Displazija vezivnega tkiva
Displazija vezivnega tkiva je drugo ime za ICD 10 stanja prirojene manjvrednosti komponente vezivnega tkiva v človeškem telesu. V primeru kršitve pride do odstopanja v strukturi, rasti v fazah zorenja in diferenciacije vezivnega tkiva, v prenatalnem obdobju in v prvih mesecih po rojstvu pri otrocih. Vzroki za razvojne nepravilnosti so genetske motnje, ki vplivajo na fibrogenezo zunajceličnih struktur. Zaradi odstopanja nastopi neravnovesje med homeostazo organov in sistemov, krši se njihova struktura in funkcije s stalnim napredovanjem pri otrocih in odraslih.
Elementi strukture vezivnega tkiva so del človeških organov in kože. Tkanina je ohlapna ali razkriva gosto strukturo. Nahaja se v koži, mišično-skeletnem sistemu, krvnih žilah, krvi, votlih organih in mezenhimskih strukturah. Glavna funkcija v strukturi vezivnega tkiva je kolagen. Zagotavlja ohranjanje volumna in oblike telesa. Elastin je odgovoren za prožnost in sprostitev elementov kožnega tkiva.
Displazija vezivnega tkiva je vnaprej določena z genetsko povzročenimi transformacijami v obliki mutacij genov, ki so odgovorni za njegovo proizvodnjo in zorenje, kar je opredeljeno kot dedna patologija. Mutacije so lahko različne in vplivajo na vse gene. Nato se pojavijo odstopanja pri nastajanju kolagena, elastina. Posledično organi in tkiva ne obvladujejo predlagane dinamične in statične obremenitve.
Vrste displazije vezivnega tkiva
- Diferencirana displazija vezivnega tkiva. Za tip je značilna resnost kliničnih manifestacij in dobro preučene mutacije jasno določenih delov genske verige. Alternativno ime za skupino ICD 10 je kolagenopatija. Vključene so številne dedne bolezni pri nastanku in zorenju kolagena.
- Nediferencirana oblika pri otrocih se ugotavlja, ko ni mogoče vzpostaviti analogije z nobenim od znanih genetskih motenj, ni nobenega znaka diferencirane motnje.
Pogostejša je nediferencirana oblika. Sposoben je udariti ljudi v vseh starostih, celo otroke.
Glavne pritožbe bolnikov z displazijo
Takšne bolne ljudi, otroci s patologijo vezivnega tkiva se zlahka prepoznajo na ulici. Bolni ljudje, ki trpijo zaradi displazije vezivnega tkiva, kažejo dve glavni značilni obliki videza. Enega predstavljajo visoki ljudje z spuščenimi rameni, ki imajo izbočena ramena, ki štrlijo nazaj, drugačen videz pa predstavljajo majhni, vitki ljudje.
Pritožbe bolnikov so raznolike, vsebujejo malo informacij za preverjanje diagnoze.
- Splošna šibkost, slabo počutje in utrujenost, mišična letargija.
- Bolečine v glavi in trebuhu.
- Prebavne motnje - napenjanje in zaprtje, slab apetit.
- Znižanje krvnega tlaka.
- Kršitve dihalnega sistema.
Verodostojno upoštevajte simptome, ki jih določa objektivna ocena bolnikovega stanja:
- Astenični dodatek s pomanjkanjem telesne teže, astenični sindrom.
- Motnje v strukturi in funkcijah hrbtenice, izražene v skoliozi, deformacijah prsnega koša, hiper- in hipolordozi ali kifozi.
- Raztezek udov, sorazmerne spremembe v strukturi telesa.
- Povečana mobilnost sklepov, kar omogoča fleksijo in podaljšanje več kot norma.
- Valgusova deformacija nog, simptomi ploskosti.
- Spremembe oči - kratkovidnost, motnje strukture mrežnice.
- S strani žil je nastala krčna bolezen, povečana prepustnost sten posode za krvne elemente.
Spremembe v stanju kože in hrustančnih elementov. Koža postane tanjša in letargična, podvržena preveliki raztezljivosti. Preko njega sijata krvne žile. Kožo lahko brez bolečin potegnemo v žarek na prednji del, hrbtišče roke, podklavična področja. Na ušesih ali nosu je enostavno oblikovati gub, kar pa ne velja za zdravo osebo.
Sindrom ventila
Sindrom je izoliran v naravi, za katerega je značilna prisotnost prolapsov srčnih zaklopk in njihova miksomatska degeneracija.
Pogosteje je mogoče zaznati simptome prolapsa mitralne zaklopke, drugi ventili so manj dovzetni za poškodbe, kar potrjuje dodatna diagnostika. Možne razvojne nepravilnosti: razširjene spremembe v koreninah prsne aorte in pljučne arterije, sinusna anevrizma. Kršitve strukture spremljajo tudi pojava vračanja krvi, ki pušča pečat na splošnih hemodinamičnih parametrih pacienta. Domneva se, da razlogi za opisani sindrom pri otrocih temeljijo na pomanjkanju magnezijevih ionov, kar potrjuje biokemijsko diagnozo.
Pri otrocih, starih 5 let, se začne nastanek motnje v obliki sindroma ventila. Prvi auskultacijski znaki so določeni nekoliko kasneje. Podatki elektrokardiografije niso vedno indikativni, odvisni so od starosti in napredovanja bolezni, zato jih je mogoče pogosteje odkriti s ponavljajočimi se obiski pri zdravniku.
Torakodiapragmatske spremembe
Znake, ki označujejo sindrom, je mogoče zlahka prepoznati z vizualnim pregledom:
- Prsni koš ima astenično obliko, je gneten ali pridobi obliko lijaka.
- V hrbtenici so vse vrste deformacij.
- Stanje in obseg gibanja diafragme se v primerjavi z normalno spremeni.
