Fibromiksoidni sarkom - še ni stavek

Fibromiksoidni sarkom je predvsem bolezen odraslih. Njegova značilnost je počasen razvoj in nizka stopnja malignosti. Poleg tega ima ta tip tumorja nizek odstotek metastaz. Mesta poškodb so lahko trup, boki, ramena, najpogosteje pa so maligne novotvorbe lokalizirane v spodnjih okončinah.

Dejavniki, ki spodbujajo razvoj tumorjev

Za razvoj fibromiksoidnega sarkoma zdravilo ne navaja nobenih posameznih razlogov. Generalizirani dejavniki, ki vplivajo na tvorbo fibrosarkomov, vključujejo:

• poškodbe mehkih tkiv, gnojenje;
• virus herpesa;
• vpliv ionizirajočega sevanja;
• genetska predispozicija.

Poleg tega se lahko bolezen razvije pod vplivom škodljivih delovnih pogojev, s stalno izpostavljenostjo telesu kemikalij, sevanju.

Simptomi morajo biti pozorni

V začetni fazi razvoja se tumor ne manifestira, zato bolnik morda ne bo posvečal pozornosti problemu. Razlog za to je, da mehko tkivo zaradi svoje elastičnosti skriva tumor, ki postopoma raste. In šele ko je dosegel velike velikosti, postane vizualno opazen, da dobi modro-rjavi odtenek. Če se na takšne manifestacije ne odzovete pravočasno, se poveča tveganje razjed, ki se začnejo krvaviti, in če pride do okužbe, sprosti tudi gnojno tekočino.

Razvoj fibromiksoidnega sarkoma lahko spremljajo boleče občutke v območju nastajanja vozlov. Tudi na področju zbijanja možne kršitve občutljivosti kože. Prvi simptom, ki zasluži pozornost, je pečat s spremenjeno barvo kože.

Če so v bližini kraja izobraževanja velike krvne žile, se lahko pojavijo zabuhlost, zmanjšanje temperature kože, opazuje se luščenje, kar kaže na žilno insuficienco.

Razvoj tumorja v trebušni votlini povzroča črevesno obstrukcijo, ki bo povzročila zaprtje in bolečine v trebuhu, slabost.

Glavnim simptomom, ki kažejo na progresivno naravo bolezni, morate dodati izgubo teže bolnika, zvišano telesno temperaturo, anemijo, šibkost, poslabšanje učinkovitosti.

Sodobna diagnostika - jamstvo za pravilno zdravljenje.

Potek bolezni je lahko zapleten in okrepi razvoj tumorja z nepravilno izbranim načinom zdravljenja. Treba je natančno določiti parametre tumorja, možne poškodbe drugih organov. Če želite to narediti, celovito diagnozo.

• Rentgenski pregled razkriva lokalizacijo tumorske koncentracije in poškodbe tkiva, ki mejijo na to tkivo.
• Biopsija je potrebna za preučevanje tkiv samega biomateriala. Če je tumor velik do 5 cm, ga odstranimo z biopsijo.
• MRI kaže prisotnost metastaz, metastaze - nevarnost je povsod.
• Ultrazvok vam omogoča, da vidite celotno sliko prizadetih organov.
• Imunohistokemično analizo izvedemo za preučevanje delov tumorja.
• Endoskopija poteka za tumorje, ki so prizadeli znotrajzglobno votlino in abdominalno regijo.

Metoda zdravljenja fibromyksoidnega sarkoma je izbrana glede na lokacijo tumorja, njegovo velikost in obliko ter maligniteto.

Kirurški poseg je lahko različno zapleten. Izrezane operacije fibromiksoidnega sarkoma nizke stopnje se izvajajo, kadar je tumor površen in ne vpliva na druga tkiva. Radikalna kirurgija - izobraževanje je prekinjeno, medtem ko so zdrava tkiva delno ujeta. Amputacija okončine je zadnja faza operacije, ko je stanje brezupno.

Odstranitev tumorja s kirurškim posegom poveča bolnikove možnosti za pozitiven izid, vendar je ta metoda nesprejemljiva, če je izobraževanje v bližini žil ali vitalnih organov. Nato uporabite druge tehnike.

• Kemoterapija ustavi razvoj malignih tumorjev in je določena za izboljšanje stanja pacienta, kadar operacije ni mogoče izvesti. Lahko postane tudi druga faza zdravljenja po operaciji, da se odstranijo preostale tumorske celice.
• Radioterapija se uporablja tudi kot samostojna metoda ali kot del celovitega zdravljenja. Njegovo načelo je brezkontaktni vpliv na tumor (oddaljena izpostavljenost) ali nastanek sevanja od znotraj (brahiterapija).

O načinu zdravljenja se onkolog odloči le po dogovoru s pacientom in sorodniki.

Preprečevanje - možnost, da se izognemo bolezni

Tumorji se za človeka pojavijo nenadoma, včasih je celo nemogoče analizirati, kaj je točno postalo predpogoj. Ni zagotovil za zaščito pred sarkomom, vendar je mogoče poskusiti preprečiti bolezen. To še posebej velja za kategorijo populacije, ki je imela fibromiksoidni sarkom ali druge vrste raka v družini.

• Izogibajte se mehanskim poškodbam kože.
• Pravočasno zdravite obstoječe kožne bolezni.
• Izogibajte se prekomerni izpostavljenosti sevanju, korozivnim okoljem, ultravijoličnim žarkom.
• Bodite še posebej previdni ob prisotnosti sladkorne bolezni, da izvajate preventivne ukrepe v njegovi odsotnosti.
• Opazujte zdravo hrano Zdrava hrana - ne omejujte se na hrano, nadzirajte telesno težo, ne dovolite debelosti.
• Poraba potrebne količine vode je ena od obveznih preventivnih točk.
• Pogoste stresne situacije, depresija Depresija - malo več kot slaba volja lahko povzroči tudi aktivacijo rakavih celic.

Pri fibromiksoidnem sarkomu je sarkom - popolna oživitev možna prognoza preživetja je bistveno višja kot pri malignih tumorjih drugih sort. Po operaciji je možna ponovitev bolezni. Ponavljajoče se operacije pogosto stabilizirajo. Glavni pogoj za pozitiven izid - pravočasno prepoznavanje bolezni.

Fibromiksoidni sarkom nizke stopnje

Fibrosarkom pri odraslih se pojavlja pri otrocih, starejših od 10 let, in pri odraslih, najpogosteje v starostnem razponu od 40 do 55 let. Lokalizacija: spodnje okončine in telo. Hkrati pa retroperitonealni in mediastinalni mehki tkivi zelo redko prizadenejo ta tumor (tam pogosteje raste vnetni miofibroblastni tumor). Makroskopsko je bolj ali manj jasno razmejena vozlišče različne velikosti, pogosto rožnate barve (»rdeče ribe«) v odseku, žarišča krvavitve in nekroze. Manj pogosto ima tumor gosto sivkast vozel, podoben fibromatozi.

