Hipermobilnost sklepov pri otrocih

Hiper-mobilni sindrom (HS) je sistemska bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilna hipermobilnost sklepov (HMS), v kombinaciji s pritožbami iz mišično-skeletnega sistema in / ali notranjih in zunanjih fenotipskih znakov displazije vezivnega tkiva, v odsotnosti katere koli druge revmatične bolezni.

Simptomi sindroma hipermobilnosti sklepov so različni in lahko posnemajo druge, pogostejše bolezni sklepov. V povezavi s pomanjkanjem poznavanja te patologije splošnih zdravnikov in v nekaterih primerih celo revmatologov in ortopedov pravilna diagnoza pogosto ni ugotovljena. Tradicionalno je pozornost zdravnika usmerjena na identifikacijo omejenega obsega gibanja v prizadetem sklepu, ne pa na določanje pretiranega gibanja. Še več, bolnik sam ne bo nikoli poročal o preveliki prilagodljivosti, saj je z njo živel že od otroštva in je pogosto prepričan, da je to več kot plus in minus. Značilna sta dve diagnostični skrajnosti: v enem primeru zaradi pomanjkanja objektivnih znakov patologije sklepov (razen opažene hipermobilnosti) in normalnih laboratorijskih parametrov pri mladem bolniku je določen »psihogeni revmatizem«, v drugi pa je bolniku diagnosticiran revmatoidni artritis ali bolezen iz seronegativne skupine. spondiloartritis in predpisati ustrezno, ne neškodljivo zdravljenje.

Ustavna hipermobilnost sklepov je določena pri 7–20% odrasle populacije. Čeprav ima večina bolnikov prve pritožbe v adolescenci, se simptomi lahko pojavijo v vsaki starosti. Zato so definicije »simptomatskega« ali »asimptomatskega« HMS precej samovoljne in odražajo le stanje posameznika s hipermobilnim sindromom v določenem obdobju življenja.

Vzroki hipermobilnosti sklepov

Pridobljena prekomerna mobilnost sklepov je opazna pri baletnih plesalcih, športnikih in glasbenikih. Dolgotrajne ponavljajoče se vaje vodijo v zvini in kapsule posameznih sklepov. V tem primeru pride do lokalne hipermobilnosti sklepov. Čeprav je očitno, da imajo v procesu poklicne selekcije (ples, šport), osebe, ki so bile prvotno odlikovane z ustavno fleksibilnostjo, jasno prednost, se trening dejavnik nedvomno dogaja. Spremembe v gibljivosti sklepov so opažene tudi pri številnih patoloških in fizioloških stanjih: akromegaliji, hiperparatiroidizmu, nosečnosti.

Generalizirana hipermobilnost sklepov je značilna za številne dedne bolezni vezivnega tkiva, vključno z Marfanovim sindromom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosovim sindromom. To je redka bolezen. V praksi je veliko bolj verjetno, da se zdravnik ukvarja z bolniki z izolirano hipermobilnostjo sklepov, ki niso povezani z usposabljanjem, in v nekaterih primerih skupaj z drugimi znaki šibkosti v strukturah vezivnega tkiva.

Skoraj vedno je mogoče ugotoviti družinsko naravo opaženega sindroma in komorbiditet, kar kaže na genetsko naravo tega pojava. Opažamo, da se hipermobilni sindrom deduje po ženski liniji.

Diagnoza sindroma hipermobilnosti sklepov

Med mnogimi predlaganimi metodami za merjenje obsega gibanja v sklepih je Baytonova metoda, ki je devetstopenjska lestvica, ki ocenjuje sposobnost posameznika za izvajanje petih gibov (štiri parov za okončine in enega za deblo in kolčne sklepe), dobila splošno priznanje. Beyton je predlagal poenostavljeno modifikacijo prej znane metode Carterja in Wilkinsona.

Sprememba obsega gibanja

Baytonova merila

1. Pasivno podaljšanje malega prsta roke več kot 90 °.
2. Pasivno pritisk na palec na notranjo stran podlakti.
3. Pregib na kolenskem sklepu več kot 10 °.
4. Pregib v kolenskem sklepu več kot 10 °.
5. Prednji trup z dlanmi, ki se dotikajo tal, z ravnimi nogami.

To je preprost in zamuden postopek pregleda, ki ga uporabljajo zdravniki.

Na podlagi številnih epidemioloških študij so bile določene norme mobilnosti sklepov za zdrave ljudi. Stopnja mobilnosti sklepov je porazdeljena v populaciji v obliki sinusne krivulje.

Običajni Beytonov rezultat za Evropejce je od 0 do 4. Toda povprečna “normalna” stopnja gibljivosti sklepov se bistveno razlikuje po starosti, spolu in etničnih skupinah. Zlasti pri pregledovanju zdravih posameznikov v Moskvi v starosti 16-20 let je več kot polovica žensk in med moškimi več kot četrtina pokazala raven HMS, ki presega 4 točke na Beytonu. Tako se v odsotnosti pritožb iz mišično-skeletnega sistema lahko pretirana mobilnost sklepov v primerjavi s povprečjem obravnava kot ustavna značilnost in celo starostna norma. V zvezi s tem v pediatrični praksi ni splošno sprejetih norm mobilnosti sklepov - ta indikator se med rastjo otroka bistveno spreminja.