V večini primerov je pri bolniku s patologijo vezivnega tkiva mogoče doseči prsni koš, ki ima lijakasto, nekoliko manj kobilico.
Začetek nastanka in napredovanja torakodijafragmatskega sindroma se pojavi v otroštvu, do začetka pubertete pa že kažejo klinične znake.
Ta patologija vodi do znakov okvarjene dihalne funkcije, omejevanja vitalne zmogljivosti pljuč, motenj normalne strukture in funkcij bronhialnega drevesa in sapnika, motenj položaja srca v mediastinumu, deformacije velikih žil. Spremembe kvantitativne ali kvalitativne narave vplivajo na stopnjo intenzivnosti vseh objektivnih manifestacij in delovanja dihalnih organov in srca.
Kršitev strukture obloka prsnega koša povzroči omejitev volumna prsnega koša, povečanje zračnega tlaka v njej, motnjo normalnega pretoka krvi skozi žile in povzroči motnje srčnega ritma.
Vaskularna patološka stanja
Vaskularni sindrom je poraz arterijske plasti. Stene arterij različnih velikosti se širijo in oblikujejo anevrizme, povečuje se vaskularna krhkost, nastajajo krčne lezije venske mreže spodnjih okončin in majhne medenice, razvijajo se telangiektazije.
Vaskularne motnje pomenijo povečanje tonusa v lumenu žil, zmanjšanje hitrosti in volumna krvnih žil v žilah, zmanjšanje tona v perifernem venskem omrežju in značilno stagnacijo perifernih žil okončin.
Izraz stanja, ko se vaskularni sindrom razvija, se pojavlja v adolescenci ali adolescenci, postopoma narašča.
Bolezni dihal
Glavni znaki so kršitve normalnih gibanj epitelija viljalnega bronhialnega drevesa in sapnika, širjenje in redčenje lumna bronhijev, oslabljeno prezračevanje pljuč. V hudih primerih se razvije spontani pnevmotoraks.
Razvoj zapleta, imenovanega bronhopulmonalni sindrom, je povezan z okvarjenim nastajanjem pregrad med alveoli, nezadostnim razvojem elastinskih elementov in gladko mišično strukturo. To vodi do povečane razteznosti majhnih alveol in bronhiolov, zmanjšanja elastičnosti vseh strukturnih elementov pljučnega tkiva. Posebni primeri poškodb posameznih sestavin dihalnega sistema, ki danes vplivajo na otroke, so klinični zdravniki obravnavali kot prirojene napake.
Intenzivnost sprememb v funkcionalnih sposobnostih je odvisna od velikosti resnosti morfoloških sprememb. Praviloma se zmanjša vitalna zmogljivost pljuč, čeprav preostalega volumna v pljučih ni treba spreminjati. Številni bolniki so opazili obstrukcijo bronhijev, majhne bronhiole. Pojavlja se pojav povečane reaktivnosti bronhialnega drevesa, ki še ni našel jasne razlage.
Ljudje, ki imajo displazijo vezivnega tkiva, vplivajo na dihalne organe, so pogosto dovzetni za komorbiditete, kot je pljučna tuberkuloza.
Imunološke motnje
Pojavlja se po načelu zmanjševanja imunskega odziva in številnih avtoimunskih motenj in alergijskih reakcij različnih stopenj razvoja.
Pri displaziji vezivnega tkiva oseba razvije aktivacijo ali zmanjšanje delovanja mehanizmov imunskega odziva, ki so odgovorni za vzdrževanje homeostaze v telesu. Sposobnost normalne reakcije na prodor tujih snovi je oslabljena. To vodi do pogostega razvoja infekcijskih zapletov različnega porekla, dihalni sistem je še posebej močno prizadet. Imunološke nepravilnosti se izražajo v kvantitativnih spremembah vsebnosti krvne plazme v količini imunoglobulinov.
Drugi sindromi, značilna displazija vezivnega tkiva
- Visceralni sindrom se izraža v ektopiji in distopiji notranjih organov, diskinezij, kile.
- Slabosti vida so kratkovidnost, astigmatske motnje, strabizem, motnje normalne aktivnosti mrežnice do popolne odcepitve, strabizma in subluksacije leče.
- Mezenhimska displazija vpliva na krvni sistem in se izraža v hemoglobinopatijah, motnjah: hemoragičnem sindromu, trombocitopatiji.
- Patologija stopal je razvoj nogavice ali ploskosti. Razvoj patologije stopala in spodnjih okončin vodi do trajnih motenj gibanja in socialne neprilagojenosti.
- Hipermobilnost sklepov se pogosto pojavlja pri otrocih že v zgodnjem otroštvu. Po 20 letih se pogostost pojava patologije zmanjša.
Diagnostična merila in načela terapije
Displazija vezivnega tkiva ni težavna, diagnoza je enostavna, tudi pri otrocih. Po kliničnem pregledu je potrebna genetska analiza in vrsta biokemičnih študij.
Biokemijska diagnoza krvi kaže na povečanje glikozaminoglikanov, ki se lahko povečajo v urinu. Zaradi zapletenosti in visokih stroškov študije se ne izvaja preveč pogosto.
Dejavnosti zdravljenja vključujejo komponente:
- Zdravila, ki spodbujajo sintezo in zorenje kolagena - zdravila askorbinska kislina, hondroitin, glukozamin.
- Izdelki brez zdravil - masaža, gimnastika, fizioterapija. Akupunktura.
- Uravnotežena prehrana, bogata s kolagenom in vitamini.
Mezenhimska insuficienca, odpoved vezivnega tkiva
Vezivno tkivo je tkivo živih organizmov, ki je neposredno odgovorno za delo katerega koli organa ali organa, vendar ima v vseh organih vlogo podpore, ki predstavlja 60–90% njihove mase. Opravlja podporne, zaščitne in trofične funkcije. Vezivno tkivo tvori podporni okvir (stroma) in zunanji ovoj (dermis) vseh organov. Skupne lastnosti vseh vezivnih tkiv so izvor memesinkhima, pa tudi izvajanje podpornih funkcij in strukturne podobnosti.
