Rentgenska slika

MELOREOSTOZA (meloreostoza; grški, melos ekstremnost, član + reo tok + osteon kost; sin. Leri bolezen) - ostro utrjevanje kostne strukture ene ali več kosti, najpogosteje zgornjih ali spodnjih okončin. Prvič je M. opisal leta 1922 fr. Nevropatologi Leri (A. Leri) in Joanny (A. Joanny). Zdi se, da je bolezen povezana z anomalijo osteogeneze.

Za patološke spremembe je značilna prekomerna tvorba kostne snovi.

Makroskopsko patol je proces v obliki zgoščevanja kosti (hiperostoza), rez pa z lokalizacijo na dolgih tubularnih kosteh (stegnenica, tibial, humer), ko se od vrha spušča do oblikovanja značilnih plasti, ki spominja na dotok goreče sveče (sl. 1).

Objavljene so bile le izolirane ugotovitve mikroskopskih študij kosti pod M., zato je njegova bistvo nepojasnjena.

Histološko v coni periostalnih plasti najdemo neenakomerno velikost osteonskih kanalov (gaversnih kanalov) z nepravilno tvorbo osteonskih struktur. Osteociti na teh območjih imajo drugačno obliko in velikost ter so naključno razporejeni v osteonskem sistemu (sl. 2). Opažena je neoplazma kostne snovi, neenakomerna razporeditev lepilnih linij in pojav gladke resorpcije kosti, ki je šibko izražena v subperiostalnih predelih.

A. V. Rusakov pripisuje M. skupini prirojenih tkivnih displazij, ker bolezen najpogosteje nastopi v zgodnjem otroštvu in lokalizacija patola, proces na določenih področjih skeletnega sistema kaže na njegovo povezavo z grdim razvojem mezenhima. Mikroskopsko zaznavna razlika med hitrostjo tvorbe kosti in zakasnjeno resorpcijo kosti je tudi dokaz za displastično naravo bolezni. Veliko število razpok kostne plošče priča tudi o nezadostni spremembi kostne generacije, ki je potrebna za fiziološko resorptivno modeliranje kostnega organa. Med samim zdravljenjem se oblikujejo razpoke, vendar je njihov nastanek nedvomno posledica fizikalne spremembe. lastnosti neobnovljive kosti.

Klinična slika

Bolniki so praviloma zaskrbljeni zaradi slabe bolečine, ponoči pa slabše. Intenzivnost bolečine je odvisna od obremenitve prizadetega segmenta okončine. Bolečina ni lokalizirana le na mestu poškodbe okončine, temveč lahko izžareva tudi na druge segmente, zlasti med kompresijo vaskularnih in živčnih tvorb. Za mlajše bolnike so značilni nejasni občutki teže, šibkost prizadete okončine, atrofija mišic, kasneje se poveča togost enega ali več sklepov, postopoma progresivno.

V napredovalnih primerih so ugotovljena področja sklerodermije, kot tudi poškodbe kosti in deformacije okončin različnih stopenj. Starejši bolnik, klin, slika M. bolj izrazita. Zaradi mehkega in negotovega kompleksa simptomov M. začetka bolezni običajno ni mogoče ugotoviti ali pa se revmatizem ali druge bolezni dolgo časa napačno diagnosticirajo.

Diagnoza je možna le s pomočjo rentgenol, raziskave.

Na rentgenski sliki so prikazane površine strno stisnjene strukture, razporejene tako, da se zdi, da osteosklerotične kostne mase "odcejajo" od zgornjega do spodnjega dela. Pri tem so prizadeti večinoma dolgi in kratki, manjše kosti udov (sl. 3), manj pogosto lopatice in medenične kosti. Kompaktiranje strukture opazimo ne vzdolž prizadete kosti, temveč na njenem določenem delu, predvsem ekscentrično. Poleg skleroterapije kostnega tkiva M. pogosto spremlja tudi hiperostoza prizadetih kosti. V dolgih in kratkih tubularnih kosteh se kaže v obliki enostransko asimiliranih periostalnih plasti, zgostitve in deformacije diaphize. Pri daljšem opazovanju se včasih pojavi povečanje obsega in resnosti osteoskleroze (glej), hiperostoze (glej) in deformacij.

Pri diferencialni diagnozi upoštevajte naslednje. Sifilitični (gumumozni) osteomielitis (glej) ne povzroča enotne skleroze diafize in metafize tubularnih kosti le ene okončine in nikoli ne prizadene kratkih gobastih kosti. Marmorna bolezen (glej) nikoli ni najdena v kostih samo ene ud, prizadene skoraj celotno okostje, pogosto jo spremlja huda anemija, pogosto patol, zlomi in drugi zapleti. Vlaknasta displazija (glejte Vlaknasta osteodisplazija) v fazi zbijanja ne daje difuzne osteoskleroze; ponavadi v nek-ry mestih razvlekoleniye strukture kosti, in pogosto pogosto tudi cistične spremembe opazili. Vlaknasta displazija lahko redko prizadene kratke gobaste kosti okončin.

Zdravljenje se zmanjša na simptomatske ukrepe, etiopatogenetskih učinkovin ni bilo.

Prognoza za življenje je ugodna. Delovanje okončin je lahko različno okrnjeno.

Bibliografija Volkov MV, Bolezni kosti pri otrocih, str. 394, M., 1974; Multivolumni vodnik za patološko anatomijo, pod uredništvom Strukova, vol. 5, str. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Primer izolirane tibialne melastoze, Arch. patol., tom 23, št. 12, str. 77, 1961; P približno xl in D.G. Meloreostoz, Vestn, rentgenol in radiol, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr. Leri A. a. Ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, ne, da na "melorheostose", Bull. Soc. med. Opomba: Pariz, t. 46, p, 1141, 1922; R i t v o M. Rentgenska diagnoza kosti in sklepov, str. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestoza - Klinična in radiološka diagnostika skeletnih displazij

