Nevrofibromatoza

Nevrofibromatoza je skupina dednih bolezni z značilnimi spremembami na koži, v živčnem sistemu, pogosto v kombinaciji z nepravilnostmi v drugih organih in sistemih.

Trenutno obstaja 6 tipov nevrofibromatoze, med katerimi so najpomembnejši nevrofibromatoza tipa I (Recklinghausenova bolezen) in nevrofibromatoza tipa II (nevrofibromatoza z dvostranskimi nevromi para lobanjskega živca VIII).

Razlogi

Bolezen povzroča mutacija gena nf1 v kromosomu 17q.

Moški in ženske so enako pogosto prizadeti.

Približno polovica primerov je posledica novih mutacij. Obstaja predpostavka, da je gen "nf1" vključen v skupino genov, ki zavirajo rast tumorjev. Zmanjšanje ali odsotnost nevrofibrominskega proteina, katerega proizvodnja nadzira gen nf1, vodi do degeneracije celic.

Manifestacije

Pojav nevrofibromatoze tipa I

Diagnostična merila (za diagnozo morate imeti vsaj dva merila):

• 6 ali več madežev na koži barve „kava z mlekom“, vsak v premeru več kot 5 mm pri otroku in več kot 15 mm pri odrasli osebi;
• 2 ali več nevrofibromov (katerikoli) ali 1 pleksiformni nevrofibrom;
• izboljšano barvanje v aksilarnih in dimeljskih območjih;
• glioma optičnega živca;
• 2 ali več lišinih nodul - barvni iris hamartomas;
• Izrazite anomalije kosti v obliki displazije glavne kosti, redčenje kortikalne plasti dolgih kosti z ali brez psevdartroze;
• Najbližji sorodnik s tipom I je diagnosticiral nevrofibromatozo (mati, oče, brat, sestra, otrok).

Pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa I so opazili povečano tveganje za razvoj malignih tumorjev: nevroblastome, gangliogliome, sarkome, levkemije, Wilmsove tumorje.

Posebna značilnost bolezni je specifično zaporedje simptomov, odvisno od starosti bolnika, zaradi česar je težko diagnosticirati nevrofibromatozo tipa I v zgodnjem otroštvu. Od rojstva ali prvih let življenja lahko obstajajo le nekateri znaki nevrofibromatoze tipa I (veliki pigmentni madeži, pleksiformni nevrofibromi, skeletne lezije). Drugi simptomi se lahko pojavijo veliko kasneje (za 5–15 let).

Nevrofibromi so najbolj izrazita manifestacija Recklinghausenove bolezni, njihovo število včasih doseže več tisoč; Pleksiformni nevrofibromi so lahko ogromni, tehtajo več kot 10 kg. Te kozmetične napake so ponavadi najbolj moteče za paciente. Poleg tega so nevrofibromi povezani s povečanim tveganjem za transformacijo v maligni tumor. Ko se postavijo v prsni koš, v trebušno votlino, v orbito, povzročijo motnje v delovanju sosednjih organov.

Občasno se število in velikost nevrofibrom povečuje kot odziv na različne dražljaje, med katerimi vodilno mesto zavzemajo: hormonske spremembe v telesu, adolescenca, obdobje nosečnosti ali po porodu, pa tudi travma ali huda bolezen. Zelo pogosto kirurški posegi, nekateri kozmetični postopki, fizioterapevtski postopki (npr. Masaža, segrevanje) prispevajo k rasti nevrofibromov. Pogosto pa bolezen napreduje glede na očitno dobro počutje.

Pojav nevrofibromatoze tipa II

• dvostranski nevromi VIII para lobanjskih živcev (po tomografiji)

• najbližji sorodnik z diagnosticirano nevrofibromatozo tipa II (mati, oče, brat, sestra, otrok) v kombinaciji z:
• enostranska neuroma osmega para lobanjskega živca

2 znaka iz spodaj navedenih:

• nevrofibroma
• meningioma
• glioma (astrocitom, ependimoma)
• schwannoma (vključno s hrbtenico)
• juvenilna posteriorna subkapsularna katarakta.

Sočasne manifestacije nevrofibromatoze tipa II (vendar ne diagnostičnih meril): epileptični napadi, kožne manifestacije ("kava z mlekom", kožni nevrofibromi), več spinalnih tumorjev (ependimoma, schwannoma, meningioma).

Zdravljenje nevrofibromatoze

TSNIKVI MZ RF je predlagal naslednji režim zdravljenja za nevrofibromatozo tipa I: ketotifen je predpisan za 2-4 mg v kratkih dveh mesecih. Da bi se izognili zapletom, je v prvih dveh tednih jemanja zdravila priporočljivo vzporedno uporabljati fenkarol 10-25 mg trikrat na dan.

Kot zdravilo, ki zmanjšuje hitrost delitve celic, se tigazon uporablja v odmerku vsaj 1 mg na kilogram telesne teže ali aevit na 600.000 ie, ob upoštevanju tolerance. Tudi tečaji uporabljajo lidazo (mukopolisaharidazo) v odmerku 32–64 U, odvisno od starosti intramuskularno, vsak drugi dan, za potek 30 injekcij (L. A. Makurdumyan, zdravnik, No. 10, 2001)

Radikalno zdravljenje nevrofibromatoze še ni bilo predlagano.

Nevrofibromatoza

Nevrofibromatoza

Nevrofibromatoza (neurinomatoza, schwannomatosis) je avtosomno dominantna dedna degenerativna bolezen iz skupine fakomatoze, ki temelji na malformaciji mezo- in ektodermalnih struktur, kar se kaže v poškodbah kože, kosti in živčnega sistema z nastankom tumorjev različne lokalizacije. Pogostost te patologije je približno 1 primer na 2500-5000 novorojenčkov.

Vzroki

V polovici primerov je ta patologija dedna, v polovici primerov pa je posledica spontane mutacije. Okvare genov, preslikanih na kromosomu 17 ali 22, vplivajo na Schwannove celice (lemmocite, celice nevralnega grebena), endoneuralne fibroblaste in melanocite tako, da začnejo nenormalno delovati in se množijo z nastajanjem tumorjev po telesu, pojavom pigmentnih madežev in drugih motenj. Tumorji lobanjskih in perifernih živcev so histološko švanoma, nevromi, intrakranialne neoplazme - nevrofibromi, manj pogosto - meningiome, gliomi, ependimomi, astrocitomi. Obstajajo lahko tudi anomalije v razvoju kostnih struktur (nevezanost lokov vretenc, displastične lastnosti, asimetrija lobanje, deformacije skeletov), ​​nepravilnosti v razvoju notranjih organov.

