Kožna hipopigmentacija

Osrednja hipopigmentacija kože - vitiligo

Hipopigmentacija je oslabitev pigmentacije kože, ki jo povzroči popolna ali delna odsotnost celic (melanocitov), ​​ki povzročajo glavni pigment kože (melanin) ali zmanjšano delovanje teh celic, kar vodi do zmanjšanja vsebnosti melanina v kožnih celicah.

Kožna hipopigmentacija in hiperpigmentacija sta lahko primarna in sekundarna, prirojena in pridobljena, žariščna in difuzna. Za več informacij o razvrstitvi glejte: "Pigmentacija kože."

Hipopigmentacija (hipomelanoza)

  • Primarna hipopigmentacija
    • Prirojeno:
      • Izbrane bolezni:
        • Albinizem je popoln in delen.
        • Pigmentni nevus. Piebaldism. Albinizem je nepopoln.
      • Depigmentacijski sindromi
        • Kongenitalni sindromi:
        • Tubularna skleroza
      • Dedni sindromi:
        • Sindromi Chediak-Steinbrinka-Higashi, Mende, Titse, Ziprkovsky-Margolis.
      • Idiopatski sindromi:
        • Alessandrini, Vogta-Koyanagi-Harada sindromi
    • Pridobljena hipomelanoza:
      • Vitiligo
  • Sekundarna hipopigmentacija.
    • Post-infekcijske:
      • Enostavna in luskasta versicolor. Sifilitični in gobavi leucoderma.
    • Post-vnetne:
      • Luskavica Parapsoriaza. Neurodermatitis. Eritematozni lupus. Scleroderma.

Vse te bolezni spremljajo ali pa jih lahko spremlja hipopigmentacija kože. Vzroka razbarvanja kože ni vedno mogoče določiti le z zunanjimi manifestacijami. Za pravilno diagnozo in imenovanje ustreznega zdravljenja se posvetujte z zdravnikom.

Pri podhranjenosti se lahko pojavijo hipopigmentacije: pri bolnikih s pomanjkanjem beljakovin, nefrotskim sindromom in malabsorpcijo. Po ponovni vzpostavitvi normalne prehrane se pigmentacija kože vrne v normalno stanje.

Najpogosteje je težko zdraviti primere zmanjšane pigmentacije kože. V nekaterih primerih je lažje olajšati okolno kožo, kot pa vrniti pigmentacijo na razbarvano mesto.

Beljena koža mora biti pazljivo zaščitena pred ultravijoličnim sevanjem. Izpostavljenost sončni svetlobi na takšnih mestih, ki so izgubili sposobnost sončenja, lahko povzročijo opekline, lahko povzroči razvoj malignih tumorjev. Poleg tega so videti bolj opazne v ozadju kožo, ki se je pregreta od sonca.

Hiper- in hipopigmentacija kože

Pigmentacija je barva človeške kože v določeni barvi. Če je oseba zdrava, bo njegova koža naravna barva. V primeru bolezni ali poškodbe lahko koža spremeni svoj odtenek, postane temnejša (hiperpigmentacija) ali lažja (hipopigmentacija).

Hiperpigmentacija povzroči povečanje količine melanina, ki je odgovorna za barvanje kože (pigment). Nosečnost ali nekatere bolezni, kot je Edisonova bolezen (disfunkcija nadledvične žleze), lahko povzroči povečano proizvodnjo melanina in hiperpigmentacijo. Vpliv sončnih žarkov je glavni vzrok hiperpigmentacije in še večje zatemnitve prizadete kože.

Hiperpigmentacija se lahko pojavi tudi pod vplivom različnih zdravil, vključno z nekaterimi antibiotiki, antiaritmiki in antimalariki.

Primer hiperpigmentacije je bolezen, imenovana kožna melanoza ali kloazma. Zanj je značilen videz rjave in rumeno rjave lise, najpogosteje na obrazu. Melanoza se lahko pojavi pri nosečnicah, v tem primeru jo pogosto imenujejo »maska ​​nosečnic«, vendar ne le ženske, ampak tudi moški trpijo zaradi te bolezni. Pri nosečnicah melanoza preneha po porodu. Lahko se zdravi tudi z nekaterimi receptnimi kremami (npr. Hidrokinon).

Če imate melanozo, poskusite omejiti izpostavljenost soncu. Vedno uporabljajte močno zaščito pred soncem (s SPF 15 in več), ker sončni žarki povzročajo poslabšanje bolnikovega stanja kože zaradi melanoze. Kreme za sončenje, ki vsebujejo cinkov oksid, titanov dioksid, Parsol 1789 (avobenzon), najbolje ščitijo kožo.

Pred neodvisno izbiro določene vrste zdravljenja za melanozo se posvetujte z zdravnikom.

Hipopigmentacija je posledica zmanjšanja proizvodnje melanina. Primeri hipopigmentacije so:

Gradivo pripravljajo zdravniki klinike Cleveland Dermatology Department.

Manifestacije in metode zdravljenja hipopigmentacije kože

Značilnost pigmentacije kože, ko pride do oslabitve procesa proizvodnje melanina s kožnimi celicami, je hipopigmentacija. V tem stanju se znatno zmanjša intenzivnost nastajanja melanocitov - celic, ki proizvajajo melanin, in so odgovorne za stopnjo obarvanosti kože. Hipopigmentacija je lahko posledica genetske predispozicije za določeno bolezen in se kaže v določenih organskih spremembah, ki spremljajo dano poškodbo povrhnjice.

