Vaš dermatolog

"Diferencialna diagnoza kožnih bolezni"
Vodnik za zdravnike
z ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) spada v heterogeno skupino bradavičaste keratoze, ki vključuje naslednje nozološke oblike: bradavičasto akrokeratozo Hopfovega, levandovskega-Lutz verpericiformisa, epitelodisplazijo Levandovskega-Lutza, porokeratosis Mibelli, črni akantozo.

Ime »porokeratoza« je napačno, saj je posledica napačnega mnenja avtorja, ki ga je opisal, da je pohotna skala nujno lokalizirana v odprtini kanala žleze znojnice.

Bolezen je podedovana avtosomno dominantna, pojavlja se v otroštvu. Horni papule se pojavijo na različnih delih kože (običajno na zadnji strani rok), postopoma prerastejo v sivkaste ali bakreno rdeče plakete, zaobljene in nepravilne obrise, do 6-10 cm v premeru.

Središče plakatov rahlo pade, je atrofično, obdano z valjčkom, ob robu katerega poteka utor z navpično dvigajočim se rožnim grebenom.

Lezije so lahko enojne, večkratne, linearne, prednostne lokalizacije rok, stopal, ekstenzorskih površin okončin, vratu, ramenih.

Lahko se prizadenejo sluznice, roženica oči, možne so anomalije zob, duševna zaostalost.

Za histološko sliko je značilna navpična cev rožnatih mas (v osrednjem delu katere so vidne parakeratotične celice), ki se nahajajo v globokem žlebu v povrhnjici. V coni plutovinaste plasti ni prisotna zrnata plast, okrog plute pa je prisotna bodičasta atrofična, zmerna hiperkeratoza. V dermisu pod stratum corpus limfocitnim infiltratom, v papilarni fibrozi kože.

Diferencialna diagnostika

Mibelli porokeratosis je treba razlikovati od:

• folikularna serpiginizacijska keratas Lutz,
• diseminirano aktinično porcerozo,
• Kirlove bolezni
• črvi podobna atrofoderma.

Za folikularno serpiginirno keratazo Lutza je značilno združevanje rožnatih papul v obroče, polobročke s serpiginirno rastjo, pa tudi histološko-distrofične spremembe elastičnih vlaken v usnjici in fenomen diskeratoze, ki niso značilne za Mibellijevo porokeratozo.

Razširjena aktinična porokeratoza se razvija na odprtih predelih kože pod vplivom sončne svetlobe, opažena je na območjih s povečano insolacijo. Številni avtorji menijo, da je to klinična različica Mibellive porokeratoze.

Mibelli porokeratozo in druge bradavičke dedne keratoze je treba razlikovati od senilne keratoze, ki se pri starejših pogosteje pojavlja na izpostavljeni koži (obrazu, vratu, ramenih, podlakti, hrbtu roke), redkeje na hrbtu glede na starostne spremembe kože v obliki suhih bradavičastih tvorb s premerom do 2-3 cm. V osrednjem delu se običajno oblikuje cikatrična atrofija. Horny plasti so tesno pritrjene na kožo, in ko so prisilno zavrnjene, je izpostavljena erozijska površina. Morda razvoj skvamoceličnega karcinoma.

Histološka preiskava pokaže hiperkeratozo, parakeratozo, akantozo, papilomatozo. Možne so spremembe v vrsti Bowenove bolezni (25% primerov).

Starost pacienta, klinične značilnosti lezij (lokalizacija, velikost, centralna atrofija, erozija pod rožnatimi plasti) in rezultati histološke preiskave omogočajo razlikovanje te vrste keratoze od dednih oblik.

Žarišča bradavičaste keratoze s pigmento kserodermo in inkontinenco pigmentov se zlahka razlikujejo od glavobolnih keratoz z glavnimi znaki bolezni: kožne spremembe poikiloderme, preobčutljivost na ultravijolične žarke med pigmentno kserodermo in značilna hiperpigmentacija, ko pigment ni shranjen.

Ste zdravi

Zdravljenje in preprečevanje bolezni. Pogovorite se z zdravnikom. Hrana je zdravilo.

Nedavni komentarji

• Anna živahno napiše zelišča, ki podpirajo srce in.
• Borisova Elena za snemanje Arthritis mumija bo zmagala
• rezonans za snemanje VITILIGO: pikasta kamuflaža
• Ira je zabeležila visok krvni tlak
• Schulz A napisati celovit pristop k osteohondrozi

Naslovi

• Zdravje otrok (8)
• Zdravila za hrano (215)
  • Zdravstveni element (3)
• Obstaja težava (153)
• Zdravje žensk (39)
• Lepota in zdravje (47) t
• Zdravilne rastline (380) t
  • Zeliščna medicina (123)
• Moško zdravje (21)
• Dobro je vedeti (233)
  • Navodila za uporabo (25)
  • Umetnost zdravega življenja (12)
  • Dejstva o ljudeh in dogodkih (11)
  • Skrivnosti dolgoživosti (10) t
  • Učenje iz napak (28) t
  • Šola za diabetes (9)
• Psihologija (73)
  • Polnjenje možganov (5) t
• Pogovor z zdravnikom (229)
  • Diagnoza na koledarju (14)
  • Bolezni želodca in črevesja (11) t
  • Bolezni krvi in ​​limfnega sistema (2) t
  • Bolezni živčevja (1) t
  • Bolezni jeter in trebušne slinavke (8) t
  • Bolezni ledvic (6)
  • Žilne bolezni (29) t
  • Bolezni sklepov (25) t
  • Nalezljive bolezni (19) t
• Prva pomoč (16)
• Narodna medicina (322) t
  • Moja tehnika (84)
  • Bog je z nami (7)

Nedavni zapisi

Arhivi po mesecih

Micelli Porokeratosis

Redke kožne bolezni

Imam 56 let, leta 2005 sem dobil diagnozo Mibelli porokeratosis. Rekli so, da je to dedna avtosomna dominantna bolezen. Toda niti mama niti babica nista bila taka. Med zdravljenjem izpuščaja je postalo veliko več. Rad plavam v morju, v bazenu (še vedno imam hrbtenično bolezen), ampak zaradi videza kože sem prikrajšan za to priložnost. Ali je mogoče vsaj malo ustaviti bolezen?

Naslov: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskva, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

Na vprašanja odgovarja oseba, ki ima v lasti velik arzenal metod alternativne in tradicionalne medicine, naturoterapevta GG Garkusha.

Dragi Olga Alekseevna, vašo bolezen je prvič opisal leta 1893 italijanski dermatolog Mibelli, kar se je odrazilo v njenem imenu. Res je avtosomno dominanten, podedovan. Toda v zadnjem času, zaradi slabe ekologije, novih zdravil, porokeratoza ni redka. In se začne na ozadju kronične utrujenosti, oslabljene imunosti, ultravijoličnega sevanja, vnosa alkohola, kajenja. Ta bolezen se zgodi pri otrocih, vendar se lahko razvije v vsaki starosti. Najpogosteje - po 30-40 letih.

