Ewingov sarkom

Bolezen je maligna lezija kostnega skeleta. V večini kliničnih primerov se diagnosticirajo tubularni tumorji kosti - redkeje so prizadeta rebra, lopata, ključnica in hrbtenica.

Diagnoza Ewingovega sarkoma je izjemno nevarna in težka diagnoza, saj je za bolezen značilna visoka stopnja agresivnosti - to je ena izmed najhitreje razvijajočih se onkoloških patologij. Pri pomembnem deležu bolnikov bolezen doseže 3 ali 4 stopinje v času začetka zdravljenja.

Tumor se pri otrocih pogosto razvije. Zelo redko se bolezen diagnosticira pri odraslih, starejših od 30 let, in otrocih, mlajših od 5 let. Najvišja pojavnost se pojavi med 10. in 15. letom starosti. Fantje so bolni pol in polkrat pogosteje kot dekleta.

• Vse informacije na tem spletnem mestu so zgolj informativne narave in NI Priročnik za ukrepanje!
• Samo DOKTOR lahko dostavi natančno diagnozo!
• Pozivamo vas, da ne delate samozdravljenja, ampak se prijavite pri specialistu!
• Zdravje za vas in vašo družino! Ne izgubljaj srca

Foto: Ewingov sarkom

Kaj je to?

Patologijo je odkril J. Ewing leta 1921. Znanstvenik je bolezen opisal kot maligno patologijo, ki je prizadela predvsem dolge tubularne kosti. Več informacij o tem, kakšna vrsta bolezni je postala znana z razvojem medicinske znanosti v drugi polovici 20. stoletja.

Skoraj 70% bolnikov ima metastaze pred uporabo sistemskega zdravljenja sarkoma.

Sekundarna žarišča se razvijajo v:

• pljuč (hkrati se hitro razvije depresija dihalne funkcije);
• kostno tkivo;
• kostni mozeg;
• centralni živčni sistem (hrbtenjača).

Metastaze so predvsem hematogene narave in močno otežujejo terapevtski proces. Širjenje Ewingovega sarkoma ima geografske in etnične značilnosti. Najpogosteje se pri belih rasah diagnosticirajo Ewingovi tumorji.

V starosti 20 let so v glavnem prizadete dolge tubularne kosti zgornjih in spodnjih okončin, pri starejših bolnikih so zabeležene lezije ploskih kosti: rebra, kosti lobanje, vretenca, lopatice.

Obstaja več histoloških tipov Ewingovega sarkoma.

Razlogi

Vzroki zdravila Ewing za zdravljenje sarkoma trenutno niso znani. Obstajajo dokazi o genetski naravi bolezni. Pogosto izzivalni dejavnik v razvoju bolezni je poškodba, ki se včasih dobi že pred razvojem prvih znakov tumorja.

Obstajajo tudi drugi potencialno nevarni dejavniki vpliva:

• benigni tumorji kosti;
• nenormalnosti in motnje urogenitalnega sistema;
• anomalije skeletnega sistema.

Bolezen je precej redka, toda med malignimi boleznimi kosti pri otrocih je to druga najpogostejša bolezen po osteosarkomu.

Video: Ewingova podrobnost sarkoma

Simptomi

Značilni znaki Ewingovega sarkoma so deformacija kostnega tkiva na mestu tumorske lezije in bolečine. Za razliko od bolečine pri poškodbah, bolečina pri Ewingovem sarkomu ne izgine pri fiksaciji, ampak obratno - intenzivira se z napredovanjem patologije. Pogosto se bolečina ponoči povečuje in vodi do nespečnosti.

Pogosto se začetni simptomi bolezni sprejmejo za vnetje sklepov, vendar nobeno zdravilo ne ublaži bolečine in ne zmanjša otekanja. Postopoma se poveča deformacija kostnega tkiva, kar moti delovanje prizadete okončine. Če se sarkom razvije na ravnih kosteh (zlasti na rebrih), to oteži splošno telesno aktivnost bolnika.

Območje nabrekanja se hitro povečuje, medtem ko se razvijajo naslednje manifestacije:

• hiperemija (rdečina);
• povečanje lokalne temperature;
• bolečina pri palpaciji;
• krvavitev venskega vzorca na prizadetem območju.

Možni so patološki zlomi kosti. Če je Ewingov sarkom prizadel hrbtenico, se lahko pojavijo funkcionalne motnje medeničnega organa, pareza okončin, motnje občutljivosti ali motorične motnje (odvisno od prizadetega območja).

Lokalizacija sarkoma na nogi vodi do šepavosti, spremembe hoje, lokacija tumorja na prsni celici povzroča bolečino pri dihanju, kratki sapnik.

Zabeleženi so tudi skupni znaki malignega procesa:

• šibkost;
• utrujenost, zaspanost, zmanjšana zmogljivost;
• izguba teže;
• anemija;
• limfadenitis (vnetje bezgavk);
• nerazumno naraščanje temperature.

Pogosto od prvega simptoma do diagnoze preide več mesecev. Razlog za pozno diagnozo bolezni je napačna razlaga simptomov s strani bolnikov ali njihovih staršev.

Dejansko je v večini primerov Ewingov sarkom podoben mehanski poškodbi kosti in vnetja sklepov: odločilen kriterij sta narava in trajanje bolečine. Če oteklina, ki izgleda kot modrica, ne izgine več tednov, je to zaskrbljujoč znak, ki zahteva takojšnjo pozornost specialista.

Včasih pa se kirurg za travmo moti. Zato se posvetovanje z onkologom ob prisotnosti sumljivih poškodb kosti in tumorjev ne bo nikoli odveč.

Bolezen Ewingov sarkom na 4. stopnji vodi do metastaz, limfadenopatije, poškodbe bližnjega kostnega tkiva, pomembne deformacije kosti.

Diagnostika

Če sumite na sarkom družbe Ewing, se najprej opravi radiografija.

Metoda ni indikativna in 100-odstotno natančna, ampak zagotavlja osnovo za predhodno diagnozo. Na radiografiji ima Ewingov tumor dovolj značilne (za specialista) znake.

Za oceno velikosti in obsega širjenja novotvorb se izvajajo naslednje študije:

• Ultrazvok prizadetega območja;
• MRI;
• CT in PET;
• angiografija (študija žilnega kontrasta);
• osteoscintigrafija.

Te slikovne tehnike zagotavljajo dodatne informacije o stanju notranjih organov, prisotnosti metastaz, lokaciji tumorja in njegovi velikosti.

Tudi krvna preiskava je predpisana za odkrivanje označevalcev te vrste raka in preiskave kostnega mozga (dvostranska ilijačna biopsija). Za tumorski proces v Ewingovem sarkomu je značilna izolirana lezija tkiva kostnega mozga v odsotnosti metastaz kosti.

Za pojasnitev začetne diagnoze je predpisana tumorska biopsija. Material za študijo dobimo iz kosti v območju, ki meji na medularni kanal ali mehka tkiva (odvisno od lokacije tumorja). Histološko je sarkom majhne, ​​pravilne oblike tumorskih celic, ki so ločene z vlaknastimi plasti.