Pogostost ponovitev in metastaz fibrosarkoma je odvisna od globine invazije in stopnje histološke diferenciacije neoplazme. Pod mikroskopom lahko zelo diferenciran fnbrosarkom spominja na eno ali drugo obliko fibromatoze. Ugotovljena je urejena razporeditev sorazmerno majhnih atipičnih in polimorfnih, predvsem pa vretenastih fibroblastov in vlaken. Slednji v svoji masi lahko močno prevladajo nad celicami. Včasih so ogromne celice, malo je številk mitoze. Za nizko diferencirano obliko fibrosarkoma je značilna "celularnost" tumorskega mesta. Atipični polimorfni in hiperkromni fibroblasti so pogosto v stanju mitoze. Vlakna so malo, med njimi prevladuje arfirofilni tip. Taki sarkomi so nagnjeni k miksomatozi, kar velja za slab prognostični znak.

Imunohistokemični marker fibroplastike - vimentin - odraža histogenetsko naravo tumorja. Obe obliki fibrosarkoma je treba razlikovati od tipov fibromatoze, malignega fibroznega histiocitoma, sinovialnega sarkoma in tumorjev perifernih živcev.

Infantilni fibrosarkom

Infantilni fibrosarkom (sin. Fibrosarkom otrok) najdemo pri otrocih, mlajših od 10 let, zlasti do 5 let, zlasti pri novorojenčkih ali dojenčkih, starih eno leto. Hitro raste, ponavadi neboleče, vozlišče je lokalizirano v distalnih okončinah, manj pogosto na telesu, glavi, vratu. Makroskopsko je mehko razmejen sivkast, fibrozni tumor z žarišči nekroze in krvavitve. Tendenca infantilnega fibrosarkoma do invazije, metastaz in relapsov je zmerno izražena. Več kot 80% bolnih otrok živi več kot 5 let po odstranitvi tumorja. Pod mikroskopom imajo kompaktno ležeči snopi fusiformnih, včasih zaokroženih fibroblastov pogosto značilno razporeditev ribje kosti. Celični polimorfizem in vzorci mitoze niso tipični. Kolagena vlakna so običajno malo. Obstajajo lahko področja angiomatoze.
Infantilni fibrosarkom je treba razlikovati od monofaznega sinovialnega sarkoma, malignih schwannom in variant fibromatoze.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom nizke stopnje prizadene mlade odrasle osebe, manj pogosto mladostnike in otroke. Lokalizacija: kolk, trup, rama, manj pogosto na drugih mestih. Razvija se v globinah mehkih tkiv, občasno pa obstajajo podkožne oblike. Makroskopsko je dokaj jasno razmejen vozel vlaknate in / ali miksoidne konsistence, s povprečnim premerom 7 cm, včasih (za velike velikosti) žariščne znake invazije. Tumor raste počasi, nagnjen je k ponovitvi in ​​občasno do metastaz. Pod mikroskopom je njegova arhitektonika predstavljena z velikimi žarišči mehkega tkiva, ki ga obdaja gosta vlaknasta stroma. Celice z minimalnim polimorfizmom lahko v nekaterih žariščih in na nekaterih mestih v vlaknastem tkivu na nekaterih mestih tvorijo vzorce pletenin in kodre.

Vlaknasto tkivo skorajda ne more vsebovati celic, toda razvita kolagenska vlakna v njem lahko tvorijo tudi turbulence in kodre. Stopnja “celičnosti” (v ponavljajočih se vozlih je višja) in vaskularizacija te neoplazme se spreminja. Pozitivna reakcija je bila opažena pri vimentinu, v mestih za aktin gladkih mišic, desmin, S1OO protein in CD34. Tumor je treba razlikovati od desmoidne fibromatoze, nevrofibroma in polimorfnega miksofibrosarkoma.

Miofibrosarkom

Miofibrosarkom je redki tumor miobibroblastov, ki se prepozna po imunohistokemični ali ultrastrukturni analizi. Večina teh tumorjev med praktično diagnostiko, očitno, spada v skupino fibrosarkomov ali miksofibrosarkomov. Tumor prizadene otroke, redkeje odrasle. Lokalizacija: glava, vrat, občasno tudi druga mesta. Pod mikroskopom je jasno, da je večina tumorskih celic vretenasta miofibroblasta z bledo in skromno citoplazmo, ovalnimi ali igličnimi jedri. Te celice so povezane v vlaknato, pogosto hialinizirano stromo. Dajejo pozitivno reakcijo na desmin, gladek mišični aktin-alfa, manj pogosto na mišični aktin HHF-35.

Fibrosarkom

Fibrosarkom (fibroblastični sarkom) je maligni mezenhimski tumor, ki raste iz vlaknastega vezivnega tkiva in je značilen po prisotnosti nezrelih nekontrolirano delitve fibroblastov in kolagenskih vlaken. Tumor predstavlja približno 10% vseh mišično-skeletnih sarkomov in manj kot 5% primarnih kostnih tvorb. Pogosteje bolni moški 30-40 let. Najbolj značilno mesto na spodnjih okončinah (kolk, koleno, spodnji del noge).

TNM klasifikacija in koda ICD-10

Fibrosarkom je tumor, ki izvira iz vezivnega tkiva. Najdemo ga v mehkih tkivih, v kosteh kot nastanku primarnega ali sekundarnega značaja. Prej je bila diagnoza fibrosarkoma opravljena veliko pogosteje, bila je povezana s slabo kakovostno histološko oceno, med katero so za fibrotične maligne tumorje jemali histiocitome, švanome ali osteosarkome.

Pri vzpostavitvi etape je pomembno upoštevati 4 parametre:

1. Velikost in obseg tumorske invazije (T).
2. Prisotnost spremenjenih regionalnih bezgavk, za vsako lokalizacijo izobraževanja, imajo svoje (N).
3. Ali metastatske spremembe drugih organov (M). Najpogostejši napad pljuč. Opazujemo tudi presejanja v kostnih, možganskih, podkožnih maščobah, mišicah, visceralnih organih.
4. Diferenciacija sarkoma, ki je ocenjena kot stopnja malignosti (G).

Glede na značilnosti teh parametrov se razlikujejo štiri stopnje diseminacije fibroznega sarkoma.

Pri MKB-10 ima bolezen naslednje kode, ki se glede na lokacijo razlikujejo po zadnji številki:

C49.0 - glava, obraz in vrat;

C49.1 - zgornji ud in ramo;

S49.2 - Spodnji ud;

C49.3 - prsni koš;

C49.4 - trebušna tkiva;

C49.5 - Območje plodu.

Vzroki in rizične skupine

Fibrosarkomi pogosto prizadenejo moške. Tumorji se lahko pojavijo pri bolnikih vseh starosti, v večini primerov pa se pojavijo med tretjim in šestim desetletjem življenja. Pri starejših bolnikih je tumor sekundarni, to je nastal iz maligne benigne patologije. Najpogosteje ponovno rojeni tumorji v čeljusti, stegna, rebra.

Obstajajo dedni sindromi, ki se kažejo v pojavu bolnika z mnogimi nevrofibromi in fibrosarkomi. Obstajajo tudi študije, ki zahtevajo rast postopka namesto kovinskega vsadka za fiksiranje zloma kosti ali rekonstrukcijo sklepa.

Fibrosarkom se pogosteje pojavlja s predhodnimi boleznimi kosti in mehkih tkiv. Primeri bolezni so: miokardni infarkt, fibrozna displazija, kronični osteomijelitis, Pagetova bolezen (kosti), obsevana kostna področja. Taki tumorji imajo visoko stopnjo malignosti in slabo prognozo.

