Trombocitopenija - kaj je ta bolezen?

Trombocitopenija je izraz za vsa stanja, pri katerih se zmanjša število trombocitov v krvi. Patologija je pogostejša pri ženskah kot pri moških. Stopnja odkrivanja pri otrocih je 1 primer na 20 tisoč.

Lastnosti trombocitov

Trombociti, krvne celice, se proizvajajo v kostnem mozgu, živijo malo več kot teden dni, razpadejo v vranici (večini) in v jetrih. Imajo zaobljeno obliko, izgledajo kot leče. Večja je velikost trombocitov, mlajša je. Znanstveniki so že zdavnaj opazili pod mikroskopom, da z vsakim delovanjem dražljajev nabreknejo, sprostijo flisne procese, se držijo med seboj.

Glavni cilji trombocitov v telesu:

• zaščita pred krvavitvami - z lepljenjem celic v krvne strdke, ki blokirajo ranjeno plovilo;
• sinteza rastnih faktorjev, ki vplivajo na obnovitvene procese tkiva (epitelij membran različnih organov, endotelij žilne stene, celice fibroblastov kosti).

Število trombocitov se spreminja: zmanjšuje se ponoči, spomladi, pri ženskah z menstruacijo, nosečnosti. Pomanjkanje vitamina B je znano₁₂ in folna kislina v hrani zmanjšuje število trombocitov. Takšna nihanja so začasna, fiziološka.

Vrste trombocitopenije

Mednarodna klasifikacija bolezni (ICD-10) vključuje trombocitopenijo pri bolezni strjevanja in imunske motnje razreda D69.

Kot samostojna bolezen ima lahko akutni (do šest mesecev) in kronični (več kot šest mesecev) potek. Po poreklu se bolezen deli na:

• primarna trombocitopenija - je odvisna od kršitev hematopoetskega procesa, proizvodnje protiteles na lastnih trombocitih;
• sekundarni - se razvija kot simptom drugih bolezni (izpostavljenost rentgenskim žarkom, huda zastrupitev, alkoholizem).

D69.5 - ločena koda ima sekundarno trombocitopenijo (simptomatsko).

Stopnje trombocitopenije so označene z različnimi kliničnimi manifestacijami in stopnjo zmanjšanja trombocitov:

• Blaga - 30-50 x10 9 / l, bolezen je zaznana naključno, nima nobenih manifestacij, včasih obstaja nagnjenost k krvavitvam iz nosu.
• Zmerna - 20-50 x10 9 / l, za katero je značilen pojav majhnih izpuščajev po telesu (purpura) na koži in sluznicah.
• Huda - manj kot 20 x 10 9 / l, večkratni izpuščaji, krvavitve iz prebavil.

Vzroki primarne trombocitopenije

Vzroki nezadostnega števila trombocitov v krvi so razdeljeni v 3 skupine.

Dejavniki, ki povzročajo povečano ubijanje celic z:

• različni avtoimunski procesi (revmatoidni poliartritis, sistemski lupus);
• krvne bolezni (trombocitopenična purpura);
• zdravila (sulfonamidi, heparin, antiepileptiki, nekatera zdravila za zdravljenje bolezni srca in ožilja in prebavil);
• med preeklampsijo pri nosečnicah;
• po obvodu srca.

Dejavniki, ki kršijo reprodukcijo trombocitov z:

• radioterapija;
• krvni rak (levkemija);
• nalezljive bolezni (aids, hepatitis C, norice, mononukleoza, rdečka);
• kemoterapija tumorjev;
• dolgotrajna uporaba alkohola;
• pomanjkanje vitamina B₁₂ in folno kislino v živilih.

• nosečnost (trombocitopenija pri nosečnicah je tukaj podrobno opisana);
• transfuzije krvi;
• povečana vranica (splenomegalija) zaradi različnih bolezni jeter, okužb, ima sposobnost, da zaseže in uniči trombocite;
• trombocitopenija pri novorojenčku je redka zaradi zakasnjenega hematopoetskega razvoja zaradi matere, ki se prenaša z nalezljivimi boleznimi;
• Pri kombinaciji trombocitopenije in beljenih predelov las, slabšanja pigmentacije kože, mrežnice, ekcemov, občutljivosti za okužbe opazimo dedne vzroke.

Klinične manifestacije

Simptomi trombocitopenije se pojavijo pri zmerni resnosti bolezni. Diagnoza ni težavna. Dovolj, da preverimo celotno krvno sliko. Pogosteje, zdravnik ugotovi spremembe v krvi brez kakršnih koli manifestacij in pritožb od bolnika. To je pomembno za odkrivanje sekundarne trombocitopenije in možnega odvzema zdravil.

• Ženske imajo daljša in obilna obdobja.
• Daljše krvavitve iz rane po ekstrakciji zoba (nekaj dni).
• Krvavitev dlesni, povečana ranljivost pri ščetkanju zob.
• Pojav modric po telesu z manjšimi poškodbami.
• Krvavitve na obrazu, ustnicah, očesni veznici, na zadnjici, na mestih injiciranja.
• Povečano trajanje krvavitve z majhno poškodbo.
• Rdeča skupina petehije na nogah in stopalih (majhne pikice).
• Obširnejše kožne spremembe v obliki konfluentnih krhkosti v majhnih točkah (purpura).

Znaki primarne trombocitopenije se razlikujejo glede na klinične oblike.

Za trombotično trombocitopenično purpuro je značilen akutni vročina, zmanjšana zavest o komi, konvulzije, spremembe v uriniranju, palpitacije, znižanje krvnega tlaka zaradi ozadja izrazite trombocitopenije v krvnem testu.

Hemolitični uremični sindrom - v ozadju vztrajnega zvišanja krvnega tlaka na prvem mestu so simptomi slabše ledvične filtracije, razvoj kronične ledvične odpovedi (bolečine v hrbtu, slabost, edem, glavobol). Kri je močno povečala vsebnost preostalega dušika, sečnine, kreatinina, hude trombocitopenije.

Idiopatska trombocitopenična purpura (esencialna trombocitopenija) je vzrok za 95% trombocitopenije. Bolezen pri otrocih je akutna. Za odrasle je bolj značilen kronični potek. Temperatura se dvigne na 38 stopinj. Možno povečanje limfnih vozlov, bolečine v sklepih. Tipične kožne manifestacije. Pri zmanjšanju števila trombocitov v krvi se lahko pridruži levkopenija (nizko število belih krvnih celic). ESR se je dramatično pospešil. Spremenjene beljakovinske frakcije, kar kaže na avtoalergijsko reakcijo.

Video o trombocitopenični purpuri pri otrocih:

Zdravljenje

Zdravljenje simptomatske trombocitopenije, povezane z drugimi boleznimi, zahteva osnovno zdravljenje osnovne bolezni.

