Kolagenoze - skupina bolezni, ki jih združuje ista vrsta funkcionalnih in morfoloških sprememb v delu vezivnega tkiva (predvsem vlaken, ki vsebujejo kolagen). Značilna manifestacija kolagenoze je progresivni potek, vpletenost v patološki proces različnih notranjih organov, žil, kože, mišično-skeletnih sistemov. Diagnostika kolagenoze temelji na večkratnem odkrivanju lezije, odkrivanju pozitivnih laboratorijskih označevalcev in podatkih o biopsiji vezivnega tkiva (kože ali sinovialne membrane sklepov). Najpogosteje se za zdravljenje kolagenoze uporabljajo kortikosteroidi, imunosupresivi, NSAID, derivati aminokinolina itd.
Kolagenoze (kolagenske bolezni) so imunopatološki procesi, za katere je značilna sistemska disorganizacija vezivnega tkiva, polisistemska lezija, progresivni potek in polimorfne klinične manifestacije. V revmatologiji se revmatoidni artritis, revmatizem, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiozitis, Wegenerjeva granulomatoza itd. Običajno imenujejo kolagenoze, ki se na podlagi skupnega patološkega znaka (fibrinoscid arteritis ipd.) Združijo v eno skupino. imunske homeostaze).
Vezivno tkivo oblikuje okostje, kožo, strome notranjih organov, krvne žile, zapolnjuje vrzeli med organi in predstavlja več kot polovico mase človeškega telesa. Glavne funkcije vezivnega tkiva v telesu so zaščitne, trofične, oporne, plastične, strukturne. Vezivno tkivo predstavljajo celični elementi (fibroblasti, makrofagi, limfociti) in medcelični matriks (glavna snov, kolagen, elastična, retikularna vlakna). Izraz »kolagenoze« torej ne odraža v celoti patoloških sprememb, ki se pojavljajo v telesu, zato se ta skupina zdaj imenuje »difuzne bolezni vezivnega tkiva«.
Obstajajo prirojene (dedne) in pridobljene kolagenoze. Kongenitalne displazije vezivnega tkiva so zastopane zlasti z mukopolisaharidozo, Marfanovim sindromom, osteogenezo imperfekto, Ehlers-Danlosovim sindromom, elastičnim psevdoksantomom, Sticklerjevim sindromom itd.
Pridobljene kolagenoze vključujejo SLE, sklerodermo, periarteritis nodozo, dermatomiozitis, revmatoidni poliartritis, Sjogrenov sindrom, revmatizem, sistemski vaskulitis, difuzni eozinofilni fasciitis itd. in resnost napovedi; ostalo - majhne kolagenske bolezni. Prav tako je običajno razlikovati med prehodnimi in mešanimi oblikami difuznih bolezni vezivnega tkiva (Sharpejev sindrom).
Prirojene kolagenske bolezni so posledica dedne (genetske) kršitve strukture kolagena ali presnove. Etiologija pridobljenih sistemskih bolezni vezivnega tkiva je manj raziskana in razumljena. Upošteva se v smislu multifaktorne imunopatologije zaradi interakcije genetskih, infekcijskih, endokrinih dejavnikov in vplivov okolja. Številne študije potrjujejo povezavo med specifičnimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in prenašanjem nekaterih HLA antigenov, predvsem antigenov razreda II (HLA-D) histokompatibilnosti. Tako je sistemski eritematozni lupus povezan z nosilcem antigena DR3, sklerodermom - A1, B8, DR3 in DR5 antigeni, Sjogrenovim sindromom - s HLA-B8 in DR3. V družinah bolnikov s kolagenozo, pogosteje kot v populaciji kot celoti, so sistemske bolezni zabeležene pri sorodnikih prve stopnje.
V zvezi z infekcijskimi povzročitelji, ki sodelujejo pri razvoju kolagenskih bolezni, se raziskave še izvajajo. Infektivno-alergijska geneza difuznih bolezni vezivnega tkiva ni izključena; Upošteva se možna vloga intrauterinih okužb, stafilokokov, streptokokov, virusov parainfluence, ošpic, rdečk, mumpsa, herpes simpleksa, citomegalovirusa, Epstein-Barra, Coxsackieja A itd.
Opozoriti je treba na povezavo kolagenoze s spremembami endokrinih hormonskih predpisov: z začetkom menstrualnega ciklusa, splavom, nosečnostjo ali porodom, menopavzo. Zunanji dejavniki praviloma izzovejo poslabšanje latentne patologije ali delujejo kot sprožilci za nastanek kolagenoze v prisotnosti ustrezne genetske predispozicije. Takšni sprožilci so lahko stres, travma, hipotermija, insolacija, cepljenje, zdravila itd.
