Zdravljenje bolezni Legg-Calve-Perthes

Perthesova bolezen (osteohondropatija glave stegnenice, Perthes-Legg-Calve bolezen) je bolezen, pri kateri je motena oskrba s krvjo v glavi stegnenice s posledično aseptično nekrozo. Bolezen se pojavi v adolescenci ali otroštvu in je ena najpogostejših osteohondropatij. Začetek je postopen, prvi znaki pogosto ostanejo neopaženi. V sklepih so manjše bolečine, morda rahlo šepanje ali »prekrivanje« noge. Nato postane bolečina intenzivna, pojavlja se huda šepavost, oteklina in šibkost mišic okončine, nastajajo kontrakture. Če se zdravilo ne zdravi, sta verjetna posledica deformacija glave in razvoj koksartroze. Diagnoza je postavljena na podlagi simptomov in rentgenske slike. Zdravljenje je dolgo, konzervativno. V hujših primerih se izvede rekonstruktivna kirurgija.

Perthesova bolezen

Perthesova bolezen je patološki proces, za katerega je značilna oslabljena oskrba s krvjo in kasnejša nekroza glave stegnenice. Je precej pogosta bolezen in predstavlja približno 17% celotnega števila osteohondropatij. Trpijo otroci, stari od 3 do 14 let. Fantje so bolni 5-6-krat pogosteje kot dekleta, vendar so dekleta nagnjeni k hujšemu toku. Možne so enostranske in dvostranske lezije, pri čemer drugi sklep običajno trpi manj in se bolje obnavlja.

Razlogi

Trenutno edini vzrok bolezni Perthes ni bil ugotovljen. Menijo, da je to polietiološka bolezen, pri razvoju katere imajo določeno vlogo tako začetna predispozicija in presnovne motnje kot tudi vpliv zunanjega okolja. Po najpogostejši teoriji se Perthesova bolezen opazi pri otrocih z mielodisplazijo - prirojeno hipoplazijo ledvene hrbtenjače, ki je pogosta patologija, ki se morda ne manifestira ali povzroča različnih ortopedskih motenj.

Pri mielodisplaziji je motena inervacija kolčnih sklepov in zmanjšuje se število žil, ki dovajajo kri v tkiva sklepov. Poenostavljeno, izgleda takole: namesto 10–12 velikih arterij in žil v predelu glave stegnenice ima bolnik samo 2-4 nerazvite posode manjšega premera. Zaradi tega tkiva nenehno trpijo zaradi nezadostne oskrbe s krvjo. Tudi sprememba žilnega tonusa zaradi kršitve inervacije ima negativen učinek.

V sorazmerno neugodnih pogojih (z delnim vpetjem arterij in žil zaradi vnetja, travme itd.) Pri otroku z normalnim številom žil se dotok krvi v kosti poslabša, vendar ostaja zadosten. Pri otroku z mielodisplazijo v podobnih okoliščinah se krv v celoti preneha dotikati glave stegna. Zaradi pomanjkanja kisika in hranil del tkiva umre - nastane mesto aseptične nekroze, to je nekroza, ki se razvije brez klic in znakov vnetja.

Predpostavlja se, da so lahko začetni dejavniki pri pojavu Perthesove bolezni naslednji dejavniki:

• Manjša mehanska poškodba (npr. Poškodba ali zvijanje pri skakanju z nizke višine). V nekaterih primerih je poškodba tako majhna, da lahko ostane neopažena. Včasih precej nerodno gibanje.
• Vnetje kolčnega sklepa (prehodni sinovitis) z mikrobnimi in virusnimi okužbami (gripa, vneto grlo, sinusitis).
• Spremembe hormonskih ravni v prehodni dobi.
• Motnje kalcija, fosforja in drugih mineralov, ki sodelujejo pri tvorbi kosti.

V nekaterih primerih je zaznana dedna predispozicija za razvoj Perthesove bolezni, ki je lahko posledica nagnjenosti k mielodisplaziji in genetsko določenim značilnostim strukture kolčnega sklepa.

Razvrstitev

Obstaja pet stopenj bolezni Perthes:

• Prenehanje oskrbe s krvjo, nastajanje žarišča aseptične nekroze.
• Sekundarni depresivni (vtis) zlom glave stegnenice v raztrganem območju.
• Resorpcija nekrotičnega tkiva s skrajšanjem vratu stegnenice.
• Proliferacija vezivnega tkiva na mestu nekroze.
• Zamenjava veznega tkiva z novo kostjo, fuzija zloma.

Izid Perthesove bolezni je odvisen od velikosti in lokacije območja nekroze. Z majhnim ognjiščem je mogoče polno okrevanje. Z obsežnim uničenjem se glava razcepi na več ločenih fragmentov in po zlitju dobi nepravilno obliko: sploščeno, štrli čez rob sklepne votline itd. V takih primerih motnje normalnih anatomskih razmerij med glavo in acetabumom povzročijo dodatno poslabšanje patoloških sprememb: nastajanje kontraktur, omejitve podpore in hiter razvoj hude koksartroze.

Simptomi

V zgodnjih fazah so pri hoji neintenzivne bolečine. Ponavadi je bolečina lokalizirana v kolčnem sklepu, v nekaterih primerih pa je možna bolečina v predelu kolenskega sklepa ali nad celotno nogo. Otrok začne rahlo šepati, padati na boleče noge ali ga izčrpati. Praviloma so v tem obdobju klinične manifestacije tako blage, da starši niti ne razmišljajo, da bi šli k ortopedu, in pojasnili simptome bolezni s kontuzijo, povečanim stresom, posledicami infekcijske bolezni itd.