• Če se med zdravljenjem ugotovi zmanjšanje ravni trombocitov, mora zdravnik preklicati vsa zdravila in dodatno preveriti sistem strjevanja krvi.
• Zahteve za prehrano so zmanjšane na zadostno količino vitaminov, polnopravna sestava, vendar izključitev izdelkov, ki spodbujajo alergije (konzervirana hrana, čips, prehranska dopolnila).
• Kadar je idiopatska trombocitopenična purpura, kadar je najpogosteje osnova bolezni, avtoimunski procesi (uničenje lastnih trombocitov s protitelesi), so predpisani tečaji hormonske terapije.
• Za zatiranje protiteles se izvaja zdravljenje z imunoglobulinom in interferonom.
• Prepričajte se, da predpisujete vitamin B₁₂ in folno kislino za spodbujanje sinteze trombocitov.
• Če jemanje hormonov štiri mesece ni normaliziralo ravni trombocitov, odstranite vranico (splenektomijo).
• Izvajamo dva do štiri postopke za plazmaferezo, bolnikovo kri vzamemo iz subklavijske vene in jo nadomestimo s končno očiščeno plazmo.
• Transfuzije trombocitov se zatekajo le k kritičnemu zmanjšanju ravni trombocitov.
• Za preprečevanje tromboze dodajte majhen odmerek trombolitičnih zdravil.
• Z nagnjenostjo k krvavitvam, predpisanim znotraj aminokaprojske kisline, jo uporabljajo tudi lokalno v obveznostih.

Lahko pripravite tople obloge ali izmenično z mrazom. Če se na mestu poškodbe povečajo modrina in edemi, se je treba posvetovati z zdravnikom. O metodah povečevanja trombocitov v krvi lahko najdete tukaj.

Prognoza in preprečevanje

S pravočasnim zdravljenjem je napoved ugodna: ¾ otroci se popolnoma okrevajo. Po odstranitvi vranice pride do popolnega kliničnega okrevanja. Posledice kronične hude trombocitopenije za odrasle so manj ugodne: do 5% lahko umre zaradi krvavitve v možganih, krvavitev v prebavilih.

Preprečevanje vključuje preprečevanje alergij, začenši v otroštvu. Skladnost s higienskimi zahtevami. Uporaba naravnih proizvodov brez konzervansov. Zaščita z rokavicami in masko med čiščenjem z gospodinjskimi čistili. Za rekreacijo in sprehode izberite okolju prijazna območja, parkirišča, gozd. Ne jemljite nenadzorovanih zdravil.

Letni rutinski pregledi s krvno preiskavo bodo omogočili pravočasno prepoznavanje težav, nagnjenosti k trombocitopeniji in sprejetje varnih ukrepov.

Trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna kršitev hemostaze trombocitov, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov na enoto volumna krvi. Klinični znaki trombocitopenije vključujejo povečano krvavitev iz poškodovane kože in sluznice, nagnjenost k modricam in hemoragičnim izpuščajem, spontane krvavitve iz različnih mest (nosna, gingivalna, želodčna, maternična itd.). Hematološka diagnoza temelji na študiji celotne krvne slike s številom trombocitov, imunološkim pregledom in točkovanjem kostnega mozga. Možni načini zdravljenja trombocitopenije so zdravljenje z zdravili, splenektomija, čiščenje zunajtelesne krvi.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragična diateza se razlikuje po etiologiji, patogenezi in poteku, za katero je značilno nagnjenost k povečani krvavitvi zaradi zmanjšanja števila krvnih plošč. Prag trombocitopenije v hematologiji je raven trombocitov pod 150x109 / l. Vendar pa se razvita klinična slika trombocitopenije ponavadi razvije, ko se trombociti zmanjšajo na 50x109 / l, pri čemer je kritična raven 30x109 / l in manj. Fiziološka trombocitopenija, ki se pojavi pri ženskah med menstruacijo ali nosečnostjo (gestacijska trombocitopenija), običajno ne doseže izrazite stopnje. Patološka trombocitopenija se zaradi različnih razlogov pojavi pri 50 do 100 ljudi od 1 milijona.

Trombociti (Bitstsotsero plaki) so majhne krvne ploščice velikosti 1-4 mikronov. Nastanejo iz megakariocitov kostnega mozga z neposrednim stimulativnim učinkom polipeptidnega hormona trombopoetina. Normalna raven trombocitov je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocitov neprekinjeno kroži v periferni krvi, 1/3 dela pa v deponiji vranice. Povprečna življenjska doba trombocitov je 7-10 dni, po tem pa se uničijo v vranici.

Razvrstitev trombocitopenije

Trombocitopenija je običajno razvrščena na podlagi številnih znakov: vzrokov, narave sindroma, patogenetskega faktorja, resnosti hemoragičnih manifestacij. Po etiološkem kriteriju se razlikuje primarna (idiopatska) in sekundarna (pridobljena) trombocitopenija. V prvem primeru je sindrom neodvisna bolezen; v drugem pa se znova razvije s številnimi drugimi patološkimi procesi.

Trombocitopenija ima lahko akutni potek (traja do 6 mesecev, z nenadnim začetkom in hitrim zmanjšanjem števila trombocitov) in kronična (traja več kot 6 mesecev, s postopnim povečevanjem manifestacij in zmanjšanjem ravni trombocitov).

Glede na vodilni patogenetski faktor:

• trombocitopenijo
• porazdelitve trombocitopenije
• uživanje trombocitopenije
• trombocitopenijo zaradi nezadostne tvorbe trombocitov
• trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov: neimunske in imunske (aloimunske, avtoimunske, transimune, t

Merilo za resnost trombocitopenije je raven krvnih ploščic in stopnja motnje hemostaze:

• I - število trombocitov 150-50x109 / l - zadovoljiva hemostaza
• II - število trombocitov 50-20 x109 / l - z manjšo poškodbo, intrakutane krvavitve, petehije, podaljšane krvavitve iz ran
• III - število trombocitov 20x109 / l in pod - se razvije spontana notranja krvavitev.

Vzroki trombocitopenije

Kongenitalne trombocitopenije so večinoma del dednih sindromov, kot so Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulierjev sindrom, Mei-Hegglinova anomalija in drugi.Ker gre za dedne trombocitopenije praviloma tudi kvalitativne spremembe v trombocitih, se štejejo za pripisljive in se štejejo za kvalitativne spremembe trombocitov. trombocitopatija.

Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zelo raznoliki. Tako lahko nadomestilo za izgubo krvi z infuzijskimi mediji, plazmo, maso rdečih krvnih celic privede do zmanjšanja koncentracije trombocitov za 20-25% in nastanka tako imenovane razredčitve trombocitopenije. Temelj porazdelitve trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranični ali vaskularni tumorji - hemangiomi z zaprtjem znatne količine trombocitne mase iz splošnega krvnega obtoka. Porazdelitev trombocitopenije se lahko razvije pri boleznih, ki vključujejo masivno splenomegalijo: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza vranice, alkoholizem, Gaucherjeva bolezen, Feltyjev sindrom itd.

