Displazija vezivnega tkiva: manifestacije patologije in značilnosti zdravljenja bolnika

Vezivno tkivo je pomemben strukturni element vsakega sistema v telesu. Motnje v razvoju na celični molekularni ravni povzročajo nastanek nekaterih značilnosti in dovzetnosti za številne različne bolezni. Spremembe so lahko minimalne, omejujejo funkcionalnost in so precej nevarne. Zdravljenje in obnovitveni ukrepi pri bolnikih z displazijo vezivnega tkiva so namenjeni preprečevanju napredovanja patologije in zmanjševanju obstoječih simptomov.

Displazija vezivnega tkiva (DST) pomeni genetsko določeno spremembo v razvoju in zorenju njene medcelične snovi, ki je sestavljena iz specifičnih beljakovin:

• kolagen;
• elastin;
• retikularna vlakna.

Mutacija genov vodi v spremembe v delovanju encimov ali celic, ki sodelujejo pri sintezi in obnovi medceličnih elementov vezivnega tkiva.

Morfološka osnova DST je kršitev količine in / ali kakovosti kolagena. Ta komponenta celične strukture je odgovorna za elastičnost, trdnost in trajnost vezivnega tkiva. Kolagen, tako kot vse beljakovine, je predstavljen z nizom določenih aminokislin. Genska mutacija vodi v spremembo strukture molekul in njihovih lastnosti.

Displazija je dobesedno prevedena kot motnja, motnja (»dis«) izobraževanja, razvoja (»plaseo«).

V skupini DST obstajajo bolezni z uveljavljeno etiologijo in vrsto dedovanja. Tako se Marfanovi in ​​Ehlers-Danlosovi sindromi ločujejo na ločene nosologije. Prisotnost značilnih manifestacij pri takšnih bolnikih nakazuje patologijo vezivnega tkiva kot dela ločene nozološke enote. Stanje, pri katerem znaki DST ne ustrezajo sliki specifičnih sindromov, se štejejo za nediferencirano displazijo.

Dedne bolezni zahtevajo veliko pozornosti, saj brez zdravljenja predstavljajo veliko tveganje za skrajšanje življenjske dobe. Nediferencirana displazija poteka bolj ugodno, vendar pogosto poslabša stanje bolnikov in potrebuje zdravila ali druge popravke.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je skupina klinično polimorfnih patoloških stanj, ki jih povzročajo dedne ali prirojene okvare sinteze kolagena in jih spremlja okvarjeno delovanje notranjih organov in mišično-skeletnega sistema. Najpogosteje se displazija vezivnega tkiva kaže v spremembah telesnih razmerij, kostnih deformacijah, hipermobilnosti sklepov, običajnih dislokacijah, hiperelastični koži, valvularnih srčnih boleznih, krhkosti žil, šibkosti mišic. Diagnostika temelji na fenotipskih lastnostih, biokemičnih parametrih, podatkih o biopsiji. Zdravljenje displazije vezivnega tkiva vključuje fizioterapijo, masažo, prehrano in zdravljenje z zdravili.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je koncept, ki združuje različne bolezni, ki jih povzroča dedna generalizirana kolagenopatija, in se kaže v zmanjšanju moči vezivnega tkiva vseh telesnih sistemov. Populacijska pogostost displazije vezivnega tkiva je 7-8%, vendar se predpostavlja, da se nekatere njene značilnosti in majhne nediferencirane oblike lahko pojavijo pri 60-70% prebivalstva. Displazija vezivnega tkiva spada v vidno polje zdravnikov, ki delujejo na različnih medicinskih področjih - pediatriji, travmatologiji in ortopediji, revmatologiji, kardiologiji, oftalmologiji, gastroenterologiji, imunologiji, pulmologiji, urologiji itd.

Vzroki displazije vezivnega tkiva

Osnova za razvoj displazije vezivnega tkiva je napaka v sintezi ali strukturi kolagenskih kompleksov, protein-ogljikovih hidratov, strukturnih beljakovin in potrebnih encimov in kofaktorjev. Neposredni vzrok za obravnavano patologijo vezivnega tkiva so različni učinki na plod, kar vodi do genetsko določene spremembe v fibrilogenezi zunajceličnega matriksa. Med takšne mutagene dejavnike spadajo neugodne okoljske razmere, neustrezna prehrana in slabe navade matere, stres, poslabšana nosečnost itd..

Sintezo kolagena v telesu kodira več kot 40 genov, za katere je opisanih več kot 1.300 mutacij. To povzroča različne klinične manifestacije displazije vezivnega tkiva in otežuje njihovo diagnozo.

Razvrstitev displazije vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je razdeljena na diferencirano in nediferencirano. Med diferenciranimi displazijami spadajo bolezni z opredeljenim tipom dedovanja, jasna klinična slika, znane genske okvare in biokemične motnje. Najbolj značilni predstavniki te skupine dednih bolezni vezivnega tkiva so Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogeneza imperfekta, mukopolisaharidi, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (prirojena kontraktilna araknodaktija) in drugi. ne ustrezajo nobeni od diferenciranih bolezni.

Glede na resnost se razlikujejo naslednje vrste veznih tkivnih displazij: majhne (če so 3 ali več fenotipskih znakov), izolirane (z lokalizacijo v enem organu) in dedne bolezni samega vezivnega tkiva. Glede na prevladujočo displastično stigmo obstaja 10 fenotipskih variant vezne tkivne displazije:

1. Marfanov podoben videz (vključuje 4 ali več fenotipskih znakov skeletne displazije).
2. Marfanov fenotip (nepopoln niz znakov Marfanovega sindroma).
3. MASS-fenotip (vključuje aortne, mitralne, skeletne in kožne lezije).
4. Primarni prolaps mitralne zaklopke (za katerega je značilna ehokardiografija, znaki mitralnega prolapsa, spremembe v koži, okostju, sklepih).
5. Klasični Ehlerjev fenotip (nepopoln niz znakov Ehlers-Danlosovega sindroma).
6. Hyper-mobile ehlers podoben fenotip (za katerega je značilna hiper mobilnost sklepov in z njimi povezani zapleti - subluksacije, dislokacije, zvini, ploskost, artralgija, vpletenost kosti in okostja).
7. Hipermobilnost sklepov je benigna (vključuje povečan obseg gibov v sklepih brez interesa skeletnega sistema in artralgije).
8. Nediferencirana displazija vezivnega tkiva (vključuje 6 ali več displastičnih stigm, ki pa niso dovolj za diagnosticiranje diferenciranih sindromov).
9. Povečana displastična stigma s prevladujočimi osteoartikularnimi in skeletnimi znaki.
10. Povečana displastična stigma s prevladujočimi visceralnimi znaki (manjše nepravilnosti srca ali drugih notranjih organov).