Patogenezo kolagenoze lahko predstavimo kot naslednjo splošno shemo. Na podlagi bakterijske in virusne senzibilizacije telesa nastajajo patogeni imunski kompleksi, ki se usedejo na osnovno membrano krvnih žil, sinovialne in serozne membrane ter povzročijo razvoj nespecifičnega alergijskega vnetja. Ti procesi povzročajo avtoalergijo in avtosenzibilizacijo lastnega tkiva, poslabšanje celičnih in humoralnih faktorjev imunogeneze, hiperprodukcijo avtoprotitelov na celična jedra, kolagen, žilni endotelij in mišice.
Povzročene imunske, žilne in vnetne reakcije v kolagenozi spremlja patološka disorganizacija vezivnega tkiva. Patološke spremembe potekajo v štirih fazah: otekanje sluznice, fibrinoidna nekroza, celična proliferacija in skleroza.
Kolagenoze spremljajo različne patološko-anatomske spremembe, vse bolezni pa združuje difuzna vpletenost v patološki proces veznega tkiva telesa, ki se lahko pojavi v različnih kombinacijah. Torej, ko nodularni periarteritis večinoma prizadene žile mišičnega tipa, kar vodi v brazgotinjenje in pustošenje slednjih, je zato v kliničnem poteku pogosto označena anevrizma krvnih žil, krvavitev, krvavitev, srčnih napadov. Za sklerodermo tipičen razvoj splošne skleroze (poškodbe kože in podkožja, pnevmoskleroza, kardioskleroza, nefroskleroza). Dermatomiozitis prevladujejo kožne in mišične lezije ter arteriole, ki se nahajajo v njih. Za sistemski eritematozni lupus je značilen polisindromski potek z razvojem dermatoze, poliartritisa, Raynaudovega sindroma, plevritisa, nefritisa, endokarditisa, meningoencefalitisa, pneumonitisa, nevritisa, pleksitisa itd.
Kljub raznolikosti kliničnih in morfoloških oblik kolagena, je njihov razvoj mogoče zaslediti skupne značilnosti. Vse bolezni imajo dolg valovit potek z menjavanjem poslabšanj in remisij, stalnim napredovanjem patoloških sprememb. Značilno za vztrajno vročino napačne vrste z mrzlico in obilno znojenje, znake alergij, nepojasnjeno rastočo šibkost. Za vse kolagenoze so skupni sistemski vaskulitis, mišično-sklepni sindrom, vključno z mialgijo, artralgijo, poliartritisom, miozitisom, sinovitisom. Pogosto se pojavijo poškodbe kože in sluznice - eritematozni izpuščaj, petehije, podkožni vozlički, aftozni stomatitis itd.
Poškodbe srca pri kolagenozi lahko spremlja razvoj miokarditisa, perikarditisa, miokardne distrofije, kardioskleroze, arterijske hipertenzije, ishemije, angine pektoris. Na delu dihalnega sistema je zaznan pnevmonitis, plevritis, pljučni infarkt, pnevmoskleroza. Ledvični sindrom vključuje hematurijo, proteinurijo, ledvično amiloidozo in kronično odpoved ledvic. Motnje v prebavnem traktu so lahko predstavljene z dispepsijo, gastrointestinalnimi krvavitvami, napadi bolečine v trebuhu, simulacijo holecistitisa, slepiča itd.
Polimorfizem klinične slike je pojasnjen z organsko specifičnostjo lezije pri različnih oblikah kolagenoze. Poslabšanje difuznih bolezni vezivnega tkiva je običajno povezano z okužbami, hipotermijo, hiperinsolacijo in poškodbami.
Osnova za predpostavko določene oblike kolagenoze je prisotnost klasičnih kliničnih in laboratorijskih znakov. Navadno se v krvi pojavijo nespecifični označevalci vnetja: C-reaktivni protein, povečani α2-globulini, fibrinogen, seromucoid, ESR itd. Opredelitev imunoloških označevalcev, značilnih za vsako bolezen: CIC, antinuklearni in revmatoidni faktorji, protitelesa proti enemu in dvoverižna DNA, antistreptolizin-0, protitelesa za jedrske antigene, nivoje komplementa, itd. Pogosto je za patomorfološko diagnozo treba uporabiti biopsijo kože, mišic in sinovialne membrane tavov ledvice.
Rentgenski pregled kosti in sklepov lahko pomaga pri diagnozi kolagenoz, pri katerih je pogosta (osteoporoza, zoženje sklepnih razpok), kot tudi posebni radiološki znaki (artikulacija sklepnih površin pri revmatoidnem artritisu, aseptična nekroza sklepnih površin pri SLE, osteoliza distalnih falang v sklerodermi) itd.). Za identifikacijo narave in obsega poškodb notranjih organov se uporabljajo ultrazvočne diagnostične metode (EchoCG, plevralni ultrazvok, ledvični ultrazvok, abdominalni ultrazvok), MRI, CT. Diferencialno diagnostiko različnih oblik kolagenoze opravlja revmatolog; če je potrebno, bolnika svetujejo drugi strokovnjaki: kardiolog, pulmolog, imunolog, dermatolog itd.