Največjo skupino sestavlja trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov. Lahko se razvijejo v povezavi z mehanskim uničenjem trombocitov (npr. S protetičnimi srčnimi ventili, kardiopulmonalnim obvodom, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo) in v prisotnosti imunske komponente.

Alloimunska trombocitopenija je lahko posledica transfuzije krvi, ki ni skupina; transimune - prodiranje maternih protiteles na trombocite skozi placento v plod. Avtoimunske trombocitopenije so povezane s proizvajanjem protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov, ki se nahajajo v idiopatski trombocitopenični purpuri, sistemskem eritematoznem lupusu, avtoimunskem tiroiditisu, mielomu, kroničnem hepatitisu, okužbi s HIV itd.

Heteroimunsko trombocitopenijo povzroča tvorba protiteles proti tujim antigenom, ki so pritrjeni na površino trombocitov (zdravilne, virusne itd.). Patologija, povzročena z zdravili, se pojavi pri jemanju sedativnih, antibakterijskih, sulfanilamidnih zdravil, alkaloidov, spojin zlata, bizmuta, injekcij heparina itd. mononukleozo), cepljenje.

Trombocitopenija se zaradi nezadostne tvorbe trombocitov (produktivna) razvije s primanjkljajem stebelnih hematopoetskih celic. To stanje je značilno za aplastično anemijo, akutno levkemijo, mielofibrozo in mielosklerozo, tumorske metastaze v kostnem mozgu, pomanjkanje železa, folno kislino in vitamin B12, učinke radioterapije in citostatične kemoterapije.

Nazadnje, trombocitopenija uživanja se pojavi v povezavi s povečano potrebo po trombocitih, da se zagotovi strjevanje krvi, na primer pri DIC, trombozi itd.

Simptomi trombocitopenije

Običajno je prvi signal za zmanjšanje ravni trombocitov pojav kožnih krvavitev z rahlo poškodbo (udarcem, stiskanjem) mehkih tkiv. Bolniki poročajo o pogostih podplutbah, specifičnem majhnem pestičnem izpuščaju (petechiae) na telesu in okončinah, krvavitvah v sluznicah, povečani krvavitvi dlesni itd. V tem obdobju se trombocitopenija zazna le na podlagi sprememb v hemogramu, ki se pogosteje preučuje iz drugega razloga.

V naslednji fazi se poveča čas krvavitve z manjšimi zmanjšanji, podaljšanimi in težkimi menstrualnimi krvavitvami pri ženskah (menoragija), pojavu ekhimoze na mestih injiciranja. Krvavitev, ki jo povzroči travma ali medicinska manipulacija (na primer ekstrakcija zoba), lahko traja od nekaj ur do nekaj dni. Splenomegalija pri trombocitopeniji se običajno razvije le v povezavi s komorbiditetami (avtoimunska hemolitična anemija, kronični hepatitis, limfocitna levkemija itd.); povečanje jeter ni značilno. V primeru artralgije je treba razmisliti o prisotnosti kolagenoze pri bolniku in sekundarni naravi trombocitopenije; z nagnjenostjo k tvorbi globokih visceralnih hematomov ali hemartroze - o hemofiliji.

Pri znatnem zmanjšanju števila trombocitov se pojavi spontana krvavitev (nosna, maternična, pljučna, ledvična, gastrointestinalna), izrazit hemoragični sindrom po kirurških posegih. Obilne, nevezane krvavitve in krvavitve v možganih so lahko usodne.

Diagnoza in zdravljenje trombocitopenije

Za vsa stanja, ki vključujejo povečano krvavitev, se obrnite na svojega hematologa. Prvi test za diagnosticiranje trombocitopenije je splošna preiskava krvi s številom trombocitov. Iztis periferne krvi lahko nakazuje možen vzrok za trombocitopenijo: prisotnost eritrocitov v jedru ali nezrelih levkocitov najverjetneje daje prednost hemoblastozi in zahteva poglobljen pregled (punkcija prsnice, biopsija trepana).

Za izključitev koagulopatije se pregleda hemostaziogram; če sumimo na avtoimunsko trombocitopenijo, odkrijemo protitrombocitna protitelesa. Možen vzrok trombocitopenije nam omogoča, da identificiramo ultrazvok vranice, rentgensko slikanje prsnega koša, ELISA. Diferencialno diagnozo izvajamo med različnimi oblikami trombocitopenije, kot tudi z von Willebrandovo boleznijo, hemofilijo, perniciozno anemijo, trombocitopatijo itd.

Pri ugotavljanju sekundarne narave trombocitopenije je glavno zdravljenje zdravljenje osnovne bolezni. Vendar pa prisotnost izrazitega hemoragičnega sindroma zahteva hospitalizacijo bolnika in zagotavljanje nujne medicinske pomoči. Pri aktivni krvavitvi so indicirane transfuzije trombocitov, imenovanje angioprotektorjev (etamzila) in inhibitorji fibrinolize (aminokapronska kislina). Izključena je sprejemljivost acetilsalicilne kisline, antikoagulantov, NSAID.

Bolniki z idiopatsko trombocitopenično purpuro dobijo glukokortikoidno terapijo, intravensko dajanje imunoglobulina, plazmaferezo in kemoterapijo s citostatiki. V nekaterih primerih (z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili, ponavljajočimi se krvavitvami) je indicirana splenektomija. Pri neimunski trombocitopeniji se izvaja simptomatska hemostatska terapija.

Kaj lahko povzroči trombocitopenijo in kako jo zdraviti

Patološko stanje, pri katerem opazimo kritično zmanjšanje ravni trombocitov v krvi, se imenuje trombocitopenija. Lahko se razvije kot samostojna bolezen ali pa kaže na druge zdravstvene težave. Ta patologija se najpogosteje pojavlja v predšolskem obdobju ali po 40 letih. Pogosteje jo diagnosticira tudi v pošteni spolnosti. Običajno za vsake tri bolne ženske zboli le en moški.

Kako se pojavi proces nastajanja trombocitov?

Trombociti so pomembne komponente krvi. To so ravne plošče velikosti 2 mikronov, ki so brez jedra. Najpogosteje imajo okroglo ali ovalno obliko. Proces tvorbe trombocitov poteka v rdečem kostnem mozgu. Celice, iz katerih nastanejo, so megakariociti.

Prekurzorji trombocitov so relativno veliki. Te celice so popolnoma napolnjene s citoplazmo in imajo posebne dolge procese. V procesu razvoja in zorenja se majhni deli megakariocitov ločijo od njega in vstopijo v krvni obtok. Iz njihovih procesov nastajajo trombociti. Vsak megakariocit je vir za 2-8 tisoč podatkov krvnih celic.