Tako imenovani Brightonovi kriteriji za benigni sindrom HMS (1998) so predstavljeni v nadaljevanju. Ti kriteriji prav tako pripisujejo pomembnost zunajštevilčnim manifestacijam šibkih struktur vezivnega tkiva, kar kaže na sindrom HMS pri posameznikih z normalnim gibanjem v sklepih (praviloma so mišljene starejše osebe).

Merila sindroma hipermobilnosti sklepov

Za vzpostavitev hipermobilnosti je ocena splošno priznana: 1 točka pomeni patološko prekomerno razširitev v enem sklepu na eni strani. Največja vrednost kazalca, glede na dvosmerno lokalizacijo - 9 točk (8 - za 4 prve točke in 1 - za 5. točko). Kazalec od 4 do 9 točk se obravnava kot stanje hipermobilnosti.

Velika merila

• Bayton doseže 4 ali več točk (v času inšpekcijskega pregleda ali v preteklosti)
• Artralgija za več kot 3 mesece v štirih ali več sklepih

Majhna merila

• Baytona doseže 1-3 (za osebe nad 50 let)
• Artralgija manj kot 3 mesece pri enem do treh sklepih ali lumbodini, spondilozi, spondilolizi, spondilolistezi
• Dislokacija / subluksacija v več kot enem sklepu ali ponovitev v enem sklepu
• Periartikularne lezije več kot dveh mest (epikondilitis, tenosinovitis, burzitis)
• Marfanoid (visok, vitak, razpon / višina roke> 1,03, zgornje / spodnje telesno razmerje

Bolezni

Mišično-skeletni sistem.

Sindrom hipermobilnosti v sklepih

Kako nevarna je povečana fleksibilnost: hipermobilnost sklepov pri otrocih

Sindrom hipermobilnosti v sklepih je prirojena genetska bolezen, ki povzroči prekomerno prožnost in mobilnost sklepov. V zgodnjem otroštvu je lahko pri popolnoma zdravih otrocih prisotna tudi prekomerna gibljivost sklepov; v tem primeru hipermobilnost velja za benigno, sčasoma pa njeni simptomi popolnoma izginejo.

Če otrok pokaže fenomenalno fleksibilnost, ne hitite, da bi ga dal v gimnastični klub, je lahko nevarno za njegovo zdravje.

Prekomerna mobilnost sklepov se določi po testu fleksibilnosti po Baytonovem sistemu. Možno je postaviti diagnozo, če so na seznamu tri ali več znakov:

Preobremenitev komolcev za 10 stopinj ali več,

Ponovno upogibanje kolenskih sklepov za 10 stopinj ali več,

Sposobnost dotikanja tal z dlanmi z ravnimi koleni,

Možnost poravnave malega prsta na 90 stopinj ali več glede na dlan,

Sposobnost, da upognete krtačo in pritisnete palec na podlaket.

Posredni znaki hipermobilnosti so lahko tudi izrazito ploskost, valgusna deformacija stopal, kot tudi druge deformacije mišično-skeletnega sistema in motnje drže; pogoste motnje in zvini, bolečine, bolečine in škripanje v sklepih.

Če prekomerna fleksibilnost sklepov ni posledica nobene bolezni, temveč le ustavna značilnost in različica starostne norme, ni potrebno posebno zdravljenje. Vendar pa otrokom s hipermobilnostjo svetujemo, da se držijo posebne sheme, da ne bi poškodovali sklepov in vezi:

Zmerna vadba. Ustrezne telesne vaje bodo pomagale okrepiti mišični steznik in vezi.

Varčne vrste telesne dejavnosti. Otroci s hipermobilnostjo se ne smejo ukvarjati s tistimi športi, ki povzročajo dodaten stres na sklepih: gimnastika, akrobacije in konjeniški športi so boljši za kopanje.

Ortopedska podpora. Da bi preprečili razvoj ravnih stopal, morate nositi posebne čevlje z okrepljeno podporo gležnja in ortopedskih vložkov.

Zanemarjanje skladnosti je nevarno: hipermobilnost sklepov pri otrocih lahko povzroči bolečino, poškodbe, razvoj artritisa, artroze in drugih bolezni mišično-skeletnega sistema. Če je prekomerna mobilnost posledica sistemske bolezni, bo potrebno resnejše zdravljenje, ki ga predpiše zdravnik specialist.

Kaj je sindrom hipermobilnosti sklepov pri otrocih in odraslih?

Sklopi so oblikovani tako, da zagotavljajo telesu prožnost in mobilnost, včasih pa postanejo te lastnosti pretirane. In potem zdravniki govorijo o sindromu hipermobilnosti ali hipermobilnosti sklepov.

Določanje hipermobilnosti

Vsak spoj lahko zagotovi gibanje le v določenem volumnu. To se zgodi zaradi ligamentov, ki ga obdajajo in delujejo kot omejevalci.

V primeru, ko se ligamentni aparat ne spopade s svojo nalogo, se obseg gibanja v sklepu bistveno poveča.

Na primer, kolenski ali komolčni sklepi v tem stanju bodo lahko ne le upogibali, ampak tudi ponovno upogibali v drugo smer, kar je nemogoče med normalnim delovanjem vezi.

Vzroki hipermobilnosti sklepov

Obstajajo različne teorije o razvoju tega stanja. Večina zdravnikov in znanstvenikov verjame, da je pretirana gibljivost sklepov povezana s kolagensko razteznostjo. Ta snov je del ligamentov, medcelične snovi hrustanca in je povsod prisotna v človeškem telesu.