Značilnosti problema

Glede na stopnjo manifestacije hipopigmentacije se lahko manifestacije tega patološkega stanja kože razlikujejo, območja poškodb pa se lahko razlikujejo tudi pri različnih ljudeh. Zmanjšanje stopnje in aktivnosti procesa proizvodnje melanina s strani kožnih celic vodi v oslabitev intenzivnosti barve kože, v nekaterih primerih je zabeležena njena popolna razbarvanje. Taka območja s kožo, ki so popolnoma brez pigmentacije, se lahko nahajajo na različnih področjih kože, boleče občutke običajno ne povzročajo takšnih manifestacij, lahko pa povzročijo zmanjšanje samospoštovanja osebe.

Obstajajo številne situacije, v katerih se hipopigmentacija lahko pojavi zaradi poslabšanja kakovosti prehrane bolnika. Na primer, takšne manifestacije so opažene s pomanjkanjem beljakovin, poškodbami ledvic, ki jih spremlja poniževanje stopnje prebavljivosti beljakovin iz vhodne hrane. S stabilizacijo prehrane, z ustrezno spremembo dnevne prehrane se izboljša stopnja obarvanosti kože, zmanjša se površina lezij, stabilizira proces proizvodnje melatonina.

Postopek vračanja naravne barve kože je precej težak, tudi z izboljšanjem procesa proizvodnje melatonina s kožo za dolgo časa, so vidne sledi.

Če želite postaviti diagnozo "hypopigmentation", ni dovolj zunanji pregled kože: za pojasnitev predhodne diagnoze se posvetujte z zdravnikom, ki bo opravil vrsto kožnih testov, na podlagi njihove končne diagnoze. Bolezen ni nalezljiva, ker sobivanje s takšnim pacientom ne predstavlja nevarnosti za zdravje.

Klasifikacija in lokalizacija

Glede na stopnjo kožne lezije, intenzivnost manifestacij, obstaja določena klasifikacija patološkega procesa, ki spremlja bolezen. Splošni pogled na sodobno klasifikacijo hipopigmentacije je naslednji:

  1. Prirojena bolezen - takšne hipopigmentacijske variante spremlja znatno zmanjšanje stopnje proizvodnje melanina v kožnih celicah zaradi genetske predispozicije. Upoštevati je treba primer prirojene hipopigmentacije:
    • albinizem koža-oko, v katerem je skoraj popolno pomanjkanje pigmentacije v koži, šarenice očesa. Takšne manifestacije so opažene v prisotnosti podobnih manifestacij pri bližnjih sorodnikih. Obstajata dve vrsti patologije kože, las in iris-tirozin-negativni ter tirozin-pozitivni, stopnja aktivnosti hormona tirozinaze pa se lahko spreminja;
    • Patomorfologija - stanje, pri katerem se ne zaznajo niti znaki prisotnosti melatonina v celicah zgornje plasti povrhnjice. Hkrati pa melanociti delujejo v celoti, njihova morfologija ni zlomljena, vendar je stopnja nastanka melatonina prekinjena.
  2. Pridobljeni tip hipopigmentacije se kaže v obliki vitiliga, za katerega je značilno tudi zmanjšanje stopnje pigmentacije kože, ki spremeni njene lastnosti, ko je izpostavljena številnim zunanjim pogojem (poslabšanje procesa proizvodnje melatonina, poslabšanje prehranjevanja).
  3. Idiopatska oblika patologije je izražena v obliki Alessandrini in Vogt-Koyanagi-Harada sindromov.

Te vrste patologije so primarne oblike bolezni. Sekundarni obrazci vključujejo:

  • post-nalezljive bolezni, ki se pojavijo kot posledica sprememb stanja kože po boleznih dermisa (npr. po pityriasis, licsodermal syphilitic ali gobavost);
  • po vnetnem tipu hipopigmentacije, opaženega po zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa, psoriaze, nevrodermatitisa, skleroderme.

Hipopigmentacija je lahko tudi žariščna s pomembnim področjem razbarvanja kože in difuzno, kar se kaže v obliki posameznih poškodb majhnega območja.

Predstavljena klasifikacija omogoča, da se po dokončni diagnozi odloči za izvedbo specifičnega terapevtskega učinka, ki je najučinkovitejša metoda za odpravo najbolj očitnih pojavov patologije.

Hiperpigmentacija in hipopigmentacija ter načini za preprečevanje kožnega raka - oglejte si video temo spodaj:

Vzroki

Najpogostejše vzroke hipopigmentacije je treba obravnavati kot dedni faktor, dermatološke poškodbe, ki oslabijo kožo, povzročajo poslabšanje nastajanja melanina v celicah. Prav tako provokativni vzroki za razvoj so lahko poklicna dejavnost s podaljšano in intenzivno izpostavljenostjo kože škodljivim snovem, uporaba določenih zdravil, zaradi katerih nastopi droga leucoderma.

Simptomi hipopigmentacije

Razvoj hipopigmentacije običajno spremljajo takšne spremembe v zgornji plasti povrhnjice kot zmanjšanje stopnje naravne obarvanosti kože, kar je mogoče pojasniti z zmanjšanjem stopnje proizvodnje melatonina. Pojav na površini kože s pogostimi obarvanimi površinami, ki postanejo še posebej občutljivi na učinke sončne svetlobe (tudi ob rahlem času in intenzivnosti izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju na teh območjih), je treba obravnavati kot pojav hipopigmentacije.

Pri različnih oblikah patologije se lahko glavni simptomi nekoliko razlikujejo. Tako se pri diagnosticiranju prirojenega nevusa zabeleži videz značilne bele točke z jasno določenimi mejami, ki se sčasoma ne spreminjajo. Če najdete takšne madeže brez pigmentacije, morate takoj opraviti diferencialno diagnozo z tubercialno sklerozo, ki ima maligni potek in predstavlja nevarnost za zdravje ljudi.

Na območjih kože, ki so izgubila naravno barvo, se najpogosteje pojavijo maligni tumorji in druge neoplazme benigne narave.

