Feltyjev sindrom je

FELTI SINDROM (A. R. Felt, ameriški zdravnik, rojen leta 1895) je oblika revmatoidnega artritisa, ki je poleg poškodb sklepov tudi nevtropenija in splenomegalija. Sindrom je prvič opisal Felty leta 1924.

Po Shortu (1.A, Short, 1957) z zaposlenimi je Feltyjev sindrom opažen pri manj kot 1% bolnikov z revmatoidnim artritisom (glej). Najpogosteje so ženske, stare 50 let in starejše, bolne.

Etiologija in patogeneza. Mehanizem pojavljanja je zapleten in ni popolnoma razumljen. Izvor nevtropenije (glej Leukopenijo) je povezan z več vzroki. Po eni strani lahko krožni imunski kompleksi, ki jih najdemo v velikem številu pri bolnikih s sindromom Felty, motijo ​​delovanje nevtrofilcev in prispevajo k njihovi pospešeni fagocitozi, predvsem v vranici. To potrjujejo dela V. A. Nasonove et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), ki je našel vključitev v citoplazmo nevtrofilcev, sestavljen iz imunoglobulinov in komplementa. Možno je, da imajo v tem procesu glavno vlogo specifična protitelesa proti levkocitom, vključno z nevtrofilnimi, ki jih najdemo pri bolnikih s Feltyjevim sindromom. Predpostavlja se tudi, da so v razvoj nevtropenije vključeni humoralni in celični dejavniki, ki zavirajo zorenje levkocitov v kostnem mozgu.

Klinična slika. Feltyjev sindrom se razvija pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, praviloma v prisotnosti revmatoidnega faktorja v serumu (glej) povprečno 10 let od nastopa bolezni. Za lezijo sklepov je značilen poliartritis, značilen za klasični revmatoidni artritis, predvsem majhnih sklepov rok in stopal, katerih resnost je lahko različna.

Pri bolnikih s Feltyjevim sindromom se pogosto pojavljajo različne sistemske manifestacije revmatoidnega artritisa: podkožni vozliči, polinevropatija (glejte Nevropatija v nevrologiji), huda mišična atrofija (glejte Mišična atrofija), hitro hujšanje, zvišana telesna temperatura, episkleroza (glejte Scleritis), generalizirana limfna travma., hepatomegalija, poliseroza (glej), miokarditis (glej). Več kot polovica bolnikov kaže znake Sjogrenovega sindroma (glejte Sjogrenov sindrom). Zmanjšanje glavnih funkcij levkocitov - fagocitoza, kemotaksija, baktericidno delovanje - pojasnjuje povečano pojavnost nalezljivih bolezni s tem sindromom.

Velikost vranice se običajno znatno poveča (glej Splenomegalija), njena teža je v povprečju 4-krat večja od norme. Felty sindrom je možen brez splenomegalije. V zgodnjih fazah razvoja sindroma je lahko levkopenija spremenljiva.

Diagnoza je enostavna. Namenjen je na podlagi pojava nevtropenije in splenomegalije pri bolnikih z revmatoidnim artritisom. Levkopenija je odkrita v krvi (manj kot 2000 levkocitov v 1 μl krvi) in nevtropenija. Stopnja levkopenije in nevtropenije se lahko razlikujeta. V študiji rdečega kostnega mozga je v večini primerov ugotovljena mieloidna hiperplazija z relativno povečanjem števila nezrelih oblik. Za bolnike s Felty sindromom je značilna kršitev humoralne imunosti. Praviloma se v serumu odkrijejo revmatoidni faktorji v visokih titrih, hipergamoglobulinemija, zlasti povečanje IgG in IgM (glej Imunoglobulini). Pogosto se odkrijejo antinuklearna protitelesa, zlasti anti-granulocitna, cirkulirajoča vmesna imunska kompleksa. V krvnih nevtrofilcih po metodi imunofluorescence (glej) lahko najdete velike vključke, ki so sestavljeni iz IgG, IgM in komplementa. Takšni vključki med inkubacijo se pojavijo v donorskih levkocitih, če so predhodno obdelani s krvnim serumom bolnikov s Feltyjevim sindromom.

Diferencialna diagnostika se izvaja z mieloproliferativnimi boleznimi (glej), s hudo limfadenopatijo - z limfomi (glej limfom), sarkoidozo (glej), tuberkulozo (glej) in s hepatomegalijo - s cirozo jeter (glej).

Zdravljenje ni dovolj razvito. Z razvojem sindroma Felty se kortikosteroidi običajno uporabljajo v srednje velikih odmerkih (20-30 mg prednizona na dan). Vendar pa se z zmanjšanjem odmerka levopenija in nevtropenija praviloma ponovno razvijejo. Opisani so primeri uspešne uporabe litijevih soli, ki lahko stimulirajo levkocitopoezo. Rezultati dolgotrajne uporabe litija v Feltyjevem sindromu niso znani, uporaba zdravila je omejena zaradi neželenih učinkov.

Bolniki s hudo nevtropenijo, splenomegalijo in pogostimi okužbami kažejo splenektomijo (glejte). Pri večini bolnikov to vodi do normalizacije ravni levkocitov in nevtrofilcev v krvi, pri nekaterih bolnikih [približno 24% po Rinolsovih pregledih podatkov] pa je učinek operacije nestabilen.

Vprašanje primernosti uporabe takih sredstev, kot so soli zlata, D-penicilamin in citotoksični imunosupresivi pri zdravljenju revmatoidnega artritisa z najučinkovitejšim pri zdravljenju revmatoidnega artritisa, ni rešeno, saj lahko povzročijo levkopenijo. Vendar pa je bilo v ločenih primerih ugotovljeno, da lahko z zaviranjem aktivnosti revmatoidnega artritisa ta zdravila zmanjšajo resnost manifestacij Feltyjevega sindroma.

Prognoza je resna, zlasti v primeru pristopa nalezljivih bolezni.

Preprečevanje ni razvito.

Bibliografija: Nasonov V.A., Pri me-t o in M.D. in Speransky A. I. Klinične in imunološke značilnosti sindroma Felty, Ter. Arch., T. 52, št. 4, str. 105, 1980, bibliogr. Decker J. L. a. P 1 o t z R.N. Izvenzglobna revmatoidna bolezen, v knjigi: Artritis in sorodni pogoji, ed. D. J. Me Carty, str. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t pri A. R. Kronični artritis pri odraslih, povezan s splenomegalijo in levkopenijo, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, str. 16, 1924; K e 1-1 e v W. N. a. o. Učbenik revmatologije, str. 964, Philadelphia, 1981.

Felty sindrom: simptomi in zdravljenje

Felty sindrom - glavni simptomi:

• Bolečine v sklepih
• Otekle bezgavke
• Povečana jetra
• Povečana vranica
• Izguba teže
• Visok krvni tlak
• Zabuhlost periartikularnih tkiv
• Vnetje sluznice
• Dislokacija sklepov
• Uničenje sten krvnih žil

Feltyjev sindrom je huda oblika revmatoidnega artritisa. Določata ga napredovanje revmatoidnega artritisa, povečana vranica in zmanjšano število belih krvnih celic (belih krvnih celic) v bolnikovi krvi.