Simptomi nevrofibromatoze

Klinične manifestacije se lahko razlikujejo glede na resnost bolezni in vrsto nevrofibromatoze. Tip I (Recklinghausenova bolezen) je pogostejša, približno 90% primerov nevrofibromatoze. Eden prvih znakov je pojav gladkih pigmentnih madežev na telesu, v pazduhah in dimeljskih gubah v otroštvu ali med puberteto. S starostjo se število takih madežev in njihova velikost poveča, pojavijo se nevrofibromi kože in / ali podkožja (neboleče kile podobne izbokline do premera nekaj centimetrov). Lahko so drugačne konsistence (mehke ali gosto) in barvne (od normalne barve kože do modro-rjavkastega odtenka). Pleksiformni nevrofibromi se pogosteje nahajajo vzdolž živčnih trupov in v manj kot 3% primerov se spremenijo v nevrofibrosarkome (maligne schwannomas). Včasih lahko pride do razpršene nevrofibromatoze s prekomerno proliferacijo vezivnega tkiva podkožnega tkiva in kože z nastankom ogromnih nevrofibromov, ki lahko tehtajo več deset kilogramov. V območjih tumorjev se lahko pojavijo različne motnje občutljivosti, parestezije, bolečine, srbenja. Pogosto so opaženi simptomi poškodbe endokrinih, kardiovaskularnih sistemov, možganov in hrbtenjače zaradi nastajanja tumorjev v lobanji, hrbteničnega kanala, kompresije hrbteničnih korenin in organov.

Diagnostika

Za diagnozo nevrofibromatoze tipa I je treba odkriti dva ali več naslednjih simptomov:

· Prisotnost najmanj šestih pigmentnih madežev barve »kava z mlekom« s premerom več kot 1,5 cm (v obdobju pubertete več kot 0,5 cm);

· Prisotnost majhnih madežev, ki spominjajo na pege, v dimeljskih gubah in pod pazduhami;

· Prisotnost dveh ali več nevrofibromov ali enega pleksiformnega nevrofibroma;

· Prisotnost glioma optičnega živca;

• redčenje kortikalne plasti cevastih kosti s psevdoartrozo ali brez nje ali prisotnost displazije sfenoidnega krila;

· Prepoznavanje vsaj dveh liških vozlov;

• Družinska zgodovina obremenjena z nevrofibromatozo (prva stopnja odnosa).

Za diagnozo nevrofibromatoze tipa II se upoštevajo naslednja merila: t

· Radiološko potrjena dvostranska nevroma slušnega živca;

- Dvostranska nevroma slušnega živca v relativnem razmerju v prvi stopnji v prisotnosti neuroma probanda ali enostranske slušne živce ali kakršnega koli intrakranialnega ali spinalnega tumorja ali pleksiformnega nevrofibroma ali dveh drugih tumorjev (gliomi, nevrofibromi, meningiomi).

Vrste bolezni

Obstaja sedem vrst nevrofibromatoze:

Tip I - Recklinghausenova bolezen, najpogostejša (90% primerov);

Tip II - osrednji nevrofibromatoza (z razvojem akustične neurome);

Tip III - mešani (centralno periferni);

IV tip - varianta;

V tip - segmentna nevrofibromatoza (enostranska lezija);

Tip VI - zaznajo se samo pigmentne lise;

Tip VII - nevrofibromatoza s pozno manifestacijo (po 20 letih).

Ukrepi bolnika

Če se vam zdijo podobni zgoraj navedeni simptomi, se morate posvetovati s specialistom za diagnozo.

Zdravljenje nevrofibromatoze

Do danes ni učinkovitega zdravljenja te patologije. Vse zdravljenje se zmanjša na simptomatsko zdravljenje zapletov in kirurško odstranitev tumorskih tvorb.

Zapleti nevrofibromatoze

Zapletena nevrofibromatoza lahko povzroči malignost tumorjev, motnje vida, sluha, poškodbe notranjih organov zaradi kompresije njihovih novotvorb.

Preprečevanje

Kot preventiva te bolezni je mogoče opravljati medicinske in genetske konzultacije v specializiranih centrih.

Kaj je nevrofibromatoza pri otrocih in odraslih in kakšni so njeni simptomi?

Ta članek obravnava nevrofibromatozno bolezen. O vzrokih njegovega pojava, prvi in ​​nevarni simptomi, diagnoza, zdravljenje. Opisuje podrobne klinične simptome pri otrocih in odraslih ter načine za preprečevanje ponovitve po operaciji.

Dedna bolezen s pojavom novotvorb v živčnem tkivu se imenuje nevrofibromatoza. Posledično se razvijejo različne anomalije kostnega tkiva in kože. Predstavniki obeh spolov so prav tako obravnavani - pogosto se bolezen pojavi po rojstvu in pri otrocih v puberteti.

Lokalizacija tumorjev:

Nevrofibromatoza pri otrocih

Ta bolezen se pogosto pojavi na začetku pubertete otroka:

• Najprej nastanejo kavne madeže na koži, mrežnici, sluznicah.
• Razvoj skeletnega sistema je okrnjen, okončine se zgostijo (razvije se elefantijaza), hrbtenica je upognjena, hrbtenica pa trpi, lobanja se deformira.
• Pri nevrofibromatozi se zmanjša mentalna aktivnost.
• Tudi ti otroci so bolj nagnjeni k depresiji.
• Nove rasti so lokalizirane na koži hrbta, dimelj in okončin. Madeži imajo barvo kave.

Vprašajte zdravnika o svojem položaju

Nevrofibromatoza pri odraslih

V odrasli dobi stopnja točk ni dolga.

Naprej pride:

• pigmentacija kože;
• obliko nasipov na koži;
• šibkost spodnjih okončin;
• sluh je oslabljen;
• parestezija;
• na šarenici se pojavijo vozlički;
• glavobol;
• slabost in krči;
• tahikardija in hiperhidroza;
• utrujenost in šibka imunost.

Vrste nevrofibromatoze

• Tip 1: koža je lokalno poškodovana.
• Tip 2: prikazuje samo pigmentacijo.
• Tip 3: manifestira se v odrasli dobi, dednost v tej vrsti se ne upošteva. Značilna je prisotnost nevrofibrom.

Tip 1 ali Recklinghausenova bolezen

Ta vrsta nevrofibromatoze se pojavi v večini primerov.