Pomanjkanje vezivnega tkiva (sindrom vezne tkivne displazije) je lastnost podedovanega telesa.
Otroci z displazijo so le darilo za trenerje v gimnastiki in umetnosti, sposobni so narediti čudeže na tem področju. Običajno se skoraj vsi sklepi našega telesa (razen hrbtenice, kolka in rame) premikajo le v smeri upogibanja. Pri teh otrocih vidimo prekomerno upogibanje prstov, kolenskih in komolcev, prekomerno prožnost hrbtenice. Za ta sindrom so značilne ravne noge in ukrivljenost hrbtenice. Iz teh otrok se ob 11. - 13 Toda naši sklepi niso programirani za tako velik obseg gibov, narava pa se po lastni poti, po 10-15 letih razvijejo osteochondroza in osteoartroza. Tako ta kategorija otrok ne sme biti vključena v poklicni šport.
Vidne, najbolj izrazite manifestacije sindroma veznega tkiva (UDTS) so manifestacije na mišično-skeletnem sistemu.
Nazadnje, še en pomemben simptom pomanjkanja vezivnega tkiva je pomanjkanje usklajenosti dela majhnih in velikih žil (tako imenovane angiotrofične nevroze).
Če so žile, ki so sestavljene iz vezivnega tkiva, slabše, potem tudi nevrogormonalni mehanizmi njihove regulacije delujejo nedosledno. Tako pride do vegetativno-žilne distonije, hipo-hipertenzivnih bolezni, ateroskleroze, anevrizme, vnetnih procesov itd., Zato se tkivna trofičnost poslabša in začarani krog odpovedi vezivnega tkiva zapre.
Ogromna vloga vezivnega tkiva v procesu staranja. Celo Ilya Mechnikov je opozoril na poslabšanje vezivnega tkiva kot glavnega vzroka staranja: »Človek je star toliko kot njegovo vezivno tkivo,« je zapisal.
Bolezni, povezane z odpovedjo vezivnega tkiva
- Zaradi šibkosti vezi lahko pri nezadostni moči kolagenskih vlaken nastanejo bolezni, kot je npr
- Hipromobilnost sklepov
- Opustitev različnih organov
- Osteoporoza
- Osteohondroza
- Pomanjkanje kolagena
- Mipralna insuficienca
- Ravne noge
- Skolioza
Učinki na vezivno tkivo
- Edini sistem, ki lahko nekako nadomesti pomanjkanje vezivnega tkiva, je mišični sistem. Zato, profilaktična priporočila in zdravljenje te patologije. V našem zdravstvenem centru vam bomo pomagali obvladati številne simptome njegovega pojava in izboljšati kakovost vašega življenja.
- Akupunktura
- Hirudoterapija
- Ročno popravljanje
- Elektroforeza
- Gimnastika Nishi (LFK)
- Terapija z swingom
- Podvodna masaža z roko, hidromasaža
- Kineziterapija
Vse pravice pridržane z zakonom o avtorskih pravicah. Noben del vsebine spletnega mesta se ne sme uporabljati, reproducirati, prenašati v kakršnem koli elektronskem, kopijskem ali drugem načinu brez predhodnega pisnega dovoljenja imetnika avtorskih pravic.
Displazija vezivnega tkiva: simptomi, zdravljenje, priporočila in kontraindikacije
Displazija vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene ne samo mišično-skeletni sistem, ampak skoraj vse notranje organe. V zvezi s tem to patološko stanje spremljajo različni sindromi, ki so prikriti kot druge pogostejše bolezni in jih lahko zavaja tudi izkušen zdravnik.
Toda ob istem času, pravočasno diagnozo in pravilno zdravljenje te bolezni nam daje priložnost, da živijo polno življenje in se izognili invalidnosti, verjetnost, ki doseže 10%.
Članek razkriva pojem displazije, značilne simptome, metode diagnosticiranja in zdravljenja, koristna priporočila za obnavljanje in vzdrževanje sposobnosti telesa. Te informacije bodo koristne tako ljudem, ki trpijo zaradi bolezni mišično-skeletnega sistema, kot tudi mladim staršem, da bodo pravočasno odkrile in preprečile razvoj te bolezni pri svojih otrocih.
Displazija vezivnega tkiva - opis
Kaj je displazija vezivnega tkiva? Soočeni s podobno diagnozo, je večina ljudi seveda zmedena, saj večina od njih še nikoli ni slišala za to.
Displazija vezivnega tkiva je polimorfna in multisimptomatska bolezen, ki je dedna in se pojavlja v ozadju motnje sinteze kolagena, ki prizadene skoraj vse notranje organe in mišično-skeletni sistem.
Sam koncept je iz latinščine preveden kot "razvojna motnja". Tu govorimo o kršitvi razvoja strukturnih komponent vezivnega tkiva, kar vodi do več sprememb. Prvi so simptomi skupnega in mišičnega sistema, kjer so najpogosteje zastopani elementi vezivnega tkiva.
V središču etiologije vezne tkivne displazije (DST) bolezni je kršitev sinteze kolagenskih beljakovin, ki igra vlogo nekega okostja ali matrike pri oblikovanju bolj organiziranih elementov. Sinteza kolagena poteka v osnovnih strukturah vezivnega tkiva, pri čemer vsak podtip proizvaja svoj tip kolagena.
Displazija vezivnega tkiva ali prirojena insuficienca vezivnega tkiva je motnja v razvoju vezivnega tkiva v obdobju zarodka in v postnatalnem obdobju, ki nastane zaradi genetskih sprememb v fibrilogenezi zunajceličnega matriksa. Posledica DST je motnja homeostaze na ravni tkiv, organov in celotnega organizma v obliki motenj lokomotornega in visceralnih organov nad progresivno naravo.