Drugi diagnostični postopki:

• imunohistokemija: določanje izražanja glikoproteina (zanesljiv indikator prisotnosti Ewingovega sarkoma);
• molekularna genetska analiza;
• verižna reakcija polimeraze.

Podrobna diagnostika nam omogoča, da razlikujemo Ewingov sarkom od drugih rakavih ali avtoimunskih bolezni - nevroblastomov, osteosarkomov, sinovialnih sarkomov, neohodgkinovega limfoma. Natančna diagnoza vam omogoča, da določite najbolj primerno in učinkovito zdravljenje.

Zdravljenje

Ekstremna agresivnost bolezni zahteva sistemsko zdravljenje: potrebno je izpostaviti celotno telo terapevtskim učinkom, saj je verjetnost prisotnosti rakavih celic v krvi zelo visoka. Zato je skoraj vedno predpisana polikemoterapija, sicer je neizogibna ponovitev bolezni.

Poleg kemoterapije je predpisano tudi sevanje in kirurška odstranitev primarnega žarišča. Kirurgija je predpisana za lokalizacijo tumorja na udih in ravnih kosteh. Kostni fragment odstranimo in nadomestimo z umetno endoprotezo. Včasih je potrebna amputacija prizadete okončine, vendar se trenutna stopnja razvoja zdravila v večini primerov lahko izogne.

Najboljše rezultate dosega radikalna terapija v specializiranih in dobro opremljenih klinikah - takšne ustanove obstajajo v Moskvi in ​​v tujini (v Izraelu, Nemčiji). V specializiranih ustanovah usposobljeni zdravniki dajejo prednost ohranjanju organov in varnim operacijam.

Po radikalni terapiji se skoraj vedno predpisuje sevanje - Ewingove sarkomske celice so zelo občutljive na sevanje. Kemoterapijo predpisujemo pred in po operaciji - kot adjuvantno merilo izpostavljenosti. Kemoterapijska zdravila so predpisana na podlagi rezultatov študije o oddaljenem primarnem fokusu.

V tem poglavju boste našli informacije o tem, kako sarkom v pljučih.

Najpogosteje uporabljena zdravila, kot so:

Zdravljenje s kemoterapijo poteka po dolgem poteku in običajno traja približno šest mesecev.

Napoved

Petletno preživetje bolnikov z lokalizirano obliko bolezni, ki zagotavlja pravočasno kombinirano zdravljenje, je približno 70%. Ta indikator velja za bolnike, ki še niso imeli časa za razvoj metastatskih procesov.

Na stopnji metastaze različne lokalizacije, napoved je seveda ne tako optimistična: le 20% bolnikov presega obdobje 5 let. Kemoterapija in sevanje imata več stranskih učinkov, vendar te metode omogočajo, da se mesecih in letih ustavi nastanek sekundarnih žarišč.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma, ki se razvije iz kostnega tkiva. Pojavlja se pogosteje v adolescenci ali adolescenci. Vpliva na ploske in dolge tubularne kosti. Je eden najbolj agresivnih tumorjev, nagnjenih k zgodnjim metastazam. Vzrok za razvoj ni bil natančno določen, vendar obstaja jasna povezava s prejšnjimi poškodbami in nekaterimi okostnimi anomalijami. Pojavljajo se bolečine, nato - edem, lokalna hiperemija in hipertermija ter lokalna ekspanzija venskega omrežja. V kasnejših fazah se določi tumor, pogosto v kombinaciji s patološkim zlomom prizadete kosti. Kombinirano zdravljenje vključuje operacijo (če je mogoče, radikalno odstranitev tumorja) v kombinaciji z radioterapijo, kot tudi pred- in pooperativno kemoterapijo.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligni kostni tumor, za katerega je značilna hitra rast in zgodnji pojav metastaz. Ponavadi se razvije pri otrocih, mladostnikih in mladih. Spremljajo bolečine in lokalne spremembe v mehkih tkivih (edem, hiperemija, hipertermija). V poznejših fazah se tumor opazi med pregledom in palpacijo. Zdravljenje vključuje kirurško odstranitev tumorja, kemoterapijo in radioterapijo.

Ewingov sarkom je drugi najpogostejši maligni kostni tumor, ki se pojavi v otroštvu, in sicer od 10 do 15% skupnega števila malignih tumorjev kosti. Pri odraslih, starejših od 30 let, in otrocih, mlajših od 5 let, je to redko. Največ primerov bolezni se pojavi pri starosti od 10 do 15 let. Fantje so bolni pogosteje kot dekleta, belci - pogosteje predstavniki negroidne in mongoloidne rase.

V nekaterih primerih se primarna neoplazma pri tej bolezni pojavlja v mehkih tkivih, ne pa tudi v kosteh. Ta oblika bolezni se imenuje ekstra esal (ekstraostalni) Ewingov sarkom. Poleg tega obstajajo agresivni maligni tumorji podobne narave in strukture, ki spadajo v skupino tako imenovanih tumorjev družine sarkoma Ewing. V tej skupini, poleg ekstraosnega in kostnega sarkoma, vključujeta PEE (periferni primitivni nevroektodermalni tumorji). Oblike zunaj kosti in PNEO skupaj znašajo približno 15% skupnega števila primerov Ewingovega sarkoma.

Razlogi

Razlogi za razvoj Ewingovega sarkoma trenutno niso natančno določeni. Vendar pa številni raziskovalci verjamejo, da ima dedna predispozicija vlogo pri pojavu te bolezni. V približno 40% primerov je zaznana povezava s prejšnjo poškodbo. Obstajajo dokazi o povečani verjetnosti za nastanek bolezni pri bolnikih z določenimi vrstami okostja (aneurizmatska kostna cista, enhondroma itd.), Kot tudi oslabljeno intrauterinsko razvijanje sečil (ledvična reduplikacija, hipospadija). Povezava z izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju ni vzpostavljena.

Simptomi

Prvi, prvi simptom bolezni je bolečina na prizadetem območju. Sprva je šibka ali zmerna, spontano oslabi ali izgine in se ponovno pojavi. V nasprotju z bolečino pri vnetnih procesih takšna bolečina ne izgine v mirovanju, ponoči ali pri fiksiranju okončine. V nasprotju s tem je za Ewingov sarkom značilna večja bolečina ponoči.

Ker napredovanje bolečine postane intenzivnejše, odvzame spanje in omeji dnevne aktivnosti. V bližnjem sklepu se razvije boleča kontraktura. Palpacija prizadetega območja je boleča. Temperatura kože nad njo je povišana. Opažena je pastoralna mehka tkiva, lokalna hiperemija in dilatacija safenskih ven. Tumor hitro raste in (običajno nekaj mesecev po začetku prvih simptomov) postane tako velik, da ga lahko čutimo. V poznejših fazah novotvorbe se pogosto pojavi patološki zlom.

