Vlaknasta displazija kosti pri otroku

Najpogosteje se fibrozna displazija pri otrocih razvije celo na zarodni ravni in postopoma napreduje. Za patologijo je značilna kršitev strukture kosti s širjenjem posebnega tipa vezivnega tkiva. V bistvu bolezen prizadene tubularne kostne strukture, v redkih primerih pa so opazne deformacijske spremembe v medenični, rebri in lobanji.

Etiologija bolezni

Za takšno patologijo, kot je fibrozna displazija kosti, je značilna strukturna sprememba elementov okostja. Glede na genetske nepravilnosti v obdobju zarodka opazimo nenormalno razmnoževanje vezivnega tkiva, ki nadomešča nekatere dele velikih tubularnih kosti. Obstaja več dejavnikov, ki lahko sprožijo aktiven razvoj bolezni:

  • hormonske spremembe;
  • nenormalen razvoj kostnega in hrustančnega tkiva;
  • kršitve pri tvorbi ligamentnih aparatov in mišic;
  • dednost;
  • slaba prehrana žensk med nosečnostjo;
  • močna toksikoza;
  • odložene zastrupitve in hude nalezljive bolezni v obdobju rodenja;
  • nepravilna uporaba določenih zdravil med nosečnostjo;
  • ginekološka patologija, ki prizadene maternico;
  • pomanjkanje vode.

V posameznih primerih se v odrasli dobi pojavi fibrozna displazija. Pogosteje prizadene ženski spol.

Vrste bolezni

Glede na prevalenco patološkega procesa obstaja mono-esencialna oblika, ki prizadene samo eno kost in poliizmalen, ki se razteza na več kostnih struktur in bolj pogosto ima enostranski značaj. Pojav sprememb na koži v ozadju endokrinih motenj je značilen za monosupresivne poškodbe. Obstaja tudi druga klasifikacija bolezni, ki opredeljuje naslednje oblike bolezni:

  • Intraosna Lahko vpliva na eno ali več struktur. Hkrati kost ohrani svojo kortikalno strukturo, ki jo prihrani od deformacije.
  • Skupaj. Kost je popolnoma poškodovana do kanala kostnega mozga, kar povzroči spremembe v deformacijah in pogoste zlome. Hkrati vpliva na več kosti.
  • Tumor. Zanj je značilna žariščna tvorba veznega tkiva, za katero je značilna hitra rast.
  • Fibrocartilaginous. Obstaja poškodba hrustančnega tkiva, ki vodi do razvoja malignih tumorskih tvorb.
  • Pomirja. Diagnosticiran je v posameznih primerih in je opazen v predelu golenice.
  • Albrightov sindrom. Vpliva na skoraj vse skeletne strukture, lahko se razvijejo v prtljažniku, kot tudi na podplutje in nadlahtnico. V spremstvu endokrinih motenj, ki pri dekletih povzročajo prezgodnjo puberteto.

Simptomatologija

Poliozalna oblika bolezni se kaže v zgodnjem otroštvu in jo spremlja sprememba pigmentacije kože, moteno delovanje srca in krvnih žil. Za patologijo je značilna manj izrazita bolečina, zlasti v stegnenici. Včasih so otroci diagnosticirani po zlomu. Resnost patologije je odvisna od vrste rasti vlaknastega tkiva v kostni strukturi. V primeru fokalne lezije trpi del kosti, iz katerega tkiva zlahka zaostajajo, postanejo močnejša, ostanejo elastična in postanejo bleda. Pri difuzni leziji obolela kost postane krhka. Njegov porozni prostor je poln eksudata rumenega odtenka.

Ena sama kostna lezija je skrita in se pokaže nekaj let po začetku uničenja.

Prizadete kostne strukture postanejo krajše, kar je še posebej opazno v femoralni leziji. Bolnik ima spremembo hoje in moteno gibljivost v sklepih. Pri porazu kolena se pogosto pojavijo deformacije vseh spodnjih okončin. V primeru displazije lobanje in čeljusti se struktura obraza opazno spremeni in pride do kršitve nastajanja zob.

Diagnoza fibrozne displazije kosti pri otrocih

Za postavitev diagnoze zdravnik zbere anamnezo in opravi zunanji pregled otroka. Ogled zgodovine nosečnosti pri materi. Dodeljene so nadaljnje študije, ki so prikazane v tabeli:

Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija je kostna lezija, pri kateri se del normalne kostne mase nadomesti z vezivnim tkivom z vključitvijo kosti trabekule. Vlaknasta displazija spada v kategorijo tumorsko podobnih bolezni, lahko je lokalna ali skupna, prizadene eno ali več kosti. Razlogi za razvoj niso jasni, genetska predispozicija ni izključena. Pojavljajo se bolečine, deformacije, skrajšanje ali podaljšanje segmenta in patološki zlomi. Diagnozo postavimo na podlagi radiografije, MRI, CT in drugih študij. Zdravljenje je običajno kirurško.

Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija je sistemska poškodba okostja, ki spada v kategorijo tumorsko podobnih bolezni, vendar ni pravi tumor kosti. Nastane zaradi nenormalnega razvoja osteogenega mezenhima (tkiva, iz katerega se kasneje oblikuje kost). Simptomi se običajno odkrijejo v otroštvu, vendar je možno in pozno. V literaturi so opisani primeri, ko je bila pri ljudeh upokojitvene starosti prvič diagnosticirana mono-esencialna fibrozna displazija. Ženske pogosteje zbolijo kot moški. Možno ponovno rojstvo v benignem tumorju; malignost je redka.

Bolezen je bila prvič opisana v prvi polovici 20. stoletja. Leta 1927 je ruski kirurg Braytsov pripravil poročilo o kliničnih, mikroskopskih in radioloških znakih žariščne fibrozne kostne degeneracije. Leta 1937 je Albright opisal multifokalno fibrozno displazijo v kombinaciji z endokrinimi motnjami in značilnimi spremembami na koži. Istega leta je Albrecht opisal multifokalno displazijo v kombinaciji s prezgodnjo puberteto in mehko pigmentacijo kože. Nekaj ​​pozneje so Yaffe in Lihtenštajn raziskali enofokalne lezije in objavili sklepe o razlogih za njihov nastanek. V literaturi se fibrozna displazija lahko imenuje bolezen Lihtenštajn, Liechtenstein-Jaffe ali Liechtenstein-Braytsova bolezen.

Razvrstitev

Obstajata dve glavni obliki fibrozne displazije: monosore (z lezijo ene kosti) in polioosom (z lezijo več kosti, ki se običajno nahaja na eni strani telesa). Poliozomalna oblika se razvija v otroštvu in se lahko kombinira z endokrinimi motnjami in melanozo kože (Albrightov sindrom). Monosuppalna oblika se lahko pojavi pri kateri koli starosti, endokrinopatija in pigmentacija kože pri bolnikih ni opaziti.

