Mioklonus je sindrom, pri katerem je prišlo do motnje mišične kontrakcije: ostrega zdrsa s celotnim telesom, kolcanje, krče itd. Takšna ataksija (konvulzivni spazem) je mogoča med budnostjo in med spanjem. Močna svetloba, oster zvok, nepričakovani dotik lahko povzročijo napad. Pri otrocih se sindrom pogosto pojavi kot reakcija na strah.
Če se pojavlja samo en mišični krč zaradi fizičnega preobremenjenosti, čutnega ali čustvenega draženja, zdravljenje ni potrebno. Na primer, ko oseba čez dan postane zelo utrujena, se lahko začne, ko zaspi. Ta pojav ne spada v patologijo in se imenuje hipnotični mioklonij.
Druga stvar, če je napad pogosto ponavlja in nima očitnih razlogov. V takih primerih so možne latentne bolezni avtonomnega ali živčnega sistema, ki zahtevajo pregled in ustrezno zdravljenje.
Mioklonus je lahko pričakovani odziv ali patološki dogodek. V prvi izvedbi so vzroki naslednji pojavi:
Te situacije so epizodne in ne smejo povzročati veliko zaskrbljenosti. Zdravljenje je potrebno v primerih, ko se napadi pojavijo sami in postanejo redni. Potem so lahko razlogi bolj resni:
Eden od najpogostejših vzrokov je poškodba možganske skorje (kortikalna mioklonija). V tem primeru je zdravljenje najtežje, prognoza pa ni vedno pomirjujoča.
Patološko trzanje mišic vključuje tudi mioklonično distonijo, ki združuje simptome motenj vegetativnega aparata in hiperkinezo.
Degeneracija možganov, ki vplivajo na napade hiperkineze, močno sproži zastrupitev telesa:
Dedna nagnjenost k sindromu se zgodi - esencialna mioklonija.
V večini kliničnih primerov je ataksija mogoče zdraviti. Toda uspeh je neposredno odvisen od več dejavnikov:
Pravilno diagnozo lahko naredimo z identifikacijo vzrokov in opisom klinične slike. Ta naloga je olajšana s klasifikacijo tipov sindroma, ki zagotavlja večdimenzionalno naravo bolezni:
S prisotnostjo provokativnega dražljaja se sindrom deli na:
Razlogi za nastanek se razlikujejo:
Lokalizacija žarišča tudi pri diagnozi ni zanemarjena. Obstajajo subkortikalni, kortikalni, segmentni in periferni fokus.
Glede na porazdelitev mišic je izolirana segmentna, žariščna in multifokalna mioklonija. V tem primeru so mišične kontrakcije ritmične in aritmične.
Seveda ustrezno zdravljenje ni mogoče brez natančne diagnoze. Vendar ima mioklonus pogosto iste simptome kot nekateri drugi sindromi. Na primer, mioklonična distonija včasih prevzame značaj tremorja, tika, motoričnih krčev in drugih avtonomnih motenj. Zato je glavna naloga diagnostičarja razlikovanje bolezni.
Preiskava bolnika se vedno začne s pritožbo specialista. Na tej stopnji je najlažje prepoznati simptomatsko mioklonijo. Od vseh sort ataksije ima najbolj izvirne znake - trzanje mehkega neba, ki povzroča določeno nelagodje pri požiranju hrane in izgovorjava govora.
Zdravnik zahteva tudi opis narave mišične kontrakcije:
Potrebno je preučiti zgodovino sindroma, ugotoviti možnost genetske občutljivosti za prisotnost podobnih pritožb družinskih članov in ali je imel bolnik nedavno telesno ali čustveno travmo ali dolgoročno uporabo močnih drog.
Za pridobitev natančnejših podatkov se uporabljajo sodobne raziskovalne metode, kot so:
S kombinacijo rezultatov testov in zaključkov po raziskavi nevrolog diagnosticira in priporoča terapijo.
Mioklonus je lahko naraven (naravne reakcije na strah, preobremenitev ali senzorični učinki) in negativno (obremenjeno z resnimi motnjami v možganih in živčevju).
Zdravljenje prve vrste ataksije ni potrebno. V nekaterih primerih, ko se pojavljajo epizodne manifestacije, se za pomiritev živčnega sistema (npr. Valocordinna ali valerijanska tinktura) predpisujejo sedativi. Včasih se fitoterapija imenuje maternica in melisa.
Zdravljenje negativnih sindromov je veliko težje. Kombinirano zdravljenje mišic pri epileptičnih napadih vključuje antikonvulzivna zdravila. Poleg tega je predpisan potek močnih zdravil, med katerimi so lahko:
Sedativi se uporabljajo v skoraj vseh težkih primerih. Njihov cilj je zmanjšati verjetnost novih stresov, ki zaostrujejo sindrom.