Ker je opis diferenciranih oblik displazije vezivnega tkiva podrobno opisan v ustreznih neodvisnih pregledih, bomo v prihodnje razpravljali o njegovih nediferenciranih variantah. V primeru, da je lokalizacija veznega tkiva omejena z enim organom ali sistemom, je izolirana. Če se displazija vezivnega tkiva fenotipično pokaže in zajame vsaj enega od notranjih organov, se to stanje obravnava kot sindrom displazije vezivnega tkiva.

Simptomi displazije vezivnega tkiva

Zunanji (fenotipski) znaki displazije vezivnega tkiva so predstavljeni z ustavnimi značilnostmi, razvojnimi anomalijami kosti okostja, kože, itd. Bolniki z displazijo vezivnega tkiva imajo astensko zgradbo: visoka, ozka ramena in podhranjenost. Motnje razvoja aksialnega okostja lahko predstavljamo s skoliozo, kifozo, lijakastimi ali gobastimi deformacijami prsnega koša, juvenilno osteohondrozo. Craniocephalic stigme of vezivnega tkiva displazija pogosto vključujejo dolichocephalus, malocclusion, zobne anomalije, gothic neba, nonunion zgornje ustnice in neba. Za patologijo osteoartikularnega sistema je značilna deformacija okončin v obliki črke O ali X, sindoksično, arahnodaktično, hipermobilnost sklepov, ploskost, nagnjenost k navadni dislokaciji in subluksaciji, zlomi kosti.

Na strani kože je povečana raztegljivost (hiperelastičnost) ali, nasprotno, krhkost in suhost kože. Pogosto se na njem pogosto pojavijo strije, pigmentne lise ali depigmentacijske žarišča, žilne napake (telangiektazije, hemangiomi) brez očitnega razloga. Slabost mišičnega sistema v displaziji vezivnega tkiva povzroča nagnjenost k prolapsu in prolapsu notranjih organov, kile in mišične ukrivljenosti. Med drugimi zunanjimi znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo mikroanomalije, kot so hipo ali hipertelorizem, ušes, asimetrija ušes, nizka linija las na čelu in vratu itd.

Visceralne lezije se pojavijo z zanimanjem centralnega živčnega sistema in avtonomnega živčnega sistema, različnih notranjih organov. Za nevrološke motnje, povezane z displazijo vezivnega tkiva, je značilna vegetativno-žilna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, motnje govora, visoka anksioznost in čustvena nestabilnost. Sindrom vezne tkivne displazije srca lahko vključuje prolaps mitralne zaklopke, odprto ovalno okno, aortno in pljučno hipoplazijo, podaljšanje in pretirano gibanje akordov, anevrizma koronarnih arterij ali interaturni septum. Posledica šibkosti sten venskih žil je razvoj krčnih žil spodnjih okončin in majhne medenice, hemoroidov, varikokele. Bolniki z displazijo vezivnega tkiva so nagnjeni k pojavu arterijske hipotenzije, aritmij, atrioventrikularne in intraventrikularne blokade, kardialgije, nenadne smrti.

Srčne manifestacije pogosto spremlja bronhopulmonalni sindrom, za katerega je značilna hipoplazija cističnih pljuč, bronhiektazije, bulozni emfizem in ponavljajoči se spontani pnevmotoraks. Značilen je poraz prebavnega trakta v obliki prolapsa notranjih organov, esophageal diverticula, gastroezofagealnega refluksa in hiatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida v displaziji vezivnega tkiva so kratkovidnost, astigmatizem, hiperopija, nistagmus, strabizem, subluksacija in dislokacija leče.

Pri sečilnem sistemu se lahko pojavijo nefroptoza, urinska inkontinenca, ledvične nepravilnosti (hipoplazija, podvojitev, podkvica) itd. Reproduktivne motnje, povezane z displazijo vezivnega tkiva, so pri ženskah lahko predstavljene s prolapsom maternice in nožnice, metrologijo in menoragijo, samodejnimi nadledvične žleze. poporodno krvavitev; pri moških je možen kriptorhizem. Osebe z znaki displazije vezivnega tkiva so nagnjene k pogostim akutnim respiratornim virusnim okužbam, alergijskim reakcijam, hemoragičnemu sindromu.

Diagnoza vezne tkivne displazije

Bolezni iz skupine displazij vezivnega tkiva niso vedno pravilno in pravočasno diagnosticirane. Pogosto se pri bolnikih z določenimi znaki displazije pojavljajo zdravniki različnih specialnosti: travmatologi, nevrologi, kardiologi, pulmologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi, itd. Največji diagnostični pomen ima identifikacija kombinacije fenotipskih in visceralnih znakov. Ultrazvočni (EchoCG, ultrazvok ledvic, ultrazvok trebušnih organov), endoskopski (FGDS), elektrofiziološki (EKG, EEG), rentgen (radiografija pljuč, sklepov, hrbtenice itd.) Se pogosto uporabljajo za odkrivanje slednjih. Opredelitev značilnih multiorganskih motenj, predvsem iz mišično-skeletnega, živčnega in kardiovaskularnega sistema z visoko stopnjo verjetnosti, kaže na prisotnost displazije vezivnega tkiva.

Poleg tega se pregledajo biokemični parametri krvi, sistem hemostaze, imunski status, opravi se biopsija kože. Kot metoda presejalne diagnoze displazije vezivnega tkiva je bilo predlagano, da se izvede študija papilarnega vzorca kože sprednje trebušne stene: identifikacija neformiranega tipa papilarnega vzorca služi kot marker displastičnih motenj. Družinam, kjer obstajajo primeri displazije vezivnega tkiva, svetujemo, da opravijo medicinsko genetsko svetovanje.

Zdravljenje in prognoza displazije vezivnega tkiva

Specifičnega zdravljenja displazije vezivnega tkiva ni. Bolnikom svetujemo, da se držijo racionalnega dnevnega režima in prehrane, rekreativnega fizičnega napora. Za aktiviranje kompenzatorno-adaptivnih sposobnosti so predpisani tečaji fizikalne terapije, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

Kompleks terapevtskih ukrepov, skupaj s terapijo s sindromskimi zdravili, uporablja presnovne droge (L-karnitin, koencim Q10), pripravke kalcija in magnezija, hondroprotektorje, vitaminsko-mineralne komplekse, antioksidante in imunomodulatorna zdravila, zeliščno zdravilo, psihoterapijo.

