Polinevropatija

Polineuropatija je heterogena skupina bolezni, za katere je značilna sistemska poškodba perifernih živcev. Polinevropatije so razdeljene na primarne aksonske in primarne demielinizacijske. Ne glede na tip polinevropatije je za njegovo klinično sliko značilen razvoj mišične oslabelosti in atrofije, zmanjšanje refleksov tetive, različne občutljivosti (parestezije, hipo in hiperestezija), ki se pojavljajo v distalnih okončinah in avtonomne motnje. Pomembna diagnostična točka pri ugotavljanju diagnoze polinevropatije je določitev vzroka za njeno pojavljanje. Zdravljenje polinevropatije je simptomatsko, glavna naloga je odstraniti vzročni dejavnik.

Polinevropatija

Polineuropatija je heterogena skupina bolezni, za katere je značilna sistemska poškodba perifernih živcev. Polinevropatije so razdeljene na primarne aksonske in primarne demielinizacijske. Ne glede na tip polinevropatije je za njegovo klinično sliko značilen razvoj mišične oslabelosti in atrofije, zmanjšanje refleksov tetive, različne občutljivosti (parestezije, hipo in hiperestezija), ki se pojavljajo v distalnih okončinah in avtonomne motnje. Pomembna diagnostična točka pri ugotavljanju diagnoze polinevropatije je določitev vzroka za njeno pojavljanje. Zdravljenje polinevropatije je simptomatsko, glavna naloga je odstraniti vzročni dejavnik ali nadomestiti osnovno bolezen.

Etiologija in patogeneza polinevropatije

Ne glede na etiološki faktor pri polinevropatiji so odkrili dve vrsti patoloških procesov - poškodbo aksona in demielinizacijo živčnih vlaken. Pri aksonalnem tipu lezije se pojavi sekundarna demielinizacija, v primeru demielinizacijske lezije pa se drugič pridruži aksonska komponenta. Primarni aksoni so večinoma toksične polinevropatije, aksonski tip SGB, NMSN tipa II. Primarne demielinizacijske polineuropatije vključujejo klasično različico SGB, CIDP, paraproteinemično polinevropatijo, HMSN tip I.

Pri aksonskih polinevropatijah je transportna funkcija aksialnega cilindra v glavnem pod vplivom aksoplazmatskega toka, ki nosi številne biološke snovi, potrebne za normalno delovanje živčnih in mišičnih celic v smeri od motoričnega nevrona do mišice in hrbta. Proces vključuje predvsem živce z najdaljšimi aksoni. Spremembe v trofični funkciji aksona in aksonalnega transporta vodijo do pojava denervacijskih sprememb v mišici. Dezervacija mišičnih vlaken spodbuja razvoj terminalnega terminala in nato kolateralno kaljenje, rast novih terminalov in ponovno innerviranje mišičnih vlaken, kar vodi v spremembo strukture DE.

Ko pride do demielinizacije, pride do kršitve impulza salatacijskega živca, kar povzroči zmanjšanje hitrosti prevodnosti vzdolž živca. Demijelinacijska lezija živca se klinično manifestira z razvojem šibkosti mišic, zgodnjo izgubo refleksov tetive brez razvoja atrofije mišic. Prisotnost atrofije pomeni dodatno aksonsko komponento. Demielinizacijo živcev lahko povzroči avtoimunska agresija z nastankom protiteles na različne komponente perifernega mielinskega proteina, genetske motnje, izpostavljenost eksotoksinom. Poškodba aksona živca je lahko posledica izpostavljenosti eksogenim ali endogenim toksinom, genetskim dejavnikom.

Razvrstitev polinevropatije

Do danes splošno sprejeta klasifikacija polineuropatije ne obstaja. Glede na patogenetsko značilnost so polineuropatije razdeljene na aksonalne (primarna lezija aksialnega valja) in demielinizirajoče (mielinska patologija). Po naravi klinične slike se razlikujejo motorične, senzorične in avtonomne polinevropatije. Vendar pa so te oblike v njihovi čisti obliki opazili zelo redko, pogosto pa kažejo na kombinirano lezijo dveh ali treh vrst živčnih vlaken (motorično-senzorično, senzorično-vegetativno itd.).

Po etiološkem faktorju so polineuropatije razdeljene na dedne (živčna amiotrofija, Charcot-Marie-Tutav mars zyviry-Levy sindrom, Dejerin-Sottov sindrom, Refsumova bolezen itd.), Avtoimunske (Miller-Flasherjev sindrom, aksonski tip GBS, paraproteinemični nevrovirji). drugih), presnovne (diabetična polinevropatija, uremična polinevropatija, jetrna polinevropatija itd.), prehranske, strupene in infektivno toksične.

Klinična slika polinevropatije

Klinična slika polinevropatije praviloma združuje znake poškodb motornih, senzoričnih in vegetativnih vlaken. Glede na stopnjo vpletenosti različnih vrst vlaken lahko v nevrološkem statusu prevladujejo motorični, senzorični ali vegetativni simptomi. Pomanjkanje motoričnih vlaken vodi do razvoja flacidne pareze, pri večini polinevropatija pa je značilna poškodba zgornjih in spodnjih okončin z distalno porazdelitvijo mišične oslabelosti, pri daljši aksonskih lezijah pa se razvije mišična atrofija. Za aksonalne in dedne polinevropatije je značilna distalna porazdelitev mišične oslabelosti (pogosteje v spodnjih okončinah), ki je bolj izrazita v ekstenzorskih mišicah kot v upogibnih mišicah. Z izrazito šibkostjo skupine peronealnih mišic se razvije stopnja (tako imenovana "hoja petelina").

Pridobljene demijelinizacijske polinevropatije se lahko kažejo kot slabost proksimalnih mišic. V hudih primerih lahko pride do poškodb CHN in dihalnih mišic, kar je najpogosteje opaženo pri Guillain-Barréjevem sindromu (GBS). Za polinevropatijo je značilna relativna simetrija mišične oslabelosti in atrofije. Asimetrični simptomi so značilni za več mononeuropatij: multifokalna motorična nevropatija, multifokalna senzomotorna nevropatija Sumner-Lewis. Tetovinski in periostalni refleksi s polineuropatijo se ponavadi zmanjšajo ali izpadajo, najprej se zmanjšajo refleksi Ahilove tetive, z nadaljnjim razvojem procesa - kolenskih in carporadialnih, tetivnih refleksov iz bicepsa in tricepsov mišice rame ostanejo nedotaknjene dolgo časa.

Senzorične okvare pri polinevropatiji so prav tako pogosto sorazmerno simetrične, najprej se pojavijo v distalnih regijah (kot so “rokavice” in “nogavice”) in se razširijo proksimalno. V začetku polinevropatije se pogosto zaznajo pozitivni senzorični simptomi (parestezija, disestezija, hiperestezija), vendar se z nadaljnjim razvojem procesa simptomi draženja nadomestijo s simptomi prolapsa (hipestezija). Lezija debelih mieliniziranih vlaken vodi v oslabljeno občutljivost globokih mišic in vibracij, poraz tankih mieliniziranih vlaken - na kršitev bolečine in temperaturno občutljivost kože.

Kršenje vegetativnih funkcij je najbolj izrazito pri aksonskih polinevropatijah, saj so vegetativna vlakna neeliolizirana. Simptome izgube opazimo pogosteje: poraz simpatičnih vlaken, ki so del perifernih živcev, se kaže v suhi koži, ki je kršitev regulacije žilnega tonusa; poraz visceralnih vegetativnih vlaken vodi v dysautonomy (tahikardija, ortostatska hipotenzija, zmanjšana erektilna funkcija, motnje stanovanjskih in komunalnih storitev).

Diagnoza polinevropatije

Pri detekciji počasi napredujoče senzorimotorne polinevropatije, ki se je pojavila pri skupini peronealnih mišic, je treba pojasniti dedno anamnezo, še posebej, če imajo sorodniki utrujenost in šibkost mišic nog, spremembe v hodu, deformacija stopal (visoka rast). Z razvojem simetrične slabosti ekstenzorjev roke je potrebno odstraniti svinčeno zastrupitev. Kot nevrološke simptome je praviloma značilna toksična polinevropatija, ki jo povzroča splošna šibkost, povečana utrujenost in redko abdominalne težave. Poleg tega je treba ugotoviti, katera zdravila je bolnik jemal / jemlje, da bi izključil polineuropatijo.

