Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini (uporaba sinonimov je dovoljena: površinska skleroderma, atrofična ploska morfija) je patološki proces s površinsko motno kožo v kombinaciji s hiperpigmentacijo.

Statistično je verjetno, da bodo prizadete mlade ženske.

Vsebina:

Razlogi

Vzroki bolezni niso znani. Verjetni dedni mehanizmi zaradi dejstva, da obstajajo opisi družinskih primerov. Poudarjena je tudi nevrogena geneza (lociranje patoloških elementov vzdolž živčnih trupov), infekcijska geneza (protitelesa proti Borrelia burdoferi) in avtoimunska geneza (zaznana protitelesa proti protitelesu). Poleg primarne atrofoderme so opisane tudi oblike, ki so po manifestacijah podobne površinski fokalni sklerodermi. Možen je tudi razvoj njihove kombinacije.

Simptomi

Simptomatologija bolezni ni dovolj specifična. Na koži telesa, pogosto vzdolž hrbtenice, obstajajo velike, površinske, umirjene žarišča atrofije kože, v katerih so vidne žile, ki jim dajejo rdečkasto ali rjavkasto barvo s hiperpigmentacijo. Oblika lezij je zaobljena. Okoli, praviloma ni veliko, vendar pa se lahko na ekstremitetah pojavijo majhne razširjene žarišča, bližje telesu in na samem pacientovem telesu. Čeprav število izbruhov variira od ene do več in ni predvidljivo.

Koža okoli lezije se ne spremeni, koža na bazi ni konsolidirana. Včasih se pojavijo žarišča atrofoderme skupaj s sklerodermo in skleroatrofnim lišajem.

Pojav lezij ne povzroča nelagodja in drugih občutkov. Bolezen poteka dolgo časa, postopoma opažamo napredovanje in nastanek novih žarišč. Včasih se nenadoma proces ustavi ali pa se izboljša.

Nekateri strokovnjaki menijo, da je bolezen prehodna faza od sklerodermije plakov do atrofije kože.

Diagnostika

Diagnoza atrofoderme se opravi na podlagi pregleda, odsotnosti subjektivnih težav in ocene patologije kože. V nedavno nastalih žariščih je otekanje kožnega tkiva, razširjene kapilare in limfne žile z odebeljenimi stenami. Atrofija epidermalnih tkiv se pojavi v starih žariščih, melanin se nabira v bazalni plasti. Tudi sama dermis je edematozna, redčena v reticularni plasti, izrazito zgostitev kolagenskih svežnjev (predvsem v zgornjem, pa tudi v globokih slojih kože). Elastična vlakna se redko spreminjajo, pogosteje so le razdrobljena. Opazili so infiltrate limfocitov. Dodatki kože se ne spreminjajo, včasih samo stisnjeni ali nadomeščeni z vlaknastim tkivom.

Mehanizem nastanka patološkega procesa ni raziskan. Verjeten imunski ali nevrogeni značaj. Obstaja razlog za domnevo, da je vzrok bolezni Borreliosis (oblika Burgdoferi).

Diferencialno diagnozo je treba opraviti s fokalno sklerodermo. Upoštevati je treba, da pri atrofofermi Pazini-pierini pride do otekanja kolagenskih vlaken v spodnjih srednjih slojih dermisa, ni tkivne skleroze in da so spremembe v elastičnih elementih tkiva zaradi otekanja in stagnacije krvi v globokih ležiščih.

Zdravljenje

Za zdravljenje bolezni se uporabljajo antibakterijska zdravila - penicilin - 1 milijon ie na dan za 2-3 tedne. Dermotrofne in obtočne droge se lahko uporabljajo tudi zunaj.

Napoved

Napoved bolezni je vprašljiva. Bolezen je težko zdraviti, vendar ne ogroža življenja.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je velika kožna atrofija s hiperpigmentacijo. Ta patologija je oblika omejene skleroderme.

Kaj je to?

Atrophoderma je precej redka. Dejavniki tveganja, ki lahko sprožijo razvoj bolezni, so senzibilizacija, hipotermija, stres, travma, okužba.

Vzroki in mehanizmi razvoja te bolezni do sedaj niso bili ugotovljeni. Nalezljiva, imunska in nevrogena geneza bolezni. V medicinski literaturi so opisani primeri družinskih primerov, ki lahko kažejo, da dednost vpliva na razvoj atrofoderme.

Simptomi bolezni

Atrofoderma je pogostejša pri mladih ženskah. Bolezen se kaže v nastanku ene ali več lezij na koži. Imajo jasno opredeljene meje, modrikasto obarvane in kot da so stisnjene v okolno zdravo kožo.

Velikost lezij je dva ali več centimetrov. V primeru izoliranih žarišč je ovalen. Pri združevanju je izpuščaj nepravilen. Površina lezij je gladka.

Patološki elementi so običajno lokalizirani na prsih in hrbtu. Glavni klinični simptom bolezni je razvoj hiperpigmentacije.

Lezije se počasi povečujejo po desetih letih ali več. Poleg starih poškodb se lahko pojavijo tudi novi izpuščaji. Ni opaziti nobenih subjektivnih motenj. Bolezen se lahko stabilizira sama.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza atrofoderme je narejena na podlagi pregleda, odsotnosti subjektivnih pritožb bolnika in patološke ocene kože.

Na začetku bolezni odkrijemo kožni edem, limfne žile z odebeljenimi stenami in razširjene kapilare. Kasneje se zmanjša število elastičnih vlaken, na njih se pojavijo vrzeli in razvije se atrofija kože. Postopek se lahko stabilizira tudi brez zdravljenja bolezni.

Razlikujte atrofodermo, predvsem iz fokalne skleroderme. Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati, da v primeru atrofodermije, v delu dermisa, obstaja kolagenski edem, odsotnost skleroze, pojav stagnacije v žilah in spremembe elastičnega tkiva.

Zdravljenje poteka ambulantno, pod nadzorom zdravnika. V zgodnji fazi bolezni je glavna metoda zdravljenja antibiotična terapija. Bolnikom je predpisan penicilin, potek zdravljenja je 2-3 tedne. Poleg tega kaže na uporabo zunanjih sredstev, ki izboljšujejo krvni obtok in prehrano tkiv.