Prognoza vezne tkivne displazije je v veliki meri odvisna od resnosti displastičnih motenj. Pri bolnikih z izoliranimi oblikami kakovost življenja morda ni poslabšana. Pri bolnikih s polisistemskimi poškodbami se poveča tveganje zgodnje in hude invalidnosti, prezgodnje smrti, katere vzroki so lahko ventrikularna fibrilacija, pljučna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragična kap, huda notranja krvavitev itd.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je drugo ime za ICD 10 stanja prirojene manjvrednosti komponente vezivnega tkiva v človeškem telesu. V primeru kršitve pride do odstopanja v strukturi, rasti v fazah zorenja in diferenciacije vezivnega tkiva, v prenatalnem obdobju in v prvih mesecih po rojstvu pri otrocih. Vzroki za razvojne nepravilnosti so genetske motnje, ki vplivajo na fibrogenezo zunajceličnih struktur. Zaradi odstopanja nastopi neravnovesje med homeostazo organov in sistemov, krši se njihova struktura in funkcije s stalnim napredovanjem pri otrocih in odraslih.

Elementi strukture vezivnega tkiva so del človeških organov in kože. Tkanina je ohlapna ali razkriva gosto strukturo. Nahaja se v koži, mišično-skeletnem sistemu, krvnih žilah, krvi, votlih organih in mezenhimskih strukturah. Glavna funkcija v strukturi vezivnega tkiva je kolagen. Zagotavlja ohranjanje volumna in oblike telesa. Elastin je odgovoren za prožnost in sprostitev elementov kožnega tkiva.

Displazija vezivnega tkiva je vnaprej določena z genetsko povzročenimi transformacijami v obliki mutacij genov, ki so odgovorni za njegovo proizvodnjo in zorenje, kar je opredeljeno kot dedna patologija. Mutacije so lahko različne in vplivajo na vse gene. Nato se pojavijo odstopanja pri nastajanju kolagena, elastina. Posledično organi in tkiva ne obvladujejo predlagane dinamične in statične obremenitve.

Vrste displazije vezivnega tkiva

1. Diferencirana displazija vezivnega tkiva. Za tip je značilna resnost kliničnih manifestacij in dobro preučene mutacije jasno določenih delov genske verige. Alternativno ime za skupino ICD 10 je kolagenopatija. Vključene so številne dedne bolezni pri nastanku in zorenju kolagena.
2. Nediferencirana oblika pri otrocih se ugotavlja, ko ni mogoče vzpostaviti analogije z nobenim od znanih genetskih motenj, ni nobenega znaka diferencirane motnje.

Pogostejša je nediferencirana oblika. Sposoben je udariti ljudi v vseh starostih, celo otroke.

Glavne pritožbe bolnikov z displazijo

Takšne bolne ljudi, otroci s patologijo vezivnega tkiva se zlahka prepoznajo na ulici. Bolni ljudje, ki trpijo zaradi displazije vezivnega tkiva, kažejo dve glavni značilni obliki videza. Enega predstavljajo visoki ljudje z spuščenimi rameni, ki imajo izbočena ramena, ki štrlijo nazaj, drugačen videz pa predstavljajo majhni, vitki ljudje.

Pritožbe bolnikov so raznolike, vsebujejo malo informacij za preverjanje diagnoze.

• Splošna šibkost, slabo počutje in utrujenost, mišična letargija.
• Bolečine v glavi in ​​trebuhu.
• Prebavne motnje - napenjanje in zaprtje, slab apetit.
• Znižanje krvnega tlaka.
• Kršitve dihalnega sistema.

Verodostojno upoštevajte simptome, ki jih določa objektivna ocena bolnikovega stanja:

1. Astenični dodatek s pomanjkanjem telesne teže, astenični sindrom.
2. Motnje v strukturi in funkcijah hrbtenice, izražene v skoliozi, deformacijah prsnega koša, hiper- in hipolordozi ali kifozi.
3. Raztezek udov, sorazmerne spremembe v strukturi telesa.
4. Povečana mobilnost sklepov, kar omogoča fleksijo in podaljšanje več kot norma.
5. Valgusova deformacija nog, simptomi ploskosti.
6. Spremembe oči - kratkovidnost, motnje strukture mrežnice.
7. S strani žil je nastala krčna bolezen, povečana prepustnost sten posode za krvne elemente.

Spremembe v stanju kože in hrustančnih elementov. Koža postane tanjša in letargična, podvržena preveliki raztezljivosti. Preko njega sijata krvne žile. Kožo lahko brez bolečin potegnemo v žarek na prednji del, hrbtišče roke, podklavična področja. Na ušesih ali nosu je enostavno oblikovati gub, kar pa ne velja za zdravo osebo.

Sindrom ventila

Sindrom je izoliran v naravi, za katerega je značilna prisotnost prolapsov srčnih zaklopk in njihova miksomatska degeneracija.

Pogosteje je mogoče zaznati simptome prolapsa mitralne zaklopke, drugi ventili so manj dovzetni za poškodbe, kar potrjuje dodatna diagnostika. Možne razvojne nepravilnosti: razširjene spremembe v koreninah prsne aorte in pljučne arterije, sinusna anevrizma. Kršitve strukture spremljajo tudi pojava vračanja krvi, ki pušča pečat na splošnih hemodinamičnih parametrih pacienta. Domneva se, da razlogi za opisani sindrom pri otrocih temeljijo na pomanjkanju magnezijevih ionov, kar potrjuje biokemijsko diagnozo.

Pri otrocih, starih 5 let, se začne nastanek motnje v obliki sindroma ventila. Prvi auskultacijski znaki so določeni nekoliko kasneje. Podatki elektrokardiografije niso vedno indikativni, odvisni so od starosti in napredovanja bolezni, zato jih je mogoče pogosteje odkriti s ponavljajočimi se obiski pri zdravniku.

Torakodiapragmatske spremembe

Znake, ki označujejo sindrom, je mogoče zlahka prepoznati z vizualnim pregledom:

1. Prsni koš ima astenično obliko, je gneten ali pridobi obliko lijaka.
2. V hrbtenici so vse vrste deformacij.
3. Stanje in obseg gibanja diafragme se v primerjavi z normalno spremeni.

V večini primerov je pri bolniku s patologijo vezivnega tkiva mogoče doseči prsni koš, ki ima lijakasto, nekoliko manj kobilico.

Začetek nastanka in napredovanja torakodijafragmatskega sindroma se pojavi v otroštvu, do začetka pubertete pa že kažejo klinične znake.

Ta patologija vodi do znakov okvarjene dihalne funkcije, omejevanja vitalne zmogljivosti pljuč, motenj normalne strukture in funkcij bronhialnega drevesa in sapnika, motenj položaja srca v mediastinumu, deformacije velikih žil. Spremembe kvantitativne ali kvalitativne narave vplivajo na stopnjo intenzivnosti vseh objektivnih manifestacij in delovanja dihalnih organov in srca.

Kršitev strukture obloka prsnega koša povzroči omejitev volumna prsnega koša, povečanje zračnega tlaka v njej, motnjo normalnega pretoka krvi skozi žile in povzroči motnje srčnega ritma.

