24. BUBLEČNI DERMATOS

To skupino kožnih bolezni, ki se razlikujejo v patogenezi, kliniki, zdravljenju in prognozi, združuje primarni element v obliki mehurja. Poleg dermatoz, ki so v praksi dermatologa razmeroma pogosta (Dürring herpetiform dermatitis, pogosti ali vulgarni, pemfigus), redkejše bolezni (bulozni pemfigoid) spadajo v skupino cističnih dermatoz. Mehurčki s temi dermatozami so običajno monomorfni znak, manj pogosto kombiniran z drugimi primarnimi elementi (Dühringov dermatitis).

24.1. Pemfigus (pemfigus)

Pemfigus je kronična avtoimunska bolezen kože, ki se kaže v tvorbi intraepidermalnih mehurjev zaradi akantolize.

Glede na lokacijo mehurjev in kliničnih manifestacij

obstajajo različne oblike bolezni z akantolizo bazalnih plasti epidermisa (suprabazalna akantoliza): pemphigus vulgaris; pemfigus vegetativno. Oblike bolezni z akantolizo površinskih plasti (zrnate plasti) povrhnjice (subkorelna akantoliza) vključujejo eritematozo (seborrheic); pemfigus v obliki listov; Brazilski pemfigus (vrsta listov).

Osebe obeh spolov so bolne s pemfigusom, večinoma starejšim od 40 let. Otroci lahko redko zbolijo. Po mnenju različnih avtorjev pemfigus v povprečju ne presega 1,5% vseh dermatoz.

Sluznica ust je prizadeta v vseh oblikah pemfigusa, razen v obliki listov. Pogosteje kot druge oblike je skupni pemfigus. Po podatkih W. Leverja se navadni pemfigus pri 62% bolnikov začne z lezijami na ustni sluznici in po AL. Mashkilleysona - skoraj 85%. Če se bolezen začne s kožno lezijo, se v naslednjem izpuščaju skoraj vedno pojavi na ustni sluznici. Generalizacija izpuščaja in progresivni potek pemfigusa brez ustreznega zdravljenja več mesecev lahko povzroči smrt.

24.1.1. Bubble vulgar (res)

Etiologija in patogeneza. Neposredni dokazi o avtoimunski naravi pravega pemfigusa so pridobili v šestdesetih letih prejšnjega stoletja, ko so imunofluorescentne metode dokazali prisotnost krožečih protiteles proti antigenom epidermisa v krvnem serumu bolnikov. Imunoblotting analiza protiteles proti antigenom epidermisa in žolčnika je pripomogla k boljši diagnozi in diferencialni diagnozi različnih oblik pemfigusa (E.V. Matushevskaya, A. A. Kubanova, V.A. Samsonov).

V telesu bolnikov s pemfigusom najdemo protitelesa IgG tipa, ki imajo afiniteto za zunajcelično snov v spinozni plasti epidermisa in membranskih antigenov spinoznih epiteliocitov. Količina protiteles, popravljena glede na resnost bolezni.

Imunske spremembe so osnova za razvoj akantolize. Aktivno sodelovanje v tem procesu spada tudi v celične citotoksične reakcije, neravnovesje v sistemu kalikrein-kinin,

sodelovanje limfokinom podobnih snovi, eikozanoidov, endoproteinaz in njihovih inhibitorjev.

Domneva se, da je razlog za izginotje tolerance na membranske antigene bodičastih epitelijskih celic ekspresija na površini bodičastih celic celotnega (imunskega) antigena pemfigusa. Ta antigen v nasprotju z nepopolnim (fiziološkim) antigenom inducira aferentno vez avtoimunske reakcije. Mogoče je, da je to posledica spremembe jedra bodičastih celic. Ugotovljeno je bilo, da se v jedrnem jedru akantolitičnih celic poveča vsebnost DNA in da obstaja neposredna povezava med povečanjem vsebnosti jedrne DNA in resnostjo bolezni, kar očitno vodi v spremembo antigenske strukture teh celic in tvorbo protiteles proti avtogenim IgG proti njim. Pomembno vlogo v patogenezi vezikla imajo spremembe T-in B-limfocitov, in če so B-limfociti odgovorni za delovanje patološkega procesa, potem število in funkcionalni status T-limfocitov določata pojavnost in potek bolezni.

Klinična slika. Dermatoza se praviloma začne z lezijo sluznice ustne votline in žrela, nato se v proces vključi koža trupa, okončin, dimeljskih in aksilarnih vdolbin, obraz, zunanji spolni organi.

Pri številnih bolnikih lahko primarna žarišča na koži, sluznice spontano epitelizirajo in izginejo, ponavadi pa se kmalu spet pojavijo in pogosto se proces začne širiti precej hitro. Poškodba sluznice ust in ust se kaže v nastanku mehurčkov z najtanjšo oblogo, ki jo tvori zgornji del spinalnega epitela. V pogojih konstantne maceracije in pod pritiskom s hrano, se mehurčki takoj odprejo, na njihovem mestu nastane okrogla ali ovalna erozija, tako da praktično mehurčkov na sluznici ustne votline med pemfigusom ni mogoče videti. Svetlo rdeča erozija se nahaja na nespremenjeni sluznici. Na obrobju erozije so vidni ostanki pnevmatike mehurja, za katero se zlahka pozove Nikolkijev simptom (sl. 95). Ostanki mehurčkov lahko pokrivajo erozijo, kar daje vtis, da je erozija prekrita s sivkasto belo prevleko. Ta "napad" se zlahka odstrani, ko se ga dotakne z lopatico. Če se diagnoza ne ugotovi pravočasno in se zdravljenje ne začne, potem se po enkratnih erozijah, ki so pogosteje lokalizirane na sluznici lic, neba, spodnje površine jezika, pojavijo nove, ki,

združujejo se med seboj, tvorijo obsežne erozijske površine brez nagnjenja k celjenju. Jedo in govorjenje je skoraj nemogoče zaradi bolečine. Običajno se opazi značilen fetidni vonj iz ust.

Na koži na mestu mehurčkov hitro postanejo mokre erozijske površine policikličnih oblik. Ko se povrhnjica regenerira, se pojavijo večplastne rjavkaste skorje, nato pa na lezijah ostane rjavkasta pigmentacija (sl. 96). Ko je proces usmerjen proti spontani remisiji ali pod vplivom steroidne terapije, se kapice mehurčkov ne zrušijo, saj se eksudat raztopi in se kapice, ki postopoma padajo, spremenijo v tanko skorjo, ki nato izgine. Spontane remisije se praviloma nadomestijo s ponovitvami. V primeru benignega procesa ostane splošno stanje bolnika skoraj nespremenjeno. V primeru malignega poteka se pojavi splošno izčrpanost telesa, pojavlja se septična vročica, še posebej izrazita pri vstopu sekundarne okužbe, eozinofilija, zamuda natrijevega, kloridnega tkiva, zmanjšanje vsebnosti beljakovin. Lahko pride do sprememb v beljakovinskih frakcijah krvi, vsebnosti imunoglobulinov A, G, M.

Občutek srbenja pri bolnikih s pemfigusom se praviloma ne zgodi.

Včasih številne erozije povzročijo hude bolečine, ki se povečajo med oblačili in pri spreminjanju položaja telesa. Lezije so še posebej boleče, če so lokalizirane v ustni votlini, na rdeči obrobi ustnic in genitalij.

Degenerativne spremembe v malpighovski plasti, združene s konceptom "akantolize", so

Sl. 95. Vulgarna pemfigus (izpuščaj na ustni sluznici)

Sl. 96. Vulgarna pemfigus (kožni izpuščaj)

morfološka osnova pomembnega kliničnega in diagnostičnega znaka, imenovanega simptom (pojav) Nikolsky. Leži v dejstvu, da če potegnete košček pnevmatike iz mehurja, potem pride do odmika povrhnjice na navidezno zdravi koži. Pri trenja na pojavu zdrave kože med mehurji ali erozijo pride do rahle zavrnitve zgornjih plasti povrhnjice in končno pride do rahle travme zgornjih plasti povrhnjice med trenjem zdravih kožnih predelov, ki se nahajajo daleč od lezij. Poleg tega lahko s pritiskom na neodprti mehur s prstom vidite, kako tekočina lušči sosednja področja povrhnjice in mehurček narašča okoli periferije. Ta diagnostični test za pemfigus se imenuje Asbo-Hansenov simptom. Kljub veliki diagnostični vrednosti Nikolkijevega simptoma se ne more obravnavati kot strogo patognomoničen za pravega pemfigusa, kot se pojavlja pri nekaterih drugih dermatozah (zlasti pri prirojeni bulozni epidermolizi, Ritterjevi bolezni, Lyellovem sindromu). Pozitiven je pri skoraj vseh bolnikih s pemfigusom v akutni fazi in v drugih obdobjih bolezni je lahko negativen.

