Simptomi sindroma vezivnega tkiva pri otrocih in zdravljenja patologije

Odstotek odkrivanja displazije vezivnega tkiva pri otrocih je majhen, zato je ta tema malo razkrita v informacijskih virih. Po drugi strani pa se morajo starši zavedati tega vprašanja, ker lahko diagnozo postavimo tako v prenatalnih kot tudi v poporodnih obdobjih.

Displazija vezivnega tkiva - kaj je to?

Iz vezivnega tkiva zgrajene kože, okostja, maščobe, sluznice, pigmenta, retikularnega tkiva - to je obsežna celična osnova telesa in bolezen, ki jo je prizadela, lahko vpliva na delo skoraj celotnega telesa. Sestava tkiva vključuje kolagen, kršitve v sintezi, ki vodijo do displazije.

Sindrom vezne tkivne displazije (DST) je enotna anomalija ali njihova kombinacija pri razvoju vezivnega tkiva, ki temelji na genetski kršitvi razmerja vsebnosti kolagena.

Klasifikacija displazije

Nesoglasja med znanstveniki ne dovoljujejo znanosti, da bi opredelila skupno tipologijo. Displazija vezivnega tkiva je razvrščena na več načinov. Naslednjo klasifikacijo daje prednost večini medicinskih strokovnjakov, ki so neposredno povezani z zdravljenjem DST pri otrocih, in ne s preučevanjem.

Po dedovanju se razlikujejo naslednje vrste:

  1. diferencirana displazija - genetsko določena bolezen, ki se prenaša prek družinske linije;
  2. nediferencirana displazija - odsotnost dejstva dednega prenosa bolezni, vendar prisotnost njegovih zunanjih in notranjih znakov.

Primer enega od simptomov DST je prikazan na fotografiji.

Vzroki za patologijo

Mehanizem nastanka in razvoja displazije vezivnega tkiva pri otrocih je odvisen od naslednjih razlogov:

  • brezpogojne (prirojene) - genetske mutacije pri oblikovanju sestave in količine kolagena v vezivnem tkivu;
  • pogojno (pridobljeno v življenju) - slaba ekologija, domače nesreče, slaba kakovost hrane itd.

Simptomi displazije vezivnega tkiva

Splošne kršitve v DST omogočajo razdelitev simptomov v določene skupine:

  • aritmični sindrom: anomalije krčenja srca ali njegovih posameznih komor;
  • astenični sindrom: utrujenost, nezmožnost prenašanja običajnega fizičnega ali psiho-emocionalnega stresa za posameznika;
  • bronhopulmonalni DST: nerazumen kašelj, težko dihanje, zasoplost, zadušitev ali občutek, da ima v grlu tujek, bolečine v pljučih, nabiranje slabo izkašljenega izpljunka v njih;
  • vertebralni sindrom: pogosti glavoboli, migrene, omotica, omedlevica, intervertebralna kila, bolečine v zadnjici, rami ali roki, šibkost, izguba občutka v nogah, kolike na prsih z dolgotrajnim bivanjem v enem položaju itd.;

Metode zdravljenja

Zdravljenje lahko vključuje jemanje zdravil, pravilno fizično napor in telesno vadbo, prehrano, uporabo ljudskih sredstev.

Zdravljenje z zdravili

Priporočljivo je, da se ne odloči o nakupu zdravil za otroka brez posebnih navodil zdravnika. Za zdravljenje DST zdravnik bolniku predpiše naslednja zdravila:

  • presnovni - askorbinska kislina, glicin, Asporkam;
  • Magnezijevi vitamini z magnezijem, Magne B6, Magvit;
  • antibiotiki;
  • zdravila za vegetativno-vaskularno distonijo - Mexidol, Tenoten (priporočamo, da se glasi: v kateri starosti lahko vzamete Tenoten? za otroke: navodila za uporabo);
  • sedativi za živčni sistem - Phenibut, Baby-sed (priporočamo branje: kako dati "Phenibut" otroku?);
  • srčna zdravila - riboksin, panangin, citokrom C;
  • vitamini za izboljšanje tvorbe kolagenskih vlaken - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapevtsko zdravljenje

Terapevtski pristopi pri zdravljenju displazije vezivnega tkiva vključujejo naslednje metode:

  • etiotropno zdravljenje - odstranitev žarišča bolezni, na primer izločanje virusa ali bakterij z zdravili;
  • patogenetski - se uporablja, kadar telo ne more obnoviti ene ali druge funkcije, zaradi omejenega napredka v medicini (na primer, če jemljejo kolagenske pripravke v odsotnosti medzglobne tekočine);
  • simptomatsko - izločanje simptoma, na primer uvedba pomirjevala za pomiritev živčnosti;
  • kemična in biološka - zdravljenje z zdravili ali zelišči;
  • fizikalna - fizioterapija, masaža, fizikalna terapija za krepitev mišic.

Narodne metode

Ne glede na to, kako varna je nacionalna metoda zdravljenja, se je treba posvetovati z zdravnikom o njegovi uporabi za otroka. Lahko se uporablja za zdravljenje zdravilnih zelišč, ki se uporabljajo za decoctions, tinkture. Z DST, povezanim z srčnim oddelkom, bo pomagal glog, za pljučne, hemoroidne in bakterijske težave pa je primeren žajbelj. Kršitve živčnega stanja se odpravijo z uporabo maternice, baldrijana; zmanjšanje imunosti - uporaba divjega rožmarina. Obstaja veliko zdravilnih zelišč in za starše ni pomembno, da pobere posebno plačilo.

Diet

Treba je opazovati način prehranjevanja - ob istem času, ne prej kot pol ure po tem, ko se otrok zbudi, in najpozneje eno uro in pol pred spanjem. Pravilna prehrana vključuje uporabo:

  • Proizvodi, ki vsebujejo kolagen: meso (najvišja vsebnost govejega mesa, purana), ribe, losos, morske alge;
  • hrana, ki sintetizira kolagen: proizvodi z vitaminom C, ki vsebujejo sojo, ovseno kašo, goveje jetra in perutnino, banane.

Kirurški poseg

Pri DST je včasih nemogoče opraviti brez korekcije s kirurškim posegom. Ta vrsta zdravljenja je izbrana za nekatere indikacije: resne patologije krvnih žil, izbokline ventilov srčne mišice, očitne deformacije hrbtenice ali prsnega koša. Operacija je potrebna, če država ogroža človeško življenje in poslabša njeno kakovost.

Sindrom vezne tkivne displazije pri otrocih

Izraz vezna tkivna displazija pri otrocih označuje celotno skupino patoloških stanj, za katere je značilno moteno nastajanje in razvoj vezivnega tkiva. Osnove displazije vezivnega tkiva (DST) je kršitev sinteze kolagena - beljakovina, ki je neke vrste matrika za oblikovanje bolj kompleksnih struktur.

