki ga povzroča Staphylococcus aureus, se pri otrocih razvije in ima hud potek.
  4. Sekundarno - v luči luskavice, noric, skodle in drugih dermatoloških bolezni.
  5. Kombinirano - se razvija pod vplivom dejavnikov nalezljivih in drog.

Pri odraslih se sindrom običajno razvije pod vplivom zdravil, po transfuziji krvi ali plazme. Pri otrocih je razvoj bolezni povezan s stafilokokno okužbo in prirojeno alergijsko pripravljenostjo. Pri novorojenčkih in dojenčkih je Lyellov sindrom zelo težaven. Za bolezen je značilen akuten začetek in hitro naraščanje zastrupitve. S porazom velikih področij kože se lahko razvije sepsa. Zgodnje zdravljenje otrokom omogoča, da se hitreje znebijo sindroma kot odrasli.

Patogeneza in patologija


Kljub temu, da se Lyellov sindrom šteje za polietiološko bolezen, imajo zdravila - antibakterijska, sulfanilamidna, protivnetna in protituberkulozna - pomembno vlogo pri njenem razvoju. Po vnosu zdravila v telo z okvarjeno nevtralizacijsko funkcijo alergen sodeluje z beljakovinami povrhnjice. Zgornji sloj kože je zaznan kot "tujec". Proti njemu začne imunski sistem intenzivno proizvajati protitelesa. Posledica kompleksnih imunoloških reakcij je nekroza povrhnjice in njena odcepitev. Produkti razpadanja beljakovin imajo toksičen učinek na telo, kar vodi do nadaljnjega hitrega napredovanja patologije.

Pri razvoju sindroma imajo pomembno vlogo dedni dejavniki. Približno 10% človeške populacije ima genetsko nagnjenost k alergijski preobčutljivosti telesa.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni:

  • samozdravljenje
  • uporaba drog brez zdravniškega nasveta,
  • okoljski problem
  • rentgenski kontrastni pregled bolnikov,
  • nepreviden odnos zdravnikov do njihovih neposrednih dolžnosti,
  • imunske pomanjkljivosti in zmanjšanje nespecifične rezistence organizma, t
  • medicinske napake.

Skupino tveganja sestavljajo ljudje z alergijskimi boleznimi v anamnezi - rinitis, dermatitis, konjunktivitis, bronhialna astma, polinoza. Alergija na zdravila se hitro razvija, kar povzroča kršitev kislinsko-bazičnega stanja in povzroča izrazite simptome.

Patološke faze bolezni:

  1. Erythematous - pojav rdečice na koži v 2-3 dneh.
  2. Bullosa - nastajanje mehurčkov nepravilne oblike s tankimi stenami, ki se med seboj združujejo.
  3. Desquamation - razpoka mehurčkov, in videz na njihovem mestu obsežne površine erozije.

Pri Lyellovem sindromu se pri bolnikih razvije aftozni stomatitis, konjunktivitis in ulcerozno nekrotično vnetje moških in ženskih spolnih organov.

Simptomatologija

Lyellov sindrom je patologija, za katero je značilen nenaden pojav vročine in poteka v treh stopnjah:

  • Prva faza kaže znake zastrupitve in kožne lezije. Bolniki imajo zvišano telesno temperaturo, mrzlico, splošno stanje se poslabša, pojavi se zaspanost, zmedenost v prostoru. Bolni otroci se pogosto pritožujejo zaradi vnetja grla in sklepov. Pogosto kažejo znake konjunktivitisa. Nato se pridružijo dermatološke manifestacije - na koži se pojavijo lezije s hiperemijo in preobčutljivostjo. Eritematozne lise postanejo otekle in boleče, se združijo med seboj in tvorijo velika območja poškodovane kože.
  • Za drugo fazo je značilno povečanje velikosti lezij in intenzivnejša preobčutljivost. Na koži se pojavi izpuščaj, ki spominja na okužbo z ošpicami ali škrlatami. Njeni posamezni elementi pridobijo nekaj bolečine. Zgornji sloj povrhnjice se lušči, na koži debla se pojavijo številne petehije in krvavitve. Glavni dermatološki element sindroma je mehurček, napolnjen s seroznim izcedkom. Blisterji se odprejo sami ali pod zunanjim vplivom. Na njihovem mestu so izpostavljene obsežne erozijske površine z območjem edema in hiperemije. Tudi rahlo pritiskanje na vneto kožo vodi v odmik od povrhnjice. Na dlaneh kože so ločene z obsežnimi ploščami, kot so rokavice. Konjunktura oči, sluznica ustnic in notranjih organov je razpokana in pokrita z ranami, ki bolijo in pogosto krvavijo. Skorje na ustnicah pri bolnikih povzročajo precejšnje nelagodje in ovirajo normalno prehranjevanje. Pojav zastrupitve in lokalni znaki vnetja hitro naraščajo. Obstajajo znaki dehidracije - suha usta, žeja, letargija, utrujenost, apatija.
  • Tretja faza - znaki dehidracije postanejo najbolj izraziti, krvni tlak močno upada, analize kažejo znatno povečanje ESR. Celotno telo bolnikov je prekrito z rdečimi in bolečimi erozijami, ki se hitro okužijo in gnilobe. Splošna alergija telesa in huda intoksikacija vodita do zgostitve krvi, upočasnitve sistemskega krvnega obtoka, disfunkcije srca, jeter, organov trebušne votline, ledvic. Če se ne zdravi, je smrt verjetno v tej fazi.

Splošno stanje bolnikov z Lyellovim sindromom se postopoma slabša. Simptomi patologije so takoj pripeli bolnike v posteljo.

Obstajajo tri možnosti za potek sindroma:

  1. strela ali supersharp - konci smrtonosni,
  2. akutne z razvojem hudih zapletov - sekundarne bakterijske okužbe,
  3. ugodno - dovoljeno po 7-10 dneh.

Zapleti in negativni učinki Lyell sindroma:

  • vnetni procesi - pljučnica, pioderma, sepsa,
  • poveča viskoznost krvi
  • srčno disfunkcijo
  • motnje ledvične filtracije in zastrupitve s toksini,
  • razvoj oligurije in anurije,
  • vnetje sluznice dihal povzroči hude napade dihanja,
  • akutna kršitev možganske in koronarne cirkulacije,
  • notranjih krvavitev
  • dehidracija
  • nalezljivega šoka
  • začasna slepota, fotofobija.

Diagnostika

Prej ko se odkrije bolezen, večja je možnost zgodnjega olajšanja patološkega procesa. Diagnoza Lyellovega sindroma je izvedba temeljitega zunanjega pregleda pacienta. Simptomi patologije so tako specifični, da ga je skoraj nemogoče zamenjati z drugimi boleznimi.

Strokovnjaki pregledajo kožo bolnikov in opravijo potrebne laboratorijske teste. Te metode vam omogočajo, da določite vzrok lezije in trenutno stopnjo procesa. Na podlagi rezultatov pregleda je predpisan režim zdravljenja.