Prognoza za okrevanje temelji na etiologiji sindroma. Kot preprečevanje ponovnega napada je priporočljivo upoštevati dnevni režim, uravnotežen način prehrane (ustrezen vnos živil, bogatih s kalijem in vitamini B), odpravljanje slabih navad, ki zastrupljajo telo.
Pri zdravljenju in preprečevanju sindroma je zelo pomembno odpraviti vzročne dejavnike. Gledanje televizije ob večerih lahko na primer vpliva na gledanje trzanja v sanjah pri otrocih. Izključitev te klavzule iz režima otroka je pogosto več kot dovolj.
Včasih lahko oseba nenadoma doživi neprostovoljno krčenje mišic, tako v mirovanju kot med gibanjem ali aktivnim bremenom. Da bi razumeli vzroke takšnega stanja, moramo ugotoviti, kaj je kortikalna mioklonija in kako se manifestira.
Mioklonus je trenutno krčenje mišičnega tkiva, ki ga ne spremljajo nobeni simptomi ali druge motnje.
Najpogosteje je to trzanje mišic sočasno in se le redko manifestira, vendar s krči postanejo kontrakcije redne, ponavljajoče in se pojavljajo z različnimi frekvencami.
Okrajšave se lahko posplošijo, t.j. pokrivajo celo telo, ali lokalno, ki prizadenejo samo posamezne mišice.
Ta patologija ima dve vrsti manifestacij: benigno in maligno.
Upoštevati je treba vzroke za benigno mioklonijo:
Benigne mioklonije nimajo negativnega učinka na telo in so običajna reakcija živčnega sistema in mišic na pretirano delo.
Vzroki za patološke miokloni so veliko bolj resni in raznoliki.
Pomembno je! Ta problem ni vzrok nobene bolezni, ampak njena posledica.
Nehoteno krčenje mišic se lahko pojavi v ozadju naslednjih bolezni in bolezni:
Vsaka manifestacija mioklonusa mora biti razlog za obisk zdravnika, saj je bolje, da se prepričate v svoje zdravje še enkrat, kot da zamudite resno bolezen in ne zagotovite pravočasnega zdravljenja.
Najpogostejši vzroki so tisti, ki so povezani s poškodbami možganov in živčnega sistema.
Myoclonus se ponavadi pojavi nenadoma in nima predhodnih simptomov.
Glede na razloge, ki povzročajo nenadno krčenje mišic, lahko ločimo naslednje vrste:
Po drugi strani pa se benigni delijo na naslednji način:
Negativne mišične kontrakcije lahko razdelimo na naslednje vrste:
Mioklonus lahko delimo tudi z lokalizacijo v živčnem sistemu in anatomsko lokacijo:
Ko se nenamerno skrči ena ali več mišic, se oseba počuti kot, da električni šok traja od 1-3 sekund do več ur.
Če govorimo o pojavu nočnih miokloničnih napadov, je mogoče med simptomi ugotoviti neprostovoljno drhtanje spalne osebe, ki se pogosto pojavlja tudi pri otrocih.
Redke manifestacije krčenja mišic, ki so povezane z izpostavljenostjo dražljajem, niso patološke in se lahko nanašajo na fiziološke mioklonije, ki segajo same od sebe.
Pomembno je! Z patološkimi vzroki se mioklonus sčasoma poveča, moč mišične kontrakcije pa se poveča.
Tudi ko se psihoemocionalno in fizično stanje osebe poslabša, lahko pride do povečanja tresenja, zlasti v času zaspanja.
Stresne situacije vodijo v ritmične vitle, pojav tresljajev v celotnem telesu, pa tudi nehoteno upogibanje rok ali stopal.
Zunanje manifestacije obsegajo občasne začudbe različnih mišičnih skupin, nenamerno upogibanje in neomejeno gibanje stopal in rok ter ritmično tresenje celotnega telesa.
Ko se mioklonija pojavi v nebu in jeziku, se pojavijo motnje govora - kratkoročne ali dolgotrajne.
Za diagnozo se morate posvetovati s strokovnjakom in podrobno opisati svoje stanje. Potrebno je natančno in natančno povedati, katere mišične skupine so najbolj dovzetne za krčenje, kako pogosto se pojavijo nelagodje in kakšni so vzroki pred pojavom vitlov.
Na podlagi prejetih informacij in opravljenega pregleda bo specialist predpisal dodatne preglede, kot so encefalografija, elektromiografija ali magnetna resonanca možganov.
Na podlagi dobljenih rezultatov lahko strokovnjak postavi diagnozo ali predpiše dodatne študije za določitev primarnega vzroka. Takšne študije vključujejo teste krvi in urina, EKG.