Vaskularna patološka stanja

Vaskularni sindrom je poraz arterijske plasti. Stene arterij različnih velikosti se širijo in oblikujejo anevrizme, povečuje se vaskularna krhkost, nastajajo krčne lezije venske mreže spodnjih okončin in majhne medenice, razvijajo se telangiektazije.

Vaskularne motnje pomenijo povečanje tonusa v lumenu žil, zmanjšanje hitrosti in volumna krvnih žil v žilah, zmanjšanje tona v perifernem venskem omrežju in značilno stagnacijo perifernih žil okončin.

Izraz stanja, ko se vaskularni sindrom razvija, se pojavlja v adolescenci ali adolescenci, postopoma narašča.

Bolezni dihal

Glavni znaki so kršitve normalnih gibanj epitelija viljalnega bronhialnega drevesa in sapnika, širjenje in redčenje lumna bronhijev, oslabljeno prezračevanje pljuč. V hudih primerih se razvije spontani pnevmotoraks.

Razvoj zapleta, imenovanega bronhopulmonalni sindrom, je povezan z okvarjenim nastajanjem pregrad med alveoli, nezadostnim razvojem elastinskih elementov in gladko mišično strukturo. To vodi do povečane razteznosti majhnih alveol in bronhiolov, zmanjšanja elastičnosti vseh strukturnih elementov pljučnega tkiva. Posebni primeri poškodb posameznih sestavin dihalnega sistema, ki danes vplivajo na otroke, so klinični zdravniki obravnavali kot prirojene napake.

Intenzivnost sprememb v funkcionalnih sposobnostih je odvisna od velikosti resnosti morfoloških sprememb. Praviloma se zmanjša vitalna zmogljivost pljuč, čeprav preostalega volumna v pljučih ni treba spreminjati. Številni bolniki so opazili obstrukcijo bronhijev, majhne bronhiole. Pojavlja se pojav povečane reaktivnosti bronhialnega drevesa, ki še ni našel jasne razlage.

Ljudje, ki imajo displazijo vezivnega tkiva, vplivajo na dihalne organe, so pogosto dovzetni za komorbiditete, kot je pljučna tuberkuloza.

Imunološke motnje

Pojavlja se po načelu zmanjševanja imunskega odziva in številnih avtoimunskih motenj in alergijskih reakcij različnih stopenj razvoja.

Pri displaziji vezivnega tkiva oseba razvije aktivacijo ali zmanjšanje delovanja mehanizmov imunskega odziva, ki so odgovorni za vzdrževanje homeostaze v telesu. Sposobnost normalne reakcije na prodor tujih snovi je oslabljena. To vodi do pogostega razvoja infekcijskih zapletov različnega porekla, dihalni sistem je še posebej močno prizadet. Imunološke nepravilnosti se izražajo v kvantitativnih spremembah vsebnosti krvne plazme v količini imunoglobulinov.

Drugi sindromi, značilna displazija vezivnega tkiva

1. Visceralni sindrom se izraža v ektopiji in distopiji notranjih organov, diskinezij, kile.
2. Slabosti vida so kratkovidnost, astigmatske motnje, strabizem, motnje normalne aktivnosti mrežnice do popolne odcepitve, strabizma in subluksacije leče.
3. Mezenhimska displazija vpliva na krvni sistem in se izraža v hemoglobinopatijah, motnjah: hemoragičnem sindromu, trombocitopatiji.
4. Patologija stopal je razvoj nogavice ali ploskosti. Razvoj patologije stopala in spodnjih okončin vodi do trajnih motenj gibanja in socialne neprilagojenosti.
5. Hipermobilnost sklepov se pogosto pojavlja pri otrocih že v zgodnjem otroštvu. Po 20 letih se pogostost pojava patologije zmanjša.

Diagnostična merila in načela terapije

Displazija vezivnega tkiva ni težavna, diagnoza je enostavna, tudi pri otrocih. Po kliničnem pregledu je potrebna genetska analiza in vrsta biokemičnih študij.

Biokemijska diagnoza krvi kaže na povečanje glikozaminoglikanov, ki se lahko povečajo v urinu. Zaradi zapletenosti in visokih stroškov študije se ne izvaja preveč pogosto.

Dejavnosti zdravljenja vključujejo komponente:

• Zdravila, ki spodbujajo sintezo in zorenje kolagena - zdravila askorbinska kislina, hondroitin, glukozamin.
• Izdelki brez zdravil - masaža, gimnastika, fizioterapija. Akupunktura.
• Uravnotežena prehrana, bogata s kolagenom in vitamini.

Displazija vezivnega tkiva: glavne klinične manifestacije, kompleksna terapija, preventiva

Več kot tretjina človeštva ima displazijo vezivnega tkiva, vendar te diagnoze zdravniki pogosto ne navajajo.

Obstajajo primeri, ko bolniki ne vedo niti za prisotnost abnormalnosti, ker se bolezen morda ne manifestira na kakršenkoli način, prevelika fleksibilnost pa daje občutek lastnih značilnosti in ne spodbuja zdravnika k obisku.

Morda bolezen ni smrtonosna, vendar je zelo pomembna v svetu medicine, saj se pojavlja v kateri koli starosti.

Razlogov je skoraj nemogoče napovedati, zato je vsak bolnik edinstven bolnik. Mutacija poteka v katerem koli delu telesa, saj se vezivno tkivo nahaja po vsem telesu.

Pri nekaterih bolnikih patologija ni izražena na noben način, v drugih pa lahko povzroči invalidnost. Displazija vezivnega tkiva je najbolj nejasna anomalija v človeškem telesu, zato ni enotnega mnenja zdravnikov.

V tem članku boste izvedeli: zakaj je boj proti displaziji pomemben, kaj zapleti povzročajo zdravljenje, skupne manifestacije in druge nianse bolezni.

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

Displazija vezivnega tkiva

Doslej v konvencionalni bolnišnici diagnoza vezne tkivne displazije ni vedno narejena zaradi njene večdimenzionalnosti in kompleksnosti klinične slike.

Displazija vezivnega tkiva (DST) je genetsko določena (zaradi genetike) stanje 35% celotne populacije Zemlje. Uradno se DST običajno imenuje sistemska bolezen veznega tkiva, čeprav izraz »stanje« glede na razširjenost tega pojava uporabljajo mnogi znanstveniki in zdravniki.

Nekateri tuji viri imenujejo delež displazije (ki je v različni meri prizadeta z displazijo) - 50% vseh ljudi. To neskladje - od 35% do 50% - je povezano z različnimi mednarodnimi in nacionalnimi pristopi k dodelitvi osebe skupini bolezni.

Displazija vezivnega tkiva (oslabitev, plazija - razvoj, izobraževanje) - oslabljen razvoj vezivnega tkiva v embrionalnih in postnatalnih obdobjih, gensko opredeljeno stanje.