Zaznamuje:

1. benigni potek. (toda ta vrsta je zelo ogrožena zaradi malignosti - pojava nevroblasta, sarkoma, levkemije in drugih malignih novotvorb);
2. nastajanje pigmentnih madežev na koži (nastane več kot 6 mest premera več kot 5 mm);
3. neoplazme (več kot dva nevrofibroma ali en pleksiformni nevrofibrom, gliom optičnega živca);
4. nenormalen razvoj kosti (displazija, redčenje, psevdoartroza);
5. manifestacije na šarenici očesa (več kot 2 noduli na šarenici).

Značilnost prvega tipa je napredovanje simptomov glede na zrelost. Prvi znaki se pojavijo tudi v otroštvu, potem pa se lahko pojavijo v šolski dobi ali v prehodnem obdobju.

Giantni nevrofibromi povzročajo pomembno funkcionalno okvaro tudi v sosednjih organih, če so neoplazme lokalizirane v prsni in trebušni votlini, v orbiti. Pogosto se pri otrocih pojavi makrocefalija. Ta bolezen se pojavi, ko je prvi tip diagnosticiran pri bližnjih sorodnikih.

Tip 2

Kraji te vrste niso tako aktivni.

Značilni za tumorje pri:

1. možgane (nevroma osmega para lobanjskih živcev, nevrofibroma, meningiome);
2. hrbtenjača (schwanoma, ependymona, meningioma);
3. slušni živčni in posteriorni subkapsuli (juvenilna katarakta).

Lahko se pojavijo tudi krči.

3. tip

Prikaže se:

1. več nevrofibromov;
2. gliom optičnega živca;
3. meningioma;

Stopnje nevrofibromatoze

1. Začetna faza se kaže v oblikovanju madežev na hrbtu, udih.
2. Stopnja sprememb kosti (deformirana kostna tkiva).
3. Stadij tumorjev (na koži se pojavijo vozliči, nevrofibromi, gliomi).
4. Stopnja organskih motenj (disfunkcija bližnjih organov: hrbtenjača, možganov, oči, ušesa in drugih notranjih organov).

Vzroki bolezni

1. Dedna predispozicija (genska mutacija z odsotnostjo ali zmanjšanjem izločanja nevrofibromina. Posledica je degeneracija celic).
2. Spontana mutacija genov (dokler etiologija ni pojasnjena).

Dejavniki tveganja za povečanje velikosti obstoječih tumorjev

1. Nosečnost in poporodno obdobje.
2. Pubertetno obdobje.
3. Poškodbe.
4. Nalezljive bolezni.
5. Zmanjšana imunost.
6. Kozmetične intervencije.
7. Kirurško zdravljenje.
8. Fizioterapija

Simptomi bolezni nevrofibromatoze

• Kožne manifestacije. Zanj je značilen videz barvnih madežev »kava z mlekom«, ki se kaže po rojstvu ali v otroštvu. Na koži se lahko pojavijo tudi nevrofibromi. Dejavniki tveganja tudi spodbujajo nastanek procesa degeneracije v maligne tumorje.

Tumorji, ki povzročajo kozmetično deformacijo, se imenujejo pseksiformni nevrofibromi.

• Manifestacija v živčnem sistemu. Poraz živčnih vlaken povzroča duševno nerazvitost, vedenjske motnje, hiperaktivnost pri novorojenčkih in otrocih. Pri predšolskih otrocih se lahko pojavijo tumorji vidnega živca z motnjami vida in možgansko hipertenzijo.

Tumorski proces se kaže:

1. bolečina;
2. srbenje in anestezija živčnega inervacijskega območja;
3. omotica;
4. pomanjkanje usklajevanja;

• Manifestacije v gibalnem sistemu. Spremembe se razvijajo v predporodnem obdobju in so vidne ob rojstvu.

Ko se puberteta pri nosilcih bolezni razvije:

1. huda ukrivljenost hrbtenice;
2. deformacije kosti (radialne, tibialne);
3. meningokele;
4. skolioza;

• Pojavnost v kardiovaskularnem sistemu. Nevrofibromatoza vpliva na razvoj zoženja in stenozo krvnih žil. Značilna je celična hiperplazija malih žil. Nevarna manifestacija je stenoza ledvične arterije in krvnih žil v možganih.
• Pojav v vizualnem analizatorju. Spremembe pigmentacije v šarenici. Značilen je videz rjavih madežev. Ne predstavljajo nevarnosti za zdravje, ampak so diagnostični znak progresivnega slabljenja vida.
• Izraz endokrinega sistema. Brez pravočasnega zdravljenja nevrofibromatoza povzroča zgodnje pubertete, neoplazme v ščitnici, nadledvične žleze in druge notranje organe.

Diagnoza nevrofibromatoze

1. Anamneza (dedni faktor).
2. Objektivne raziskave.
3. Rentgenski pregled kosti.
4. Posvetovanje z oftalmologom.
5. Magnetna resonanca (možganska in hrbtenjača).

Zdravljenje nevrofibromatoze

Genetičar, nevrolog, ortoped, oftalmolog, onkolog, dermatolog in specialist za nalezljive bolezni zdravijo bolnika z nevrofibromatozo. Na splošno je predpisano simptomatsko zdravljenje. Taktično zdravljenje je odvisno od simptomov.

Metode zdravljenja

• Zdravljenje z zdravili:

1. Ketotifen (za stabilizacijo membranskih celic);
2. Fenkarol (antihistaminik);
3. Thigazol (aevit) (antioksidant in imunomodulacijsko sredstvo);
4. Lidaza (za izboljšanje gibljivosti sklepov, mehčanje brazgotin, resorpcijo);
5. Pripravki za pomirjanje (valerijana, propazin, pipofezin, barboval, gemiton, sedasen);
6. Zdravila proti bolečinam (ketanov, analgin, meloksam, solpaflex, nimulid, amidopin);
7. Pripravki za normalizacijo presnovnih procesov (apilac, trimetabol, elkar, probiotiki, zdravila grenkega pelina);
8. Vitaminska terapija (skupina B);

• Kirurško zdravljenje (motnje sluha se zdravijo takoj). Operacija se izvaja z namenom dekompresije neoplazme v pred-vezikularnem živcu.
• Vrste kirurškega zdravljenja: t

1. Odstranitev tumorjev (ki stisnejo sosednje organe in zmanjšajo njihove funkcije),
2. Odprava kozmetičnih napak (ki se izvajajo z manifestacijami na koži).