Ko se kolagenska vlakna raztezajo več kot običajno, postanejo gibi v sklepih bolj svobodni. To stanje imenujemo tudi šibki ligamenti.

Razširjenost

Sindrom hipermobilnost sklepov je precej pogosta med populacijo, njena pogostost lahko doseže 15%. Zdravniki niso vedno določeni zaradi manjših pritožb. Pacienti to redko poudarjajo, saj imajo le šibke vezi.

Pogosto obstaja hipermobilnost sklepov pri otrocih. To je povezano z presnovnimi motnjami, nezadostnim vnosom vitaminov iz hrane, hitro rastjo.

V mladosti je sindrom pogostejši pri dekletih. Starejši ljudje redko zbolijo.

Vrste hiper mobilnosti

Sindrom hipermobilnost sklepov - v večini primerov prirojena patologija. Hkrati pa je ni mogoče pripisati neodvisni bolezni. Hipermobilnost sklepov je le posledica bolezni vezivnega tkiva, ki ga sestavljajo sklepi in vezi.

Pogosto tudi pri najbolj skrbnem pregledu bolezni vezivnega tkiva ni mogoče ugotoviti. Potem zdravniki govorijo le o kršitvi njegovega razvoja. Na delih sklepov bodo manifestacije enake, vendar je prognoza za bolnika ugodnejša, manj zapletov.

To se zgodi z umetno pretirano gibljivostjo sklepov. Pojavlja se v športu - gimnastiki, akrobatiki. Za glasbenike in plesalce, koreografe so hipermobilni spoji velika prednost. V tem primeru se hipermobilnost razvije posebej - vztrajno usposabljanje, raztezanje mišic in vezi. Elastične vezi zagotavljajo telesu potrebno fleksibilnost.

Toda tudi najdaljši treningi za povprečno osebo težko dosežejo velik uspeh.

Običajno je mogoče za tiste, ki imajo na začetku nagnjenost k sindromu hipermobilnosti. Zato se lahko umetna hipermobilnost sklepov včasih obravnava kot patološka možnost skupaj s prirojenim.

Hipermobilne bolezni

Hipermobilnost sklepov je lahko ena od manifestacij drugih bolezni. Danes medicina pozna več takšnih bolezni:

1. Najpogostejša bolezen, pri kateri je izrazita gibljivost sklepov izrazita, je Marfanov sindrom. Do nedavnega so z njim povezani vsi primeri "šibkih vezi". Ljudje z Marfanovim sindromom so visoki, tanki, z dolgimi rokami in zelo mobilnimi, izjemno prilagodljivimi sklepi. Včasih so njihovi sklepi v smislu prožnosti podobni gumi, zlasti v prstih.
2. Kasneje je opozoril na drugo bolezen - Ehlers-Danlosov sindrom. Z njim je tudi obseg sklepnih gibanj zelo širok. Dodaja tudi odvečno raztezanje kože.
3. Bolezen s slabo prognozo - osteogeneza imperfecta - kot druge, se kaže v pomembni slabosti ligamentnega aparata. Poleg šibkih vezi pa so za nepopolno osteogenezo značilni zlomi kosti, izguba sluha in druge resne posledice.

Prehodna hipermobilnost sklepov

Med nosečnostjo se lahko pojavi nekaj zmešanosti sklepov. Čeprav nosečnost ni bolezen, se v telesu ženske opazijo hormonske spremembe.

To vključuje proizvodnjo relaksina - posebnega hormona, ki poveča elastičnost in raztegljivost vezi.

V tem primeru si prizadevamo za dober cilj - pripraviti pubični sklep in porodni kanal na porod. Ker pa relaksin ne deluje na določenem sklepu, temveč na vseh veznih tkivih, se v drugih sklepih pojavi hiper mobilnost. Po rojstvu varno izgine.

Simptomi hiper mobilnosti

Vse simptome, povezane s to patologijo, bodo opazili samo s strani skupnega aparata. Ljudje s sindromom hiperprenosnosti bodo vložili naslednje pritožbe:

1. Pogoste bolečine v sklepih, tudi po manjših poškodbah in normalnih fizičnih naporih. Zlasti s tem sindromom so prizadeti kolenski in gleženjski sklepi.
2. Dislokacije, subluksacije sklepov.
3. Vnetje sluznice sklepne votline je sinovitis. Pomembno je, da v tem primeru vedno opazite povezavo z bremenom ali poškodbo.
4. Stalna bolečina v prsni hrbtenici.
5. Ukrivljenost hrbtenice - skolioza. Tudi z normalno obremenitvijo - ki nosi vrečko na rami, nepravilno sedi za mizo - se bo zgodaj pojavila skolioza in ukrivljenost bo pomembna.
6. Bolečine mišic.

Diagnostika

Pozoren zdravnik pri prvem zdravljenju bolnika prepozna hipermobilni sindrom. Dovolj je, da ga temeljito vprašamo o pritožbah, njihovi povezavi z obremenitvijo in izvedemo najpreprostejše diagnostične teste:

1. Zahtevajte, da s palcem dosežete notranjost podlakti.
2. Predlagaj, da se mali prst spravi na zunanjo stran roke.
3. Preverite, ali lahko oseba nasloni dlani na tla. Noge ostanejo ravne.
4. Oglejte si, kaj se zgodi pri izravnavanju komolcev in kolen. Pri hipermobilnem sindromu so v drugi smeri pretirani.