Fiziološki tip ne zahteva zdravljenja in prehaja sam.
Če krči motijo otroka, morate upoštevati številna pravila, ki bodo pomagala pri zdravljenju mioklonije pri otrocih:
Zdravljenje odraslih se izvaja tudi v skladu z vsemi zgoraj navedenimi pravili in se v primeru patoloških vzrokov dopolnjuje z različnimi zdravili in fizioterapevtskimi postopki.
Najpogosteje se uporabljajo naslednje skupine zdravil:
Možno je tudi dodatno imenovanje sedativov, ki imajo splošen sedativni učinek, na primer ekstrakt baldrijana ali tinkturo maternice.
Za preventivne ukrepe veljajo enaki ukrepi, ki se izvajajo pri zdravljenju otrok.
Skladnost z vzorcem spanja pozitivno vpliva na telo in pomaga preprečevati preobremenitev.
Prav tako morate opustiti uporabo alkohola in kajenja, ker imajo le namišljen učinek sprostitve, v resnici draži živčevje in vodi v poslabšanje.
Masaža z aromatičnimi olji pomaga pri sprostitvi in okrevanju od stresa.
Zdravljenje mioklonusa je kompleksen in dolgotrajen proces, zato morate o svojem zdravju razmišljati vnaprej in upoštevati preventivne ukrepe za preprečevanje poslabšanja zdravja.
Kortikalna mioklonija je močno izražena konvulzija, ki prizadene eno ali več mišičnih skupin brez predhodnih simptomov. Ta pojav se najpogosteje pojavlja med spanjem, vendar se nehotene kontrakcije pojavijo v času budnosti. Stanje je lahko varianta norme ali nakazuje prisotnost patologije.
Mioklonične konvulzije niso redke. Določeni so tako pri odraslih kot pri otrocih. Mioklonus se lahko zgodi enkrat in se lahko periodično ponavlja. V prvem primeru je stanje razvrščeno kot fiziološko in se šteje za nenevarno. Ponavljajoče epizode, odvisno od spremljajočih simptomov ali njihove odsotnosti, lahko obravnavamo kot fiziološki pojav ali kot znak patologije.
Pri odraslih je lahko nenavadno presenečenje, ki ga povzroči nehoteno krčenje mišic, normalna varianta. V tem primeru so vzroki mioklonije:
Ko se odrasli nevrologi odrastejo, se pojasni drug razlog. Upočasnitev vitalnih procesov (srčni utrip, dihanje) v času nočnega počitka so možgani dojemali kot potencialno nevarno stanje. Kot odgovor na to, glavni organ centralnega živčnega sistema daje signal za aktiviranje procesov - pošilja živčne impulze, ki povzročajo kratek krč. Pogosto v tem trenutku oseba vidi sanje, v katerih se spotakne, zdrsne, pade.
Drug možen primer nehotenih mišičnih kontrakcij je stanje, ki ga oseba doživlja med hipnotično sejo. Psihologi in nekateri drugi strokovnjaki, ki izvajajo to metodo zdravljenja, s predlogom bolnika vbrizgajo v stanje spanja. Na tej točki lahko oseba doživlja kratkotrajne epizode mioklonije.
Posamezni primeri presenečenja v spanju pri odraslih, katerih vzroki so fiziološki, niso nevarni in ne smejo povzročati zaskrbljenosti.
Patološki vzroki miokloničnih napadov:
Pri prenehanju jemanja določenih zdravil, večinoma sedativov, se lahko pojavijo konvulzivne mišične kontrakcije.
Če želite ugotoviti naravo napadov, če se ponavljajo, lahko le specialist. Takojšnje zdravljenje z zdravnikom zahteva kortikalni mioklonij v primeru, da se pokaže pri ženski med nosečnostjo.
Eden od patoloških vzrokov konvulzij pri novorojenčku je benigna mioklonična epilepsija otroštva. Kljub dejstvu, da bolezen ne vpliva na splošni razvoj in zdravje dojenčkov, zahteva večjo pozornost.
Posamezne kontrakcije posameznih mišic pri spanju pri otrocih so posledica nezrelosti centralnega živčnega sistema.
Možni vzroki patološke kortikalne mioklonije, ki prizadene lokalno mišice ali celo telo, pri otrocih so enaki kot pri odraslih. Najpogostejši dejavniki so:
Mioklonije so razvrščene po različnih načelih, po katerih se razlikujejo vrste in oblike patologije.
Epileptični mioklonus, povezan z isto boleznijo, za katerega je značilna visoka intenzivnost, ki ga spremlja izguba zavesti in drugi znaki patologije.