Razvoj trombocitov nadzira poseben hormon - trombopoetin. Nastane v nekaterih notranjih organih osebe - jetra, ledvice, mišice okostja. Trombopoetin vstopi v kri, skozi katerega se prenaša po vsem telesu in prodre v rdeči kostni mozeg. Tukaj hormon spodbuja tvorbo trombocitov. Ko je število teh celic doseglo optimalno raven v krvi, se tudi koncentracija trombopoetina zmanjša. Zato imajo te snovi pri ljudeh inverzno razmerje.

Pri odraslih je življenjska doba trombocitov majhna - približno 8 dni. V tem obdobju te celice krožijo po perifernem krvnem obtoku in opravljajo svoje funkcije. Po 8 dneh pride do znatne spremembe v strukturi trombocitov. Posledično se slezena ujamejo in odstranijo iz krvnega obtoka.

Za kaj so človeške trombociti?

Trombociti so zelo pomembne krvne celice. Opravljajo številne funkcije, ki vključujejo:

• aktivno sodelovanje v procesu ustavljanja krvavitve. Če je katera od krvnih žil poškodovana, se trombociti takoj aktivirajo. Sprožijo sproščanje serotonina. Ta snov povzroča vazospazem. Tudi na površini trombocitov se pojavi veliko število procesov. Z njihovo pomočjo se lahko povežejo s poškodovanim plovilom in med seboj. Posledica je tvorba čepa, ki ustavi krvavitev. Ta postopek, odvisno od resnosti uničenja sten posode, lahko traja od 2 do 4 minute;
• plovila. Po poškodbi njihovih sten trombociti izločajo določene snovi, ki prispevajo k aktivni obnovi tkiv.

Vzroki trombocitopenije

Obstajajo številni vzroki za trombocitopenijo, na podlagi katerih se razvrsti ta bolezen. Delitev tega patološkega stanja se izvaja tudi ob upoštevanju mehanizma njegovega nastanka.

Zato obstajajo naslednje vrste trombocitopenije:

• patologija potrošnje;
• produktivne kršitve;
• porazdelitev trombocitopenije;
• vzrejne bolezni;
• dedna patologija;
• trombocitopenija.

Dedna trombocitopenija

Vzroki bolezni v tej skupini so genetske mutacije. Najpogostejše bolezni, ki povzročajo trombocitopenijo, so:

• Anomalija meya-hegglina. Ta bolezen se prenese na otroka od bolnih staršev. Pojavi se zaradi okvare nastajanja trombocitov iz matičnih celic - megakariocitov. Njihovo število je veliko manj, kot bi moralo biti. Hkrati je velikost trombocitov večkrat višja od dovoljene in je približno 6-7 mikronov. Prav tako je v prisotnosti te anomalije zabeležena kršitev procesa tvorbe levkocitov. Te celice imajo običajno nepravilno strukturo in njihovo število je daleč pod normo;
• Wiskott-Aldrichov sindrom. Ob prisotnosti te dedne bolezni opazimo nastanek nenormalnih trombocitov v rdečem kostnem mozgu. So majhne velikosti - približno 1 mikron. Zaradi kršitve strukture trombociti zelo hitro vstopijo v vranico, kjer se uničijo. Posledično se njihova življenjska doba skrajša na več ur;

• Sindrom Bernarda Soulierja. Ta bolezen velja za avtosomno recesivno, zato se lahko pojavi le pri otroku, pri katerem sta oba starša nosilca okvarjenih genov. Prvi neprijetni simptomi se običajno pojavijo v zgodnji starosti. Povezane so z nastankom patološko spremenjenih trombocitov, ki so sorazmerno veliki (6-8 mikronov). Te celice ne morejo opravljati svojih funkcij in so podvržene hitremu uničenju v vranici;
• amagakariocitna trombocitopenija prirojene narave. Ta bolezen se kaže skoraj po rojstvu otroka, v katerem sta oba starša nosilca okvarjenega gena. Razvija se zaradi dejstva, da so celice prekurzorja trombocitov neobčutljive na hormon trombopoetin;
• Sindrom TAR. To je dokaj redka bolezen dedne narave, za katero je poleg trombocitopenije značilna tudi popolna odsotnost radialnih kosti.

Produktivna trombocitopenija

Produktivna trombocitopenija se pojavi, če se v kostnem mozgu iz kakršnega koli razloga pojavijo motnje nastajanja trombocitov. V tem primeru pravijo o hipoplaziji megakariocitnega klica. Nato rdeči kostni mozeg ne more proizvajati približno 10 odstotkov vseh trombocitov na dan. To je potrebno za ponovno vzpostavitev njihove normalne ravni v človeški krvi. Trombociti imajo kratko življenjsko dobo, zato se pojavi potreba.

V takih primerih se lahko pojavi produktivna trombocitopenija:

• aplastična anemija. To stanje spremlja hitra inhibicija procesa tvorbe krvi. Posledica tega je zmanjšanje števila vseh glavnih celic - trombocitov, levkocitov, limfocitov in eritrocitov. V nekaterih primerih, da se ugotovi vzrok za to patološko stanje je zelo težko. Med dejavniki, ki lahko vodijo v aplastično anemijo in trombocitopenijo, so nenadzorovan vnos nekaterih zdravil, negativni učinki različnih kemikalij na človeško telo, sevanje in razvoj okužbe s HIV;
• mielodisplastični sindrom. Ta opredelitev je pomembna za celo skupino bolezni, ki so tumorske narave. V prisotnosti te patologije je pospešeno tvorjenje krvnih celic, vendar ne gredo skozi vse potrebne faze zorenja. Posledica tega je, da oseba razvije motnje, kot so trombocitopenija, anemija, levkopenija. Takšne negativne posledice pojasnjuje dejstvo, da trombociti in druge krvne celice ne morejo pravilno opravljati svojih funkcij;

• megaloblastična anemija. Razvoj te patologije se pojavi, če je človeško telo pomanjkljivo v določenih snoveh. Zaradi takšnega pomanjkanja je proces tvorbe DNA moten, kar negativno vpliva na celotno človeško telo kot celoto. Prvi, ki trpi, je kri, kjer se delitev celic dogaja najbolj aktivno;
• akutna levkemija. Maligna bolezen tumorske narave, ki vpliva na obtočni sistem. Opažena patološka degeneracija matičnih celic v kostnem mozgu. Z napredovanjem akutne levkemije pride do nekontrolirane delitve malignih struktur, ki negativno vpliva na stanje celotnega organizma. Ta bolezen vodi do hitrega zmanjšanja vseh krvnih celic;

• mielofibroza. To je kronična bolezen, ki jo spremlja pojav vlaknastega tkiva v kostnem mozgu. Ta patološki proces nastane zaradi degeneracije matičnih celic. Postopoma se vlaknasta tkiva razširijo in popolnoma nadomestijo zdrave strukture kostnega mozga;
• metastaze raka. Onkološke bolezni, ki jih spremljajo nastajanje tumorjev v zadnjih fazah njihovega razvoja, so nagnjene k tako negativnemu procesu kot metastaze. To spremlja širjenje malignih procesov po vsem telesu. Patološko spremenjene celice lahko pridejo v skoraj vsak organ ali tkivo, kjer se začnejo aktivno razmnoževati. Če prodrejo v kostni mozeg, pride do zamenjave zdravih struktur in sprememb v sestavi krvi;