Kot je znano, sestava vezivnega tkiva vključuje celice, vlakna in medcelično snov. Lahko je gosta ali rahla, porazdeljena po telesu: v koži, kostih, hrustancu, krvnih žilah, krvi, stromi organov. Najpomembnejša vloga pri razvoju vezivnega tkiva je njena vlakna - kolagen, ki zagotavlja ohranjanje oblike, in elastin, ki zagotavlja krčenje in sprostitev.
DST je genetsko vnaprej določen proces, tj. Z osnovnimi mutacijami genov, ki so odgovorni za sintezo vlaken. Te mutacije so lahko zelo raznolike, njihovo mesto izvora pa so lahko različni geni. Vse to vodi v napačno tvorbo verig kolagena in elastina, zaradi česar strukture, ki jih tvorijo, ne morejo prenesti ustreznih mehanskih obremenitev.
Razvrstitev
Dedne bolezni vezivnega tkiva so razdeljene na:
- Diferencirana displazija (DD)
- Nediferencirana displazija (ND).
Za diferencirano displazijo je značilna določena vrsta dedovanja, ki ima izrazito klinično sliko, pogosto pa tudi ugotovljene in dobro proučene biokemične ali genske napake. Bolezni te vrste displazije se imenujejo kolagenopatije, saj so dedne bolezni kolagena.
Ta skupina vključuje:
- Marfanov sindrom je najpogostejši in splošno znan v tej skupini. On je tisti, ki ustreza gutta percepciji, opisani v fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).
Med drugim je za ta sindrom značilno:
- Visoke, dolge okončine, arachnodactyly, skolioza.
- Pri organu vida je odstranitev mrežnice, subluksacija leče, modra beločnica in resnost vseh sprememb se lahko spreminja v širokem območju.
Dekleta in fantje se bolijo enako pogosto. Skoraj 100% bolnikov ima funkcionalne in anatomske spremembe srca, ki postanejo bolniki v kardiologiji.
Najbolj značilna manifestacija je prolaps mitralne zaklopke, mitralna regurgitacija, ekspanzija in aneurizma aorte z možnim nastankom srčnega popuščanja.
Diagnostični znaki so lahko:
- prisotnost podkožnih tvorb vezivnega tkiva;
- bolečine v sklepih;
- pogoste motnje in subluksacije.
Pri nekaterih vrstah in podtipih je tudi nepopolna dentinogeneza - kršitev nastajanja zob. Poleg tega pogosto pride do razbarvanja beljakovin v očeh, tako imenovane "modre sklere".
Nediferencirana displazija (ND) se diagnosticira le v primeru, ko nobeden od znakov bolezni ni povezan z različnimi boleznimi. To je najpogostejša patologija vezivnega tkiva. Lahko se pojavijo pri odraslih in otrocih. Pogostost njenega odkrivanja pri mladih doseže 80%.
Celoten nabor kliničnih manifestacij nediferencirane displazije se ne ujema z nobenim od opisanih sindromov. V ospredju so zunanje manifestacije, ki omogočajo sum na obstoj takšnih težav. Izgleda kot niz znakov poškodb vezivnega tkiva, ki so opisani v literaturi okoli 100.
Znaki displazije vezivnega tkiva
Kljub vsej raznolikosti znakov nediferencirane displazije vezivnega tkiva jih združuje dejstvo, da bo glavni mehanizem razvoja kršitev sinteze kolagena s posledičnim nastankom patologije mišično-skeletnega sistema, organov vida, srčne mišice.
Glavne značilnosti so naslednji znaki:
- hiperplazija sklepov;
- visoka elastičnost kože;
- okostne deformacije;
- nenormalnosti ugriza;
- ravna noga;
- pajek.
Med majhnimi znaki so na primer anomalije ušes, zob, kile itd. V družinski anamnezi se praviloma ne kaže jasna dedovanja, ampak osteohondroza, ploskost, skolioza, artroza, patologija organa vida itd.
Zunanji znaki so razdeljeni na:
- kostni skelet,
- koža,
- zgibno,
- majhne razvojne razlike.
Notranji znaki vključujejo displastične spremembe v živčnem sistemu, vidni analizator, kardiovaskularni sistem, dihalne organe, trebušno votlino.
Ugotovljeno je, da je sindrom vegetativne distonije (VD) eden prvih in je obvezen sestavni del DST. Simptomi avtonomne disfunkcije opazimo že v zgodnji starosti, v adolescenci pa v 78% primerov NDCT. Resnost avtonomne disregulacije se poveča vzporedno s kliničnimi manifestacijami displazije.
Pri nastanku avtonomnih premikov v DST sta pomembna oba genetska dejavnika, ki sta vzrok za motnje v biokemičnih procesih v vezivnem tkivu in nastanek nenormalnih struktur vezivnega tkiva, kar skupaj spremeni funkcionalni status hipotalamusa in vodi do avtonomnega neravnovesja.
Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.
Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.
Vzroki in dejavniki
Trenutno so med glavnimi vzroki za DST spremembe v stopnji sinteze in sestave kolagena in elastina, sintezi nezrelega kolagena, motenju strukture kolagenskih in elastinskih vlaken zaradi njihovega nezadostnega navzkrižnega povezovanja. To kaže, da so pri DST poškodbe vezivnega tkiva v njihovih manifestacijah zelo raznolike.
Te morfološke motnje temeljijo na dednih ali prirojenih mutacijah genov, ki neposredno kodirajo strukture vezivnega tkiva, encime in njihove kofaktorje, pa tudi neugodne okoljske dejavnike. V zadnjih letih je bila posebna pozornost posvečena patogenetskemu pomenu disylementoze, zlasti hipomagneziemije.
Z drugimi besedami, DST je proces na več ravneh, ker pojavlja se lahko na ravni gena, na ravni neravnotežja encimske in beljakovinske presnove ter na ravni oslabljene homeostaze posameznih makro in mikroelementov.