Bolezen je redka, prizadene od 1 do 5% bolnikov z diagnozo revmatoidnega artritisa. Feltyjev sindrom prevladuje pri ženskah v odrasli dobi (do 50 let). Pri otrocih je redko.

Etiologija

Do danes natančni vzroki za nastanek bolezni niso znani, vendar zdravniki preučujejo njegovo etiologijo. Bolezen napreduje le pri tistih ljudeh, ki imajo pozitiven revmatoidni faktor.

Znanstveniki so lahko ugotovili, da avtoimunski proces, ki poteka z udeležbo limfnih vozlov in določenih organov, postaja glavni vzrok Feltyjevega sindroma. Delo kostnega mozga in normalno proizvodnjo belih krvnih celic zavirajo protitelesa in imunski kompleksi.

Neutropenija se kaže v močni odpornosti na vpliv infekcijskih faktorjev, ki je, če vstopi v telo, zelo težko zdraviti, pogosto pa lahko pomaga le popolna odstranitev vranice.

Ugotovljeni so bili nekateri dejavniki tveganja, ki lahko sprožijo razvoj hudega revmatoidnega artritisa:

• sprememba ravni protiteles;
• bolezni v telesu kronične oblike;
• agresivni in erozivni sinovitis;
• pozitivni test za humani antigen levkocitov;
• ekstraartularni razvoj revmatoidnega artritisa.

Pri belcih je Feltyjev sindrom veliko pogostejši.

Simptomatologija

Feltyjev sindrom se pojavlja v ozadju destruktivnega revmatoidnega artritisa, vendar vzporedni razvoj dveh bolezni ni izključen.

Simptomi sindroma Felty so naslednji:

• splenomegalija (velikost vranice);
• hepatomegalija (povečana jetra);
• limfadenopatija (povečanje velikosti bezgavk);
• pomembna izguba teže;
• razvoj Sjogrenovega sindroma (avtoimunske sistemske poškodbe vezivnega tkiva z vpletenostjo sline in solznih žlez v procesu);
• sinovitis (otekanje in občutljivost sklepov);
• dislokacija sklepov;
• vaskulitis (vnetje, uničenje sten krvnih žil);
• mononeuritis (bolezen ločenega živca, ki ga lahko povzročijo travmatične poškodbe, poškodbe ali izpahi sklepa; nastane zaradi vaskulitisa);
• ishemija okončin;
• plevritis (vnetje plevralnih listov);
• periferna nevropatija (kot posledica poškodbe perifernega živca);
• episkleritis (vnetje zunanje plasti očesne sklere);
• portalna hipertenzija (povečan pritisk v sistemu portne vene).

Pri bolnikih s tem sindromom se pogosto opazijo infekcijske bolezni kože in dihal.

Diagnostika

Za pravilno diagnozo mora bolnik poiskati pomoč pri revmatologu, ki mora:

• opraviti temeljit pregled bolnika;
• vprašajte o simptomih, ki bolnika motijo;
• spoznajo potek kroničnih procesov v telesu;
• raziskati zgodovino bolezni.

Obvezni zdravnik bo imenovan z izvedbo splošnega imunološkega krvnega testa, nekaj študij instrumentalne diagnostike:

• mielogram (pregled kostnega mozga);
• ultrazvočni pregled organov (zlasti vranice) in sklepov;
• radiografija;
• računalniška tomografija;
• slikanje z magnetno resonanco.

Treba je izvesti diferencialno diagnozo, da bi izključili možnost napačne diagnoze, s takšnimi boleznimi:

Po prejemu rezultatov vseh potrebnih laboratorijskih in instrumentalnih študij bo lahko reumatolog diagnosticiral Feltyjev sindrom in predpisal najbolj učinkovito zdravljenje v določeni situaciji.

Zdravljenje

Zdravljenje Feltyjevega sindroma vključuje eno od naslednjih možnosti:

• z uporabo kirurškega posega;
• zdravil.

Kirurški poseg predpiše le zdravnik v določenih situacijah, ko je to nujno potrebno. Izvede se Splenektomija - delna ali popolna odstranitev vranice. Kirurški poseg poteka z neučinkovitostjo vseh možnih konzervativnih metod.

Splenektomija žal ne velja za učinkovite metode obravnave Feltyjevega sindroma, saj se v 25% pojavi takoj po operaciji. Pogostost pojava medsebojnih okužb v telesu se ne zmanjša.

V nekaterih primerih ni potrebno ukrepati. Zdravniški recepti so lahko usmerjeni v zdravljenje revmatoidnega artritisa. Takšna zdravila so predpisana kot:

Glukokortikosteroidi so učinkoviti le, če se uporabljajo v velikih odmerkih, ker lahko nezadostna uporaba prispeva k pojavu ponovitve. Vendar pa jemanje zdravila v velikih odmerkih poveča tveganje za okužbe, ki se prenašajo.

Strokovnjaki še naprej razvijajo najučinkovitejše zdravljenje, saj nobena od zgoraj navedenih metod ni dovolj učinkovita in ne more preprečiti ponovitev bolezni.

Preprečevanje

Trenutno zdravniki niso razvili niza preventivnih ukrepov, vendar pa obstaja nekaj priporočil, ki jih je treba upoštevati, da se prepreči bolezen:

• potrebne za izvedbo niza fizikalnih terapevtskih vaj;
• morate jesti uravnoteženo;
• treba se je izogibati hipotermiji;
• poskusite se izogniti stresnim situacijam;
• pri diagnosticiranju artritisa je treba zdravljenje začeti takoj;
• nalezljive bolezni je treba pravočasno zdraviti;
• se morajo odreči slabim navadam.

Napovedi so razočarane, saj se lahko v nekaterih primerih Feltyjev sindrom popolnoma ozdravi.

Če menite, da imate Feltyjev sindrom in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko reumatolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne storitve za diagnostiko bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Levkemija (sin. Levkemija, limfosarkom ali krvni rak) je skupina neoplastičnih bolezni z značilno nenadzorovano rastjo in različnimi etiologijami. Levkemija, katere simptomi so določeni na podlagi njene posebne oblike, poteka s postopno zamenjavo normalnih celic z levkemičnimi celicami, v ozadju katerih se pojavijo resni zapleti (krvavitev, anemija itd.).

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) je patološki proces, za katerega je značilno nastajanje malignega limfoidnega tkiva. Ta neoplazma ima specifično histološko strukturo. Limfogranulomatoza se najpogosteje pojavlja pri otrocih in bolnikih, starih od 20 do 50 let.