Lokalni klinični znaki so v kombinaciji z naraščajočimi simptomi splošne tumorske zastrupitve. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti in izgube apetita. Obstaja hujšanje do izčrpanosti. Telesna temperatura je povišana na subfebrilne ali celo febrilne številke. Določen z regionalnim limfadenitisom. Krvni testi kažejo anemijo.

Nekateri simptomi so odvisni od lokacije tumorja. Torej, v primeru Ewingovega sarkoma se na kosteh spodnjih okončin pojavi šepanje. Z porazom vretenc se lahko razvije kompresijsko-ishemična mielopatija z disfunkcijo medeničnih organov in simptomi paraplegije. Pri novotvorbah na področju kosti prsnega koša se lahko pojavi respiratorna odpoved, plevralni izliv in hemoptiza.

Lokalizacija

Najpogosteje je Ewingov sarkom odkrit v stegnenici, medenični kosti, golenici in fibuli, lopatici, rebrih, humerusu in vretencih. Če se pojavlja v dolgih tubularnih kosteh, je tumor ponavadi lokaliziran v območju diafize, nato pa se širi proti epifizam, ko raste. V več kot 90% primerov so opazili intramedularno lokacijo neoplazme in nagnjenost k širjenju tumorskih celic prek kanala kostnega mozga.

Ewingov sarkom se najpogosteje metastazira v pljuča. Druga najpogostejša je metastaza v kostni mozeg in kostno tkivo. V poznih fazah so skoraj vsi bolniki odkrili metastaze v centralni živčni sistem. V redkih primerih so zaznane oddaljene metastaze v pleuro, mediastinalne bezgavke, notranje organe in retroperitonealni prostor. Zaradi zgodnje metastaze, do trenutka postavitve diagnoze, ima 15 do 50% bolnikov že metastaze, ki jih je mogoče identificirati s pomočjo rutinskih raziskav. Velika večina bolnikov ima metastaze.

Diagnostika

Na začetku se bolniki praviloma obrnejo na travmatologe. In prva študija, ki je sumila, da je Ewingov sarkom, je radiografija prizadete kosti. Za ta patološki proces je značilna kombinacija reaktivnih in destruktivnih procesov tvorbe kosti. Oblike kortikalne plasti so nejasne in določena je ločitev kortikalne plošče.

Pri vpletanju v proces periostuma na rentgenski sliki se pojavijo majhne lamelarne ali iglične tvorbe. Poleg tega fotografije prikazujejo območje sprememb mehkih tkiv, ki je večje od primarnega tumorja kosti. Hkrati se komponenta tumorja mehkega tkiva odlikuje s homogenostjo, vključenost hrustanca, žarišča kalcifikacije ali patološka tvorba kosti so odsotna.

Pri ugotavljanju značilnih radioloških znakov Ewingovega sarkoma se pacienta pošlje v onkološki oddelek, kjer se opravi obsežen pregled za oceno stanja primarnega žarišča in identifikacijo metastaz. Pri tem pregledu se izvede računalniška tomografija ali magnetno resonančno slikanje kosti in mehkih tkiv, ki jih prizadene maligni proces. Te študije vam omogočajo, da natančno določite velikost tumorja, stopnjo njegove razporeditve skozi kanal kostnega mozga, odnos z nevrovaskularnim snopom in okoliškimi tkivi.

Računalniška tomografija in radiografija pljuč se uporablja za odkrivanje metastaz v pljučnem tkivu. Za odkrivanje metastaz v kosteh, kostnem mozgu in notranjih organih - pozitronska emisijska tomografija, ultrazvok in skeniranje kosti. Poleg tega se izvajajo številne študije za natančno oceno narave neoplazme.

Izvede se biopsija in material se vzame iz območja kostnega tkiva poleg kanala kostnega mozga ali, če to ni mogoče, iz mehkega tkivnega dela tumorja. Ker je za Ewingov sarkom značilna lokalna in oddaljena poškodba kostnega mozga, se izvede dvostranska trepanobiopsija, med katero se kostni mozeg vzame iz krilcev Ilijona. Za oceno narave postopka lahko izvedemo tudi imunohistokemijsko študijo in molekularno genetske študije (fluorescentna hibridizacija za potrditev diagnoze, verižna reakcija polimeraze za odkrivanje mikrometastaz).

Zdravljenje

Ker Ewingov sarkom spada v kategorijo zelo agresivnih tumorjev, ki dajejo zgodnje metastaze, mora njegovo zdravljenje vključevati vpliv na celotno telo in ne le na primarni fokus, tudi v primerih, ko metastaze niso bile odkrite. Dejstvo je, da obstaja zelo velika verjetnost zgodnjega nastanka mikrometastaz, ki jih v času diagnoze ni mogoče identificirati z obstoječimi metodami. Zdravljenje Ewingovega sarkoma skupaj vključuje tako konzervativno terapijo kot kirurški poseg in je sestavljeno iz naslednjih sestavin:

• Pred- in pooperativna kemoterapija, običajno z več zdravili (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etopozid in aktinomicin v različnih kombinacijah). Po zdravljenju se oceni odziv tumorja na zdravljenje. Dober rezultat je prisotnost ne več kot 5% živih tumorskih celic.
• Radioterapija z visokimi odmerki. Izvaja se na primarnem žarišču, v prisotnosti metastaz v pljučnem tkivu in v pljučih.
• Kirurgija. Če je mogoče, se tumor korenito odstrani skupaj z komponento mehkega tkiva. Hkrati se odstranjeni del kosti nadomesti z endoprotezo. Tudi če se zaradi lokacije in velikosti tumorja ne da popolnoma odstraniti, kirurško zdravljenje (delna resekcija) omogoča boljši nadzor nad tumorjem in povečanje možnosti za uspešen izid.

V preteklosti je bil Ewingov sarkom navadno vključen v operacije razjedanja - amputacije in eksartikulacije. Sodobne tehnike omogočajo izvajanje kirurških posegov, ki varčujejo z organi, ne samo na majhnih (fibularno, radialno, laktarno, lopatasto, ključno kost in rebra), temveč tudi na velike kosti (humerne, femoralne in celo medenične kosti). Pri metastaziranju v kostni mozeg in kosti je predpisana intenzivna terapija, ki vključuje celostno sevanje celotnega telesa, kemoterapijo z uporabo megadoze zdravil in presaditev perifernih matičnih celic ali kostnega mozga.

Napoved

Pravočasno kombinirano zdravljenje zagotavlja 70% celotnega preživetja bolnikov z lokaliziranim Ewingovim sarkomom. V prisotnosti metastaz kostnega in kostnega mozga je prognoza bistveno poslabšana, vendar kombinacija kemoterapije z visokimi odmerki, celostne terapije in presaditve kostnega mozga omogoča povečanje stopnje preživetja bolnikov z metastatsko obliko bolezni z 10% na 30% ali več.