Najprej je pohotna papula, ki hitro raste in se spremeni v obročasto obliko. Izpuščaji so običajno malo, zaokroženi, njihova barva je lahko drugačna. Lezije se praviloma nahajajo na odprtih predelih kože, na hrbtu roke (včasih tudi na enem). Vidne so tudi sluznice - v ustih, v nosu in tudi na jeziku. Pri tej bolezni je včasih povezana distrofija nohtov in nenormalen razvoj zob. Vse spremlja srbenje in vnetje okoli ognjišča. Do poslabšanja je prišlo poleti. Z natančno diagnozo ugotavljamo s histološko sliko (pregled tkiva). Težko je obnoviti, vendar lahko izboljšate.

Najboljši rezultat je zdravilo, ki je analog retinske kisline, ki normalizira procese v kožnih celicah. Zdravilo se jemlje interno, ki ga predpiše zdravnik. Vitamini A in E sta potrebni tudi v velikih odmerkih. Bodite prepričani, da - poln kompleks vitaminov skupine B v mesecu 2-krat na leto.

Od zunanjih sredstev pomoč kreme z retinoidi (analogi vitamina A). Učinek uporabe 5% fluorouracil mazila. Kratek čas lahko uporabite 10% metiluracil mazilo. Poleti, zlasti v času poslabšanja bolezni, ne pozabite na zaščito pred soncem in poskusite redko hoditi na sonce. In pozimi, ko ni poslabšanja, lahko uporabite keratolitične kreme. Prispevajo k mehčanju in zavračanju rožene plasti. Mehči kožo in kremo s sečnino.

Prinesite olajšavo in ljudska zdravila. Na primer, soda kopeli 2-krat na teden z dobro krpo. Potem (potrebno) - drgnjenje z mešanico kisle smetane (1 žlica. L.) in sok korenja (1 žlička.). Čez dan (3-4 krat) navlažite kožo s takšno sestavo. 100 litrov sveže mlade koprive vlijemo v litrski kozarec, prelijemo z vrelo vodo in pustimo 1 uro toplo. Nato surovine dobro stisnite in zmešajte infuzijo z enako količino jabolčnega kisa. Ta raztopina lajša vnetje, srbenje in neguje kožo z vitamini.

Lahko pripravite tudi zdravilno olje za razmazane plake. Potrebno je tesno napolniti lonček z neveljkastimi cvetovi, preliti rastlinsko olje brez vonja, tako da so vsi cvetovi pokriti, in ga položiti v pečico (pečico) 3-4 ure. Temperatura + 150 °. Nato ohladite in stisnite surovino. Uporabite po potrebi.

Zdravljenje s Porokeratosis mibelli

Pri Mibelli porokeratozi se kršitev keratinizacije kaže v žariščih žariščne izgube zrnatega sloja in nastajanju kompaktnih parakeratotičnih mas v obliki pohotnih plošč. Takšna plošča je lahko lokalizirana v izločilnih kanalih znojnih žlez znoja, v ustih lasnih mešičkov in v interfolikularnih območjih povrhnjice.

V klinični sliki bolezni se razlikujejo klasična oblika porokeratoze, razširjene, površinske aktinične in redke linearne, točkovne in palmarne plantarne variante porokeratoze.

Klasična oblika Mibellijeve porokeratoze se kaže v otroštvu. Lezija je bolj pogosto lokalizirana na hrbtni strani rok, pogosto enostransko v obliki rožnatih milijarnih papul, ki postopoma tvorijo majhne plakete (enojne ali večkratne) sivo rjave ali bakreno rdeče barve, okrogle ali nepravilne obrise s premerom do 6-10 mm. Osrednji del plaka se rahlo zmanjša in postane atrofičen. Na robu plakete se obdrži rjavkast rožni valj, ki je zaprt v utor in deluje kot glavnik. Bolezen napreduje počasi, zaradi česar se lezije razširijo po koži okončin, vratu, redkeje telesu in obrazu. Nekatere od njih so lahko linearne. Hkrati so žarišča na obrazu lahko podobna diskoidnemu eritematoznemu lupusu. Možna je tudi poškodba sluznice roženice. V nekaterih primerih obstajajo nepravilnosti v razvoju zob, duševna zaostalost.

Diseminirana površinska aktinična porokeratoza je sprva veljala za samostojno nozološko enoto in je bila prepoznana kot klinična različica Mibellijeve porokeratoze, ki se po 30 letih pogosteje pojavlja in se pri otrocih ne opazi. Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna z redno penetracijo nad starostjo 16 let. Ugotovili smo tesno povezavo med kliničnimi manifestacijami in insolacijo ter dokazali vlogo UV obsevanja v genezi te dermatoze. Obstaja predpostavka, da je bolezen povezana s proliferacijo mutantnega klona celic povrhnjice, ki nastane pod vplivom UV-žarkov. Vendar pa nekateri avtorji izražajo dvome glede odločilnega pomena UV-obsevanja v izvoru dermatoze, upoštevajoč razvoj neaktivne diseminirane oblike bolezni.Lezije na diseminirani površinski aktinični porokeratozi so lokalizirane na odprtih predelih kože, ki so na voljo za insolacijo, predvsem na ekstenzorskih površinah podlakti, golenice, obraza dlani in stopal, lasišča, spodnje tretjine trebuha, zadnjice in sluznice Erupcije so sestavljene iz milijarnih rožnatih papul, ki postopoma tvorijo majhne plakete, neenakomerne ali nepravilno ovalne konture z jasnim rahlo dvignjenim robom in običajno atrofirano središče rjave ali rožnate barve. Nekateri rožnati papule imajo osrednji vtis, postopoma se število lezij poveča, zlasti poleti.

Linearna porokeratoza lahko vpliva le na del telesa ali pa se generalizira. Za lezijo je značilna linearna razporeditev lezij. V klinični sliki ta oblika združuje tako hiperkeratotiko (rožni greben ob robu žarišča) kot atrofično komponento in ustreza klinično linearnemu verrukusnemu epidermalnemu nevusu. Domneva se, da je ta oblika porceratoze drugačna.

Točkasta porkeratoza se redko opazi in odlikuje jo majhna velikost rdečkastih papul (1 mm) z vtiči rogov, podobnimi komedonima, in njihovo ločeno, izolirano razporeditev na komolcih, prstih, dlaneh, podplatih. V tem primeru so lahko manifestacije bolezni prirojene.

Palmarna in plantarna porceratoza se navadno pojavita med 20. in 30. letom starosti z rjavkasto-rumenimi papuli s premerom 2–5 mm in blazino, podobno kraterju. Izpuščaj je na začetku lokaliziran samo na koži dlani in stopalih, ki je podoben keratodermiji. Nato se postopek razširi na zadnjo površino rok in stopal; lahko prizadene tudi koža trupa.

Potek bolezni je kroničen. Mogoče maligne degeneracijske žarišča porokeratoze z razvojem skvamoznega celičnega kožnega raka, vključno z večkratnimi.