V onkologiji je običajno izpostaviti rizične skupine za razvoj maligne patologije. Fibrosarkom ima večjo verjetnost v naslednji kategoriji bolnikov:
1. Genetski sindromi in bolezni: t

• družinska adenomatozna polipoza;
• Za Li-Fraumeni sindrom je značilna povečana pojavnost fibrosarkoma, raka dojke, osteosarkoma, možganskega tumorja, levkemije in raka nadledvične žleze;
• nevrofibromatoza 1;
• retinoblastom;
• Wernerjev sindrom je bolezen prezgodnjega staranja.

2. Pred radioterapijo.

3. Vpliv na proizvodnjo ali življenje naslednjih kemikalij: torijev dioksid, vinilklorid, arzen.

4. Limfedem okončin.

5. Zgoraj navedene bolezni kosti.

6. Kosti vsadki in druge naprave za rekonstruktivno kirurgijo.

Če ima bolnik enega od dejavnikov tveganja, to ne pomeni, da se tumor lahko oblikuje, če obstaja vrsta bolezni s seznama tveganj, potem je smiselno opraviti preventivni pregled ali pregledati v medicinskem genetskem centru. V tem primeru obstaja možnost, da se bolezen prepozna na začetni stopnji.

Simptomatologija

Fibrosarkomi imajo različne lokalizacije. Lahko rastejo v mehkih tkivih, notranjih organih, kosteh. Glede na to se simptomi razlikujejo. Težava je v tem, da je večina tumorjev asimptomatska že dolgo časa in v najboljšem primeru postane diagnostična ugotovitev. Glede na naslednje znake obstaja sum na fibrosarkom:

• Bolečina bo odvisna od poškodbe mehkega tkiva ali kosti. Če se tumor razvije v mišični plasti, bo bolečina neizražena, trajna. V tem primeru povzroča stiskanje okoliških tkiv z rastočo formacijo. Če je prizadeta kost, potem je bolečina bolj kot občutek pri raztezanju ali poškodbi, vendar ob upoštevanju dejstva, da ni bilo nobenih obremenitev. Za malignost je značilna vztrajna bolečina.
• Prisotnost mesta tumorja v debelini mehkega tkiva se bolniki navadno identificirajo. Fibrosarkom je zahrbten, ker ima obliko omejeno obliko in je videti kot benigna. Toda pri proučevanju histoloških pripravkov postane jasno, da tumor še vedno infiltrira okoliška tkiva. Seveda, če govorimo o fibrosarkomu notranjih organov, se nobeno vozlišče ne bo palpiralo. V mehkih tkivih lahko tumor doseže velikost do 20 cm v premeru.
• Spremembe v koži med procesom mehkega tkiva ali kosti. Ta simptom se pojavi že pri znatni količini izobraževanja. Koža se istočasno razteza in v njej je kršitev oskrbe s krvjo, pojavijo se hematomi, oteklina, rdečina. Težava bo v lokalizaciji procesa na lasišču, na primer na okcipitalni regiji.
• Gastrointestinalna krvavitev je simptom rasti tumorja v trebušni votlini. Izobraževanje lahko kalijo želodec in črevesje, s kakršnimi koli škodljivimi učinki poškodovanih žil in razvijejo krvavitev. Pred pojavom takšne akutne klinike se lahko pojavi zgaga, slabost, bruhanje in nenormalno blato.

• Patološki zlomi so simptom, ki nujno spremlja vse tumorje kosti, ki obstajajo približno nekaj mesecev. Pri fibrosarkomu lahko pride do zlomov, tako kot pri benignih osteogenih tumorjih, zato je to, kot druge manifestacije, nepatognomonično. Ponavadi se zlomi določijo na rentgenski posnetki, ker nimajo svetlih simptomov.
• Motnje gibanja v sklepu se lahko pojavijo pri tumorju mehkega tkiva na mestu kostnega sklepa ali med primarno lezijo tega območja. V starosti, ko pride do artritisa, zaradi katerega so motene gibe, ni lahko v zgodnji fazi sumiti na fibrosarkom.
• Nevrološki simptomi se razvijejo, ko se stisnejo zaradi tvorbe živčnih svežnjev in koncev. To so lahko sindromi, povezani z obraznim živcem, če je tumor lokaliziran na vratu ali obrazu. Nastali so tudi parestezije, grizice, mravljinčenje kože rok in nog pri stiskanju pleksusov okončin. S porazom hrbta v ledvenem delu se lahko stisnejo zadnje korenine hrbtenjače in pojavi se klinika za radikulitis.
• Pogosto uriniranje, krči in drugi simptomi cistitisa pri fibrosarkom medenice. Naraščajoči tumor stisne tkivo sečil in posredno povzroči zgornje manifestacije.
• Kašelj, zasoplost, hemoptiza med procesom lokalizacije v pljučnem sistemu.

Tudi prisotnost tumorja v telesu povzroča simptome zastrupitve, ki se izražajo v izgubi teže, depresivnem stanju, spremembi krvne slike, povišanju telesne temperature.

Diagnoza fibrosarkoma

Diagnozo fibrosarkoma postavimo samo na podlagi histoloških podatkov. Razlog za to je veliko število različnih sarkomov, ki imajo podoben potek in simptome. Poleg tega so na začetku razvoja sarkoma podobni benignim tumorjem, kot so lipomi in ateromi. Popolnoma ločite procese samo po odstranitvi in ​​histološki preiskavi.

Biopsijo lahko izvedemo na dva načina:

1. Fina igla ima majhno število zapletov, sposobnost izvajanja postopka pod nadzorom ultrazvoka, in tudi, da ponovno prevzame material v primeru nezadostne količine.
2. Odprta biopsija omogoča pridobitev potrebnega deleža materiala.

Načrt raziskave je naslednji:

• popolna krvna slika, klinična analiza urina;
• biokemijska slika krvi z opredelitvijo delovanja jeter in ledvic;
• koagulogram ali sposobnost koagulacije;
• Ultrazvočno izobraževanje, trebušni organi, majhna medenica;
• radiografija ali CT skrinja;
• računalniška tomografija trebušne votline, če obstaja sum na ta tumor;
• slikanje z magnetno resonanco pri nastajanju okončin, trupa, glave, vratu;
• CT lobanje;
• pozitronska emisijska tomografija.

V večini primerov se načrt pregleda ne upošteva v zgornjem zaporedju, ker specialist za primarno raven, poliklinika, najde tumor, kjer se izvede začetna diagnostična faza.

Roentgenogram To je prva študija, saj je na voljo, poceni in informativna. Slike so posnete v dveh projekcijah - spredaj in s strani. Možno je tudi izvajanje ciljnega pregleda. Na rentgenski sliki je določen tumor, lahko vidimo, ali raste iz kosti ali raste iz mehkih tkiv, še vedno lahko ugotovite prisotnost patološkega zloma. Histološki tip in celo narava procesa ni vedno mogoče ugotoviti, zlasti s porazom kosti lobanje. Za podrobnejšo oceno tumorja z uporabo drugih tehnik.

Magnetna resonanca. Omogoča vam, da določite stopnjo vpletenosti kostnega mozga v kost in mehko tkivo v procesu. MRI pomaga razjasniti odnos med tumorjem, živci in krvnimi žilami. Te informacije so zelo pomembne pri načrtovanju kirurškega zdravljenja. Kontrastna sredstva se uporabljajo pri pregledu, da bi bolje vizualizirali žilski pleksus, izboljšali kontrast in razlikovali maligni tumor od benignega.