Eozinofilija je stanje telesa, pri katerem se v krvi ugotovi relativno ali absolutno povečanje števila eozinofilcev. Posledično lahko te celice infiltrirajo te celice drugih tkiv. Treba je omeniti dejstvo, da eozinofilija ni neodvisna bolezen. To je nekakšen simptom, ki kaže na prisotnost v človeškem telesu različnih alergijskih, infekcijskih, avtoimunskih in drugih bolezni.

Jersinioza je nalezljiva vrsta bolezni, za katero je značilna predvsem lezija v prebavnem traktu, pa tudi generalizirana lezija, ki prizadene kožo, sklepe in druge organe ter sisteme v telesu.

Toksoplazmoza je bolezen, ki jo povzroča okužba s TORCH. Ta bolezen je med nosečnostjo zelo nevarna, saj se okužbe lahko prenašajo in utero. Simptomi toksoplazmoze so lahko zelo raznoliki: vročina, utrujenost, pojav izpuščaja na telesu, mrzlica in drugi.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Feltyjev sindrom

Feltyjev sindrom je kompleks simptomov, ki vključuje glavno triado simptomov: revmatoidni artritis, splenomegalija in levkopenija. Poleg teh simptomov je potek Feltyjevega sindroma spremljala tudi vročina, mišična atrofija, pigmentacija in razjede na nogi, poliserozitis, polinevropatija, episkleritis, limfadenopatija, hepatomegalija in nagnjenost k nalezljivim boleznim. Pri diagnozi Feltyjevega sindroma je odločilnega pomena zgodovina revmatoidnega artritisa in laboratorijskih parametrov (visoki titri Ruske federacije, levkopenija, nevtropenija, trombocitopenija itd.). Algoritem zdravljenja Feltyjevega sindroma vključuje dajanje kortikosteroidov (soli litija ali zlata, D-penicilamin), izmenjavo plazme; splenektomija.

Feltyjev sindrom

Feltyjev sindrom je neodvisna varianta sklepno-visceralne oblike revmatoidnega artritisa, ki združuje poliartritis, levkopenijo, povečano vranico (splenomegalijo), pigmentacijo kože in druge klinične in laboratorijske znake. Feltyjev sindrom se razvije pri približno 1-5% bolnikov z revmatoidnim artritisom. V samostojni nosologiji se je bolezen leta 1929 razlikovala. Med bolniki prevladujejo ženske (razmerje med spoloma 3: 1), starejše od 40-50 let. Feltyjev sindrom je pri revmatologiji izjemno redek, zato obstajajo številne vrzeli v etiologiji, patogenezi, diagnostiki in zdravljenju te patologije.

Etiologijo Feltyjevega sindroma preučujemo še manj kot revmatoidni artritis. Znano je, da je sindrom HLA-DRw4 povezana bolezen. Mehanizem razvoja nevtropenije je pojasnjen z dejstvom, da krožni imunski kompleksi, ki nastajajo v telesu bolnikov s Feltyjevim sindromom, kršijo funkcije nevtrofilcev in aktivirajo njihovo fagocitozo, predvsem v vranici. To potrjujejo odkritja usedlin, ki vsebujejo imunoglobuline (IgG, IgM) in komplement v citoplazmi nevtrofilcev, pa tudi specifična protitelesa proti levkocitom (vključno s protiglustocitnimi protitelesi). Poleg tega pojav nevtropenije pomeni udeležbo humoralnih in celičnih imunskih faktorjev, ki zavirajo levkopoezo v kostnem mozgu.

Simptomi Feltyjevega sindroma

Feltyjev sindrom se pojavlja pri bolnikih s seropozitivnim revmatoidnim artritisom (tj. S pozitivnim revmatoidnim faktorjem) v povprečju 10 let po poškodbi sklepov. Za simptome sklepov je značilen razvoj poliartritisa s primarno vpletenostjo majhnih sklepov rok in stopal. Značilnost je prisotnost in druge manifestacije revmatoidnega artritisa: podkožni vozliči, zvišana telesna temperatura, polinevropatija, amiotrofija, generalizirani limfadenitis. Poleg tega sistemske visceralne lezije pri Feltyjevem sindromu vključujejo miokarditis, poliserozo, episkleritis, hepatomegalijo. Vranica na dotik gosta, neboleča; njena velikost se običajno znatno poveča, njena teža pa je v povprečju 4-krat višja kot običajno.

V polovici primerov se razvije Sjogrenov sindrom; lahko se pojavi pigmentacija in razjede na koži nog. Zaradi levkopenije in zaviranja imunosti so bolniki s Feltyjevim sindromom nagnjeni k infekcijski obolevnosti: ponavljajoče se akutne respiratorne virusne okužbe, pljučnica, ponavljajoča se pioderma itd.

Diagnoza in zdravljenje Feltyjevega sindroma

Osnova za klinično diagnozo je kombinacija revmatoidnega artritisa in splenomegalije. Za splošno krvno preiskavo so značilne levkopenija, nevtropenija, trombocitopenija, anemija. V imunološki študiji krvi po Feltyjevem sindromu so razvidni visoki titri RF, prisotnost antinuklearnih protiteles (zlasti anti-granulocitnih AT), CIC, hipergamaglobulinemija (povečani IgG in IgM). Glede na podatke o mielogramu se mieloidna hiperplazija kostnega mozga ugotovi s premikom proti nezrelim celičnim elementom. Podatki o instrumentalnih študijah (ultrazvok sklepov, radiografija, MRI in CT) niso informativni. Feltyjev sindrom je treba razlikovati od limfomov, sarkoidoze, jetrne ciroze in hepatolienalnega sindroma.

Iskanje načinov za učinkovito zdravljenje Feltyjev sindrom se nadaljuje. Trenutno se litijevi pripravki uporabljajo za stimulacijo granulocitopoeze, vendar lahko njihova uporaba povzroči neželene učinke: tremor, tubulo-intersticijski nefritis, hipotiroidizem. Da bi zmanjšali tveganje za nastanek medsebojnih okužb, je priporočljivo uporabiti faktor, ki stimulira granulocito. V okviru terapije, katere cilj je blokiranje tvorbe antigranulocitne AT, je prikazano dajanje glukokortikoidov, bazičnih zdravil (D-penicilamin, soli zlata, metotreksata) in izmenjevanje plazme. Pri hudi levkopeniji in splenomegaliji je indicirana splenektomija, vendar se pri četrtini bolnikov, tudi po odstranitvi vranice, nevtropenija ponovno pojavi. Preprečevanje Feltyjevega sindroma ni bilo razvito; Napoved je zelo resna. Feltyjev sindrom poveča tveganje za ne-Hodgkinove limfome.

Feltyjev sindrom

• Kaj je sindrom Felty?
• Kaj povzroča sindrom Felty
• Patogeneza (kaj se dogaja?) Med sindromom Felty
• Simptomi sindroma neredov
• Diagnoza sindroma Felty
• Zdravljenje Feltyjevega sindroma
• Kateri zdravniki se morajo posvetovati, če imate Feltyjev sindrom

Kaj je sindrom Felty?