Po operaciji priporočamo:

1. sledite dieti
2. izogibajte se ultravijoličnemu sevanju, učinkom strupenih snovi,
3. med zdravljenjem hormonskih motenj telesa,
4. odreči se slabim navadam, vodi aktivni fizični način življenja.

To prispeva k dolgotrajni remisiji bolezni in olajšanju pooperativnega obdobja.

• Terapevtska gimnastika;
• Spa zdravljenje;
• Aeroterapija

Invalidnost z nevrofibromatozo

Bolezen nevrofibromatoze ni absolutna indikacija za ugotavljanje invalidnosti.
Pri bolnikih z nevrofibromatozo pride do invalidnosti pri pomembnih boleznih, disfunkcijah organov, izgubi delovne sposobnosti in deformitetah kože, zaradi česar je nemogoče delati ali delati ne v polni moči, ne da bi sprejeli takšno osebo iz družbe.

Lokalizacija nastalih tumorjev in njihovi klinični simptomi z okvarjenimi telesnimi funkcijami so lahko različni.

Začne se z asimptomatskim potekom (popolna odsotnost subjektivnih občutkov in manifestacij na koži). In se konča z nevarnim in pomembnim patološkim procesom, če se tumor nahaja v možganih, hrbtenjači s pojavom pareze, paralize okončin, disfunkcije genitalij z urinsko in fekalno inkontinenco, govora, spomina, sluha, vida, pozornosti in duševnih funkcij.

Diagnozo postavimo v skladu z anamnezo in slikanjem z magnetno resonanco.

Posebna skupina invalidnosti je odvisna od velikosti odstotka škode:

• 10-30% - ni dodeljeno, po enem letu je priporočljivo opraviti raziskavo s proučevanjem progresivnosti bolezni in pojavom motenj v delovanju telesa;
• 40–60% - tretja skupina invalidnosti;
• 70–80% - dodeljeno drugi skupini invalidnosti;
• 90-100% - dodeljeno 1. skupini invalidnosti;
• 40-100% - se nanaša na kategorijo "invalidni otrok" (za osebe, mlajše od 18 let).

Odstotek odstotka:

• Omejena lezija, manjša kozmetična okvara - 10%;
• Proces je pogosta, zmerna kozmetična napaka, - 20-30%;
• Izrazita kozmetična napaka - 40%.

Po nekaterih tabelah svetovalni odbor določi stopnjo duševne zaostalosti in določi odstotek.

Nevrofibromatoza

Nevrofibromatoza (besede: neyrokutannaya bolezni Recklinghausen sindrom phakomatoses, Recklinghausen bolezni, nevrinomatoz, neyrinomatoz centralnega in perifernega) - dedne bolezni nevroektodermalni od phakomatoses skupine, označen s skupno metaboličnih motenj in pojavom benignih tumorskih tvorb (neurofibromas) vzdolž živčnih debel ali tla njihove posledice.

Pri tej polisindromni bolezni opazimo malformacije živčnega sistema, kosti, kože, oči, sluha in številnih notranjih organov, možne so demenca ali deformacija hrbtenice. Znaki bolezni se pogosteje pojavljajo pri moških kot pri ženskah, čeprav je ta razlika majhna.

Nevrofibromatoza pri otrocih najdemo predvsem v prvih mesecih življenja ali v zgodnjem otroštvu, redkeje kasneje - pri mladostnikih v puberteti ali pri odraslih.

Vsebina

Etiologija in patogeneza

V skoraj polovici primerov se Recklinghausenova bolezen pojavi zaradi mutacij v 17. in 22. kromosomih. Rezultat je prestrukturiranje določenega kromosoma oziroma njegovega specifičnega gena, ki je odgovoren za zatiranje prekomerne rasti celic, kar vodi do nezadostne sinteze določenih beljakovin ali popolne odprave njihove proizvodnje. Posledica tega je neuspeh procesov rasti celic v smeri patološke delitve. Zmanjša se diferenciacija in proliferacija Schwannovih celic, melanocitov, endoneuralnih fibroblastov. To je vzrok za nastanek številnih benignih tumorjev ne samo na koži, ampak tudi na notranjih organih, pa tudi na sluznicah.

V preostalih 50% primerov gre za prirojeno anomalijo z avtosomno dominantno dediščino. Če ima eden od staršev gensko mutacijo, potem je verjetnost, da ima otrok s prirojeno nevromatozo, 50%. Če sta oba starša nosilca genske nepravilnosti, se tveganje za otroka z nevromatozo poveča na 66,7%.

Kožni tumorji so sestavljeni iz pigmentnih celic in vezivnega tkiva. Nevrofibrome ali nevrome, ki rastejo iz membran živcev, se oblikujejo vzdolž živčnih debel. Tumorji različnih velikosti se pojavijo na notranjih organih, vključno s parenhimnimi. Poškodbe jeter so posledica nastanka pigmentnih madežev na koži, maščobnih ploščic, razširjenih v obliki žilnih cist.

Pomanjkanje obeh očes pri mrežnični fakomatozi se kaže v pojavu pigmentnih madežev na iris - hamartoma (Lish nodules), kar vodi do močnega zmanjšanja vida.

Razvrstitev

Obstaja skupno 7 oblik ali vrst bolezni.

Glavne vrste nevrofibromatoze:

1. Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1) ali periferna oblika je klasična vrsta bolezni, ki jo odkrijemo pri eni od 3–4 tisoč novorojenčkov. Osnova patološkega procesa je razgradnja gena, ki se nahaja na 17. kromosomu.
2. Nevrofibromatozo tipa 2 (NF2), znano kot osrednja oblika, diagnosticiramo 10-krat manj kot tip 1, torej vsakih 50 tisoč novorojenčkov. Za razvoj bolezni je odgovoren za anomalijo gena preslikane v 22. kromosomu.

Med drugimi vrstami je treba omeniti nevrofibromatozo 3 in 4 vrste, ki sta redko pojavljajoča se oblika bolezni, za katero je značilna tvorba dvostranske neurome akustičnega živca, nevrofibromi na dlaneh, pigmentacija kože v obliki relativno velikih lis, barva kave z mlekom, tumorji iz arahnoidnega endotelija, vendar brez gama t na šarenici.

Fotografije

Klinične manifestacije

Simptomi nevrofibromatoze so večkratni. Značilnost bolezni je zaporedje pojavljanja manifestacij glede na starost bolnika. Po rojstvu in v naslednjih nekaj letih so lahko prisotni samo veliki madeži in podkožni nevrofibromi. V kasnejši starosti (od 5 do 17 let) je možna deformacija okostja, drugi izraziti znaki nevrofibromatoze.