Računalniška tomografija prsnega koša. Opravljeno za ugotavljanje prisotnosti metastaz, ugotovi primarni tumor v pljučnem tkivu. Pri pregledu s pomočjo kostne tehnike je mogoče doseči vizualizacijo patoloških zlomov, stopnjo invazije tumorja. CT je nadomestek za MRI, če obstajajo kontraindikacije za ta pregled. Prav tako je smiselno opraviti test, če je tumor udaril v ramenski pas kot kraj kompleksne kosti.

Angiografija. Ni vključen v standardni načrt pregleda, vendar se pogosto uporablja za določanje oskrbe s tumorjem v krvi in ​​za oceno učinkovitosti zdravljenja.

Pozitronska emisijska tomografija. Omogoča razlikovanje onkoloških procesov od drugih tkiv telesa, tudi z zelo majhno velikostjo. Ta študija pomaga identificirati primarni tumor v zgodnji fazi rasti in izslediti metastaze v druge organe. Fibrosarkom bo izgledal vroče na ozadju hladnega zdravega tkiva. Toda z vso informativnostjo tega diagnostičnega testa ni mogoče določiti histoloških značilnosti procesa.

Vse metode zdravljenja in rehabilitacije se večkrat ponavljajo kot del preventivnega pregleda. Vsi materiali so shranjeni v elektronski obliki ali v rokah bolnika in so primerjani z novimi rezultati za določitev učinkovitosti kemoterapije ali zdravljenja z obsevanjem. Če se po diagnostičnih testih ugotovi negativna dinamika, se spremeni terapevtska taktika.

Vrste bolezni

Tumorji so razdeljeni na naslednje vrste:

• Nizka malignost, z visoko stopnjo diferenciacije, v mikrostrukturi vsebuje zrele fibroblaste (normalne celice), ki imajo videz vreten, ki izločajo kolagen in imajo majhno število mitoz (celične delitve). Celice se združijo v snope in pridobijo videz ribje kosti ali ribje kosti.
• Povprečna stopnja malignosti je zmerno diferencirana vrsta. Tumor z enakim številom visoko diferenciranih in nizko diferenciranih celičnih elementov.
• Visoka stopnja z nizko anaplastično degeneracijo tkiva. Slabo diferencirani tumorji so sestavljeni iz atipičnih celic, pleomorfnih, gigantskih, večjedrnih, z znaki množice mitoz in zmanjšanjem proizvodnje kolagenskih vlaken. Prav tako opredeljuje območja nezrelega pretoka krvi, to je, mučena plovila, ki so se naključno raztresla.

Vse histološke fibrosarkome lahko razdelimo v naslednje skupine:

• primarni medularni;
• primarno površinsko;
• sekundarno fibrosarkom;
• fibromiksoidni sarkom mehkih tkiv (na sliki);

• multicenter;
• mešane različice: dermatofibrosarkom, miofibrosarkom;
• prirojeno

Dodelite primarne in sekundarne fibrozne sarkome.

Večina primerov primarnega tumorja je zmerna in visoka stopnja malignosti. Celične strukture se zelo razlikujejo od normalnih celic, kar pomeni, da so slabo diferencirane. Izobraževanje ima tendenco, da vpliva na kolenski sklep, srednji del cevastih kosti. Tumor raste v kostnem mozgu ali tkivu periosta. Obstajajo predpostavke o kalitvi sarkoma mehkih tkiv v kostni. Primarni tumorji imajo neugodno prognozo, čeprav rastejo precej počasi.

Sekundarne fibrosarkome imajo različna področja lokalizacije. Za tumor je značilna rast iz že obstoječe tvorbe, kot je fibroma, po izpostavljenosti sevanju s področja kosti ali mehkega tkiva. To je bolj agresiven sarkom, ki ima neugodno prognozo, saj hitro raste in metastazira.

Z lokalizacijo so na voljo naslednje možnosti:

• glava in vrat (koža, zgornja in spodnja čeljust);
• pljuča;
• abdominalni in retroperitonealni prostor;
• medenični organi;
• fibrosarkom mehkih tkiv.

Zdravljenje

Terapija vključuje več strokovnjakov: kirurg, kemoterapevt, radioterapevt. Če govorimo o otrokovem sarkomu, se pridruži pediater ali otroški onkolog.

Zdravljenje vključuje tri faze:

1. Kirurški
2. Kemoterapevtik.
3. Sevanje.

Načrt zdravljenja se razvija individualno, odvisno od vrste tumorja, stopnje in stanja bolnika.

Mnogi bolniki so nagnjeni k opuščanju tradicionalnih metod v korist tradicionalne terapije. To je taktika, ki je vnaprej obsojena na neuspeh, saj lahko maligni tumor zdravimo le s kombiniranimi metodami. Folk zdravljenje je lahko sočasno, če ne nasprotuje standardom zdravljenja.

Kirurgija Pregled daje videz, da se tumor v kapsuli oblikuje, v resnici pa se maligno tkivo infiltrira zdravo. V zvezi s tem, z lokalizacijo fibrosarkoma v debelini resekcije mehkih tkiv se izvaja z zajemom okoliških struktur. To je potrebno, da se prepreči nastanek recidivov v pooperativnem območju.

Če nastajanje vpliva na kost, potem se kost resectira s protetičnim vsadkom. Takšen poseg se izvede pri mladem pacientu, kadar ni sočasne patologije, in tumor ima dobro prognozo. Če pride bolnik s ponavljajočimi se ponovitvami na mestu proteze, se pojavijo reakcije zavrnitve vsadka, bolnik je starejši ali pa ni tehnične možnosti za operacijo, ki ohranja organe, je amputiran ud. Dokazano je, da odstranitev prizadetega območja vodi v zmanjšanje lokalne ponovitve bolezni.

Radioterapija. Naslednja faza zdravljenja je obsevanje mesta pooperativne lokalizacije brazgotin. Možni so primeri radioterapije pred operacijo. Tumor se obseva, da se doseže zmanjšanje velikosti.

Kemoterapija. Uničenje tumorja se lahko uporabi pred in po operaciji. Neoadjuvantna terapija omogoča zmanjšanje malignega fokusa in izvedbo radikalne ekscizije, hkrati pa omogoča tudi reševanje okončine. Adjuvantno zdravljenje je namenjeno preprečevanju razvoja oddaljenih metastaz in uničenju obstoječih žarišč.

Nova zdravljenja

Aktivne raziskave potekajo na področju kemoterapevtskih zdravil za zdravljenje sarkomov mehkih tkiv in metastatskih sprememb notranjih organov. Primer je droga, ki so jo pred kratkim odobrile Združene države in jo je mogoče kupiti v Rusiji.

Trgovsko ime pomeni Yondelis, aktivno snov trabektedin. Glavna sestavina je naravni alkaloid in se sintetizira iz ovojnice - reprezentativne za morsko okolje. Zdravilo vpliva na tumorsko DNA, kar vodi do motenj delitve celic. Orodje je prašek, iz katerega je pripravljena raztopina za intravensko dajanje.

Razvija se ciljno zdravljenje pri zdravljenju fibrosarkomov. Načelo delovanja temelji na ciljno usmerjenem učinku na tumorske celice. Priprave so odobrene za uporabo v ZDA, Evropi in Rusiji. Primeri so sunitinib, sirolimus.

