Fibrosing kolonopatija

Fibrosing kolonopatija je redka bolezen, ki se pojavlja predvsem pri otrocih s cistično fibrozo, ki jemljejo velike odmerke encimov trebušne slinavke in za katero je značilna fibroza submukoznega sloja debelega črevesa z nastankom njenih striktur [1, 7]. Leta 1994 je Smyth et al. opisali 5 primerov izrazite stenoze naraščajočega kolona, ​​ki so zahtevali kirurško zdravljenje pri moških s cistično fibrozo [11]. V zadnjem času pa obstajajo poročila o možnosti te patologije, razen cistične fibroze, pri odraslih bolnikih [1, 3, 11].

Patogeneza razvoja te patologije ostaja nejasna. Vendar pa je bila ugotovljena jasna povezava med odmerkom encimov, ki so jih prejeli bolniki, in tveganjem za razvoj kolonopatije [1,6]. Odmerek lipaze, povezan z njegovim razvojem, je po različnih virih od 6500 do 68000 U / kg telesne teže za vsak obrok [10]. Toksični učinki encimov in imunološki odziv telesa na visoke koncentracije se obravnavajo kot možni mehanizmi patološkega vpliva. Dodatni dejavniki, ki prispevajo k razvoju te patologije, so vnos laksativov, H2 histaminskih blokatorjev, kortikosteroidov [1]. Prehrana, ki vsebuje majhno količino vlaknin (in zato maščobne kisline s kratko dolgo verigo, ki igrajo pomembno vlogo pri energetski presnovi debelega črevesa), lahko tudi olajša razvoj fibrozne kolonopatije [6].

Domneva se, da se fibrozna kolonopatija klinično manifestira v povprečju 7–12 mesecev po začetku zdravljenja z visokimi odmerki encimov trebušne slinavke [8]. Pri otrocih se bolezen kaže z obstrukcijo, drisko (vključno s krvjo), ascitesom in bolečinami v trebuhu. Od takrat pri odraslih so opisani posamezni primeri kolopatije, ki govorijo o značilni klinični sliki, kar je zelo težko. V opisanih primerih se je bolezen pokazala z bolečino v trebuhu, zaprtjem in epizodami črevesne obstrukcije. Pred razvojem striktur je bolezen pogosto "subklinično".

Endoskopska slika ni specifična: hiperemična sluznica, območja (običajno precej dolga) zoženja črevesnega lumna [2]. Lezijo lahko lokaliziramo v desnem odseku (kot je opisano v vseh opažanjih fibrozne kolonopatije pri odraslih, ki smo jih našli v literaturi) in lahko zasedemo celotno debelo črevo.

Rentgenski pregled razkriva skrajšanje debelega črevesa, žariščno ali podaljšano zoženje, zmanjšanje sposobnosti črevesa, da se raztegne, kršitev haustracije [4].

Ultrazvok lahko pokaže debelost črevesnih skladov, ki pa ni patohomonični znak [5].

Tipična morfološka značilnost te bolezni je fibroza submukoznega sloja (odlaganje zrelih oblik kolagena v njej). Opredelitev vnetja sluznice z eozinofilijo, fokalnim nevtrofilnim kriptom in apoptozo ima v morfološki diagnozi podporno vlogo [9].

Zdravljenje fibrozne kolonopatije ni razvito in je trenutno sestavljeno iz zmanjšanja odmerka encimskih pripravkov na 500-2500 U lipaze / kg telesne teže za vsak obrok in kirurške korekcije obstrukcijskih pojavov [2].

Znanstvena elektronska knjižnica

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrosing kolonopatija

Fibrosing kolonopatija je bolezen, ki se pojavi pri bolnikih s cistično fibrozo, kot tudi pri bolnikih z insuficienco trebušne slinavke, ki jemljejo velike odmerke encimov trebušne slinavke.

K63 - druga bolezen črevesja.

Epidemiologija. Ni raziskano.

Etiologija in patogeneza. Z fibrosing kolonopatijo se zrel kolagen deponira v submukozi debelega črevesa, kar povzroči njegovo zoženje. Patogeneze te lezije niso preučevali. Ugotovljena je bila jasna povezava med odmerkom encimov, ki so jih prejeli bolniki, in tveganjem za razvoj kolonopatije. Po različnih podatkih je odmerek lipaze, povezan z njegovim razvojem, od 6500 do 68000 U / kg telesne mase za vsak obrok. Toksični učinki encimov in imunološki odziv telesa na visoke koncentracije se obravnavajo kot možni mehanizmi patološkega vpliva. Dodatni dejavniki, ki prispevajo k razvoju te patologije, so vnos laksativov, blokatorjev H2-histamina, kortikosteroidov, prehrana, ki vsebuje majhno količino vlaknin.

Klinika Fibrosing kolonopatija se klinično manifestira v povprečju 7–12 mesecev po začetku zdravljenja z visokimi odmerki encimov trebušne slinavke. Klinična slika bolezni je nespecifična in jo spremljajo bolečine v trebuhu, napihnjenost, bolečine v trebuhu, bruhanje in zaprtje do nastanka črevesne obstrukcije.

Diagnoza Endoskopska slika ni specifična: hiperemična sluznica, območja (ponavadi precej dolga) zoženja črevesnega lumna. Lezijo lahko lokaliziramo v desnem odseku (kot je opisano v vseh opažanjih fibrozne kolonopatije pri odraslih, ki smo jih našli v literaturi) in lahko zasedemo celotno debelo črevo. Rentgenski pregled razkriva skrajšanje debelega črevesa, žariščno ali podaljšano zoženje, zmanjšanje sposobnosti raztezanja črevesa, kršitev haustracije. Ultrazvok lahko pokaže odebelitev črevesne stene, ki pa ni patohomonični znak. Tipična morfološka značilnost te bolezni je fibroza submukoznega sloja (odlaganje zrelih oblik kolagena v njej). Pri ugotavljanju vnetja sluznice z eozinofilijo, žariščnim nevtrofilnim kriptom in apoptozo imajo podporno vlogo pri morfološki diagnozi.

Zdravljenje. Zdravljenje fibrozne kolonopatije ni bilo razvito in trenutno obsega zmanjšanje odmerka encimskih pripravkov na 500–2500 enot lipaze / kg telesne teže za vsak obrok. Resekcija črevesja v razvoj črevesne obstrukcije.

Preprečevanje. Ni razvito.

Napoved. Določa jo prisotnost zapletov in potek osnovne bolezni, ki je privedla do razvoja fibrozne kolonopatije.

Cistična fibroza: kaj je to, simptomi, zdravljenje, diagnoza, znaki, vzroki

Med severnoevropskimi prebivalci je prevalenca 1: 3000, genski prevoz je 1:25.

Kaj je cistična fibroza

Cistična fibroza je genetski sindrom, pri katerem se izloča sekretorna aktivnost epitela, kot so pljuča, trebušna slinavka, jetra, genitalni trakt, črevesje, nosna sluznica in znojne žleze. Med Evropejci je cistična fibroza ena najpogostejših smrtnih (pacienti umirajo v povprečju pri 40 letih) genetska okvara (pojavlja se s pogostnostjo 1 primer 5 na 2500 rojstev).

Vzroki cistične fibroze

Cistična fibroza se pojavi kot posledica mutacije gena transmembranskega regulatorja prevodnosti cistične fibroze - cAMP-aktiviranega kloridnega kanala (cAMP-ciklični adenozin-monofosfat). Takšni kanali so predstavljeni na sekretornem epiteliju. Zelo resne posledice genetske okvare se razvijejo v pljučih in prebavnem traktu. Povezane so s tvorbo dehidrirane skrivnosti, bogate z beljakovinami.

Glavna gastrointestinalna manifestacija cistične fibroze je insuficienca trebušne slinavke in mekonialni ileus. Možno je tudi pojav peptične razjede in patologije jeter in žolčevodov.