Takšni konvulzivni napadi so kortikalne narave, izraženi v različnih oblikah, skupaj z demenco, ataksijo. V hudih primerih mioklonična epilepsija vodi do invalidnosti.
Patološke krče so simptom bolezni. Njihove glavne skupine:
Glede na zahodno klasifikacijo, cerebelarna mioklonična dysynergy (Ramsay Juntova bolezen), tubularna skleroza, presnovne motnje: hepatocerebralna distrofija (motnja presnove bakra), fenilketonurija (presnovne motnje aminokislin) in druge so razvrščene v ločene vrste.
Druga klasifikacija vključuje ločitev mioklonusa, odvisno od tega, katere strukture centralnega živčnega sistema povzročajo pojav krčev. V skladu s tem načelom obstajajo:
Glede na to, kateri del telesa je vključen v proces, se razlikujejo naslednje oblike mioklonije:
Ena od glavnih značilnosti klasifikacije konvulzivnih pojavov je njihova fiziologija. Benigne mioklonije ne povzročajo zdravstvenih težav. Med njimi so:
Izločanje kortikalnega mioklonusa kot simptoma ne daje rezultatov brez zdravljenja patologije, ki je glavni vzrok.
Diagnoza je pomembna za določitev primarne bolezni in je naslednja:
Po določitvi vzroka konvulzivnih kontrakcij se odloči o zdravljenju.
Bolniki z epileptično patologijo prejmejo specifično terapijo, prikazani so antiepileptiki osnovnih terapij in zdravil nove generacije.
Pri zdravljenju presnovnih motenj je največ pozornosti namenjene ledvicam (odpoved ledvic, sprememba ravni kreatinina), endokrine bolezni, patologije prebavil.
Skupno vsem oblikam bolezni je antikonvulzivno zdravljenje.
Če je treba mioklonično stanje ustaviti hitro, se uporabljajo benzodiazepini zaradi njihovih mišičnih relaksantov in antikonvulzivnih lastnosti.
Tradicionalno zdravilo se lahko uporablja samo po posvetovanju z zdravnikom in vzporedno z zdravljenjem z zdravili. Za lajšanje krčev in sprostitev mišic se uporabljajo decoctions in duhovne tinkture naslednjih rastlin:
Mnenja o zdravljenju mioklonije folk pravna sredstva v primerih, kjer so krči, ki so posledica stresa ali fizične preobremenitve in niso patološki, pozitivni.
Prognoza za kortikalno mioklonijo je odvisna od njene oblike: brez benigne nevarnosti za življenje in zdravje. V primeru, da so napadi povzročeni s patologijo, napoved temelji na podatkih o resnosti bolezni, uspešnosti zdravljenja.
Posebna preventiva, ki bi bila enaka za vse oblike mioklonije, ne obstaja. Splošna priporočila za preprečevanje patologije so:
Mioklonus je nenamerna kontrakcija ene ali več mišičnih skupin, ki nastane med gibanjem in mirovanjem. Mioklonije so lahko različica norme, v nekaterih primerih pa so znak zelo resnih bolezni centralnega živčnega sistema. Govorili bomo o tem, zakaj se pojavljajo mioklonije in kako se z njimi spopasti v tem članku.
Glede na razloge, ki so jih povzročili, se mioklonije deli na:
Glede na lokalizacijo v osrednjem živčnem sistemu je lahko patološki fokus:
Benigni mioklonus se lahko pojavi v naslednjih primerih: t
Patološka mioklonija se lahko pojavi v ozadju takih pogojev:
Nehoteno trzanje mišic se lahko pojavi pri otrocih in odraslih, v eni ali več mišičnih skupinah ali pa se generalizira, pokriva vse mišice telesa. Utripanje je lahko ritmično ali aritmično.
Če se občasno pojavijo vznemirjalci, ki so povezani s kakršnimi koli dražilnimi snovmi in jih ne spremlja poslabšanje splošnega počutja osebe, ni treba skrbeti zanje - to so fiziološke mioklonije. Če se pogosto opažajo mišični krči, se fizično in psihično stanje osebe poslabša, simptomi napredujejo s časom in ni povezave z možnimi dražilnimi snovmi, so mioklonije verjetno manifestacija ene od bolezni centralnega živčnega sistema. Bolnik tega ne bi smel skrbeti in se boji tega, vendar se je treba za nasvet čim prej posvetovati z nevrologom.
Patološke mioklonije so praviloma bolj izrazite pri stresu in fizični preobremenitvi, vendar nikoli ne motijo osebe v sanjah.
Navzven patološki mioklonus izgleda kot naključno trzanje različnih mišičnih skupin, ritmično tresenje celotnega telesa, nenadno upogibanje stopal, rok ali izrazito generalizirano konvulzivno gibanje. Če se mioklonus pojavi v območju mišic mehkega neba in jezika, bo bolnik in njegova okolica opazila kratkoročno motnjo govora.