Počasi napredujoči razvoj asimetrične šibkosti mišic je klinični znak multifokalne motorične polinevropatije. Za diabetično polinevropatijo je značilna počasi progresivna hipestezija spodnjih okončin v kombinaciji s pekočim občutkom in drugimi manifestacijami v stopalih. Uremična polinevropatija se praviloma pojavi v ozadju kronične ledvične bolezni (CRF). Z razvojem senzorično-vegetativne polinevropatije, za katero je značilna pekoča, disestezija, ob močnem zmanjšanju telesne teže, je treba izključiti amiloidno polinevropatijo.

Za dedne polinevropatije je značilno, da prevladujejo šibkost ekstenzorjev mišic stopal, stopnja, pomanjkanje refleksov Ahilove tetive, visok luk stopala. V poznejši fazi bolezni ni kolenskih in carporadialnih tetivnih refleksov, razvije se atrofija mišic stopal in nog. Poškodba mišic, ki ustreza inervaciji posameznih živcev, brez senzoričnih okvar, je značilna za multiplo motorno polinevropatijo. V večini primerov prevladuje poraz zgornjih okončin.

Za senzorično polinevropatijo je značilna distalna porazdelitev hipestezije. V začetnih fazah bolezni je možna hiperestezija. Za senzomotorne aksonalne nevropatije je značilna distalna hipestezija in distalna mišična oslabelost. Pri vegetativnih polinevropatijah so možna tako padavinska kot tudi draženje vegetativnih živčnih vlaken. Za vibracijsko polinevropatijo, hiperhidrozo so značilne motnje žilnega tonusa rok, za diabetično polinevropatijo, nasprotno, suha koža, trofične motnje in avtonomna disfunkcija notranjih organov.

Študija protiteles proti ganglikozidom GM1 je priporočljiva za bolnike z motoričnimi nevropatijami. Visoki titri (več kot 1: 6400) so specifični za motorično multifokalno nevropatijo. Nizki titri (1: 400-1: 800) so možni pri kronični vnetni demielinizacijski polradikuloneuropatiji (CIDP), Guillain-Barréjevem sindromu in drugih avtoimunskih nevropatijah. Ne smemo pozabiti, da je pri 5% zdravih ljudi (zlasti pri starejših) ugotovljen povečan titer protiteles proti gangclikozidom GM1. Protitelesa na glikoprotein, povezan z mielinom, so odkrili pri 50% bolnikov z diagnozo paraproteinemične polinevropatije, v nekaterih primerih pa tudi drugih avtoimunskih nevropatij.

V primerih suma na polineuropatijo, povezano z intoksikacijo s svincem, aluminijem in živim srebrom, se opravijo testi krvi in ​​urina na težke kovine. Možno je opraviti molekularno genetsko analizo za vse glavne oblike HMSN I, IVA, IVB. Opravljanje igelne elektromiografije s polineuropatijo razkriva znake trenutnega procesa denervacije-renervacije. Najprej je treba raziskati distalne mišice zgornjih in spodnjih okončin ter po potrebi proksimalne mišice. Biopsija živcev je upravičena le, če obstaja sum na amiloidno polineuropatijo (odkrivanje amiloidnih usedlin).

Zdravljenje polinevropatije

Pri dedni polinevropatiji je zdravljenje simptomatsko. Pri avtoimunskih polinevropatijah je cilj zdravljenja doseči remisijo. Pri diabetičnih, alkoholnih, uremičnih in drugih kroničnih progresivnih polinevropatijah se zdravljenje zmanjša na zmanjšanje resnosti simptomov in upočasnitev poteka procesa. Eden od pomembnih vidikov zdravljenja brez zdravil je vaja za fizioterapijo, ki je namenjena vzdrževanju mišičnega tonusa in preprečevanju kontraktur. Če se pri dipterični polinevropatiji razvijejo respiratorne motnje, je morda potrebno mehansko prezračevanje. Učinkovito zdravljenje dedne polinevropatije ne obstaja. Kot vzdrževalno zdravljenje se uporabljajo vitaminski pripravki in nevrotrofna zdravila. Vendar njihova učinkovitost ni v celoti dokazana.

Za zdravljenje porfirinske polinevropatije je predpisana glukoza, ki ponavadi povzroči izboljšanje bolnikovega stanja, pa tudi zdravila proti bolečinam in druge simptomatske droge. Zdravljenje kronične vnetne demijelinacijske polinevropatije vključuje membranski plazmaferezo, uporabo humanega imunoglobulina ali prednizolona. V nekaterih primerih je učinkovitost plazmafereze in imunoglobulina nezadostna, zato, če ni kontraindikacij, je treba zdravljenje takoj začeti z glukokortikosteroidi. Izboljšanje se praviloma zgodi v 25-30 dneh; Po dveh mesecih lahko začnete postopoma zmanjševati odmerek na vzdrževanje. Pri nižjih odmerkih glukokortikosteroidov je potrebna kontrola EMG. Praviloma se prednizon v celoti izloči v 10-12 mesecih, če je potrebno, lahko "zavarujete" azatioprin (bodisi ciklosporin ali mofetilmikofenolat).

Zdravljenje diabetične polinevropatije poteka v povezavi z endokrinologom, njegov glavni cilj pa je vzdrževanje normalne ravni sladkorja v krvi. Za lajšanje bolečin se uporabljajo triciklični antidepresivi kot tudi pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin. V večini primerov se uporabljajo preparati tioktične kisline in vitamina B. Simptomi v zgodnjem stadiju uremične polinevropatije se zmanjšajo z nefrologi, tako da se popravi raven uremičnih toksinov v krvi (programska hemodializa, presaditev ledvic). Med uporabljenimi zdravili so vitamini skupine B, v primeru hudega bolečinskega sindroma - triciklični antidepresivi, pregabalin.

Glavni terapevtski pristop pri zdravljenju toksične polinevropatije je prenehanje stika s strupeno snovjo. V primeru odvisnih od odmerka zdravilnih polinevropatij je treba prilagoditi odmerek ustreznega zdravila. S potrjeno diagnozo difterije dajanje antitoksičnega seruma zmanjšuje verjetnost razvoja difterične polinevropatije. V redkih primerih je morda potrebno kirurško zdravljenje zaradi razvoja kontraktur in deformacije stopal. Vendar je treba upoštevati, da lahko dolgotrajna nepremičnost po operaciji negativno vpliva na motorično funkcijo.

Prognoza za polinevropatijo

Pri kronični vnetni demielinacijski polradikuloneuropatiji je prognoza za življenje precej ugodna. Umrljivost je zelo nizka, vendar pa je zelo redko. Do 90% bolnikov z imunosupresivno terapijo doseže popolno ali nepopolno remisijo. Hkrati je bolezen nagnjena k poslabšanjem, uporaba imunosupresivne terapije je lahko posledica njenih stranskih učinkov, kar vodi do številnih zapletov.

Pri dednih polinevropatijah je le redko mogoče doseči izboljšanje stanja, saj bolezen počasi napreduje. Vendar pa se pacienti praviloma prilagodijo svojemu stanju in v večini primerov ohranijo zmožnost samopostrežbe v poznejših fazah bolezni. Pri diabetični polinevropatiji je napoved za življenje ugodna, ob upoštevanju pravočasnega zdravljenja in skrbnega nadzora glikemije. Samo v poznejših fazah bolezni lahko izrazito boleč sindrom bistveno poslabša bolnikovo kakovost življenja.

Prognoza za življenje v uremični polinevropatiji je popolnoma odvisna od resnosti kronične odpovedi ledvic. Pravočasno programirana hemodializa ali presaditev ledvic lahko vodi do popolne ali skoraj popolne regresije uremične polinevropatije.

Polinevropatija

Polinevropatija (PNP) - večkratne lezije perifernih živcev, ki se kažejo z flacidno paralizo, vegetativno-žilnimi in trofičnimi motnjami ter motnjami občutljivosti. V strukturi bolezni perifernega živčnega sistema je polineuropatija druga po vertebralni patologiji. Vendar je glede na resnost kliničnih znakov in posledic polineuropatija ena najhujših nevroloških bolezni.

Ta patologija velja za interdisciplinarni problem, saj vključuje zdravnike različnih specialnosti, predvsem pa nevrologe. Za klinično sliko polinevropatije je značilno zmanjšanje refleksov tetive, mišične atrofije in šibkosti ter motenj občutljivosti. Zdravljenje bolezni je simptomatsko in je namenjeno odpravi dejavnikov, ki so jo povzročili.

Razvrstitev polinevropatije

Glede na prevladujoče klinične manifestacije je polineuropatija razdeljena na naslednje vrste:

• občutljivi (prevladujejo simptomi vpletenosti v proces čutnih živcev);
• motor (prevlada simptomov motornih vlaken);
• vegetativni (pri simptomih so izraziti znaki vpletenosti v proces avtonomnih živcev, ki zagotavljajo normalno delovanje notranjih organov);
• mešanice (simptomi poškodbe vseh živcev).