Pri cistični fibrozi je izločanje trebušne slinavke bogato z beljakovinami in sluzi. Nastali debel sok tvori zamašek, ki zamaši pankreatične kanale, kar vodi do progresivnega uničenja acinarnih celic. Steatorrhea je prisotna v vseh primerih, blato z velikim volumnom pa ima za posledico rektalni prolaps. Vzrok prehranske pomanjkljivosti je kompleksen: zaradi preiskav presnove pri respiratorni odpovedi in sladkorni bolezni, ki se pri 40% bolnikov pojavi v odrasli dobi.

Patogeneza cistične fibroze

Pod vplivom mutantnega gena eksokrne žleze izločajo zelo debelo sluz, ki vsebuje nenormalne glikoproteine. Ta debela skrivnost vodi v zamašitev žlez bronhopulmonarnega sistema. Blokacija žlez bronhopulmonarnega sistema povzroča bronho-obstruktivni sindrom, ki je pogosto zapleten z dodatkom sekundarne okužbe.

Okvara je avtosomno recesivna, vpliva na epitelni transportni protein CFTR (transmembranski regulator cistične fibroze). Pri zdravih posameznikih je CFTR sestavljen iz 1480 aminokislin, ki tvorijo 12 transmembranskih domen, 2 domena za vezavo nukleotidov (NBD)₁, NBD₂) in regulativno področje. Skozi slednjo aktivnost CFTR regulira cAMP-odvisna proteinska kinaza A. CFTR je nosilni kanal za ione Ch, ki se odpre s povečanjem koncentracije intracelularnega cAMP. Hkrati se ATP veže na NBD₁ (in verjetno razdeli). Poleg tega nepoškodovani CFTR blokira del Na-kanalov (kot je ENaC). Pri cistični fibrozi je večina odprtih, povečana je absorpcija ionov Na + in vode, npr. Bronhialnega epitela iz sluzi, ki se izloča v lumen; posledično postane slednji bolj gost in viskozen.

Pri bolnikih s cistično fibrozo so opazili različne mutacije CFTR, vendar so hude oblike najpogosteje posledica dveh napak pri NBD₁ali je 508. aminokislina, fenil-alanin odsoten ali pa je v položaju 551 glicin nadomeščen z aspartnim estrom.

CFTR je vgrajen v apikalno (luminalno) membrano mnogih epitelijskih celic. Ima pomembno vlogo pri delovanju izločilnih kanalov trebušne slinavke, ker je vključen v izločanje tekočine, ki vsebuje velike količine NaHCO₃. V teh celicah nosilci zagotavljajo protitočnico iona HCO.₃ - na ion Ch. Pri odpiranju CFTR, na primer pod delovanjem sekretina, ki poveča znotrajcelično koncentracijo cAMP, je mogoče ponovno uporabiti ione iona, ki so vstopili v celico za izločanje HCO ionov.₃ -, sledi izločanje ionov Na + in vode. Ko se koncentracija cAMP zmanjša, se CFTR zapre in izločanje se ustavi.

Pri cistični fibrozi se CFTR ne odpre niti pri visokih koncentracijah cAMP. Posledica tega je zlasti v primeru stimulacije akinarije / izločanja, se v majhnih kanalih trebušne slinavke kopiči gosta sekrecija z visoko vsebnostjo beljakovin, kar povzroči njihovo blokado in prispeva k razvoju kroničnega pankreatitisa z njegovimi posledicami (na primer malabsorpcija zaradi pomanjkanja encimov trebušne slinavke in HCO ioni).₃ - v dvanajstniku).

Anomalija CFTR negativno vpliva tudi na črevesni epitelij, mekonij novorojenčka postane debel in lepljiv, ileum po rojstvu se ga ne more, kot je to običajno, znebiti (mekonijeva črevesna obstrukcija).

Tako kot v trebušni slinavki se lahko prehodnost žolčnih poti prekine, zaradi česar je zlatenica pri novorojenčkih še dolgo prisotna. Pomanjkanje CFTR v moških spolnih organih vodi do prirojene aplazije vas deferens in neplodnosti. Pri ženskah se zmanjša reproduktivna funkcija. Posledice kršitve izločanja sluznice nosne votline so polipi in kronično vnetje paranazalnih sinusov. V znojnih žlezah ta napaka prispeva k povečanemu potenju, pri hipertermiji ali povišanju temperature zunanjega okolja pa se lahko pojavi hipovolemija in celo cirkulacijski šok. Poleg tega se koncentracija elektrolitov v znoju poveča in koncentracija ionov Na + presega koncentracijo ionov Ch (običajno naj bo inverzno razmerje). Ta značilnost se uporablja za ugotavljanje diagnoze cistične fibroze (test znoj).

Večina zapletov, vključno s smrtnimi, je posledica sprememb v epitelu bronhijev. Običajno tekočina, ki jo izloči, redči površinske plasti sluzi. Pomanjkanje CFTR vodi (poleg povečanja izločanja sluzi) tudi reapsorpcijo, ne izločanje tekočine. To proizvaja zelo viskozno sluznico, bogato z beljakovinami, ki otežuje dihanje, postane pa tudi ugodno okolje za razvoj okužb, zlasti tistih, ki jih povzroča Pseudomonas aeruginosa in Staphylococcus aureus. Posledica teh sprememb so kronični bronhitis, pljučnica, bronhiektazije in sekundarne spremembe v srčno-žilnem sistemu.

Razvrstitev cistične fibroze

• mekonialni ileus novorojenčkov;
• bronhopulmonarna oblika;
• črevesna oblika;
• pljučna črevesna oblika.

Mutacije, povezane s cistično fibrozo in pankreatitisom

Nedavna opazovanja so pokazala, da je heterozigotnost gena CFTR lahko povezana z akutnim pankreatitisom in idiopatskim kroničnim pankreatitisom. Le nekaj bolnikov je poročalo o simptomih bronhopulmonarnega sistema in spremenjenih rezultatih analize znoja. Prezgodaj je govoriti o patogenetskem pomenu teh opažanj.

Simptomi in znaki cistične fibroze

Bronopulmonalna oblika se klinično manifestira praviloma v 2 letih življenja. V primeru bronhopulmonalne oblike cistične fibroze ima kašelj paroksizmalno "lajanje".

Vse bolj se diagnosticirajo zapleti, ki se kažejo na ravni prebavnega trakta. To je deloma posledica izboljšanja pristopov k zdravljenju patološkega procesa v pljučih in podaljšanju življenja obolelih (mediana je 30 let).

Pri otrocih je cistična fibroza najpogostejši vzrok za insuficienco trebušne slinavke (prisotna je pri 90-95% otrok s cistično fibrozo), proces pomanjkanja pa poteka vzporedno s spremembami v pljučih. Otroci imajo zaostanek v razvoju, steatorrojo in bolečine v trebuhu. Bolezen povzroča malabsorpcijski sindrom in zmanjšano absorpcijo maščobnih vitaminov A, D, E in K. Pri 8-12% bolnikov, preden dosežejo starost 25 let, se razvije sladkorna bolezen.

Obstrukcija žolčevodov zaradi prometnih zastojev zaradi gostega izločanja povzroči počasen in neopazen razvoj sekundarne bilijarne ciroze in portalne hipertenzije. Pri bolnikih lahko pride do zastoja v jetrih zaradi odpovedi desnega prekata, ki je posledica pljučne arterijske hipertenzije. Maščna degeneracija jeter se razvije pri 20% bolnikov. Že v mladosti je 15% bolnikov s cistično fibrozo diagnosticirano s holelitiazo.

Cistična fibroza lahko pri novorojenčkih privede do razvoja mekonijevega ileusa (to se zgodi pri 12% novorojenčkov s cistično fibrozo), v kasnejših obdobjih pa do sindroma nizke črevesne obstrukcije. Včasih pride do črevesne obstrukcije, invaginacije. Prekomerno aktivno nadomestno zdravljenje s pripravki encimov trebušne slinavke spremlja tvorba striktur v debelem črevesu (fibrozna kolonopatija).