Takšne motnje osteogeneze je najprej opisal francoski radiolog L. Leri (skupaj z V. Joannyjem) leta 1922 in ji dala figurativno ime "melaoreostoza", tj. Teče po okončini (iz grškega melos - limb, rheo - current) zaradi zunanje podobnosti rasti na kosteh s pritokom goreče sveče. V literaturi je bolezen pogosto opisana kot bolezen Leri. Med domačimi avtorji je prva opazka del D. G. Rokhlina (1931), ki je med rentgenskim pregledom prsnega koša pokazal spremembo v kosteh zgornjega uda. Ta vrsta kostne displazije je razmeroma redka in večina avtorjev ima le izolirana opazovanja.
Melorestoza ima veliko skupnega z generalizirano hiperostozo, še posebej pa jo označujejo prekomerna periostalna in endostalna tvorba kosti. Hkrati imajo te bolezni pomembne temeljne razlike. Prvič, kršitev osteogeneze pri melodorestozi se pojavi v zelo zgodnji fazi embriogeneze, v času, ko so okončine ločene od telesa in so razdeljene na segmente. Posledično prizadene vse segmente okončin in vse dele kosti - diafizo, metafizo, epifizo in celo sosednje dele ravnih kosti telesa (medenični ali ramenski pas) ter kosti rok in nog. Spremembe se pojavijo tudi v sklepnih vrečkah, ki obdajajo sklep paraartikularnih tkiv in celo mišic, včasih tudi v koži.
Meleoreostoza je torej prirojena manjvrednost sistema mezenhimske embriogeneze, ki se kaže v oblikovanju kostno-sklepnega aparata, predvsem pri modeliranju oblike in strukture kosti. V primeru meleoreostoze pride do perverzije periostalne, endostalne in intersticijske kostne tvorbe s povečanjem osteoblastnega procesa in nastajanja odvečne količine kompaktne kosti funkcionalno nediferenciranega tkiva. Ta proces se kot zgodnja embriopatija nadaljuje v postnatalnem obdobju in se včasih odkrije le pri odraslih.

Sl. 4.3. Melorestoza.
in - periostoza medialnega pol-cilindra stegnenice;

Kljub doslednosti procesa ima lokalizacijo strogo določeno. Melastoza je monomelična hiperosgotična displazija z enostransko metamersko poškodbo segmentov ene okončine - zgornje ali spodnje. Povečana aktivnost periosta v primeru majhnega razprševanja se opazuje samo na eni površini cevnih kosti, medtem ko ostane normalna na nasprotni strani. Nastajajoče periostoze v obliki včasih zelo velikih gostih, nodularnih izrastkov pokrivajo le polovični valj cevaste kosti, kar povzroči njeno enostransko odebelitev (slika 4.3, a). Širjenje vzdolž celotne diafize v neprekinjenem nizu v enem segmentu se periostoza nadaljuje v kosteh naslednjega segmenta, kot da bi prekoračila črte sklepa, in le eden od njih je prizadet v segmentu, ki vsebuje parne kosti (golenico, podlaket). V rokah in nogah je lahko prizadetih več kostnih žarkov, vendar njihova korelacija s prizadetimi kostmi predhodnega segmenta ne ustreza vedno vzorcu »GSGNBURA ray« [Gegenbaur, 1899]. Zunanji obris periostoze je lahko valovit, neenakomeren, vendar vedno izrazito poudarjen.

Krepitev kostnooblikovalne funkcije endostalne komponente se izraža v pojavu sklerotičnih trakov v diafizi, ki potekajo vzdolž notranje površine kortikalne plasti in se združijo z njo, kar povzroči zoženje kanala kostnega mozga različne jakosti. Enostična posteljica iz notranjosti je močno ločena od preostale nespremenjene strukture na preostali del kosti. V gobastih kosteh in gobastih delih tubularnih kosti se pojavijo sklerozne površine, ki imajo različne oblike in velikosti, vendar se nahajajo tudi ekscentrično, na primer le v eni polovici epifize, metafize ali vretenčnega telesa. Tako se v kosteh različnih segmentov istega kraka, ne glede na resnost pernostoz in enostoze, ohrani njihova »enovrstna« narava. To je omogočilo sklepanje o povezavi motenj tvorbe kosti z nekaterimi inervacijsko-žilnimi dejavniki, vendar ni bila potrjena.
V hudih primerih megaloreostoze spodnjega konca lahko proces zajame del medenice, sosednjo polovico križnice in celo telesa ledvenih vretenc, nato pa zunanji ali notranji pol-valj stegnenice, ki se nadaljuje do pol-cilindra ene od kosti spodnjega dela noge in sosednjih kosti stopala. Če je prizadeta zgornja okončina, se lahko proces razširi na zunanji del lopatice in ključnico, na zunanji ali notranji polcilindar nadlahtnice, na eno od kosti podlakti in sosednjih kosti roke. Opisani so primeri pojavljanja žarišč skleroze v ustrezni polovici lobanje ali spodnji čeljusti. Vendar pa je razširjenost in resnost sprememb kljub splošnemu vzorcu v vsakem primeru zelo individualna, kar potrjujejo ugotovitve v literaturi. Poleg tega v literaturi obstajajo primeri, ko se je razvijal dvostranski proces, vendar so bile spremembe na drugi strani zelo nepomembne [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostoze so lahko zelo masivne v enem ali dveh segmentih, kar povzroča izrazito enostransko zadebljanje kosti in komaj izraženo v sosednjem ali vmesnem segmentu. Stopnja manifestacije enostoze v gobastih snoveh je tudi individualna, pri čemer se lahko pojavijo sklerozne površine različnih oblik in velikosti tipa kompaktnih otokov (sl. 4.3, b, c). V nekaterih primerih je opaziti spremembo dolžine prizadete kosti - podaljšanje ali, nasprotno, skrajšanje, kar je mogoče razložiti s sekundarnim draženjem fizičnega hrustanca, ki povzroči povečanje ali zaviranje njegove funkcije.
Skupaj s prekomerno lokalno periostalno in enostalno osteogenezo spremlja melorasostozo heterotopično osifikacijo v vrečah in paraartikularna tkiva sklepov, ki povezujejo posamezne segmente. Kostni konglomerati so oblikovani v različnih velikostih. Včasih se na prizadeti okončini pojavijo vlaknasto utrjevanje mišic.
Histološko se pri melastozi pojavi prekomerna količina kompaktne, dobro oblikovane kostne snovi z orisano strukturo osson. Pokostnica se ne spremeni. Predvidevamo lahko, da se njegova funkcija ohranja tudi na koncu rasti skeleta, kar povzroča napredovanje procesa, saj so pri odraslih spremembe izrazitejše. Vključki kosti v sklepnih vrečah so sestavljeni iz gostega, dobro oblikovanega kostnega tkiva. Kapsula sklepa je vlaknatno zatesnjena.
Klinične manifestacije melastoze so zelo nepomembne, zato je bolezen diagnosticirana pozneje - pri mladostnikih ali večinoma pri odraslih - in pogosto le z rentgenskimi žarki, ki se izvajajo iz drugega razloga. Glavni klinični simptomi so bolečine, "glodanje", obdobja zelo močnih bolečin v kosteh in sklepih, utrujenost, občutek teže v prizadeti okončini. Palpacija včasih določi odebelitev kosti. Najpomembnejše so spremembe v sklepih. Pri odraslih z naraščajočo okostenelostjo v paraartikularnem aparatu se v njih razvije togost in pojavijo se kontrakture, včasih v začaranem položaju okončine. Včasih se razvije tudi šibkost mišic. V nekaterih primerih, glede na kraj, kjer se razvijejo kostne lezije, se pojavi skleroderma različne resnosti [S. Reinberg, 1964]. Bolezen se pojavlja sporadično. Vzorci dedovanja niso nameščeni, čeprav literatura opisuje izolirane družinske primere.