Potek večine kolagenskih bolezni je progresiven in ponavljajoč, kar zahteva postopno, dolgotrajno in pogosto vseživljenjsko zdravljenje. Najpogosteje se uporabljajo naslednje skupine zdravil za zdravljenje različnih oblik kolagenoze: steroid (glukokortikoidi) in nesteroidna protivnetna zdravila, citostatiki, derivati aminokinolina, pripravki zlata. Odmerjanje in trajanje tečajev se določata strogo individualno, pri čemer je treba upoštevati vrsto bolezni, resnost in resnost poteka, starost in individualne značilnosti bolnika.
Za vse vrste kolagenoze, za katere je značilen kronični progresivni potek z večsistemsko lezijo. Predpisovanje kortikosteroida ali imunosupresivnega zdravljenja pomaga zmanjšati resnost kliničnih simptomov, kar vodi do bolj ali manj dolgotrajne remisije. Tako imenovane velike kolagenoze imajo najhitrejši razvoj in hud potek. Smrt bolnikov se lahko pojavi kot posledica ledvične, kardiovaskularne, respiratorne odpovedi, vključitve v interkurentno okužbo. Za preprečevanje poslabšanja kolagenoze je pomembno odpraviti žarišča kronične okužbe, opraviti nadaljnji pregled, preprečiti pretirano insolacijo, hipotermijo in druge izzivalne dejavnike.
Kolagenozo (tudi revmatična bolezen, angleška kolagenska bolezen) je skupina bolezni, za katere je značilna lezija veznega tkiva (običajno progresivna). Kolagenoza temelji na avtoimunski patologiji vezivnega tkiva. Poškodbe so lahko različne - mišice, žile in ovojnica so poškodovane. Na primer, v primeru nodularnega periarteritisa je običajno prizadeto vezivno tkivo žil, prizadeta je sistemska skleroderma, koža, mišično-skeletni sistem in notranji organi.
Glede na etiologijo bolezni se kolagenoze delijo na pridobljene in dedne. Skupina kolagenskih bolezni vključuje:
Dedne vrste kolagenoze povzročajo sistemske motnje strukture kolagena, spremljajoče presnovne motnje in pomanjkanje sestavin imunskega sistema. S pridobljenimi kolagenozami je skoraj nemogoče natančno določiti vzrok patologije, kar je bila spodbuda za pojav razprav o izvedljivosti izolacije te podskupine bolezni. Vendar pa obstaja veliko dejavnikov, ki izzovejo nastanek kolagenoze, med njimi:
Posredni mehanizmi, ki prispevajo k razvoju simptomov kolagenoze, so psiho-emocionalni stres, ob določenih zdravilih, hiperinsolacija; otroci lahko razvijejo bolezen po cepljenju.
Za vsako bolezen iz skupine kolagenskih bolezni je značilna specifičnost simptomov. Istočasno so poudarjeni splošni znaki, značilni za vse vrste te patologije - intermitentni (epizodični) potek ob prisotnosti obdobij remisije in poslabšanj ter hkratnega napredovanja patoloških sprememb.
Obdobje poslabšanja je ponavadi značilno izrazit febrilni sindrom z manifestacijami mrzlice in znojenja. Bolniki so depresivno razpoloženi in obstaja močna šibkost. Značilne manifestacije bolezni so boleče bolečine v območju sklepov, kršitve motoričnih funkcij sklepov, mialgija različnih lokalizacij. Ker je vezivno tkivo prisotno v vseh organih, pri patologiji se pojavijo takšne degenerativne spremembe, kot so kardioskleroza in mikrokardiodistrofija, pljučna fibroza, amiloidna degeneracija ledvic.
Nespecifična manifestacija bolezni je poraz prebavnega trakta (funkcionalna dispepsija, sindrom bolečine v trebuhu, krvavitve v prebavilih).
Diagnozo kolagenoze postavimo na podlagi analize zgodovinskih podatkov in rezultatov laboratorijske diagnostike (določanje nespecifičnih vnetnih markerjev v krvi ter imunoloških označevalcev). Uporabljajo se lahko tudi kolagenoze: radiografija, magnetna resonanca, ultrazvočna diagnostika, računalniška tomografija.
Pogosto posamezniki s kolagensko boleznijo zahtevajo kompleksno vseživljenjsko zdravljenje. Specifičnost zdravljenja se razlikuje glede na specifično vrsto patologije. Lahko se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroidi, zaviralci TNF-α, metode ekstrakororalne razstrupljenosti (hemosorpcija, izmenjava plazme). Med remisijo se lahko priporočajo fizioterapevtske tehnike (fizikalna terapija, ultrazvok, magnetna terapija itd.) Bolniki morajo upoštevati pravila prehrane in dela, se izogibati hipotermiji in hiperinsolaciji. Če ni ustrezne terapije, je smrt možna zaradi dodatka medsebojne okužbe, pojava respiratorne, kardiovaskularne ali ledvične odpovedi.
