Nenormalno stanje telesa, v katerem se uniči bela snov (mielin) možganov, se imenuje demielinacijski proces. Ta težava je zelo nevarna. Bolezen vpliva na delovanje celotnega organizma, saj se nanaša na avtoimunske patologije. V zadnjih letih se je povečalo število primerov odkrivanja demielinizirajočih bolezni.
Bolezni živčnega sistema (ICD-10 po mednarodni klasifikaciji), ki se na podoben način združujejo z mielinom, so posledica več vzrokov, od alergij na virusne dejavnike. Za to skupino patologij je značilno dejstvo, da so delovno sposobni moški in ženske, ki so kasneje postali invalidi, pogosto oboleli za demielinizirajočimi boleznimi centralnega živčnega sistema. Demijelinacija možganov praviloma vodi k trajnemu zmanjšanju inteligence. Naslednje demielinizacijske bolezni možganov so pogostejše:
Kaj je multipla skleroza, v zadnjih letih pogosto prepozna mlade od 15 do 40 let. Značilnost te bolezni je hkratno poškodovanje več delov centralnega živčnega sistema, kar vodi do različnih simptomov pri bolnikih. Bolezen se izmenjuje z obdobji remisije in poslabšanja. Osnova multiple skleroze je nastanek žarišč uničenja mielina v hrbtenjači in možganih, ki se imenujejo plaki. Njihove velikosti so majhne, včasih pa nastanejo velike spojine. Pogosto ta patologija vodi do Marburgove bolezni ali ateroskleroze.
Bolezen se nanaša na virusno okužbo živčnega sistema, ki se razvije, ko je bolnik imunokompromitiran. Patologija hitro napreduje in lahko privede bolnika do smrti v enem letu. Pogosto je vzrok za multifokalno levkoencefalopatijo reaktiviran virus, ki vstopi v telo v otroštvu in je v ledvicah ali tkivu v latentnem stanju. Bolezen se razvije, ko je oseba ogrožena: AIDS, presaditev organov, limfom, levkemija, Wiskott-Aldrichov sindrom in druge bolezni.
Diseminirani encefalomielitis je bolezen, pri kateri se v hrbtenjači in možganih pojavijo različni vnetni procesi. Za patologijo so značilne lezije, ki so raztresene po živčnem tkivu. Samo ime (encefalitis in mielitis) nakazuje resnost bolezni, bolnikova prognoza za okrevanje pa je odvisna od aktivnosti procesa, ustreznosti in pravočasnosti zdravljenja ter začetnega stanja telesa. Rezultat akutnega encefalomielitisa je lahko okrevanje, invalidnost ali celo smrt bolnika.
Kronična multipla skleroza je demielinizirajoča bolezen možganov, pri kateri telo svoje tkivo obravnava kot tuje. Imuniteto s protitelesi se začne boriti. Pride do demielinizacijskega procesa, med katerim postanejo živčna vlakna gola in bolnik kaže začetne simptome: pojav zadrževanja urina, slabši hod ali vid.
Kasneje je prišlo do delne obnove mielinskega ovoja in izginili so prvi znaki bolezni. Bolnik meni, da so težave odpravljene same in ne poišče zdravniške pomoči. To je zvijača multiple skleroze ali druge demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema. Praviloma, ko gre bolnik k zdravniku, njegov avtoimunski proces traja 4-5 let.
Najpogostejši znaki začetne stopnje multiple skleroze so naslednja stanja:
Vsaka demielinizirajoča CNS bolezen se lahko manifestira iz različnih razlogov. Najbolj znani med njimi so:
Številne študije v zadnjih letih potrjujejo, da se demielinizacijske bolezni možganov lahko razvijejo kot posledica negativnih vplivov na okolje, slabe dednosti, slabe prehrane, dolgotrajnega stresa ali bakterijske kontaminacije. Nalezljive bolezni imajo pomembno vlogo pri širjenju patologije: herpesa, ošpic, rdečk in Epstein-Barrovih virusov.
Danes je težko zdraviti degenerativne in demijelinacijske patologije centralnega živčnega sistema. Tudi z razvojem sodobne medicine ne obstajajo zdravila, ki lahko dokončno in hitro rešijo bolnika. Cilj terapije je preprečiti nastanek dolgoročnih nevroloških učinkov. Pred določitvijo natančne diagnoze zdravnik pošlje bolnika na diferencialno diagnozo, med katero je treba pri podobnih simptomih razlikovati eno demielinacijsko bolezen možganov od druge.