Z nadaljnjim uničenjem glave in pojavom vtisnega zloma se bolečina dramatično poveča, šepanje postane izrazito. Mehka tkiva v območju sklepov nabreknejo. Omejitev gibanja je razkrita: bolnik ne more obrniti noge navzven, rotacija, upogibanje in podaljšanje v kolčnem sklepu so omejene. Hoja je težka. V distalnih delih obolelega uda so zabeležene vegetativne motnje - stopalo je hladno in bledo, povečano je znojenje. Možno zvišanje telesne temperature na subfebrilne številke. V poznejših bolečinah postanejo manj intenzivne, obnovi se zanašanje na nogo, vendar pa lahko šepanje in omejevanje gibanja ostane. V nekaterih primerih se zazna skrajšanje okončine. Sčasoma obstaja klinika progresivne artroze.

Diagnostika

Najpomembnejša študija, ki je ključna pri diagnozi Perthesove bolezni, je radiografija kolčnega sklepa. Ko se sumi na bolezen, se ne posnamejo samo standardne projekcijske slike, ampak tudi rentgenska slika Lauensteinove projekcije. Rentgenska slika je odvisna od stopnje in resnosti bolezni. Obstajajo različne radiološke klasifikacije, med katerimi je najbolj priljubljena klasifikacija Catterol in Salter Thomson.

Razvrstitev po Catteroli:

• 1 skupina. Radiografski znaki Perthesove bolezni so blagi. Zaznana je majhna okvara v osrednji ali subhondralni coni. Glava stegna ima normalno konfiguracijo. V metafizi ni sprememb, lomna linija ni zaznana.
• 2 skupini. Oblike glave niso zlomljene, na radiografskih vidnih destruktivnih in sklerotičnih spremembah. Obstajajo znaki razdrobljenosti glave, ki jih določa nastajajoča sekvestracija.
• 3 skupini. Glava je prizadeta skoraj popolnoma, deformirana. Zaznana je črta loma.
• 4 skupina. Glava je popolnoma prizadeta. Identificirana sta lomna linija in spremembe v acetabulumu.

Razvrstitev Salter Thomson:

• 1 skupina. Subhondralni prelom določimo le na rentgenski sliki projekcije Lauensteina.
• 2 skupini. Subhondralni zlom je viden na vseh slikah, zunanja meja glave se ne spremeni.
• 3 skupini. Subhondralni zlom "zajame" zunanji del epifize.
• 4 skupina. Subhondralni lom se razteza na celotno epifizo.

V dvomljivih primerih, v prvi fazi bolezni, je včasih predpisana MRI kolčnega sklepa, da bi natančneje ocenili stanje kosti in mehkih tkiv.

Zdravljenje

Otroke, stare 2-6 let z blagimi simptomi in minimalne spremembe na radiografiji, je treba opazovati pri pediatričnih ortopedih; posebna terapija ni potrebna. V drugih primerih se pacienti napotijo ​​na zdravljenje v ortopedski oddelek z nadaljnjim ambulantnim spremljanjem. Konzervativno zdravljenje za dolgo obdobje vsaj enega leta (povprečno 2,5 leta, v hudih primerih do 4 leta). Zdravljenje vključuje:

• Razkladanje celotnega uda.
• Skeletna vlečna prevleka, uporaba ometov, ortopedskih struktur in funkcionalnih postelj za preprečevanje deformacije glave stegnenice.
• Izboljšanje oskrbe s krvjo v sklepu z uporabo zdravil in brez zdravilnih metod.
• Spodbujanje procesov resorpcije uničenih tkiv in popravila kosti.
• Ohranjanje mišičnega tonusa.

Otroci s Perthesovo boleznijo dolgo časa ostanejo neaktivni, kar pogosto povzroči pojav prekomerne teže in posledično povečanje obremenitve na sklepu. Zato je vsem bolnikom predpisana posebna dieta za preprečevanje debelosti. Hkrati mora biti prehrana popolna, bogata z beljakovinami, vitamini, ki so topni v maščobah, in kalcijem. Med celotnim obdobjem zdravljenja uporabljamo masažne in posebne vadbene terapije. Pri uporabi skeletnega vlečenja in mavčnih odlitkov, ki izključujejo možnost aktivnih gibov, se izvaja elektrostimulacija mišic.

Otrokom se predpisujejo angioprotektorji in hondroprotektorji v obliki peroralnih in intramuskularnih injekcij. Od druge stopnje se bolniki pošljejo v UHF, diatermijo, elektroforezo s fosforjem in kalcijem, blatno terapijo in ozokerit. Obremenitev noge je dovoljena šele po radiološko potrjeni adheziji loma. V četrti fazi lahko pacienti opravljajo aktivne vaje, v peti fazi pa z uporabo kompleksa vadbene terapije za obnovo mišic in gibanja v sklepu.

Kirurške intervencije pri Perthesovi bolezni so indicirane v hudih primerih (pojav hude deformacije, subluksacije kolka) in samo pri otrocih, starejših od 6 let. Običajno opravimo rotacijski prenos acetabuluma po Salterju ali popravimo medializirajočo osteotomijo stegna. V pooperativnem obdobju so predpisani fizioterapija, fizioterapija, masaža, hondroprotektorji in angioprotektorji.