Vsebina:
Kolagenoze so cela skupina bolezni, ki prizadenejo otroke in odrasle. To je težaven patološki proces, ki ni vneten, ampak se pojavi le iz enega razloga. Razlog za to je zelo enostaven za razlago.
Reprezentativna bolezen kolagena - sistemski eritematozni lupus
Kolagen je beljakovina, ki jo najdemo v vsakem organizmu. Je osnova vezivnega tkiva, tj. Kite, hrustanec, kosti in dermis vsebujejo to beljakovino v velikih količinah. Kolagen zagotavlja moč in elastičnost, ta lastnost pa je tako pomembna za normalno človeško življenje.
Če bolnik trpi za kolagenozo, to pomeni, da ta pomembna beljakovina začne spreminjati svojo sestavo, hialuronska kislina, ki je osnova kolagena, pa trpi predvsem. Ta kislina se začne razgrajevati, kolagen pa izgubi nekdanjo elastičnost in moč.
Razlog za kršitev pravilne strukture kolagena je odvisen od mnogih razlogov. Glavni je dednost. Obstajajo tudi drugi razlogi:
Pravzaprav to ni ena bolezen. To je cela skupina bolezni, ki imajo eno skupno stvar - kršitev strukture kolagena. Te bolezni vključujejo revmatizem, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, periarteritis nodozo in sklerodermo.
Simptome kolagenoze je težko zamenjati z drugimi boleznimi. Za njih je značilen valovit potek, z obdobji poslabšanja in pogrezanja procesa. Hkrati bo potek bolezni vedno napredoval. Drugi enako pomemben simptom je povišana telesna temperatura brez vzorca čez dan. Takšna vročina je značilna za revmatične bolezni.
In seveda se med kolagenozo razvije pogost artritis in artralgija. Hkrati je bolečina v sklepih precej močna in le pravočasen obisk zdravnika lahko pomaga osebi.
Ker se bolezen najpogosteje pojavi zaradi mutacije določenega gena, je ni mogoče ozdraviti. Toda s pomočjo pravilno izbranih zdravil lahko upočasnite destruktivni proces. To še posebej velja za otroke, saj lahko njihova kolagenoza povzroči zelo resne posledice.
Glavna zdravila pri zdravljenju te bolezni so nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) in steroidni hormoni. Ta ali tisti pripravek lahko izbere le zdravnik. Samozdravljenje bolezni pogosto vodi do zelo resnih zapletov. In oseba, ki je daleč od medicine, ne bo mogla postaviti pravilne diagnoze.
Zdravljenje je vedno dolgo in pogosto lahko traja celo življenje. Med glavnimi zdravili izločajo deksametazon in metilpred. Najpogosteje se predpisujejo za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa, seronegativnega spondiloartritisa in dermatopolimiositisa. Odmerek zdravil se izbere strogo individualno, odvisno od starosti in obsega bolezni.
Najpogostejši zaplet pri vseh kolagenih je poškodba srčno-žilnega sistema. Obenem se najpogosteje opazi izlivanje nekronične kardioskleroze. Hkrati so lezije srca izražene le pri tistih simptomih, ki jih opisuje pacient, to pa je povečan srčni utrip in kratka sapa. To vpliva tudi na pljuča. V tem primeru se najpogosteje opazi progresivna pljučnica ali pnevmofibroza. Te bolezni se zelo hitro razvijejo. Narašča dihalna odpoved, ki je skoraj nemogoče ozdraviti.
Pri periarteritis nodosa, ta bolezen pa velja tudi za kolagenozo, ima bolnik pogosto poškodbo ledvic, vključno s hudo ledvično odpovedjo. Na drugem mestu po pogostosti zapletov je miokardioskleroza, za katero je značilna srčna aritmija in progresivno srčno popuščanje. V nekaterih primerih vse to vodi do miokardnega infarkta.
Trpijo zaradi te bolezni, želodca in črevesja. Pojavi se nekroza sten trebušne votline, ki se izraža v simptomih akutnega trebuha. Pogosto se pri bolniku pojavi krvavo bruhanje in hude bolečine v trebušni votlini. Pogosto se pojavijo hudi glavoboli, zamegljen vid in v hudih primerih - možganski infarkt.
Mimogrede, morda vas zanimajo tudi naslednji brezplačni materiali:
Kolagenoza je sistemska patologija, za katero je značilno uničenje vezivnega tkiva in progresivni potek. Osnova za razvoj bolezni je imunopatološki proces, ki krši izmenjavo kolagena. Lahko je prirojena ali pridobljena. Obstaja patologija v vseh starostih, pri otrocih pa so tudi te bolezni pogoste in se pojavljajo posebej težko.