Ruski strokovnjaki uporabljajo Zatsepinovo klinično klasifikacijo, ki vključuje naslednje oblike bolezni:

  • Intraosna oblika. Lahko je monoosalen ali poliozomalen. V kosti se oblikujejo enojne ali večkratne žarnice vlaknastega tkiva, v nekaterih primerih pa se skozi kost degenerira kost, vendar se ohrani struktura kortikalne plasti, zato ni deformacij.
  • Skupna poškodba kosti. Vsi elementi trpijo, vključno s kortikalnim slojem in območjem medularnega kanala. Zaradi popolne lezije se postopno oblikujejo deformacije, pogosto se pojavijo utrujenostni zlomi. Običajno se pojavlja poliozamična poškodba dolgih cevastih kosti.
  • Oblika tumorja. Skupaj z rastjo žarišč vlaknastega tkiva, ki včasih dosežejo pomembne velikosti. Redko so razkrite.
  • Albrightov sindrom. Pokaže se kot poliozmalna ali praktično generalizirana lezija kosti v kombinaciji z endokrinimi motnjami, prezgodnjo puberteto pri dekletih, neravnovesjem telesnih razmerij, žariščno pigmentacijo kože, hudimi deformacijami okončin in kosti telesa. Spremljajo ga progresivne motnje s strani različnih organov in sistemov.
  • Vlaknasta displazija hrustanca. Pojavi se prevladujoča degeneracija hrustanca, pogosto opažena transformacija v hondrosarkomu.
  • Kalcifikacijski fibrom. Posebna oblika fibrozne displazije, ki je zelo redka, običajno prizadene golenico.

Simptomi fibrozne displazije

Izrazite prirojene deformacije so navadno odsotne. Pri poliozalozni obliki se prvi simptomi pojavijo v otroštvu. Poškodbe kosti spremlja endokrinopatija, pigmentacija kože in moteno delovanje srčno-žilnega sistema. Manifestacije bolezni so precej raznolike, najbolj konstantni znaki so manjše bolečine (običajno v bokih) in progresivne deformacije. Včasih se bolezen diagnosticira le, ko pride do patološkega zloma.

Ponavadi so v poliozalni obliki prizadete cevaste kosti: tibialna, femoralna, fibularna, humeralna, radialna in ulna. Med ploskimi kostmi je pogosteje prizadeta medenična kost, kost lobanje, hrbtenica, rebra in lopatica. Pogosto pride do poškodbe kosti rok in stopal, kosti zapestja pa ostajajo nedotaknjene. Stopnja deformacije je odvisna od lokalizacije žarišč fibrozne displazije. Kadar se proces zgodi v tubularnih kosteh zgornjih okončin, se običajno opazijo le njihove krožne ekspanzije. S porazom falang, so prsti skrajšani, poglej "odrezani off".

Kosti spodnjih okončin so pod telesno težo, značilne deformacije. Spodnji del stegna je še posebej ostro deformiran, v polovici primerov pa se pokaže skrajšanje. Zaradi progresivne ukrivljenosti proksimalne kosti ima kost obliko bumeranga (pastirsko osebje, hokejska palica), veliki pljuč "se premika" navzgor, včasih doseže raven medeničnih kosti. Vrat kolka je deformiran, pride do šepavosti. Skrajšanje stegna je lahko od 1 do 10 cm.

Med nastankom lezije v fibuli ni deformacije okončine, pri porazu golenice lahko opazimo sabljasto ukrivljenost golenice ali počasnejšo rast dolžine kosti. Skrajšanje je običajno manj izrazito kot pri poškodbi stegnenice. Vlaknasta displazija ileuma in ishodne kosti povzroča deformacijo medeničnega obroča. To pa škodljivo vpliva na hrbtenico, kar povzroča težave s postavo, skoliozo ali kifozo. Stanje se še poslabša, če proces hkrati vpliva na kolka in medenična kost, saj se v takih primerih nadaljnja motnja osi telesa in obremenitev hrbtenice poveča.

Monosuppalna oblika napreduje bolj ugodno, ni zunajostnih patoloških pojavov. Resnost in narava deformacij se zelo razlikujejo glede na lokacijo, velikost lezije in značilnosti lezije (celotno ali intraosno). Po nalaganju prizadetega segmenta se lahko pojavijo bolečina, šepanje in povečana utrujenost. Kot pri poliozalni obliki so možni tudi patološki zlomi.

Diagnostika

Diagnozo postavimo na podlagi klinične slike in rentgenskih podatkov. V začetni fazi se rentgenske slike na področju diafize ali metafize prizadete kosti razkrijejo na področjih, ki so videti kot motno steklo. Nato prizadeto območje pridobi značilno lisasto podobo: centri za zgoščevanje se izmenjujejo s področji razsvetljenja. Dobro vidna deformacija. Ko najdemo eno lezijo, je treba izključiti večkratne lezije kosti, ki so lahko v začetni fazi asimptomatske, zato se pacienti napotijo ​​na denzitometrijo. Če obstajajo sumljive površine, se opravijo rentgenski žarki, če je potrebno, uporabimo CT kosti.

Upoštevati je treba, da lahko fibrozna displazija, še posebej mono-esencialna, predstavlja pomembne težave pri diagnosticiranju. Z blagimi kliničnimi simptomi pogosto zahtevajo dolgoročno dinamično opazovanje. Da bi izključili druge bolezni in ocenili stanje različnih organov in sistemov, je morda potrebno posvetovanje z fthizatrikom, onkologom in terapevtom. V nekaterih primerih je prikazan pregled kardiologa, endokrinologa ali drugih strokovnjakov.

Zdravljenje fibrozne displazije

Zdravljenje je v glavnem kirurško - popolna segmentna resekcija prizadetega dela kosti v zdravem tkivu in zamenjava okvare s kostnim presadkom. S patološkim zlomom naložite aparat Ilizarov. V primeru večih lezij se izvajajo profilaktični ukrepi za preprečevanje deformacij in patoloških zlomov. Prognoza za življenje je ugodna. V odsotnosti zdravljenja, zlasti s poliozalozno obliko, se lahko pojavijo grobe deformacije. Včasih se žarišča displazije ponovno rodijo v benignih tumorjih (velikanski tumorski tumor ali ne-fibroidni). Pri odraslih je bilo opisanih več primerov maligne degeneracije v osteosarkom.

Simptomi in zdravljenje fibrozne displazije

Vlaknasta displazija je patologija, ki vodi v zamenjavo veznega kostnega tkiva, razporejenega s trabekularno kostjo. Ta vrsta kostne displazije je vključena v kategorijo tumorskih bolezni. Obstaja monoosal (ena kost je deformirana) in večkratna bolezen (ukrivljenost prizadene več kosti).

Vzroki bolezni niso popolnoma razumljivi. Mnogi zdravniki kažejo na dedno predispozicijo ali fetalno neravnovesje. Razmislite, kateri simptomi so značilni za fibrozno displazijo kosti in pravila za zdravljenje bolezni.

Vlaknasta displazija: opis bolezni

Vlaknasto displazijo kosti imenujemo tudi bolezen Braycev Lichtensteina v čast odkritij bolezni. Ruski kirurg Brycev je v svojem poročilu opisal znake patologije, Lihtenštajn pa je pregledal središča poliozmalnih lezij in sprejel sklepe o vzrokih njihovega pojava. M85.0 je koda fibrozne displazije kosti po ICD 10 (Mednarodna klasifikacija bolezni 10 revizij).

Vlaknasta osteodisplazija je sistemska deformacija okostja, ki se imenuje obolenje tumorja, čeprav to ni prava novotvorba. Razvija se zaradi kršenja tvorbe osteogenega tkiva - celic, iz katerih se kasneje oblikujejo kosti spodnjega dela noge in stegna.

V večini primerov se fibrozna displazija spodnjih okončin pojavi v otroštvu, njen kasnejši razvoj pa je manj pogost. Ženske pogosteje trpijo zaradi patologije kot moški.

Vlaknasta displazija je ponavadi benigna neoplazma, malignost (transformacija v maligni tumor) je zelo redko fiksirana.

Ne zamenjajte patologije z okostenovalno fibrodisplazijo, redko boleznijo, ki predstavlja ireverzibilno degeneracijo mehkega tkiva skeleta v kostno tkivo. Patologije so izpostavljene tetivam, mišicam in fasciji. Za fibrodisplazijo značilno otekanje mehkega tkiva, kar kaže na proces ponovnega rojstva.