Vse ozdravljene bolnike je treba redno pregledovati za zgodnje odkrivanje ponovitev in nadzor neželenih učinkov. Upoštevati je treba, da se številni neželeni učinki lahko pojavijo ne le med zdravljenjem, ampak tudi dolgo po njegovem zaključku. Ti učinki vključujejo moško in žensko neplodnost, kardiomiopatijo, oslabljeno rast kosti in povečano verjetnost za nastanek sekundarnih malignih novotvorb. Vendar pa lahko veliko bolnikov, ki se zdravijo zaradi sarkoma Ewing, živijo polno življenje.

Ewingov sarkom - mladostniški rak

Ewingov sarkom (SJ) je na drugem mestu po pojavnosti raka kosti v otroštvu. Najpogosteje se tumor opazi v dolgih kosteh nog ali rok, v kosti medenice, prsih, hrbtenici in lobanji. Zelo redko lahko bolezen prizadene mehko tkivo in ne vpliva na kosti. Ta vrsta sarkoma se imenuje zunajcelični sycomom. Druga vrsta Ewingovega sarkoma je primitivni nevroektodermalni tumor.

Ewingov sarkom odlikuje agresivnost. Maligni tumor brez pravočasnega zdravljenja se hitro širi po telesu.

Ta bolezen najpogosteje prizadenejo mladostniki, pri čemer se približno polovica primerov pojavlja v starosti od 10 do 20 let. Večkrat kot pri dekletih se pojavlja več kot v sarkomu.

Na fotografiji: Ewingov sarkom zelo velike lopatice

Bolezen je dobila ime po svojem odkritelju Jamesu Youngu, ki je bolezen prvič opisal leta 1921.

Razlogi

Točni vzroki primarnega raka kosti niso znani. Razvoj Ewingovega sarkoma je lahko na nek način povezan z obdobjem hitre rasti kosti, kar lahko pojasni, zakaj se več primerov bolezni pojavi v adolescenci. Kot druge vrste raka, Syu ni nalezljiv in ga ni mogoče prenesti na druge ljudi.

Mikrografiranje Ewingovega metastatskega sarkoma v pljučih

Znaki in simptomi Ewingovega sarkoma

Bolečina je najpogostejši simptom raka kosti. Bolniki pogosto doživljajo nočne bolečine. Vendar se simptomi lahko razlikujejo glede na položaj in velikost tumorja. Bolezni kosti rok in nog, šepavost, togost gibov - vse to so lahko simptomi CU. Pogosto se tkivo, ki se nahaja v bližini prizadetega območja, vname.

Bolniki imajo lahko pogoste simptome, kot so izguba apetita, zvišana telesna temperatura, slabo počutje, utrujenost in izguba telesne mase.

Ewingov sarkom se pogosto zazna šele potem, ko je kost, ki jo oslabi rak, uničena zaradi manjšega padca ali druge nesreče.

Diagnostika

V medicini se uporabljajo različne metode za diagnosticiranje in iskanje te bolezni. Testi se izvajajo tudi, da bi ugotovili, kje se je postopek začel in ali se je rak razširil na druge dele telesa.

Poleg fizičnega pregleda se za diagnosticiranje Ewingovega sarkoma uporabljajo naslednje metode: t

Krvni test

Popolna krvna slika šteje število vsake vrste krvnih celic. Nenormalne ravni levkocitov, rdečih krvnih celic in trombocitov so lahko znak, da se je tumor razširil. Zdravnik lahko tudi preveri delovanje jeter in ledvic ter pogleda na visoko raven določenega krvnega encima, imenovanega laktat dehidrogenaza ali LDH, ki včasih pomaga signalizirati prisotnost tumorja v telesu.

Rentgen

Rentgenski žarki so način, da s pomočjo majhnega števila rentgenskih žarkov posnamete organe in tkiva v telesu. Tudi tumorje kosti se običajno najdejo z uporabo rentgenskih žarkov.

Za radiografijo kosti se uporablja radioaktivni sledilnik. To naredimo, da pogledamo notranjost kosti. Sledilo se injicira v pacientovo veno. Zbira se na območju kosti in se zazna s posebno kamero. Za kamero je zdrava kost siva in poškodovana območja, ki jih povzroča tumor, so temna.

Računalniška tomografija (CT)

CT skeniranje ustvari tridimenzionalno podobo notranjosti telesa z uporabo rentgenskih žarkov, ki se uporabljajo pod različnimi koti. Računalnik nato združi te slike v podroben prerez, ki kaže kakršne koli nepravilnosti ali tumorje. Za Ewingov sarkom bo izveden CT skrinja. Tako boste videli, če se je tumor razširil v pljuča. CT se lahko uporablja tudi za merjenje velikosti tumorja. Včasih je pred skeniranjem podana posebna barva, imenovana kontrastno sredstvo, ki zagotavlja natančnejše podrobnosti slike. To barvilo lahko injiciramo v pacientovo veno ali damo kot tekočino za požiranje.

Slikanje z magnetno resonanco (MRI)

V MRI se magnetna polja uporabljajo za pridobivanje podrobnih slik telesa, namesto rentgenskih žarkov. MRI lahko uporabimo tudi za merjenje velikosti tumorja. Pred skeniranjem lahko uvedemo posebno barvilo, imenovano kontrastno barvilo, da dobimo bolj jasno sliko. Vbrizga se v pacientovo veno ali kot tekočina.

Pozitronska emisijska tomografija (PET) ali PET-CT

PET skenira se običajno kombinira z računalniško tomografijo, postopek, imenovan PET-CT. PET skeniranje je način ustvarjanja slik organov in tkiv v telesu. Bolniku se injicira majhna količina radioaktivnega sladkorja. Sladkor absorbirajo celice, ki porabijo več energije. Ker rak aktivno uporablja energijo, absorbira več radioaktivnih snovi. Skener nato zazna to snov, da dobi slike telesa. Za Ewingov sarkom so integrirani PET-CT skenovi pogosto občutljivejši od rednih PET skenov.

Biopsija

Biopsija - odstranitev zelo majhnega območja tkiva za pregled pod mikroskopom. Če je tumor v roki ali nogi, je treba opraviti biopsijo z ortopedskim onkologom ali intervencijskim radiologom, ki ima izkušnje z zdravljenjem Ewingovega sarkoma. Ortopedski onkolog je zdravnik, specializiran za raka mišično-skeletnega sistema.

Med postopkom lahko zdravnik vzame vzorec tumorja, kostnega mozga ali obojega. Drugi testi lahko kažejo, da je rak prisoten, vendar lahko dokončno postavimo diagnozo le biopsija.

Diagnosticiranje je način opisa, kje se nahaja tumor, kje se je razširil in ali vpliva na druge dele telesa.

Zdravniki uporabljajo diagnostične teste za ugotovitev stopnje raka. Poznavanje stopnje bolezni pomaga pri pravilnem odločanju o tem, katero zdravljenje je najbolje uporabiti, kot tudi pravilno napovedati bolniku.

Ewingov sarkom na roki

Stopnje Ewingovega sarkoma

Za CU ni uradnega sistema, vendar se strokovnjaki še vedno uporabljajo za razlikovanje naslednjih faz:

Lokaliziran Ewingov sarkom

Tumor se zazna samo s fizikalnim pregledom ali slikanjem na primarnem mestu ali v bezgavkah v bližini tumorja. Tumor se ni razširil izven te regije.