Izraz »kolagenoza« združuje skupino bolezni z enakimi funkcionalnimi spremembami v strukturi vezivnega tkiva. Razlikujejo se po stopnji simptomov, vključenosti v procese različnih organov in tkiv.
Težko je diagnosticirati kolagenozo, saj so za njih značilni različni klinični znaki. Zato je treba individualizirati zdravljenje patologije. Samo s pravočasno in pravilno izbrano terapijo je mogoče doseči stabilno remisijo. In brez zdravljenja, kolagenoza pogosto vodi v smrt.
Ta patologija je sistemski proces, saj je vezivno tkivo do neke mere vključeno v vse organe. Iz nje se tvorijo krvne žile, hrustančno tkivo in koža. Prav tako se nahaja med organi. Vezivo tkivo predstavlja več kot polovico celotne telesne mase osebe. Zato se njegova patološka sprememba odraža v stanju celotnega organizma.
V bistvu se pri kolagenozi opazijo poškodbe kože, krvnih žil in sklepov. To je zato, ker so kite, kosti, hrustančno tkivo in dermis, ki vsebujejo kolagenske beljakovine v velikih količinah. Zagotavlja elastičnost tkiva, njihovo moč. Ko kolagenoza moti strukturo tega proteina, njegovo funkcijo. Posebej prizadeta hialuronska kislina, zaradi katere je kolagen tako močan in elastičen. Posledično se začne razgrajevati, kar vodi do poškodb tkiva in poslabšanja funkcij organov.
To se dogaja postopoma pod vplivom patoloških sprememb v imunskem sistemu. Zaradi izzivalnih dejavnikov se v telesu tvorijo patogeni imunski kompleksi. Povzročajo avtoimunski proces, za katerega je značilen razvoj alergije in nastajanje protiteles proti lastnim tkivom, zlasti celične strukture kolagena. Spremlja ga uničevanje struktur vezivnega tkiva.
Kolagenoze so cela skupina bolezni, ki se imenujejo tudi difuzne bolezni vezivnega tkiva. Pojavijo se drugače, vendar je za vse značilno kršenje strukture kolagena. Te vključujejo bolezni, kot so periarteritis nodosa, skleroderma, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus in drugi. Vse te bolezni lahko razdelimo v dve skupini v skladu z značilnostmi izvora degenerativnih poškodb vezivnega tkiva.
Prvi vključuje prirojene patologije, katerih vzroki so dedne bolezni v strukturi kolagena, pa tudi v presnovnih procesih. Take bolezni so zelo redke, včasih jih je težko odkriti. Med njimi so mukopolisaharidoza, Marfanov sindrom, elastična psevdoksantomija, Sticklerjev sindrom, osteogeneza imperfekta in drugi. Včasih so tako težke, da vodijo do bolnikove invalidnosti skoraj od rojstva.
Vse pridobljene oblike kolagenoze so v svojih tokovnih značilnostih tako različne, da jih mednarodna klasifikacija deli na dve skupini. Bolezni s hudim potekom in splošno poškodbo vezivnega tkiva po vsem telesu vključujejo dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus, sklerodermo, Sharpejev sindrom, periarteritis nodozo. Vse druge bolezni, na primer revmatizem ali septični endokarditis, se imenujejo majhne kolagenoze, za katere je značilen latentni potek, počasno napredovanje in odsotnost resnih zapletov.
Poleg tega je mogoče razlikovati več vrst patologij glede na lokacijo lezije:
Prirojena bolezen kolagena se razvije zaradi dednih genetskih patologij. Posledično se med intrauterinim razvojem moti sinteza kolagena, njegova struktura in presnovni procesi. Zato se pri otrocih pogosto pojavljajo bolezni, od katerih eden od staršev trpi zaradi te patologije.
Vzroki za pridobljene kolagenske bolezni so manj raziskani. Najpogostejša teorija o avtoimunski naravi teh bolezni. Vendar obstaja več dejavnikov, ki lahko sprožijo spremembe in sprožijo razvoj patologije:
Včasih lahko zunanji dejavniki sprožijo nastanek bolezni. Prekomerna izpostavljenost sončnemu sevanju na primer poslabša degenerativne procese z prirojeno predispozicijo do njih.
Veliko število bolezni je bilo združenih v eno skupino zaradi dejstva, da obstajajo skupni simptomi. To je počasen napredek z menjavanjem obdobij poslabšanj in remisij. Pri sistemskih poškodbah je bolezen pogosto smrtna.
Obstajajo tudi skupni simptomi kolagenoze, ki so značilni za vse take patologije:
Preostale manifestacije kolagenoze se razlikujejo glede na bolezen. Lahko je bolj izrazita bolečine v sklepih ali kožni izpuščaji, prihaja do kršitev pri delu notranjih organov.