Laboratorijska diagnoza Lyell sindroma:

  1. hemogram - značilni znaki vnetja;
  2. biokemija krvi vam omogoča, da spremljate splošno stanje telesa med zdravljenjem - ko sindrom poveča koncentracijo ravni sečnine in dušika;
  3. neravnovesje elektrolitov;
  4. proteinogram - zmanjšanje skupnih beljakovin;
  5. povečanje vseh testov jetrne funkcije;
  6. analiza urina razkriva nepravilnosti v ledvicah;
  7. koagulogram - povečano strjevanje krvi;
  8. imunološki testi - povečanje števila imunoglobulinov v krvi po uvedbi nevarnega zdravila;
  9. Biopsija prizadete kože in njena histološka preiskava razkrivata značilne spremembe površinskih in globokih plasti epidermisa.

Medicinski dogodki

Bolniki z Lyellovim sindromom so nujno hospitalizirani v enoti za intenzivno nego in intenzivni oskrbi bolnišnice. Pravočasno zagotavljanje zdravstvene oskrbe vam omogoča, da rešite življenje bolnika. Splošni terapevtski ukrepi obsegajo razstrupljanje in zdravljenje lezij na koži. Zdravljenje je namenjeno normalizaciji vodnega in solnega ravnovesja, obnovi oskrbo notranjih organov s krvjo in njihovimi funkcijami.

Na prehospitalni stopnji zdravstvene oskrbe je treba prenehati jemati zdravilo, ki je povzročilo bolezen, splakniti želodec, dati čistilni klistir. Bolniki morajo piti veliko tekočine. Parenteralno aplicirani antihistaminiki - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Bolnišnično zdravljenje vključuje:

  • Za boj proti dehidraciji in normalizaciji ravnotežja med vodo in soljo se pod nadzorom dnevne diureze izvaja stalna infuzijska terapija. Intravensko se injicira slanica, dekstran, reopoliglukin, gemodez, plazma ali albumin, Ringerjeva raztopina.
  • Kri se očisti s plazmaferezo ali hemosorpcijo, bolnikom se predpisujejo visoki odmerki kortikosteroidov in antibiotikov.
  • Simptomatsko zdravljenje je uporaba zdravil, ki podpirajo delo jeter - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Bolnikom se predpisujejo inhibitorji proteolize - Gordox, Kontrykal.
  • Uporabite zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje krvi - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole."
  • Diuretiki - furosemid, manitol, Veroshpiron.
  • Imunska terapija z uporabo imunomodulatorjev - "Ismigen", "Likopid".
  • Lokalno uporabimo zdravilno mazilo za rane - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", posebne aerosole in raztopine za izpiranje ust. Ker je za Lyellov sindrom značilna huda bolečina, se lokalna terapija izvede po anesteziji. Ligacijski bolniki pogosto delajo pod anestezijo.
  • Bolniki s tem sindromom potrebujejo posebno nego, vključno z uporabo sterilnih bombažnih gaznih povojev in spodnjega perila. Vse komore morajo biti opremljene z bakterijskimi lučmi. Potrebujejo vzdrževanje optimalne vlažnosti in temperature zraka. Takšni pogoji preprečujejo vdor okužbe iz zunanjega okolja.

Doma, po odpustu iz bolnišnice, zdravljenje z majhnimi odmerki kortikosteroidov nadaljuje s postopnim umikom zdravila. Poškodbe, ki jih zdravimo z aerosoli ali mokrimi povoji, ki vsebujejo glukokortikosteroide, naredimo losjone z antibiotiki.

Za zdravljenje patologije se ljudska zdravila in zeliščna zdravila praktično ne uporabljajo. Usta lahko splaknete z decoction od žajblja ali kamilice, podmazati lezije s stepeno jajčno belino ali jih zdraviti z vitaminom A.

Preprečevanje

Da bi preprečili razvoj Lyellovega sindroma, morajo strokovnjaki določiti, kako bolnik prenaša določeno zdravilo, preden predpiše zdravljenje. Če v preteklosti ni mogoče pridobiti podatkov o prenašanju zdravila, se je treba vzdržati njegove uporabe.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja Lyellovega sindroma:

  • zavrnitev hkratne uporabe več zdravil,
  • omejevanje cepljenja, izpostavljenost neposredni sončni svetlobi in utrjevanje za ogrožene ljudi,
  • izključenosti
  • Izogibajte se stiku z alergeni,
  • ogrožanje ljudi iz rizične skupine zaradi učinkov negativnih dejavnikov.

Lyellov sindrom je smrtonosna patologija, ko se pojavijo prvi znaki, je treba takoj poiskati zdravnika. Vsaka izguba časa lahko povzroči smrt bolnika. Najpogosteje iz sindroma umrejo otroci in starejši. Tudi pri oživljanju umrljivost pogosto doseže 70%. Da bi rešili življenje bolnika, je potrebno pravočasno začeti z zdravljenjem in skrbno upoštevati vsa priporočila strokovnjakov. Ustrezna taktika zdravljenja bo omogočila, da bo napoved sindroma ugodna, da bo mogoče doseči stabilno remisijo in preprečiti razvoj negativnih posledic.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna, toksična epidermalna nekroliza) je huda polietiološka bolezen, za katero je značilna alergijska narava. Za to bolezen je značilna akutna okvara bolnikovega počutja, strupena poškodba ledvic in morda tudi drugi notranji organi in organski sistemi.

V primeru okužbe je lahko smrtna. Če govorimo o diagnozi bolezni, to vključuje pregled bolnika, spremljanje koagulograma, izvajanje kliničnih preiskav krvi in ​​urina. Zdravljenje Lyell sindroma je izvajanje pravočasnih ukrepov, kot tudi metode ekstrakorporalnega čiščenja krvi, infuzijske terapije, uporabe velikih odmerkov prednizona, prakse antibiotične terapije, popravek odstopanj vodne soli.

Lyellov sindrom se imenuje bulozni dermatitis. Ime bolezni, ki jo je prejel zdravnik Lyell, ki je sindrom opisal leta 1956. Nato je bolezen opisal kot hudo obliko toksikoderme. Klinični sindrom je zelo podoben opeklinam na drugi stopnji, zaradi česar je bolezen pogosto zamenjana s sindromom opekline. Drugo skupno ime za sindrom je maligni pemfigus. Slednje je tako imenovano zaradi prisotnosti kožnih mehurčkov, ki so videti kot delci pemfigusa.

Lyellov sindrom se pojavlja le v 0,5% primerov alergijskih bolezni. Tako kot anafilaktični šok se Lyellov sindrom obravnava kot huda alergijska reakcija. Zelo pogosto se Lyellov sindrom pojavlja tako pri mladih kot tudi pri otrocih. Simptomi bolezni se pojavijo po nekaj urah ali v tednu po uporabi zdravila. Umrljivost Lyellovega sindroma je nekje med 30-50%.

Vzroki Lyell sindroma

Glede vzrokov razvoja Lyellovega sindroma v sodobni dermatologiji določimo 4 možnosti za bolezen.

Prva možnost

Prva možnost je alergijska reakcija, ki se pojavi kot odziv na infekcijski proces. Pogosto je ta reakcija posledica prisotnosti Staphylococcus aureusa iz skupine 2. Prva možnost je opažena pri otrocih in se odlikuje po resnem poteku.