Ewingov metastatski sarkom

Tumor se je razširil od primarnega mesta na drug del telesa (kot so pljuča, druge kosti ali kostni mozeg). Bolezen se redko razširi na bezgavke, možgane ali hrbtenjačo. Približno 25% otrok in mladostnikov z Ewingovim sarkomom ima jasne znake širjenja tumorjev v času, ko so diagnosticirani. Širjenje tumorja je najpomembnejši dejavnik pri določanju možnosti zdravljenja in prognoze.

Ewingov ponovni sarkom

Ewingov rekurentni sarkom je tumor, ki se po zdravljenju vrne. Če se rak vrne, bo določen niz diagnostičnih testov, da bi ugotovili stopnjo ponovitve bolezni. Pogosto je ta diagnoza podobna tisti, ki se izvaja med prvo diagnozo.

Zdravljenje sarkomov Ewing

Kot pri drugih vrstah raka, prej ko je diagnosticirana s CU, lažje jo je zdraviti. Običajno zdravljenje poteka v obliki kombinacije kemoterapije, kirurgije in radioterapije. Agresivno zdravljenje Ewingovega sarkoma, ki ga uporabljajo zdravniki, je posledica velikega tveganja za metastaze.

Kemoterapija

Kemoterapija je pogosto prvi način zdravljenja Ewingovega sarkoma. Za razliko od drugih vrst raka, kjer je kirurgija lahko prvi korak v zdravljenju, zdravniki pogosto uporabljajo kemoterapijo za zmanjšanje velikosti tumorja, preden ga kirurško odstranimo. Bolniki z Ewingovim sarkomom pogosto prejemajo kombinirano zdravljenje, kar pomeni, da se istočasno uporablja več različnih kemoterapevtikov. Kemoterapija se uporablja tudi po operaciji za izkoreninjenje preostalih rakavih celic.

Kirurgija

Ko je kemoterapija zmanjšala raka, bo operacija učinkovitejša pri zdravljenju Ewingovega sarkoma. Na tej točki bo kirurg odstranil tumor, če bo mogoče. V nekaterih primerih bolniki potrebujejo presaditve, da nadomestijo prizadeta območja, ki jih je treba odstraniti. Redko je potrebna amputacija, da se tumor popolnoma odstrani.

Radioterapija

Sevanje se lahko uporablja v kombinaciji s kemoterapijo in kirurškim posegom za ubijanje rakavih celic, ki jih ni mogoče odpraviti s kirurškim posegom. Radioterapija bo uporabljena namesto ali pred operacijo pri tumorjih, ki jih ni mogoče odstraniti, ali po operaciji, če ima bolnik tumor odstranjen, vendar ima »tesne robove« - to pomeni, da je tumor blizu roba kirurške resekcije.

Po zdravljenju

Skrb za otroke in odrasle z diagnozo Ewingovega sarkoma se ne konča po zaključku aktivnega zdravljenja. Da se prepričate, da se rak ne vrne, morate spremljati zdravstveno stanje. Pri tem bolnikom priporočamo doživljenjsko opazovanje zdravnikov, ki poznajo pozne učinke kemoterapije in radioterapije.

To spremljanje mora vključevati redne fizične preglede, zdravstvene preglede ali oboje. Zdravniki naj v prihodnjih mesecih in letih spremljajo okrevanje pacienta. Glede na vrsto uporabljenega zdravljenja bo zdravnik določil, kateri testi in testi so potrebni za preverjanje dolgoročnih stranskih učinkov in možnosti sekundarnega raka. Nadaljnja oskrba običajno vključuje skeniranje kosti, CT, MRI skeniranje in rentgenske žarke.

Včasih se lahko neželeni učinki po aktivnem obdobju zdravljenja zadržijo. Imenujejo se dolgoročni stranski učinki. Poleg tega se lahko po zdravljenju pojavijo tudi drugi neželeni učinki, imenovani pozni učinki. Pozni učinki se lahko pojavijo skoraj povsod v telesu in vključujejo fizične težave, kot so težave s srcem in pljuči, pa tudi čustvene in kognitivne težave, kot so anksioznost, depresija in učne težave.

Bolniki, ki so bili zdravljeni z Ewingovim sarkomom, imajo večje tveganje za razvoj levkemije in tumorjev kot pri zdravih ljudeh.

Ewingov sarkom: simptomi, zdravljenje, prognoza

Ewingov sarkom je bolezen, ki jo povzroča maligni tumor skeleta in prizadene vse skeletne kosti, vendar bolj pogosto dolge tubularne kosti v spodnjem delu, medenične kosti, hrbtenico, lopatico, rebra in ključnico. Ko boste prebrali članek, boste spoznali vzroke Ewingovega sarkoma, njegovo razvrstitev glede na lokacijo ter metode diagnosticiranja in zdravljenja.

Kaj je Ewingov sarkom?

V 70% primerov je Ewingov sarkom diagnosticiran v spodnjih okončinah, zlasti v kolku (17-27%), medenici (21-25%). Izobraževanje najdemo v golenici - 11%, v golenici - 11-15%, v rebrih - 10%, v zgornjih okončinah - do 16%.

Najpogostejši je Ewingov sarkom pri otrocih in mladostnikih, starih 10–15 let (10–15% primerov), redkeje pri otrocih, mlajših od 5 let, in fantov po 25–30 letih. Pri dečkih se bolezen pogosteje najde 1,5-krat kot pri deklicah. Z aktivno rastjo okostja in med puberteto se poveča tveganje za razvoj bolezni.

Maligni tumor skeleta

Onkološka tvorba se nanaša na krožne drobnocelične tumorje z različnimi stopnjami neevrokotermne diferenciacije. PAS-pozitivne celice so vretenaste oblike, zato je pred predpisovanjem zdravljenja potrebna diferencialna diagnostika. To je potrebno zaradi določene povezave med nepravilnostmi skeleta (enchondroma, aneurizmatska kostna cista itd.), Z nastopom in razvojem sarkoma in genitalnimi motnjami urina (hipospadija, reduplikacija ledvičnega sistema).

Obstaja več podvrsti Ewingovih tumorjev: sarkom in atipičen Ewingov sarkom, PNET ali MPNET - neuroektodermalni periferni maligni tumorji (najdemo v 15% primerov). Ewingov maligni tumor je zaznamovan z agresivnostjo, zgodnjo metastazo v kostni mozeg in bližnjih mehkih tkivih, pljučih, ledvicah ali jetrih. Pri 20% bolnikov obstaja več mikrometastaz zaradi limfogenega širjenja. Metastaze v centralnem živčnem sistemu predstavljajo 2,2% primerov.

Pri diagnozi Ewingove bolezni uporabljamo glavni marker CD99 ali NSE marker (serumsko nevronsko specifično enolazo). Tudi tumor lahko izrazimo Vincent.