Prognoza za atrofodermo je dvomljiva. Bolezen je težko zdraviti, vendar ne ogroža življenja.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Vsebina članka:

Pasini-Pierini atrofoderma - simptomi, vzroki, diagnoza, zdravljenje, fotografija

Pazini-Pierini atrophoderma je redka bolezen, ki jo povzroča nenormalna prehrana kože, ki prizadene predvsem mlade ženske. Zaradi pomanjkanja hranil, vse plasti kože se zmanjšajo, je bolezen lokalizirana na telesu. Prvi simptom je pojav rahlo votlega, označenega posamičnega ali številnega okroglega (ovalnega) pegavca rjavo-vijolične ali modro-sive barve s premerom 2 cm ali več. Koža trupa ali hrbta je simetrično prizadeta. Mesta se s časom povečujejo in oblikujejo značilne plošče različnih oblik velikosti kot dlan, z izbočenimi robovi in ​​atrofičnim, kot depresivno središče, kjer se globoke žile na koži pogosto pokažejo.

Simptomi atrofoderme Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini velja za obliko sklerodermije. Najpogosteje jo najdemo pri mladih dekletih. Na hrbtni strani so obsežna atrofijska območja. Koža na teh mestih postane tanjša in skozi njo se vidi mreža žil.

Pogosto se pojavi hiperpigmentacija prizadetih območij, ki postanejo rjavkasta. Drugih simptomov primarne oblike ni. Bolezen ima kronični potek, in ko se razvija, se pojavijo nove žarišča. Že obstoječe poškodbe postanejo večje. Včasih je razvoj samega patološkega procesa prekinjen. Nevrotični tip bolezni vodi do disfunkcije perifernega živčnega sistema. Spremembe pokrivajo predvsem kožo prstov. Postane suh, dobi nezdravo sijaj in modro barvo. Prizadeta koža izgubi lase, nohti postanejo tanjši in deformirani.

Atrofoderma pri nosečnicah se razvije zaradi raztezanja kože. Povod za to ni mehanska poškodba, ampak podhranjenost dermisa, povezana s kroničnimi boleznimi. Na koži nastajajo cik-cak ali celo proge, ki imajo na začetku vijolični odtenek. Poleg tega pridobijo rumeno-belo barvo. Nahajajo se pod nivojem kože in imajo izrazite meje.

Atrofoderma je vrsta patoloških procesov, ki se razlikujejo po več parametrih. V času nastanka bolezni je lahko prirojena. Ta kategorija vključuje rojstne znake, aplazijo in nevuse. Sprva se bolezen razvije brez očitnega razloga. Sekundarna oblika se razvije v ozadju lokalne ali sistemske bolezni. V starosti so invazivne oblike prehranskih motenj na koži povezane s starostnimi spremembami.

Diagnostika

Diagnoza atrofoderme se opravi na podlagi pregleda, odsotnosti subjektivnih težav in ocene patologije kože. V nedavno nastalih žariščih se razširijo kapilare in limfne žile z odebeljenimi stenami, pri čemer pride do otekanja tkiv kože. Atrofija epidermalnih tkiv se pojavi v starih žariščih, melanin pa se nabira v bazalnem sloju. Tudi sama koža je edematozna, stanjšana v mrežnem sloju, izrazito odebelitev kolagenskih svežnjev (predvsem v zgornjem, pa tudi v globokih slojih kože). Elastična vlakna se redko spreminjajo, pogosteje se opazi le njihova razdrobljenost. Opazili so infiltrate limfocitov. Dodatki kože se ne spreminjajo, le občasno se stisnejo ali nadomestijo z vlaknastim tkivom.

Mehanizem nastanka patološkega procesa ni raziskan. Znak je imunski ali nevrogeni. Borelioza (oblika burgdoferi) naj bi bila vzrok bolezni.

Diferencialna diagnoza se začne s fokalno sklerodermo. Upoštevati je treba, da se v primeru atrofoderme Pazini-pierini edem kolagenskih vlaken pojavlja v spodnjih srednjih plasteh dermisa, ni tkivne skleroze in da so spremembe v elastičnih elementih tkiva zaradi otekanja in stagnacije krvi v globokih ležiščih.

Vzroki atrofoderme Panini Pierini

Bolezen se lahko razvije iz več razlogov. Na primer, v nasprotju s prehrano kože, hitro pridobivanje telesne teže, ali s pojavom strij med nosečnostjo. Druga, nič manj pogost vzrok za razvoj bolezni so spremembe v telesu, povezane s starostjo. Ta oblika atrofoderme je diagnosticirana pri ljudeh, starejših od 45-50 let. Vzrok za to so:

• diabetična nekroza;
• sistemski eritematozni lupus;
• lišaji;
• fokalna skleroderma;
• ionizirajoče sevanje.

Pri jemanju nekaterih zdravil, kot so hormoni, lahko opazimo negativne kožne reakcije. V nekaterih primerih vzrokov atrofoderme Pasini Pierini ni mogoče identificirati.

Obstaja mnenje o avtoimunskem izvoru, nevrogenih, nalezljivih boleznih, ki so bile uradno potrjene. Ni bilo mogoče ugotoviti vzrokov gliste podobne atrofoderme. To obliko lahko povzroči pomanjkanje vitamina A in endokrine motnje.

Zdravljenje atrofoderme Panini Pierini

Zdravljenje poteka ambulantno, pod nadzorom zdravnika. V začetni fazi bolezni je glavna metoda zdravljenja antibiotična terapija. Bolnikom je predpisan penicilin z zdravljenjem od 2 do 3 tedne. Poleg tega kaže na uporabo zunanjih sredstev, ki izboljšujejo krvni obtok in prehrano tkiv.

Atrofodermija

Atrofoderma je različica atrofije kože, ki vključuje številne bolezni, ki temeljijo na degenerativno-atrofičnih procesih v povrhnjici in dermisu. Bolezen je nagnjena k dolgotrajnemu poteku, nima spolne komponente, ni sezonskega značaja. Klinika vsake patologije, ki spada v skupino atrofoderme, je specifična; skupna značilnost je nastanek atrofičnih lezij na koži. Pri odločilnem pomenu diagnoze spada histološka preiskava biopsije kože. Simptomatsko zdravljenje (vitaminska terapija, fizioterapija in balneoterapija) je ugodna. Med atrofofermo obstaja onkološki vektor.