Feltyjev sindrom je zelo redka, njeni opisi v literaturi so podani po vrstnem redu casuistike. Pri otrocih je manj pogosta kot pri odraslih. Torej, od časa A. R. Feltyja (1929), skoraj ni bilo bistvenih dodatkov k razumevanju bistva tega sindroma. Bolezen se pojavi podobno kot sklepno-visceralna oblika revmatoidnega artritisa, vendar je sklepni sindrom nekoliko maligen, kot v tej obliki. Pogosto so na prvem mestu visceralne manifestacije. Precej zgodaj, skupaj s poliartritisom ali nekoliko kasneje, je zaznana povečana vranica (debela na dotik, neboleča). Sčasoma lahko doseže velike velikosti.

Kaj povzroča sindrom Felty

Vzrok Feltyjevega sindroma ni znan. Pri nekaterih bolnikih z revmatoidnim artritisom se lahko ta sindrom razvije in nekateri ne. V kostnem mozgu nastajajo bele krvne celice. Pri bolnikih s tem sindromom se v kostnem mozgu oblikujejo bele krvne celice kljub nizkemu pretoku belih krvnih celic v krvi. Te bele celice se lahko preveč kopičijo v vranici bolnika s Feltyjevim sindromom. To je še posebej izrazito pri bolnikih s tem simptomom, ki imajo protitelesa, ki se borijo proti belim krvničkam.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med sindromom Felty

Oblikovanje protiglustracitnih protiteles proti revmatoidnemu artritisu, zmanjšanje frekvence ekspresije HLA-DRw4. Citopenija je razložena s hipersplenizmom, vendar splenektomija ne povzroči ozdravitve.

Simptomi sindroma neredov

Nekateri bolniki s sindromom Felty imajo okužbe, kot so pljučnica ali okužbe kože, pogosteje kot povprečna oseba. Nizka sposobnost odpornosti na vnetje zaradi nizkega števila limfocitov je vzrok za pogoste okužbe. Pojav razjede na nogah lahko oteži Feltyjev sindrom.

V zgodnjih fazah se pojavi levkopenija (do 4–2–109 / l), granulocitopenija, anemija, trombocitopenija, ki jo večina avtorjev pojasnjuje s hipersplenizmom. Zlasti nevtrofilci, napolnjeni s fagocitnimi imunskimi kompleksi, so podvrženi povečanemu uničenju v vranici. Histološka preiskava vranice razkriva hiperplazijo pulpe, prelivanje krvnih žil in ekspanzijo sinusov, področja nekroze. Slednji so posledica vaskulitisa, značilnega za revmatoidni artritis.

V razviti fazi bolezni v kostnem mozgu, zaviranje zorenja granulocitov v fazi promielocitov in mielocitov, zmanjšanje števila zrelih nevtrofilcev, povečanje števila plazemskih celic.

Značilni znaki so tudi povečanje bezgavk (v različnem obsegu), pelagroidna pigmentacija kože na odprtih delih telesa, progresivna izguba teže, amiotrofija in povečanje jeter. Zaradi agranulocitoze se lahko razvijejo nekrotični stomatitis, agranulocitski tonzilitis, sepsa in druge nalezljive bolezni.

Zapleti Feltijevega sindroma:
- Razdražena vranica
- Interkurentne okužbe
- Portalska hipertenzija s krvavitvami iz prebavil.

Diagnoza sindroma Felty

Za diagnozo Feltyjevega sindroma ni posebne analize. Diagnoza temelji na treh zgoraj navedenih patologijah. Večina bolnikov z revmatoidnim artritisom ima v krvi protitelesa.

Zdravljenje Feltyjevega sindroma

Zdravljenje tega sindroma ni vedno potrebno. Revmatoidni artritis se obravnava kot običajen standard. Zdravljenje ponavljajočih se okužb, ulceracije nog in aktivne oblike artritisa vključuje zdravila za revmatizem, kot je metotreksat ali azatioprin. Bolnikom z resnimi okužbami je treba dati injekcijo, ki vsak teden stimulira granulocitne kolonije, kar pomaga povečati število belih krvnih celic. Kirurško odstranjevanje vranice poteka iz istih razlogov, vendar to še ni bilo ocenjeno v dolgoročnih študijah.

Osnovna sredstva ne samo zmanjšujejo klinične manifestacije artritisa, temveč tudi povečujejo število krvnih celic:
- Soli zlata
- Metotreksat 7,5-15 mg / teden
- Penicilamin.

Glukokortikosteroidi so učinkoviti v visokih odmerkih, pri prehodu na nizek odmerek (1.0´109 / l in vzdrževanju te ravni tri dni zaporedoma se zdravilo prekine. Opisani so primeri poslabšanja RA na podlagi granulocitostimulacijskega faktorja.

Kirurško zdravljenje Feltyjevega sindroma.
V redkih primerih z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja se opravi splenektomija. Ne smemo pozabiti, da se pri 25% bolnikov po splenektomiji nevtropenija ponovno pojavi. Splenektomija ne zmanjša incidence medčasnih okužb pri bolnikih s Feltyjevim sindromom.

Stilla in Feltyjeva bolezen: diagnoza, zdravljenje in kaj jih združuje

Izvor in patogeneza bolezni

Ti sindromi revmatoidnega artritisa, kot tudi klasično tekoča oblika bolezni, so kronični avtoimunski vnetni proces, ki prizadene vezivno tkivo. Pojavijo se kot sklepne in zunajglobne lezije.

Vzroki za razvoj specifičnih oblik poliartritisa niso povsem razumljivi, možni etiološki dejavniki so:

• genetska predispozicija. Bolniki z vsemi oblikami revmatoidnega artritisa imajo genetsko dovzetnost za moteno imunološko reaktivnost. Dokazano je, da prisotnost določenih antigenov sistema histokompatibilnosti HLA DR1,4, DW4,14 pri bolnikih v večjem odstotku povzroča bolezen kot pri tistih, ki ne dedujejo teh antigenov. Pri bolnikih s Feltyjevo boleznijo se pogosto odkrije HLA DRW4;
• povzročiteljev infekcij. Pri mnogih bolnikih so bili odkriti povečani titri protiteles proti virusu Epstein-Barr in obstoječe klinične manifestacije bolezni. Retrovirusi, virusi rdečk, uitomegalovirus, mikoplazma, herpes virus lahko postanejo etiološki dejavniki za razvoj bolezni;
• bolezni (nazofaringealna okužba, prirojena displazija vezivnega tkiva, okvare osteoartikularnega sistema) t

V patogenezi bolezni avtoimunsko vnetje igra odločilno vlogo: celice imunskega sistema v velikih količinah proizvajajo celice, ki prispevajo k uničenju lastnega vezivnega tkiva in podpirajo vnetne spremembe v telesu. Te spremembe, ki trajajo dlje časa, povzročajo poškodbe sklepov in notranjih organov.