Ena najbolj značilnih sistemskih patologij strukture kolagena je sklerodermija. Za to bolezen je značilno zgostitev in utrjevanje vezivnega tkiva. Kadar prizadene samo kožo, ne ogroža življenja bolnika, čeprav koža postane groba, pride do vretja, lasje lahko padejo ven. Včasih se razvije sistemska skleroderma, ki prizadene mišice, prebavila in druge organe. Izid bolezni je v tem primeru pogosto neugoden.
Sistemski eritematozni lupus je huda avtoimunska bolezen, ki prizadene predvsem mlade ženske. Značilni simptomi patologije so rdečina na licih, nosu in dekolteju ter izpuščaj v obliki rdečih obročkov po vsem telesu. Poškodba kože se poveča s stresom, temperaturnimi nihanji. Bolnik je zaskrbljen tudi zaradi bolečin v mišicah in sklepih, vnetja sluznice, odpovedi ledvic. Razvija se artritis rok in nog, aftozni stomatitis, poslabša se vid.
Za to bolezen je značilna poškodba kolen, majhni sklepi rok in stopal. V tem primeru se sinovialna membrana uniči, zaradi česar je sklep deformiran, zato ne more izvajati svojih funkcij. Bolnik je zaskrbljen zaradi hude bolečine, zlasti ponoči, zjutraj okorelosti gibov. Postopoma se razvije slabost, nespečnost, opazimo spremembo teže. Ta bolezen je ena najpogostejših bolezni kolagena.
Ta kolagenoza se nanaša na sistemski vaskulitis. V glavnem prizadene arterije, lahko pa tudi uniči mehko tkivo in notranje organe. Za to bolezen je značilna nekroza malih in srednjih žil z nastankom mikroaneurizmov. Zaradi tega so ledvice in srce resno prizadeti. Zunanje manifestacije bolezni vključujejo značilen izpuščaj in videz podkožnih vozlov.
Kongenitalne sistemske patologije so precej redke, večinoma pa so značilne za hude poteze. Simptomi, značilni za kolagenozo, imajo Ehlers-Danlosov sindrom. Pri tej bolezni postane koža in sklepi preveč elastični. Zaradi krhkosti žil so opazne pogoste podplutbe, nenormalna rast brazgotin in povečana krvavitev dlesni.
Zelo hudo potezo spremlja buloza epidermolize. Pri tej bolezni je pacientova koža tako krhka, da jo bo vsak dotik poškodoval. Vpliva tudi na dihala, prebavni trakt, notranje organe. V večini primerov osteogeneza imperfecta, pri kateri kršitev strukture kolagena povzroča povečano krhkost kosti, prav tako vodi do resne invalidnosti.
Zaradi nespecifičnosti manifestacij teh patologij je lahko njihova diagnoza težavna. Ni vedno mogoče določiti bolezni samo z zunanjimi simptomi, zato je potreben popoln pregled. Glavna metoda diagnoze je laboratorijska preiskava krvi, biopsija tkiva. V krvi so zaznani nespecifični označevalci vnetja, zvišane ravni ESR in C-reaktivnega proteina. Ti znaki kažejo na prisotnost lezij vezivnega tkiva.
Za natančnejšo diagnozo in določitev lokacije njegove lokalizacije z uporabo rentgenskih žarkov, CT, MRI, ultrazvok. Najbolj informativen pa ima histološko analizo tkiv. Diferencialno diagnostiko različnih vrst kolagenskih bolezni izvaja reumatolog. Včasih je potreben tudi posvet s pulmologom, kardiologom, dermatologom ali drugimi strokovnjaki.
Bolniki s kolagenozo pogosto zahtevajo vseživljenjsko terapijo. V večini primerov so takšne bolezni neozdravljive, vendar je mogoče upočasniti patološki proces in znatno izboljšati stanje pacienta. Zdravljenje se predpisuje individualno v skladu z vrsto in resnostjo bolezni. Metode zdravljenja se razlikujejo tudi v akutnem obdobju in med remisijo.
Med poslabšanjem je indicirana simptomatska terapija z zdravili. To so najpogosteje nesteroidna protivnetna zdravila, na primer Brufen. Z visoko aktivnostjo vnetnega procesa se hitremu napredovanju simptomov dodelijo glukokortikoidi. Najpogosteje se uporablja prednizolon v dnevnem odmerku 15 mg ali deksametazon. Če ima bolnik neželene učinke takega zdravljenja, je uporaba citostatikov sprejemljiva: „Ciklofosfamid“ ali „Azathioprine“. Tudi v bolnišnici se pri zdravljenju akutnih napadov kolagenoze uporabljajo metode razstrupljanja, kot so plazmafereza ali hemosorpcija.