Sodobne metode zdravljenja mnogim omogočajo, da občutno odložijo ponovitev bolezni, in podporna steroidna terapija ohranja paciente živo že vrsto let.

24.1.2. Vegetativni pemfigus

Ta oblika pemfigusa je na začetku razvoja klinično podobna vulgarni in se pogosto začne s pojavom elementov na sluznicah ustne votline. Vendar pa se mehurji običajno nahajajo okoli naravnih odprtin, popka in v območju velikih kožnih gub (aksilarna, dimeljska, interdigitalna, pod mlečnimi žlezami, za ušesnimi školjkami). Kasneje so se na erodirani, pokriti z umazano patino na mestih odprtih mehurčkov na erodirani površini pojavile papiloma. Lezije tvorijo obsežne vegetativne površine, včasih z gnojno-nekrotičnim razpadom. Nikolkijev simptom je pogosto pozitiven. Dermatozo spremlja bolečina in pekoč občutek. Zaradi akutne bolečine so aktivna gibanja težka.

V primeru uspešnega zdravljenja se vegetacije poravnajo, postanejo bolj suhe in erozije epitelizirajo. V krajih nekdanjega izpuščaja ostane ostra pigmentacija. Pri nekaterih bolnikih z vegetativnim pemfigusom se kaheksija hitro razvije, kar lahko privede do smrti.

24.1.3. Listnata oblika (piling) pemfigus

Bolezen se kaže v ostri akantolizi, ki vodi do nastanka površinskih razpok, pogosto takoj pod roženo plastjo, ki se nato spremeni v mehurje.

Leaf pemfigus pri odraslih je pogostejši kot vegetativni, pri otrocih pa ta oblika prevladuje nad drugimi vrstami vulgarne pemfiguse.

Ob nastopu bolezni, navidezno mehurčasta koža oblikuje ohlapne mehurje s tanko pnevmatiko, ki rahlo štrli nad površino. Hitro se odprejo in pustijo veliko erozijo. Pogosteje gume mehurčkov propadajo v obliki tankih lamelnih lusk - ko-crusts. Epitelizacija erozije pod skorjo je počasna. Novi deli eksudata povzročajo stratifikacijo teh skorj (od tod tudi ime "listov" - exfoliative) (sl. 97). Simptom, ki ga opisuje P.V. Nikolsky leta 1896 s to vrsto pemfigusa, vedno ostro pozitiven. Kronični trajni tok vključuje obdobja spontanega izboljšanja.

Dermatoza, ko napreduje, postopoma zavzema obsežna področja kože, vključno z lasiščem (lasje pogosto padejo ven), in pogosto poteka v skladu z vrsto eritrodermije. Sluznice ustne votline v listnate pemfiguse so redko prizadete. Splošne motnje stanja so odvisne od razširjenosti kožnih lezij: z nekaj žarišči je malo, z generaliziranimi lezijami, ki se poslabšajo (zlasti pri otrocih) s povišano telesno temperaturo (prva nizka, nato febrilna), zmanjšano vodno-solno ravnovesje, povečano anemijo in eozinofilijo. Postopoma bolniki oslabijo, izgubijo težo, razvijejo kaheksijo.

Sl. 97. Piling pemfigus

24.1.4. Seborični (eritematozni) pemfigus - Senir-Asherjev sindrom

Seboroični pemfigus se nanaša na pravi pemfigus, saj možnost njegovega prehoda v listnate ali vulgarne

mehurček. Vendar pa je v večini primerov bolezen benigna, čeprav dolga. Prvič, prizadeta je koža obraza, manj pogosto - lasišče, prsni koš in hrbet. Na eritematoznem ozadju nastajajo gosto zgoščene maščobne skorje, podobne brazgotinskemu eritematozi (sl. 98). Po odstranitvi skorje so izpostavljene mokre erodirane površine v odtisih madežev, iz katerih se odkrijejo akantolitične celice. Pogosto nastanejo mehurčki neopazno in zdi se, da se skorje pojavljajo predvsem. V drugih primerih, na trupu in okončinah, v krajih običajne lokalizacije seboreje, se pojavijo mehurčki, ki so prekriti z večplastnimi rumenkastimi skorjami. Manifestacije na sluznicah so redke, če pa so, kažejo na slabo prognozo.

Poraz ustne sluznice pri seboroični pemfigusu se ne razlikuje od zgoraj opisanega navadnega pemfigusa. Ko vegetativni pemfigus na sluznici ust v coni erozije lahko pride do zaraščanja, ki spominja na papilarne granulacije. Na teh območjih je erodirana sluznica hipertrofirana in pegasta z navijalni utori.

Pri bolnikih z eritematozno pemfigusom se pri fluorescenčni mikroskopiji materiala za biopsijo odkrije luminiscenca tako medcelične snovi v spinoznem sloju kot tudi bazalne membrane v dermoepidermalni meji.

V primeru vegetativnega pemfigusa obstajajo intraepidermalni abscesi, ki jih sestavljajo eozinofili.

24.1.5. Kapilarne oči

Gre za neocantolitično dermatozo z nastankom adhezij in brazgotin na območjih mehurčkov na veznici, manj pogosto na sluznici ust in kože (mukozinhalijska atrofija buloznega dermatitisa). Ponavadi so bolne ženske, starejše od 50 let.

Bolezen se začne kot enkratni ali dvostranski konjunktivitis, nato se pojavijo majhni mehurčki, na mestu katerih nastanejo adhezije med konjunktivo in beločnico. Simblaron, zožitev razpoke palpebralnega tkiva, nepremičnost zrkla, slepota. Na sluznici ust, predvsem v ustih, grlu, na obrazih, nastajajo močni mehurčki s prosojno vsebino. Na njihovem mestu so meso-rdeča erozija, pokrita z gosto sivkasto-belo cvetenje, krvavitev med strganjem. Nikolkov simptom je negativen. RIF odkrije grebene

IgG v območju bazalne membrane, ki ima pomembno diagnostično vrednost. Izpuščaji so fiksni.

V nasprotju s vulvarno pemfigusom je postopek za pemfigus običajno omejen na nekaj mehurjev na koži in na konjunkturi oči; mehurji hitro zožijo z adhezijami in razjedami roženice (sl. 99). Nikolkijev simptom je negativen, akantolitične celice niso odkrite.

V primeru pemfigusa nastopi intraepitelialna tvorba mehurčka zaradi akantolize, tj. taljenje medceličnih mostičkov v spodnjih delih spinoznega sloja. Celice tega sloja so ločene, med njimi se pojavijo vrzeli in nato mehurčki. Dno takšnih mehurčkov in površino, ki nastane po razpokanju, so prekrite predvsem z akantolitičnimi celicami (celicami Ttsanka). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) je študiral akantolizo v pemfigusu z elektronsko skenirno mikroskopijo. Površina erozije pemfigov je bila pokrita z več zaokroženimi celicami spinoznega sloja, ki so skoraj izgubile stik med seboj. Kraji na teh celicah in med njimi so bili T- in B-limfociti, kar je pokazalo njihovo sodelovanje v patološkem procesu.

Diagnoza Najtežja je diagnoza začetnih manifestacij pemfigusa, zlasti na koži, saj so lahko atipične. Kožni izbruhi so lahko podobni impetigu ali žariščem mikrobnega ekcema, in kadar so lokalizirani na sluznici ust - aftni elementi ali trivialna travmatična erozija. Pozitivni simptom Nikolskyja in prisotnost akantolitičnih celic v odtisih brisov imata pomembno diagnostično vrednost. Upoštevati je treba, da je z izolirano lezijo sluznice ustne votline s pemfigusom enega od Nikolskyjevih pozitivnih simptomov za

Sl. 98. Seboroični pemfigus (Senir-Asher)

Sl. 99. Mešanica za oči

Posodobitev diagnoze ni dovolj, kot v primeru zdravilnega stomatitisa. Diagnozo pemfigusa z lokalizacijo elementov samo na sluznici ust je treba potrditi z rezultati citološke preiskave in imunofluorescence.

Diferencialna diagnostika pemfigusa in bolezni skupine cističnih dermatoz, temelji na simptomih, povezanih z lokacijo mehurčkov glede na epitelij. Pemfigoidni pretisni omoti so locirani subepidermalno, zato imajo debelejši pokrov kot pemfigus in trajajo dlje, zato lahko pri pregledu sluznice ust pri takšnih bolnikih opazite mehurje s prozorno vsebino, kar pa ne velja za pemfigus. Tako mehurji na sluznici ust vedno postavljajo pod vprašaj diagnozo pemfigusa. Erozije, ki nastanejo na mestu mehurčkov med pemfigoidom, so običajno na rahlo hiperemični podlagi, njihova površina je pogosto prekrita z fibrinusnim cvetenjem. Pri pemfigusu se koža in sluznica okrog erozije ne spremenita od zunaj, erozija na sluznici pa se lahko prekrije s sesuljenim pokrovom mehurja, ki se zlahka odstrani z lopatico.