Dodatni pregledi so potrebni, če zdravnik sumi na določeno bolezen vezivnega tkiva. Nato se uporabljajo naslednje metode:

• radiografija;
• računalniška tomografija;
• biokemična preiskava krvi;
• posvetovanja s sorodnimi strokovnjaki - kardiologi, revmatologi, okulisti.

Vedno se spomnite, da je mobilnost sklepov le en simptom bolezni vezivnega tkiva. In vsi organi, ki jim pripadajo, bodo trpeli.

Pogosto so pri takšnih bolnikih pritožbe zaradi srca, vida, glavobolov, utrujenosti, šibkosti mišic in tinitusa.

Zdravljenje

Metode, ki bi odpravila vzrok hipromobilnega sindroma, ne obstaja. Toda to ne pomeni, da so takšni ljudje brez zdravniške oskrbe. Zdravljenje je namenjeno predvsem odpravljanju pritožb.

Pri izraženih bolečine v sklepih uporabljajo protivnetna zdravila (Nimesulid, Revmoksikam).

Če so sklepi zelo gibljivi, se uporabljajo ortoze. Pomagajo šibkim ligamentom držati sklepe. Dobre rezultate dosežemo s fizikalnim zdravljenjem. Njegova značilnost je vadba in krepitev mišic s fiksno artikulacijsko-izometričnimi vajami. V tem primeru bodo mišice, kot ortoze, delovale kot zamašek.

Ljudje s hipermobilnim sindromom je pomembno vedeti, da je resnost njihovega stanja odvisna od načina življenja. Pri fizičnih vajah, izogibanju poškodbam, po zdravniških priporočilih, se verjetnost zapletov bistveno zmanjša. In kakovost življenja praktično ne trpi.

Benigna hipermobilnost sklepov pri otrocih

Benigni GM je manifestacija nediferencirane displazije.

To je različica norme. Opisan je kot posebno stanje organizma, v katerem vsota znakov anatomskih in funkcionalnih motenj ni dovolj za oblikovanje ločene nosologije. Pogostost benigne gensko spremenjene bolezni je v celotni populaciji 10-15%, pri majhnih otrocih pa od 17% do 22.1%. Med otroki z GM je v 58% primerov deklet, v 42% pa fantov. Skupina ljudi z benigno gensko spremenjeno boleznijo so otroci, pri katerih je pretirana gibljivost sklepov bodisi infantilna narava bodisi narava razvojne displazije, v kateri se manifestacije napredujejo z rastjo in spremembami obremenitve na SLM. Pri otrocih, mlajših od 1 leta, je pogosta razširitev v metakarpofalangealnih sklepih. Do starosti 3, ko se poveča obremenitev zgornjih okončin, opazimo prekomerno upogibanje karpalnega sklepa in podaljšanje komolca. Pri starosti 6 let, zaradi aksialne obremenitve na hrbtenici in okončinah, se poveča upogibanje hrbtenice in ponovitev kolenskih sklepov doda k navedenemu lokalizaciji hipermobilnosti. Napredovanje GM je povezano z asimetrijo rasti kosti in vezi. Otrok z displazijo ima istočasno zamudo okostenitve sklepnih koncev, kar vodi do razmeroma majhne velikosti epifize in pospešene hitrosti rasti kapsule in vezi, zaradi česar prostornina sklepne kapsule presega volumen sklepnega konca, sklep postane neskladen in hipermobilen.

GM je razvrščen glede na lokacijo in število vključenih sklepov.

GM klasifikacija po S. P. Slesarevu.

1. Lokalna hiper mobilnost v simetrično lociranih sklepih,
2. Skupna hiperprenosnost v sklepih ene ude ali hrbtenice.
3. Splošna hiper mobilnost z zasegom vseh sklepov, ki jo spremlja kršitev drže.

GM klasifikacija po J. Sachse.

1. Lokalna patološka hipermobilnost kot odziv na zmanjšano mobilnost v sosednjem sklepu.
2. Generalizirana patološka hiper mobilnost v primeru bolezni, za katere je značilna povečana elastičnost tkiva.
3. Ustavna hiperprenosnost kot varianta normalnega razvoja zaradi mišične hipotenzije in šibkih vezi.

Stanje otroka prvih let življenja se nanaša na generalnega GM po S. P. Slesarevu ali na ustavnega GM po J. Sachseju.

Za oceno stanja ODS v GM se najpogosteje uporablja lestvica Beytona. Na lestvici določimo gibljivost sklepov okončin in hrbtenico. Prevelikemu gibanju v vsakem sklepu je bila dodeljena točkovna ocena. Lestvica bateona.

Devetostopenjska lestvica Beytona je polkvantitativna metoda za ocenjevanje stopnje mobilnosti sklepov, ko subjekt opravi pet premikov, od katerih so štirje parni gibi okončin in eden je neparan, za trup skupaj s kolčnimi sklepi,

Na podlagi Baytonove lestvice so tri stopnje hipermobilnosti sklepov: svetloba - 3-4 točke, zmerna - 5-8 točk, izrazita - 9 točk.

V skupini oseb z benignim GM so ugotovili otroke z benignim hipermobilnim sindromom. Sindrom GM se od splošnega GM razlikuje po številu kršitev, ki jih določajo Brightonova merila. Merila so vključevala število točk na Baytonovi lestvici, podatke o anamnezi in kazalnike motenj drugih telesnih sistemov, ki niso SLM.

Razlika med GM sindromom in celotnim GM je kvantitativna in nima kvalitativnih razlik. Prevalenca sindroma benignih gensko spremenjenih sklepov v ruskem prebivalstvu je od 4 do 10%.