Bolezen Leri - meloreostoza

Melorestoza (rizomonomelorestioza, bolezen Leri) je zelo redka razvojna anomalija zaradi prekomernega razvoja kostnega tkiva v bolj ali manj pogostih predelih kosti okončin.

Klinika

Melorestoza se najpogosteje manifestira pri mladostnikih ali mladostnikih v obliki majhnih lokalnih bolečin in občutkov teže v okončinah.

Diagnostika

Diagnoza melastoze je mogoča le z rentgensko sliko, ki razkriva pasove osteoskleroze, ki se nahajajo vzdolž dolge osi tubularnih kosti enega od udov. Ti trakovi, zvezni ali prekinjeni, so običajno ekscentrični. Poleg osteoskleroze v primeru meleoreostoze lahko pride do zgostitve prizadetih kosti, v takih primerih postanejo njihove konture neenakomerne.

Diagnoza Lerijeve bolezni ni težavna, vendar je za odkrivanje teh tipičnih sprememb potrebno opraviti rentgenski pregled, da bi dobili rentgensko sliko, značilno za melorestozo.

Značilni znaki melastoze in njeno zdravljenje

Melorestoza je resna kongenitalna skeletna patologija. Okončine so najpogosteje prizadete in na kosteh se pojavijo žarišča zgostitve.

Simptomi patologije

Melorestoza se razvija postopoma. Diagnozo je nemogoče ugotoviti v začetnih fazah bolezni, saj ni posebnih simptomov. Eden prvih znakov patologije je rahla bolečina v roki ali nogi. Napredovanje bolezni vodi do povečanja njegove intenzivnosti, zlasti ponoči. Neprijetni občutki so lokalizirani ne le na mestu zbijanja kostnega tkiva, temveč se pogosto razširijo na bližnje dele okončine. Podoben pojav povzroča stiskanje krvnih žil in živčnih končičev.

1. Bolniki najdejo pritožbe zaradi občutka utrujenosti v bolečem okončini.
2. Obstaja slabost v rokah in nogah, ki postane kronična in ne izgine tudi po daljšem počitku.
3. Mobilnost sklepov se poslabša, zlasti če se kostna snov odlaga v bližini sklepa.

Intenzivnost bolečine je v veliki meri odvisna od fizičnega napora.

Sčasoma se pojavijo vizualni znaki - prizadeta kost se postopoma deformira, postane krajša ali, nasprotno, poveča. Značilna značilnost melorestoze je lokalna sprememba strukture kosti vzdolž dolge osi.

V nekaterih primerih se Lerijeva bolezen kaže v občutku teže v prizadeti nogi ali roki. To je posledica povečanja kostne mase.

Diagnostični ukrepi

Rentgenska slika bolezni ima zelo značilne manifestacije. Na oboleli kostni površini so prisotne frakcije zgoščenega tkiva v obliki vzdolžnih črt ali osteoskleroze. Na sliki je prikazan simptom taljenja sveče. Določena je sprememba arhitektonike in periosta. Kostni mozeg postane atrofiran, zamenja ga vezivno tkivo. Na eni strani se razvije zgoščevanje kosti.

S pomočjo MRI je mogoče natančneje določiti lokalizacijo patološkega fokusa, njegove meje, strukturo in druge značilnosti, ki omogočajo natančno diagnozo.

Melorestozo je treba razlikovati od drugih bolezni mišično-skeletnega sistema:

1. Syphilitic ali gummous osteomyelitis. Se razlikuje v vpletenosti v patološki proces ne ene kosti, ampak več hkrati. Ne pokriva kratkih gobastih kosti.
2. Marmorna bolezen. Vpliva skoraj na celotno okostje. Patologijo spremlja razvoj anemije, pogostih zlomov kosti.
3. Vlaknasta displazija. Zanj je značilna odsotnost difuzne osteoskleroze, ne vpliva na rakaste kosti okončin.

Zdravljenje bolezni

Za meloreostozo ni specifičnega zdravljenja. Osnova zdravljenja patologije je uporaba simptomatskih zdravil.

Za vsakega pacienta se razvije individualna shema zdravljenja ob upoštevanju klinične slike bolezni - pritožb, rezultatov pregledov, laboratorijskih testov in instrumentalnih metod preiskave.

Za melorestozo je značilna pojava bolečine, zato je priporočljivo uporabljati zdravila iz skupine nesteroidnih protivnetnih zdravil. Imajo kompleksen učinek - lajšanje bolečin, vnetje, odstranjevanje otekline. Zaradi njihovega namena je mogoče zmanjšati intenzivnost simptomov bolezni in izboljšati bolnikovo dobro počutje.

Med nespecifičnimi protivnetnimi zdravili se uporabljajo paracetamol, Ibuprofen, meloksikam, Movalis in druga zdravila v obliki tablet, injekcij ali mazila za zunanjo uporabo.

