Displazija vezivnega tkiva: simptomi, zdravljenje, priporočila in kontraindikacije

Displazija vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene ne samo mišično-skeletni sistem, ampak skoraj vse notranje organe. V zvezi s tem to patološko stanje spremljajo različni sindromi, ki so prikriti kot druge pogostejše bolezni in jih lahko zavaja tudi izkušen zdravnik.

Toda ob istem času, pravočasno diagnozo in pravilno zdravljenje te bolezni nam daje priložnost, da živijo polno življenje in se izognili invalidnosti, verjetnost, ki doseže 10%.

Članek razkriva pojem displazije, značilne simptome, metode diagnosticiranja in zdravljenja, koristna priporočila za obnavljanje in vzdrževanje sposobnosti telesa. Te informacije bodo koristne tako ljudem, ki trpijo zaradi bolezni mišično-skeletnega sistema, kot tudi mladim staršem, da bodo pravočasno odkrile in preprečile razvoj te bolezni pri svojih otrocih.

Displazija vezivnega tkiva - opis

Kaj je displazija vezivnega tkiva? Soočeni s podobno diagnozo, je večina ljudi seveda zmedena, saj večina od njih še nikoli ni slišala za to.

Displazija vezivnega tkiva je polimorfna in multisimptomatska bolezen, ki je dedna in se pojavlja v ozadju motnje sinteze kolagena, ki prizadene skoraj vse notranje organe in mišično-skeletni sistem.

Sam koncept je iz latinščine preveden kot "razvojna motnja". Tu govorimo o kršitvi razvoja strukturnih komponent vezivnega tkiva, kar vodi do več sprememb. Prvi so simptomi skupnega in mišičnega sistema, kjer so najpogosteje zastopani elementi vezivnega tkiva.

V središču etiologije vezne tkivne displazije (DST) bolezni je kršitev sinteze kolagenskih beljakovin, ki igra vlogo nekega okostja ali matrike pri oblikovanju bolj organiziranih elementov. Sinteza kolagena poteka v osnovnih strukturah vezivnega tkiva, pri čemer vsak podtip proizvaja svoj tip kolagena.

Displazija vezivnega tkiva ali prirojena insuficienca vezivnega tkiva je motnja v razvoju vezivnega tkiva v obdobju zarodka in v postnatalnem obdobju, ki nastane zaradi genetskih sprememb v fibrilogenezi zunajceličnega matriksa. Posledica DST je motnja homeostaze na ravni tkiv, organov in celotnega organizma v obliki motenj lokomotornega in visceralnih organov nad progresivno naravo.

Kot je znano, sestava vezivnega tkiva vključuje celice, vlakna in medcelično snov. Lahko je gosta ali rahla, porazdeljena po telesu: v koži, kostih, hrustancu, krvnih žilah, krvi, stromi organov. Najpomembnejša vloga pri razvoju vezivnega tkiva je njena vlakna - kolagen, ki zagotavlja ohranjanje oblike, in elastin, ki zagotavlja krčenje in sprostitev.

DST je genetsko vnaprej določen proces, tj. Z osnovnimi mutacijami genov, ki so odgovorni za sintezo vlaken. Te mutacije so lahko zelo raznolike, njihovo mesto izvora pa so lahko različni geni. Vse to vodi v napačno tvorbo verig kolagena in elastina, zaradi česar strukture, ki jih tvorijo, ne morejo prenesti ustreznih mehanskih obremenitev.

Razvrstitev

Dedne bolezni vezivnega tkiva so razdeljene na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Za diferencirano displazijo je značilna določena vrsta dedovanja, ki ima izrazito klinično sliko, pogosto pa tudi ugotovljene in dobro proučene biokemične ali genske napake. Bolezni te vrste displazije se imenujejo kolagenopatije, saj so dedne bolezni kolagena.

Ta skupina vključuje:

    Marfanov sindrom je najpogostejši in splošno znan v tej skupini. On je tisti, ki ustreza gutta percepciji, opisani v fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Med drugim je za ta sindrom značilno:

  • Visoke, dolge okončine, arachnodactyly, skolioza.
  • Pri organu vida je odstranitev mrežnice, subluksacija leče, modra beločnica in resnost vseh sprememb se lahko spreminja v širokem območju.

Dekleta in fantje se bolijo enako pogosto. Skoraj 100% bolnikov ima funkcionalne in anatomske spremembe srca, ki postanejo bolniki v kardiologiji.

Najbolj značilna manifestacija je prolaps mitralne zaklopke, mitralna regurgitacija, ekspanzija in aneurizma aorte z možnim nastankom srčnega popuščanja.

  • Sindrom počasne kože je redka bolezen vezivnega tkiva, v katerem se koža zlahka razteza in oblikuje ohlapne gube. Pri počasnem kožnem sindromu so prizadeti predvsem elastična vlakna. Bolezen je običajno dedna; v redkih primerih in iz neznanih razlogov se razvije v ljudeh, ki v družini nimajo precedensa.
  • Eilers-Danlosov sindrom je cela skupina dednih bolezni, katerih glavni klinični znaki bodo tudi razrahljani sklepi. Druge, zelo pogoste manifestacije vključujejo ranljivost kože in nastanek širokih atrofičnih brazgotin zaradi raztezljivosti kože.

    Diagnostični znaki so lahko:

    • prisotnost podkožnih tvorb vezivnega tkiva;
    • bolečine v sklepih;
    • pogoste motnje in subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetsko določenih bolezni, ki temeljijo na oslabljenem nastajanju kosti. Posledično se gostota kosti močno zmanjša, kar vodi do pogostih zlomov, slabšanja rasti in drže, razvoja značilnih deformacij, ki povzročajo motnje, in s tem povezanih težav, vključno z dihalnimi, nevrološkimi, srčnimi, ledvičnimi okvarami, izgubo sluha itd.

    Pri nekaterih vrstah in podtipih je tudi nepopolna dentinogeneza - kršitev nastajanja zob. Poleg tega pogosto pride do razbarvanja beljakovin v očeh, tako imenovane "modre sklere".

    Nediferencirana displazija (ND) se diagnosticira le v primeru, ko nobeden od znakov bolezni ni povezan z različnimi boleznimi. To je najpogostejša patologija vezivnega tkiva. Lahko se pojavijo pri odraslih in otrocih. Pogostost njenega odkrivanja pri mladih doseže 80%.

    Celoten nabor kliničnih manifestacij nediferencirane displazije se ne ujema z nobenim od opisanih sindromov. V ospredju so zunanje manifestacije, ki omogočajo sum na obstoj takšnih težav. Izgleda kot niz znakov poškodb vezivnega tkiva, ki so opisani v literaturi okoli 100.

    Znaki displazije vezivnega tkiva

    Kljub vsej raznolikosti znakov nediferencirane displazije vezivnega tkiva jih združuje dejstvo, da bo glavni mehanizem razvoja kršitev sinteze kolagena s posledičnim nastankom patologije mišično-skeletnega sistema, organov vida, srčne mišice.

    Glavne značilnosti so naslednji znaki:

    • hiperplazija sklepov;
    • visoka elastičnost kože;
    • okostne deformacije;
    • nenormalnosti ugriza;
    • ravna noga;
    • pajek.

    Med majhnimi znaki so na primer anomalije ušes, zob, kile itd. V družinski anamnezi se praviloma ne kaže jasna dedovanja, ampak osteohondroza, ploskost, skolioza, artroza, patologija organa vida itd.

    Zunanji znaki so razdeljeni na:

    • kostni skelet,
    • koža,
    • zgibno,
    • majhne razvojne razlike.

    Notranji znaki vključujejo displastične spremembe v živčnem sistemu, vidni analizator, kardiovaskularni sistem, dihalne organe, trebušno votlino.