Povzroča razgradnjo homeostaze na nivoju tkiva, organov in organizmov v obliki različnih morfofunkcionalnih motenj visceralnih in lokomotornih organov s progresivnim potekom, ki določa značilnosti povezane patologije ter farmakokinetike in farmakodinamike zdravil.

Prevalenca posameznih znakov DST ima starostne in spolne razlike. Zanj so značilne napake v vlaknatih strukturah in glavna snov vezivnega tkiva.

Po najbolj skromnih podatkih je prevalenca DST vsaj povezana s prevalenco glavnih družbeno pomembnih nenalezljivih bolezni.

Displazija vezivnega tkiva je skupina genetsko heterogenih in klinično polimorfnih patoloških stanj, združenih s kršitvijo tvorbe vezivnega tkiva v embrionalnih in postnatalnih obdobjih.

Genetska heterogenost te patologije določa široko paleto kliničnih možnosti - od dobro znanih genskih sindromov (Marfan, Ehlers-Danlos) do številnih nediferenciranih (ne-sindromskih) oblik z multifaktornimi razvojnimi mehanizmi.

V zadnjem času zdravniki pogosto diagnosticirajo otroke z "displastičnim sindromom" ali "displazijo vezivnega tkiva". Kaj je to? Vezivno tkivo v človeškem telesu je najbolj "raznoliko". Vključuje različne snovi, kot so kosti, hrustanec, podkožna maščoba, koža, ligamenti itd.

Za razliko od drugih tkiv ima vezno tkivo strukturne značilnosti: celične elemente, ki se nahajajo v intersticijski snovi, ki jo predstavljajo vlaknasti elementi in amorfna snov.

Konzistenca vezivnega tkiva je odvisna od vsebnosti amorfne komponente. Kolagena vlakna dajejo moč celotni tkanini in omogočajo raztezanje.

Klinične manifestacije displazije vezivnega tkiva (DST) so posledica anomalije kolagenskih struktur, ki opravljajo podporno funkcijo, aktivno sodelujejo pri tvorbi tkiv, regeneraciji in staranju celic vezivnega tkiva.

Pri opisovanju takšne patologije, kot je nediferencirana displazija vezivnega tkiva, se pojavijo številne težave; prvič, ker do sedaj med različnimi strokovnjaki obstaja razprava o obstoju takšne diagnoze.

Številni raziskovalci menijo, da ta patologija ni neodvisna, ampak se vedno ujema s strukturo bolezni, najpogosteje dedne narave.

Pri nekaterih avtorjih se bolezen dodeli neodvisni nozološki enoti. Drugič, klinika nediferencirane displazije vezivnega tkiva je zelo raznolika in nespecifična, izražena v porazu različnih organov in sistemov, zato je diagnoza včasih zelo težka.

Do sedaj niso bila vzpostavljena zanesljiva merila, ki bi jih lahko uporabili pri diagnozi. Vse to močno otežuje diagnostično iskanje in včasih onemogoča.

Vendar pa večina raziskovalcev priznava neodvisen obstoj takšne bolezni, zato je njeno upoštevanje v tem poglavju primerno.

Vrste displazije vezivnega tkiva

Za DST so značilne genetske motnje v razvoju vezivnega tkiva - mutacijske napake v vlaknih kolagena in elastina ter glavna snov.

Zaradi mutacij vlaken se njihove verige oblikujejo bodisi kratko glede na normo (izbris) bodisi dolgo (vstavljanje), ali pa jih prizadene točkovna mutacija zaradi vključitve napačne aminokisline itd.

Količina / kakovost in interakcija mutacij vplivata na stopnjo manifestacije DST, ki se običajno poveča od prednikov do potomcev.

Tako zapletena "tehnologija" bolezni naredi vsakega bolnika z DST edinstveno, vendar obstajajo tudi stabilne mutacije, ki vodijo do redkih oblik displazije. Zato obstajata dve vrsti DST - diferencirani in nediferencirani.

Za diferencirano vezivno tkivo ali DDST je značilna določena vrsta dedovanja simptomov, jasna klinična slika.

Vključuje Alportov sindrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlosov sindrom, hipermobilnost sklepov, bulozo epidermolize, »kristalno človeško bolezen« - osteogeneza imperfecta - in druge. DDST je redka in jo je mogoče hitro diagnosticirati.

Nediferencirana displazija vezivnega tkiva ali NDCT se kaže zelo različno, lezije so večorganske narave: prizadetih je več organov in sistemov.

Klinična slika NDCT lahko vključuje ločene majhne in velike skupine znakov s seznama:

• Okostje: astenični dodatek; nesorazmerno podaljšanje okončin, prstov; različne vretenčne deformacije in lijakaste / kobilaste deformacije prsnega koša, različne vrste ploščatih stopal, klate, stopalo; Udarec v obliki X / O.
• Spoji: hipermobilnost, displazija kolka, povečano tveganje za dislokacije in subluksacije.
• Mišični sistem: masna insuficienca, zlasti - okulomotorna, srčna.
• Koža: razpoke so razredčene, hiperelastične, povečane so travme z nastankom brazgotin s vzorcem "papirnatih papirjev" in keloidnih brazgotin.
• Kardiovaskularni sistem: spremenjena anatomija srčnih ventilov; torakodijapragmalni sindrom, ki ga povzročajo vertebralne patologije in prsne bolezni (torakodijapragmalno srce); poškodbe arterij in žil, vključno z - krčne lezije v mladosti; aritmični sindrom itd.
• Bronhija in pljuča: bronhiektazije, spontani pnevmotoraks, motnje prezračevanja, trheobronhialna diskinezija, traheobronhomatizacija itd.
• Gastrointestinalni trakt: kršitev (kompresija) pretoka krvi, ki oskrbuje trebušne organe s krvjo - neuspešno dasplastično, za dolgo časa, včasih zdravljen s gastroenterologom celo življenje, vzrok simptomov pa je displazija vezivnega tkiva.
• Vid: miopija različnih stopenj, podaljševanje zrkla, izločanje leče, sindrom modre sklere, strabizem, astigmatizem, plodna roženica, odstranitev mrežnice.
• Ledvice: Renovaskularne spremembe, nefroptoza.
• Zobje: karies v zgodnjem otroštvu, generalizirana parodontalna bolezen.
• Obraz: anomalije okluzije, izrazite asimetrije obraza, gotsko nebo, nizki lasje, ki rastejo na čelu in vratu, velika ušesa ali "zmečkana" ušesa itd.
• Imunski sistem: alergijski, avtoimunski sindromi, sindrom imunske pomanjkljivosti.
• Duševno zdravje: povečana anksioznost, depresija, hipohondrija, nevrotične motnje.