Potrebno zdravilo, odmerek, pogostost uporabe in trajanje zdravljenja določi zdravnik. Samopopravljanje receptov je strogo prepovedano, saj lahko zdravila povzročijo resne neželene reakcije in zaplete, zlasti če je odmerek presežen.

NSAIDs imajo škodljiv učinek na sluznico želodca in dvanajstnika, izzovejo razvoj gastritisa ali razjed. Prepovedana uporaba med nosečnostjo in dojenjem.

Močan bolečin sindrom zahteva uporabo glukokortikosteroidov. Imajo močne protivnetne in analgetične lastnosti. Vendar pa je treba ta sredstva uporabiti zelo previdno in kratko, da ne bi povzročili spremembe v hormonskih ravneh. Meloreostoza se v glavnem zdravi s prednizonom, hidrokortizonom in drugimi zdravili.

Pomembno vlogo pri uspešnem zdravljenju bolezni ima preprečevanje kontraktur. Da bi preprečili pomembno omejitev gibljivosti sklepov, ki so najbližje leziji, je treba sprejeti nekatere preventivne ukrepe. Te vključujejo:

• redni tečaji fizikalne terapije;
• pravilnega položaja udov.

V nekaterih primerih mora bolnik uporabiti posebno napravo za ustvarjanje fiziološke drže - ortozo.

Če ni pravočasne zdravstvene oskrbe, razvoj hudih deformacij okončin ni izključen. V tem primeru se melastozo zdravi le z operacijo. Drug način za ponovno vzpostavitev normalne dolžine kosti, ki je potrebna za izvajanje osnovnih gibov, je nemogoč.

Prej se začne zdravljenje bolezni, več je možnosti za konzervativne metode in preprečevanje razvoja zapletov v obliki kostne deformacije in okvarjenega delovanja mišično-skeletnega sistema.

Ugotovili so vzrok za nastanek melastoze in pomagali pri zdravljenju osteoporoze

Melorestoza je redka bolezen kosti, ki jo trenutno diagnosticira le 400 bolnikov na svetu. Znanstveniki na Nacionalnem inštitutu za zdravje Združenih držav Amerike so izvedli genetsko študijo kostnega tkiva pri 15 bolnikih z melanoreostozo iz različnih držav in ugotovili, katera genska mutacija vodi v razvoj bolezni. Rezultati raziskav so objavljeni v znanstveni reviji Nature Communications.

Kosti bolnikov z melanoreostozo s starostjo postanejo masivnejše in gostejše.

Melerostoza ali »Lerijeva bolezen« je ostro zbijanje kostnega tkiva (osteoskleroza), ki povzroča prekomerno rast kosti, njihovo deformacijo in bolečino, povezano s temi dejavniki. Bolezen je prirojena. Pri rentgenskih posnetkih so kosti, ki jih je prizadela melodiostoza, videti kot sveče, iz katerih se širi vosek.

S starostjo, kosti bolnikov s to boleznijo postanejo masivnejše, za razliko od večine ljudi, katerih kosti izgubijo svojo gostoto in maso. Do nedavnega ni bil znan vzrok »bolezni Leri«.

Raziskovalci Kliničnega centra Nacionalni inštituti za zdravje (NIH) so raziskovali kostno tkivo 15 nepovezanih sorodnikov bolnikov z melorestozo z vsega sveta. Znanstveniki so opravili biopsijo prizadetih kosti in prizadetih. Želeli so ugotoviti, ali mutacija povzroča melarorozozo. In če je tako, ali gen mutira v vseh kostnih celicah bolnikov ali samo v celicah nenormalnega kostnega tkiva?

MD, vodja oddelka za klinične in kirurške ortopedije Nacionalnega inštituta za artritis, mišično-skeletni sistem in kožne bolezni (NICHD), oddelek NIH, Timothy Bhattacharya je poročal, da je njegova ekipa raziskovalcev predlagala, da se bodo mutacije pojavile samo na prizadetih območjih kosti. Tako se je končno izkazalo.

Melorestozo povzroča mutacija v genu MAP2K1

Problem je bil iskan v eksomu - delu človeškega genoma, ki kodira beljakovine. Primerjava vzorcev kostnega tkiva vseh udeležencev v raziskavi je omogočila določitev tudi nizko mutacijskih mutacij.

Študija je pokazala, da so imeli v 8 od 15 bolnikov z melanoreostozo mutacije v genu MAP2K1, in sicer v območju prizadete kosti. MAP2K1 je odgovoren za proizvodnjo proteina MEK1.

Pred tem je znanost pojasnila vlogo gena MAP2K1 pri razvoju nekaterih vrst malignih tumorjev in nenormalno tvorbo krvnih žil v glavi - "znotraj" obraza ali vratu osebe.

Joan Marini (NICHD), avtorica redke študije o redkih boleznih kosti, je to imenovala »razburljiva«. Pojasnila je, da je omogočila ne samo razkrivanje same mutacije pri polovici bolnikov, temveč tudi pridobitev temeljnih informacij o genu MAP2K1, mutacije, pri katerih so tudi krive pri nekaterih onkoloških boleznih.

Znanstveniki so prepričani, da so njihove raziskave spremenile »znanstveno pokrajino« v svoji vsebini. Predlagajo, da bodo pridobljeni podatki omogočili sledenje vzročnim povezavam v procesih presnove kosti. In to v prihodnosti bo pomagalo ne le majhno skupino bolnikov z boleznijo melorestoza, ampak tudi velike mase ljudi, ki trpijo zaradi osteoporoze.

Medicinska izobraževalna literatura

Izobraževalna medicinska literatura, spletna knjižnica za študente na univerzah in zdravstvene delavce

Prirojene sistemske bolezni skeletov

12. MELOREOSTOZA

Približno 80 primerov kongenitalne skeletne bolezni, izražene v popolnoma edinstveni enostranski osteosklerozi kosti ene okončine, so bile opisane pod imenom melastoza (meloreostoza), kot tudi osteoza eburnisana ali osteopathia hyperostotica congenita monomelica. Ni dvoma, da melaoreostoza sploh ni tako redka, da smo v svetovalni praksi opazili več kot 30 primerov. Povsem naravno je, da posamezne nove casuistične opazke, ki v znanost ne uvajajo novih dejstev in ne vznemirjajo novih misli in posploševanja, ostajajo neobjavljene.