    Ugotovljeno je, da je sindrom vegetativne distonije (VD) eden prvih in je obvezen sestavni del DST. Simptomi avtonomne disfunkcije opazimo že v zgodnji starosti, v adolescenci pa v 78% primerov NDCT. Resnost avtonomne disregulacije se poveča vzporedno s kliničnimi manifestacijami displazije.

    Pri nastanku avtonomnih premikov v DST sta pomembna oba genetska dejavnika, ki sta vzrok za motnje v biokemičnih procesih v vezivnem tkivu in nastanek nenormalnih struktur vezivnega tkiva, kar skupaj spremeni funkcionalni status hipotalamusa in vodi do avtonomnega neravnovesja.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

    Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

    Vzroki in dejavniki

    Trenutno so med glavnimi vzroki za DST spremembe v stopnji sinteze in sestave kolagena in elastina, sintezi nezrelega kolagena, motenju strukture kolagenskih in elastinskih vlaken zaradi njihovega nezadostnega navzkrižnega povezovanja. To kaže, da so pri DST poškodbe vezivnega tkiva v njihovih manifestacijah zelo raznolike.

    Te morfološke motnje temeljijo na dednih ali prirojenih mutacijah genov, ki neposredno kodirajo strukture vezivnega tkiva, encime in njihove kofaktorje, pa tudi neugodne okoljske dejavnike. V zadnjih letih je bila posebna pozornost posvečena patogenetskemu pomenu disylementoze, zlasti hipomagneziemije.

    Z drugimi besedami, DST je proces na več ravneh, ker pojavlja se lahko na ravni gena, na ravni neravnotežja encimske in beljakovinske presnove ter na ravni oslabljene homeostaze posameznih makro in mikroelementov.

    Takšna kršitev tvorbe tkiv se lahko pojavi tako med nosečnostjo kot po porodu. Neposredni razlogi za razvoj takšnih sprememb v plodu pripisujejo številnim genetsko določenim mutacijam, ki vplivajo na tvorbo zunajceličnih fibril matriksa.

    Najpogostejši mutageni dejavniki danes vključujejo:

    • slabe navade;
    • slabe okoljske razmere;
    • prehranske napake;
    • toksikoza nosečnic;
    • zastrupitev;
    • stres;
    • pomanjkanje magnezija in še več.

    Klinična slika

    Displastične spremembe v vezivnem tkivu telesa so po simptomih zelo podobne različnim patologijam, zato se morajo zdravniki v praksi ukvarjati z njimi na različnih specializacijah: pediatri, gastroenterologi, ortopedi, oftalmologi, revmatologi, pulmologi in podobno.

    Bolnike z diagnozo displazije vezivnega tkiva lahko takoj ugotovimo. To sta dve vrsti ljudi: prva je visoka, tanka, spuščena, z štrlečimi lopaticami in ključnico, druga pa je majhna, tanka, krhka.

    Zelo težko je postaviti diagnozo, ki temelji na besedah ​​bolnika, saj imajo bolniki veliko pritožb:

    • splošna šibkost;
    • bolečine v trebuhu;
    • glavoboli;
    • napihnjenost;
    • zaprtje;
    • hipotenzija;
    • težave z dihalnim sistemom: pogoste pljučnice ali kronični bronhitis;
    • mišična hipotonija;
    • zmanjšan apetit;
    • slaba toleranca tovora in mnogi drugi.

    Simptomi, ki kažejo na prisotnost te vrste displazije:

    • pomanjkanje telesne teže (astenična postavitev);
    • spinalne patologije: "naravnost hrbta", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnega koša;
    • dolichostenomelia - sorazmerne spremembe v telesu: podolgovate okončine, noge ali roke;
    • skupno hipermobilnost: sposobnost za upogibanje malega prsta za 90 stopinj, pererazgut tako komolcev ali kolenskih sklepov, in tako naprej;
    • deformacija spodnjih okončin: valgus;
    • spremembe v mehkih tkivih in koži: “tanka”, “počasna” ali “hiperproščljiva” koža, ko je žilna mreža vidna, se koža neboleč vleče v čelo, zadnjo stran roke ali pod ključnico ali ko je koža na ušesih ali konici nosu. oblikovan v pregibu;
    • ravne noge: vzdolžne ali prečne;
    • zaviranje rasti čeljusti (zgornji in spodnji);
    • spremembe oči: retinalna angiopatija, kratkovidnost, modra beločnica;
    • žilne spremembe: zgodnje krčne žile, povečana krhkost in prepustnost.

    Kombinacija simptomov, med katerimi je vodilna superfleksivnost, odraža manjvrednost vezivnega tkiva.

    Displazija vezivnega tkiva, simptomi pri otrocih, ki se praktično ne razlikujejo od kliničnih manifestacij pri odraslih, je polimorfna bolezen, za katero so značilne različne manifestacije, in sicer:

    • motnje centralnega in perifernega živčnega sistema (vegetativno-vaskularna distonija, motnje govora, migrena, enureza, pretirano znojenje);
    • kardiovaskularne in respiratorne motnje (prolaps mitralne zaklopke, anevrizma, aortna in pljučna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom nenadne smrti, akutna srčnožilna ali pljučna insuficienca);
    • patologije mišično-skeletnega sistema (skolioza, kifoza, ploskost, deformacije prsnega koša in udov, hipermobilnost sklepov, degenerativna in destruktivna patološka stanja v sklepih, običajne motnje, pogoste zlomi kosti);
    • razvoj urogenitalnih bolezni (nefroptoza, nenormalnosti razvoja ledvic, insuficienca mehurja, spontani splavi, amenoreja, metroagija, kriptorhizem);
    • zunanje nenormalne manifestacije (nizka telesna teža, visoka rast z nesorazmernimi okončinami, letargija in bledica kože, pigmentne lise, strije, lopouhija, asimetrija ušes, hemangioma, nizka rast las na čelu in vratu);
    • oftalmološke motnje (kratkovidnost, patologija mrežničnih žil, odcepitev, astigmatizem, različne oblike strabizma, subluksacija leče);
    • nevrotične motnje (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija prebavnega trakta (nagnjenje k zaprtju, napenjanje, izguba apetita);
    • različne ENT bolezni (tonzilitis, bronhitis).

    Vsi zgoraj navedeni znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo tako v kompleksnih kot tudi v ločenih skupinah. Stopnja njihove manifestacije je odvisna samo od individualnih značilnosti organizma in vrste genske mutacije, ki je privedla do pojava motenj v sintezi kolagenskih spojin.

    Kako se pojavlja displazija vezivnega tkiva v otroštvu

    Verjetno eden najhujših simptomov displazije vezivnega tkiva pri otrocih so patološke spremembe mišično-skeletnega sistema. Kot je znano, so hrbtenica in veliki sklepi med glavnimi organi človeškega telesa, ki so odgovorni za takšne funkcije, kot so mobilnost in občutljivost, zato ima njihov poraz zelo neprijetne posledice.

    Displazija vezivnega tkiva pri otrocih se lahko kaže v obliki prekomerne fleksibilnosti in mobilnosti (hipermobilnost) in v obliki nezadostne mobilnosti sklepov (kontraktura), nerazvitosti (pritlikavost) in krhkosti kosti, šibkih vezi, različnih oblik skolioze, ploskosti, deformacij prsnega koša in drugo

    Displazije so opažene tudi v drugih organih, kot so srce, organi vida in žile. Za manifestacije displazije v hrbtenici je značilno premikanje vretenc v razmerju med seboj, s kakršnimi koli gibanji, ki povzročajo zožitev krvnih žil, stiskanje korenin in pojav bolečine, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnega tkiva pri otrocih s strani mišično-skeletne sfere se kaže v odstopanjih od normativov v razvoju hrbtenice in slabšanju tvorbe veznega tkiva sklepov, kar vodi v njihovo hipermobilnost in oslabitev. Displazija sklepov pri otrocih je v večini primerov diagnosticirana takoj po rojstvu.