Histopatologija. Pri vseh oblikah porokeratoze je histološki vzorec podoben. Značilen je za hiperkeratozo tipa vtiča roga (plošča), v osrednjem delu katere so vidne parakeratotične celice. V coni cevi manjka zrnata plast, spinoza - atrofična. V dermisu, pod roženo, obstaja vnetni infiltrat limfocitov in histiocitov, v papilarnem dermisu se izraža fibroza, elektronska mikroskopska preiskava rožnatih plošč pa je pokazala nenormalne rožnate celice s kompaktno citoplazmo, ki vsebujejo vakuole in celični detritus ter posamezna jedra. Vakuolizatsiya citoplazma celic spinoznih in zrnatih plasti. Osnovna membrana ima številne gube z razvejanimi izboklinami.

Diferencialno diagnozo izvajamo s folikularno serpiginozno Lutz keratozo, Kirlejevo boleznijo, vermiformno atrofodermo.

Dodelite vitamine A, skupina B, aevit. Najboljši učinek so opazili pri zdravljenju s tiazonom v odmerku 75-50 mg na dan 4–21 tednov.

Po zdravljenju s temi zdravili v lezijah ostane huda hiperpigmentacija. Topično nanašanje mehčalcev in keratolitičnih mazil. 5-fluorouracil mazilo je najbolj učinkovito.

Izvajajo se tudi elektrokoagulacija, krioterapija posameznih žarišč, za diseminirano površinsko aktinično poroketozo pa priporočamo fotoprotektivne mazila.

Zdravljenje s Porokeratosis mibelli

Mibelli porokeratosis (PM) je redka dedna dermatoza, za katero je značilna multifokalna okvara procesa diferenciacije povrhnjice, ki vodi do razvoja PM. Bolezen je leta 1893 prvič opisal italijanski dermatolog V. Mibelli [15], ki se odraža v njenem imenu. Avtorjeva predpostavka o lokalizaciji keratotičnih mas izključno v ustih znojnih žlez kasneje ni našla univerzalne potrditve. Trenutno številni avtorji verjamejo, da je pravilneje imenovati to bolezen parakeratoza, saj je lahko kršitev keratinizacije omejena ne le na izločilne kanale znojnih žlez, ampak tudi na ustje lasnih mešičkov in interfolikularne cone povrhnjice [19].

Ugotovljeno je, da je bolezen genetsko določena, njen prenos pa poteka v avtosomalno dominantnem tipu. V literaturi pa so poročali o začetku dermatoze pri osebah s pomanjkanjem dedne zgodovine [10]. Moški pogosteje trpijo kot ženske (2: 1).

Za PM je značilen počasen, kronično napredujoč tečaj. Možna spontana regresija lezij z rezidualnimi pojavi v obliki nežnih atrofičnih brazgotin. Opisani so bili tudi primeri maligne degeneracije lezij z razvojem Bovenove bolezni, bazoceličnega karcinoma in skvamoznoceličnega kožnega raka [14].

Klasična oblika PM se začne pri vsaki starosti, običajno pa se pojavi v otroštvu. Najpogostejša lokalizacija je ekstenzorska površina zgornjih in spodnjih okončin [1-3], pogosto z enostransko razporeditvijo žarišč [5, 6]. Na koži okončin, manj pogosto v deblu, obrazu ali glavi penisa, se v središču pojavijo številne militearne sivkaste papule s hrbtenico. Postopoma se papule povečajo zaradi periferne rasti in se na mestih, ki se med seboj spajajo, oblikujejo značilne plošče sivkasto rjave barve, z zaobljenimi obročastimi, srpastimi ali venskimi podobami. Osrednji del plaka se rahlo spusti, njegova šibka atrofija. Na obodu plošče je plitvo belkasto utor, v katerem je rožnati valjak rjavkaste barve zaprt, ki štrli nad površino nespremenjene kože v obliki "žive meje". Velikosti žarišč so od 2-3 do 15 mm v premeru. Subjektivni občutki so navadno odsotni.

Za linearno porokeratozo je značilna zosteriiformna linearna ali obročasta ureditev tipičnih papul in plakov [1] in je klinično zelo podobna linearnemu verrukusnemu epidermalnemu nevusu [2].

Akupunkturno porokeratozo redko opazimo, odlikujejo jo majhne (do 1 mm) graciozne rdečkaste papule, ki spominjajo na komedone in se nahajajo predvsem na koži dlani in podplatih [12, 13]. Bolezen je lahko prirojena.

Porokeratoza palmarno-plantarnega in razširjena [11] se podeduje avtosomno dominantno. Pretežno so prizadeti moški. Bolezen se praviloma začne v drugem desetletju življenja in se kaže v rjavo-rumenih papulah z vdolbino v obliki kraterja v sredini, obdani z rogovim grebenom. Posnema keratodermno točko, izpuščaj se najprej lokalizira na koži notranje površine podlakti, dlani in podplati, nato se razširi na hrbtišče roke in stopala, kot tudi na področja kože, ki niso dostopna sončni svetlobi. Naknadna malignost procesa je možna. Diferencialna diagnoza temelji predvsem na podatkih histološke preiskave in se izvaja z drugo palmarno-keratozo, vulgarnimi bradavicami, Daryino boleznijo [19].

Ogromna porokeratoza je izjemno redka oblika z velikim tveganjem za maligno transformacijo. Običajno je za eno lezijo, ki jo obdaja širok in debel rožnati greben, značilne velike (do 10-20 cm) dimenzije [7].

Površinska aktinična diseminirana porokeratoza (PPAP; diseminirana površinska aktinična porokeratoza, DSAP), ki jo je leta 1937 prvič opisal Andrews, se je sprva štela za samostojno bolezen, ker so izpuščaji v njej lokalizirani v odprti koži, majhni in so jih spremljali srbenje [8]. ]. Nadaljnja opažanja [9] so omogočila pojasnitev kliničnih značilnosti te kožne lezije. V literaturi so opisani sočasni obstoj PPAP z drugimi različicami PM [16].

Površinska aktinična diseminirana porokeratoza je dedna avtosomno dominantna. V kulturi fibroblastov je pogosto zaznana nestabilnost kratkega kraka kromosoma 3, kar je lahko razlog za malignost te variantne poroketoze [17]. PASP je pogostejša pri ženskah, ki živijo na območjih z visoko insolacijo, in se kaže v tretjem ali četrtem desetletju življenja, vendar ne prej kot 16 let. Prvi izpuščaji se pojavijo v spomladansko-poletnih mesecih in so lokalizirani na področjih kože, ki so na voljo zaradi insolacije (predvsem na ekstenzorskih površinah podlakti, spodnjih nog, na hrbtu, obrazu). Glede na fotografijo iz arhiva naše klinike (sl. 1) lahko kožne lezije predstavimo z obilnimi žarišči. V prihodnosti, kot potrjujejo naša opazovanja, lahko pride do širjenja lezij na drugih področjih kože, vključno s tistimi, ki so zaščitene pred izpostavljenostjo sončni svetlobi. Centri so predstavljeni z miljarnimi rožnatimi papulami, ki postopoma tvorijo elemente večjih velikosti z visokim robnim valjčkom in atrofičnim sredinskim delom, ki strdi. V nasprotju s klasično obliko PM v sliki lezij s PPAD je vnetna komponenta bolj izrazita. Poraz pogosto spremlja srbenje. Do poslabšanja je prišlo poleti.