Otrok z GM ima značilnosti strukture in funkcije SLM. Povečana abdukcija in adukcija v kolenskem sklepu v čelni ravnini, podaljšanje v gleženjskem sklepu, ki ga povzroča prekomerno raztezanje vezi. Ob plazenju z oporo na otrokovem kolenu se pojavlja sinovitis v kolenskih sklepih, kar vodi v nastanek pastoznosti. Otrok raje sedi v pozi črke W z upognjenimi kolki in koleni. Otrok enostavno nagne telo naprej in ga sorazmerno težko upogiba. V stalnem položaju je treba omeniti ponovitev kolenskih sklepov. Ponovitev kolen povzroča napetost v zadnji strani mišične skupine stegna, kar vodi do povečane lordalne lordoze in prsne kifoze. Lordoza v kombinaciji s šibkostjo mišic sprednje trebušne stene prispeva k povešanju trebuha. Pri hoji je obračanje nogavic na zunanjost, ki je prav tako povezano z valgus položajem stopal. Čez dan se hoja spremeni, ko se začne utrujati. Do večera ima otroka pogostejše nelagodje v kolenu, manj pogosto v kolčnih sklepih. Prekomerna mobilnost vodi do povečanega stresa na mišicah in povečane porabe energije pri hoji, kar prispeva k hitri utrujenosti. Prekomerno raztezanje ligamentov moti sklepne proprioceptorje, kar vodi v slabo usklajenost in nerodnost hoje. Otrok z GM ima povečano občutljivost in slabšanje pozornosti. Pojav nove motorične naloge povzroča otrokovo anksioznost in negotovost. Otrok se izogiba telesnim naporom in ne stremi k aktivnemu življenjskemu slogu, kar vodi v zmanjšanje mišične moči in tonusa. Pri starejših otrocih in mladostnikih se benigne gensko spremenjene bolezni ne čutijo, nimajo živahne manifestacije in zato ne predstavljajo kliničnega pomena.

Zdravljenje

Otrok s hipermobilnostjo zahteva večjo pozornost odraslih. Otrokom z GM priporočamo masažo in vadbeno terapijo. Izdelajte masažo mišic nazaj. S pomočjo sproščajoče masaže lajšamo napetost v hrbtni strani mišične skupine, kar otroku omogoča, da drži hrbet v ravnem položaju. Vadbena terapija je namenjena krepitvi mišic, odpravljanju neugodja, izboljšanju propriocepcije. Otroke se učijo močnostnim vajam za premagovanje narave in jih vzgajamo v duhu premagovanja ovir in prizadevanj za opravljanje dela. Otrok se nenehno uči, da se med fizično aktivnostjo ne izogiba stresu. Zaradi namenskih vaj pridobijo moč in mišični tonus. Otrokom se predpisujejo profilaktični čevlji z namenom ohranjanja pravilnega položaja gležnja in subtalarnega sklepa ter oviranja pretiranih gibov stopala. Obutev vam omogoča, da podaljšate čas hoje, tekanja, skakanja in pospešite samozavest pri gibanju.

Med ponovitvijo je opaziti neravnovesje v mišicah, kar povzroča nevarnost destabilizacije sklepa. Za izboljšanje stabilnosti sklepa naredite vadbene vaje. Krepitev kvadricepsa vam omogoča izboljšanje dela mehanizma za podaljšanje kolenskega sklepa. Krepitev zadnje skupine mišic stegna pomaga preprečevati sprednji premik spodnjega dela noge in ponovitev sklepa.

Vaje za kvadricepsi:

• Sedenje na stolu, raztezanje nog, stopal na tleh, napetost kvadricepsa, dokler ni 10, vzemite odmor, dokler ni 3, in nato ponovite krčenje mišic.
• Leži na hrbtu. Zavrtite eno nogo do 30 ° v kolenu, s poudarkom na stopalu, drugo nogo dvignite na prvo stopnjo, odlepite jo na kolenu in jo držite na 10, nato jo spustite.
• Ista vaja, oblečena na vrečki za gleženj s peskom.
• Stoječi, kolenski sklepi, polovica, upognjena, ena noga za nekaj centimetrov višje od podpore, da se ohrani ravnotežje, stoji na drugi nogi in se večkrat zasudi.

Vaje za skupino posteriornih stegenskih mišic:

• Sedenje na stolu, noge na podpori s petami, napnite mišice na zadnji strani stegna, da dosežejo 10 točk, popustite, da dosežete 3, nato ponovite krčenje mišic.
• Pritrdite gumijasto vrvico na fiksni predmet z enim koncem, drugi konec pa na gleženj. Sedenje na stolu, noge na opori, upogibanje noge v kolenskem sklepu, raztezanje gume.
• Sedenje na stolu, stopala na opori, med peto in nogo stola postavi penasti valj. Upogibanje noge na kolenu proti uporu pene.
• Ležite na želodcu in postavite eno nogo na peto druge noge. Za upogibanje druge noge v kolenu, pri čemer se prva noga upre upogibanju, da bi dosegla 10, prekinite s točko 3, nato ponovite vajo.
• Nosite vrečko s peskom na območju gležnja. Stoj, drži naslon stolu, upogni nogo pri kolenu.
• Ista vaja, ki leži na trebuhu.
• Hoja nazaj.