Stillova bolezen

Posebna oblika revmatoidnega artritisa, ki se pojavlja predvsem pri otrocih, mlajših od 16 let, in pri odraslih, starih od 16 do 35 let. Osebe moškega in ženskega spola so prav tako prizadete zaradi patologije. Pogostost tega sindroma: 1 oseba na 100 000 prebivalcev.

Simptomatologija

Pogosti simptomi pri tej patologiji so:

1. Vročina. Telesna temperatura se dvigne na 39 ° C in več, dnevna temperatura »sveče« z ostrim dvigom in kasnejšim znižanjem v stopinjah, obilno polivanjem znoja, mrzlico je mogoče opaziti večkrat. Takšno stanje izčrpa pacienta, čuti ostro šibkost, lahko zavrne jesti, piti, bloditi v ozadju visoke temperature. Vročasti sindrom lahko traja že kar nekaj časa.
2. Osip Na telesu, stegna, ramena, manj pogosto - obraz pojavijo izpuščaj v obliki rdečih lis, papule. Točke se ne dvignejo nad kožo, so ploske, odtenek je od bledo rožnate do svetlo rdeče. In se pojavijo na ozadju vročine in začnejo izginjati z normalizacijo telesne temperature. Zaradi tako nenadnega pojava / izginotja izpuščaja bolnikom ni vedno opazno, zato diagnostična slika bolezni postane težavna. Pri 28% bolnikov so elementi povišani nad kožo, lokalizirani v krajih poškodbe ali stiskanja kože, srbenje.
3. Artikalne lezije. Ob začetku bolezni je lahko prizadet le en sklep, vendar se lahko pojavlja tudi kot poliartritis. Z napredovanjem patologije so v vnetnem procesu vključene vse več sklepnih površin. Najpogosteje so prizadeti zapestje, karpalni, metakarpalni, tarzalni, ramenski in kolčni sklepi. Tipična lokalizacija, ki razlikuje ta sindrom od drugih patoloških stanj, je poškodba distalnih medfalangealnih sklepov roke. Praviloma ta lezija v mladosti ni značilna za druge revmatološke bolezni. V primeru Stillove bolezni lahko pride do vnetja hrbteničnih sklepov v območju materničnega vratu, pri bolnikih lahko pride do bolečine pri obračanju vratu, kar omejuje gibljivost. Artikalne vnetne lezije pri polovici bolnikov postanejo kronične, s postopnim napredovanjem in poslabšanjem motoričnih funkcij, razvojem uničevanja kosti in ankilozo. Pri drugi polovici bolnikov je sklepni sindrom v naravi presenetljiv, bolečine, omejevanje gibljivosti v prizadetih sklepih se pojavijo le med poslabšanjem bolezni, motijo ​​se 5-7 dni, po tem pa se izboljša in telesna aktivnost se obnovi.
   • Pogoste bolečine v mišicah okrog vnetih sklepov, mialgija lahko dosežejo visoko intenzivnost, slabo zmanjšane z NSAID, povzročajo precejšnje nelagodje in omejujejo aktivnost bolnikov.
4. Otekle bezgavke, vranica, jetra. Pri 70% bolnikov z začetkom bolezni Still je prišlo do poškodbe bezgavk, običajno v materničnem vratu, lahko pa imajo tudi druge bezgavke: okcipitalno, submandibularno, aksilarno, subklavijsko, dimeljsko.
   • povečane so, mobilne, neboleče, ne spajane z okoliškimi tkivi, koža nad njimi ni vneta. Če so opisani atipični simptomi: bolečina, tesnost s kožo, se mora zdravnik vedno posvetovati z onkologom. Ti simptomi niso značilni za Stillovo bolezen in vredno je iskati drugo bolezen;
   • povečanje jeter in vranice - pogosti znaki te bolezni, medicinski izraz za povečane organe je hepatosplenomegalija.

1. Vneto grlo. Pri večini bolnikov ob nastopu bolezni pred pojavom sklepnega sindroma, izpuščajev in drugih značilnih pojavov, bolečine v grlu, je prisotna rahla hiperemija sluznice. Bolečina je lahko manjša, zmerna intenzivnost in se lahko kaže v obliki stalnega močnega pekočega občutka.

Povezanost nastopa Stillove bolezni s kataralnimi manifestacijami in kliniko tonzilitisa ter odkrivanje večine bolnikov s citomegalovirusom, virusom rdečk, Ebstein-Barr, vodi do zaključka o nalezljivi teoriji o izvoru bolezni.

Med redke simptome Stillove bolezni, ki so redke, a še vedno imajo prostor, so:

• miokarditis je vnetje mišične plasti srca s kliniko pritiskajočih bolečin v prsnem košu, prekinitvami v delovanju srca, palpitacij srca;
• encefalitis - vnetje možganskih ovojnic;
• glomerulonefritis - poškodbe ledvic s pojavom beljakovin in krvi v urinu;
• serozitis (eksudativni plevritis, perikarditis z rahlim izlivom). Pleritis na ozadju Stillove bolezni v kliniki, zdravniki so pogosto zamenjeni s simptomi pljučnice, ker ima pacient kratko sapo, kašelj na ozadju visoke telesne temperature.

Glede na različne klinične manifestacije je očitno, da se Stillove bolezni ne zlahka diagnosticirajo: lahko se prikrijejo kot različni pogoji, podobni v klinični praksi. Pogosto se bolniki s Stillovo boleznijo neuspešno zdravijo zaradi "sepse" z masivnimi programi antibiotične terapije ali pa se naredi splošna diagnoza vročice neznanega izvora. Praviloma se ta sindrom ugotovi z izključitvijo vseh možnih podobnih kliničnih stanj, pa tudi na podlagi podatkov iz laboratorijskih raziskav.

Laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja pomagajo revmatologom pri ugotavljanju Stillovega sindroma.

Diagnostika Stillove bolezni

Obstaja program za preiskovanje bolnikov z articularno patologijo v primerih suma sindroma Still.

Vključuje:

1. Klinični pregled (zbiranje anamneze, pojasnitev narave in lokalizacije bolečine v sklepih, preučevanje njihove oblike, volumen aktivnih in pasivnih gibov, temperatura kože preko sklepov).
2. Splošna analiza krvi in ​​urina.
3. Biokemijska študija krvi.
4. Krvni test za RF.
5. Imunogram
6. Rentgenske slike sklepov.
7. Imunogram

Pri bolnikih z Stillovo boleznijo so značilne naslednje spremembe diagnostičnih indikatorjev:

• pospešena ESR, anemija;
• povečanje levkocitov z 10 na 50 × 10⁹ / l, zmanjšanje ravni trombocitov;
• pomanjkanje krvi v Ruski federaciji;
• v biokemični analizi: povečan C-reaktivni protein, disproteinemija;
• na rentgenski sliki so vidni znaki periartikularne osteoporoze, zožitev sklepnega prostora, obrobna erozija, nastanek subluksacij ali izpahov sklepnih površin, v hudih primerih - uničenje kostnega tkiva ali aniloza.