Odvisno od porazdelitve lezije so izolirane distalne poškodbe okončin in večkratna mononeuropatija. Po naravi poteka je polineuropatija akutna (simptomi se pojavijo v nekaj dneh), subakutna (klinična slika nastane nekaj tednov), kronična (simptomi bolezni se motijo ​​od nekaj mesecev do več let).

Glede na patogenetsko značilnost so bolezni razdeljene na demielinizacijo (mielinska patologija) in aksonalno (primarna lezija aksialnega valja). Glede na njegovo etiologijo se razlikujejo naslednje vrste bolezni: t

• dedna (bolezen Refsum, Dejerine-Sottov sindrom, Rus-Levyjev sindrom);
• avtoimunski (aksonski tip GBS, Miller-Flasherjev sindrom, paraneoplastične nevropatije, paraproteinemične polinevropatije);
• presnovne (uremična polinevropatija, diabetična polinevropatija, jetrna polinevropatija);
• živila;
• infektivno strupene;
• strupena.

Etiologija in patogeneza polinevropatije

Osnova polinevropatije so presnovni (dismetabolični), mehanski, toksični in ishemični dejavniki, ki izzovejo enako vrsto morfoloških sprememb v mielinskem plašču, veznem tkivu in v aksialnem valju. Če so korenine hrbtenjače vključene tudi v patološki proces, poleg perifernih živcev, potem se bolezen imenuje polradikuloneuropatija.

Nobialna zastrupitev lahko povzroči polineuropatiko: svinec, talij, živo srebro, arzen in alkohol. Polineuropatija se pojavi v primeru zdravljenja z antibiotiki, bizmutom, emetino, solmi zlata, isoniazidom, sulfonamidi, meprobamatom. Vzroki za polineuropatijo so lahko različni:

• difuzna patologija vezivnega tkiva;
• krioglobulinemija;
• avitaminoza;
• vaskulitis;
• virusne in bakterijske okužbe;
• maligne neoplazme (limfogranulomatoza, rak, levkemija);
• bolezni notranjih organov (ledvice, jetra, trebušna slinavka);
• bolezni endokrinih žlez (hiper in hipotiroidizem, sladkorna bolezen, hiperkortikoidizem);
• genetske napake encimov (porfirija).

Za polineuropatijo sta značilna dva patološka procesa - demielinizacija poškodbe živčnih vlaken in aksona. Aksonske polinevropatije se pojavijo zaradi težav z aksialno transportno funkcijo cilindra, ki vodi do motenj normalnega delovanja mišičnih in živčnih celic. Zaradi motenj v trofični funkciji aksona se v mišicah pojavijo denervacijske spremembe.

Za proces demielinizacije značilna kršitev živčnega sistema živčnega impulza. Ta patologija se kaže v šibkosti mišic in zmanjšanju refleksov tetive. Demielinacija živcev lahko povzroči avtoimunsko agresijo, ki jo spremlja tvorba protiteles proti komponentam perifernega mielinskega proteina, izpostavljenost eksotoksinom in genetske motnje.

Klinična slika polinevropatije

Simptomi polinevropatije so odvisni od etiologije bolezni. Vendar pa se lahko razlikujejo znaki, ki so skupni vsem vrstam bolezni. Vsi etiološki dejavniki, ki izzovejo bolezen, dražijo živčna vlakna, po tem pa so motnje v delovanju teh živcev. Najbolj izraziti simptomi draženja živčnih vlaken so mišični krči (krči), tremor (tresenje okončin), fascikulacije (nehotene kontrakcije mišičnih snopov), bolečine v mišicah, parestezija (občutek plazenja po koži), zvišan krvni tlak, tahikardija (hitro bitje srca)..

Znaki disfunkcije živcev vključujejo:

• šibkost mišic v nogah ali rokah (najprej se razvije v mišicah, ki so najbolj oddaljene od glave);
• mišična atrofija (redčenje);
• zmanjšan tonus mišic;
• hipestezija (zmanjšanje občutljivosti kože);
• nihanje hoje med hojo z zaprtimi očmi;
• hipohidroza (suha koža);
• vrtoglavica in utripanje muh pred očmi, ko se poskušajo vstati iz ležečega položaja, fiksni pulz.

Avtoimunska polinevropatija

Akutna vnetna oblika bolezni se pojavi s pogostnostjo od enega do dveh primerov na sto tisoč ljudi. Diagnosticiramo pri moških, starih od 20 do 24 let, in 70–74 let. Zanj je značilna pojava simetrične šibkosti v okončinah. Za tipično potek bolezni je značilna bolečina v telečjih mišicah in parestezija (otrplost in mravljinčenje) v prstih okončin, ki jih hitro zamenja flacidna pareza. V proksimalnih oddelkih opazimo hipotrofijo in šibkost mišic, palpacija pa razkrije občutljivost živčnih trupov.

Kronično obliko patologije spremlja počasno (približno dva meseca) poslabšanje motoričnih in senzoričnih motenj. Ta patologija se pogosto pojavi pri moških (40-50 let in več kot 70 let). Njegovi značilni simptomi so hipotonija in hipotrofija v rokah in nogah, hipo ali arefleksija, parestezija ali otrplost okončin. Pri tretjini bolnikov se bolezen manifestira s krči v telečjih mišicah.

Velika večina bolnikov (približno 80%) se pritožuje zaradi vegetativnih in polineuritskih motenj. Pri 20% bolnikov so opazili znake okvar CNS - cerebelarni, pseudobulbarni, piramidni simptomi. Včasih so v proces vključeni tudi lobanjski živci. Kronična oblika bolezni je huda in jo spremljajo resni zapleti, tako da je leto dni po začetku polovica bolnikov delna ali popolna invalidnost.

Vnetna polineuropatija

Za obliko davice je značilna zgodnja pojavnost okulomotornih motenj (midriaza, ptoza, diplopija, omejevanje gibljivosti oči, nastanek paralize, zmanjšanje učencev na svetlobo) in bulbarni simptomi (disfonija, disfagija, dizartrija). Po enem ali dveh tednih po začetku bolezni se v njeni klinični sliki izrazi pareza ekstremitet, ki prevladuje v nogah. Vse te simptome pogosto spremljajo manifestacije zastrupitve.

Polineuropatijo, povezano s HIV, spremlja distalna simetrična šibkost vseh udov. Zgodnji simptomi so blage bolečine v nogah in otrplost. V več kot polovici primerov so opazili naslednje simptome: t

• distalna pareza v spodnjih okončinah;
• izguba ali zmanjšanje Ahilovih refleksov;
• zmanjšanje vibracij, bolečine ali temperaturne občutljivosti.

Vsi ti simptomi se pojavijo v ozadju drugih znakov okužbe z virusom HIV - zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, limfadenopatija.

Polinevropatija pri lymski boreliozi je nevrološki zaplet bolezni. Njihovo klinično sliko predstavljajo hude bolečine in parastezija okončin, ki se nato nadomestita z amiotrofijo. Za bolezen je značilna hujša poškodba rok kot nog. Bolniki na rokah lahko popolnoma padajo v globoke reflekse, toda Ahile in kolena se hranijo.

Dysmetabolic polineuropatija

Diagnosticiran pri 60-80% bolnikov s sladkorno boleznijo. Zgodnji simptomi te patologije so razvoj v distalnih okončinah parestezije in disestezije ter izguba Ahilovih refleksov. Če bolezen napreduje, se bolniki začnejo pritoževati zaradi hude bolečine v nogah, ki je ponoči hujša, kot tudi kršitev temperaturne, vibracijske, otipne in bolečine. Kasneje se simptomom bolezni dodajo šibkost mišic stopal, trofične razjede, deformacije prstov. Za to bolezen so značilne vegetativne motnje: srčne aritmije, ortostatska hipotenzija, impotenca, gastropareza, vznemirjeno znojenje, motene zenične reakcije, driska.

Alimentarna polinevropatija

Alimentarno polineuropatijo sproži pomanjkanje vitaminov A, E, B. Za to je značilno, da se pojavijo parestezije, pekoč občutek, disestezija v spodnjih okončinah. Pri bolnikih se refleksi Ahila in kolena popolnoma zmanjšajo ali izginejo in amiotrofije se pojavijo v distalnih delih rok in nog. Klinična slika patologije vključuje tudi patologijo srca, edem v nogah, izgubo telesne teže, ortostatsko hipotenzijo, anemijo, stomatitis, čile, drisko, dermatitis, atrofijo roženice.