Displazija

Strokovnjaki klasificirajo fibrozno displazijo v:

  • Monossal oblika - prizadet je en sklep. Pojavlja se pri otrocih in odraslih;
  • Poliossal - patologija vpliva na več sklepov na eni strani telesa. Diagnosticiran je v otroštvu in adolescenci, razvija se v ozadju endokrinih motenj.

Drugo priljubljeno klasifikacijo displazije je predlagal ruski klinični kirurg Zatsepin. Vlakno patologijo razdeli na:

  • Intraosne lezije - prizadenejo enega ali več sklepov, v katerih nastanejo področja vlaknastega tkiva, v redkih primerih pa se kostno tkivo regenerira po celotni dolžini. Toda zgornja (kortikalna) plast ostane nespremenjena, zato ni ukrivljenosti;
  • Popolna (popolna) patologija - preporod vpliva na vse dele artikulacije, vključno z medularnim kanalom in zgornjo plastjo. To vodi do deformacij okončin in zlomov utrujenosti. Najpogosteje se ta oblika displazije razvije v dolgih tubularnih kosteh;
  • Tumor je redka oblika bolezni, za katero je značilna ostra rast vlaknastega tkiva;
  • Albrightov sindrom je še ena sorodna patologija. Ta bolezen vključuje tri značilne lastnosti - fibrozno displazijo, fokalno hiperpigmentacijo (melanozo) dermisa in zgodnjo puberteto. Spremljajo jo lahko nepopravljive deformacije okostja in okončin ter disfunkcija notranjih organov in sistemov;
  • Hrustančasta fibrozna displazija je zamenjava hrustančnega tkiva z vlaknasto. Lahko se pretvori v hondrosarkom;
  • Kalcifikacijska fibrozna displazija golenice je izjemno redka in nepovratna.

Simptomatologija

Rojene deformacije, ki so vidno vidne, so redke. Običajno se prvi simptomi fibrozne displazije kolenskega sklepa ali drugih sklepov pojavijo v otroštvu pred ozadjem kožne melanoze, kardiovaskularnih motenj, hormonskega neravnovesja.

Simptomi bolezni so zelo različni. Toda v večini primerov se bolniki pritožujejo zaradi bolečine v kosteh in ukrivljenosti. Pogosto se bolezen diagnosticira po običajnem (patološkem) zlomu.

Najbolj občutljiva fibrozna displazija:

  • Cevaste kosti - femoralna, velika in majhna golenica, brahialna, laktarska in radialna;
  • Ravne kosti medenice, hrbtenice, lobanje, rebra in stopala.

Raven ukrivljenosti je posledica lokalizacije vlaknenih žarišč. Poraz tubularnih kosti v rokah vodi do njihove ekspanzije, razvoj displazije v prstih spremlja njihovo skrajšanje.

Vlaknasta displazija sklepov nog povzroča njihovo deformacijo zaradi telesne teže. Femur je v 50% primerov skrajšan in ima obliko "bumeranga" ali "hokejskih palic". Večji trohanter stegnenice se dvigne do medeničnega sklepa, kar vodi do deformacije vratu stegna in šepanja. Rast bolnika z displazijo se lahko zmanjša za 1 do 10 centimetrov.

Vlaknasta displazija fibule ne povzroči spremembe v okončini, vendar se pri poškodbi golenice zabeleži deformacija sablje in upočasnitev rasti kosti ter skrajšanje okončine.

Patologija ishiadičnega in ilealnega sklepa povzroča ukrivljenost medeničnih kosti, kar povzroča patološka stanja hrbtenice - skolioza ali kifoza.

Ob hkratnem poškodovanju stegnenice in medenične kosti se obremenitev na hrbtenici poveča zaradi premika telesne osi.

Pri monoosalni displaziji so simptomi manj hudi. Morda razvoj bolečine, šepanje, utrujenost z obremenitvijo na poškodovanem sklepu. Diagnosticirani so tudi patološki zlomi.

Diagnostika

Patološka diagnoza vključuje:

  • Anketa bolnika;
  • Začetni pregled;
  • Rentgenski pregled.

Za postavitev diagnoze so pomembni pogosti zlomi, imenovani patološka, ​​pa tudi neprehodna bolečina in skrajšanje noge.

Patologija ni vedno spremljana z bolečino. Prisoten je pri 50% odraslih in je pri mladih bolnikih popolnoma odsoten. To je posledica stalnega prestrukturiranja kosti pri otrocih in njihove visoke kompenzacijske sposobnosti.

S pomočjo rentgenskih žarkov je mogoče potrditi ali ovreči sum na displazijo. Značilne lastnosti displazije na rentgenskih posnetkih so:

  • Kostno tkivo spominja na motno steklo;
  • Nadomeščena so lahka žarišča in območja zbijanja;
  • Zrna na kosti;
  • Navidezna ukrivljenost prizadete artikulacije.

Ko najdete žarišče vlaknastega tkiva, se prepričajte, da ni drugih asimptomatskih lezij. Zato opravijo rentgenski pregled vseh kosti. In če je potrebno, izvedite CT.

Ko so simptomi »zamegljeni«, je končna diagnoza postavljena šele po dolgem opazovanju dinamike patologije. Pomembno je razlikovati bolezen od onkoloških patologij in tuberkuloze kosti. Za to določite:

  • Posvetovanje z zdravnikom;
  • Vzorci za tuberkulozo;
  • Preiskava obščitnice.

Terapija

Konzervativno zdravljenje običajno ni učinkovito. Zato je po pojasnitvi bolnik pripravljen na operacijo. Zadrži:

  • Osteotomija;
  • Resekcija (ekscizija) prizadetega dela artikulacije in njegova zamenjava z vsadkom;
  • Podaljšanje kosti (če je fiksiranje kraka fiksirano).

Pri diagnosticiranju različic poliostoze operacija ni prikazana. Obravnava tega obrazca vključuje:

  • Posebni tečaj masaže;
  • Fizioterapija;
  • Fizikalna terapija.

Prognoza in preventivni ukrepi

Točni vzroki bolezni niso popolnoma razumljivi, zato preventivni ukrepi vključujejo upoštevanje splošnih pravil:

  • Opuščanje slabih navad;
  • Zdrava prehrana;
  • Sistematični obiski ginekologa med nosečnostjo;
  • Nadzor teže;
  • Odpravljanje prevelikih obremenitev sklepov;
  • Sistematični preventivni pregled pri zdravniku.

Prognoza za bolnike z fibrozno displazijo je v večini primerov pozitivna. Izjema je polisossalna vrsta, ki vodi do nepopravljivih deformacij. Razvoj patologije v benigni tumor je opazen pri 4%, pri maligni neoplazmi pa le v 0,2% primerov.

Sistemska displazija pri otrocih

Klasifikacija sistemskih bolezni.

Sistemske bolezni skeletov, po mnenju MV Volkov, so sistemske displazije, ki temeljijo na delovanju dednih in sistemskih dejavnikov. Pri sistemskih displazijah se pojavi bolezen kosti, ki se kaže v slabši rasti in razvoju posameznih odsekov, kar vodi v zmanjšanje mehanskih lastnosti kostnega tkiva in nastanek deformacij skeletnih kosti. Pri otrocih z vsemi vrstami patoloških sprememb v sklepih se v 3% primerov pojavijo dedne sistemske bolezni.

Sistemska displazija je razdeljena glede na lokalizacijo v tubularni kosti.

