Kršitve keratinizacije površinskega sloja kože so dermatološke bolezni. Zgornji dermalni sloj sestavljajo celice, ki se nenehno kopičijo v gostih beljakovinah in luščijo. To je zaščitni mehanizem kože. Pri keratodermiji se pojavi prekomerna keratinizacija, predvsem na podplatih in dlaneh.
Keratodermine dlani in podplati so lahko difuzne in žariščne. Pri difuznih oblikah kože je popolnoma prizadeta. Osrednje variacije se kažejo v oblikovanju gostih otokov, linij ali točk.
Običajna palmarna in plantarna keratoderma je lahko samostojna bolezen ali spremlja nekatere dedne bolezni.
Sindromi, pri katerih je prirojena keratoderma ena glavnih značilnosti:
Bolezni, pri katerih se pogosto opazi prekomerna keratinizacija, vendar to ni glavni simptom:
Poleg tega je keratoderma lahko manifestacija malignega tumorja notranjega organa in lahko ima različne klinične oblike. Ta kožna lezija se lahko pridobi kot posledica nekaterih drugih bolezni.
Sindrom Unny-toast
Dedna keratoderma prenaša avtosomno dominantno. To pomeni, da se zdravi starši ne morejo roditi bolnemu staršu. Drugo ime za bolezen je prirojena ihtioza podplati in dlani. V prvem letu življenja dojenčka se začne palpacija dlani in stopal, pridobiva rumenkasto barvo. Ploskve keratinizacije imajo lahko jasen rob, okoli katerega je trak rdečice. Poveča se znojenje dlani in stopal, pojavijo se globoke kožne razpoke, nohti se zgostijo. V redkih primerih se lezija razširi na prste ali zapestje.
Meleda bolezen
Ima avtosomno recesivno vrsto dedovanja. To pomeni, da se lahko zgolj navzven zdrav nosilec patološkega gena rodi bolniku in genetsko zdravemu staršu. Bolezen se manifestira, ko se tak gen prenese od obeh staršev hkrati.
Bolezen spremlja nastanek gostih površin v obliki plošč, obdanih s tanko vijolično mejo. Na njihovi površini so globoke razpoke, povečano znojenje. Zgubili žeblje. Bolezen sega v zadnji del rok in stopal, nog, podlakti. To se kaže v 15-20 letih življenja bolnika.
Papillon-Lefebvrejeva bolezen
Prenaša se v avtosomno recesivno in se kaže v starosti 2-3 let z zaplati rdečice in keratinizacije na dlaneh, podplatih, včasih kolenih, zadnjem delu noge in roki. Razlika te bolezni je anomalija zob pri ideji o kariesu, gingivitisu, parodontitisu in hitri izgubi.
Vnetel keratoderma
Drugo ime "Fonvinkelov sindrom" se prenaša avtosomalno dominantno. Zaradi pohotnih akrecij na prstih, ki nastanejo pri starosti 2 let, nastajajo brazde v obliki vrvic in kontraktur sklepov. Nadaljnji roki neodvisno amputirani. Nohti imajo videz ure. Bolezen je kombinirana s hipoplazijo genitalnih žlez, plešavostjo, gluhost, pigmentnimi madeži na prstih.
Difuzna keratoderma
V kombinaciji z atrofijo in sklerotičnimi spremembami kože na okončinah je značilno za skleroatrofno genodermatozo. Bolezen se pojavi zgodaj in postopoma napreduje. Obstaja nerazvitost in uničenje nohtov ter pogosto nastajanje malignih tumorjev notranjih organov.
Dedni sindromi, ki jih spremlja difuzna keratoderma:
Psoriasiformna akrokeratoza Basexa
Pri mnogih malignih boleznih so opažene kožne spremembe. Obvezna (obvezna) paraneoplastična keratoderma je psoriasiformna akrokeratoza Basexa. Pojavi se več let po nastanku raka prostate, žrela ali zgornjega prebavnega trakta. Kožne spremembe so videti kot vijolično-rožnate lise na stopalih, dlaneh, obrazu.
Nekatere oblike paraneoplastične keratoderme niso nujno povezane z rakom drugih organov. Tako lahko pridobljena oblika bolezni spremlja raka jeter ali prostate. Najdemo ga pri starejših ljudeh in izgleda kot počasi rastoče formacije rogov v obliki "biserov" na dlaneh in podplatih, z vdolbinami v sredini. Včasih izgine sam.
Eritematozna keratoderma Benje
Pojavi se po boleznih živčnega sistema ali travmatskih poškodbah možganov. Glede na njegov mehanizem se nanaša na trophonurosis, to je na podhranjenost tkiv zaradi patologije inervacije. Koža dlani in podplati, kot tudi zadnji del stopal in rok, rahlo rdeča, razpokana in pokrita z gostimi velikimi belimi luskami. Na nogah in podlakti vidno suho in fino lupljenje kože.
Keratodermia hackshausen
Pojavlja se pri perimenopauzalnih ženskah. To je povezano s pomanjkanjem ženskih hormonov estrogena, kot tudi z motnjami delovanja ščitnice. Klimakterična keratoderma se kaže v rožnatih prekrivnih listih na rokah, stopalih, predvsem ob robovih pet. Razvija se na podlagi debelosti, deformacije artroze in hipertenzije.
Zgoščevanje kože v kombinaciji z uničenjem nohtov in odebelitev končnih falang ("bobnaste palice") je lahko znak syringomyelia (Valaussekovega sindroma). Obstajajo kužna keratoderma, ki spremlja gobavost, gonorejo, sifilis.