Demijelinacijske bolezni možganov in hrbtenjače so patološki procesi, ki vodijo do uničenja mielinskega ovoja nevronov, motenega prenosa impulzov med živčnimi celicami možganov. Menijo, da je osnova etiologije bolezni interakcija genetske predispozicije organizma in določenih okoljskih dejavnikov. Slab prenos impulzov vodi do patološkega stanja osrednjega živčnega sistema.
Obstajajo naslednje vrste demielinizirajočih bolezni: t
Ko pride do poškodbe živčnega tkiva, se telo odzove z reakcijo - uničenjem mielina. Bolezni, ki jih spremlja uničenje mielina, so razdeljene v dve skupini - mielinoplastika in mielinopatija. Mielinoklazija je uničenje membrane pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielinopatija je genetsko opredeljeno uničenje mielina, povezano z biokemično napako v strukturi ovojnice nevronov. Hkrati se takšna porazdelitev v skupine šteje za pogojno - prve manifestacije mielinoklazme lahko kažejo na dovzetnost osebe za bolezen, prve manifestacije mielinopatije pa so lahko povezane s poškodbami, ki jih povzročajo zunanji dejavniki. Multipla skleroza se šteje za bolezen ljudi z genetsko predispozicijo za uničenje ovojnice nevronov, s kršitvijo presnove, pomanjkanjem imunskega sistema in prisotnostjo počasne okužbe. Genetske demielinizirajoče bolezni vključujejo: živčno amiotropijo Charcot-Marie-Tut, Dejerin-Sottovo hipertrofično nevropatijo, difuzni periaksialni levkoencefalitis, Canavanovo bolezen in mnoge druge bolezni. Genetske demielinizacijske bolezni so manj pogoste kot demielinizirajoče bolezni z avtoimunskim značajem.
ICD 10 demielinizirajoče možganske bolezni imajo kode:
Bolezni živčnega sistema so v ICD 10 pod kodo G00-G99. Strokovnjaki menijo, da klasifikacija po ICD 10 ni dovolj popolna. Nastala je še ena lestvica invalidnosti, ki se uporablja pri multipli sklerozi - EDSS. Ta lestvica ocenjuje vsa stanja pri multipli sklerozi - hojo, ravnotežje, paralizo, samooskrbo in druge dejavnike. Če želite uporabiti lestvico, zdravnik oceni stanje pacienta in opravi poseben izpit.
Demielinacijske bolezni (DZH) norice, druge bolezni).
Subakutne oblike bolezni se kažejo kot bolezni:
Zdravljenje demielinizirajoče bolezni je odvisno od vrste bolezni in stopnje njene resnosti, je dolg in zapleten proces. Poleg zdravljenja je bolniku predpisana tudi prehrana, priporočljivo je, da sledi strogi dnevni rutini, spanju in budnosti, redno se izvaja masaža, fizikalna terapija. Vsak bolnik z demielinizirajočo boleznijo potrebuje individualni pristop, podporno zdravljenje bolnikov z demielinizirajočo boleznijo traja več let.
Oddelek za nevrologijo bolnišnice Yusupov zaposluje visoko usposobljene zdravnike, ki so specializirani za zdravljenje demielinizirajočih bolezni. Zdravniki stalno izmenjujejo znanje s strokovnjaki iz drugih klinik tako doma kot v tujini. Udeležijo se konferenc, kjer se seznanijo s sodobnimi metodami zdravljenja multiple skleroze in drugih bolezni demielinizacijske skupine.
Strokovnjaki bolnišnice Yusupov bodo diagnosticirali demielinizacijske bolezni hrbtenjače, možganov, predpisali učinkovito zdravljenje z drogami. V bolnišnici lahko dobite tečaj masaže, opravite terapevtske vaje s strokovnjakom. Psihologi bolnišnice delajo z bolnikom in njegovimi sorodniki. V bolnišnici Yusupov lahko bolnika opazujemo že več let, pravočasno dobimo potrebno zdravstveno oskrbo. Prijavite se za posvetovanje po telefonu.
Veliko število bolezni, posledica katerih je poškodba membran mielinskih vlaken živcev, se imenuje demielinizacijska bolezen možganov.