Druga možnost

Druga možnost je Lyellov sindrom, ki ga opazimo zaradi uporabe zdravil (kot so antibiotiki, protivnetna, sulfonamidna, protivnetna, protivnetna, protituberkulozna). Zelo pogosto je nastanek sindroma posledica uporabe več zdravil naenkrat, vključno s sulfanilamidom. V zadnjem času so se pojavili primeri širjenja Lyellovega sindroma pri uporabi prehranskih dopolnil, kot tudi vitaminov in snovi, namenjenih rentgenskim slikam.

Tretja možnost

Druga, tretja varianta Lyellovega sindroma, vključuje idiopatske primere bolezni, katerih vzrok še ni pojasnjen.

Četrta možnost

Četrto varianto Lyellovega sindroma povzročajo različni mešani vzroki (zdravilni in infekcijski), ki se ponavadi razvijejo med zdravljenjem nalezljive bolezni.

Mehanizem razvoja Lyellovega sindroma

Pomembno vlogo pri razvoju Lyellovega sindroma pripisujemo genetski komponenti, ki jo povzroča nagnjenost k alergijskim reakcijam. Anamneza večine bolnikov kaže na različne alergijske bolezni, kot so:

Pri ljudeh, ki trpijo za to boleznijo, je moten proces nevtralizacije različnih vrst strupenih presnovnih produktov, reagirajo vnesene medicinske sestavine in beljakovine v povrhnjici. Tako nastalo snov se imenuje antigen, značilen za Lyellov sindrom. To pomeni, da se imunski odziv telesa pošlje kot odziv ne samo na injicirano snov, ampak tudi na bolnikovo dermo. Ta postopek je zelo podoben reakciji, pri kateri pride do zavrnitve presadka. Znano je, da s takšno reakcijo imunski sistem sam vzame pacientovo kožo za presaditev.

Osnova Lyellovega sindroma je pojav Schwartzman-Sanarelli. Ta pojav je takšna imunološka reakcija, ki povzroča motnje v regulaciji možnosti razgradnje beljakovin, kot tudi kopičenje produktov te razčlenitve v človeškem telesu. Kot rezultat - strupene poškodbe organov in sistemov človeških organov. Slednje povzroča motnje organov, ki so odgovorni za nevtralizacijo in izločanje toksinov, kar pomeni, da se proces poslabša zaradi zastrupitve, kar povzroča očitne spremembe v ravnotežju vode in soli (kot tudi elektrolita). Takšni procesi vodijo do poslabšanja stanja pacienta v primeru Lyellovega sindroma. Lahko povzročijo smrt.

Simptomi Lyell sindroma

Značilno je, da se Lyellov sindrom nepričakovano začne z nenadno visoko temperaturo (do 39-40 ° C). Tudi v nekaj urah se na koži pacienta pojavijo majhni edemi in eritematozni madeži, in sicer na koži trupa, ustni sluznici, spolovilih, okončinah in na obrazu, za katere je značilna bolečina. Takšne madeže so lahko različnih velikosti. Včasih se združijo.

Po 12 urah na zdravi koži se začne luščenje povrhnjice. Na tem mestu se pojavijo tanke stenaste mehurčke z počasno naravo in nepravilnimi oblikami. Njihove velikosti dosežejo velikost lešnika (do 15 cm v premeru). Po odprtju takšnih mehurčkov običajno ostane velika erozija, ki je prekrita z fragmenti preostalih mehurčkov po obrobju. Erozija je običajno obdana z edematno kožo, ki je lahko tudi hiperemična. Erozijski eksudat odlikuje bogata sero-krvava vsebina, ki je vzrok za takojšnjo dehidracijo.

V primeru Lyellovega sindroma je opaziti Nikolkin inherentni simptom pemfigusa, to je značilen piling epidermisa zaradi majhnega učinka na površino kože. Zaradi odstranitve povrhnjice so tista področja, ki so izpostavljena stiskanju, kot tudi trenje (ali maceracija), tvorijo erozijo, brez nastanka mehurčkov.

Manifestacije na koži

V teku te bolezni se celotna koža hitro obarva in oseba pri dotiku občuti značilno bolečino. Videz te kože je zelo podoben opeklinam 2 ali 3 stopinj. Značilen simptom je tudi lasten, ko je koža med dotikom koža nagnjena in premaknjena v stran. Včasih manifestacije Lyellovega sindroma spremljajo pojavljanje majhnih petehijskih izpuščajev po vsem telesu. Glavni simptom bolezni pri otrocih je konjunktivitis, ki je kombiniran z infekcijskimi spremembami dermisa s posebno stafilokokno floro.

Pojav na sluznicah

Poškodbe sluznice se izražajo z pojavom bolečih okvar na koži, ki ponavadi krvavijo tudi v primeru manjših poškodb. Ta proces lahko vpliva na ustnice, usta, sluznice očesa, grla, sapnika, bronhijev, mehurja, sečnice, črevesja in želodca.

Drugi simptomi

Splošno stanje bolnikov s tem sindromom se lahko močno poslabša in čez nekaj časa še poslabša. Nizka stopnja znojenja, močna žeja, pomanjkanje sline so vsi znaki dehidracije v telesu. Bolniki se običajno pritožujejo zaradi značilnega hudega glavobola, lahko izgubijo orientacijo in postanejo zaspani. Ljudje z Lyell sindromom imajo izgubo las in nohtov. Dehidracija pomaga pri zgostitvi krvi in ​​spremembah v dotoku krvi v notranje organe. Poleg toksičnih poškodb v telesu pride do okvare jeter, pljuč, srca in ledvic. Lahko se razvijejo tudi anurija in huda ledvična odpoved. Dodajanje sekundarne okužbe ni izključeno.

Diagnoza sindroma Lyell

Pri Lyellovem sindromu klinični krvni test ponavadi kaže na vnetni proces. Prav tako obstaja povečana ESR in levkocitoza s pojavom nezrelih oblik. Zmanjšana raven eozinofilcev (ali njihova popolna odsotnost) v analizi krvi se šteje za znak, ki pomaga razlikovati Lyellov sindrom od drugih alergijskih stanj. Podatki o koagulogramu lahko kažejo na povečano stopnjo strjevanja krvi. Test urina in biokemični krvni test bosta pomagala odkriti nepravilnosti, ki se pojavijo v tkivih ledvic, ter spremljati dobro počutje telesa med zdravljenjem.

Preden zdravniki predpišejo zdravljenje, predlagajo, da se za začetek določi zdravilo, ki bi lahko vodilo do pojava Lyellovega sindroma, saj je lahko njegova ponavljajoča se uporaba med zdravljenjem nevarna za bolnika. Številna imunološka besedila bodo pomagala določiti snov, ki je postala provokator. Identifikacija izzivalnega zdravila je lahko indicirana s pospešenim razmnoževanjem imunskih celic, ki se pojavi kot reakcija na njeno vnašanje v vzorec bolnikove odvzete krvi.

Biopsija ali histološka preiskava vzorca pacientove kože z Lyellovim sindromom lahko zazna popolno celično smrt površine povrhnjice. V globokih plasteh lahko opazimo nastajanje velikih mehurjev, otekanje in kopičenje imunskih celic z najvišjo koncentracijo v območju kožnih žil.