Prekomerna keratinizacija kože se pojavi med dolgim stikom z arzenom, oljem, katranom, katranom in tudi pri delu brez rokavic na mrazu (na primer pri ribičih).
Dedna omejena keratoderma ima naslednje oblike:
Fokalna keratoderma je eden glavnih znakov naslednjih sindromov:
Končno se lahko pojavi kot eden od simptomov teh bolezni:
Lahko se pridobi žariščna keratoderma.
Prenašal se je avtosomno dominantno. Pri mladostnikih na dlaneh, prstih, podplatih se pojavlja gosta tvorba, ki se spremeni v prometne zastoje do velikosti 1 cm rjave barve. Po njihovi ločitvi so vdolbine z gostimi stenami v obliki kraterjev.
Zelo podoben prejšnji bolezni. Pojavi se pri starosti 10 let in ga spremlja nastanek prometnih zastojev z ohlapnim osrednjim jedrom, ki se nenehno pobarva.
Razlika med temi oblikami in tistimi, navedenimi zgoraj, je prisotnost hiperhidroze. Ploskve keratinizacije in plute se nahajajo v bližini ust znojnih žlez.
Pojavlja se pri ženskah, starih okoli 20 let. Kaj je: grozd na rokah in nogah majhnih pohotnih elementov v obliki gostega rumenega izpuščaja.
Preneseno avtosomno recesivno, se pojavi pri otrocih. Spremlja ga keratinizacija kože, ki je izpostavljena stalnemu pritisku. Bolezen se kaže v zlaganju jezika, uničenju nohtov, levkoplakiji, distrofiji roženice in duševni zaostalosti.
Dedna točka keratoderma
Skupaj z nastankom hrbtnih grebenov do višine 1 cm, ki ležijo vzporedno s kite in mišicami. Sorodniki so opazili podobno ureditev teh formacij. Prekritja s hornami so prekrita z razpokami.
Prenašal se je avtosomno dominantno. Bolezen se pojavlja že pri dojenčkih v obliki rožnatih kvržkov na palmarju, podplati z raztezanjem na zadnji del stopala in roke. Istočasno se razvije peeling, atrofija in pikasta obarvanost ustnic in kože obraza.
Regionalna palmarna keratoderma Ramos-i-Silva se pojavi pri ljudeh z malignimi tumorji, boleznimi sklepov in spolovil. To je hornska prevleka na robovih dlani.
Nalezljiva keratoderma pri gonoreji ne vpliva le na okončine, ampak tudi na obraz in trup. Ima obliko rogova ali vozlička, prekrito s skorjo in leži na pordeli koži. Po odstranitvi takšne tvorbe preostale površine krvavijo. Pogosto zgostimo nohte.
Je keratoderma nalezljiva? Ne, katerakoli oblika te bolezni se ne prenaša od osebe do osebe skozi vsakodnevne predmete ali na kakršenkoli drug način.
Patologijo zdravi dermatolog s periodičnim pregledom onkologa, da se prepreči razvoj kožnega raka. Posebna terapija ni bila razvita, zato se je individualno odločiti, kako zdraviti keratodermo rok ali podplatov.
Zdravniki predpišejo zdravila za krepitev, vitamine C in E, retinoide, imunomodulatorje, zdravila za izboljšanje krvnega obtoka.
Navzven se uporablja mazilo na osnovi sečnine ali salicilne kisline, ki raztaplja usedline. Uporablja se mehansko čiščenje kože, grmičevja in pilinga.
Zdravniški ukrepi morda niso dovolj učinkoviti. Potem poskusite z metodo, kot je homeopatija. Uporabljeni so proizvodi, ki vsebujejo Psorinum, Sulfur, Graphite, Cuprum Metallicum in Arsenicum Album.
Zdravljenje keratoderma folk pravna sredstva se lahko izvede z uporabo:
Keratoderma dlani in podplati je dermatološka bolezen, za katero je značilno, da je okvarjen proces keratinizacije kože na določenem delu telesa. Med razvojem te patologije se ne spreminja le struktura epitelijskih celic, temveč tudi barvni odtenek od naravnega mesa do rumeno-rjave barve, konture grobe kože pa postanejo vijolično-lila. Deli dlani in podplati, ki jih prizadene keratoderma, izsušijo in se prekrijejo z razpokami, iz katerih se sproščata niperioza in limfna tekočina. Če se bolezen s podplati in dlani delno razširi na površino prstov, potem se koža kmalu zgosti, postane akutna in se lahko nohtna plošča razširi na več fragmentov.
Ta dermatološka bolezen, kot tudi večina kožnih patologij, povezanih s keratodermičnim tipom, se začne razvijati kot posledica izpostavljenosti številnim patogenim dejavnikom na človeškem telesu. Obstajajo naslednji razlogi, katerih prisotnost postane predpogoj za pojav keratoderme podplatov in dlani.
V 87% primerov keratoderme dlani in plantarnega dela stopala se kaže, da ima bolnik dedno ozadje te dermatološke bolezni. Praviloma se prenaša na otroka preko moške linije od očeta ali bolj oddaljenih sorodnikov. Genetski vzrok keratoderme je posledica mutacijskih sprememb v genih. Kaj točno povzroča kršitev genetske strukture DNK še ni znano. Znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da so krivci genetskih sprememb patogeni okoljski dejavniki, ki so dolgo vplivali na telo nosilca dednih informacij.
