Mioklonične konvulzije

Za mioklonični krč so značilne kratkotrajne mišične kontrakcije telesa. Ta sindrom spremljajo ostri izzivi, krči, kolcanje itd. Konvulzivni krči se lahko pojavijo tako v sanjah kot pri močni telesni aktivnosti osebe. Kruti zvoki, močna svetloba in celo nenaden dotik lahko postanejo provokatorji nenadnega napada. Pri otrocih se najpogosteje pojavlja podobna reakcija, kadar se prestraši.

Vzroki bolezni

Trenutno obstajajo številne bolezni, ki jih spremljajo kratkotrajne konvulzije. Če opazite takšne simptome, morate ugotoviti razloge za njegov razvoj.

Najpogostejši dejavniki, ki prispevajo k pojavu miokloničnih napadov, so:

• povečan fizični napor;
• stres in čustvena stiska;
• nezadosten vnos vitaminov in mineralov;
• dolgotrajna uporaba zdravil, ki vsebujejo kofein;
• nikotinska odvisnost;
• negativne reakcije na nekatera zdravila (estrogen, kortikosteroidi).

Pogosto konvulzije, ki jih povzročajo takšni vzroki, vplivajo na prste, veke in teleta. Praviloma je takšen napad kratek čas in je sam po sebi razbremenjen, ne da bi bilo potrebno resno zdravljenje.

Poleg tega obstaja več resnih dejavnikov, ki izzovejo mioklonus. Te vključujejo:

• distrofične spremembe v mišičnem tkivu;
• razvoj amiotrofične skleroze, ki jo spremlja smrt živčnih celic;
• spinalna mišična atrofija;
• poškodbe mišičnega živca;
• avtoimunske bolezni (Isaacov sindrom), itd.

Kljub temu, da mioklonični napadi v večini primerov niso nevarni, je za vse tovrstne manifestacije potrebno posvetovanje z zdravnikom in temeljit pregled bolnika, da se izključijo resnejši simptomi.

Simptomi napada

Značilnost miokloničnih napadov je odsotnost bolečine. Spazmi lahko prizadenejo eno ali skupino mišic.

Vizualno opazimo rahlo trzanje obraza, rok, vek itd. Njihovo trajanje ne presega ene minute in najpogosteje se takšne manifestacije pojavijo v sanjah.

Ko pride do miokloničnih napadov, se pojavijo naslednji simptomi:

• odrevenelost in napetost mišic v glavi in ​​vratu;
• zgornji veki;
• nehotene kontrakcije mišic;
• blag tremor udov;
• simptom "nemirnih nog" (otekanje, krči itd.).

Mioklonična konvulzija v predelu teleta je podobna običajnemu, vendar je med njimi pomembna razlika: v miokloniji ni izgube zavesti, v nasprotju s konvulzivnim sindromom.

Pot napada v otroštvu

Pri otrocih je lahko mioklonični napad veliko hujši kot pri odraslih bolnikih. Pogosto je mioklonija povezana z generaliziranim epileptičnim napadom, ki spominja na manjšo obliko epilepsije s kratkoročno izgubo zavesti in napadom.

Mioklonična epilepsija se poleg napadov lahko pojavi tudi z odsotnostjo (simptomi tipa kratkotrajne epilepsije), ki se najpogosteje pojavijo pri starosti 4 let, vendar pa s staranjem izginejo. Za te napade je značilna kratkotrajna obupnost bolnika z odprtimi očmi, hkrati pa oseba izgubi zavest. Pogosto so odsotnosti pri otrocih lahko predhodnica mladostniške epilepsije mioklonske narave.

V otroštvu mioklonus spremlja solzavost, čustvena nestabilnost in povečana vtisljivost, vendar se s pravočasnim zdravljenjem to stanje hitro stabilizira in napoved za okrevanje je ugodna.

Razvrstitev konvulzivnega sindroma

Trenutno obstaja naslednja razvrstitev mioklonusov:

• Fiziološka. Ta vrsta miokloničnih napadov je posledica telesne utrujenosti, čustvenih in senzoričnih izbruhov. Fiziološki mioklonus se praviloma manifestira z napadi kolcanja, nočno trzanje in gastronemijskimi napadi.
• Epileptični. Glavni dejavniki za razvoj epileptične mioklonije so bolezni, ki jih lahko spremljajo napadi. Simptomatologija bolezni se zdi precej svetla in postopoma napreduje.
• Bistveno. V tem primeru je vzrok miokloničnega napada dedni dejavnik. Prvi simptomi bolezni se pojavijo v zgodnji starosti, njihov vrh pa se zgodi v puberteti.
• Simptomatsko. V tej obliki je glavni simptom mioklonije trdovratna ataksija mehkega neba. Z lokalizacijo se razlikujejo kortikalne, subkortikalne, periferne in segmentne žarišča. Porazdelitev mišic je rezultat segmentne, žariščne in multifokalne mioklonije z ritmičnimi in aritmičnimi kontrakcijami.

Diagnostične metode

Da bi predpisali ustrezno zdravljenje, je potrebno izvesti diagnostične ukrepe, ki bodo pomagali odpraviti resne bolezni, saj se v nekaterih primerih moklonij lahko prikrije kot druge, hujše manifestacije. To stanje še posebej velja za otroke, saj so njihovi simptomi hujši.

Ob prvem obisku pri zdravniku se opravi vizualni pregled pacienta in podrobna zgodovina ugotavljanja z možnostjo genskega prenosa, trajanja in pogostnosti miokloničnih napadov, kar omogoča diferenciacijo konvulzij in njihovih vzrokov.

Za natančnejšo diagnozo se lahko dodelijo naslednji načini pregleda:

• odvzem krvi za biokemično analizo;
• Rentgenski pregled območja glave;
• MRI;
• CT;
• elektroencefalografija.

Na podlagi pridobljenih podatkov in zunanjega pregleda nevrolog postavi končno diagnozo in predpiše vse potrebne terapevtske ukrepe.

Strategija zdravljenja

Z dobro kakovostjo miokloničnih napadov, če se napad pojavi na naravnih dražljajih (preobremenitev, strah itd.), Ni potrebno resno zdravljenje. Pri epizodnih manifestacijah je priporočljivo jemati zdravila za pomirjevalne učinke, ki normalizirajo živčni sistem. Včasih je dovolj vnos tinkture valerijane, maternice ali valocordin.