Pri ljudeh, ki so doživeli Perthesovo bolezen, ne glede na resnost bolezni, je priporočljivo, da v življenju izključite prekomerno obremenitev kolka. Uteži za skakanje, tek in dviganje so kontraindicirane. Plavanje in kolesarjenje sta dovoljena. Potrebno je redno sodelovati v terapevtskih vajah. Ne smete izbrati dela, povezanega s težkim fizičnim naporom ali podaljšanim bivanjem na nogah. Potrebno je občasno opraviti rehabilitacijsko zdravljenje v polikliničnih in sanatorijskih pogojih.

Legg Calve Perthesova bolezen

Legg-Calve-Perthesova bolezen je subhondralna nekroza (nekroza) jedra okostenitve epifize glave stegnenice. Bolezen Legg-Calve-Perthes je znana tudi kot osteohondropacija glave stegnenice.

Najpogostejša pri otrocih, starih od 3 do 7 let, predvsem pri dečkih. Vendar obstajajo primeri nastopa bolezni in v poznejši starosti, do 12 let, to je do adolescence, ko je aktivna tvorba in rast okostja.

Veliko ljudi ne ve, da se Perthesova bolezen pojavi pri odraslih, starih 30-50 let. In spet prevladajo med bolniki.

Vzroki bolezni Perthes

Motnje v oskrbi s krvjo povzročajo nastanek nekroze tkivnih področij glave stegnenice. Ni znanih mehanizmov za moteno prekrvavitev.

Če govorimo o Perthesovi bolezni pri otrocih, lahko sedaj teorija o prisotnosti prirojenih in pridobljenih dejavnikov pri otroku, ki je splošno priznana v uradni medicini, povzroči motnjo krvnega obtoka v glavi stegnenice. Ti dejavniki vključujejo prirojeno hipoplazijo ledvene hrbtenjače, ki zagotavlja inervacijo kolčnih sklepov. Hkrati trpi razvoj mreže žil in živčnih končičev v predelu kolčnih sklepov: posode so manjše od normalnih, njihov lumen je zožen, ton vaskularne stene se zmanjša. Oskrba tkiv rastočih kolčnih sklepov s kisikom in hranili je težka.

V takih pogojih se odpornost sklepnih tkiv na poškodbe zmanjša z različnimi dejavniki, saj vsaka poškodba, okužba ali vpliv drugih škodljivih dejavnikov povzroči popolno ustavitev pretoka krvi in ​​nastanek žarišč nekroze kostnih delov glave stegnenice.

Perthesova bolezen pri odraslih ima svoje možne vzroke:

• Poškodbe kolčnega sklepa in stegnenice različne jakosti;
• Dedna predispozicija;
• Dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil (hormoni, citostatiki);
• Zloraba alkohola;
• Caissonova bolezen;
• Avtoimunske bolezni (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus);
• Kršitve presnove maščob.

Simptomi Perthesove bolezni pri otrocih

Bolezen, odvisno od procesov v prizadetem sklepu, je razdeljena na šest glavnih faz. Vsaka od stopenj ima svoje specifične simptome, različne znake na radiografiji, lastne metode zdravljenja.

V začetni fazi pritožbe je zelo pomanjkljivo: bolečine v kolčnem sklepu, ki se pogosto razteza do kolenskega sklepa ali lumbosakralne regije. Bolečina traja od nekaj dni do več tednov. Sčasoma se intenzivnost bolečine poveča.

Pri hoji se otrok začne šepati. Mobilnost prizadetega sklepa se zmanjša. Včasih se zazna skrajšanje boleče noge.

Simptomi v začetni fazi so včasih tako neizraženi, da je obisk zdravnika preložen na tedne in mesece.

Z napredovanjem bolezni se lahko razvije pomembna omejitev gibljivosti noge v obolelem sklepu, skrajšanje noge, zmanjšanje mišične moči in volumna mišic glutealne regije, stegna in golenice.

V zadnji fazi bolezni se učinki Perthesove bolezni pojavijo v ospredju: razvije se deformirajoča artroza kolčnega sklepa, ki lahko še dodatno vpliva na preostanek življenja.

Diagnostika

Diagnostične metode pregleda se uporabljajo ne le za potrditev diagnoze Perthesove bolezni, ampak tudi za ugotovitev, v kateri fazi bolezni je bolnik poiskal pomoč, katere metode zdravljenja so prednostne in za oceno učinkovitosti zdravljenja.

Glavna diagnostična metoda je rentgenski pregled.

Začetna faza bolezni. Na rentgenski sliki še vedno ni sprememb v strukturi kosti in strukturi kolčnega sklepa. Ali minimalne spremembe: spremembe v kostni strukturi glave stegnenice, sprostitev rastne cone kosti, ekspanzija skupnega prostora. Takšne spremembe niso dovolj za potrditev diagnoze Perthesove bolezni, ker se priporoča, da se radiografija ponovi po 4-6 tednih.

V začetni fazi, v odsotnosti sprememb v rentgenski difrakciji, je priporočljivo uporabiti magnetnoresonančno slikanje (MR), ki je bolj občutljivo za določanje prvih sprememb v kosti.