Pregled cistične fibroze

Diagnoza se običajno ugotovi v prvem letu življenja na podlagi značilnih simptomov bronhopulmonarnega sistema in prebavil, družinske anamneze in pozitivnega rezultata pri analizi znoja. V večini primerov je mogoče s preučevanjem genotipa potrditi naravo bolezni.

Sklop študij za ugotavljanje narave zapletov prebavnega trakta je odvisen od specifičnih manifestacij patologije.

Prikazana je vsebnost vitaminov A, D, E in K v krvi.

Zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo

• Pristop k upravljanju bolnikov mora biti vedno večdimenzionalen:
• Potrebno je sodelovanje pomožnega strokovnjaka za prehrano.
• Obnova morebitne pomanjkanja vitaminov.
• Obstajajo poročila o uspešnih presaditvah jeter in pljuč.
• Dolgoročni cilj pri zdravljenju cistične fibroze ostaja možnost izvajanja korekcije gena.

Optimalno zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo temelji na skrbnem timskem pristopu k zapletom dihalnih in hepatobilarnih bolezni, podhranjenosti. Posvetovanje o prehrani in opazovanju je potrebno, če želimo biti prepričani v uporabo visokoenergetske hrane, saj zagotavlja 120-150% energijske vrednosti, priporočene za zdrave posameznike. Maščoba je pomemben vir kalorij in kljub prisotnosti steatorrhe ne smemo omejiti njene uporabe. Prav tako je potrebno dodatno imenovanje vitamina, topnih v maščobah.

Encime trebušne slinavke za peroralno dajanje je treba predpisati v odmerkih, ki zadostujejo za nadzor resnosti steatorrje in pogostnosti blata. Zaviralci H +, K + -ATPaze spodbujajo prebavo maščob, kar zagotavlja optimalen pH duodenala. Bolniki s sladkorno boleznijo običajno potrebujejo velike odmerke insulina v primerjavi s hipoglikemičnimi zdravili za peroralno uporabo.

Mekonialni ileus

Vzorci, bogati s sluzi v črevesni vsebini, lahko blokirajo majhno ali debelo črevo. Mekonij ileus zdravimo z mukolitičnim zdravilom N-acetilcistein, ki ga jemljemo peroralno, s klistirami z gastrografinom ali intestinalnim izpiranjem z uporabo polietilen glikola. V odpornih primerih mekonijevega ileusa je morda potrebna kirurška resekcija.

Prognoza cistične fibroze

Prognoza je resna, s pozno diagnozo ali neustreznim zdravljenjem - poslabša se. Trenutno večina bolnikov živi v odrasli dobi in presaditev srca / pljuč lahko podaljša življenje še dlje.

Panzinorm 10.000

Vsebina

Farmakološke lastnosti zdravila Panzinorm 10000

pankreatični encimi lipaza, amilaza in proteaza, ki so del pankreatina, zagotavljajo prebavo maščob, beljakovin in ogljikovih hidratov. Zdravilo izravnava encimsko insuficienco trebušne slinavke, pospešuje katabolni metabolizem, izboljšuje proces slabše prebave. Po hitrem raztapljanju kapsule v želodcu se zrnca pankreatina v kislinsko odpornem ohišju enakomerno pomešajo z vsebino želodca in vstopijo v dvanajstnik, kjer se pri pH 5,5 zaščitno ohišje hitro raztopi in sprosti encime s lipolitično, amilolitično in proteolitično aktivnostjo, ki zagotavljajo fiziološki proces prebave.
Visoka lipazna aktivnost igra pomembno vlogo pri zdravljenju prebavnih motenj, ki jih povzroča pomanjkanje prebavnih encimov trebušne slinavke. Lipaze hidrolizirajo maščobe v maščobne kisline in glicerin, kar zagotavlja njihovo absorpcijo in absorpcijo vitaminov, topnih v maščobah. Amilaza hidrolizira ogljikove hidrate v dekstrine in glukozo, proteaza pa zagotavlja razgradnjo beljakovin. Zdravilo pospešuje absorpcijo vseh vrst hranil in izboljšuje prebavo, preprečuje in zmanjšuje simptome steatrheje, povezane s prebavnimi motnjami. Pancreatin zmanjšuje bolečine pri kroničnem pankreatitisu. Ta učinek je povezan z proteazo, ki zavira izločanje encima v trebušni slinavki.
Encimi delujejo lokalno v črevesju zaradi avtolize in proteolize. Majhen del neprebavljenih encimov se odstrani iz telesa z blatom.

Indikacije za uporabo zdravila Panzinorm 10000

Kronična insuficienca izločajoče funkcije trebušne slinavke različnega izvora - kronični pankreatitis, cistična fibroza, stanja po pankreatektomiji, kirurški poseg z uvedbo gastrointestinalne anastomoze, obstrukcija trebušne slinavke ali žolčevoda. Funkcionalno pospešen prehod hrane skozi črevesje, bolezni hepatobilijarnega sistema, dispepsija, uporaba težko prebavljive rastline ali maščobnih živil. Odstranjevanje plinov pred diagnostičnimi postopki (rentgenski in ultrazvočni) in napenjanje, ki ga povzročajo zgoraj navedene bolezni.

Uporaba zdravila Panzinorm 10.000

Odmerek se določi individualno glede na stanje delovanja trebušne slinavke in sestavo živila.
Kapsule morate pogoltniti cele. Da bi olajšali dajanje zdravila, je možno jemati samo zrnca, ki so odporna na kislino, brez žvečilne in stiskalne tekočine ali dodajanje tekoči hrani s pH manj kot 5,0 (npr. Naribano jabolko, jogurt, sok). To mešanico je treba takoj zaužiti.
Da bi zagotovili izločanje encimov v času prebave, je priporočljivo uporabiti eno kapsulo na začetku vnosa majhne količine hrane, preostanek odmerka med glavnim obrokom.
Cistična fibroza. Priporočeni začetni odmerek za otroke, mlajše od 4 let, je 1000 koščkov lipaze / kg telesne teže za vsak obrok, za otroke, stare 4 leta, - 500 koščkov lipaze / kg telesne mase za vsak obrok. Odmerek se prilagodi glede na resnost bolezni, resnost simptomov steatorrje in prehranski status.
Zaradi možnosti fibrozne kolonopatije pri jemanju velikih odmerkov encimov trebušne slinavke večina bolnikov ne priporoča uporabe več kot 10.000 ie lipaze / kg / dan.
Druge vrste eksokrine insuficience trebušne slinavke. Odmerek je treba izbrati individualno glede na individualne potrebe bolnika, stanje delovanja trebušne slinavke in sestavo živila.
Zdravljenje se začne z majhnimi odmerki: 1-2 kapsuli 3-krat na dan med glavnim obrokom. Če ti odmerki niso dovolj učinkoviti, jih lahko postopoma povečujemo. Če je potrebno, lahko bolnik med dodatnim obrokom vzame še eno kapsulo.
Da bi zmanjšali pojavnost steatorrhee (≤ 15 g maščobe na dan) pri bolnikih z insuficienco eksokrine funkcije trebušne slinavke, je priporočljivo uporabiti minimalni odmerek 25.000 - 40.000 U lipaze pri vsakem obroku.
Trajanje zdravljenja z zdravilom Panzinorm 10000 določi zdravnik glede na doseženi učinek in naravo prehrane.

Kontraindikacije za uporabo zdravila Panzinorm 10000

Povečana občutljivost na sestavine zdravila, akutni pankreatitis ali poslabšanje kroničnega pankreatitisa.

Neželeni učinki zdravila Panzinorm 10.000

Alergijske reakcije (kožni izpuščaj, srbenje); zelo redko - bronhospazem; slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, zaprtje, driska, zlasti po jemanju velikih odmerkov.
Po zaužitju velikih odmerkov encimov trebušne slinavke (več kot 10.000 ie lipaze / kg / dan) pri bolnikih s cistično fibrozo, z zožitvijo debelega črevesa ali ileocekalnega dela črevesa (fibrozna kolonopatija) se lahko pojavi kolitis. V primeru nenavadnih abdominalnih simptomov ali povečane bolečine je treba izključiti možnost fibrozne kolonopatije. Spremembe laboratorijskih parametrov: hiperurikemija, hiperurikurija, pomanjkanje ftalatov.