To ni popoln seznam posledic, ampak značilen: tako se pojavlja displazija vezivnega tkiva otrok in odraslih. Seznam daje idejo o zapletenosti problema in potrebi po strogih raziskavah za pravilno diagnozo.

Razvojni mehanizmi

Čeprav se prvi znaki zaznajo v precej pozni dobi, najpogosteje v puberteti, ko se hitro razvije in prestrukturira organizem in vsi njegovi sistemi (zlasti vezivno tkivo), je natančno ugotovljena prirojena narava bolezni.

Nedvomno je edini razlog za razvoj te patologije dedna.

Spremembe v kosteh, aparatura sklepnih vezi in strukture vezivnega tkiva notranjih organov se odkrijejo tudi v neonatalnem obdobju.

Kasneje, ko se mehanske obremenitve mišično-skeletnega sistema vse bolj intenzivirajo, se pojavijo zapleti, povezani z deformacijo določenih struktur.

Veliko v zgodnejših obdobjih najdemo spremembe iz različnih notranjih organov v obliki majhnih razvojnih anomalij.

Te spremembe se klinično manifestirajo s kršenjem funkcij nekaterih sistemov z razvojem neke dekompenzacije.

Pogosto pa se izkaže, da so med preventivnimi pregledi popolnoma naključno odkritje. Vendar pa praviloma v tem primeru ni motnja v razvoju vezivnega tkiva kot celote, ki je diagnosticirana, ampak patologija določenega organa ali sistema.

Dedno naravo patologije potrjujejo številni dejavniki.

1. Pogosto je patologija del različnih dednih sindromov (npr. Marfanov sindrom, ki je precej pogost pri populaciji).
2. Družinske oblike bolezni so zelo pogoste. V prisotnosti te patologije pri enem od družinskih članov se poveča tveganje za nastanek v neposrednih sorodnikih.
3. Strukturne spremembe vezivnega tkiva, odkrite pri patologiji, imajo precej jasno genetsko določitev. Ustrezne gene je mogoče identificirati z biokemičnimi raziskovalnimi metodami. Vendar pa se v klinični praksi takšne tehnike zaradi nepotrebnosti ne uporabljajo.

Vzrok za rojstvo otroka s prisotnostjo te patologije je bodisi mutacija genoma na ravni zarodnih celic kot zarodka ali prenos poškodovanega gena od staršev.

Enako pomemben je vpliv različnih škodljivih dejavnikov na telo noseče matere med fetalnim razvojem.

Displazija vezivnega tkiva ima dedno nagnjenost. In če ga iščete, boste zagotovo našli svoje sorodnike v vašem rodovniku, ki trpijo zaradi krčnih žil spodnjih okončin, kratkovidnosti, ploskosti, skolioze in nagnjenosti k krvavitvam.

Nekdo v otroštvu je imel bolečine v sklepih, nekdo je nenehno poslušal šumenje srca, nekdo je bil zelo »fleksibilen«... Te manifestacije temeljijo na mutacijah genov, ki so odgovorni za sintezo kolagena - glavnega proteina vezivnega tkiva.

Kolagena vlakna so oblikovana nepravilno in ne zdržijo ustreznega mehanskega stresa. Skoraj vsi otroci, mlajši od 5 let, imajo znake displazije - imajo nežno, raztegljivo kožo, "šibke vezi" itd.

Zato je mogoče DST v tej starosti diagnosticirati le posredno, pa tudi z zunanjimi znaki displazije pri otrocih.

Takoj moramo pojasniti, da displazija vezivnega tkiva ni bolezen, ampak ustavna značilnost! Takšnih otrok je veliko, vendar niso vsi prišli do pozornosti pediatra, ortopeda in drugih zdravnikov.

Genetska narava bolezni ne izključuje pomembnosti zunanjih dejavnikov. Vendar igrajo bolj produktivno kot vzročno vlogo in vodijo k razvoju sekundarnih sprememb.

Vzroki displazije

"alt =" ">
Najpomembnejše so naslednje vrste zunanjih izpostavljenosti.

• Stalna in pomembna telesna aktivnost, ki je še posebej pomembna v povezavi z mišično-skeletnim sistemom, predvsem pa hrbtenico.
• Kršitve normalne tvorbe vezivnega tkiva v kombinaciji z mehanskim faktorjem vodijo do takšnih motenj, kot so različne krivine hrbtenice, zgodnji razvoj osteohondroze in disk kile.
• Podaljšan položaj telesa v neugodnem položaju. V tem primeru je prizadeta tudi hrbtenica.
• Poškodbe. Na podlagi poškodb pri osebah z nediferencirano displazijo vezivnega tkiva, sprememb v obliki deformirajoče osteoartroze, se kasneje pogosteje razvijejo kile medvretenčnih ploščic.
• Nalezljivi procesi. Ta faktor ima največjo vrednost glede na notranje organe. Kadar so patogeni fiksirani v patološko spremenjenih organih, okužba poteka dlje, z večjo silo, pogosto pridobi nagnjenost k kroničnemu toku.

Pojavljajo se bolezni, kot so kronični rinitis, laringitis, faringitis, bronhitis (pri odraslih), pielonefritis in cistitis. Pogosto se spremeni vezivno tkivo prizadene zaradi nalezljivega ali avtoimunskega procesa in na tej podlagi se razvijejo različne revmatične bolezni.

Glavna snov vezivnega tkiva je kolagen. Očitno je razvoj patologije povezan s kršitvijo njegove normalne strukture.

Treba je opozoriti, da avtoimunska narava bolezni ni izključena. To potrjuje dejstvo, da taki bolni otroci pogosto razvijejo tako imenovani juvenilni revmatoidni artritis, o čemer bomo razpravljali spodaj.

Vzroki bolezni so različni; razdelimo jih lahko v dve glavni skupini: dedne in pridobljene.

Genetsko določena motnja strukture vezivnega tkiva nastane zaradi dedovanja (običajno v avtosomno dominantnem tipu) mutantnih genov, ki so odgovorni za kodiranje nastajanja in prostorske usmerjenosti finih vlaknastih struktur, protein-ogljikovih hidratov in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva nastane v fazi intrauterinega razvoja in je posledica vpliva takšnih dejavnikov med nosečnostjo:

1. virusne okužbe (ARVI, gripa, rdečke), prenesene v prvem trimesečju;
2. huda toksikoza, preeklampsija;
3. kronične nalezljive bolezni urogenitalnega področja nosečnice;
4. jemanje določenih zdravil med nosečnostjo;
5. neugodno ekološko stanje;
6. poklicne nevarnosti;
7. izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju.

Iz navedenega lahko sklepamo, da obstaja velika raznolikost kliničnih manifestacij patologije, ki skupaj s še ne popolnoma raziskano etiologijo otežuje njeno odkrivanje v kliniki.