Atrofodermija

Atrofoderma - nekaj redkih kroničnih patologij, ki temeljijo na kompleksu degenerativnih sprememb na koži, ki zavzemajo vmesni položaj med klasično atrofijo kože in klasično sklerodermo. Lahko so prirojene in pridobljene, simptomatske ali delujejo kot samostojna bolezen. Vzroki in mehanizmi razvoja atrofoderme so predmet dermatološkega raziskovanja že stoletje, vendar danes še niso povsem razumljivi. Na primer, črvi podobna atrofoderma je bila opisana konec XIX. Stoletja v študiji folikularne keratoze obrvi (eritem obrvi Unna), kot rezultat te bolezni. Mrežna atrofoderma, znana pod imenom Jacobi poikiloderma od leta 1906 (mrežasta eritematozna atrofoderma Muller, eritematozno-atrofična poikiloderma Milian - Peren, atrofični Gluckov dermatitis, Thomsonov sindrom, Rotmundov sindrom). Omejena atrofodermija Pasini-Pierini je bila prvič opisana leta 1875, nevrotična atrofodermija leta 1864 pa angleški kirurg Pedzhet.

Klinična slika atrofoderme ima v vsakem primeru svoje značilnosti. Ker natančna etiologija bolezni ni bila ugotovljena, je zdravljenje simptomatsko. Ustreznost, povezana z možnostjo ponovnega poykoilodermicheskogo procesa v maligni neoplazmi.

Vzroki atrofoderme

Atrofoderma nastane zaradi podhranjenosti vseh plasti kože zaradi nejasnih vzrokov. Dermatologi verjamejo, da so osnove retikularne atrofoderme (poikiloderma) žilne bolezni - opustitev, zožitev lumena žil, ki hranijo kožo - nevroendokrina ali nalezljiva strupenost (izpostavljenost sevanju, UVR, sistemska dermatoza).

Črevesna atrofoderma nastane zaradi sprememb v trofizmu kože, uničenja žlez zaradi endokrinih in avtonomnih motenj (motnje sinteze vitamina A, sladkorne bolezni). Nevrotična atrofoderma je posledica motenj v centralnem in perifernem živčnem sistemu, ki povzročajo prekinitev presnovnih procesov (polinevitis, poškodbe živcev). Omejena atrofoderma Pasini-Pierini temelji na kombinaciji vseh zgoraj navedenih razlogov na ozadju močnega slabljenja splošne in lokalne imunitete.

Klasifikacija atrofoderme

Klasifikacija atrofoderme je bolj kvantitativna interpretacija bolezni v svoji skupini. Obstajajo:

1. Kot črv atrofoderma je bolezen mladih, glavni element je folikularna cevka, ki je simetrično na licih z izidom v majhnem atrofičnem brazgotinu. Takšna mrežasta koža je podobna lubju drevesa ali medu.
2. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je redka bolezen, ki prizadene predvsem mlade ženske. Lokaliziran na telesu. Primarni element je ovalna točka, ki pada v središče, ki se pretvori v plak, nato pa v omejeno atrofično žarišče.
3. Nevrotična atrofoderma - prizadeta je koža okončin, trofičnost tkiva je motena s pojavom atrofične degeneracije žarišč, redčenjem nohtov in izpadanjem las.
4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - bolezen zunaj starosti in spola. Lokalizira se najpogosteje na odprtih predelih kože v obliki eritema z izidom v pigmentiranem centru atrofije.

Simptomi atrofoderme

Klinika atrofoderme je posamezna za vsako bolezen, ki je vključena v skupino te patologije. Najbolj značilna klinična slika ima črvi podobna atrofoderma: mladi na obrazih so simetrično locirani majhni (1-3 mm), zmečeni kožni defekti bizarnih obrisov z globino 1 mm. To so deformirani folikli, navadno napolnjeni z lojnimi čepi. Združujejo se v "valove", "črte", "celice", ki skupaj s področji normalne kože med njimi spominjajo na vzorec drevesne skorje, ki jo pojejo črvi ali satje. S starostjo se simptomi poravnajo.

Idiopatska klinika spominja na omejen fokus površinske skleroderme, stisnjena je v okolno zdravo kožo, majhna (do 2 cm), ovalne oblike, mehka do palpacije, barva telesa, enojna ali večkratna, se združuje z nastankom nazobčanih oblik. Nahaja se na trebuhu ali hrbtu.

Za nevrotično obliko so značilne lezije prstov in prstov: koža je sijoča, napeta, se zdi, da ko je roka ali noga upognjena, se »razpoči«, koža postane modrikasta, kot pri akrocijanozi, zaradi nezadostne kapilarne oskrbe s krvjo. Sčasoma se prehrana tega področja kože praktično ustavi, postane smrtno bleda, postane tanjša, v atrofiji pa opazimo pregledne ploščice za nohte in izpadanje las.

Poikiloderma ali retikularna atrofoderma se nahaja na odprtih predelih kože v dekolteju. Vizualno je videti kot pikasta površina kože zaradi izmenjave atrofičnih, pigmentiranih mest z depigmentiranimi pegami. Preoblikovanje v melazmo, gobasto mikozo je možno.

Diagnoza in zdravljenje atrofoderme

Atrofodermo diagnosticiramo na podlagi kliničnih manifestacij in rezultatov histoloških študij. Vsaka morfološka slika vsake patologije je individualna. Razlikujte bolezen s parapsoriazo, sklerodermo, dermatmiozitisom, sevalnim dermatitisom, glivično mikozo, melanozo, Siemens keratozo, Basex sindromom, obrvmi, ularitemi, noricami, akne vulgaris. Osnova diferencialne diagnostike je klinika v kombinaciji z rezultati biopsije kože.

Zdravljenje obsega rehabilitacijo žarišč kronične okužbe, predvsem tuberkuloze, sifilisa. Za dolgotrajne somatske bolezni (diabetes, ščitnice in obščitnične bolezni, revmatizem, debelost) je potrebna učinkovita terapija. Zdravljenje z vitamini se uporablja simptomatsko (vitamin A, navzven in oralno, multivitamini), ki izboljša trofizem tkiva (dekspantenol), preparate železa, diazepam. Učinkoviti termični postopki, dermoabrazija, kopeli otri, morske, radonske kopeli; terapija z blatom (Krim, Naftalan), masaža in telesna vzgoja za izboljšanje prehrane kože.

Preprečevanje atrofoderme je prednostna naloga zdravega načina življenja. Prognoza je ugodna za življenje. Pri poikilodermi je obvezno opazovanje s strani dermatologa potrebno zaradi možnosti preoblikovanja v retikulosarkomatozo.