Alkoholna polinevropatija

Alkoholna polinevropatija velja za varianto prehranske polinevropatije. Povzroča ga pomanjkanje vitaminov PP, E, A in skupine B, ki jih sproži izpostavljenost telesu etanola. Ta bolezen se kaže v bolečinah v nogah, disesteziji, bruhanju. Bolniki imajo izrazite vegetativno-trofične motnje: spremembe v tonusu kože, anhidroza rok in stopal. V distalnih krakih in rokah je ugotovljeno simetrično zmanjšanje občutljivosti.

Kritične polinevropatije

Kritične polinevropatije so posledica hudih poškodb, okužb ali zastrupitve telesa. Za takšna stanja je značilna večkratna odpoved organov. Zgodnji znaki šibkosti mišic in kontraktur v distalnih delih rok in nog, izguba globokih refleksov, pomanjkanje spontanega dihanja po ustavitvi ventilatorja, ki ni posledica kardiovaskularne ali pljučne patologije, veljajo za izrazite znake bolezni.

Dedna polinevropatija

Polinevropatija, ki ima dedno etiologijo, se ponavadi kaže pri bolnikih, starih od 10 do 16 let. Za to bolezen je značilna naslednja triada simptomov: oslabljena površinska občutljivost, atrofija rok in stopal, hipo ali arefleksija. Bolniki imajo tudi deformacije stopal.

Diagnoza polinevropatije

Diagnoza polinevropatije se začne z zbiranjem anamneze bolezni in pritožb bolnikov. Zdravnik naj namreč vpraša pacienta, kako dolgo se pojavijo prvi simptomi bolezni, predvsem mišična oslabelost, otrplost kože in drugi, kako pogosto jemlje alkohol, ali so njegovi sorodniki bolni s to boleznijo, ali ima sladkorno bolezen. Zdravnik bolnika tudi vpraša, ali njegova aktivnost ni povezana z uporabo kemikalij, zlasti soli težkih kovin in bencina.

Na naslednji stopnji diagnoze se izvede temeljit nevrološki pregled, da se odkrijejo znaki nevrološke patologije: šibkost mišic, cone otrplosti kože, oslabljena trofizem kože. Potrebni so krvni testi za identifikacijo vseh vrst toksinov, določanje beljakovinskih izdelkov in ravni glukoze.

Za natančno diagnozo lahko nevrolog naroči tudi elektroneuromografijo. Ta tehnika je potrebna za prepoznavanje znakov poškodb živcev in oceno hitrosti impulza skozi živčna vlakna. Izvede se živčna biopsija, ki vključuje pregled živca, ki ga bolnik vzame s posebno iglo. Poleg tega se boste morda morali posvetovati z endokrinologom in terapevtom.

Zdravljenje polinevropatije

Taktika zdravljenja polineuropatije je izbrana glede na njeno etiologijo. Za zdravljenje dedne bolezni izberemo simptomatsko terapijo, katere cilj je odpraviti najbolj izrazite znake patologije, ki poslabšajo bolnikovo kakovost življenja. Cilj avtoimunske oblike polinevropatije je doseči remisijo. Zdravljenje alkoholne, diabetične in uremične polinevropatije se zmanjša na upočasnitev poteka bolezni in odpravo njenih simptomov.

Pomembno mesto pri zdravljenju vseh vrst polinevropatije je fizioterapija, ki pomaga preprečevati pojav kontraktur in vzdržuje mišični tonus v normalnih pogojih. Če ima bolnik težave z dihanjem, se priporoča ventilator. Danes ne obstaja učinkovito zdravljenje s polineuropatijo, ki bi ji omogočila, da se ga znebi večno. Zato zdravniki predpisujejo podporno zdravljenje, katerega cilj je zmanjšanje resnosti simptomov bolezni.

1. Zdravljenje porfirinske polinevropatije vključuje pacientu imenovanje glukoze, simptomatskih in analgetikov.
2. Za zdravljenje kronične vnetne demijelinacijske polinevropatije se uporablja membranska plazmafereza (metoda čiščenja pacientove krvi zunaj telesa). Če je bila ta tehnika neučinkovita, zdravnik predpiše glukokortikosteroide. Po začetku zdravljenja se stanje bolnika izboljša po 25-30 dneh. Po dveh mesecih zdravljenja lahko začnete zmanjševati odmerek zdravila.
3. Pri zdravljenju diabetične polinevropatije je poleg nevrologa pomemben tudi endokrinolog. Cilj zdravljenja je postopno znižanje ravni sladkorja v krvi. Za odpravo močne bolečine, ki jo bolnik trpi, so predpisana zdravila, kot so gabapentin, pregabalin, karbamazepin, lamotrigin.
4. Uremična polinevropatija omogoča korekcijo uremičnih toksinov v krvi zaradi presaditve ledvic ali programirane hemodialize.
5. Uspeh zdravljenja toksične polinevropatije je odvisen od tega, kako hitro se ustavi stik bolnika s toksično snovjo. Če je bolezen postala posledica jemanja zdravil, se mora zdravljenje začeti z zmanjšanjem njihovega odmerjanja. S potrjeno diagnozo difterije bo pravočasna uvedba protitoksičnega seruma pripomogla k preprečevanju poslabšanja difterične polinevropatije.

Prognoza za polinevropatijo

Bolniki s kronično vnetno demijelinizacijsko polinevropatijo imajo ugodno napoved zdravja. Umrljivost bolnikov s tako diagnozo je zelo nizka. Vendar pa patologije ni mogoče v celoti ozdraviti, zato zdravljenje zagotavlja odpravo njenih simptomov. Imunosupresivna terapija omogoča doseganje remisije bolezni v več kot 90% primerov. Ne smemo pozabiti, da polineuropatijo spremljajo številni zapleti.

Dedna polineuropatija napreduje zelo počasi, zato je njeno zdravljenje težko, napoved za bolnike pa je neugodna. Vendar pa se veliko bolnikov uspe prilagoditi in se naučiti živeti s svojimi boleznimi. Ugodna prognoza za diabetično polinevropatijo je možna le, če se zdravi takoj. Ponavadi zdravniki uspejo normalizirati bolnikovo stanje. Samo v poznih fazah polinevropatije se lahko bolnik pritoži zaradi sindroma hude bolečine. Prognoza za življenje bolnika z uremično polinevropatijo je odvisna od resnosti kronične odpovedi ledvic.

Polinevropatija: simptomi in zdravljenje

Polineuropatija - glavni simptomi:

• Krči
• Omotičnost
• Srčna palpitacija
• Slabost mišic
• Atrofija mišic
• Zaprtje
• Visok krvni tlak
• Bolečine v okončinah
• Puzljiv občutek
• Tresenje udov
• Zmanjšan mišični tonus
• Zmanjšana občutljivost prsta
• Izpadanje las
• Suha koža na udih
• Trzanje mišic
• Trzajoče mišice nog
• Izpadanje las z rokami

Polinevropatija je kompleks motenj, za katere je značilna poškodba motoričnih, senzoričnih in vegetativnih živčnih vlaken. Glavna značilnost bolezni je, da je v proces bolezni vključeno veliko število živcev. Ne glede na vrsto bolezni se kaže v šibkosti in atrofiji mišic spodnjih ali zgornjih okončin, odsotnosti njihove občutljivosti na nizke in visoke temperature, pri pojavu bolečih in neprijetnih občutkov. Paraliza, polna ali delna, je pogosto izražena.

Na prvi stopnji so prizadeta distalna živčna področja, in ko bolezen napreduje, se patološki proces širi na globlje plasti živčnih vlaken. Včasih pride do dedne polinevropatije. Začne se manifestirati v prvem ali drugem desetem življenju posameznika. Diagnoza upošteva vzroke bolezni, opravi nevrološki pregled in laboratorijsko preiskavo krvnih preiskav. Glavni cilji zdravljenja so zmanjšati pojav simptomov in odpraviti glavni dejavnik, ki je povzročil to motnjo.

Etiologija

Takšna motnja se lahko razvije iz učinkov različnih dejavnikov:

• genetska predispozicija;
• imunske motnje, ko telo začne napadati lastne mišice in živčna vlakna, medtem ko proizvaja imunska protitelesa;
• diabetes;
• zastrupitev s kemičnimi elementi, drogami ali alkoholnimi pijačami;
• infekcijske procese v telesu, na primer pri HIV ali davici;
• maligne novotvorbe;
• sistemske bolezni, vključno s sklerodermo in vaskulitisom;
• pomanjkanje vitaminov skupine B;
• ciroza jeter;
• avtoimunskih bolezni, na primer pri Guillain-Barréjevem sindromu.