Sl. 315. Melerostoza Lery. 28 letna ženska. Radiografija regije levega kolčnega sklepa zaradi rahle gluhih bolečin na tem področju. Tipična rentgenska slika, spremembe se povečujejo proti distalnemu koncu leve spodnje okončine.

Osteoskleroza pri tej bolezni ne zajame celotne kosti okrog oboda, temveč se razteza rahlo valovit trak vzdolž dolge osi okončine (glej. Sl. 261, K), ki poteka skozi črto sklepov do drugih kosti. Tako je celotna zgornja ali spodnja okončina, ali njen večji ali manjši periferni del, na primer del lopatice, pol-cilindra nadlahtnice, del radialnega kostnega cilindra in okostje drugega prsta skupaj z območji karpalnih kosti ali del je medialen (sl. 315) ali stransko - femoralna, tibialna kost z nadaljevanjem in razširitvijo procesa na tarzusu in metatarzusu in pripadajočim falangam enega ali več, vendar nikoli vseh, prstov vzdolž vzdolžne osi (sl. 316). Leta 1922 je prvič odkrila to bolezen skupaj z Joanny Leri in primerjala osteosklerotične pasove s sliko, ki spominja na svečo, ki teče vzdolž okončine in utrjuje stearin ali vosek. Zato ime "meloreostoza" - "kost teče vzdolž okončine" ali natančnejša, vendar celo daljša in bolj kompleksna spojina (od petih korenin!) Ime "rizomoneelomoreostoza". Posamezni primeri melastoze se med seboj razlikujejo po stopnji in obliki sclerotičnih področij. Kot pravijo, ni primera za primer, in vsak primer predstavlja svoje edinstvene ikonografske značilnosti. V hujših primerih lezij spodnjega uda se zajame ustrezna polovica medenice, vključno s križnico, z lokalizacijo v zgornjem okončini - del lopatice ali celo v okončinah. Zanimivo je, da je prizadeta le ena od seznanjenih kosti: bodisi golenica ali fibula, bodisi polmer ali ulna (sl. 317), vendar nikoli obe kosti hkrati. V redkih primerih je lahko v procesu v zanemarljivi meri vključena lobanja (del spodnje čeljusti) in hrbtenica. Nikoli še nismo videli poraz reber. Modificirana kortikalna plast, kot tudi zgoščene epifize in majhne gobaste kosti, postanejo gosto slonokoščena.

Sl. 316. Leri melorestoza pri 29-letnem bolniku. Tipična lezija 2 1 /₂ prstov na levi roki, na laktarski rob. Odstopanje IV in zlasti V prst na laktarski strani.

Skorja se zgosti tako proti kanalu kostnega mozga (endostalna oblika), zoži jo v večji ali manjši meri in navzven (periostalna oblika), dvigne se nad normalno raven kosti in s tem poveča njen zunanji premer. Površina "povešenega" je rahlo valovita, z grebenastimi vzpetinami in vdolbinami, vendar je vedno zelo ostra. Sklerotični trakovi in ​​trakovi so pogosto trdni, vendar so pogosto prekinjeni, stratificirani. Včasih je rahlo podaljšanje kosti in njihova rahlo zakrivljena deformacija, včasih, in obratno, zelo rahlo skrajšanje. Menim, da je odvisno od sodelovanja enhondralnega hrustanca, draženja ali zaviranja njegove funkcije. Kostno tkivo, ki meji na sklerotične trakove in otoke, ohranja normalen vzorec ali je pogosto rahlo porotično, zato je meja med zatemnjenimi sklerotičnimi trakovi in ​​kostnim ozadjem zelo strma. Včasih se v mehkih delih medenice ali ramenskega pasu razvije nenormalna sferična gosta kostna masa in z napredovanjem bolezni se ti otoki pojavijo v obodu sklepov, ki sami po sebi ne predstavljajo nobenih posebnih sprememb. Patološki zlomi pri melorestozi niso opisani. Tudi iz lastnih izkušenj in iz literarnih podatkov ne poznamo malignosti v primeru melodorestoze. Potek bolezni je na splošno precej benigen in splošna napoved je ugodna. Histološka preiskava z melastozo ne kaže ničesar značilnega, razen skleroze prizadetih območij. V kostnem tkivu ni vnetnih sprememb. Kompaktirana kost ima, tako kot pri bolezni marmorja, nepravilno arhitektoniko. Pokostnica se sploh ne spremeni ali je fibroznificirana. Obstaja veliko nezrele kostne snovi, kostni mozeg je atrofičen in je tudi nadomeščen z vlaknastim vezivnim tkivom, posode so v stanju opustošenja.

Sl. 317. Melerostoza Lery. Isto opazovanje. Značilna poškodba ulne. Prizadete in pripadajoče karpalne kosti.