Postopoma se pojavi uvedba zdravil, ki blokirajo angiogenezo v tumor. Plovila ne rastejo, sarkom preneha prejemati hranila, potrebna za rast, zaradi česar se preneha razvijati. Primer - Bevacizumab (Avastin). Zdravilo je treba jemati skupaj s standardnim režimom kemoterapije.

Potek in zdravljenje bolezni v posebnih skupinah bolnikov

Starejši ljudje so glavna kategorija bolnikov. Nosečnice in doječe ženske so zelo redko izpostavljene nastanku te vrste tumorja. Obstajajo pa tudi oblike fibrosarkomov, ki se razvijejo pri otrocih, mlajših od 10 let, od prvih mesecev življenja.

Izobraževanje otrok je razdeljeno v dve skupini:

1. Infantilni ali prirojeni fibrozni sarkom. Ta tip najdemo pri otrocih, mlajših od 1 leta. Gre za tumorsko maso, katere osnove se oblikujejo v predporodnem obdobju. Ta vrsta sarkoma raste počasi, se dobro odziva na zdravljenje in je označena z ugodno prognozo.
2. Fibrosarkom pri otrocih, mlajših od 15 let, ima vse znake odraslega tumorja. Bolj agresiven je od infantilne oblike, napoved tega procesa pa je nekoliko slabša.

V otroštvu so vzroki onkologije genetske nepravilnosti. Čeprav ima obsevanje pomembno vlogo.

Simptomi pri otrocih so veliko težji, zlasti v otroštvu. Glavni dejavniki opozarjanja so:

• bolečine v okončini ali drugem delu telesa;
• prisotnost tumorske mase, ki je otipljiva ali vidna s prostim očesom;
• kršitev dela okončin, kot je gibanje v sklepu.

Ni skoraj nobenih simptomov notranjih organov, saj tumor vpliva na okončine in mehko tkivo in ni nagnjen k metastazam.

Raziskava vključuje enake metode kot pri odraslih. Izjema je diagnoza sarkoma pri dojenčkih. Nianse testov določi zdravnik. Zdravljenje se ne začne do histološkega preverjanja tumorja, to je po biopsiji.

Pri določanju taktike terapije se upoštevajo naslednji dejavniki:

• starost otroka;
• vrsta in stopnja tumorske malignosti;
• sočasna patologija;
• zdravljenja.

Prvi korak je operacija. Če je tumor lokaliziran v mehkih tkivih, se tvorba resecira iz okoliških zdravih območij. V primeru poškodbe kosti se odpravi vprašanje amputacije ali resekcije tumorja in protetike.

Prognoza je bolj ugodna pri bolnikih z infantilno obliko kot pri odrasli varianti fibrosarkoma.

Rehabilitacija

Proces okrevanja poteka individualno, odvisno od posameznika, njegove starosti, splošnega stanja telesa, vrste zdravljenja in mnogih drugih dejavnikov. Najpomembnejši del rehabilitacije je vračanje telesne dejavnosti. Vsak bolnik potrebuje rehabilitacijo po zdravljenju sarkoma.

Skupina za oživitev lahko sestavlja več različnih strokovnjakov z različnih področij medicine:

• fizioterapevti - pomagajo pri vrnitvi funkcionalne aktivnosti, pri delu pa vadijo telesne vaje z namenom obnavljanja mišične moči in vzdržljivosti. Bolnike usposabljajo za poseben program usposabljanja, ki jim omogoča, da vtisnejo različne mišične skupine.

• ergoterapevti so strokovnjaki, katerih glavna naloga je optimizacija okoliškega prostora pacienta. Zagotavljajo nasvete za ustrezno izboljšanje doma in uporabo naprav, ki so najprimernejše za bolnikovo stanje.
• Protetiki so tehniki, ki se usposabljajo in jim omogočajo, da oblikujejo, izdelajo in prilagodijo udobne proteze za okončine in druge dele telesa.

Priporočljivo je razviti rehabilitacijski program že pred operacijo, ki bo bolniku omogočil, da s strokovnjaki pojasni več pomembnih točk:

• pričakovani izid rehabilitacije;
• vrsta obnovitve;
• pogoji začetka rehabilitacije;
• vrsto proteze.

Rehabilitacija po radioterapiji

Bolniki, ki prejemajo radioterapijo za fibrosarkom v okončinah, lahko opazijo zmanjšanje mišične moči, togosti in zmanjšane mobilnosti v sklepih. Najpomembnejša stvar v tem primeru je fizične vaje in držanje ravni telesne aktivnosti kot pred začetkom zdravljenja. Fizioterapevtski postopki pomagajo preprečevati razvoj invalidnosti in izgubo učinkovitosti pri fibrosarkom okončin. Vadbeni program se praviloma imenuje na začetku radioterapije.

Rehabilitacija po amputaciji udov

Fibrosarkomi pogosto poškodujejo mehka tkiva okončin in v tem primeru je zelo verjetno poškodba kosti. Edina ustrezna rešitev v takih primerih je amputacija. Približno 10% fibrosarkomov zahteva to operacijo. Operacija je omejujoča, večina ljudi izgubi sposobnost za delo in potrebuje poseben rehabilitacijski program.

Oskrbovalna ekipa skupaj s spremljajočim zdravnikom pacientu zagotovi navodila za pravilno oskrbo z udom. Nega vključuje tri glavne točke:

• Kako ohraniti kožo čisto in zdravo, kakor tudi kako zaznati težave na koži (razjede, razjede itd.).
• Vaje za krepitev mišic in ohranjanje mobilnosti v sklepih.

• Kako pravilno obleči panj po operaciji. To mu bo dalo potrebno obliko za protezo in preprečilo otekanje.

Poleg tega lahko rehabilitacijska ekipa pomaga pri opremljanju hiše in delovnega mesta, kar bo pacientom omogočilo samostojno gibanje in spopadanje z vsakodnevnimi nalogami.

Življenje z protezo

Proteza je umetni ud, ki se uporablja za zamenjavo roke ali noge po amputaciji. Naprave so zasnovane in izdelane za vsako osebo posebej. Pred in po operaciji tehnik opravi meritve, s katerimi zagotovi, da je proteza primerna za bolnika. Bolniku ponujamo izbiro več modelov, ki jih lahko uporabljamo dnevno in za šport. Tehnik pripravi protezo, ki bo ustrezala anatomskim značilnostim in življenjskemu slogu pacienta.

Pacient dobi začasno vpetje, ki se uporablja, dokler se panj popolnoma ne zaceli. Po končanem obnavljanju rane bo tehnik opravil dodatne meritve in pripravil trajno protezo. Tudi tehnik vodi navodila za pravilno namestitev, odstranitev in kako pravilno zaviti panj.

Ljudje s protetičnimi okončinami se pogosto znajdejo v športu, sodelujejo v tekmovanjih in se vrnejo na raven telesne aktivnosti, ki je bila pred operacijo.

Zapleti in ponovitve

Možne posledice v 15% primerov so povezane z zdravljenjem.

Kirurški poseg. Lahko povzroči naslednje zaplete:

• krvavitev;
• divergenca robov ran;
• nekroza pooperativne šive;
• podaljšani limfori;

• razvoj vnetja;
• nastajanje seroma.

Vsi ti problemi so akutni, kar zahteva intervencijo in zdravljenje.

Radioterapija. Kronični zapleti vključujejo:

• fibroza;
• otekanje;
• nevrološke motnje;
• osteitis;
• patoloških zlomov.