Sorte

Glede na mehanizem poškodbe živcev mišic spodnjih in zgornjih okončin se polineuropatija deli na:

• demielinacija - razvoj poteka v ozadju razgradnje mielina, posebne snovi, ki obdaja živce in omogoča hiter prenos impulzov. Za to vrsto je značilna najbolj ugodna prognoza, ki je odvisna od pravočasnega dostopa do zdravnika in učinkovitega zdravljenja;
• aksonalna - bolezen se razvija na ozadju lezije aksona, ki je jedro živca, ki ga hrani. Potek te vrste bolezni je hujši. Zdravljenje - uspešno, vendar dolgo;
• nevropatsko - bolezen nastane zaradi patoloških učinkov na telo živčnih celic.

V nasprotju s posebno funkcijo živca je polineuropatija:

• senzorično - zaradi bolezenskega procesa je motena občutljivost živcev. Navzven se to kaže v pekočem občutku in otrplosti okončin;
• motor - obstajajo znaki poškodb motornih vlaken. Simptom je mišična šibkost;
• senzorični motor - pojavijo se simptomi zgornjih dveh oblik;
• vegetativno - to povzroči poškodbe živcev, ki so odgovorni za zagotavljanje normalnega delovanja notranjih organov in sistemov. Znaki, za katere je to mogoče ugotoviti, so povečano znojenje, hitro bitje srca in zaprtje;
• mešani - obstajajo znaki poškodb vseh vrst živcev.

Po etiologiji je ta vnetna bolezen razdeljena na naslednje vrste:

• idiopatsko - vzroki za njegovo manifestacijo niso v celoti znani, vendar motnje imunskega sistema niso izključene;
• dedne;
• diabetična - razvija se v ozadju zapletenega poteka sladkorne bolezni;
• dismetabolični - kot posledica presnovnih motenj;
• strupena - pojavlja se v ozadju kemične zastrupitve;
• postinfektivno - je izražena zaradi okužbe z virusom HIV ali davico;
• paraneoplastični - razvoj poteka vzporedno z onkološko boleznijo;
• sistemski - se pojavi pri pretoku sistemskih motenj vezivnega tkiva.

Simptomatologija

Različni razlogi, ki povzročajo polinevropatijo, v prvi vrsti vodijo v draženje živčnih vlaken mišic okončin, in ko napredujejo, povzročajo motnje v delovanju živcev. Skupina prvih simptomov polineuropatije vključuje:

• izrazito tresenje rok ali stopal;
• nenamerno trzanje mišičnih struktur, ki so opazne za ljudi okoli njih;
• pojav bolečih krčev;
• izražanje bolečine različne intenzivnosti;
• občutek mravljinčenja na koži;
• zvišanje krvnega tlaka.

Simptomi disfunkcije živcev so:

• šibkost mišic;
• redčenje mišic;
• zmanjšan tonus mišic;
• napadi hude omotice;
• palpitacije srca;
• suha koža prizadetih okončin;
• pojav zaprtja;
• pomembno izgubo las na patološkem mestu;
• zmanjšanje ali popolna izguba občutljivosti konic prstov na roki.

Zapleti

Če se specialist ne zdravi pravočasno za kvalificirano pomoč, se lahko razvijejo naslednje posledice vnetnega procesa v živcih zgornjih in spodnjih okončin:

• moteno delovanje motorja - opaženo s hudo šibkostjo, zlasti pri diabetični polinevropatiji;
• poškodbe živcev, ki so odgovorne za dihalni proces, kar lahko privede do pomanjkanja kisika;
• nenadna srčna smrt - posledica nepravilnega srčnega utripa.

Diagnostični ukrepi

Pomemben korak pri ugotavljanju diagnoze je odkritje vzroka, ki je pripeljal do pojava polinevropatije. To se doseže z naslednjimi dejavnostmi:

• zbiranje podrobnih informacij o poteku bolezni. To je potrebno, da se ugotovi predispozicijski dejavnik. Na primer, v dedni ali diabetični obliki motnje se simptomi razvijejo dokaj počasi;
• nevrološki pregled, s pomočjo katerega je mogoče določiti kraj lokalizacije neprijetnih znakov v obliki pečenja ali odrevenelosti;
• krvni test, ki pomaga odkriti prisotnost kemičnih elementov, pa tudi določiti raven sladkorja, sečnine in kreatinina;
• elektroneuromografija je tehnika, ki vam omogoča, da ocenite hitrost impulza skozi živce spodnjih in zgornjih okončin;
• živcna biopsija - opravljena za mikroskopsko preiskavo majhnih delcev živcev;
• dodatna posvetovanja s strokovnjaki, kot so terapevt in endokrinolog v primeru pojava takšne bolezni pri nosečnicah - porodničar-ginekolog. Če je bolnik otrok, morate opraviti dodatni pregled pri pediatru.

Po prejemu vseh rezultatov testiranja bo specialist predpisal najbolj učinkovito zdravljenje vnetnega procesa zgornjih in spodnjih okončin.

Zdravljenje

Pri dedni polinevropatiji je zdravljenje namenjeno le odpravljanju neprijetnih simptomov, v primerih zdravljenja sladkorne bolezni, alkohola ali zdravil pa je namenjeno zmanjšanju simptomov in upočasnitvi razvoja procesa. Celovito zdravljenje polineuropatije vključuje:

• zdravila na recept. Glede na razlog so lahko - glukokortikosteroidi, imunoglobulini, zdravila proti bolečinam in zdravila, ki znižujejo raven krvnega sladkorja;
• presaditev ledvic v dismetabolični vrsti motnje;
• omejevanje stika s toksini;
• kirurški posegi za odstranitev malignih novotvorb;
• jemanje antibiotikov za odpravo vnetnih ali infekcijskih procesov v telesu;
• injekcije vitaminov skupine B;
• nosijo ortoze, da podpirajo spodnje ali zgornje okončine z močno šibkostjo.

Preprečevanje

Da oseba nima takšne bolezni, kot je polineuropatija, je treba slediti preprostim pravilom:

• voditi zdrav način življenja, zavrniti uporabo alkoholnih pijač;
• kako se najbolje zaščititi pred toksini pri delu z njimi;
• spremljanje ravni sladkorja v krvi;
• jemljite zdravila le na način, ki ga je predpisal zdravnik;
• opraviti rutinski pregled na kliniki večkrat na leto.

V večini primerov je napoved po okrevanju pozitivna. Izjema so bolniki z dednim vnetnim procesom spodnjih in zgornjih okončin, za katere ni mogoče doseči popolnega okrevanja. Ljudje z diabetično polinevropatijo imajo veliko možnost ponovitve.

Če menite, da imate polinevropatijo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko nevrolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne storitve za diagnostiko bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Polineuropatija je skupina bolezni, ki prizadenejo veliko število živčnih končičev v človeškem telesu. Bolezen ima različne vzroke. Dejavniki, ki povzročajo pojav bolezni, predvsem dražijo živčna vlakna in šele nato povzročijo kršitev njihovega delovanja. Značilni znaki bolezni so šibkost v mišicah in bolečina v prizadetem delu telesa.

Hipertenzivna kriza - sindrom, v katerem je značilno povečanje krvnega tlaka. Hkrati se razvijejo simptomi poškodbe glavnih organov - srca, pljuč, možganov itd. To stanje je zelo resno in zahteva nujno oskrbo, saj se sicer lahko pojavijo resni zapleti.

Spazmofilija je bolezen, za katero je značilen pojav napadov in spastičnih stanj, ki so neposredno povezani s hipokalcemijo v krvi. V medicini se patologija imenuje tudi tetanija. Običajno se diagnosticira pri otrocih, starih od 6 do 18 mesecev.

Anoreksija pomeni poseben sindrom pri različnih variantah njegove manifestacije, ki se pojavlja pod vplivom določenega števila razlogov in se kaže v absolutni odsotnosti apetita bolnikov, ne glede na to, da obstaja objektivna potreba po prehrani za sam organizem. Anoreksija, katere simptomi se pojavljajo pri sedanjih presnovnih boleznih, boleznih prebavil, parazitskih in nalezljivih boleznih, pa tudi pri nekaterih duševnih motnjah, lahko vodi do pomanjkanja beljakovinsko-energijske vrednosti.

Naravne boginje (ali črne boginje, kot so se prej imenovale) je zelo nalezljiva virusna okužba, ki prizadene samo ljudi. Velike koze, katerih simptomi se kažejo kot splošna zastrupitev v kombinaciji z značilnimi izpuščaji, ki pokrivajo kožo in sluznico, se konča pri bolnikih, ki so utrpeli delno ali popolno izgubo vida in so skoraj v vseh primerih ostali po brazgotinah razjed.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Polinevropatija: kaj je, zdravljenje, simptomi, vzroki, znaki

Splošne informacije o klinični sliki in diagnozi.