• zdravil citostatično delovanje. Uporabljajo se za zdravljenje tumorjev različne lokalizacije in narave. Omogočajo zmanjšanje rasti izobraževanja, kar vodi v izboljšanje stanja bolnika. Stranski učinki teh zdravil vključujejo znatno zmanjšanje števila trombocitov in drugih krvnih celic. To je posledica zatiranja krvnega tvorjenja med jemanjem te vrste zdravil;
• negativnih učinkov nekaterih zdravil. To se zgodi na podlagi individualne intolerance na katerikoli način, kar vodi v zaviranje procesa tvorbe krvi in ​​zmanjšanje števila trombocitov. Nekateri antibiotiki, diuretiki, antikonvulzivi in ​​drugi imajo lahko take lastnosti;

• sevanja Pri izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju pride do uničenja krvotvornih celic kostnega mozga. To vodi do znatnega zmanjšanja ravni trombocitov in drugih negativnih posledic;
• zlorabe alkohola. Če etilni alkohol vstopa v človeško telo v velikih količinah, se hematopoetske celice uničijo. Pogosto je to stanje začasno. Po prenehanju uživanja alkohola se običajno normalizira delovanje človeškega telesa. V tem primeru se število trombocitov in drugih krvnih celic poveča na enako raven.

Uničenje trombocitopenije

Trombocitopenični sindrom se pojavi zaradi pospešenega uničenja trombocitov, ki se pojavi v ozadju razvoja nekaterih patoloških stanj. Najpogostejši med njimi so:

• avtoimunsko ali idiopatsko trombocitopenijo. Ta bolezen ima značilno lastnost - zmanjšuje raven trombocitov v krvi, vendar ohranja normalno raven drugih celic. Avtoimunska trombocitopenija se razvije, ko človeško telo kot odgovor na specifični dražljaj začne proizvajati specifična protitelesa. So edinstvene in se lahko vežejo na antigene, ki so na površini trombocitov. Takšne okvarjene celice, ki prehajajo skozi celoten krvni obtok, se uničijo v vranici, ki se pojavi pospešeno. Za avtoimunsko trombocitopenijo je značilno znatno zmanjšano življenje trombocitov. Ko bolezen napreduje, se sredstva iz kostnega mozga izčrpajo, kar povzroča nastanek vseh neprijetnih simptomov;
• trombocitopenija novorojenčka. Opazujemo jih, če so antigeni prisotni na površini plodov trombocitov, ki niso prisotni na krvnih celicah matere. Posledično jih ženski imunski sistem napade, ker lahko imunoglobulini razreda G enostavno preidejo skozi placentno pregrado;

• posttransfuzijska trombocitopenija. Razvito s transfuzijo krvi iz ene osebe v drugo. Za to sekundarno trombocitopenijo je značilna proizvodnja protiteles proti tujim celicam. Prvi simptomi bolezni se začnejo pojavljati teden dni po transfuziji krvi;
• Evans-Fisherjev sindrom. To je avtoimunska trombocitopenija, ki se razvije zaradi nastajanja protiteles proti normalnim krvnim celicam - eritrocitom, trombocitom;
• zdravilne trombocitopenije. Nekatera zdravila se lahko združijo z antigeni na površini trombocitov in drugih krvnih celic. Posledično se oblikujejo posebna protitelesa, ki vodijo do njihovega uničenja. Običajno simptomi bolezni čez nekaj časa popolnoma izginejo. To se zgodi, ko se vse trombociti popolnoma uničijo, na površini katerih so odkrili medicinske antigene;
• virusne trombocitopenije. Njihova aktivnost vodi v spremembo antigenov trombocitov, zato postanejo tarče imunskega sistema.

Poraba trombocitopenije

Za to obliko trombocitopenije je značilna aktivacija trombocitov neposredno v krvnem obtoku. V tem primeru se sprožijo mehanizmi, ki sprožijo strjevanje krvi. Zaradi večje porabe trombocitov pride do njihove aktivne proizvodnje. Ko se vzroki za takšen negativni pojav ne izločijo, pride do izčrpavanja virov kostnega mozga in razvije se trombocitopenija.

Prezgodnjo aktivacijo trombocitov najpogosteje izzovejo:

• DIC sindrom. To patološko stanje opazimo pri masivni poškodbi človeškega telesa, kar vodi do aktivacije trombocitov. To se dogaja v ozadju intenzivnega sproščanja faktorjev strjevanja krvi. Posledica tega pojava je nastanek velikega števila krvnih strdkov. Privedejo do motenj v oskrbi mnogih organov s krvjo. S tem se začne obratni proces. V človeškem telesu nastajajo snovi, ki vodijo do uničenja krvnih strdkov, kar se kaže v močnih krvavitvah. To stanje se najpogosteje konča s smrtjo;
• TTP. Trombocitopenija se razvije v odsotnosti zadostne količine krvne snovi v krvi, ki zagotavlja postopek strjevanja (prostaciklin). Pri zdravi osebi jo proizvajajo posode (natančneje njihove notranje stene) in uravnava proces delovanja trombocitov v telesu. V odsotnosti zadostne količine prostaciklina nastajajo mikrotrombi, ki izzovejo razvoj mnogih neprijetnih simptomov;
• HUS. Najpogosteje ima nalezljivo naravo razvoja, lahko pa se pojavi tudi iz drugih razlogov.

Porazdelitev trombocitopenije

Običajno je tretjina vseh trombocitov shranjena v vranici in se le, če je potrebno, izloči v kri. Pri nekaterih boleznih se ta organ znatno poveča. Posledično lahko shrani do 90% trombocitov. Hkrati človeško telo ne nadomesti nastale pomanjkljivosti, ki povzročajo trombocitopenijo. To stanje se lahko razvije kot posledica takšnih bolezni:

• ciroza jeter;
• različne okužbe - tuberkuloza, malarija, hepatitis in drugi;
• alkoholizem;
• sistemski eritematozni lupus;
• tumorske bolezni, ki se razvijajo v obtočnem sistemu.

Razredčenje trombocitopenije

Ta vrsta trombocitopenije se razvije v bolnišničnih bolnikih, ki imajo znatno izgubo krvi. Takšni bolniki se običajno injicirajo z velikim volumnom tekočine, plazemskimi nadomestki, maso eritrocitov, kar ne pomaga pri ponovnem pomanjkanju trombocitov. Koncentracija teh celic se lahko kritično zmanjša, kar ne more zagotoviti normalnega delovanja krvnega sistema.