Atrofodermija

Atrophoderma je ime (atrofija - podhranjenost in derma - koža), ki združuje več redkih kožnih bolezni in hkrati zaznamuje smrt podkožnega maščobnega tkiva. Simptomi, znaki in zdravljenje so individualni za vsako vrsto atrofoderme, zato ta članek obravnava obstoječe vrste te bolezni.

Nevrotična atrofoderma

Zakaj

Na koži so živčni končiči, ki se odzivajo na signale iz zunanjega sveta in prenašajo te signale skozi nastale živce v možgane, takoj ko se poškodba vodilnega živca pojavi zaradi infekcije ali iz drugih razlogov (kemična zastrupitev ali delo na mrazu) na koži začne patološko procesu.

Se manifestira

Atrofične lezije se pojavijo na hrbtni strani rok, na prstih in na nogah. Pri takšnih lezijah koža začne sijati in postane zelo tanka. Prav tako skoraj vedno las preneha rasti na tem področju kože in sprememba barve kože. V nekaterih primerih so lezije na koži enake simptome kot ozebline, ki jih povzročajo mehurji, razjede in edemi.

Tudi v primeru bolezni osrednjega živčnega sistema, kot so otroška paraliza, encefalitis in drugi, se lahko pojavi nevrotrična atrofodermija.

Črna atrofoderma

Zakaj se pojavlja? Ni natančnega razloga, morda - endokrinih motenj ali pomanjkanja vitamina A.

Med puberteto se na obrazih ali na čelu mladih pojavijo izpuščaji v obliki majhnih žarišč atrofije, ki so med seboj prepletene in med katerimi so deli normalne kože. Vse to spominja na mrežaste vzorce na koži, nekdo primerja te izpuščaje z drevesom, ki so ga črvi odstranili. V nekaterih primerih je rahlo pordelost, črne in bele jegulje, vendar ni vnetja.

Zdravljenje

Predpišejo pripravke, ki vsebujejo vitamin A. Kozmetika se uporablja za čiščenje kože navzven.

Diagnostika

Pri postavitvi diagnoze lahko črvovito atrofodermo zamenjamo z boleznimi, kot so diskoidni eritematozni lupus, keratotični folikularni nevus.

Posebnosti

• Ne izrazita atrofija kože;
• Pojavi se keratinizacija kože;
• Žleze lojnice postanejo majhne in njihovo število se zmanjšuje;
• Lojnice so zaprte s folikularnimi čepi;

Atrofoderma idiopatska Pasini - Pierini

Vrsta sklerodermije (drugo ime za plosko atrofično morfijo).

Zakaj

Razlogi niso v celoti določeni. Domnevni vzroki so dednost, okužba, stres, imunski dejavniki.

Manifestacija

• Na telesu, predvsem na hrbtu, se pojavijo velike madeže rjave ali rdečkaste barve;
• Prisotna je hiperpigmentacija;
• Tesnila v lezijah niso;
• Prisotna je lahko fokalna skleroderma;

Diagnostika

Pasini - Pierini atrofoderma pri postavljanju diagnoze pogosto zamenjujemo s fokalno sklerodermo. Ampak atrofoderma, je kršitev elastičnosti kože in stagnacije v globokih plovilih.

Zdravljenje

Dodelite penicilin in zunanje uporabljena sredstva za izboljšanje krvnega obtoka. Vendar obstajajo primeri zdravljenja brez uporabe drog.

Atrofodermija linearna Moulin

Zelo redka bolezen, ki je bila opisana pred kratkim leta 1992. Pri 5 bolnikih, starih od 6 do 20 let, so opazili zelo podobne pigmentne in atrofične pasove, ki so se pojavili pri bolnikih na eni strani Blashko linij.

Vrstice Blashko so linije, ki jih ima vsaka oseba v DNK, vendar so nevidne, le z določenimi boleznimi se začnejo manifestirati.

Leta 1994 so vse te manifestacije dobile ime "linearni Moulin atrophoderma".

Vzroki bolezni

Ni znano. Možen vzrok so genske mutacije med fetalnim razvojem, ki povzročajo tudi druge slabo preučene kožne bolezni vzdolž linije Blasko. Do nedavnega je bilo v angleški literaturi opisanih približno 25 primerov. Otroci ali najstniki so bolni.

Kako izgleda?

Opisana kot kožna lezija na vratu v obliki pigmentiranih, atrofičnih pasov v obliki črke S. Toda tudi na telesu in na udih. V krajih poraza - zgornji sloj kože postane bolj rjav, pod katerimi so majhne formacije. Če pride do zgostitve zgornje plasti kože, je možno, da je Pasinijeva atrofoderma - Pierini ali neenotne oblike omejene sklerodermije.

Postavitev diagnoze

Diagnoza je težavna, ker ima ta vrsta atrofoderme veliko skupnega z drugimi boleznimi.

Primeri

Za sistemsko obliko bradavičnega epidermalnega nevusa je značilno tudi dejstvo, da prizadene otroke, v tem primeru pa se bolezen pojavi pri dojenčkih...

Omejena skleroderma se razlikuje od atrofoderme Moulin z vidnimi kožnimi znaki. S to obliko bolezni pacientovo telo ni oškodovano, bolezen samo pokvari estetski videz. Zdravljenje linearne atrofoderme Moulin ni razvito.

Glejte tudi druge bolezni kože tukaj.

Atrofoderma - bolezen prehranskih motenj kože

Atrophoderma je bolezen, povezana s podhranjenostjo kože. Zaradi pomanjkanja hranil se zmanjša prostornina vseh kožnih elementov ali posameznih plasti, medtem ko se razpadni pojavi ne opazijo.

Atrofoderma je pogostejša pri ženskah. Bolezen se lahko razvije v vsaki starosti, obstajajo pa tudi prirojene oblike atrofodermije.

Vzroki razvoja

Atrofoderma se lahko razvije iz različnih razlogov. Na primer, eden od vzrokov za podhranjenost kože je lahko videz striženja kože med nosečnostjo ali z nenadnim povečanjem telesne mase.

Drug pogost vzrok atrofodermnih mest je proces staranja kože, ta oblika bolezni se pojavlja pri starejših bolnikih.

Pogosto se atrofoderma razvije zaradi nekaterih bolezni. Motnje lahko vodijo v podhranjenost in pojavljanje znakov atrofije, kot so:

• Skleroatrofni lišaji;
• Diabetična nekrobioza;
• Žariščna skleroderma;
• Dermatomiozitis (bolezen, ki prizadene vezivno tkivo);
• Eritematozni lupus;
• Izpostavljenost sevanju;
• Individualne reakcije telesa na jemanje določenih zdravil, najpogosteje, hormonskih zdravil.