Diagnostika

  • Metoda diagnosticiranja hipopigmentacije temelji na zunanjem pregledu prizadetega območja, ki ima manj izrazito naravno barvo.
  • Za jasnejšo diagnozo se posvetujte z dermatologom, ki lahko predpiše dodatno preiskavo prizadete kože z Woodovo svetilko.
  • V prisotnosti povišanih robov beljenih madežev na telesu se lahko predpiše biopsija delcev kože s prizadetega območja.

Zdravljenje

Zdravljenje za ugotavljanje hipopigmentacije je dolgotrajen proces, ki vključuje uporabo določenih zdravil, ki stimulirajo proizvodnjo melanina s kožo. Prav tako morate odpraviti vzroke in manifestacije bolezni, ki so postale izzivalni dejavniki v razvoju osnovne bolezni.

Terapevtski način

Uporaba terapije pri diagnozi hipopigmentacije je določena s korekcijo prehrane, saj lahko pomanjkanje nekaterih snovi v prehrani povzroči nezadostno pigmentacijo kože. Če želite to narediti, vnesite v dnevno prehrano zadostno količino beljakovinskih izdelkov, sveže zelenjave, zlasti z izrazito barvo.

Prav tako lahko zahteva analizo delovnih pogojev: ta dejavnik lahko povzroči tudi razvoj te bolezni. Odprava škodljivih delovnih pogojev, uporaba določenih zdravil, ki negativno vplivajo na proces proizvodnje melanina s kožo, so pomembni koraki pri odstranjevanju beljene kože.

Fizioterapija

Kot fizioterapevtske metode izpostavljenosti je treba upoštevati zdravljenje očiščenih delov kože z odmerjenim ultravijoličnim obsevanjem, stimulacijo kože z masažo z zdravili, ki stimulirajo proizvodnjo melanina.

Zdravilni

Uporaba zdravil, ki vsebujejo visoko koncentracijo melanina, vam omogoča izboljšanje naravnega procesa njegove proizvodnje. Takšna sredstva se običajno nanašajo na prizadeto kožo na mestih svojega poraza, ostanejo za vpliv. Takšno zdravljenje je treba izvesti v več zaporednih postopkih.

Uporaba drog znotraj telesa, aktiviranje metabolizma telesa, spodbujanje proizvodnje melanina tudi pomaga izboljšati barvo kože. Vitamin D, ki določa barvo kože, se lahko šteje za učinkovito metodo terapevtskih učinkov pri odkrivanju hipopigmentacije.

Preprečevanje bolezni

Kot profilaktični učinek je treba upoštevati prehrano, ki je bogata z bistvenimi snovmi (zlasti beljakovinami v dostopni obliki za telo), odpravo trenutnih dermatoloških lezij, ki so lahko izhodišče za razvoj hipopimentacije.

Zapleti

Zaplet v odsotnosti potrebnega zdravljenja ali v primeru njegove nezadostnosti je lahko povečanje območja poškodb, povečanje intenzivnosti manifestacij bolezni. Na področjih nezadostne proizvodnje melatonina se lahko pojavi maligna neoplazma, pri dolgotrajni ali aktivni izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju pa se lahko pojavijo opekline kože.

Napoved

Šteje se, patološko stanje kože ne predstavlja nevarnosti za življenje bolnika, njegova preživetje s pravočasno odkrivanje in zgodnje zdravljenje je 99-100%.

Načine za odpravo hiperpigmentacije in hipopigmentacije so obravnavani v spodnjem videoposnetku:

Hipopigmentacija, kako zdraviti

Pogost vzrok za benigno hipopigmentacijo je zmanjšanje tvorbe melanina, ki mu sledi vnetje kože. Sinonim: post-vnetna hipomelanoza.

Epidemiologija hipopigmentacije po vnetju

Starost: vsaka.
Spol: ni pomembno.
Etiologija: ponavadi se pojavi po odpravi vnetnih kožnih bolezni (npr. Ekcematozni ali psoriatični izpuščaj, lišajno rožnata, opekline, bulozne bolezni, okužbe itd.).

Patofiziologija hipopigmentacije po vnetju. Vnetne spremembe v povrhnjici lahko povzročijo začasno prekinitev biosinteze melanosomov, proizvodnje melanina in njegovega prevoza. Poškodbe keratinocitov lahko povzročijo njihovo začasno nezmožnost absorbiranja melanina iz melanocitnih dendritov. Po hudem vnetju lahko pride do popolne izgube funkcije melanocitov ali njenega pomanjkanja.

Klinika za hipopigmentacijo po vnetju

Kožni simptomi: nobenih.
Vrsta izpuščaja: makula, lise.
Barva: belkasta.
Oblika: linearna, ovalna, zaobljena, pikčasta, odvisno od primarnega postopka.
Lokalizacija: odvisna je od primarnega procesa.

Zgodovina predhodne vnetne dermatoze pomaga razlikovati po vnetni hipopigmentaciji od pitiriasis versicolor, tuberkularne skleroze, vitiliga, albinizma ali nalezljive bolezni (gobavost itd.).

Histopatologija hipopigmentacije po vnetju: v biopsiji kože je določena povečana vsebnost melanina v keratinocitih, včasih so zaznani vnetni infiltrati (odvisno od primarnega procesa). Woodova svetilka: zazna hipopigmentacijo. Formacije niso depigmentirane.

Potek in prognozo hipopigmentacije po vnetju. V nekaj mesecih po razgradnji patološkega procesa hipopigmentacija postopoma izgine sama. Pogosti vnetni procesi, ki vodijo do poinflamatorne hipopigmentacije, so luskavica, seboroični in atopični dermatitis, skleroticni lišaj, linearni lišaj, sistemski eritematozni lupus.