Vzroki Ewingovega sarkoma

Točni vzroki Ewingovega sarkoma niso identificirani, lahko govorimo le o sugestivnih dejavnikih, ki vplivajo na pojavljanje onkološkega procesa.

Torej se lahko razbolite zaradi:

• prekancerozni benigni tumorji kosti;
• genetske predispozicije ali dedne motnje;
• kromosomske spremembe, ki kršijo določene gene;
• poškodbe kosti s kratkim ali dolgim ​​obdobjem med poškodbo in razvojem izobraževanja;
• anomalije v razvoju kostnega tkiva skeleta (kostne ciste, enhondrome in druge);
• motnje intrauterinega razvoja.

Klasifikacija: Vrste, vrste in oblike Ewingovega sarkoma

Ewingova koda za sarkom za ICD-10:

1. C40. Maligna neoplazma kosti in sklepni hrustanci okončin.
2. C41. Maligna neoplazma kosti in sklepni hrustanec drugih in nedoločenih mest.

Naslednje vrste Ewing vključujejo tumorje:

1. atipični Ewingov sarkom;
2. Askinov tumor (torakularna regija);
3. maligni periferni nevrokctodermalni tumor kosti in mehkih tkiv. Periferni primitivni nevroektodermalni tumor (Ewingov sarkomski PNET) z lokalizacijo primarnega žarišča v mehkih tkivih predstavlja 15% primerov.

Včasih se postavi diferencialna diagnoza med PNEO (primitivni nevroektodermalni tumor) in Ewingovim sarkomom. Čeprav anatomsko ni povezana s strukturo centralnega živčnega sistema ali avtonomnim sistemskim sistemom živcev, se njegova nevroketodermalna narava dokazuje s citogenetskimi spremembami. Ekspresija Rahz proteina v embrionalnem razvoju nevroekktermalnega tkiva se odkrije v tumorskih celicah.

Razvrstitev Ewingovega sarkoma z lokalizacijo:

Nad mestom onkološke tvorbe se tkivo spremeni, nabrekne, postane rdeče in vroče. Vaskularni vzorec se poveča in žile se razširijo. Če se vnetni proces postavi blizu sklepa, lahko oteži gibanje. Pri palpaciji se pojavi bolečina. Ko se sarkom mehkih tkiv prsnice (Askinovi tumorji) pojavi v plevralni votlini, se pojavi respiratorna insuficienca in hemoptiza.

• Ewingov sarkom stegnenice in kolena

Bolezen se imenuje tudi "Ewingov osteogeni sarkom", lahko je primarna ali sekundarna. Primarno otekanje se pojavi v zgornjem delu noge, agresivno raste in zgodnje metastazira. Sekundarni tumor raste iz metastaz mehkega tkiva stegna, urinarnih organov in sakrococcignega območja. Z napredovanjem se patološki proces razširi na kompozicijo kolka ali na koleno, vključno z mehkimi tkivi.

Tumor ima videz sarkomatoznega vozlišča. Razteza se po dolžini kosti ali se razvije na periosalnem tipu na površini kosti, ne da bi prodrla v medularni kanal. Če so hrustanci bližnjih sklepov poškodovani, se pojavi femoralni hondroosteosarkom in tveganje za zlome kolka se poveča. Bolečine se pojavijo, ko so živci stisnjeni in se čutijo skozi spodnjo okončino, vključno s stopali in prsti.

Onkološki proces v kolenu se v večji meri pojavlja kot posledica metastaz iz drugih organov. Starejši moški sarkomi kolena so najpogosteje prizadeti.

• Medenična kost

Rak se začne v kostnem tkivu, zato se bolezen imenuje tudi osteosarkom. Če se je rast vozlišča začela v hrustančnem tkivu, se imenuje hondrosarkom. Patološki proces vodi do omejevanja mobilnosti in bolečih kontraktur ponoči in med palpacijo. Izjemno agresiven razvoj zajema različne organe v onkološkem procesu zaradi zgodnjih metastaz.

• Ramenski kost (roke)

Poškodba raka se pogosto nanaša na metastatsko stopnjo, to je sekundarno. Maligni proces lahko na začetku zajame mišično tkivo, nato pa kot posledica širjenja periostalov na površini kosti:

1. kostno tkivo se uniči;
2. prizadeta so druga tkiva in organi;
3. stisnjenih in poškodovanih krvnih žil in živcev ramena;
4. bolečinski sindrom in pekoč občutek se pojavi, ko se proces razširi na živčni pleksus rame, ki se odziva na inervacijo celotnega uda vse do nohtov;
5. občutljivost je motena (roka postane otrpljena, pojavijo se guske);
6. motene so motorične funkcije: zmanjša se mišični tonus, roka oslabi;
7. gibljivost prstov se poslabša, težko je držati predmete v rokah in jih manipulirati;
8. kostni sistem slabi, zlomi ramen so možni.

Primarni onkološki proces se širi v roke od tumorjev glave, vratu, prsnice in hrbtenice. Od kostnega tkiva rame tumorji metastazirajo v bezgavke: pod jezikom, čeljusti, ključnico in pazduho.

• Rebra in lopatice

V zgodnjih fazah ni nobenih znakov onkologije. Sistematične bolečine pod rebri in lopaticami se začnejo, ko se temperatura dvigne, še posebej zvečer in ponoči. Če masa tumorja raste navzven od kosti, potem postane rast gosta in vidna skozi razredčeno rdečo in vročo kožo. V zadnjih fazah bolečine postanejo močne in ostre, ne morejo jih odstraniti niti z močnimi sredstvi. Istočasno se aktivirajo metastaze, celice pobirajo krvni obtok in limfa. Bolnike mučijo vročina v ozadju visoke temperature do 40 ° C, povečuje se anemija.

• Čeljusti: zgornji in spodnji

Onkologija v čeljusti se skoraj vedno najde pri otrocih. Moška populacija v starosti 40–60 let je ogrožena zaradi bolezni, redko pa pri ženskah. Spodnjo čeljust rak pogosteje prizadene kot zgornji. S tem:

1. tkanina hipertrofirana;
2. ohlapni zobje;
3. temperatura se dvigne na 40 ° C;
4. je bolečina in zastrupitev telesa,
5. pride do kaheksije (izčrpanosti);
6. koža in sluz postane rdeča in vroča;
7. iz sinusov izločajo gnoj in sluz;
8. ustnice postanejo neumne, čeljusti - "zmanjšujejo";
9. razjede v ustih;
10. iz ust se razširi gnusen vonj;
11. obraz obrazov se spremeni in lica se nabreknejo.

Značilna je zgodnja metastaza. Radiografija odraža uničenje čeljustnice.

• Hrbtenica in lobanja

Tumorji kranialne kosti so lahko primarni in sekundarni. Metastaze se širijo tudi iz maternice ali prostate, dolge cevaste kosti. Pri stiskanju možganov s kosti lobanje ali fiksnim trdnim tkivnim pečatom pride do glavobola in drugih zapletov. Tumor je nagnjen k penetraciji v možgane, kar je značilno za zgodnje metastaze.