To stanje pripelje do tega, da vezno tkivo, ki se tvori, torej ne more prenesti potrebnih mehanskih obremenitev. Statistični podatki kažejo na rast bolnikov z DST. Po nekaterih informacijah od te patologije trpi od 30 do 50% šolarjev.

Razlogi

Razlogi za nastanek in razvoj vezivnega tkiva so genske mutacije. Dejstvo je, da je vezivno tkivo prisotno v vseh organih in tkivih našega telesa, zato se lahko genetske poškodbe pojavijo kjerkoli. To določa veliko raznolikost in resnost kliničnih manifestacij.

Razvrstitev

Vse manifestacije te patologije lahko razdelimo v dve veliki skupini:

  • Diferencirana displazija. Pomanjkljivosti genov diferencirane displazije so dobro preučene in klinični simptomi so izraziti. Ta skupina vključuje Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, osteogenesis imperfecta.
  • Nediferencirana displazija. To diagnozo naredimo, če znaki patologije ne ustrezajo okviru diferenciranih sindromov.

Marfanov sindrom

To je najpogostejša diferencirana displazija. Vzrok patologije je napaka v genu FBN1, ki je odgovoren za sintezo fibrilina. Zaradi tega vlakna vezivnega tkiva izgubijo elastičnost in moč. V smislu resnosti se lahko Marfanov sindrom zelo razlikuje. Od blage (navzven skoraj ne razlikuje od navadnih ljudi) do hude, kar vodi v smrt zaradi srčnega popuščanja v prvem letu življenja.

Za take ljudi je značilno:

  • Visoka rast
  • Dolge okončine.
  • Dolgi, tanki, hiper-mobilni prsti.
  • Slabost vida (subluksacija leče, modra beločnica, kratkovidnost, izločanje mrežnice).
  • Kardiovaskularne motnje. Najpogosteje pride do prolapsa mitralne zaklopke, prirojenih okvar srca, motenj ritma, aneurizme aorte.

Takšni bolniki so pod nadzorom več strokovnjakov - kardiologa, oftalmologa, terapevta, ortopeda. Imajo visoko tveganje za nenadno smrt. Pričakovana življenjska doba je odvisna od resnosti kršitev, predvsem v kardiovaskularnem sistemu. Torej, 90% bolnikov ne živi do starosti 45 let.

Ehlers-Danlosov sindrom (hiperelastični kožni sindrom)

Gre za skupino dednih bolezni (odlikuje se 10 vrst tega sindroma), za katere je značilna motena sinteza kolagena. Ker je kolagen prisoten v vseh organih in tkivih, se motnje v tej patologiji generalizirajo. Zajemajo kardiovaskularni, vizualni in dihalni sistem. Vodilni znak Ehlers-Danlosovega sindroma so kožne manifestacije.

Koža teh otrok je mehka, žametna in slabo pritrjena na spodnja tkiva, zlahka zbrana v gube. Na nogah in podplatih je nagubana. Zelo ranljiva, zlasti po 2 letih. Najmanjša poškodba kože povzroči rane. Takšne rane zacelijo zelo dolgo, z nastankom brazgotin in psevdotumorjev.

Nepopolna osteogeneza

V tem primeru dedna mutacija povzroči okvaro tvorbe kosti (osteogeneza). Kosti s to patologijo imajo porozno strukturo, njihova mineralizacija je prekinjena. Zato imajo bolniki več zlomov, tudi z minimalnim mehanskim delovanjem, v nekaterih primerih pa spontano. Takšni otroci se imenujejo "kristal".

Prognoza bolezni je odvisna od vrste motenj osteogeneze. Skupaj je 4 vrste. Najbolj hude so 2 in 3 vrste genetskih nepravilnosti. Pričakovana življenjska doba otrok z osteogenezo imperfecta običajno ne presega več let. Smrt nastane zaradi učinkov večkratnih zlomov in septičnih (infekcijskih) zapletov.

Nediferencirana displazija

Nediferencirana displazija vezivnega tkiva pri otrocih je patologija vezivnega tkiva, pri kateri zunanje manifestacije in klinični simptomi kažejo na prisotnost okvare vezivnega tkiva, vendar se ne ujemajo z nobenim od trenutno znanih genetsko določenih sindromov (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom). sindrom nepopolne osteogeneze itd.).

Otrok z nediferenciranim DST lahko povzroči veliko nespecifičnih težav: glavobole, hitre splošne utrujenosti, bolečine v trebuhu, nestabilnega stola (menjava zaprtja in driske), napihnjenost, slab vid. Otroci in zlasti mladostniki s to patologijo so nagnjeni k anksioznosti, depresiji in hipohondriji. To lahko v odrasli dobi privede do zmanjšanja socialne prilagoditve in omejevanja družbenih dejavnosti.

Pri otrocih z DST se pogosto pojavijo infekcijske bolezni dihalnih poti, od normalnih akutnih okužb dihal do pljučnice. Zato je zaradi pomanjkanja značilnih pritožb pomembno paziti na zunanje simptome displazije vezivnega tkiva pri otroku.

Iz mišično-skeletnega sistema:

  • Hipermobilnost sklepov.
  • Skolioza
  • Stopalo.
  • Deformacije prsnega koša.
  • Nesorazmerno dolge roke in noge.
  • Različne motnje ugriza.

Iz kože:

  • Hiprelastičnost.
  • Thinness
  • Zgodnja tvorba gub.
  • Huda venska mreža.
  • Tendenca do travme.

Od strani kardiovaskularnega sistema: prolaps mitralne zaklopke, blokada desne noge snopa His, venska insuficienca, krčne žile. Na strani organov vida: angiopatija mrežnice, modra beločnica, kratkovidnost. Tako imenovane manjše anomalije okostja: razpoka v obliki sandale na stopalu, adherentne ušesne školjke, diastema (vrzel med sprednjimi zobmi).

Diagnoza vezne tkivne displazije

Sindrom diferencirane displazije vezivnega tkiva pri otrocih običajno ne povzroča velikih težav pri diagnozi zaradi svetlosti klinične slike in prisotnosti družinske predispozicije. Za potrditev diagnoze se opravi genetski pregled. Nediferencirani DST se najpogosteje ne odkrije takoj.

Običajno otroke dolgo časa opazujejo zdravniki različnih specialnosti: kardiologi, okulisti, gastroenterologi, terapevti. Poleg tega za to patologijo ni enotnih preiskovalnih algoritmov. Običajno se diagnoza postavi na podlagi sklopa zunanjih znakov, kliničnih manifestacij in podatkov instrumentalne diagnostike. Najpomembnejši so:

  • Ehokardiografija.
  • Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
  • Elektrokardiogram.
  • Elektroencefalogram.
  • Rentgenske slike sklepov in hrbtenice.