Zdravljenje hipopigmentacije po vnetju. Post-vnetna hipopigmentacija je benigni, reaktivni proces, ki ne zahteva zdravljenja. Preprečevanje je preprečevanje primarnega vnetnega procesa, ki prispeva k ponovni vzpostavitvi normalnega delovanja melanocitov. Kasneje bo hipopigmentacija sama po sebi izginila. Bolnikom je treba povedati, da v odsotnosti vnetja center hipopigmentacije izgine v nekaj tednih ali mesecih. Lokalna izpostavljenost UV svetlobi lahko prispeva k repigmentaciji.

Kako se hipopigmentacija kože manifestira in zdravi?

Najpogosteje se pojavi po poškodbi kože ali pri boleznih, povezanih z zmanjšano proizvodnjo melanina - pigment, ki je odgovoren za barvanje. Ta pigment proizvajajo posebne celice - melanociti. Obstajajo številne bolezni, pri katerih v prizadeti koži ni proizvodnih celic, v drugih primerih preprosto ne delujejo pravilno.

Kaj je povzročilo pomanjkanje melanina? Kako zdraviti in kakšne preventivne ukrepe je treba uporabiti? Odgovori na ta vprašanja so v našem članku.

Vzroki belih lis

  1. Nosečnost, menopavza in druge hormonske spremembe.
  2. Vnetni procesi kože.
  3. Hormonsko neravnovesje, motnje endokrinega sistema.
  4. Nekatere vrste lišajev, glivičnih okužb.
  5. Pomanjkanje železa v telesu.
  6. Dermatitis
  7. Kožne spremembe (opekline, ozebline, injekcije).
  8. Genetske motnje.
  9. Kemikalije.

Klasifikacija depigmentacije

Lahko je primarna (vitiligo, albinizem itd.) In sekundarna (pojavlja se na mestu kakršnekoli druge poškodbe ali tvorbe na koži).

Albinizem

Pomanjkanje pigmentacije kože je prirojeno. Oseba se najprej rodi s pomanjkanjem ali popolnim pomanjkanjem melanina. To se zgodi kot posledica genetske mutacije.

V nekaterih primerih se depigmentacija manifestira postopoma, potem pa jo lahko imenujemo pridobljena. Ko se nizka raven melanina ne razširi po celotni površini kože in se opazi le na nekaterih območjih, je to osrednja oblika bolezni.

Pri albinizmu se pigmentacijske motnje lahko imenujejo razpršene ali razširjene, saj območja, ki jih bolezen ne prizadene, niso prisotna.

Pri tej bolezni se ne olajšujejo le lase in koža. Bleda barva dobi očesne šarenice. Včasih do videza rdeče barve. Koža postane lahka, z rožnato barvo, skozi katero lahko vidite krvne žile.

Vitiligo

Kršitev je povezana z izginotjem melanina na nekaterih področjih kože.

Začne se z majhnimi pegami, ki se kasneje združijo in tvorijo obsežne bele dele telesa. Hkrati koža ohrani svojo gladkost in oseba ne doživlja bolečih občutkov.

Včasih lahko madeži izginejo, ko vzrok izgine. Ko kronična bolezen, ki povzroča vitiligo, preide v dolgo remisijo. Ali ko stik z agresivnimi kemikalijami preneha.

Navzven se na koži pojavi nizka pigmentacija kože. Spremembe lahko rastejo z majhnega mesta na pigmentacijo v telesu. Če se na glavi pojavijo žarišča bolezni, postanejo lasje tudi lažji.

V vitiligu ima koža okrog lezij nasičeno barvo, včasih se v belih lisah pojavijo majhne lise, temnejše od preostale kože.

Nevarnost hipopigmentacije

  1. Razvoj raka, saj primanjkuje melanina, ki bi ga moral zaščititi pred ultravijoličnim sevanjem.
  2. Ljudje, ki imajo takšno kozmetično napako, pogosteje kot drugi, so izpostavljeni depresiji, apatiji.
  3. Pri albinizmu obstaja verjetnost za različne težave z vidom: strabizem, funkcionalna slepota, nenamerni gibi oči, postopna izguba ostrine vida.
  4. Bolezen lahko napreduje in območje prizadete kože se lahko poveča, kar povečuje tveganje za sončne opekline in druge zaplete.

Metode zdravljenja

  • Odvisno od vzroka bolezni so predpisani dodatki železa, vitamini, beta karoten, antioksidanti, imunomodulatorji, hormoni;
  • Hormonske mazila, jodna tinktura, majhne doze ultravijoličnega sevanja.

Zdravljenje vitiliga in albinizma je v prvi vrsti namenjeno zaščiti kožnih območij, ki jim je manjkalo melanina pred izpostavljenostjo ultravijoličnemu sevanju, saj hitro izgorejo do mehurjev.

V prvem primeru lahko kožo delno ali v celoti obnovite, če se obnovi pravilno delovanje imunskega sistema.

V drugem primeru je okrevanje nemogoče, vendar je pomembno preprečiti izgubo vida in druge možne zaplete.

Zdravljenje teh bolezni v celoti še ni mogoče.

Kožna hipopigmentacija: albinizem, vitiligo, simptomi, zdravljenje

Hipopigmentacija - prirojena ali pridobljena znižana raven sinteze melanina.

Albinizem

Albinizem je redka kršitev pigmentacije z avtosomno recesivnim načinom dedovanja, za katerega je značilno pomanjkanje sinteze melanina, čeprav v telesu obstajajo melanociti. Značilni so zelo lahki (beli lasje), bleda koža in rožnata barva oči; nistagmus in refrakcijske motnje. Albinovi lahko na soncu gorijo in pogosto trpijo zaradi rakastih kožnih bolezni. Izogibati se morajo izpostavljenosti soncu, nositi sončna očala in podnevi podmazati kožo s kakršno koli zaščito pred soncem s stopnjo zaščite (SPF) vsaj 15.