Pravilno izbrano zdravljenje lahko bistveno poveča obdobja remisije. V tem času zdravljenje ni prekinjeno. Za bolnike je indicirana rehabilitacijska terapija: elektroforeza, fonoforeza, ultrazvok, magnetna terapija, terapevtska vadba. Učinkovito za povečanje balneoterapije v obdobju remisije: kopeli radona, ogljikovega dioksida ali vodikovega sulfida. Za preprečevanje poslabšanj je treba upoštevati pravilen način življenja in prehrano. Treba je preprečiti hipotermijo, izpostavljenost soncu, nalezljive bolezni, poškodbe in stres. Potrebno je pravočasno zdraviti vnetne bolezni, odpraviti kronične žarišča okužbe v telesu. Zdravljenje v zdravilišču je zelo koristno za krepitev imunosti in splošno okrevanje za bolnike.
Najtežje so velike kolagenoze. Pogosto jih otežujejo hude poškodbe jeter, ledvic in srca. Posledično lahko bolnik umre. Najpogosteje je to posledica kardiovaskularne odpovedi. Pojavijo se lahko kardioskleroza, perikarditis, miokarditis, angina. Včasih se razvije miokardni infarkt. Hitro se povečuje tudi respiratorna odpoved zaradi progresivne pljučnice ali pljučne fibroze. V večini primerov kolagenoza močno vpliva na ledvice. Poleg kronične odpovedi ledvic se razvijejo tudi amiloidoza in hematurija.
Kolagenoza povzroča tudi zaplete v prebavnem traktu. Lahko se razvije nekroza sten trebušne votline, ki jo spremlja huda bolečina in krvavitev. Zapleti vključujejo prizadetost vida, v najhujših primerih pa se razvije možganski infarkt.
Te sistemske bolezni so precej težavne in brez zdravljenja pogosto povzročijo smrt pacienta. Če torej obstaja nagnjenost k presnovnim motnjam ali imunskim boleznim, se je treba izogibati vzburjevalnim dejavnikom, preprečiti razvoj okužbe v telesu, podhladitev ali dolgotrajno izpostavljenost soncu. Zdravljenje se mora začeti čim prej in ga ne prekiniti, pri čemer upoštevajte vsa priporočila zdravnika. Nato lahko dosežete dolgoročno remisijo in izboljšate življenjski standard bolnika.
Kolagenoza je imunopatološko stanje, pri katerem se ugotavlja razvoj degenerativnih motenj, ki najpogosteje prizadenejo vezivno tkivo, vendar verjetnost vpletenosti drugih segmentov v patologijo ni izključena.
Takšna bolezen se lahko razvije predvsem in drugič, zato se bodo v vsakem primeru izzivalni dejavniki razlikovali. Poleg tega je glavno mesto pri razvoju takšne bolezni tudi prodiranje v človeško telo patoloških dejavnikov.
Kljub obstoju velikega števila bolezni, ki so vključene v skupino kolagenskih bolezni, imajo vsi številne klinične manifestacije. Med njimi so zvišana telesna temperatura in mrzlica, povečano znojenje in nepojasnjena šibkost ter različni kožni izpuščaji.
Postopek ugotavljanja pravilne diagnoze je namenjen izvajanju številnih laboratorijskih in instrumentalnih preiskav, ki jih je treba nujno dopolniti s temeljitim fizikalnim pregledom.
V veliki večini primerov se za zdravljenje bolezni uporabljajo za konzervativne metode, ki temeljijo na peroralnih zdravilih.
Kot je navedeno zgoraj, so kolagenozi lahko prirojene in pridobljene narave.
V prvem primeru so genetsko določene patologije, ki se razvijajo v fazi intrauterinega razvoja zarodka, v ozadju katerih je kršena sinteza kolagena, ter struktura te snovi in njen metabolizem. Zato se zelo pogosto pojavljajo bolezni, ki spadajo v to kategorijo, pri tistih otrocih, pri katerih eden od staršev trpi zaradi podobne bolezni.
Viri pridobljenih kolagenoze niso povsem razumljivi, vendar se v ospredje postavlja okužba človeškega telesa s patogeni. V tem primeru lahko povzročitelj:
Ugotovili smo tudi razmerje med kolagenom in hormonskimi motnjami. Zato je mogoče ugotoviti razloge:
Ko lahko genetska predispozicija kot sprožilni mehanizem služi:
Včasih je nemogoče ugotoviti dejavnike, ki so prispevali k razvoju takšne bolezni - v takih primerih je osebi diagnosticirana nediferencirana kolagenoza.
V skladu z značilnostmi izvora degenerativnega procesa kolagenoze so:
Vsaka od kategorij vključuje številna patološka stanja. Na primer, primarne bolezni vključujejo:
Pri pridobljenih oblikah kolagenoze se razlikujejo po varianti tečaja:
Prva skupina patologij vključuje:
Za naslednje vrste kolagenoze je značilen lažji pretok:
Takšne bolezni se združijo v kategorijo majhne kolagenoze.
Poleg tega obstaja razvrstitev glede na lokacijo lezij:
Tudi strokovnjaki s področja revmatologije razlikujejo mešano in prehodno kolagenozo.