Na hrbtenici se zaradi aktivne rasti rakavih celic hitro razvije patološki napredek. Bolniki trpijo za motnjami gibanja, od vratne hrbtenice do repne kosti. Sečni organi male medenice so vključeni v proces raka, njihova funkcija je okrnjena.

• Sprednja kost in vrat

Pojavlja se pri mladih in srednjih letih. Izobraževanje ima široko osnovo in sploščeno okroglo ali jajčasto obliko, je omejeno in je sestavljeno iz gobaste ali kompaktne kostne snovi. Raste dolgo časa in je invazivna in endovaskularna.

V kosti lobanje ali v njegovo votlino lahko raste invazivni tumor, ki se kaže v povečanju intrakranialnega tlaka, bolečine in drugih fokalnih pojavov. Neoplazme lahko pregledamo na rentgenski sliki, da določimo smer rasti: znotraj votline ali v čelnih sinusih. Izobraževanje zahteva takojšnjo odstranitev, kar je zelo težko.

Z endovasi smeri rasti, ki se nahajajo na zunanji površini lobanje, je lahko delovanje še velikih sarkomov manj zapleteno.

• Ilium

Medenica je sestavljena iz kombinacije ilijačnih, sramnih in ishialnih kosti. Oblikujejo kostni obroč s kostnim klinom v zadnji strani kosti križnice in trtice. V vsaki kosti se lahko oblikuje onkoproces pri otrocih in odraslih, saj se Ewingov sarkom pojavlja ne samo v tubularnih, ampak tudi v ravnih kosteh. Bolezen je težko diagnosticirati na rentgenski žarki, zato se izvede odprta biopsija.

Ewingov sarkom - kakšna vrsta bolezni, preživetje, vrste

Vedno več otrok, kot tudi mladi, predvsem moški, se soočajo z Ewingovim sarkomom. Pomembno je, da bolniki onkoloških dispanzerjev, kot tudi njihovi sorodniki, vedo, kaj lahko povzroči nastanek tega patološkega procesa, kakšni simptomi se kažejo pri malignih kostnih tkivih in kakšne so metode za zdravljenje tega tipa sarkoma.

Ewingov tumor se pojavi na površini ploskih in cevastih kosti, v pretežnem številu spodnjih in zgornjih okončin. Pogosteje se izobraževanje dogaja med predstavniki evropske rase. Afriški Američani in Mongoli redko naletijo na diagnozo Ewingovega sarkoma.

Kaj je Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma, ki se razvije iz kostnega tkiva. Primeri Ewingovega sarkoma so najpogostejši pri moških mladostnikih. Sarkom lahko prizadene ljudi med 5. in 25. letom starosti, njegov vrh pa je med 12 in 17-letniki. Pri otrocih do petih let, pa tudi pri mladih starejših od trideset let, ta sarkom praktično ni diagnosticiran.

Ta tumor napreduje zelo hitro, zraste in je značilen zgodnji pojav metastaz. Pri takem sarkomu se poškodbe mehkega tkiva pojavijo zelo redko, včasih pa se takšni primeri pojavljajo v medicinski praksi. Klinična slika Ewingovega sarkoma kosti je sprva nepomembna ali odsotna, zaradi česar se patologija pogosto diagnosticira že v poznejši fazi z pojavom metastaz v oddaljenih delih telesa in s patološkim zlomom kosti.

Vzroki

Kljub temu, da so znanstveniki večkrat izvedli različne študije, natančni vzroki za razvoj tega tipa sarkoma še niso bili ugotovljeni. Vendar pa statistika ponuja priložnost za jasno razmejitev med sarkomom in nekaterimi patologijami, boleznimi. Torej so lahko dejavniki za razvoj sarkoma kosti:

• genetska predispozicija;
• različna odstopanja v DNA;
• prirojene deformacije kostnega tkiva pri otroku;
• poškodbe kosti.

Ewingov sarkom pri otrocih je lahko posledica prirojenih anomalij urogenitalnega sistema, pri katerih se žarišča kalcifikacije pojavijo v kosteh in različnih organih.

Diagnostika

Bolni ljudje skoraj nikoli ne sumijo, da imajo onkološki proces, ko se pojavijo njihovi prvi simptomi, zato začetni obisk onkologa ne pride v poštev. Prvi, ki se mu obrnejo v primeru bolečine v kosteh, je travmatolog. Ta zdravnik pošlje bolnika na rentgensko slikanje, saj lahko na začetku pride do suma poškodbe.

Radiografija v travmatologiji s sarkomom omogoča zdravniku, da vidi, da ima kortikalna plast kosti mehke obrise, kortikalna plošča je stratificirana, ima vlaknasto strukturo. Ko se v patološki proces vključi periost, bodo na rentgenskem pregledu vidne majhne formacije v obliki igel in plošč. Tudi na sliki je sprememba v mehkih tkivih in njihovo povečanje v primerjavi s primarno tvorbo kosti.

Sam tumor ima homogeno strukturo, vsebuje hrustančaste vključke, v zgodnji fazi razvoja ni kalcifikacije ali patološke rasti kosti. Pri ugotavljanju značilnih radioloških manifestacij onkologije se diagnoza sarkoma nadaljuje v onkološkem ambulanti. Onkolog odloči, ali je kost primarno mesto lokalizacije tumorja in razkriva prisotnost ali odsotnost metastaz.

Vsi bolniki, pri katerih obstaja sum na sarkom, so skrbno pregledani. Kosti, mehko tkivo, kri, različni organi in telesni sistemi so predmet raziskav. Magnetna resonanca ali računalniška tomografija lahko zazna prisotnost metastatskih celic sarkoma tudi v delih telesa, ki so oddaljeni od primarnega območja. Zahvaljujoč tem metodam je mogoče ugotoviti ne le velikost neoplazme in prisotnost metastaz, temveč tudi, kakšno povezavo ima tumor z okoliškimi tkivi, žilami in živčnimi končiči.

Bolniki so podvrženi radiografiji prsnega koša, saj se metastaze v Ewingovem sarkomu pogosto razširijo v pljuča. Za odkrivanje metastaz v drugih kosteh, organih in kostnem mozgu se izvaja ultrazvok, včasih z uporabo kontrastnega sredstva, pozitronske emisijske tomografije in osteoscintigrafije. Za pojasnitev diagnoze je potrebno opraviti biopsijo materiala, vzetega iz tumorja ali kostnega tkiva, ki se nahaja v bližini kanala kostnega mozga.

Ker lahko ta onkološki proces vpliva na kostni mozeg, zdravniki vzamejo kostni mozeg s krilca aliumije in naredijo dvostranski trepanobiopsijo. Za določitev narave patološkega procesa se izvaja imunohistokemična in molekularno genetska študija. Zaznavanje metastaz se pojavi zaradi verižne reakcije, natančna in končna diagnoza pa se izvede na podlagi fluorescentne hibridizacije in drugih študij.