Histološki vzorec v vseh oblikah PM je podoben in zelo značilen: v obrobnem pasu žarišča se hiperkeratoza nahaja v obliki kolone, kot je rogovska plošča, v osrednjem delu katere so vidne slabo obarvane parakeratotične celice. Plošča se običajno nahaja na ustju izločajočega kanala znojnih žlez ali lasnega mešička in se nahaja v globokem žlebu v debelini povrhnjice. Zrnata plast pod njo je odsotna, zrnata plast je atrofična. Celice bazalnega sloja lahko spremenimo v vakuolsko distrofijo. V dermisu pod limonocitno-histiocitnim infiltratom roženice je izražena fibroza v papilarni plasti (slika 2).

Obravnava vseh variant PM je neučinkovita. Najboljši rezultat smo dobili pri uporabi per os tigazona v odmerku 50–75 mg / dan za več mesecev [1]. Dodelite pripravek vitamina A, aevit. Preizkušali so tudi uporabo lokalnih retinoidov (tretinoin 0,05%) [12]. Učinek uporabe 5-fluorouracil mazila [1]. Uporabljamo elektro koagulacijo, kriorazgradnjo posameznih žarišč s tekočim dušikom, lasersko terapijo [12, 17] in dermoabrazijo [18]. V primeru PDAP je potrebno uporabiti fotoprotektivne kreme

Podajamo svoja opažanja.

Bolnik P., star 16 let, muskovčan, ki študira na tehnični šoli, je bil od 11. marca 1997 do 27. marca 1997 pregledan in zdravljen s klinično diagnozo Mibelli porokeratosis, enostransko obliko.

Po prejemu so se pritoževali na izpuščaj na sprednji strani desne noge, ki ga ne spremljajo subjektivni občutki. Meni, da je bolan z 9-letnikom. Potem se je prvič, brez očitnega razloga, pojavil izoliran izpuščaj na koži prave golenice. Ne zdravijo, niso šli k zdravnikom. Postopek je postopoma napredoval, območje lezije se je počasi povečalo. Po mnenju bolnika je njegova mati od otroštva doživela podobno bolezen kože.

Kronične vnetne kožne lezije so lokalizirane na koži sprednje ploskve desne golenice. Izpuščaj ni bogat in je predstavljen z rožnatimi milijarnimi papulami sivkaste barve zaobljenih obrisov in polkrogle oblike, ki so združene v lezijo velikosti približno 10-12 cm. Na obrobju plakatov je rjav valjak s hornami, ki štrli v obliki glavnika nad površino okolice zdrave kože. Ne vpliva na lase in nohte. Sluz nedotaknjen. Subjektivno izpuščaji ne spremljajo nobeni občutki.

Histološka preiskava: povrhnjica z izrazito akantozo in hiperkeratozo tipa rožnate lamele, v središču katere so parakeratotične celice. Dermoepidermalni sklep se rahlo stisne. V papilarni plasti dermisa so majhni perivaskularni limfoidni infiltrati. Diagnoza: Porberatoza Mibelli.

V kliniki je bil bolnik zdravljen z aevitom 1 kapsula 2-krat na dan 1 mesec brez učinka.

Bolnik S., star 36 let, prebivalec regije Kaluga, je bil opazen od maja do novembra 1996 o površinski aktinični diseminirani porokeratosis Mibelli.

Sama je bolnik od poletja 1990, ko je prvič opazil majhne pohotne izbruhe na ekstenzorski površini desne podlakti, ki jih ne spremljajo subjektivni občutki. Kasneje, do leta 1993, je prišlo do počasnega napredovanja kožnih lezij - izpuščaj se je razširil na ekstenzorske površine leve podlakti, ramen in nog, njegovi elementi so se povečali. Poleti je prišlo do poslabšanja kožnega procesa, kar se je pokazalo v povečanju intenzivnosti barve izpuščaja. Bolnik je samostojno uporabil tinkturo propolisa, 5% jodovo raztopino, mazilo - katran, hidrokortizon in "Lorinden C". Učinek terapije ni bil. Leta 1994 se je prijavila v dermatovenerološko ambulanto v kraju stalnega prebivališča, kjer je bil proces obravnavan kot lipoidna necrobioza, o kateri je bilo zdravljenje z mazili Ftorocort, Celestoderm-V in heparinsko mazilo brez učinka.

Po besedah ​​bolnice je njena mati bolj podobna koža in 16-letna hčerka ima nedavno pojav izpuščaja.

Kožni proces je pogost, simetričen, lokaliziran na ekstenzorskih površinah zgornjih in spodnjih okončin. Na ramenih in podlakti - številni papularni elementi velikosti od 2 do 4 mm v premeru. Papule so okrogle, jasno opredeljene, sivo-rožnate barve, z zgostitvijo v sredini. Na goleni - papule večje velikosti (do 1 cm v premeru), zaokrožene in ovalne konture, sivo-rjave barve. Njihov osrednji del je gladek, rahlo sijoč, periferni - predstavljen z rogovim valjem. Ni subjektivnih občutkov. Dodatki kože in vidne sluznice se ne spremenijo.

Histološka preiskava: v povrhnjici majhna akantoza, hiperkeratoza, na nekaterih področjih - depresije s zastojem pohotnih mas in prisotnost parakeratotičnih celic. V nekaterih bazalnih celicah je vakuolarna distrofija. V dermisu - zmerna vnetna reakcija. Diagnoza: Porberatoza Mibelli.

Bolnik je bil predstavljen na srečanju moskovskega društva dermatologov in veneologov. A.I. Pospelova 10. oktober 1996

Bolnik S., star 64 let, je bil opazovan od oktobra 1996 do marca 1997 s klinično diagnozo Mibelli porokeratosis, površinsko diseminirano aktinično varianto.

28. oktobra 1996 se je pritožil zaradi izpuščaja na koži trupa in okončin, ki ga spremlja blago srbenje. Bolan od pomladi 1996, ko se je na koži podlakti, spodnjih nogah pojavil prvi izpuščaj. Postopoma se je izpuščaj razširil na druga področja kože. Pred vstopom v naš nadzor je bila bolezen obravnavana kot "pigmentna urtikarija".

Na koži prsnega koša, trebuha, hrbta, zadnjice, raztegljive površine ramen in podlakti so spodnji del noge več rjavkastih papul in plakatov nepravilnih obrisov, ki segajo od majhnih do srednje kovancev, z jasnimi neenakimi mejami, včasih obkroženi z gostim valjem, z znaki atrofije v sredini, majhne plasti beličastih lusk, ki so pri strganju slabo odstranjene.

Histološka preiskava: povrhnjica je stanjšana, v središču fragmenta so mesta 2-3 vrst celic brez malpigievske plasti. Epidermalne bradavice so gladke. Na enem od področij je majhna koncentracija hiperkeratoze s svežim površinskim krvavitvami v maso rogov. Acantoze na tem področju ni. V središču pohotnih mas je majhna kolona parakeratotičnih celic. Dermis s sploščeno papilarno plastjo, zmerno sklerozo in šibko fokalno vnetno infiltracijo (limfoplazmacytic). V pripravku - dva lasna mešička s cistično ekspanzijo enega od njih. Nad ustjem kanala enega od žlez znojnice v povrhnjici je majhen rog "niša". Diagnoza: Porberatoza Mibelli.