Zdravljenje

Po vzpostavitvi diagnoze je revmatolog bolniku predpisal terapijo. Priporoča se zdravljenje ob upoštevanju vsakega posameznega primera, resnosti bolezni, akutne ali kronične faze poteka bolezni, pa tudi s tem povezanih bolezni.

Da bi olajšali vnetni proces v sklepih, je v akutnem obdobju bolečina predpisana zdravila iz skupine NSAID (indometacin, diklofenak, meloksikam), majhni odmerki GCS (medrol, prednizolon, deksametazon). Če ni učinka nesteroidnih protivnetnih zdravil, se lahko pojavijo hude oblike Stillove bolezni, lahko priporočamo pulzno zdravljenje s hormonskimi zdravili: velike odmerke metilprednizolona (ne manj kot 1 g) dajemo intravensko (ne manj kot 1 g) enkrat na dan tri dni.

Dolgo obdobje v primeru Stillove bolezni so predpisana osnovna zdravila: citostatiki, D-penicilamin, preparati zlata.

Po olajšanju poslabšanja, normalizaciji telesne temperature, lahko bolnikom priporočamo fizikalno terapijo, masažo za ponovno vzpostavitev funkcije sklepov, izboljšanje krvnega obtoka v okončinah. Razredi naj potekajo pod vodstvom specialista za fizikalno terapijo.

Ženska bolezen

Druga posebna oblika, ki se pojavlja le v 1% primerov med vsemi bolniki z revmatoidnim artritisom, se odkrije predvsem pri ženskah, starejših od 40 let. Pri moških je to petkrat manj pogosto. V veliki večini primerov je bila odkrita povezava z antigenom HLA DRW4, kar kaže na dedno naravo bolezni.

Pri nekaterih bolnikih, ki trpijo za seropozitivnim revmatoidnim artritisom, se lahko po 7-10 letih razvije Feltyjeva bolezen, ki ne vključuje le sklepnih, temveč tudi visceralnih sprememb. V drugem delu primerov se Feltyjeva bolezen začne kot samostojna patologija.

Simptomatologija

V ločeni obliki bolezni je Feltyjeva bolezen omogočila izločitev atipične klinike, vključno z naslednjo triado simptomov:

• poliartritis;
• levkopenija (zmanjšanje levkocitov v krvi);
• splenomegalija (povečanje vranice).

Zmanjšana raven levkocitov, in sicer nevtrofilcev, je posledica avtoimunskih reakcij telesa, zaradi katerih nastajajo protitelesa proti nevtrofilcem, ki jih uničijo. Posledica takšne supresije levkocitov je zelo pogost infekcijski vnetni proces pri takšnih bolnikih, vsaka okužba (ARVI, pioderma) se »objame« na oslabljeno telo in služi kot sprožilec za poslabšanje Feltyjeve bolezni.

Poškodbe sklepov se ponavadi pojavijo v hudi obliki, majhni sklepi na rokah in stopalih so vpleteni v vnetni proces pogosteje kot drugi. Bolniki se pritožujejo zaradi hude bolečine, otekline in pordelosti v območju prizadetih sklepov, jutranjo okorelost, poslabšanje sklepnega sindroma se pogosto pojavi s povišanjem telesne temperature. V kratkem času se lahko razvijejo destruktivni procesi, sprememba oblike in konfiguracije sklepov, oblika revmatoidnih vozlov in nevrološke motnje v stopalih in rokah v obliki parestezij in polinevropatij. S porazom kolenskih ali gleženjskih sklepov se lahko razvijejo trofične razjede ali amiotrofija.

Vranica se večkrat poveča in zlahka palpira pri bolnikih skozi prednjo trebušno steno, medtem ko je bolečina, precej gosta, grudasta.

Ta triada je obvezen simptom, ki se pojavlja pri bolnikih. Poleg navedenih sprememb so zelo pogoste klinične manifestacije Feltyjeve bolezni:

• pigmentacija kože (pojavljanje temnih madežev različnih oblik in velikosti na odprtih delih telesa);
• povečane jeter (hepatomegalija);
• limfadenitis;
• miokarditis;
• episkleritis;
• poliserozitis.

Pojav več simptomov zgoraj na ozadju sklepnega sindroma zahteva posvet z revmatologom z namenom izključitve Feltyjeve bolezni.

Diagnostika

Potrdite diagnozo bolezni Felty bo pomagala pri naslednjih podatkih, pridobljenih med pregledom:

1. KLA: zmanjšanje ravni levkocitov, anemija, pospešitev ESR.
2. Odkrivanje v serumu Ruske federacije v velikih kreditih. To je eden najpomembnejših diagnostičnih meril! Brez RF ni bolezni.
3. Imunogram: Odkrivanje protiteles proti nevtrofilcem - antigranulocitna AT.
4. Rentgenogram sklepov, ultrazvok sklepov, CT, MRI - so neinformativni in nimajo jasnih, izrazitih znakov, ki postavljajo diagnozo le na podlagi teh metod.

Če bolnikovo kri najdemo v RF v visokih titrih, obstaja poliartritis, nizko število belih krvnih celic in povečanje vranice - obstaja razlog za postavitev diagnoze Feltyjeve bolezni. Diferencialno diagnozo tega sindroma je treba izvesti z limfomi, hepatolienalnim sindromom.

Zdravljenje bolezni

Metode za ustrezno zdravljenje Feltyjeve bolezni se še razvijajo. Osnovno zdravljenje patologije je enako kot druge oblike revmatoidnega artritisa: metotreksat, zlato zdravilo, D-penicilamin.

Da bi spodbudili nastajanje levkocitov, lahko priporočamo pripravo litija, vendar jih pogosto ne predpisujejo zaradi izrazitih stranskih učinkov na druge organe in sisteme v telesu (zdravila negativno vplivajo na ledvice, ščitnico, živčni sistem).

Praktično vsi bolniki z diagnozo Feltyjeve bolezni priporočajo jemanje glukokortikosteroidov (medrol, prednizolon) v zmernih odmerkih.

Zaradi izrazitega zatiranja imunskega sistema in pomanjkanja zaščitnih belih krvničk za boj proti okužbi se mora pacient s Feltyjevo boleznijo izogibati množicam ljudi, javnih prostorov, zlasti v jesensko-zimsko-pomladnem obdobju med vzponom okužb dihal.

Pravočasna diagnoza seropozitivnega revmatoidnega artritisa, ustrezna podporna terapija ne bo omogočila napredovanja bolezni z razvojem Feltyjevega sindroma.

Kako se Feltyjev sindrom manifestira in kako ga zdravimo?

Feltyjev sindrom je izredno težka patologija. Pri tej motnji ima bolnik znake levkopenije, splenomegalije in revmatoidnega artritisa. Ta bolezen je zapleten kompleks simptomov, tako da veliko ljudi, ki imajo diagnozo te bolezni, ne morejo takoj razumeti, kaj je to in kakšne posledice lahko ima patologija. Najpogosteje se patologija odkrije pri ženskah, starejših od 50 let, in zelo redko pri otrocih.