Posebna navodila za uporabo zdravila Panzinorm 10000

Redko, pri bolnikih s cistično fibrozo, uporaba velikih odmerkov encimov trebušne slinavke (10.000 U / kg / dan) je povzročila nastanek striktur debelega črevesa ali ileocekalnega dela črevesja (fibrozna kolonopatija). Če ima bolnik, ki jemlje zdravilo, simptome obstrukcije debelega črevesa, ga je treba pregledati glede prisotnosti fibrozne kolonopatije.
Uporaba med nosečnostjo ali dojenjem. Kliničnih podatkov o varnosti jemanja lipaznih, amilaznih in proteaznih encimov pri nosečnicah ni. Zato je treba med nosečnostjo in dojenjem zdravilo predpisati le, če pričakovana korist za mater preseže možno tveganje za plod in otroka.
Vpliv na hitrost reakcije pri vožnji vozil ali delo z drugimi mehanizmi. Ne vpliva.
Otroci Odmerek se prilagodi glede na resnost bolezni in razširjenost simptomov steatorrje in prehranskega statusa.

Interakcije z zdravili Panzinorm 10000

pankreatični encimi zavirajo absorpcijo folne kisline. V primeru sočasne uporabe drugega zdravila s podobnim učinkom (npr. Bikarbonata in cimetidina) in pri dolgotrajnem zdravljenju z velikimi odmerki encimov trebušne slinavke je priporočljivo redno spremljati koncentracijo soli folne kisline v obnavljanju krvne plazme in / ali folne kisline.
Pankreasni encimi lahko zmanjšajo učinkovitost akarboze in miglitola, zmanjšajo absorpcijo železa.
Kislinsko odporne mikrogranule, ki jih vsebuje Panzinorm 10000 kapsul, se razgradijo v dvanajstniku. Če vsebina dvanajstnika z visoko kislost, sproščanje encimov upočasni. Pri jemanju zdravila v majhnih odmerkih je mogoče sočasno uporabljati zdravila, ki zmanjšujejo izločanje želodčnega soka (antagonisti receptorjev H2 ali zaviralci protonske črpalke).

Prevelik odmerek zdravila Panzinorm 10000, simptomi in zdravljenje

Simptomi: slabost, bruhanje, driska, draženje kože okoli anusa, hiperurikemija, urikozurija.
Zdravljenje: prekinitev zdravljenja, obilno hidracijo in simptomatsko zdravljenje.

Pogoji shranjevanja zdravilo Panzinorm 10000

Pri temperaturi, ki ni višja od 30 C.

Seznam lekarn, v katerih lahko kupite Panzinorm 10000:

Medicinski forum za medicinske konzultacije: Fibrosing kolonopatija - Medicinski forum za medicinske konzultacije

Vrednotenje fibrozne kolonopatije:

# 1 Dr. Airmed

• Admin

• Skupina: korenski skrbnik
• Sporočila: 22.116
• Registracija: 17. april 07
• Spol: Človek

Fibrosing kolonopatija
______________________________________________________________

Fibrosing kolonopatija je redka bolezen, ki se pojavlja predvsem pri otrocih s cistično fibrozo, ki jemljejo velike odmerke encimov trebušne slinavke in za katero je značilna fibroza submukoznega sloja debelega črevesa z nastankom njenih striktur. Leta 1994 je Smyth et al. opisali 5 primerov hude naraščajoče stenoze debelega črevesa, ki je zahtevala kirurško zdravljenje pri moških s cistično fibrozo. V zadnjem času pa so poročali o možnosti te patologije, razen cistične fibroze, pri odraslih bolnikih.

Patogeneza razvoja te patologije ostaja nejasna. Vendar pa je bila ugotovljena jasna povezava med odmerkom encimov, ki so jih prejeli bolniki, in tveganjem za razvoj kolonopatije. Po različnih podatkih je odmerek lipaze, povezan z njegovim razvojem, od 6500 do 68000 U / kg telesne mase za vsak obrok. Toksični učinki encimov in imunološki odziv telesa na visoke koncentracije se obravnavajo kot možni mehanizmi patološkega vpliva. Dodatni dejavniki, ki prispevajo k razvoju te patologije, so vnos laksativov, blokatorjev histamina H2, kortikosteroidov. Prehrana, ki vsebuje majhno količino vlaknin (in zato maščobne kisline s kratko dolgo verigo, ki igrajo pomembno vlogo pri energetski presnovi debelega črevesa), lahko tudi olajša razvoj fibrozne kolonopatije.

Menijo, da se fibrozna kolonopatija klinično manifestira v povprečju 7-12 mesecev po začetku zdravljenja z visokimi odmerki pankreatičnih encimov. Pri otrocih se bolezen kaže z obstrukcijo, drisko (vključno s krvjo), ascitesom in bolečinami v trebuhu. Od takrat pri odraslih so opisani posamezni primeri kolopatije, ki govorijo o značilni klinični sliki, kar je zelo težko. V opisanih primerih se je bolezen pokazala z bolečino v trebuhu, zaprtjem in epizodami črevesne obstrukcije. Pred razvojem striktur je bolezen pogosto "subklinično".

Endoskopska slika ni specifična: hiperemična sluznica, območja (pogosto precej razširjena) zoženja črevesnega lumna. Lezijo lahko lokaliziramo v desnem odseku (kot je opisano v vseh opažanjih fibrozne kolonopatije pri odraslih, ki smo jih našli v literaturi) in lahko zasedemo celotno debelo črevo.

Rentgenski pregled razkriva skrajšanje debelega črevesa, žariščno ali podaljšano zoženje, zmanjšanje sposobnosti raztezanja črevesa, kršitev haustracije.

Ultrazvok lahko pokaže odebelitev črevesne stene, ki pa ni patohomonični znak.

Tipična morfološka značilnost te bolezni je fibroza submukoznega sloja (odlaganje zrelih oblik kolagena v njej). Opredelitev vnetja sluznice z eozinofilijo, žariščnim nevtrofilnim kriptom in apoptozo ima v morfološki diagnozi podporno vlogo.

Zdravljenje fibrozne kolonopatije ni bilo razvito in trenutno obsega zmanjšanje odmerka encimskih pripravkov na 500-2500 U lipaze / kg telesne teže za vsak obrok in za kirurško popravljanje obstrukcijskih pojavov.

Sindrom razdražljivega črevesja, on...

V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni desete revizije (ICD-10) je bilo priporočeno, da se izraz "sindrom razdražljivega črevesja" (IBS koda K58), ki ga v ruski medicini ni bilo, nanaša na funkcionalne črevesne motnje.

IBS je kompleks funkcionalnih črevesnih motenj, ki bolnika bolijo več kot 3 mesece. Ta opredelitev je bila priporočena na mednarodnem srečanju strokovnjakov v Rimu (1988) in se je imenovala "Rimska merila". Glavna merila vključujejo bolečino ali nelagodje v trebuhu (zmanjšano po gibanju črevesa) z okvarjenim gibanjem črevesja in spremembami v konsistenci blata ali kombinacijo dveh ali več znakov, kot so oslabljeno gibanje črevesja (pogosteje 3-krat na dan ali manj kot 3-krat na teden), spremembe v konsistenci iztrebki, kršitev dekapacije (napačen poziv, nepopolno praznjenje črevesa), napenjanje.

Na Zahodu zdravniki široko uporabljajo tako imenovane Manningove kriterije (Manning A.P. et al., 1978), ki določajo pomen simptomov, ki so značilni za IBS. Ugotovil je, da so za diagnostiko najpomembnejši naslednji simptomi: zmanjšanje pogostnosti gibanja črevesja ob prisotnosti napadov bolečine; povečana gibljivost črevesja na ozadju napadov bolečine; zmanjšanje bolečine po črevesju; napenjanje. Če se bolnik pritoži zaradi teh simptomov, je lahko diagnoza IBS zelo verjetna.