Koža dlani in plantarni del stopala je eden prvih, ki se je odzvala na zastrupitev telesa s snovmi, ki spadajo v skupino težkih kovin. Po zaužitju velikega števila teh komponent kemične ali metalurške industrije se kopičijo v tkivih jeter. V prihodnosti bo ta organ prebave prvi, ki se bo odzval na zastrupitev telesa in prikazal ustrezne signale o nevarnosti za življenje na površini dlani in podplatov. Bolj ko so v tkiva prebavil vstopile soli težkih kovin, bolj kot so postali simptomi keratoderme.
Da bi se iz tega razloga izognili keratodermi dlani in podplatov, je treba vašo prehrano napolniti z vitaminom A. S sistematičnim pomanjkanjem tega vitamina pride do poškodbe epitelne površine dlani in podplatov z nastankom keratodermičnih žarišč. Področje uničenja površinskega sloja epidermalnih tkiv je neposredno sorazmerno z obsegom izražanja pomanjkanja vitamina A. Po zaužitju živil, ki vsebujejo ta vitamin ali z uporabo sintetičnih vitaminskih kompleksov v vaši prehrani, se koža dlani in rok začne regenerirati, epitelijske celice pa se regenerirajo z novo s silo.
Za nekatera patološka stanja imunskega sistema je značilno atipično obnašanje celic, ki so odgovorne za zaščitno funkcijo telesa. V takšnih kliničnih situacijah začne imunski sistem zaznati kožo dlani in podplatov kot potencialno grožnjo za celoten organizem in napade epitelijske celice površinskega sloja in jih poskuša uničiti.
V povezavi s to patogeno aktivnostjo celic imunskega sistema prevladuje proces odmiranja kože v regeneraciji in razvija se keratodermija dlani in podplatov.
V prisotnosti kroničnih bolezni želodca, črevesja, jeter ali trebušne slinavke se na dlaneh in v plantarnem delu stopala pojavi lokalna dermatološka reakcija, ki se kaže v obliki keratoderme. Pogosto so patologije prebavnega sistema neposredno povezane s pomanjkanjem encimov, ki sodelujejo pri razdelitvi prvotnega stanja hrane v koristne sestavine, ki bodo kasneje postale energijska hrana za celice in tkiva vseh vitalnih organov človeškega telesa.
Stabilno hormonsko ozadje zagotavlja, da bo koža na dlaneh in podplatih ohranila svoje prejšnje zdravje. Nekatere vrste hormonov so neposredno vključene v presnovne procese, ki se pojavljajo v celicah epidermalnih tkiv. V primeru nezadostne proizvodnje žlez endokrinega sistema ali obratno, se razvije prekomerna sinteza, keratoderma dlani in podplati. Pravočasna ponovna vzpostavitev hormonskega ravnovesja je ključni dejavnik, da se ne pojavijo še bolj zapleteni dermatološki problemi s površino kože dlani in podplati.
Glede na individualne značilnosti človeškega telesa, ki se soočajo z manifestacijo prvih simptomov keratoderme, lahko pride do drugih vzročnih dejavnikov, ki vplivajo na spremembo epitelijske strukture podplatov stopal in dlani.
Znaki keratoderme v teh delih telesa se razlikujejo po vrsti njihove zunanje manifestacije, ker so razdeljeni na goriščne in difuzne. Slednja vrsta dermatološke bolezni se enakomerno širi po celotnem območju stopala ali dlani, za goriščno obliko pa je značilno večkratno kopičenje mrtvega epitelija kože samo na enem mestu. Keratoderma podplati in dlani se kaže v naslednjih simptomih:
Najhujša oblika keratoderme se šteje za razpršeno vrsto te bolezni, saj je bolnik povsem prizadet celotno površino podplatov in dlanov, če je prisoten. Za isto vrsto bolezni je značilen daljši in bolj zapleten terapevtski postopek.
Zdravljenje keratoderme dlani in podplatov se razlikuje od drugih dermatoloških bolezni, ker je težko zdraviti terapevtski učinek, proces popolnega okrevanja pa je predolg. Za zdravljenje te patologije uporabite naslednja zdravila za zunanjo in notranjo uporabo:
Da je potek zdravljenja resnično uspešen in da se dokonča popolno okrevanje pacienta brez tveganja ponovitve dermatološke bolezni, je nujno treba ugotoviti vzrok, ki je povzročil pojav keratoderme kože dlani ali morskega lista.
Znanstveniki še vedno težko dajo točen odgovor na vprašanje, iz kakšnih razlogov in v skladu s katerimi mehanizmi se bolezen pojavi. Znano je, da je njegov razvoj povezan z mutacijami v specifičnih genih, ki kodirajo keratin. Ugotovljena je bila tudi korelacija med patogenezo keratoderme in hormonskim neravnovesjem v telesu glede na disfunkcijo spolnih žlez, pomanjkanje vitamina A, bakterijske in virusne okužbe.
V številnih onkoloških in dednih boleznih se lahko pojavijo patološke spremembe dlani in stopal. Te vrste keratodermije se imenujejo
paraneoplastični.
Palmarna in plantarna keratoderma sta lahko difuzna in žariščna. Razlika med tema dvema oblikama je stopnja razširjenosti patološkega procesa.
Oblike difuzne keratordermije:
V to skupino spadajo tudi sindromi, med katerimi je eden glavnih simptomov difuzna keratoderma.
Oblike fokalnih keratoderm:
Imenuje se tudi dedni mutilating keratoma, Fonvinkelov sindrom.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna. Začetni znaki v obliki keratinizacije podplatov in dlanov, ki jih spremlja lokalna hiperhidroza, se pojavijo pri starosti 2 let. Postopoma se na prstih oblikujejo značilni utori v obliki vrvice, ki vodijo do izrazitega omejevanja gibljivosti sklepov (kontraktur) in spontane amputacije prstov.