Poleg tega se lahko opravi tudi biopsija kože in laboratorijske preiskave sestave krvi. Če so v družini prisotne displazije vezivnega tkiva, še posebej diferencirane, se priporoča medicinsko genetsko svetovanje.

Displazija vezivnega tkiva: simptomi, zdravljenje, priporočila in kontraindikacije

Displazija vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene ne samo mišično-skeletni sistem, ampak skoraj vse notranje organe. V zvezi s tem to patološko stanje spremljajo različni sindromi, ki so prikriti kot druge pogostejše bolezni in jih lahko zavaja tudi izkušen zdravnik.

Toda ob istem času, pravočasno diagnozo in pravilno zdravljenje te bolezni nam daje priložnost, da živijo polno življenje in se izognili invalidnosti, verjetnost, ki doseže 10%.

Članek razkriva pojem displazije, značilne simptome, metode diagnosticiranja in zdravljenja, koristna priporočila za obnavljanje in vzdrževanje sposobnosti telesa. Te informacije bodo koristne tako ljudem, ki trpijo zaradi bolezni mišično-skeletnega sistema, kot tudi mladim staršem, da bodo pravočasno odkrile in preprečile razvoj te bolezni pri svojih otrocih.

Displazija vezivnega tkiva - opis

Kaj je displazija vezivnega tkiva? Soočeni s podobno diagnozo, je večina ljudi seveda zmedena, saj večina od njih še nikoli ni slišala za to.

Displazija vezivnega tkiva je polimorfna in multisimptomatska bolezen, ki je dedna in se pojavlja v ozadju motnje sinteze kolagena, ki prizadene skoraj vse notranje organe in mišično-skeletni sistem.

Sam koncept je iz latinščine preveden kot "razvojna motnja". Tu govorimo o kršitvi razvoja strukturnih komponent vezivnega tkiva, kar vodi do več sprememb. Prvi so simptomi skupnega in mišičnega sistema, kjer so najpogosteje zastopani elementi vezivnega tkiva.

V središču etiologije vezne tkivne displazije (DST) bolezni je kršitev sinteze kolagenskih beljakovin, ki igra vlogo nekega okostja ali matrike pri oblikovanju bolj organiziranih elementov. Sinteza kolagena poteka v osnovnih strukturah vezivnega tkiva, pri čemer vsak podtip proizvaja svoj tip kolagena.

Displazija vezivnega tkiva ali prirojena insuficienca vezivnega tkiva je motnja v razvoju vezivnega tkiva v obdobju zarodka in v postnatalnem obdobju, ki nastane zaradi genetskih sprememb v fibrilogenezi zunajceličnega matriksa. Posledica DST je motnja homeostaze na ravni tkiv, organov in celotnega organizma v obliki motenj lokomotornega in visceralnih organov nad progresivno naravo.

Kot je znano, sestava vezivnega tkiva vključuje celice, vlakna in medcelično snov. Lahko je gosta ali rahla, porazdeljena po telesu: v koži, kostih, hrustancu, krvnih žilah, krvi, stromi organov. Najpomembnejša vloga pri razvoju vezivnega tkiva je njena vlakna - kolagen, ki zagotavlja ohranjanje oblike, in elastin, ki zagotavlja krčenje in sprostitev.

DST je genetsko vnaprej določen proces, tj. Z osnovnimi mutacijami genov, ki so odgovorni za sintezo vlaken. Te mutacije so lahko zelo raznolike, njihovo mesto izvora pa so lahko različni geni. Vse to vodi v napačno tvorbo verig kolagena in elastina, zaradi česar strukture, ki jih tvorijo, ne morejo prenesti ustreznih mehanskih obremenitev.

Razvrstitev

Dedne bolezni vezivnega tkiva so razdeljene na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Za diferencirano displazijo je značilna določena vrsta dedovanja, ki ima izrazito klinično sliko, pogosto pa tudi ugotovljene in dobro proučene biokemične ali genske napake. Bolezni te vrste displazije se imenujejo kolagenopatije, saj so dedne bolezni kolagena.

Ta skupina vključuje:

    Marfanov sindrom je najpogostejši in splošno znan v tej skupini. On je tisti, ki ustreza gutta percepciji, opisani v fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Med drugim je za ta sindrom značilno:

  • Visoke, dolge okončine, arachnodactyly, skolioza.
  • Pri organu vida je odstranitev mrežnice, subluksacija leče, modra beločnica in resnost vseh sprememb se lahko spreminja v širokem območju.

Dekleta in fantje se bolijo enako pogosto. Skoraj 100% bolnikov ima funkcionalne in anatomske spremembe srca, ki postanejo bolniki v kardiologiji.

Najbolj značilna manifestacija je prolaps mitralne zaklopke, mitralna regurgitacija, ekspanzija in aneurizma aorte z možnim nastankom srčnega popuščanja.

  • Sindrom počasne kože je redka bolezen vezivnega tkiva, v katerem se koža zlahka razteza in oblikuje ohlapne gube. Pri počasnem kožnem sindromu so prizadeti predvsem elastična vlakna. Bolezen je običajno dedna; v redkih primerih in iz neznanih razlogov se razvije v ljudeh, ki v družini nimajo precedensa.
  • Eilers-Danlosov sindrom je cela skupina dednih bolezni, katerih glavni klinični znaki bodo tudi razrahljani sklepi. Druge, zelo pogoste manifestacije vključujejo ranljivost kože in nastanek širokih atrofičnih brazgotin zaradi raztezljivosti kože.

    Diagnostični znaki so lahko:

    • prisotnost podkožnih tvorb vezivnega tkiva;
    • bolečine v sklepih;
    • pogoste motnje in subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetsko določenih bolezni, ki temeljijo na oslabljenem nastajanju kosti. Posledično se gostota kosti močno zmanjša, kar vodi do pogostih zlomov, slabšanja rasti in drže, razvoja značilnih deformacij, ki povzročajo motnje, in s tem povezanih težav, vključno z dihalnimi, nevrološkimi, srčnimi, ledvičnimi okvarami, izgubo sluha itd.

    Pri nekaterih vrstah in podtipih je tudi nepopolna dentinogeneza - kršitev nastajanja zob. Poleg tega pogosto pride do razbarvanja beljakovin v očeh, tako imenovane "modre sklere".

    Nediferencirana displazija (ND) se diagnosticira le v primeru, ko nobeden od znakov bolezni ni povezan z različnimi boleznimi. To je najpogostejša patologija vezivnega tkiva. Lahko se pojavijo pri odraslih in otrocih. Pogostost njenega odkrivanja pri mladih doseže 80%.

    Celoten nabor kliničnih manifestacij nediferencirane displazije se ne ujema z nobenim od opisanih sindromov. V ospredju so zunanje manifestacije, ki omogočajo sum na obstoj takšnih težav. Izgleda kot niz znakov poškodb vezivnega tkiva, ki so opisani v literaturi okoli 100.