Sindrom hiper mobilnosti pri otrocih

Hipermobilnost je opredeljena kot nenormalno povečan obseg gibanja sklepov zaradi prevelike slabosti (rahljanje?) Omejevanja mehkih tkiv. Čeprav je hipermobilnost običajno benigna klinična manifestacija z majhnim številom resnih posledic, bi morala povečati stopnjo budnosti kliničnega zdravnika glede prisotnosti katerekoli osnovne motnje, zlasti motnje, ki vpliva na vezivno tkivo. Poleg tega je zaradi svoje povezanosti s simptomi sklepov hipermobilnost pomembna klinična manifestacija pri otrocih s težavami z mišično-skeletnim sistemom.

V teoriji je razlika med hipermobilnostjo in zgornjo mejo normalne mobilnosti poljubna, saj je gibanje sklepov v splošni populaciji različno. V praksi pa je pri večini otrok hipermobilnost težko razlikovati od splošno priznane klinične norme.
Hipermobilnost je lahko lokalizirana, vključuje en ali več sklepov ali generalizirano, ki vključuje številne sklepe po telesu. Čeprav je pretirana ohlapnost sklepov izrazita značilnost mnogih sistemskih motenj, se pogosto pojavi v izolaciji.

Sindrom hiper mobilnosti je izraz, ki se uporablja za opisovanje zdravih ljudi, ki razvijejo generalizirano hiper mobilnost, povezano s pritožbami iz mišično-skeletnega sistema. Ta izraz so leta 1967 predlagali Kirk in njegovi kolegi, ki so poročali o pojavu revmatičnih simptomov pri skupini otrok s hipermobilnostjo v odsotnosti bolezni vezivnega tkiva ali drugih oblik sistemske bolezni. Nekateri zdravniki raje izraz "benigni sindrom hipermobilnosti sklepov" razlikujejo med tistimi, ki trpijo za njim, od tistih s hipermobilnostjo kot del resnejše motnje. Ker ima sindrom hiper mobilnosti močno genetsko komponento, se imenuje tudi družinska hipermobilnost sklepov.

Tabela 1. Bolezni, za katere je značilna hipermobilnost

1. Dedne bolezni vezivnega tkiva
   • Marfanov sindrom
   • Ehlerjev sindrom - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoidni hipermobilnostni sindrom
   • Williamsov sindrom
   • Sticklerjev sindrom
2. Kromosomske nepravilnosti
   • Downov sindrom
   • Killianov sindrom / Tescgler-Nicola
3. Drugi genetski sindromi
   • Avtosomno dominanten
     • Velo-kardio-obrazni sindrom
     • Sindrom Hajdu-Cneney
     • Psevdoakondroplastična spondilopifizna displazija
     • Myotonia congenita
   • Avtosomno recesivno
     • Cohenov sindrom
   • Heterogen (avtosomno dominantno ali avtosomno recesivno)
     • Larsenov sindrom
     • Pseudoksantom elasticum
   • Prevladujoča skupina X
     • Krsta - nizek sporadični sindrom
     • Goltzov sindrom

• Kongenitalna displazija stegna
• Ponavljajoča motnja ramen
• Ponavljajoča patelarna dislokacija
• Nogomet

1. Nevrološki
   • Poliomijelitis
   • Tabes dorsalis
2. Reumatološki
   • Juvenilni revmatoidni artritis
   • Revmatska vročina

EPIDEMIOLOGIJA IN ETIOLOGIJA

Generalizirana hipermobilnost v odsotnosti sistemske bolezni je pogosta motnja, ki je v splošni populaciji 4–13%. Verjetno je resnična frekvenca tukaj podcenjena, saj mnogi ljudje s hipermobilnostjo še vedno ne razvijejo simptomov na delu sklepov ali ne poiščejo zdravniške pomoči. Poleg tega se prevalenca hipermobilnosti precej razlikuje glede na starost, spol in etnično pripadnost populacije, ki jo anketiramo.

Dobro je znano, da imajo otroci v primerjavi z odraslimi razmeroma ohlapne sklepe; ta normalna presežna gibljivost se hitro zmanjšuje v obdobju starejših otrok ali zgodnje adolescence in počasneje v obdobju zrelosti. Starostno zmanjšanje gibljivosti sklepov je posledica progresivnih biokemičnih sprememb v strukturi kolagena, ki vodijo v povečanje togosti sestavin vezivnega tkiva v sklepih. V kateri koli starosti imajo ženske višjo stopnjo gibljivosti sklepov.

Hipermobilnost se tudi močno razlikuje v različnih etničnih skupinah: pogosteje je pri afriških, azijskih in bližnjevzhodnih državah. V teh etničnih skupinah še vedno obstajajo razlike zaradi starosti in spola.

Raziskovalci, ki preučujejo prevalenco sindroma hipermobilnosti, pogosto pregledujejo bolnike v revmatoloških ambulantah, kjer jih pošljejo, da ocenijo težave v mišično-skeletnem sistemu. Sistematični pregled teh oseb za znake generalizirane hipermobilnosti v odsotnosti sistemske bolezni je zagotovil stopnje razširjenosti hipermobilizacijskega sindroma 2–5%, s relativno prevalenco sindroma pri mladih dekletih. Kot v primeru generalizirane hipermobilnosti te številke verjetno ne odražajo prave prevalence sindroma, saj mnogi posamezniki ne iščejo zdravniške pomoči za blage ali ponavljajoče se mišično-skeletne simptome.