Simptomi in znaki polinevropatije

Polineuropatija - sistemska bolezen perifernega živčnega sistema, najpogosteje opažena pri starejših osebah. Etiologija polinevropatije je raznolika. Najpogostejše oblike so diabetični in alkoholni spol ter nevropatija. Po izvoru razlikujejo toksične, presnovne, imunske in dedne oblike polinevropatije.

Patogeneza v mnogih primerih ostaja nejasna. Vzroki nekaterih metabolnih polinevropatij (na primer pri porfiriji, amiloidni polinevropatiji) so tudi genetske mutacije.

Pri polineuropatiji so opazili 3 oblike poškodb živčnih vlaken:

1. Aksonalna degeneracija - odkrita predvsem v velikih in dolgih vlaknih, se začne z najbolj oddaljenimi področji živčnih vlaken (retrogradna degeneracija), glavni vzroki: zastrupitev, sistemske bolezni (npr. Vaskulitis), presnovne motnje, pomanjkanje hrane.
2. Segmentalna demielinizacija: primarna lezija mielinskega ovoja (Schwannove celice), v kateri ostanejo aksoni ob začetku bolezni nedotaknjeni, v hudih oblikah pa lahko utrpijo še enkrat.
3. Nevronopatija: primarna lezija celičnih teles.

Klasični simptomi polineuropatije vključujejo: hipo ali arefleksijo, senzorične motnje (hipestezijo) ali manifestacije draženja senzoričnih vlaken (disestezija, parestezija, pekoč občutek), motnje gibanja in včasih mišični krči (krči). Pri porazu vegetativnih vlaken obstajajo motnje v prevodnosti srca, ortostatska hipotenzija, motnje zenice. Vegetativne motnje v polinevropatiji, zlasti motnje srčnega ritma, so lahko smrtno nevarne.

Najpogosteje se klinično manifestira s simetrično okvaro motoričnih in senzoričnih funkcij distalnih okončin. Obstajajo pa tudi asimetrične oblike. Med njimi so večkratna mononeuropatija, asimetrična senzorična nevropatija, pleksopatija in lezije lobanjskih živcev.

Diagnoza polinevropatije

Glavno vlogo imajo elektrofiziološke diagnostične metode, ki omogočajo odkrivanje objektivnih znakov polinevropatije, diferencialno diagnozo med demielinizacijo in aksonsko degeneracijo, nadzor dinamike bolezni.

• Elektroneurografija (ENG): določa vrsto prizadetih vlaken in obliko lezije (aksonska degeneracija, demielinizacija). Ocenjujejo se naslednji parametri: distalna latenca, amplituda akcijskega potenciala in hitrost vzbujanja (SPV) vzdolž živčnih vlaken. V primeru aksonalne lezije opazimo zmanjšanje amplitude akcijskega potenciala, medtem ko se distalna latenca in PWV bodisi ne spremenita ali spremenita zmerno (zaradi relativne ohranitve hitrovodljivih vlaken velikega kalibra). Glavni znaki demielinizacije so povečanje distalne latence in upočasnitev SST (več kot 80% v primerjavi z normo). Če se s pomočjo ENG ne ugotovi nobenih sprememb distalnih delov, je priporočljivo opraviti študijo proksimalnih delov.
• Elektromiografija (EMG). S pomočjo EMG se vzpostavi diferencialna diagnoza med akutno in kronično aksonalno poškodbo. Pri akutni leziji aksona po latentnem obdobju (povprečno 14 dni) se odkrije patološka spontana aktivnost. Pri kronični aksonalni poškodbi so opazni znaki reinervacije motoričnih enot v obliki večfaznih, razširjenih in visoko amplitudnih potencialov s spremenjeno konfiguracijo.
• Vegetativni funkcionalni testi. Za klinično prakso:
  
  • Spremenljivost srčnega utripa; Preučujemo vazomotorne reakcije (nizkofrekvenčna nihanja, ki odražajo stanje simpatičnega živčnega sistema), spremembe srčnega ritma glede na respiratorno fazo (visokofrekvenčna nihanja) in baroreceptorske reakcije. Pri polinevropatiji z lezijo avtonomnega živčnega sistema lahko opazimo zmanjšanje in povečanje variabilnosti srčnega utripa.
  • Shelong test z izometričnim stiskanjem roke v pest (odraža stanje simpatične inervacije).
  • Preiskava galvanskega odziva kože za oceno sudomotorne funkcije in s tem stanja simpatične inervacije.

Za identifikacijo etiologije polineuropatije opravite laboratorijske preiskave.

• Krvne preiskave: klinična analiza krvi z določanjem ESR, koncentracije glukoze in glikemičnega profila, vsebnost albumina, beljakovinska elektroforeza in serumska imunoelektroforeza, določanje presnove lipidov in delovanja jeter, vrednosti ledvic, vitaminov skupine B, folne kisline, metilmalonske kisline, homocisteina. Poleg tega se izvajajo posebni testi, vključno s tistimi, pri katerih obstaja sum vaskulitisa: določitev krioglobulinov, antineutrofilnih citoplazemskih protiteles (ANCA), protiteles na dvojno verigo DNA, protiteles proti SS-A in SS-B antigenom, protiteles proti DM1. Po indikacijah je bila izvedena študija o vsebnosti predkurzorjev porfirina (8-aminolevulinska kislina, Schwarz-Watsonov vzorec), vitamina E, težkih kovin v urinu in testa na HIV.
• Študija CSF. Pri vnetnih polinevropatijah, zlasti z vpletenostjo korenin (ARP, CIDP), opazimo znatno povečanje nivoja beljakovin, ki se zazna en teden po pojavu simptomov. Zvišanje ravni beljakovin je mogoče opaziti tudi pri drugih oblikah polinevropatije, zlasti v primeru diabetesa (zaradi kršitve prepustnosti krvno-možganske pregrade). Pri polradikulitisu je možno rahlo povečanje citoze (do 50 / mm3), pomembno povečanje citoze pa kaže na radikulopatijo drugačnega izvora (npr. Nevroborelioza), običajno pa jo spremlja tudi povečanje ravni beljakovin. Odkrivanje atipičnih celic potrjuje diagnozo karcinomatoze možganskih ovojnic. Oligoklonska protitelesa so odkrita predvsem pri vnetnih polinevropatijah (z OVDP - s pogostnostjo 6%, pri CIDP - 16%).
• Živcna biopsija (obicajno telecni živci) se izvaja v skladu s strogimi indikacijami - ne za potrditev diagnoze polinevropatije, ampak za dolocitev njene etiologije. Pri sumu na naslednje bolezni: imunske polinevropatije (zlasti CIDP), NMSN in NSVN, vaskulitis, amiloidno polinevropatijo, sarkoidozo je priporočljivo pregledati živčni bioptat. Pri presnovni in alimentarni polinevropatiji je biopsija živcev manj pomembna, saj so njeni rezultati v večini primerov nespecifični. Glavni predpogoj za biopsijo je prisotnost sodobnega laboratorija s široko paleto raziskovalnih metod (svetlobna mikroskopija, elektronska mikroskopija, imunohistokemijske metode).

Imunska nevropatija

Med imunske nevropatije spadajo polradikuloneuropatija, ki je lahko akutna (akutna vnetna demijelinacijska poliradikuloneuropatija ali akutni Guillain-Barréjev sindrom) in kronična (kronična vnetna demielinacijska polradikuloneuropatija). Različica imunske nevropatije je tudi multifokalna motorična nevropatija, ki vpliva le na motorne živce.

Multifokalna motorna mononevropatija (MMN)

Simptomi in znaki: počasna progresivna šibkost in atrofija posameznih mišic, predvsem zgornjih okončin, z multifokalno porazdelitvijo. Bolečine so večinoma mladi. Klinična slika je lahko podobna UAS zunaj. Elektrofiziološki pregled razkriva lokalne prevodne bloke, ki jih omejuje več ločenih živcev. Skrbno preučevanje običajno pokaže manjše senzorične motnje, ki potrjujejo hipotezo, da je MMN različica CIDP s pretežno motoričnimi motnjami.

Zdravljenje

Prednosti imunoglobulina so tudi relativna enostavnost uporabe in odsotnost resnih stranskih učinkov.

Po začetnem dajanju imunoglobulina je priporočljivo podporno zdravljenje. Imunosupresivi, zlasti ciklofosfamid, imajo približno enako učinkovitost. Toda zaradi izrazitega toksičnega učinka to zdravilo ni zdravilo prve izbire, zlasti pri zdravljenju mladih bolnikov, kot tudi bolnikov z blagimi oblikami bolezni.