Ta proces je povezan z mnogimi razlogi: lahko so virusi, okužbe in alergijske reakcije telesa.
Proces demielinizacije je značilen za bolezni, kot so multipla skleroza, encefalitis, levkoencefalitis in mnoge druge bolezni centralnega živčnega sistema in možganov. Demijelinacija živčnih vlaken skoraj vedno vodi do invalidnosti.
Skoraj vedno so dedne bolezni demielinacije živčnega sistema.
Skupno obstajajo trije dejavniki, ki lahko resnično spodbudijo zdravo telo k demielinizaciji možganov in centralnega živčnega sistema kot celote:
Fliki demielinizacije v hrbtenjači
Demijelinacijske žarke se lahko pojavijo tudi pri: t
Okolje v človeškem življenju ni zadnje mesto. Prav tako je treba povedati, da lahko človeško telo povzroči razvoj motnje zaradi negativnega vpliva okolja na to.
Kaj lahko vpliva na razvoj bolezni:
Če je bolnik imel celo prve znake procesa demieliziranja, jih izkušeni zdravnik ne bo pogrešal, takoj pa se določijo z zunanjimi znaki.
Če je oseba ves dan preživela doma, ležeča, če ni storila ničesar, ampak se je preprosto poskušala umiriti, utrujen in utrujen, je to eden glavnih znakov, ki kažejo na degenerativne bolezni živčnega sistema.
Demielinacijska bolezen se kaže v nevroloških, somatskih in psiho-emocionalnih simptomih:
Prvi, na podlagi katerega lahko zdravnik sumi na demielinizacijsko bolezen CNS pri svojem pacientu, je oslabljena koordinacija gibalnih in govornih motenj.
Za natančno diagnozo se pogosto uporablja magnetna resonanca. Šele po izvedbi tega pregleda lahko zdravnik natančno diagnosticira. Rezultati, ki jih zagotavlja ta raziskovalna metodologija, so točni, kar omogoča sprejemanje določenih zaključkov.
Tudi bolniku je treba opraviti krvni test. Če ima bolnik v času testa poslabšanje, lahko to kaže na prisotnost limfocitoze. Število trombocitov se poveča, opazimo povečanje fibrinolize.
Če govorimo o bolj natančni metodi diagnoze, je MRI z uporabo kontrastnih sredstev. Zahvaljujoč njemu je mogoče identificirati nove žarišča demielinizacije, ki vplivajo na možgane in živčno tkivo.
Ker ni mogoče identificirati natančnih vzrokov demielinizacije in je razvoj procesa pri vsaki osebi drugačen, z različnimi simptomi, ni jasnega mehanizma za zdravljenje bolezni.
Glavni cilj terapije za demielinizacijo je potreba po izboljšanju motenj v delovanju možganov. Če je bolezen že v teku, jo lahko zelo slabo zdravimo.
Ko zdravnik predpiše zdravljenje, si sam postavi eno nalogo - da ne dopusti nadaljnjega razvoja bolezni. Če je zdravljenje predpisano pravilno, se bo zmanjšalo vsaj 30% tveganja zapletov.
Zdravljenje je najpogosteje čisto medicinsko. Večinoma predpisana naslednja zdravila:
Nedavno so bolnikom, ki imajo žarišča demielinizacije možganov, predpisan potek kortikosteroidov, ki se raztopijo in vbrizgajo v telesu v velikih odmerkih.
Poleg zdravljenja z drogami mora bolnik predpisati tudi tečaj refleksologije. To je potrebno, da se ponovno vzpostavi občutljivost udov, njihova učinkovitost.
Pri uporabi akupunkture se uporabljajo srebrene igle, s katerimi lahko zdravnik deluje na potrebnih točkah telesa. S tem postopkom bolnik prejme tonični učinek.
Glede na to, da zdravilo ni vzpostavljeno, so nevrologi lahko spremljali razvoj in zdravljenje bolezni. In če se prej ni bilo mogoče spopasti z multiplo sklerozo in podobnimi demielinizirajočimi boleznimi, zdaj pa z imunomodulatorji že dolgo časa, je mogoče doseči dolgoročno remisijo v razvoju bolezni.
Prvič, če je bila osebi diagnosticirana ta bolezen, se je treba izogibati izpostavljenosti različnim okužbam, ne bi smel preobremeniti, izogniti se je treba zastrupitvi.