Vitiligo

Vitiligo - odsotnost melanocitov, ki povzročajo hipopigmentacijo na dobro opredeljenih in pogosto simetrično lociranih območjih, od 1-2 mest do skoraj celotne površine telesa. Dlake na prizadetih območjih so običajno belkaste barve, površine pod lesenim filtrom pa so bele kot kreda. Vitiligovi žarki imajo povečano občutljivost na sončno sevanje.

Vzrok bolezni je neznan, ponavadi je pridobljen, včasih pa je družinski (določen s prevladujočim avtosomnim genom z nepopolno penetracijo in različno izraženo) ali pa se pojavi po nekaj nenavadnih poškodbah, zlasti glava. Vitiligo lahko spremlja Addisonovo bolezen, diabetes mellitus, perniciozno anemijo in disfunkcijo ščitnice, serum pa pogosto vsebuje protitelesa proti tiroglobulinu, nadledvične celice in parietalne celice; na podlagi tega se domneva imunološka in nevrokemična narava bolezni. V nekaterih primerih so prisotna protitelesa proti melaninu.

Zdravljenje je v glavnem kozmetično. Majhne lise se lahko zakrijejo s podlago ali s kožnim imitacijskim losionom, ki ne obarva oblačil in ostane na koži nekaj dni. Uporabiti je treba zaščito pred soncem (SPF> 15). Psoraleni se uporabljajo (navznoter in navzven) v kombinaciji z ultravijolično A (PUFA-terapija), vendar je to zdravljenje dolgoročno in rezultati so negotovi. Ko je zdravljenje dvomljivo, se dosežejo kozmetični rezultati, ki v večini primerov zadovoljujejo bolnika.

Post-vnetna hipopigmentacija

Post-vnetna hipopigmentacija se pojavi na območjih, ki se zdravijo zaradi nekaterih vnetnih motenj (zlasti cistične dermatoze), opeklin in okužb kože, pri brazgotinah in pri motnjah v koži. Prizadeta koža nima nujno barve slonovine, tako kot pri vitiligu, na koncu pa se lahko normalna pigmentacija obnovi.

Kozmetika (temelj, prah, tudi za stopala) daje zelo dobre rezultate.

"Hipopigmentacija kože: albinizem, vitiligo, simptomi, zdravljenje" - člen iz poglavja Dermatologija

Hipopigmentacija in depigmentacija kože. Razlogi. Simptomi Diagnoza Zdravljenje

Hipopigmentacijo in depigmentacijo kože spremlja znatno zmanjšanje ali popolno izginotje melanina. Lahko so prirojene in pridobljene, omejene in razpršene. Primer depigmentacije prirojene narave je albinizem.

Albinizem kože in oči je heterogena bolezen, za katero je značilna odsotnost ali močno zmanjšanje pigmenta v koži, laseh in šarenici. Dve obliki kože-očesnega albinizma - tirozin-negativen in tirozin-pozitivni - sta povezani z odsotnostjo ali nezadostno aktivnostjo tirozinaze. Mehanizem za razvoj drugih oblik (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak in drugi) še ni pojasnjen.

Patomorfologija. Melanin pigmenta ni mogoče zaznati. Melanociti imajo normalno morfologijo, so enakomerno porazdeljeni (razen sindroma "črni curl - albinizem - gluhost"), vendar se njihova funkcija sintetiziranja pigmentov zmanjša. V primeru tirozin-negativne variante so melanozomi v fazi I, redkeje v fazi II zorenja, pri tirozin-pozitivni v fazi III. V sindromih germanskega-Pudlak in Chediak-Higashi so opisani velikanski melanozomi. Poleg tega se v Chediaka-Higashijevem sindromu odkrijejo velike citoplazmatske vključke v mastocitih kože (toluidinsko modro).

Omejena depigmentacija vključuje vitiligo, za katerega je značilna hipomelanoza kože zaradi odsotnosti melanocitov.

Vitiligo. Narava dermatoze ni znana, vendar obstajajo podatki o vlogi imunskih in presnovnih motenj, nevroendokrinih motenj, izpostavljenosti ultravijoličnim žarkom (sončnim opeklinam). Prisotnost družinskih primerov kaže na možno vlogo genetskega faktorja. Lahko se manifestira kot paraneoplazija, je posledica eksogenih, vključno z poklicnimi boleznimi. Klinično je značilna prisotnost madežev različnih velikosti in oblik, mlečno belih, obdanih z normalno kožo ali pasom hiperpigmentacije. Izginotje pigmenta je lahko popolno ali delno, v obliki mreženja ali majhnih točkastih točk. Pred depresijo lahko poteka eritem. Zelo pogosto se roke najprej prizadenejo, kar ni opaziti pri avtosomno prevladujočem prirojenem vitiligu (pebaldizem). Lezije se lahko lokalizirajo na celotni koži. Glede na razširjenost procesa se razlikujejo fokalne, segmentne in posplošene oblike.

Patomorfologija. Pri lezijah se praviloma ne opazijo velike spremembe. Epidermis normalne debeline ali rahlo tanek, izrastki poravnani. Stratum corneum je večinoma zgoščen, granulat je sestavljen iz ene vrstice celic z majhno zrnatostjo. Pletenina brez posebnih sprememb, celice bazalnega sloja skoraj ne vsebujejo pigmenta. Pri hipopigmentaciji pa se v nekaterih primerih pojavi, čeprav v majhni količini. Melanociti v depigmentirani koži se skoraj ne pojavijo, na hipopigmentiranih področjih pa so manj kot normalno. V dermisu opazimo nabrekanje in homogenizacijo posameznih kolagenskih vlaken, elastično omrežje brez posebnih sprememb. Plovila so praviloma razširjena, njihove stene so zgoščene, okoli njih so gnezdeni grozdovi fibroblastov, histiociti in tkivni bazofili. Epitelni lasni mešički v depigmentacijskih območjih so nekoliko atrofični, njihove odprtine so povečane, napolnjene z množicami rogov, lojnice so tudi atrofične, elektronov mikroskopski pregled kože na meji vitiliga kaže povečanje števila epidermalnih makrofagov in destruktivnih sprememb v melanocitih, ki se nanašajo na vse te celične strukture. V žariščih že obstoječih vitiliga v epitelijskih celicah niso prisotni melanociti in strukture, ki vsebujejo melanin. Število epidermalnih makrofagov se po mnenju nekaterih avtorjev v žariščih vitiliga poveča, njihova aktivnost pa se znatno poveča. Na območjih, ki so navidezno zdrave kože, melanociti vsebujejo melanosome in premelanozome, ne pa tudi kompleks melanosomov, ki so najvišja stopnja organizacije melaninskih granul. To kaže na pomanjkanje funkcije melanocitov.