V podskupini bolnikov z epizodnimi in nejasnimi bolečinami v sklepih je lahko prevalenca sindroma hipermobilnosti precej višja. Gedalia in sodelavci so ugotovili hipermobilnost pri 66% šolarjev z rekurentnim artritisom ali artralgijo nejasne etiologije. Čeprav se artritis običajno ne obravnava kot znak sindroma hipermobilnosti, ti podatki nakazujejo povečano razširjenost tega stanja pri otrocih s ponavljajočimi se mišično-skeletnimi simptomi.

Primarne bolezni, ki lahko vključujejo hipermobilnost, so navedene v tabeli 1. Generalizirana hipermobilnost je izrazita značilnost dednih bolezni vezivnega tkiva, vključno s Marfanovim sindromom, Ehlers-Danlosovim sindromom in osteogenezo imperfecta. V sindromu marfanoidne hipermobilnosti se generalizirana hipermobilnost opazi v kombinaciji s tipičnimi skeletnimi manifestacijami in kožno hiperelastičnostjo Marfanovega sindroma, vendar ni vidnih pojavov očesa in srčno-žilnega sistema. Hipermobilnost je pogosto opažena pri presnovnih boleznih, kot so homocistinurija in hiperlineinemija, kromosomske motnje, kot je Downov sindrom, in pri različnih družinskih in sporadičnih genetskih sindromih. Zmanjšanost sklepov je lahko povezana z ortopedskimi motnjami, vključno s kongenitalno hiperplazijo kolka in ponavljajočimi se dislokacijami rame in pogačice.

Hipermobilnost se lahko doseže pri nevroloških boleznih, kot so otroški paralizi in hrbtenjači (tabes dorsalis) in nevrološke bolezni. Čeprav se pri juvenilnem revmatoidnem artritisu lahko razvije hipermobilnost, je gibljivost sklepov veliko bolj verjetna.

Družinska asimptomatska hipermobilnost je izraz, ki se uporablja za opis "kačjega moškega", ki ima pomembno generalizirano ohlapnost sklepov, vendar še vedno ne razvije simptomov. Končno je pomembno razlikovati med resnično hipermobilnostjo sklepov od navideznih sklepov, ki nastanejo v povezavi z mišično hipotenzijo.

Čeprav natančna etiologija sindroma hipermobilnosti ni znana, ima nedvomno močno genetsko komponento. Prvič prizadeti sorodniki so odkriti v 50% primerov. Najpogostejša je avtosomno dominantna vrsta dedovanja, čeprav so bili zabeleženi tudi avtosomno recesivni in X-vezani tipi.

Prevlada žensk s hipermobilnim sindromom je prispevala k predpostavki vloge spolnih dejavnikov pri razvoju in manifestaciji te motnje. Nekateri zdravniki so opazili fenotipske razlike, vključno z razlikami v lokaciji, naravi in ​​resnosti simptomov sklepov, med moškimi in ženskami iz iste družine. Relativna vloga zunanjih vplivov, kot so genetski dejavniki, povezani z estrogenom ali X, ni jasna.

Pojavljajo se vprašanja, ali je sindrom hipermobilnosti zgornja meja variante norme gibljivosti sklepov ali pa odraža blago poškodbo vezivnega tkiva. V podporo temu vidiku so stigme splošna lezija vezivnega tkiva, vključno z marfanoidnim habitusom. Pri nekaterih bolnikih s sindromom hipermobilnosti so opazili visoko nebo, kožne strije, hiperelastično ali tanko kožo, krčne žile in anomalije hrbtenice. Dodatne študije so potrdile povečano razširjenost prolapsa mitralne zaklopke pri ljudeh s hipermobilnostjo, vendar je bilo to povezovanje sporno.

Biokemijske in molekularne študije so potrdile razvrstitev sindroma hipermobilnosti kot kršitev vezivnega tkiva. Kolagenska analiza kožnih vzorcev pri bolnikih s sindromom hipermobilnosti je pokazala, da so normalni razmerji kolagenskih podtipov in anomalije mikroskopske strukture vezivnega tkiva moteni. Leta 1996 je Britansko društvo za revmatologijo poročalo o identifikaciji mutacij v genih fibrilina v več družinah s sindromom hipermobilnosti.

Kljub poglobljenemu razmišljanju ostaja patogeneza generaliziranih rahlih sklepov pri sindromu hipermobilnosti nejasna. Zdi se verjetno, da normalni razvoj in delovanje sklepov zahteva interakcijo številnih genov, ki kodirajo strukturo in sestavo beljakovin, povezanih s sklepi vezivnega tkiva. Čeprav se sindrom hipermobilnosti lahko pojavi kot posledica ene ali več mutacij v teh genih, je pomen patogenetske klasifikacije za splošnega pediatra pomenski, ne pa klinični problem.

Patogenezo obolenj sklepov pri bolnikih s sindromom hipermobilnosti je mogoče najbolje razumeti s preučevanjem osnovne strukture sklepa. Stopnjo gibljivosti sklepov določata moč in fleksibilnost mehkih tkiv v okolici, vključno s sklepno kapsulo, vezi, kite, podkožnimi mišicami in kožnimi mišicami. Predlagano je bilo, da pretirana gibljivost sklepov vodi do neprimerne obrabe in ploskosti sklepnih površin in okoliških mehkih tkiv, kar ima za posledico simptome, ki jih je mogoče pripisati tem tkivom. Klinična opazovanja povečanja simptomov, povezanih s prekomerno uporabo hipermobilnih sklepov, so še ena potrditev te hipoteze. Nedavna opazovanja so potrdila tudi zmanjšanje proprioceptivne občutljivosti v sklepih bolnikov s sindromom hipermobilnosti.