    Glede na lokalizacijo patološkega procesa je običajno izločiti naslednje oblike te bolezni:

    • displazija ramenskega sklepa;
    • displazija komolcev;
    • displazija kolka (najpogostejši tip);
    • displazija kolena pri otrocih;
    • pri otrocih.

    Klinična slika vsake posamezne vrste displazije sklepov je odvisna od številnih dejavnikov:

    • lokalizacijo patološkega procesa;
    • prisotnost dedne predispozicije;
    • rojstvo in še več.

    Prirojena displazija vezivnega tkiva kolčnega sklepa se lahko manifestira s skrajšanjem ene dojenčkove noge, asimetrijo glutealnih gub in nezmožnostjo ločevanja nog, ki so ukrivljene.

    Pri arterizacijski displaziji kolena se pri gibanju pojavi bolečina v kolenu in deformacija pogačice. Pri otrocih z displastičnimi motnjami v predelu ramenskega dela, opazimo subluksacije v istem imenu v sklepih, bolečine pri gibanju rok, spremembe v obliki lusk.

    Patološki proces v kosti hrbtenice pri dojenčkih ima pri odraslih enake simptome kot displazija vezivnega tkiva. Kršitve v področju materničnega vratu spremljajo glavoboli in težave z občutljivostjo ter motorična funkcija zgornjih okončin. Displazija vratne hrbtenice pri otrocih v večini primerov povzroči nastanek grbe.

    Displazija ledveno-krčne hrbtenice pri otrocih se pojavi zaradi istih razlogov kot katera koli druga vrsta te bolezni. Patološki proces spremljajo razvoj deformacij hrbtenice, motnje hoje in včasih celo popolna imobilizacija spodnjih okončin. Pogosto so pri displaziji ledveno-krčne regije opaženi problemi z urogenitalnim sistemom, bolezni ledvic in organov majhne medenice.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali nizko stopnjo fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

    Z leti, zlasti v neugodnih razmerah (okoljski pogoji, hrana, pogoste medsebojne bolezni, stresi), se število znakov displastike in stopnja njihove manifestacije postopoma povečuje, ker te osnovne okoljske dejavnike poslabšajo osnovne spremembe homeostaze.

    Na žalost nihče ni imun na displazijo vezivnega tkiva. Lahko se pojavi tudi pri otroku, katerega starši so popolnoma zdravi. Zato je pomembno poznati elementarne manifestacije bolezni, ki bi omogočile pravočasno sumitev razvoja patologije in preprečitev njenih resnih posledic.

    Dejstvo, da ima otrok displazijo vezivnega tkiva, je treba spodbuditi z dejstvom, da so v prvih nekaj mesecih njegovega življenja diagnosticirali več bolezni. Če je ambulantna otroška izkaznica polna različnih diagnoz, ki na prvi pogled niso med seboj povezane, je to že razlog, da se obrnete na genetiko.

    Predvidevamo tudi, da bo prisotnost patoloških sprememb pri otroku pomagala pri rednih rednih pregledih visoko usposobljenih strokovnjakov, ki bodo določali motnje mišično-skeletnega sistema, krvnega obtoka, oči, mišic in še veliko več.

    Močna toksikoza pri materi, kronična zastrupitev nosečnice, odložene virusne bolezni in zapleteno delo lahko pri otroku privedejo do razvoja DST.

    Diagnoza patologije

    Za natančno diagnozo je potreben temeljit pregled in zbiranje analiz, zlasti informacij o dednih boleznih.

    Pojav sindroma displazije je tako raznolik, da je zelo težko pravočasno in pravilno postaviti diagnozo. V ta namen je potrebno izvesti številne laboratorijske diagnostične preglede, ultrazvočno ehografijo (ultrazvok), magnetno resonančno slikanje (MRI) in računalniško tomografijo (CT), da bi izvedli študijo električne mišične aktivnosti (elektromiografija), rentgenskega pregleda kosti itd.

    Diagnoza vezne tkivne displazije je dolg, težaven in vedno zapleten proces. V primeru suma na bolezen, najprej se zdravnikom predpiše genetski pregled za mutacije ter klinična in genealoška študija pacientovega telesa.

    Diagnoza vključuje celosten pristop s kliničnimi genealoškimi metodami, pripravo pacientove anamneze bolezni, opravljanje kliničnega pregleda samega bolnika in njegovih družinskih članov, poleg tega pa tudi uporabo molekularno genetskih in biokemičnih diagnostičnih metod.

    Poleg tega se bolniku priporoča, da skozi vse strokovnjake ugotovi obseg patološkega procesa, obseg poškodb notranjih organov in podobno.

    Diagnostika DST vključuje:

    • zgodovina;
    • splošni pregled bolnika;
    • merjenje dolžine telesa in njegovih posameznih segmentov;
    • ocena gibljivosti sklepov;
    • diagnosticiranje displazije vezivnega tkiva v krvi;
    • določanje glukozaminoglikanov in hidroksiprolina v dnevnem odmerku urina;
    • roentgenoskopija hrbtenice in sklepov;
    • Ultrazvok notranjih organov.

    Z biokemično metodo je mogoče določiti koncentracijo hidroksiprolina in glikozaminoglikana v urinu, kar je precej objektivno merilo za displazijo vezivnega tkiva, vendar se ta metoda pogosto uporablja za potrditev diagnoze.

    Zdravljenje

    Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njenih pojavov, vendar se vsi praviloma izločijo iz simptomatskega medicinskega ali kirurškega zdravljenja. Najbolj težko zdraviti je nediferencirana displazija vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.

    Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo pripravkov magnezija, kardiotrofičnih, antiaritmičnih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

    Zdravljenje z zdravili je nadomestno. Namen uporabe zdravil v tem primeru je spodbujanje sinteze lastnega kolagena. V ta namen uporabljamo glukozamin in hondroitin sulfat. Za izboljšanje absorpcije fosforja in kalcija, ki je potrebna za kosti in sklepe, so predpisane aktivne oblike vitamina D.

    Zdravljenje zahteva celosten pristop, ki vključuje: t

    1. Medicinske metode, ki temeljijo na uporabi zdravil, ki omogočajo stimulacijo tvorbe kolagena. Ta zdravila vključujejo: askorbinsko kislino, hondroitin sulfat (zdravilo narave mukopolisaharida), vitamine in mikroelemente.
    2. Metode brez zdravil, ki vključujejo pomoč psihologa, individualizacijo dnevnega režima, fizioterapijo, masažo, fizioterapijo, akupunkturo, balneoterapijo in dietno terapijo.

    Kineziterapija se osredotoča na zdravljenje sindroma displazije s krepitvijo, vzdrževanjem mišičnega tonusa in ravnotežja mišično-skeletnega sistema, preprečevanjem razvoja nepovratnih sprememb, obnavljanjem normalnega delovanja notranjih organov in mišično-skeletnega sistema, izboljšanjem kakovosti življenja.

    Zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih se praviloma izvaja po konzervativni metodi. S pomočjo vitaminov B in askorbinske kisline je mogoče stimulirati sintezo kolagena, kar bo upočasnilo razvoj bolezni. Prav tako zdravniki priporočajo, da majhni bolniki jemljejo pripravke iz magnezija in bakra, zdravila, ki spodbujajo metabolizem mineralov in normalizirajo raven esencialnih aminokislin v krvi.

    Režim dneva: nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, nekateri otroci so prikazani in dnevno spanje. Potrebno je opraviti dnevne jutranje vaje.

    Če ni nobenih omejitev za šport, potem se morajo ukvarjati z življenjem, v nobenem primeru pa ne s profesionalnim športom! Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki sodelujejo pri poklicnem športu, zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe v hrustancu, v vezi. To je posledica trajne travme, mikro-lezij, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

    Dober učinek imajo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja navzgor in navzdol po stopnicah, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje hoje. Redna vadba poveča prilagodljive sposobnosti telesa.

    Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvede se masaža hrbta, vratu in ovratnika ter okončin (potek 15-20 sej).

    V navzočnosti ploskovne vgradnje stopal je prikazano nošenje stopnic. Če se otrok pritožuje zaradi bolečine v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev. Pri majhnih otrocih bi morala pravilna obutev trdno pritrditi nogo in gleženj z uporabo velcroja, imeti najmanjše število notranjih šivov in biti iz naravnih materialov. Ozadje mora biti visoko, trdo, pete - 1-1,5 cm.

    Priporočljivo je, da dnevno izvajate gimnastiko za stopala, opravljate kopalne kopel z morsko soljo 10-15 minut in masirajte noge in noge.

    Kirurško zdravljenje je indicirano za bolnike z izrazitimi simptomi displazije, da zaradi svoje prisotnosti ogrožajo življenje bolnika: prolaps srčnih zaklopk, hude oblike deformacije prsnega koša, kile vretenca.

    Terapija DST z magnezijem

    Trenutno je dokazan vpliv pomanjkanja magnezija na strukturo veznega in kostnega tkiva, zlasti kolagena, elastina, proteoglikanov, kolagenskih vlaken in mineralizacije kostnega matriksa. Vpliv pomanjkanja magnezija na vezivno tkivo vodi v upočasnitev sinteze vseh strukturnih komponent, kar povečuje njihovo razgradnjo, kar bistveno poslabša mehanske lastnosti tkiva.

    Pomanjkanje magnezija za več tednov lahko povzroči patologijo srčno-žilnega sistema, izraženo kot:

    • angiospazem, arterijska hipertenzija, miokardna distrofija, tahikardija, aritmija, povečanje intervala QT;
    • nagnjenost k trombozi, na nevropsihiatrične motnje, ki se kažejo v obliki zmanjšane pozornosti, depresije, strahov, tesnobe, avtonomne disfunkcije, omotice, migrene, motenj spanja, parestezij, mišičnih krčev.

    Visceralni primanjkljaji vključujejo bronhospazem, laringizem, hiperkinetično drisko, spastično zaprtje, pilorospazem, slabost, bruhanje, žolčne diskinezije in difuzno bolečino v trebuhu.

    Kronično pomanjkanje magnezija več mesecev ali več, skupaj z zgoraj navedenimi simptomi, spremlja izrazito zmanjšanje mišičnega tonusa, hude astenije, displazije vezivnega tkiva in osteopenije. Zaradi številnih kliničnih učinkov se magnezij pogosto uporablja kot zdravilo za različne bolezni.

    Vloga kalcija in magnezija kot glavnih elementov, ki sodelujejo pri nastanku enega tipa vezivnega tkiva - kostnega tkiva - je dobro znana. Dokazano je, da magnezij bistveno izboljša kakovost kostnega tkiva, ker vsebnost v okostju je 59% celotne vsebnosti v telesu.

    Znano je, da magnezij neposredno vpliva na mineralizacijo organskega kostnega matriksa, tvorbo kolagena, funkcionalno stanje kostnih celic, metabolizem vitamina D in rast kristalov hidroksiapatita. Na splošno je moč in kakovost struktur vezivnega tkiva v veliki meri odvisna od ravnotežja med kalcijem in magnezijem.

    Pomanjkanje magnezija in normalne ali povišane ravni kalcija povečujejo aktivnost proteolitičnih encimov - metaloproteinaz - encimov, ki povzročajo preoblikovanje (razgradnjo) kolagenskih vlaken, ne glede na vzroke za nepravilnosti v strukturi vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar vodi do prekomerne razgradnje vezivnega tkiva, kar povzroči hudo razgradnjo vezivnega tkiva. klinične manifestacije NDCT.

    Magnezij vpliva na uporabo kalcija v telesu. Neustrezen vnos magnezija v telo vodi do odlaganja kalcija ne samo v kosti, ampak tudi v mehka tkiva in različne organe. Presežek vnosa živil, bogatih z magnezijem, krši absorpcijo kalcija in povzroča povečano izločanje. Razmerje med magnezijem in kalcijem - glavni delež telesa, in to je treba upoštevati v priporočilih za bolnika o prehrani.

    Količina magnezija v prehrani mora biti 1/3 vsebnosti kalcija (v povprečju 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Študije homeostaze kalcija so argument, ki potrjuje učinek pomanjkanja kalcija na nastanek mikroelementoze in narekuje potrebo po kalciju v ravnovesju z magnezijem za bolnike z NDST. Obnovitev oslabljene elementarne homeostaze se doseže z racionalno prehrano, merjeno vadbo, ki izboljša prebavnost makro- in mikroelementov, kot tudi uporabo magnezija, kalcija, elementov v sledovih in vitaminov.

    Trenutno je terapija NDCT z zdravili, ki vsebujejo magnezij, patogenetsko utemeljena. Obnavljanje pomanjkanja magnezija v telesu vodi do zmanjšanja aktivnosti zgoraj omenjenih encimov - metaloproteinaz in s tem do zmanjšanja razgradnje in pospeševanja sinteze novih molekul kolagena. Rezultati zdravljenja z magnezijem pri otrocih z NDCT (predvsem z prolapsom mitralne zaklopke z aritmičnim sindromom na podlagi avtonomne disfunkcije) so pokazali visoko učinkovitost.

    V pediatrični praksi se pogosto uporabljajo različna zdravila, ki vsebujejo magnezij, ki se razlikujejo po kemijski strukturi, stopnjah magnezija in načinih dajanja. Možnosti predpisovanja anorganskih magnezijevih soli za dolgotrajno peroralno terapijo so omejene zaradi izredno nizke absorpcije v gastrointestinalnem traktu in sposobnosti povzročanja driske.

    Pri tem je prednostna organska magnezijeva sol (spojina magnezija z orotno kislino), ki se dobro absorbira v črevesju. Če je potrebno, je treba imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih in vegetotropnih sredstev priporočiti pripravke magnezija kot sestavni del kombinirane terapije.

    Tako je zmanjšanje ene od kliničnih manifestacij NDST - avtonomne disfunkcije, v ozadju terapije z magnezijem, eno od dejstev, ki potrjujejo pomembnost dieslementosis pri razvoju DST. Rezultati študije elementarne homeostaze kažejo na potrebo po njeni korekciji s pomočjo magnezija, kalcija in mikroelementov kot patogenetske terapije, ki lahko prepreči napredovanje NDCT pri otrocih in mladostnikih.

    Zdravljenje z dietno terapijo

    Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati veliko beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov. Priporoča se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreški). Tudi v prehrani potrebuje skuto in sir. Prav tako morajo izdelki vsebovati veliko število elementov v sledovih in vitaminov.

    Bolnikom z DST priporočamo posebno dieto, obogateno z ribami, mesom, stročnicami in morskimi sadeži. Poleg osnovne prehrane bodo pomembni tudi dodatki, ki vključujejo polinenasičene maščobne kisline.

    Bolnikom priporočamo prehrano, bogato z beljakovinami, esencialnimi aminokislinami, vitamini in elementi v sledovih. Otroci, ki nimajo patologije gastrointestinalnega trakta, bi morali poskušati obogatiti prehrano z naravnim hondroitin sulfatom. To so močne mesne in ribje juhe, želatino, jellied meso, jellied meso.

    Potrebna je hrana, ki vsebuje veliko količino naravnih antioksidantov, kot so vitamini C in E. To vključuje agrume, papriko, črni ribez, špinačo, morsko krhlika in črno aronije. Poleg tega predpišejo živila, bogata z makro- in mikrohranili. V skrajnih primerih jih lahko nadomestijo mikroelementi.

    1. Živila, bogata z beljakovinami (ribe in morski sadeži, meso, oreški, fižol), glikozaminoglikani (močna juha iz rib ali mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcija, magnezija, selena, cinka, bakra).
    2. Otroci prekomerne višine so visoko vsebani maščobni kisik Omega-3 razreda. 2. Otroci s prekomerno višino so visoko vsebani maščobni kisik iz razreda Omega-3, ki zavirajo izločanje somatotropina.

    Indikacije in kontraindikacije

    Racionalni način dneva, pravilna prehrana, razumni fizični napor in stalno spremljanje lahko hitro odpravijo težave, povezane z DST. Displazija je dedna in zdrav način življenja je koristen za vse družinske člane.

    Zdravljenje bolnikov z DST je težka, a koristna naloga, ki se doseže s pravilnim upoštevanjem vseh indikacij in kontraindikacij.

    • Dnevna zmerna telesna vadba (20-30 minut) v obliki vaj v ležečem položaju, namenjena krepitvi mišičnega tkiva hrbta, okončin in trebuha.
    • Aerobna kardiovaskularna vadba (hoja, tek, kolesarjenje, merjenje v telovadnici, igranje tenisa (miza) itd.).
    • Terapevtsko plavanje, ki razbremeni hrbtenico.
    • Medicinska gimnastika.
    • Z razširitvijo korena aorte in prolapsa srčnih zaklopk - letni EKG in ehokardiografija.
    • Omejitve glede prenašanja uteži (ne več kot tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko svetovanje pred poroko.
    • Vse vrste kontaktnih športov, izometrično usposabljanje, dvigovanje uteži, težka kmetijska dela, duševna preobremenitev.
    • Z hipermobilnost sklepov - vizum, strij, pretirano raztezanje hrbtenice.
    • Poklici, povezani z vibracijami, težkimi obremenitvami (fizičnimi in čustvenimi), sevanjem in izpostavljenostjo visokim temperaturam.
    • Življenje na območjih z vročim podnebjem in visokim sevanjem.

    Displazija vezivnega tkiva: glavne klinične manifestacije, kompleksna terapija, preventiva

    Več kot tretjina človeštva ima displazijo vezivnega tkiva, vendar te diagnoze zdravniki pogosto ne navajajo.

    Obstajajo primeri, ko bolniki ne vedo niti za prisotnost abnormalnosti, ker se bolezen morda ne manifestira na kakršenkoli način, prevelika fleksibilnost pa daje občutek lastnih značilnosti in ne spodbuja zdravnika k obisku.

    Morda bolezen ni smrtonosna, vendar je zelo pomembna v svetu medicine, saj se pojavlja v kateri koli starosti.

    Razlogov je skoraj nemogoče napovedati, zato je vsak bolnik edinstven bolnik. Mutacija poteka v katerem koli delu telesa, saj se vezivno tkivo nahaja po vsem telesu.

    Pri nekaterih bolnikih patologija ni izražena na noben način, v drugih pa lahko povzroči invalidnost. Displazija vezivnega tkiva je najbolj nejasna anomalija v človeškem telesu, zato ni enotnega mnenja zdravnikov.

    V tem članku boste izvedeli: zakaj je boj proti displaziji pomemben, kaj zapleti povzročajo zdravljenje, skupne manifestacije in druge nianse bolezni.

    Kaj je displazija vezivnega tkiva?

    Displazija vezivnega tkiva

    Doslej v konvencionalni bolnišnici diagnoza vezne tkivne displazije ni vedno narejena zaradi njene večdimenzionalnosti in kompleksnosti klinične slike.

    Displazija vezivnega tkiva (DST) je genetsko določena (zaradi genetike) stanje 35% celotne populacije Zemlje. Uradno se DST običajno imenuje sistemska bolezen veznega tkiva, čeprav izraz »stanje« glede na razširjenost tega pojava uporabljajo mnogi znanstveniki in zdravniki.

    Nekateri tuji viri imenujejo delež displazije (ki je v različni meri prizadeta z displazijo) - 50% vseh ljudi. To neskladje - od 35% do 50% - je povezano z različnimi mednarodnimi in nacionalnimi pristopi k dodelitvi osebe skupini bolezni.

    Displazija vezivnega tkiva (oslabitev, plazija - razvoj, izobraževanje) - oslabljen razvoj vezivnega tkiva v embrionalnih in postnatalnih obdobjih, gensko opredeljeno stanje.

    Povzroča razgradnjo homeostaze na nivoju tkiva, organov in organizmov v obliki različnih morfofunkcionalnih motenj visceralnih in lokomotornih organov s progresivnim potekom, ki določa značilnosti povezane patologije ter farmakokinetike in farmakodinamike zdravil.

    Prevalenca posameznih znakov DST ima starostne in spolne razlike. Zanj so značilne napake v vlaknatih strukturah in glavna snov vezivnega tkiva.

    Po najbolj skromnih podatkih je prevalenca DST vsaj povezana s prevalenco glavnih družbeno pomembnih nenalezljivih bolezni.

    Displazija vezivnega tkiva je skupina genetsko heterogenih in klinično polimorfnih patoloških stanj, združenih s kršitvijo tvorbe vezivnega tkiva v embrionalnih in postnatalnih obdobjih.

    Genetska heterogenost te patologije določa široko paleto kliničnih možnosti - od dobro znanih genskih sindromov (Marfan, Ehlers-Danlos) do številnih nediferenciranih (ne-sindromskih) oblik z multifaktornimi razvojnimi mehanizmi.

    V zadnjem času zdravniki pogosto diagnosticirajo otroke z "displastičnim sindromom" ali "displazijo vezivnega tkiva". Kaj je to? Vezivno tkivo v človeškem telesu je najbolj "raznoliko". Vključuje različne snovi, kot so kosti, hrustanec, podkožna maščoba, koža, ligamenti itd.

    Za razliko od drugih tkiv ima vezno tkivo strukturne značilnosti: celične elemente, ki se nahajajo v intersticijski snovi, ki jo predstavljajo vlaknasti elementi in amorfna snov.

    Konzistenca vezivnega tkiva je odvisna od vsebnosti amorfne komponente. Kolagena vlakna dajejo moč celotni tkanini in omogočajo raztezanje.

    Klinične manifestacije displazije vezivnega tkiva (DST) so posledica anomalije kolagenskih struktur, ki opravljajo podporno funkcijo, aktivno sodelujejo pri tvorbi tkiv, regeneraciji in staranju celic vezivnega tkiva.

    Pri opisovanju takšne patologije, kot je nediferencirana displazija vezivnega tkiva, se pojavijo številne težave; prvič, ker do sedaj med različnimi strokovnjaki obstaja razprava o obstoju takšne diagnoze.

    Številni raziskovalci menijo, da ta patologija ni neodvisna, ampak se vedno ujema s strukturo bolezni, najpogosteje dedne narave.

    Pri nekaterih avtorjih se bolezen dodeli neodvisni nozološki enoti. Drugič, klinika nediferencirane displazije vezivnega tkiva je zelo raznolika in nespecifična, izražena v porazu različnih organov in sistemov, zato je diagnoza včasih zelo težka.

    Do sedaj niso bila vzpostavljena zanesljiva merila, ki bi jih lahko uporabili pri diagnozi. Vse to močno otežuje diagnostično iskanje in včasih onemogoča.

    Vendar pa večina raziskovalcev priznava neodvisen obstoj takšne bolezni, zato je njeno upoštevanje v tem poglavju primerno.

    Vrste displazije vezivnega tkiva

    Za DST so značilne genetske motnje v razvoju vezivnega tkiva - mutacijske napake v vlaknih kolagena in elastina ter glavna snov.

    Zaradi mutacij vlaken se njihove verige oblikujejo bodisi kratko glede na normo (izbris) bodisi dolgo (vstavljanje), ali pa jih prizadene točkovna mutacija zaradi vključitve napačne aminokisline itd.

    Količina / kakovost in interakcija mutacij vplivata na stopnjo manifestacije DST, ki se običajno poveča od prednikov do potomcev.

    Tako zapletena "tehnologija" bolezni naredi vsakega bolnika z DST edinstveno, vendar obstajajo tudi stabilne mutacije, ki vodijo do redkih oblik displazije. Zato obstajata dve vrsti DST - diferencirani in nediferencirani.

    Za diferencirano vezivno tkivo ali DDST je značilna določena vrsta dedovanja simptomov, jasna klinična slika.

    Vključuje Alportov sindrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlosov sindrom, hipermobilnost sklepov, bulozo epidermolize, »kristalno človeško bolezen« - osteogeneza imperfecta - in druge. DDST je redka in jo je mogoče hitro diagnosticirati.

    Nediferencirana displazija vezivnega tkiva ali NDCT se kaže zelo različno, lezije so večorganske narave: prizadetih je več organov in sistemov.

    Klinična slika NDCT lahko vključuje ločene majhne in velike skupine znakov s seznama:

    • Okostje: astenični dodatek; nesorazmerno podaljšanje okončin, prstov; različne vretenčne deformacije in lijakaste / kobilaste deformacije prsnega koša, različne vrste ploščatih stopal, klate, stopalo; Udarec v obliki X / O.
    • Spoji: hipermobilnost, displazija kolka, povečano tveganje za dislokacije in subluksacije.
    • Mišični sistem: masna insuficienca, zlasti - okulomotorna, srčna.
    • Koža: razpoke so razredčene, hiperelastične, povečane so travme z nastankom brazgotin s vzorcem "papirnatih papirjev" in keloidnih brazgotin.
    • Kardiovaskularni sistem: spremenjena anatomija srčnih ventilov; torakodijapragmalni sindrom, ki ga povzročajo vertebralne patologije in prsne bolezni (torakodijapragmalno srce); poškodbe arterij in žil, vključno z - krčne lezije v mladosti; aritmični sindrom itd.
    • Bronhija in pljuča: bronhiektazije, spontani pnevmotoraks, motnje prezračevanja, trheobronhialna diskinezija, traheobronhomatizacija itd.
    • Gastrointestinalni trakt: kršitev (kompresija) pretoka krvi, ki oskrbuje trebušne organe s krvjo - neuspešno dasplastično, za dolgo časa, včasih zdravljen s gastroenterologom celo življenje, vzrok simptomov pa je displazija vezivnega tkiva.
    • Vid: miopija različnih stopenj, podaljševanje zrkla, izločanje leče, sindrom modre sklere, strabizem, astigmatizem, plodna roženica, odstranitev mrežnice.
    • Ledvice: Renovaskularne spremembe, nefroptoza.
    • Zobje: karies v zgodnjem otroštvu, generalizirana parodontalna bolezen.
    • Obraz: anomalije okluzije, izrazite asimetrije obraza, gotsko nebo, nizki lasje, ki rastejo na čelu in vratu, velika ušesa ali "zmečkana" ušesa itd.
    • Imunski sistem: alergijski, avtoimunski sindromi, sindrom imunske pomanjkljivosti.
    • Duševno zdravje: povečana anksioznost, depresija, hipohondrija, nevrotične motnje.

    To ni popoln seznam posledic, ampak značilen: tako se pojavlja displazija vezivnega tkiva otrok in odraslih. Seznam daje idejo o zapletenosti problema in potrebi po strogih raziskavah za pravilno diagnozo.

    Razvojni mehanizmi


    Čeprav se prvi znaki zaznajo v precej pozni dobi, najpogosteje v puberteti, ko se hitro razvije in prestrukturira organizem in vsi njegovi sistemi (zlasti vezivno tkivo), je natančno ugotovljena prirojena narava bolezni.

    Nedvomno je edini razlog za razvoj te patologije dedna.

    Spremembe v kosteh, aparatura sklepnih vezi in strukture vezivnega tkiva notranjih organov se odkrijejo tudi v neonatalnem obdobju.

    Kasneje, ko se mehanske obremenitve mišično-skeletnega sistema vse bolj intenzivirajo, se pojavijo zapleti, povezani z deformacijo določenih struktur.

    Veliko v zgodnejših obdobjih najdemo spremembe iz različnih notranjih organov v obliki majhnih razvojnih anomalij.

    Te spremembe se klinično manifestirajo s kršenjem funkcij nekaterih sistemov z razvojem neke dekompenzacije.

    Pogosto pa se izkaže, da so med preventivnimi pregledi popolnoma naključno odkritje. Vendar pa praviloma v tem primeru ni motnja v razvoju vezivnega tkiva kot celote, ki je diagnosticirana, ampak patologija določenega organa ali sistema.

    Dedno naravo patologije potrjujejo številni dejavniki.

    1. Pogosto je patologija del različnih dednih sindromov (npr. Marfanov sindrom, ki je precej pogost pri populaciji).
    2. Družinske oblike bolezni so zelo pogoste. V prisotnosti te patologije pri enem od družinskih članov se poveča tveganje za nastanek v neposrednih sorodnikih.
    3. Strukturne spremembe vezivnega tkiva, odkrite pri patologiji, imajo precej jasno genetsko določitev. Ustrezne gene je mogoče identificirati z biokemičnimi raziskovalnimi metodami. Vendar pa se v klinični praksi takšne tehnike zaradi nepotrebnosti ne uporabljajo.

    Vzrok za rojstvo otroka s prisotnostjo te patologije je bodisi mutacija genoma na ravni zarodnih celic kot zarodka ali prenos poškodovanega gena od staršev.

    Enako pomemben je vpliv različnih škodljivih dejavnikov na telo noseče matere med fetalnim razvojem.

    Displazija vezivnega tkiva ima dedno nagnjenost. In če ga iščete, boste zagotovo našli svoje sorodnike v vašem rodovniku, ki trpijo zaradi krčnih žil spodnjih okončin, kratkovidnosti, ploskosti, skolioze in nagnjenosti k krvavitvam.

    Nekdo v otroštvu je imel bolečine v sklepih, nekdo je nenehno poslušal šumenje srca, nekdo je bil zelo »fleksibilen«... Te manifestacije temeljijo na mutacijah genov, ki so odgovorni za sintezo kolagena - glavnega proteina vezivnega tkiva.

    Kolagena vlakna so oblikovana nepravilno in ne zdržijo ustreznega mehanskega stresa. Skoraj vsi otroci, mlajši od 5 let, imajo znake displazije - imajo nežno, raztegljivo kožo, "šibke vezi" itd.

    Zato je mogoče DST v tej starosti diagnosticirati le posredno, pa tudi z zunanjimi znaki displazije pri otrocih.

    Takoj moramo pojasniti, da displazija vezivnega tkiva ni bolezen, ampak ustavna značilnost! Takšnih otrok je veliko, vendar niso vsi prišli do pozornosti pediatra, ortopeda in drugih zdravnikov.

    Genetska narava bolezni ne izključuje pomembnosti zunanjih dejavnikov. Vendar igrajo bolj produktivno kot vzročno vlogo in vodijo k razvoju sekundarnih sprememb.

    Vzroki displazije

    "alt =" ">
    Najpomembnejše so naslednje vrste zunanjih izpostavljenosti.

    • Stalna in pomembna telesna aktivnost, ki je še posebej pomembna v povezavi z mišično-skeletnim sistemom, predvsem pa hrbtenico.
    • Kršitve normalne tvorbe vezivnega tkiva v kombinaciji z mehanskim faktorjem vodijo do takšnih motenj, kot so različne krivine hrbtenice, zgodnji razvoj osteohondroze in disk kile.
    • Podaljšan položaj telesa v neugodnem položaju. V tem primeru je prizadeta tudi hrbtenica.
    • Poškodbe. Na podlagi poškodb pri osebah z nediferencirano displazijo vezivnega tkiva, sprememb v obliki deformirajoče osteoartroze, se kasneje pogosteje razvijejo kile medvretenčnih ploščic.
    • Nalezljivi procesi. Ta faktor ima največjo vrednost glede na notranje organe. Kadar so patogeni fiksirani v patološko spremenjenih organih, okužba poteka dlje, z večjo silo, pogosto pridobi nagnjenost k kroničnemu toku.

    Pojavljajo se bolezni, kot so kronični rinitis, laringitis, faringitis, bronhitis (pri odraslih), pielonefritis in cistitis. Pogosto se spremeni vezivno tkivo prizadene zaradi nalezljivega ali avtoimunskega procesa in na tej podlagi se razvijejo različne revmatične bolezni.

    Glavna snov vezivnega tkiva je kolagen. Očitno je razvoj patologije povezan s kršitvijo njegove normalne strukture.

    Treba je opozoriti, da avtoimunska narava bolezni ni izključena. To potrjuje dejstvo, da taki bolni otroci pogosto razvijejo tako imenovani juvenilni revmatoidni artritis, o čemer bomo razpravljali spodaj.

    Vzroki bolezni so različni; razdelimo jih lahko v dve glavni skupini: dedne in pridobljene.

    Genetsko določena motnja strukture vezivnega tkiva nastane zaradi dedovanja (običajno v avtosomno dominantnem tipu) mutantnih genov, ki so odgovorni za kodiranje nastajanja in prostorske usmerjenosti finih vlaknastih struktur, protein-ogljikovih hidratov in encimov.

    Pridobljena displazija vezivnega tkiva nastane v fazi intrauterinega razvoja in je posledica vpliva takšnih dejavnikov med nosečnostjo:

    1. virusne okužbe (ARVI, gripa, rdečke), prenesene v prvem trimesečju;
    2. huda toksikoza, preeklampsija;
    3. kronične nalezljive bolezni urogenitalnega področja nosečnice;
    4. jemanje določenih zdravil med nosečnostjo;
    5. neugodno ekološko stanje;
    6. poklicne nevarnosti;
    7. izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju.

    Iz navedenega lahko sklepamo, da obstaja velika raznolikost kliničnih manifestacij patologije, ki skupaj s še ne popolnoma raziskano etiologijo otežuje njeno odkrivanje v kliniki.

    Poleg tega zaradi sistemske narave lezije in odsotnosti jasne usmerjenosti patologije sploh ni nobenega etiološkega zdravljenja. Terapevtski ukrepi so lahko le patogenetski in simptomatski.

    Znaki patologije


    Danes obstaja veliko znakov DST, ki jih lahko razdelimo na tiste, ki jih lahko odkrijemo z zunanjim pregledom, in notranje, to je znake notranjih organov in centralnega živčnega sistema.

    Od zunanjih znakov so najpogostejši:

    • huda hipermobilnost ali ohlapni sklepi;
    • povečana elastičnost kože;
    • deformacija hrbtenice v obliki skolioze ali kifoze;
    • ravne noge, ravne noge - deformacija stopal;
    • huda venska mreža na koži (tanka, občutljiva koža);
    • patologija oči;
    • deformiranost prsnega koša (gredast, lijakast ali majhen vtis na prsnici);
    • asimetrija rezil;
    • "Languid" držo;
    • nagnjenost k modricam ali krvavitvam iz nosu;
    • šibke trebušne mišice;
    • mišična hipotonija;
    • ukrivljenost ali asimetrija nosnega septuma;
    • mehka ali žametna koža;
    • "Votlo" stopalo;
    • kila;
    • napačna rast zob ali presežnih zob.

    Praviloma že v starosti 5-7 let otroci veliko pritožujejo zaradi šibkosti, slabosti, slabe tolerance za vadbo, izgube apetita, bolečin v srcu, nogah, glavi, želodcu.

    Spremembe v notranjih organih se oblikujejo s starostjo. Značilni so prolaps notranjih organov (ledvice, želodec), s strani srca - prolaps mitralne zaklopke, šumenje v srcu, iz prebavil - žolčne diskinezije, refluksna bolezen, nagnjenost k zaprtju, krčne žile spodnjih okončin itd.

    Hemoragični sindrom se kaže s krvavitvami iz nosu, nagnjenostjo k modricam pri najmanjši poškodbi.

    S strani živčnega sistema, sindrom vegetativne distonije, nagnjenost k omedlevici, vertebrobazilarna insuficienca v ozadju nestabilnosti vratne hrbtenice, sindrom hiperizžirljivosti s pomanjkanjem pozornosti.

    Na strani mišično-skeletnega aparata: mladostni osteohondroza hrbtenice ali Schmorlova kila, mladostna osteoporoza, artralgija ali mikrotravmatski "prehodni" artritis, displazija kolka.

    Osnova patologije, kot je bilo že omenjeno, je splošna anomalija razvoja vezivnega tkiva v telesu.

    V skladu s tem se lahko bolezen manifestira na dva načina: v obliki znakov poškodbe mišično-skeletnega sistema ali v obliki simptomov iz notranjih organov.

    Številne študije kažejo, da se pojavijo simptomi displazije v različnih starostnih obdobjih:

    1. v neonatalnem obdobju se najpogosteje kaže patologija vezivnega tkiva z nizko težo, nezadostno dolžino telesa, tanke in dolge okončine, noge, roke, prste;
    2. v zgodnjem otroštvu (5-7 let) se bolezen manifestira s skoliozo, ploskostjo, prekomernim gibanjem v sklepih, kobilico ali lijakasto deformacijo prsnega koša;
    3. pri otrocih v šolski dobi se displazija vezivnega tkiva kaže v prolapsu ventila, kratkovidnosti (kratkovidnost), zobozdravstveno displazijo, vrhunec diagnosticiranja bolezni spada v to starostno obdobje.

    Simptomi displazije

    OLYMPUS DIGITAL CAMERA

    Zunanje manifestacije displazije vezivnega tkiva:

    • nizka telesna teža;
    • nagnjenost k povečanju dolžine cevnih kosti;
    • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
    • astenična postavitev;
    • spremenjena oblika prsnega koša;
    • deformacije prstov, kršitev razmerja med njihovo dolžino, nalaganjem prstov;
    • simptomi palca, zapestja;
    • prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
    • deformacija spodnjih okončin (ukrivljenost X- ali O-oblike, ploske noge, klate);
    • pterigojska lopatica;
    • različne spremembe v drži;
    • hernija in izboklina medvretenčnih ploščic, nestabilnost vretenc v različnih delih, premik struktur hrbtenice med seboj;
    • redčenje, bledica, suhost in superelastičnost kože, njihova večja nagnjenost k travmi, pozitivni simptomi podveze, ščepec, pojav atrofirnih mest;
    • več rojstnih znamenj, telangiektazije (žilice), hipertrihoze, rojstnih madežev, povečane krhkosti las, nohtov, jasno vizualiziranega žilnega omrežja;
    • zglobni sindrom - prekomerno gibanje v simetričnih (praviloma) sklepih, povečana nagnjenost sklepne aparature do travme.

    Poleg zgoraj omenjenih zunanjih manifestacij so za displazijo vezivnega tkiva značilne tudi majhne anomalije v razvoju ali tako imenovane stigme (stigma) diembriogeneze:

    1. značilna struktura obraza (nizko čelo, jasno opredeljeni supororbitalni grebeni, nagnjenost k spenjanju obrvi, sploščitev nosne hrbte, mongoloidni razrez, tesno razmaknjeni ali, nasprotno, široko razmaknjene oči, heterochromia, strabizem, nizke zgornje veke, usta rib, gotsko nebo, kršitev strukture zobovja, deformacija ugriza, skrajšanje frenulum jezika, deformacija strukture in lege ušes, itd.);
    2. strukturne značilnosti telesa (divergenca mišic rektumov trebuha, popkovne hernije, nizko ležeči popki, možne so dodatne bradavice itd.);
    3. razvojne anomalije spolnih organov (hipoplazija ali hipertrofija klitorisa, sramnih ustnic, prepucija, skrotuma, nedovoljenih testisov, fimoze, parafimoze).

    Enotne manjše anomalije se določijo normalno in pri zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, se zato vsaj šest brazgotin iz zgornjega seznama šteje za diagnostično zanesljive.
    Visceralni simptomi bolezni:

    • patologije kardiovaskularnega sistema - prolapses ali asimetrična struktura ventilov valvular aparata srca, poškodbe struktur vaskularne postelje (krčne žile, aneurizme aorte), prisotnost dodatnih niti tetive (akordov) srca, prestrukturiranje aortne korenine;
    • poškodbe organov vida - kratkovidnost, subluksacija ali sploščitev leče;
    • bronhopulmonalne manifestacije - respiratorna diskinezija, pljučni emfizem, policistični;
    • poškodbe organov prebavnega trakta - diskinezije, nepravilnosti v strukturi žolčnika in kanalov, gastroezofagealni in duodenalno-želodčni refluksi;
    • patologija urinarnega sistema - prolaps ledvic (nefroptoza), njihova neznačilna lokacija ali popolna in delna podvojitev;
    • nenormalnosti strukture ali premestitve notranjih spolnih organov.

    Diagnostika

    Osnova za pravilno diagnozo displazije vezivnega tkiva je temeljita zbirka anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

    1. odkrivanje v krvi in ​​urinu analize oksiprolina in glikozaminoglikanov;
    2. imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
    3. posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
    4. določanje aktivnosti kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v serumu (ocena intenzivnosti osteogeneze);
    5. proučevanje antigenov histokompatibilnosti HLA;
    6. Ultrazvok srca, žil in vratnih organov;
    7. bronhoskopija;
    8. FGDS.

    Displazija vezivnega tkiva - zdravljenje

    "alt =" ">
    Pogosto manifestacije bolezni niso zelo izrazite, bolj verjetno so kozmetične narave in ne zahtevajo posebne medicinske korekcije.

    V tem primeru je prikazan primeren, doziran način telesne dejavnosti, spoštovanje režima aktivnosti in počitka, polnopravna prehrana bogata z vitamini, bogata z beljakovinami.

    Če je potrebno, so medicinski popravki (stimulacija sinteze kolagena, bioenergija organov in tkiv, normalizacija ravni glikozaminoglikanov in presnove mineralov) predpisana zdravila iz naslednjih skupin:

    • vitaminski in mineralni kompleksi;
    • chondroprotectors;
    • stabilizatorji presnove mineralov;
    • aminokislinski pripravki;
    • presnovnih sredstev.

    V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost pacientov.

    Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njenih pojavov, vendar se vsi praviloma izločijo iz simptomatskega medicinskega ali kirurškega zdravljenja.

    Najbolj težko zdraviti je nediferencirana displazija vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.

    Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo pripravkov magnezija, kardiotrofičnih, antiaritmičnih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

    Zdravljenje z drogami

    Najprej je treba pacientu zagotoviti psihološko podporo, da bi se mu izognili bolezni.

    Potrebno mu je dati jasna priporočila glede upoštevanja pravilne dnevne rutine, določiti zdravstvene in fitnes komplekse ter minimalne potrebne obremenitve. Bolniki se morajo fizično zdraviti sistematično do več tečajev na leto.

    Koristno, vendar le v odsotnosti hipermobilnosti sklepov, raztezanje, vizi - v skladu s strogimi priporočili zdravnika, kot tudi plavanje, igranje različnih športov, ki niso vključeni v seznam kontraindiciranih.

    Torej zdravljenje brez zdravil vključuje:

    1. Tečaji terapevtske masaže.
    2. Izvajanje niza posamično izbranih vaj.
    3. Športne dejavnosti.
    4. Fizioterapija: nošenje ovratnika, ultravijolično sevanje, solne kopeli, drgnjenje in polivanje.
    5. Psihoterapija z obiskom psihologa in psihiatra, odvisno od resnosti bolnikovega psiho-čustvenega stanja.

    Kaj lahko naredijo kirurgi?

    Pri aneurizmi aorte, aneurizmi disekcije, defektu aorte z simptomi srčnega popuščanja lahko le kirurško zdravljenje pomaga otrokom z Marfanovim sindromom.

    Razvite jasne indikacije za protetiko. Na primer, aneurizmno razširjena aorta je nujno nadomeščena z endoprotezo ali endoprotezo. V primeru prolapsa mitralne zaklopke, ki ga spremlja „stabilna“ regurgitacija, se ne izvaja ventilna proteza.

    Vendar pa je s hitrim napredovanjem regurgitacije, dokler ne pride do odpovedi odpovedi levega prekata, potrebna zamenjava ventila.

    Kirurško zdravljenje deformacij prsnega koša in hrbtenice je izjemno travmatičen postopek, ki se izvaja v več fazah, pogosto zapleten s plevritisom, perikarditisom, pljučnico.

    Vprašanje njegove primernosti je bilo večkrat obravnavano na simpozijih, namenjenih DST, strokovnjaki iz različnih držav pa so zavzeli enotno stališče in zanikali smotrnost takšnih operacij v vsakem DST.

    Diet

    Prehrana za ljudi z displazijo se razlikuje od redne prehrane. Potrebno je veliko bolnikov, ker kolagen lahko takoj razpade.

    Prehrana mora vključevati ribe in vse morske sadeže (brez alergij), meso, stročnice.

    Lahko in bi morali jesti bogate mesne juhe, zelenjavo in sadje. Bodite prepričani, da vključite v prehrano bolnika sira durum. Na priporočilo zdravnika je treba uporabiti aktivne biološke dodatke razreda Omega.

    Kontraindikacije


    Osebe s to patologijo so kontraindicirane:

    • Psihološka preobremenitev in stres.
    • Težki delovni pogoji. Poklici, povezani s stalnimi vibracijami, sevanjem in visokimi temperaturami.
    • Vse vrste kontaktnih športov, dvigovanje uteži in izometrično usposabljanje.
    • V primeru hipermobilnosti sklepov so prepovedani vizumi in morebitni spinalni odseki.
    • Nastanitev v prostorih z vročim podnebjem.

    Opozoriti je treba, da če je zapleteno zdravljenje in preprečevanje genetske nepravilnosti, bo rezultat nujno pozitiven.

    Pri terapiji je pomembno ne le fizično in medicinsko zdravljenje bolnika, temveč tudi vzpostavitev psihološkega stika z njim.

    Veliko vlogo v procesu omejevanja napredovanja bolezni ima bolnikova pripravljenost za prizadevanje, čeprav ne za popolno, temveč za okrevanje in izboljšanje kakovosti lastnega življenja.

    Preprečevanje displazije

    "alt =" ">
    Režim dneva. Nočno spanje mora biti vsaj 8-9 ur, nekateri otroci so prikazani in dnevno spanje. Potrebno je opraviti dnevne jutranje vaje.

    Če ni nobenih omejitev za šport, potem se morajo ukvarjati z življenjem, v nobenem primeru pa ne s profesionalnim športom!

    Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki sodelujejo pri poklicnem športu, zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe v hrustancu, v vezi.

    To je posledica trajne travme, mikro-lezij, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

    Dober učinek imajo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja navzgor in navzdol po stopnicah, badminton, wushu gimnastika.

    Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvede se masaža hrbta, vratu in ovratnika ter okončin (potek 15-20 sej).

    V navzočnosti ploskovne vgradnje stopal je prikazano nošenje stopnic. Če pride do bolečin v sklepih, bodite pozorni na izbor racionalnih čevljev.

    Priporočljivo je, da dnevno izvajate gimnastiko za stopala, opravljate kopalne kopel z morsko soljo 10-15 minut in masirajte noge in noge.

    Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati veliko beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov. Priporoča se hrana, bogata z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreški). Tudi v prehrani potrebuje skuto in sir. Prav tako morajo izdelki vsebovati veliko število elementov v sledovih in vitaminov.

    Zdravljenje bolnikov z DST je težka, vendar koristna naloga, če se doseže medsebojno razumevanje med starši in zdravnikom.