Melorestoza je opažena pri vseh, vendar najpogosteje v otroštvu in adolescenci. V zadnjih letih to bolezen vedno bolj prepoznavamo, v povprečju in celo v zreli in senilni starosti. Klinična slika v primerjavi z radiološkimi je razmeroma zelo slaba, kljub temu pa izhaja iz nekaterih simptomov, ki postanejo razumljivi v luči radioloških podatkov. Na splošno, starejši bolnik z melastozo, bolj se klinika začne pojavljati in če je mlajša, več radiologije prevladuje nad kliniko. Bolniki se najpogosteje pritožujejo zaradi bolečin, katerih narava in intenzivnost se v nekaterih primerih spreminja v zelo širokih mejah. Bolečina je le redko močna, boleča. Običajno so to zmerne dolgočasne, dolgočasne bolečine, ki se ponoči poslabšajo, včasih pa so odvisne od funkcionalne aktivnosti, tudi v sezoni. Bolečina ni povezana le z lokacijo sklerotičnih kostnih področij, ni le diafizične bolečine v velikih tubularnih kosteh, temveč tudi bolečine v sklepih ter sekundarni vaskularni in živčni pojavi, ki jih povzroča pritisk iz bujnih kostnih grebenov in plasti. Pogosto je po definiciji bolezni, ki je posledica rentgenskega pregleda, možno z zadnjimi očmi razjasniti, da bolečina nekako moti bolnika že več let, pet ali desetletja. Včasih so pritožbe pacientov omejene le na občutek utrujenosti v spremenjenem okončini, številni naši bolniki pa so nam brez nasvetov opozorili, da se zdi, da je prizadeti okončnik hujši od nasprotnega, zdravega. Pritožbe se nanašajo tudi na enostransko šibkost mišic, same mišice v starih primerih pa so atrofirane in fibrozirane. Zanimivo je, da je v istih oddaljenih primerih melastoze, ki ustreza osnovnim kostnim lezijam, mogoče opaziti tudi večjo ali manjšo stopnjo sklerodermije. V nekaterih primerih melastoze odrasli bolniki kažejo togost sklepov na prizadeti strani. Pri otrocih tega nismo videli. Z leti se lahko razvije progresivna omejitev mobilnosti enega ali več velikih sklepov - vse na eni strani. Te monomelične spremembe sklepov ne pojasnjujejo toliko zaradi skleroze epifiznih kostnih elementov v sklepih, temveč s povečanjem depozitov in blokov heterotopične kostne snovi v mehkih tkivih po obodu sklepov. To smo opazili na področju kolkovnih in kolenskih sklepov pri bolnikih v že zreli dobi, nikoli pri otrocih. In končno, deformacijski fenomen je lahko pomemben zunanji klinični izraz meleoreostoze, od katerih so osna odstopanja najbolj izrazita v smeri (odstopanju) enega od prstov roke. Krv v svojih morfoloških in kemijskih lastnostih v primeru meleoreostoze ne predstavlja odstopanja od norme, presnova ostaja normalna. Pod temi pogoji ni nič presenetljivega, ker je meleoreostoza navadno skrita že dolgo časa in je običajno nemogoče določiti točen začetek bolezni, saj se postopno prikrade. Verjetno je, da mnogi bolniki sploh niso prepoznani, se navadijo na svoje bolečine in se spopadajo s svojim "kroničnim revmatizmom", ne gredo k zdravnikom, zdravniki pa ne iščejo nasvetov iz radiologije. Natančno prepoznavanje meloreostoze je možno le s pomočjo rentgenskih žarkov in na podlagi rentgenskih slik je osnovna naloga, seveda v pogojih poznavanja bizarne rentgenske slike melorestoze, kot tudi ob obvezni zahtevi, da se okostje razkrije in v vsakem primeru ud, kot celota, in ne le omejeno mesto kostno-sklepnega sistema, na katerem je koncentrirana pozornost pacienta in zdravnika. Ta metodološki vidik stvari približuje melodorestozo Ollijevi bolezni, poliostotični fibrozni osteodisplaziji in drugim podobnim monomeličnim trpljenjem. Tako v tipičnih primerih megaloreostoze težko pride do težavnosti diferencialno-diagnostičnega reda, zelo značilna rentgenska slika je odločilna, ne le za vzpostavitev, ampak za diferencialno diagnostično vrednost. Napake se pojavijo le kot posledica neustreznega kliničnega in radiološkega pregleda, v premalo raziskanih primerih. Izkušnje so za nekakšno klinično in psihološko, kapsularna osteoma in osteosarkom itd. Etiologija melorestoze ni znana. Še vedno je treba omejiti le na splošni stavek, da gre za nekakšno prirojeno zarodno metamersko okvaro procesa razvoja pretežno kostnega skeleta okončine. To je edina znana bolezen, ki metamerično prizadene le kosti enega okončine, v obliki vzdolžnih patoloških osteosklerotičnih pasov, ki niso povezani z določenimi žilnimi ali živčnimi viri. Slednje zahteva razlago. Zdi se, da je najlažje povezati neverjetno lokalizacijo sprememb kosti natančno in samo z motnjo inervacije. Vendar pa stroga analiza lezij kosti zgornjih in spodnjih okončin ne daje jasne povezave z enim ali drugim živcnim trupom, znanim v normalni anatomiji, v nekaterih primerih pa dotok ne ustreza vejim delom nekaterih živcev. In funkcionalno, živci na koncu z melodorostosis v študiji konvencionalnih kliničnih metod so normalne. Zdravljenje z meloreostozo se zmanjša na simptomatske ukrepe.

Zdravljenje z meloreostozo

Izraz "melastoza" se nanaša na benigno prirojeno bolezen, za katero je značilno zbijanje kostnega tkiva. Najpogostejši kraj lokalizacije patologije so kosti, ki tvorijo spodnje ali zgornje okončine. Kosti lobanje, hrbtenice, medenice itd. So prizadete manj pogosto.

Melorestoza se lahko pojavi pri vsaki starosti. Praviloma malesteretoza prizadene moške. Trenutno je etiologija bolezni še vedno skrivnost človeštva.

Bolezen dolgo časa pogosto poteka brez simptomov. Z razvojem patoloških sprememb v prizadetem delu okončine se začne občutiti bolečina. V redkih primerih je boleča in močna. V bistvu je bolečina zmerna (dolgočasna, gluha), njena intenzivnost pa se ponoči povečuje. Postopoma se kost deformira, podaljša ali skrajša.

V primeru melastoze ni prizadeta celotna kost, temveč le njen del (delci kosti vzdolž dolge osi). Značilen simptom melastoze, ki se odkrije z rentgenskimi žarki, je prisotnost vzdolžnih presihajočih ali trdnih linij, ki kažejo na kompaktnost kostnega tkiva (slika na rentgenski sliki se lahko primerja s svečo, s katero teče vosek).

Za kompaktno kost je značilna nepravilna arhitektonika (isti simptom lahko opazimo pri marmorni bolezni). V nekaterih primerih se periost ne spremeni. Veliko nezrelih kostnih snovi je. Poleg tega se pri melastozi opazi atrofija kostnega mozga. Nadomešča se z vlaknastim veznim tkivom.

Včasih se bolniki pritožujejo le zaradi pojava utrujenosti v okončinah. Nekateri prizadeti udi se zdijo težki v primerjavi z zdravim parom udov. Prav tako se bolniki pritožujejo zaradi togosti sklepov okončine, ki je utrpela melorestozo; To je posledica odlaganja kostne snovi v sklepih.