• slabost, bruhanje, izguba apetita;
• anemija, levkopenija, trombocitopenija;
• izpadanje las;
• razvoj stomatitisa, glositisa, gingivitisa;
• odpovedi ledvic in jeter.

Relapsi se razvijejo s frekvenco od 2 do 10%, odvisno od značilnosti tumorja. Če bolnik opravi profilaktični pregled s pravilno frekvenco, se v zgodnji fazi odkrije nadaljevanje bolezni. To ponovno kaže kombinirano zdravljenje v količini, ki jo je predpisal zdravnik.

Napoved

Dolgoročno preživetje in končni rezultat zdravljenja z fibrosarkomom sta odvisna od številnih medsebojno povezanih dejavnikov. Med njimi sta velikost in lokacija tumorja, njegove histološke značilnosti, prisotnost metastatskih lezij. Ti dejavniki se upoštevajo pri določanju stopnje pred začetkom zdravljenja in tudi v postopku ocenjevanja učinkovitosti zdravljenja. Na preživetje vpliva predvsem vrsta tumorja.

Fibrosarkom

Fibrosarkom je maligni tumor izvora vezivnega tkiva. Razvija se v debelini mišic, lahko je asimptomatska za dolgo časa. Je neboleč, okrogel, gost, majhen hribovit vozel, dobro razmejen od okoliških tkiv. Koža nad tumorjem se ne spremeni. Visoko diferencirani fibrosarkomi se običajno pojavijo precej ugodno, slabo diferencirani pa lahko povzročijo hematogene in limfogene metastaze. Diagnoza temelji na kliničnih simptomih, rentgenskih posnetkih, CT, MRI, biopsiji in drugih študijah. Zdravljenje - kirurgija, radioterapija, kemoterapija.

Fibrosarkom

Fibrosarkom je maligna neoplazma, ki se razvije iz nezrelega vezivnega tkiva. Vključeni v skupino sarkomov. Ponavadi prizadene globoko locirana tkiva (mišice, kite, fascije). Pri prejšnjih travmatskih poškodbah in izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju se lahko pojavi v podkožnem maščobnem tkivu. Do nedavnega se je fibrosarkom štel za razširjen rak, vendar je bilo kot rezultat imunohistokemijskih študij ugotovljeno, da so pomemben delež patoloških žarišč, ki so jih prej šteli za fibrosarkome, fibromatoza in fibrozni histiocitomi. Pri odraslih je redka, običajno se pojavi med 20. in 50. letom starosti. Pri majhnih otrocih je pogosto odkrita. V starostni skupini do 5 let predstavlja fibrosarkom približno 50% skupnega števila rakov mehkih tkiv. Običajno prizadenejo proksimalne okončine (spodnje okončine pogosteje trpijo zgornji del), lahko pa jih odkrijemo na drugih področjih človeškega telesa. Zdravljenje z fibrosarkom opravijo strokovnjaki s področja onkologije in ortopedije.

Vzroki fibrosarkoma

Vzroki fibrosarkoma še niso pojasnjeni. Kot možni predispozicijski dejavnik pri otrocih upoštevamo kromosomske nenormalnosti, ki jih otežujejo kršitve embriogeneze zaradi neželenih zunanjih vplivov. Pri odraslih se tveganje za fibrosarkom povečuje s predhodnim več ionizirajočim sevanjem (na primer med radioterapijo za drugo maligno neoplazmo). V tem primeru je časovni interval med prejemanjem visokega odmerka ionizirajočega sevanja in pojavom prvih simptomov fibrosarkoma lahko od 4 do 10-15 let.

Med drugimi škodljivimi dejavniki strokovnjaki opozarjajo na poškodbe in nenormalne spremembe, ki nastopijo po nekaterih boleznih mehkih tkiv. Hkrati se domneva, da travmatične poškodbe ne povzročajo razvoja fibrosarkoma, temveč spodbujajo rast že obstoječega tumorskega klica. Malignost benignih novotvorb je malo verjetna, vendar pa nekateri raziskovalci opozarjajo na možne malignosti fibroidov, fibroidov in fibroadenomov. Večina fibrosarkomov velja za spontane.

Razvrstitev fibrosarkoma

Obstajata dve glavni vrsti fibrosarkoma: visoko diferencirani in nizko diferencirani. Tumorji so sestavljeni iz okroglih ali vretenastih celic, ki se nahajajo med kolagenskimi vlakni. V tkivu zelo diferenciranega fibrosarkoma se razkrije pravilna lokacija vretenastih celic in kolagenskih vlaken. Obstajajo šibke vaskularizacije, majhno število mitoze in polimorfizem celic različne jakosti. Nekroza je šibka ali odsotna. Visoko diferencirani fibrosarkomi so večinoma lokalno destruktivni, metastaze pa niso značilne.

Posebna značilnost slabo diferenciranih fibrosarkomov je prevlada celic nad kolagenskimi vlakni. Ugotovljena je intenzivna vaskularizacija, izrazit celični polimorfizem, jedrska hiperkromatoza in veliko število mitozov. Fibrosarkomsko tkivo prikazuje velika območja, ki jih sestavljajo poligonalne celice. Z napredovanjem onkološkega procesa na območju teh območij se razvijejo žarišča nekroze, ki se razširijo na sosednja območja in povzročijo razpad tumorja.

Fibrosarkomi nizke stopnje so agresivnejša rast, lahko vplivajo na bezgavke in dajejo hematogene metastaze, predvsem v pljučih, manj pogosto v kosteh in jetrih. Obe vrsti fibrosarkoma imata visoko nagnjenost k ponovitvi. Nekateri strokovnjaki ugotavljajo, da število bolnikov, ki iščejo ponovitev fibrosarkoma, presega število bolnikov z na novo diagnosticiranimi tumorji. Razlogi za nastanek relapsa so odsotnost kapsule, možnost obstoja več tumorjev v eni anatomski coni, nagnjenost k agresivni rasti in premalo radikalna kirurška intervencija. Za oceno razširjenosti fibrosarkoma se uporabljajo tradicionalna štiristopenjska klasifikacija in klasifikacija TNM.

Simptomi fibrosarkoma

Klinične manifestacije so odvisne od lokacije tumorja in obsega procesa. Če so postavljeni globoko v mehko tkivo, so lahko fibrosarkomi dolgo asimptomatski. Neoplazme postanejo naključna odkritja pri izvajanju raziskave v zvezi z drugo boleznijo. Mnogi bolniki prvič obiščejo zdravnika le, ko fibrosarkom doseže pomembno velikost, povzroči deformacijo prizadetega območja ali postane vzrok za nastanek kontrakture v bližnjem sklepu. Fibrosarkome proksimalnih okončin lahko odkrijemo prej zaradi razvoja bolečine, ki jo povzroča kompresija živcev ali vpletenost periosta.

Koža nad tumorjem se običajno ne spremeni. Z hitro rastočimi velikimi in površinskimi fibrosarkomi, tanjšanjem kože, modrim odtenkom kože in razširjenim omrežjem venov safenov v neoplazmi. Pri palpaciji najdemo eno samo ovalno ali okroglo tumorsko podobno tvorbo gosto konsistenco. Značilna značilnost vseh vrst sarkomov, vključno z fibrosarkomom, je vtis omejenosti vozlov, "lažne kapsule" ali psevdo-kapsule, ki je plast vlaknastega tkiva. Z napredovanjem lažnih meja tumorja postanejo manj izraziti.