Znaki trombocitopenije

Simptomi trombocitopenije so različni, vendar se vsi pojasnjujejo s kritičnim zmanjšanjem števila trombocitov v krvi. Kot rezultat, je kršitev prehrane sten majhnih plovil, ki izzove njihovo povečano krhkost. Kadar na kapilare vplivajo zunanji dejavniki ali celo spontano krvavitev.

Zato se ti simptomi trombocitopenije opažajo: t

• nagnjeni k intradermalnemu izlivu krvi, ki se imenuje purpura. Oseba odkrije majhne rdeče lise. Še posebej pogosto se pojavijo na področjih kože, kjer pride do stika z oblačili;
• krvavitvene dlesni;
• pogosto krvavitev iz nosu;
• prisotnost težke menstruacije pri ženskah;
• krvavitve lokalizirane v prebavnem traktu. V blatu lahko najdemo kri, bruhanje;
• opazujte hematurijo. V tem primeru se odkrije kri v urinu;
• z manjšo poškodbo kože krvavitev ne preneha dlje časa.

Metode za zdravljenje trombocitopenije

Za trombocitopenijo zdravljenje temelji na vzrokih, ki so privedli do bolezni. Ko se odkrije pomanjkanje vitaminov in različnih mikroelementov, se predpisujejo zdravila, ki omogočajo popravilo takšnega pomanjkanja. Če se trombocitopenija razvije v ozadju jemanja kakršnihkoli zdravil, jih je treba preklicati, da se stanje normalizira.

Če je bila pri novorojenčku odkrita prirojena trombocitopenija, je priporočljivo, da se upošteva zdravljenje. Najpogosteje se dolgotrajna remisija pojavi v šestih mesecih brez zdravljenja. Če se stanje otroka hitro poslabša, mu predpisujejo steroidna zdravila.

Če se pri odrasli osebi razvije trombocitopenija, zdravljenje ni potrebno. V takih primerih je indicirana tudi steroidna terapija. Ko po poteku zdravljenja ni olajšave, uporabljajo bolj agresivno tehniko. V takih primerih pripravite posebno imunoterapijo, ki vključuje intravensko dajanje imunoglobulinov v kombinaciji z velikimi odmerki steroidov. Če takšno zdravljenje ne daje želenega pozitivnega rezultata 6 mesecev, se izvede kirurški poseg za odstranitev vranice.

Ko je trombocitopenija pridobljena patologija, je treba sprejeti vse ukrepe za odpravo osnovne težave, ki je privedla do tega stanja. V posebej kritičnih primerih je predpisan potek zdravljenja s transfuzijami trombocitov in steroidi.

Trombocitopenija: imunski in neimunski videz, potek, aretacija, sočasne bolezni

Trombociti, imenovani tudi Bitstsotsero plaki, so fragmenti velikih celic kostnega mozga - megakariociti. Njihovo število v človeški krvi nenehno niha, najmanj pa jih opazimo ponoči. Stopnja trombocitov pade spomladi, pri ženskah tudi med menstruacijo, vendar ne presega dovoljenega, zato v takih primerih ni mogoče govoriti o trombocitopeniji.

Postopek tvorbe krvnih celic

S hudimi fizičnimi napori, ostajanjem v gorah, ob jemanju določenih zdravil se povečuje količina teh krvnih celic v krvi.

Trombociti, ki krožejo v krvi zdrave osebe, so bikonveksni ovalni ali okrogli diski, ki nimajo procesov. Vendar, ko se znajdejo na neugodnem mestu, se začnejo dramatično povečevati v velikosti (5-10-krat) in sprostiti pseudopodijo. Taki trombociti se držijo skupaj in tvorijo agregate.

Če zlepite skupaj (trombocitni faktor III) in se držite fibrinskih filamentov, trombociti tako ustavijo krvavitev, to pomeni, da sodelujejo pri strjevanju krvi.

Prva reakcija žil na poškodbo je njihovo zoženje, v tem procesu pomaga tudi trombociti, ki pri razpadu in agregaciji sproščajo aktivni vazokonstriktor v serotoninu.

Pomembno vlogo krvnih celic v procesu koagulacije je težko preceniti, saj tvorijo krvni strdek, ga naredijo gosto in je rezultat krvnega strdka zanesljiv, zato postaja jasno, zakaj manj pozornosti namenja manjvrednost trombocitov in njihovo zmanjšano število.

Katere so klinične manifestacije upadanja trombocitov?

Ena od pomembnih lastnosti trombocitov je njihova razpolovna doba, ki je 5-8 dni. Da bi ohranili konstantno raven krvnih celic, mora kostni mozeg dnevno zamenjati 10–13% mase trombocitov, kar zagotavlja normalno delovanje krvotvornih matičnih celic. Vendar se lahko v nekaterih primerih število trombocitov zmanjša ne le pod dovoljenimi mejami, ampak tudi doseže kritične številke, kar povzroči spontano krvavitev (10–20 tisoč na μL).

Stopnja števila trombocitov za kri za zdravo osebo: 150-320 * 10⁹ trombocitov / liter. Ko so koncentracije trombocitov manjše od 50 * 10⁹, se diagnosticira trombocitopatija. Do koncentracije 20 * 10⁹ dopustno ambulantno zdravljenje. Z nižjimi stopnjami je potrebna hospitalizacija.

Simptomi trombocitopenije je težko opaziti, zato je pojav:

1. Krvavitve v kožo in sluznice (petehije, ekhimoze), ki se pojavijo spontano (večinoma ponoči) ali po mikrotravmi, kjer lahko manjša poškodba povzroči znatno krvavitev;
2. Krvne dlesni;
3. Meno- in metroragija;
4. Nosna (v redkih primerih - uho) in gastrointestinalna krvavitev, ki hitro privede do anemije

so značilni znaki nepravilnosti trombocitov.

Zakaj število trombocitov pade?

Vzroki trombocitopenije so posledica različnih patoloških procesov v telesu in so lahko zastopani v štirih glavnih skupinah.

I skupino

Trombocitopenija, povezana s nezadostnim nastajanjem krvnih ploščic v kostnem mozgu, ki se pojavi pri naslednjih pogojih:

• Aplastična anemija, ko je zorenje celic vseh treh mikroorganizmov zavrto - megakaryocytic, rdeča in mieloidna (panmyeloftiz);
• Metastaze katerega koli tumorja v kostnem mozgu;
• Akutna in kronična levkemija;
• Megaloblastna anemija (pomanjkanje vitamina B12, folne kisline), vendar ta primer ni poseben problem, saj se število trombocitov nekoliko zmanjša;
• Virusne okužbe;
• Jemanje določenih zdravil (tiazidi, estrogeni);
• Učinki kemoterapije in radioterapije;
• Alkoholno zastrupitev.

Skupina II

Trombocitopenija, ki jo povzroči močna krvavitev ali povečano uničenje krvnih ploščic.