Na podlagi bolnikovih pritožb, zgodovine življenja in bolezni bo zdravnik predlagal, da ima eno od vrst hiperkineze. Da bo zdravnik lažje opravil nalogo, mora bolnik podrobno opisati, kako se mišice vlečejo, katere mišične skupine pokrivajo, kako dolgo trajajo in v kakšnih situacijah se pojavijo. Za pojasnitev diagnoze bo pacientu dodeljene dodatne vrste raziskav, in sicer:
Rezultati teh študij bodo strokovnjaku pomagali vzpostaviti natančno diagnozo in predpisati ustrezno zdravljenje.
Fiziološke mioklonije praviloma ne zahtevajo zdravljenja. Če opazimo pogostost zasvojenosti, ko zaspi ali če je otrok zaskrbljen zaradi infantilnih spazmov, je treba način življenja spremeniti tako:
Vse, kar je povezano s spremembo življenjskega sloga, velja tudi za zdravljenje patološke mioklonije, vendar le v teh primerih le ti ukrepi niso dovolj. Glavni terapevtski ukrepi morajo biti usmerjeni v odpravo osnovne bolezni. V ta namen se lahko uporabijo priprave naslednjih skupin:
Prognoza za mioklonus je odvisna od tega, zakaj se pojavijo. Benigne mioklonije so popolnoma neškodljive. V primeru patoloških miokonov je pogosto nevaren ne sam simptom, ampak osnovna bolezen, ki jo je povzročila. Če imate pogosto trzanje mišic, ki vam povzroča nelagodje, se nemudoma posvetujte z zdravnikom: ustrezno zdravljenje, predpisano v zgodnji fazi bolezni, bo bistveno izboljšalo vašo kakovost življenja in povzročilo trenutek okrevanja.
Izobraževalni program iz nevrologije, video predavanje na temo "mioklonija":
Benigna infantilna mioklonična epilepsija (DMEM) je starostno odvisna oblika idiopatske epilepsije, za katero so značilni generalizirani mioklonični napadi. Etiologija ni podrobno proučena. Patologija se kaže v krčenju mišic zgornjih okončin, vratu in glave, ki trajajo 1-3 sekunde. s pogostnostjo 2-3 krat na dan. Splošno stanje otroka in njegov psihofizični razvoj sta redko motena. Diagnostika je namenjena določanju konic ali valov polispike na EEG. Glavno zdravljenje je monoterapija z zdravili. Izbrana zdravila so valproat, pri čemer se uporabljajo neučinkoviti benzodiazepini ali derivati sukcinimida.
Benigna mioklonična epilepsija otroštva (DMEM) je redka oblika pediatrične epilepsije. Značilno samo za določeno starostno kategorijo. Bolezen je bila prvič izolirana kot ločena nozološka oblika leta 1981 s strani Darweja in Biorja. Patologija je manj kot 1% vseh oblik epilepsije in približno 2% njenih idiopatskih generaliziranih oblik. Trenutno je v literaturi opisanih približno 100-130 primerov te bolezni. DMEM opazimo pri otrocih od 6 mesecev do 3 let, v redkih primerih pa pred 5 letom starosti. Predstavniki moških so bolni 1,5-2 krat pogosteje. Patologija se praviloma dobro odziva na zdravljenje in je popolnoma ustavljena v starejši starosti (večinoma po 6 letih). Zapleti v obliki psihomotorne retardacije so redki in le v odsotnosti terapije.
Benigna mioklonična epilepsija otroštva je med genetsko določenimi boleznimi, ki jih prenaša poligenska vrsta dedovanja. Je malo preučena patologija, saj je precej redka. DMEM je vključen v skupino idiopatske generalizirane epilepsije, vendar povezava z drugimi nozologijami iz te skupine ni bila ugotovljena. Trenutno ni znano, kaj genska mutacija vodi v razvoj DMEM.
Pri zbiranju družinske anamneze se izkaže, da starši 40% bolnikov trpijo ali so doživeli epilepsijo ali febrilne napade. Patogenetski razvoj miokloničnih napadov je posledica nastanka razelektritve hitrih generaliziranih valov (SV) ali polispike (PSV). Njihova frekvenca je 3 Hz ali več, trajanje pa je 1-3 sekunde. Valovi se oblikujejo v prednjih ali parietalnih predelih možganske skorje. Napadi so lahko spontani ali pa se pojavijo ob določenih (zvok, taktilni ali ritmični svetlobi) dražljajih.