Mutiliracija keratoderme lahko vodi do spontane amputacije prstov.
Znaki keratoze so jasno vidni na hrbtni strani rok, komolcev, kolen. Plošča za nohte je odebeljena, gladka, spominja na uro. Mutilating keratoderma lahko privede do zmanjšanja funkcije spolnih žlez (hipogonadizem), rasek alopecija, poslabšanje sluha, in včasih izguba. Diferencialna diagnostika temelji predvsem na trditvi o mutaciji. Izraz izvira iz latinskega mutilatio: skrajšanja, obrezovanja in pomeni spontano zavračanje prizadetega dela določenega organa. V tem primeru gre za spontano amputacijo prstov.
Mutiliring keratoderma je pogosto ključni simptom številnih dednih bolezni.
Bolezen imenujemo tudi prirojena ihtioza dlani in podplati, sindrom Unny-Toast.
Je dedna.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
Vroče točke so prekrite z globokimi in površinskimi razpokami.
Glavni simptom je izrazita keratinizacija kože rok in stopal ali samo stopala. Praviloma se simptomi pojavljajo v prvih dveh letih otrokovega življenja. Na začetku se koža nekoliko zgosti in začne spominjati na rdečo (hiperemično) trak, ki izstopa na ozadju zdravih predelov.
Po določenem času se namesto trakov pojavijo gladke, pohotne tvorbe rumenkaste barve. Patološke spremembe lahko vplivajo tudi na hrbet rok. Nekateri bolniki imajo razpoke v lezijah in so lahko tako površinske kot globoke. Tak simptom, kot je lokalna hiperhidroza (prekomerno znojenje), ni izključen.
V nekaterih primerih se patološki proces razširi tudi na nohtno ploščo (opazno se zgosti), lase in zobe. Podobne simptome pogosto spremlja patologija določenih notranjih organov (zlasti živčnega in endokrinološkega sistema) in anomalije strukture okostja.
Mikroskopski pregled je pokazal:
Izvedite diferencialno diagnozo z drugimi oblikami difuzne keratodermije.
Druga imena: dedna progradientna keratoza palmovih rastlin, Kogoi, transderminalna keratoza palmovih plantarjev, progresivna akrokeratoma, Meledova bolezen.
Ta bolezen je tudi dedna, kar dokazujejo tudi sama imena). Vrsta dedovanja je avtosomno recesivna.
To vrsto keratoderme pogosto spremljajo žarišča hiperhidroze.
Glavni simptom patologije je pojav površin keratinizacije rumenkasto rjave barve z globokimi razpokami. To vpliva na dlani in podplate. Rob prizadetega območja je obrobljen z vijolično mejo, katere širina je 2-4 mm. Patološke spremembe lahko opazimo na koži hrbtišča stopal in rok, včasih - na nogah in podlakti. Možna hiperhidroza: v takih primerih je koža v leziji vlažna, se pokaže žleze znojnice v obliki temnih lis.
Pri Meledovi bolezni patološki proces pokriva tudi nohtne plošče. Postanejo debelejši, spremenijo obliko. Simptomi se ne smejo pojaviti takoj po rojstvu ali celo v otroštvu. Pogosto se prvi simptomi dedne palmarne in plantarne progradientne keratoze Kogoija razvijejo v adolescenci ali adolescenci - do starosti 16-19. Pregled tkivnih vzorcev površinskega sloja dermisa s prizadetega območja omogoča odkrivanje hiperkertoze, kroničnega vnetja in akantoze. Opravljena je diferencialna diagnostika s keratodermo Unny-Toast.
Drugo ime za to obliko bolezni: palmarna in plantarna hiperkeratoza s periodontitisom.
Je dedna.
Vrsta prenosa: avtosomno recesivno.
V Papillon-Lefebvrejevem sindromu, poleg simptomov kože, pride do okvare zobozdravstvenega razvoja, kar vodi v dejstvo, da bolniki od zgodnjega otroštva uporabljajo proteze.
Znaki se začnejo pojavljati pri starosti 2-3 let. Klinika je zelo podobna kliniki Meledove keratoderme. Posebnost te oblike bolezni je poškodba zob: kršeni so pogoji in vrstni red njihovega izbruha (ne le mlečni, temveč tudi trajni), pojavljajo se bolezni, ki v kratkem času povzročijo adontijo (izgubo zob): karies, gingivitis, parodontalno bolezen. Bolniki iz zgodnjega otroštva so prisiljeni uporabljati proteze.
Izvedite diferencialno diagnozo z drugimi oblikami karaoderme. Glavni simptom Papillon-Lefebvrejeve bolezni je poškodba zob.
Genetska bolezen z avtosomskim recesivnim načinom dedovanja. Prvi simptomi v obliki oblikovanja območij keratinizacije na območjih, ki so izpostavljeni pritisku ali povečanemu stresu, se pojavijo v otroštvu. Manifestacije bolezni vključujejo tudi patološke spremembe v nohtih, levkoplakijo ustne sluznice, zložen jezik. Morda razvoj distrofije roženice ali duševne zaostalosti.
Potrebna je diferencialna diagnoza z ostalimi oblikami žarišča keratodermije.
Imenuje se tudi dedni razpršeni palmarno-plantarni akantom ali difuzna točkovna keratoza Bushke-Fischer. Podedoval z avtosomno dominantnim tipom. Pojav simptomov se pojavi v adolescenci.