Kapilarno oko se razlikuje od navadnih rdečkastih sprememb pemfigusa na veznici. Pri navadnem pemfigusu se lahko pri nekaterih bolnikih pojavi tudi izpuščaj na veznici, vendar brez sledu izginejo in nikoli ne ostanejo brazgotine. Diferencialna diagnostika pomaga in izpušča na koži z navadnim pemfigusom.

Imunofluorescenčni pregled (neposreden in posreden) je v veliko pomoč pri diferencialni diagnozi pemfigusa s buloznim pemfigoidom, Dühringovo boleznijo, pemfigusom. Za razliko od drugih cističnih dermatoz, s pemfigusom, vam neposredni RIF omogoča, da jasno določite odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgG, v območju membran bodičastih celic. Pri indirektnih RIF so določeni krožni IgG, ki imajo afiniteto za iste komponente epitelija. Pri buloznem pemfigoidu se ti imunski kompleksi nahajajo v območju bazalne membrane, pri Dühringovi bolezni pa se v tej regiji zazna IgA.

Pri diferencialni diagnozi navadnega pemfigusa z izločanjem eritema multiforme je treba opozoriti, da ima slednji akutni začetek, sezonskost glede na kratkotrajne recidive (4-5 tednov), značilno klinično sliko kožnih lezij in izrazito vnetje sluznice,

korakajo k pojavu mehurčkov. V razmazih ni akantolitičnih celic.

Včasih je težko razlikovati navadnega pemfigusa s fiksnim eritemom na ustni sluznici. Zdravilni stomatitis se lahko začne z eritemom, na katerem se kasneje oblikuje mehurček, in se lahko takoj pojavi mehurček, ki se hitro odpre, posledica erozije pa se ne razlikuje od erozij med pemfigusom. V tem primeru lahko postavimo diagnozo le izpuščaj na koži, neposreden REEF, reakcijo transformacije plazme in degranulacijo bazofilcev.

Zdravljenje pemfigusa. Za zdravljenje se uporabljajo kortikosteroidi in citostatiki. Uporabljeni so prednizolon, triamcinolon (polkortolon) in deksametazon (deksazon). Prednizolon je predpisan v odmerkih vsaj 1 mg / kg pri 60-180 mg / dan (triamcinolon 40-100 mg / dan, deksametazon 8-17 mg). Zdravilo v visokem dnevnem odmerku je treba jemati do prenehanja izpuščaja in skoraj popolne epitelizacije erozije, nato pa počasi zmanjšati dnevni odmerek hormona: najprej 5 mg prednizona vsakih 5 dni, nato pa se ti intervali povečajo. Dnevni odmerek se zmanjša na najmanjši odmerek, pri katerem se ne pojavi svež izpuščaj, tako imenovani vzdrževalni odmerek. Ta odmerek je običajno 10-15 mg prednizona, zdravilo se trajno vzame.

Pri imenovanju velikih odmerkov kortikosteroidov za preprečevanje zapletov je treba predpisati pripravke kalija (acetat, kalijev orotat, panangin), askorbinsko kislino v velikih odmerkih. Za preprečevanje osteoporoze, ki se pojavi med trajnim zdravljenjem s kortikosteroidi, je treba anabolne steroide in pripravke kalcija uporabiti takoj po začetku zdravljenja.

Pri pemfigusu ni absolutnih kontraindikacij za zdravljenje s kortikosteroidi, saj lahko samo ti zdravili preprečijo smrt bolnikov. Zdravljenje s kortikosteroidi po zgoraj opisani metodi omogoča postopno ustavitev zdravljenja s kortikosteroidi pri približno 16% bolnikov.

Pri zdravljenju pemfigusa se citostatiki uporabljajo sočasno s kortikosteroidi, predvsem metotreksatom. Metotreksat se predpiše sočasno s kortikosteroidi na začetku zdravljenja 1-krat na teden, 10–20 mg (z dobro toleranco do 25–30 mg) intramuskularno 1-krat v 7 dneh, za potek 3-5 injekcij, pod nadzorom kliničnih in biokemičnih krvnih preiskav, in tudi urinske teste.

Kombinacija s ciklosporinom A prispeva k zmanjšanju stranskih učinkov sistemskih glukokortikosteroidov (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Zdravilo se predpisuje v višini 5 mg / (kg-dan) v 2 odmerkih pod nadzorom krvnega tlaka, klinične in biokemične krvne preiskave, vključno s kreatininom, da se doseže izrazit terapevtski učinek.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov v velikih odmerkih zahteva uporabo anaboličnih steroidov: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskularno 1-krat v 2-4 tedne ali methandienone 5 mg peroralno v 1-2 odmerkih 1-2 meseca v presledkih med tečaji 2 meseca

Da bi normalizirali ravnotežje elektrolitov, je kalijev klorid predpisan 1 g 3-krat na dan s hrano, pitno nevtralno tekočino ali kalijev in magnezijev asparaginat 1-2 tableti 3-krat na dan po obroku. Odmerek se določi individualno, odvisno od resnosti hipokalemije.

Lokalno zdravljenje ni kritično za pemfigus. Erozije na koži so razmazane s fucorcinom, 5% dermatološko mazilo, prizadeto območje se prepraši z dermatolom v polovici z cinkovim oksidom. Kopeli s kalijevim permanganatom dobro delujejo; v primeru izpuščajev na sluznici ust, je spiranje predpisano z različnimi razkužili in dezodoranti, mazanje erozije z raztopinami analitičnih barvil. Pomembno je opraviti temeljito reorganizacijo ustne votline. S porazom rdeče obrobe ustnic lahko dodelite mazila, ki vsebujejo kortikosteroide in antibiotike, ter 5% dermatolnega mazila.

Zobna lepilna pasta, ki vsebuje sol-cosil in površinski anestetik, ima dober epitelijski učinek proti erozijam na sluznici. Solkova pasta, ki se nanaša na erozijo, zelo hitro ustavi bolečino, ščiti erozijo pred poškodbami z zobmi in hrano, pospešuje njihovo zdravljenje pod vplivom zdravljenja s kortikosteroidi. Pasta se uporablja pred obroki 3-4 krat na dan, velja za 3-5 ur

Bolniki s pemfigusom morajo biti v ambulanti in v ambulantnem zdravljenju za prejemanje drog brezplačno.

Napoved. Uporaba kortikosteroidov lahko bistveno podaljša življenje bolnikov s pemfigusom. Vendar pa trajno zdravljenje povzroča tveganje številnih zapletov (steroidna sladkorna bolezen, hipertenzija, osteoporoza itd.).

Preprečevanje ponovitve se opravi pri ambulantnem opazovanju bolnikov s pemfigusom.

24.2. Dühringova bolezen (herpetiformni dermatitis)

Kronična avtoimunska bolezen, ki se kaže z izpuščajem herpetiformisa in hudo srbenje ali pekoč občutek.

Etiologija in patogeneza nista natančno določeni. Preobčutljivost za gluten (beljakovine žit) in celiakija sta pomembni. Morda se pojavi herpetiformis dermatitisa v ozadju endokrinih sprememb (nosečnost, menopavza), limfogranulomatoza, toksemija, cepljenje, živčna in fizična utrujenost. Povečana občutljivost bolnikov z dermatitisom Dühring na jod kaže, da se bolezen pojavi kot alergijska reakcija na različne endogene dražljaje. Pogost kombinacija herpetiformnega dermatitisa z onkološkimi boleznimi je bila razlog za njegovo vključitev v skupino para-onkoloških dermatoz (parapoplazije).

Klinična slika. Dermatoza se pojavlja predvsem med starostjo 25 in 55 let. Zelo redko je, da se bolezen začne v prvih mesecih življenja ali v skrajni starosti. Ženske trpijo manj pogosto kot moški.

Elementi kože so polimorfni. Istočasno ali z majhnim presledkom se pojavijo mehurčki, mehurji, papule, pustule, mehurji, ki se nahajajo na omejenih eritematoznih območjih (sl. 100). Potem so tu še sekundarni elementi - erozija, luske, skorje. Osipi so združeni (herpetiform), razporejeni simetrično. Bolezen ima pogosto kronično in ponavljajočo se bolezen s hudimi subjektivnimi simptomi (srbenje, pekoč občutek in bolečina).

Splošno stanje bolnikov je kljub občasnemu zvišanju temperature še vedno zadovoljivo.