Prvi znak bolezni je pojav pigmentnih madežev na telesu. Starše je treba opozoriti z madeži na koži, ki so podobni pegam, vendar se nahajajo na neobičajnih mestih: v predelu pod pazduho ali v dimljah, pod koleni, na udih, vratu. Pogosto je njihov premer 1,5 cm ali več. Brezbarvna pigmentirana mesta so mlečno obarvana, čeprav so lahko modrikasta, vijolična in celo depigmentirana.

Druga značilnost je razvoj različnih nevrinov in nevrofibromov perifernih živcev, ki se pojavljajo v periferni obliki nevrofibromatoze. Tumorji, kot so hernijske izbokline, se nahajajo na koži in / ali pod kožo trupa, okončin, obraza, glave, vratu. To so zaokrožene gibljive vozle, včasih na steblu, velikosti od 1 do 2 cm, v nekaterih primerih masa ogromnih nevrofibromov doseže 2 kg ali več.

Vsaka tvorba je bolj obarvana kot koža okoli nje. Ima gosto ali mehko konsistenco. Rast las je možna na vrhu tumorja. Ko pritisnete na tak tumor, prst pade v praznino. Podkožni nevrofibromi so praviloma precej trdi, boleči na palpaciji. Rastejo v toku proksimalnih vej živcev.

Kožni nevrofibromi vplivajo na distalne živčne veje, ki se nahajajo na površini kože in so podobne majhnim gumbom. Najbolj nevarni so pleksiformni tumorji, ki tvorijo velike živčne debla, ki rastejo v debelini kosti, mišic in notranjih organov. Tako veliki nevrofibromi stisnejo organe, kar vodi v deformacijo okostja. Pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa 1 je tveganje za nastanek malignih obolenj (malignosti celic) tumorskih oblik pri nevrofibrosarkomih, Wilmsovih tumorjih, gangliogliomih itd.

Videz in rast tumorjev spremljajo subjektivni občutki, kot so mravljinčenje kože, srbenje, gosi in druge vrste senzoričnih motenj. Hormonske spremembe v telesu med nosečnostjo in po porodu, v obdobju pubertete in postmenopavze ter hude poškodbe, pretekle bolezni spodbujajo rast in povečanje števila nevrofibromov.

Še en pomemben diagnostični znak so liški vozlički ali hamartomi na šarenici. Odkrili so jo v 94% bolnikov z Recklinghausenovo boleznijo na mrežnici očesa v obliki majhnih rumenkasto rjavih pigmentnih madežev.

Pojav tumorjev vidnega živca, ki moti delovanje vizualnega analizatorja, izzove razvoj eksoftalmov, glavkoma, kar vodi do delne izgube vida. Nastajanje nevrinov iz Schwannovih celic, ki tvorijo mielinski ovoj slušnega živca, povzroči bilateralno izgubo sluha.

Slabost vida je značilna za NF1, okvaro sluha pa je značilno za NF2. Rast neurinomov na končnih vejah živčnih trupov otežuje pretok limfe, ki se konča z razvojem limfedema, ki se kaže v povečanju volumna okončine - »slonosti«.

V osrednji obliki bolezni se poraz lobanjskih živcev in hrbteničnih korenin pojavi zaradi pojava gliomov in meningiomov. Klinični simptomi poškodbe živčnega sistema so odvisni od velikosti formacij, stopnje stiskanja možganov ali hrbtenjače. Obstaja lahko izguba občutljivosti ali govora, neravnovesje ob ohranjanju motorične funkcije in opazne poškodbe obraznega živca.

Pogosto je neurinomatoza kombinirana z asimetrijo lobanje ali okončin, skoliozo in drugimi anomalijami okostja. Možna je tudi duševna zaostalost, ginekomastija, epileptični napadi, prezgodnja puberteta. Arterijska hipertenzija, celična hiperplazija majhnih žil v notranjih organih in možganih, stenoza pljučnih in ledvičnih arterij se razvijejo zaradi vaskularnih lezij.

Nevrofibromatoza tipa 3 Reklinghausen se razlikuje od tipa 1 in tipa 2 zaradi prisotnosti nevrofibromov na dlaneh. Pri tipu 4 je značilno veliko število kožnih tumorjev, za tip 5 (segmentni), nevrofibromni in / ali pigmentni madeži in za 6, prisotnost samo pigmentnih lis v odsotnosti tumorskih formacij, ki se pojavijo v odrasli dobi po 20 letih.

Video

Diagnoza nevrofibromatoze

Za potrditev diagnoze je pomemben fizični pregled bolnika, vključno z vizualnim pregledom, palpacijo, auskultacijo, jemanjem anamneze z nadaljnjo analizo obstoječe klinične slike.

Za ugotavljanje diagnoze nevrofibromatoze tipa 1 so potrebna vsaj dva od naslednjih diagnostičnih meril: t

prisotnost vsaj 5 ali 6 pigmentnih območij s premerom

Nevrofibromatoza: simptomi in zdravljenje

Nevrofibromatoza - glavni simptomi:

• Pruritus
• Pigmentacija kože
• Sindrom bolečine
• Utrujenost na prizadetem območju
• Kožna ščemenje
• Hernija podobna izboklina na koži

Nevrofibromatoza je pretežno dedna bolezen, za katero je značilno nastajanje tumorjev na področju živčnega tkiva, ki posledično povzroča nastanek različnih vrst kostnih in kožnih nenormalnosti. Omeniti je treba, da se nevrofibromatoza, katere simptomi se pojavljajo tako pri moških kot pri ženskah z enako pogostnostjo, najpogosteje manifestira v otroštvu in še posebej v puberteti.

Splošni opis bolezni

Nevrofibromatoza ali Recklinghausenova bolezen sodi v avtosomno prevladujočo skupino bolezni, kar je posledica spontanosti mutacije, ki se pojavi v določenem genu. Opozoriti je treba, da lahko v odsotnosti nevrofibromatoze genska mutacija sproži nastanek tumorskega procesa.

Nevrofibromi kot neoplazme so benigni tumorji, ki se tvorijo vzdolž živčnih debel in njihovih vej. Njihov razvoj se začne z drugim desetletjem življenja. Praviloma so v svojih manifestacijah večkratni, njihova lokacija je koncentrirana v koži ali v podkožnem tkivu (morda kompleksna koncentracija na obeh področjih).