Prva faza bolezni je faza aseptičnega (sterilnega) vnetja. Radiografska slika kaže, da se patološki proces odvija le v kostnem tkivu in praktično ne vpliva na sklepni hrustanec. To je zelo pomembna razlika med Perthesovo boleznijo in drugimi boleznimi kolčnega sklepa.

Druga faza je faza depresivnega zloma. Področja mrtvih kosti so stisnjena in propadla. Na radiografiji izgleda glava stegnenice sploščena.

Tretja faza - faza resorpcije. Celotna glava ali njene posamezne cone so na radiografiji razlomljene.

Četrta stopnja je stopnja okrevanja kostnega tkiva. Znaki novega kostnega tkiva se pojavijo na rentgenskih slikah v krajih smrti.

Peta faza je faza preostalih sprememb. Na radiografiji je struktura kostnega tkiva glave stegnenice skoraj povsem obnovljena. Toda oblika glave, ki je posledica depresivnega zloma sferičnega, postane bolj glivična. Struktura acetabuluma se prav tako spremeni - postane sploščena. Posledično se razvije deformirajoča artroza kolčnega sklepa.

Zdravljenje Perthesove bolezni

V začetni fazi zdravljenja, najpogosteje simptomatično, saj v večini primerov skromne pritožbe in odsotnost sprememb na radiografiji ne omogočajo natančne diagnoze.

Od prve faze do konca bolečega procesa v sklepu je glavna metoda zdravljenja razkladanje kolčnega sklepa. V ta namen se uporabljajo različne možnosti vlečenja, med katerimi sta najpogostejši manšeta (samo za distalni del stegna, samo za distalni del noge, kombinacija prvega in drugega) v označenem položaju obolelega okončine. Bolnik se prenese na polni počitek. Fizioterapija je predpisana za kolk in ledveno-križno področje.

Namesto podaljška manšete lahko uporabimo mavec, s katerim je glava stegnenice v sredini acetabuluma.

Zdravljenje je mogoče izvesti brez uporabe centrov glave stegnenice le, če je območje nekroze relativno majhno in če je otrok v mlajši starostni skupini.

Na četrti stopnji zdravljenja dodamo masažo in fizikalno terapijo, ki omogoča ohranitev mišičnega tonusa in izboljšanje prekrvavitve kolčnega sklepa. Fizikalna terapija poleg tega omogoča, da se čim bolj zmanjšajo učinki depresivnega zloma stegnenice - glavni razlog za spremembo njegove oblike in razvoj deformirajoče artroze kolčnega sklepa.

Pri Perthesovi bolezni pri odraslih zaradi dejstva, da se s starostjo zmanjšuje sposobnost opustitve kostnega tkiva, se uporablja kirurško zdravljenje. V začetni fazi je to tuneliranje glave stegnenice (vrtanje skozi posebne tunele v debelini kosti, ki lahko izboljša pretok arterijske krvi v obolel skupni in venski odtok, s čimer se zmanjša intraosozni pritisk in ustvarijo pogoji za obnovo prizadetih tkiv). Če je tuneliranje neučinkovito ali če bolnik zamuja z zdravniško pomočjo, opravite operacijo za nadomestitev prizadetega sklepa z endoprotezo.

Posledice bolezni

Zaradi razvoja patološkega procesa v kolčnem sklepu in vključitve kompenzacijskih mehanizmov se struktura glave stegnenice spremeni iz okrogle v gobo, acetabulum postane bolj gladak. Zglobne površine glave in acetabuluma se ne ujemajo več po obliki, kar vodi v razvoj deformirajoče artroze sklepov ali koksartroze, kot jo imenujemo tudi.

Ker je glava stegnenice in njen vrat ostro skrajšana, se femur približa kosti medenice. Posledično se zmanjša mobilnost v kolku. In ko so spremembe bolj izrazite, mobilnost je bolj omejena.

Legg-Calve-Perthesova bolezen Besedilo znanstvenega članka o posebnosti "Medicina in zdravstveno varstvo"

Na znanstvenem članku o medicini in javnem zdravju je avtor znanstvenega dela Nadežda Krutikova, A. Vinogradova.

Legg-Calve-Perthesova bolezen je oblika patologije stegnenice in kolka, ki spada v skupino osteohondropatij. Bolezen je posledica oslabljene oskrbe s krvjo in prehranjevanja sklepnega hrustanca, kar vodi do nekroze glave stegnenice. Etiologija bolezni še ni bila jasno določena. Uničenje hrustančnega in kostnega tkiva glave stegnenice se pojavi postopoma in se najpogosteje odkrije pri otrocih, starejših od 5 let. Ker je opredelitev ogroženih skupin za to bolezen težavna, pogosto bolniki poiščejo pomoč na višini kliničnih manifestacij, ko je uničevanje kosti pomembno. Pozno zdravljenje vodi do razvoja trajne deformacije glave stegnenice, povečanja trajanja zdravljenja in zmanjšanja kakovosti življenja bolnikov. V članku so predstavljeni podatki sodobne literature o osnovnih pojmih nastopa patologije, njenih epidemioloških in kliničnih značilnosti, diagnostičnih in terapevtskih ukrepov.

Sorodne teme v medicinskih in zdravstvenih raziskavah, Nadežda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-CALVE-PERTHES BOLEZNIK

Leggi-Calve-Perpetual Disease Bolezen je posledica hrustanca glave stegnenice. Jasno je bilo ugotovljeno. Pojavi se glava femoralne glave in se pogosto diagnosticira pri otrocih, starejših od 5 let. To je precej pomembno. Pozno zdravljenje vodi k razvoju življenja bolnikov. Gre za epidemiološko in epidemiološko študijo koncepta epidemioloških in epidemioloških ter psiholoških ukrepov.

Besedilo znanstvenega dela na temo »Legg-Calvet-Perthesova bolezen«

Nadaljnje strokovno izobraževanje

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradov

Smolensk Državna medicinska univerza, Smolensk, Ruska federacija

Krutikova Nadezhda Yuryevna, doktorica medicinskih znanosti, izredna profesorica na oddelku za poliklinično pediatrijo, Smolenska državna medicinska univerza

Naslov: 214019, Smolensk, ul. Krupskaya 28, tel.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Prejeto: 27. april 2015, sprejet za objavo: 28.2.2015

Legg-Calve-Perthesova bolezen je oblika patologije stegnenice in kolka, ki spada v skupino osteohondropatij. Bolezen je posledica oslabljene oskrbe s krvjo in prehranjevanja sklepnega hrustanca, kar vodi do nekroze glave stegnenice. Etiologija bolezni še ni bila jasno določena. Uničenje hrustančnega in kostnega tkiva glave stegnenice se pojavi postopoma in se najpogosteje odkrije pri otrocih, starejših od 5 let. Ker je opredelitev ogroženih skupin za to bolezen težavna, pogosto bolniki poiščejo pomoč na višini kliničnih manifestacij, ko je uničevanje kosti pomembno. Pozno zdravljenje vodi do razvoja trajne deformacije glave stegnenice, povečanja trajanja zdravljenja in zmanjšanja kakovosti življenja bolnikov. V članku so predstavljeni podatki sodobne literature o osnovnih pojmih nastopa patologije, njenih epidemioloških in kliničnih značilnosti, diagnostičnih in terapevtskih ukrepov.

Ključne besede: otroci, prevalenca, osteohondropatija, glava stegnenice.

(Za citat: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-bolezen Calve-Perthes. Problemi sodobne pediatrije. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthesova bolezen je oblika patologije stegnenice in kolkovnega sklepa, katere osnova je patogeneza, ki je v nasprotju s prekrvavitvijo glave stegnenice s postopnim razvojem njene nekroze.

Zgodovina študije osteohondropatije glave stegnenice ima več kot 100 let. V začetku XX. neodvisno A.A. znanstveniki Legg, J. Calve in G. Perthes so skoraj sočasno opisali klinične primere bolezni glave stegnenice. G. Perthes je ugotovil, da je vzrok bolezni v infekcijskem povzročitelju [1]. V različnih časih so bile podane teorije statičnih trenutkov, paratuberkulozni in parazifilitični procesi, beriberi, pozni rahitis, motnje lokalne simpatične inervacije notranjih kožnih žil na glavi, ki so povzročile krč njihovih sten, vendar so bile vse pozneje zavrnjene, ker niso našli dovolj praktične potrditve [2].

Leta 1994 so S. Glueck et al. opozoril na vlogo nenormalnosti koagulacije krvi v patofiziologiji bolezni Legg-Calve-Perthes. Ta teorija temelji na mutaciji faktorja V v sistemu hemostaze in posledično na hiperkoagulaciji krvnih beljakovin [3, 4]. Po mnenju brazilskih raziskovalcev je bila Leidenova mutacija edini podedovani dejavnik tveganja za bolezen Legg-Calvet-Perthes, ker ima brazilska populacija heterozigotnost za faktor V [5]. K. PIVO! iz Debrecenske univerze (Madžarska) so izvedli študijo trombofilije kot vzroka za Perthesovo bolezen, preučevali koagulacijske parametre pri 47 bolnikih. Ugotovil je, da so najhujše oblike bolezni zabeležene s homozigotnostjo s faktorjem V [6].

Mnogi znanstveniki so nagnjeni k vlogi genetskega dejavnika v razvoju bolezni [7, 8]. Tako je pojavnost Perthesove bolezni v generacijah družine, razmerje med sorodstvom,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk Državna medicinska univerza, Smolensk, Ruska federacija

Leggi-Calve-Perpetual Disease Bolezen je posledica hrustanca glave stegnenice. Jasno je bilo ugotovljeno. Pojavi se glava femoralne glave in se pogosto diagnosticira pri otrocih, starejših od 5 let. To je precej pomembno. Pozno zdravljenje vodi k razvoju življenja bolnikov. Gre za epidemiološko in epidemiološko študijo koncepta epidemioloških in epidemioloških ter psiholoških ukrepov.

Ključne besede: otroci, stopnja prevalence, osteohondropatija, glava stegnenice.

(Za citat: Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthesova bolezen. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

spol in pojav bolezni pri potomcih [9]. Posebej visok odstotek (7,3%) je bil ugotovljen pri dečkih, bratih in sestrih, pod pogojem, da se je v prejšnji generaciji bolezen pojavila pri ženskah [10].

Izvedeno je bilo tudi iskanje možne povezave med aktivnim kajenjem ženske med nosečnostjo in razvojem bolezni. Ugotovljeno je bilo, da izpostavljenost nikotinu v prenatalnem obdobju poveča tveganje za osteohondropatijo pri otroku [11]. Znanstveniki ne bi smeli biti zainteresirani, da bi imeli pri številnih bolnikih zgodovino travm v predelih kolka in stegna. Po mnenju MV Volkov se je bolezen razvila pri 30% preiskovancev, ki so utrpeli poškodbo [12], po V. D. Makushinu - v 45,5% [13]. Med drugim je bil predlagan vaskularni koncept nastopa Perthesove bolezni [14]. V eni od študij, ki jih je opravil T. A1vit1 et al. Z metodo superselektivne angiografije smo proučevali pretok krvi v lateralnih arterijah epifize. Pri 68% opaženih so bile ugotovljene anomalije na mestu izločanja te arterije. Avtorji nakazujejo, da je prekrvitev krvnih žil na stranskih arterijah na začetku bolezni prekinjena, kalitev majhnih arterij na tem področju pa vodi do ishemije [15].

Trenutno se iskanje nadaljuje za vzrok Perthesove bolezni. Številni avtorji so nagnjeni k razmišljanju o polietiologiji bolezni [16], saj vsaka od teorij ne odgovarja na vsa vprašanja raziskovalcev. D. Barsukov v svojih publikacijah razlikuje prisotnost prirojenih in pridobljenih dejavnikov pri otroku. Prva skupina vključuje displastične spremembe okostja, drugo - vnetje kolčnega sklepa v ozadju infekcijske bolezni, travmatske poškodbe. Ti dejavniki vodijo do kompresije majhnih in nerazvitih žil z zunanje strani, kar povzroča aseptično nekrolizo glave stegnenice [17].

Klinična manifestacija bolezni Legg-Calvet-Perthes je v skladu z literaturo v povprečju zabeležena od 4 do 8 let [18], vendar so bile v ločenih študijah ugotovljene etnične študije. Tako se v Indiji prvi simptomi pojavijo pozneje, pri starosti 9,5 let. Največja pogostost pojavljanja je zabeležena v nordijskih državah in med prebivalci Kavkaza. Bistveno nižje od povprečnih vrednosti v Aziji in Afriki [19]. Pri dečkih se aseptična nekroliza stegnenice pojavi 5-krat pogosteje, vendar pa se dvostranske lezije pogosteje diagnosticirajo pri dekletih [20]. Po nekaterih podatkih obstaja odvisnost od paritete poroda: s povečanjem se poveča tudi tveganje za pojav Perthesove bolezni [21]. Trajanje bolezni se giblje od 2 do 8 let, pri fantih pa je remodelacija glave stegnenice 2-krat počasnejša [22].

Trenutno je bilo ugotovljenih več kot 20 variant bolezni Legg-Calvet-Perthes. Bolezen poteka v več fazah. Najprej pride subchon

drenažna nekroza gobaste snovi epifize in tkiva prostorov kostnega mozga. Klinični simptomi so redki ali jih ni. Prvič, otrok ima pritožbe zaradi utrujenosti med hojo, šepanjem, bolečinami v kolenskem sklepu, ki izgine v mirovanju ali med spanjem. Številni avtorji, ki so proučevali problem bolečine, so ugotovili, da se mineralna homeostaza spremeni, presežek kalcija povzroči krč gladkih mišičnih celic arteriolnih sten, ki se izražajo z bolečimi občutki [23]. V literaturi se ta faza imenuje tudi »faza pred-rentgenskih sprememb« [24, 25]. V študiji sonografskih indeksov je bilo v povprečju opaziti povečanje prostornine sklepne tekočine v prizadetem sklepu za 25% v primerjavi z zdravo in z Dopplerjevo sonografijo, ekstravazacijska kompresija arterij, ki obdajajo stegnenico vratu, pa se poveča na 50%, obseg žil - do 30% [26]. Prva faza bolezni je reverzibilna in z ugodnim potekom (majhna količina nekroze in hitra ponovna vzpostavitev krvnega pretoka v epifizi), bolezen je mogoče razrešiti pred nastopom deformacije glave stegnenice. Z odkrivanjem rentgenskih znakov deformacije glave stegnenice se je začela faza vtisnega zloma in začel se je nepovraten večstopenjski patološki proces [27].

V drugi fazi opazimo spremembo reoloških lastnosti krvi [28]. Število ireverzibilno spremenjenih eritrocitov se poveča, zaradi hemolize katerih snovi, ki povečujejo agregacijo eritrocitov, vstopajo v krvni obtok, kar povzroči motnjo transkapilarne presnove [29]. V tej fazi bolezni postanejo klinični simptomi bolj izraziti: bolečina se pojavi po obremenitvi, šepavost; zmanjša se obseg možnih gibov v sklepu, rahlo mišično zapravljanje. Glava ne zdrži običajne obremenitve, je vtis podhryaschevoy zlom. Z uporabo radiografije odkrivamo zmanjšanje višine epifize in povečanje njene gostote v obliki kredne epifize. Dopplerjevi indeksi kažejo na povečanje ekstravazalne kompresije arterij do 50% in pospešitev pretoka krvi skozi žile. Za ultrazvočno slikanje je značilno povečanje volumna sklepne tekočine za več kot 50%, odebelitev sklepne kapsule in nepravilnost sklepnega hrustanca [26].

Zaradi prodiranja vezivnega tkiva in hrustančnih elementov z novoustanovljenimi žilami v zgoščeno glavo, je prekinjena kontinuiteta subhondralne plošče in epifiznega hrustanca, torej se začne faza njegove fragmentacije. Prišlo je do skrajšanja vratu stegnenice. Povprečno trajanje faze je od 1,5 do 2,5 leta, torpidni proces [30]. Pojav se povečuje: bolečina in šepanje postaneta trajni, povečuje se mišična hipotrofija, pojavlja se omejitev gibanja v sagitalni ravnini, v sklepnem sklepu se razvije upogibno-kontrakturna kontraktura. Ta faza je radiografsko najbolj pokazatelj resnosti strukturnih sprememb. Glava kolka se zruši v več brezstrukturnih odsekov različnih oblik, z nazobčanimi robovi [31].

Potem postopke popravljanja s tvorbo kostnega tkiva v središču nekroze postopoma povečujejo. Naslednja (četrta) faza se začne - okrevanje. Klinično se zmanjša intenzivnost bolečinskega sindroma, atrofija mišice prizadete okončine in omejitev amplitude gibanja v prizadetem sklepu ostanejo. Struktura novo nastale kosti postane enotna, približuje se normalni (peta faza - izid).

S pravočasno obdelavo je kostna oblika delno ali v celoti obnovljena. Bolniki niso več mehki, niso zaskrbljeni zaradi bolečine. Če ustrezno zdravljenje ni na voljo, se v 26–80% primerov oblikuje sekundarna deformacijska artroza [32].

Prognoza izida bolezni je odvisna od časa diagnoze in pravočasnosti začetka zdravljenja [33], zato vprašanja zgodnje diagnoze ostajajo pomembna. Za diferencialno diagnozo je smiselno uporabiti vrsto metod: v zgodnjih fazah združiti rentgenske in ultrazvočne posnetke z magnetno resonanco, v poznejših fazah z računalniško tomografijo [34]. Če se sumi na bolezen Legg-Calve-Perthes, se opravi rentgensko slikanje kolčnih sklepov v več položajih v neposredni projekciji in ležečem položaju ob Launshteynu. Tipične deformacije se odkrijejo po 3-6 mesecih od nastopa bolezni, kar ustreza drugi ali tretji fazi bolezni [30]; Diagnostični pomen študije v prvi fazi je zelo nepomemben, saj prevladujejo histomorfološke spremembe.

Za optimizacijo taktike zdravljenja se uporablja rentgenska metoda. Leta 1971 je A. Catteral odkril 5 "znakov tveganja":

• Gagejev simptom ali okvaro stegnenice v obliki črke V;

• kalcifikacijo stranskega dela epifize;

• lateralna subluksacija v kolčnem sklepu;

• horizontalni položaj zarodne plošče glave stegnenice;

• ciste v metafizi proksimalnega stegnenice [35].

Te znake aktivno uporabljajo mnogi raziskovalci [36]. V zgodnjih fazah, v 50% primerov, je mogoče določiti vsaj tri znake [37], kar omogoča, da je treba pacienta opozoriti, pravočasno spremeniti taktiko zdravljenja in zmanjšati posledice patologije.

Če strukturne spremembe v femoralni epifizi niso odkrite, izvedite primerjalno denzitometrijo obeh kolčnih sklepov in rentgenski pregled v zadnji projekciji v načinu, ki vizualizira mehko tkivo (odebelitev sence kapsule, mišic) in prisotnost izliva v sklepu [38]. V celoviti diagnostični shemi se računalniška tomografija uporablja za diagnosticiranje zgodnjih sprememb v gostoti kostnih struktur, razmerje med zgornjo površino in poznejšimi fazami - sklerozo, velikostjo in lokacijo.

polaganje cist. Opravljajo tudi plasti po plasti preučevanja gostote glave stegnenice in izdelavo histogramov ob upoštevanju denzitometričnih značilnosti zdravega kolčnega sklepa. Dejavnost nespecifičnega vnetnega procesa se ocenjuje glede na stopnjo konsolidacije periartikularnih tkiv in volumna intraartikularne tekočine. Računalniška tomografija vam omogoča natančno določitev potrebnih korekcijskih možnosti za zaustavitev obremenitve na mestu nekroze. Za oceno možnega izida se izračuna razmerje med območjem skleroze in območjem cističnih votlin. Ugoden znak je prevlada sclerotičnih mest. Med diagnostičnimi metodami je razširjena uporaba računalniške tomografije otežena zaradi sorazmerno visokih odmerkov sevanja, ki jih prejme bolnik [39]. Prav tako je treba raziskati kazalnike hemostaze za odkrivanje hiperkoagulacije in povečane agregacije trombocitov; normalizacija kazalnikov, opaženih v četrti - peti fazi bolezni, ki je pomemben diagnostični in prognostični znak. Magnetna resonanca omogoča vizualizacijo začetnih sprememb v strukturi glave stegnenice in stanja komponente mehkega tkiva [40]. Za te spremembe je značilna širitev sklepne razpoke, prisotnost izliva v njem, otekanje periartikularnih mehkih tkiv. Med slikanjem z magnetno resonanco se zaznajo spremembe v intenzivnosti signalov brez definiranja jasnih kontur v subhondralni coni z mikrocirkulacijskimi motnjami v gobasti snovi in ​​pojavu ishemije. V drugi fazi je v sklepu prisoten izliv, sprememba v kapsuli v obliki podaljšanja in redčenja. Mnogim bolnikom je diagnosticirana zmanjšana višina epifize. Območje nekroze je predstavljeno z dvema komponentama: zunanjo (plast okostenitve) in notranjo (hipervaskularno plast granulacijskega tkiva). Tretjo fazo bolezni odlikuje deformacija gob in nehomogena struktura glave, žarišča vnetja in fibroskleroze. V končnem stadiju bolezni pri slikanju z magnetno resonanco, depresivnim zlomom epifize, se določijo sekundarne degenerativno-distrofne spremembe s tanjšanjem sklepnega hrustanca, subkondralno fibrozo in mejnimi rastmi kosti.

Možno je oceniti oskrbo s krvjo z uporabo kontrastnih sredstev, ki vsebujejo gadolinij [41], z njihovo pomočjo pa jasneje določijo cono poškodbe [42]; raziskati in popraviti procese, ki vključujejo povečano vaskularizacijo, vazodilatacijo, izboljšanje prepustnosti kapilar. Ishemični in revaskularizacijski procesi so zaznani že v zgodnjih fazah, kar omogoča pridobivanje informacij o značilnostih oskrbe s krvjo, kot pri scintigrafiji [43], vendar brez izpostavljenosti sevanju, kar omejuje uporabo metode. Kljub predlaganim diagnostičnim shemam »zlati standard« za prepoznavanje Perthesove bolezni ostaja rentgenski pregled [44].

Zdravljenje otrok s Perthesovo boleznijo je še vedno izziv: dolgoročna rehabilitacija in velik odstotek nezadovoljivih rezultatov prispevata k iskanju bolj racionalnih pristopov k zdravljenju. Od začetka študije Perthesove bolezni smo predlagali dve glavni možnosti zdravljenja: konzervativno in kirurško.

Vsaka možnost vključuje ukrepe za učinkovito razkladanje sklepa, da se prepreči pojav kontraktur in različnih deformacij glave stegnenice. Dobri rezultati pri obnavljanju oblike glave stegnenice so povezani s starostjo: mlajši otrok je ob začetku bolezni učinkovitejši pri zdravljenju [45].

Od trenutka postavitve diagnoze bolnik popolnoma preneha zanašati se na boleče noge, predpisan je strog počitek v postelji ali pol-posteljni počitek z možnostjo omejenega hoje po berglah. Protivnetna zdravila se lahko predpišejo ob začetku bolezni. Uporabljajo se različne ortopedske metode: trajni lepilni omet in podaljšek manšete, posebno oblikovanje in uporaba ortodesa, mavčnih odlitkov in pnevmatik. Da bi utrdili proces okrevanja sklepa v celotnem obdobju bolezni, izvajamo fizioterapijo, tonizirajočo masažo in električno stimulacijo mišic kolčnega sklepa. Posledica tega je prenehanje podhranjenosti in ohranjanje funkcionalne dejavnosti.

Za izboljšanje krvnega obtoka so predpisani angioprotektorji (pentoksifilin) ​​in pripravki hondroprotektivnega delovanja (glukozamin in hondroitin sulfat) pozitivno vplivajo na stanje hrustančne komponente [27]. Da bi aktivirali presnovne procese in pospešili preoblikovanje kostnega tkiva, priporočamo celovito zdraviliško zdravljenje, katerega dolgoročni rezultati kažejo tudi visoko učinkovitost v primerjavi s konzervativnim zdravljenjem [46].

Trajanje konzervativnega zdravljenja je 1-4 leta, vendar je hiter in učinkovit rezultat

Tata ni vedno mogoče doseči: po literaturi le v 50% primerov.

Trenutno je bilo predlaganih več vrst kirurških posegov. Stimulanti so namenjeni izboljšanju oskrbe s krvjo (tuneliranje vratu stegnenice s presaditvijo avtohtonih prenašalcev). Ta skupina operacij je najučinkovitejša v začetnih fazah bolezni, ko ni večjih anatomskih sprememb. Druga vrsta - dekompresijske operacije z uvedbo endo aparata, ki razbremeni glavo stegnenice (najbolj učinkovito do starosti 7-8 let) ali kombinirano kirurško zdravljenje z dinamičnim izcedkom dušenja, so racionalne v vseh starostih. Za izboljšanje biomehanskih pogojev kolčnega sklepa, ko acetabulum popolnoma obdaja glavo, kar pozitivno vpliva na modeliranje stegnenice, ker ni nobenih sekundarnih sprememb kljub močni napetosti [47], se uporabljajo različne vrste korektivnih osteotomij. V primeru kršitve anatomskih razmerij v končni fazi se izvedejo rekonstrukcijske operacije [48]. Doslej ni bila razvita nobena taktika za operacijo na različnih stopnjah bolezni, vprašanja o optimalni dekompresiji spremenjenega sklepa, o problemu sočasne korekcije skrajšane okončine, ki izhaja iz bolezni, pa je bila odkrita.

Od prvega opisa bolezni je minilo več kot stoletje. Predložene so bile številne teorije o možnem vzroku za razvoj bolezni: nekatere od njih so obstajale že dolgo časa, druge pa so bile takoj zavrnjene. Na tej stopnji večina raziskovalcev razmišlja o polietiologiji te oblike patologije. Odprite vprašanja zgodnje diagnostike in pravočasnega zdravljenja, ki ponuja dovolj priložnosti za nadaljnjo študijo o bolezni Legg-Calve-Perthes.

Avtorji tega članka so potrdili pomanjkanje finančne podpore / navzkrižja interesov.