Na koži telesa in raztegljivih površinah okončin in zadnjice se pojavijo eritemsko opazovani makulopapularni in urinarni elementi, ki kažejo nagnjenost k pretvarjanju v vezikule in pustule. Lahko se tvorijo veliki mehurčki podobni pemfigusu. Tipični bledo rumeni, prosojni vezikli a

Sl. 100. Herpetiform dermatitis Dühring

meter 5-10 mm. Lahko se združijo v večje mehurčke, ki se pri odpiranju in sušenju tvorijo skorje. Vsebina veziklov, pustul in mehurjev je včasih hemoragična. Izpuščaj spremlja huda srbenje ali pekoč občutek in bolečina. Iztrebljanje zaradi srbenja, kot tudi erozija, skorje, luske, brazgotine namesto globokega praskanja in pigmentacija povečujejo polimorfizem. Sluznice ustne votline so prizadete veliko manj pogosto (v 10% primerov) kot v vulvarni pemfigusi in se nikoli ne pojavijo pred kožnimi manifestacijami. Vendar pa so pri otrocih bolj pogosto prizadete sluznice, pri čemer so cistični elementi manj nagnjeni k združevanju in polimorfizmu. Na mestu nekdanjega izpuščaja nastane pigmentacija, ki jo opazimo pri odraslih.

Simptom Nikolsky z dermatitisom Dühring negativen. Eozinofilija je opažena v krvi. V vsebnostih mehurčkov najdemo veliko količino eozino-filov. Neposredna imunofluorescenčna študija biopsije kože iz lezije v coni bazalne membrane razkriva zrnate depozite imunoglobulina (IgA).

Obstaja velika mehurčna oblika dermatoze, v kateri nastajajo intenzivni prosojni mehurčki s premerom 1 do 3 cm, ki se nahajajo na edematozni hiperemični koži in majhni mehurčki, ko so mehurčki združeni na ostri hiperemični koži in papulozno-vezikularni elementi so velikosti od 1 do 2 cm V prvem primeru je najpogostejša lokalizacija dermatoze deblo, ekstenzorske površine okončin, v drugem primeru predvsem koža obraza, okončin, dimeljskih in aksilarnih gub. Preobčutljivost za jod pri bolnikih z herpetiformno dermatozo se uporablja kot diagnostični test. Na mestu nanosa na kožno mazilo s 50% kalijevim jodidom v 24 do 48 urah se pojavijo novi izpuščaji (test z Yadassonom). Vendar pa se vzorci s kalijevim jodidom ne smejo izvajati med poslabšanjem postopka ali postopno.

Pri otrocih, kljub izrazitim kliničnim simptomom dermatitisa Dühring, so pogosto odsotne eozinofilija in preobčutljivost na jodne pripravke, zaradi česar so številni dermatologi menili, da ti znaki niso brezpogojni, temveč verjetni simptomi bolezni. Otroci zbolijo v redkih primerih, vendar se proces lahko pojavi v prvih mesecih življenja. Večina otrok Dühringove bolezni se razvije po nalezljivih boleznih. Prevlada

pojavljajo se velike eritematozne in edematozne žarnice z vezikularno-buloznimi elementi, bolniki so zaskrbljeni zaradi hude srbenja. Pri otrocih je manjša nagnjenost k razvrstitvi izpuščajev pri visoki frekvenci generaliziranega razširjenega urtikarnega, makulopapularnega izpuščaja, ki se hitro spremeni v vezikule, mehurje in pustule. Upoštevati je treba pogosto lokacijo lezij v genitalnem predelu, velike gubice in pritrditev sekundarne piokokne okužbe. Na sluznico ust pri otrocih pogosteje prizadenejo vezikularno-bulozni elementi kot pri odraslih.

Histopatologija. Ugotovljene so subepidermalne votline, ki se tvorijo na vrhu dermalnih papil in vsebujejo nevtrofilne in eozinofilne levkocite. Z uporabo neposrednih REEF-ov se odkrije IgA v osnovni membrani prizadetih lezij kože ali sluznice.

Diagnoza dermatoze v tipičnih primerih ne povzroča težav. Obstaja herpetiformnost lokacije in resničnega polimorfizma elementov, srbenje, eozinofilija v krvi in ​​vsebina subepidermalnih mehurčkov, kot tudi povečana občutljivost na jod pri mnogih bolnikih in odlaganje IgA v območju bazalne membrane med imunofluorescenčno diagnozo.

Včasih pride do težav pri diferenciaciji dermatoze z multiformnim eritemom. Ko je eksudativni eritem prodromalno obdobje (vročina, bolečine v sklepih, mišicah itd.), Se bolezen pojavi po hipotermiji, mrazu, ponavadi spomladi ali jeseni. Izpuščaji se nahajajo predvsem na ekstenzorskih površinah, podlakti, nogah, stegnih, na sluznicah ust in rdečih robov ustnic, redkeje na sluznicah; srbenje ni. Vulgarni pemfigus se diagnosticira na podlagi monomorfnega izpuščaja, hudega poteka, razvoja intradermalno nameščenih mehurjev na navidezno nespremenjeni koži, pogostih poškodb sluznice ustne votline, odkrivanja Acantotičnih limfocitov Tstsanka, pozitivnega simptoma Nikolskyja, normalne vsebnosti eozinofilcev v krvi in ​​vsebnosti pretisnih omotov, značilna intenzivna luminiscenca zunajcelične snovi spinoznega sloja na IgG z neposredno imunofluorescenco. Pri otrocih je včasih potrebno izvesti diferencialno diagnozo s prirojeno bulozo epidermolize, v kateri so intradermalno locirani mehurji odkriti na mestih, ki so izpostavljena travmi (koža komolcev, kolena, pete, roke).

Zdravljenje. Najbolj učinkovita zdravila so diamino-difenilsulfon (DDS, dapson, avulsulfon) ali diutsifon - njegov derivat z dvema ostankom metiluracila. Značilno je, da zdravljenje DDS poteka v ciklih 5-6 dni v odmerku 0,05-0,1 g, 2-krat na dan, z odmori med cikli 1-3 dni. Trajanje zdravljenja je odvisno od učinkovitosti in prenašanja zdravila. Otroci, predpisani v skladu s starostjo, se gibljejo od 0,005 do 0,025 g, 2-krat na dan; trajanje ciklov je 3-5 dni s presledki 2-3 dni, potek zdravljenja je 5-6 ciklov. Diucifon je predpisan v 0,05-0,1 g 2-krat na dan 5 dni z intervalom 2 dni, za 2 do 4 cikle. V povezavi z možnostjo ponovitve je priporočljivo izvajati avtohemoterapijo, transfuzijo krvne plazme, hemotransfuzijo, intramuskularno eniol ali izvajati ekstrakorporalno hemoperfuzijo hkrati z jemanjem DDS ali po njenem prenehanju. Zdravila Sulfa so manj učinkovita (sulfapiridazin, sulfat, bisep-tol itd.).

Pri zdravljenju DDS ali sulfa zdravil so možni zapleti v obliki anemije, sulfohemoglobulinemije, hematurija. Periferno kri in urin je treba raziskati vsakih 7-10 dni in hkrati uporabljati zdravila, ki spodbujajo eritropoezo (injekcije vitamina B).₁₂, hemostimulin). Nemogoče je, da se sočasno pripravi sulfanilamid in DDS ali diucifon brez prekinitve. V povezavi z občutnim zmanjšanjem antioksidantne zaščite telesa med Dühringovo boleznijo se uporabljajo zdravila z antioksidacijskimi lastnostmi: lipoična kislina, metionin, folna kislina, retabolil. Kot antagonist sulfonov folna kislina zmanjša njihove stranske učinke. Zdravljenje z antioksidacijskimi zdravili pospešuje začetek remisije in ga podaljšuje. Pri bolnikih s hudimi torpidnimi oblikami je uporaba SDS, avlosulfona ali diucifona kombinirana z glukokortikoidnimi hormoni v zmernih terapevtskih odmerkih (12–20 mg / dan za prednizon). Zdraviliško zdravljenje se izvaja v remisiji v krajih z izviri vodikov sulfid.

Lokalno zdravljenje je predpisano na podlagi kliničnih znakov. Ugoden učinek tople kopeli s kalijevim permanganatom, decoction iz zelišč. Celice votlin se odprejo in pogasijo z fucorcinom ali vodno raztopino anilinskih barvil. V primeru erythematous-urtili-izpuščaj, antipruritic sredstva se uporabljajo znotraj ali zunaj, kot tudi aerosol z glukokortikoidi.

Prognoza za večino bolnikov je ugodna. Pri otrocih je kljub relapsom izrazita nagnjenost k zdravljenju v adolescenci.

Preprečevanje. Da bi preprečili ponovitev bolezni, je treba iz prehrane izključiti proizvode iz pšenice, rži, ovsa, ječmena in proizvodov, ki vsebujejo jod (morsko ribo, morsko ribo itd.). Bolniki so kontraindicirani pri vseh zdravilih in diagnostičnih pripravkih, ki vsebujejo jod.

Cistična dermatoza

Dermatoza mehurja je precej obsežna skupina kožnih bolezni, ki vključujejo: pravi pemfigus, pemfigoid, herpetiformno dermatozo, kronično benigno pemfigus, bulozno zperdermolizo itd. Problem cistične dermatoze je zelo pomemben, saj se je število bolnikov v zadnjem času povečalo.