Pri negativnih simptomih, ki jih poslabšajo resne težave v možganih in centralnem živčnem sistemu, je predpisana kompleksna terapija z uporabo antikonvulzivnih zdravil:

• za blokiranje prenosa živčnih impulzov so predpisani nootropi (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil itd.);
• sprostitev mišic in zmanjšanje delovanja CNS je mogoče doseči z uporabo mišičnih relaksantov in sedativov (Andaksin, Seduxen itd.);
• z močnimi in pogostimi krči, kot tudi za preprečevanje novih napadov, so predpisane injekcije oksibutirata, Halopredila in Droperidola;
• v hudih primerih so predpisani kortikosteroidi, vendar le s kratkim potekom in pod nadzorom zdravnika.

Ne smemo pozabiti, da je preprečevanje razvoja konvulzivnega sindroma, kot tudi odpravljanje vzrokov, ki izzovejo takšno stanje, zelo pomembni. Na primer, v primeru pogostih nenavadnih nenavadnosti pri otrocih, je priporočljivo pred spanjem gledati samo mirno televizijo, prav tako pa izključiti aktivne igre, ki povečujejo živčno razburljivost.

Ustrezna terapija in stalno spremljanje bolnika lahko zmanjšata pogostnost miokloničnih napadov večkrat. Hkrati pa oseba vodi polno življenje, ne da bi se počutila nelagodno pri komunikaciji z najdražjimi. V tem primeru je napoved za okrevanje ugodna.

Mioklonus spanja pri otroku

Mioklonus je motorični paroksizmalni pojav, ki se manifestira kratko (otrok 14 dni življenja. Benigni neonatalni mioklonus spanja (DNMS).
V času psevdo-klonov zgornjih okončin je otrok zabeležil artefaktno aktivnost (4-5 Hz), najbolj zastopano v okcipitalnih delih, kar je posledica spremljajočega ritmičnega tresenja glave v času s kontrakcijami rok.

Epidemiologija benignega neonatalnega mioklonusa spanja

Resna pogostost pojavljanja "benignega neonatalnega mioklonusa spanja" ni bila ugotovljena. Do danes je v literaturi v angleškem jeziku približno 200 podrobnih opisov primerov DNMS (Maurer V. et al.). Podani so posamezni podatki, da je DNMS opažen v 0,8-3 primerih na 1000 nedonošenih novorojenčkov (Egger J. et al.).

Vendar pa je po mnenju večine avtorjev, ki so to stanje opazili, ta značilen paroksizmalni pojav pri novorojenčkih pogosteje zabeležen in ni tako izjemen, kot je bilo predpostavljeno.

Verjetno v večini primerov benignega neonatalnega mioklonusa spanja (DNMS) ni mogoče prepoznati ali pa otroke napačno diagnosticirajo »neonatalne napade« ali različne oblike »neonatalne epilepsije« (Paro-Panjan D. et al.). Za obdobje 2011–2012 pod našim nadzorom je bilo 8 otrok, ki so bili na podlagi splošno sprejetih meril pozneje diagnosticirani z DNMS med prospektivnim opazovanjem, 6 jih je bilo sprejetih v bolnišnico s predhodno diagnozo »konvulzivni sindrom nejasne geneze«.

Vzroki in mehanizmi razvoja benignega neonatalnega mioklonusa spanja (DNMS)

Vzroki benignega neonatalnega mioklonusa spanja (DNMS) niso znani. Obstajajo izolirane, nepotrjene študije, ki kažejo na prehodno zmanjšanje ravni serotonina v cerebrospinalni tekočini pri teh otrocih. M.Pranzatelli (2003) kaže, da je razvoj bolezni lahko posledica genetsko določenega prehodnega disfunkcijskega sistema nevrotransmiterjev.

Druge genetske dejavnike lahko igrajo vlogo, kar kažejo opazovanja benignega neonatalnega mioklonusa spanja (DNMS) pri dvojčkih, družinski primeri v razponu od 10 do 25% in prisotnost izrazitega dremavosti mioklonusa pri enem od staršev (Turanli G.). et al., 2004). Nekateri raziskovalci, ki temeljijo na dejstvu, da je to stanje značilno za novorojenčke samo v sanjah in izginejo pri starosti 3 mesecev, kažejo, da DNMS ni nič prej kot zgodnja oblika parasomnije, saj spontano prenehanje paroksizmov sovpada z obdobjem "zorenja". »Fiziološka struktura spanja, tj. s prehodom iz tako imenovanega neonatalnega v »bolj zrelo« vzorce spanja (Ponyatishin AE, et al., Fusco L. et al.).

Kaj je mioklonija, zakaj se pojavijo in kako jih zdraviti

Mioklonus je nenamerna kontrakcija ene ali več mišičnih skupin, ki nastane med gibanjem in mirovanjem. Mioklonije so lahko različica norme, v nekaterih primerih pa so znak zelo resnih bolezni centralnega živčnega sistema. Govorili bomo o tem, zakaj se pojavljajo mioklonije in kako se z njimi spopasti v tem članku.

Klasifikacija mioklonija

Glede na razloge, ki so jih povzročili, se mioklonije deli na:

• benigne (fiziološke): zaradi naravnih vzrokov; pojavijo občasno, ne napredujejo;
• epileptični: pojavijo se v ozadju bolezni, ki vključujejo napade; simptomi so izraziti, napredujejo skozi čas;
• bistveno: nagnjenost k miokloniji se prenaša iz generacije v generacijo; prvi nastop v zgodnjem otroštvu; zlasti izraziti simptomi v adolescenci;
• simptomatsko.

Glede na lokalizacijo v osrednjem živčnem sistemu je lahko patološki fokus:

• kortikalna;
• subkortikalna;
• segmentna;
• periferne.

Vzroki mioklonusa

Benigni mioklonus se lahko pojavi v naslednjih primerih: t

• v času zaspanosti ali v sanjah (to je zelo presenetljivo, ko zaspimo, kar se dogaja pri mnogih zdravih ljudeh, zlasti med fizičnim ali psiho-čustvenim preobremenjenostjo);
• kako se telo odzove na nenadno draženje (zvok, svetloba, gibanje); pogosto spremljajo avtonomni simptomi - zasoplost, povečan srčni utrip in intenzivno znojenje; nosi ime "mioklonija strahu";
• kot posledica draženja vagusnega živca - kolcanje (krčenje diafragme in mišic grla);
• otroci prve polovice življenja - ločena vrsta benignih miokonov; lahko opazujemo v različnih obdobjih dneva - med spanjem ali v sanjah, med igranjem ali hranjenjem.