Epifizna displazija je lezija bodisi osifikacijskega jedra ali sklepnega hrustanca.

Fizarnaya displazija je kršitev povešanje rastne kosti enchondral z neenakomerno razvoj zarodne plošče. Z boleznijo pride do dolgotrajne rasti kosti v primerjavi z ohranjanjem periostalne in endostalne osifikacije.

Displazija spondilopemetafizarja je kombinacija platispondilije s prizadetostjo fizikalno-metafizičnih območij proksimalnega stegnenice. Vključuje prirojeno in pozno spondiloepimetaphizarjevo displazijo, metatropično displazijo in Cinnisovo bolezen.

Disapazija metafizarja je zamuda enhondralne rasti zaradi pomanjkanja in nepravilne okostenitve metafize dolgih tubularnih kosti. Displazija vključuje metafizične hondrodisplazije, kot so Jansen, Schmidov tip, McCusickov tip, Ollierjeva dishondroplazija in Peilova bolezen.

Diaphizna displazija združuje skupino bolezni, ki vključujejo dojenčno kortikalno hiperostozo, sistemsko hiperostozo in osteogenesis imperfecta.

Spremembe v sklepih s sistemsko displazijo

Pri sistemskih displazijah so prizadete mehanske lastnosti kosti, kar se kaže v fizičnem naporu, odvisno od lokalizacijskega procesa. Običajno je epifiza ali hrustančev konec kosti skupaj z zarodno ploščo zaščitena pred delovanjem rotatorja in premikajočih se sil. Epifiza absorbira udarne obremenitve. Lahko se premakne za 0,5 mm, ne da bi pri tem kršila njegovo celovitost. Ker se epifiza okosteni, se njegova sposobnost absorbiranja delovanja sil v sklepu zmanjša. Fiza, ki se nahaja med epifizo in metafizo, je zelo odporna na delovanje vlečne sile in je manj sposobna upreti rotaciji. Moč physis je zagotovljena z njeno arhitektoniko in organizacijo medceličnega matriksa. Najšibkejši del fizike je območje hipertrofiranih hondrocitov, kjer je malo hrustančnega matriksa in ni kalcificirane matrice. Pod vplivom travmatske sile se premik epifize dogaja v območju hipertrofiranih hondrocitov. Ko raste, se poveča trdnost physisa in poveča njegova sposobnost upiranja obremenitvam. Na strani physisis je metafiza v bližini diaphize. Metafizna kost ima v primerjavi z diafizo manjšo sposobnost upiranja tlačnim silam.

Med rastjo se pojavijo sistemske bolezni skeletov. Pri sistemskih displazijah, slabša rast kosti in sklepov vodi v deformacijo okončin. Z različnimi vrstami displazij so značilne in podobne spremembe morfologije in funkcije SLM. Epifizna, fizarnaya in diaphizna displazija vodita v zmanjšanje dolžine kosti okončin in telesnega neravnovesja. Skrajšanje spodnjih okončin je razlog za zmanjšanje moči in časovnih parametrov hoje. V primerjavi z epifizo povzroči metafizarsko displazijo bolj izrazito skrajšanje okončin. Epifizna displazija prizadene sklep bolj kot metafizna. Pri epilizni displaziji se zmanjša njena velikost, kar vodi do povečanja tlaka v sklepu, hitrega uničenja epifize s fragmentacijo in obrabo hrustanca.

Največja poškodba epifize je bila opažena pri prirojeni spondiloepifizni displaziji, spondilopimetaphizarjevi displaziji.

Različne vrste sistemskih displazij lahko povzročijo tipične deformacije spodnjih okončin, med katerimi so glavne kontrakture, prekomerna gibljivost, varus, valgus, ponovitev in kombinacija teh deformacij. Kontraktura kolčnega sklepa je v boleznih, kot so spondyloepiphyseal displazija, diastrophic displazija, exostose chondrodysplasia, kongenitalne spondyloepimetaphysary displazija, metatropic dwarfism. Pri hudi kontrakturi je hoja odvisna od kota kontrakture in stanja kontralateralnega sklepa. Pri sistemskih boleznih je pogostejša dvostranska poškodba sklepov. Ko je kot upogiba v obeh kolčnih sklepih večji od 15 °, se razvije posturalna sinergija.

Sestavljen je iz upognjenosti v kolkih in kolenskih sklepih ter podaljšanja v gleženjskih sklepih. Synergy vam omogoča, da GCB ohranite na področju podpore. Izrazita upognjenost sklepov preprečuje razvoj H-strategije kolka in zgloba gležnja. Strategija za ohranjanje telesnega ravnovesja in upočasnjuje čas stajanja in hoje. Otrok s posturalno sinergijo razvije sekundarne spremembe v mišicah. Pojavi se neuspeh abduktorskih in adduktorskih mišic stegna, zabeleži se hiperaktivnost kvadricepsa femorisa in mišic tricepsa. Slabost abduktorskih stegenskih mišic povzroča povečanje amplitude telesnih nihanj v čelni ravnini. Omejitev upogibanja in raztezanja stegnenice vodi do zmanjšanja dolžine koraka, kar povzroča spremembe na delu zgornjega in spodnjega dela SLM. V sagitalni ravnini se poveča amplituda tibialnega podaljška naprej v času prenosa nog v zraku. Povečanje mobilnosti v kolenskem sklepu spremlja raztezanje kapsule in vezi v sklepu, ki v primeru pomanjkanja mišic vodi v nestabilnost kolenskega sklepa. V vodoravni ravnini poveča vrtenje medenice naprej na strani noge noge.

Varus spodnjih okončin je prisoten pri boleznih, kot so psevdohondroplazija, akondroplazija, Schmidova metafizična hondrodisplazija, McCuesickova metafizična hondrodisplazija in Ollierjeva bolezen. Varusni položaj nog povzroča zožitev širine korakov, kar povzroča kompenzacijske spremembe v višjih in spodnjih delih okončine. Med hojo opazimo povečanje amplitude obračanja kolka v času prenosa nog v zraku in povečanega lateralnega odmika telesa v čelni ravnini. Varus spodnjih okončin pomaga podpreti zunanji rob stopala, raztegne zunanji bočni vez kolenskega sklepa, raztegne zunanji ligament gležnja in zmanjša obremenitev notranjega roba stopala.

Valgus golenica pojavlja pri boleznih, kot je multipla epifiznih displazijo Feyerbanka, Orogenic displazijo psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya hondrodisplazija, metatropicheskaya hondrodisplazija, metatropicheskaya dwarfism, metaphyseal hondrodisplazija, OLLIER bolezni. Valgus deformacija povzroči raztezanje notranjega stranskega ligamenta kolenskega sklepa. Ko sta obe nogi deformirani, se zmanjša razdalja med kolenskimi sklepi, kar povzroči trk med hojo. Valgus vodi do sekundarnih sprememb v gornjih in spodnjih predelih okončine. Med hojo se pojavi povečana odtujitev kolka, kar poveča obremenitev mišičnih poganjkov kolka. Za valgus kolena, plosko-valgusno deformacijo stopala, obračanje pete v obdobju opore, značilno je zvijanje stopala s podporo na notranjem robu in povečanje obremenitve palca.

Kršitve hoje povezane z omejevanjem upogibanja in raztezanja v kolenskem sklepu. Pri ekstenzorski kontrakturi pri hoji se pri odbijanju od opore poveča odstopanje trupa v čelni ravnini. Pri upogibni kontrakturi, med hojo, vektor podporne reakcije poteka za središčem vrtenja kolenskega sklepa, kar ustvarja notranji rotacijski moment, usmerjen v upogibanje kolena. Za upogibno kontrakturo je značilno zmanjšanje podpornega časa na peti in pritrditev na podporo naenkrat s celotno površino stopala stopala v prednji potisni fazi in podaljšanjem podpornega obdobja v primerjavi z zrakom, kar povzroča mešanje hoje.