Skupina III

Trombocitopenija, ki jo povzroči kršitev porazdelitve trombocitnih bazenov s prekomernim kopičenjem v vranici (izrazita splenomegalija).

Skupina IV

Povečano uničenje krvnih plošč brez ustreznega nadomestila s kostnim mozgom označuje uživanje trombocitopenije, ki jo lahko povzroči:

• Hiperkoagulacija, ki se pojavi pri sindromu DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija);
• Tromboza;
• Trombocitopenična purpura odraslih in otrok (imunski in neimunski);
• Dolgotrajna uporaba heparina, zlata, kinidina;
• Respiratorni stresni sindrom (RDS), ki se lahko razvije pri novorojenčkih (huda okvara dihalne funkcije pri nedonošenčkih).
• Imunske motnje;
• Mehanska poškodba plakov Bitscocero (uporaba vaskularnih protez);
• Tvorba velikega hemangioma;
• Maligne novotvorbe;
• Zapleti po transfuziji.

Razmerje: nosečnost - trombociti - novorojenček

Nosečnost, čeprav je fiziološki proces, ni stalno prisotna, zato se to, kar ni tipično za "normalno" stanje, lahko zgodi v takem življenjskem obdobju. To se zgodi s trombociti, njihovo število pa se lahko zmanjša ali poveča.

Trombocitopenija med nosečnostjo ni redka in je predvsem posledica skrajšanja življenjske dobe rdečih krvnih celic. Naraščajoči volumen krožeče krvi (BCC), potreben za dodatno oskrbo s krvjo, je povezan s povečano porabo trombocitov, ki ne sledijo vedno procesu dajanja krvi v placento in plod.

Trombocitopenijo med nosečnostjo lahko povzročijo kombinirane bolezni (motnje v koagulacijskem sistemu, virusne okužbe, alergije, zdravila, zlasti pozna gestoza, zlasti nefropatija, imunske in avtoimunske bolezni) in podhranjenost.

Imunska trombocitopenija med nosečnostjo je še posebej nevarna, ker lahko povzroči uteroplacentalno insuficienco, ki pogosto povzroči hipotrofijo in fetalno hipoksijo. Poleg tega lahko zmanjšanje krvnih ploščic spremljajo krvavitve in celo intracerebralne krvavitve pri novorojenčkih.

Imunske in avtoimunske bolezni pri materah lahko pri novorojenčkih privedejo tudi do oslabljene trombocitopoeze, kar se kaže v zmanjšanju števila krvnih celic in določanju takšnih oblik trombocitopenije:

1. Alloimunska ali izoimunska, povezana s skupinsko nezdružljivostjo matere in ploda, ko matična protitelesa (neonatalna) vstopijo v krvni obtok zarodka;
2. Iran je imunski, če je ženska bolna z idiopatsko trombocitopenijo ali sistemskim eritematoznim lupusom (protitelesa, usmerjena proti trombocitom otroka, prodrejo v placentno pregrado);
3. Avtoimunska trombocitopenija, za katero je značilna proizvodnja protiteles proti antigenom lastnih trombocitov;
4. Heteroimune, ki so posledica učinkov virusa ali drugega sredstva na telo s spremembo antigenske strukture krvnih celic.

Zmanjšanje imunske trombocitov

Imunska trombocitopenija vključuje takšne oblike, kot so:

• Isoimune ali aloimune - so lahko novorojenčke ali se pojavijo s transfuzijami krvi, ki niso združljive s skupino;
• Hapten ali heteroimun (hapten - del antigena), ki je posledica zaužitja tujega antigena (virusi, droge);
• Najpogostejša in najpogostejša je avtoimunska trombocitopenija. Motnje v imunskem sistemu, katerih narava praviloma ni bila ugotovljena, vodi do tega, da imunski sistem preneha prepoznavati svoj naravni zdravilni trombocit in ga vzame kot »neznanca«, ki se nato odziva s proizvodnjo protiteles proti sebi.

Hemoragična diateza z AITP

Avtoimunska trombocitopenična purpura (AITP) je najpogostejša oblika imunske trombocitopenije. Pogosteje je bolna z mladimi ženskami (20-30 let).

Padec ravni trombocitov, ki spremlja drugo bolezen in vstopi v kompleks simptomov, se imenuje sekundarna trombocitopenija. Kot simptomatska trombocitopenija se opazi pri različnih boleznih:

1. Kolagenoze (sistemski eritematozni lupus (SLE), skleroderma, dermatomiozitis);
2. Akutna in kronična levkemija (multipli mielom, Waldenstrom makroglobulinemija);
3. Kronični hepatitis in bolezen ledvic.

AITP, ki se imenuje esencialna ali idiopatska trombocitopenija (Verlgofova bolezen), se pojavlja veliko pogosteje kot samostojna izolirana bolezen.

Idiopatska ta oblika se imenuje zaradi dejstva, da je vzrok njenega pojava še vedno nepojasnjen. Pri tej patologiji, trombociti ne živijo v povprečju 7 dni, ampak 2-3-4 ure, kljub temu, da kostni mozeg sprva normalno proizvaja vse celice. Vendar pa stalno pomanjkanje krvnih celic povzroči, da telo še vedno reagira in poveča proizvodnjo trombocitov večkrat, kar negativno vpliva na zorenje megakariocitov.

Pri nosečnicah je esencialna trombocitopenija precej ugodna, vendar se še vedno ugotavlja povečanje pogostosti splavov. Zdravljenje trombocitopenije v takem primeru se izvede z uvedbo prednizona 5-7 dni pred porodom. Vprašanje porodnične oskrbe se rešuje individualno, vendar se pogosteje zateka k operaciji (carski rez).

Terapevtski učinek kortikosteroidov se med nosečnostjo ne uporablja nujno, uporabljajo pa se tudi v drugih primerih. Poleg tega so opazili pozitiven učinek intravenskega dajanja imunoglobulina, ki zmanjšuje hitrost fagocitoze. Res je, da je pri ponavljajočih se ponovitvah bolezni pogosto prednostna splenektomija (odstranitev vranice).

Imunska trombocitopenična purpura pri otrocih in drugih vrstah ITP

Akutni AITP pri otrocih opazimo pri starosti 2-9 let in se pojavi 1-3 tedne po predhodni virusni okužbi. Otrok na ozadju popolne dobrobiti nenadoma pojavijo petechiae in purpura. Pri takšnem stanju je trombocitopenija značilna krvna slika in ni zmanjšanja ravni belih krvnih celic (levkopenija).

Osnova patogeneze te bolezni je tvorba protiteles proti antigenom virusnih proteinov. V tem primeru se virusne antigene ali celotni imunski kompleksi "antigen-protitelesa" adsorbirajo na trombocitno membrano. Ker virusni antigeni še vedno morajo zapustiti telo, ki se v večini primerov zgodi, se bolezen odmakne sama od sebe v dveh do šestih tednih.