Težave se pojavljajo pogosteje, kot so povedane.

Splošni zdravniki pogosto poslušajo pritožbe bolnikov (do 40–60% vseh pacientov) o različnih funkcionalnih motnjah črevesja (Ivashkin V.T., 1999). Vendar pa le približno 10% ljudi s takšnimi kršitvami gre k zdravniku, ostali pa se raje zdravijo sami. Mnogi ljudje trpijo za podobnimi boleznimi že več let, pri čemer jemljejo zdravila za simptomatsko zdravljenje očitnih manifestacij bolezni (zaprtje, driska), ne da bi izločili svoj vzrok. Nekateri bolniki vztrajno iščejo "svojega" zdravnika, ki bi jih lahko rešil pred trpljenjem, ki je pogosto neuspešno. V zvezi s tem je za bolnike poseben pomen dobil nasvet lekarniškega delavca - farmacevta, farmacevta. Ta nasvet včasih postane odločilen pri izbiri zdravila, ki lahko pomaga pri "občutljivi situaciji".

Zdravniki pravijo, da se IBS najpogosteje razvije v starosti 30–40 let in znatno poslabša kakovost življenja bolnikov.

Kako pride IBS?

Trenutno je dokazano, da je eden od etioloških dejavnikov za razvoj IBS preobčutljivost receptorjev debelega črevesa na raztezanje, kar prispeva k nastanku bolečine in nelagodja pri nižjem pragu vznemirljivosti kot pri zdravih ljudeh (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Enako pomembna pri pojavu IBS je tudi motnja prehranjevanja. Uravnotežena prehrana in redni obroki lahko v nekaterih primerih pomagajo odpraviti IBS in obnovijo črevesno funkcijo. Na primer, pri proučevanju črevesne motorične funkcije je bilo ugotovljeno, da se v fizioloških pogojih največja propulzivna aktivnost debelega črevesa opazi zjutraj po jedi, kar povzroči normalno izločanje zjutraj. Zavrnitev popolnega zajtrka, naglica ob hranjenju pogosto vodi v zatiranje normalnega gastrointestinalnega refleksa, ki lahko povzroči zaprtje in razvoj IBS. Ukrepi za ponovno vzpostavitev refleksa (vključno s popolnim zajtrkom, temeljito žvečenje hrane itd.) Prispevajo k zmanjšanju resnosti IBS brez uporabe zdravil.

Ginekološke bolezni imajo pri razvoju IBS določen pomen. Rezultati nekaterih študij so pokazali, da je IBS pogosto diagnosticiran pri ženskah, ki se nanašajo na ginekologa. V eni od teh študij (Walker, E.A. et al., 1991) je bilo ugotovljeno, da je 79% žensk, sprejetih v ginekološke oddelke, predstavilo pritožbe, ki kažejo, da imajo IBS. Leta 1987 je P. Hogston pregledal 50 bolnikov s kronično bolečino v trebuhu v ginekološki kliniki. Med laparoskopijo niso zaznali nobene patologije medeničnega organa. Ženske so odgovorile na vrsto vprašanj na podlagi Manningovega merila, nato pa jih je pregledal zdravnik. Avtor ugotavlja, da je 30 od 50 bolnikov imelo vsaj 3 simptome, ki jih je povzročil IBS, in najverjetneje so imeli to bolezen.

Pogosto se simptomi IBS pojavijo po akutnem infekcioznem gastroenterokolitisu, čemur sledi sprememba mikrobne biocenoze v črevesju.

V razvoju IBS je kršitev črevesne motilitete. Očitno je, da so spremembe v naravni črevesni mikroflori pomembni patogenetski mehanizmi v razvoju IBS, saj lahko prebavila in absorpcijo motimo, črevesni himus (zaradi agresivnosti) pa povzroči motnje motorične evakuacijske funkcije debelega črevesa (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Kako diagnosticirati bolezen in zdraviti bolnika

Funkcionalne motnje, ki se pojavljajo pri IBS, tako bolniki kot zdravniki pogosto obravnavajo kot resno organsko patologijo. To vodi k dejstvu, da so nerazumno ponavljane instrumentalne metode raziskav in predpisujejo terapijo, ki ne prinaša pričakovanega učinka, bistveno poveča stroške zdravljenja in vpliva tudi na kakovost življenja bolnikov.

Treba je razlikovati IBS in bolezni s podobnimi manifestacijami. Torej, primes krvi v blatu, skupaj z drugimi simptomi, značilnimi za IBS, zvišano telesno temperaturo, izgubo teže, anemijo, povečano ESR kažejo na prisotnost organske patologije in zavračajo diagnozo IBS. Študije, kot so sigmoidoskopija, kolonoskopija, omogočajo izključitev raka debelega črevesa in rektuma, kolitisa, divertikuloze, intestinalnega polipoza in Crohnove bolezni.

Bolniki z IBS morajo upoštevati režim dela in počitka ter se držati določene prehrane. Učinkovita psihoterapija, imenovanje (če je potrebno) psihotropnih zdravil in ciljno simptomatsko farmakoterapijo, ki prispeva k normalizaciji motorično-evakuacijske funkcije črevesja in dežja iztrebljanja, procesih prebave in absorpcije, obnovi normalne biocenoze.

Če se IBS manifestira z zaprtjem, je pomembno paziti na popravek prehrane. Priporočljivo je, da uporabite živila, ki vsebujejo grobo vlakno (polnozrnati kruh, kuhano korenje, pesa, jabolka, zelje) in zadostno količino tekočine. Trenutno v prehrano ni priporočljivo vključiti živilskih otrobov, saj so rezultati študij, izvedenih v zadnjih letih, pokazali, da se njihova učinkovitost ne razlikuje od tiste pri uporabi placeba, v nekaterih primerih pa uporaba otrobov celo poslabša potek bolezni, saj povečuje napenjanje in bolečine. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotični laksativi se uspešno uporabljajo za zmehčanje blata in olajšanje dekapacije. Na primer, pri zdravljenju zaprtja se je FORLAX (makrogol), ki ga proizvaja farmacevtsko podjetje Bofour Ipsen (Francija), dobro izkazal.

Če se IBS manifestira z drisko, lahko uporabimo antagoniste opiatnega receptorja v črevesju, ki blokirajo črevesno motiliteto, antacidi, ki vsebujejo aluminij, enterozorbente, na primer pripravek SMEKTA (dioktaedrična smektit) (Bofur Ipsen).

Če se IBS manifestira predvsem z vetrovanjem in bolečino, je najprimernejše imenovanje antispazmodikov, saj bolečina IBS temelji na krčenju gladkih mišic črevesja. V ta namen se uporablja širok spekter spazmolitikov, npr. Antiholinergiki (aprofen, papaverin hidroklorid, drotaverin). Večina zdravil v tej skupini zmanjšuje črevesni krč tako, da posredno deluje preko avtonomnega živčnega sistema in blokira muskarinske receptorje na membrani črevesnih stenskih miocitov. Antiholinergična zdravila ovirajo interakcijo acetilholina z receptorji, vendar ne zavirajo njegovih učinkovin. Učinkovito odpravljajo mišične krče črevesja, vendar preveliko blokiranje muskarinskih receptorjev, kar vodi do razvoja takšnih stranskih učinkov, kot so zmanjšanje sline in občutek suhega v ustih, zadrževanje urina (zdravila so kontraindicirana ali se uporabljajo previdno pri bolnikih s hipertrofijo prostate), tahikardijo, zaprtje kot posledica zatiranja peristaltike in evakuacije črevesne vsebine, zaspanosti, motenj vida (zamegljen vid, razširjene zenice, fotofobija in povečano intraokularno Vlagatelji ").

ODPADKI: učinkovita rešitev

Ne tako dolgo nazaj so se na farmacevtskem trgu pojavili novi miotropni spazmolitiki, ki so selektivno blokirali kalcijeve kanale membran gladkih mišic v črevesju. Ti vključujejo zdravilo DITSETEL (Pinavery bromid), ki ga proizvaja francosko podjetje "Bofur Ipsen".