Ponovitev kolenskega sklepa se pojavi pri psevdohondroplaziji, diastrofični displaziji in akhondroplaziji. Med hojo je podporni reakcijski vektor pred središčem vrtenja kolenskega sklepa, ki ustvarja zunanji rotacijski moment, ki je namenjen podaljšanju kolena. Da bi stabilizirali sklep, se pri stojanju pojavi pasivno zaprtje. Pri hoji se zmanjša amplituda upogibanja kolenskega sklepa, poveča aktivnost kvadricepsa mišice stegna, sočasna kontrakcija ilealnih in soleusnih mišic, ki blokirajo podaljšanje kolčnega sklepa in podaljšanje gležnjevega sklepa v obdobju opore.

Spondilopifizna displazija

Z boleznijo se pojavijo lezije hrbtenice in epifize dolgih cevastih kosti. Pojavnost bolezni je odvisna od njene oblike. V prirojeni obliki se bolezen manifestira prej kot v pozni obliki, znake katere najdemo ob začetku hoje. Najbolj so prizadete epifize stegnenice in kosti noge. Poveča se velikost glave stegnenice, zaradi česar se prekine kongruentnost kolčnega sklepa in iztiskanje glave se spusti do subluksacije. Čas osifikacije glave. V vratu stegnenice je deformacija varusa. Tibialna epifiza je sploščena, upognjena in razširjena, rastna cona je upognjena. Medenica je deformirana, vhod v majhno medenico je zožen. Višina vretenčnih teles je zmanjšana, bolj izrazita v prsni regiji. Za pacienta je značilna majhna višina z ohranjanjem telesnih razmerij. Zmanjšan tonus in moč mišic. Pred hojo je opazna omejitev abdukcije kolka. Z začetkom samo-gibanja se oblikuje upogibna kontraktura na začetku boka, nato v kolenskih sklepih. Os okončine je zlomljena, razvija se valgusna deformacija. Stopalo je v obliki ravnega valgusa ali ekvinovarja. Okrepljena ledvena lordoza. Otrok je sedeči in hitro utrujen. Opazno skrajšanje koraka, negotovost pri počitku na eni nogi v obdobju enojne podpore. Med hojo se izraža odmik telesa.

Zdravljenje displazije je namenjeno preprečevanju razvoja kontraktur. Priporočamo masažo mišic nog in vadbeno terapijo, ki je namenjena podaljšanju kolenskih sklepov. Oporniki za kolena se ne priporočajo zaradi tveganja za razvoj kontrakture. S precejšnjo deformacijo okončine v adolescenci opravimo intertrochanter osteotomijo kolka. Rezultati zdravljenja so relativno boljši z nepoškodovano glavo stegna in slabše z razdrobljeno glavo. V primeru equinovarus deformities, obutev proizvaja kompleksne čevlje z opornico. Za stopala so predpisana profilaktična obutev.

Multipla epifizna displazija, Feuerbank bolezen

Osnova bolezni je kršitev okostenelosti epifiz. Obstaja zmanjšanje velikosti epifiz. V kolkovnih in kolenskih sklepih imajo epifize tesno osnovo. Jedra okostenitve so razdrobljena. Glave bokov so zmanjšane. Distalni del golenice se deformira v klin, blok talusa je ukrivljen. Tarsal kosti so zmanjšane velikosti in deformiran. Otrok se rodi normalno in se v prvem letu brez motenj razvije. Z začetkom hoje se ugotavljajo težavnost gibanja in nizka telesna aktivnost. Otrok se iz sedečega položaja komajda premakne v pokončni položaj in nadaljuje hoje. Med hojo je telesno odstopanje. Poveča se ledvena lordoza, pojavi se valgus spodnjega uda. Oblikovana stopala stopala. Otrok ima nerodno hojo s kratkimi koraki. Težki tek in skoki. Od 5-6 let se začne artroza artritisa kolčnih in kolenskih sklepov in pojavljajo se težave z artralgijo.

Zdravljenje poteka z vadbeno terapijo, da se prepreči razvoj togosti sklepov, kot tudi masaža, fizioterapija. Imobilizacija udov je kontraindicirana zaradi razvoja sklepne kontrakture. Rezultati zdravljenja so slabši pri neuporabljeni glavi stegnenice in uničenem hrustancu. Za ravne noge so predpisani profilaktični čevlji. Z deformacijo gležnja in stopala je prikazana izdelava kompleksnih posameznih čevljev.

Večkratno deformiranje sklepne hondrodisplazije, Volkova bolezen

Osnova patološkega procesa je rast hrustanca v sklepni votlini v kombinaciji z gigantizmom segmentov. Obstajajo prirojene in pozne oblike bolezni. Gigantizem in povečanje prostornine sklepov v prirojeni obliki se kažejo od rojstva in so bolj izraziti kot v kasnejši obliki. Pogosto opažamo gigantizem spodnjih okončin in prekomerno rast enega od nog, povečanje prostornine kolenskega sklepa in stopala. Pri kontrakturi kolenskega sklepa se pojavijo različne dolžine nog in stopal, težave pri hoji in nastop šepavosti.

Zdravljenje bolezni je kirurška odstranitev hrustanca iz votline kolenskega sklepa, skrajšanje osteotomije femoralne in tibialne kosti. Delna amputacija ali resekcija segmenta, prizadetega z gigantizmom, je opravljena. Za izenačitev dolžine okončin so izdelani ortopedski čevlji z nadomestilom za skrajšanje. Po delni amputaciji stopala se izvedejo posamezni čevlji z zamenjavo okvare.

Hemimelična epifizna displazija

Z boleznijo se pojavi ena polovica epifize v enem ali več sklepih na eni ud. Pri moških se displazija pojavi 3-krat pogosteje kot ženske. Otrok v prvih treh letih življenja daje vtis zdravega. V ozadju normalnega razvoja se začne povečana rast epifiz, ki povzroča deformacije sklepov, čezmerna rast medialnega gležnja povzroči nastanek valgusne deformacije stopala, rast taline povzroči nastanek plosko-valgusne deformacije, rast luskavice in 1. metatarzalne kosti vodi do popačenja stopala vzdolž srednjega roba. Rast distalnega epifiznega stegna ali proksimalna epifiza tibije vodi v deformacijo kolenskega sklepa. V kolenskem sklepu prevladujoča rast medialne epifize povzroča nastanek valgusa, prevlado rasti lateralne epifize - nastanek varusa. Kršitev stoje in hoje. Otrok ne drži ravnotežja, ko stoji na bolečem stopalu. Lokomocija je asimetrična. Ukrivljenost kolenskega sklepa vodi do kompenzacijskega povečanja širine stopnice. S starostjo deformacijo spremlja razvoj kontrakture in artroze.

Konzervativno zdravljenje je indicirano pri blagi kmetiji. Stopala in gleženj se popravita s postopnim ulitkom iz mavca. S pomembnimi popačenji okončine uporabljamo kirurške metode, izvajamo korektivno osteotomijo in odstranimo zaraščeno epifizo. Po končani imobilizaciji so predpisani posamezni ortopedski čevlji z opornico, da se stopalo postavi v pravilen položaj, da se nadomesti anizomelija in okvara stopala.