Bolnik B., star 68 let, muskovčan, se je pritožil nad pogostim izpuščajem na koži nog, podlakti, rokah, v spolovilu, na obrazu, ki ga spremlja rahlo srbenje. Od maja 1996 je sam bolnik. Potem se je prvič po tem, ko je bil v državi, pojavil izpuščaj na koži prednjih površin nog in na koži obraza. Ni hodil k zdravnikom, bil je samostojno zdravljen z nitrofunginom, po katerem se je po mnenju bolnika rahlo izboljšalo. Februarja 1997 je opazil pojav novih izpuščajev na nogah in stegnih, zmerno srbenje. V zvezi z domnevno diagnozo lichen planusa so ga zdravili z antihistaminskimi zdravili (peritol 1 tableta 3-krat na dan), kortikosteroidnimi mazili (Ultralan, Betnovate). Glede na terapijo so opazili klinični učinek v obliki zmanjšanja vnetno-infiltrativnih pojavov v žariščih, delnega zmanjšanja srbenja. Vendar je junija 1997 prišlo do poslabšanja kožnega procesa v obliki novih izpuščajev elementov na koži okončin in na glavi penisa. Glede na značilnosti klinične slike bolezni je bila v naši kliniki predlagana klinična diagnoza Mibellive porokeratoze, površinsko diseminirane aktinične variacije. Zdravili so se z aevitom 1 kapsula 2-krat na dan, z mazilom in Diprosalik losjonom 1 mesec. Priporočeno je bilo, da uporabite fotoprotektivne kreme in, če je mogoče, da se izognete insolaciji. Podatki o prisotnosti takšnih kožnih lezij v bližnji družini bolnika ne morejo povedati.

Kronične vnetne lezije na koži, razširjene, lokalizirane na koži obeh nog, na zadnji strani rok, obrazu, dimeljskih predelih, glavi penisa. Izpuščaji so enakomerno razporejeni in niso nagnjeni k združevanju. Simetrični, monomorfni izpuščaj, ki ga predstavljajo rožnati papule, močno omejen s perifernim valjem, ki jih obdaja, z območij zdrave kože, od miliarne do lečaste. Njihova površina je gladka, sijoča, v središču nekaterih je upad. Barva papul je cianotično roza. V nekaterih krajih papule oblikujejo plakete majhnih velikosti, nepravilnih ovalnih kontur, z jasnim, rahlo dvignjenim robom in atrofijo v središču. Mesta na površini elementov so rahlo fino lamelirani. Sluznice, lasje niso prizadete. Nožna plošča prstov je odebeljena, rumene barve, prosti rob je zrahljan. Subjektivno: blago srbenje v krajih izbruha.

Histološka preiskava: v povrhnjici - akantozi, hiperkeratozi, parakeratotičnih kolonah. V dermis - skromnih perivaskularnih limfohistiocitnih infiltratov večinoma v parakeratotičnih kolonah. Diagnoza: Porberatoza Mibelli.

Opozoriti je treba na značilnost nadaljnje dinamike kožnega procesa pri tem bolniku. Tretji teden peroralnega zdravljenja z vitaminom A, 100.000 enot na dan in topično z mazilom "Retin-A", je izpuščaj nenadoma prevzel svetlo rožnato-rdečo barvo, medtem ko so sosednja področja kože ohranila trdno barvo. Takšen "izbruh" bi lahko bil povezan s stopnjo razvoja bolezni. Ni pa izključeno, da gre za nekakšno "vžigno reakcijo" pod vplivom zdravljenja z retinoidi.

Bolnik je bil predstavljen na srečanju moskovskega društva dermatovenerologov. A.I. Pospelova 13. november 1997

Na koncu je treba opozoriti, da se je število bolnikov z PM v zadnjih letih očitno povečalo. Po naših ugotovitvah je treba PPAD obravnavati kot varianto PM in ne kot neodvisno dermatozo, kot menijo nekateri avtorji. Priznavanje te bolezni pomeni velike težave. Pri vseh bolnikih je bila pred sprejemom diagnoza napačna, zato je bila neučinkovita terapija izvedena z nerazumnim predpisovanjem različnih zdravil. Histološka slika z različnimi tipi PM je bila iste vrste.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, str. 48-50.

Literatura

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Dedna uničenje. Kožne in spolne bolezni. Vodnik za zdravnike. Ed. Yu.K. Skripkina. M: Medicina 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Kožne in spolne bolezni: Priročnik. M: Medicine 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (linearna porokeratoza). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Diseminirana površinska aktinična porokeratoza (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Diseminirana površinska aktinična porokeratoza: sobivanje z drugimi porokeratotičnimi različicami. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et spreadinata: tretji tip porokeratoze. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Karcinom skvamoznih celic, ki izhaja iz lezije diseminirane površinske aktinične porokeratoze. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Prispevek alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. V: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Uspešno zdravljenje porokeratoze Mibellija z diamantno dermoabrazijo. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et spreadinata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Površinsko diseminirana aktinična porokoratoza: klinični primer Besedilo raziskovalnega članka na specializaciji "Medicina in zdravstveno varstvo"

Izvleček znanstvenega članka o medicini in javnem zdravju, avtor znanstvenega dela - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

V kliničnem opazovanju diseminiranega površinskega aktinika pri moškem 56 let je podano. Opisana so klinična in laboratorijska diagnostična merila, obravnavana so vprašanja zdravljenja.

Sorodne teme v medicinskih in zdravstvenih raziskavah, avtor znanstvenega dela je Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

RAZŠIRJENA SUPERFIČNA ACTINIČNA POROKERATOZA: KLINIČNO POROČILO O PRIMERU

Predstavljamo primer površinsko razširjene aktinične porokeratoze pri 56-letnem moškem bolniku. Njegovo zdravljenje bolezni je obravnavano v članku.

Besedilo znanstvenega dela na temo „Porokeratoza površinsko razširjena aktinika: klinični primer“

Medicinski bilten Južne Rusije KLINIČNI PRIMER

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKSERSKA POVRŠINA, RAZŠIRJENA AKTINIČNO: KLINIČNI PRIMER

Rostovska državna medicinska univerza, Oddelek za kožne in spolne bolezni št. 1. Rusija, 344022, Rostov na Donu, per. Nakhichevan, 29. E-pošta: [email protected]

V kliničnem opazovanju diseminiranega površinskega aktinika pri moškem 56 let je podano. Opisana so klinična in laboratorijska diagnostična merila, obravnavana so vprašanja zdravljenja. Ključne besede: porokeratoza, patomorfologija, PUVA terapija.

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

RAZŠIRJENA SUPERFIKALNA ACTINIČNA POROKERATOZA:

KLINIČNO POROČILO O PRIMERU

Rostov-on-Don, 344022, Rusija, Rostovska državna medicinska univerza, Oddelek za kožne in venerične bolezni, Nakhichevansky 29, Rostov na Donu. E-naslov: [email protected]

Predstavljamo primer površinsko razširjene aktinične porokeratoze pri 56-letnem moškem bolniku. Njegovo zdravljenje bolezni je obravnavano v članku.