Takšne ugotovitve so vodile k predpostavki, da oslabljena senzorična povratna informacija prispeva k prekomernim poškodbam sklepov pri bolnikih.

Pri otrocih s sindromom hipermobilnosti lahko pride do različnih pritožb iz mišično-skeletnega sistema. Najpogostejši simptom je bolečina v sklepih, ki se pogosto pojavi po telesni aktivnosti ali športu, med katerim se prizadeti sklep (i) uporablja večkrat. Bolečina je lahko lokalizirana v enem ali več sklepih ali generalizirana in simetrična.

Čeprav je bolečina v kolenu najpogosteje opažena, lahko pride do poškodb sklepov, vključno s hrbtenico. Bolečine so ponavadi samozadostne, vendar se lahko ponavljajo s telesno aktivnostjo. Manj pogosto se pri otrocih pojavlja okorelost sklepov, mialgija, mišični krči in ne-sklepni (zunaj skupnega predela) bolečina v okončinah. Čeprav se lahko pojavijo kratke epizode otekanja sklepov s sindromom hipermobilnosti, se le redko srečujejo in spodbujajo razmislek o alternativni diagnozi. V nekaterih primerih se pred simptomi pojavlja nedavni porast rasti, bolne ženske pa pogosto poročajo o predmenstrualnem poslabšanju.

Ker so simptomi običajno povezani s telesno aktivnostjo, se ponavadi poslabšajo proti koncu dneva. V nasprotju z artritisnimi motnjami je jutranja okorelost redka pri otrocih s sindromom hipermobilnosti. Nasprotno, ponoči se lahko zbudijo in se pritožujejo zaradi bolečin v sklepih ali okončinah, še posebej po aktivnem dnevu. Pogosto imajo bolni otroci podobno družinsko anamnezo ali dvojno združenost pri otrocih s sorodniki prvega reda. Poleg relativno nespecifičnih mišično-skeletnih obolenj, pri nekaterih bolnikih z anamnezo prirojene displazije kolka, ponavljajoče se dislokacije ali subluksacije sklepov, zlomov vezi ali kite, hitrega nastajanja modric, fibromialgije ali disfunkcije temporomandibularnega sklepa.

Poleg začetnih pojavov generalizirane hipermobilnosti sklepov lahko fizični pregled razkrije bolečine med manipulacijo sklepov in v redkih primerih blago stopnjo izločanja (izliv). Ni znakov aktivnega vnetja, vključno z občutno bolečino, oteklino, rdečico, občutkom toplote in vročino. Če se pojavijo takšni simptomi, predlagajo drugačno diagnozo.

Preiskava bolnikov s hipermobilnim sindromom lahko razkrije tudi zunajglobne nepravilnosti, ki so bolj značilne za hude bolezni vezivnega tkiva. Takšne manifestacije vključujejo pes planus, skoliozo, lordozo, genu valgum, lateralni premik kolenskega pokrova, marfanoidni habitus, visoko nebo, kožna strija, razredčeno kožo in krčne žile.

Čeprav večini prizadetih otrok še vedno primanjkuje nepravilnosti v srčno-žilnem sistemu, lahko podskupina bolnikov kaže znake prolapsa mitralne zaklopke (MVP). Kot smo že omenili, je povezava MVP s sindromom hipermobilnosti protislovna. Čeprav so zgodnje študije pokazale povečano prevalenco MVP pri teh bolnikih, so novejše študije z uporabo strožjih ehokardiografskih diagnostičnih meril za MVP postavile pod vprašaj to povezavo.

Pri nekaterih boleznih vezivnega tkiva, pri katerih se pojavlja tudi hipermobilnost, opazimo resne kardiovaskularne nepravilnosti. Zato je za vsakega otroka s hipermobilnostjo in sumljivimi srčnimi simptomi ali telesnimi manifestacijami potreben nadaljnji pregled pri kardiologu.

DIAGNOSTIKA

Ključ do diagnoze sindroma hipermobilnosti je natančna ocena otroka za znake generalizirane ohlapnosti sklepov. To naredite s pomočjo 5 preprostih kliničnih tehnik, ki ne zahtevajo posebne opreme in jih lahko izvaja vsak splošni zdravnik v 30-60 sekundah. Hipromobilnostni sindrom se lahko pojavi v vsaki starosti.

Opozoriti je treba, da je ohlapnost sklepov pri bolnikih s sindromom hipermobilnosti vedno simetrična, razen prisotnosti drugih mišično-skeletnih nepravilnosti, ki lahko omejijo gibanje sklepov. Poleg tega nekateri menijo, da je hiperekstenzija vseh 5 prstov, in ne samo 5., fizična manifestacija, ki jo je treba raziskati s sindromom hipermobilnosti.

Ta študija, ki so jo razvili Carter in Wilkinson, kasneje pa jo je spremenila Beighton, da bi preučila velike populacije, je postala najbolj razširjena metoda presejanja za identifikacijo generalizirane hipermobilnosti. Dobro se ujema z bolj kvantitativnimi instrumentalnimi metodami. Bolniki so ovrednoteni po 9-točkovni lestvici, pri čemer je za vsak hipermobilni segment 1 točka. Rezultati se nato seštevajo in dobi skupni rezultat ali rezultat Beightona. Beightonova ocena 4 ali več točk se običajno obravnava kot značilnost splošne hipermobilnosti.