Vzroki za nastanek nekaterih vrst atrofoderme (na primer Pasini-Pierinijeva bolezen) doslej niso bili ugotovljeni. Obstajajo nevrogene, imunološke in infekcijske teorije o razvoju te bolezni, vendar nobena od teorij ni pridobila splošnega priznanja.

Ni bilo mogoče ugotoviti vzrokov za razvoj in črvi podobne atrofoderme. Obstaja domneva, da je ta oblika bolezni povezana z endokrinimi motnjami in pomanjkanjem vitamina A. t

Klinična slika in oblike bolezni

Simptomi atrofoderme so odvisni od oblike bolezni.

Atrofoderma, podobna črvom, je redka bolezen, včasih tudi družinska. Prve manifestacije se pojavijo v otroštvu, v starosti približno 5-12 let. Na obrazih bolnika se oblikuje veliko število čepov rogov foliklov, kot je velikost ujemajoče se glave, kot pri ichthyosis vulgaris. Po odlepljenju prometnih zastojev na njihovem mestu se oblikujejo območja urbane atrofije. Navzven koža bolnikov izgleda grbinasto, spominja na lubje drevesa, ki ga korodirajo insekti. S starostjo se lahko izbokline na koži rahlo zgladijo.

Idiopatska atrofoderma ali Pasini-Pierinijeva bolezen, ki je tudi ločena oblika sklerodermije. Ta bolezen najpogosteje prizadene mlade ženske. Na koži telesa (ponavadi na hrbtu, vzdolž hrbtenice) se pojavijo velike ovalne atropije. Koža na teh območjih potone, skozi nje se pojavijo krvne žile. Pogosto se v lezijah pojavi hiperpigmentacija, kar pomeni, da madeži postanejo rjavi. Idiopatska atrofoderma ne povzroča nobenih subjektivnih občutkov.

Bolezen je dolgo časa kronična. Stare poškodbe se postopoma povečujejo in pojavijo se lahko nove točke atrofije. Včasih se proces spontano stabilizira.

Atrofoderma nevrotična. To obliko bolezni povzročajo patologije perifernih delov živčnega sistema (polinevitis, poškodba živčevja itd.). Pri tej obliki bolezni je prizadeta koža udov in predvsem prsti. Koža postane preveč suha, sijoča, postane modro-roza, kot pri akrocijanozi, nato pa smrtno bleda barva. Na področjih kože, ki jih prizadene atrofoderma, izpadajo lasje, nohti se podvržejo distrofičnim spremembam.

Atrofoderma noseča. Bolezen se kaže v napetosti kože. Vendar pa ni posledica mehanskega raztezanja, ampak trofičnih motenj, ki jih povzročajo živčne ali druge sistemske bolezni. Pri tej obliki bolezni se na koži pojavijo linearne ali vijugaste črte, ki imajo najprej modrikasto barvo, nato pa dobijo belo-rumeno barvo. Trakovi so rahlo spuščeni, robovi so močno omejeni.

Atrophoderma je cela skupina bolezni, zato obstaja več različic klasifikacij, odvisno od različnih znakov.

Torej, glede na čas manifestacije, je običajno razlikovati naslednje oblike atrofoderme:

• Prirojene Ta vrsta bolezni vključuje aplazijo, madeže (epidermalne nevuse) itd.
• Primarni. V tem primeru se atrofoderma razvije brez očitnih zunanjih vzrokov.
• Sekundarno. Ta oblika atrofoderme je posledica neke vrste kožne ali sistemske bolezni, na primer anetodermije.
• Involucionarno. Ta vrsta bolezni vključuje senilno in presenile atrofodermo, bolezen se razvija v starostni in senilni starosti.

Diagnostične metode

Najpogosteje za diagnozo atrofoderme zadostuje zunanji pregled. Če je potrebno, lahko izvedemo biopsijo kože iz lezije, ki ji sledi smer materiala za histologijo.

Histološka slika atrofoderme je odvisna od starosti lezije. V na novo nastalih žariščih so opazili otekanje dermisa, razširjene kapilare in zgoščene limfne žile. Pri proučevanju materiala iz starih lezij so vidni znaki atrofije povrhnjice, kar poveča koncentracijo melanina v bazalnih celicah. Dermis otečen, z rafinirano mrežasto plastjo. V zgornjih delih je prisoten zgoščen kolagenski sveženj.

Zdravljenje

Učinkovito zdravljenje atrofoderme ni razvito. Bolnikom je mogoče predpisati vitaminsko terapijo, površinsko svetlobno masažo in različne postopke, povezane s segrevanjem kože, odvisno od oblike bolezni. Zdravilišče je koristno - blatne, morske in radonske kopeli. Priporočeni fizioterapevtski tečaji za izboljšanje cirkulacije in prehrane kože.

Pri zdravljenju idiopatske atrofoderme se uporabljajo injekcije penicilina. Navzven predpisano mazilo za izboljšanje trofizma tkiva in spodbujanje krvnega obtoka.

Da bi se znebili sekundarnega atrofoderme, je pomembno zdraviti bolezen, ki je povzročila podhranjenost kože.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

Nemogoče se je znebiti atrofoderme s pomočjo ljudskih sredstev, vendar obstajajo recepti, ki pomagajo stabilizirati proces.

Za mazanje lezij je vredno pripraviti mazilo na osnovi čebeljega voska in eteričnih olj. Uporabite lahko morsko krhlika ali olje iz šipka. Vosek je treba stopiti in temeljito premešati z oljem. Nanesite na lezije, pokrijte zgornji del s folijo za pritrjevanje in zavarujte z ometom ali povojem. Postopek opravite dvakrat dnevno vsaj tri tedne zapored. Potem po tedenskem premoru lahko tečaj ponovimo.

Prognoza in preprečevanje

Preprečevanje primarne atrofoderme ni razvito. Da bi preprečili razvoj sekundarne oblike bolezni, je treba takoj zdraviti sistemske bolezni, ki lahko povzročijo razvoj atrofoderme.

Prognoza za okrevanje po atrofodermiji je neugodna. Bolezen je podaljšana, spremembe na koži so nepovratne. Zdravljenje pomaga stabilizirati proces in preprečiti nastanek novih lezij.

Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini. Razlogi. Simptomi Diagnoza Zdravljenje

Pazini Pierini idiopatska atrofoderma (sinonimi: površinska skleroderma, ploska atrofična morfija) je površinska, visoko opažena atrofija kože s hiperpigmentacijo.