Histogeneza vitiliga je še vedno nejasna. Nekateri avtorji povezujejo vitiligo z disfunkcijo avtonomnega živčnega sistema, drugi - z zmanjšanjem proizvodnje hormona, ki stimulira melanocite. R.S. Babayants in Yu.I. Lonshakov (1978) meni, da so melanociti v tej bolezni nepopolni in se ne morejo odzvati na delovanje melanocit-stimulirajočega hormona, Yu.N. Koshevenko (1986) je dobil podatke, ki kažejo na prisotnost v depigmentirani koži celičnega imunskega odziva, ki vključuje C3 komponento komplementa, ki lahko povzroči poškodbe melanocitov.

Pridobljeno depigmentacijo lahko opazimo pri poklicnih nevarnostih (poklicni leucoderma), uporabi zdravil (zdravilni leucoderma), namesto vnetnih elementov (luskavica, sarkoidoza, gobavost) v sifilisu, večbarvnem lišaju (sekundarni leukodermi).

Depigmentirane lise na koži: značilnosti in vzroki manifestacije

Depigmentacija kože je stanje ovojnice dermisa, za katero je značilno neenakomerno obarvanje kože in se pojavi zaradi pomanjkanja melanina. Povzročajo jo genetski dejavniki ali fizično (izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju). Glavni simptom te patologije je prisotnost beljenih predelov na površini kože. Glede na stopnjo bolezni imajo lahko različne oblike resnosti.

Kaj je depigmentacija kože in njene značilnosti?

Depigmentacija je značilna manifestacija motenj presnove pigmenta v človeškem telesu. Ima jasen odnos do zmanjšanja količine melanina ali njegove popolne odsotnosti.

Leži v naslednjih oblikah:

  • hipohromija - označuje zmanjšano količino pigmenta v celicah kože;
  • akromija - za katero je značilna popolna odsotnost melanina.

Kožne manifestacije v večini primerov veljajo za edini simptom depigmentacije. Ker je melanin prisoten v laseh, notranjem ušesu in šarenici, trpi tudi njihova barva in barva. Svetla področja dermisa so popolna in nepopolna. V prvem primeru govorimo o beli koži na določenih področjih, v drugem - neenakomerni izmenjavi svetlih točk s temnejšimi (normalnimi).

Vzroki in simptomi

Vzroke za depigmentacijo lahko razdelimo na prirojene in pridobljene. Medsebojno so povezani z odsotnostjo barvila na določenem območju dermisa. Včasih kožne celice sploh nimajo pigmenta. Primer je albinizem, ki je prirojen.

Med pridobljenimi razlogi so: t

  • disfunkcija endokrinih žlez;
  • kronične bolezni;
  • avtoimunske motnje;
  • dolgotrajna izpostavljenost neposredni sončni svetlobi, ultravijolični svetlobi;
  • povezane dermatološke bolezni: luskavica, gobavost, streptoderma;
  • vnetnih procesov;
  • dolgoročno zdravljenje s kortikosteroidi;
  • pomanjkanje železa (nosečnost, slaba prehrana).

Včasih pride do depigmentacije po opeklinah ali prenesenih poškodb s kožnimi lezijami (post-travmatično).

Obstajajo različne oblike pigmentacijskih motenj, ki se pojavijo zaradi določenih pogojev.

Pogosteje je pri ženskah, starejših od 30 let, z rahlim tonom kože.

Koža se začne depigmentirati zaradi prekomernega strojenja.

Prve manifestacije v obliki svetlih žarišč se pojavijo na ekstenzorski površini gena. Imajo ovalno ali okroglo obliko s premerom do 1 cm, ki se postopoma razteza do hrbta, trebuha in prsnega koša. Obraz in vrat sta redko prizadeta.

Se manifestira v različnih starostnih kategorijah, pogosto zajema srednjo skupino.

Pogosto je dedna.

Pojavi se z lokalno ali splošno lokacijo svetlih madežev na koži (skoraj bela). Nahaja se na upogibnih površinah komolcev, kolen in rok, ust in oči.

Pogosto se pojavi v zgodnji starosti. Enako prizadene ženske in moške.

Ima genetsko naravo.

Odlikuje ga pojav valovitih in cik-cak trakov na koži različnih lokalizacij in velikosti. S starostjo se njihova resnost zmanjša, pri mladostnikih pa pogosto izginejo. Pogosto jih spremljajo prirojene malformacije.

Pojavijo se v različnih oblikah očiščenih predelov kože, od kapljic do velikih žarišč.

Značilnosti depigmentacije pri otrocih

Pogosto pride do depigmentacije kože pri otroku od rojstva. Dober primer tega je albinizem. Pogosteje se pojavijo težave, ko odrastejo in prizadenejo določen del telesa - hrbet, obraz, okončine. Otroci ponavadi nimajo telesnega neugodja. Sčasoma se začnejo zavedati, da imajo kozmetično napako, zaradi katere se pojavijo psihološke težave.