Nevrofibromatoza: Simptomi

Kot smo že omenili, se predvsem bolezen pojavi v otroštvu. Njegovo klinično sliko je na splošno značilno manifestacija v obliki nevrofibromov in pigmentacije kože.

Prvi simptom bolezni je pojav več manjših ovalnih pigmentnih madežev. Imajo gladko površino, barva je rumenkasto rjava (sicer jo lahko označimo kot »kavo z mlekom«). Lokacija pikic je v glavnem koncentrirana v predelu debla, dimeljskih gub in aksilarnih vdolbin. Starostne spremembe vplivajo na povečanje števila peg in njihovo velikost.

Drugi značilni simptom je nastanek nevrofibromov, ki so lahko podkožni ali dermalni. Te formacije imajo obliko hernije podobnih izboklin, katerih premer je lahko nekaj centimetrov. Poleg tega so po naravi neboleče. Za palpacijo tumorskih neoplazem je značilen padec prsta "v praznino".

V nekaterih primerih nastane difuzna nevrofibromatoza, za katero je značilna prekomerna rast podkožnega tkiva in vezivnega tkiva, skupaj z nastankom gigantskih tumorjev. Plexiformni nevrofibromi (nevrofibromi, ki so koncentrirani vzdolž lobanjskih živcev, živčevje okončin in vratu) so najdeni tudi vzdolž živčnih stebrov. Najpogosteje se preoblikujejo v maligne (nevrofibrosarkome). Omeniti je treba, da je na področju izobraževanja nevrofibrom pogosto značilna kršitev določenih tipov občutljivosti.

Subjektivni občutki so srbenje, parestezija (občutek otrplosti, grenčice, ščemenje brez predhodnih dražljajev na določenem območju), bolečine.

Do danes se nevrofibromatozo, katere simptomi imajo svojo specifičnost, kot diagnozo, ugotovi, če obstajata dve ali več naslednjih sestavin:

• Videz madežev značilne barve "kava z mlekom" v količini 6 ali več kosov s premerom več kot 5 mm za puberteto in več kot 15 mm v obdobju po puberteti;
• Pojav nevrofibromov v količini dveh ali več kosov katere koli vrste ali pojava enega samega pleksiformnega nevrofibroma;
• Videz majhnih pigmentnih madežev, ki so podobni pegavkam v območju dimeljskih in aksilarnih gub;
• Nastanek glioma optičnega živca (počasi tvori primarni tumor benigne narave, ki se razvije v trupu optičnega živca);
• Videz dveh ali več Litinih nodul (pigmentiranih s hamarthrumom irisa);
• Displazija v krilu klinastega dela lobanjske kosti ali redčenje v območju kortikalne plasti tubularnih kosti z ali brez psevdoartroze;
• Prisotnost diagnoze nevrofibromatoze med sorodniki prve stopnje sorodstva.

Na območju ustne votline in korenin hrbtenice, kakor tudi na notranji strani lobanje, ki je razkrita zaradi ustreznih simptomov, lahko opazimo veliko tumorskih tvorb. Pogosto se ta bolezen pojavi v kombinaciji s patologijami, ki se oblikujejo v mišično-skeletnem sistemu, kot tudi s patologijami kardiovaskularnega, endokrinskega in živčnega sistema.

Nevrofibromatoza: simptomi tipologije bolezni

Glavni kožni simptomi bolezni tipa I se kažejo kot pigmentne lise in nevrofibromi. Najzgodnejši simptom so pigmentne lise določene barve »kava z mlekom« naravne ali pridobljene narave (nastale kmalu po rojstvu). V pazduhah, kot tudi v dimeljskih gubah, večinoma izobraževanje v obliki pigmentnih madežev vrste pege. Kar se tiče nevrofibrom, so praviloma večkratni, oblikujejo se bližje drugemu desetletju življenja. Lahko imajo normalno barvo, značilno za kožo, lahko pa so tudi rjavkaste ali rožnato-modrikaste barve.

V povezavi s prej omenjenimi pleksiformnimi nevrofibromi so to tumorsko podobne difuzne rasti ob toku živčnih debel. Večinoma je narava njihovega izobraževanja prirojena. Površina te vrste formacij je lahko v obliki lobularnih masivnih tumorjev, ki lahko hkrati visijo.

Palpacija je določena z okornim tipom živčnih trupov, ki so podvrženi zadebljenju. Kot kazalec na prisotnost tovrstnih nevrofibromov lahko obstajajo pigmentni madeži precejšnje velikosti, prekriti z lasmi, zlasti tisti, ki sekajo sredinsko linijo telesa. Najpogosteje postanejo pleksiformni nevrofibromi maligni, kar vodi do razvoja nevrofibrosarkoma.

Nevrofibromatoza tipa II (osrednja) nastane zaradi odsotnosti schwannoma (primarnega produkta, ki ga tvori genom). Verjetno je on tisti, ki spremlja zaviranje rasti tumorja, ki se pojavi na ravni celične membrane. V tem primeru so manifestacije minimalne (pigmentne lezije so opažene pri približno 42% skupnega števila pacientov, nevrofibrome pa v 19%). Za to vrsto bolezni je značilna tvorba bolečih oblik v obliki mobilnih in gostih tumorjev (nevrimoma). V skoraj vseh primerih se je razvil dvostranski nevrom, povezan z zvočnim živcem, ki ga spremlja izguba sluha, ki se pojavi v starosti približno 20-30 let.

Nevrofibromatozo tipa II diagnosticiramo, če so prisotni njeni podporni kriteriji, kot so: t

• dvostranska neuroma v območju slušnega živca (potrjena radiološko);
• ali imajo sorodniki primarno razmerje z diagnozo nevrome dvostranskega slušnega živca;
• enostranska nevroma slušnega živca;
• prisotnost pleksiformnega nevrofibroma ali dveh drugih tipov tumorjev: meningioma, nevrofibroma, glioma (ne glede na lokacijo);
• prisotnosti spinalnega ali intrakranialnega tumorja.

Bolezen tipa III (mešano) kaže na prisotnost tumorjev hitro progresivne narave v centralnem živčnem sistemu, z začetkom njihovega razvoja v obdobju 20-30 let. V tem primeru je prisotnost nevrofibroma na področju dlani diagnostični kriterij za bolezen. Prav zaradi njihove prisotnosti je mogoče razlikovati bolezen, ki ni bolezen tipa II.