Takšna kršitev tvorbe tkiv se lahko pojavi tako med nosečnostjo kot po porodu. Neposredni razlogi za razvoj takšnih sprememb v plodu pripisujejo številnim genetsko določenim mutacijam, ki vplivajo na tvorbo zunajceličnih fibril matriksa.
Najpogostejši mutageni dejavniki danes vključujejo:
- slabe navade;
- slabe okoljske razmere;
- prehranske napake;
- toksikoza nosečnic;
- zastrupitev;
- stres;
- pomanjkanje magnezija in še več.
Klinična slika
Displastične spremembe v vezivnem tkivu telesa so po simptomih zelo podobne različnim patologijam, zato se morajo zdravniki v praksi ukvarjati z njimi na različnih specializacijah: pediatri, gastroenterologi, ortopedi, oftalmologi, revmatologi, pulmologi in podobno.
Bolnike z diagnozo displazije vezivnega tkiva lahko takoj ugotovimo. To sta dve vrsti ljudi: prva je visoka, tanka, spuščena, z štrlečimi lopaticami in ključnico, druga pa je majhna, tanka, krhka.
Zelo težko je postaviti diagnozo, ki temelji na besedah bolnika, saj imajo bolniki veliko pritožb:
- splošna šibkost;
- bolečine v trebuhu;
- glavoboli;
- napihnjenost;
- zaprtje;
- hipotenzija;
- težave z dihalnim sistemom: pogoste pljučnice ali kronični bronhitis;
- mišična hipotonija;
- zmanjšan apetit;
- slaba toleranca tovora in mnogi drugi.
Simptomi, ki kažejo na prisotnost te vrste displazije:
- pomanjkanje telesne teže (astenična postavitev);
- spinalne patologije: "naravnost hrbta", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
- deformacije prsnega koša;
- dolichostenomelia - sorazmerne spremembe v telesu: podolgovate okončine, noge ali roke;
- skupno hipermobilnost: sposobnost za upogibanje malega prsta za 90 stopinj, pererazgut tako komolcev ali kolenskih sklepov, in tako naprej;
- deformacija spodnjih okončin: valgus;
- spremembe v mehkih tkivih in koži: “tanka”, “počasna” ali “hiperproščljiva” koža, ko je žilna mreža vidna, se koža neboleč vleče v čelo, zadnjo stran roke ali pod ključnico ali ko je koža na ušesih ali konici nosu. oblikovan v pregibu;
- ravne noge: vzdolžne ali prečne;
- zaviranje rasti čeljusti (zgornji in spodnji);
- spremembe oči: retinalna angiopatija, kratkovidnost, modra beločnica;
- žilne spremembe: zgodnje krčne žile, povečana krhkost in prepustnost.
Kombinacija simptomov, med katerimi je vodilna superfleksivnost, odraža manjvrednost vezivnega tkiva.
Displazija vezivnega tkiva, simptomi pri otrocih, ki se praktično ne razlikujejo od kliničnih manifestacij pri odraslih, je polimorfna bolezen, za katero so značilne različne manifestacije, in sicer:
- motnje centralnega in perifernega živčnega sistema (vegetativno-vaskularna distonija, motnje govora, migrena, enureza, pretirano znojenje);
- kardiovaskularne in respiratorne motnje (prolaps mitralne zaklopke, anevrizma, aortna in pljučna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom nenadne smrti, akutna srčnožilna ali pljučna insuficienca);
- patologije mišično-skeletnega sistema (skolioza, kifoza, ploskost, deformacije prsnega koša in udov, hipermobilnost sklepov, degenerativna in destruktivna patološka stanja v sklepih, običajne motnje, pogoste zlomi kosti);
- razvoj urogenitalnih bolezni (nefroptoza, nenormalnosti razvoja ledvic, insuficienca mehurja, spontani splavi, amenoreja, metroagija, kriptorhizem);
- zunanje nenormalne manifestacije (nizka telesna teža, visoka rast z nesorazmernimi okončinami, letargija in bledica kože, pigmentne lise, strije, lopouhija, asimetrija ušes, hemangioma, nizka rast las na čelu in vratu);
- oftalmološke motnje (kratkovidnost, patologija mrežničnih žil, odcepitev, astigmatizem, različne oblike strabizma, subluksacija leče);
- nevrotične motnje (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
- disfunkcija prebavnega trakta (nagnjenje k zaprtju, napenjanje, izguba apetita);
- različne ENT bolezni (tonzilitis, bronhitis).
Vsi zgoraj navedeni znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo tako v kompleksnih kot tudi v ločenih skupinah. Stopnja njihove manifestacije je odvisna samo od individualnih značilnosti organizma in vrste genske mutacije, ki je privedla do pojava motenj v sintezi kolagenskih spojin.
Kako se pojavlja displazija vezivnega tkiva v otroštvu
Verjetno eden najhujših simptomov displazije vezivnega tkiva pri otrocih so patološke spremembe mišično-skeletnega sistema. Kot je znano, so hrbtenica in veliki sklepi med glavnimi organi človeškega telesa, ki so odgovorni za takšne funkcije, kot so mobilnost in občutljivost, zato ima njihov poraz zelo neprijetne posledice.
Displazija vezivnega tkiva pri otrocih se lahko kaže v obliki prekomerne fleksibilnosti in mobilnosti (hipermobilnost) in v obliki nezadostne mobilnosti sklepov (kontraktura), nerazvitosti (pritlikavost) in krhkosti kosti, šibkih vezi, različnih oblik skolioze, ploskosti, deformacij prsnega koša in drugo
Displazije so opažene tudi v drugih organih, kot so srce, organi vida in žile. Za manifestacije displazije v hrbtenici je značilno premikanje vretenc v razmerju med seboj, s kakršnimi koli gibanji, ki povzročajo zožitev krvnih žil, stiskanje korenin in pojav bolečine, vrtoglavice.