Sestava krvi zaradi bolezni se ne spremeni, ni nobenih nepravilnosti. Presnova ostaja tudi normalna.

V primeru melastoze se lahko izvede histološka preiskava, ki pa ne bo pokazala nič posebnega, razen skleroze prizadetih kostnih mest. Natančna diagnoza se lahko opravi zaradi rentgenskega pregleda. Na roentgenogramu so zelo jasno vidna mesta s stisnjeno strukturo.

Pogosto se bolniki dolgo ne počutijo bolni, ker se patologija sprva sploh ne čuti. Ljudje prav tako ne posvečajo pozornosti nastajajočim bolečinam, saj menijo, da jim nič groznega ne ogroža. Pogosto ljudje trpijo nelagodje že več let, podobno pa je napačno. Bolečina je znak patoloških procesov, ki se pojavljajo v telesu. Čim prej je predpisano zdravljenje, prej se bo mogoče znebiti izčrpavajočih bolečin in drugih negativnih simptomov, da se vrnemo v normalno življenje.

Ker je bolezen precej redka, lahko le visoko usposobljen zdravnik pravilno ugotovi melaoreostozo.

Zdravljenje melorestoze je simptomatsko. Morda je zdravljenje patoloških sprememb kirurško, za to morajo biti klinične indikacije. V osnovi je napoved za to bolezen ugodna.

Vaš dermatolog

Velika medicinska enciklopedija
Avtorji: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestoza je ostro utrjevanje kostne strukture ene ali več kosti, najpogosteje zgornjih ali spodnjih okončin, zdi pa se, da je bolezen povezana z osteogenimi nepravilnostmi.

Etimologija izraza: meloreloza; iz grškega melosa - ud, član + reo - tok + osteon kost.

Sinonimi: bolezen Leri.

Meloreostozo so leta 1922 prvič opisali francoski nevrologi A. Leri in A. Joanny.

Etiologija in patogeneza

A. V. Rusakov se nanaša na skupino prirojenih tkivnih displazij, ker se bolezen pogosto začne v zgodnjem otroštvu, lokalizacija patološkega procesa v določenih predelih skeletnega sistema pa kaže na njeno povezavo z malformacijo mezenhima. Displastično naravo bolezni kaže tudi mikroskopsko neskladje med hitrostjo tvorbe kosti in počasno absorpcijo kostnega tkiva.

Veliko število razpok kostne plošče priča tudi o nezadostni spremembi kostne generacije, ki je potrebna za fiziološko resorptivno modeliranje kostnega organa. Med samim zdravljenjem se oblikujejo razpoke, vendar je njihov nastanek nedvomno posledica sprememb fizikalnih in kemijskih lastnosti dolgotrajne kosti.

Patološka anatomija

Objavljeno je le nekaj opazovanj mikroskopskih študij kosti z melorestozo, zato je njeno bistvo nepojasnjeno.

Za patološke spremembe je značilna prekomerna tvorba kostne snovi.

Patološki proces ima obliko zgoščevanja kosti (hiperostoza), ki se, kadar se lokalizira na dolgih tubularnih kosteh (stegnenica, tibial, humer), kot da teče z vrha, da oblikuje značilne plasti, ki spominjajo na dotok goreče sveče.

Histološka preiskava območja periostalnih plasti pokaže neenakomerno velikost osteonskih kanalov (gaversnih kanalov) z nepravilno tvorbo osteonskih struktur. Osteociti na teh območjih imajo drugačno obliko in velikost ter so naključno razporejeni v osteonskem sistemu. Opažena je neoplazma kostne snovi, neenakomerna razporeditev lepilnih linij in pojav gladke resorpcije kosti, ki je šibko izražena v subperiostalnih predelih.

Klinične manifestacije

Bolniki z melastozo so praviloma moteni, ponoči se poslabšajo bolečine. Intenzivnost bolečine je odvisna od obremenitve prizadetega segmenta okončine. Bolečina ni lokalizirana le na mestu poškodbe okončine, temveč lahko izžareva tudi na druge segmente, zlasti med kompresijo žilnih in živčnih tvorb.

Za bolnike mlajše starosti, nedoločen občutek teže, šibkost prizadete okončine, atrofija njenih mišic, kasneje združevanje enega ali več sklepov, postopno progresivno.

V napredovalnih primerih so ugotovljena področja sklerodermije, kot tudi poškodbe kosti in deformacije okončin različnih stopenj. Starejši bolnik, bolj huda klinična slika melorestoze. Zaradi nejasnega in negotovega kompleksa simptomov melastoze obolenje ponavadi ni mogoče ugotoviti ali pa se revmatizem ali druge bolezni dolgo časa napačno diagnosticirajo.

Diagnostika

Diagnoza melorestoze je možna le s pomočjo rentgenskega pregleda.

Na rentgenski sliki so prikazane površine strno stisnjene strukture, ki so urejene tako, da ustvarjajo vtis osteosklerotičnega kostnega videza, ki očitno »odvaja« mase iz višjih v nižje dele. Pri tem so prizadeti predvsem dolgi in kratki, manjše kosti udov, manj pogosto lopatice in medenične kosti. Kompaktiranje strukture opazimo ne po celotni prizadeti kosti, temveč na njenem določenem delu, predvsem ekscentrično.

Poleg skleroterapije rakastih kosti pri melorestozi pogosto opazimo hiperostozo prizadetih kosti. V dolgih in kratkih tubularnih kosteh se kaže v obliki enostransko asimiliranih periostalnih plasti, zgostitve in deformacije diaphize. Pri daljšem opazovanju se včasih pojavi povečanje obsega in resnosti osteoskleroze, hiperostoze in deformacije.

Diferencialna diagnostika

Pri diferencialni diagnozi melorestoze je treba upoštevati naslednje:

Sifilitični (gumumozni) osteomijelitis ne povzroči enotne skleroze diafize in metafize tubularnih kosti samo enega kraka in nikoli ne prizadene kratkih gobastih kosti.

Bolezen iz marmorja nikoli ne najdemo v kostih samo ene ude, prizadene skoraj celotno okostje, pogosto jo spremlja huda anemija, pogosto patološki zlomi in drugi zapleti.

Vlaknasta displazija v fazi zbijanja ne daje razpršene osteoskleroze. Običajno je na nekaterih območjih rastikanje kostne strukture in pogosto celo cistične spremembe. Vlaknasta displazija lahko redko prizadene kratke gobaste kosti okončin.

Zdravljenje

Zdravljenje z meloreostozo se zmanjša na simptomatske ukrepe, etiopatogenetskih učinkovin ni bilo.

Napoved

Prognoza melastoze za življenje je ugodna. Delovanje okončin je lahko različno okrnjeno.

Melorestoza

Se spomniš zadetka "Sveča je gorela..." na besede B. Pasternaka? Nič manj poetično imenovan in resno odstopanje v razvoju okostja - melodorestoza. Prevedeno iz grščine, se sliši kot »tekoča kost okončine«.

Ime bolezni je nastalo zaradi videza lezije na rentgenski sliki. Zelo je podoben pritoku voska, ki teče po sveči. Takšno anomalijo je prvič opisal francoski nevrolog A. Leri leta 1922. Za bolezen Leri (to je sinonim za meleoreostozo) je značilna nenormalna struktura, znatna zbitost, hiperostoza (zgostitev) in enostoza (povečanje skupne mase, posebni vozli), ki se razteza vzdolž dolge osi kosti roke ali noge na eni strani. Etiologija bolezni ni v celoti opredeljena, znanstveniki jo povezujejo z nenormalno osteogenezo.

Najpogosteje je prizadeto območje spodnje okončine, drugi segmenti so bolezen manj pogosti. Prekomerna tvorba kompaktne (zelo gosto) kosti z intenziviranjem periostalne ali endostalne kosti povzroča razvoj bolezni. Ta prirojena patologija kostnega tkiva je pogostejša v močni polovici človeštva, lahko se manifestira v vsaki starosti.

Profesor A.V. Rusakov klasificira melaoreostozo kot prirojeno displazijo tkiva. Ta benigna displazija je po njegovem mnenju povezana s patološkim razvojem mezenhima. Ima displastično naravo, kar dokazuje odstopanje, ugotovljeno pod mikroskopom, med hitrostjo tvorjenja kosti in zakasnitvijo resorpcije (resorpcije) kostnega tkiva. Naravna fiziološka preoblikovanje skeletnega sistema je slabo delujoče, prihaja do nezadostne spremembe v nastajanju mineralnih snovi zaradi motenj v fizikalno-kemijskih lastnostih skeletnega območja, ki se daljše časovno obdobje ne obnavlja. Med podrobnim pregledom se na nekaterih delih mišično-skeletnega sistema pojavijo novotvorbe, asimetrična razporeditev lepilnih linij, minimalno izražena gladka resorpcija.

Bolezen v začetni fazi poteka prikrito, kasneje se simptomi tega pojava izrazijo zelo nejasno, zato praviloma ni zaznana ali pa je napačna diagnoza - revmatizem. Razlog za kontaktiranje strokovnjaka v večini primerov je že sekundarna deformacija. Bolniki se lahko dolgo časa pritožujejo zaradi dolgočasnih bolečin, ki se ponavadi povečujejo ponoči, občutka kronične utrujenosti pri težkih udih, šibkosti v mišicah. Moč bolečih občutkov je v veliki meri odvisna od obremenitve območja, ki je moteče. Zanimivo dejstvo je, da se lokalizacija bolečine lahko razširi na druge segmente prizadete okončine, če se pojavi pritisk na krvne žile in živčne končiče. Mladi bolniki pogosto govorijo o nenehno spremljajočem občutku šibkosti, resnosti prizadetega oddelka. Na tej podlagi se postopoma razvije kontraktura (tj. Togost) bližnjih sklepov, mišična atrofija. Če niso bile pravočasno uporabljene nobene terapevtske metode, se pojavijo področja skleroderme, ki ustrezajo lezijam kosti, pri čemer se razvijejo različne stopnje napak: skrajšanje, podaljšanje. S starostjo so klinične manifestacije tega, kar zdravniki imenujejo prirojena patologija kostnega tkiva, bolj izrazite.

Za določitev prisotnosti takšnega pojava je mogoče z eno samo metodo - rentgen. Na rentgenogramu bodo s prostim očesom vidne ekscentrične površine z močno zgoščeno strukturo, ki "tečejo" od gornjih segmentov do spodnjih enostranskih izboklin.

Dandanes zdravilo ni znano etiopatogenetskih sredstev, zdravljenje te anomalije je simptomatsko. Glavni cilj terapevtskih posegov je ustrezno lajšanje bolečin, preprečevanje kontraktur in hude deformacije. Če se patološkim spremembam v delovanju okončine ne bi bilo mogoče izogniti, ali pa bi bili izpuščeni optimalni pogoji za izvajanje drugih postopkov, se zatečejo k kirurškemu posegu, katerega namen je čim bolj obnoviti normalno delovanje prizadetega območja. Bolezen je nesmrtonosna, kar pomeni, da ni neposredne grožnje za življenje, vendar jo mora ortoped še vedno občasno opazovati, da bi lahko preprečil zaplete, o katerih je bilo govora zgoraj.

Rentgenska slika

Melorestoza (Leri bolezen, rizomomelooreostoza) - benigna displazija, prirojena patologija kostnega tkiva, ki se kaže v ostrem zbijanju (osteoskleroza). Melastoza prizadene do neke mere kosti enega od zgornjih ali spodnjih okončin; v redkih primerih je prizadeta hrbtenica ali spodnja čeljust.

Simptomi

Klinične manifestacije melastoze so lahko nespecifične in omejene na monotono, dolgočasno mišično-skeletno bolečino v prizadeti okončini; v nekaterih primerih obstaja huda bolečina, deformacija kosti s funkcionalnimi omejitvami in kontrakturami; trofične motnje. Patognomonski simptom melorestoze v radiografiji je slika voska, ki "teče iz sveče" v obliki vzdolžnih zveznih ali intermitentnih pasov zbijanja kostnega tkiva. Na sosednjih območjih se kostno tkivo ne spremeni ali nekoliko porozira.

Zdravljenje in prognoza

Zdravljenje melorestoze je simptomatsko. Če obstajajo klinični dokazi, je možna operacija. Prognoza je ugodna.