Stopnja mobilnosti fibrosarkoma je odvisna od razširjenosti postopka. Majhne lokalne formacije se lahko premikajo (pogosteje - v prečni smeri). S klijanjem okoliškega tkiva postane fibrosarkom nepremična. Ko se neoplazma nahaja v medmišičnem prostoru, se vozlišča med sprostitvijo mišic dobro palpirajo, izgubijo konture in izgubijo gibljivost pod mišično napetostjo. V začetnih fazah je fibrosarkom običajno neboleč. Pri prelumu živcev je opaziti bolečino pri palpaciji. S porazom kosti postane bolečina trajna.

V poznih fazah fibrosarkoma so odkriti simptomi splošne zastrupitve. Bolnik izgubi težo in apetit. Obstaja porast temperature, anemija, naraščajoča šibkost, čustvena labilnost, depresija ali subdepresija. Pri pojavu oddaljenih metastaz opazimo znake poškodb ustreznih organov. V primeru metastatske lezije kosti se pojavi vztrajni bolečinski sindrom, ki ga z anestetiki ni mogoče odpraviti. Z metastazami v pljučih, kašljem, zasoplostjo in hemoptizo; pri metastatskem raku jeter so zaznali zlatenico in povečan organ.

Diagnoza fibrosarkoma

Pravočasna diagnoza te bolezni je eden od nujnih problemov onkologije. Dolga asimptomatska, namišljena nedolžnost fibrosarkoma in pomanjkanje onkološke pozornosti med splošnimi zdravniki vodi do dejstva, da je 70-80% primerov diagnosticiranih v napredovalni fazi bolezni. Delna rešitev tega problema je skrbno zbiranje anamneze in povečana pozornost na mehke tkivne prostorske tvorbe, ki se nahajajo na mestih, značilnih za fibrosarkom, v območju proksimalnih okončin.

V fazi primarne diagnoze bolnikov s sumom na fibrosarkom, poslano na rentgenski pregled. V skladu z rentgenskimi podatki je določena jajčasta oblika vozlišča z enotno strukturo in mehkimi mejami. Mesta kalcifikacije se lahko odkrijejo v vozlišču, pri običajnih procesih pa je prišlo do zasičenja kosti. Da bi pojasnili diagnozo, je predpisan ultrazvok mehkih tkiv, ki omogoča natančnejšo oceno velikosti in strukture fibrosarkoma, pa tudi stopnjo vaskularizacije. Med študijo se opravi punkcija ali igla z iglo.

Za določitev stopnje bolezni in pridobitev popolnejših podatkov o strukturi, velikosti in lokaciji fibrosarkoma, če je potrebno, predpisati CT in MRI. Za odkrivanje oddaljenih metastaz uporabimo radiografijo prsnega koša, CT prsnega koša, ultrazvok trebušnih organov in scintigrafijo kosti okostja. Za oceno splošnega stanja pacienta in sprejemanje odločitev o možnosti kirurškega posega so predpisani splošni krvni in urinski testi, biokemične krvne preiskave in druge študije (odvisno od ugotovljene patologije).

Zdravljenje in prognoza za fibrosarkom

Glede na obseg postopka je zdravljenje fibrosarkoma lahko radikalno ali paliativno. Cilj radikalnega zdravljenja je popolno uničenje malignih celic, preprečevanje ponovitev in metastaz in obnova funkcije prizadetega območja. Glavni cilji zdravljenja s paliativno fibrosarkom so izboljšanje kakovosti in podaljšanje življenjske dobe bolnika.

V procesu radikalnega zdravljenja se uporabljajo predvsem organi, ki ohranjajo organe - lokalno, radikalno ali sektorsko resekcijo. Najmanjša količina izrezanega vizualno nespremenjenega tkiva v fibrosarkomu mora biti vsaj 5-6 cm, operacija pa lahko vključuje plastiko velikih žil, zamenjavo nastalih poškodb kosti in mehkih tkiv. Amputacije in ekstartikulacije so potrebne v največ 10% primerov in se uporabljajo za velike skupne neoplazme v fazi upadanja. V II. In poznejših fazah fibrosarkoma v pred- in pooperativnem obdobju se izvaja terapija z obsevanjem. Morda uporaba intraoperativnega obsevanja in brahiterapije. V fazi III načrt zdravljenja dodatno vključuje kemoterapijo. V fazi IV so predpisane kemoterapije in simptomatična zdravila.

Z visoko diferencirano fibrosarkomom in zgodnjimi stopnjami tumorja nizke stopnje je prognoza precej ugodna. Pri običajnih fibrosarkomah nizke stopnje petletna stopnja preživetja ne presega 40-50%. Tveganje za ponovitev bolezni je odvisno od razširjenosti primarnega onkološkega procesa. Vsi bolniki s fibrosarkomom v 3 letih po koncu zdravljenja morajo opraviti splošni pregled na četrtletni osnovi, ultrazvočni pregled prizadetega območja, ultrazvočni pregled trebušnih organov in rentgensko slikanje prsnega koša. V naslednjih dveh letih se raziskave opravljajo vsakih šest mesecev.

Fibrosarkom - fotografije in razlogi za izobraževanje

Fibrosarkom (fibrozarkom) je maligni tumor mehkega tkiva, ki temelji na kostnem tkivu. Tumor, ki se razvija v debelini mišic, lahko traja dolgo časa brez simptomov. Bolezen je pogostejša pri mladih in otrocih (približno 50% primerov vseh vrst tumorjev mehkih tkiv) kot pri starejših.

Najpogosteje tumor vpliva na spodnje okončine. Ker je tumor lokaliziran v mišicah, ligamentih, fascih in pod plastjo maščobe, lahko ostane dolgo časa neviden.

Fibrasarcoma, čeprav je onkološka bolezen, se ne more obravnavati kot rakasti tumor, saj nastane iz veznega tkiva in raka iz epitelnega.

Poglejmo natančneje, kaj je fibrosarkom, kakšne vrste obstajajo, iz katerih razlogov se oblikuje in kako ga zdravimo.

Razlogi za izobraževanje

Iz kakršnega koli razloga se fibrosarkom še vedno ne ve. Obstaja različica, da lahko kromosomske mutacije izzovejo razvoj tumorja, tudi v maternici. Zato se lahko pri otroku pojavi tumor.

Pri odraslih se lahko fibrosarkom pojavi kot posledica ponavljajoče se izpostavljenosti rentgenskim žarkom in ionizirajočim žarkom (na primer pri zdravljenju druge rakaste bolezni). Poleg tega je časovni interval od izpostavljenosti tvorbi fibrosarkoma lahko 10-15 let.

Prav tako zdravniki ne izključujejo verzije, da lahko hude modrice in poškodbe vplivajo na razvoj bolezni. Ali pa aktivirajo proces rasti že obstoječega tumorja vezivnega tkiva.

Pogledi

Fibrosarkomi so razdeljeni na dva glavna tipa:

1. Visoko diferencirana;
2. Nizka diferencirana.

Visoko diferenciran fibrosarkom ima nizko stopnjo malignosti, počasnejša rast pa je slabo diferencirana. Njegove celice, obdane s kolagenskimi vlakni, so podobne zdravim celicam. Tak tumor nima posebnega učinka na telo in ne metastazira v sosednje strukture.