Vzroki in patogeneza bolezni niso bili ugotovljeni. Obstaja nevrogeni (lokacija žarišč vzdolž živčnega trupa), imunski (prisotnost protitelesnih protiteles v krvnem serumu) in infekcija (odkrivanje protiteles Borrelia burgdorferi v krvnem serumu) geneze bolezni. Ob primarni atrofodermi je verjetno oblika, ki je blizu ali enaka površinski fokalni sklerodermi. Morda kombinacija njih. Opisani so družinski primeri.

Simptomi idiopatske atrofoderme Pasini-Pierini. Idiopatsko atrofoferijo Pasini-Pierini pogosteje prizadenejo mlade ženske.

Klinično, predvsem na koži trupa, predvsem vzdolž hrbtenice, na hrbtu in na drugih delih telesa, je nekaj velikih površinskih, rahlo padajočih žarišč atrofije s prosojnimi žilami, zaobljenih ali ovalnih, rjavkastih ali lidiformnih rdečih. Značilna hiperpigmentacija v lezijah se lahko razširijo majhne krvne lezije na telesu in proksimalnih okončinah. Subjektivne motnje so odsotne, za dolgo, progresivno in povečanje starih lezij so lahko nove. Možna je spontana stabilizacija procesa. Število lezij je lahko najrazličnejše - od enega do več.

Nastanejo velika ovalna ali zaokrožena, površinska, rahlo zaostala žarišča atrofije s prosojnimi posodami rjave ali lidiformno rdečkaste barve. Značilna je prisotnost hiperpigmentacije. Koža okoli lezije se ne spremeni. Tesnilo na dnu plakov je skoraj popolnoma odsotno. Pri večini bolnikov na periferiji lezij ni lila. Morda kombinacija s fokalno sklerodermo in (ali) skleroatrofnim lišajem.

Nekateri dermatologi na podlagi kliničnega opazovanja menijo, da je idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini prehodna oblika med sklerodermo z oblogami in atrofijo kože.

Patomorfologija. Pri svežih poškodbah opazimo edem dermisa, dilatacijo krvnih žil (zlasti kapilar) in limfne žile. Stene limfnih žil so rahlo zadebeljene in otekle. Pri starejših lezijah je opaziti atrofijo povrhnjice, v bazalnih celicah - znatno količino melanina. Dermis je otekel, njegova mrežasta plast je precej tanjša, snopi kolagenskih vlaken zgornjih delov dermisa so še bolj zgoščeni kot sveži žarki, včasih zgoščeni in homogenizirani. Podobne spremembe v kolagenskih vlaknih lahko opazimo tudi v globljih delih dermisa. Elastična vlakna se večinoma ne spreminjajo, ponekod pa so razdrobljena, zlasti v globokih delih dermisa. Posode so razširjene, okoli njih so limfocitni infiltrati, ki jih je mogoče opaziti tudi perifollykulyarno. Priraski kože so večinoma brez sprememb, samo na področjih utrjevanja in utrjevanja kolagena, lahko se stisnejo z vlaknastim tkivom in včasih popolnoma nadomestijo z njim.

Histogeneza je slabo razumljena. Obstajajo domneve o možni nevrogeni ali imunski genezi procesa. Obstaja tudi hipoteza o infekcijskem izvoru bolezni, ki temelji na odkrivanju pri nekaterih bolnikih povečanega titra protiteles proti patogenu borelioze - Borrelia burgdorferi.

Diferencialna diagnoza. To bolezen je treba razlikovati od fokalne skleroderme. Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati, da se v primeru atrofoderme Pasini-Pierini v osrednjem in spodnjem delu dermisa pojavlja edem kolagena, odsotnost skleroze, sprememba elastičnega tkiva zaradi edema in stagnacije v globokih žilah.

Zdravljenje idiopatske atrofoderme Pasini-Pierini. V zgodnji fazi je za 1 milijon enot predpisan penicilin. na dan 15-20 dni. Zunaj uporabljena sredstva za izboljšanje krvnega obtoka in tkivne trophism.

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini: simptomi bolezni, patogeneza in zdravljenje

Pazini Pierini idiopatska atrofoderma je patologija, ki je vmesna med omejeno sklerodermo in klasično atrofijo kože. Lahko je prirojena, simptomatska in deluje kot ločena bolezen.

Značilnosti bolezni

Atrophoderma nastane, ko je pomanjkanje prehranjevanja celic zgornjih plasti kože. Kaj je povzročilo slednje, ostaja neznano. Najpogostejša razlaga je patologija krvnih žil - zoženje lumna, pustošenje.

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je redka bolezen. Opažamo jo predvsem pri mladih ženskah. Prvi znaki se pojavijo med 20. in 30. letom starosti. Bolezen je nagnjena k dolgotrajnemu poteku, vendar ne ogroža življenja, ne spremlja bolečine in povzroča neprijeten občutek estetske narave.

Na koži trupa se ponavadi pojavijo madeži. Za njih je značilna izrazita sprememba pigmentacije. Strah nazaduje, čeprav počasi, in spontana stabilizacija je možna. Lahko je od ene do desetih lezij.

Pri svežih lezijah opazimo otekanje usnjice, ki mu sledi dilatacija krvnih žil in limfatičnih. Stene slednjih se zgostijo in nabreknejo. Pri starih lezijah v bazalnih celicah nastane preveč melanina - hiperpigmentacija kože. Zgornja plast povrhnjice postopoma atrofira, koža je močno izločena, dermis nabrekne, kolagenska vlakna postanejo še bolj gosta v primerjavi z mladimi žarišči bolezni.

Sprememba kolagenskih vlaken se pojavi v globljih slojih dermisa, elastična vlakna se ne spreminjajo. Kapilare se razširijo, okoli njih se nahajajo limfocitni infiltrati. Na mestih največjega zbijanja se pojavi vlaknasto - brazgotina, tkivo.

Površinska sklerodermija (fotografija)

Klasifikacija idiopatske atrofoderme Pasini-Pierini

Bolezen se imenuje kronična, nagnjena k dolgoročnemu razvoju. Idiopatska atrofoderma se ne odlikuje toliko po simptomih in poteku bolezni kot pri predlaganem mehanizmu:

• nevrogeni izvor - ki ga sproži stres, nevrološka alergija bolezni. V tem primeru se žarišča atrofoderme nahajajo vzdolž živčnega trupa;
• imunska - ena od variant telesa odziv na alergen. V tej obliki se v krvi odkrijejo proti-jedrska protitelesa;
• nalezljiva geneza - povzroča jo infekcijske bolezni določene narave. V krvi so prisotna protitelesa Borrelia burgdorferi.