Poleg tega zaradi sistemske narave lezije in odsotnosti jasne usmerjenosti patologije sploh ni nobenega etiološkega zdravljenja. Terapevtski ukrepi so lahko le patogenetski in simptomatski.

Znaki patologije

Danes obstaja veliko znakov DST, ki jih lahko razdelimo na tiste, ki jih lahko odkrijemo z zunanjim pregledom, in notranje, to je znake notranjih organov in centralnega živčnega sistema.

Od zunanjih znakov so najpogostejši:

• huda hipermobilnost ali ohlapni sklepi;
• povečana elastičnost kože;
• deformacija hrbtenice v obliki skolioze ali kifoze;
• ravne noge, ravne noge - deformacija stopal;
• huda venska mreža na koži (tanka, občutljiva koža);
• patologija oči;
• deformiranost prsnega koša (gredast, lijakast ali majhen vtis na prsnici);
• asimetrija rezil;
• "Languid" držo;
• nagnjenost k modricam ali krvavitvam iz nosu;
• šibke trebušne mišice;
• mišična hipotonija;
• ukrivljenost ali asimetrija nosnega septuma;
• mehka ali žametna koža;
• "Votlo" stopalo;
• kila;
• napačna rast zob ali presežnih zob.

Praviloma že v starosti 5-7 let otroci veliko pritožujejo zaradi šibkosti, slabosti, slabe tolerance za vadbo, izgube apetita, bolečin v srcu, nogah, glavi, želodcu.

Spremembe v notranjih organih se oblikujejo s starostjo. Značilni so prolaps notranjih organov (ledvice, želodec), s strani srca - prolaps mitralne zaklopke, šumenje v srcu, iz prebavil - žolčne diskinezije, refluksna bolezen, nagnjenost k zaprtju, krčne žile spodnjih okončin itd.

Hemoragični sindrom se kaže s krvavitvami iz nosu, nagnjenostjo k modricam pri najmanjši poškodbi.

S strani živčnega sistema, sindrom vegetativne distonije, nagnjenost k omedlevici, vertebrobazilarna insuficienca v ozadju nestabilnosti vratne hrbtenice, sindrom hiperizžirljivosti s pomanjkanjem pozornosti.

Na strani mišično-skeletnega aparata: mladostni osteohondroza hrbtenice ali Schmorlova kila, mladostna osteoporoza, artralgija ali mikrotravmatski "prehodni" artritis, displazija kolka.

Osnova patologije, kot je bilo že omenjeno, je splošna anomalija razvoja vezivnega tkiva v telesu.

V skladu s tem se lahko bolezen manifestira na dva načina: v obliki znakov poškodbe mišično-skeletnega sistema ali v obliki simptomov iz notranjih organov.

Številne študije kažejo, da se pojavijo simptomi displazije v različnih starostnih obdobjih:

1. v neonatalnem obdobju se najpogosteje kaže patologija vezivnega tkiva z nizko težo, nezadostno dolžino telesa, tanke in dolge okončine, noge, roke, prste;
2. v zgodnjem otroštvu (5-7 let) se bolezen manifestira s skoliozo, ploskostjo, prekomernim gibanjem v sklepih, kobilico ali lijakasto deformacijo prsnega koša;
3. pri otrocih v šolski dobi se displazija vezivnega tkiva kaže v prolapsu ventila, kratkovidnosti (kratkovidnost), zobozdravstveno displazijo, vrhunec diagnosticiranja bolezni spada v to starostno obdobje.

Simptomi displazije

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Zunanje manifestacije displazije vezivnega tkiva:

• nizka telesna teža;
• nagnjenost k povečanju dolžine cevnih kosti;
• ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
• astenična postavitev;
• spremenjena oblika prsnega koša;
• deformacije prstov, kršitev razmerja med njihovo dolžino, nalaganjem prstov;
• simptomi palca, zapestja;
• prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
• deformacija spodnjih okončin (ukrivljenost X- ali O-oblike, ploske noge, klate);
• pterigojska lopatica;
• različne spremembe v drži;
• hernija in izboklina medvretenčnih ploščic, nestabilnost vretenc v različnih delih, premik struktur hrbtenice med seboj;
• redčenje, bledica, suhost in superelastičnost kože, njihova večja nagnjenost k travmi, pozitivni simptomi podveze, ščepec, pojav atrofirnih mest;
• več rojstnih znamenj, telangiektazije (žilice), hipertrihoze, rojstnih madežev, povečane krhkosti las, nohtov, jasno vizualiziranega žilnega omrežja;
• zglobni sindrom - prekomerno gibanje v simetričnih (praviloma) sklepih, povečana nagnjenost sklepne aparature do travme.

Poleg zgoraj omenjenih zunanjih manifestacij so za displazijo vezivnega tkiva značilne tudi majhne anomalije v razvoju ali tako imenovane stigme (stigma) diembriogeneze:

1. značilna struktura obraza (nizko čelo, jasno opredeljeni supororbitalni grebeni, nagnjenost k spenjanju obrvi, sploščitev nosne hrbte, mongoloidni razrez, tesno razmaknjeni ali, nasprotno, široko razmaknjene oči, heterochromia, strabizem, nizke zgornje veke, usta rib, gotsko nebo, kršitev strukture zobovja, deformacija ugriza, skrajšanje frenulum jezika, deformacija strukture in lege ušes, itd.);
2. strukturne značilnosti telesa (divergenca mišic rektumov trebuha, popkovne hernije, nizko ležeči popki, možne so dodatne bradavice itd.);
3. razvojne anomalije spolnih organov (hipoplazija ali hipertrofija klitorisa, sramnih ustnic, prepucija, skrotuma, nedovoljenih testisov, fimoze, parafimoze).

Enotne manjše anomalije se določijo normalno in pri zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, se zato vsaj šest brazgotin iz zgornjega seznama šteje za diagnostično zanesljive.
Visceralni simptomi bolezni:

• patologije kardiovaskularnega sistema - prolapses ali asimetrična struktura ventilov valvular aparata srca, poškodbe struktur vaskularne postelje (krčne žile, aneurizme aorte), prisotnost dodatnih niti tetive (akordov) srca, prestrukturiranje aortne korenine;
• poškodbe organov vida - kratkovidnost, subluksacija ali sploščitev leče;
• bronhopulmonalne manifestacije - respiratorna diskinezija, pljučni emfizem, policistični;
• poškodbe organov prebavnega trakta - diskinezije, nepravilnosti v strukturi žolčnika in kanalov, gastroezofagealni in duodenalno-želodčni refluksi;
• patologija urinarnega sistema - prolaps ledvic (nefroptoza), njihova neznačilna lokacija ali popolna in delna podvojitev;
• nenormalnosti strukture ali premestitve notranjih spolnih organov.