Ključne besede: površinsko diseminirana aktinična porokeratoza, patomorfološka preiskava, PUVA terapija.

Porokeratoza je kronična progresivna bolezen, ki je povezana s kršitvijo keratinizacije in izraža značilne morfološke značilnosti. V literaturi je opisanih šest kliničnih variant porokeratoze, čeprav med njimi ni jasne razlike, saj za vrste bolezni obstaja veliko križnih znakov [1]. Porokeratoza je genetsko heterogena bolezen. Dermatoza nastane zaradi kršitve keratinizacije ne le v izločilnih kanalih ekrinskih žlez znojnih žlez, temveč tudi v ustih lasnih mešičkov in interfolikularnih con epidermisa, kar je razlog za to, da ga imenujemo parakeratoza [1, 2]. Nastajanje kornealne plošče se po nekaterih avtorjih pojavi zaradi dveh procesov: intraepidermalne destrukcije celic (apoptoza) in keratinizacijskih motenj tipa diskeratoze. T. Wade in A.V. Ackerman (1980) pri nastajanju roženične plasti primarnega pomena se veže na vnetno

kožne spremembe, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulacijske motnje, R. Heed in P. Leone (1970) sta predlagala, da je osnova histogeneze pri rokeratozi pojav klona modificiranih epitelijskih oocitov na dnu parakeratotične kolone, ki tvori rogovino ploščo

Za klinično sliko porokeratoze so značilna površinska, ekscentrično rastoča žarišča s centralno atrofijo in povišano hiperkeratotično mejo.

Obstaja več kliničnih možnosti za malformacije [2-7]:

• površinsko razširjeno eruptivno Respighi;

• diseminirana površinska aktinika;

• palmarno in diseminirano mrežo;

• hiperkeratotično verrukozno, hiperplastično, linearno.

Za vse klinične različice so značilne običajne klinične manifestacije in identičen histološki vzorec. V območju pohotnega pokrovače je ostro omejena akantoza in porokeratotično zgoščevanje stratum corneum, odsotnost zrnatega sloja pod njim, redčenje malpighianov, v dermisu - dilatacija žil, perivaskularni limfohistiocitotični infiltrati. Pri aktinični in palmarni in plantarni varianti so te spremembe manj izrazite. Nenormalna keratinizacija z diskeratozo je razkrila patološko DNA ploidijo kot tudi neoplastične klonove v epidermalnih celicah, kar lahko privede do transformacije v skvamoznocelični karcinom, redkeje v bazalni karcinom, kar je značilno za aktinično keratozo [1, 7]. Najpogosteje se bolezen pojavi v obliki klasične Mibelli porokerus in diseminirane površinske aktinik.

Klasična oblika porokeratoze, Mibellijeve porkeratoze, redke dedne bolezni, ki se prenaša avtosomno, dominantno ali občasno, je leta 1889 prvič opisal italijanski dermatolog V. Mibelli [6].

Mibellijeva klasična porceratoza (PM) se začne v otroštvu, vendar se lahko pojavi v vsaki starosti, 2-krat pogosteje pri fantih [6]. Najbolj značilna lokalizacija lezij je obraz, ekstenzorske površine zgornjih in spodnjih okončin. Poškodbe so lahko enojne in večkratne, linearne, kot izjema, ki se nahajajo na sluznici, očesni roženici, na penisu. Izpuščanje se začne s pojavom sivkastih točkastih papul z rožnatimi hrbtenicami v sredini, ki, ko rastejo, pridobijo zaobljeno, prstanasto ali zobno obliko, se združijo v plošče s premerom 5 - 10 cm. mm gostega valja rog v obliki pokrovače. Subjektivni občutki so navadno odsotni.

Površinska aktinična diseminirana porokeratoza (PADP), ki jo je leta 1937 prvič opisal Andrews, je podedovana avtosomno dominantno. V kulturi fibroblastov je pogosto zaznana nestabilnost kratkega kraka kromosoma 3, kar je lahko razlog za maligniteto te variantne porore [8]. Dermatoza je pogostejša pri ženskah, ki živijo na območjih z visoko insolacijo, in se ponavadi kaže v drugi polovici življenja, v mladosti - redko, ne prej kot 16 let. Prvi izpuščaji se pojavijo v spomladansko-poletnih mesecih in so lokalizirani na področjih kože, ki so na voljo zaradi insolacije (predvsem na ekstenzorskih površinah podlakti, spodnjih nog, na hrbtu, obrazu). V prihodnosti se lahko pojavijo lezije na drugih področjih kože, vključno s tistimi, ki so zaščitene pred izpostavljenostjo sončni svetlobi. Centre predstavljajo milniarni rožnati papuli, ki postopoma tvorijo elemente večjih velikosti z visokim robnim rolerjem in atrofičnim rožnatim osrednjim delom. V nasprotju s klasično obliko Mibellive porokeratoze je v sliki lezij s površinsko aktinično diseminirano porokeratozo vnetna komponenta bolj izrazita. Poraz pogosto spremlja srbenje. Do poslabšanja je prišlo poleti.

PADP je treba razlikovati od obročastih granulomov, diskoidnega eritematoznega lupusa, obstojne Flegelove lentikularne hiperkeratoze, solarne keratoze, lichen planusa, psoriaze.

Podajamo lastno klinično opazovanje.

Bolnik G., star 56 let, prebivalec regije Rostov, je bil sprejet s pritožbami na skupne izpuščaje na koži trupa in okončin, ki jih spremlja občasno rahlo srbenje. Po 10 letih se je zdel bolan, ko se je prvič, brez očitnega razloga, na ekstenzorskih površinah ramen pojavila izpuščaji, ki so se postopoma razširili na telo in spodnje okončine. Ob pojavu novih izpuščajev je bilo opaziti zmerno srbenje. Kot je resolucija odpravljena, elementi izpuščaja ostanejo površinska atrofija. V času bolezni se je pozimi izboljšalo. 3 leta po začetku bolezni, se je bolnik obrnil na dermatologa, diagnoza ni bila narejena. Zaradi pomanjkanja sprememb v dobrem počutju ni zaprosil za druge zdravnike, ga ni zdravil.

05/17/2012, je bil bolnik hospitaliziran na kliniki kožnih bolezni Rostov State Medical University z diagnozo smer limfomatoidne papuloze?

Pri pregledu: kožni patološki proces je razširjen s porazom pretežno ekstenzorske površine ramen, podlakti, stegen, spodnjih nog, hrbta in prsnega koša (sl. 2, 4). Izpuščaje so izolirani zaobljeni plaki velikosti 5–12 mm, rjavkasto-rožnate barve. Osrednji del plakov z znaki atrofije je rahlo umirjen, hipopigmentiran, gladk in sijoč. Periferna - povišana v obliki mehkega hiperkeratotičnega roba. Subjektivno blago srbenje na področju svežih izpuščajev.