Različna bolezen tipa IV se od centralnega (II) tipa razlikuje po prisotnosti pomembnejše količine kožnih nevrofibromov. Poleg tega v tem primeru obstaja resna nevarnost za nastanek takšnih formacij, kot so gliom optičnega živca, meningioma in nevrolemma.

Nevrofibromatoza V tip je segmentna, lezija z njo je enostranska v obliki pigmentnih madežev in / ali nevrofibroma, lezija lahko prizadene tudi vsak segment kože ali njegov del. Po splošni klinični sliki ta tip spominja na hemihipertrofijo. Za tip VI je značilnost odsotnost nevrofibromov, najdemo samo pigmentacijo v obliki madežev. Za VII tip bolezni je značilen lasten pozni nastop, nevrofibrome pa se pojavijo po dopolnjenem 20. letu starosti.

Med pogostimi simptomi so možne manifestacije bolečine ali, nasprotno, anestezija (pomanjkanje občutljivosti), parestezija in pruritus. V nekaterih primerih je možna pareza (nepopolna paraliza, omejevanje prostovoljnega in nehotenega gibanja določene mišične skupine). Naklon kosti v predelu, kjer se nahaja pleksiformni neurofibrom, lahko povzroči asimetrijo okončin ali obraza.

Nevrofibromatoza: zdravljenje

Radikalne metode, osredotočene na zdravljenje te bolezni, št. V praksi se uporabljajo zdravila, ki prispevajo k določeni normalizaciji v presnovnih procesih, ki so bili oslabljeni. Kar se tiče kozmetičnih napak, ki povzročajo tumorske procese, se njihovo izločanje izvaja izključno s kirurškim posegom.

V zvezi z opredelitvijo metod zdravljenja in njenim potekom ugotavljamo, da temeljijo na splošni sliki bolezni. Da bi ga lahko diagnosticirali in pregledali, je potrebno hkrati imeti več strokovnjakov: genetik, oftalmolog, nevrolog, dermatolog in specialist za nalezljive bolezni.

Če menite, da imate nevrofibromatozo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: genetik, nevrolog, dermatolog.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne storitve za diagnostiko bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Deprive je glivična bolezen, ki prizadene kožo osebe. Bolezen spremljajo izpuščaji na koži (v obliki madežev), luščenje in rahlo srbenje. V bistvu bolezen prizadene otroke in ljudi od 30 do 70 let. Deprive enako vpliva na moške in ženske.

Postherpetična nevralgija je eden najpogostejših zapletov po boleznih skodle. Ne ogroža človeškega življenja, vendar je njegov potek precej neprijeten. Najpogosteje postherpetična nevralgija odvzame spanje osebi, močno moti delo, povzroča nelagodje pri vsakem gibanju, vodi v depresijo. Dejstvo, da je pri ženskah opaženo ponavljajoče se pojavljanje postherpetične nevralgije, je še vedno nerazložljivo.

Keratoza je skupina kožnih patologij neinflamatorne etiologije, za katero je značilna keratinizacija celotne površine kože ali posameznih področij. Ima številne oblike in različne klinične manifestacije. Pri ljudeh vseh starosti se lahko pojavi keratoza kože.

Senestopatija je specifično stanje, za katero je značilno: nerazumna pritožba zaradi slabega počutja, notranjega neugodja v telesu ali na koži. Občutek brez objektivnosti, pacient ne more natančno ugotoviti, kaj in kje je bolečina.

Radikularni sindrom je kompleks simptomov, ki se pojavijo v procesu stiskanja hrbteničnih korenin (to je živcev) v tistih krajih, kjer se odcepijo od hrbtenjače. Radikularni sindrom, katerega simptomi so v svoji definiciji nekoliko sporni, je sam po sebi znak mnogih različnih bolezni, zaradi česar postaja pomembnost pravočasnosti diagnoze in imenovanja ustreznega zdravljenja.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Nevrofibromatoza - simptomi, vzroki, zdravljenje

Nevrofibromatoza je dedna bolezen, imenovana tudi Recklinghausenova bolezen. Ta mutacija na genetski ravni se izraža v videzu kožne ali kostne anomalije.

Prvič lahko opazimo nevrofibromatozo v otroštvu ali med puberteto. Nevrofibromatoze pri otrocih ne spremljajo aktivne novotvorbe, vendar so že vidne pigmentne lise. Hkrati pa Recklinghausenova bolezen nima omejitev glede spola, ki se enako pogosto pojavlja pri moških in ženskah.

Eden od najbolj izrazitih simptomov postanejo nevrofibromi - to so mehke, mesnate formacije, ki imajo benigno stanje, njihova sestava pa je spremenjeno živčno tkivo. Osebi prinesejo veliko nelagodje in zmanjšajo življenjski standard ter imajo tudi značilne nevarne posledice, do in vključno s preobrazbo v maligne tumorje.

Vzroki nevrofibromatoze

Ta dedna bolezen se pojavi zaradi genskih mutacij, ki so zasnovane tako, da zavirajo rast tumorjev v telesu. Prenos ima avtosomno dominanten značaj, kar pomeni, da če je eden od staršev bolan, potem je možnost prenosa te bolezni na otroka od 50 do 100%.

Lokalizacija genetskih nepravilnosti je lahko:

1. Pri kromosomu 17 - nevrofibromatoza prvega (I) tipa ali perifernega, pri katerem je motena sinteza nevrofibromina in sestavin, ki sestavljajo živčni ovoj. Tumorji se v telesu nekontrolirano oblikujejo in rastejo.
2. Pri kromosomu 22 - nevrofibromatoza drugega (II) tipa ali osrednjega, v katerem je moten proces sinteze merlina. Njena glavna naloga je zagotoviti organizacijo notranje celične strukture.

Razvrstitev lahko poleg glavnih dveh vrst dopušča tudi druge oblike:

• Nevrofibromatoza tretjega (III) tipa je mešana oblika, za katero je značilna hitra rast tumorjev. Njegova značilna razlika od prvega in drugega tipa je pojav tumorjev v dlani, ki omogoča razlikovanje med tem tipom.
• Nevrofibromatozo četrtega (IV) tipa povzroča prisotnost več tvorb na koži, tveganje za razvoj glioma ali drugih tumorjev optičnega živca.
• Peta (V) vrsta Recklinghausenove bolezni se imenuje segmentalna nevrofibromatoza s poškodbo določenega področja kože.
• Pri bolnikih z nevrofibromatozo šestega (VI) tipa se fibroidi ne oblikujejo, opazimo samo pigmentacijo.
• Sedma (VII) vrsta Recklinghausenove bolezni, pri kateri se simptomi nevrofibromatoze pojavijo pri bolnikih šele po 20 letih, in sama bolezen je pridobljena.