Diagnostika

Osnova za pravilno diagnozo displazije vezivnega tkiva je temeljita zbirka anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

1. odkrivanje v krvi in ​​urinu analize oksiprolina in glikozaminoglikanov;
2. imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
3. posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
4. določanje aktivnosti kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v serumu (ocena intenzivnosti osteogeneze);
5. proučevanje antigenov histokompatibilnosti HLA;
6. Ultrazvok srca, žil in vratnih organov;
7. bronhoskopija;
8. FGDS.

Displazija vezivnega tkiva - zdravljenje

"alt =" ">
Pogosto manifestacije bolezni niso zelo izrazite, bolj verjetno so kozmetične narave in ne zahtevajo posebne medicinske korekcije.

V tem primeru je prikazan primeren, doziran način telesne dejavnosti, spoštovanje režima aktivnosti in počitka, polnopravna prehrana bogata z vitamini, bogata z beljakovinami.

Če je potrebno, so medicinski popravki (stimulacija sinteze kolagena, bioenergija organov in tkiv, normalizacija ravni glikozaminoglikanov in presnove mineralov) predpisana zdravila iz naslednjih skupin:

• vitaminski in mineralni kompleksi;
• chondroprotectors;
• stabilizatorji presnove mineralov;
• aminokislinski pripravki;
• presnovnih sredstev.

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost pacientov.

Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njenih pojavov, vendar se vsi praviloma izločijo iz simptomatskega medicinskega ali kirurškega zdravljenja.

Najbolj težko zdraviti je nediferencirana displazija vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.

Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo pripravkov magnezija, kardiotrofičnih, antiaritmičnih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

Zdravljenje z drogami

Najprej je treba pacientu zagotoviti psihološko podporo, da bi se mu izognili bolezni.

Potrebno mu je dati jasna priporočila glede upoštevanja pravilne dnevne rutine, določiti zdravstvene in fitnes komplekse ter minimalne potrebne obremenitve. Bolniki se morajo fizično zdraviti sistematično do več tečajev na leto.

Koristno, vendar le v odsotnosti hipermobilnosti sklepov, raztezanje, vizi - v skladu s strogimi priporočili zdravnika, kot tudi plavanje, igranje različnih športov, ki niso vključeni v seznam kontraindiciranih.

Torej zdravljenje brez zdravil vključuje:

1. Tečaji terapevtske masaže.
2. Izvajanje niza posamično izbranih vaj.
3. Športne dejavnosti.
4. Fizioterapija: nošenje ovratnika, ultravijolično sevanje, solne kopeli, drgnjenje in polivanje.
5. Psihoterapija z obiskom psihologa in psihiatra, odvisno od resnosti bolnikovega psiho-čustvenega stanja.

Kaj lahko naredijo kirurgi?

Pri aneurizmi aorte, aneurizmi disekcije, defektu aorte z simptomi srčnega popuščanja lahko le kirurško zdravljenje pomaga otrokom z Marfanovim sindromom.

Razvite jasne indikacije za protetiko. Na primer, aneurizmno razširjena aorta je nujno nadomeščena z endoprotezo ali endoprotezo. V primeru prolapsa mitralne zaklopke, ki ga spremlja „stabilna“ regurgitacija, se ne izvaja ventilna proteza.

Vendar pa je s hitrim napredovanjem regurgitacije, dokler ne pride do odpovedi odpovedi levega prekata, potrebna zamenjava ventila.

Kirurško zdravljenje deformacij prsnega koša in hrbtenice je izjemno travmatičen postopek, ki se izvaja v več fazah, pogosto zapleten s plevritisom, perikarditisom, pljučnico.

Vprašanje njegove primernosti je bilo večkrat obravnavano na simpozijih, namenjenih DST, strokovnjaki iz različnih držav pa so zavzeli enotno stališče in zanikali smotrnost takšnih operacij v vsakem DST.

Diet

Prehrana za ljudi z displazijo se razlikuje od redne prehrane. Potrebno je veliko bolnikov, ker kolagen lahko takoj razpade.

Prehrana mora vključevati ribe in vse morske sadeže (brez alergij), meso, stročnice.

Lahko in bi morali jesti bogate mesne juhe, zelenjavo in sadje. Bodite prepričani, da vključite v prehrano bolnika sira durum. Na priporočilo zdravnika je treba uporabiti aktivne biološke dodatke razreda Omega.

Kontraindikacije

Osebe s to patologijo so kontraindicirane:

• Psihološka preobremenitev in stres.
• Težki delovni pogoji. Poklici, povezani s stalnimi vibracijami, sevanjem in visokimi temperaturami.
• Vse vrste kontaktnih športov, dvigovanje uteži in izometrično usposabljanje.
• V primeru hipermobilnosti sklepov so prepovedani vizumi in morebitni spinalni odseki.
• Nastanitev v prostorih z vročim podnebjem.

Opozoriti je treba, da če je zapleteno zdravljenje in preprečevanje genetske nepravilnosti, bo rezultat nujno pozitiven.

Pri terapiji je pomembno ne le fizično in medicinsko zdravljenje bolnika, temveč tudi vzpostavitev psihološkega stika z njim.

Veliko vlogo v procesu omejevanja napredovanja bolezni ima bolnikova pripravljenost za prizadevanje, čeprav ne za popolno, temveč za okrevanje in izboljšanje kakovosti lastnega življenja.

Preprečevanje displazije

"alt =" ">
Režim dneva. Nočno spanje mora biti vsaj 8-9 ur, nekateri otroci so prikazani in dnevno spanje. Potrebno je opraviti dnevne jutranje vaje.

Če ni nobenih omejitev za šport, potem se morajo ukvarjati z življenjem, v nobenem primeru pa ne s profesionalnim športom!

Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki sodelujejo pri poklicnem športu, zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe v hrustancu, v vezi.

To je posledica trajne travme, mikro-lezij, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

Dober učinek imajo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja navzgor in navzdol po stopnicah, badminton, wushu gimnastika.

Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvede se masaža hrbta, vratu in ovratnika ter okončin (potek 15-20 sej).

V navzočnosti ploskovne vgradnje stopal je prikazano nošenje stopnic. Če pride do bolečin v sklepih, bodite pozorni na izbor racionalnih čevljev.

Priporočljivo je, da dnevno izvajate gimnastiko za stopala, opravljate kopalne kopel z morsko soljo 10-15 minut in masirajte noge in noge.

Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati veliko beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov. Priporoča se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreški). Tudi v prehrani potrebuje skuto in sir. Prav tako morajo izdelki vsebovati veliko število elementov v sledovih in vitaminov.

Zdravljenje bolnikov z DST je težka, vendar koristna naloga, če se doseže medsebojno razumevanje med starši in zdravnikom.