Lyellov sindrom se običajno razlikuje od akutnih oblik dermatitisa, ki jih spremlja pojav mehurjev:

Zdravljenje Lyell sindroma

Zdravljenje bolnikov z Lyellovim sindromom se izvaja v enoti za intenzivno nego. Zdravljenje vključuje vrsto različnih dejavnosti nujne medicine. Zdravniki upoštevajo toksično-alergijsko naravo same bolezni, zdravilo je treba izvajati strogo v skladu s kliničnimi indikacijami ali kontraindikacijami.

Zdravljenje Lyellovega sindroma poteka z injekcijo, z dajanjem velikih odmerkov kortikosteroidov. V primeru dobrega počutja se pacienta prenese na zdravilo v obliki tablet s postopnim zmanjšanjem odmerka. Uporaba metode ekstrakorporalne hemokorekcije, vključno s hemosorpcijo, plazmaferezo pomaga očistiti kri iz nastalih strupenih snovi. Redna infuzijska terapija (hemodez, fizikalna raztopina, reopoliglukin) je namenjena boju proti dehidraciji in normalizaciji ravnotežja med vodo in soljo. Infuzijsko zdravljenje poteka izključno s strogim nadzorom izločanja urina.

Za kompleksno terapijo Lyellovega sindroma se uporabljajo zdravila, ki podpirajo delovanje jeter in ledvic ter zaviralci encimov, ki lahko sodelujejo pri uničevanju tkiv, različnih mineralov (vključno z magnezijem, kalijem in kalcijem), zdravili, ki zmanjšujejo koagulacijo, diuretiki in antibiotiki širokega spektra.

Uporaba lokalnih zdravil

Če govorimo o lokalnem zdravljenju Lyellovega sindroma, potem gre za uporabo aerosolov s prisotnostjo kortikosteroidov, uporabo mokrih in hitro sušilnih oblog, vseh vrst antibakterijskih losjonov. Lokalno zdravljenje poteka v skladu z zdravljenjem opeklin. Pri Lyellovem sindromu, da bi preprečili okužbo, večkrat na dan zamenjajo spodnje perilo in obdelajo kožo in sluznico. Glede na bolečine postopkov se terapija izvaja z uporabo specifičnega anestetika. Po potrebi pripravite povoje. Vezana ponavadi pod anestezijo.

Prognoza za Lyelov sindrom

Običajno lahko prognozo bolezni določimo s potekom bolezni. V zvezi s tem se pojavijo le tri variante Lyellovega sindroma: fulminantni potek, ki mu sledi smrtni izid, akutni potek z možnim, vendar ne nujno smrtnim izidom (v primeru infekcijskega procesa) in ugodna pot. Čim prej se začne zdravljenje s Lyellovim sindromom, tem boljša je napoved bolezni.

Lyellov sindrom: vzroki in simptomi

Lyellov sindrom je alergijska bolezen, ki se kaže v masivni nekrozi in pilingu povrhnjice. Proces vpliva na kožo in sluznico na velikih območjih, ki so značilna huda prehodnost in visoka smrtnost.

Vsebina

Vzroki bolezni

Osnova patologije je imunski odziv (ki v tem primeru ni zaščiten, ampak perverzen), namenjen lastnim telesnim tkivom.

Različni mikroorganizmi in kemične spojine lahko igrajo vlogo antigena, ki sproži bolezen. Obstaja več možnosti za razvoj sindroma, odvisno od vzroka:

  • Alergijska reakcija na okužbo, ki jo najpogosteje predstavljajo stafilokoki, salmonele, patogeni tuberkuloze, tularemija, bruceloza, herpesvirusi, hepatitis A in B, gripa, mumps, glivice, protozoe itd. tok
  • Alergije na zdravila. Običajno nekatere antibiotike, nesteroidne protivnetne snovi, aspirin, sulfonamidi, antikonvulzivi, glukokortikosteroidi in radiološke droge povzročijo ta proces.
  • Primeri z nejasnim vzročnim mehanizmom.
  • Kombinacija infekcijskega sredstva in zdravila.

Poleg prisotnosti antigena kot sprožilnega mehanizma je pomembna tudi notranja nagnjenost telesa k alergijam. Leži v genetsko določenih značilnostih metabolizma, v katerih se zmanjšuje sposobnost nevtralizacije in odstranjevanja strupenih produktov.

Lyellov sindrom se pogosto pojavi pri osebah, ki že imajo določeno alergijsko bolezen (atopični dermatitis, ekcem, astma itd.), Katerih imunski sistem je v "povečani pripravljenosti".

Mehanizem razvoja bolezni

Drugo ime za bolezen, toksična epidermalna nekroliza, na kratko odraža njeno bistvo - smrt in luščenje površinskega sloja kože (epidermisa) in sluznice pod vplivom strupenih snovi.

Antigen, ki je vstopil v telo od zunaj (običajno zdravilo) ali ima notranjo naravo (produkt razgradnje mikroorganizmov), se ne odpravi zaradi napake v nevtralizacijskih sistemih. Namesto tega je antigen vezan (fiksiran) z beljakovinami epidermalnih celic.

Imunski sistem oblikuje obrambni odziv, usmerjen proti antigenu - napadu s protitelesi. Ker je fiksiran na celicah povrhnjice, je prizadet celoten kompleks antigen - epidermis. Posledica reakcije je nekroza (smrt) celic povrhnjice. Mehanizem bolezni se do neke mere lahko primerja z zavrnitvijo presajenega organa (presadka) s slabo izbrano kompatibilnostjo, samo pacientova lastna koža deluje kot tuje tkivo.

Klinična slika Lyellovega sindroma

Po uvedbi zdravila - vzroki Lyellovega sindroma - pred nastopom bolezni lahko traja od nekaj ur do več tednov. Slabosti, bolečine v mišicah (sindrom, podoben gripi), pekoč občutek v očesu, rahla občutljivost kože so predhodniki.

Nato se na koži nekaj ur pojavijo rdeče lise z lokalizacijo v predelu obraza, okončin in telesa. Vpliva tudi na sluznico ustne votline in genitalije. Izpuščaj spremlja lokalni edem in bolečina.

Naslednja stopnja v teku bolezni je pojav mehurjev, ki so obliži izčiščene povrhnjice. Če se dotaknete površine mehurčka, se drsi in gube. Ob pritisku na mehurček se območje poveča, ko tekočina na novih področjih lušči povrhnjico.

Pri drgnjenju kože, tudi na na videz zdravih področjih, se povrhnjica zlahka loči.

Ločene plasti povrhnjice se zlahka zlomijo, s čimer se dermis izpostavi nastajanju obsežnih erodiranih površin, za katere je značilna povečana občutljivost in bolečina; skozi njihovo površino se izgubi velika količina tekočine, soli in beljakovin.

Lupina povrhnjice pri Lyell sindromu

Koža v fazi desquamation (odmik) je zelo podobna sliki termične opekline II - III A stopnje.

Sluznice so vedno prizadete, tako vidne (ustna votlina, genitalije, očesna veznica) kot notranje (dihalne, želodčne in črevesne).

Simptomi Lyellovega sindroma hitro naraščajo, dokler se ne razvije resno stanje. V terminalni fazi bolniki trpijo zaradi hude žeje in glavobola, zmedenosti, zmedenosti in zaspanosti. Možna izguba las in nohtov.