Diastrofična displazija

Diastrofična displazija ali diastrofični pritisk ali epifizna disostoza se kaže v motnji v razvoju sklepov. V primeru displazije je prisotna mikromelija, skolioza, deformacija prsnega koša, stopala, prekomerna gibljivost v sklepih v kombinaciji s kontrakturami. Bolezen najdemo v prvih mesecih življenja. V 1/5 primerov z displazijo se odkrije prirojena motnja kolka, v 3/4 primerov pa displazija kolka. Konstrukcija kolenskih in kolčnih sklepov je najbolj izrazita. Bedre so deformirane z izboklino navzven, tibial pa z izboklino navznoter. Vsi bolniki imajo povečano ledveno lordozo, skolioza se pojavi pri več kot 3/4 primerov. Obstaja dvostranska ekvinovarska deformacija stopal ali vodilnega prednjega dela stopala. Zanesljivost je pogosto na zunanjem robu stopala. V navpičnem položaju je nestabilnost in nihanje v čelni ravnini. Prišlo je do kršitve hoje, ki jo na začetku povzroči upogibna kontraktacija kolenskih sklepov in nato zgodnja artroza. Opisani so primeri kompresije hrbtenice. Z napredovanjem nestabilnosti kolenskega sklepa se razvije subluksacija spodnjega dela noge.

Za zdravljenje displazije s kirurškimi metodami premestite stegno. Opravi se korekcija osteotomije femoralne, tibialne kosti, artrozeze sklepov stopal in popravila mišic. Zdravljenje je zapleteno zaradi recidivov. Zmanjšanje dislokacije vodi v razvoj kontrakture in ankiloze sklepa. Opažena je bila odsotnost pozitivnih rezultatov uporabe ortoze za preprečevanje subluksacije golenice. Equinovarusova deformacija je obstojna in se ponavlja med zdravljenjem. V blagih primerih so predpisani antivirusni čevlji. Da bi ohranili popravek stopala, so posamezni čevlji narejeni z opornico.

Psevdoahondroplazija

Bolezen je kombinacija znakov epifizne displazije in akondroplazije. Za patologijo je značilno močno skrajšanje okončin pri normalni telesni velikosti. Otrok se rodi normalno. V 2-3 letih pride do upočasnitve rasti proksimalnih okončin, pride do nesorazmerja v telesu, skrajšanja okončin v primerjavi s trupom. Rast otroka je 80-130 cm, epifize dolgih cevastih kosti so razmeroma majhne, ​​sklepi so nestrpni. Obstaja razširitev in neenakost kontur metafize, zoženje ali odsotnost rastne cone. Diagnosticiramo Atlantsko-aksialno nestabilnost in kifozo. V sklepih v roki je povečana mobilnost. Z rastjo se pojavi ukrivljenost kosti spodnjih okončin. Pogosteje pride do varusa in manj pogosto valgusne deformacije. Opisani so primeri kombinacije varusne ukrivljenosti na eni nogi z valgusom. Pri valgusni deformaciji opazimo subluksacijo glave stegnenice. Pojavijo se noge v kolenskih sklepih, plosko-valgusna deformacija stopal s ploskostjo prednjega dela noge in povečana mobilnost v sklepih tarzusa in tarzusa. Pri hodu je v prednji ravnini opazno odstopanje trupa. Pri valgusu pride do kolizije kolenskih sklepov, pri čemer varus hodi nerodno z izrazitim odstopanjem telesa. Ko se varus kombinira z valgusom na drugi nogi, se hoja upočasni.

Da bi popravili dolžino spodnjih okončin, se izvede operacija podaljšanja, po kateri se pogosto pojavijo ponovitve. Bolniku so predpisani ortopedski čevlji, ki telesu zagotavljajo stabilnost, držijo gleženj v pravilnem položaju in kompenzirajo razliko v dolžini nog. V primeru kršitve hoje je otrok potreben dodatno podporo.

Achondroplasia

Osnova bolezni je kršitev enhondralne rasti, ki vodi v krajšanje okončin v kombinaciji z makrocefalijo in deformacijo skeleta obraza. Bolezen se odkrije ob rojstvu. Ko razvoj napreduje, se rast v proksimalnih delih zgornjih in spodnjih okončin upočasni. Rast znaša od 120 do 130 cm, za otroke pa je značilen motorični razvoj. Neodvisno sedenje se pojavi pri 9 mesecih, samostojno hojo pa za eno in pol in dve leti. Obstaja nizek tonus in šibkost mišic. Med rastjo pride do varusne deformacije kolenskega in gleženjskega sklepa, ki jo povzroča nesorazmerje v rasti kosti tibije in fibule. Pogostejša sta deformacija varusa nog, notranja torzija golenice in ponovitev kolenskega sklepa. Proksimalna območja dolgih tubularnih kosti se spreminjajo močneje od distalnih. Pri metafizi je kršitev tvorbe kosti v obliki prevladujoče rasti v širini nad rastjo v dolžini. Fizarnaya rastna cona postane konkavna. Epifiza se potopi globoko v metafizo, ki se razširi in zgosti. V primerjavi z metafizo se diapiza skrajša in razredči. V prečni smeri poteka zoženje hrbteničnega kanala, kar vodi do pojava simptomov hrbtenice. Vara nog in šibkost mišic povzročata moteno hojo v obliki kratkih korakov, šibkosti odbijanja od opore, šepavosti. Motorna aktivnost otroka se zmanjša, pri premikanju pa pride do utrujenosti. Otrok se premika v negotovih korakih. Z razvojem kompresijskega spinalnega sindroma se pojavi spastično hojo, parestezije, pojavijo se patološki refleksi.

Pri zdravljenju bolnika je priporočljivo izogniti se zgodnji aktivaciji otroka, da bi preprečili ukrivljenost kolenskih sklepov in povečali kifozo. Napredovanje spinalnih simptomov in začetek pareze so indikacije za operacijo hrbtenične dekompresije. Uporaba ortoze ne more preprečiti povečanja deformacije udov. V primeru kršitve hoje so predpisani profilaktični čevlji, v spastičnosti - stabilizirajoči čevlji. Za hude deformacije so izdelani posamezni čevlji.

Hipokondroplazija

Hipokondroplazija ima skupne značilnosti z akhondroplazijo. Pri hipohondroplaziji obstaja nesorazmerje v strukturi telesa, relativno skrajšanje okončin, povečanje ledvene lordoze, široka stopala in kotna deformacija epifize femoralnih kosti. Lordoza je zmerna, skrajšanje udov je rahlo. Otroci imajo ob rojstvu normalno višino in obliko. V starosti 1 je obvladovanje sprehoda neznačilno. V starosti 3-4 let se začne zaostajati v rasti. Skrajšanje udov poteka v proksimalnem in srednjem segmentu. Vrat stegnenice je širok in kratek. V kolčnih sklepih je rahla omejitev svinca. Obstajata tako varusna kot valgusna deformacija nog. Varus je manj izrazit kot pri achondroplaziji, valgusna deformacija pa se nagiba k samokorekciji. Med hojo so v prednji ravnini majhne vibracije telesa.

Ortopedsko zdravljenje za hipohondroplazijo zaradi neznačilne manifestacije bolezni se praktično ne uporablja.

Eksostozna hondrodisplazija

Osnova bolezni je malformacija epifiznega hrustanca v obliki proliferacije epifiznih in metafizičnih delov kosti. Epifiza je nerazvita, kostna rast je poslabšana. Otrok se je rodil zdrav. Po štirih letih se razvijejo več eksostozov, posamezne eksostoze se pojavijo pozneje. Rast eksostoze vodi do motenj v rastni coni kosti, hipoplazije epifize, varusne ali valgusne deformacije okončine. Opisani so primeri kombinacije valgusne deformacije vratu stegnenice in sploščitve acetabuluma. Deformacije kosti vodijo do slabših hodov. Omejevanje gibanja v sklepih nog vodi do skrajšanja koraka in šepanja.