Vzroki za patologijo

Točni vzroki za nastanek Feltyjevega sindroma niso bili ugotovljeni. Najpogosteje se patologija odkrije pri ljudeh s pozitivnim revmatoidnim faktorjem.

Strokovnjaki verjamejo, da ima bolezen avtoimunsko naravo. Pojavi se, ko telo bolnika z nagnjenostjo k revmatoidnim boleznim začne proizvajati protitelesa, ki vplivajo na delovanje tkiv kostnega mozga in belih krvnih celic. Tudi ti elementi krvi se tvorijo v kostnem mozgu, vendar je njihova cirkulacija v krvi izredno nizka, saj se kopičijo v vranici in nekaterih drugih organih.

Kljub temu, da natančna etiologija Feltyjevega sindroma še ni bila ugotovljena, raziskovalci ugotovijo številne pogoje, ki bi lahko bili spodbuda za pojav te bolezni. Te vključujejo:

• erozivni sinovitis;
• znižanje koncentracije protiteles katere koli etiologije;
• prisotnost kroničnih in akutnih okužb;
• kronične endokrine bolezni;
• vpliv sevanja.

Pogosto se ta patologija pojavi pri ljudeh, ki imajo pozitiven rezultat testa na antigen levkocitov. Poleg tega se razvoj Feltyjevega sindroma pogosteje diagnosticira pri bolnikih z zunajglobnimi manifestacijami revmatizma.

Značilni simptomi

Klinični simptomi Feltyjevega sindroma se v večini primerov pojavijo približno 10 let po poškodbi sklepov zaradi revmatoidnega artritisa. Patološko stanje se kaže v izjemno agresivni leziji majhnih sklepov stopal in rok. Obstaja močna deformacija sklepov, motnje ligamentnega aparata. Možne so subluksacije. Hitro atrofira mišična vlakna. Veliki sklepi so redko prizadeti.

Poleg tega se pojavijo naslednji simptomi, značilni za revmatoidni proces:

• vročina;
• generalizirani limfadenitis;
• intenzivni bolečinski sindrom;
• splošna šibkost;
• amiotrofija;
• podkožnih vozlov.

Z napredovanjem Feltyjevega sindroma se pri bolnikih povečajo znaki polinevropatije. Večina bolnikov ima manifestacije miokarditisa. Pogosto obstaja portalna hipertenzija. Poleg tega se z napredovanjem sindroma razkrijejo simptomi episkleritisa in poliserozitisa. Bolezen spremlja kršitev jeter, ki jo izraža hepatomegalija.

Razvoj tega sindroma vedno spremlja splenomegalija, t.j. povečanje vranice v ozadju kopičenja belih krvničk v njem. Vranica postane gosta na dotik. Velikost telesa je lahko 4-krat večja od običajne. Približno polovica bolnikov ima pigmentacijo in obsežne razjede na koži nog.

Pojavijo se lahko ishemija in gangrena nog. Nekateri bolniki kažejo vaskulitis, to je vnetje in uničenje žilnih sten. Pogosto razvoj tega sindroma spremlja vnetje vezivnega tkiva in kršitev endokrinih žlez.

Poleg tega ta sindrom pri nekaterih bolnikih vodi do pogostih primerov plevritisa in pljučnice. Potek bolezni je lahko zapleten zaradi pretrganja vranice, amiloidoze in velikih krvavitev iz prebavil. To stanje ogroža pacientovo življenje.

Diagnostične metode

Za natančno diagnozo je potreben celovit pregled pacienta in temeljit pregled pri revmatologu in številnih drugih zdravnikih ozke specialnosti. Potrebni so splošni in biokemični testi krvi. Poleg tega je imunološka študija. Izvedite naslednje instrumentalne študije:

• mielogram;
• radiografija;
• Ultrazvok vranice in sklepov;
• CT

Pogosto se načrtuje slikanje MRI, da se zagotovijo točni podatki o bolnikovem stanju. Lahko se predpiše biopsija tkiva.

Medicinski dogodki

Posebno zdravljenje za Feltyjev sindrom ni bilo razvito. Pri tem patološkem stanju je predpisana standardna terapija, ki se uporablja za revmatološke bolezni.

Za zatiranje značilnih pojavov sklepov in povečanje števila belih teles v krvi je predpisana uporaba teh osnovnih zdravil:

Pri tem patološkem stanju je za dosego pozitivnega rezultata potrebna uporaba glukokortikosteroidov v visokih odmerkih. Pogosto je ta bolezen predpisana tudi z litijevimi pripravki. Ko se pojavijo znaki infekcijskih zapletov, so predpisani antibiotiki. Za izboljšanje stanja bolnika se lahko predpiše plazmafereza.

V okviru rehabilitacije motenj sklepov, ki jih opazimo pri tej bolezni, bolnikom predpisujemo fizioterapijo, masažo in vadbeno terapijo.

Če močno povečanje vranice povzroči hudo nelagodje pri bolniku, se lahko priporoči splenektomija, tj. Odstranitev organa. Pri približno 75% bolnikov lahko odstranitev vranice znatno izboljša. Ostali, tudi po splenektomiji, imajo ponovitev akutnega poteka bolezni.

Da bi zmanjšali tveganje za poslabšanje, se je treba izogibati hipotermiji in pravočasno opraviti zdravljenje vseh nalezljivih bolezni pod nadzorom zdravnika, prav tako pa je treba upoštevati posebno dieto. Zahteva popolno opustitev tobaka in alkohola.

Napovedi

Razvoj Feltyjevega sindroma je posebna nevarnost za zdravje in življenje bolnika. Uničenje sklepov in poškodbe ishemičnih tkiv v tem patološkem stanju so pogosto vzrok za invalidnost pacienta. Prognoza je poslabšanje pristopa sekundarne okužbe, saj obstaja velika verjetnost za nastanek nekroze velikih območij in sepse.

Poleg tega je pojava tega sindroma pri revmatoidnem artritisu izjemno neugodna zaradi tega, ker stanje povzroča razvoj ne-Hodgkinovega limfoma. Razmeroma ugodno napoved so opazili le v primerih, ko po ciljnem zdravljenju ni bilo opaženih ponovitev.

Kaj je Feltyjev sindrom in kakšna so tveganja za zdravje

Eden od zapletov revmatoidnega artritisa je Feltyjev sindrom. Patološko abnormalnost opažamo pri 1% bolnikov s to boleznijo.

Splošne informacije

Bolezen je zabeležena v treh oblikah:

1. Splenomegalija - povečana vranica;
2. Majhno število belih teles v krvnem obtoku;
3. Pri revmatoidnem artritisu.

Patologija Koža ni pogosta bolezen. Njegov opis v medicinski literaturi je primer redkih oblik nenormalnih nenormalnosti. V odrasli dobi je bolezen pogostejša kot v otroštvu. Sčasoma njen odkritelj (30. leto prejšnjega stoletja) ni bistveno spremenil in dopolnil opisa bolezni.