    Znaki displazije vezivnega tkiva

    Kljub vsej raznolikosti znakov nediferencirane displazije vezivnega tkiva jih združuje dejstvo, da bo glavni mehanizem razvoja kršitev sinteze kolagena s posledičnim nastankom patologije mišično-skeletnega sistema, organov vida, srčne mišice.

    Glavne značilnosti so naslednji znaki:

    • hiperplazija sklepov;
    • visoka elastičnost kože;
    • okostne deformacije;
    • nenormalnosti ugriza;
    • ravna noga;
    • pajek.

    Med majhnimi znaki so na primer anomalije ušes, zob, kile itd. V družinski anamnezi se praviloma ne kaže jasna dedovanja, ampak osteohondroza, ploskost, skolioza, artroza, patologija organa vida itd.

    Zunanji znaki so razdeljeni na:

    • kostni skelet,
    • koža,
    • zgibno,
    • majhne razvojne razlike.

    Notranji znaki vključujejo displastične spremembe v živčnem sistemu, vidni analizator, kardiovaskularni sistem, dihalne organe, trebušno votlino.

    Ugotovljeno je, da je sindrom vegetativne distonije (VD) eden prvih in je obvezen sestavni del DST. Simptomi avtonomne disfunkcije opazimo že v zgodnji starosti, v adolescenci pa v 78% primerov NDCT. Resnost avtonomne disregulacije se poveča vzporedno s kliničnimi manifestacijami displazije.

    Pri nastanku avtonomnih premikov v DST sta pomembna oba genetska dejavnika, ki sta vzrok za motnje v biokemičnih procesih v vezivnem tkivu in nastanek nenormalnih struktur vezivnega tkiva, kar skupaj spremeni funkcionalni status hipotalamusa in vodi do avtonomnega neravnovesja.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

    Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

    Vzroki in dejavniki

    Trenutno so med glavnimi vzroki za DST spremembe v stopnji sinteze in sestave kolagena in elastina, sintezi nezrelega kolagena, motenju strukture kolagenskih in elastinskih vlaken zaradi njihovega nezadostnega navzkrižnega povezovanja. To kaže, da so pri DST poškodbe vezivnega tkiva v njihovih manifestacijah zelo raznolike.

    Te morfološke motnje temeljijo na dednih ali prirojenih mutacijah genov, ki neposredno kodirajo strukture vezivnega tkiva, encime in njihove kofaktorje, pa tudi neugodne okoljske dejavnike. V zadnjih letih je bila posebna pozornost posvečena patogenetskemu pomenu disylementoze, zlasti hipomagneziemije.

    Z drugimi besedami, DST je proces na več ravneh, ker pojavlja se lahko na ravni gena, na ravni neravnotežja encimske in beljakovinske presnove ter na ravni oslabljene homeostaze posameznih makro in mikroelementov.

    Takšna kršitev tvorbe tkiv se lahko pojavi tako med nosečnostjo kot po porodu. Neposredni razlogi za razvoj takšnih sprememb v plodu pripisujejo številnim genetsko določenim mutacijam, ki vplivajo na tvorbo zunajceličnih fibril matriksa.

    Najpogostejši mutageni dejavniki danes vključujejo:

    • slabe navade;
    • slabe okoljske razmere;
    • prehranske napake;
    • toksikoza nosečnic;
    • zastrupitev;
    • stres;
    • pomanjkanje magnezija in še več.

    Klinična slika

    Displastične spremembe v vezivnem tkivu telesa so po simptomih zelo podobne različnim patologijam, zato se morajo zdravniki v praksi ukvarjati z njimi na različnih specializacijah: pediatri, gastroenterologi, ortopedi, oftalmologi, revmatologi, pulmologi in podobno.

    Bolnike z diagnozo displazije vezivnega tkiva lahko takoj ugotovimo. To sta dve vrsti ljudi: prva je visoka, tanka, spuščena, z štrlečimi lopaticami in ključnico, druga pa je majhna, tanka, krhka.

    Zelo težko je postaviti diagnozo, ki temelji na besedah ​​bolnika, saj imajo bolniki veliko pritožb:

    • splošna šibkost;
    • bolečine v trebuhu;
    • glavoboli;
    • napihnjenost;
    • zaprtje;
    • hipotenzija;
    • težave z dihalnim sistemom: pogoste pljučnice ali kronični bronhitis;
    • mišična hipotonija;
    • zmanjšan apetit;
    • slaba toleranca tovora in mnogi drugi.

    Simptomi, ki kažejo na prisotnost te vrste displazije:

    • pomanjkanje telesne teže (astenična postavitev);
    • spinalne patologije: "naravnost hrbta", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnega koša;
    • dolichostenomelia - sorazmerne spremembe v telesu: podolgovate okončine, noge ali roke;
    • skupno hipermobilnost: sposobnost za upogibanje malega prsta za 90 stopinj, pererazgut tako komolcev ali kolenskih sklepov, in tako naprej;
    • deformacija spodnjih okončin: valgus;
    • spremembe v mehkih tkivih in koži: “tanka”, “počasna” ali “hiperproščljiva” koža, ko je žilna mreža vidna, se koža neboleč vleče v čelo, zadnjo stran roke ali pod ključnico ali ko je koža na ušesih ali konici nosu. oblikovan v pregibu;
    • ravne noge: vzdolžne ali prečne;
    • zaviranje rasti čeljusti (zgornji in spodnji);
    • spremembe oči: retinalna angiopatija, kratkovidnost, modra beločnica;
    • žilne spremembe: zgodnje krčne žile, povečana krhkost in prepustnost.

    Kombinacija simptomov, med katerimi je vodilna superfleksivnost, odraža manjvrednost vezivnega tkiva.

    Displazija vezivnega tkiva, simptomi pri otrocih, ki se praktično ne razlikujejo od kliničnih manifestacij pri odraslih, je polimorfna bolezen, za katero so značilne različne manifestacije, in sicer:

    • motnje centralnega in perifernega živčnega sistema (vegetativno-vaskularna distonija, motnje govora, migrena, enureza, pretirano znojenje);
    • kardiovaskularne in respiratorne motnje (prolaps mitralne zaklopke, anevrizma, aortna in pljučna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom nenadne smrti, akutna srčnožilna ali pljučna insuficienca);
    • patologije mišično-skeletnega sistema (skolioza, kifoza, ploskost, deformacije prsnega koša in udov, hipermobilnost sklepov, degenerativna in destruktivna patološka stanja v sklepih, običajne motnje, pogoste zlomi kosti);
    • razvoj urogenitalnih bolezni (nefroptoza, nenormalnosti razvoja ledvic, insuficienca mehurja, spontani splavi, amenoreja, metroagija, kriptorhizem);
    • zunanje nenormalne manifestacije (nizka telesna teža, visoka rast z nesorazmernimi okončinami, letargija in bledica kože, pigmentne lise, strije, lopouhija, asimetrija ušes, hemangioma, nizka rast las na čelu in vratu);
    • oftalmološke motnje (kratkovidnost, patologija mrežničnih žil, odcepitev, astigmatizem, različne oblike strabizma, subluksacija leče);
    • nevrotične motnje (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija prebavnega trakta (nagnjenje k zaprtju, napenjanje, izguba apetita);
    • različne ENT bolezni (tonzilitis, bronhitis).

    Vsi zgoraj navedeni znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo tako v kompleksnih kot tudi v ločenih skupinah. Stopnja njihove manifestacije je odvisna samo od individualnih značilnosti organizma in vrste genske mutacije, ki je privedla do pojava motenj v sintezi kolagenskih spojin.

    Kako se pojavlja displazija vezivnega tkiva v otroštvu

    Verjetno eden najhujših simptomov displazije vezivnega tkiva pri otrocih so patološke spremembe mišično-skeletnega sistema. Kot je znano, so hrbtenica in veliki sklepi med glavnimi organi človeškega telesa, ki so odgovorni za takšne funkcije, kot so mobilnost in občutljivost, zato ima njihov poraz zelo neprijetne posledice.

    Displazija vezivnega tkiva pri otrocih se lahko kaže v obliki prekomerne fleksibilnosti in mobilnosti (hipermobilnost) in v obliki nezadostne mobilnosti sklepov (kontraktura), nerazvitosti (pritlikavost) in krhkosti kosti, šibkih vezi, različnih oblik skolioze, ploskosti, deformacij prsnega koša in drugo

    Displazije so opažene tudi v drugih organih, kot so srce, organi vida in žile. Za manifestacije displazije v hrbtenici je značilno premikanje vretenc v razmerju med seboj, s kakršnimi koli gibanji, ki povzročajo zožitev krvnih žil, stiskanje korenin in pojav bolečine, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnega tkiva pri otrocih s strani mišično-skeletne sfere se kaže v odstopanjih od normativov v razvoju hrbtenice in slabšanju tvorbe veznega tkiva sklepov, kar vodi v njihovo hipermobilnost in oslabitev. Displazija sklepov pri otrocih je v večini primerov diagnosticirana takoj po rojstvu.

    Glede na lokalizacijo patološkega procesa je običajno izločiti naslednje oblike te bolezni:

    • displazija ramenskega sklepa;
    • displazija komolcev;
    • displazija kolka (najpogostejši tip);
    • displazija kolena pri otrocih;
    • pri otrocih.

    Klinična slika vsake posamezne vrste displazije sklepov je odvisna od številnih dejavnikov:

    • lokalizacijo patološkega procesa;
    • prisotnost dedne predispozicije;
    • rojstvo in še več.

    Prirojena displazija vezivnega tkiva kolčnega sklepa se lahko manifestira s skrajšanjem ene dojenčkove noge, asimetrijo glutealnih gub in nezmožnostjo ločevanja nog, ki so ukrivljene.

    Pri arterizacijski displaziji kolena se pri gibanju pojavi bolečina v kolenu in deformacija pogačice. Pri otrocih z displastičnimi motnjami v predelu ramenskega dela, opazimo subluksacije v istem imenu v sklepih, bolečine pri gibanju rok, spremembe v obliki lusk.

    Patološki proces v kosti hrbtenice pri dojenčkih ima pri odraslih enake simptome kot displazija vezivnega tkiva. Kršitve v področju materničnega vratu spremljajo glavoboli in težave z občutljivostjo ter motorična funkcija zgornjih okončin. Displazija vratne hrbtenice pri otrocih v večini primerov povzroči nastanek grbe.

    Displazija ledveno-krčne hrbtenice pri otrocih se pojavi zaradi istih razlogov kot katera koli druga vrsta te bolezni. Patološki proces spremljajo razvoj deformacij hrbtenice, motnje hoje in včasih celo popolna imobilizacija spodnjih okončin. Pogosto so pri displaziji ledveno-krčne regije opaženi problemi z urogenitalnim sistemom, bolezni ledvic in organov majhne medenice.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

    Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

    Na žalost nihče ni imun na displazijo vezivnega tkiva. Lahko se pojavi tudi pri otroku, katerega starši so popolnoma zdravi. Zato je pomembno poznati elementarne manifestacije bolezni, ki bi omogočile pravočasno sumitev razvoja patologije in preprečitev njenih resnih posledic.

    Dejstvo, da ima otrok displazijo vezivnega tkiva, je treba spodbuditi z dejstvom, da so v prvih nekaj mesecih njegovega življenja diagnosticirali več bolezni. Če je ambulantna otroška izkaznica polna različnih diagnoz, ki na prvi pogled niso med seboj povezane, je to že razlog, da se obrnete na genetiko.

    Predvidevamo tudi, da bo prisotnost patoloških sprememb pri otroku pomagala pri rednih rednih pregledih visoko usposobljenih strokovnjakov, ki bodo določali motnje mišično-skeletnega sistema, krvnega obtoka, oči, mišic in še veliko več.

    Močna toksikoza pri materi, kronična zastrupitev nosečnice, odložene virusne bolezni in zapleteno delo lahko pri otroku privedejo do razvoja DST.

    Diagnoza patologije

    Za natančno diagnozo je potreben temeljit pregled in zbiranje analiz, zlasti informacij o dednih boleznih.

    Pojav sindroma displazije je tako raznolik, da je zelo težko pravočasno in pravilno postaviti diagnozo. V ta namen je potrebno izvesti številne laboratorijske diagnostične preglede, ultrazvočno ehografijo (ultrazvok), magnetno resonančno slikanje (MRI) in računalniško tomografijo (CT), da bi izvedli študijo električne mišične aktivnosti (elektromiografija), rentgenskega pregleda kosti itd.

    Diagnoza vezne tkivne displazije je dolg, težaven in vedno zapleten proces. V primeru suma na bolezen, najprej se zdravnikom predpiše genetski pregled za mutacije ter klinična in genealoška študija pacientovega telesa.

    Diagnoza vključuje celosten pristop s kliničnimi genealoškimi metodami, pripravo pacientove anamneze bolezni, opravljanje kliničnega pregleda samega bolnika in njegovih družinskih članov, poleg tega pa tudi uporabo molekularno genetskih in biokemičnih diagnostičnih metod.

    Poleg tega se bolniku priporoča, da skozi vse strokovnjake ugotovi obseg patološkega procesa, obseg poškodb notranjih organov in podobno.

    Diagnostika DST vključuje:

    • zgodovina;
    • splošni pregled bolnika;
    • merjenje dolžine telesa in njegovih posameznih segmentov;
    • ocena gibljivosti sklepov;
    • diagnosticiranje displazije vezivnega tkiva v krvi;
    • določanje glukozaminoglikanov in hidroksiprolina v dnevnem odmerku urina;
    • roentgenoskopija hrbtenice in sklepov;
    • Ultrazvok notranjih organov.

    Z biokemično metodo je mogoče določiti koncentracijo hidroksiprolina in glikozaminoglikana v urinu, kar je precej objektivno merilo za displazijo vezivnega tkiva, vendar se ta metoda pogosto uporablja za potrditev diagnoze.

    Zdravljenje

    Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njenih pojavov, vendar se vsi praviloma izločijo iz simptomatskega medicinskega ali kirurškega zdravljenja. Najbolj težko zdraviti je nediferencirana displazija vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.

    Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo pripravkov magnezija, kardiotrofičnih, antiaritmičnih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

    Zdravljenje z zdravili je nadomestno. Namen uporabe zdravil v tem primeru je spodbujanje sinteze lastnega kolagena. V ta namen uporabljamo glukozamin in hondroitin sulfat. Za izboljšanje absorpcije fosforja in kalcija, ki je potrebna za kosti in sklepe, so predpisane aktivne oblike vitamina D.

    Zdravljenje zahteva celosten pristop, ki vključuje: t

    1. Medicinske metode, ki temeljijo na uporabi zdravil, ki omogočajo stimulacijo tvorbe kolagena. Ta zdravila vključujejo: askorbinsko kislino, hondroitin sulfat (zdravilo narave mukopolisaharida), vitamine in mikroelemente.
    2. Metode brez zdravil, ki vključujejo pomoč psihologa, individualizacijo dnevnega režima, fizioterapijo, masažo, fizioterapijo, akupunkturo, balneoterapijo in dietno terapijo.

    Kineziterapija se osredotoča na zdravljenje sindroma displazije s krepitvijo, vzdrževanjem mišičnega tonusa in ravnotežja mišično-skeletnega sistema, preprečevanjem razvoja nepovratnih sprememb, obnavljanjem normalnega delovanja notranjih organov in mišično-skeletnega sistema, izboljšanjem kakovosti življenja.

    Zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih se praviloma izvaja po konzervativni metodi. S pomočjo vitaminov B in askorbinske kisline je mogoče stimulirati sintezo kolagena, kar bo upočasnilo razvoj bolezni. Prav tako zdravniki priporočajo, da majhni bolniki jemljejo pripravke iz magnezija in bakra, zdravila, ki spodbujajo metabolizem mineralov in normalizirajo raven esencialnih aminokislin v krvi.

    Režim dneva: nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, nekateri otroci so prikazani in dnevno spanje. Potrebno je opraviti dnevne jutranje vaje.

    Če ni nobenih omejitev za šport, potem se morajo ukvarjati z življenjem, v nobenem primeru pa ne s profesionalnim športom! Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki sodelujejo pri poklicnem športu, zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe v hrustancu, v vezi. To je posledica trajne travme, mikro-lezij, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

    Dober učinek imajo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja navzgor in navzdol po stopnicah, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje hoje. Redna vadba poveča prilagodljive sposobnosti telesa.

    Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvede se masaža hrbta, vratu in ovratnika ter okončin (potek 15-20 sej).

    V navzočnosti ploskovne vgradnje stopal je prikazano nošenje stopnic. Če se otrok pritožuje zaradi bolečine v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev. Pri majhnih otrocih bi morala pravilna obutev trdno pritrditi nogo in gleženj z uporabo velcroja, imeti najmanjše število notranjih šivov in biti iz naravnih materialov. Ozadje mora biti visoko, trdo, pete - 1-1,5 cm.

    Priporočljivo je, da dnevno izvajate gimnastiko za stopala, opravljate kopalne kopel z morsko soljo 10-15 minut in masirajte noge in noge.

    Kirurško zdravljenje je indicirano za bolnike z izrazitimi simptomi displazije, da zaradi svoje prisotnosti ogrožajo življenje bolnika: prolaps srčnih zaklopk, hude oblike deformacije prsnega koša, kile vretenca.

    Terapija DST z magnezijem

    Trenutno je dokazan vpliv pomanjkanja magnezija na strukturo veznega in kostnega tkiva, zlasti kolagena, elastina, proteoglikanov, kolagenskih vlaken in mineralizacije kostnega matriksa. Vpliv pomanjkanja magnezija na vezivno tkivo vodi v upočasnitev sinteze vseh strukturnih komponent, kar povečuje njihovo razgradnjo, kar bistveno poslabša mehanske lastnosti tkiva.

    Pomanjkanje magnezija za več tednov lahko povzroči patologijo srčno-žilnega sistema, izraženo kot:

    • angiospazem, arterijska hipertenzija, miokardna distrofija, tahikardija, aritmija, povečanje intervala QT;
    • nagnjenost k trombozi, na nevropsihiatrične motnje, ki se kažejo v obliki zmanjšane pozornosti, depresije, strahov, tesnobe, avtonomne disfunkcije, omotice, migrene, motenj spanja, parestezij, mišičnih krčev.

    Visceralni primanjkljaji vključujejo bronhospazem, laringizem, hiperkinetično drisko, spastično zaprtje, pilorospazem, slabost, bruhanje, žolčne diskinezije in difuzno bolečino v trebuhu.

    Kronično pomanjkanje magnezija več mesecev ali več, skupaj z zgoraj navedenimi simptomi, spremlja izrazito zmanjšanje mišičnega tonusa, hude astenije, displazije vezivnega tkiva in osteopenije. Zaradi številnih kliničnih učinkov se magnezij pogosto uporablja kot zdravilo za različne bolezni.

    Vloga kalcija in magnezija kot glavnih elementov, ki sodelujejo pri nastanku enega tipa vezivnega tkiva - kostnega tkiva - je dobro znana. Dokazano je, da magnezij bistveno izboljša kakovost kostnega tkiva, ker vsebnost v okostju je 59% celotne vsebnosti v telesu.

    Znano je, da magnezij neposredno vpliva na mineralizacijo organskega kostnega matriksa, tvorbo kolagena, funkcionalno stanje kostnih celic, metabolizem vitamina D in rast kristalov hidroksiapatita. Na splošno je moč in kakovost struktur vezivnega tkiva v veliki meri odvisna od ravnotežja med kalcijem in magnezijem.

    Pomanjkanje magnezija in normalne ali povišane ravni kalcija povečujejo aktivnost proteolitičnih encimov - metaloproteinaz - encimov, ki povzročajo preoblikovanje (razgradnjo) kolagenskih vlaken, ne glede na vzroke za nepravilnosti v strukturi vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar povzroči hudo razgradnjo vezivnega tkiva. klinične manifestacije NDCT.

    Magnezij vpliva na uporabo kalcija v telesu. Neustrezen vnos magnezija v telo vodi do odlaganja kalcija ne samo v kosti, ampak tudi v mehka tkiva in različne organe. Presežek vnosa živil, bogatih z magnezijem, krši absorpcijo kalcija in povzroča povečano izločanje. Razmerje med magnezijem in kalcijem - glavni delež telesa, in to je treba upoštevati v priporočilih za bolnika o prehrani.

    Količina magnezija v prehrani mora biti 1/3 vsebnosti kalcija (v povprečju 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Študije homeostaze kalcija so argument, ki potrjuje učinek pomanjkanja kalcija na nastanek mikroelementoze in narekuje potrebo po kalciju v ravnovesju z magnezijem za bolnike z NDST. Obnovitev oslabljene elementarne homeostaze se doseže z racionalno prehrano, merjeno vadbo, ki izboljša prebavnost makro- in mikroelementov, kot tudi uporabo magnezija, kalcija, elementov v sledovih in vitaminov.

    Trenutno je terapija NDCT z zdravili, ki vsebujejo magnezij, patogenetsko utemeljena. Obnavljanje pomanjkanja magnezija v telesu vodi do zmanjšanja aktivnosti zgoraj omenjenih encimov - metaloproteinaz in s tem do zmanjšanja razgradnje in pospeševanja sinteze novih molekul kolagena. Rezultati zdravljenja z magnezijem pri otrocih z NDCT (predvsem z prolapsom mitralne zaklopke z aritmičnim sindromom na podlagi avtonomne disfunkcije) so pokazali visoko učinkovitost.

    V pediatrični praksi se pogosto uporabljajo različna zdravila, ki vsebujejo magnezij, ki se razlikujejo po kemijski strukturi, stopnjah magnezija in načinih dajanja. Možnosti predpisovanja anorganskih magnezijevih soli za dolgotrajno peroralno terapijo so omejene zaradi izredno nizke absorpcije v gastrointestinalnem traktu in sposobnosti povzročanja driske.

    Pri tem je prednostna organska magnezijeva sol (spojina magnezija z orotno kislino), ki se dobro absorbira v črevesju. Če je potrebno, je treba imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih in vegetotropnih sredstev priporočiti pripravke magnezija kot sestavni del kombinirane terapije.

    Tako je zmanjšanje ene od kliničnih manifestacij NDST - avtonomne disfunkcije, v ozadju terapije z magnezijem, eno od dejstev, ki potrjujejo pomembnost dieslementosis pri razvoju DST. Rezultati študije elementarne homeostaze kažejo na potrebo po njeni korekciji s pomočjo magnezija, kalcija in mikroelementov kot patogenetske terapije, ki lahko prepreči napredovanje NDCT pri otrocih in mladostnikih.

    Zdravljenje z dietno terapijo

    Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati veliko beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov. Priporoča se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreški). Tudi v prehrani potrebuje skuto in sir. Prav tako morajo izdelki vsebovati veliko število elementov v sledovih in vitaminov.

    Bolnikom z DST priporočamo posebno dieto, obogateno z ribami, mesom, stročnicami in morskimi sadeži. Poleg osnovne prehrane bodo pomembni tudi dodatki, ki vključujejo polinenasičene maščobne kisline.

    Bolnikom priporočamo prehrano, bogato z beljakovinami, esencialnimi aminokislinami, vitamini in elementi v sledovih. Otroci, ki nimajo patologije gastrointestinalnega trakta, bi morali poskušati obogatiti prehrano z naravnim hondroitin sulfatom. To so močne mesne in ribje juhe, želatino, jellied meso, jellied meso.

    Potrebna je hrana, ki vsebuje veliko količino naravnih antioksidantov, kot so vitamini C in E. To vključuje agrume, papriko, črni ribez, špinačo, morsko krhlika in črno aronije. Poleg tega predpišejo živila, bogata z makro- in mikrohranili. V skrajnih primerih jih lahko nadomestijo mikroelementi.

    1. Živila, bogata z beljakovinami (ribe in morski sadeži, meso, oreški, fižol), glikozaminoglikani (močna juha iz rib ali mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcija, magnezija, selena, cinka, bakra).
    2. Otroci prekomerne višine so visoko vsebani maščobni kisik Omega-3 razreda. 2. Otroci s prekomerno višino so visoko vsebani maščobni kisik iz razreda Omega-3, ki zavirajo izločanje somatotropina.

    Indikacije in kontraindikacije

    Racionalni način dneva, pravilna prehrana, razumni fizični napor in stalno spremljanje lahko hitro odpravijo težave, povezane z DST. Displazija je dedna in zdrav način življenja je koristen za vse družinske člane.

    Zdravljenje bolnikov z DST je težka, a koristna naloga, ki se doseže s pravilnim upoštevanjem vseh indikacij in kontraindikacij.

    • Dnevna zmerna telesna vadba (20-30 minut) v obliki vaj v ležečem položaju, namenjena krepitvi mišičnega tkiva hrbta, okončin in trebuha.
    • Aerobna kardiovaskularna vadba (hoja, tek, kolesarjenje, merjenje v telovadnici, igranje tenisa (miza) itd.).
    • Terapevtsko plavanje, ki razbremeni hrbtenico.
    • Medicinska gimnastika.
    • Z razširitvijo korena aorte in prolapsa srčnih zaklopk - letni EKG in ehokardiografija.
    • Omejitve glede prenašanja uteži (ne več kot tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko svetovanje pred poroko.
    • Vse vrste kontaktnih športov, izometrično usposabljanje, dvigovanje uteži, težka kmetijska dela, duševna preobremenitev.
    • Z hipermobilnost sklepov - vizum, strij, pretirano raztezanje hrbtenice.
    • Poklici, povezani z vibracijami, težkimi obremenitvami (fizičnimi in čustvenimi), sevanjem in izpostavljenostjo visokim temperaturam.
    • Življenje na območjih z vročim podnebjem in visokim sevanjem.

    Simptomi in zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih

    Vezivno tkivo je osnova celotnega organizma. V primeru kršitve njegove strukture se pojavijo patološke spremembe v vseh organih. Zato je displazija vezivnega tkiva pri otrocih otežena, lahko se prikrije kot katera koli druga patologija. Zaradi tega je diagnoza veliko težja.

    Bistvo patologije

    Displazija vezivnega tkiva pri otrocih ni neodvisna patologija - gre za kompleks prirojenih motenj, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju. Vezivno tkivo je prisotno v skoraj vseh organih človeškega telesa. Ima največjo vrednost pri izgradnji okostja in zagotavlja motorično funkcijo. Vezivno tkivo je sestavljeno predvsem iz kolagenskega proteina.

    Displazija nastopi, ko pride do genetske odpovedi med tvorbo kolagenskih vlaken. Posledica tega je, da vezivno tkivo izgubi elastičnost in razteznost.

    Incidenca displazije se med vsemi novorojenci razlikuje od 6 do 9%.

    Po ICD 10 ima bolezen oznako M35.7.

    Razlogi

    DST pri otroku je večfaktorna bolezen. To pomeni, da morajo za njegovo pojavljanje hkrati delovati več dejavnikov na telesu. Glavni dejavniki predispozicije so:

    • Slabe navade matere med nosečnostjo;
    • Slaba prehrana;
    • Neugodne okoljske razmere;
    • Huda gestoza nosečnice;
    • Stalni stres in vadba;
    • Nekatere nalezljive bolezni žensk med nosečnostjo.

    Zelo pomemben je dedni dejavnik.

    Manifestacije

    Simptomi displazije vezivnega tkiva pri otrocih so zelo številni, saj je to tkivo prisotno v vseh organih.

    • Vegetativna distonija;
    • Problemi z razvojem govora;
    • Glavoboli;
    • Prekomerno znojenje;
    • Urinska inkontinenca.
    • Prirojene srčne napake;
    • Aneurizma aorte;
    • Vaskularna nerazvitost;
    • Labilnost krvnega tlaka;
    • Srčno popuščanje.
    • Obstojna dispneja;
    • Bronhiektazije;
    • Pleuritis;
    • Pomanjkanje pljuč.
    • Ukrivljenost hrbtenice;
    • Ravne noge;
    • Deformacija prsnega koša;
    • Prirojene in običajne motnje;
    • Povečana gibljivost sklepov
    • Pogosti zlomi.
    • Prolaps prolaza;
    • Anomalije ledvičnega sistema medenice;
    • Nerazvitost sečil;
    • Urinska inkontinenca;
    • Kršitve v razvoju spolnih žlez;
    • Kršitev razvoja maternice in jajčnikov.
    • Črevesna disfunkcija;
    • Nerazvitost črevesja, požiralnika.
    • Strabizem;
    • Kratkovidnost;
    • Subluksacija leče;
    • Astigmatizem;
    • Zmanjšano zaslišanje.
    • Visoka;
    • Dolgi tanki udi;
    • Thinness;
    • Suha in bleda koža;
    • Velika asimetrična ušesa;
    • Raztegnite kožo.

    Mišična displazija pri otrocih vodi do razvoja miastenije, šibkosti mišic, pri kateri otrok izgubi sposobnost gibanja.

    Simptomi se lahko pojavijo ločeno, samo iz ene skupine ali hkrati iz več skupin. Glede na to obstajata dve vrsti displazije vezivnega tkiva:

    • Diferencirano. Prizadeta je vsaka skupina organov. Take bolezni vključujejo Marfanov sindrom, sklerodermo, cistično fibrozo;
    • Nediferencirani. Znakov displazije ni mogoče pripisati nobeni skupini.

    Displazija mišično-skeletnega sistema pri otrocih je najhujša. Ta oblika bolezni vodi v moteno motorično funkcijo, spremembe v delovanju notranjih organov.

    Displazija kolčnega sklepa se kaže v skrajšanju ene noge otroka, asimetriji glutealnih gub. Otrok ne more razpeti svojih nog. Otroci začnejo hoditi pozno, hoja spominja na raco. Otrok se pri hoji hitro utrudi, lahko povzroči bolečino.

    Pri displaziji kolena se razvije deformacija pogačice. Otrok se pritožuje zaradi bolečin pri hoji, utrujenosti. Pogosto obstajajo motnje in subluksacije v sklepu. S porazom gleženjskega sklepa se razvije čopičje stopalo in ploskost. Otrok pogosto hodi na noge.

    Diagnostika

    Postopek diagnosticiranja displazije pri otrocih je precej zapleten. Za ugotovitev diagnoze uporabite različne metode:

    Te tehnike nam omogočajo, da ocenimo stopnjo sprememb v vezivnem tkivu. Za potrditev diagnoze se izvajajo genetske študije, ki razkrivajo kršitve pri nastajanju kolagena.

    Zdravljenje

    Za zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih se uporablja celostni pristop. Možnosti celo sodobne medicine ne omogočajo obnove genetskih motenj, zato je vse zdravljenje simptomatsko.

    Diet

    Pravilna prehrana je zelo pomembna pri zdravljenju displazije vezivnega tkiva. Namen prehrane je spodbuditi proizvodnjo lastnega kolagena, da zapolni telesne potrebe po vitaminih in mineralih. Pravzaprav ustreza načelom zdravega prehranjevanja. Prehrana mora vključevati:

    • Beljakovine - meso in ribe;
    • Ogljikovi hidrati - žita, kruh, testenine;
    • Vitamini - sadje, zelenjava, zelenjava;
    • Minerali - jajca, mlečni izdelki.

    Visoka vsebnost kolagena je prisotna v želatinah, žarnicah in oljuščku.

    Priporočljivo je, da hrano, hrano v konzervah, začimbe v velikih količinah izključite iz hrane.

    Zdravila

    Zdravljenje z zdravili je namenjeno odpravljanju simptomov bolezni in spodbujanju sinteze normalnega kolagena. Znano je, da pomanjkanje magnezija vodi do zmanjšanja proizvodnje kolagena pri otrocih. Zato je treba otrokom z displazijo vezivnega tkiva predpisati magnezijeve in kalcijeve pripravke - Magnerot, Kalcemin.

    Za dopolnitev sestavin hrustančnega tkiva so prikazani pripravki, ki vsebujejo glukozamin in hondroitin. Med njimi so Artra, Teraflex, Kartiflex.

    Za stimulacijo kolagena prispevajo tudi askorbinska kislina, vitamini A in E.

    Obvezna faza zdravljenja displazije pri otrocih je gimnastika. Intenzivni fizični napor bi moral biti omejen, saj ima otrok večje tveganje za nastanek zlomov in dislokacij. Tečaj terapevtske gimnastike pripravi specialist, ko otrok raste in tkiva okrevajo, se prilagodi.

    Masaža

    Za obnovitev elastičnosti tkiv, okrepitev mišično-ligamentnega aparata se izvaja redna masaža okončin. Uporablja se kot običajna klasična masaža, kot tudi različne netradicionalne metode. Pomembno je, da je masaža dnevna.

    Fizioterapija

    Fizioterapija se izvaja ob upoštevanju starosti otroka:

    • UFO;
    • Elektroforeza;
    • Uporaba parafina in ozokerita;
    • Magnetna terapija;
    • Diadinamski tokovi.

    Največji učinek opazimo med fizioterapijo.

    Posledice

    Pri nepravočasnem in neustreznem zdravljenju se lahko pojavijo nepopravljive nepravilnosti v okončinah. Displazija sklepov povzroči nastanek kontraktur, hudega artritisa in artroze. V tem primeru je zdravljenje lahko le kirurško.

    Displazija vezivnega tkiva pri otroku je kompleksna in slabo razumljena bolezen. Zahteva čim zgodnejšo diagnozo in celovito zdravljenje.