Patološka mioklonija se lahko pojavi v ozadju takih pogojev:

• epilepsija;
• poškodbe možganov ali poškodbe hrbtenjače;
• sindrom obstruktivne spalne apneje;
• degenerativne bolezni možganov (Alzheimerjeva bolezen, Creutzfeld-Jakobova bolezen);
• virusni, bakterijski, toksični encefalitis;
• levkodistrofija;
• hemokromatoza;
• multipla skleroza in tuberkularna skleroza;
• Parkinsonova bolezen;
• toksoplazmoza;
• terminalna okvara ledvic in jeter (zastrupitev tkiv možganov s presnovnimi produkti, ki jih poškodovani organi ne morejo odstraniti iz telesa);
• hipoglikemija (nizka glukoza v krvi);
• hipoksija (pomanjkanje kisika v možganskem tkivu);
• tumorji centralnega živčnega sistema;
• dekompresijska bolezen (podmorničarska bolezen);
• toplotni udar;
• električni šok;
• pozna gestoza (toksikoza) nosečnic;
• zastrupitev s težkimi kovinami in njihovimi solmi;
• alkoholizem, kajenje, zasvojenost z drogami;
• jemanje nekaterih vrst zdravil, zlasti antidepresivov, antipsihotikov;
• genetska predispozicija;
• otroški krči pri otrocih.

Simptomi mioklonusa

Nehoteno trzanje mišic se lahko pojavi pri otrocih in odraslih, v eni ali več mišičnih skupinah ali pa se generalizira, pokriva vse mišice telesa. Utripanje je lahko ritmično ali aritmično.

Če se občasno pojavijo vznemirjalci, ki so povezani s kakršnimi koli dražilnimi snovmi in jih ne spremlja poslabšanje splošnega počutja osebe, ni treba skrbeti zanje - to so fiziološke mioklonije. Če se pogosto opažajo mišični krči, se fizično in psihično stanje osebe poslabša, simptomi napredujejo s časom in ni povezave z možnimi dražilnimi snovmi, so mioklonije verjetno manifestacija ene od bolezni centralnega živčnega sistema. Bolnik tega ne bi smel skrbeti in se boji tega, vendar se je treba za nasvet čim prej posvetovati z nevrologom.

Patološke mioklonije so praviloma bolj izrazite pri stresu in fizični preobremenitvi, vendar nikoli ne motijo ​​osebe v sanjah.

Navzven patološki mioklonus izgleda kot naključno trzanje različnih mišičnih skupin, ritmično tresenje celotnega telesa, nenadno upogibanje stopal, rok ali izrazito generalizirano konvulzivno gibanje. Če se mioklonus pojavi v območju mišic mehkega neba in jezika, bo bolnik in njegova okolica opazila kratkoročno motnjo govora.

Načela diagnoze

Na podlagi bolnikovih pritožb, zgodovine življenja in bolezni bo zdravnik predlagal, da ima eno od vrst hiperkineze. Da bo zdravnik lažje opravil nalogo, mora bolnik podrobno opisati, kako se mišice vlečejo, katere mišične skupine pokrivajo, kako dolgo trajajo in v kakšnih situacijah se pojavijo. Za pojasnitev diagnoze bo pacientu dodeljene dodatne vrste raziskav, in sicer:

• elektroencefalografija;
• elektromiografija;
• radiografijo lobanje;
• računalniško ali magnetno resonančno slikanje.

Rezultati teh študij bodo strokovnjaku pomagali vzpostaviti natančno diagnozo in predpisati ustrezno zdravljenje.

Načela zdravljenja

Fiziološke mioklonije praviloma ne zahtevajo zdravljenja. Če opazimo pogostost zasvojenosti, ko zaspi ali če je otrok zaskrbljen zaradi infantilnih spazmov, je treba način življenja spremeniti tako:

• upoštevajte način dela in počitka: za odraslo osebo mora nočni spanec trajati najmanj 7 ur, za otroka - 10 ur.
• zmanjšanje stresa, in če to ni mogoče, se učite in učite otroka, da se lažje odzove nanje;
• jejte redno in učinkovito;
• opustitev kajenja in alkohola;
• 1 uro pred spanjem izključiti računalniške igre in gledati televizijske programe;
• pred spanjem, igrajte mirne igre (npr. družabne igre), narišite, preberite knjigo;
• si privoščite sproščujočo kopel, morda z aromatičnimi olji ali z okusom pomirjajočih zelišč, ki ga spremlja čudovita glasba;
• sproščujočo masažo ali samomasažo;
• za zagotovitev udobne spalne temperature v spalnici - 18-21 ° С;
• Po potrebi vklopite nočno luč z mehko difuzno svetlobo.

Vse, kar je povezano s spremembo življenjskega sloga, velja tudi za zdravljenje patološke mioklonije, vendar le v teh primerih le ti ukrepi niso dovolj. Glavni terapevtski ukrepi morajo biti usmerjeni v odpravo osnovne bolezni. V ta namen se lahko uporabijo priprave naslednjih skupin:

• nevroleptiki (eglonil, teralen, haloperidol in drugi);
• antikonvulzivi (karbamazepin, lamotrigin, valprojska kislina);
• nootropi (piracetam, encephabol, gingko biloba in drugi);
• kortikosteroidi (prednizon, metilprednizolon, deksametazon);
• sedativi (pripravki baldrijana, maternice in drugih);
• vitamini skupine B (milgamma, nevrobion in drugi).

Napoved

Prognoza za mioklonus je odvisna od tega, zakaj se pojavijo. Benigne mioklonije so popolnoma neškodljive. V primeru patoloških miokonov je pogosto nevaren ne sam simptom, ampak osnovna bolezen, ki jo je povzročila. Če imate pogosto trzanje mišic, ki vam povzroča nelagodje, se nemudoma posvetujte z zdravnikom: ustrezno zdravljenje, predpisano v zgodnji fazi bolezni, bo bistveno izboljšalo vašo kakovost življenja in povzročilo trenutek okrevanja.

Izobraževalni program iz nevrologije, video predavanje na temo "mioklonija":

Kaj je mioklonus in kako se zdravi

Včasih lahko oseba nenadoma doživi neprostovoljno krčenje mišic, tako v mirovanju kot med gibanjem ali aktivnim bremenom. Da bi razumeli vzroke takšnega stanja, moramo ugotoviti, kaj je kortikalna mioklonija in kako se manifestira.

Kaj je mioklonus

Mioklonus je trenutno krčenje mišičnega tkiva, ki ga ne spremljajo nobeni simptomi ali druge motnje.

Najpogosteje je to trzanje mišic sočasno in se le redko manifestira, vendar s krči postanejo kontrakcije redne, ponavljajoče in se pojavljajo z različnimi frekvencami.

Okrajšave se lahko posplošijo, t.j. pokrivajo celo telo, ali lokalno, ki prizadenejo samo posamezne mišice.

Razlogi

Ta patologija ima dve vrsti manifestacij: benigno in maligno.

Upoštevati je treba vzroke za benigno mioklonijo:

1. Prehod iz budnosti v spanje - samo obdobje zaspanja. Mnogi popolnoma zdravi ljudje v času zaspanja pogosto doživijo očiten otipljiv občutek, občutek padca, ki mu sledi sunek. Tako se manifestira mioklonija spanja, ki jo povzroča psihološko, čustveno ali fizično preobremenjenost.
2. Ostra in nenadna dražljivost. Bombaž, klik, nenaden nenaden premik ali obračanje na svetlobo povzročijo nenamerno zdrsavanje - krčenje mišic celotnega telesa, trenutna strah, ki se kaže na podoben način.
3. Hiccups Vzrok za vznemirjenje v takšnem primeru je draženje vagusnega živca in posledično krčenje diafragme in grla.
4. Nekateri otroci v prvih 6 mesecih življenja lahko nenamerno drhtijo v spanju, med igranjem ali hranjenjem, zaradi nestabilnosti in nastanka živčnega sistema.

Benigne mioklonije nimajo negativnega učinka na telo in so običajna reakcija živčnega sistema in mišic na pretirano delo.

Vzroki za patološke miokloni so veliko bolj resni in raznoliki.

Pomembno je! Ta problem ni vzrok nobene bolezni, ampak njena posledica.

Nehoteno krčenje mišic se lahko pojavi v ozadju naslednjih bolezni in bolezni:

• poškodbe možganov;
• poškodbe hrbtenjače in hrbtenjače;
• epilepsija;
• apneja za spanje;
• Alzheimerjeva bolezen;
• degenerativne možganske bolezni;
• multiple skleroze ali gomoljne skleroze;
• encefalitis;
• toksoplazmoza;
• cerebralna hipoksija;
• hipoglikemija;
• odpoved ledvic in jeter;
• tumor na možganih;
• toplotni udar;
• preeklampsija (pozna toksikoza nosečnosti);
• zastrupitev s težkimi kovinami;
• alkoholizem, odvisnost od drog;
• antidepresivi;
• genetska predispozicija.

Vsaka manifestacija mioklonusa mora biti razlog za obisk zdravnika, saj je bolje, da se prepričate v svoje zdravje še enkrat, kot da zamudite resno bolezen in ne zagotovite pravočasnega zdravljenja.

Najpogostejši vzroki so tisti, ki so povezani s poškodbami možganov in živčnega sistema.

Razvrstitev

Myoclonus se ponavadi pojavi nenadoma in nima predhodnih simptomov.

Glede na razloge, ki povzročajo nenadno krčenje mišic, lahko ločimo naslednje vrste:

• benigni - pojavijo se zaradi naravnih vzrokov in niso patološki, redko se pojavljajo, ne razvijajo, ne povečujejo in ne poslabšajo splošnega stanja;
• epileptični - so posledica bolezni, ki jih spremljajo krči in epileptični napadi, imajo izrazite simptome, napredujejo in se s časom povečujejo;
• esencialno - genetsko prenašanje iz generacije v generacijo, ki se najprej kaže v otroštvu in napreduje v adolescenci;
• simptomatsko.

Po drugi strani pa se benigni delijo na naslednji način:

• fiziološki - pojavijo in pojavijo pri zdravih ljudeh med spanjem ali med spanjem. Drugo ime je hipnotična mioklonija;
• stresni mioklonus - pojavlja se v primeru ostrih zunanjih dražljajev;
• kolcanje - draženje vagusnega živca povzroča nenamerne kontrakcije diafragme in grla. Vzroki najpogosteje so napihnjenost želodca, patološke spremembe v organih prebavnega trakta in zastrupitev.

Negativne mišične kontrakcije lahko razdelimo na naslednje vrste:

1. Epileptični. Pojavljajo se v ozadju bolezni, ki so v simptomih konvulzij. Simptomatologija je vedno izrazita, sčasoma pride do poslabšanja.
2. Bistveno. Kosi so izolirani in ne povzročajo večjih nevšečnosti. Najpogosteje se pojavljajo v otroštvu, hitro in redko.
3. Psihogeni. Najpogosteje se pojavijo kot posledica poškodb ali poškodb, veliko manj pa se pojavijo spontano in nenadoma. Očitno nepravilno, imajo različno resnost in trajanje.

Mioklonus lahko delimo tudi z lokalizacijo v živčnem sistemu in anatomsko lokacijo:

1. Hrbtenica - razdeljena na segmentno in enostransko, kar je posledica poškodbe hrbta ali ishemičnih motenj.
2. Kortikalni - najpogostejši in najpogostejši. Najpogosteje prizadene obrazni del in zgornje okončine. Manifest v obdobjih budnosti, lahko moti govor in hojo, vpliva na običajen način življenja. Pojavijo se kot posledica patoloških sprememb v telesu in vnetja tumorja.
3. Subcortical - so asimetrične in segmentne vrste. Segmentni tip se najpogosteje kaže v mehkem nebu s poškodbami možganskega stebla. Asimetrični tip se kaže v retikularnem mioklonusu - nehoten psihofiziološki odziv v primeru nenadnega dražljivega zunanjega vpliva.

Simptomi

Ko se nenamerno skrči ena ali več mišic, se oseba počuti kot, da električni šok traja od 1-3 sekund do več ur.

Če govorimo o pojavu nočnih miokloničnih napadov, je mogoče med simptomi ugotoviti neprostovoljno drhtanje spalne osebe, ki se pogosto pojavlja tudi pri otrocih.

Redke manifestacije krčenja mišic, ki so povezane z izpostavljenostjo dražljajem, niso patološke in se lahko nanašajo na fiziološke mioklonije, ki segajo same od sebe.

Pomembno je! Z patološkimi vzroki se mioklonus sčasoma poveča, moč mišične kontrakcije pa se poveča.

Tudi ko se psihoemocionalno in fizično stanje osebe poslabša, lahko pride do povečanja tresenja, zlasti v času zaspanja.

Stresne situacije vodijo v ritmične vitle, pojav tresljajev v celotnem telesu, pa tudi nehoteno upogibanje rok ali stopal.

Zunanje manifestacije obsegajo občasne začudbe različnih mišičnih skupin, nenamerno upogibanje in neomejeno gibanje stopal in rok ter ritmično tresenje celotnega telesa.

Ko se mioklonija pojavi v nebu in jeziku, se pojavijo motnje govora - kratkoročne ali dolgotrajne.

Diagnostične metode

Za diagnozo se morate posvetovati s strokovnjakom in podrobno opisati svoje stanje. Potrebno je natančno in natančno povedati, katere mišične skupine so najbolj dovzetne za krčenje, kako pogosto se pojavijo nelagodje in kakšni so vzroki pred pojavom vitlov.

Na podlagi prejetih informacij in opravljenega pregleda bo specialist predpisal dodatne preglede, kot so encefalografija, elektromiografija ali magnetna resonanca možganov.

Na podlagi dobljenih rezultatov lahko strokovnjak postavi diagnozo ali predpiše dodatne študije za določitev primarnega vzroka. Takšne študije vključujejo teste krvi in ​​urina, EKG.

Zdravljenje

Fiziološki tip ne zahteva zdravljenja in prehaja sam.

Če krči motijo ​​otroka, morate upoštevati številna pravila, ki bodo pomagala pri zdravljenju mioklonije pri otrocih:

1. Morate biti v skladu s spanjem in budnostjo, otrokovo spanje mora biti vsaj 10 ur.
2. Potrebno je zmanjšati količino stresa in naučiti otroka, da se manj izrazito odzove na patogene.
3. Prehrana mora biti uravnotežena in racionalna, vsebovati potrebno količino elementov v sledovih in vitaminov.
4. Računalniške igre in gledanje televizije je treba izključiti vsaj eno uro pred spanjem.
5. Sproščujoča kopel pred spanjem bo pomirila otroka in zmanjšala živčno napetost.

Zdravljenje odraslih se izvaja tudi v skladu z vsemi zgoraj navedenimi pravili in se v primeru patoloških vzrokov dopolnjuje z različnimi zdravili in fizioterapevtskimi postopki.

Priprave

Najpogosteje se uporabljajo naslednje skupine zdravil:

• antikonvulzivi - Lamotrigin, karbamazepin;
• nootropi - „Piracetam“, „Nootropil“;
• kortikosteroidi - "prednizolon", "deksametazon";
• nevroleptiki - "Teralen", "Eglonil";
• vitamini skupine B.

Možno je tudi dodatno imenovanje sedativov, ki imajo splošen sedativni učinek, na primer ekstrakt baldrijana ali tinkturo maternice.

Preprečevanje

Za preventivne ukrepe veljajo enaki ukrepi, ki se izvajajo pri zdravljenju otrok.

Skladnost z vzorcem spanja pozitivno vpliva na telo in pomaga preprečevati preobremenitev.

Prav tako morate opustiti uporabo alkohola in kajenja, ker imajo le namišljen učinek sprostitve, v resnici draži živčevje in vodi v poslabšanje.

Masaža z aromatičnimi olji pomaga pri sprostitvi in ​​okrevanju od stresa.

Zaključek

Zdravljenje mioklonusa je kompleksen in dolgotrajen proces, zato morate o svojem zdravju razmišljati vnaprej in upoštevati preventivne ukrepe za preprečevanje poslabšanja zdravja.

Republiška bolnišnica za otroke

Simferopol

Simferopol

Načini delovanja:

Bolnišnica: (24 ur na dan)

Recepcija (24 ur na dan)

Svetovalno in diagnostično središče

Telefoni

Sprejem

Klicni center službe za pomoč uporabnikom CDC (posvetovalni in diagnostični center):

Register CDC:

Sprejem glavnega zdravnika:

CDC (posvetovalni in diagnostični center):

NENEPILEPTIČNI POGOJI OTROK. KORISTNI NEEPILEPTIČNI MIKOLONSKI INFANT.

• Domov
• Členi
• NENEPILEPTIČNI POGOJI OTROK. KORISTNI NEEPILEPTIČNI MIKOLONSKI INFANT.

Trenutno se število konvulzivnih stanj pri otrocih povečuje. Najpogosteje jih povzročajo hude poškodbe možganov, genetske nepravilnosti in presnovne motnje. Ti pogoji zahtevajo obvezno imenovanje antikonvulzivov in opazovanje pediatričnega nevrologa.

Poleg tega se pri otrocih pojavlja vedno več napadov, ki povzročajo anksioznost staršev, vendar ne potrebujejo zdravniške korekcije. To so neepileptični napadi, povezani z nespecifičnimi reakcijami nezrelih možganov.

Fejermanov sindrom je benigni neepileptični krči otroštva, ki se praktično ne razlikujejo od epileptičnih napadov, kot so infantilni napadi ali mioklonični napadi.

Fejermanov sindrom diagnosticiramo na podlagi tipičnih kliničnih manifestacij v obliki kratkotrajnih kimov ali vitlov v odsotnosti osrednjih nevroloških simptomov in normalnega psihomotoričnega razvoja pri dojenčkih, medtem ko epileptiformnih sprememb na EEG ne smemo zabeležiti tako med konvulzivno epizodo kot med intersticijskim obdobjem.. Benigni neepileptični mioklonus otroštva se običajno zgodi v prvem letu življenja (običajno 6 mesecev), kar sovpada s starostjo prve epske epilepsije. Napadi so ponavadi kratkotrajni (1-2 sekundi), vendar so možne daljše epizode, ponavadi zaradi ponovitve epileptičnih napadov. Kaotične izolirane gibe lahko opazujemo večkrat na dan, vendar ne nujno dnevno. Motorna komponenta napadov je lahko drugačna. Nekateri dogodki se kažejo s kratkimi toničnimi krči okončin ali vratu, drugi z epizodami »tresenja«, kratkimi vitli, glavami. Gibanje je skoraj vedno simetrično. Značilen je pojav napadov v stanju budnosti, pogosto z agitacijo, strahom, včasih z gibanjem črevesja in uriniranjem, pri 15% bolnikov pa jih lahko opazimo v spanju.

Vzrok Fegermanovega sindroma ni znan. Po Maydellu (2001) so motorične manifestacije sindroma fiziološki mišični krči. Po Caraballo et al. (2009), zanimiva značilnost večine anketiranih družin bolnikov s Fejermanovim sindromom je prisotnost vsaj enega od staršev univerzitetnega izobraževanja. Ali bo to zadevo - pokazalo prihodnje raziskave.

Prognoza Fagermanovega sindroma je ugodna, s popolnim okrevanjem do starosti dveh ali treh let (najpogosteje epileptični napadi prenehajo v drugem letu življenja). Kršitev psihoverbalnega razvoja ni opaziti pri nobenem pacientu. Kombinacija Fejermanovega sindroma z idiopatsko fokalno epilepsijo (obe starostno odvisni državi) lahko kaže na prisotnost enega samega mehanizma patogeneze - prirojene motnje procesov zorenja možganov.

Manifestacije benignega mioklonusa dojenčkov je treba prezreti, najprej, iz krčev dojenčkov in epileptičnih napadov, druge neepileptične konvulzivne stanja pa je treba zapomniti. To so distonični pojavi, ki so značilni za paroksizmalno diskinezijo, Sandiferjev sindrom, paroksizmalni tortikolis, paroksizmalna horeioza. Tresenje lahko opazimo pri zastrupitvah z drogami, konvulzijeh dojenčkov in v okviru benignega tremorja. Vozli in odrgnine je treba razlikovati od benignih krčev pri novorojenčku in drugih epileptičnih napadov. Benigno obrnjene oči, sprememba drže med strahom in vitli so lahko podobni toničnim raztezanjem.

Na podlagi pritožb staršev, podatkov o pregledu, normalnega psihomotoričnega razvoja, odsotnosti žariščnih simptomov v nevrološkem statusu, kot tudi nespremenjene starosti EEG, se postavi diagnoza: benigni neepileptični mioklonus otroštva. Priporočljivo je, da ne predpisujete dolgoročnega antikonvulzivnega zdravljenja. Nadaljnje opazovanje otrok je pokazalo postopno izginotje teh bolezni. Če otrok doživlja nasilno raztezanje, mahanje, zlaganje, zahtevne drže, zavoje glave in oči, se je treba pravočasno posvetovati z zdravnikom, da se ugotovi vzrok teh stanj in se odloči za imenovanje zdravljenja.

Nomerovskaya A.A.
GBUZ RK RDKB "Psihoneurološki oddelek"

Benigna mioklonična epilepsija pri dojenčkih

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Zgodovina in terminologija

Benigna mioklonična epilepsija pri dojenčkih je bila najprej izolirana kot ločena oblika leta 1981 (Dravet in Bureau 1981). Od takrat je že bilo opisanih kar nekaj njegovih primerov. Nekateri avtorji so opisali primere z refleksnimi mioklonijami kot odziv na zvok ali dotik, pri čemer so jih predlagali, da jih ločijo na dve ločeni obliki, ki slednjo imenujejo "refleksna mioklonična epilepsija dojenčkove starosti" (Vigevano et al 1997). Menimo, da ta delitev ni primerna in opisujemo vse primere v okviru ene same benigne mioklonične epilepsije otroštva.

Po naših podatkih je v literaturi objavljenih 67 primerov, od katerih jih je 10 opisanih kot refleks (Dravet in Bureau 2002). Omeniti je treba, da je bil v prvem opisu sindroma debutno obdobje trajalo do 3 leta, kasnejši avtorji pa so opisali možnost kasnejšega prvega nastopa - do 4 leta 8 mesecev (Giovanardi Rossi et al 1997). To pomeni, da lahko isti tip epilepsije nastopi ob različnih časih, vendar bolj pogosto v določenih obdobjih (Guerrini et al 1994).

Za benigno mioklonično epilepsijo je značilen pojav kratkih miokloničnih napadov pri zdravih otrocih, starih od ½ leta do 3 let. Prejšnji prvenec ni tipičen. Družinska anamneza epilepsije in febrilnih napadov je obremenjena pri 30% otrok. Praviloma, pred pojavom mioklonija, razvoj otroka poteka normalno, brez znakov patologije. Vendar pa obstajajo poročila o anamnezi febrilnih napadov v približno 20% primerov. Ponavadi so redki, preprosti, običajno pred pojavom mioklonusa. Dva bolnika sta imela komorbiditete, eden je imel Downov sindrom (Dravet in Bureau 2002), drugi pa sladkorno bolezen (Colamaria et al 1987).

Mioklonični napadi prizadenejo zgornje okončine in glavo, manj pogosto spodnje okončine. Različne intenzivnosti redko vodijo do padca. Težko jih je opisati pri dojenčkih, staršev pa opomni, da imajo glavo. Pojavijo se večkrat na dan, nepredvidljivo in nepravilno. Niso povezani s prebujanjem, vendar jih lahko sproži nenaden zvok ali dotik. Precej težko je oceniti raven zavesti med napadom, z enojnimi napadi, usmerjena aktivnost se ne ustavi. Šele ko so razvrščeni v grozde, sestavljene iz 2-3 ponavljajočih se psevdoritmičnih elementov, ki trajajo 5-10 sekund, lahko opazimo rahlo motnjo zavesti. Mioklonije so lahko bolj ali manj masivne, vključujejo trup in okončine, kar vodi do padca glave in podaljšanja rok navzven, upogibanje spodnjih okončin, včasih so opazni plavajoči ali krožni gibi zrkla.

Ob začetku bolezni ostane razvoj normalen, starši in pediatri pa teh gibanj ne obravnavajo kot patološke.

Interiktalna EEG lahko ostane popolnoma normalna. Toda mioklonije na EEG vedno spremlja hitra generalizirana aktivnost valov spike ali polispike, s frekvenco več kot 3 Hz, bolj ali manj redno, ki traja od 1 do 3 sekunde. Med spanjem običajno opazimo povečanje miokloni, ki običajno (vendar ne vedno) prenehajo v spanju. Ritmična fotostimulacija lahko povzroči tudi mioklonije.

Poligrafski zapisi kažejo na povezavo med pojavom mioklonusa in pojavom valov spike ali polispike-valov na EEG. Mioklonije so kratke - od 1 do 3 sekunde) in običajno izolirane. Mioklonijam lahko sledi kratek čas atonije. Včasih po napadu lahko sledi samovoljno gibanje, ki je videti kot normalno krčenje mišic.

Interiktalni EEG je primeren za otroke. Spontani izpusti valov spike so redko zabeleženi, aktivnost srednjih valov se lahko opazuje v osrednjih regijah. Če ritmična fotostimulacija povzroči valove konic, slednje vedno spremljajo mioklonije. Pri snemanju se zabeleži njegovo normalno fazno ločevanje, med spanjem REM pa se lahko pojavijo generalizirani izpusti valov spike.

Pri otrocih z benigno mioklonično epilepsijo se druge vrste napadov, zlasti abscesi ali tonični napadi, ne razvijejo, tudi če se otroci ne zdravijo. Nevrološki status je nespremenjen. Interiktalni mioklonus je opisan samo pri 6 bolnikih (Giovanardi Rossi et al 1997). V študiji CT ali MRI patološke spremembe niso bile ugotovljene.

Prognoza je odvisna od pravočasnosti diagnoze in predpisovanja zdravljenja. Če se bolnik ne zdravi, nadaljuje z miokloničnimi napadi, ki lahko vplivajo na psihomotorični razvoj in povzročijo vedenjske motnje. Mioklonije se zlahka spremlja z monoterapijo z valproatom, otrok pa se lahko še naprej razvija v skladu s starostnimi normami.

Benigna mioklonična epilepsija je vključena v skupino idiopatske generalizirane epilepsije (Komisija 1989). Morda se zdi, da je to otroški ekvivalent juvenilne mioklonične epilepsije, vendar teh dveh sindromov nikoli niso opazili pri istem bolniku. Med našimi pacienti smo se soočali le z enim primerom (neobjavljen), ki je imel prvenec v starosti 3 let, kjer je bila kasneje še postavljena diagnoza "mladostne mioklonične epilepsije", vendar ni dovolj prepričljivih podatkov o prvem nastopu.

Danes ni jasne predstave o mehanizmih razvoja sindroma. Genetika - ni znano. Primeri so sami po sebi redki, družinski primeri niso opisani. Genetska povezava z drugimi oblikami idiopatske generalizirane epilepsije ni bila ugotovljena. Delgado-Escueta v svoji študiji ni našla niti enega primera juvenilne mioklonične epilepsije med družinskimi člani 24 bolnikov z benigno mioklonično epilepsijo otroštva (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou je opisal primer drugega fanta v družini, katerega starejši brat je trpel za značilno obliko mioklonično-astatičnih napadov - sindrom Duse. V tem primeru se postavlja vprašanje o odnosu med obema sindromoma znotraj ene velike skupine idiopatske generalizirane otroške epilepsije. Biondi je opisal primer s pacientom, katerega drugi družinski člani so sumili na epilepsijo (Biondi et al 1991). Njegov oče in dve sestri sta imeli kratke utripe posplošenih valov spike v spanju EEG.

Glede na nekaj epidemioloških študij je benigna mioklonična epilepsija dojenčkov manj kot 1% vseh epilepsij (Loiseau et al 1991; Center Saint-Paul 1997, neobjavljeni podatki), vendar pa je približno 2% epilepsij, ki se začnejo v prvih treh letih življenja (Dalla Bernardina et al., 1983). ) in 2% vseh idiopatskih generaliziranih epilepsij (Center Saint-Paul 1997, neobjavljeni podatki).

Ni podatkov o možnosti preprečevanja sindroma.

Ko se mioklonije začnejo v prvem letu življenja otroka, je diagnoza, ki prihaja na misel, kriptogeni infantilni krči. Klinično se krči razlikujejo od mioklonije. So intenzivnejše in povzročajo izrazito upogibanje celotnega telesa, ki pri benigni mioklonični epilepsiji nikoli ni opaziti. Poleg posameznih, izoliranih krčev ima otrok vedno tudi vrsto krčev. Odtisi infantilnih spazmov jasno kažejo tipičen vzorec kratkega tonskega krčenja, ki ga opisujejo Fusco in Vigevano, mioklonije pa so redko dolgotrajne (Fusco in Vigevano 1993). Tudi ictat EEG je drugačen - ni hitre generalizirane aktivnosti. Zanj je značilno: nenadna izravnava ritma po hipsaritmiji z uvedbo (ali brez) hitrih valovnih aktivnosti, počasnimi valovi z visoko amplitudo, čemur sledi izravnavanje ali celo odsotnost vidnih sprememb. Infantilne krče vedno spremlja sprememba v vedenjski aktivnosti, zmanjšanje stika, kršitev psihomotoričnega razvoja, vse do zaustavitve in celo do nazadovanja. Na interiktalni EEG se vedno beležijo patološke spremembe - tako prava gipsaritmija kot tudi njena spremenjena oblika ali žariščne motnje; istočasno se nikoli ne registrirajo izolirani ali kratki utripi dvostranskih sinhronih valov, kot pri benigni mioklonični epilepsiji.

V primerih, ko so po več preiskavah psihomotorični razvoj in EEG (med spanjem in budnostjo) še vedno normalni, tudi če so napadi podobni infantilnim krčem, ima otrok lahko benigni neepileptični mioklonus (Lombroso in Fejerman 1977). Ti bolniki tudi nimajo sprememb v ektalnem ektaku (Dravet et al 1986; Pachatz et al 1999).

V prvem letu življenja lahko pride tudi do hude dojenčne mioklonične epilepsije, vendar se vedno začne z dolgotrajnimi, ponavljajočimi se febrilnimi napadi (vendar ne z izoliranimi miokloni) in psihomotorični razvoj vedno trpi zaradi te oblike (Dravet in Bureau 2002).

Če se mioklonije začnejo po prvem letu življenja, razmislite o diagnozi kriptogenega sindroma Lennox-Gastap. Napadi pri tem sindromu (Beaumanoir in Blume 2002) niso toliko mioklonični kot mioklonično-atonični ali čisto atonični in pogosteje tonični, kar vodi do nenadnih padcev, včasih skupaj s poškodbami. Njihovi poligrafski zapisi so različni, za ictal EEG je značilen "ritem udejstvovanja" ali sploščenost glavne dejavnosti ali pa počasen val visoke amplitude, ki mu sledijo hitra nihanja nizke amplitude. Na začetku prvega nastopa lahko interiktalni EEG ostane normalen, s postopnim povečevanjem tipične difuzne aktivnosti v obliki počasnih kompleksov valov spike. Razvoj tipičnih elektrokliničnih vzorcev spanja se lahko odloži. Vendar pa diagnoza temelji na kombinaciji različnih vrst napadov, kot so atipične odsotnosti in aksialni tonični napadi, stabilne kognitivne in duševne motnje, nizka učinkovitost AED.

Če ostanejo mioklonični napadi izolirani ali so kombinirani z generaliziranimi tonično-kloničnimi napadi, je treba v zgodnjem otroštvu razmisliti o diagnozi mioklonične astatične epilepsije, čeprav se pojav mioklonično-astmatičnih napadov s tem sindromom redko opazi pred starostjo 3 let (Doose 1992). Obstaja pomembna razlika med tema dvema sindromoma: (1) klinične manifestacije napadov, ki vedno povzročajo padce v primeru mioklonično-astatnih napadov, medtem ko so padci pri benigni mioklonični epilepsiji precej redki, pa tudi kombinacija z drugimi vrstami napadov - pogosto stanje majhni napadi s stuporjem, ki se pri benigni mioklonični epilepsiji nikoli ne opazi (Guerrini et al 1994); (2) različne vrste nepravilnosti EEG. Navadni konici in polispajk-valovi so številnejši in so združeni v dolge bliske, v kombinaciji s tipičnim theta ritmom v osrednjih parietalnih regijah. V nekaterih primerih pa je treba Doose, vključeni v ta sindrom, pripisati benigni mioklonični epilepsiji. Možno je tudi, da je skupina miokloničnih epilepsij v zgodnjem otroštvu v študijah Delgado-Escuete (Delgado-Escueta et al 1990) vključevala oba bolnika z mioklonično-astatičnimi napadi in z benigno mioklonično epilepsijo otroštva.

Nenazadnje je treba izključiti še drugo epilepsijo, ki se lahko pojavi v prvih 3 letih življenja in se kaže predvsem v mioklonijah, medtem ko ima drugačno prognozo. Predstavljajo različne kombinacije drugih vrst napadov, z osrednjimi spremembami EEG, zakasnjenim psihomotoričnim razvojem, slabim odzivom na terapijo z AED in dvoumno napovedjo (Dravet 1990).

Diagnostični algoritem je dokaj preprost. Za dokazovanje prisotnosti miokloničnih napadov z generaliziranimi izpusti valov spike so potrebni visokokakovostni zgodovinski posnetki in ponavljajoči se posnetki EEG-a za tiskanje. Mioklonije so bodisi spontane, bodisi se pojavijo kot odziv na zvok, dotik ali ritmično fotostimulacijo, kot tudi med spanjem. Med spanjem EEG lahko opazimo nekaj aktiviranja izpustov, ne da bi spremenili njihovo morfologijo, pojav hitrih ritmov in fokalnih motenj. Neuroimaging je koristen (vendar ni potreben) za potrditev odsotnosti strukturnih poškodb možganov. Nevropsihološko testiranje je potrebno za preverjanje odsotnosti motenega psihomotornega razvoja.

Prognoza je po definiciji ugodna, mioklonični napadi se prekinejo ob imenovanju ustreznega zdravljenja - monoterapije z valproati. V eni študiji je bilo ugotovljeno, da je samo 5 bolnikov potrebovalo dodatek drugega zdravila, da bi dosegli kontrolo napadov (Giovanardi Rossi et al 1997). Razpoložljivi podatki o trajanju opazovanja se gibljejo od 9 mesecev do 27 let. Pri 10 bolnikih so se pojavili redki generalizirani tonično-klonični krči, ki niso bili kombinirani z mioklonijami, od katerih so se 3 pojavile po prekinitvi zdravljenja, v preostalem pa v adolescenci (Dravet in Bureau 2002). Napade, ki jih sproži zvok ali dotik, je lažje nadzorovati kot spontane. Nasprotno pa je fotosenzitivnost težje nadzorovati in jo je mogoče zabeležiti več let po prenehanju napadov.

Napovedovanje izida duševnega razvoja je težje. V večini primerov je napoved precej ugodna. Vendar pa so dolgoročne študije opisale 12 bolnikov z zmerno duševno zaostalostjo, osebnostnimi motnjami ali blagimi vedenjskimi motnjami (Colamaria et al 1987; Todt in Muller 1992; Giovanardi Rossi et al. 1997; Dravet in Bureau 2002). Nobeden od teh bolnikov ni bil hospitaliziran zaradi specializiranega zdravljenja. Ugodna napoved o psiholoških in kognitivnih funkcijah je odvisna tudi od pravočasnosti diagnoze, imenovanja ustreznega zdravljenja in pomoči sorodnikov. Obstajajo pa tudi nasprotni dejavniki, kot so težave v družini in neugodne značilnosti odnosa med materjo in otrokom.

Najprej je predpisana monoterapija z valproatom, boljša je pri injekcijah, ker otroci lahko zavrnejo piti sirup. Potrebno je skrbno spremljati njegovo raven v krvni plazmi, saj lahko nepravilnost vnosa povzroči nadaljevanje napadov in posnema odporno obliko. Dnevni odmerek 30 mg / kg je običajno zadosten, vendar je včasih potrebno povečati odmerek (Lin et al 1998), Valproat pa je učinkovit tudi proti febrilnim napadom. Če mioklonije ne izginejo v celoti na valproat, lahko poskusite dodati benzodiazepin (klobazam ali nitrazepam) ali etosuksimid ali popravite diagnozo. Zdravljenje, če ga bolnik dobro prenaša, je treba nadaljevati 3 do 4 leta od nastopa napadov, bolj podaljšano v primerih fotosenzitivnosti. Če so epileptični napadi povsem refleksni v naravi, lahko to storite brez jemanja valproata ali prekinitve terapije prej. V primeru generaliziranega tonično-kloničnega napada v adolescenci boste morda potrebovali še en kratek potek zdravljenja.

Reference

Arzimanoglou A, preudarno M, Salefranque F. Epilepsija mioklono-astatika in epilepsija mioklonske benigne du nourrisson dans une meme famille: quelques refleksije sur la coli des epilepsies. Epilepsije 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. Lennox-Gastautov sindrom. V: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, uredniki. Epileptični sindromi v otroštvu in mladosti. 3. izd. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofija V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia ed epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Komisija za klasifikacijo in terminologijo Mednarodne lige proti epilepsiji. Predlog je popravil klasifikacijo epilepsije in epileptičnih sindromov. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Nosološka klasifikacija epilepsij v prvih treh letih življenja. V: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, uredniki. Epilepsija: posodobitev raziskav in terapije. New-York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, et al. Ustvari kartiranje v idiopatskih epilepsijah: juvenilna mioklonična epilepsija, otroška epilepsija, epilepsija z grand epilepsijo. Epilepsia 1990; 31 (suppl 3): S19-29.

Doose H. Myoclonic astatična epilepsija zgodnjega otroštva. V: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, uredniki. Epileptični sindromi v otroštvu, 2. in ed. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsije myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsies 1990; 2: 95-101.

Dravet C, urad M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev. Electroenceph Neurophysiol Clin 1981; 11: 438-44.

Dravet C, urad M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Benigni mioklonus dojenčkov ali benignih neepileptičnih krčev. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, Bureau M. Benigna mioklonična epilepsija v otroštvu. V: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, uredniki. Epileptični sindromi v otroštvu in mladosti. 3. izd. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Iktalne klinične in elektroencefalografske ugotovitve krčev v Westovem sindromu. Epilepsia 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Benigna mioklonična epilepsija: dolgoročno spremljanje 11 novih primerov. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopatska generalizirana epilepsija z mioklonusom v otroštvu in otroštvu. V: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, uredniki. Idiopatske generalizirane epilepsije: klinični, eksperimentalni in genetski vidiki. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Benigna mioklonična epilepsija pri dojenčkih: video-EEG značilnosti in dolgoročno spremljanje. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Razvrstitev epilepsije in epileptičnih sindromov v dveh različnih vzorcih bolnikov. Epilepsia 1991; 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. Benigni mioklonus zgodnjega otroštva. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Benigni mioklonus zgodnjega otroštva. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Refleksna mioklonična epilepsija prvega leta življenja. Epilepsia 1995; 35: 47. **

Todt H, Muller D. Terapija benigne mioklonične epilepsije pri dojenčkih. V: Degen R, Dreifuss FE, uredniki. Raziskave epilepsije. Suppl 6. Benigne lokalizirane in generalizirane epilepsije v zgodnjem otroštvu. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Benigne epilepsije otroštva. V: Engel Jr., Pedley TA, uredniki. Epilepsija: celovit učbenik. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.