Keratoderma dlani in podplati te vrste spremlja videz na koži stopal in dlani tako imenovanih "biserov" - majhnih tjulnjev, ki se sčasoma spremenijo v goste čepke. Barva tjulnjev je rjavkasta, z robovi podobnimi kraterjem, velikost je približno 10 mm.
Prizadeta območja se nahajajo ločeno, ni težnje k združevanju. Ko so vijaki rogovi zavrnjeni, so vdolbine v obliki kraterja z keratinoznimi stenami, ki se včasih prekrivajo s skorjo.
V diagnostiki z drugimi lokalnimi keratodermijami. Posebna značilnost razpršene pikaste keratoderme Fisher-Bushke je kraterji rogov, ki se tvorijo na tleh rogov.
Podedoval z avtosomno dominantnim tipom. Koža dlani in stopal je prekrita z otoki keratinizacije v obliki pravokotnih vrhov (ime bolezni je povezano s tem simptomom). V lezijah nastanejo globoke krvavitvene razpoke. Nad površino kože štrlijo okoli ½ do 1 cm in so lokalizirane vzdolž ovojev tetive. Zanimivo je dejstvo, da imajo krvni sorodniki s to boleznijo vzorec lezije enake oblike. V nekaterih primerih se poleg patoloških sprememb v koži razvije tudi leuckeratoza ustne sluznice.
Vrsta dedovanja bolezni je nejasna.
Bolne so le mlade ženske (stare 18-20 let). Simptomi patologije vključujejo nastanek nepravilnih ali ovalnih trupov rogov na stopalih, dlaneh, dlaneh prstov. Elementi izpuščaja, katerih velikost je približno 3 mm v premeru, so razporejeni v skupine in ne posamično. Morda njihovo rahlo dviganje nad okoliška tkiva. Površina elementov je groba, v osrednjem delu je viden rumenkasto-bel vtis.
Pogosto je tuberkulo težko razločiti, vendar se zlahka zaznajo pri sondiranju. Za bolezen je značilno povečano potenje dlani in podplatov. Glavni diagnostični testi vključujejo diaskopijo, da se odkrije rumenkost elementov izpuščaja. Mikroskopske študije kažejo spremembe, ki se pojavijo v praktično vseh oblikah keratoderme: granuloza, keratoza, akantoza, razširjene posode dermisa, smrt njihovih elastičnih vlaken.
Zdravljenje temelji na uporabi Neotigona, katerega učinkovina je acitretin. Zdravilo ima anti-psoriatični učinek tako, da uravnava procese diferenciacije kožnih celic, njihovo obnovo in keratinizacijo. Odmerek je izbran na podlagi resnosti simptomov, resnosti patološkega procesa. Pomembna je tudi teža bolnika.
Notigazon - glavno zdravilo za zdravljenje palmovega keratoderme.
V tistih primerih, ko bolnik iz enega ali drugega razloga ne more jemati zdravila Neotigazon, so za dolgotrajno zdravljenje predpisani visoki odmerki vitamina A.
Izvedena in zunanja terapija, bistvo katere je uporaba naslednjih zdravil:
Palmarna in plantarna keratoderma sta kronična obolenja kože, pretežno dedne narave. Glavni simptom je pretirano luščenje kože na podplatih in dlaneh. V mnogih primerih se znaki patologije začnejo manifestirati že v prvih mesecih otrokovega življenja, lahko pa se razvije tudi kot najstnik in včasih tudi kasneje. Pri nekaterih vrstah keratodermije patološki proces vključuje tudi nohte, zobe, morda celo razvoj duševne zaostalosti in pojav številnih drugih simptomov.
V mnogih primerih prvi simptomi bolezni opazi pediater, ki otroka pošlje na pregled dermatologu. Pri vrstah keratoderme, ki jih spremlja poškodba zob, je potrebno zdravljenje z zobozdravnikom.
Za ugotavljanje verjetnosti prenosa bolezni na otroke je potrebno genetsko svetovanje.
V primerih, ko se pojavijo kožne spremembe na ozadju malignih novotvorb, je načrtovan pregled onkologa.
Izraz "keratoderma" združuje celo skupino kožnih bolezni, predvsem dednih, v posameznih primerih - pridobljen značaj, katerega glavna značilnost je čezmerna keratinizacija, ponavadi v predelu dlani in podplati. Glede na vzroke in značilnosti poteka se razlikujejo različne vrste te patologije. Gre za to, zakaj obstaja palmo-plantarni keratoderma, o simptomih in metodah zdravljenja teh bolezni in bo obravnavano v našem članku.
Na žalost, zakaj in kako se ta patologija še danes razvija, znanost ni zanesljivo znana. Ugotovljeno je bilo le, da se pojavlja v povezavi z mutacijami v genih, ki kodirajo keratin protein. V zvezi s patogenezo se je dokazalo, da je keratoderma povezana s hormonskimi motnjami v telesu (zlasti z disfunkcijo spolnih žlez), pomanjkanjem vitamina A, virusnimi in bakterijskimi okužbami. Poleg tega te bolezni spremljajo potek določenih dednih in onkoloških patologij (v slednjem primeru se imenujejo paraneoplastične keratoderme).
Keratodermija je glede na razširjenost patološkega procesa difuzna in žariščna.
Obstajajo takšne oblike difuzne keratoderme:
V to skupino bolezni spadajo tudi sindromi, pri katerih je difuzna keratoderma eden od glavnih simptomov.
Oblike fokalne keratoderme so naslednje: t
Podrobneje obravnavamo posamezne oblike te patologije.
Druga imena bolezni: sindrom Unny-Toast, kot tudi prirojena ihtioza dlani in podplatov.