Etiologija in patogeneza cistične dermatoze ni v celoti ugotovljena. Z resničnimi teorijami iz obstoječih teorij (virusna, nalezljiva, nevrogena, endokrina, izmenljiva, avtoimunska, teorija citoloških anomalij) ni bila prejeta zanesljiva potrditev. V zadnjem času se domneva, da imajo avtoimunske bolezni pomembno vlogo pri pojavu pemfigusa. Zlasti z uporabo posredne imunofluorescence (RIF) so odkrili cirkulirajoča protitelesa za pemfigus, ki so izginila z učinkovitim zdravljenjem, neposredna RIF pa je pokazala odlaganje pretežno IgG v medceličnem prostoru povrhnjice. Vendar pa je možno, da so avtoimunske motnje tudi sekundarne.

Prazen akantolitik. Pogosteje so ženske po 40 letih bolne. Razlikujemo naslednje klinične oblike: vulgarno, vegetativno, listnato, seboroično (Senir-Asherjev sindrom).

V vseh kliničnih sortah je pogost pojav intraepitelijskih mehurjev na nespremenjeni koži in sluznicah s pojavom akantolize. Slednje je posledica razkroja medcelične cementne snovi epitela, kar povzroči ekspanzijo medceličnih prostorov in ločitev polovice desmosomov od drugega. Velikost mehurčkov - od 3-5 do 20-50 mm. Njihova vsebina je sprva pregledna, nato pa dolgočasna, do hemoragične. Lokalizacija izpuščaja je najrazličnejša: na koži debla, zgornjih, spodnjih okončin, obraza, ustne sluznice, genitalij. Mehurčki se hitro odprejo in imajo slabo epitelno erozijo. Njihova barva je podobna barvi svežega mesa ali je nekoliko bleda, po obrobju - fragmenti pnevmatike povrhnjice. Na površini erozije - izločevalno tekočino. Pococcal okužbe pogosto pridruži. Po učinkovitem zdravljenju se kmalu pojavi remisija. V primeru malignega poteka bolezni opazimo hitro izgubo telesne teže, dodatek sekundarne okužbe, septično vročino, zaplete srca, ledvice, pljuča, izgubo beljakovin in zakasnitev v tkivih kloridov. Bolniki umrejo zaradi medsebojnih bolezni.

Pomemben klinični in diagnostični znak, ki potrjuje akantolizo, je simptom Nikolsky, ki obstaja v treh različicah:

1. Odstranitev povrhnjice pri izvleku pnevmatike z mehurčkom.

2. Pojav novega mehurčka med drgnjenjem navzven zdrave kože med mehurčki.

3. Pojav novega mehurčka pri drgnjenju kože stran od lezij.

Simptom Asbo - Hansen: ko pritisnete na mehurček tekočine mehurja, odcedite sosednja področja povrhnjice in mehurček se poveča. V resničnih mehurčastih simptomih so simptomi Nikolskyja in Asbo-Hansena pozitivni v 100% primerov v akutnem obdobju bolezni. Značilne spremenjene bodice - Tzankove anatolitske celice - najdemo v razmazih vsebine mehurčkov (njihovo jedro je večkrat večje od normalnega jedra spinozne celice, napolni skoraj celo celico in je obdano z ozkim robom bazofilne citoplazme). Subjektivni občutki so odsotni.

Pri 90% bolnikov so primarne manifestacije pemfigusa na sluznicah ust, grla, vagine itd. In lahko ostanejo edina lokalizacija že več let. Poleg tega mehurčki na sluznicah niso vedno tipični in so lahko v obliki membran - to so pnevmatike nerazvitega mehurja. Po premiku takih membran je zaznana erozija.

Za razvoj naprednejših metod za diagnosticiranje cistične dermatoze se trenutno uporablja fluorescenčna mikroskopija iztisov madežev. Pri razmazih zdravih ljudi je citoplazma nejasna in jedro sveti zeleno. Pri citoplazmi cističnih celic akantolitičnih celic je značilna prisotnost ozkega roba oranžno-rdečega sijaja, povečano jedro pa žari z intenzivno rumeno-zeleno barvo.

Faze vulgarnega pemfigusa:

I. Začetno ali predhodno poslabšanje. Pojavijo se enkratni ali večkratni mehurji, nato erozija, ki je že nekaj dni epitela. Nikolkijev simptom je pozitiven v središču in njegovi neposredni bližini. Trajanje postopka je več tednov, mesecev, včasih let. Poslabšanja se nadomestijo z opustitvami.

Ii. Faza generalizacije. Nikolkov simptom je pozitiven v vseh treh variantah. Izpuščanje je obilno, bolnik se počuti slabo, pljučnica se pogosto pridruži.

III. Faza prevladujoče epitelizacije. Nikolkijev simptom praktično ni.

Možnost prava trobenta - vegetativni pemfigus. Enako velja za vegetativni in vulgarni pemfigus. Na sluznici ust, pogosto na mestih, kjer sluznice prehajajo v kožo, pa tudi okoli anusa, se kožne gubice (aksilarne, dimeljsko-femoralne, pod mlečnimi žlezami) pojavijo v koži, ohlapne, hitro razpočene mehurčke nekoliko manjše kot v vulgarni vezikli. Po 5–10 dneh se na eroziji pojavijo svetle vegetacije svetlo rdeče do 6–8 mm visoke s seroznimi, včasih gnojnimi in neprijetnimi vonji, ki se izsušijo v skorjo. Rastlinstvo se pogosto združuje, zato so pogosto obsežne vegetativne površine. Obstajajo že nekaj časa, se skrčijo, sploščijo, erozijo epitelizirajo, kožo pustijo v najboljšem primeru ostro pigmentacijo. Nikolkijev simptom in test za celice Ttsank sta pozitivna. V hujših primerih se stanje bolnika poslabša in potek bolezni je zelo podoben vulgarni pemfigusu. Smrt prihaja iz okužbe.

V obliki pločevine. Ta oblika je najpogostejša pri otrocih. Na eritematozni koži, ki se ne odprejo, padejo navzdol in se skrčijo v skorje, se pojavijo mlohavi ploski mehurji s tanko pnevmatiko. Pod skorjo nastajajo votline novih padlih mehurčkov. Obstajajo stratifikacije, impregnirane z serozno-gnojnim izcedkom, ki spominjajo na lisnato testo. Simptom Nikolsky izgovarja v vseh njegovih sortah. Zelo hitro se patološki proces razširi na celotno kožo in prevzame značaj pilinga eritroderme. Sluznica praviloma ni prizadeta. Pogosto pride do izpadanja las, poškodbe nohtov. Pri otrocih je za to vrsto pemfigusa značilen hud potek in slabša prognoza kot pri odraslih.

Seboroični ali eritematozni (Senir-Asherjev sindrom). Najpogosteje ženske, stare 40-50 let, zbolijo, manj pogosto dekleta, mlajša od 10 let. Glede na klinično sliko dermatoza hkrati spominja na pemfigus, eritematozni lupus in seboreični dermatitis. Eritematozno-skvamozne lezije se pojavijo na lasišču, v predelu nosu in na licih (v obliki metulja), redkeje na lasišču, prekrite z mehkimi, lahko odstranljivimi rumenimi luskami ali rjavkasto skorjastimi luskami, na katerih se nahajajo mehke bele bodice. Robovi žarišč so rahlo dvignjeni, infiltrirani, osrednji del pa malo potone. Najpogosteje se lezija pojavi kot seboroični dermatitis. V takih primerih je eritem svetlejša barva, število lusk in skorj je povečano, mehke, mastne, blatne, včasih v obliki ostrige, z lahkoto se odstranijo, razkrivajo rdečo erodirano površino.

Izpuščaj na obrazu je spremenljiv, spominja na eritematozni lupus, nato pa na seboroični dermatitis. Na lasišču - pretežno seborični dermatitis. Sluznice so prizadete pri tretjini bolnikov. Na telesu je izpuščaj v glavnem med lopaticami, v nadkapularnem predelu, pod mlečnimi žlezami in v dimeljskih gubah. Nikolkijev simptom je običajno pozitiven, bolezen je dolgotrajna, v večini primerov pa benigna. Včasih preide v lističast pemfigus.