Sindrom displazije vezivnega tkiva pri otrocih s strani mišično-skeletne sfere se kaže v odstopanjih od normativov v razvoju hrbtenice in slabšanju tvorbe veznega tkiva sklepov, kar vodi v njihovo hipermobilnost in oslabitev. Displazija sklepov pri otrocih je v večini primerov diagnosticirana takoj po rojstvu.
Glede na lokalizacijo patološkega procesa je običajno izločiti naslednje oblike te bolezni:
- displazija ramenskega sklepa;
- displazija komolcev;
- displazija kolka (najpogostejši tip);
- displazija kolena pri otrocih;
- pri otrocih.
Klinična slika vsake posamezne vrste displazije sklepov je odvisna od številnih dejavnikov:
- lokalizacijo patološkega procesa;
- prisotnost dedne predispozicije;
- rojstvo in še več.
Prirojena displazija vezivnega tkiva kolčnega sklepa se lahko manifestira s skrajšanjem ene dojenčkove noge, asimetrijo glutealnih gub in nezmožnostjo ločevanja nog, ki so ukrivljene.
Pri arterizacijski displaziji kolena se pri gibanju pojavi bolečina v kolenu in deformacija pogačice. Pri otrocih z displastičnimi motnjami v predelu ramenskega dela, opazimo subluksacije v istem imenu v sklepih, bolečine pri gibanju rok, spremembe v obliki lusk.
Patološki proces v kosti hrbtenice pri dojenčkih ima pri odraslih enake simptome kot displazija vezivnega tkiva. Kršitve v področju materničnega vratu spremljajo glavoboli in težave z občutljivostjo ter motorična funkcija zgornjih okončin. Displazija vratne hrbtenice pri otrocih v večini primerov povzroči nastanek grbe.
Displazija ledveno-krčne hrbtenice pri otrocih se pojavi zaradi istih razlogov kot katera koli druga vrsta te bolezni. Patološki proces spremljajo razvoj deformacij hrbtenice, motnje hoje in včasih celo popolna imobilizacija spodnjih okončin. Pogosto so pri displaziji ledveno-krčne regije opaženi problemi z urogenitalnim sistemom, bolezni ledvic in organov majhne medenice.
Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.
Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.
Na žalost nihče ni imun na displazijo vezivnega tkiva. Lahko se pojavi tudi pri otroku, katerega starši so popolnoma zdravi. Zato je pomembno poznati elementarne manifestacije bolezni, ki bi omogočile pravočasno sumitev razvoja patologije in preprečitev njenih resnih posledic.
Dejstvo, da ima otrok displazijo vezivnega tkiva, je treba spodbuditi z dejstvom, da so v prvih nekaj mesecih njegovega življenja diagnosticirali več bolezni. Če je ambulantna otroška izkaznica polna različnih diagnoz, ki na prvi pogled niso med seboj povezane, je to že razlog, da se obrnete na genetiko.
Predvidevamo tudi, da bo prisotnost patoloških sprememb pri otroku pomagala pri rednih rednih pregledih visoko usposobljenih strokovnjakov, ki bodo določali motnje mišično-skeletnega sistema, krvnega obtoka, oči, mišic in še veliko več.
Močna toksikoza pri materi, kronična zastrupitev nosečnice, odložene virusne bolezni in zapleteno delo lahko pri otroku privedejo do razvoja DST.
Diagnoza patologije
Za natančno diagnozo je potreben temeljit pregled in zbiranje analiz, zlasti informacij o dednih boleznih.
Pojav sindroma displazije je tako raznolik, da je zelo težko pravočasno in pravilno postaviti diagnozo. V ta namen je potrebno izvesti številne laboratorijske diagnostične preglede, ultrazvočno ehografijo (ultrazvok), magnetno resonančno slikanje (MRI) in računalniško tomografijo (CT), da bi izvedli študijo električne mišične aktivnosti (elektromiografija), rentgenskega pregleda kosti itd.
Diagnoza vezne tkivne displazije je dolg, težaven in vedno zapleten proces. V primeru suma na bolezen, najprej se zdravnikom predpiše genetski pregled za mutacije ter klinična in genealoška študija pacientovega telesa.
Diagnoza vključuje celosten pristop s kliničnimi genealoškimi metodami, pripravo pacientove anamneze bolezni, opravljanje kliničnega pregleda samega bolnika in njegovih družinskih članov, poleg tega pa tudi uporabo molekularno genetskih in biokemičnih diagnostičnih metod.
Poleg tega se bolniku priporoča, da skozi vse strokovnjake ugotovi obseg patološkega procesa, obseg poškodb notranjih organov in podobno.
Diagnostika DST vključuje:
- zgodovina;
- splošni pregled bolnika;
- merjenje dolžine telesa in njegovih posameznih segmentov;
- ocena gibljivosti sklepov;
- diagnosticiranje displazije vezivnega tkiva v krvi;
- določanje glukozaminoglikanov in hidroksiprolina v dnevnem odmerku urina;
- roentgenoskopija hrbtenice in sklepov;
- Ultrazvok notranjih organov.
Z biokemično metodo je mogoče določiti koncentracijo hidroksiprolina in glikozaminoglikana v urinu, kar je precej objektivno merilo za displazijo vezivnega tkiva, vendar se ta metoda pogosto uporablja za potrditev diagnoze.
Zdravljenje
Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njenih pojavov, vendar se vsi praviloma izločijo iz simptomatskega medicinskega ali kirurškega zdravljenja. Najbolj težko zdraviti je nediferencirana displazija vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.
Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo pripravkov magnezija, kardiotrofičnih, antiaritmičnih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.