Dedna bolezen z avtosomno dominantnim načinom dedovanja.
Manifestira ga pretirana keratinizacija kože rok in stopal, v nekaterih primerih pa samo stopala. Simptomi se pojavijo v prvih dveh letih otrokovega življenja. Najprej se koža zgornjih delov telesa nekoliko zgosti in postane videz hiperemičnega (pordela) pasu, jasno vidnega v ozadju zdravega povrhnjice. Po določenem času se na področju teh trakov pojavijo gladke pohotne plasti v rumenkastem odtenku. Včasih se patološki proces razteza do zadnje strani rok. Nekateri bolniki so opazili pojavnost poškodb površinskih in globokih razpok ter lokalno povečano znojenje (hiperhidroza).
V nekaterih primerih so prizadete tudi druge strukture telesa, zlasti nohti (se zgostijo), zobje, lasje. To je običajno povezano z anomalijami v skeletni strukturi in patologijo številnih notranjih organov, zlasti endokrinih in živčnih sistemov.
S pregledom prizadetega tkiva pod mikroskopom bo specialist našel izrazito hiperkeratozo (luščenje pohotne (zgornje) plasti povrhnjice), granulozo (drugače, zgoščevanje zrnatega sloja), akantozo (povečanje števila celic v rastnem sloju, ki povzroči povečanje kožice), pa tudi znake neintenzivnega vnetnega procesa. na področju dermisa.
Razlika se običajno izvaja z drugimi vrstami difuzne keratodermije.
Druga imena bolezni: prirojena progresivna akrokeratoma, dedna palmarna in plantarna progradientna keratoza Kogoi, palmarna in plantarna transplantacijska keratoza Siemensa, Meleda bolezen.
Kot je razvidno iz imen, ima ta patologija tudi dedno naravo. Pot dedovanja je avtosomno recesivna.
Za bolezen je značilen videz na podplatih in dlaneh rumeno-rjave keratinizacije s precej globokimi razpokami. Ob robu lezije je dobro označena meja sivine barve, široke 2-4 mm. Pogosto je v patološkem procesu vpletena koža hrbtnih površin rok in stopal, podlaket in spodnji del noge. Lahko se pojavi prekomerno znojenje, pri katerem se koža prizadetega območja zmoči, na njej so vidni temni madeži - žleze znojnih žlez. Pri tem so prizadeti tudi nohti - zgostijo se, pridobijo nepravilno obliko.
Bolezen se ne razvije takoj po rojstvu in tudi ne nujno v obdobju otroštva - pogosto se prvi simptomi pojavijo šele v starosti 16-20 let.
Pri proučevanju tkiv iz lezije pod mikroskopom najdemo v površinskem sloju dermisa hiperkeratozo, akantozo in znake kroničnega vnetja.
Razlikujte to patologijo predvsem z zdravilom Unny-Toast keratoderma.
Tudi ta bolezen se imenuje palmarno-plantarna hiperkeratoza s periodontitisom.
Genetska bolezen z avtosomno recesivno vrsto prenosa. Prvi simptomi se pojavijo pri starosti dveh ali treh let. Klinična slika je podobna tisti pri Meledovi bolezni. Razlika je v porazu v tej obliki keratodermije zob. To je v nasprotju s časom in vrstnim redom njihovega izbruha (tako mlečne kot trajne), zgodnjih bolezni - gingivitisa, kariesa, parodontalne bolezni, v kratkem času, ki vodi do izgube zob (adontia). Takšni bolniki so prisiljeni uporabljati zobne proteze že od zgodnjega otroštva.
Razlikovati to patologijo od drugih keratoderm. Glavna značilnost - poraz zob, ki se pojavi samo pri bolezni Papillon-Lefebvre.
Druga imena te patologije: dedni mutilating keratoma, kot tudi Fonvinkel sindrom.
Podedovana avtosomna dominantnost. Prvi simptomi se pojavijo pri starosti dveh let in predstavljajo razpršeno keratinizacijo dlani in podplatov, ki jo spremlja pretirano znojenje. Sčasoma se na prstih oblikujejo brazde, ki imajo videz vrvice, kar vodi do omejevanja gibljivosti sklepov (imenovane kontrakture) in spontane amputacije prstov. Na hrbtni strani roke, na koži komolcev in kolen, je jasno vidna tudi keratoza.
Nohti so gladki, imajo videz urnih očal, znatno odebeljeni. Bolezen lahko spremlja zmanjšanje funkcij spolnih žlez (hipogonadizem), zmanjšanje resnosti sluha do popolne izgube, cicatricial alopecija.
Glavni trenutek diagnostike je izjava o dejstvu mutacije (spontana zavrnitev prizadetega dela organa, na primer spontana amputacija prstov). Če je diagnoza mutirane keratoderme potrjena, je pomembno vedeti, da je ta patologija pogosto le vodilni simptom mnogih dednih sindromov.
Sopomenke: difuzna točka keratoza Bushke-Fisher ali dedni difuzni palmarni in plantarni akantom.
Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna.
Prvi simptomi bolezni se pojavijo v adolescenci. Za njih je značilen videz na koži rok in nog majhnih tjulnjev - "biserov", ki sčasoma nastopajo v obliki gostih čepov. Njihova barva je rjava, velikosti okoli 10 mm, robovi so v obliki kraterja. Ta žarišča se nahajajo ločeno, težnja po združevanju ni vidna. Ko so vrečke rogov zavrnjene, pustijo za sabo vdolbine v obliki kraterja z rogovi, ki se v nekaterih primerih prekrijejo s skorjami.