Otroška koža je občutljivo strukturo in bledo odtenek, manifestacije nekaterih oblik bolezni ni mogoče takoj odkriti. Posebej nevarne so prirojene deformacije, ki spremljajo dedne oblike depigmentacije.

V teh primerih otrok bolj trpi zaradi resnih spremljajočih pojavov (epileptični napadi, razvojne zamude) kot pri dermatoloških.

Pomembno je, da spremljate stanje otroške kože in se pravočasno posvetujete z zdravnikom. Ne izpostavljajte ga dolgotrajnemu sončenju, ki včasih škodljivo vpliva na otroško kožo.

Metode zdravljenja

Zdravljenje manifestacij depigmentacije kože je namenjeno odpravljanju vzroka. V nekaterih primerih s hipopigmentacijo se je mogoče spopasti po učinkoviti kompleksni terapiji. Toda v primeru albinizma, hipomelanoze in vitiliga to ni mogoče, saj za te bolezni ni etiopatogenetske terapije.

Nato je zdravljenje namenjeno odpravi pigmentnih motenj s pomočjo lokalnih zdravil, ki se uporabljajo kot intradermalne injekcije:

  • kortikosteroidi;
  • pripravek na osnovi ekstrakta placente;
  • retinoidi.

Pri vitiligu se lahko doseže določen učinek z uporabo jodne mreže na depigmentiranih območjih in njihovega naknadnega ultravijoličnega obsevanja. Včasih se opravi laserska depigmentacija. Pravilna prehrana, vitamini, dodatki železa, domača sredstva in kozmetični postopki imajo pomembno vlogo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi pomagajo upočasniti širjenje bolezni ali celo preprečiti njen nastanek. Ti vključujejo naslednja priporočila:

  • kronične bolezni je treba takoj zdraviti;
  • izogibati se je treba pretiranemu sončenju (ultravijolični);
  • poskušajte se izogibati poškodbam in opeklinam;
  • Potrebno je pravočasno opraviti zdravniške preglede in se prijaviti za nosečnost.

Mladi pari, ki načrtujejo otroka, morajo obiskati genetiko in se testirati na dedno dovzetnost za depigmentacijo.

Depigmentirane lise na površini kože - manifestacija različnih genetskih napak ali posledica zunanjih fizičnih dejavnikov. Negativno vpliva na kakovost življenja, čustveno komponento, ki jo je težko zdraviti. Vendar ne ogrožajo zdravja in imajo dober prognostični potek. Z ustreznim odnosom do vašega stanja z boleznijo lahko živite dolga leta.

Kožna hipopigmentacija: albinizem, vitiligo, simptomi, zdravljenje

Hipopigmentacija - prirojena ali pridobljena znižana raven sinteze melanina.

Albinizem

Albinizem je redka kršitev pigmentacije z avtosomno recesivnim načinom dedovanja, za katerega je značilno pomanjkanje sinteze melanina, čeprav v telesu obstajajo melanociti. Značilni so zelo lahki (beli lasje), bleda koža in rožnata barva oči; nistagmus in refrakcijske motnje. Albinovi lahko na soncu gorijo in pogosto trpijo zaradi rakastih kožnih bolezni. Izogibati se morajo izpostavljenosti soncu, nositi sončna očala in podnevi podmazati kožo s kakršno koli zaščito pred soncem s stopnjo zaščite (SPF) vsaj 15.

Vitiligo

Vitiligo - odsotnost melanocitov, ki povzročajo hipopigmentacijo na dobro opredeljenih in pogosto simetrično lociranih območjih, od 1-2 mest do skoraj celotne površine telesa. Dlake na prizadetih območjih so običajno belkaste barve, površine pod lesenim filtrom pa so bele kot kreda. Vitiligovi žarki imajo povečano občutljivost na sončno sevanje.

Vzrok bolezni je neznan, ponavadi je pridobljen, včasih pa je družinski (določen s prevladujočim avtosomnim genom z nepopolno penetracijo in različno izraženo) ali pa se pojavi po nekaj nenavadnih poškodbah, zlasti glava. Vitiligo lahko spremlja Addisonovo bolezen, diabetes mellitus, perniciozno anemijo in disfunkcijo ščitnice, serum pa pogosto vsebuje protitelesa proti tiroglobulinu, nadledvične celice in parietalne celice; na podlagi tega se domneva imunološka in nevrokemična narava bolezni. V nekaterih primerih so prisotna protitelesa proti melaninu.

Zdravljenje je v glavnem kozmetično. Majhne lise se lahko zakrijejo s podlago ali s kožnim imitacijskim losionom, ki ne obarva oblačil in ostane na koži nekaj dni. Uporabiti je treba zaščito pred soncem (SPF> 15). Psoraleni se uporabljajo (navznoter in navzven) v kombinaciji z ultravijolično A (PUFA-terapija), vendar je to zdravljenje dolgoročno in rezultati so negotovi. Ko je zdravljenje dvomljivo, se dosežejo kozmetični rezultati, ki v večini primerov zadovoljujejo bolnika.

Post-vnetna hipopigmentacija

Post-vnetna hipopigmentacija se pojavi na območjih, ki se zdravijo zaradi nekaterih vnetnih motenj (zlasti cistične dermatoze), opeklin in okužb kože, pri brazgotinah in pri motnjah v koži. Prizadeta koža nima nujno barve slonovine, tako kot pri vitiligu, na koncu pa se lahko normalna pigmentacija obnovi.

Kozmetika (temelj, prah, tudi za stopala) daje zelo dobre rezultate.

"Hipopigmentacija kože: albinizem, vitiligo, simptomi, zdravljenje" - člen iz poglavja Dermatologija

Hipopigmentacija

Obstajajo žariščna hipopigmentacija in difuzna hipopigmentacija (tab. 57.13). Primer slednjega je popoln ali kožni očesni albinizem.