Če pa je oseba naletela na okužbo, mora biti vedno v postelji, jemati zdravila, ki mu bodo pomagala, da se dvigne na noge. Pomembna je tudi uporaba toplotnih postopkov.
Bolnik se mora pomakniti do maksimuma, delati kadarkoli je mogoče, vendar ne smemo dovoliti preobremenitve telesa, saj lahko to spodbudi napredovanje bolezni.
Bolnika ne morete izolirati od družbe, saj bo to povzročilo še več zapletov.
To je strogo prepovedano piti, kaditi, brez izjeme mora imeti polno spanje.
Če je življenje zgrajeno na stalnem stresu, frustraciji in anksioznosti, potem se je treba čim bolj odzvati na vse težave, ki lahko uničijo popolnoma zdravo osebo.
Prognoza za demielinizacijo je precej negativna. Če se bolezen ne zdravi, se lahko spremeni v kronično obliko, lahko se razvije paraliza okončin, atrofija mišičnega tkiva, razvije se demenca.
Na koncu je demielinizacija možganov lahko usodna.
Prav tako se morate zavedati, da bodo lezije, ki se pojavijo v možganih, rasle in posledično povzročile nove motnje v delovanju telesa - oseba bo težko dihala, pogoltnila in celo govorila.
Oseba, ki ima multiplo sklerozo, najpogosteje diagnosticirano demielinizirajočo bolezen centralnega živčnega sistema, je resnično strašljiv pogled. Samo včeraj je popolnoma zdrav, preden se njegove oči spremenijo v invalidnost. Ima počasna gibanja, njegov govor se spreminja, postane bolj raztegnjen in nerazumljiv.
Ne smemo pozabiti, da se bolezen ne zdravi, glavna naloga je preprečiti njeno pojavljanje.
Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.
Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da sledite vsem predpisom zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.
Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.
Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.
V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.
V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.
V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.
Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:
V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.
Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.
Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.
Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.
Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.
V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.
Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.
Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.
Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.
Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.
Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.
Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.
Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.
Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.
Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.
Napoved je slaba, zlasti za odrasle.
Večinoma starejši kažejo znake demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.
Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.
Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.
Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:
Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.
Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.
Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.
Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.
Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.
Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.
Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.
Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.
Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.
Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.
Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.
Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).
Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.
Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.
Dedna nagnjenost, okužbe in presnovne motnje povzročajo poškodbe mielinskega ovoja celic možganov, hrbtenjače in perifernih živcev. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.
Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:
Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.
Zaradi uničenja mielinske plasti se prevodnost živčnega impulza zmanjša in pri bolnikih se pojavi celoten kompleks simptomov. Da bi bolje razumeli pomen izolacijskega ovoja, si lahko predstavljamo, da je živec kabel, ki je sestavljen iz številnih majhnih žic, skozi katere teče električni tok.
Če je izolacija poškodovana, električna energija ni v celoti napolnjena do cilja. Pri ljudeh se to manifestira v obliki številnih nevroloških simptomov. Razumeti naravo njihovih manifestacij lahko vodimo z lokalizacijo vira poškodb. Dejansko, predvsem demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema (CNS) prizadenejo določene dele živčnih vlaken.
Širjenje bolezni v belo snov v možganih se imenuje diseminacija. Ta izraz je skoval Jean-Martin Charcot med poskusi razkritja mehanizma za razvoj demielinizacije. Zato ima multipla skleroza drugo ime, in sicer razširjeno sklerozo.
Demielinacijska bolezen možganov zmanjša prevodnost živčnega impulza in bolniki se pojavijo celostni kompleksi simptomov. Da bi bolje razumeli pomen izolacijskega ovoja, si lahko predstavljamo, da je živec kabel, ki je sestavljen iz številnih majhnih žic, skozi katere teče električni tok. Če je izolacija poškodovana, električna energija ni v celoti napolnjena do cilja. Pri ljudeh se to manifestira v obliki številnih nevroloških simptomov. Razumeti naravo njihovih manifestacij lahko vodimo z lokalizacijo vira poškodb. Dejansko, predvsem demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema (CNS) prizadenejo določene dele živčnih vlaken.
Širjenje bolezni v belo snov v možganih se imenuje diseminacija. Ta izraz je skoval Jean-Martin Charcot med poskusi razkritja mehanizma za razvoj demielinizacije. Zato ima multipla skleroza drugo ime, in sicer razširjeno sklerozo.