Otrok z imunsko trombocitopenijo po padcu na talne ploščice. Koncentracija trombocitov v času poškodbe: 9 * 10⁹ t / l

Druge oblike imunske trombocitopenije vključujejo redko, vendar resno bolezen, ki se imenuje post-transfuzijska purpura. V središču njegovega razvoja je transfuzija krvi donorja, ki je bila pozitivna za enega od antigenov trombocitov, ki ga prejemnik ni imel, ki je bil prenesen pred približno tednom dni. Takšna motnja se kaže v hudi refraktarni trombocitopeniji, anemiji in krvavitvah, ki pogosto povzročajo intrakranialno krvavitev, ki povzroči smrt pacienta.

Druga pomembna vrsta imunske trombocitopenije je posledica interakcije med zdravilom in komponento trombocitne membrane - enega od glikoproteinov, kjer je zdravilo ali glikoprotein ali njihov kompleks lahko imunogen. Najpogostejši vzrok za razvoj imunske trombocitopenije ni celo samo zdravilo, temveč njegov metabolit. Ta narava ima heparinsko inducirano trombocitopenijo. Kinin in kinidin so prav tako značilna sredstva, ki lahko inducirajo patologijo. Zanimivo je, da je podobna reakcija na nekatere (specifične) droge genetsko, na primer sprejemanje sredstev, ki vsebujejo zlato, spodbuja nastajanje protiteles proti trombocitom.

Neimunska trombocitopenija

Neimunska trombocitopenija zavzema približno eno petino celotne mase bolezni, povezanih z zmanjšanjem ravni krvnih celic, in so posledica:

• Mehanske poškodbe trombocitov (hemangiomi, splenomegalija);
• Zaviranje proliferacije celic kostnega mozga (aplastična anemija, kemična ali sevalna poškodba mielopoeze);
• Povečana poraba trombocitov (DIC, pomanjkanje vitamina B12 in folna kislina).

Poleg tega so pri nekaterih oblikah pridobljene hemolitične anemije opazili trombocitopenijo neimunske geneze, kjer sta najpomembnejši dve obliki uživanja trombocitopenije:

1. Trombotična purpura (TTP);
2. Hemolitični uremični sindrom (HUS).

Tipična lastnost teh bolezni je odlaganje hialinskih krvnih strdkov, ki nastanejo kot posledica spontane agregacije trombocitov, v terminalnih arteriolih in kapilarah.

Trombotična trombocitopenična purpura in hemolitično-uremični sindrom se nanašata na trombocitopenijo neznanega izvora, za katero je značilen akutni patološki proces, ki ga spremlja huda trombocitopenija in hemolitična anemija, zvišana telesna temperatura, hudi nevrološki simptomi in ledvična odpoved, ki v kratkem času povzročijo ozdravitev.

Trombotična trombocitopenična purpura je pogostejša pri odraslih in se pojavi po bakterijski ali virusni okužbi, imunizacija je pogosto opažena pri bolnikih, okuženih s HIV, in se lahko pojavi tudi med nosečnostjo, pri jemanju peroralnih kontraceptivov ali z uvedbo zdravil proti raku. Obstajajo primeri TTP kot dedne bolezni.

Hemolitični uremični sindrom je pogostejši pri otrocih. Vzrok tega stanja so mikroorganizmi Shigella dysenteriae ali enterotoksični Esherichia coli, ki uničujejo endotelijske celice ledvičnih kapilar. Posledično se veliko število multimerjev von Willebrandovega faktorja pošlje v krvni obtok, kar vodi do agregacije trombocitov.

Prva manifestacija te patologije je krvava driska, ki jo povzročajo zgoraj omenjeni mikroorganizmi, nato pa se razvije akutna ledvična odpoved (nastajanje hialinskih krvnih strdkov v ledvičnih žilah), kar je glavni klinični znak bolezni.

Zdravljenje trombocitopenije

Akutne oblike

V akutnem obdobju je treba zdraviti trombocitopenijo v bolnišnici, kjer je bolnik hospitaliziran. Strogi počitek na postelji je predpisan, dokler ni dosežena fiziološka raven (150 tisoč μl) trombocitov.

V prvi fazi zdravljenja je bolniku predpisana kortikosteroidna zdravila, ki traja do 3 mesece, odstranitev vranice, če ni izbire, je načrtovana v drugi fazi in tretja faza zdravljenja je zagotovljena za bolnike po splenektomiji. Sestavljen je iz uporabe majhnih odmerkov prednizona in terapevtskega plazmafereze.

Praviloma se izognemo intravenskim infuzijam darovalcev trombocitov, zlasti v primerih imunske trombocitopenije zaradi nevarnosti poslabšanja procesa.

Transfuzije trombocitov imajo izjemen terapevtski učinek, če so posebej izbrane (posebej za tega pacienta) po sistemu HLA, vendar je ta postopek zelo težaven in nedostopen, zato je z globoko anemizacijo bolje izliti maso odmrznjenih eritrocitov.

Ne smemo pozabiti, da so zdravila, ki kršijo agregacijske sposobnosti krvnih celic (aspirin, kofein, barbiturati, itd.), Prepovedana za bolnika s trombocitopenijo, praviloma ga zdravnik opozori ob izstopu iz bolnišnice.

Nadaljnje zdravljenje

Bolniki s trombocitopenijo zahtevajo nadaljnje opazovanje od hematologa in po odpustu iz bolnišnice. Pacientu, ki potrebuje sanacijo vseh žarišč okužb in dezinfekciji, jim dajemo zdravilo, ki ga opozarja, da akutne respiratorne virusne okužbe in poslabšanje povezanih bolezni izzovejo ustrezno reakcijo trombocitov, torej utrjevanje, fizioterapijo, čeprav morajo biti obvezne, vendar se uvajajo postopoma in skrbno.

Poleg tega je bolniku zagotovljeno vzdrževanje dnevnika s hrano, kjer je skrbno opisana hrana za trombocitopenijo. Poškodbe, preobremenitve, nenadzorovan vnos zdravil in prehrambenih izdelkov, ki so na prvi pogled očitno neškodljivi, lahko povzročijo ponovno bolezen, čeprav je prognoza za to običajno ugodna.

Prehrana za trombocitopenijo je namenjena odpravljanju alergenih živil in nasičenju prehrane z vitamini B (B12), folno kislino, vitaminom K, ki sodeluje pri procesu strjevanja krvi.

Tabelo 10, imenovano v bolnišnici, je treba nadaljevati doma in se ne prenašajo z jajci, čokolado, zelenim čajem in kavo. Doma je zelo dobro, da se spomnimo folk zdravil proti trombocitopeniji, zato je treba zelišča s hemostatskimi lastnostmi (kopriva, pastirska torbica, rman, arnica) vnaprej shraniti in uporabiti doma. Zelo priljubljene infuzije kompleksnih zelišč. Njihova uradna medicina celo priporoča. Pravijo, da zelo dobro pomaga.