Zdravljenje z zdravili je nadomestno. Namen uporabe zdravil v tem primeru je spodbujanje sinteze lastnega kolagena. V ta namen uporabljamo glukozamin in hondroitin sulfat. Za izboljšanje absorpcije fosforja in kalcija, ki je potrebna za kosti in sklepe, so predpisane aktivne oblike vitamina D.
Zdravljenje zahteva celosten pristop, ki vključuje: t
- Medicinske metode, ki temeljijo na uporabi zdravil, ki omogočajo stimulacijo tvorbe kolagena. Ta zdravila vključujejo: askorbinsko kislino, hondroitin sulfat (zdravilo narave mukopolisaharida), vitamine in mikroelemente.
- Metode brez zdravil, ki vključujejo pomoč psihologa, individualizacijo dnevnega režima, fizioterapijo, masažo, fizioterapijo, akupunkturo, balneoterapijo in dietno terapijo.
Kineziterapija se osredotoča na zdravljenje sindroma displazije s krepitvijo, vzdrževanjem mišičnega tonusa in ravnotežja mišično-skeletnega sistema, preprečevanjem razvoja nepovratnih sprememb, obnavljanjem normalnega delovanja notranjih organov in mišično-skeletnega sistema, izboljšanjem kakovosti življenja.
Zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih se praviloma izvaja po konzervativni metodi. S pomočjo vitaminov B in askorbinske kisline je mogoče stimulirati sintezo kolagena, kar bo upočasnilo razvoj bolezni. Prav tako zdravniki priporočajo, da majhni bolniki jemljejo pripravke iz magnezija in bakra, zdravila, ki spodbujajo metabolizem mineralov in normalizirajo raven esencialnih aminokislin v krvi.
Režim dneva: nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, nekateri otroci so prikazani in dnevno spanje. Potrebno je opraviti dnevne jutranje vaje.
Če ni nobenih omejitev za šport, potem se morajo ukvarjati z življenjem, v nobenem primeru pa ne s profesionalnim športom! Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki sodelujejo pri poklicnem športu, zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe v hrustancu, v vezi. To je posledica trajne travme, mikro-lezij, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.
Dober učinek imajo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja navzgor in navzdol po stopnicah, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje hoje. Redna vadba poveča prilagodljive sposobnosti telesa.
Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvede se masaža hrbta, vratu in ovratnika ter okončin (potek 15-20 sej).
V navzočnosti ploskovne vgradnje stopal je prikazano nošenje stopnic. Če se otrok pritožuje zaradi bolečine v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev. Pri majhnih otrocih bi morala pravilna obutev trdno pritrditi nogo in gleženj z uporabo velcroja, imeti najmanjše število notranjih šivov in biti iz naravnih materialov. Ozadje mora biti visoko, trdo, pete - 1-1,5 cm.
Priporočljivo je, da dnevno izvajate gimnastiko za stopala, opravljate kopalne kopel z morsko soljo 10-15 minut in masirajte noge in noge.
Kirurško zdravljenje je indicirano za bolnike z izrazitimi simptomi displazije, da zaradi svoje prisotnosti ogrožajo življenje bolnika: prolaps srčnih zaklopk, hude oblike deformacije prsnega koša, kile vretenca.
Terapija DST z magnezijem
Trenutno je dokazan vpliv pomanjkanja magnezija na strukturo veznega in kostnega tkiva, zlasti kolagena, elastina, proteoglikanov, kolagenskih vlaken in mineralizacije kostnega matriksa. Vpliv pomanjkanja magnezija na vezivno tkivo vodi v upočasnitev sinteze vseh strukturnih komponent, kar povečuje njihovo razgradnjo, kar bistveno poslabša mehanske lastnosti tkiva.
Pomanjkanje magnezija za več tednov lahko povzroči patologijo srčno-žilnega sistema, izraženo kot:
- angiospazem, arterijska hipertenzija, miokardna distrofija, tahikardija, aritmija, povečanje intervala QT;
- nagnjenost k trombozi, na nevropsihiatrične motnje, ki se kažejo v obliki zmanjšane pozornosti, depresije, strahov, tesnobe, avtonomne disfunkcije, omotice, migrene, motenj spanja, parestezij, mišičnih krčev.
Visceralni primanjkljaji vključujejo bronhospazem, laringizem, hiperkinetično drisko, spastično zaprtje, pilorospazem, slabost, bruhanje, žolčne diskinezije in difuzno bolečino v trebuhu.
Kronično pomanjkanje magnezija več mesecev ali več, skupaj z zgoraj navedenimi simptomi, spremlja izrazito zmanjšanje mišičnega tonusa, hude astenije, displazije vezivnega tkiva in osteopenije. Zaradi številnih kliničnih učinkov se magnezij pogosto uporablja kot zdravilo za različne bolezni.
Vloga kalcija in magnezija kot glavnih elementov, ki sodelujejo pri nastanku enega tipa vezivnega tkiva - kostnega tkiva - je dobro znana. Dokazano je, da magnezij bistveno izboljša kakovost kostnega tkiva, ker vsebnost v okostju je 59% celotne vsebnosti v telesu.
Znano je, da magnezij neposredno vpliva na mineralizacijo organskega kostnega matriksa, tvorbo kolagena, funkcionalno stanje kostnih celic, metabolizem vitamina D in rast kristalov hidroksiapatita. Na splošno je moč in kakovost struktur vezivnega tkiva v veliki meri odvisna od ravnotežja med kalcijem in magnezijem.
Pomanjkanje magnezija in normalne ali povišane ravni kalcija povečujejo aktivnost proteolitičnih encimov - metaloproteinaz - encimov, ki povzročajo preoblikovanje (razgradnjo) kolagenskih vlaken, ne glede na vzroke za nepravilnosti v strukturi vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar povzroči hudo razgradnjo vezivnega tkiva. klinične manifestacije NDCT.