Nevarnost Lyell sindroma in vzroki za resnost bolezni

Izguba velikih količin tekočine skupaj s solmi (elektroliti) in beljakovinami vodi do hude dehidracije in zgostitve krvi. To pa povzroči kršitev oskrbe krvi v vseh notranjih organih. Delo srca, pljuč in ledvic se slabša. Poveča se srčna in respiratorna odpoved, zmanjšanje in prekinitev ledvične filtracije vodi do prenehanja tvorbe urina in izločanja toksinov.

Nalezljivi zapleti Lyellovega sindroma so zelo pogosti, saj izguba povrhnjice na velikih površinah in defekti sluznice dihal povzročajo lažji prodor bakterij in virusov v telo. Pioderma, pljučnica, ki lahko hitro privede do širjenja okužbe po vsem telesu z nastankom sepse, razvije.

Poraz sluznice želodca in črevesja je lahko zapleten zaradi poslabšanja absorpcije hrane in nastanka množične notranje krvavitve.

Intoksikacija je posledica absorpcije skozi erodirano kožo in sluznico strupenih produktov beljakovinskih in mikrobnih razpadov, kršitev nevtralizacije toksinov v jetrih in njihovo izločanje preko ledvic.

Pri hudi poškodbi veznice se lahko razvije slepota. Po okrevanju je možna dolgotrajna fotofobija (fotofobija).

Za Lyell sindrom pri otrocih je značilna hitra, včasih strela, razvoj vseh manifestacij in povečanje resnosti stanja, huda dehidracija in simptomi infektivno-toksičnega šoka.

Prognoza bolezni je vedno zelo resna. Stopnja umrljivosti se giblje med 30 in 70%, ponavadi umrejo otroci in starejši bolniki. Vzroki smrti - sepsa, dehidracija, pljučna embolija.

Diagnostika

Značilna obolenja bolnikov in slika odmikanja povrhnjice na velikem delu telesa.

Standardizirane laboratorijske preiskave kažejo na vnetni odziv. V primerjavi z drugimi alergijskimi boleznimi, pri katerih se poveča število eozinofilcev v krvi, se z Lyellovim sindromom zmanjša na ničelne vrednosti.

Za diagnozo je zelo pomembna biopsija kože s kasnejšo histološko preiskavo. Odkrita je popolna nekroza (popolna smrt) epidermalnih celic.

Zdravljenje

Glede na resnost bolezni je treba zdravljenje bolnikov izvajati v enoti intenzivne nege in nujno. Bolnika lahko postavite v sterilno škatlo in ga shranite kot opekline.

Pri predpisovanju zdravil je treba upoštevati, da lahko bolezen povzročijo nekatera zdravila.

Glavne smeri zdravljenja Lyellovega sindroma:

  • Identifikacija in ukinitev zdravila, ki je povzročila toksično reakcijo.
  • Visoki odmerki glukokortikosteroidov kot močnega anti-šoka in antialergijskega sredstva.
  • Kompenzacija za izgubo tekočin, soli in beljakovin z intravenskim dajanjem velikih odmerkov raztopin soli in albuminov, mešanic hranil.
  • Antikoagulanti za preprečevanje krvnih strdkov.
  • Antibiotiki za preprečevanje gnojnih zapletov in sepse.
  • Sredstva za zdravljenje bolečin (do narkotičnih analgetikov).
  • Zdravljenje prizadetih kožnih predelov - odstranjevanje mrtvega povrhnjice, mazila z antibiotiki, steroidi in zdravila proti bolečinam. Če je potrebno, se podvezovanje izvaja pod kratkotrajno anestezijo.
  • Nega sluznic oči, ust in genitalij.

Ustrezno zdravljenje se je začelo pravočasno, da bi dosegli pozitiven rezultat.

Preprečevanje Lyellovega sindroma je zavrnitev nenadzorovane uporabe zdravil, zlasti v prisotnosti alergijskih bolezni.

Kaj je Lyellov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

V sodobnem svetu obstaja veliko različnih sindromov in bolezni, ki lahko življenje zelo oteži vsakemu prebivalcu planeta. Razlogi za razvoj teh patologij so tudi različni: genetske motnje, slaba ekologija itd. Vendar pa obstaja skupina bolezni, ki se pojavijo nenadoma in nenadoma. Čeprav takšne bolezni obstajajo že več stoletij, jih le zdaj lahko diagnosticirajo strokovnjaki. Lyellov sindrom je prav tako vključen v to kategorijo.

Lyellov sindrom: kaj je, vzroki, simptomi

Lyellov sindrom (toksična ali akutna epidermalna nekroza) - poškodba kože (toksidermiya) v izjemno hudi obliki. Bolezen ima toksično-alergijsko etiologijo, za katero so značilne akutne lezije epitelija in sluznice z nastajanjem mehurčkov, polnjenih s tekočino. Poleg tega je močno poslabšanje splošnega stanja osebe.

Toksična poškodba notranjih organov, hiter razvoj dehidracije in pristop okužbe pogosto vodijo v smrt. Diagnoza epidermalne nekroze vključuje popolno in objektivno preiskavo bolnika, stalno spremljanje biokemičnih in kliničnih analiz urina in krvi ter podatke o koagulogramu.

Zdravljenje Lyellovega sindroma je sestavljeno iz nujnih ukrepov, kot tudi z uporabo tehnik čiščenja zunajtelesne krvi, dajanja prednizolona (v velikih odmerkih), infuzijske terapije, korekcije vodno-solne bilance itd.

Vzroki Lyell sindroma

Vzroki Lyellovega sindroma so lahko različni. Najbolj znani med njimi so:

Najpogostejši vzrok Lyellovega sindroma je specifičen odziv telesa na zdravilo. Poleg tega lahko dražilno postane ne samo zdravilo samega, oziroma individualna nestrpnost njegovih sestavin, temveč tudi nepravilno dajanje zdravila, netočen odmerek, ukrepanje z drogami, ki je potekel, in drugi.

Najpogostejša alergijska reakcija se pojavi pri uporabi sulfanilamida iz skupine antibakterijskih zdravil. Poleg tega obstaja več farmakoloških sredstev, ki jih je mogoče pripisati možnim alergenom:

  • Pripravki proti tuberkulozi, vnetjem, epileptičnim napadom;
  • tetraciklin;
  • penicilin;
  • eritromicin.

Bolniki proti bolečinam so ločena skupina tveganja, saj jih ljudje pogosto uporabljajo, ne da bi celo razmišljali o združljivosti zdravila z individualnimi značilnostmi telesa in zdravstvenim stanjem. In kar zadeva odmerjanje na splošno, malo ljudi posveča pozornost. Pri preobčutljivosti se lahko pojavijo alergijske reakcije tudi ob običajnem vnosu različnih vrst vitaminov.

V približno 25–30% primerov se Lyellov sindrom pojavlja na idiopatski način, to je brez kakršnih koli drugih vzrokov. Simptomi se pojavijo sami, ne glede na negativne vplive okolja. Takšni primeri razvoja bolezni so najtežji, saj temeljnega vzroka reakcije ni mogoče odstraniti, potrebne so dodatne raziskave za določitev vzrokov za takšne reakcije.