Predhodna diagnoza: aktinična diseminirana porokeratoza površinska. Domneva o limfomatoidni papulozi je bila zavrnjena zaradi odsotnosti krvavitev, ulkusov in skorj na površini plakov. Za pojasnitev diagnoze je bila opravljena diagnostična biopsija lezije lezije na koži leve golenice.

Rezultati histološke preiskave. Hiperkeratoza. V ustih lasnega mešička in depresije povrhnjice je parakeratotičen stolpec vrste plošč s hornami. Vakuolizirani diskeratotični epidermociti pod ploščo. Epidermis je atrofičen. Vakuolarna distrofija bazalnih celic. V papilarni plasti dermisa, edemi in bazofiliji novih vlaken. Posode površinske mreže se razširijo, stene se zgostijo. Pod epidermisom, difuznim, perivaskularnim in perifolikularnim histiolimfocitnim infiltratom z mešanjem melanofagov.

Zaključek: morfološka slika v zvezi s kliničnimi podatki ustreza aktinični diseminirani parackeratozi (slika 1).

Zdravljenje. Za porokeratozo je značilen kronično počasi napredujoč, pogosto asimptomatski potek. Za to dermatozo ni univerzalnega terapevtskega pristopa. Pri običajnih oblikah bolezni, ob prisotnosti kozmetičnih okvar, je predpisan dolgotrajni vnos vitamina A, v primeru aktinične variacije, v kombinaciji s klorokinom, topikalno močnimi kortikosteroidi, keratolitiki, zunanjimi retinoidi, možno uničenje s krioterapijo, dermatobrazijo, laserskim izhlapevanjem.

Medicinski glasnik južne Rusije

Sl. 1. Pacientova histologija

Sl. 4. Pred obdelavo Fig. 5. 1 mesec po zdravljenju

Razpoložljivi podatki o patoloških spremembah, ki kažejo na prisotnost motenj keratinizacijskih procesov, pojav apoptoze, prisotnost vnetnih sprememb v dermisu, možne imunološke spremembe z avtoimunsko komponento so nam omogočile uporabo PUVA terapije kot glavne terapevtske metode.

Standardno PUVA terapijsko tehniko smo uporabili z UVA obsevalnimi svetilkami z valovno dolžino 320-400 nm, fotosenzibilizator pa je bil notranjost oksorana za 20 postopkov. Treba je opozoriti, da je poslabšanje poteka bolezni sredi poteka zdravljenja na ozadju obsevanja v obliki povečane eriteme in pojava hemoragične komponente izpuščaja, kar je povzročilo začasno prekinitev poteka postopkov. Nadaljevanje zdravljenja s PUVA je privedlo do popolne razgradnje lezij (sl. 3, 5). Ta zaplet je bil interpretiran kot reakcija same dermatoze na PU-

VA-terapija in ne kršitev metode ali individualne reakcije pacientove kože. Morda so podobni zapleti pripeljali mnoge avtorje do zaključka, da so bili intolerantni ali kontraindicirani za uporabo PUVA terapije pri zdravljenju porokeratoze. Zgornji klinični primer dokazuje, da je težko diagnosticirati redko dermatozo več let, kar je posledica zadovoljivega stanja bolnika, benignega poteka bolezni in pomanjkanja jasne klinične slike PADP z lokalizacijo lezij in na koži telesa. Ključna diagnostična vrednost v takih primerih je morfološka študija. Klinični nadzor bolnikov s to obliko malformacij zahteva ponavljajoče se diagnostične biopsije, da se izključi maligna transformacija. Posebej zanimiva je visoka klinična učinkovitost zdravljenja s PUVA.

1. Fitzpatrick dermatologija v klinični praksi: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz in drugi; na. iz angleščine; skupaj ed. Acad. A.A. Kubanova. - M.: založnik Panfilova; BINOM. Laboratorij za znanje, 2012 -T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diferencialna diagnostika in zdravljenje kožnih bolezni: Atlas Reference. - M: LLC Medicinska informacijska agencija, 2009. - 304 str., Ill.

3. 3. Klinična dermatologija in venerologija: v 2 t / ur. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Kožne in spolne bolezni. Vodnik za zdravnike. Pod ed. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovtsev. M.: Medicine, 1999. 880 str.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al., primer Mibellijeve porokeratoze z enostransko razporeditvijo lezij, Vestn. dermatol. in venerol. - 2010. - №6. - str.

6. Učbenik pediatrične dermatologije. Uredil J. Harper, A. Oranje, N. Proza. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizuov učbenik za dermatologijo. Hiroshi Shimizu, dr. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratozne lezije kožnega raka so dovzetne za kožni rak za občutljivost. // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, str. 395-400.

Porokeratoza: vrste bolezni, simptomi in metode zdravljenja

Kožne bolezni so lahko pridobljene in prirojene. Poleg tega se dedne forme ne izkazujejo vedno v otroštvu, tako da dolgo ne nihče ne ugiba o podedovani bolezni.

Porokeratoza je skupina prirojenih kožnih bolezni.

Značilnosti bolezni

Porokeratoza je podedovana z avtosomno dominantnim mehanizmom. Nekateri raziskovalci verjamejo, da je dedovanje povezano s spolnostjo. Bolezen se lahko manifestira tako v otroštvu kot v življenju. Ugotovljeno je, da je poslabšanje in manifestacija porokeratoze povezana z delovanjem nekaterih negativnih dejavnikov: zmanjšanje imunosti, dajanje imunosupresivov in intenzivno ultravijolično obsevanje.

Porokeratoza je povezana z razmnoževanjem mutantnih klonov epidermalnih celic, ki povzročajo UV obsevanje. Na prizadetih območjih se oblikujejo patološki klonovi z različnimi stopnjami displazije, ki so bolj občutljivi na sevanje in se množijo veliko hitreje kot normalne kožne celice.

Izpuščaji se najpogosteje pojavijo na obrazu, vratu, stopalih, rokah in spolovilih. Sprva se pojavlja običajen tip papul, ki sčasoma prevzamejo bolj značilen videz - plakete z dvignjenimi robovi in ​​atrofični center. Histološke študije omogočajo ugotovitev, da v osrednjem delu celice obstajajo parakeratotične celice, v povrhnjici ni zrnatega sloja na tem mestu, pod robom plošče - valjem iz dermisa, je zaznana vnetna limfocitna infiltracija. Majhne krvne žile so običajno razširjene.

Razvrstitev poroketoze

Porocheratosis je razdeljen glede na število lezij, njihovo lokalizacijo in združevanje formacij.