Zahvaljujoč mehanizmu delovanja, uporaba WILDERS preprečuje nastanek krčev. Zdravilo sprosti gladke mišice, tako kot drugi antagonisti kalcija, ki se uporabljajo pri boleznih srčno-žilnega sistema. Vendar pa deluje na prebavni sistem, ne da bi povzročal srčno-žilne učinke iz naslednjih razlogov: srčno-žilni učinki se pojavijo, kadar je v sistemskem obtoku prisoten antagonist kalcija. DICETEL se slabo absorbira, večina pa ostaja v prebavnem sistemu. Zaradi kemijske strukture je prehod zdravila skozi celično membrano omejen, zato je biološka uporabnost manjša od 0,5%. Približno 5–10% odmerka pinaverbium bromida, ki ga jemljemo peroralno, se resorbira v prebavnem traktu, presnavlja in izloči iz telesa s fecesom. Največja koncentracija zdravila v serumu je opažena po 1 uri, razpolovna doba je 1,5 ure

Zdravilo DICETEL ima izrazitejši farmakološki učinek na gladke mišice črevesja kot na miokard, torej ima tkivno selektivnost. V poskusnih pogojih, tudi pri intravenskem dajanju, ni vplivalo na raven krvnega tlaka, EKG kazalnike.

Za razliko od drugih miotropnih spazmolitikov DICETEL nima antiholinergičnega delovanja in ne vpliva na srčno-žilni sistem, tako da se zdravilo lahko uporablja za zdravljenje IBS pri bolnikih z glavkomom in boleznimi prostate.

Klinično učinkovitost zdravila DICETEL potrjujejo rezultati številnih raziskav, opravljenih v različnih državah sveta. Tako je leta 1998 pod vodstvom akademika RAMS prof. V.T. Ivashkina izvedla študijo o učinkovitosti zdravila DICETEL, predpisan kot monoterapija pri bolnikih z IBS. Zdravljenje je potekalo po naslednji shemi: prvih 7 dni, 100 mg (2 tableti) zdravila 3-krat na dan z obroki, naslednjih 14 dni - 50 mg (1 tableta) 3-krat na dan z obroki. Ugotovljeno je bilo, da je že 40-50 minut po zaužitju prve tablete zdravila 65% bolnikov poročalo o zmanjšanju bolečine. Izboljšanje splošnega stanja (pomembno zmanjšanje resnosti bolečine) je bilo opaženo pri 55% bolnikov do 5. dne, do 14. dneva zdravljenja pa je bil bolezenski sindrom ustavljen pri 95% bolnikov. Do 7. dneva zdravljenja je napenjanje izginilo pri 75% bolnikov, do 14. in 21. dneva - v 80%.

Študija, ki jo je izvedel B. Noel (1988), je vključevala 1537 bolnikov z IBS. Prevladujoči simptomi so bili bolečina v trebuhu (99% bolnikov), vetrovi (98%), zaprtje (86%) in driska (54%). Bolniki so jemali zdravilo DICETEL v odmerku 50 mg 3-krat na dan 31 dni. Avtorica zaključuje, da je več kot 90% bolnikov olajšalo ali razbremenilo bolečino, ne glede na spol. Napenjanje, zaprtje, driska, slabost in bruhanje so izginili pri več kot 90% bolnikov. V vseh študijah je bila toleranca zdravila DICETEL ocenjena kot "dobra".

DITSETEL je študiral ukrajinske znanstvenike

Leta 1999 na Inštitutu za terapijo Akademije medicinskih znanosti Ukrajine pod vodstvom profesorja O.Ya. Babak je pregledal 40 bolnikov (28 žensk in 12 moških), starih od 30 do 60 let, z IBS. Dvajsetim bolnikom (glavna skupina) so dajali DICETEL v odmerku 50 mg 3-krat dnevno 14 dni. Bolniki kontrolne skupine (20 oseb) so jemali skopolamin v odmerku 20 mg 3-krat na dan. Rezultati primerjalne študije so pokazali, da je bila motorično-evakuacijska funkcija črevesa normalizirana (95% bolnikov glavne skupine in 25% bolnikov kontrolne skupine) pod vplivom DICETEL-a na podlagi zmanjšanja bolečinskega sindroma; bolečinski sindrom je izginil v 90% primerov pri jemanju WILDER, v 70% - pri uporabi skopolamina. Opozoriti je treba, da je sprejem zdravila DICETA prispeval k normalizaciji delovanja in pogostosti iztrebljanja, ki se je pojavila pri 20% bolnikov po 18-24 urah, v 80% pa po 36 urah.

Objava, pripravljena na materialih
, posreduje predstavništvo podjetja
"Bofur Ipsen" v Ukrajini:
Kijev, st. Shelkovichnaya, 36/7, kabinet 8
Tel / faks: (044) 293-38-67

Cistična fibroza. Dosežki in izzivi na sedanji stopnji

Glavni vzrok večine motenj v prebavnem traktu (GIT) pri cistični fibrozi je primarna genetska okvara, vendar se morate zavedati možnosti kombiniranja cistične fibroze z drugimi boleznimi GIT (vnetne, infekcijske, onkološke itd.) (Tabela 4)..

Tuji avtorji vključujejo tudi fibrozno kolonopatijo (strikture debelega črevesa) in onkološke bolezni prebavil v seznam možnih zapletov CF iz prebavil [21, 35].

Prva poročila o razvoju fibrozne kolonopatije pri bolnikih s CF so se pojavila v tiskani obliki leta 1994. V nekaterih državah, na primer v Združenem kraljestvu, ni omejen le odmerek encimov, vendar pa Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 ni priporočljiv zaradi prisotnosti kopolimera metakrilne kisline Eudragit L30 D55 v njihovih lupinah, bolnikov, mlajših od 15 let. Treba je opozoriti, da v literaturi ni bilo niti enega histološko dokazanega primera fibrozne kolonopatije pri uporabi zdravila Creon. Nobeden od bolnikov, ki smo jih opazili, kot tudi, glede na razpoložljive podatke iz regionalnih centrov MVPo po vsej Rusiji, ni prišlo do fibroze debelega črevesa, kljub temu, da več kot 30% bolnikov prejema visoke odmerke (> 10 tisoč enot lipaze / kg) t / dan) encimov trebušne slinavke.

V študiji pogostnosti raka prebavnega trakta v populacijah številnih evropskih držav in Združenih držav Amerike pri bolnikih s CF je bila ugotovljena 5-7-kratno povečanje njene pogostnosti. Če govorimo o raku trebušne slinavke, je njegova pričakovana pogostnost 6,2-krat večja pri bolnikih s CF, kot je pogostnost v populaciji [28, 35]. Med bolniki s CF v Rusiji, kot vemo, niso odkrili nobenega od malignih tumorjev v prebavilih, trebušni slinavki ali jetrih. Toda ob upoštevanju podatkov tujih sodelavcev se moramo spomniti možnosti njihovega razvoja, zlasti glede na stalno naraščajočo pričakovano življenjsko dobo bolnikov s CF.

Diagnoza CF, kot je znano, temelji na prisotnosti: kroničnega bronhopulmonarnega procesa, intestinalnega sindroma, pozitivnega testa znojenja, CF pri sorojencih. Hkrati pa je kombinacija dveh od teh štirih znakov dovolj za postavitev diagnoze cistične fibroze. V zadnjem času so razvili nova merila za diagnozo CF, vključno z dvema diagnostičnim enotama: 1) eden od značilnih kliničnih simptomov ali primer cistične fibroze v družini ali pozitiven rezultat neonatalnega presejanja za imunoreaktivni tripsin 2) povečana koncentracija znojenih kloridov (> 60 mmol / l) ali dve ugotovljeni mutaciji ali pozitivni test za merjenje razlike nosnih potencialov (od -40 do -90mV). Diagnoza se šteje za zanesljivo, če je v vsakem bloku vsaj eno merilo [33].