Vzrok popolnega albinizma je mutacija gena tirozinaze (albinizem tipa I) ali mutacije gena OCA2 (albinizem tipa II). Obe vrsti popolnega albinizma ob rojstvu otroka sta enaki (beli lasje, svetlo sive oči, mlečno bela koža). Pri nekaterih posameznikih z albinizmom tipa I je aktivnost tirozinaze popolnoma odsotna in ta fenotip traja celo življenje. Preostanek sčasoma razvije delno pigmentacijo šarenice, las in kože, katere stopnja je odvisna od rase. Vendar pa albini v primerjavi s sorodniki prve stopnje vedno izgledajo svetleje.

Spremembe oči z popolnim albinizmom vključujejo zmanjšano ostrino vida, nistagmus, fotofobijo in motnje binokularnega vida. Resnost poškodbe očesa ustreza stopnji hipopigmentacije kože.

Redki vzroki difuzne hipopigmentacije vključujejo univerzalni vitiligo, fenilketonurijo in homocistinurijo. Za razliko od popolnega albinizma, vitiligo v prizadeti koži nima melanocitov. Fenilketonurija in homocistinurija sta izključeni s pomočjo laboratorijskih testov.

Zgodovina seroznega meningitisa, kroničnega uveitisa, tinitusa, izgube sluha in diskuze je znak za Vogt-Koyanagijev sindrom. Centri depigmentacije pri tej bolezni so običajno na obrazu in lasišču.

Pri sistemski sklerodermiji pri vseh bolnikih ni opažena fokalna depigmentacija. Hkrati pa slika med zdravljenjem spominja na vitiligo (normalna pigmentacija okoli lasnih mešičkov znotraj depigmentiranih žarišč). Patogeneza ni znana; na prizadetih območjih ni znakov vnetja. Izpuščaji se lahko rešijo med remisijo.

Pri melanomu, v nasprotju z vitiligom, se na telesu najprej pojavi depigmentacija. Menijo, da ga povzroča uničenje normalnih melanocitov s protitelesi proti tumorskim melanocitom. Pri odkrivanju depigmentacije pri bolniku z melanomom je treba najprej izključiti metastaze.

Delni albinizem se pojavi pri dveh notranjih boleznih, Hirshsprungovi bolezni in Waardenburgovem sindromu (tabela 57.14). Oba sta verjetno posledica motene migracije dveh derivatov nevralnega grebena, od katerih je eden melanocitov, drugi pa nevroni medmišičnega pleksusa (s Hirshsprungovo boleznijo) ali kohlearnih ganglijskih celic (s Waardenburg sindromom).

Pri nekaterih posameznikih z delnim albinizmom v kombinaciji s Hirshsprungovo boleznijo je bila odkrita mutacija gena, ki kodira enega od dveh endotelinskih receptorjev.

Hipopigmentirane lise so najzgodnejša kožna manifestacija tubularne skleroze. Praviloma so večkratni in obstajajo od rojstva. Vendar pa za njihovo identifikacijo lahko zahteva pregled pod svetilko Wood, še posebej za lahkotno. Količina melanina se zmanjša na mestih, vendar melanociti ne izginejo. Povprečna velikost lis je 1-3 cm; oblika - ovalna, suličasta (madeži-listi) ali mnogokotni (madeži-odtisi). Možna so tudi več majhnih lisic (konfetke) in velike lise, ki zavzemajo celoten dermatitis. Če je hipopigmentirano mesto locirano na lasišču, to vodi do pojava pramenov sivih las. Drugi znaki tubularne skleroze so angiofibromi (večkratni rdečkasti papuli na obrazu), Kenenov tumor (periungalni fibromi), fibromi dlesni in nevusi vezivnega tkiva („šagreni“ plaki). Bolezen se kaže z epileptičnimi napadi, duševno zaostalostjo, hamartomi centralnega živčnega sistema in mrežnice, angiomiolipomami ledvic, rabdomiomom srca. Srčno rabdomiom v zdravilu EchoCG najdemo pri približno 60% otrok in mladostnikov, ki imajo tubularno sklerozo.

Pigmentirani nevus je prirojena hipopigmentirana točka z jasnimi mejami, ki se s časom ne spremeni. Oblika - okrogla ali pravokotna, redkeje so lise v obliki kodre ali pikice, ki zasedajo celoten dermat. To je običajno ena sama tvorba, vendar obstajajo tudi številni ne-pigmentirani nevi. V tem primeru je še posebej pomembna diferencialna diagnoza z tubularno sklerozo.

Inkontinenca akromnega pigmenta (Ito hipomelanoza) se kaže v hipopigmentiranih kodreh in hipopigmentiranih žilah, razporejenih vzporedno in podobnih "marmorni" torti. Izpuščanja sčasoma lahko napredujejo in se rešujejo. Domneva se, da je osnova patogeneze migracija dveh klonov melanocitov v kožo z različnimi aktivnostmi. Kromosomski mozaicizem in prisotnost klonov heteroploidnih celic, značilnih za bolnike, potrjujejo to hipotezo. Vsaj tretjina bolnikov kaže patologijo mišično-skeletnega sistema, patologijo centralnega živčnega sistema (epileptične napade, duševno zaostalost), patologijo oči (strabizem, hipertelorizem).

Osrednja hipopigmentacija je lahko posledica vnetnih procesov v koži. To so po vnetni hipopigmentaciji (tabela 57.14) in hipopigmentacija, opažena pri sarkoidozi in glivični mikozi. Za tuberkuloidno gobavost so značilni asimetrični hipopigmentirani madeži, v katerih je pomanjkanje občutljivosti na bolečino, anhidroza in alopecija. Biopsija dvignjenih robov lis v dermisu razkriva granulomatozno vnetje; Muscarbacterium leprae ponavadi ni prisotna.