Diagnosticiramo večkratno točkovno keratozo Bushke-Fisher iz druge lokalne keratodermije. Razlika je v kraterjih rogov, ki se pojavijo na mestu vtičev za sireno.
Dedna patologija, za katero je značilno, da je verjetno avtosomno recesivno.
Svoj prvi nastop v otroštvu s pojavom žarišč hiperkeratoze na področjih kože, ki doživlja povečan stres, pod pritiskom. Spremlja ga tudi distrofija nohtnih plošč, zložen jezik in levkoplakija ustne sluznice. Pri nekaterih bolnikih se razvije duševna zaostalost in distrofija roženice.
Zahteva diferencialno diagnozo z drugimi vrstami žariščne keratoderme.
Vrsta dedovanja te patologije ni znana.
Razvija se izključno pri mlajših ženskah (praviloma v starosti 18-20 let). Zanj je značilen videz na dlaneh, v območju palmarnih ploskev prstov, na stopalih velikega števila rožnatih grb, ki imajo ovalno ali nepravilno obliko. Elementi izpuščaja se lahko rahlo dvignejo nad okoliška tkiva, niso urejeni ločeno, temveč v skupinah, vsaka od njih je v premeru približno 3 mm, njena površina je groba, v sredini je viden rumeno-bel vtis. Pogosto jih je težko videti, vendar pa se pri sondiranju zlahka zaznajo.
Bolezen spremlja pretirano potenje podplatov in dlani.
Za diagnozo se izvede diaskopija - zazna se rumenkost preiskovanih elementov.
Raziskave pod mikroskopom vam omogočajo, da odkrijete spremembe, ki so značilne za katerokoli keratodermo, hiperkeratozo, granulozo, akantozo, kot tudi širjenje žil v dermisu in smrt elastičnih vlaken v njem.
Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna.
Začne se v prvih mesecih otrokovega življenja. Na koži njegovih dlanov in podplatov so najdeni otoki keratinizacije linearne oblike, ki imajo obliko grebenov (od tod tudi ime bolezni), pokrito z globokimi krvavitvami. Nahajajo se vzdolž tetive vagine, 0,5-1 cm, ki štrli nad površino kože. Zanimivo je, da je pri sorodnikih, ki trpijo zaradi te patologije, vzorec lezije podoben.
V nekaterih primerih je poleg sprememb v koži diagnosticirana tudi leukkeratoza ustne sluznice.
Glavno zdravilo za zdravljenje keratodermije je Neotigazon (učinkovina - acitretin). Ima anti-psoriatično delovanje: normalizira procese diferenciacije, obnove in keratinizacije kožnih celic. Njegov odmerek je odvisen od resnosti patološkega procesa in telesne teže bolnika.
Če jemanje bolnika Neotigazon ni mogoče, je predpisan vitamin A v velikih odmerkih za dolgotrajno.
Priporočena in zunanja terapija, ki vključuje keratolitična sredstva (povzročajo aktivno luščenje mrtvih celic s površine kože), mazila z aromatičnimi retinoidi (normalizirajo postopke keratinizacije, zavirajo razmnoževanje epitelijskih celic) in glukokortikoide, ki temeljijo na (zmanjšajo vnetje).
Tudi za namene zdravljenja se lahko uporablja fizioterapija, zlasti krioterapija, diatermocoagulacija, laserska terapija in solne kopeli.
Palmarna in plantarna keratoderma je pretežno dedna kronična kožna bolezen, ki jo spremlja pretirano luščenje v dlaneh in podplatih. V nekaterih primerih se simptomi te patologije pojavljajo že v prvih mesecih otrokovega življenja, včasih pa se pojavijo šele v adolescenci ali celo kasneje. Lahko spremljajo poškodbe nohtov, zob, duševne zaostalosti in drugih simptomov.
Seveda se zaradi genetske narave teh bolezni ne moremo znebiti. Toda za odpravo vsaj delno neprijetnih simptomov, povezanih s hiperkeratozo, s pravim terapevtskim pristopom, je v mnogih primerih precej realistična.
Preprečevanje keratodermije ni razvito.
Prve manifestacije bolezni pogosto zazna pediater, nato pa otroka napoti na dermatologa. Včasih je to indicirano zdravljenje pri zobozdravniku. Genetsko svetovanje je potrebno, da se ugotovi, ali se bolezen lahko prenese na potomce. Če keratoderma spremlja maligne novotvorbe, je priporočljivo, da jo pregleda onkolog.
Specialist klinike Helpskin govori o keratodermi:
Pridobljena keratoza (keratoderma) palmar in plantar (L85.1) - je povečana keratinizacija kože dlani in podplatov.
Pogosteje se razvije pri moških, starejših od 50 let. Lokalizacija: ekstenzorske površine udov, obraz na čelu in lica. Predisponirajoči dejavniki: presnovna patologija, pomanjkanje vitamina A, dolgotrajna izpostavljenost kemičnim / mehanskim dražljajem.
Klinične manifestacije se začnejo postopoma s pojavom hrapavosti, zbijanjem kože na dlaneh in podplatih (do 100%), kar spremlja barva na teh področjih od rumenkaste do rjave (90%). Nato nastanejo razpoke v spremenjeni koži okončin (60%). V 70% primerov se lahko v predelu dlani / podplati poveča potenje.
Pri pregledu se pokaže simetrična lezija kože distalnih okončin (dlani, podplati) kot sprememba barve od rumenkaste do rjavkaste, hrapavosti, odebelitve rožene stratum na mestu lezije. Opažena je tudi prisotnost globokih bolečih brazd in razpok.