Še en dokaj pogost vzrok bolezni so infekcijske spremembe. Poleg običajne vnetne reakcije na okužbo se lahko telo odzove tudi na alergije. V teh primerih je pogosto provokator dejstvo, da znani stafilokoki delujejo. Ta škodljiv mikroorganizem prispeva k hitremu širjenju bolezni skozi krvni obtok, tako da se lezije pojavljajo skoraj istočasno v množini.

In redki primer Lyell sindroma je kombiniran. Združuje več razlogov hkrati, to je lahko infekcijska bolezen, splošno slabljenje telesa in neustrezno izbrana zdravila in zdravila za njegovo zdravljenje.

To so glavni razlogi za razvoj Lyellovega sindroma. Problem je hitro in pravilno prepoznavanje prave spodbude in določitev ustreznega poteka zdravljenja. Zdravnik mora temeljito pregledati bolnika in šele nato ugotoviti diagnozo.

Absolutno vse primere okužbe s to boleznijo označuje prisotnost delne ali popolne dehidracije telesa, ki se kaže v zmanjšani aktivnosti, poslabšanju videza in stanja kože, kot tudi razdražljivosti in depresiji. Dehidracija je posledica negativnih učinkov zdravil, ki jemljejo beljakovine, ki negujejo kožo in celo telo. To je epitelij, ki najbolj trpi zaradi Lyellovega sindroma.

Tudi če vzrok za razvoj bolezni ni reakcija na določene sestavine zdravila, ima oseba najverjetneje neko obliko kontraindikacije za uporabo kakršnihkoli zdravil.

Lyellov sindrom: simptomi bolezni

Simptomi bolezni so zelo značilni. Poleg tega se ključni in prvi znaki sindroma v človeku pojavijo zelo hitro, celo, bi rekli, hitro. Včasih, pred prvo manifestacijo bolezni, ne več kot dve ali tri ure mimo, včasih inkubacijsko obdobje traja približno teden dni, in le v redkih primerih - več kot 7 dni.

Na stopnjo razvoja patologije in s tem na pojav prvih znakov vplivajo predvsem dejavniki, kot so individualne značilnosti organizma, njegovo splošno stanje in stopnja dovzetnosti za alergijske reakcije. Zadnja točka je skoraj v celoti določena z dednostjo.

Značilnosti bolezni

Lyellov sindrom se lahko imenuje bolezen mladih, saj so mladi in otroci najbolj prizadeti zaradi te bolezni. Mlajši je bolnik, hitrejši je potek bolezni. Nevarnost te bolezni je v tem, da se v skoraj 2-3 dneh sindrom lahko razvije v zadnjo zapleteno fazo in vodi v smrt.

Med poslabšanjem bolezni je treba paziti na telesno temperaturo bolnika. Pogosto doseže izredno visoke stopnje 39–40 stopinj in je lahko celo višja. V naslednji fazi razvoja bolezni opazimo dermatitis, ki se kaže v izpuščajih po vsem telesu. Takšnega izpuščaja je preprosto nemogoče prepoznati: to so večkratni rdeči matrici, ki se nahajajo po vsem telesu, kot tudi roke in noge bolnika. Pogosto prizadeta mesta nabreknejo.

Značilna značilnost takšnih lezij je, da se lahko spremenijo po obliki in velikosti (znatno povečajo), kot tudi združijo v kolonije, kar ustvarja velika območja poškodovanega epitela. Kožne spremembe lahko zavzamejo 50% ali več celotne kože. Če zamudite ta trenutek in ne pomagate osebi, se bodo razjede kmalu spremenile v mehurčke različnih velikosti. Te tekočine iztekajo iz teh mehurjev, epitelij pa v mnogih prizadetih območjih nagiba.

Še posebej bolezen prizadene področja kože, ki so blizu vseh sluznic, kot so usta. Območje blizu ustnic pogosto krvavi, postane boleče in zelo občutljivo. V prihodnje se vsa poškodovana območja pretvarjajo v rane in prekrijejo s skorjami.

Poleg tega ima progresivna bolezen negativen učinek na stanje dihal (bronhi, grlo), prebavo (želodčni požiralnik itd.), Mehur je tudi deformiran. Oči so tudi podvržene vnetnim procesom različne kompleksnosti. Z napredovanjem bolezni se stanje bolnika hitro poslabša. Dobesedno v tednu po akutnem poteku dosežemo vrh bolezni in nastopijo ustrezne posledice. Bolnik izgubi občutek za realnost, muči ga strašen glavobol, nenehno nagiba k spanju, lahko se pojavijo halucinacije, telesna temperatura se ohranja na isti ravni, pacient čuti pomanjkanje vode v telesu.

Laboratorijski krvni testi kažejo znatno zmanjšanje njegove fluidnosti in prisotnosti velikega števila belih krvnih celic. Slednje je potrditev, da se v človeškem telesu aktivno razvija vnetni proces, s katerim telo skuša z vso močjo boriti. Žal pa na tej stopnji oseba ne more več obvladovati bolezni.

Bolnik naj prejme nujno oskrbo v začetni fazi sindroma. Če je čas izgubljen in patologija napreduje, je zdravljenje verjetno bolj radikalno. V odsotnosti zdravstvene oskrbe in na tej stopnji bolezni bodo simptomi čim bolj agresivni.

Med temi simptomi so: t

  • Nekroza tkiv notranjih organov (pljuča, ledvice);
  • vnetje ledvične medenice;
  • pljučnica;
  • pljučni edem;
  • razvoj hudih infekcijskih zapletov.

Slednje ima najbolj neugodne posledice, saj so obrambna sredstva pacientovega telesa preveč oslabljena, zaradi česar lahko škodljivi mikroorganizmi zlahka prodrejo v krvni obtok, kjer se aktivno razmnožujejo in širijo po vseh sistemih in organih. S tako klinično sliko je smrt najverjetneje. Odpadki patogenih bakterij so zelo strupeni in če vstopijo v krvni obtok, lahko povzročijo šok.

Drugi in tretji teden od začetka bolezni sta najbolj kritična. V tem obdobju se razvijejo zgornji zapleti. V tem času bolnik posebej potrebuje intenzivne medicinske ukrepe in skrbno nego.

Danes, ko se zdravljenje Lyellovega sindroma izvaja po najsodobnejših metodah z uporabo najsodobnejših zdravil, je stopnja umrljivosti še vedno precej visoka in predstavlja približno 1/3 skupnega števila primerov.

Verjetnost smrti bolnika se dramatično poveča v naslednjih okoliščinah:

  • Neustrezno zdravljenje;
  • pozna diagnoza bolezni;
  • pokonča več kot 50% kože.

Pogosto dermatologi postavljajo vprašanje: katero zdravilo (ali njegova sestavina) je povzročilo razvoj Lyellovega sindroma. To je zelo pomembno, ker je pri pomoči pacientu specialist prisiljen uporabljati določena zdravila in če je uporabljeno zdravilo, ki je povzročilo alergijsko reakcijo pri bolniku, so lahko posledice hude.