Vzroki

Vzroki bolezni niso nameščeni. Dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni, vključujejo naslednje: t

• hipotermija - dolgotrajna in resna ali trajna. Slednji je najpogostejši dejavnik, ki povzroča krč malih krvnih žil. Hkrati se oblikuje zastoj krvi, ki razteza stene krvnih žil in izzove spremembe v mehanizmu proizvodnje kolagena;
• stres povzroča tudi krčenje kapilar in večjih žil. Pomanjkanje prehrane povzroča stalna vazokonstrikcija, ki povzroča atrofijo tkiva;
• endokrine motnje - skleroderma se pogosto razvije na primer v primeru diabetesa mellitusa. V tem primeru opazimo uničenje kožnih žlez, spremeni se trofizem kože, kar vodi do atrofije;
• motnje centralnega živčnega sistema ali perifernega živčnega sistema - npr. Takšne bolezni vodijo v oslabljen metabolizem.

Simptomi

Simptomi idiopatske atrofodermije so podobni znakom fokalne sklerodermije. Na hrbtu, zlasti vzdolž hrbtenice, na želodcu, ob straneh telesa, se pojavijo lisice v obliki ovalnih in okroglih lis v začetku majhnega premera - do 2 cm.

• Točke imajo jasne meje, barva se spreminja od rjavkaste do tekoče rdeče. Madež je kot v stiski navznoter v primerjavi s kožo.
• Z razvojem bolezni opazimo hiperpigmentacijo. Površina madežev je mehka, brez pečatov. Pod kožo so lahko vidne krvne žile.
• Plakete so nagnjene k združitvi. V tem primeru so zapletene oblike zapečene tvorbe.

Diagnostika

Simptomi bolezni niso izraziti, podobno kot številne druge bolezni. Glavni cilj diagnoze je ločiti bolezen od fokalne skleroderme, parapsoriaze, glivične mikoze, Siemensove keratoze itd. Značilni znaki atrofoderme: edem kolagena v spodnjem in srednjem delu kože, odsotnost sklerotičnih procesov kot takih in spremembe v elastičnem tkivu zaradi stagnacije krvi v kapilarah.

Glavno diagnostično orodje je biopsija kože. Majhen košček, biopsija, se izloči iz nidusa bolezni, postavi v sterilno posodo in po predelavi pregleda pod mikroskopom. Tako je možno natančno določiti stanje vlaken in dodatkov kože ter oceniti obseg poškodb. Zdravilo je podvrženo histološki preiskavi, da bi izključili ali potrdili kombinirane bolezni, kot je glivična mikoza.

Zdravljenje

Idiopatska atrofoderma ne ogroža življenja in zdravja. Zdravljenje poteka ambulantno pod nadzorom zdravnika.

• Penicilin se daje na 1 milijon enot na dan. Tečaj je 15-20 dni.
• Navzven uporabljajo različne mazila, ki izboljšajo prekrvavitev tkiva: bepanten, dekspantenol, pantoderm.
• Obvezna faza - zdravljenje žarišč kroničnih bolezni, če je atrofodermija posledica okužbe. Kot simptomatsko zdravljenje je indiciran vitamin A, tako znotraj kot zunaj.
• Učinkoviti so postopki, ki spodbujajo globoko segrevanje kože: dermoabrazija, radonske kopeli, blatna terapija, masaža.
• Telesna vzgoja ni nič manj koristna, saj to izboljšuje krvni obtok.

Preprečevanje bolezni

Ker vzroki bolezni niso ugotovljeni, ni mogoče navesti učinkovitih preventivnih ukrepov. Treba se je izogibati vzburjenim dejavnikom: hipotermiji, pregrevanju, odvečni kofeinu, živčnemu preobremenitvi in ​​tako naprej.

Zapleti

Atrofoderma ne povzroča nobenih zapletov. Vendar pa v naprednih primerih - ko poikiloderma, bolnik mora opazovati dermatolog, tako da se bolezen ne spremeni v reticulosarcomatosis.

Napoved

Popolno zdravljenje je nemogoče, vendar se lahko bolezen ustavi na kateri koli stopnji. Življenje ni nevarno.

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini je redka bolezen, ki je vmes med atrofijo tkiva in fokalno sklerodermo. Ne more se popolnoma ozdraviti, vendar je napredek zagotovo mogoče ustaviti.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrofoderma (idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini ali površinska skleroderma) so spremembe kože, ki jih spremlja groba atrofija (ireverzibilne spremembe kože) in hiperpigmentacija. Bolezen je redka in njena narava ni ugotovljena. Med vzroki za razvoj se imenujejo genetska predispozicija, nalezljive bolezni in motnje imunskega sistema. Skupina tveganja vključuje ženske (večinoma mlade).

Pacini-Pierini atrophoderma se kaže v nastanku lezij na koži trebuha, prsnega koša, hrbta ali hrbtenice (ki se povečajo z 2 cm do velikosti dlani) ovalne ali okrogle z značilno rožnato-modrikasto barvo. Postopoma lahko barva postane rjava in doseže slonovino.

Sčasoma se v lezijah razvijejo tesnila, rahla depresija, v kateri se pojavijo žile in začne se razvijati hiperpigmentacija kože. Skupaj s postopno naraščajočo velikostjo lahko stare žarišča tvorijo nove. Lezije, kot bi jih stisnili v okoliško zdravo kožo, ki ni podvržena nobenim spremembam. Bolniki nimajo nobenega neugodja na prizadeti koži.

Zdravljenje je treba izvajati ambulantno pod nadzorom dermatologa. V zgodnjih fazah za 20 dni je predpisan penicilin, zdravila za izboljšanje celične prehrane in krvnega obtoka ter multivitamini.

Idiopatska atrofoderma Pasinija

Potek sklerodermije zobnih oblog je dolg, žarišča lahko obstajajo že več let s splošnim dobrim stanjem bolnika in le včasih razvijejo poškodbe notranjih organov in živčnega sistema.