Pomembnost zgodnje diagnostike MW je povezana z dejstvom, da zgodnja ustrezna terapija izboljša potek in prognozo bolezni ter tako prepreči nastanek ireverzibilnih bronhopulmonalnih lezij; pravočasno odpravljanje gastrointestinalnih motenj preprečuje razvoj podhranjenosti; pravilna zgodnja diagnoza MB preprečuje nepotrebne, obremenjujoče, drage diagnostične in terapevtske posege; pravočasna vključitev staršev v proces zdravljenja in rehabilitacije pomembno vpliva na kakovost življenja te skupine bolnikov; pravočasna rešitev problema prenatalne diagnoze pri obetajočih in informativnih družinah prispeva k tako imenovani primarni preventivi CF, zmanjšanju števila novih bolnikov s to resno boleznijo. Trenutno se v Ruski federaciji množični pregledi za CF ne izvajajo iz več razlogov, zato se diagnoza cistične fibroze izvaja v tako imenovanih iskalnih skupinah ali "tveganjih" [4, 5, 6].

Diagnozo cistične fibroze običajno potrjujejo visoke ravni natrija in klora v znoju. Pri večini zdravih otrok koncentracija natrija in klora v znoju ne presega 40 mmol / l, v nekaterih primerih pa ne doseže 20 mmol / l. Če je ta vrednost med 40 mmol / l in 60 mmol / l, je treba ponoviti test znojnosti. Pri doseganju podobnih ponavljajočih se rezultatov formulacija končne diagnoze zahteva skrbno analizo vseh kliničnih znakov pri določenem bolniku. Čeprav ima večina otrok s cistično fibrozo koncentracijo klora nad 80 mmol / l, se vrednosti, ki presegajo 60 mmol / l, štejejo za diagnostične. Pri bolnikih zrele starosti z relativno blagimi kliničnimi manifestacijami se diagnoza CF ugotovi na podlagi povečane vsebnosti elektrolitov v znojnih žlezah, kar potrjuje vrsta ponavljajočih se testov znojenja, pri čemer se upoštevajo glavni simptomi bolezni, kot so: nazalna polipoza, ponavljajoči se pankreatitis, azospermija ali neplodnost pri moških plodnost pri ženskah, pomanjkanje elektrolitov in jetrna ciroza. V zadnjem času je genska analiza vedno bolj dostopna, kar pogosto omogoča reševanje problema diagnosticiranja cistične fibroze [6].

Tabela 5 navaja pogoje, v nekaterih primerih jih spremlja povečanje vsebnosti znojenih kloridov. Ne smemo pozabiti, da so takšne situacije zelo redke, pozitivni test znojenja pa je zelo specifičen test za diagnosticiranje CF [6].

Zelo nizka ali nezaznavna koncentracija imunoreaktivnega tripsina (RTI) kaže eksokrino insuficienco trebušne slinavke, ki se pri večini bolnikov s CF pojavi v prvem letu življenja.

Za diagnozo CF običajno ni treba preučevati vseh funkcij trebušne slinavke: vse je odvisno od resnosti kliničnih znakov, ki omogočajo sum na CF, in rezultatov testa znojenja. Vendar pa je pred imenovanjem nadomestnega zdravljenja z encimi trebušne slinavke potrebno opraviti scatološko študijo in potrditi prisotnost steatorrhee (nevtralne maščobe).

Test za določanje elastaze-1 v blatu, ki objektivno odraža stopnjo insuficience eksokrine funkcije trebušne slinavke in ni odvisen od nadomestne encimske terapije, je najbolj informativen in dostopen danes [6, 8, 45].

Zdravljenje bolnikov s CF je po možnosti izvedeno v specializiranih centrih, kjer delujejo izkušeni zdravniki. Zdravljenje CF ni omejeno na obseg zdravljenja: bolniki s CF zahtevajo celovito zdravstveno oskrbo z aktivno udeležbo ne le zdravnikov, ampak tudi medicinskih sester, nutricionistov, fizioterapevtov, psihologov in socialnih delavcev.

Obvezne sestavine zdravljenja bolnikov s CF so: fizikalna terapija (fizioterapija, kineziterapija); mukolitična terapija; protimikrobna terapija; encimska terapija z zdravili za trebušne slinavke; vitaminska terapija; dietna terapija; zdravljenje zapletov CF.

Osnova terapije so mikrosferični pankreatični encimi s pH-občutljivo membrano, ki omogočajo korekcijo sindroma malabsorpcije MB pri bolnikih z MV in normalizacijo fizičnega stanja [36].

Encimi trebušne slinavke se uporabljajo med obroki - bodisi celoten odmerek tik pred obrokom bodisi v dveh odmerkih - pred obroki in med prvim in drugim odmerkom. Encimov trebušne slinavke ne smete dajati po obroku. Kapsule, ki vsebujejo majhne (mini) mikrosfere (CREON 10000 in CREON 25000, Solvay pharma, Nemčija) ali mikrotablete lahko odprete in vzamete hkrati z majhno količino hrane ali pa jih vzamete kot celoto, ne da bi otroka odprli, če je že dovolj velika. in lahko pogoltne kapsulo [6, 8].

Izbor odmerkov encimov trebušne slinavke pri bolnikih s CF se izvaja individualno. Ustreznost odmerka lahko presojamo po klinični (normalizacija pogostosti in naravi blata) in laboratorijskih parametrih (izginotje steatorrhee in kreatorije v koprogramu, normalizacija koncentracije trigliceridov v lipidogramu blata). Pri izbiri odmerka encimov lahko uporabite naslednja priporočila (tabela 6).

Bolniki s CF, ki jemljejo velike odmerke (več kot 20 kapsul na dan) standardnega pripravka, na primer CREON 10.000 (1 kapsula vsebuje 10.000 ie lipaze), kaže na aktivnejši CREON 25.000 (1 kapsula, ki vsebuje 25.000 ie lipaze). Razmerje med kapsulami pri preračunu je 2,5: 1 [6, 8].

Prehrana bolnikov s CF v sestavi mora biti čim bližje normalni, bogati z beljakovinami, brez omejitev količine maščob, in zagotoviti uporabo cenovno dostopnih živil, ki so na voljo v vsakem domu. Menijo, da bi moralo biti število kalorij v prehrani bolnika s CF-jem 120-150% kalorij, ki so priporočljive za zdrave otroke iste starosti, 35-45% skupne potrebe po energiji pa je treba zagotoviti z maščobami, 15% z beljakovinami in 45-50% z ogljikovimi hidrati. Ta pristop temelji na možnosti kompenzacije steatorrhee in ponovni vzpostavitvi ustrezne asimilacije maščob z uporabo zelo učinkovitih sodobnih encimov trebušne slinavke. V njihovi uporabi je v večini primerov mogoče izravnati steatorrjo in izboljšati prehranski status bolnikov brez uporabe specializiranih medicinskih prehranskih dopolnil [8, 36].

Starejšim otrokom in odraslim z neustreznim prehranskim stanjem se priporoča uvedba dodatnih visoko kaloričnih živil v obliki mlečnih napitkov ali pijač z visoko vsebnostjo glukoze. Pripravljeni prehranski dodatki, proizvedeni za komercialne namene, se ne smejo predpisovati brez posebne potrebe, saj imajo lahko ti dodatki poleg visokih stroškov neprijeten okus in zatiranje apetita bolnika, ko se vračajo k običajni prehrani družine. Ne smemo pozabiti, da dopolnilno hranjenje ne sme postati nadomestek [6, 8, 36].

Dodatna prehrana je priporočljiva za otroke z razmerjem masne rasti (MRS je razmerje med dejansko telesno težo in idealnim spolom in starostjo). <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Obstajajo precej zapletene formule za izračun potrebnih dodatnih kalorij, vendar v vsakodnevni praksi lahko uporabite naslednje smernice: 1-2 leti - 200 kcal, 3-5 let - 400 kcal, 6-11 let - 600 kcal, več kot 12 let - 800 kcal na dan

Če bo povečanje frekvence in energetske vrednosti hrane, optimizacija encimske nadomestne terapije, odstranitev vseh možnih psiholoških stresov neučinkovita 3 mesece pri otrocih in 6 mesecev pri odraslih ali pa bo indeks telesne mase nižji od 85% oziroma 80%, bo več resno intervencijo, vključno z enteralnim cepljenjem (nazo-želodčno sondiranje, ejno in gastrostomija).