Benigni kronični družinski pemfigus Guzhero - Haley - Haley. Bubble te vrste je relativno redka. Bolezen se nikoli ne pojavi pred puberteto in se začne pri starosti od 15 do 20 let. Dermatoza je običajno dedna in družinska v naravi, ki se prenaša s prevladujočo lastnostjo, vendar obstajajo tudi občasni primeri pri moških in ženskah. Za bolezen so značilni bulozni izbruhi na stranskih delih vratu, v pazduhah, dimeljskih predelih, na notranji površini stegen, mošnji, okrog anusa, popka, na zadnji strani glave (od koder so se izpuščaji pogosto razširili na lasišče) in na genitalijah nosečnic. Primarni element - mehak mehak s prozorno, vendar hitro motno vsebino - se pojavi na normalni ali pordeli koži. Nastala žarišča imajo videz eritematoznih plakov z ovalnimi ali policikličnimi robovi, ki dosežejo velikost dlani in več, močno ločena od zdrave kože, mokra, delno prekrita z rumeno skorjo. Na obrobju se pogosto oblikujejo posamezni mlahavi mehurčki z eritematoznim robom. V kožnih gubah je prizadeta površina macerirana in razrezana z globokimi suknjalnimi razpokami, značilnimi za to dermatozo. Nikolkijev simptom je negativen, akantolitične celice so odsotne. Dermatoza se ponavadi poslabša poleti, kar je povezano s onesnaženostjo kože in povečanim potenjem. Bolezen traja leta z remisijami in poslabšanji.

Neacantolitični pemfigus. Ta posebna benigna oblika cističnih bolezni, klinično podobna vulgarni pemfigusu, in histološko, herpetiformni dürring dermatitis, je razdeljena na 3 vrste: bulozni pemfigoid, brazgotinjenje pemfigoida, benigna neacantolitična vezikula ustne sluznice.

Bullous pemphigus pogosto bolni starejši ljudje in otroci. Primarni morfološki element je napeti mehur premera do nekaj centimetrov, ki se pogosteje nahaja na eritematozni, nekoliko otečeni osnovi. Pnevmatika je močnejša kot pri vulgarnem pemfigusu. Vsebina je lahko hemoragična. Erozija pnevmatike, ki nastane po raztrganju, ne raste ekscentrično in je dobro epitelizirana. Priljubljena lokalizacija je spodnji del trebuha, dimeljske gubice, notranja stegna in pregibne površine zgornjih okončin, pri tretjini bolnikov je prizadeta ustna sluznica. Nikolkijev simptom je negativen, vendar se pri dušenju dela pnevmatike z mehurjem pojavi simptom perifokalne subepitelialne odmaknjenosti. Pri pritiskanju na mehur (simptom Asbo-Hansen) lahko opazimo tudi odstranitev epitela. Akantolitične celice v odtisih brisov z dna erozije niso prisotne. Histološko, kadar se mehurčki pemfigoidnih buloz nahaja pod epitelom, v nasprotju z resničnim pemfigusom, v katerem so intraepitelijski. Etiologija bolezni ni znana. Bullous pemphigoid lahko spremljajo paraneoplastični procesi. V zvezi s tem je treba bolnike s to dermatozo pregledati glede na maligne tumorje, limfogranulomatozo in levkemijo.

Brazgotinski pemfigoid. Prizadeti so sluznice očesa, nosu, ustne votline, žrela, grla, požiralnika, anusa, urinarnega trakta. Polovica bolnikov ima lahko izpuščaj v obliki mehurjev na koži. Pogosteje so bolne ženske, večinoma starejše od 50 let. Dermatoza ima dolg potek, včasih do konca življenja, vendar ne vpliva na splošno stanje. Prognoza je ugodna. Poškodbe oči začnejo neopazno počasi progresivno z edemom veznice, hiperemijo sluznice in jo spremljajo pekoč občutek, bolečina in fotofobija. Nato se na konjunktivi pojavijo majhni mehurčki. Postopoma, zaradi brazgotin subkonjunktivnega tkiva, se razpoke v sprednjem delu zožijo. Pojavijo se oblaki in razjede roženice. Degeneracija roženice prispeva k nezadostnemu omočenju sluznice zaradi uničenja izločilnih kanalov solznih žlez. Že več let je celotna roženica prekrita z neprozorno membrano, oči imajo »kiparski videz«, pacient pa lahko razlikuje le med svetlobo in senco. Včasih se oteklina konjunktive po nekaj letih spontano izgine, v nekaterih primerih se vid delno zadrži. Predvsem lahko pride do poškodb ustne sluznice, žrela, ki imajo daljšo naravo kot pri vulgarni pemfigusu, spremljajo pa jih tudi cikatrične spremembe. Slednje vodijo v nastanek adhezij v žrelu med sluznico v licih in alveolarnih procesih, v vogalih ust, do uničenja jezika in tonzile. V nekaterih primerih se lahko razvije kronična atrofija renitisa, strikture grla, požiralnika, sečnice, anusa, vaginalne atrofije, fimoze, adhezije med malimi ustnicami.

Blisterji s to dermatozo se nahajajo pod epidermisom. Nikolkijev simptom je negativen, akantolitične celice so odsotne.

V primeru benigne neokantolitične pemfigusa se na sluznici ustne votline na nespremenjeni ali rahlo hiperemični sluznici pojavijo majhni napeti vezikli s prosojnimi, manj pogostimi hemoragičnimi vsebinami. Mehurčki se odpirajo navzgor, kar hitro povzroči erozijo epitelov. V krajih izpuščajev, brazgotin in adhezije ni. Subjektivno izrazito pekoč občutek, bolečina. Nikolkijev simptom je negativen, akantolitične celice niso odkrite.

Dermatoza herpetiformis. Etiologija bolezni ni bila ugotovljena. Menijo, da imunske bolezni igrajo pomembno vlogo v patogenezi. Zlasti z uporabo neposrednega RIF dokazano odlaganje IgA v papile dermisa in dermoepidermalnogo povezave. Obstaja hipoteza o nalezljivi, zlasti virusni, naravi dermatoze glede na preobčutljivost bolnikov na halogene (jod, brom itd.) In bakterijske toksine. Disfunkcija živčnega in endokrinega sistema, encimopatije vplivajo na dermatozo. V zadnjem času se je govorilo o enteropatiji, kršitvi absorpcije (sindrom malabsorpcije) in povečani občutljivosti organizma pri tej dermatozi na gluten beljakovin žit. Dermatitis herpetiformis se lahko razvije v ozadju bolezni jeter, prebavnega trakta, ascariasis, malignih tumorjev, limfedekoze.

Bolezen je bila ugotovljena pri otrocih in odraslih, lahko se pojavijo tudi v otroštvu. Vendar pa so najpogosteje prizadeti ljudje srednjih let in starejši. Pojavi se nenadoma s pojavom polimorfnih lezij na koži v obliki madežev, urtikarije, papul, mehurjev, mehurjev, erozij s hemoragičnimi in gnojnimi skorjami, pigmentacijo. Včasih pride do monomorfnega izpuščaja v obliki mehurčkov velikosti leče in še več. Mehurčki in mehurčki se pojavijo na vnetljivi koži in postanejo hemoragični in gnojni. Značilno združevanje mehurčkov, tako kot pri herpesu (od tod tudi ime). Pri sotočju izpuščaja se oblikujejo policiklične figure, ki se nahajajo na edematozni osnovi. Izpuščaj je simetričen, lahko se nahaja na katerem koli delu kože, razen dlani in podplatov. Pri otrocih je izpuščaj pogostejši na obrazu, vratu, zadnjici, v spolovilu. Potek bolezni pri otrocih je ugodnejši, kljub obilici kožnih izpuščajev. Subjektivni občutki so manj izraziti, remisije so daljše. Hiperpigmentacija se pojavi na mestu lezij, ki nato izgine. Nikolkijev sindrom je negativen. Subjektivno: srbenje, gorenje v območju nastajajočih izbruhov. V krvi, mehurji - eozinofilija. Preobčutljivost bolnikov na jod in brom se uporablja za diagnosticiranje herpetiformne dermatoze. V ta namen opravite jodni test: na kožo na dan nanesite mazilo s 50% raztopino kalijevega jodida; še boljši je vnos 3% raztopine kalijevega jodida v usta 2-3 krat dnevno. V prisotnosti dermatitis herpetiformis se pojavi poslabšanje procesa: srbenje se poveča, pojavijo se novi izpuščaji. Za kronično dermatozo, kronično s periodičnimi eksacerbacijami. V adolescenci se potek dermatoze zmehča ali se pojavi zdravljenje.

Bullous zperdermoliza. Etiologija in patogeneza nista znani. Infekcijske, alergijske, distrofične, endokrine, toksične hipoteze o pojavu bolezni imajo le zgodovinski pomen. Trenutno se verjame, da pri prirojeni epidermolizi obstaja genetsko določena napaka v strukturi papil v dermisu. Nekateri avtorji (Eisen, 1969, itd.) Povezujejo razvoj dermatoze s povečano aktivnostjo kolagenaze. Obstajajo hipoteze o prirojeni odsotnosti elastičnih vlaken ali njihovi manjvrednosti, angionevrotski, prirojeni presnovni motnji mukopolisaharidov, fizikalno-kemijskemu in encimskemu ravnovesju v tkivih med epidermolizo.

Dermatoza je redka, običajno se začne v otroštvu. Obstajajo enostavne in distrofične oblike bolezni. Slednji je razdeljen na hiperplastične in polidisplastične oblike.