Magnezij vpliva na uporabo kalcija v telesu. Neustrezen vnos magnezija v telo vodi do odlaganja kalcija ne samo v kosti, ampak tudi v mehka tkiva in različne organe. Presežek vnosa živil, bogatih z magnezijem, krši absorpcijo kalcija in povzroča povečano izločanje. Razmerje med magnezijem in kalcijem - glavni delež telesa, in to je treba upoštevati v priporočilih za bolnika o prehrani.
Količina magnezija v prehrani mora biti 1/3 vsebnosti kalcija (v povprečju 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).
Študije homeostaze kalcija so argument, ki potrjuje učinek pomanjkanja kalcija na nastanek mikroelementoze in narekuje potrebo po kalciju v ravnovesju z magnezijem za bolnike z NDST. Obnovitev oslabljene elementarne homeostaze se doseže z racionalno prehrano, merjeno vadbo, ki izboljša prebavnost makro- in mikroelementov, kot tudi uporabo magnezija, kalcija, elementov v sledovih in vitaminov.
Trenutno je terapija NDCT z zdravili, ki vsebujejo magnezij, patogenetsko utemeljena. Obnavljanje pomanjkanja magnezija v telesu vodi do zmanjšanja aktivnosti zgoraj omenjenih encimov - metaloproteinaz in s tem do zmanjšanja razgradnje in pospeševanja sinteze novih molekul kolagena. Rezultati zdravljenja z magnezijem pri otrocih z NDCT (predvsem z prolapsom mitralne zaklopke z aritmičnim sindromom na podlagi avtonomne disfunkcije) so pokazali visoko učinkovitost.
V pediatrični praksi se pogosto uporabljajo različna zdravila, ki vsebujejo magnezij, ki se razlikujejo po kemijski strukturi, stopnjah magnezija in načinih dajanja. Možnosti predpisovanja anorganskih magnezijevih soli za dolgotrajno peroralno terapijo so omejene zaradi izredno nizke absorpcije v gastrointestinalnem traktu in sposobnosti povzročanja driske.
Pri tem je prednostna organska magnezijeva sol (spojina magnezija z orotno kislino), ki se dobro absorbira v črevesju. Če je potrebno, je treba imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih in vegetotropnih sredstev priporočiti pripravke magnezija kot sestavni del kombinirane terapije.
Tako je zmanjšanje ene od kliničnih manifestacij NDST - avtonomne disfunkcije, v ozadju terapije z magnezijem, eno od dejstev, ki potrjujejo pomembnost dieslementosis pri razvoju DST. Rezultati študije elementarne homeostaze kažejo na potrebo po njeni korekciji s pomočjo magnezija, kalcija in mikroelementov kot patogenetske terapije, ki lahko prepreči napredovanje NDCT pri otrocih in mladostnikih.
Zdravljenje z dietno terapijo
Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati veliko beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov. Priporoča se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreški). Tudi v prehrani potrebuje skuto in sir. Prav tako morajo izdelki vsebovati veliko število elementov v sledovih in vitaminov.
Bolnikom z DST priporočamo posebno dieto, obogateno z ribami, mesom, stročnicami in morskimi sadeži. Poleg osnovne prehrane bodo pomembni tudi dodatki, ki vključujejo polinenasičene maščobne kisline.
Bolnikom priporočamo prehrano, bogato z beljakovinami, esencialnimi aminokislinami, vitamini in elementi v sledovih. Otroci, ki nimajo patologije gastrointestinalnega trakta, bi morali poskušati obogatiti prehrano z naravnim hondroitin sulfatom. To so močne mesne in ribje juhe, želatino, jellied meso, jellied meso.
Potrebna je hrana, ki vsebuje veliko količino naravnih antioksidantov, kot so vitamini C in E. To vključuje agrume, papriko, črni ribez, špinačo, morsko krhlika in črno aronije. Poleg tega predpišejo živila, bogata z makro- in mikrohranili. V skrajnih primerih jih lahko nadomestijo mikroelementi.
- Živila, bogata z beljakovinami (ribe in morski sadeži, meso, oreški, fižol), glikozaminoglikani (močna juha iz rib ali mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcija, magnezija, selena, cinka, bakra).
- Otroci prekomerne višine so visoko vsebani maščobni kisik Omega-3 razreda. 2. Otroci s prekomerno višino so visoko vsebani maščobni kisik iz razreda Omega-3, ki zavirajo izločanje somatotropina.
Indikacije in kontraindikacije
Racionalni način dneva, pravilna prehrana, razumni fizični napor in stalno spremljanje lahko hitro odpravijo težave, povezane z DST. Displazija je dedna in zdrav način življenja je koristen za vse družinske člane.
Zdravljenje bolnikov z DST je težka, a koristna naloga, ki se doseže s pravilnim upoštevanjem vseh indikacij in kontraindikacij.
- Dnevna zmerna telesna vadba (20-30 minut) v obliki vaj v ležečem položaju, namenjena krepitvi mišičnega tkiva hrbta, okončin in trebuha.
- Aerobna kardiovaskularna vadba (hoja, tek, kolesarjenje, merjenje v telovadnici, igranje tenisa (miza) itd.).
- Terapevtsko plavanje, ki razbremeni hrbtenico.
- Medicinska gimnastika.
- Z razširitvijo korena aorte in prolapsa srčnih zaklopk - letni EKG in ehokardiografija.
- Omejitve glede prenašanja uteži (ne več kot tri kilograma).
- Medicinsko genetsko svetovanje pred poroko.
- Vse vrste kontaktnih športov, izometrično usposabljanje, dvigovanje uteži, težka kmetijska dela, duševna preobremenitev.
- Z hipermobilnost sklepov - vizum, strij, pretirano raztezanje hrbtenice.
- Poklici, povezani z vibracijami, težkimi obremenitvami (fizičnimi in čustvenimi), sevanjem in izpostavljenostjo visokim temperaturam.
- Življenje na območjih z vročim podnebjem in visokim sevanjem.