Vrste sarkomov

Kostni sarkom je lahko primarni, pri katerem se razvoj začne v kosteh, ali metastatski, ko se tumor najprej pojavi v kateremkoli organu, in metastaze gredo v kost. Obstajata dve glavni vrsti Ewingovega sarkoma:

1. Tipičen Ewingov sarkom, ki prizadene samo kostno tkivo. Najpogosteje ta vrsta sarkoma okuži največjo kost v medenici - ileum.
2. Izredno skeletni Ewingov sarkom, ki je lokaliziran v mehkih tkivih blizu kosti.

Vsaka od teh vrst patologije je enako nevarna in zahteva takojšnjo preiskavo in zdravljenje osebe. Prej ko se odkrije sarkom, večja je možnost preživetja za bolnika.

Faza bolezni

Tako kot vsi raki ima Ewingov sarkom različne stopnje razvoja. Na različnih stopnjah tumor vpliva na različne plasti določenega območja:

1. Na prvi stopnji se na površini kosti pojavi majhna neoplazma, ki se ne kaže s kakršnimi koli znaki;
2. V drugi fazi začne onkološki proces prodreti v kost, pojavijo se prvi manjši simptomi bolezni;
3. V tretji fazi se metastaze začnejo v mehkih tkivih, ki obdajajo kosti, kot tudi v najbližjih organih, stanje bolnika se močno poslabša, simptomi postanejo intenzivnejši;
4. Četrta faza je zelo težka, saj se metastaze razširijo po telesu in prizadenejo oddaljene organe in dele telesa.

Višja kot je stopnja razvoja bolezni, težje je zdravljenje in manj možnosti za njegov dober rezultat. Pogosto se v četrti stopnji zdravniki ne zdravijo več neposredno za tumor, saj terapija ne bo dala nobenega rezultata. Toda tudi pri diagnozi na prvi stopnji je nemogoče z absolutno gotovostjo reči o natančnem zdravljenju, saj na to vpliva veliko dejavnikov.

Lokalizacija

Glede na lokalizacijo ima neoplazma veliko klasifikacijo. Oseba ima lahko sarkom:

• stegnenica in koleno (osteogeni);
• medenična kost (osteosarkom);
• nadlahtnica;
• rebra in lopatice;
• zgornja ali spodnja čeljust;
• hrbtenice in lobanje;
• čelna in zatilnica;
• ilijačna kost.

Zadnja varianta lokalizacije Ewingovega sarkoma je najpogostejša in zavzema približno šestdeset odstotkov vseh primerov značilnega sarkoma. Po statističnih podatkih so mladi bolniki bolj izpostavljeni sarkomu dolgih tubularnih kosti, starejši bolniki pa pogosteje doživljajo tumor na ravnih kosteh.

Metastaze

Čudno, najpogosteje pri koščenem sarkomu pride do metastaz v pljuča, manj pogosto metastaze prizadenejo druga kostna tkiva in kostni mozeg. V izjemnih primerih lahko tumor metastazira v retroperitonealni prostor, v plevralno regijo, v bezgavke ali druge organe. Metastaze se lahko pojavijo na več načinov:

1. Hematogeni - skozi krvni obtok;
2. Limfogene - skozi limfne žile;
3. Retroperitonealni - v retroperitonealnem prostoru;
4. Mediastinalni - v mediastinumu.

Ker se metastaze v Ewingovem sarkomu pojavljajo zelo zgodaj in hitro napredujejo, jih petdeset odstotkov bolnikov, ki so se ravnokar obrnili na zdravnika, že imajo takšne spremembe. Devetdeset odstotkov otrok v času diagnoze ima v telesu mikroskopske metastaze.

Simptomi bolezni

V začetni fazi razvoja Ewingovega sarkoma simptomi praktično niso označeni. Glavni simptom pri pojavu patološkega procesa je bolečina na področju tumorske lokalizacije. Sprva boleči občutki niso izraziti, boleči, lahko se pojavijo in izginejo. Po kratkem času se oseba sooča s hudo bolečino, ki ne izgine niti po jemanju analgetikov. Sindrom bolečine se ponoči in med stikom na prizadeto območje poslabša.

V najbližjem sklepu je moteno gibalno delovanje, mehka tkiva v predelu tumorja postanejo otekla in hiperemična. Neoplazma na nogi vodi do motenj hoje, sam tumor se lahko čuti skozi kožo. Obstaja klinična slika zastrupitve:

• vročina;
• občutek šibkosti;
• pojav navzee;
• izguba teže;
• otekle bezgavke;
• slab apetit;
• motnje spanja;
• anemijo.

Ko tumor raste, se pojavljajo zunanji simptomi vedno bolj jasno. Rast tumorjev povzroča deformacije telesa, tanjšanje kože, sprostitev žil, razbarvanje kože do modre ali burgundske kože. Obstajajo tudi posebni znaki sarkoma:

1. V medenici - urinska inkontinenca, motnje iztrebljanja, paraliza nog;
2. Metastaze v pljučih - kri v izpljunku, okvarjena dihalna funkcija itd.

Zaradi odsotnosti ali slabo izraženih kliničnih manifestacij v prvi fazi se diagnoza pogosto postavi pozno, ko je zdravljenje že neučinkovito.

Zdravljenje

Pri Ewingovem sarkomu je treba zdravljenje usmeriti ne le na mesto tumorja, temveč tudi na celotno telo, saj v večini primerov, zlasti pri otrocih, obstajajo mikroskopske metastaze, ki jih med pregledom ni mogoče odkriti. Zdravljenje poteka celovito. Bolnikom predpišemo kemoterapijo z uporabo hormonskih zdravil, radioterapijo, kirurgijo.

Radioterapija

Radiacijska terapija je potrebna za zaustavitev rasti nenormalnih celic pred operacijo odstranitve tumorja. Tudi to zdravljenje se izvede po operaciji, da se izločijo majhne metastaze in prepreči ponovitev. Obsevanje se izvaja na območju, kjer se nahaja tumor. V primeru metastaz lahko bolnik popolnoma ozračimo.

Zdravljenje z zdravili

Kemična zdravila lahko ubijejo majhen tumor in zmanjšajo velik tumor. Če po zdravljenju ne ostane več kot 5% patoloških celic, se lahko zdravljenje šteje za uspešno.

Ljudska pravna sredstva

Ewingov sarkom ni primeren za zdravljenje z ljudskimi zdravili, vendar lahko po kemoterapiji in sevanju ublaži bolnikovo stanje in razbremeni nekatere simptome bolezni.

Napoved

V Ewingovem sarkomu je prognoza odvisna od začetka zdravljenja. Če je bolezen diagnosticirana pravočasno, je stopnja preživetja po terapiji 75%. Z metastazami se prognoza poslabša. Žal, kemoterapija in radioterapija imata veliko stranskih učinkov, po katerih lahko oseba živi manj, kot je bilo pričakovano.

Preprečevanje

Preprečevanje sarkoma torej ni prvi znak potrebe po zdravniku. Po zdravljenju so vsi bolniki registrirani v onkološkem ambulanti in opravljajo redne preglede.