Prisotnost velikega števila bolezni v tej skupini bolezni je posledica dejstva, da imajo številne pogoste klinične znake in značilne značilnosti, na primer počasno napredovanje, pa tudi izmenične faze poslabšanja in remisije.
Med pogostimi simptomi, ki se pojavljajo pri otrocih in odraslih, so:
V primerih razvoja skleroderme bodo zgoraj navedeni simptomi dopolnjeni:
Značilni znaki sistemskega eritematoznega lupusa so:
Pri revmatoidnem artritisu se bolniki najpogosteje pritožujejo:
Vse navedene bolezni in njihove manifestacije so med najpogosteje diagnosticiranimi med boleznimi kolagena.
Izkušen revmatolog bo lahko pravilno postavil diagnozo na stopnji začetnega pregleda pacienta, vendar so za določitev vrste kolagenoze potrebne laboratorijske in instrumentalne preiskave.
Prvič, zdravnik mora osebno opraviti več manipulacij, in sicer:
Med laboratorijskimi testi, ki jih je treba poudariti:
Najbolj informativni so naslednji instrumentalni postopki:
V diagnozi sodeluje ne le revmatolog, temveč tudi strokovnjaki z drugih področij medicine, zlasti:
Za izvedbo diferenciacije različnih oblik kolagenoze so potrebni dodatni pregledi.
Glede na dejstvo, da je za veliko število bolezni značilno počasi napredujoče in ponavljajoče se zdravljenje, mora biti njihovo zdravljenje postopno, dolgotrajno in pogosto celo življenje.
V veliki večini primerov se za zdravljenje bolezni uporabljajo naslednja zdravila:
Dnevna hitrost in trajanje uporabe se določita posamično za vsakega bolnika, kar je posledica dejstva, da zdravnik upošteva:
Med poslabšanjem simptomov je priporočljivo uporabiti takšne ekstrakorporalne hemokorekcijske metode:
V primeru remisije določene oblike kolagenoze lahko zdravljenje vključuje:
Glede na vrsto kolagenoze, ob odsotnosti terapije, obstaja velika verjetnost za razvoj naslednjih zapletov:
Razvoj kongenitalnih kolagenoze ni mogoče preprečiti, vendar je za preprečevanje razvoja sekundarnih degenerativnih procesov potrebno upoštevati naslednja preventivna priporočila:
Prognozo kolagenoze v celoti narekuje potek in ustreznost izvajanja terapevtskih tehnik. Zgodnje in neprekinjeno zdravljenje omogoča doseganje stabilne remisije in izboljšanje kakovosti življenja bolnika. Popolna odsotnost terapije je polna razvoja zgoraj omenjenih zapletov, ki so pogosto usodni. Najbolj nevarni so tako imenovani veliki kolagen.
Če menite, da imate kolagenozo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: revmatolog, terapevt, pediater.
Predlagamo tudi uporabo naše spletne storitve za diagnostiko bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.
Zoonozna nalezljiva bolezen, katere poškodba je predvsem kardiovaskularni, mišično-skeletni, reproduktivni in živčni sistem, se imenuje bruceloza. Mikroorganizmi te bolezni so bili odkriti v oddaljenem letu 1886, odkritelj bolezni pa je angleški znanstvenik Bruce Bruceloza.
Alergijski vaskulitis je kompleksna bolezen, za katero je značilno aseptično vnetje žilnih sten, ki se razvije kot posledica alergijske reakcije na negativni učinek infektivno-toksičnih dejavnikov. Za bolezen so značilni vnetni in alergijski izpuščaji, ki so nagnjeni k edemom, krvavitvam in nekrozi.
Meningokokna okužba povzroča antroponske bolezni - meningitis, meningokokno sepso s fulminantnim potekom. Skoraj 80% vseh kliničnih primerov se pojavi pri otrocih. Kliniki opozarjajo, da se vrh bolezni pojavlja v topli sezoni, lezije pa so diagnosticirane skozi celo leto.
Endokarditis je vnetni proces, ki se pojavi v notranji sluznici srca (endokardija). Glavni vzrok njegovega razvoja je okužba, drugih bolezni pa ne smemo izključiti. Bolezen lahko enako prizadene tako moške kot ženske. Zelo pogosto bolezen prevzame telo ljudi, ki jemljejo različna zdravila. Tendenca za razvoj patološkega procesa je prisotna tudi pri mladih pacientih, zato je pomembno poznati vzroke in simptome patologije, da bi preprečili razvoj hudih zapletov.
Avtoimunske bolezni sklepov, ki nastanejo na osnovi kožnih sprememb, se imenujejo psoriatični artritis. Za bolezen je značilna predvsem kronična ali akutna narava tečaja. Psoriatični artritis se v odrasli dobi enako pojavlja pri moških in ženskah.
Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.