Polineuropatija z monoklonsko gamopatijo

Približno 10% bolnikov z idiopatsko polineuropatijo je v plazmi ali urinu odkrilo monoklonski paraprotein (M-protein), kar kaže, da imajo monoklonsko gamopatijo. Polineuropatski sindrom pogosto postane prva klinična manifestacija te bolezni.

Simptomi in znaki. Med vrsto gamopatije in obliko polinevropatije ni jasne povezave. Za polineuropatijo je pogosto značilno, da prevladujejo motnje občutljivosti s trajnimi parestezijami in disestezijo. Simptomi draženja senzoričnih vlaken v kombinaciji s hudimi vegetativnimi motnjami so naklonjeni amiloidni polinevropatiji. Za polinevropatijo, povezano z IgG-gamopatijo in osteosklerotičnim mielomom, je značilna prevalenca gibalnih motenj, poleg tega pa včasih spominja na akutno aksonalno varianto Guillain-Barrejevega sindroma. Opozoriti je treba, da se lahko pojavijo več mesecev ali let pred diagnozo mieloma. Vprašanje splošnosti patogeneze te vrste polinevropatije in CIDP, pri kateri se paraprotein zazna v 25% primerov, ostaja odprto.

Diagnozo paraproteinemije potrjujejo rezultati imunoelektroforeze. V študiji približno 1/3 primerov so zaznane neplastične bolezni, kot je multipli mielom s hiperprodukcijo imunoglobulinov tipa G, A, D ali E, Waldenstrom makroglobulinemija (IgM hiperprodukcija) ali limfoma. Opazimo lahko tudi amiloidozo, zlasti njeno pridobljeno obliko, ki je v 90% primerov povezana s prisotnostjo IgG-paraproteina.

V približno 2/3 primerov paraproteinemija nima neoplastičnega izvora in je tako imenovana "benigna esencialna gamopatija". Ta oblika se imenuje tudi monoklonska gamopatija neznanega pomena (MGS). Razdeljen je na več tipov - odvisno od proizvedenega imunoglobulina (IgG, IgA in IgM). MGUS je bil prej označen kot "benigna gamopatija", zdaj pa je bilo dokazano, da približno 20% bolnikov razvije neoplastične sindrome (pogosto multipli mielom).

Razlogi. Polinevropatije z gamopatijami imajo verjetno avtoimunsko genezo. Identificirani pri teh boleznih imajo imunoglobulini lastnosti protiteles proti komponentam mielina perifernega živca. Torej, kadar IgM-gammopatii makroglobulin, sposoben interakcije z MAG (mielin-povezan glikoprotein). V poskusih na živalih lahko polineuropatijo povzroči dajanje protiteles na MAG. Poleg tega so bili identificirani imunoglobulini z lastnostmi protiteles proti gangliozidom in sulfatnim glikolipidom. Ko IgG- in IgA-gammopatii polineuropatija opazimo manj pogosto in prisotnost protiteles ni bila prepričljivo dokazana.

Zdravljenje

Napredek pri zdravljenju polineuropatije, povezane z gammopatiji, je na splošno majhen. Trenutno ni splošno sprejetih shem zdravljenja in indikacij.

Pri neoplastičnih gamopatijah je treba skupaj z terapevti razviti sheme zdravljenja v vsakem primeru.

• Radioterapija se uporablja za solitarni plazmacitom, kombinirano imunosupresivno zdravljenje z melfalanom in prednizonom - za multipli mielom. Osnovna shema vključuje uporabo melfalana in prednizolona; tečaj ponavljamo po 6 tednih. Če je potrebno, v intervalu med tečaji predpisan prednizon.
• Plazmafereza pri zdravljenju polinevropatije pri multipli mielomi je neučinkovita.
• Ko makroglobulinemija Waldenstrom pokaže kratek potek zdravljenja s klorambucilom (leukeran) v kombinaciji s prednizolonom. Alternativno je možno dolgotrajno zdravljenje s klorambucilom ali ciklofosfamidom.
• Z napredovanjem simptomov polinevropatije se priporoča plazmafereza.

V primeru polinevropatije, povezane z "benigno" gamopatijo, je predpisovanje imunosupresivne terapije odvisno od resnosti manifestacij in stopnje napredovanja polinevropatskega sindroma.

• Za blage in zmerne oblike (najpogosteje za IgG ali IgA-gammopatije) se uporablja prednizon. Odvisno od zdravljenja je možna dopolnitev z azatioprinom.
• Najpogosteje je disproteinemična polinevropatija povezana z gamopatijo IgM, za katero je značilna prisotnost protiteles proti MAG (glikoprotein, povezan z mielinom). Običajno je ta različica polinevropatije slabo obdelana. Uporaba samega prednizolona je neučinkovita, vendar lahko pride do izboljšanja dodajanja ciklofosfamida ali klorambucila. Dodatno zdravljenje je plazmafereza.
• Pri najtežjih oblikah polinevropatije, ki je povezana s prisotnostjo protiteles proti MAG, je mesečna plazmafereza indicirana v kombinaciji z dolgotrajnim peroralnim dajanjem ciklofosfamida ali dajanjem tega zdravila z intravensko pulzno terapijo.

Polinevropatija pri vaskulitisu in sistemskih boleznih vezivnega tkiva

Pri vseh nevropatijah, zlasti pri odsotnosti dejavnikov tveganja pri mladih bolnikih, pa tudi pri odkrivanju patologije drugih organov je treba izključiti vaskulitis.

Najpogosteje se pojavlja polineuropatija s poliarteritis nodozo. Pri tej bolezni je opaziti v 50-70% primerov.

Simptomi in znaki. Najpogosteje (v približno 50% primerov) je večkratna mononeuropatija s poškodbo enega ali več perifernih živcev. Asimetrična senzorična nevropatija in distalna simetrična polinevropatija se pojavljata manj pogosto (obe obliki sta odkriti v približno 25% primerov). Zaradi posebne narave zdravljenja različnih bolezni je za diagnozo pogosto potrebna biopsija živcev.

Razlogi. Te polinevropatije so posledica infiltracije vnetnih celic v stenah vasa nervorum s segmentno intimno proliferacijo, stenozo ali obliteracijo žil.

Zdravljenje

Glavno načelo zdravljenja je imunosupresija.

• Prednizolon.
• Kortikosteroidi se od začetka zdravljenja dodajo ciklofosfamidu ali azatioprinu glede na resnost bolezni. Imunoglobulin je indiciran tudi za fulminantno bolezen in sistemski nekrotizirajoči vaskulitis.
• Dodatno je predpisana acetilsalicilna kislina.

Presnovna polinevropatija

Porfirija Polinevropatija

Zaradi pomanjkanja encimov, ki sodelujejo pri sintezi hemoglobina, se pojavi kopičenje predhodnih produktov. Kopičenje teh snovi prispeva k razvoju polinevropatije.

Zdravljenje

• Preprečevanje poslabšanja porfirije: izogibajte se spodbudnim dejavnikom, kot so alkohol, hipnotiki, antiepileptiki (razen diazepama in bromidov), sulfonamidi, hormoni (estrogeni, gestageni), fenilbutazon, soli težkih kovin.
• Zdravljenje med poslabšanjem: ukinitev zdravil, ki izzovejo poslabšanje, nadzor ravnotežja vode in elektrolitov, vnos glukoze peroralno (300-500 mg na dan) ali intravensko (2000 ml 20% raztopine), prisilna diureza, po potrebi hemo- ali peritonealna dializa.
• Simptomatsko zdravljenje v času poslabšanja: analgetiki za bolečino, antipsihotiki nizke stopnje za psihomotorično agitacijo, propranolol ali rezerpin za tahikardijo in hipertermijo, za zaprtje - neostigmin (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polinevropatija z pomanjkanjem vitamina

Prehranska avitaminoza v razvitih državah je postala redka, vendar se lahko pojavi s hudim alkoholizmom in po strogi vegetarijanski prehrani. V drugih primerih je avitaminoza posledica malabsorpcije, povečanih potreb po hranilih (za maligne tumorje) ali ima iatrogene vzroke (zdravila).

Simptomi in znaki. Praviloma obstajajo simetrične distalne polinevropatije, ki temeljijo na primarni aksonomski degeneraciji s sekundarno demielinizacijo. Glavne manifestacije so najpogosteje neprijetni občutki v obliki pečenja v nogah in trofičnih motenj. Diferencialna diagnoza polinevropatije, ki jo povzroča pomanjkanje vitamina, poteka z lezijami hrbtenjače, npr. Zožno mielozo z interesom posteriornih kolon in piramidnih znakov.