Ena izmed redkih vrst sklerodermije z oblogami je nodularna (globoka ali keloidna) oblika, pri kateri patološki proces zajema vezivno tkivo podkožnega maščobnega tkiva in spodnjo mišično fascijo; vnetne spremembe na koži so odsotne, koža je povezana z osnovnimi strukturami in ima depresivno površino. V klinični študiji se lezija palpira kot zgoščena in povezana s spodnjo fascijo in mišico, ki je slabo ločena od okoliških tkiv plaka, koža je gladka in sijoča.

Linearno opazujemo predvsem pri otrocih. Postopek se začne z eritematozno točko s postopnim prehodom v fazo edema, induracije in atrofije. Postopek je praviloma predstavljen z eno lezijo, ki se linearno razteza od lasišča do čela, zadnjega dela nosu in spominja na brazgotino pred udarcem s sabljo. Veliko manj pogosto je ta oblika lokalizirana vzdolž okončin ali v območju telesa vzdolž živčnih trupov ali con Zakharyin-Ged. Pri nekaterih bolnikih so pogosteje prizadeti otroci v procesu atrofije in spodaj ležeča tkiva-kosti, fascija, tetive z razvojem ulceracije in mutacije.

Z rastjo otroka se očitno pokaže zakasnitev razvoja prizadete okončine, kar lahko privede do invalidnosti. Včasih so žarišča skleroderme obročasta, obdajajo deblo penisa ali prst, kar lahko vodi do njihove amputacije.

Bolezen belih madežev se običajno pojavlja pri ženskah na koži vratu, zgornjega dela prsnega koša ali na spolovilih, za katero je značilno nastajanje depigmentiranih atrofičnih madežev različnih velikosti, ovalnih in zaobljenih obrisov z jasnimi mejami. Njihova površina je sijoča, koža je poravnana, lasje manjkajo. Tekstura je testovataya, včasih bolj gosta. Na periferiji žarišč je značilen eritematozni venec, značilen za omejeno sklerodermo. Subjektivno se pojavi občutek tesnosti ali rahle srbenje, pri otrocih pa je bolezen belih madežev povezana z atrofično lezijo sluznice spolnih organov.

V zadnjih desetletjih, ko je bolezen bele lise, je bulozna oblika opazno pogostejša: mehurčki se praviloma nahajajo v žariščih, ki so združeni papularno podobni površinsko sklerozirani elementi bele barve z ozkim vijoličastim robom ob obrobju. precej napeta, razmeroma velika (1 do 3 cm v premeru) s prosojnimi ali opalescentnimi vsebinami, pri drugih bolnikih pa so mehurčki počasni in izbrisani. bolnikovega življenja: ko je drsni palpacijski pregled pokazal premik epidermisa glede na spodnje plasti kože.

Rešitev mehurčkov se pojavi v primerih, ko se je mogoče izogniti odprtju, ohranjanju pnevmatike, če je celovitost mehurčka zlomljena, pogosto nastane razjeda z bledim dnom, ki jo je težko zdraviti in jo spremljajo hude bolečine.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN -PIERINI Bolezen je površinska atrofija kože s hiperpigmentacijo. Klinično, predvsem na koži trupa, predvsem vzdolž hrbtenice, je nekaj velikih, površinskih, rahlo zlomljivih žarišč atrofije s prosojnimi žilami, okrogle ali ovalne oblike, rjavkaste ali rdeče-rdeče barve. Značilna hiperpigmentacija lezij. Lahko se razširijo majhne lise na telesu in proksimalni okončini. Pojavljajo se pri mladih, pogosto pri ženskah. Subjektivne motnje so odsotne, za dolgo, progresivno in povečanje starih lezij so lahko nove. Možna je spontana stabilizacija procesa.

Hemiatrofija Rombergovega obraza. Za klinično sliko je značilno zmanjšanje polovice obraza, več kot spodnja tretjina, asimetrija palpebralnih razpok, neenako stanje obrvi in ​​zigomatični loki, umik obraza. Obstaja polovično redčenje ustnic, zmanjšanje na strani poškodbe nosnega krila in nosne odprtine. Distrofne spremembe zajemajo kožo, podkožno maščobo in mišice. Radiografska preiskava pletenice gejskega skeleta ne kaže asimetrije. V nekaterih primerih je polovica atrofije jezika in dlesni. Poleg tega so opisana opažanja, ko se zdi, da se je atrofija »razširila«, razširila na vrat, roko, prsni koš, nogo in včasih zajela celotno polovico telesa.

Sistemska skleroderma Odvisno od prevalence kožnega sindroma in opazovanih kompleksov simptomov se razlikuje 5 kliničnih oblik SJS: 1) difuzna (generalizirana kožna lezija in značilne visceralne lezije - prebavni trakt, srce, pljuča in ledvice); 2) omejeno (poškodba kože predvsem na rokah in obrazu) ali CREST sindrom, poimenovan v skladu z začetnimi črkami njegovih glavnih pojavov: kalcifikacija, Raynaudov sindrom, ezofagitis, sklerodaktija, telangiektazija, ki ima bolj benigni kronični potek; 3) prekrivni ali navzkrižni sindrom - kombinacija SSD z znaki DM, RA ali sistemskim eritematoznim lupusom; pogosteje s subakutnim potekom bolezni; 4) pretežno visceralno (poškodbe notranjih organov - prevladujejo srce, pljuča, prebavni trakt, ledvice in krvne žile, spremembe na koži so minimalne ali jih ni), manj pogoste; 5) mladostnik z nastopom bolezni do 16. leta starosti s posebno klinično sliko (pogosto žariščne kožne spremembe in hemiforme, izbrisani Raynaudov sindrom, vendar sklepni sindrom z razvojem kontraktur, včasih anomalije razvoja okončine - zlasti pri hemiforme). Obstaja relativno majhna visceralna patologija s pretežno funkcionalnimi motnjami, predvsem kroničnim potekom in ugodnim razvojem pri posameznih bolnikih (z regresijo kožnih in visceralnih simptomov). Vendar pa se pri 1/3 bolnikov v začetni fazi bolezni v adolescenci opazi subakutni potek in sindrom prekrivanja, kar zahteva bolj aktivno zdravljenje.

Diagnostični znaki SSD

• kožne lezije s sklerodermo;

• Raynaudov sindrom, digitalne razjede / brazgotine;

• sindrom sklepov in mišic (s kontrakturami);

• kardioskleroza z motnjami v ritmu in prevodnosti;

• sklerodermne lezije prebavnega trakta;

• akutna sklerodermna nefropatija;

• prisotnost specifičnih protiteles proti jedrom (protitelesa anti-Scl-70 in ACA);