Simptomatske manifestacije pri patologiji so podobne visceralno-sklepni obliki revmatoidnega artritisa, vendar se odlikujejo po nižjih stopnjah malignosti procesa. Primarni znaki so posledica visceralnih manifestacij.

V zgodnjih fazah poliartritisa se pojavi povečanje vranice - utrjevanje in odsotnost bolečih občutkov. Sčasoma lahko telo doseže precejšnjo velikost.

Etiološke značilnosti

Patološki proces je do konca ostal neraziskan, glavni primarni viri Feltyjevega sindroma pa ostajajo neznani. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo simptomi zavrnitve, v večini - ne. Strokovnjaki poznajo le nastanek bolezni, ne pa njenega ozadja.

Bolezen poteka s postopnim, postopnim povečevanjem:

• V kostnem mozgu se pojavi nastanek belih krvnih celic;
• Ob pojavu je zabeležena njihova neznatna porazdelitev;
• Prekomerna količina elementov in neznatna cirkulacija povzročata njihovo lokalizacijo v vranični regiji.

Elementi aktivno preprečujejo krvne celice, kar povzroča padec števila nekaterih in znatno povečanje drugih celičnih struktur.

Simptomatske manifestacije

Znaki, ki neposredno kažejo na sindrom, ne obstajajo. Posamezni sumi so posledica pogostih okužb tipa kože ali pljučnice, ki so pogostejše kot pri kateri koli zdravi populaciji.

Odstopanje zaradi nizke vsebnosti limfocitov. Pomanjkanje potrebnih elementov vodi v zmanjšanje odpornosti telesa na različne vnetne procese in nadaljnji pojav okužb. Težki klinični primeri se kažejo v ulceracijah spodnjih okončin.

Predstavljene so simptomatske manifestacije Feltyjeve anomalije:

• Zgodnji razvoj levkopenije - padec števila limfocitov;
• Razvoj trombocitopenije in granulocitopenije;
• Oblikovanje anemičnih pogojev;
• Uničenje nevtrofilcev, ki se kopičijo v vranici.

Pri izvajanju diagnostičnih študij telesa v nekaterih primerih je pokazala hiperplazijo pulpe. Krvne žile so močno napolnjene s krvjo, njihov lumen je bistveno razširjen, določena so področja nekroze. Umik tkivnih struktur se pojavi na podlagi vaskulitisa - odstopanja, značilnih za revmatoidni artritis.

Z nadaljnjim napredovanjem patološkega procesa, diagnoza razkriva kršitve v procesu zorenja glavnih struktur, vključenih v nastanek nevtrofilskih celic.

Spremembe v zdravju kostnega mozga povzročajo zmanjšanje prostornine zrelih nevtrofilcev.

Ta lastnost je glavni vzrok za veliko število plazemskih celic.

Povečane bezgavke posredno kažejo Feltyjev sindrom, vendar so lahko manifestacija drugih nenormalnih stanj. Predstavljene so sekundarne simptomatske značilnosti bolezni:

• Največja izguba telesne mase bolnika - pod pogojem običajne dnevne prehrane;
• Pojavljanje pigmentnih madežev na površini kože;
• Amiotrofija - progresivna izguba mišic;
• Spremembe velikosti jeter;
• Nekrotični vzorec stomatitisa;
• Septične lezije.

Metode zdravljenja

Za patološki proces ni posebnega zdravljenja. Osnovna bolezen (revmatoidni artritis) zahteva standardno zdravljenje.

Pri ponavljajočih se okužbah, razjedah spodnjih okončin in aktivni obliki artritisa se bolnikom predpišejo zdravila proti revmatoidnim lezijam. Zdravljenje poteka z metotreksatom, azathioprinom, metodzhektom, Trexanom, Evetrexom.

Bolnikom s kompleksnimi infekcijskimi procesi se predpisujejo injekcije z zdravili, ki stimulirajo kolonije granulocitov. Ta funkcija vam omogoča povečanje količine belih krvnih celic. Kirurška ekscizija vranice poteka iz istih razlogov - v študiji ni bila podana nobena ocena te vrste intervencije.

Za zatiranje simptomatskih manifestacij artritisa in povečanje števila potrebnih celičnih struktur krvi lahko uporabimo:

Zdravila skupine glukokortikosteroidov imajo potrebno učinkovitost v maksimalno dovoljenih odmerkih. Pri poskusu zmanjšanja količine vbrizganih snovi pride do ponovitve bolezni in poslabšanja negativnih pojavov. Feltyjev sindrom in šokski odmerki teh zdravil lahko povzročijo tveganje za interkurenčne infekcijske procese.

Granulocitostimulacijski faktor je koristen, če nastanejo nevtropenija in interkurentne infekcijske lezije. Priporočljivo je v odmerkih 5 mg na kilogram telesne teže na dan, po nekaj tednih je dovoljeno podvojiti začetne količine.

Ko se doseže zahtevana raven nevtrofilskih elementov v krvnem obtoku in se pozitivni rezultat ohrani tri dni, se zdravilo prekine. Primeri izločanja so opisani v medicinski literaturi - ko so jemali stimulator granulocita, so opazili poslabšanje revmatoidnega artritisa.

Kirurški poseg za Feltyjev sindrom je predpisan v popolni odsotnosti želene učinkovitosti (v času konzervativne terapije). Bolnikom se dodeli splenektomija, ki ne zmanjša pogostnosti zapletov okužb z boleznijo. Četrtina bolnikov razvije nevtropenijo - v ozadju operacije.

Možni zapleti in napovedovanje

Dolgoročno zanemarjanje problema lahko povzroči:

1. Kršitve celovitosti tkiva vranice;
2. Septične poškodbe notranjih organov;
3. Strupeno zastrupitev - kot posledica tekočih imunosupresivnih terapij;
4. Portalna hipertenzija;
5. Spontana krvavitev v prebavnem traktu na podlagi sferične regenerativne hiperplazije jeter.

V večini primerov je Feltyjev sindrom asimptomatski in ne predstavlja resničnega tveganja za zdravje bolnikov. V nekaterih primerih patološko odstopanje spremljajo nevarne okužbe - z lezijo kože in pljuč.

Patologija Neželenost je redka oblika zapletov različnih bolezni, z redko pojavo med bolniki. Zanemarjanje simptomatskega zdravljenja in zavrnitev kvalificirane pomoči lahko povzroči resne zaplete.

Pojav primarnih znakov bolezni zahteva takojšen obisk zaradi posvetovanja z revmatologom. Pravočasna diagnoza in potrditev prisotnosti patološkega procesa preprečita kršitev integritete vranice in nadaljnjo smrt.

Večina strokovnjakov trdi, da je največja učinkovitost terapije zabeležena med splenektomijo - kirurško odstranitvijo prizadetega organa.