Razlogi. Najpogostejši vzroki so pomanjkanje folne kisline in vitaminov skupine B. So v različnih metabolnih procesih koencimi, zlasti presnova maščobnih kislin in aminokislin, vključeni v presnovo folatov (potrebni za sintezo DNK), fosfolipidi (vitamin B).₁₂), purini in pirimidini (folna kislina). Kot možen vzrok za polineuropatijo se razpravlja o pomanjkanju vitamina E (tokoferola), ki lahko povzroči tudi spinocerebelarno degeneracijo.

Zdravljenje

• Pomanjkanje vitamina B₁₂: potrebujemo 2-5 µg / dan. Polnjenje: začetni odmerek 1000 mcg / dan. ciano ali hidroksikobalamin; po potrebi dodatno predpisati folno kislino. Nato se hidroksikobalamin predpisuje za obdobje enega leta, potem ko ga dajemo enkrat na mesec. dolgo časa.
• Pomanjkanje folne kisline: potrebujemo približno 50 µg / dan. Polnjenje: v akutnih stanjih (npr. Megaloblastna anemija) se hidroksikobalamin predpisuje v prvih dneh.
• Pomanjkanje vitamina B₆: vsebnost piridoksina je v veliki meri odvisna od vsebnosti beljakovin v hrani. Preprečevanje: pri zdravljenju z isoniazidom predpisati piridoksin, piridoksin izoniazid (večina pripravkov izonijazida vsebuje zadostno količino vitamina B).₆).
• Pomanjkanje vitamina B₁: dnevna potreba za tiamin. V primeru polinevropatije se uporablja peroralno (kadar je malabsorpcija parenteralna); pri hudem alkoholizmu je zdravilo predpisano dolgo časa.
• Pomanjkanje vitamina B₂Dnevna potreba po riboflavinu (2/3 dnevne količine, uporabljene za sintezo triptofana). Specifični sindrom s pomanjkanjem pantotenske kisline (sestavina vitamina B₂) ni identificirano. Pantotensko kislino najdemo v kvasu, mesu, paradižniku itd.

Toksična polinevropatija

Alkoholna polinevropatija

Simptomi in znaki. Zaradi retrogradne aksonske degeneracije, značilne za toksične lezije, so noge vključene prej kot roke. Anatomski pregled razkriva aksonalno degeneracijo pretežno velikih, mieliniranih vlaken.

Razlogi. Obravnava se več etioloških dejavnikov: pomanjkanje tiamina (vitamin B)₁), drugi vitamini skupine B, folna kislina (na primer zaradi malabsorpcije pri kroničnem atrofičnem gastritisu).

Zdravilna polineuropatija

Pogostost zdravilne polinevropatije se nenehno povečuje, še posebej so značilne za bolnike, ki se zdravijo z rakom. Največje tveganje za hudo polineuropatijo pri jemanju naslednjih zdravil: almitrin, amiodaron, ciplatin, taksol, talidomid, vinkristin. Med zdravljenjem s kolhicinom, disulfiramom, fenitoinom, kloramfenikolom, klorokinom, dapsonom, doksorubicinom, zlatimi pripravki, izoniazidom, metronidazolom in nitrofurani se lahko pojavijo simptomi polineuropatije.

Simptomi in znaki. Simptomi se pojavijo, ko se zdravilo kumulira, v večini primerov prevladujejo znaki degeneracije aksonov.

Zdravljenje

• Dinamično opazovanje bolnika.
• Preklic (če je mogoče) ali zmanjšanje odmerka zdravila običajno povzroči izboljšanje ali remisijo. Pozor! Morda začasno napredovanje polineuropatije, kljub odpravi strupenega sredstva.
• Izoniazid: znaki polinevropatije se zmanjšajo s sočasnim dajanjem vitamina B₆.

Toksična polinevropatija v primeru zastrupitve s kemikalijami in gospodinjskimi strupi

Polineuropatija se razvija predvsem pri zastrupitvah z naslednjimi snovmi: topili, pesticidi (organofosfati), težke kovine, dušikov oksid.

Simptomi in znaki: polineuropatije, ki jih povzročajo nevrotoksične kemikalije ali težke kovine, najpogosteje kažejo simetrične distalne senzomotorne motnje z aksonalnimi lezijami, večinoma dolge aksone velikega premera. Opaženi so naslednji simptomi: upogib, pareza, atrofija, hipestezija ali simptomi draženja senzoričnih vlaken. V proces so vključeni spodnji udi, pri visokih odmerkih strupenega sredstva se razvije degeneracija krajših aksonov.

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja za polinevropatije, ki jih povzročajo kemikalije in gospodinjski strupi, ostajajo omejene. Glavna metoda zdravljenja je prenehanje izpostavljenosti toksičnemu sredstvu in njegovo izločanje. Po tem je možen počasen začetek remisije.

V nekaterih primerih uporabite naslednje metode zdravljenja:

• Polinevropatija pri zastrupitvah s svincem: vezava strupenega sredstva z BAL (britanski anti-luizit, 3 mg na dan) in EDTA (etilendiaminetetraacetat). Oba zdravila imata toksične lastnosti, zato jih je treba uporabljati strogo glede na indikacije. Morda imenovanje D-penicilamina. (Pri dolgotrajnem zdravljenju se priporoča kombinacija z vitaminom B6, 50 mg na dan).
• Polinevropatija z zastrupitvijo z živim srebrom: D-penicilamin je sredstvo izbire.
• Polinevropatija z zastrupitvijo z arzenom: dimercaprol.

Vnetna polineuropatija

Polineuropatija se lahko razvije pri različnih nalezljivih boleznih (bakterijska, virusna, parazitska). Patogenetsko zdravljenje je namenjeno odpravi osnovne bolezni. Če to ni mogoče, priporočamo simptomatsko zdravljenje.

Dedna polinevropatija

V zadnjih letih so v zadnjih letih odkrili spremembe v genih, ki kodirajo mielinske beljakovine perifernih živcev. Približno 70% bolnikov s klinično sliko, značilno za NSMN tipa 1, je odkrilo podvajanje v genu, ki kodira periferni mielinski protein PMP22, v drugih bolnikih pa so bile odkrite spremembe v genu, ki kodira mielinski ničelni protein (MPZ) na 1. kromosomu. Brisanje v genu, ki kodira protein PMP22, je bilo zaznano pri 80% bolnikov z NNPS, pri nekaterih bolnikih z X-vezanim NMSN pa je bila mutacija odkrita v genu, ki kodira vezni protein-32 na dolgem kraku kromosoma 13.

Zdravljenje

Kljub napredku v molekularni biologiji patogenetsko zdravljenje ne obstaja. Zdravnikom so na voljo le metode simptomatske terapije, zlasti fizikalne terapije in pomožnih sredstev (npr. Opornice za stopala, pohodnike itd.).

Druge oblike polinevropatije

Paraneoplastična polinevropatija

Simptomi in znaki. Opažena kot izolirana senzorična oblika s parestezijami in bolečino ter senzomotornimi oblikami s spremljajočimi motoričnimi motnjami. Pred diagnozo tumorja se lahko pojavijo klinične manifestacije paraneoplastične polinevropatije. Vzrok paraneoplastične polineuropatije je najpogosteje drobnocelični rak pljuč, redkeje tudi drugi tumorji.

Vzroki in patogeneza. Mehanizmi razvoja paraneoplastičnih polinevropatij niso jasni. Lahko so podobne patogenezi nevropatij pri monoklonskih gamopatijah in so povezane z delovanjem humoralnih imunskih faktorjev, ki jih izloča tumor. Obravnavana je tudi možna vloga presnovnih in toksičnih dejavnikov pri razvoju polineuropatije.

Zdravljenje

Posebno zdravljenje ni razvito. Po odstranitvi tumorja se simptomi polineuropatije pogosto poslabšajo.

• Pri polinevropatiji, povezani z limfomom ali levkemijo, je poskus zdravljenja s prednizonom upravičen. Z lokalno infiltracijo tumorjev obstajajo poročila o učinkovitosti kobaltnega sevanja.
• Če so senzorična vlakna razdražena, je priporočena uporaba karbamazepina, tricikličnih antidepresivov (amitriptilin ali doksepin) ali fluvoksamin ali fluoksetin.

Kritična polinevropatija

Ta redka oblika polinevropatije se razvije pri hudo bolnih bolnikih. Glavni simptomi so pareza in arefleksija. Patogeneza ni znana. Po rešitvi izrednega dogodka obstaja nagnjenost k spontani remisiji.