Do danes ni mogoče s 100% gotovostjo poimenovati vzroke za pojav in razvoj bolezni, povezanih z uničenjem mielinske ovojnice. Najpogostejša bolezen v tej skupini je multipla skleroza. Takšni dejavniki lahko vplivajo na njegov razvoj:
Takšni vzroki so značilni tudi za druge bolezni iz te skupine, vendar ravno države članice najpogosteje razvijajo ljudi, ki so na severni zemljepisni širini.
Po statističnih podatkih prebivalci ekvatorialnih držav in južna polovica planeta najmanj trpijo zaradi patologije.
V redkih primerih lahko naslednji dejavniki povzročijo demielinizacijsko bolezen CNS:
Občasno se MS pojavlja pri starejših zaradi sprememb, povezanih s starostjo. Zdravniki so diagnosticirali tudi avtoimunske patologije, pri katerih je bila poškodba mielina sekundarna pojavnost, na primer pri Devicovi bolezni.
Od potrjenih različic je mogoče razlikovati med predhodno okužbo, na primer z vnetjem črevesja ali dihal. Isti razlog vključuje resno poškodbo vseh delov živčnega sistema, značilno za encefalomeloradikuloneuritis, in Guillain-Barréjev sindrom. Pogosto ima ta patologija podoben potek kot Landryjeva paraliza. Po statističnih podatkih je verjetneje, da bodo alkoholizatorji trpeli zaradi teh bolezni. Včasih so mielinske ovojnice poškodovane v poznem stadiju sifilisa zaradi hrbtnih zavihkov in razvijanja paralize.
Obstajajo situacije, ko vzrokov demielinizacije ni mogoče najti. Taki patološki procesi vključujejo Balo koncentrično sklerozo. Zato je v zgodovini izjemno težko diagnosticirati demielinacijske patologije (informacije, pridobljene z anketiranjem). V takih razmerah se je treba osredotočiti na znake patologije in instrumentalne metode pregleda.
Za diagnozo in predpisovanje zdravljenja se zdravniki običajno osredotočajo na mednarodno klasifikacijo bolezni (ICD). Trenutno je bila izdana 10. revizija, ki podrobno opisuje multiplo sklerozo, ki je dobila kodo G35. Druge patološke procese, povezane z demielinizacijo, postavimo v ločeno podskupino. Navsezadnje so veliko redkejši in manj informacij o takih boleznih.
Do danes so bile takšne informacije o državah članicah razvrščene kot:
Posebna pozornost je namenjena oceni stopnje invalidnosti EDSS (razširjena lestvica invalidnosti). Vključuje vse vidike življenja osebe, ki trpi zaradi MS. Temelji na teh točkah:
S to lestvico ni tako enostavno delati in šele po tem, ko je zdravniškemu izpitu dovoljeno opraviti to oceno.
Postopno uničenje mielinske ovojnice je glavna značilnost vseh demielinacijskih patologij. Postopoma se bodo simptomi poslabšali in odvisni od vira poškodb. Takšen patološki proces ima svoje povezave, ki so pripeljale do njegovega razvoja in mehanizma nukleacije, na primeru MS pa ima naslednje:
Lokalna poškodba, odvisno od vrste bolezni. Pri MS se lezije nahajajo pretežno periventrikularno (okrog lateralnih prekatov), pri Binswangerjevi bolezni pa se plasti nahajajo tudi v talamusu in repu.
Demijelinske bolezni se običajno pojavijo v kronični obliki, med remisijo pa je lahko rahla remijelinacija. Ta proces označuje začetek okrevanja mielinske ovojnice. Hitrost remyelinacije je običajno bistveno manjša od demielinizacije, med dolgotrajno patologijo pa se popolnoma preneha.
Simptomi v patoloških procesih, ki uničujejo mielin, so precej različni. Odvisne so od vrste bolezni, njenega poteka, starosti bolnika in mnogih drugih dejavnikov. Razumete jih lahko s poudarkom na značilnostih nekaterih večjih demielinizirajočih bolezni možganov.
Najpogostejša bolezen je MS. Takšni prvi znaki so mu značilni:
Ker se pri bolniku razvije patologija, se pojavijo naslednji simptomi:
Če bo demielinizacija potekala v bližini možganskega stebla, bo bolnik imel motnje bulbarije:
Kljub tako množici simptomov ljudje z MS nikoli ne trpijo zaradi napadov epilepsije. Če se pojavijo pri bolniku in pogosto dovolj, lahko to kaže na sekundarno vnetje možganske skorje (sekundarni encefalitis).