DMEM diagnosticiramo pri starosti od 6 mesecev do 3 let. Razvoj otroka pred pojavom prvih miokloničnih napadov je normalen. Približno 20% otrok ima ob rojstvu ali v novorojenčku redke konvulzije. Splošno stanje bolnika redko trpi, kršitev nevrološkega statusa niso odkrite. Prvi mioklonični napadi prizadenejo zgornje okončine, vrat in glavo, redko noge. Lahko imajo drugačno intenzivnost, vključno z - pri istem otroku med različnimi epizodami. Resnost sega od komaj opaznih sunkov do vidne fibrilacije.
Pogostost epileptičnih napadov je 2-3 krat na dan v različnih časovnih intervalih. Dolga vrsta napadov ni opaziti. Mogoča provokacija napada glasen zvok, taktilna ali ritmična svetlobna stimulacija. Po vsaki epizodi lahko opazimo neodzivno obdobje, ki traja od 20 do 120 sekund. V tem časovnem intervalu celo intenzivna stimulacija ne povzroči novega napada. Hkrati se pogosto opazi mišična atonija. Za bolezen so značilni povečani mioklonični napadi pri zaspanosti (zaspanost) in njihovo izginotje v fazi počasnega spanja.
Obstajajo refleksne in spontane variante DMEM. V prvem primeru se mioklonični napadi razvijejo po izpostavljenosti sprožilcem. Spontana oblika se pojavi brez napovedovalcev. V zgodnjih fazah bolezni in pri nizki intenzivnosti mioklonusa lahko starši in pediatri napadejo na otrokove normalne motorične odzive. Relativno izražene mioklonične napade lahko spremlja naklon glave naprej, preusmeritveno in vodilno gibanje, upogibanje rok in redko gladka rotacija zrkla. Pogosto starši opozarjajo na značilno »glavnino« glave, ki traja od 1 do 3 sekunde, redko do 10 sekund. (pri starejših otrocih). V nekaterih primerih je edina klinična manifestacija DMEM dolgotrajna okluzija.
V hudih oblikah je možna generalizacija napadov, ki jo spremlja izguba ravnotežja, nenadna izguba predmetov iz rok in redko - motnje zavesti. Včasih so v proces vključene medrebrne mišice, sprednja trebušna stena in diafragma, zaradi katere je moteno dihanje in se sliši hrup izdiha. Za DMEM je značilna povečana intenzivnost kliničnih manifestacij do določene starosti in njihovo poznejše popolno izginotje. Z dolgim potekom bolezni je mogoče zaostajati pri psihomotoričnem razvoju. Preoblikovanje v druge oblike napadov, vključno z odsotnostjo, se ne pojavi niti v ozadju odsotnosti specifičnega zdravljenja.
Diagnoza benigne mioklonične epilepsije dojenčka je zbiranje anamnestičnih podatkov in izvajanje instrumentalnih metod raziskovanja. Fizikalni pregled otroka v interiktalnem obdobju ni informativen. Laboratorijski testi ne kažejo odstopanj od starostne norme. Največja diagnostična vrednost ima ponavljajoča poligrafska video elektroencefalografija (video-EEG), ki lahko zazna valove konic in dokaže prisotnost miokloničnih napadov. Po potrebi se opravi provokativni test z ritmično svetlobo ali taktilno stimulacijo.
Zunanji napadi (in občasno med njimi) podatki EEG ostanejo v normalnih mejah, spontani valovi konic se redko pojavljajo. Med počasnim spanjem je možno povečati izpuste v možganski skorji, hkrati pa ohraniti njihovo normalno strukturo, pojav hitrih ritmov ali formalnih sprememb. V hitri fazi (REM-sleep) se lahko posnamejo generalizirani izpusti valov spike. Za izključitev organske patologije je mogoče predpisati nevrosonografijo, računalniško in magnetno resonančno slikanje. Pri dolgotrajnem pojavljanju kliničnih simptomov se ocenjuje psihomotorični razvoj.
Diferencialno diagnozo DMEM izvajamo s krptogenimi konvulzijami otrok, benignimi neepileptičnimi mioklonusi, Lennox-Gastautovim sindromom in mioklonično-astatsko epilepsijo v zgodnjem otroštvu.
Zdravljenje DMEM se običajno izvaja ambulantno, z izjemo pogostih in hudih miokloničnih napadov, ki zahtevajo stalno spremljanje. Pokazali so zdravljenje z antiepileptičnimi zdravili. Prvo linijo sestavljajo zdravila iz skupine valproata (natrijev valproat). Pomembno vlogo ima ohranjanje stabilne koncentracije aktivne snovi v krvi. Nepravilno dajanje predpisanih zdravil povzroča nove napade in nastajanje odpornosti na nadaljnje zdravljenje s temi zdravili. Zaradi nezadostne učinkovitosti valproata so indicirana zdravila iz skupine benzodiazepinov (nitrazepam) ali derivatov sukcinimida (etosuksimid). Terapevtski tečaj vključuje zdravljenje 3-4 leta od trenutka prvih napadov.