• Mibelli porokeratosis je tipična varianta bolezni. V tem primeru se posamezne tvorbe najpogosteje pojavijo na rokah in nogah, manj pogosto na telesu. Najprej se pojavijo miliarne papule, ki nato dobijo rjavo ali bakreno rdečo barvo. Plaki imajo nepravilne obrise, središče je atrofično, robovi pik so dvignjeni - meja tvori blazino pohotnih celic. Bolezen napreduje počasi, vendar se kaže v zgodnjem otroštvu. Občasno lahko porokeratozo spremljajo distrofija nohtov, lezije sluznice in roženice.
• Porokeratosis Reschigi - se od klasične različice razlikuje po množici izpuščajev. Tudi najpogosteje opažamo pri otrocih. Lokalizacija obeh oblik je enaka.
• Velikanska porokeratoza - edini poudarek je velik - od 10 do 20 cm v premeru. Praviloma se plaketa oblikuje na stopalu. Glavna nevarnost je nagnjenost plaka k malignomu.
• Aktinična površinska porkeratoza - razširjena. Pojavljajo se v veliko bolj zreli dobi - 30-40 let. Ognjeniki so večkratni, majhni - s premerom 0,5–1 cm se pojavljajo predvsem na odprtem delu telesa. Klinična slika sovpada z Mibellijevo porokeratozo. Bolezen je kronična. Sčasoma se število izpuščajev poveča, zlasti poleti.
• Linearno - podobno Mibellijevi porokeratozi, vendar so žarišča bolezni večkratna in linearna. Praviloma se opazujejo na okončinah in na telesu, čeprav obstajajo opisi ulceroznih lezij obraza. Bolezen se manifestira v otroštvu, vendar vrsta dedovanja ni bila ugotovljena. Njena nevarnost je, da ima linearna oblika visoko nagnjenost k malignom.
• Akupresura ali palmarna in plantarna - izpuščaji se pojavijo predvsem na prstih in dlaneh, redkeje na stopalih. Od drugih vrst se razlikuje po tem, da se z enako verjetnostjo pojavi v delih telesa, ki so odprti za sonce in zaprti.
• Diseminirana aktinična porceroza - v tem primeru se izpuščaj najprej pojavi na dlaneh in podplatih, nato pa se prenese v telo.

Poleg tega glede na klinično sliko obstajajo 3 skupine bolezni:

• diskretna oblika - na podplatih nastane ena ali več stožčastih formacij, ki po videzu zelo spominjajo na bradavice;
• retikularni - izpuščaji so vrsta mreže;
• obojestransko hiperkeratotično.

Lokalizacija

Lokalizacija manifestacije bolezni je povezana z obliko bolezni. Najpogosteje in predvsem plaki se pojavijo na odprtih delih telesa, saj je njihova odvisnost od ultravijoličnega sevanja očitna. Vendar obstajajo izjeme.

• Torej je porokeratoza na obrazu, vratu, rokah in nogah očitno posledica povečanega delovanja sončnih žarkov - ti deli telesa se skoraj nikoli ne zaprejo, zlasti roke. Toda na genitalijah se plaki pojavijo pozneje, ko je bolezen dovolj razvita.
• Pri pinpokeratozi je bolezen običajno omejena le z dlanmi in podplati.
• Pogosto ima en bolnik več oblik porokeratoze. Poleg tega se lahko bolezen razvije vzporedno s psoriazo, kar otežuje zdravljenje in diagnozo.

Vzroki

Porokeratoza je dedna bolezen, ki je ni mogoče ujeti. Vendar pa je njegova manifestacija in ostrina določena s silo zunanjih dejavnikov:

• depresija - stres in izkušnje delujejo kot sprožilec številnih bolezni;
• imunosupresivne bolezni - zmanjšana imunost prispeva k razvoju patoloških celic, vključno s celicami kože. Imunosupresivi imajo enak učinek;
• Okužba s HIV;
• izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju.

Simptomi

Znaki bolezni so določeni glede na vrsto, ne na starost.

• Za vsako obliko bolezni je značilen videz plaka. Z drugačno obliko in velikostjo ima obročasto obliko, to pomeni, da je središče vdolbljeno, tako da so žlebasti robovi dvignjeni.
• Praviloma izobraževanje spremlja huda srbenje, ki je pomemben del pritožb.
• Nastanek plaka se začne s pojavom papul. Slednji raste v velikosti, potemni, ima poseben videz. Po odstranitvi se koža atrofira.
• Velikost plakov se spreminja v precej širokih mejah. Vendar pa so na podplatih skoraj vedno točkovni - 1–3 mm v premeru, na rokah in nogah pa rastejo do 2–3 cm.

Diagnostika

Diagnoza porokeratoze se ne razlikuje veliko od diagnoze drugih vrst teh kožnih bolezni. Primarni zaključek lahko dobimo z vizualnim pregledom plaka. To je jasno vidna stožčasta vdolbina - keratin invaginacija, v sredini vdolbine je parakeratolični stolpec.

Vendar pa se za diferenciacijo bolezni - bradavice, eritematozni lupus, seboroični ekcem, senilne bradavice in tako dalje - opravi histološka preiskava. To je tisto, kar daje končni odgovor.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni je neučinkovito, ostaja nagnjenost k tvorbi keramičnih plakov. Vendar pa je mogoče odpraviti simptomatske znake.

• Najprej je predpisan vitamin A. Dnevni odmerek je 150.000 ie. Retinoid je treba vzeti v 2 do 6 mesecih. Vitamin pomaga normalizirati proces keratinizacije v koži.
• Če bolezen zavzema veliko območje, vključite etretinat v tečaj - vsaj 50–75 mg / dan za več tednov ali mesecev.
• Za lajšanje srbenja in draženja predpisano mazilo - 5% fluorouracil, 0,1% krema z retinojsko kislino.
• Za zdravljenje aktinične porceroze je potrebna uporaba fotoprotektivnih sredstev.

Za odstranitev plakov uporabite nekaj instrumentalnih metod:

• krioterapija - zamrzovanje plakov s tekočim dušikom. Enostavna in neboleča metoda, še posebej učinkovita pri večji površini poškodb. Vendar pa se po ločitvi plaka pogosto nahaja območje z atrofirano kožo;
• laserska terapija je bolj učinkovita, ker po posegu zagotavlja odsotnost temnih lis in brazgotin;
• elektrokoagulacija je učinkovita z majhno količino in majhno površino poškodb. Ob delovanju električnega toka se formacija ugasne;
• v nekaterih primerih učinkovito uvedbo kortikosteroidov v nidus.

Nanesite proti keratozi in ljudskim metodam.

Kriokirurgija za porokeratozo in druge bolezni je prikazana v tem videu:

Preprečevanje bolezni

Porokeratoza je dedna bolezen, zato so vsi preventivni ukrepi nemočni.

• Da bi preprečili poslabšanje bolezni, se je treba izogibati sončni izpostavljenosti, kadar je to mogoče: nosite oblačila z dolgimi rokavi, uporabljajte foto-zaščitno opremo.
• Priporočljivo je, da v prehrani vključite živila, bogata z vitaminom A, ki je univerzalen način boja proti kožnim boleznim.

Zapleti

Nekatere oblike porcoratoze so nagnjene k malignosti. Druge sorte - površinska porokeratoza, ne predstavlja nevarnosti za zdravje in življenje.

Napoved

Zdravljenje učinkovito odpravlja simptome bolezni, vendar se sama bolezen ne more znebiti. Če se upoštevajo določeni ukrepi, je možno brez dolgotrajnega poslabšanja.

Porokeratoza je dedna kožna bolezen. Eksacerbacija in manifestacija bolezni sta povezana z ultravijoličnim sevanjem. Popolnoma znebiti bolezni ne bo uspelo, vendar, za odpravo simptomov je povsem mogoče.