Bolezen diagnosticiramo predvsem z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI). To bodo vidne ostre lezije in blaženje, pa tudi mesta, kjer se je začela remyelination.
Demijelinacija s to boleznijo poteka v optičnih vlaknih. Za to bolezen so značilni takšni znaki:
Ta bolezen je zelo redko diagnosticirana in se pojavlja le v odrasli dobi. Ženski spol in predstavniki mongoloidne rase so pretežno prizadeti. Opticomyelitis Devika ima precej razočarljivo napoved, saj po statističnih podatkih le 1/3 bolnikov živi več kot 5 let od trenutka odkritja prvih znakov bolezni. Bolezen diagnosticirajo pojavljajoči se simptomi in rezultati MRI, ki bodo pokazali mesta demielinizacije v optičnih živčnih vlaknih in v hrbtenjači.
Za takšno patologijo je značilna hitra poškodba živčnih vlaken in nekateri strokovnjaki menijo, da je ta bolezen le agresivna oblika MS. Balojeva koncentrična skleroza je zelo redka bolezen, ki se pojavi v mladosti (pri starosti 25-35 let), vendar v celotni zgodovini ni bila diagnosticirana več kot 90 primerov bolezni. Vse se je končalo s smrtjo bolnikov. Smrt se lahko pojavi v obdobju od 1-3 mesecev do 2 let.
Za bolezen so značilni takšni znaki:
Magnetna resonanca razkriva velike demielinizacijske žarke.
Ima drugo ime, in sicer akutni razširjeni encefalomielitis (OREM) in MS se pogosto zamenjuje s tem patološkim procesom. Smrt se običajno zgodi približno eno leto od trenutka prvih pojavov bolezni. Ljudje v starosti 20-35 let so pogosto bolni.
Simptomi bolezni Marburg vključujejo:
Ko se bolnik razvije, pade v globoko komo in umre zaradi okvare možganskega stebla. Včasih se šteje, da so Marburgova bolezen in akutni razširjeni encefalomielitis dva različna patološka procesa. Po mnenju nekaterih strokovnjakov ima druga vrsta ugodnejšo prognozo in njen potek je kronično ponavljajoč.
Pri tej vrsti bolezni MRI kaže žarišča poškodb, ki se združijo v eno veliko plaketo. Po tem merilu zdravniki razlikujejo OREM od MS, ker pri drugem tipu patologije tega procesa ne opazimo.
Simptomi Guillain-Barrejeve bolezni so: t
Zadnji od teh simptomov pogosto povzroči smrt zaradi zadušitve. Potek zdravljenja je običajno precej dolg in lahko traja 2-3 leta. Bolniki s tem imajo večjo možnost, da dobijo invalidnost. Bolezen je klinično diagnosticirana, to je na podlagi znakov patološkega procesa, saj se demielinizacija pojavi v perifernem delu živčnega sistema. Na MRI možganov se ne odkrije možganska poškodba.
Izredno težko je zdraviti demielinizirajoče bolezni živčnega sistema. Včasih se je treba boriti za življenje z boleznijo, kot je to pri multipli sklerozi, in za uspešno zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma boste morali opraviti plazemsko in imunoglobulinske injekcije.
V bistvu poteka zdravljenja bolezni, ki povzročajo uničenje mielinske ovojnice, vključuje takšne skupine zdravil:
Poleg glavnih skupin zdravil, namenjenih za boj proti patološkemu procesu, bodo bolni ljudje potrebovali simptomatsko zdravljenje. Navsezadnje je treba ustaviti takšne znake bolezni:
Glavno vlogo pri zdravljenju je treba nameniti ne le povečani uporabi zdravil, ampak tudi psihološki pomoči pacientu. Oseba mora razumeti, da mora voditi aktivni življenjski slog in biti vesela. V tem primeru bo bolnik lahko živel do starosti z minimalnimi posledicami, na primer z motnjami gibanja (tresenje v udih, nezmožnost hitrega gibanja).
Demijelinacijske bolezni možganov niso vedno zdravljive, vendar brez nje kmalu privedejo do smrti. Zato je pomembno pravočasno diagnosticirati bolezen in začeti s terapijo, da bi imeli možnost rešiti polno življenje.