Formacije se pojavijo in se oblikujejo v območju živčnih trupov (vej). Praviloma so to večkratni nevrofibromi, ki se aktivno razvijejo pri bolnikih s takšno nagnjenostjo, ko dosežejo 20 let.

Ker se Recklinghausenova bolezen čuti že od zgodnjega otroštva, ima otrok lahko pigmentne madeže na telesu, v pazduhah ali v predelu prepone. Njihova površina je običajno gladka, barva pa je podobna zmesi kave in mleka. S starostjo se njihovo število in obseg povečujeta.

Nevrofibrome se lahko tvorijo na koži in v podkožnem sloju. V tem primeru so po videzu podobne kili, vendar ne povzročajo nelagodja samega bolnika. Ostali simptomi splošne narave se lahko razlikujejo pri vsakem bolniku.

Simptomi nevrofermatoze

Recklinghausenovo bolezen se lahko kombinira z drugimi nepravilnostmi in patološkimi procesi v mišično-skeletnem sistemu, boleznimi srčno-žilnega ali endokrinološkega sistema.

Diagnoza "nevrofibromatoze" je narejena na podlagi več simptomov, ki imajo značilne razlike glede na vrsto.

Pogosti simptomi so:

• Gladke lise na koži, podobne oblike in izgleda kot pege, vendar z zgoraj omenjeno barvo "kava z mlekom". Vključno z njimi se lahko pojavijo na površini sluznice ust. Ne štrlijo nad površino kože, velikost lahko variira od 5 do 15 milimetrov. Dovoljen je občutek srbečice in hitre rasti.
• Spremenite barvo kože v pazduhah, v dimljah. Je posledica hiperpigmentacije, pri kateri barva kože postane temnejša.
• Nastajanje izboklin na koži (udarci).
• Slabost sluha (nevrofibromatoza drugega tipa).
• Sprememba občutljivosti kože s pojavom grizice.
• Če tumorji prizadenejo hrbtenjačo, lahko bolnik opazi slabost spodnjih okončin.
• Na irisu so vidni majhni barvni vozlički (Leschovi noduli).

Poleg najpogostejših simptomov se lahko dodajo še dodatni simptomi. Najpogosteje so njihovi vzroki motnje celične delitve, razvoj tkiva:

• Glavoboli, v nekaterih primerih slabost.
• Nehoteno krčenje mišic, konvulzivna stanja, podobna epileptičnemu napadu.
• Ukrivljenost hrbtenice.
• Srčne palpitacije, povečano znojenje.
• Občutek splošne slabosti, visoka občutljivost na različne infekcijske in virusne bolezni.

V največjem možnem izrazu lahko Recklinghausenova bolezen pripelje do razvoja formacij, katerih masa doseže 10 kilogramov (pojav, imenovan elephantiasis). Ne le prinesejo neugodje z estetskega vidika, vplivajo na videz pacienta, temveč tudi na sposobnost razvoja v maligni tumor.

Mimogrede, rast nevrofibrom ima lahko dodatne stimulanse - razloge, zaradi katerih se pojavijo spremembe v hormonskih ravneh, in sicer:

• Pubertet.
• Nosečnost
• Poporodno obdobje.
• Endokrine motnje.

Diagnoza nevrofibromatoze

Diagnoza nevrofibromatoze je celovita zbirka podatkov:

• Pritožbe bolnika, vzpostavitev genetske predispozicije.
• Pregled nevrologa. Ocena delovanja malih možganov, ki je odgovorna za koordinacijo gibov, ravnotežje, zagotavljanje mišičnega tonusa, preverjanje parametrov sluha.
• Oftalmološki pregled.
• Radiografija, narejena za ugotavljanje sprememb kosti, napak, ukrivljenosti hrbtenice.
• Računalniška tomografija.
• MRI
• Genetska analiza.

Temu sklopu ukrepov se lahko dodeli dodatna genealoška raziskava, ki bo vzpostavila dedni vzrok. Nevrofibromatoza pri otrocih in odraslih ima lahko resne posledice, zato obiska ne smete odložiti na specialista.

Zdravljenje nevrofibromatoze

Na žalost je skoraj nemogoče preprečiti Recklinghausenovo bolezen, preventivni ukrepi za to trenutno niso bili razviti, pa tudi kardinalna terapija. Zdravljenje nevrofibromatoze je:

• Imenovanje terapije, obnavljanje slabih presnovnih procesov v telesu.
• Sanacijske operacije. Tkiva, ki so doživela patološke spremembe, so izrezana, vendar ima takšna operacija svoje značilnosti. Struktura nevrofibromov je taka, da je nemogoče popolnoma odstraniti tkivo od prvega v večini primerov. Operacije se izvajajo zaporedno, specifična metoda odstranitve pa se izbere glede na lokacijo izobraževanja. Najbolj učinkovit v primerjavi s klasičnim potekom operacije, ki vključuje uvedbo šivov, je postal sodobna laserska tehnika.
• V primeru hitre izgube sluha potekajo operacije dekompresije tumorja na področju slušnega živca.
• Kirurško odstranjevanje Leschovih vozličkov na šarenici.
• Če pride do malignosti tumorja, se uporabi ustrezna terapija (kemična, sevanje).

Operacije vam omogočajo, da dosežete želeni kozmetični učinek, rešite bolnika pred neugodjem in kompleksi, ki nastanejo kot posledica rasti formacij. In tudi za ustavitev procesa izgube sluha, preprečevanje vidnih okvar.

Posebno zdravljenje nevrofibromatoze lahko predpišejo le strokovnjaki, ki sodelujejo z genetikom. To velja tudi za ugotavljanje potrebe po operaciji.

Zdravljenje nevrofibromatoznih folk zdravil

Ljudski recepti so za mnoge postali univerzalni netradicionalni način, da se znebite vseh bolezni.

Recklinghausenova bolezen ni izjema. Glavni recept, predlagan za to bolezen, je propolis tinktura, infuzija Roka, listov sok in decoction potonika korenin.

Ne smemo pozabiti, da lahko zdravljenje z ljudskimi zdravili z navidezno varnostjo zaradi uporabe izključno naravnih sestavin privede do nepričakovanih posledic.

Priporočljivo je, da jih uporabite le po posvetovanju z zdravnikom.