Preprostejša oblika je pogostejša, večinoma so fantje bolni pred starostjo enega leta. Bolezen se lahko pojavi tudi v prvih dneh življenja. Na navidezno zdravi koži brez vnetja se oblikujejo mehurčki različnih velikosti s prosojnimi, sero-gnojnimi ali hemoragičnimi vsebinami. Izpuščaji se pojavijo na mestih poškodbe ali pritiska, pogosto na lasišču, ekstenzorskih površinah kolenskih in komolčnih sklepov, zadnjice, pete, pa tudi na sluznicah ustne votline, genitalij. Pojav mehurjev spremlja srbenje ali pekoč občutek. Mehurčki se odprejo v erozijo ali se skrčijo v serozne, serozne, hemoragične skorje. Število mehurčkov se spreminja. Splošno stanje bolnika ni moteno. Na mestu mehurčkov ali erozije z njihovim obratnim razvojem ni sledov. Nikolkov simptom je negativen.

Distrofna oblika. Za hiperplastični tip so značilni nastanek atrofij ali brazgotin na mestu, poškodbe nohtov, distrofične spremembe zob, izpadanje las in prisotnost epidermalnih cist. Koža je suha, sivo-bleda. Na dlaneh in podplatih je opaziti hiperkeratozo. Bolj izrazite motnje so opažene na ekstenzorskih površinah komolcev in kolenskih sklepov. Na mestih atrofije je koža lila-rdeča, pogosto z globokimi izoliranimi mehurji ali mehurčki s hemoragičnimi vsebinami in luskasto zloženimi gostimi plasti. Trljanje zdrave kože je spremljano z odstranitvijo povrhnjice od dermisa (lažni simptom Nikolskyja). Na sluznicah ust, genitalij, veznice se mehurji hitro odprejo in tvorijo bledo erozijo z ostanki povrhnjice. Njihovo epitelizacijo spremlja tudi atrofija brazgotin.

Polidisplastična raznolikost distrofične prirojene epidermolizne buloze izhaja iz prvih dni otrokovega življenja, značilna je huda splošna bolezen in je povezana s prirojenimi anomalijami zob, las, kosti. Na kateremkoli delu kože so veliki mehurji s sero-hemoragično vsebino. Izpuščaj ni odvisen od travme, obstaja tudi na lasišču, ki ga nikoli ne prizadenejo druge oblike dermatoze; erozija krvavitev, slabo zdraviti, včasih vegetativno, skorja in pustite za seboj brazgotine. Simptom Nikolsky pozitiven. Prizadete so sluznice ust, genitalije, oči, zgornji dihalni trakt in požiralnik. Znaki in spremembe v rokah povzročajo hude deformacije vek, ust, nazofarinksa. Nohti so deformirani, atrofirani ali popolnoma odsotni. Polidisplastična oblika se običajno konča s smrtjo - otroci umrejo v otroštvu.

DOMAČA UPORABA ZDRAVIL

Zdravljenje cistične dermatoze je zelo težko in večinoma neučinkovito.

Za resnične (akantolitične) pemfiguse so kortikosteroidi predpisani iz zdravstvenih razlogov. Zdravljenje se začne z dnevnimi odmerki prednizolona (60-80 mg ali več na dan) ali triamcinolonom, deksametazonom itd. Hkrati so povezani kalijevi pripravki, anabolni hormoni in citostatiki. Kortikotropi se za stimulacijo korteksa dajejo 100 ie, 2-krat na dan intramuskularno, 3-5 tednov. V primerih odpornosti bolnikov na kortikosteroidno zdravilo se nadomesti z drugo, ki je povezana, vendar sta oba predpisana v nižjih odmerkih. Učinkovitost kortikosteroidnih zdravil se poveča, če združite njihov sprejem z gama globulinom, delagilom, citotoksičnimi zdravili. Zdravljenje poteka v ozadju vitaminov: kontrikala (inhibitor proteolitičnih encimov), ε-aminokaprojske kisline, krepilnih sredstev. V hudih primerih dermatoze pozitivno učinkujejo transfuzije krvi 250–300 mm 1-krat na teden (2–5-krat), transfuzija plazme in albumina. V primeru zapletov je indicirano ustrezno zdravljenje glede na indikacije (srčna zdravila, sulfonamidi, antibiotiki (doksiciklin), protiglivna, antidiabetična, antihipertenzivna in druga zdravila). Prisotnost pri bolnikih z akantolitičnimi imunskimi motnjami pemfigusa upravičuje uporabo v kompleksnem zdravljenju enega od imunosupresivov (metotreksat, azatioprin, ciklofosfamid, 6-merkaptopurin, klorambucil).

Ko bulozni pemfigoid predpisuje tudi kortikosteroide, vendar v manjših odmerkih in za krajše obdobje. Hkrati se povežejo z zdravili proti malariji, antibiotiki.

Ko se brazgotinjenje pemfigoida kortikosteroidi kombinirajo z antibiotiki, resokvin. Pozitiven učinek je imenovanje diapenilsulfonov.

Zdravljenje benigne neantholitične ustne sluznice je neučinkovito. Pri tej obliki cistične dermatoze se prednizon 20 mg / dan uporablja v kombinaciji z zdravili proti malariji in antibiotiki.

Pri kompleksnem zdravljenju dermatoze herpetiform Dühring je obvezna uporaba DDS (diaminodifenilsulfon) na podlagi utrjevanja (pripravki železa, metiluracila, pentoksila itd.) Ali sulfanilamidov. V odsotnosti učinka se predpisujejo kortikosteroidi (prednizon 20-25 mg / dan, deksametazon itd.) V kombinaciji z DDS ali antibiotiki širokega spektra. Uporabite lahko tudi unitol, griseofulvin, natrijev sulfat, synacthen, pripravki kalcija, fosforja na ozadju vitaminov.

V enostavni obliki buloze epidermolize se priporočajo biogeni stimulanti: pripravki aloe, solkozeril (parenteralno in zunaj), phiBs, metiluracil, gama globulin, plazmol, ekstrakt placente, pa tudi apilac, želatina 10-15 ml 10% raztopine 5-7 enkrat na dan. Zdravljenje poteka na osnovi vitaminov, pripravkov kalcijevega glicerofosfata, fitina in drugih sredstev za krepitev.

V primeru distrofične oblike buloze epidermolize so zgoraj navedena zdravila predpisana za preprosto obliko dermatoze; poleg tega povežite delagil, naravno plazmo ali suho. Pri hudih vrstah se zatekajo kortikosteroidi, anabolni hormoni.

Iz navedenega je razvidno, da je cistična dermatoza skupina bolezni, ki jih je težko zdraviti, z nejasno etiologijo, kompleksno patogenezo in težkim potekom.

Povezava v kompleksnem zdravljenju zeliščne medicine je v vseh primerih ugodno vplivala. Še posebej, tudi s tako hudo cistične dermatoze, kot so pravi pemfigus in prirojene epidermolize, uporaba zdravilnih rastlin z deoksikortikosteroidom podobnega delovanja in steroidnih saponinov omogočila hitrejše doseganje stabilizacije patološkega procesa, znižanje odmerka kortikosteroidnih zdravil, bistveno bolj stabilno remisijo. Pri jemanju kortikosteroidov je potrebna povezava v prehrani bolnikov z zdravilnimi živili, ki vsebujejo kalij.

Pri cističnih dermatozah so imele pozitivne učinke zdravilne rastline, ki vsebujejo steroidne saponine z deoksikortikosteroidno podobnim delovanjem in normalizirajo funkcijo skorje nadledvične žleze. V kompleksno zdravljenje cističnih bolezni kože so bile vključene naslednje droge:

infuzijo korena sladkega korena (15,0: 200,0) v žlici 4-5 krat dnevno ali tablete glikirama, 0,05-0,1 g 2-4 krat na dan 30 minut pred obroki;

infuzija zdravil iz špargljev (žlica na skodelico vrele vode - dnevni odmerek);

infuzijo astragalusa volnenega cvetja (20 g zelišč na skodelico vrele vode) v žlici 3-6 krat na dan;

decoction of prickly stalnik (žlica zdrobljenega korena za 2 1/2 skodelice vrele vode) 1/2 skodelice 3-4 krat na dan;

črna infuzija bazge (5–15 g suhega cvetja na skodelico vrele vode) 1/4 skodelice 3-4 krat na dan 15 minut pred obroki;

infuzijo sončničnih letnih cvetov (žlica suhega cvetja v kozarcu vrele vode - dnevni odmerek), pijte v 3-4 odmerkih, ali tinkture po 20-30 kapljic 3-4 krat na dan;

Infuzija listov črnega ribeza (5,0: 10,0) 1/2 skodelice 3–5-krat na dan ali decoction (20,0: 200,0) 2 žlici 3-krat na dan, ali svež sok jagodičja črnega ribeza 50-75 ml 3-krat na dan;

infuzijo preslice (4 čajne žličke zelišč na skodelico vrele vode, vztrajati 2 uri) 3-4 žlice 3-4 krat na dan ali tekoči ekstrakt 1/2 čajne žličke 4-6 krat na dan (pripravki za presnovo, glede na Garbarets, Zapadnyuk (1982) ne le spodbuja delovanje nadledvične skorje, temveč tudi izboljšuje proliferacijo vezivnega tkiva, ki ima patogenetski pomen pri številnih cističnih dermatozah;

infundiranje poprove mete (5,0: 200,0) žlico 3-4 krat na dan ali tinkturo 10-15 kapljic na sprejem;

infuzijo iz treh ločenih (10,0; 200,0) v žlico 3-krat na dan.