Pri izraženi občutljivosti na ritmične svetlobne dražljaje se trajanje tečaja poveča. Z minimalno aktivnostjo napadov ali njihovo izključno refleksno naravo se zdravljenje lahko izvede v krajšem obdobju ali pa sploh ni predpisano. V primeru ponovitve miokloničnih napadov v starejši starosti po zdravljenju je priporočena poenostavljena različica istega terapevtskega poteka. Obvezna točka je psihološka podpora družine, ki neposredno vpliva na učinkovitost zdravljenja in je namenjena odpravi sprožilcev za otroka.
Specifična profilaksa za benigno mioklonično epilepsijo otroštva ni razvita. Prognoza je v večini primerov ugodna, bolezen se običajno konča s popolnim okrevanjem otroka. Mioklonični napadi, ki nastanejo na ozadju zvoka ali otipne stimulacije, so prognostično ugodnejši kot spontani. Prehod na druge oblike epilepsije ni značilen. Akutno obdobje, v katerem so opazili hude napade, v povprečju traja manj kot 12 mesecev. Več kot 53% otrok, starih 6 let, vsi simptomi DMEM popolnoma izginejo. Približno 14% jih ima tudi duševno zaostalost ali vedenjske motnje, zato so bolniki prisiljeni v izobraževanje v specializiranih izobraževalnih ustanovah. Pogostost zapletov je odvisna od pravočasnosti diagnoze, učinkovitosti zdravljenja in psihološkega ozračja v družini, predvsem od razmerja med otrokom in materjo.
Nenamerno in nepričakovano za osebo, ki trza za nekaterimi kombiniranimi mišičnimi skupinami ali ločenim delom, se ne šteje za redko in jo imenuje medicinski izraz mioklonij. Nevrologi imajo fiziološki, tj. Benigni mioklonij, ki se pojavi v času prehoda osebe v spanje in patološkega, ki se razvije kot posledica vpliva nekaterih izzivalnih dejavnikov.
Mioklonus se kaže v kontrakcijah, ki nastanejo v obliki strele, ki se razvijejo nenadoma brez simptomov.
Mioklonus je lahko enostopenjska epizoda ali ponavljajoče se trzanje, ki se pojavlja pri različnih frekvencah in trajanju časa.
Ti obrazci ne potrebujejo posebnega poteka zdravljenja in so razdeljeni na:
Zgodnja benigna mioklonija je zabeležena pri dojenčku v prvih mesecih življenja, pojavlja se med budnostjo, med spanjem in med hranjenjem. Pri majhnih otrocih se lahko pojavijo tudi mioklonije spanja.
Izkazuje se krčenje mišic vratu (kimanje glave), vseh udov in trupa. V večini primerov traja več mesecev brez korekcije zdravil.
Negativni ali patološki mioklonije imajo epileptični ali neepileptični mehanizem za razvoj bolezni, zahtevajo pojasnitev vzroka in imenovanje ustreznega režima zdravljenja.
Najbolj znani primer »negativne oblike« je asteriks, nepravilen tremor roke, ki ga opazimo v položaju podolgovatega kraka. Asteriks se lahko pojavi tudi pri tonični napetosti drugih mišičnih skupin, vključno z jezikom.
Mioklonije se lahko pojavijo v nekaterih delih telesa in se delijo na:
Polyminimoclonus je hitro, ne-ritmično krčenje mišic, ki je v kliniki podobno tremorju. Lahko je dolg ali traja le nekaj sekund, lahko jih povzroči nenaden premik.
Pogosto je ta oblika hipertenzije lokalizirana v očesnih mišicah in se manifestira z nepravilnim gibanjem očesnih očes, njihovo ojačanje se pojavi, ko skušamo pogled na določeni točki popraviti.
Obstajajo naslednje vrste:
Pri otrocih je potrebno razlikovati mioklonus od konvulzivnega sindroma. V tem članku lahko preberete o njihovih razlikah.
Konvulzivni sindrom je lahko znak zelo nevarnih bolezni. Na primer, kot je protoplazmatski astrocitom možganov. Več si preberite tukaj.
Mioklonije pogosto spremljajo takšne akutne ali kronične bolezni kot:
Pri novorojenčkih so mioklonične manifestacije pogosto povezane z boleznimi z dednimi degenerativnimi načini prenosa.
Med razlogi za pojav primarnih znakov mioklonije so:
Mioklonus se kaže v nehotenem in nekontroliranem trzanju mišičnih skupin. Simptomi so podobni nenadnim trenutnim pretresom.