Slabo diferencirana fibrosarkom je bolj agresivna oblika bolezni. Celice takšnega tumorja se močno razlikujejo od zdravih in hitro rastejo. Zato se hitro povečuje, metastazira v druga tkiva.

Celice fibrozarkoma se lahko širijo po telesu skozi krvne in limfne žile. Hematogena pot je pogostejša. V glavnem daje metastaze v jetra, pljuča in kostne strukture. Metastaze v sosednja tkiva in organe, fibrosarkom vodi do njihovega uničenja, raste pa tudi v kosti, poškoduje živčna vlakna in krvne žile.

Obstajajo tudi takšne vrste:

• Fibromiksoidni sarkom - pojavlja se pri ljudeh v zrelejših letih. Prizadene kosti telesa, ramena, boke, noge in ima nizko stopnjo malignosti;
• Otekanje dermatofibrosarkoma (dermatosarkom) je redka oblika bolezni. Neoplazma se razvija v vezivnem tkivu in se nahaja na površini kože. Imenuje se tudi Daria-Ferranov tumor;
• Nevrofibrosarkom je nevarna oblika bolezni. Razvija se okoli živčnih vlaken. V 50% primerov se pojavi pri ljudeh z nevrofibromatozno boleznijo;
• Myxoid fibroma je redka oblika bolezni, ki prizadene hrustanca. Izobraževanje je benigno in predstavlja približno 1% vseh tumorjev kosti;
• Infantilni fibrosarkom je malignom, ki se pojavi pri dojenčkih in otrocih, mlajših od 5 let. Razlikuje se po agresivni rasti in visoki stopnji malignosti. Prizadene okončine, lahko pa se pojavi na glavi in ​​vratu;
• Fibrosarkom jajčnikov je redka oblika onkologije jajčnikov, ki predstavlja približno 4%.

Kako se manifestira? Simptomi bolezni

Izraz fibrosarkoma je odvisen od kraja njegove lokalizacije, velikosti in malignosti tumorja. Visoko diferencirani tumorji že dolgo ne morejo biti znani in se odkrijejo naključno pri presejanju za druge bolezni. Bolnik se obrne k zdravniku, ko tumor že doseže pomembno velikost. Če je lahko visoko diferencirana fibrosarkom asimptomatska do 15 let, se v prvem letu po nastanku pojavi fibrosarkom nizke stopnje.

Včasih je fibrosarkom odkrit prej zaradi bolečinskega sindroma, ki je posledica stiskanja živčnih vlaken in deformacije kosti.

Nad površino tumorja se koža ne spremeni. Na mestu lokalizacije novotvorbe opazimo le hitro rastočo obliko fibrosarkoma, redčenje in modro kožo. Fibrosarkom na palpaciji lahko zamenjamo z benigno formacijo, saj se nagiba k tvorbi zaokrožene kapsule s pravimi mejami.

Fibrosarkomi majhnih velikosti se lahko spreminjajo pri sondiranju, ko pa tumor raste, ga je zelo težko premakniti zaradi njegove rasti v kostno tkivo. Sindrom bolečine se pojavi pri stiskanju živčnih vlaken in krvnih žil. Z vnosom fibrosarkoma v kost postanejo bolečine boleče in postanejo kronične.

Povečanje velikosti vpliva na splošno stanje bolnika. Obstaja izrazito zmanjšanje telesne teže, anemija, zvišana telesna temperatura, telo je izčrpano in izgublja moč zaradi absorpcije hranil in energije s strani tumorja. Produkti tumorskih celic zastrupijo telo s toksini, pojavlja se vročina, ki je trajna. Bolnik se počuti slabo zaradi hude bolečine in omejene gibljivosti. To lahko povzroči depresijo.

Fibrosarkom na terminalni stopnji metastazira na druge strukture, in sicer na jetra in pljuča. Obstajajo bolečine v trebuhu, težko dihanje in kašelj s hemoptizo.

Diagnostika

Ker lahko bolezen traja dolgo časa v latentni obliki, 70% pacientov poišče pomoč že v zadnjih fazah bolezni. Pri najmanjšem sumu na prisotnost fibrosarkoma bolnika za začetno diagnozo se usmeri na rentgen in ultrazvok. To vam omogoča, da ugotovite, kje se nahaja tumor, kakšna velikost ima.

Za odkrivanje sekundarnih metastaz izvajamo radiografijo prsnice, ultrazvoka trebuha in scintigrafije okostja. Biokemična analiza krvi in ​​urina poteka za oceno splošnega počutja pacienta in, če pogledamo na to, se odloči, ali je mogoče izvesti operacijo za odstranitev raka.

Metoda končne diagnoze je biopsija. Med postopkom se del neoplazme zbere za histološko analizo.

Obstajata dve vrsti biopsije:

1. Punkcijska biopsija je injekcija s posebno iglo, skozi katero se odvzame točka (vsebina tvorbe);
2. Odprta biopsija - izvedena s kirurškim posegom. Ta metoda daje natančnejši rezultat, vendar je nevarna zaradi možne aktivacije rasti tumorja.

Zdravljenje

Način zdravljenja izbere zdravnik glede na lokacijo, velikost, stopnjo bolezni in splošno stanje bolnika. Sodobna medicina ponuja naslednje metode zdravljenja:

• Kirurška odstranitev - omogoča popolno izločanje nove formacije. Ta metoda zdravljenja je najučinkovitejša pri odstranjevanju visoko diferenciranih fibrosarkomov. Če ima tumor visoko stopnjo malignosti, je poleg operacije predpisana tudi terapija z obsevanjem ali kemoterapijo;
• Radioterapija - se izvaja v obliki brahiterapije ali oddaljene izpostavljenosti žarkom. Posebna komponenta je uvedena na mesto lokalizacije tumorja, ki poveča učinek žarkov na fibrosarkom. S pomočjo radioterapije je možno odstraniti tisti del tumorja, ki ga s kirurškim posegom ni mogoče odstraniti (izvaja se pri odstranjevanju visoko diferenciranih tumorjev). Obsevanje se uporablja tudi kot neodvisna metoda zdravljenja, če bolnikovo zdravstveno stanje ne omogoča odstranitve tvorbe z drugimi metodami;
• Zdravljenje z zdravili - kemoterapija. Uporabljajo se tako močna zdravila kot cisplatin, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin. Zdravilo se izbere individualno glede na velikost, strukturo tumorja in bolnikovo dobro počutje.

Obstajajo neoadjuvantne in adjuvantne kemoterapije. Prvi se uporablja pred operacijo, da se zmanjša velikost nastajanja in uničenja metastaz. To omogoča lažje odstranjevanje tumorjev med operacijo. Druga vrsta kemoterapije se uporablja po operaciji za odstranitev morebitnih preostalih delov tumorja.

Po končanem zdravljenju zdravnik še dolgo opazuje bolnika. V prvih treh letih mora bolnik obiskati onkologa vsake 3 mesece, nato pa vsakih šest mesecev ali eno leto.

Koliko jih živi s fibrosarkomom? Napoved

Z lokalizacijo visoko diferenciranega fibrosarkoma v okončinah in identifikacijo v zgodnjih fazah bo napoved ugodna. Veliko slabše, če je tumor odkrit v slednjih fazah, ko je že metastaziral v druge organe.

Pri zelo diferenciranem tumorju 90% bolnikov živi v povprečju 5 let. Z nizko kakovostnim indikatorjem pade na 30%.