Nevarnost Lyell sindroma in vzroki za resnost bolezni

Nalezljivi zapleti. Z Lyellovo boleznijo se to pogosto zgodi, ker poškodbe sluznice dihalnih poti in izguba povrhnjice na velikih površinah prispevajo k lažjemu prodiranju virusov in škodljivih bakterij v telo. Obstaja razvoj pljučnice, pyoderma, ki se izvaja s svetlobno hitrostjo do širjenja okužbe v vseh sistemih in organih, vse to pa spremlja nastanek sepse.

Izguba tekočine v velikih količinah skupaj z beljakovinami in elektroliti (soli) vodi do zmanjšanja pretočnosti krvi in ​​hude dehidracije. Posledično se prekine dotok krvi v vse organe. Prišlo je do poslabšanja delovanja ledvic, pljuč in srca. Poveča dihalno in srčno popuščanje. Okvarjena filtracija ledvic vodi do prenehanja procesa tvorbe urina in izločanja strupenih snovi.

Lezija sluznice prebavil lahko povzroči zaplet v obliki masivnih notranjih krvavitev in poslabšanja absorpcije hrane.

Slepost Takšen problem se lahko pojavi pri hudih poškodbah veznice. Po zdravljenju lahko pride do negativnih učinkov, ki se izrazijo s podaljšano fotofobijo (fotofobijo).

Prognoza za to bolezen ni zelo ugodna. Smrtnost se giblje od 30 do 70%, najpogosteje umirajo starejši in otroci. Vzroki smrti - dehidracija, sepsa, pljučna embolija.

Zdravljenje Lyell sindroma

Zdravljenje bolezni poteka z uporabo naslednjih metod in zdravil:

  • Najprej je treba preklicati sprejem vseh predpisanih zdravil pred začetkom bolezni.
  • S pomočjo laksativov in diuretikov, kakor tudi klistir, se ostanki predhodno vzetih zdravil odstranijo iz telesa, kolikor je to mogoče.
  • Krv se očisti (plazemska izmenjava) iz nabranih toksinov.
  • Extracorporeal hemosorption. Ta metoda zdravljenja se uporablja za čiščenje telesa škodljivih (strupenih) snovi.
  • Rehidracijska terapija, ki normalizira ravnotežje med vodo in soljo v telesu.
  • Predpisani so glukortikosteroidi (kemični analogi nadledvičnih hormonov, ki pomagajo zmanjšati alergijsko reakcijo).
  • Antibiotiki se uporabljajo za profilaktične namene za preprečevanje dodajanja okužbe.
  • Hepatoprotektorji, katerih delovanje je namenjeno izboljšanju delovanja jeter.
  • Antiplateletne in antikoagulante (snovi, ki pomagajo zmanjšati strjevanje krvi).
  • Diuretiki se uporabljajo za povečanje uriniranja in zmanjšanje obremenitve ledvic.
  • Izključitev ali največja omejitev bolnikovega stika z dražilnim učinkom (snov, ki povzroča alergijsko reakcijo).

Lyellov sindrom je zelo resna bolezen, pri čemer je samozdravljenje tukaj nesprejemljivo, zlasti za ljudi z alergijami. Pri prvih simptomih je nujno treba iti na kliniko, ker je tako, kot je zamuda pri smrti. Pravočasno se je začelo pravilno zdravljenje, ki omogoča doseganje pozitivne dinamike.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (akutna ali toksična epidermalna nekroliza) je huda alergijska bolezenska alergijska bolezen, za katero je značilna akutna kršitev bolnikovega splošnega stanja, bulozna lezija celotne kože in sluznice. Hiter razvoj dehidracije, strupene poškodbe ledvic in drugih notranjih organov, pristop infekcijskega procesa pogosto vodi v smrtonosni izid bolezni. Diagnoza Lyellovega sindroma vključuje objektivno pregledovanje bolnika, stalno spremljanje podatkov o koagulogramu, klinične in biokemične preiskave krvi in ​​urina. Zdravljenje Lyellovega sindroma vključuje izvajanje nujnih ukrepov, metod za čiščenje zunajtelesne krvi, infuzijske terapije, dajanje velikih odmerkov prednizona, antibiotično zdravljenje, odpravljanje motenj vodne soli itd.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom spada v skupino buloznega dermatitisa. Glavno ime je dobila v čast dr. Lyell, ki je leta 1956 prvič sindrom opisal kot hudo obliko toksikoderme. Klinična slika Lyellovega sindroma je podobna opeklinam na stopnjo II, zato se bolezen imenuje sindrom opekline. Drugo splošno ime sindroma - maligni pemfigus - je posledica nastajanja mehurjev na koži, podobnih elementom pemfigusa.

Lyellov sindrom se pojavi v 0,3% primerov alergij na droge. Po anafilaktičnem šoku je to najhujša alergijska reakcija. Najpogosteje se pojavlja pri mladih in otrocih. Simptomi bolezni se lahko pojavijo v nekaj urah ali v enem tednu po dajanju zdravila. Po različnih podatkih je stopnja umrljivosti pri Lyellovem sindromu med 30% in 70%.

Vzroki Lyell sindroma

Glede na vzrok za razvoj Lyellovega sindroma, sodobna dermatologija opredeljuje 4 različice bolezni. Prvi je alergijska reakcija na infekcijski proces, ki ga najpogosteje povzroča skupina Staphylococcus aureus II. Praviloma se razvije pri otrocih in se odlikuje po najtežjem poteku.

Drugi je Lyellov sindrom, ki ga opazimo v povezavi z uporabo zdravil (sulfonamidi, antibiotiki, antikonvulzivi, acetilsalicilna kislina, zdravila proti bolečinam, protivnetna in protituberkulozna zdravila). Najpogosteje je razvoj sindroma posledica sočasnega vnosa več zdravil, med katerimi je bil tudi sulfanilamid. V zadnjih letih so opisani primeri razvoja Lyellovega sindroma pri uporabi prehranskih dopolnil, vitaminov, kontrastnih sredstev za rentgensko slikanje itd.

Tretja varianta Lyellovega sindroma je sestavljena iz idiopatskih primerov bolezni, katerih vzrok ostaja nepojasnjen. Četrta - Lyellov sindrom, ki ga povzročajo kombinirani vzroki: infekcijske in zdravilne, se razvije med zdravljenjem nalezljive bolezni.

Mehanizem razvoja Lyellovega sindroma

Veliko vlogo pri razvoju Lyellovega sindroma pripisujemo genetsko določeni nagnjenosti organizma k različnim alergijskim reakcijam. V zgodovini mnogih bolnikov obstajajo znaki alergijskih bolezni: alergijski rinitis, polinoza, alergijski kontaktni dermatitis, ekcem, bronhialna astma itd. Pri takih posameznikih, zaradi kršenja mehanizmov nevtralizacije toksičnih presnovnih snovi, v celicah povrhnjice. Je na novo nastala snov in je antigen v Lyell sindromu. Tako je imunski odziv telesa usmerjen ne samo na injicirano zdravilo, temveč tudi na bolnikovo kožo. Postopek spominja na reakcijo zavrnitve presadka, pri kateri imunski sistem vzame pacientovo lastno kožo za presaditev.