Zmanjšanje traja od nekaj sekund, minut do ur.
Mioklonus se pogosto razvija z ostrim pomanjkanjem kisika. Trzanje se lahko pojavi v nogah, rokah, ustih, generalizirana oblika spremlja nepričakovani padec.
Mioklonus se povečuje s čustveno stisko in ga praktično ni opaziti med spanjem.
Epileptične mioklonije spominjajo na nenaden stres telesa, ko so prestrašene. V tem primeru so roke močno ločene ali zmanjšane na strani, ko je predmet v njih, pade ven.
Če oseba pade, se nato takoj dvigne, se lahko ponovi večkrat, zavest je jasna, le v nekaterih primerih lahko opazimo majhno, hitro mimo uho.
Napad traja nekaj sekund ali s kratkimi časovnimi presledki več ur. Ta oblika mioklonije se prvič pogosto pojavi v otroštvu ali v prehodu, adolescenci.
Mioklonija se lahko pojavi v ozadju alkoholizma. V tem članku lahko preberete o kapljicah alkoholizma, ko so imenovani in za kaj.
Najpogostejše zdravilo za alkoholizem je "Colme". Preberite več...
Nočni mioklonus se pojavi na začetku zaspanja ali med spanjem, manifestira se kot motorične, senzorične ali mentalne vidne spremembe za druge.
Simptomi oddaje:
Myoclonus pri otrocih se lahko pojavi, ko nenadoma prestraši - oster padec v subjektu, napad psa, kričanje. To se kaže z ostrim začetkom, poveča se srčni utrip, možen je dihalni zastoj z njegovim naknadnim povečanjem, hitenje krvi na obraz, pretirano znojenje.
Verjetnost konvulzivnega trzanja mišic se poveča z anksioznostjo in čustveno nestabilnostjo.
Mioklonije telečkih mišic se pogosto zamenjujejo s krčenjem nog, vendar to ni res. Pri mioklonijah pride do preproste kontrakcije mišic brez izgube zavesti.
Najpogosteje se pojavijo med spanjem.
Pri ženskah lahko takšna mioklonija povzroči banalna utrujenost nog, povezana z nošenjem visokih pet.
Takšne navade, kot so kajenje in alkohol, lahko povzročijo tudi taka zmanjšanja.
Ko jih uporabimo, natrij in kalcij izperemo iz mišične plasti, kar vodi do njene oslabitve, nato pa pride do hudih napadov.
Če se krči pojavijo zelo redko in preden je oseba doživela resen fizični napor, potem ni nobenega posebnega razloga za skrb, samo zapolniti mineralno ravnovesje in počivati.
Če pa mioklonije telečkih mišic povzročijo precejšnje nelagodje in jih spremlja bolečina, se morate takoj posvetovati z zdravnikom, da lahko opravi pregled in predpiše zdravljenje.
Zdravljenje mioklonusa gastronemija se najpogosteje nanaša na zmanjšanje obremenitev, jemanje protivnetnih zdravil (zelo redko in le, če je prisoten močan bolečinski sindrom) in številni preventivni ukrepi.
Benigne mioklonije, ki se razvijajo v času zaspanja, običajno ne zahtevajo zdravljenja z zdravili.
V primeru pogosto ponavljajočih se krčev, ki kršijo življenje in uspešnost pacienta, je treba opraviti popoln pregled telesa pred izbiro sheme za odpravo bolezni.
Glavne faze zdravljenja mioklonov:
Pri zdravljenju nočnih mioklonij pri otrocih je treba pred spanjem izključiti ogled večernih televizijskih programov, hrupnih iger. Otrokom se lahko v večernih urah daje valerijan v odmerku, ki ga določi zdravnik.
Morda vas zanima tudi, zakaj so noge utesnjene. Tukaj boste našli odgovor na to vprašanje.
In o nevralgiji prsne hrbtenice bo povedal ta del.
Glavni preventivni ukrep za preprečevanje ponavljajočih se napadov mioklonov je mirno okolje, ustrezno zdravljenje za sočasne bolezni in psiho-čustvena stabilnost bolnika. Pozitiven učinek dosežemo s kompleksno terapijo.
Torej, oseba, ki trpi zaradi mioklonije, zdravniki svetujejo, naj ne začnejo bolezni in upoštevajo naslednja priporočila:
Zdravljenje mioklonusa je težko, vendar je z vztrajnostjo bolnika in z ustrezno shemo zdravljenja s strani zdravnika povsem možno. Včasih je potrebno le zdravljenje osnovne bolezni, da se odpravijo neprijetni simptomi.
Še enkrat o miokloniji v videu: