Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

Nenormalno stanje telesa, v katerem se uniči bela snov (mielin) možganov, se imenuje demielinacijski proces. Ta težava je zelo nevarna. Bolezen vpliva na delovanje celotnega organizma, saj se nanaša na avtoimunske patologije. V zadnjih letih se je povečalo število primerov odkrivanja demielinizirajočih bolezni.

Demijelinacijske bolezni živčnega sistema

Bolezni živčnega sistema (ICD-10 po mednarodni klasifikaciji), ki se na podoben način združujejo z mielinom, so posledica več vzrokov, od alergij na virusne dejavnike. Za to skupino patologij je značilno dejstvo, da so delovno sposobni moški in ženske, ki so kasneje postali invalidi, pogosto oboleli za demielinizirajočimi boleznimi centralnega živčnega sistema. Demijelinacija možganov praviloma vodi k trajnemu zmanjšanju inteligence. Naslednje demielinizacijske bolezni možganov so pogostejše:

• multipla skleroza;
• multifokalna levkoencefalopatija;
• akutni encefalomielitis.

Multipla skleroza

Kaj je multipla skleroza, v zadnjih letih pogosto prepozna mlade od 15 do 40 let. Značilnost te bolezni je hkratno poškodovanje več delov centralnega živčnega sistema, kar vodi do različnih simptomov pri bolnikih. Bolezen se izmenjuje z obdobji remisije in poslabšanja. Osnova multiple skleroze je nastanek žarišč uničenja mielina v hrbtenjači in možganih, ki se imenujejo plaki. Njihove velikosti so majhne, ​​včasih pa nastanejo velike spojine. Pogosto ta patologija vodi do Marburgove bolezni ali ateroskleroze.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Bolezen se nanaša na virusno okužbo živčnega sistema, ki se razvije, ko je bolnik imunokompromitiran. Patologija hitro napreduje in lahko privede bolnika do smrti v enem letu. Pogosto je vzrok za multifokalno levkoencefalopatijo reaktiviran virus, ki vstopi v telo v otroštvu in je v ledvicah ali tkivu v latentnem stanju. Bolezen se razvije, ko je oseba ogrožena: AIDS, presaditev organov, limfom, levkemija, Wiskott-Aldrichov sindrom in druge bolezni.

Akutni encefalomielitis

Diseminirani encefalomielitis je bolezen, pri kateri se v hrbtenjači in možganih pojavijo različni vnetni procesi. Za patologijo so značilne lezije, ki so raztresene po živčnem tkivu. Samo ime (encefalitis in mielitis) nakazuje resnost bolezni, bolnikova prognoza za okrevanje pa je odvisna od aktivnosti procesa, ustreznosti in pravočasnosti zdravljenja ter začetnega stanja telesa. Rezultat akutnega encefalomielitisa je lahko okrevanje, invalidnost ali celo smrt bolnika.

Simptomi multiple skleroze

Kronična multipla skleroza je demielinizirajoča bolezen možganov, pri kateri telo svoje tkivo obravnava kot tuje. Imuniteto s protitelesi se začne boriti. Pride do demielinizacijskega procesa, med katerim postanejo živčna vlakna gola in bolnik kaže začetne simptome: pojav zadrževanja urina, slabši hod ali vid.

Kasneje je prišlo do delne obnove mielinskega ovoja in izginili so prvi znaki bolezni. Bolnik meni, da so težave odpravljene same in ne poišče zdravniške pomoči. To je zvijača multiple skleroze ali druge demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema. Praviloma, ko gre bolnik k zdravniku, njegov avtoimunski proces traja 4-5 let.

Najpogostejši znaki začetne stopnje multiple skleroze so naslednja stanja:

• odrevenelost okončin;
• amiotrofija mišic rok;
• neravnovesje;
• dvojni vid in zamegljen vid;
• pomanjkanje koordinacije premikov;
• zamegljen govor;
• kognitivne motnje;
• nenadna paraliza okončin.

Vzroki možganske bolezni

Vsaka demielinizirajoča CNS bolezen se lahko manifestira iz različnih razlogov. Najbolj znani med njimi so:

1. Neuspeh presnove. To je značilno za bolezni, kot so sladkorna bolezen, bolezni ščitnice.
2. Paraneoplastični procesi, ki so prva manifestacija malignega tumorja.
3. Intoksikacija s kemičnimi sestavinami: narkotični, psihotropni, alkoholni, lak in drugo.
4. Reakcija imunosti na beljakovine, ki so del mielina.

Številne študije v zadnjih letih potrjujejo, da se demielinizacijske bolezni možganov lahko razvijejo kot posledica negativnih vplivov na okolje, slabe dednosti, slabe prehrane, dolgotrajnega stresa ali bakterijske kontaminacije. Nalezljive bolezni imajo pomembno vlogo pri širjenju patologije: herpesa, ošpic, rdečk in Epstein-Barrovih virusov.

Zdravljenje demielinizirajoče bolezni

Danes je težko zdraviti degenerativne in demijelinacijske patologije centralnega živčnega sistema. Tudi z razvojem sodobne medicine ne obstajajo zdravila, ki lahko dokončno in hitro rešijo bolnika. Cilj terapije je preprečiti nastanek dolgoročnih nevroloških učinkov. Pred določitvijo natančne diagnoze zdravnik pošlje bolnika na diferencialno diagnozo, med katero je treba pri podobnih simptomih razlikovati eno demielinacijsko bolezen možganov od druge.

Simptomi demielinizirajoče možganske bolezni

Za normalno medsebojno delovanje nevronov (živčnih celic) med seboj in z drugimi telesnimi strukturami je zelo pomembno ne le njihova notranja vsebina, ampak tudi membrana, ki vsebuje snov mielin. Sestavine so lipidi in beljakovine.

Če je takšen "ovoj" nevronov iz kakršnega koli razloga uničen, je prenos živčnih impulzov nemogoč. Te posledice lahko vodijo v demijelinizacijo možganske bolezni, ki lahko močno vpliva na um in celo na sposobnost preživetja posameznika.

Bistvo patologije

Večina ljudi ne ve, kaj je, kaj je demielinacija možganov. Vendar pa se demielinizirajoče bolezni živčnega sistema pojavljajo tako pri otrocih kot pri odraslih. Zanimivo je, da je pogostost njihovega pojava povezana z geografsko lokacijo in raso: največje število bolnikov s takšno diagnozo se nanaša na belce in je opaziti v Evropi in Ameriki.

Nevroni imajo posebno obliko, ki jih razlikuje od vseh drugih vrst celic. Imajo zelo dolge procese, od katerih so nekateri prekriti z mielinsko ovojnico, ki omogoča prenos živčnih impulzov in hitrejši proces. Če se mielin zruši, dodatek bodisi ne bo mogel komunicirati z drugimi nevroni sploh preko elektrofizioloških impulzov ali pa bo ta proces zelo težak.

Nato bo trpela struktura človeškega telesa, čigar inervacija je povezana s poškodovanim živcem. To pomeni, da ima lahko izginotje mielinskega ovoja različne simptome in posledice. Bolniki s podobnimi diagnozami, vendar z različno lokalizacijo nidusov lahko živijo drugačno časovno obdobje, prognoza pa je odvisna od pomembnosti prizadete strukture.

Zelo pomembno vlogo pri uničenju lupine ima imunski sistem, ki nenadoma napade žive strukture telesa.

V mnogih primerih je to posledica dejstva, da se imunski sistem zelo hitro odziva na infekcijske patogene v medulli in hkrati na strukturne komponente centralnega živčnega sistema; razvije se tako imenovana avtoimunska reakcija. Vendar obstajajo tudi drugi, nenalezljivi vzroki za takšne napake.

Razlogi

Nekateri vzroki za to boleznijo CNS niso odvisni od življenjskega sloga (na primer dednost), drugi pa so povezani z zanemarljivim odnosom osebe do lastnega zdravja.

Najverjetneje se proces demijelinizacije možganov odvija pod vplivom več dejavnikov hkrati.

Razvoj te bolezni je lahko povezan z naslednjimi dejavniki:

1. Pomanjkljivosti dednih informacij, povezanih z nastankom mielinske ovojnice.
2. Slabe navade, ki povzročajo zastrupitev nevronov z dimom, narkotičnimi spojinami in alkoholom.
3. Dolgotrajna izpostavljenost stresu.
4. Virusi (rdečke, herpesne bolezni, ošpice)
5. Nevroinfekcije, ki vplivajo na živčne celice.
6. Cepljenje proti hepatitisu.
7. Avtoimunska bolezen, proti kateri se uniči mielinska ovojnica.
8. Napake presnove.
9. Paraneoplastični proces, ki se razvija zaradi rasti tumorjev.
10. Intoksikacija z vsemi močnimi škodljivimi snovmi (vključno s tistimi, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju - barve, aceton, laneno olje), pa tudi toksični produkti presnove.
11. Nekatere prirojene nepravilnosti, kot je "prazno turško sedlo" (več tukaj).

Sorte bolezni

Razvrstitev te bolezni temelji na dodelitvi temeljnih vzrokov bolezni:

1. Če se mielin v telesu uniči zaradi dednih razlogov, govorijo o mielinoklaziji.
2. Če se lupina proizvaja in deluje pravilno, potem pa izgine zaradi delovanja dejavnikov tretjih oseb, pravijo o mielinopatiji.

Poleg tega obstajajo hude bolezni, ki so vključene v koncept „demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema“:

1. Najpogostejša patologija te vrste - multipla skleroza - prizadene vse dele centralnega živčnega sistema. Značilni simptomi so zelo raznoliki.
2. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
3. Marburgska bolezen.
4. Akutni diseminacijski encefalomielitis.
5. Devikova bolezen.

Simptomatologija

Simptomi so odvisni od vrste bolezni in od tega, kje se nahajajo žarišča demielinizacije možganov.

Zlasti je za multiplo sklerozo značilno naslednje:

1. Spremembe v razmerju intenzivnosti tetive in nekaterih kožnih refleksov, pareza, mišičnih krčev.
2. Spremembe v značilnostih vida (popačenje polja, jasnost, kontrast, videz goveda).
3. Spremembe občutljivosti različnih analizatorjev.
4. Znaki disfunkcije možganskega debla in živcev, anatomsko povezani z možgani (bulbarni sindrom, disfunkcija mimičnih mišic, nistagmus).
5. Disfunkcija medeničnih organov (impotenca, zaprtje, urinska inkontinenca).
6. Nevropsihološke spremembe (zmanjšanje inteligence, depresivna stanja, evforija).

Marburgova bolezen (razširjeni encefalomielitis) je prehodna, smrtonosna bolezen, ki lahko v nekaj mesecih ubije osebo. Obstaja razvrstitev, po kateri ta bolezen spada v obliko multiple skleroze. Podobno je nalezljivi bolezni, pri kateri se pojavijo naslednji simptomi:

1. Hitro razvijajoča se demielinacijska patologija vpliva na možgansko deblo in z njim povezane živce.
2. Povišan intrakranialni tlak.
3. Okvarjena motorična funkcija in občutljivost.
4. Pogosto je glavobol, ki ga spremlja bruhanje.
5. So krči.

Devikova bolezen je demijelinizacijski proces, ki večinoma pokriva optične živce, kot tudi snov hrbtenjače. Bolezen je za odrasle bolj nevarna in za otroke manj nevarna, še posebej, če začnete zdravljenje s hormonskimi zdravili začeti pravočasno. Manifestacije te patologije so naslednje:

1. Težave z vidom, ki povzročajo popolno slepoto.
2. Paraliza.
3. Disfunkcija medeničnih organov.

Za drugo patologijo, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, je značilna kombinacija imunskih sprememb, ki jih povzročajo zunanji dejavniki in pojav demieliniziranih žarišč. Osumljenec take bolezni je lahko na podlagi naslednjih razlogov:

1. Zmanjšana vizualna zmogljivost.
2. Zmanjšana inteligenca.
3. Izguba usklajevanja
4. Krči.
5. Pares

Kot veste, takšne težave močno zmanjšajo kakovost življenja.

Diagnostika

Le glede na klinične simptome zdravnik ne bo mogel določiti natančne diagnoze in še bolj - izbrati pravilno zdravljenje. Zato so potrebne takšne diagnostične študije, ki omogočajo identifikacijo patoloških procesov, ki se pojavljajo v možganih.

1. Magnetna resonanca je zelo informativna. Zagotavlja priložnost, da se ugotovi, ali obstajajo posamezne žariščne točke ali več njihovih lokacij. Zelo pogosto slike MRI kažejo spremembe v čelnih režah, lokaliziranih periventrikularno ali subkortikalno.
2. Elektroneuromiografija ne omogoča le določanja lokalizacije žarišč, temveč tudi stopnjo razpadanja živčne strukture.
3. V zadnjem času je bila razvita metoda evociranih potencialov, ki omogoča ovrednotenje procesa vodenja živčnih impulzov s snemanjem električne aktivnosti možganskih struktur.

Metode zdravljenja

Zdravljenje takšnih kompleksnih bolezni vključuje dva glavna pristopa: nadzor patoloških pojavov v centralnem živčnem sistemu in boj proti avtoimunskim procesom (patogenetska terapija) in lajšanje simptomov.

Interferon

Prva smer zdravljenja vključuje imenovanje zdravil, ki vsebujejo interferon. Vpliv na imuniteto vključuje odstranitev tistih imunskih kompleksov in protiteles, ki so v krvi bolnika.

Zdravila se lahko dajejo intravensko, subkutano in v primeru njihove dolgotrajne uporabe je tveganje za nenadno napredovanje resnično zmanjšano.

Zamenjava plazme

Drug način za odpravo mielinsko nevarnih protiteles je filtriranje cerebrospinalne tekočine. Med vsakim od osmih zaporednih postopkov poteka skozi posebne filtre približno 150 mg CSF. Z istim namenom se plazmaferezo uporablja tudi za odstranitev protiteles, ki krožijo v bolnikovem žilju in se usmerijo v možgane.

Hormoni

Tudi hormonska terapija pomaga odstraniti agresivne biokemične spojine iz krvi, ki uničijo nevronsko membrano. Če je avtoimunizacija izrazita, je priporočljivo uporabiti citostatike.

Nootropi

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo nootropnih zdravil, ki ščitijo živčni sistem pred patološkimi učinki bolezni. Ta zdravila se jemljejo dolgo časa, vendar nimajo škodljivega vpliva na telo.

Nootropiki ne samo spodbujajo razmišljanje in optimizirajo osnovne miselne procese, ampak tudi preprečujejo smrt nevronov in sorodnih celic zaradi pomanjkanja kisika. Pod njihovim vplivom se izboljša venski krvni obtok in pravočasen odtok krvi iz možganov, zmanjša se občutljivost možganskih struktur na strupene snovi.

Kljub številnim pozitivnim učinkom imajo nootropi še vedno kontraindikacije: ne morejo se jemati v srpasto-celični anemiji, zasvojenosti z drogami, nevrozi, cerebrovaskularni insuficienci in nekaterih drugih boleznih.

Mišični relaksanti

Pri teh boleznih se lahko pojavi situacija, ko nevroni z uničeno membrano prenehajo pošiljati signale, da bi sprostili mišice, in so v nenehnem napetosti. Da bi odpravili ta problem, so predpisani mišični relaksanti.

Protivnetna zdravila

Da bi zmanjšali intenzivnost vnetja in upočasnili nasilno reakcijo telesa na lastna vnetna tkiva, so potrebna protivnetna zdravila. Pod njihovim vplivom vaskularno omrežje v CNS preneha biti tako prepustno za avtoprotitelesa in imunske komplekse.

Narodne metode

Zdravljenje z uporabo priljubljenih, netradicionalnih metod je lahko le pomožno. Takšnih bolezni ni mogoče premagati s pomočjo zelišč, domačih postopkov. Toda nekateri načini za okrepitev imunskega sistema so lahko primerni. V tem primeru se morate posvetovati z zdravnikom o vseh predpisanih zdravilih.

Zaključek

Takšne patološke spremembe v centralnem živčnem sistemu lahko sprožijo številne dejavnike, vendar se mora oseba spomniti, da lahko v nekaterih primerih prepreči razvoj nevarne bolezni. Na primer, izogibanje hipotermiji in komunikacija z okuženimi z okužbo lahko zmanjša tveganje za nasilne imunske reakcije, ki lahko povzročijo uničenje struktur njihovega telesa. Z uveljavljanjem utrjevanja telesa in osnovnih telesnih vaj lahko včasih povečamo odpornost na številne negativne učinke.

Kaj so demielinacijske bolezni?

Demijelinske bolezni tvorijo veliko skupino nevroloških bolezni. Diagnosticiranje in zdravljenje podatkov o boleznih je precej zapleteno, toda rezultati številnih raziskovalcev lahko napredujejo v smeri povečanja učinkovitosti. Uspeh je bil dosežen pri metodah zgodnje diagnostike, sodobne sheme in metode zdravljenja pa ponujajo upanje za podaljšanje življenja, za popolno ali delno okrevanje.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

V človeškem telesu se živčni sistem oblikuje iz dveh delov - osrednjega (možganskega in hrbtnega mozga) in perifernega (več živčnih vej in vozlišč). Prilagojen mehanizem regulacije deluje na ta način: impulz, ki nastaja v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčne centre hrbtenjače, od koder se pošljejo v živčne centre možganov. Kontrolni impulz po obdelavi signala v možganih se spet spušča po spuščeni črti v hrbtenjačo, od koder se razdeli v delovne organe.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov vzdolž živčnih vlaken, tako v naraščajočih kot po padajočih smereh. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksoni večine nevronov pokriti z lipidno proteinsko mielinsko ovojnico. Oblikujejo ga glijalne celice, v perifernem odseku iz Schwannovih celic, v CNS - oligodendrocite.

Poleg električnih izolacijskih funkcij omogoča mielinska ovojnica povečano hitrost prenosa impulzov zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezanj v njej za kroženje ionskega toka. Na koncu se hitrost signalov v mieliniziranih vlaknih poveča za 7-9 krat.

Kaj je proces demielinacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demielinizacija. Zaradi poškodbe zaščitnega ovoja postanejo živčna vlakna prazna, hitrost prenosa signala upočasni. Ko se patologija razvije, se živci začnejo zrušiti, kar povzroči popolno izgubo prenosne zmogljivosti. Če se v začetku bolezen lahko zdravi in ​​se mielinacija aksona obnovi, se v napredni fazi oblikuje ireverzibilna napaka, čeprav nam nekatere sodobne tehnike omogočajo, da s tem mnenjem argumentiramo.

Etiološki mehanizem demielinizacije je povezan z anomalijami v delovanju avtoimunskega sistema. V določenem trenutku začne zaznati beljakovino mielina kot tuje, ki proizvaja protitelesa. Z lomljenjem hemato-encefalične pregrade ustvarjajo vnetni proces na mielinskem plašču, ki vodi do njegovega uničenja.

V etiologiji procesa sta dve glavni področji:

1. Myelinoclasia - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielin se uniči zaradi delovanja ustreznih protiteles, ki so se pojavila v krvi.
2. Mielinopatija - kršitev proizvodnje mielina, določena na genetski ravni. Prirojena anomalija biokemične strukture snovi vodi do dejstva, da je zaznana kot patogeni element? in povzroči aktivni odziv imunskega sistema.

Poudarjeni so naslednji razlogi, ki lahko sprožijo proces demielinizacije:

• Poškodbe imunskega sistema, ki jih lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rdečka), prekomerni psihološki stres in hud stres, zastrupitev telesa, kemična zastrupitev, okoljski dejavniki, slaba prehrana.
• Nevroinfekcija. Nekateri patogeni (pogosto virusni), ki prodirajo v mielin, vodijo k dejstvu, da mielinski proteini sami postanejo tarča imunskega sistema.
• Motnje presnove, ki lahko motijo ​​strukturo mielina. Ta pojav povzročajo sladkorna bolezen in anomalije ščitnice.
• Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja rakavih tumorjev.

HELP! Posebej je treba omeniti mehanizem demielinizacije, povezanega z infekcijsko lezijo. Običajno je reakcija imunskega sistema usmerjena v zatiranje samo patogenih organizmov. Vendar pa imajo nekateri od njih visoko stopnjo podobnosti z beljakovinami mielina in avtoimunski sistem jih zmede, pri čemer se začnejo boriti proti lastnim celicam in uničujejo mielinski ovoj.

Vrste demielinizirajočih bolezni

Glede na strukturiranje človeškega živčnega sistema se razlikujejo dve vrsti patologij:

1. Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imajo kodo ICD 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov osrednjega živčnega sistema, t.j. možganov in hrbtenjače. Tovrstna patologija povzroča manifestacijo skoraj vseh variant nevrološkega tipa simptomov. Njegovo odkrivanje ovira odsotnost kakršnega koli dominantnega simptoma, kar povzroči zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem se najpogosteje opira na principe mielinoklasta, lezija pa je po naravi difuzna z nastankom več lezij. Hkrati je razvoj območij počasen, kar povzroča postopno povečevanje simptomov. Najbolj značilen primer je multipla skleroza.
2. Demielinacijska bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s porazom živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa opazimo, ko so vlakna stisnjena s hrbtenico (zlasti z medvretenčno kilo). Pri kršitvah živcev je moten njihov promet, kar povzroči smrt malih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Do smrti alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni vzdolž tečaja vključuje akutno, remitentno in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo poškodbe se razlikujejo monofokalne (enkratne lezije), multifokalne (številne lezije) in difuzne (obsežne lezije brez jasnih mej lezij).

Vzroki za patologijo

Demijelinacijske bolezni povzročajo poškodbe mielinske ovojnice živčnih aksonov. Zgornji endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo demielinizacijski proces, postanejo glavni vzroki bolezni. Zaradi narave izzivalnih dejavnikov so bolezni razdeljene na primarne (polencefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, mielitis, opticoencefalomielitis) in sekundarno (cepilno, parainfekcijo po gripi, ošpici in nekatere druge bolezni).

Simptomi

Simptomi bolezni in MR znaki so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo v več kategorij:

• Motnje motoričnih funkcij - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
• Znaki poškodbe majhnega mozga so kršitev orientacije in koordinacije, paraliza spastične narave.
• Poškodbe možganskega stebla - kršitev govora in sposobnosti požiranja, nepremičnost zrkla.
• Kršitev občutljivosti kože.
• Spremembe v delovanju urogenitalnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, urinarni problemi.
• Oftalmološke težave - delna ali popolna izguba vida, poslabšanje vidne ostrine.
• Kognitivne motnje - izguba spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornosti.

Demijelinska bolezen možganov povzroča nenehno naraščajočo nevrološko napako, ki vodi do spremembe človeškega vedenja, poslabšanja splošnega počutja, zmanjšane učinkovitosti. Zapostavljena faza je polna tragičnih posledic (srčno popuščanje, zastoj dihanja).

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroči demielinizacijski proces

Razlikujemo naslednje skupne demielinizacijske patologije:

• Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demenizirajočih bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezen ima obsežno simptomatologijo, prvi znaki pa so mladi (22-25 let). Pogosteje najdemo pri ženskah. Začetni znaki so tresenje oči, motnje govora, težave z uriniranjem.
• Akutni difuzni encefalomielitis (ODEM). Zanj so značilne cerebralne motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba.
• Difuzna diseminirana skleroza. Možgani in hrbtenjača so prizadeti. Smrt nastopi po 5-8 letih bolezni.
• Akutna opticoneuroma (Devicova bolezen). Ima akutni potek z okvaro oči. Ima veliko tveganje za smrt.
• Koncentrična skleroza (Balo bolezen). Zelo akutno seveda s paralizo in epilepsijo. Smrt je določena po 6-9 mesecih.
• Leukodistrofija - skupina patologij zaradi razvoja procesa v belem medulemu. Mehanizem je povezan z mielinopatijo.
• Leukoencefalopatija. Prognoza preživetja je 1-1,5 let. Razvija se z znatnim zmanjšanjem imunosti, zlasti pri virusu HIV.
• Periaksialni levkoencefalitis difuzni tip. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje in pričakovana življenjska doba ne presega dveh let.
• Mielopatija - hrbtenica, Canavanova bolezen in nekatere druge bolezni s poškodbami hrbtenjače.
• Guillain-Barrejev sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko povzroči paralizo. S pravočasnim odkrivanjem je mogoče zdraviti.
• Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolezen kroničnega tipa s poškodbo perifernega sistema. Privede do mišične distrofije.
• Polinereopatija - Refsumska bolezen, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova nevropatija. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo.

Te bolezni ne izčrpajo veliko seznama demielinacijskih patologij. Vsi so zelo nevarni za ljudi in zahtevajo učinkovite ukrepe za podaljšanje njihovega življenja.

Sodobne diagnostične metode

Glavna metoda diagnostičnih študij za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za bolnike vseh starosti. Z nego, MRI se uporablja za debelost in duševne motnje. Povečanje kontrasta se uporablja za pojasnitev aktivnosti patologije (nedavna žarišča hitreje nabirajo kontrastno snov).

Prisotnost procesa demielonizacije se lahko ugotovi z izvajanjem imunoloških študij. Za določitev stopnje prevodne disfunkcije se uporabljajo posebne tehnike slikanja.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokalizacije in obsega poškodb, zanemarjanja bolezni. S pravočasno zdravljenje lahko zdravnik doseže pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Zdravljenje z zdravili temelji na teh tehnikah:

• Preprečiti uničenje mielina z blokiranjem tvorbe protiteles in citokinov z uporabo interferonov. Glavna zdravila - Betaferon, Relief.
• Učinki na receptorje, da bi upočasnili nastajanje protiteles z uporabo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja pri zdravljenju akutne stopnje bolezni.
• Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z uporabo imunske filtracije.
• Simptomatsko zdravljenje - zdravila iz skupine nootropic, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti so predpisani.

Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni

Tradicionalna medicina za zdravljenje patologije ponuja takšna sredstva: mešanico čebule in medu v razmerju ran; sok črnega ribeza; alkoholna tinktura propolisa; Česno olje; semena mordovnika; medicinska zbirka cvetov in listov gloga, korenine baldrijana, rut. Seveda, sami folk pravna sredstva ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, ampak skupaj z zdravili, pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Protokol Coimbra za avtoimunske demijelinizacijske bolezni

Treba je omeniti še en način zdravljenja zadevnih bolezni, zlasti multipla skleroza.

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni!

Ta metoda je sestavljena iz jemanja velikih odmerkov vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ta metoda je poimenovana po imenu znanega brazilskega znanstvenika, profesorja nevrologije, vodje raziskovalnega inštituta v mestu São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra. Številne študije avtorja metode so dokazale, da lahko ta vitamin oziroma hormon ustavi uničenje mielinske ovojnice. Dnevni odmerki vitamina se določajo individualno, upoštevajoč odpornost telesa. Povprečni začetni odmerek se izbere za približno 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Poleg vitamina D3 se jemlje tudi vitamin B2, magnezij, omega-3, holin in druge dodatke. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litre na dan in prehrana, ki izključuje živila z visoko vsebnostjo kalcija (zlasti mlečne izdelke). Odmerke vitamina D periodično prilagaja zdravnik, odvisno od ravni obščitničnega hormona.

HELP! Več o delovanju protokola preberite tukaj.

Demielinacijske bolezni so trdi testi za ljudi. Težko jih je diagnosticirati in jih je še težje zdraviti. V nekaterih primerih se bolezen šteje za neozdravljivo in zdravljenje je namenjeno le podaljšanju življenjske dobe. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je napoved preživetja v večini primerov ugodna.

Demielinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da sledite vsem predpisom zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

• Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opaziti mutacijo genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobulinov in šesti kromosom.
• Nalezljivi procesi. Izpuščene so bile okužbe z lymsko boleznijo, rdečkami, citomegalovirusom.
• Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
• Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni je prišlo do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
• Neoplazma.
• Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma starejši kažejo znake demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

• Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
• Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
• Izguba občutka Pacient zaznava temperaturo, vibracije, pritisk nepravilno.
• Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
• Psiho-čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
• Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
• Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.

Dedna nagnjenost, okužbe in presnovne motnje povzročajo poškodbe mielinskega ovoja celic možganov, hrbtenjače in perifernih živcev. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.