Pri velikih eksostosnih motnjah je indicirano delovanje korektivne osteotomije in odstranitev eksostoze. Skrajšanje enega od udov se kompenzira s pomočjo čevljev.

Kongenitalna spondilopimetaphizarjeva displazija

Simptomi bolezni so platispondilia in poškodba fizikalno-metafizičnega območja v proksimalni stegnenici, ki povzroča njegovo varusno deformacijo. Simptomi displazije so zaznani ob rojstvu V starosti enega leta je rast zaostala. V 2. letu življenja, ko se hoja razvija, se začne deformacija varusa proksimalnega stegnenice in zaostanek v razvoju kolka. Oksifikacija glave stegnenice in njena tvorba sta zakasnjena. Acetabulum se normalno razvija. Proksimalna stegnenica je manjša v primerjavi z acetabulumom, lumbalna lordoza je povečana. Obstajajo primeri nestabilnosti atlanto-aksialne artikulacije. Zmanjšana amplituda svinca v kolčnem sklepu. Obstaja posturalna sinergija v obliki upogibanja v kolkih in kolenskih sklepih. Otrok se premika v kratkih korakih, pri hoji pa je opazno odstopanje telesa v čelni ravnini. Skrajšanje trupa vodi do neravnotežja v telesu. Za bolezen je značilno pritlikavost, prekomerna mobilnost v več sklepih in subluksacije v sklepih. Bolezen se razlikuje od prirojene motnje kolka.

V nasprotju s prirojenimi motnjami pri displaziji spondilopimetapisarja je položaj stegna kontraindiciran. Glavne metode zdravljenja so vadbena terapija in masaža. Za premikanje bolnik uporablja dodatke. Pri anizomeliji so ortopedski čevlji izdelani z nadomestilom za skrajšanje.

Metatropična displazija

Za bolezen so značilni platispondiliji, majhna višina, ozke prsi, kifoskolioza, močno zmanjšanje velikosti glave stegnenice, povečanje volumna sklepov. Pri majhnem otroku je deformacija podobna akondroplaziji. Z rastjo se razvijejo togost gibov, kontraktura kolčnih sklepov, valgus spodnjih okončin in plano-valgusna deformacija stopal. Upočasnjena prevodnost vzdolž živcev spodnjih okončin, ki jo povzroči zmanjšanje aksonske mielinacije. Spremembe v kosteh in šibkost mišic spodnjih okončin prizadenejo hoje. Otrok se premika v majhnih, previdnih korakih.

Priporočite vadbene terapije za preprečevanje kontraktur, nošenje profilaktičnih čevljev, da preprečite grobe deformacije ravnih valgus

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Vlaknaste displazije kosti nog

Zdravljenje v naši kliniki:

  • Brezplačni zdravniški posvet
  • Hitra odstranitev bolečine;
  • Naš cilj: popolna obnova in izboljšanje oslabljenih funkcij;
  • Vidne izboljšave po 1-2 sejah;

Vlaknasta displazija je zelo resna patologija kostnega tkiva z delno zamenjavo s svojimi veznimi vlakni. Seveda, brazgotina nima lastnosti kosti. Zato je prišlo do kršitve integritete, številnih zlomov na področju žarišč substitucije. S popolnim uničenjem kosti se lahko oblikuje njegova ukrivljenost.

Vlaknasta displazija kosti prizadene predvsem otroke in mladostnike. To je posledica dejstva, da so intrauterine razvojne motnje osnova za patološke spremembe. Primarni znaki se lahko oblikujejo ob prisotnosti povezanih dejavnikov tveganja. Sedeči način življenja, pomanjkanje razvoja mišic v spodnjih okončinah, prehranske pomanjkljivosti nekaterih vitaminov in mineralov - vse to je vzrok za razvoj fibrozne displazije kosti nog.

Pomembno je razumeti, da je bolezen, čeprav v večini primerov ima prirojeno etiologijo, zlahka primerna za korekcijo in preprečevanje. Vlaknasta displazija stopala pogosto vpliva na cevaste dolge kosti: femoralna, majhna in velika golenica. V primeru popolnega uničenja se lahko razkrije poliozalna oblika. Monoosalna oblika je lokalizacija posameznih žarišč fibroznega nadomestka kostnega tkiva v votlini ene kosti. Bilateralna transformacija se redko oblikuje. Običajno trpi le en ud.

Če v sebi ali otroku sumite, da je prišlo do takšnih sprememb, vam svetujemo, da takoj poiščete zdravniško pomoč. V ta namen se lahko prijavite na brezplačen termin v naši kliniki za ročno terapijo. Izkušen ortoped bo opravil temeljit pregled. On bo diagnosticiral in povedal, kako se lahko izvaja zdravljenje, da se ustavi patološki proces in vrne normalno stanje kostnega tkiva.

Vzroki fibrozne displazije

Poznavanje vzrokov fibrozne displazije kosti je nujno, da jih lahko izključimo in tako učinkovito preprečimo bolezen.

Začeti je treba z dejavniki vpliva v fazi predporodnega razvoja. Pri ženskah med nosečnostjo se lahko pojavi visoko tveganje za razvoj patologije pri plodu:

  • niso upoštevali priporočil zdravnika;
  • niso uporabljali vitaminsko-mineralnih kompleksov;
  • Uporablja se na hormonskih zdravilih na recept za ohranitev nosečnosti;
  • trpijo zaradi akutnih virusnih in bakterijskih okužb;
  • zdravili z antibakterijskimi in protivirusnimi sredstvi.

Po rojstvu je vključena naslednja triada negativnih dejavnikov:

  1. pomanjkanje ustrezne nege za otroka, vključno z masažo, gimnastiko, zračnimi kopeli;
  2. pomanjkanje vitamina D, ki vodi v proces uničenja kostnega tkiva na ozadju rahitisa;
  3. zmanjšanje ravni imunske zaščite v odsotnosti dolgega obdobja dojenja.

Tako lahko sklepamo, da rizična skupina za razvoj fibrozne displazije kosti nog vključuje dojenčke iz socialno prikrajšanih družin, ki so prezgodaj in se umetno hranijo. Preprečevanje rahitisa je pomembno, zlasti v severnih regijah, kjer primanjkuje sončnih dni.

V starosti 3 let se dejavniki tveganja za displazijo dopolnjujejo s pomanjkanjem nekaterih elementov v dnevni prehrani. Znano je, da se otroci v vrtcu in predšolski dobi odlikujejo z naglostjo pri izbiri izdelkov za hrano. Večinoma kategorično zavračajo mleko in mlečne izdelke. To vodi v neizogibno pomanjkanje kalcija. Začne se popolno uničenje zobne sklenine. Po trajnem in nepremagljivem kariesu pride do displazije kosti. Kalcij se iz nje izpere v velikih količinah. V pogojih popolne pomanjkljivosti tega elementa v sledovih v krvi se žarišča zamenjajo z vlaknastimi veznimi vlakni.

Torej, če ima vaš otrok v starosti od 4 do 7 let resen problem z zobmi, vedno obiščete zobozdravnika in še vedno ne pomaga pri zdravljenju zobne gnilobe, ne smete misliti, da otrok preprosto poje sladkarije. Najverjetneje ima pomanjkanje kalcija. Nujno je treba opraviti biokemični test krvi z opredelitvijo tega elementa v sledovih. Če je pomanjkljivost resnično prisotna, je pomembno, da izvedemo specifično preventivo in poiščemo vzrok patologije.