Lyellov sindrom temelji na Schwartzman-Sanarellijevem pojavu, imunološki reakciji, ki vodi do disregulacije razgradnje beljakovinskih snovi in ​​kopičenja produktov te razčlenitve v telesu. Posledično se pojavijo strupene poškodbe organov in sistemov. To moti delovanje teles, ki razstrupljajo in razstrupljajo, kar poslabša zastrupitev in vodi do izrazitih sprememb v ravnotežju vode in soli in elektrolitov v telesu. Ti procesi vodijo do hitrega poslabšanja bolnikovega stanja z Lyellovim sindromom in lahko povzročijo smrtni izid.

Simptomi Lyell sindroma

Lyellov sindrom se začne z nenadnim in nerazumnim zvišanjem telesne temperature na 39-40 ° C. V nekaj urah se na koži trupa, okončin, obraza, ustne sluznice in spolovil pojavijo rahlo edematozni in boleči eritematozni madeži različnih velikosti. Delno se lahko združijo.

Po določenem času (v povprečju 12 ur) se na območjih navidezno zdrave kože pojavi piling povrhnjice. Hkrati se oblikujejo tanke stene mehkih mehurčkov nepravilne oblike, katerih velikost se razlikuje od velikosti lešnika do premera 10-15 cm. Po odprtju mehurčkov ostane velika erozija, po obrobju jih prekrijejo ostanki mehurčkov. Erozije obdajajo edematna in hiperemična koža. Izločajo obilne serozno krvave izcedke, zaradi katerih se bolnik hitro dehidrira.

Pri Lyellovem sindromu je opazen Nikolkijev značilen simptom za pemfigus - luskavost povrhnjice kot odziv na rahlo površinski učinek na kožo. V povezavi z odstranitvijo povrhnjice, na tistih delih kože, ki so bili izpostavljeni stiskanju, trenja ali maceraciji, se takoj pojavi erozija brez nastajanja mehurčkov.

Dokaj hitro se celotna koža bolnika z Lyellovim sindromom ob dotiku rdeče in močno boleče, njen videz spominja na vrelo vodo II-III stopnje. Obstaja značilen simptom "mokrega perila", ko se koža zlahka premika in skrči, ko se ga dotakne. V nekaterih primerih Lyell sindroma so njegove glavne manifestacije spremljale pojava majhnega petehialnega izpuščaja po vsem telesu pacienta. Pri otrocih se bolezen ponavadi začne s simptomi konjunktivitisa in se kombinira z nalezljivo kožno lezijo s stafilokokno floro.

Poraz sluznice v Lyellovem sindromu se kaže v nastanku bolečih površinskih okvar, ki krvavijo tudi z manjšo travmo. Postopek lahko vpliva ne samo na usta in ustnice, temveč tudi na sluznico očesa, žrela, grla, sapnika, bronhijev, mehurja in sečnice, želodca in črevesja.

Splošno stanje bolnikov z Lyellovim sindromom se postopoma poslabša in v zelo kratkem času postane izredno težko. Boleča žeja, zmanjšano znojenje in proizvodnja sline so znaki dehidracije. Bolniki se pritožujejo zaradi hudih glavobolov, izgubijo orientacijo, postanejo zaspani. Prišlo je do izgube las in nohtov. Dehidracija privede do zgostitve krvi in ​​motnje v dovodu krvi v notranje organe. Poleg toksičnih poškodb v telesu pride do motenj v delovanju jeter, srca, pljuč in ledvic. Razvijajo se anurija in akutna odpoved ledvic. Morda pristop sekundarne okužbe.

Diagnoza sindroma Lyell

Krvni test z Lyell sindromom kaže na vnetni proces. Obstaja povečanje ESR, levkocitoza s pojavom nezrelih oblik. Zmanjšanje ali popolna odsotnost eozinofilcev v krvnem testu je diagnostični znak, ki omogoča razlikovanje Lyellovega sindroma od drugih alergijskih stanj. Podatki o koagulogramu kažejo na povečano strjevanje krvi. Analiza urina in biokemične preiskave krvi lahko odkrijejo nepravilnosti, ki se pojavijo v ledvicah, in spremljajo stanje telesa med zdravljenjem.

Pomembna naloga je določiti zdravila, ki so pripeljala do razvoja Lyellovega sindroma, saj je njegova ponavljajoča uporaba v procesu zdravljenja lahko za pacienta katastrofalna. Imunološki testi pomagajo identificirati izzivalno snov. Izzivalno zdravilo je indicirano s hitrim razmnoževanjem imunskih celic, ki se pojavi kot odgovor na vnos v bolnikov vzorec krvi.

Biopsija kože in histološka preiskava vzorca, pridobljenega od pacienta z Lyellovim sindromom, kažejo popolno celično smrt v površinskem sloju povrhnjice. V globljih plasteh opazimo nastanek velikih mehurjev, otekanje in kopičenje imunskih celic z najvišjo koncentracijo v območju kožnih žil.

Zdravljenje Lyell sindroma

Zdravljenje bolnikov z Lyellovim sindromom se izvaja v enoti za intenzivno nego in vključuje vrsto nujnih ukrepov. Vendar pa je treba glede na toksično-alergijsko naravo bolezni uporabo zdravil izvesti s strogim upoštevanjem indikacij in kontraindikacij.

Zdravljenje z zdravilom Lyell se izvaja z injiciranjem velikih odmerkov kortikosteroidov (prednizon). Z izboljšanjem bolnika se prenese na sprejem zdravila v obliki tabletke s postopnim zmanjšanjem njegovega odmerka. Uporaba metod ekstrakororalne hemokorekcije (plazmafereza, hemosorpcija) omogoča prečiščevanje krvi iz strupenih snovi, ki nastanejo med Lyellovim sindromom. Stalna infuzijska terapija (fizikalna raztopina, dekstran, solne raztopine) je namenjena boju proti dehidraciji in normalizaciji ravnotežja med vodo in soljo. Izvaja se pod strogim nadzorom volumna urina, ki ga izloči bolnik.

V kompleksni terapiji Lyell sindroma se uporabljajo zdravila, ki podpirajo delovanje ledvic in jeter; inhibitorji encimov, ki sodelujejo pri uničevanju tkiva; minerali (kalij, kalcij in magnezij); zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje; diuretiki; antibiotiki širokega spektra.

Lokalno zdravljenje Lyell sindroma vključuje uporabo aerosolov s kortikosteroidi, mokro sušenje oblog, antibakterijskih losjonov. Izvaja se v skladu z načeli zdravljenja opeklin. Da bi preprečili okužbo pri Lyellovem sindromu, je treba večkrat na dan spremeniti spodnje perilo v sterilno, da ne le predelamo kože, temveč tudi sluznico. Zaradi hude bolečine je treba lokalno zdravljenje izvajati z ustrezno anestezijo. Po potrebi se obloge opravijo v splošni anesteziji.

Prognoza za Lyelov sindrom

Prognozo bolezni določajo narava njenega poteka. V zvezi s tem obstajajo 3 variante poteka Lyellovega sindroma: fulminantna s smrtnim izidom, akutna z možnim smrtnim izidom ob pristopu infekcijskega procesa in ugodna, običajno po 7-10 dneh. Zgodnja uvedba terapevtskih ukrepov in njihovo skrbno izvajanje izboljšata prognozo bolezni.