Samo v hujših primerih je treba uporabiti delno ali popolno parenteralno prehrano.

Vitamini, topni v maščobah (A, D, E in K) in beta karoten, je treba vsak dan dodati živilom. Dnevni odmerek vitaminov, topnih v maščobah, za bolnike s CF mora presegati standardni priporočeni odmerek za zdrave otroke 2 ali večkrat, zlasti za vitamin E.

V starostnem odmerku so imenovani vitamini, topni v vodi, v prisotnosti mikrosferičnih encimov trebušne slinavke. Edina izjema je vitamin B12, ki ga je treba dodatno dajati bolnikom, ki se zdravijo s kirurškim posegom na črevesju (z resekcijo ileuma). Minerale in elemente v sledovih je treba po dodatnem pregledu imenovati posamezno [36].

Do danes ni zdravil, ki bi lahko preprečila razvoj ciroze pri bolnikih s CF. V zadnjih letih je ursodeoksiholna kislina (UDCA) pritegnila pozornost znanstvenikov, ki so jih hepatologi uspešno uporabljali za zdravljenje žolčnih kamnov, ki so pozitivni na holesterol. Dolgotrajna (več kot 3 mesece) uporaba UDCA v velikih odmerkih (20-30 mg / kg / dan) pri bolnikih s CF ima choleretic, holekinetične, citoprotektivne, antioksidativne in imunomodulatorne učinke [7, 21, 24]. Od leta 1994 je bila pri vseh bolnikih s hepatomegalijo, sindromom holestaze in cirozo jeter s sindromom portalne hipertenzije (s citolizo ali brez nje) predpisana UDCA v ruskem centru za cistično fibrozo. Približno 30% bolnikov s CF iz različnih regij Rusije in 80% otrok iz Moskve prejema UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Praga AO, Češka, URSOFALK, Dr.Falk, Nemčija) v odmerku 15-30 mg / kg / dan je stalno v kompleksu osnovne terapije MV (trajanje kontinuirane terapije pri nekaterih otrocih je več kot 6 let) [7, 8].

Da bi preprečili krvavitev iz venskih krčnih žil s sindromom portalne hipertenzije na podlagi jetrne ciroze, so primerne metode zdravljenja kot endoskopska skleroza ali ligacija, transjugularna intrahepatična portosistemska ranžiranja, ki ji sledi presaditev jeter. V Rusiji je trenutno možna delna presaditev jeter iz živih darovalcev. Portosistemsko ranžiranje kljub svoji učinkovitosti pri preprečevanju gastroezofagealne krvavitve ni bilo dokazano zaradi visokega tveganja za odpoved jeter [11, 21, 24]. Z razvojem sindroma hipersplenizma je lahko alternativna delna splenektomija [11, 27, 38].

Znano je, da je vzrok neželenega izida pri 95% bolnikov s CF je bronhopulmonalna patologija, v boju proti kateri je antibiotično zdravljenje zelo pomembno.

V zadnjih letih je v taktiki antibakterijskega zdravljenja CF ugotovljena jasna tendenca k zgodnejšemu (ob prvih znakih poslabšanja bronhopulmonarnega procesa) predpisovanju antibiotikov in njihovi daljši uporabi, pa tudi njihovi uporabi v profilaktične namene.

Izbira antibiotika je določena z vrsto mikroorganizmov, ki se izločajo iz bronhialnega izločanja bolnika s CF in njihovo občutljivostjo na antibiotike. Mikrobiološko analizo sputuma pri bolnikih s CF je treba izvesti vsaj enkrat v 3 mesecih.

Mikrobno pokrajino bronhialnega izločanja pri CF v zgodnjih fazah bolezni predstavljamo s: stafilokoki (61%), hemophilus bacillus (46%). Pseudomonas sutum (77%) običajno začne prevladovati v starosti več kot 3 leta, občutljivost na antibiotike pa se spreminja [4, 5, 6].

Farmakokinetika antibiotikov pri CF (povečanje sistemskega očistka, pospešitev presnove v jetrih in povečanje ledvičnega očistka, največja koncentracija antibiotikov v krvnem serumu bolnikov s SN je manjša kot pri bolnikih z drugačno patologijo), intrabronhialna razporeditev mikroorganizmov, slaba penetracija v večina antibiotikov, ki se pogosto pojavljajo pri bolnikih z odpornostjo mikroorganizmov na antibiotike s CF, zahteva uvedbo visokih enotnih in dnevnih antibiotiki Lake [6, 16, 21, 22].

Glede na nedavno zmanjšanje občutljivosti P.aeruginosa na ceftazidim zaradi njegove dolgotrajne neprekinjene uporabe, smo začeli uporabljati nove antibakterijske droge iz serije cefalosporina in drugih skupin (karbapenemi, penicilini, ki delujejo proti P.aeruginosa) v kombinaciji z aminoglikozidi.

Določena pričakovanja za uspešnejši boj proti P.aeruginosi so se pojavila z dolgotrajnim dajanjem subterapevtskih odmerkov makrolidov, ki zavirajo alginatne produkte, in uničujejo biofilme, ki ščitijo mikrokolonije P.aeruginosa [5, 9, 14, 19].

Naše 3-letno klinično in funkcionalno opazovanje 70 bolnikov, ki so prejemali Pulmozim (Dornaza-alpha, Hoffmann-la-Roche, Švica), je dokazalo njegovo visoko učinkovitost. Zmanjšali so pogostost respiratornih epizod (za 29%), zmanjšali resnost bronhopulmonarnih eksacerbacij, pogostost in trajanje hospitalizacij ter potek antibakterijske terapije. Klinično pomembno povečanje indeksa telesne mase za 7%, izboljšanje respiratorne funkcije prisilne vitalne zmogljivosti (FVC) in prisilnega ekspiracijskega volumna v 1 sekundi (FEV1) za 4 oziroma 3%, z naravnim zmanjšanjem za 4-6% v kontrolne skupine. V ozadju terapije s PULMOSIS-om se je zmanjšala stopnja diseminacije sputuma St.aureus in P.aeruginosa [5, 6, 21].

Ena od pomembnih in cenovno ugodnih sestavin zdravljenja CF je kineziterapija, katere glavni namen je očistiti bronhialno drevo iz viskoznega izpljunka. Najpogosteje uporabljamo tolkala in vibracije prsnega koša (klopfmassazh), aktivni dihalni cikel in avtogeno drenažo. Razvile so se tudi dihalne vaje z uporabo flutterjev, kornetnih in peep mask [10].

Leta 1998 V Moskvi, Odredba št. 636 z dne 3. decembra 1998, "O oskrbi otrok s cistično fibrozo in njihovo rehabilitacijo v pogojih otroške mestne poliklinike" z zdravili, je bil uveden program za rehabilitacijo in zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo. Na podlagi tega naročila je 110 bolnikov v Moskvi prejemalo zdravila, ki so reševala življenja, v skladu s prostimi recepti: antibiotiki, mukolitiki, mikrosferični encimi trebušne slinavke, hepatoprotektorji in vitamini.

Otroci so v aktivnem spremljanju - 4-krat na leto, redni pregledi bolnikov potekajo v skladu s protokolom.

Naloge zdravnika med ambulantnim sprejemom vključujejo: korekcijo terapije, vprašanje potrebe po hospitalizaciji in intravensko antibiotično zdravljenje doma. Enkrat na leto se vsi bolniki podrobno pregledajo v skladu s protokolom. Prednosti aktivnega sistematičnega opazovanja v ambulantnem okolju so psihološke (udobje za bolnika in družino), klinične (v mnogih primerih se je mogoče izogniti hudim poslabšanjem, povezanim s prehodom in superinfekcijo) in ekonomskimi dejavniki.