Pri odraslih lahko naslednje patologije povzročijo fibrozno displazijo kosti nog:

  • osteoporoze, vključno s tistimi, ki jih povzročajo hormonske motnje in črevesne bolezni;
  • prekomerno telesno težo s povečanjem fizične obremenitve na periost, ki izgubi sposobnost zagotavljanja prekrvitve kosti;
  • nepravilna nastavitev stopala;
  • sedeči način življenja in pretežno sedeče delo;
  • popolna distrofija ishiadičnega živca v ozadju dolgotrajne osteohondroze ledveno-krčne hrbtenice s kršitvijo inervacije vseh tkiv spodnjega konca na eni ali obeh straneh;
  • endokrine bolezni nadledvičnih žlez in ščitnice;
  • uničenje velikih sklepov spodnjega uda in posledično oslabitev mišičnega tkiva, kar zagotavlja normalno prekrvavitev.

Vlaknasta displazija stegnenice (stegnenica)

Vlaknasta displazija stegnenice je lahko prirojena in pridobljena, enkratna ali multifokalna, cistična ali preprosta. Oblika patologije je odvisna od starosti bolnika. Multifokalna fibrocistična fibrodisplazija se pojavi pri starejših bolnikih v ozadju hormonske osteoporoze.

Pri otrocih, mlajših od 3 let, se fibrozna displazija kolka najpogosteje manifestira v obliki popolne nadomestitve kostnih trabekul z brazgotino vezivnega tkiva. Ukrivljenost okončine se hitro začne z zmanjšanjem njene dolžine. Samo gibanje ni mogoče. Določeni so številni zlomi, katerih mesto ne raste na tipičen način skupaj s tvorbo kalusa.

Pri otrocih, starih od 3 do 7-8 let, je takšna patologija lahko posledica grobe kršitve prehrane in napora na breme spodnjih okončin. Nedavno se je razširila tako imenovana hipodinamična oblika displazije. Razumeti je treba, da je za pravilno dovajanje krvi v periost, potrebno dobro usklajeno delovanje mišic Byrda in spodnjega dela noge. Dobro usposobljene mišice stimulirajo oskrbo s kapilarno krvjo in pospešujejo presnovne procese v kostnem tkivu. Če na spodnjih okončinah ni rednega in popolnega fizičnega napora, se lahko kostno tkivo začne razgrajevati. Na področjih distrofičnih sprememb se z vezivnim tkivom pojavijo brazgotine.

Za fibrozno displazijo stegnenice je značilen hiter progresivni potek. Če ima otrok bolečine v predelu stegnenice, kolka ali kolenskega sklepa, se nemudoma obrnite na izkušenega ortopeda. Zdravnik bo predpisal zdravljenje, ki bo ustavilo potek nevarne patologije.

Vlaknasta displazija kolena

Vlaknasta displazija kolenskega sklepa je patologija, pri kateri so prizadete glave, ki tvorijo artikulacijo kosti (femoralna in golenica). Preostala cevasta struktura lahko ostane nespremenjena. V območju glave nastajajo številne žarnice vlaknastega polnila. Ta patologija zahteva natančno diagnozo z uporabo radiografskih slik. Jasno kažejo razmejene žarišča, v votlini, v kateri ni kostnega tkiva, ampak cicatricial. To daje učinek zatemnitve. Za izključitev osteosarkoma in drugih vrst malignih novotvorb je potrebna diferencialna diagnoza.

Patologija kolenskega sklepa se kaže v naslednjih simptomih:

  • stalna boleča tupa, ki se po vadbi poslabša;
  • klike in krckanje pri gibanju v ravnini sklepov kosti;
  • krči v stegnu in spodnjem delu noge;
  • skrajšanje kraka za 3-5 cm;
  • šepavost in valjanje;
  • trajni zlomi, izpahi, zvini v kolenskem sklepu.

Za vse neprijetne občutke je treba poiskati zdravniško pomoč. Pravočasno preprečevanje in zdravljenje omogoča ustavitev negativnih pojavov.

Vlaknasta displazija golenice in fibule

Razvijanje fibrozne displazije golenice v začetnih fazah daje napačno nastavitev stopala. Noga v gležnju je vstavljena ali izklopljena. Glede na to se oblikuje valgusna ali varusna deformacija golenice. Če je prizadeta le ena kost, potem pride do motnje hoje in na splošno se možnost neodvisnega gibanja ne izgubi.

Vlaknasta displazija golenice je bolj nevarna z vidika prihodnje prognoze, saj je v tej različici verjetnost invalidnosti v zgodnji fazi visoka. V večini primerov fibrozno displazijo golenice spremljajo hude bolečine, pomanjkanje sposobnosti dolgotrajnega fizičnega napora. Utrujenost mišic noge je prvi znak težav. Če se otrok pri plezanju po stopnicah pritožuje zaradi bolečine v spodnjem delu noge, ga je treba takoj pokazati ortopedu.

Vlaknasta displazija fibule redko vodi do trajne invalidnosti. Počasi upada zaradi dejstva, da je manj obremenjena. Običajno se bolezen odkrije v naključni radiografski sliki suma zloma kosti golenice.

Pred zdravljenjem fibrozne displazije

Pomembno je razumeti, da lahko taki simptomi, zlasti pri otrocih, pokažejo veliko distrofičnih, endokrinih in presnovnih bolezni. Zato je pred zdravljenjem fibrozne displazije spodnjih okončin potrebno temeljito diferencialno diagnozo.

Za začetek se lahko dogovorite z izkušenim ortopedom v naši kliniki za ročno terapijo. Med prvim pregledom bo izkušen zdravnik lahko naredil pravilno predhodno diagnozo. Po potrebi bodo priporočeni dodatni ukrepi za pregled. Ponavadi je uporaba MRI, med katero diagnoza omogoča izključitev vseh malignih tumorjev. Prav tako boste morali narediti biokemični krvni test, da izključite endokrine in metabolične patologije.

Prijavite se za začetno brezplačno posvetovanje. v naši kliniki. Zdravnika lahko obiščete kadarkoli, ki vam ustreza.

Zdravljenje fibrozne displazije kosti

Uradna medicina zdravi fibrozno displazijo kosti z operacijo. V žariščih patološko spremenjenega tkiva je uvedena posebna strukturna sestava, ki spominja na lastnosti kostnega tkiva. To daje pozitiven rezultat le za zelo omejen čas. Začne se hitro uničenje kostnega tkiva, ki se nahaja ob napolnjenih območjih zaradi še hujšega poslabšanja krvnega procesa.

Edino učinkovito zdravljenje fibrozne displazije je popolna odstranitev vzroka te patologije. Manualna terapija vam omogoča, da to težavo resno rešite. Osteopatija odpravlja motnje v procesu gibanja limfne tekočine in krvi. Masaža pospešuje mikrocirkulacijo. Kineziterapija in fizioterapija krepita mišice in obnavlja naravno hranjenje periosta.

Refleksologija sproži presnovne in obnovitvene procese. V kombinaciji s priporočili nutricionista in ročnega terapevta te tehnike dajejo pozitiven in dolgoročen rezultat.

Pomembno je začeti zdravljenje v zgodnjih fazah. Prej ko se posvetujete z zdravnikom, večje so možnosti za okrevanje.

Brezplačno posvetovanje z zdravnikom. Ne veste, na katerega zdravnika pokličete, pokličite +7 (495) 505-30-40.