Distalna hiperhidroza vodi do maceracije prizadete kože s prisotnostjo modre rožice na meji z nespremenjeno kožo.
Diagnoza temelji na dermatološki sliki. Laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja št.
Zdravljenje je predpisano šele, ko diagnozo potrdi zdravnik specialist.
Obstajajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje.
Priporoča se posvetovanje z dermatovenerologom.
Keratoderma je kombinacija kožnih bolezni, ki nastanejo zaradi motenj v procesih keratinizacije kože. Pretežno se bolezen manifestira s prekomerno tvorbo rogov v predelih kože, kjer ni lojnih žlez - na dlaneh in podplatih.
Simptomatologija dermatoze je odvisna od njene vrste, v vsakem primeru pa se kakovost življenja bolnika občutno poslabša. Zdravljenje bolezni je dolgo.
Zanesljiv razlog za pojav keratoderme ni določen. Znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da je bolezen dedna, nastane zaradi mutacije genov. Vendar obstajajo dejavniki, ki povečujejo verjetnost dermatoze:
Če so pri sorodnikih prisotni bolniki z keratodermo, morate ob prvih simptomih bolezni iti v bolnišnico. Bolezen je mogoče zdraviti le v zgodnjih fazah.
Je keratoderma nalezljiva? Vsaka oblika te bolezni se ne prenese od bolnika na zdravo osebo. Bolezen se prav tako ne prenaša z gospodinjskimi aparati ali na druge načine.
Klinične manifestacije so odvisne od vrste dermatoze. Keratoderma se glede na simptome razdeli na difuzno in žariščno.
Keratodermo Haksthausen je treba ločeno ločiti. To je keratodermatitis v kronični obliki, ki se med menopavzo razvije zaradi pomanjkanja estrogena v telesu.
Klimakterična keratoderma se pojavi pri 20% žensk, starejših od 45 let.
Zdravniki pripisujejo pojav te bolezni starostnemu izčrpanju jajčnikov, zato je keratoderma eden od simptomov menopavze. Na podplatu in dlani ženske se pojavijo papularni izpuščaji, ki se združijo v eno veliko žarišče, ki na celotni površini tvori stratum corneum. Papule so pokrite z luskami. Koža je suha, zato je luskasta, pojavijo se razpoke.
Ženske trpijo ne le bolečine, temveč tudi hudo srbenje. Spletišča za praskanje se lahko okužijo. Klinična slika je podobna suhi ekcem.
Obstajajo takšne razpršene oblike:
Obstajajo 4 žariščne oblike:
Keratodermija dlani in podplatov se kaže v obližih rumeno-rjave barve z keratinizirano kožo. To območje ima jasen obris vijolično-vijoličastega odtenka.
Koža je trda in pojavijo se razpoke. Ko keratoderma dlani-plantar spremeni obliko prstov. Postanejo ostrejši, nohtna plošča se zgosti in deformira.
Prve simptome najpogosteje zazna pediater med pregledom otroka. Nadaljnje zdravljenje opravi dermatolog. Včasih je potrebno posvetovanje s stomatologom, genetikom in onkologom.
Posebni diagnostični postopki ne obstajajo. Med raziskavo je pomembno, da ne postavimo le diagnozo, ampak tudi ugotovimo vzrok za pojav dermatoze.
Zaključek je dal po vizualnem pregledu in na podlagi histoloških študij.
Keratoderma je pomembna pri razlikovanju z drugimi oblikami keratoze, psoriaze in ekcema.
Zdravljenje keratoderme dolgo. Na žalost je doseganje popolnega ozdravljenja nemogoče. Zdravljenje je namenjeno lajšanju simptomov in odpravljanju zunanjih manifestacij.
Med celotnim zdravljenjem mora bolnik jemati vitaminske pripravke, ki vsebujejo vitamine A, B, C in E. Zdravljenje se izbere za vsakega bolnika posebej.
Osnova je uporaba zdravila Neotigason. To zdravilo ima anti-psoriatično delovanje. Izboljšuje regeneracijo kože, normalizira keratinizacijo celic. Shemo in odmerjanje izbere zdravnik glede na resnost klinične slike.
Namesto zdravila Neotigason se lahko daje retinol, vendar je treba to zdravilo jemati previdno. Če ne upoštevate odmerka, se bodo pojavili neželeni učinki v obliki hipovitaminoze vitamina A in povečanega pritiska cerebrospinalne tekočine.
Poleg tega, da jemlje tablete in vitamine, kaže zunanja terapija. Sestavljen je iz nanašanja pilingov in mazil.
Z zdravilom Papillon-Lefebvre keratoderma je treba jemati antibiotike in opraviti sanitacijo ustne votline.
Terapevtski ukrepi izgledajo takole:
Tečaj fizioterapije je 25-30 sej.
Za menopavzalno keratodermo je treba uporabiti estradiolno kremo.
Zdravljenje keratoderma lahko folk pravna sredstva. Kompresije bujona repinca in mlečnega čička, sok aloe, tinkture tuljave luknje s jabolčnim kisom, propolis so učinkovite. Eterična olja geranije, melise, sivke in jasmina imajo pomirjujoč in zdravilni učinek.
Preventivni ukrepi ne obstajajo. Treba se je izogibati dejavnikom, ki povzročajo, uravnavajo hormone in povečujejo imuniteto.
Ker je keratoderma genetska bolezen, se je ni mogoče izogniti. Kljub dejstvu, da je nemogoče znebiti bolezni, je treba upoštevati vsa priporočila zdravnika, da bi odpravili neprijetne simptome.