Zdravljenje nevrofibromatoze v Rusiji

Najpogostejša dedna bolezen, ki povzroča nastanek tumorjev pri ljudeh. Je avtosomno dominanten, pojavlja se z enako pogostnostjo pri moških in ženskah pri 1 od približno 3500 novorojenčkov. V 50% primerov je bolezen dedna, v 50% - posledica spontane mutacije.

NF1 ima popolno (100%) penetracijo, tj. vsi nosilci patološkega gena so bolni, vendar genska ekspresija, t.j. resnost kršitev, ki jih povzroča genska napaka, je zelo spremenljiva, tudi v isti družini so opazni tako minimalni kot hudi primeri. Tveganje za dedovanje patološkega gena pri otroku je 50% v prisotnosti NF1 pri enem od staršev in 66,7% pri obeh.

V vseh primerih NF1 je genetska okvara lokalizirana v coni 11.2 kromosoma 17 (17q11.2), pri čemer gen NF1, ki se nahaja tukaj, kodira sintezo velikega proteina, nevrofibromina.
Ko se gen NF1 poškoduje v enem od 17 kromosomov, postane par 50% sintetiziranega nevrofibromina okvarjen in opazimo ravnovesno rast celične rasti proti proliferaciji.

Diagnoza NF1 je določena na podlagi ugotovitve dveh ali več naslednjih simptomov:
- 6 ali več madežev barve "kava z mlekom" na koži, premera več kot 5 mm pri otroku ali 15 mm pri odraslem, vidna pri normalni notranji osvetlitvi.
- 2 ali več nevrofibromov vseh vrst.
- Hiperpigmentacija pazduh ali dimelj.
- Gliomi optičnih živcev.
- 2 ali več lišjih vozličkov (pigmentiranih z hamartoma irisom).
- Nenormalnosti kosti (redčenje kortikalne plasti cevastih kosti, ki pogosto vodi v nastanek lažnih sklepov).
- Prisotnost neposrednega sorodnika z NF1.

Poudariti je treba, da se ti simptomi lahko pojavijo v kateri koli kombinaciji, vendar nobena od njih sama ne zadostuje za diagnozo NF1. Če to upoštevamo, tudi odsotnost madežev »kave z mlekom« (ugotovljenih pri 99% bolnikov z NF1) ni v nasprotju z diagnozo NF1 ob prisotnosti dveh ali več drugih pojavov te bolezni.

Ko NF1 zaradi disregulacije celične rasti nastane več povezanih stanj (ali bolezni). Te vključujejo:
- Schwannomi vseh živcev (vendar ne dvostranskih vestibulokohlearnih).
- Spinalna in (ali) periferna nevrofibroma.
- Večkratni kožni nevrofibromi.
- Macrocephaly.
- Tumor možganov.
- Enostranska okvara strehe orbite - pulzirajoča eksoptalmos.
- Kifoskolioza.
- Visceralne manifestacije zaradi vpletenosti živcev.
- Syringomyelia.
- Maligni tumorji (pogosteje MPNST, ganglioglioma, sarkom, levkemija, nebroblastom (Wilma tumor)).
- Fokokromocitom.
- Somatske bolezni ali stanja, ki niso neposredno povezana z vpletenostjo živcev - stenoza ledvične arterije, pljučne ciste in intersticijska pljučnica, nenormalna tvorba različnih delov prebavil, hipertrofija klitorisa.

Prisotnost NF1 pri enem ali obeh zakoncih se ne šteje kot razlog za priporočilo zaščite nosečnosti.

1. Madeži kave z mlekom.
Struktura - Schwannove celice, fibroblasti, kolagen, mastociti.
Malignost je zelo redka.
Zdravljenje - kirurško ali kozmetično (tattoo). Indikacije za operacijo - kozmetična okvara, bolečina in srbenje, hitro povečanje. Pri daljšem (letnem) jemanju ketotifena 2-4 mg na dan se zmanjša srbenje.

2. Intraneuralni (pleksiformni) nevrofibromi.
Ponavadi se razvijejo iz senzoričnih ali simpatičnih vlaken perifernega živca, zato je pogosto možna mikrokirurška odstranitev z ohranjanjem motorične funkcije živca.
Indikacije za operacijo - bolečina, motnje gibanja, velika velikost in hitra rast. Asimptomatskih tumorjev ne zdravimo.
Ozlokachestvlenie - do 5%. Če sumite na malignost, opravite biopsijo. Kombinirano zdravljenje - kirurgija, sevanje in kemoterapija. Na okončinah nekateri priporočajo amputacijo, nekatere - resekcijo, ki ohranja organe.

3. Spinalni nevrofibromi.
Ponavadi izhajajo iz hrbtnih korenin, večkrat, so pogostejše v materničnem in ledvenem nivoju.
Indikacije za operacijo - simptomi kompresije hrbtenjače in radikularnih, pa tudi velikih tumorjev, katerih nadaljnja rast lahko bistveno poveča operativno tveganje.

4. Gliomi optičnih živcev.
Opaženo pri 5-10% bolnikov z NF1.
Diagnozo običajno opravi oftalmolog, zahteva (še posebej pri majhnih otrocih) pojasnitev z uporabo študije vizualnih evociranih potencialov, ki jo potrjujejo CT ali MRI. V času diagnoze glioma optičnega živca z NF1 je velika večina bolnikov dvostranska.
Stopnja rasti tega skoraj vedno benignega tumorja je izredno spremenljiva in nepredvidljiva. Opisani so primeri spontane regresije.
Zdravljenje - v večini primerov se izvaja dinamično spremljanje ali radioterapija, brez biopsije. Ustrezno izvedena radioterapija zagotavlja odsotnost napredovanja tumorja vsaj 10 let v 100% ter stabilizacijo ali izboljšanje vida pri 80% obsevanih pacientov [5]. Vendar pa je povprečni odzivni čas na radioterapijo (tj. Zmanjšanje velikosti tumorja za vsaj 50%) okoli 6 let.
V skladu s tem se indikacije za operacijo pojavijo pri tumorjih, ki tvorijo velike intrakranialne vozlišče s kompresijo diencefalnih struktur, ki povzročajo intrakranialno hipertenzijo ali pomemben eksophtalm.

Taktike v drugih povezanih državah:
- Schwannomas katerega koli živca (ne dvostranski vestibulocochlear) - ponavadi odstranitev tumorja.
- Možganski tumor (astrocitomi, meningiome) je pogosteje biološko benigen. V prisotnosti kliničnih manifestacij, peritumornega edema ali napredovanja asimptomatskega tumorja je indicirana njegova odstranitev.
- Enostranska napaka na strehi orbite s pulzirajočo eksophtalmosom - korekcija za kozmetične indikacije.
- Makrocefalija - običajno kombinirana z normotenzivnim zunanjim in / ali notranjim hidrocefalusom, kirurško zdravljenje ni praktično. V redkih primerih so kombinacije z intrakranialno hipertenzijo izvedene operacije na sistemu likerja.
- Kifoskolioza - pojavlja se pri približno 10% bolnikov, pogosto zahteva zgodnjo anteriorno in posteriorno stabilizacijo hrbtenice.
- Sprednji spinalni meningokel je zelo redka patologija, pri kateri so v telesu večih vretenc, pogosto na prsni ravni, vgrajene hernijske izbokline dura mater, pogosto večkratne. Šteje se, da je stabilizacija hrbtenice prikazana, zlasti kadar se pojavijo simptomi hrbtenice.
- Syringomyelia - pri kliničnih manifestacijah je indicirano kirurško zdravljenje.
- Maligni tumorji - MPNST, gangliogliom, sarkom, levkemija, Wilma tumor - kompleksno zdravljenje.

Nevrofibromatoza 2 (NF2).

NF2 se pojavi pri 1 od 50.000 dojenčkov.
Molekularne genetske študije so odkrile temeljne razlike v patogenezi NF1 in NF2. To so popolnoma različne bolezni, ki zahtevajo diferenciran klinični pristop.
Gen NF2 je lokaliziran na kromosomu 22 (22q12) in kodira sintezo drugega zaviralca rasti tumorja, beljakovine merlin ali schwannomina.
NF2 je formalno avtosomno dominantna genetska bolezen.
Tumorji, ki nastajajo pri NF2, so benigni, vendar bolj biološko agresivni kot v NF1.

Za ugotavljanje klinične diagnoze NF2 je treba ugotoviti:
- ali dvostranski nevromi VIII živca (absolutni diagnostični kriterij),
- ali imajo neposrednega sorodnika z NF2 in
- Or enostranski živčni nevroma 8,
- Or kombinaciji dveh od naslednjih funkcij -
- Nevrofibromi (ena ali več).
- Meningiome (ena ali več).
- Gliomi (ena ali več).
- Schwannomas, vključno s spinalno (eno ali več).
- Juvenilna posteriorna subkapsularna motnja lentikularne katarakte ali leče.

Glavna razlika med VIII živčnimi tumorji pri NF2 je njihova histološka struktura (to so samo švanomi, medtem ko so spontani in NF1 povezani tumorji lahko tudi nevrofibromi) in vzorec rasti.
Če neurinomi in nevrofibromi, ki niso povezani z NF2, samo premaknejo slušni živce, potem se z NF2 tumor v obliki grozdja pogosto širi med vlakna 8. živca, kar bolnikom otežuje ohranitev sluha. Tudi v primeru NF2 je težko ločiti tumor od drugih lobanjskih živcev, najprej od obraza.

Prikazano je kirurško zdravljenje teh tumorjev.

Zdravljenje nevrofibromatoze v Rusiji

Iskanje in izbor zdravljenja v Rusiji in v tujini

CYBER-NOŽ - NEUROFIBROMA

Neurofibroma je benigni tumor perifernega živca. Pojavijo se lahko iz Schwannovih celic, fibroblastov in perineurijskih celic. Ti tumorji se infiltrirajo v živce in uničijo živčni ovoj. Najpogosteje se v slušnem živcu oblikuje nevrofibroma.

Nevrofibromatoza (nevrofibromatoza) je bolezen, katere bistvo je negativen vpliv na rast in razvoj celic živčnih tkiv. Bolezen je odgovorna za nastanek in rast tumorjev na površini živcev (nevrofibroma), ki se nahajajo na ali pod kožo po vsem telesu. Ti tumorji so ponavadi benigni, kar pomeni, da niso nevarni. Vendar lahko v nekaterih primerih poškodujejo telo bolnika.

Nevrofibromi so lahko posamezni ali pogostejši. Pri tej avtosomno dominantni bolezni je število nevrofibromov od enega do več tisoč. Več nevrofibromov se kombinirajo z dedno boleznijo, kot je nevrofibromatoza I (Recklinghausenova bolezen). Občasno lahko nevrofibromi doživijo maligno transformacijo.

Neurofibroma počasi raste in se le redko kaže s kliničnimi simptomi. Ko bolnik doseže nastanek velikih velikosti, bolnik razvije nevrološke simptome.

Obstaja nešteto simptomov nevrofibromatoze, ki se bistveno razlikujejo. Značilnost vsakega od njih je, da se sčasoma manifestirajo z večjo močjo. Nekateri bolniki imajo simptome, ki so šibki ali sploh niso opazni. Pri drugih bolnikih nevrofibromatoza povzroča pomembno poškodbo tkiva.

Nevrofibromatoza lahko povzroči nenormalne spremembe na koži, deformacije kosti in druge težave. Bolezen lahko povzroči motnje v razvoju. Za bolnike z nevrofibromatozo je značilna višja stopnja učnih težav.

80% bolnikov se pojavi na koži, obarva barvo kave z mlekom. V 93% pazduhe najdemo pegasto podobne lise.

Praviloma je nevrofibroma en sam tumor, z dobro diferenciranimi robovi. S pravočasnim zdravljenjem je napoved ugodna.

Nevrofibromatoza se pojavlja v dveh različnih oblikah: Vsak nenormalni gen povzroči ustrezno obliko.

Neurofibromatoza-1 je najpogostejša oblika te bolezni, ki se pojavlja na vsakih 4.000 novorojenca. Znan tudi kot von Recklinghausenova bolezen, je nevrofibromatoza-1 dolgotrajna bolezen (kronična). Neurofibromatoza-1 se večinoma razvije na živcih v območju zunanjih delov telesa (perifernega živčnega sistema).

Neurofibromatoza-2 je manj pogosta pri vsakem od 40.000 novorojenčkov. Znan je tudi kot dvostranska akustična nevrofibromatoza (dvostranska akustična nevrofibromatoza), nevrofibromatoza-2 pa večinoma prizadene osrednji živčni sistem, kar povzroča možganske in hrbtenične tumorje.

Nevrofibromatoza tipa 1

Simptomi se začnejo pojavljati ob rojstvu ali v zgodnji starosti. Bolniki z nevrofibromatozo-1 običajno razvijejo več molov, več nevrofibromov, Lischovih nodul, vozličev, vozličev, rastlin, vozličev na površini oči in drugih zapletov.

Na koži pacienta je vedno mogoče najti več rjavih madežev v obliki kavnih in mlečnih madežev (madeži v kavarni).

Šest ali več svetlo rjavih madežev se lahko nahaja kjerkoli na telesu, vključno s površino ust in jezika. Mesta se običajno pojavijo pred 9 letom starosti. Vzamejo različne oblike in so pri majhnih otrocih približno 5 mm ali več, pri mladostnikih pa približno 15 mm ali več.

Krtice same ne kažejo na nevrofibromatozo, zato je normalno, če imajo nekateri zdravi ljudje, ki nimajo nevrofibromatoze, do tri takšne »madeže mleka in kave«. Čeprav ne povzročajo nobenih zdravstvenih težav, se lahko število mest s starostjo poveča v velikosti in številu ter postane temnejše.

Druge anomalije kože pri nevrofibromatozi prvega tipa vključujejo pegico v predelu pod pazduho in dimljem (aksilarna in dimeljna pegica).

Poleg več „madežev kave z mlekom“ so lahko na telesu pacienta prisotni tudi številni majhni vozlički (nevrofibromi).

Oseba z nevrofibromatozo-1 ima lahko poljubno število nevrofibromov - od nič do sto. Tumorji so ponavadi majhni, neboleči in se počasi razvijajo. Lahko tvorijo vozliče ali tkivne mase celo znotraj telesa. Dva ali več tumorjev se lahko pojavijo v kateri koli starosti, zlasti v adolescenci.

Pri diagnosticiranju samo odkrivanje enega ali več nevrofibromov ne kaže na nevrofibromatozno bolezen, zato lahko nekateri ljudje, ki nimajo nevrofibromatoze, imajo nevrofibromne neoplazme. Tumorji, ki jih povzroča nevrofibromatoza-1, včasih vplivajo na možgane in / ali hrbtenjačo. Lahko se razvijejo v živčnih očeh (optični gliom) in v redkih primerih lahko vplivajo na izgubo vida. Včasih tumor pokriva več živcev in raste do zelo velike velikosti (pleksiformni nevrofibrom - pleksiformni neurofibrom), ki je še posebej pogost pri bolnikih na obrazu, rokah ali nogah. Ta vrsta tumorja lahko postane nevarna, boleča ali smrtno nevarna, prav tako pa lahko povzroči šibkost v okončinah.

Čvorne oči Lisha

Lischovi noduli so majhni rjavi tumorji, ki se pogosto pojavljajo na obarvanem delu očesa (šarenice) pri ljudeh z nevrofibromatozo-1. Lishovi vozlički ne povzročajo zdravstvenih težav in se lahko pojavijo v starosti od 6 do 10 let.

Težave pri učenju prizadenejo približno polovico ljudi z nevrofibromatozo-1. Otroci lahko doživijo zamudo pri učenju hoje ali pogovora. Nekateri otroci imajo tudi simptome govornih težav in / ali duševne zaostalosti; majhna rast; prevelika glava (makrocefalija); skeletne nepravilnosti, kot so povečane ali deformirane kosti in ukrivljenost hrbtenice (skolioza), hipertenzija in povečano tveganje za razvoj raka (malignost).

Nevrofibromatoza tipa 2

Diagnoza nevrofibromatoze-2 je lahko zapletena v primerih, ko zgodovina družinske bolezni ni na voljo. Izguba sluha, ki se začne v adolescenci ali v zgodnjih dvajsetih letih, je pogosto prvi simptom. Ljudje s to boleznijo se običajno pojavijo tumorji slušnih živcev ali imajo druge povezane zaplete.

Zvočni tumor na živcu

Večino ljudi, ki so izpostavljeni nevrofibromatozi-2, lahko zasledimo živce, ki opravljajo slušno funkcijo (akustična neuroma, akustična schwannoma, akustična neuroma, akustična neuroma, vestibularna schwannoma). Čeprav so tumorji ponavadi benigni, pogosto povzročijo progresivno izgubo sluha zaradi njihovega postopnega povečanja velikosti.

Med drugimi simptomi imajo bolniki z nevrofibromatozo-2 tudi tinitus, glavobol, bolečino / otrplost obraza in vestibularne težave.

Ker so simptomi bolezni bistveno drugačni, je treba uporabiti metode zdravljenja, ki so primerne za vsak posamezen primer. Ključni cilji zdravljenja so spremljanje poteka simptomov in preprečevanje zapletov. Bolniki z nevrofibromatozo lahko zahtevajo usklajeno oskrbo zdravnikov, ki združujejo splošno medicinsko in kirurško zdravljenje. Na primer, ortopedski kirurg popravi deformacije hrbtenice in razlike v velikosti udov. Usklajeno delo skupine zdravnikov skupaj s podporo drugih naj bi pripomoglo k optimizaciji zdravljenja.

Seznam priporočil vključuje tudi naslednje:

Otroci z nevrofibromatozo pogosto potrebujejo redne zdravniške preglede za merjenje rasti in krvnega tlaka, pa tudi raziskave regeneracije kože, kosti, živčnega sistema, vida in sluha.

Odrasli z nevrofibromatozo pogosto potrebujejo letni pregled živčnega sistema in sluha.

Nekateri ljudje z nevrofibromatozo imajo dolgotrajne bolezni, kot so bolečina in invalidnost. Več zdravstvenih strokovnjakov in kirurgov (vključno z ortopedskimi kirurgi, nevrologi, dermatologi in radiologi) lahko hkrati potrebujejo vseživljenjsko oskrbo.

Nekateri bolniki z nevrofibromatozo obiskujejo interdisciplinarne nevrofibromatozne klinike (z zdravniki ustreznega profila) za celovit pregled in diagnozo. V teh ustanovah lahko bolniki nadaljujejo zdravljenje na kliniki ali dobijo zdravniško poročilo s potrebnimi priporočili in začnejo zdravljenje pri svojem zdravniku.

Včasih pri majhnih otrocih z nenormalnimi točkami so nevrofibromi v zgodnjih fazah. V takem primeru lahko redni pregledi oči in uporaba potrebnih orodij pomagajo odkriti gliom optičnega živca, ki ga je treba zdraviti, preden otrok začne izgubljati vid.

Nevrofibromatozo odkrijemo s fizikalnim pregledom tumorja in s celovitim pregledom bolnikove anamneze. Po pregledu je treba večjo pozornost posvetiti iskanju sprememb v videzu kože in prisotnosti tumorjev ali patologije kosti. Možno je, da bo potreben ukrep pregled bližnjih sorodnikov (vključno s starši, brati, sestrami in otroki), da se odkrijejo znaki nevrofibromatoze.

S porazom kožnih živcev se takšni tumorji pojavijo kot večkratna, elastična in lahko otipljiva vozlišča. Za diagnozo globljih nevrofibromov izvajamo računalniško tomografijo in magnetnoresonančno slikanje. Poleg tega se lahko opravi biopsija za histološko potrditev.

Trenutno obstajata dva načina za zdravljenje nevrofibromov - kirurška in stereotaktična radioterapija (radiokirurgija ali kibernetični nož).

Kirurško zdravljenje je izrezovanje tumorja. V nekaterih primerih lahko uporabimo endoskopske tehnike, na primer, ko se nevrofibromi odstranijo iz kranialnih živcev. Endoskopska metoda ima prednost pred tradicionalno kirurgijo v smislu manjše travme in hitrejšega zdravljenja. Slabost kirurškega zdravljenja z nevrofibrom je tveganje zapletov, na primer krvavitev, okužba itd.

Prednosti zdravljenja nevrofibrom z kiber nožem

Cyber ​​Knife je najnovejša tehnologija za zdravljenje tumorjev na katerem koli delu telesa. Temelji na obsevanju tumorja s tankimi žarki sevanja z različnih strani, kar omogoča minimiziranje učinka sevanja na okolna zdrava tkiva in usmerjanje skoraj celotnega odmerka na tumor. Tehnologijo nadzoruje zmogljiv računalnik s posebno programsko opremo.

Cyber-nož lahko natančno cilja na lezije in v samo nekaj kratkotrajnih ambulantah uniči DNK novih rastlin brez ostankov.

Za uporabo kibernetskega noža praktično ni kontraindikacij. Ne potrebuje anestezije in kar je najpomembnejše - neinvazivna metoda, zato jo je mogoče uporabiti v primerih, ko je bolnik iz enega ali drugega razloga neuporaben. Cyber-nož nima takšnih zapletov, ki bi se lahko pojavili po operaciji. Cyber-nož je bil še posebej široko uporabljen pri zdravljenju možganskih tumorjev, tako malignih kot tudi benignih.

"Cyber ​​nož" je nepogrešljiv v primerih, ko možganski tumor:

je na mestu, ki je težko za kirurškega skalpela

poleg najpomembnejših funkcionalnih delov možganov

predstavljene z majhnimi površinsko postavljenimi več formacijami

Po zdravljenju z kibernetskim nožem lahko pacient takoj opravi svoje delo, saj ni potrebno nobeno obdobje okrevanja.

+7 495 66 44 315 - kje in kako zdraviti raka

Danes lahko v Izraelu rak dojke popolnoma ozdravimo. Po podatkih izraelskega ministrstva za zdravje je trenutno 95% preživetja te bolezni v Izraelu. To je najvišja številka na svetu. Za primerjavo: po podatkih Nacionalnega registra raka se je incidenca v Rusiji leta 2000 povečala za 72% v primerjavi z letom 1980, stopnja preživetja pa je 50%.

Do danes velja standard zdravljenja za klinično lokaliziran rak prostate (tj. Omejen na prostato) in zato ozdravljiv, bodisi različni kirurški postopki bodisi terapevtske metode sevanja (brahiterapija). Stroški diagnosticiranja in zdravljenja raka prostate v Nemčiji se gibljejo od 15.000 € do 17.000 €

Tovrstno kirurško zdravljenje je razvil ameriški kirurg Frederick Mos in se že 20 let uspešno uporablja v Izraelu. Opredelitev in merila za delovanje v skladu z metodo Mos je razvila American College of Operation Mosa (ACMS) v sodelovanju z Ameriško akademijo za dermatologijo (AAD).

  • Rak dojk
  • Oncoginekologija
  • Rak pljuč
  • Rak prostate
  • Rak mehurja
  • Rak ledvic
  • Rak požiralnika
  • Rak želodca
  • Rak jeter
  • Rak trebušne slinavke
  • Kolorektalni rak
  • Rak ščitnice
  • Rak kože
  • Rak kosti
  • Tumorji možganov
  • Zdravljenje raka na kibernetski nož
    • Edinstvenost Cyber ​​noža
    • Cyber ​​nož - indikacije za uporabo
    • Cyber ​​nož - s čim se ravna
    • Cyber ​​nož - postopek obdelave
    • Cyber ​​nož - rak pljuč
    • Cyber ​​Knife - Rak jeter
    • Cyber ​​Knife - rak prostate
    • Tumorji možganov in kibernetski nož
    • Cyber ​​Knife - Glioma
    • Cyber ​​Knife - Astrocitoma
    • Cyber ​​nož - glioblastom
    • Cyber ​​Knife - Hemangioblastom
    • Cyber ​​Knife - Oligodendroglioma
    • Cyber ​​Knife - Ependymoma
    • Cyber ​​nož - subependymoma
    • Cyber ​​Knife - Pinocytoma
    • Cyber ​​Knife - mešani tumorji žleze
    • Cyber ​​Knife - Meningioma
    • Cyber ​​Knife - Maligni Meningiomi
    • Cyber ​​Knife - Neurofibroma
    • Cyber ​​nož - medulloblastom
    • Cyber ​​Knife - Schwannoma
    • Cyber ​​Knife - akustični živčni Schwannoma
    • Cyber ​​Knife - Chondroma
    • Cyber ​​nož - chordoma
    • Cyber ​​Knife - Adenoma hipofize
    • Cyber ​​Knife - karcinom hipofize
    • Cyber ​​nož - kraniofaringiom
    • Cyber ​​nož - hipotalamični hamartom
    • Cyber ​​Knife - Arteriovenous Angiomas
    • Cyber ​​nož - kaverna
    • Cyber ​​Knife - duralne arterijsko-plodne fistule
    • Cyber ​​Knife - Neurocutter sindromi
    • Cyber ​​Knife - Hemangiopericitom
    • Cyber ​​Knife - Paraganglioma
    • Cyber ​​Knife - Papiloma pleksusa
    • Cyber ​​nož - osrednji nevrocitom
    • Cyber ​​Knife - možganski sarkom
    • Cyber ​​nož - možganske metastaze
    • Cyber ​​nož - tumorji lobanje
    • Cyber ​​nož - obrazni tumorji lobanje
    • Cyber ​​nož - trigeminalna nevralgija
    • Cyber ​​nož - Choroidal Melanoma
    • Cyber ​​nož - grlo območje tumorjev
    • Cyber ​​nož - tumorji nosne votline
    • Cyber ​​nož - estetski nevroblastom
    • Cyber ​​Knife - nazofaringealni karcinom
    • Cyber ​​Knife - Zdravljenje v Nemčiji
  • Nano-nož pri zdravljenju raka
  • Zdravljenje raka s protonsko terapijo
  • Zdravljenje raka v Izraelu
  • Zdravljenje raka v Nemčiji
  • Radiologija pri zdravljenju raka
  • Rak krvi
  • Popoln pregled telesa - Moskva

Zdravljenje raka z nano nožem

Nano-nož (Nano-Knife) - najnovejša tehnologija radikalne obravnave raka trebušne slinavke, jeter, ledvic, pljuč, prostate, metastaz in ponovitev raka. Nano-Knife ubije tumor mehkega tkiva z električnim tokom, kar zmanjša tveganje poškodb bližnjih organov ali krvnih žil.

Zdravljenje raka na kibernetski nož

Tehnologijo CyberKnife je razvila skupina zdravnikov, fizikov in inženirjev na Univerzi Stanford. Ta tehnika je bila odobrena s strani FDA za zdravljenje intrakranialnih tumorjev avgusta 1999 in za tumorje v preostalem telesu avgusta 2001. V začetku leta 2011. delovalo približno 250 naprav. Sistem se aktivno distribuira po vsem svetu.

Zdravljenje raka s protonsko terapijo

PROTON TERAPIJA - radiokirurgija protonskega žarka ali močno nabitih delcev. Prosto gibljejo protoni se pridobivajo iz vodikovih atomov. V ta namen služi posebna naprava za ločevanje negativno nabitih elektronov. Preostali pozitivno nabiti delci so protoni. Pri pospeševalniku delcev (ciklotron) se protoni v močnem elektromagnetnem polju pospešijo po spiralni poti do ogromne hitrosti, ki je enaka 60% hitrosti svetlobe - 180 000 km / s.

Zdravljenje nevrofibromatoze v Izraelu

Nevrofibromatoza spada v skupino genetskih bolezni. Več struktur nastane iz živčnega tkiva. Nove rasti rastejo iz Schwannovih celic, melanocitov, lemocitov, ki so del skoraj vseh struktur živčnega sistema. Zaradi spontane mutacije se ti celični elementi začnejo aktivno deliti in tako tvorijo več tumorjev, ki se lahko lokalizirajo v katerem koli delu pacientovega telesa.

Nevrofibromatozo je prvič opisal nemški patolog Friedrich Daniel von Recklinghausen, ki je bolezen dolgo časa raziskoval.

Nevrofibromatoza ima avtosomno dominantno obliko dedovanja. Če eden od staršev trpi za nevrofibromatozo, je pri otrocih tveganje za bolezen 50%. Moški in ženske trpijo z enako frekvenco (okvarjeni gen ni povezan s spolnim kromosomom). Bolezen je lahko prirojena ali se pojavi pri mladih zaradi spontanih mutacij.

Razvrstitev nevrofibromatoze

Dolgo časa so menili, da obstajata samo dve vrsti nevrofibromatoze. Do danes je bilo ugotovljenih več skupin te bolezni.

  • Prva vrsta je von Recklinghausenova bolezen. Najpogostejša oblika nevrofibromatoze. To vrsto nevrofibromatoze spremlja pojav velikega števila nevrofibromov, ki se lahko lokalizirajo na katerem koli delu pacientovega telesa.
  • Za drugo vrsto so značilni manj izraziti zunanji znaki. Nekateri bolniki lahko doživijo le nekaj podkožnih vozlov, ki ne povzročajo neugodja. Vsi bolniki razvijejo nevrome slušnih živcev - nevrofibromatoznih vozlišč, ki se nahajajo kjerkoli na slušnem živcu. Zelo pogosto pride do maligne degeneracije takih nevrinov.
  • Za tretjo vrsto je značilna nevrofibromatozna lezija struktur optičnega živca. Bolniki s tretjo vrsto nevrofibromatoze imajo pogosto maligne možganske neoplazme.
  • Za četrti tip nevrofibromatoze je značilen poraz enega dela bolnikovega telesa.
  • Peti tip - na koži pacientovega živčevja ni nevrofibromatoznih vozlišč, vendar so izrazite pigmentne lise.
  • Šesti tip je pridobljen nevrofibromatoza.

Simptomi in klinična slika nevrofibromatoze

Pri vsakem bolniku se bolezen odvija individualno. Stopnja genomskih motenj v tem primeru ne vpliva na fenotip (videz osebe). Zelo pogosto je nevrofibromatoza naključna ugotovitev pri diagnosticiranju možganskih tumorjev. Bolezen je praviloma benigna, vendar obstajajo primeri maligne preobrazbe v nevrofibromo.

Najpogostejši simptomi nevrofibromatoze:

  • Prisotnost številnih podkožnih vozlov, ki so lokalizirana v katerem koli delu pacientovega telesa. Velikosti vozlišč so zelo raznolike: pojavijo se lahko majhne, ​​popolnoma neopazne neoplazme in velika vozlišča.
  • Povečana pigmentacija nekaterih področij kože. Povečana pigmentacija je povezana z aktivno delitvijo melanocitov - celic, ki imajo veliko melaninskega pigmenta. Praviloma se hiperpigmentacija manifestira s prisotnostjo madežev kave na vseh področjih kože. Pri nekaterih bolnikih se lahko bolezen pokaže le s prisotnostjo značilnih točk. Domneva se, da če ima pacient na koži več kot pet pigmentnih lis v premeru od 5 do 15 milimetrov, je bolj verjetno, da ima nevrofibromatozo.
  • Prisotnost gomoljev Lita - pigmentiranih hamartomov šarenice.
  • Slabost sluha, izguba sluha - razvija se z nevrofibromatozo slušnega živca.
  • Z gliomom vidnega živca se lahko pojavi kršitev ali izguba vida.
  • Ker se nevrofibromatozna vozlišča lahko pojavijo v katerem koli delu telesa in organa, bolniki pogosto kažejo različne motnje organov in sistemov. Najpogostejša patologija srčno-žilnega sistema, mišično-skeletnega sistema, endokrinih in živčnih sistemov. V nekaterih primerih se nevrofibromatoza kaže izključno s simptomi različnih kroničnih bolezni. Potem je diagnoza pravega vzroka patologije zelo težka.
  • Otroci s prirojeno obliko nevrofibromatoze se pogosto rodijo s številnimi anomalijami v skeletnem sistemu: mikrocefalija, displazija kril glavne kosti, napake v orbiti itd.

Pri bolnikih z nevrofibromatozo obstaja tveganje za razvoj malignih bolezni. Otroci z nevrofibromatozo pogosto razvijejo levkemije. V primerih prirojene narave bolezni se pogosto opazi duševna zaostalost bolnikov. To je posledica stalnega vpliva nevrofibromov na možganske strukture (vozlišča se pogosto pojavljajo v lobanji). V primeru dolgotrajnega poteka bolezni se zgodaj pri bolnikih pojavijo različne kognitivne motnje (motnje spomina, razmišljanje itd.).

Diagnoza nevrofibromatoze

Pri diagnozi bolezni so zelo pomembni družinska anamneza in rezultati splošnega pregleda bolnika. Strokovnjak lahko sumi na nevrofibromatozo pri bolniku v naslednjih primerih:

  • Bolnik ima več kot dva nevrofibroma;
  • Več kot pet pigmentnih madežev barve kave;
  • Hamartomas šarenice;
  • Bolnik ima gliom optičnega živca ali nevrofibromatozo slušnega živca;
  • Nevrofibromatoza pri bližnjih sorodnikih bolnika.

Če ima bolnik katerega od zgoraj navedenih simptomov, mu priporočamo, da opravi potrebne študije za potrditev nevrofibromatoze.

  • Genetska diagnoza. Pri nevrofibromatozi se v genih pojavijo različne spontane mutacije. Praviloma so najpogosteje odkrite napake kromosomov 17 in 22. Skozi kariotiping (genetsko študijo, ki najbolj natančno kaže strukturo vseh bolnikovih kromosomov), je mogoče določiti vrsto mutacije in poškodovan par kromosomov. Če je potrebno, študijo, ki jo izvajajo najbližji sorodniki bolnika.
  • Posvetovanje z oftalmologom pri pregledu fundusa, fundusografije, biomikroskopije in optične koherentne tomografije.
  • Posvetovanje z ORL in nevrologom.

Poleg posebnih diagnostičnih metod morajo vsi bolniki z nevrofibromatozo opraviti potrebne splošne raziskovalne metode za ugotavljanje prisotnosti patologije drugih organov in sistemov.

Izkušene genetike delujejo v izraelskih klinikah, za katere diagnoza nevrofibromatoze ni težavna. Če je potrebno, se izraelski strokovnjaki posvetujejo s pari, ki načrtujejo nosečnost, da bi ugotovili možno tveganje za nevrofibromatozo pri otrocih.

Zdravljenje nevrofibromatoze v Izraelu

Na žalost danes ni patogenetskega zdravljenja nevrofibromatoze. Zato so simptomatske metode zdravljenja te bolezni predpisane po vsem svetu. Strokovnjaki predpisujejo zdravila za normalizacijo presnovnih procesov. To vam omogoča, da ustavite napredovanje bolezni.

Če nevrofibromi bistveno zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja: povzročajo bolečino, kompresijo bližnjih organov in tkiv, izraelski strokovnjaki izvajajo kirurško odstranitev nevrofibromatoznih vozlov.

Ker nevrofibromatoza povzroča izrazite kozmetične napake, imajo mnogi bolniki potrebo po plastični operaciji. Izraelske klinike imajo bogate izkušnje s plastično kirurgijo za nevrofibromatozo.

Ko se v Izraelu pojavi nevrofibroma optičnega in slušnega živca, se uporabljajo sodobne učinkovite metode kirurške odstranitve. Tudi v primerih težko dosegljivih nevrofibromov obstaja možnost njihove neinvazivne odstranitve. S pomočjo sodobnih metod sevalne terapije - gama nož in kibernetični nož, se lahko v nekaj sejah popolnoma znebite nevrofibrom. Za bolnike je postopek popolnoma neboleč. Po zdravljenju ni stranskih učinkov in zapletov.

Za več informacij o zdravljenju nevrofibromatoze v izraelskih nevroloških klinikah izpolnite zahtevo. Zdravnik vas bo takoj kontaktiral.

Zdravljenje nevrofibromatoze v Rusiji

Nevrofibromatoza je bolezen, katere bistvo je negativen vpliv na rast in razvoj celic živčnih tkiv. Bolezen je odgovorna za nastanek in rast tumorjev na površini živcev (nevrofibroma), ki se nahajajo na ali pod kožo po vsem telesu. Ti tumorji so ponavadi benigni, kar pomeni, da niso nevarni. Vendar lahko v nekaterih primerih poškodujejo telo bolnika.

Nevrofibromatoza se pojavlja v dveh različnih oblikah: tip 1 (NF1) in tip 2 (NF2). Vsak napačen gen povzroči ustrezno obliko.

Neurofibromatoza-1 je najpogostejša oblika te bolezni, ki se pojavlja na vsakih 4.000 novorojenca. Znan tudi kot von Recklinghausenova bolezen, je nevrofibromatoza-1 dolgotrajna bolezen (kronična). Neurofibromatoza-1 se večinoma razvije na živcih v območju zunanjih delov telesa (perifernega živčnega sistema).

Neurofibromatoza-2 je manj pogosta pri vsakem od 40.000 novorojenčkov. Znan je tudi kot dvostranska akustična nevrofibromatoza (dvostranska akustična nevrofibromatoza), nevrofibromatoza-2 pa večinoma prizadene osrednji živčni sistem, kar povzroča možganske in hrbtenične tumorje.

Nevrofibromatozo odkrijemo s fizikalnim pregledom tumorja in s celovitim pregledom bolnikove anamneze. Po pregledu je treba večjo pozornost posvetiti iskanju sprememb v videzu kože in prisotnosti tumorjev ali patologije kosti. Možno je, da bo potreben ukrep pregled bližnjih sorodnikov (vključno s starši, brati, sestrami in otroki), da se odkrijejo znaki nevrofibromatoze.

Najbolj primerna zdravljenja so orodja, kot je magnetna resonanca (MRI), ki se uporablja za pregledovanje telesnih tkiv in iskanje tumorjev, kadar še niso zelo opazni. Z zgodnjim odkrivanjem tumorja na živcih oči in ušes se poveča možnost uspešnega zdravljenja.

Nevrofibromatoza tipa 1

Simptomi se začnejo pojavljati ob rojstvu ali v zgodnji starosti. Bolniki z nevrofibromatozo-1 običajno razvijejo več molov, več nevrofibromov, Lischovih nodul, vozličev, vozličev, rastlin, vozličev na površini oči in drugih zapletov.

Več molov. Na koži pacienta je vedno mogoče najti več rjavih madežev v obliki kavnih in mlečnih madežev (madeži v kavarni). Šest ali več svetlo rjavih madežev se lahko nahaja kjerkoli na telesu, vključno s površino ust in jezika. Mesta se običajno pojavijo pred 9 letom starosti. Vzamejo različne oblike in so pri majhnih otrocih približno 5 mm ali več, pri mladostnikih pa približno 15 mm ali več. Krtice same ne kažejo na nevrofibromatozo, zato je normalno, če imajo nekateri zdravi ljudje, ki nimajo nevrofibromatoze, do tri takšne »madeže mleka in kave«. Čeprav ne povzročajo nobenih zdravstvenih težav, se lahko število mest s starostjo poveča v velikosti in številu ter postane temnejše. Druge anomalije kože pri nevrofibromatozi prvega tipa vključujejo pegico v predelu pod pazduho in dimljem (aksilarna in dimeljna pegica).

Večkratni nevrofibromi. Poleg več „madežev kave z mlekom“ so lahko na telesu pacienta prisotni tudi številni majhni vozlički (nevrofibromi). Oseba z nevrofibromatozo-1 ima lahko poljubno število nevrofibromov - od nič do sto. Tumorji so ponavadi majhni, neboleči in se počasi razvijajo. Lahko tvorijo vozliče ali tkivne mase celo znotraj telesa. Dva ali več tumorjev se lahko pojavijo v kateri koli starosti, zlasti v adolescenci. Pri diagnosticiranju samo odkrivanje enega ali več nevrofibromov ne kaže na nevrofibromatozno bolezen, zato lahko nekateri ljudje, ki nimajo nevrofibromatoze, imajo nevrofibromne neoplazme. Nevrofibromatoza-1 tumorji včasih vplivajo na možgane in / ali hrbtenjačo. Lahko se razvijejo v živčnih očeh (optični gliom) in v redkih primerih lahko vplivajo na izgubo vida. Včasih tumor pokriva več živcev in raste do zelo velike velikosti (pleksiformni nevrofibrom - pleksiformni neurofibrom), ki je še posebej pogost pri bolnikih na obrazu, rokah ali nogah. Ta vrsta tumorja lahko postane nevarna, boleča ali smrtno nevarna, prav tako pa lahko povzroči šibkost v okončinah.

Čvorne oči Lisha. Lischovi noduli so majhni rjavi tumorji, ki se pogosto pojavljajo na obarvanem delu očesa (šarenice) pri ljudeh z nevrofibromatozo-1. Lishovi vozlički ne povzročajo zdravstvenih težav in se lahko pojavijo v starosti od 6 do 10 let.

Drugi zapleti. Težave pri učenju prizadenejo približno polovico ljudi z nevrofibromatozo-1. Otroci lahko doživijo zamudo pri učenju hoje ali pogovora. Nekateri otroci imajo tudi simptome govornih težav in / ali duševne zaostalosti; majhna rast; prevelika glava (makrocefalija); skeletne nepravilnosti, kot so povečane ali deformirane kosti in ukrivljenost hrbtenice (skolioza), hipertenzija in povečano tveganje za razvoj raka (malignost).

Nevrofibromatoza tipa 2

Diagnoza nevrofibromatoze-2 je lahko zapletena v primerih, ko zgodovina družinske bolezni ni na voljo. Izguba sluha, ki se začne v adolescenci ali v zgodnjih dvajsetih letih, je pogosto prvi simptom. Ljudje s to boleznijo se običajno pojavijo tumorji slušnih živcev ali imajo druge povezane zaplete.

Tumor slušnega živca. Večino ljudi, ki so izpostavljeni nevrofibromatozi-2, lahko zasledimo živce, ki opravljajo slušno funkcijo (akustična neuroma, akustična schwannoma, akustična neuroma, akustična neuroma, vestibularna schwannoma). Čeprav so tumorji ponavadi benigni, pogosto povzročijo progresivno izgubo sluha zaradi njihovega postopnega povečanja velikosti.

Drugi zapleti. Med drugimi simptomi imajo bolniki z nevrofibromatozo-2 tudi tinitus, glavobol, bolečino / otrplost obraza in vestibularne težave.

Večina nevrofibromatoznih tumorjev ne potrebuje zdravljenja. Tudi tumorji, ki so boleči, deformirajo, hitro razvijajo in povzročajo disfunkcijo ali kompresijo različnih delov telesa, je treba zdraviti. Nekateri nevrofibromi hitro rastejo in so lahko izpostavljeni rakavim (malignim) tvorbam. Morda je potrebno tudi zdravljenje kostne deformacije.

Spodaj so navedene nekatere možnosti zdravljenja, ki so učinkovite pri nenormalni rasti tkiva.

Radio-kirurgija Cyber-Knife

Cyber-Knife lahko popolnoma natančno usmeri lezije in v samo nekaj kratkotrajnih ambulantah uniči DNK tumorjev brez sledi.

Zdravnik lahko preveri telesno prisotnost rakavih celic, medtem ko odstrani majhen del tumorja.

Zdravnik lahko tumor odstrani tako, da ga izreže iz telesa. Kostne nepravilnosti lahko zdravimo tudi s kirurškim posegom. Za zdravljenje hudih oblik skolioze (ukrivljenosti hrbtenice), ki jih povzroča nevrofibromatoza, boste morali pritrditi in uporabiti notranje naprave za zasidranje fragmentov hrbtenice.

Zdravnik lahko uporablja sevalne žarke z obsevanjem (sevanje) za nevtralizacijo tumorja.

Zdravnik lahko priporoči, da kemoterapija popolnoma nevtralizira tumor.

(495) 50-66-101 - zdravljenje v Nemčiji - najboljše klinike v Nemčiji

Nevrofibromatoza tipa I
(Recklinghausenova bolezen, nevrofibromatoza prvega tipa, Recklinghausenov sindrom, NF-1, von Recklinghausenova bolezen, nevrofibromatoza s feokromocitomom)

Prirojene in genetske bolezni

Splošni opis

Nevrofibromatoza tipa I (Recklinghausenova bolezen) (Q85.0) je genetska dedna sistemska bolezen, za katero so značilne poškodbe kože in strukture živčnega sistema.

Prevalenca je 1: 3000–1: 4000. Značilen je avtosomno dominanten tip dedovanja.

Simptomi nevrofibromatoze tipa I

Prvi simptomi bolezni - videz madežev pigmentacije (pogosto zaznano od rojstva v zgodnjem otroštvu). Svetlo rjave lise različnih velikosti se nahajajo na koži obraza, vratu, trupa, udov (do 100%). Provokativni dejavniki za nastanek madežev na koži - plenični izpuščaj, trenje oblačil. Bolniki so zaskrbljeni zaradi tesnih oblik na koži celotne površine telesa (70%), mravljinčenja, "plazenja", bolečin v različnih delih telesa (50%), srbenja v okončinah (30%).

Glavoboli so opaženi pri 60% bolnikov, sluh in vid sta zmanjšana v 40%, napadi / izguba zavesti se pojavijo v 30% primerov. Zmanjšanje kratkoročnega spomina (40%) lahko privede do težav pri učenju, delu.

Počasno napredovanje bolezni je značilno že desetletja. Simptomi se lahko v postpubertetnem obdobju ponovno pojavijo.

Objektivni pregled bolnika je pokazal lise na koži vrste "kava z mlekom" z jasnim obrisom 0,5 cm in več; v krakih pod pazduho ali dimljami najdemo "pegaste" lise; bolečine pri palpaciji podkožnih nevrofibromov. Deformacije asimetrije skeleta / lobanje so opazili pri 70% bolnikov, 20% jih ima eksophtalm. V nevrološkem statusu - hiperestezija, parestezija vzdolž živčnih trupov, zamegljen vid, sluh, intelektualne in duševne motnje, duševna zaostalost, sindrom napadov.

Diagnostika

  • DNK diagnostika.
  • Biomikroskopija (z razrezano svetilko) razkriva lishne nodule (pigmentirane iris hamartomas).
  • Radiografija kosti okostja in hrbtenice (skeletna patologija).
  • Magnetna resonanca (odkrivanje tumorjev).

Za diagnosticiranje nevrofibromatoze tipa I morate imeti dva ali več meril:

  • 5 ali več kožnih madežev »kava z mlekom«, ki je pri otrocih večja od 0,5 cm; ne manj kot 6 pik pri več kot 1,5 cm pri odraslih.
  • 2 ali več benignih nevrofrofomskih novotvorb ali 1 pleksiformni nevrofibrom.
  • Več točk pigmentacije vrste pege v velikih kožnih gubah.
  • Benigna neoplazma optičnega živca je optični gliom.
  • 2 in več lisha nodulov na šarenici.
  • Prirojene anomalije okostja.
  • Dedna obremenitev (bolezen nevrofibromatoze tipa I med sorodniki prve stopnje).

Zdravljenje nevrofibromatoze tipa I

Zdravljenje je simptomatsko. Imenovan le po postavitvi diagnoze potrdi zdravnik specialist.

Bistvena zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje.

Zdravljenje nevrofibromatoze v Rusiji

Trpljenja otroka ni mogoče meriti z ničemer, ko različne patologije in bolezni ovirajo njegov pravilen razvoj in rast. Med sistemskimi boleznimi poligorjev pri otrocih je nevrofibromatoza ena najpogostejših in najtežjih za zdravljenje. Zaradi te patologije je lahko prizadeto zelo veliko območje podkožnega maščobnega tkiva, pri čemer nastanejo številni nevrofibromi in hrbtenični in kranialni živci v njegovi debelini.

Kaj je nevrofibromatoza, Recklinghausenova bolezen?

Nevrofibromatoza (tako imenovana Recklinghausenova bolezen) je dedna bolezen, za katero so značilne kožne spremembe (tvorba pigmenta in tumorske lise na njem), živčni sistem, oči, skeletne kosti in notranji organi pri otroku. Resnični vzrok, kot tudi vzroki za razvoj nevrofibromatoze ni povsem razumljiv, vendar pa je znano, da je bolezen družinski, dedni in endokrini, nevrogeni in disontogenetski dejavniki, ki sprožijo razvoj bolezni pri določeni osebi. Včasih je osnova za nastanek te bolezni spontano genetska mutacija in otrok se rodi z nevrofibromatozo.

Vzroki nevrofibromatoze, diagnoza.

Nevrofibromatoza je v večini primerov diagnosticirana v prvih dneh otrokovega življenja, včasih pa je ta bolezen »priznana« samo v prvih letih otrokovega življenja. Značilni znaki nevrofibromatoze so pigmentirane lise, včasih spremenjena tekstura kože otroka, deformacija mehkih tkiv na obrazu, vratu otroka, nastanek tumorjev pod kožo, podkožno maščobno tkivo, deformacija in nenormalna rast, krči okončin in motnje dihanja., kršitev občutljivosti kože na določenih območjih. Otrok lahko doživi vid na strani obraza, na katerem je nastal mehki tumor. Prirojene duševne in telesne motnje pri otrocih z nevrofibromatozo so opažene v približno 34% vseh primerov. Pri 66% bolnikov z nevrofibromatozo se pojavljajo fizične motnje in spremembe v psihi s starostjo.

Pigmentirani madeži z nevrofibromatozo se najpogosteje nahajajo v hrbtu, v dimljah, na notranjih površinah okončin, imajo svetlo barvo kave, pogosto obkroženo z depigmentiranimi površinami kože.

Za izrazito nevrofibromatozo je značilna deformacija hrbtenice v obliki skolioze, možne napake vretenc, njihovi sklepni in transverzalni procesi, širjenje medvretenčnih lukenj in erozija njihovih robov, vzur od spodnjih robov zadnjih rebrov, ki jih povzroča pritisk nevrofibromatoznih vozlišč.

• Tako imenovani elephantiasis (ali elephantiasis). Tumorji z nevrofibromatozo so treh vrst:

• vozlišča različnih velikosti v mehkih tkivih in pod kožo (nodularni tumorji).
• Kožne izrasline s pigmentacijo (pigmentirani nevrofifromi).

Pri nevrofibromatozi pri otrocih obstajajo spremembe v kostnem skeletu, kostno tkivo v eni ali drugi stopnji.

Spremembe kostnega tkiva s to boleznijo so več vrst:

1. Prirojene spremembe v kostih otrokovega okostja, za katere je značilno odebelitev ali displazija posameznih kosti, podaljšanje kosti rok ali nog, deformacija kosti lobanje, kosti obraza.
2. Spremembe v kostnem skeletu, ki se pojavijo med življenjem otroka. Te deformacije skeletnih kosti se pojavijo zaradi pritiska tumorjev na njih in imajo videz, uničenje, periostalne plasti. Te spremembe vključujejo deformacijo hrbtenice.

Sodobne metode zdravljenja nevrofibromatoze pri otrocih

Zdravljenje nevrofibromatoze pri otrocih je zelo težaven način za različne medicinske postopke, postopke, posebno zdravljenje, operacije, saj je pri tej bolezni pogosto prizadetih veliko vitalnih organov in sistemov. V veliki večini primerov nevrofibromatoze pri otrocih je potrebno kirurško zdravljenje ali kirurška korekcija videza ali kosti okostja. Žal je danes nevrofibromatoza nepremagana - bolnega otroka ni mogoče popolnoma pozdraviti. Vendar je sodobna medicina naredila velike korake naprej in številna patološka stanja pri nevrofibromatozi so primerna za uspešno korekcijo, da bi izboljšali kakovost življenja bolnikov. Zdravljenje nevrofibromatoze je odvisno od številnih dejavnikov in posamezno za vsakega otroka. Klinike v Rusiji in drugih državah najpogosteje uporabljajo metode za kirurško odstranjevanje tumorjev, metodo za odpravljanje nastajajočih kifoskolioz, deformacij hrbtenice in kosti udov.

Profesor S.V. Vissarionov zdravi otroke s tumorji hrbtenjače in deformacij hrbtenice, vključno s tistimi, ki se razvijajo na nevrofibromatozi.

Ker je deformacija kosti okostja in hrbtenice v nevrofibromatozi zelo pogost pojav, so pri zdravljenju te bolezni vključeni različni strokovnjaki, vključno z nevrokirurgi, ortopedskimi travmatologi in vertebrologi.

Profesor Sergej Valentinovič Vissarionov pomaga otrokom s tumorji hrbtenice in hrbtenjače ter mladimi bolniki z deformacijami hrbtenice na nevrofibromatozi. Ta znanstvenik, akademik in praktični kirurg zelo dobro pozna bolečino, ki jo doživljajo otroci s to boleznijo, in jim z vsemi sredstvi želi pomagati, da jim omogočijo normalno rast in razvoj, brez trpljenja in bolezni. Sergei Valentinovich upravlja otroke s posledicami nevrofibromatoze, tako v oddelku za spinalno patologijo in nevrokirurgijo FSI „NIDOI“. G.I. Turner “, ki ga vodi, in v drugih klinikah, ki jih obiskuje na programih mojstrskih tečajev in medicinskih konferenc. Predvsem v aprilu 2013 je profesor Vissarionov opravil operacije za otroke z nevrofibromatozo pri Zveznem centru za travmatologijo, ortopedijo in endoprotehniko v Cheboksaryju (republika Čuvaši), leta 2012 pa so bile izvedene podobne operacije na Raziskovalnem inštitutu za travmatologijo in ortopedijo v Taškentu. (Republika Uzbekistan), Raziskovalni inštitut za travmatologijo in ortopedijo v Astani (Republika Kazahstan).

Spomnimo se, da je ime Sergeja Valentinovich Vissarionov že dolgo povezana z uspehom zmage nad resnimi boleznimi, ker ta oseba pomaga veliko ljudem in uspešno opravlja tudi najbolj zapletene operacije, ki jih drugi strokovnjaki ne upajo prevzeti. Za učinkovitost zdravljenja in rehabilitacije bolnikov z različnimi deformacijami hrbtenice, vključno z nevrofibromatozo, Sergej Valentinovič osebno razvije kovinske strukture hrbtenice, ki podpirajo in popravljajo hrbtenico, in tako omogočajo mladim bolnikom, da hitro stojijo in se opomorejo od hude bolezni.

Zadnje novice

Pred kratkim je bil uveden edinstven program Unije za pomoč otrokom s patologijami in deformacijami hrbtenice, ki so ga razvili vodilni strokovnjaki na področju vertebrologije iz Rusije in Belorusije.

Danes so ti načrti vključeni v prakso, kar daje prvim mladim bolnikom zdravo prihodnost, brez bolečin in omejitev.

V sporočilu za javnost televizijskega kanala Diyor je bilo izdano poročilo iz območja Namangana v Republiki Uzbekistan o obisku regionalne bolnišnice travmatologov Raziskovalnega inštituta za travmatologijo in ortopedijo, Taškenta in profesorja S.V. Vissarionov iz Inštituta za pediatrično ortopedijo, St. Petersburg.

28. februar 2018 Preberite več

Puškin (predmestje St. Petersburg), Parkovaya cesta 64-68, FSI “NIDOI them. G.I.Turnera "