V ljudskem zdravilstvu se uporabljajo steroidni saponini: infuzija sladkega grenkega noči (čajna žlička listov ali mladih poganjkov za 2 1/2 skodelice vrele vode) 2 žlici 3-krat dnevno pred obroki ali decoction (3 g listov za 3/4 skodelice) vrelo vodo) 2 žlički 10 dni ali rastlinski prašek 0,1 g 3-krat na teden;

decoction soapwort zdravilo (čajna žlička korenin na skodelico vrele vode), kozarec 3-4 krat na dan za 2 tedna (po 10-dnevni odmor, ponovite 2-3 tečaji).

Glede na virusno naravo mnogih cističnih dermatoz, so v kompleksno zdravljenje vključene zdravilne rastline z antivirusnim delovanjem in adaptogeni - zdravila s toničnim, imunsko-korektivnim delovanjem, ki prispevajo k regulaciji endokrinih nepravilnosti in razvoju lastnega interferona:

alkoholni izvleček Eleutherococcus spiny 20-40 kapljic 3-krat na dan 30 minut pred obroki za 30 dni;

tinktura korena ginsenga (10% alkohola) 15-20 kapljic 3-krat dnevno pred obroki 30–40 dni ali tablete, praški 0,15–0,3 g 3-krat na dan;

tinktura zamanihi korenin visoko v 70% alkohola, 30-40 kapljic, 2-3 krat na dan za mesec;

tekoči ekstrakt korenin žafranika Leuzea, 20-30 kapljic 2-3 krat na dan.

V ljudskem zdravilu kot antivirusno zdravilo priporočamo:

infuzijo listov melise (žlico za kozarec vrele vode) do 1/2 skodelice 3-krat dnevno pred obroki;

infuzijo repinca navadnih (20 g trave na skodelico vrele vode, da vztrajajo 15 minut), 1 / 4-1 / 2 skodelice 3-4 krat na dan.

Dober učinek pri cističnih dermatozah imajo rastline z dermotoničnimi, epitelnimi, toničnimi lastnostmi. V ta namen je bilo uporabljeno kompleksno zdravljenje:

sok morskih rakitov jagode 50 g 3-krat na dan ali infuzijo sadja ali listov (20,0: 200,0) v 1 / 3-1 / 2 skodelice 3-krat na dan za mesec;

decoction oves (2 skodelici zrna zavre na majhnem ognju s 5-6 skodelic vode ali mleka za 2 uri, pustite 30 minut) v 1/2 do 1 skodelico 3-krat na dan 30-40 minut pred obroki za 2 meseca t (oves seme spada v žito, zato ga ne smemo predpisovati za dermatitis Dühring zaradi povečane občutljivosti telesa na glutenske beljakovine žit);

decoction iz trave posušenega močvirja (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3-4 krat na dan 30 minut pred obroki;

decoction listov divje jagode (20,0: 200,0) v žlico 2-3 krat na dan;

infuzijo rastlinskega rastlinja (15,0: 200,0) na žlico 3-krat na dan ali tekoči ekstrakt 40-50 kapljic 3-krat na dan;

infuzijo vijolične trobojnice (10,0: 100,0) na žlico 3-krat na dan;

decoction ali infuzijo repinca (čajna žlička korenine 2,5 skodelice vrele vode) in 1/2 skodelice 4-krat dnevno pred obroki;

infuzijo droge (2 čajni žlički za 2,5 skodelice vrele vode), 1/2 skodelice 4-krat dnevno;

infuzijo ali decoction od peščenih šašastih korenike (2 čajni žlički na 2 1/2 skodelice vrele vode) na 1/2 skodelice 4-krat na dan;

infuzijo ali decoction od korenike pšeničnega trave plazeče (2 žlici na 1 1/2 skodelice vrele vode), kozarec 2-4 krat na dan.

Po Churolinov (1979), rastline z dermotoničnimi ukrepi vključujejo: trava jagod, trobojnica vijolična, rman, dymyanki zdravilo, koren repinca, plazeče korenike, peščena šaš.

V ljudskem zdravilstvu, da bi izboljšali epitelizacijo erozij z buloznimi dermatozami, svežim sokom prave jutranje sončnične postelje (čajna žlička 5-krat na dan) ali infuzijo (2 čajni žlički zelišč posteljnega škroba na skodelico vrele vode) uporabimo 1/3 skodelice 3-krat dnevno. Zunaj se sadež plašča ugasne z erozijo, razjedami.

Naslednje zdravilne rastline so bile priporočene kot fitopreparati s citostatičnimi lastnostmi pri akantolitičnih pemfigusih in pemfigoidih:

infuzijo čage (1: 5) kozarec 3-krat na dan 30 minut pred obrokom ali tabletami (tableta 3-4 krat dnevno 30 minut pred obrokom) ali žlico befungina v žlici 3-krat dnevno 30 minut pred hrana (metoda priprave, glej opis rastline);

infuzijo zdravilne ognjiča (10 g cvetja na skodelico vrele vode) v žlici 3-krat dnevno ali kozarcu na dan;

tekoči izvleček omele za 15-25 kapljic 3-krat na dan ali infuzijo (15,0: 200,0) za žlico 2-3 krat na dan, ali decoction (6,0: 200,0) za žlico 3-krat na dan;

Izvleček skorje morske krhlika 10% na 40% alkohola 25-30 kapljic 3-krat na dan pred obroki;

ekstrakt ječmenovih semen 50% na 40% alkohol, 30 kapljic 3-krat na dan pred obroki (z herpetiformno dermatozo dühring, ječmenovo seme ni priporočljivo);

juha Roka (10 g rastlin na skodelico vrele vode) za žlico - 1/3 skodelice 3-krat na dan.

Za hude cistične dermatoze (pravi pemfigus, distrofična oblika prirojene epidemioze itd.) Iz življenjskih razlogov uporabite kortikosteroidne hormone, katerih uporaba prispeva k razvoju hipokalemije in hipernatremije. Zato, bolniki s cistično dermatozo, je priporočljivo vključiti v prehrano rastlinskih živil, bogatih s kalijeve soli: buče, fige, rozine, breskve, pesa, zelje, marelice, suhe marelice, listi peteršilja, fižol, pečen krompir, suho sadje, itd

Za edeme pri bolnikih s cističnimi dermatozami, ki jemljejo kortikosteroidi, je priporočljivo kot diuretik predpisati čaj z ledvicami (ortosifon), ki vsebuje veliko količino kalijevih soli, v obliki tople infuzije (3,5 g trave na kozarec vode) 1/2 skodelice 1 - 2-krat na dan.

Kot vitaminsko zdravilo za zdravljenje cistične dermatoze je treba uporabiti naravne vitamine v obliki soka rakitovca (deponij vitaminov skupine B, askorbinske kisline, karotena, tokoferolov), olja iz rakitovca (vsebuje karoten, karotenoide, tokoferol, poli nasičene maščobne kisline - vitamin F). solate, infuzijo jagnjetine, zeleni listi peteršilja, jagodičje, sok ribeza, viburnum, brusnice, jagode, granatno jabolko itd.

Pri bulozi epidermolize priporočamo rastline, ki imajo lastnosti biogenih stimulansov (svež ali konzerviran aloe sok v žlički pred obrokom 2-3 krat na dan ali kot injekcija - tekoči ekstrakt aloe 1 ml podkožno).

Vodni ekstrakt velike zeliščne rastline - biološki pripravek (spodbuja presnovo in regeneracijo tkiva) se daje intramuskularno v odmerku 1-2 ml za 20–30 dni.

ZUNANJA UPORABA ZDRAVIL

Izpuščaj s cistično dermatozo ugasne fukartsinom in drugimi barvili; iz zdravilnih rastlin za erozijo uporabljajo rastline z dezinfekcijskimi in epitelističnimi lastnostmi:

· Kalanchoe pinot sok,

· Plodovi rakitovca, velikega rajskega, pravega travinje, aloe, serija trojnih, Hypericum perforatum, posušeno barje,

· Tinktura evkaliptusove kroglice,

· Olje morske krhlika, cimetov šip, damasta vrtnica itd.

Erozije z buloznimi dermatozami lahko zdravimo s praškom fino zdrobljenih cvetnih listov.

Za kopeli s cistično dermatozo je bila uporabljena trava: