Kolagenoze - bolezni vezivnega tkiva. Simptomi kolagena. Vrste patologij vezivnega tkiva.

Ta bolezen je posebnost: revmatologija

1. Kaj je kolagenoza in njeni simptomi?

Kolagenoza je skupina bolezni, za katere je značilna poškodba vezivnega tkiva, vključno z vlakni, ki vsebujejo kolagen. Kolagenoze spadajo v skupino patologij, ki vključujejo tkiva, bogata z beljakovinami, ki podpirajo delovanje organov in delov telesa na ustrezni ravni. Posledica kolagenoze so kršitve mišic, sklepov in drugih organov ter poslabšanje kože.

Simptomi kolagena so lahko:

• šibkost;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• povišana telesna temperatura - zvišanje telesne temperature v daljšem časovnem obdobju med 37 in 37,5 ° C;
• kožni izpuščaji;
• pretirano znojenje.

Obstaja več kot 200 patologij vezivnega tkiva, katerih simptomi in vzroki so tesno povezani. Poskusimo se ukvarjati z nekaterimi najpogostejšimi vrstami kolagenoze.

2. Dedne bolezni vezivnega tkiva

Nekatere bolezni vezivnega tkiva so posledica sprememb nekaterih genov. Tu so najpogostejše:

Ta sindrom je skupina dednih bolezni, za katero so značilni hiper mehki sklepi, povečana elastičnost kože, poškodovane krvne žile, nepravilna rast brazgotin in modrice. Simptomi tega sindroma se lahko gibljejo od blage do visoke. Glede na posebno vrsto Ehlers-Danlos lahko znaki te bolezni vključujejo naslednje: t

• krvaveče dlesni,
• šibke posode
• počasno celjenje ran
• ukrivljena hrbtenica
• ravne noge,
• težave s pljuči, srčnimi zaklopkami in prebavnimi organi.

Kongenitalna buloza epidermolize

Ljudje s to boleznijo imajo tako občutljivo kožo, da skoraj vsak stik z njo spremlja pojav tanko stenskih piščancev s seroznimi vsebinami. Takšni mehurji se lahko pojavijo ob udarcu, ko oseba pade na tla in celo zaradi trenja oblačil na določenih področjih kože.

Odvisno od posamezne vrste prirojenega buloza epidermolize, lahko škodljivo vplivajo na dihalne poti, prebavni trakt, mehur, mišice ali druge organe. Buloza epidermolize se praviloma pojavi takoj ob rojstvu otroka, saj je dejanje samo do neke mere prva mehanska travma.

Klinično sliko te bolezni označuje poraz večine vitalnih organov in sistemov: kardiovaskularnega in centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, organov vida in dihanja. Ljudje z Marfanovim sindromom so visoki, kot tudi preveč dolge kosti in tanki prsti in roke, podobni pajkovim.

Druge težave, ki spremljajo Marfanov sindrom, vključujejo težave z očmi zaradi nenormalne postavitve leče in povečanje aorte. Marfanov sindrom sprožijo mutacije v genu, ki uravnava strukturo fibrilinske beljakovine.

Ta patologija je prirojena motnja, za katero je značilna krhkost kosti, nizka mišična masa. Obstaja več vrst te bolezni. Specifični simptomi osteogeneze imperfecta so odvisni od določene vrste bolezni in lahko vključujejo naslednje simptome:

• siva ali modra beločnica - bela oči;
• Tanka koža;
• izguba sluha;
• rahla ukrivljenost hrbtenice;
• težave z dihanjem.

Vzrok za to patologijo je mutacija genov COL1A1 in COL1A2, ki so odgovorni za kolagen tipa 1, ter sprememba kakovosti beljakovin.

3. Avtoimunske bolezni

Avtoimunske bolezni so kombinacija bolezni, pri katerih se deformacija in uničenje tkiv in organov človeškega telesa odvija pod vplivom lastnega imunskega sistema. Raziskovalci verjamejo, da se ta motnja pojavlja pri genetsko dovzetnih ljudeh. Imajo zaščitni imunski sistem, ki ustvarja protitelesa, ki napadajo lastna tkiva. Ta vrsta patologije lahko pripišemo naslednjim boleznim.

Dermatomiozitis in polimiozitis

Osnove teh bolezni so vnetni procesi, ki se pojavljajo v ozadju specifičnega delovanja človeškega imunskega sistema. Za dermatomiozitis je značilno vnetje kože, za polimiozitis so značilne mišice. Za simptome obeh bolezni so značilni:

• utrujenost
• šibkost mišic
• težko dihanje
• težave s požiranjem
• hujšanje
• vročina.

S to boleznijo imunski sistem napade sinovialno membrano - membrano membran, ki obdajajo sklepno votlino. Zaradi tega učinka postane vnetje, bolečine in otekline, občutek togosti v celotnem telesu. Drugi simptomi revmatoidnega artritisa so:

Ta izraz se nanaša na skupino bolezni iz skupine kolagenoze, za katere je značilno strjevanje kože, nastanek brazgotin in poškodbe notranjih organov. Te motnje so razdeljene v dve glavni kategoriji: sistemska in žariščna skleroderma.

Sjogrenov sindrom je kronična sistemska motnja, pri kateri imunski sistem napadejo solne žleze in sluznice ter mukozne membrane. Rezultat tega patološkega procesa je disfunkcija teh žlez z naknadnim zmanjšanjem količine nastalega izločanja. Glavni Sjogrenov sindrom so suhe oči in usta, pa tudi stalna utrujenost in bolečine v sklepih.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus, ki vpliva na kapilare in vezivno tkivo, negativno vpliva na celoten organizem. Simptomi eritematoznega lupusa so označeni z naslednjimi znaki:

• občutljivost na sončno svetlobo;
• izpuščaj na licih in nosu;
• izpadanje las;
• okvare ledvic;
• težave s koncentracijo in spominom;
• anemijo.

Ta izraz je značilen za več kot 20 različnih stanj, za katere je značilno vnetje sten krvnih žil. Posledično lahko vaskulitis poslabša krvni obtok v organih in drugih telesnih tkivih.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - mešana kolagenoza.

S to kolagenozo lahko ljudje istočasno ugotovijo značilnosti več bolezni: eritematozni lupus, dermatomiozitis, revmatoidni artritis itd. Večplastne manifestacije te patologije pri bolnikih se kažejo na različne načine: nekdo se pritožuje zaradi blagega simptoma, nekdo ima lahko resne zaplete, vključno z okužbami, kapi, odpovedjo ledvic in drugimi nevarnimi pojavi.

Zdravljenje kolagenoze je odvisno od številnih različnih dejavnikov: vrste bolezni in njenih simptomov, resnosti bolezni in individualnih značilnosti pacienta. Najpogosteje, ukrepi za zdravljenje kolagenoze pomagajo, če ne zdravijo popolnoma bolezni, potem pa vsaj nadzirajo neprijetne simptome kolagenoze.

Kolagenoza

Kolagenozo (tudi revmatična bolezen, angleška kolagenska bolezen) je skupina bolezni, za katere je značilna lezija veznega tkiva (običajno progresivna). Kolagenoza temelji na avtoimunski patologiji vezivnega tkiva. Poškodbe so lahko različne - mišice, žile in ovojnica so poškodovane. Na primer, v primeru nodularnega periarteritisa je običajno prizadeto vezivno tkivo žil, prizadeta je sistemska skleroderma, koža, mišično-skeletni sistem in notranji organi.

Vrste kolagenoze

Glede na etiologijo bolezni se kolagenoze delijo na pridobljene in dedne. Skupina kolagenskih bolezni vključuje:

• bolezni sklepov (mikrokristalna, psoriatična, reaktivna in revmatoidna artritis, osteoartritis, ankilozirajoči spondilitis itd.);
• sistemski vaskulitis (npr. mikroskopski polangiitis, Schönlein-Henoch purpura in periarteritis nodosa);
• razpršena obolenja vezivnega tkiva (na primer sistemska skleroderma, Sharpejev sindrom, sistemski eritematozni lupus)

Vzroki kolagenoze

Dedne vrste kolagenoze povzročajo sistemske motnje strukture kolagena, spremljajoče presnovne motnje in pomanjkanje sestavin imunskega sistema. S pridobljenimi kolagenozami je skoraj nemogoče natančno določiti vzrok patologije, kar je bila spodbuda za pojav razprav o izvedljivosti izolacije te podskupine bolezni. Vendar pa obstaja veliko dejavnikov, ki izzovejo nastanek kolagenoze, med njimi:

• nalezljive bolezni;
• hormonske motnje;
• negativnih vplivov okoljskih dejavnikov.

Posredni mehanizmi, ki prispevajo k razvoju simptomov kolagenoze, so psiho-emocionalni stres, ob določenih zdravilih, hiperinsolacija; otroci lahko razvijejo bolezen po cepljenju.

Simptomi kolagenoze

Za vsako bolezen iz skupine kolagenskih bolezni je značilna specifičnost simptomov. Istočasno so poudarjeni splošni znaki, značilni za vse vrste te patologije - intermitentni (epizodični) potek ob prisotnosti obdobij remisije in poslabšanj ter hkratnega napredovanja patoloških sprememb.

Obdobje poslabšanja je ponavadi značilno izrazit febrilni sindrom z manifestacijami mrzlice in znojenja. Bolniki so depresivno razpoloženi in obstaja močna šibkost. Značilne manifestacije bolezni so boleče bolečine v območju sklepov, kršitve motoričnih funkcij sklepov, mialgija različnih lokalizacij. Ker je vezivno tkivo prisotno v vseh organih, pri patologiji se pojavijo takšne degenerativne spremembe, kot so kardioskleroza in mikrokardiodistrofija, pljučna fibroza, amiloidna degeneracija ledvic.

Nespecifična manifestacija bolezni je poraz prebavnega trakta (funkcionalna dispepsija, sindrom bolečine v trebuhu, krvavitve v prebavilih).

Diagnoza kolagenoze

Diagnozo kolagenoze postavimo na podlagi analize zgodovinskih podatkov in rezultatov laboratorijske diagnostike (določanje nespecifičnih vnetnih markerjev v krvi ter imunoloških označevalcev). Uporabljajo se lahko tudi kolagenoze: radiografija, magnetna resonanca, ultrazvočna diagnostika, računalniška tomografija.

Terapija s kolagenom

Pogosto posamezniki s kolagensko boleznijo zahtevajo kompleksno vseživljenjsko zdravljenje. Specifičnost zdravljenja se razlikuje glede na specifično vrsto patologije. Lahko se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroidi, zaviralci TNF-α, metode ekstrakororalne razstrupljenosti (hemosorpcija, izmenjava plazme). Med remisijo se lahko priporočajo fizioterapevtske tehnike (fizikalna terapija, ultrazvok, magnetna terapija itd.) Bolniki morajo upoštevati pravila prehrane in dela, se izogibati hipotermiji in hiperinsolaciji. Če ni ustrezne terapije, je smrt možna zaradi dodatka medsebojne okužbe, pojava respiratorne, kardiovaskularne ali ledvične odpovedi.

Klasifikacija in metode zdravljenja kolagenskih bolezni

Vsebina

Kolagenoze - bolezni vezivnega tkiva, ki jih spremljajo poškodbe kolagenskih vlaken, krvnih žil in notranjih organov. Za zdravljenje se mora pacient takoj obrniti na pomoč specialista in opraviti zdravniški pregled.

Vzroki bolezni

Pri ljudeh so vsa tkiva, hrustanec, kite in koža med seboj povezani s pomočjo kolagenskih beljakovin. Ta gradbeni protein je približno polovica telesne mase in zapolnjuje prostor med celicami. Kolagen je beljakovinski filament, ki vsebuje proteoglikane, elastin in glikoproteine.

• zaščitni;
• obnavlja celice;
• referenca;
• odgovorna za elastičnost tkiva;
• trofično.

Kolagenoze se lahko pojavijo iz različnih razlogov, med katerimi so:

• motnje imunskega sistema;
• alergijska reakcija;
• travma;
• genske mutacije;
• imunske pomanjkljivosti.

Razvoj kolagenoze je lahko povezan s prirojenimi motnjami v strukturi kolagenskih vlaken in s spremljajočimi sistemskimi spremembami dejanske presnove.

Menijo, da lahko pri ženskah nastanek patološkega procesa povzroči delovanje:

• težak porod;
• hormonske motnje;
• več nosečnosti;
• splav

Negativni vpliv ima lahko:

• intrauterine okužbe;
• stafilokoki;
• streptokoka;
• virus herpesa.

Kako se bolezen manifestira?

Za kolagenozo je značilen valovit tok, za katerega so značilna obdobja poslabšanja in pogrezanja. Glavni simptom bolezni je dvig temperature v obdobju poslabšanja na 38 stopinj ali več. V tem primeru bolnik poveča znojenje in pojavijo se mrzlica. Kolagenoza se pojavi s sindromom astenizacije, ki se kaže v šibkosti in depresivnem razpoloženju.

Bolnika moti boleča bolečina v sklepih, včasih se pojavijo kožni izpuščaji v obliki kvržkov. Sčasoma se začnejo razvijati nepovratne spremembe v notranjih organih: kardioskleroza, odpoved ledvic.

Oseba lahko doživlja nespecifične simptome patologij vezivnega tkiva:

• gastrointestinalne krvavitve;
• slabost;
• podiranje;
• bolečine v trebuhu.

V nekaterih primerih lahko zdravnik simptome kolagenoze zamenja za drugo patologijo, pri čemer bo diagnoza težka. Če se ne zdravi takoj, lahko bolezen povzroči možganski infarkt. Za otroke ta patologija predstavlja posebno nevarnost, saj ima lahko hude posledice.

Razvrstitev

V medicinski praksi je opisano okoli 200 bolezni vezivnega tkiva, med katerimi so:

• Marfanov sindrom;
• Ehlers-Danlosov sindrom;
• osteogenesis imperfecta;
• prirojena buloza epidermolize;
• avtoimunske bolezni;
• mešane bolezni.

Marfanov sindrom se pojavi pri poškodbah dihalnih organov, kardiovaskularnega sistema (prolaps mitralne zaklopke), živčnega sistema in oči (leča ni pravilno nameščena). Ljudje s to patologijo odlikujejo njihova višina, dolge kosti in vitki prsti.

Ehlers-Danlosov sindrom vključuje skupino dednih patologij, ki jih spremlja prisotnost hiper mehkih sklepov in povečana elastičnost kože.

Poleg tega je za sindrom značilno žilne poškodbe, modrice in pojav naslednjih simptomov:

• ravne noge;
• žilne šibkosti;
• ukrivljenost hrbtenice.

Nepopolna osteogeneza je prirojena nepravilnost, ki se kaže v povečani krhkosti kosti in zmanjšanju mišične mase. Kongenitalna buloza epidermolize vodi k dejstvu, da koža osebe postane zelo krhka in se lahko prekrije z resnimi mehurji tudi v primeru kakršnega koli stika: trenje oblačil, šok in padec. Pogosto so prizadeti prebavni sistem, dihalni trakt ali mehur.

Avtoimunske bolezni so kombinacija različnih patologij, pri katerih se tkiva in organi deformirajo in uničijo. Domneva se, da te bolezni prispevajo k genetski predispoziciji.

Avtoimunske bolezni vključujejo:

• revmatoidni artritis;
• sistemski eritematozni lupus;
• dermatomiozitis;
• skleroderma;
• vaskulitis;
• Sjogrenov sindrom.

Za revmatoidni artritis je značilna poškodba sinovialne membrane, ki povezuje sklepno votlino. To vodi do vnetja, togosti celotnega telesa, bolečin in oteklin. Poleg tega lahko bolnika motijo ​​huda utrujenost, zvišana telesna temperatura, anemija in izguba apetita.

Dermatomiozitis in bolezen, kot je polimiozitis, povzročata poškodbe mišic in kože ter se pojavijo s povišano telesno temperaturo, izgubo telesne mase, težko dihanje, hudo utrujenost in težave pri požiranju.

Scleroderma se kaže v zaostrovanju kože, poškodbah notranjih organov in spremembah v tkivih s pojavom brazgotin. Obstajajo žariščna in sistemska skleroderma.

Vaskulitis povzroča vnetje sten krvnih žil, kar povzroča okvaro krvnega obtoka v tkivih in organih. Sjogrenov sindrom spremlja sušenje sluznic in onkoloških zapletov.

Za mešano obliko bolezni je značilna večkratna patologija: revmatoidni artritis, eritematozni lupus. Diagnoza v tem primeru je včasih težavna, saj lahko bolniki opišejo različne klinične znake.

Diagnoza bolezni

Za pravilno postavitev diagnoze in izbiro ustreznega zdravljenja mora bolnik opraviti zdravniški pregled, ki vključuje:

• pregled bolnika;
• laboratorijski testi;
• histološka analiza;
• imunološki označevalci;
• rentgenske kosti;
• ultrazvočni pregled.

Poleg tega diagnoza vključuje posvetovanje z dermatologom, kardiologom in pulmologom. Pregled običajno traja več tednov.

Zdravljenje bolezni vezivnega tkiva je lahko konzervativno ali kirurško.

Kirurško zdravljenje je potrebno v primerih, ko so arterije prizadete in če je njihova prehodnost okrnjena. Izvaja se samo za vitalne indikacije.

Konzervativno zdravljenje običajno vključuje naslednja zdravila:

• antikoagulanti:
• kortikosteroidi;
• vazokonstriktorska zdravila;
• citostatiki;
• protivnetna zdravila.

Zdravljenje z zdravili za vsakega bolnika se izbere ločeno, zato je terapevtski potek in odmerjanje zdravil odvisno od specifične patologije. Samoizbiranje zdravil lahko vodi do stranskih učinkov in zapletov.

Nesteroidna protivnetna zdravila in glukokortikosteroidi imajo visoko učinkovitost. Pod vplivom teh zdravil se klinične manifestacije bolezni zmanjšajo in remisija se podaljša. V hudem poteku patološkega procesa lahko pride do smrti pacienta zaradi razvoja respiratorne odpovedi, odpovedi ledvic, kardiovaskularne odpovedi ali dodatka medsebojne okužbe (slučajno pridružitev bolezni). Poleg tega je lahko velik del vezivnega tkiva usoden.

Ne glede na obliko bolezni je treba bolnika hospitalizirati v bolnišnici, da se olajšajo akutne manifestacije. V prihodnosti se lahko pred remisijo opravi ambulantno zdravljenje, nato pa se priporoča rehabilitacija v specializiranem sanatoriju.

Program rehabilitacije vključuje:

• medicinska elektroforeza;
• magnetna terapija;
• fonoforeza.

Pomagajte terapevtske kopeli z vodikovim sulfidom in plazmaferezo.

1. Bolnik se mora držati pravilne prehrane in se izogibati hipotermiji, ki lahko povzroči poslabšanje bolezni.
2. Kot preventivni ukrep ponovne poškodbe vezivnega tkiva je priporočljivo reorganizirati kronične žarišča okužbe.
3. Da bi preprečili in pravočasno zdravili poslabšanje bolezni, morajo bolniki s to patologijo opraviti zdravniški pregled vsakih šest mesecev. Bolnik mora nemudoma zdraviti vnetne procese in jih ne začeti. Kolikor je mogoče, se je treba izogibati hudim stresom in živčnemu preobremenitvi.
4. Otroci so nagnjeni k razvoju kolagenoze, zato je priporočljivo, da se držijo terapevtskega in zaščitnega režima in da se ne cepijo. Potrebno je okrepiti otroško telo s skrbnim utrjevanjem, odstranjevanjem infekcijskih žarišč in krepitvijo fizičnega stanja. Ni priporočljivo jemati zdravil po nepotrebnem, razen tistih, ki jih predpiše zdravnik.
5. Vsi pacienti morajo upoštevati režim spanja in počitka ter si vzeti čas za spanje (1-1,5 ure). V dnevni prehrani morajo prevladovati vitamini in beljakovine.
6. Število izdelkov in posod z ogljikovimi hidrati in soljo mora biti omejeno. Koristne vaje imajo sprehod po svežem zraku, gimnastične vaje in brisanje s toplo vodo.

Ker je kolagenoza nevarna za človeško življenje, je zelo pomembno, da se upoštevajo vsi preventivni ukrepi in da se v primeru poslabšanja bolezni pravočasno zdravi. Kljub temu, da je nemogoče v celoti okrevati, bo pravilno izbrana terapija pomagala odpraviti klinične manifestacije in preprečiti nastanek resnih zapletov.

Kolagenoza

Kolagenoze - skupina bolezni, ki jih združuje ista vrsta funkcionalnih in morfoloških sprememb v delu vezivnega tkiva (predvsem vlaken, ki vsebujejo kolagen). Značilna manifestacija kolagenoze je progresivni potek, vpletenost v patološki proces različnih notranjih organov, žil, kože, mišično-skeletnih sistemov. Diagnostika kolagenoze temelji na večkratnem odkrivanju lezije, odkrivanju pozitivnih laboratorijskih označevalcev in podatkih o biopsiji vezivnega tkiva (kože ali sinovialne membrane sklepov). Najpogosteje se za zdravljenje kolagenoze uporabljajo kortikosteroidi, imunosupresivi, NSAID, derivati ​​aminokinolina itd.

Kolagenoza

Kolagenoze (kolagenske bolezni) so imunopatološki procesi, za katere je značilna sistemska disorganizacija vezivnega tkiva, polisistemska lezija, progresivni potek in polimorfne klinične manifestacije. V revmatologiji se revmatoidni artritis, revmatizem, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiozitis, Wegenerjeva granulomatoza itd. Običajno imenujejo kolagenoze, ki se na podlagi skupnega patološkega znaka (fibrinoscid arteritis ipd.) Združijo v eno skupino. imunske homeostaze).

Vezivno tkivo oblikuje okostje, kožo, strome notranjih organov, krvne žile, zapolnjuje vrzeli med organi in predstavlja več kot polovico mase človeškega telesa. Glavne funkcije vezivnega tkiva v telesu so zaščitne, trofične, oporne, plastične, strukturne. Vezivno tkivo predstavljajo celični elementi (fibroblasti, makrofagi, limfociti) in medcelični matriks (glavna snov, kolagen, elastična, retikularna vlakna). Izraz »kolagenoze« torej ne odraža v celoti patoloških sprememb, ki se pojavljajo v telesu, zato se ta skupina zdaj imenuje »difuzne bolezni vezivnega tkiva«.

Razvrstitev kolagenskih bolezni

Obstajajo prirojene (dedne) in pridobljene kolagenoze. Kongenitalne displazije vezivnega tkiva so zastopane zlasti z mukopolisaharidozo, Marfanovim sindromom, osteogenezo imperfekto, Ehlers-Danlosovim sindromom, elastičnim psevdoksantomom, Sticklerjevim sindromom itd.

Pridobljene kolagenoze vključujejo SLE, sklerodermo, periarteritis nodozo, dermatomiozitis, revmatoidni poliartritis, Sjogrenov sindrom, revmatizem, sistemski vaskulitis, difuzni eozinofilni fasciitis itd. in resnost napovedi; ostalo - majhne kolagenske bolezni. Prav tako je običajno razlikovati med prehodnimi in mešanimi oblikami difuznih bolezni vezivnega tkiva (Sharpejev sindrom).

Vzroki kolagenske bolezni

Prirojene kolagenske bolezni so posledica dedne (genetske) kršitve strukture kolagena ali presnove. Etiologija pridobljenih sistemskih bolezni vezivnega tkiva je manj raziskana in razumljena. Upošteva se v smislu multifaktorne imunopatologije zaradi interakcije genetskih, infekcijskih, endokrinih dejavnikov in vplivov okolja. Številne študije potrjujejo povezavo med specifičnimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in prenašanjem nekaterih HLA antigenov, predvsem antigenov razreda II (HLA-D) histokompatibilnosti. Tako je sistemski eritematozni lupus povezan z nosilcem antigena DR3, sklerodermom - A1, B8, DR3 in DR5 antigeni, Sjogrenovim sindromom - s HLA-B8 in DR3. V družinah bolnikov s kolagenozo, pogosteje kot v populaciji kot celoti, so sistemske bolezni zabeležene pri sorodnikih prve stopnje.

V zvezi z infekcijskimi povzročitelji, ki sodelujejo pri razvoju kolagenskih bolezni, se raziskave še izvajajo. Infektivno-alergijska geneza difuznih bolezni vezivnega tkiva ni izključena; Upošteva se možna vloga intrauterinih okužb, stafilokokov, streptokokov, virusov parainfluence, ošpic, rdečk, mumpsa, herpes simpleksa, citomegalovirusa, Epstein-Barra, Coxsackieja A itd.

Opozoriti je treba na povezavo kolagenoze s spremembami endokrinih hormonskih predpisov: z začetkom menstrualnega ciklusa, splavom, nosečnostjo ali porodom, menopavzo. Zunanji dejavniki praviloma izzovejo poslabšanje latentne patologije ali delujejo kot sprožilci za nastanek kolagenoze v prisotnosti ustrezne genetske predispozicije. Takšni sprožilci so lahko stres, travma, hipotermija, insolacija, cepljenje, zdravila itd.

Patogeneza in patologija kolagenskih bolezni

Patogenezo kolagenoze lahko predstavimo kot naslednjo splošno shemo. Na podlagi bakterijske in virusne senzibilizacije telesa nastajajo patogeni imunski kompleksi, ki se usedejo na osnovno membrano krvnih žil, sinovialne in serozne membrane ter povzročijo razvoj nespecifičnega alergijskega vnetja. Ti procesi povzročajo avtoalergijo in avtosenzibilizacijo lastnega tkiva, poslabšanje celičnih in humoralnih faktorjev imunogeneze, hiperprodukcijo avtoprotitelov na celična jedra, kolagen, žilni endotelij in mišice.

Povzročene imunske, žilne in vnetne reakcije v kolagenozi spremlja patološka disorganizacija vezivnega tkiva. Patološke spremembe potekajo v štirih fazah: otekanje sluznice, fibrinoidna nekroza, celična proliferacija in skleroza.

Kolagenoze spremljajo različne patološko-anatomske spremembe, vse bolezni pa združuje difuzna vpletenost v patološki proces veznega tkiva telesa, ki se lahko pojavi v različnih kombinacijah. Torej, ko nodularni periarteritis večinoma prizadene žile mišičnega tipa, kar vodi v brazgotinjenje in pustošenje slednjih, je zato v kliničnem poteku pogosto označena anevrizma krvnih žil, krvavitev, krvavitev, srčnih napadov. Za sklerodermo tipičen razvoj splošne skleroze (poškodbe kože in podkožja, pnevmoskleroza, kardioskleroza, nefroskleroza). Dermatomiozitis prevladujejo kožne in mišične lezije ter arteriole, ki se nahajajo v njih. Za sistemski eritematozni lupus je značilen polisindromski potek z razvojem dermatoze, poliartritisa, Raynaudovega sindroma, plevritisa, nefritisa, endokarditisa, meningoencefalitisa, pneumonitisa, nevritisa, pleksitisa itd.

Simptomi kolagenoze

Kljub raznolikosti kliničnih in morfoloških oblik kolagena, je njihov razvoj mogoče zaslediti skupne značilnosti. Vse bolezni imajo dolg valovit potek z menjavanjem poslabšanj in remisij, stalnim napredovanjem patoloških sprememb. Značilno za vztrajno vročino napačne vrste z mrzlico in obilno znojenje, znake alergij, nepojasnjeno rastočo šibkost. Za vse kolagenoze so skupni sistemski vaskulitis, mišično-sklepni sindrom, vključno z mialgijo, artralgijo, poliartritisom, miozitisom, sinovitisom. Pogosto se pojavijo poškodbe kože in sluznice - eritematozni izpuščaj, petehije, podkožni vozlički, aftozni stomatitis itd.

Poškodbe srca pri kolagenozi lahko spremlja razvoj miokarditisa, perikarditisa, miokardne distrofije, kardioskleroze, arterijske hipertenzije, ishemije, angine pektoris. Na delu dihalnega sistema je zaznan pnevmonitis, plevritis, pljučni infarkt, pnevmoskleroza. Ledvični sindrom vključuje hematurijo, proteinurijo, ledvično amiloidozo in kronično odpoved ledvic. Motnje v prebavnem traktu so lahko predstavljene z dispepsijo, gastrointestinalnimi krvavitvami, napadi bolečine v trebuhu, simulacijo holecistitisa, slepiča itd.

Polimorfizem klinične slike je pojasnjen z organsko specifičnostjo lezije pri različnih oblikah kolagenoze. Poslabšanje difuznih bolezni vezivnega tkiva je običajno povezano z okužbami, hipotermijo, hiperinsolacijo in poškodbami.

Diagnostika kolagenoze

Osnova za predpostavko določene oblike kolagenoze je prisotnost klasičnih kliničnih in laboratorijskih znakov. Navadno se v krvi pojavijo nespecifični označevalci vnetja: C-reaktivni protein, povečani α2-globulini, fibrinogen, seromucoid, ESR itd. Opredelitev imunoloških označevalcev, značilnih za vsako bolezen: CIC, antinuklearni in revmatoidni faktorji, protitelesa proti enemu in dvoverižna DNA, antistreptolizin-0, protitelesa za jedrske antigene, nivoje komplementa, itd. Pogosto je za patomorfološko diagnozo treba uporabiti biopsijo kože, mišic in sinovialne membrane tavov ledvice.

Rentgenski pregled kosti in sklepov lahko pomaga pri diagnozi kolagenoz, pri katerih je pogosta (osteoporoza, zoženje sklepnih razpok), kot tudi posebni radiološki znaki (artikulacija sklepnih površin pri revmatoidnem artritisu, aseptična nekroza sklepnih površin pri SLE, osteoliza distalnih falang v sklerodermi) itd.). Za identifikacijo narave in obsega poškodb notranjih organov se uporabljajo ultrazvočne diagnostične metode (EchoCG, plevralni ultrazvok, ledvični ultrazvok, abdominalni ultrazvok), MRI, CT. Diferencialno diagnostiko različnih oblik kolagenoze opravlja revmatolog; če je potrebno, bolnika svetujejo drugi strokovnjaki: kardiolog, pulmolog, imunolog, dermatolog itd.

Zdravljenje in prognoza bolezni kolagena

Potek večine kolagenskih bolezni je progresiven in ponavljajoč, kar zahteva postopno, dolgotrajno in pogosto vseživljenjsko zdravljenje. Najpogosteje se uporabljajo naslednje skupine zdravil za zdravljenje različnih oblik kolagenoze: steroid (glukokortikoidi) in nesteroidna protivnetna zdravila, citostatiki, derivati ​​aminokinolina, pripravki zlata. Odmerjanje in trajanje tečajev se določata strogo individualno, pri čemer je treba upoštevati vrsto bolezni, resnost in resnost poteka, starost in individualne značilnosti bolnika.

Za vse vrste kolagenoze, za katere je značilen kronični progresivni potek z večsistemsko lezijo. Predpisovanje kortikosteroida ali imunosupresivnega zdravljenja pomaga zmanjšati resnost kliničnih simptomov, kar vodi do bolj ali manj dolgotrajne remisije. Tako imenovane velike kolagenoze imajo najhitrejši razvoj in hud potek. Smrt bolnikov se lahko pojavi kot posledica ledvične, kardiovaskularne, respiratorne odpovedi, vključitve v interkurentno okužbo. Za preprečevanje poslabšanja kolagenoze je pomembno odpraviti žarišča kronične okužbe, opraviti nadaljnji pregled, preprečiti pretirano insolacijo, hipotermijo in druge izzivalne dejavnike.

Kolagenoza: simptomi in zdravljenje

Kolagenoza - glavni simptomi:

• Kožni izbruh
• Nihanje razpoloženja
• Bolečine v sklepih
• Slabost
• Temperatura pade
• Izguba apetita
• Chills
• Znojenje
• Izpadanje las
• Rdeči obraz
• Bolečine v mišicah
• Vročina
• Zmanjšana vizija
• Pojav razjed
• Vnetje sluznic
• Motnje v prebavnem traktu
• Motorna disfunkcija
• Srčne motnje
• Deformacija sklepov
• Kaljenje kože

Kolagenoza je imunopatološko stanje, pri katerem se ugotavlja razvoj degenerativnih motenj, ki najpogosteje prizadenejo vezivno tkivo, vendar verjetnost vpletenosti drugih segmentov v patologijo ni izključena.

Takšna bolezen se lahko razvije predvsem in drugič, zato se bodo v vsakem primeru izzivalni dejavniki razlikovali. Poleg tega je glavno mesto pri razvoju takšne bolezni tudi prodiranje v človeško telo patoloških dejavnikov.

Kljub obstoju velikega števila bolezni, ki so vključene v skupino kolagenskih bolezni, imajo vsi številne klinične manifestacije. Med njimi so zvišana telesna temperatura in mrzlica, povečano znojenje in nepojasnjena šibkost ter različni kožni izpuščaji.

Postopek ugotavljanja pravilne diagnoze je namenjen izvajanju številnih laboratorijskih in instrumentalnih preiskav, ki jih je treba nujno dopolniti s temeljitim fizikalnim pregledom.

V veliki večini primerov se za zdravljenje bolezni uporabljajo za konzervativne metode, ki temeljijo na peroralnih zdravilih.

Etiologija

Kot je navedeno zgoraj, so kolagenozi lahko prirojene in pridobljene narave.

V prvem primeru so genetsko določene patologije, ki se razvijajo v fazi intrauterinega razvoja zarodka, v ozadju katerih je kršena sinteza kolagena, ter struktura te snovi in ​​njen metabolizem. Zato se zelo pogosto pojavljajo bolezni, ki spadajo v to kategorijo, pri tistih otrocih, pri katerih eden od staršev trpi zaradi podobne bolezni.

Viri pridobljenih kolagenoze niso povsem razumljivi, vendar se v ospredje postavlja okužba človeškega telesa s patogeni. V tem primeru lahko povzročitelj:

Ugotovili smo tudi razmerje med kolagenom in hormonskimi motnjami. Zato je mogoče ugotoviti razloge:

• obdobje nosečnosti otroka;
• pretok menstruacije;
• generična dejavnost;
• klimakterijsko obdobje;
• abortivni splav;
• motnje delovanja endokrinega sistema, in sicer ščitnice in jajčnikov, nadledvičnih žlez in hipofize.

Ko lahko genetska predispozicija kot sprožilni mehanizem služi:

• podaljšan učinek na telo prekomerno nizkih ali visokih temperatur;
• podaljšan stres;
• široko paleto poškodb;
• nenadzorovan vnos nekaterih zdravil;
• cepljenje;
• različne alergijske reakcije;
• zmanjšana odpornost imunskega sistema.

Včasih je nemogoče ugotoviti dejavnike, ki so prispevali k razvoju takšne bolezni - v takih primerih je osebi diagnosticirana nediferencirana kolagenoza.

Razvrstitev

V skladu z značilnostmi izvora degenerativnega procesa kolagenoze so:

Vsaka od kategorij vključuje številna patološka stanja. Na primer, primarne bolezni vključujejo:

Pri pridobljenih oblikah kolagenoze se razlikujejo po varianti tečaja:

• s težkim tokom;
• s skritim potekom, počasnim postopnim razvojem in odsotnostjo smrtno nevarnih posledic.

Prva skupina patologij vključuje:

Za naslednje vrste kolagenoze je značilen lažji pretok:

Takšne bolezni se združijo v kategorijo majhne kolagenoze.

Poleg tega obstaja razvrstitev glede na lokacijo lezij:

• difuzne spremembe v vezivnem tkivu - najpogosteje diagnosticirane;
• spoji;
• sinovialna membrana;
• žilne stene.

Tudi strokovnjaki s področja revmatologije razlikujejo mešano in prehodno kolagenozo.

Simptomatologija

Prisotnost velikega števila bolezni v tej skupini bolezni je posledica dejstva, da imajo številne pogoste klinične znake in značilne značilnosti, na primer počasno napredovanje, pa tudi izmenične faze poslabšanja in remisije.

Med pogostimi simptomi, ki se pojavljajo pri otrocih in odraslih, so:

• nespecifična vročina;
• povečano znojenje;
• mrzlica;
• vnetne ali ulcerozne lezije kože in sluznice;
• bolečine v sklepih in mišicah;
• kršitev motoričnih funkcij;
• progresivna šibkost;
• pogosto nihanje razpoloženja;
• motnje spanja;
• zmanjšanje ali popolno pomanjkanje apetita;
• disfunkcija prebavnih in kardiovaskularnih organov, kot tudi organov, kot so ledvice in pljuča.

V primerih razvoja skleroderme bodo zgoraj navedeni simptomi dopolnjeni:

• zgostitev in utrjevanje vezivnega tkiva;
• hrapavost kože;
• povečano izpadanje las;
• videz vre.

Značilni znaki sistemskega eritematoznega lupusa so:

• pordelost kože na obrazu in dekolteju;
• videz izpuščajev po vsem telesu, po videzu, ki spominja na rdeče obroče;
• temperaturne spremembe;
• aftozni stomatitis;
• zmanjšana ostrina vida;
• artritis kosti.

Pri revmatoidnem artritisu se bolniki najpogosteje pritožujejo:

• lezije zgornjih in spodnjih okončin;
• deformacija prizadetega segmenta;
• hude bolečine, nagnjene h krepitvi ponoči;
• popolno pomanjkanje spanja;
• hujšanje.

Vse navedene bolezni in njihove manifestacije so med najpogosteje diagnosticiranimi med boleznimi kolagena.

Diagnostika

Izkušen revmatolog bo lahko pravilno postavil diagnozo na stopnji začetnega pregleda pacienta, vendar so za določitev vrste kolagenoze potrebne laboratorijske in instrumentalne preiskave.

Prvič, zdravnik mora osebno opraviti več manipulacij, in sicer:

• preučiti zgodovino bolezni, ne samo bolnika, ampak tudi njegove bližnje sorodnike - iskati najverjetnejši etiološki dejavnik za to ali to osebo;
• zbirati in analizirati življenjsko zgodovino - ugotoviti vpliv drugih škodljivih virov;
• opraviti temeljit fizični pregled, z obvezno študijo stanja kože in sluznic;
• Podrobno zaslišite bolnika - sestavite popolno klinično sliko in stopnjo simptomov kolagenoze.

Med laboratorijskimi testi, ki jih je treba poudariti:

• splošni in biokemični krvni test;
• ELISA in krvni test DNA;
• seroloških testov.

Najbolj informativni so naslednji instrumentalni postopki:

• ultrazvok in radiografija prizadetega segmenta;
• EKG in EhlKG;
• CT in MRI;
• biopsija kože, mišic in sklepov ter ledvičnega tkiva.

V diagnozi sodeluje ne le revmatolog, temveč tudi strokovnjaki z drugih področij medicine, zlasti:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmolog;
• kardiolog;
• imunolog;
• endokrinolog;
• pediater

Za izvedbo diferenciacije različnih oblik kolagenoze so potrebni dodatni pregledi.

Zdravljenje

Glede na dejstvo, da je za veliko število bolezni značilno počasi napredujoče in ponavljajoče se zdravljenje, mora biti njihovo zdravljenje postopno, dolgotrajno in pogosto celo življenje.

V veliki večini primerov se za zdravljenje bolezni uporabljajo naslednja zdravila:

• steroidne glukokortikoide;
• nesteroidne protivnetne snovi;
• cyostatics;
• Zlati preparati;
• aminokinolinski derivati.

Dnevna hitrost in trajanje uporabe se določita posamično za vsakega bolnika, kar je posledica dejstva, da zdravnik upošteva:

• vrsta bolezni;
• resnost in resnost toka;
• starostna kategorija bolnika;
• značilnosti posameznega bolnika.

Med poslabšanjem simptomov je priporočljivo uporabiti takšne ekstrakorporalne hemokorekcijske metode:

• izmenjava plazme;
• kaskadna filtracija plazme;
• hemosorpcije.

V primeru remisije določene oblike kolagenoze lahko zdravljenje vključuje:

• opravljanje tečaja telesne terapije;
• fizioterapevtski postopki - v tem primeru predstavljajo medicinska elektroforeza in magnetna terapija, ultrazvok in ultrafonoforeza, terapevtske kopeli, ki so lahko radon, karbonska kislina in vodikov sulfid;
• skladnost z dieto;
• zdraviliško zdravljenje.

Možni zapleti

Glede na vrsto kolagenoze, ob odsotnosti terapije, obstaja velika verjetnost za razvoj naslednjih zapletov:

Preprečevanje in prognoza

Razvoj kongenitalnih kolagenoze ni mogoče preprečiti, vendar je za preprečevanje razvoja sekundarnih degenerativnih procesov potrebno upoštevati naslednja preventivna priporočila:

• izogibajte se hipotermiji in pregrevanju telesa;
• popolna odstranitev žarišč vseh kroničnih okužb;
• krepitev imunitete;
• ustrezna uporaba zdravil ob strogem upoštevanju priporočil zdravnika;
• zmanjšanje učinkov stresa;
• izogibajte se stiku z alergeni;
• redni obiski vseh klinikov za rutinske preglede.

Prognozo kolagenoze v celoti narekuje potek in ustreznost izvajanja terapevtskih tehnik. Zgodnje in neprekinjeno zdravljenje omogoča doseganje stabilne remisije in izboljšanje kakovosti življenja bolnika. Popolna odsotnost terapije je polna razvoja zgoraj omenjenih zapletov, ki so pogosto usodni. Najbolj nevarni so tako imenovani veliki kolagen.

Če menite, da imate kolagenozo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: revmatolog, terapevt, pediater.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne storitve za diagnostiko bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Zoonozna nalezljiva bolezen, katere poškodba je predvsem kardiovaskularni, mišično-skeletni, reproduktivni in živčni sistem, se imenuje bruceloza. Mikroorganizmi te bolezni so bili odkriti v oddaljenem letu 1886, odkritelj bolezni pa je angleški znanstvenik Bruce Bruceloza.

Alergijski vaskulitis je kompleksna bolezen, za katero je značilno aseptično vnetje žilnih sten, ki se razvije kot posledica alergijske reakcije na negativni učinek infektivno-toksičnih dejavnikov. Za bolezen so značilni vnetni in alergijski izpuščaji, ki so nagnjeni k edemom, krvavitvam in nekrozi.

Meningokokna okužba povzroča antroponske bolezni - meningitis, meningokokno sepso s fulminantnim potekom. Skoraj 80% vseh kliničnih primerov se pojavi pri otrocih. Kliniki opozarjajo, da se vrh bolezni pojavlja v topli sezoni, lezije pa so diagnosticirane skozi celo leto.

Endokarditis je vnetni proces, ki se pojavi v notranji sluznici srca (endokardija). Glavni vzrok njegovega razvoja je okužba, drugih bolezni pa ne smemo izključiti. Bolezen lahko enako prizadene tako moške kot ženske. Zelo pogosto bolezen prevzame telo ljudi, ki jemljejo različna zdravila. Tendenca za razvoj patološkega procesa je prisotna tudi pri mladih pacientih, zato je pomembno poznati vzroke in simptome patologije, da bi preprečili razvoj hudih zapletov.

Avtoimunske bolezni sklepov, ki nastanejo na osnovi kožnih sprememb, se imenujejo psoriatični artritis. Za bolezen je značilna predvsem kronična ali akutna narava tečaja. Psoriatični artritis se v odrasli dobi enako pojavlja pri moških in ženskah.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Kaj je kolagenoza - glavni simptomi bolezni in kompleksno zdravljenje

Kolagenoze - bolezni vezivnega tkiva, ki jih spremljajo poškodbe kolagenskih vlaken, krvnih žil in notranjih organov. Za zdravljenje se mora pacient takoj obrniti na pomoč specialista in opraviti zdravniški pregled.

Kolagenoze, kaj je to?

Vzroki bolezni

Pri ljudeh so vsa tkiva, hrustanec, kite in koža med seboj povezani s pomočjo kolagenskih beljakovin. Ta gradbeni protein je približno polovica telesne mase in zapolnjuje prostor med celicami. Kolagen je beljakovinski filament, ki vsebuje proteoglikane, elastin in glikoproteine.

• zaščitni;
• obnavlja celice;
• referenca;
• odgovorna za elastičnost tkiva;
• trofično.

Kolagenoze se lahko pojavijo iz različnih razlogov, med katerimi so:

• motnje imunskega sistema;
• alergijska reakcija;
• travma;
• genske mutacije;
• imunske pomanjkljivosti.

Razvoj kolagenoze je lahko povezan s prirojenimi motnjami v strukturi kolagenskih vlaken in s spremljajočimi sistemskimi spremembami dejanske presnove.

Razlog za razvoj te pridobljene patologije ni povsem razumljiv. Izzivalni dejavniki prirojene kolagenoze vključujejo izpostavljenost okolja, hormonske motnje in okužbe.

Menijo, da lahko pri ženskah nastanek patološkega procesa povzroči delovanje:

• težak porod;
• hormonske motnje;
• več nosečnosti;
• splav

Negativni vpliv ima lahko:

• intrauterine okužbe;
• stafilokoki;
• streptokoka;
• virus herpesa.

Kako se bolezen manifestira?

Za kolagenozo je značilen valovit tok, za katerega so značilna obdobja poslabšanja in pogrezanja.

Glavni simptom bolezni je dvig temperature v obdobju poslabšanja na 38 stopinj ali več. V tem primeru bolnik poveča znojenje in pojavijo se mrzlica.

Kolagenoza se pojavi s sindromom astenizacije, ki se kaže v šibkosti in depresivnem razpoloženju.

Oseba lahko doživlja nespecifične simptome patologij vezivnega tkiva:

• gastrointestinalne krvavitve;
• slabost;
• podiranje;
• bolečine v trebuhu.

V nekaterih primerih lahko zdravnik simptome kolagenoze zamenja za drugo patologijo, pri čemer bo diagnoza težka. Če se ne zdravi takoj, lahko bolezen povzroči možganski infarkt. Za otroke ta patologija predstavlja posebno nevarnost, saj ima lahko hude posledice.

Razvrstitev

V medicinski praksi je opisano okoli 200 bolezni vezivnega tkiva, med katerimi so:

• Marfanov sindrom;
• Ehlers-Danlosov sindrom;
• osteogenesis imperfecta;
• prirojena buloza epidermolize;
• avtoimunske bolezni;
• mešane bolezni.

Marfanov sindrom se pojavi pri poškodbah dihalnih organov, kardiovaskularnega sistema (prolaps mitralne zaklopke), živčnega sistema in oči (leča ni pravilno nameščena). Ljudje s to patologijo odlikujejo njihova višina, dolge kosti in vitki prsti.

Ehlers-Danlosov sindrom vključuje skupino dednih patologij, ki jih spremlja prisotnost hiper mehkih sklepov in povečana elastičnost kože.

Poleg tega je za sindrom značilno žilne poškodbe, modrice in pojav naslednjih simptomov:

• ravne noge;
• žilne šibkosti;
• ukrivljenost hrbtenice.

Nepopolna osteogeneza je prirojena nepravilnost, ki se kaže v povečani krhkosti kosti in zmanjšanju mišične mase.

Kongenitalna buloza epidermolize vodi k dejstvu, da koža osebe postane zelo krhka in se lahko prekrije z resnimi mehurji tudi v primeru kakršnega koli stika: trenje oblačil, šok in padec.

Pogosto so prizadeti prebavni sistem, dihalni trakt ali mehur.

Avtoimunske bolezni so kombinacija različnih patologij, pri katerih se tkiva in organi deformirajo in uničijo. Domneva se, da te bolezni prispevajo k genetski predispoziciji.

Avtoimunske bolezni vključujejo:

• revmatoidni artritis;
• sistemski eritematozni lupus;
• dermatomiozitis;
• skleroderma;
• vaskulitis;
• Sjogrenov sindrom.

Za revmatoidni artritis je značilna poškodba sinovialne membrane, ki povezuje sklepno votlino. To vodi do vnetja, togosti celotnega telesa, bolečin in oteklin. Poleg tega lahko bolnika motijo ​​huda utrujenost, zvišana telesna temperatura, anemija in izguba apetita.

Sistemski eritematozni lupus povzroča poškodbe vezivnega tkiva, kapilar, krvnih žil in celotnega telesa. Bolezen spremlja izguba las, preobčutljivost na svetlobo, anemija, kožni izpuščaji na obrazu.

Dermatomiozitis in bolezen, kot je polimiozitis, povzročata poškodbe mišic in kože ter se pojavijo s povišano telesno temperaturo, izgubo telesne mase, težko dihanje, hudo utrujenost in težave pri požiranju.

Scleroderma se kaže v zaostrovanju kože, poškodbah notranjih organov in spremembah v tkivih s pojavom brazgotin. Obstajajo žariščna in sistemska skleroderma.

Vaskulitis povzroča vnetje sten krvnih žil, kar povzroča okvaro krvnega obtoka v tkivih in organih. Sjogrenov sindrom spremlja sušenje sluznic in onkoloških zapletov.

Za mešano obliko bolezni je značilna večkratna patologija: revmatoidni artritis, eritematozni lupus. Diagnoza v tem primeru je včasih težavna, saj lahko bolniki opišejo različne klinične znake.

Diagnoza bolezni

Za pravilno postavitev diagnoze in izbiro ustreznega zdravljenja mora bolnik opraviti zdravniški pregled, ki vključuje:

• pregled bolnika;
• laboratorijski testi;
• histološka analiza;
• imunološki označevalci;
• rentgenske kosti;
• ultrazvočni pregled.

Poleg tega diagnoza vključuje posvetovanje z dermatologom, kardiologom in pulmologom. Pregled običajno traja več tednov.

Metode zdravljenja

Zdravljenje bolezni vezivnega tkiva je lahko konzervativno ali kirurško.

Ker je genska mutacija osnova kolagenoze, je nemogoče v celoti okrevati: pacient mora vso življenje jemati droge. Pravilno izbrana zdravila bodo pomagala odstraniti klinične manifestacije bolezni in ustaviti proces, ki uničuje telo.

Kirurško zdravljenje je potrebno v primerih, ko so arterije prizadete in če je njihova prehodnost okrnjena. Izvaja se samo za vitalne indikacije.

Konzervativno zdravljenje običajno vključuje naslednja zdravila:

• antikoagulanti:
• kortikosteroidi;
• vazokonstriktorska zdravila;
• citostatiki;
• protivnetna zdravila.

Zdravljenje z zdravili za vsakega bolnika se izbere ločeno, zato je terapevtski potek in odmerjanje zdravil odvisno od specifične patologije. Samoizbiranje zdravil lahko vodi do stranskih učinkov in zapletov.

Nesteroidna protivnetna zdravila in glukokortikosteroidi imajo visoko učinkovitost. Pod vplivom teh zdravil se klinične manifestacije bolezni zmanjšajo in remisija se podaljša.

V hudem poteku patološkega procesa lahko pride do smrti pacienta zaradi razvoja respiratorne odpovedi, odpovedi ledvic, kardiovaskularne odpovedi ali dodatka medsebojne okužbe (slučajno pridružitev bolezni).

Poleg tega je lahko velik del vezivnega tkiva usoden.

Ne glede na obliko bolezni je treba bolnika hospitalizirati v bolnišnici, da se olajšajo akutne manifestacije. V prihodnosti se lahko pred remisijo opravi ambulantno zdravljenje, nato pa se priporoča rehabilitacija v specializiranem sanatoriju.

Program rehabilitacije vključuje:

• medicinska elektroforeza;
• magnetna terapija;
• fonoforeza.

Pomagajte terapevtske kopeli z vodikovim sulfidom in plazmaferezo.

1. Bolnik se mora držati pravilne prehrane in se izogibati hipotermiji, ki lahko povzroči poslabšanje bolezni.
2. Kot preventivni ukrep ponovne poškodbe vezivnega tkiva je priporočljivo reorganizirati kronične žarišča okužbe.
3. Da bi preprečili in pravočasno zdravili poslabšanje bolezni, morajo bolniki s to patologijo opraviti zdravniški pregled vsakih šest mesecev. Bolnik mora nemudoma zdraviti vnetne procese in jih ne začeti. Kolikor je mogoče, se je treba izogibati hudim stresom in živčnemu preobremenitvi.
4. Otroci so nagnjeni k razvoju kolagenoze, zato je priporočljivo, da se držijo terapevtskega in zaščitnega režima in da se ne cepijo. Potrebno je okrepiti otroško telo s skrbnim utrjevanjem, odstranjevanjem infekcijskih žarišč in krepitvijo fizičnega stanja. Ni priporočljivo jemati zdravil po nepotrebnem, razen tistih, ki jih predpiše zdravnik.
5. Vsi pacienti morajo upoštevati režim spanja in počitka ter si vzeti čas za spanje (1-1,5 ure). V dnevni prehrani morajo prevladovati vitamini in beljakovine.
6. Število izdelkov in posod z ogljikovimi hidrati in soljo mora biti omejeno. Koristne vaje imajo sprehod po svežem zraku, gimnastične vaje in brisanje s toplo vodo.

Ker je kolagenoza nevarna za človeško življenje, je zelo pomembno, da se upoštevajo vsi preventivni ukrepi in da se v primeru poslabšanja bolezni pravočasno zdravi. Kljub temu, da je nemogoče v celoti okrevati, bo pravilno izbrana terapija pomagala odpraviti klinične manifestacije in preprečiti nastanek resnih zapletov.

Diagnoza bolezni

Kolagenoza je imunopatološki proces, ki ga spremlja razvoj degenerativnih motenj s primarno lezijo vezivnega tkiva, za katero je značilno progresivno gibanje in širok razpon kliničnih manifestacij.

Diagnostika kolagenoze, ki se pojavlja v kateri koli klinični različici, praviloma zahteva klinično razmišljanje zdravnika in zadostno opremo medicinske ustanove.

Kompleks diagnostičnih ukrepov, ki temeljijo na uporabi različnih laboratorijskih tehnik, pa ima v tej situaciji 100-odstotno natančnost samo točkovno biopsijo s kasnejšo histološko in citološko analizo punktatov.

Pri zdravljenju kolagenoze se uporablja načelo individualnega pristopa, kontinuiteta in primernost imenovanja ene ali druge sestavine zdravljenja z zdravili. Vse klinične variante kolagenoze združujejo skupni patološki in etiopatogenetski mehanizmi njenega razvoja.

Strukture vezivnega tkiva v večjem ali manjšem deležu so vključene v vse organe in strukture človeškega telesa, kar pojasnjuje drugo ime te patologije - »sistemsko kolagenozo« ali »difuzno bolezen veznega tkiva«.

Vzroki kolagenoze

Velika skupina kolagenoze so tako imenovane genetsko določene variacije, ki jih povzročajo prirojene motnje v strukturi kolagena in spremljajoče sistemske presnovne motnje.

Kot potrditev prednostne vloge dednega dejavnika v razvoju kolagenoze kaže dejstvo registracije sistemske difuzne bolezni pri predstavnikih s sorodnim razmerjem prve stopnje.

Pri ugotavljanju zaključka »pridobljene kolagenoze« je skoraj nemogoče določiti etiološki faktor njegovega nastanka, zato večina strokovnjakov na tem področju zavrača teorijo o pridobljenem izvoru te patologije.

Kljub temu obstajajo številni dejavniki, ki izzovejo prve klinične manifestacije kongenitalne kolagenoze, ki vključujejo: škodljive učinke okoljskih dejavnikov, nalezljive poškodbe telesa in neravnovesje človeškega hormonskega statusa.

Trenutno je veliko število randomiziranih študij, ki potrjujejo, da je razvoj kolagenoze povezan z infekcijskimi in virusnimi sredstvi.

Povzročitelj faktorja za nastanek kolagena je kršitev hormonske regulacije, ki se pojavi med nosečnostjo, v obdobju pubertete in menopavze pri ženskah. Sprožilni mehanizmi, ki sprožijo razvoj manifestacij kolagenoze, so prekomerni psiho-emocionalni stres, otroci pa se lahko razvijejo tudi po cepljenju.

V vseh patogenetskih in kliničnih variantah kolagenoze se mehanizem za razvoj patoloških sprememb v strukturi vezivnega tkiva odvija po enotnem principu in je sestavljen iz postopne spremembe imunoproliferativnih sprememb.

Pod vplivom izzivalnih dejavnikov ali sprožilcev v obliki bakterijsko-infekcijske senzibilizacije telesa se sproži nastanek patogenih imunskih kompleksov, ki se usedejo na membranah žilnih sten in seroznih membran, kjer se razvije nespecifično alergijsko vnetje. Ti procesi pomenijo razvoj avtoalergije in avtosenzibilizacije na tkiva lastnega organizma, kar spremlja oslabljena imunogeneza celičnih in humoralnih tipov ter hiperprodukcija protiteles na celične strukture kolagena, žilnega endotelija in mišičnih vlaken.

Posledica izkrivljanja imunskih mehanizmov, pa tudi obstoječih vnetnih sprememb, je patološka disorganizacija vezivnega tkiva, ki postopoma poteka v obliki sprememb v patoloških procesih (mukoidna oteklina, fibrinoidna nekroza, celična proliferacija in skleroza).

Različne patološke variacije kolagenoze spremljajo poškodbe struktur vezivnega tkiva ene ali druge lokalizacije v večjem ali manjšem obsegu.

Na primer, poškodba vezivnega tkiva krvnih žil je bolj značilna za periarteritis nodosa, pri sklerodermi pa se opazi prednostna poškodba vezivnega tkiva z lokalizacijo v notranjih organih in podkožno maščobo.

Sistemski eritematozni lupus, ki je nediferencirana kolagenoza, ima najširši spekter poškodb.

Razvrstitev kolagenskih bolezni

Osnova etiopatogenetske klasifikacije kolagenoze je načelo izvora degenerativnih lezij vezivnega tkiva.

Pri tem se razlikujejo prirojene in pridobljene oblike te patologije.

Prirojene degenerativne bolezni vezivnega tkiva so precej redke in njihova diagnoza je zelo težavna (mukopolisaharidoza, elastični psevdoksantom, Marfanov sindrom in drugi).

Pridobljene kolagenoze predstavljajo širok spekter patoloških variant poteka, zato jih mednarodna klasifikacija deli na "velike kolagenoze" v obliki dermatomiozitisa, sistemskega eritematoznega lupusa, nodularnega periarteritisa in skleroderme, za katerega je značilen hud potek in nedosegljiv pristop k premagovanju veznega tkiva. Preostale oblike kolagenoze so »majhne«, za katere je značilen latentni potek in odsotnost resnih zapletov.

Najtežja varianta kolagenoze za zdravje bolnika je Sharpejev sindrom, ki združuje patogenetske in klinične značilnosti različnih oblik poškodb difuznega vezivnega tkiva.

Simptomi kolagenoze

Vsako od patoloških variant kolagenoze odlikuje specifičnost kliničnih manifestacij, vendar obstajajo skupne značilnosti, značilne za vse oblike te patologije (intermitentni potek z obvezno prisotnostjo obdobij eksacerbacij in popolne remisije s sočasno napredovanjem patoloških sprememb).

Obdobje poslabšanja praviloma spremlja aktivni febrilni sindrom, za katerega je značilno znatno zvišanje telesne temperature nad 38 ° C z epizodami mrzlice in obilno znojenje.

Glavni »spremljevalec« vročice pri kolagenozi je sindrom astenije, katerega manifestacije so nemotivirana progresivna šibkost, nezmožnost opravljanja običajne telesne aktivnosti in depresije razpoloženja.

Značilne manifestacije kolagenoze, ki omogočajo izkušenemu strokovnjaku, da sumi prisotnost bolnika s to patologijo, je simptomski kompleks mišičnih in sklepnih poškodb v obliki progresivne mialgije različnih lokalizacij, bolečine v predelu sklepov s hkratno kršitvijo njihove motorične funkcije. V nekaterih primerih je mišično-sklepni sindrom povezan s poškodbami kože z nastankom nespecifičnih lezij v obliki podkožnih vozlov, eritema in petehij.

Ker je vezivno tkivo prisotno v razvoju vseh notranjih organov, pri kolagenozi, poškodbe teh struktur neizogibno napredujejo z razvojem degenerativnih ireverzibilnih sprememb (kardioskleroza, miokardna distrofija, pnevmoskleroza, amiloidoza ledvic s kronično ledvično odpovedjo).

Nespecifične manifestacije kolagenoze so poškodbe organov v prebavnem traktu, ki simulirajo potek drugih bolezni v obliki funkcionalne dispepsije, gastrointestinalne krvavitve in sindroma bolečine v trebuhu.

Obdobja eksacerbacij običajno spodbujajo prisotnost nalezljivih bolezni, prekomerne insolacije, hipotermije ali izpostavljenosti stresnemu faktorju.

Žal se v večini primerov klinična merila za kolagenozo ne razlikujejo po specifičnosti, zato prisotnost simptomov in pritožb pacienta ni odločilen dejavnik pri vzpostavljanju zanesljive diagnoze. V tem primeru so laboratorijske diagnostične manipulacije, ki omogočajo identifikacijo specifičnih in nespecifičnih markerjev kolagenoze, dobra pomoč.

Nespecifična vnetna merila so odkrivanje v krvi povišane ravni globulinske frakcije beljakovin, ESR in C-reaktivnega proteina, zaznavanje katerega ne omogoča določanja natančne patološke oblike kolagenoze, ampak podpira razvoj difuznih sprememb v vezivnem tkivu vnetne geneze. Da bi določili patogenetsko varianto kolagenoze, se trenutno uporablja cela vrsta laboratorijskih metod, vendar je samo histološka analiza punktata, vzetega iz lezijskega območja, 100% zanesljiva.

Zdravljenje s kolagenozo

Po vzpostavitvi zanesljive diagnoze "kolagenoze", ki se pojavlja v eni patologiji ali drugi varianti, je primarna naloga lečečega zdravnika prepričati pacienta o potrebi po vseživljenjskem zdravljenju z uporabo celote kompleksnih terapevtskih in profilaktičnih ukrepov. Bolnik se mora držati pravil dela in prehrane z obveznim izogibanjem obdobjem pretirane hipotermije ali hiperinsolacije, ki so glavni provokatorji za poslabšanje kolagenoze.

Ob prvem zaznavanju pacienta znakov kakršnekoli vrste kolagenoze je nujni pogoj hospitalizacija reumatološkega profila v bolnišnici, da se izbere individualna shema zdravljenja.

Po prenehanju akutnih manifestacij bolezni se bolnika zdravi ambulantno in z nastopom obdobja popolne remisije je nujno nadaljevati rehabilitacijski tečaj v sanatoriju s specifičnim profilom.

Zdravljenje z zdravili je le del kompleksne terapije kolagenoze, njegova uporaba pa se najpogosteje pojavlja v času aktivnosti vnetnega procesa.

Z različnimi patološkimi variantami kolagenoze so razvili individualne tehnike in sheme zdravilnega antiinflamatornega popravka.

Zdravilo izbire z visoko dokazano učinkovitostjo je skupina nesteroidnih protivnetnih zdravil (Brufen pri največjem dnevnem odmerku 2,4 g).

V primeru, da ima bolnik znake visoke aktivnosti procesa, hitrega napredovanja patoloških sprememb in kliničnih manifestacij, hude visceralne poškodbe, je predpogoj imenovanje ustrezne terapije z glukokortikosteroidi (prednizolon pri največjem dnevnem odmerku 15 mg). In samo v primeru razvoja neželenih učinkov kot odziv na vnos kortikosteroidov je sprejemljiva citostatična terapija (Ciklofosfamid v dnevnem odmerku 0,1 g, Azathioprine v največjem odmerku 5 mg).

Epizode sistemske sklerodermije in revmatoidnega artritisa se dobro odzivajo na zdravljenje z D-penicilaminom v dnevnem odmerku 250 mg vsaj dva meseca, temu pa sledi postopna titracija odmerka na 750 mg (odmerek zdravila se poveča za 250 mg vsakih 30 dni).

Metode ekstrakorporalne hemokorekcije v obliki plazmafereze, hemosorpcije in kaskadne plazemske filtracije imajo dobro učinkovitost pri ustavljanju akutnih kliničnih manifestacij kolagenoze.

Rehabilitacijski kompleks ukrepov obsega uporabo različnih vrst fizioterapevtskih tehnik v obliki medicinske elektroforeze, ultrafoneforeze, magnetne terapije v sanatoriju s specifičnim profilom. Sanacija kroničnih žarišč okužb se obravnava kot profilaktična metoda zdravljenja kolagenoze.

Simptomi in zdravljenje

Kolagenoza - glavni simptomi:

• Nihanje razpoloženja
• Slabost
• Bolečine v sklepih
• Izguba apetita
• Kožni izbruh
• Chills
• Izpadanje las
• Znojenje
• Temperatura pade
• Bolečine v mišicah
• Rdeči obraz
• Vročina
• Zmanjšana vizija
• Pojav razjed
• Vnetje sluznic
• Motorna disfunkcija
• Motnje v prebavnem traktu
• Srčne motnje
• Deformacija sklepov
• Kaljenje kože

Kaj je kolagenoza

Kolagenoza je imunopatološko stanje, pri katerem se ugotavlja razvoj degenerativnih motenj, ki najpogosteje prizadenejo vezivno tkivo, vendar verjetnost vpletenosti drugih segmentov v patologijo ni izključena.

Takšna bolezen se lahko razvije predvsem in drugič, zato se bodo v vsakem primeru izzivalni dejavniki razlikovali. Poleg tega je glavno mesto pri razvoju takšne bolezni tudi prodiranje v človeško telo patoloških dejavnikov.

Kljub obstoju velikega števila bolezni, ki so vključene v skupino kolagenskih bolezni, imajo vsi številne klinične manifestacije. Med njimi so zvišana telesna temperatura in mrzlica, povečano znojenje in nepojasnjena šibkost ter različni kožni izpuščaji.

Postopek ugotavljanja pravilne diagnoze je namenjen izvajanju številnih laboratorijskih in instrumentalnih preiskav, ki jih je treba nujno dopolniti s temeljitim fizikalnim pregledom.

V veliki večini primerov se za zdravljenje bolezni uporabljajo za konzervativne metode, ki temeljijo na peroralnih zdravilih.

Vzroki bolezni

Kot je navedeno zgoraj, so kolagenozi lahko prirojene in pridobljene narave.

V prvem primeru so genetsko določene patologije, ki se razvijajo v fazi intrauterinega razvoja zarodka, v ozadju katerih je kršena sinteza kolagena, ter struktura te snovi in ​​njen metabolizem. Zato se zelo pogosto pojavljajo bolezni, ki spadajo v to kategorijo, pri tistih otrocih, pri katerih eden od staršev trpi zaradi podobne bolezni.

Viri pridobljenih kolagenoze niso povsem razumljivi, vendar se v ospredje postavlja okužba človeškega telesa s patogeni. V tem primeru lahko povzročitelj:

Ugotovili smo tudi razmerje med kolagenom in hormonskimi motnjami. Zato je mogoče ugotoviti razloge:

• obdobje nosečnosti otroka;
• pretok menstruacije;
• generična dejavnost;
• klimakterijsko obdobje;
• abortivni splav;
• motnje delovanja endokrinega sistema, in sicer ščitnice in jajčnikov, nadledvičnih žlez in hipofize.

Ko lahko genetska predispozicija kot sprožilni mehanizem služi:

• podaljšan učinek na telo prekomerno nizkih ali visokih temperatur;
• podaljšan stres;
• široko paleto poškodb;
• nenadzorovan vnos nekaterih zdravil;
• cepljenje;
• različne alergijske reakcije;
• zmanjšana odpornost imunskega sistema.

Včasih je nemogoče ugotoviti dejavnike, ki so prispevali k razvoju takšne bolezni - v takih primerih je osebi diagnosticirana nediferencirana kolagenoza.

Razvrstitev bolezni

V skladu z značilnostmi izvora degenerativnega procesa kolagenoze so:

• Kongenitalna kolagenoza;
• Pridobljena kolagenoza.

Vsaka od kategorij vključuje številna patološka stanja. Na primer, primarne bolezni vključujejo:

Pri pridobljenih oblikah kolagenoze se razlikujejo po varianti tečaja:

• s težkim tokom;
• s skritim potekom, počasnim postopnim razvojem in odsotnostjo smrtno nevarnih posledic.

Prva skupina patologij vključuje:

Za naslednje vrste kolagenoze je značilen lažji pretok:

Takšne bolezni se združijo v kategorijo majhne kolagenoze.

Poleg tega obstaja razvrstitev glede na lokacijo lezij:

• difuzne spremembe v vezivnem tkivu - najpogosteje diagnosticirane;
• spoji;
• sinovialna membrana;
• žilne stene.

Tudi strokovnjaki s področja revmatologije razlikujejo mešano in prehodno kolagenozo.

Simptomi bolezni

Prisotnost velikega števila bolezni v tej skupini bolezni je posledica dejstva, da imajo številne pogoste klinične znake in značilne značilnosti, na primer počasno napredovanje, pa tudi izmenične faze poslabšanja in remisije.

Med pogostimi simptomi, ki se pojavljajo pri otrocih in odraslih, so:

• nespecifična vročina;
• povečano znojenje;
• mrzlica;
• vnetne ali ulcerozne lezije kože in sluznice;
• bolečine v sklepih in mišicah;
• kršitev motoričnih funkcij;
• progresivna šibkost;
• pogosto nihanje razpoloženja;
• motnje spanja;
• zmanjšanje ali popolno pomanjkanje apetita;
• disfunkcija prebavnih in kardiovaskularnih organov, kot tudi organov, kot so ledvice in pljuča.

V primerih razvoja skleroderme bodo zgoraj navedeni simptomi dopolnjeni:

• zgostitev in utrjevanje vezivnega tkiva;
• hrapavost kože;
• povečano izpadanje las;
• videz vre.

Značilni znaki sistemskega eritematoznega lupusa so:

• pordelost kože na obrazu in dekolteju;
• videz izpuščajev po vsem telesu, po videzu, ki spominja na rdeče obroče;
• temperaturne spremembe;
• aftozni stomatitis;
• zmanjšana ostrina vida;
• artritis kosti.

Pordelost obraza s kolagenozo

Pri revmatoidnem artritisu se bolniki najpogosteje pritožujejo:

• lezije zgornjih in spodnjih okončin;
• deformacija prizadetega segmenta;
• hude bolečine, nagnjene h krepitvi ponoči;
• popolno pomanjkanje spanja;
• hujšanje.

Vse navedene bolezni in njihove manifestacije so med najpogosteje diagnosticiranimi med boleznimi kolagena.

Diagnostika

Izkušen revmatolog bo lahko pravilno postavil diagnozo na stopnji začetnega pregleda pacienta, vendar so za določitev vrste kolagenoze potrebne laboratorijske in instrumentalne preiskave.

Prvič, zdravnik mora osebno opraviti več manipulacij, in sicer:

• preučiti zgodovino bolezni, ne samo bolnika, ampak tudi njegove bližnje sorodnike - iskati najverjetnejši etiološki dejavnik za to ali to osebo;
• zbirati in analizirati življenjsko zgodovino - ugotoviti vpliv drugih škodljivih virov;
• opraviti temeljit fizični pregled, z obvezno študijo stanja kože in sluznic;
• Podrobno zaslišite bolnika - sestavite popolno klinično sliko in stopnjo simptomov kolagenoze.

Med laboratorijskimi testi, ki jih je treba poudariti:

• splošni in biokemični krvni test;
• ELISA in krvni test DNA;
• seroloških testov.

Najbolj informativni so naslednji instrumentalni postopki:

• ultrazvok in radiografija prizadetega segmenta;
• EKG in EhlKG;
• CT in MRI;
• biopsija kože, mišic in sklepov ter ledvičnega tkiva.

Biopsija kože

V diagnozi sodeluje ne le revmatolog, temveč tudi strokovnjaki z drugih področij medicine, zlasti:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmolog;
• kardiolog;
• imunolog;
• endokrinolog;
• pediater

Za izvedbo diferenciacije različnih oblik kolagenoze so potrebni dodatni pregledi.

Zdravljenje bolezni

Kako zdraviti kolagenozo? Glede na dejstvo, da je za veliko število bolezni značilno počasi napredujoče in ponavljajoče se zdravljenje, mora biti njihovo zdravljenje postopno, dolgotrajno in pogosto celo življenje.

V veliki večini primerov se za zdravljenje bolezni uporabljajo naslednja zdravila:

• steroidne glukokortikoide;
• nesteroidne protivnetne snovi;
• cyostatics;
• Zlati preparati;
• aminokinolinski derivati.

Dnevna hitrost in trajanje uporabe se določita posamično za vsakega bolnika, kar je posledica dejstva, da zdravnik upošteva:

• vrsta bolezni;
• resnost in resnost toka;
• starostna kategorija bolnika;
• značilnosti posameznega bolnika.

Med poslabšanjem simptomov je priporočljivo uporabiti takšne ekstrakorporalne hemokorekcijske metode:

• izmenjava plazme;
• kaskadna filtracija plazme;
• hemosorpcije.

Zamenjava plazme

V primeru remisije določene oblike kolagenoze lahko zdravljenje vključuje:

• opravljanje tečaja telesne terapije;
• fizioterapevtski postopki - v tem primeru predstavljajo medicinska elektroforeza in magnetna terapija, ultrazvok in ultrafonoforeza, terapevtske kopeli, ki so lahko radon, karbonska kislina in vodikov sulfid;
• skladnost z dieto;
• zdraviliško zdravljenje.

Možni zapleti

Glede na vrsto kolagenoze, v odsotnosti terapije, obstaja velika verjetnost zapletov.

Preprečevanje in prognoza

Razvoj kongenitalnih kolagenoze ni mogoče preprečiti, vendar je za preprečevanje razvoja sekundarnih degenerativnih procesov potrebno upoštevati naslednja preventivna priporočila:

• izogibajte se hipotermiji in pregrevanju telesa;
• popolna odstranitev žarišč vseh kroničnih okužb;
• krepitev imunitete;
• ustrezna uporaba zdravil ob strogem upoštevanju priporočil zdravnika;
• zmanjšanje učinkov stresa;
• izogibajte se stiku z alergeni;
• redni obiski vseh klinikov za rutinske preglede.

Prognozo kolagenoze v celoti narekuje potek in ustreznost izvajanja terapevtskih tehnik.

Zgodnje in neprekinjeno zdravljenje omogoča doseganje stabilne remisije in izboljšanje kakovosti življenja bolnika.

Popolna odsotnost terapije je polna razvoja zgoraj omenjenih zapletov, ki so pogosto usodni. Najbolj nevarni so tako imenovani veliki kolagen.

Vrste patologij vezivnega tkiva

Kolagenoza je skupina bolezni, za katere je značilna poškodba vezivnega tkiva, vključno z vlakni, ki vsebujejo kolagen.

Kolagenoze spadajo v skupino patologij, ki vključujejo tkiva, bogata z beljakovinami, ki podpirajo delovanje organov in delov telesa na ustrezni ravni.

Posledica kolagenoze so kršitve mišic, sklepov in drugih organov ter poslabšanje kože.

Simptomi kolagena so lahko:

• šibkost;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• povišana telesna temperatura - zvišanje telesne temperature v daljšem časovnem obdobju med 37 in 37,5 ° C;
• kožni izpuščaji;
• pretirano znojenje.

Obstaja več kot 200 patologij vezivnega tkiva, katerih simptomi in vzroki so tesno povezani. Poskusimo se ukvarjati z nekaterimi najpogostejšimi vrstami kolagenoze.

Nekatere bolezni vezivnega tkiva so posledica sprememb nekaterih genov. Tu so najpogostejše.

Ta sindrom je skupina dednih bolezni, za katero so značilni hiper mehki sklepi, povečana elastičnost kože, poškodovane krvne žile, nepravilna rast brazgotin in modrice. Simptomi tega sindroma se lahko gibljejo od blage do visoke. Glede na posebno vrsto Ehlers-Danlos lahko znaki te bolezni vključujejo naslednje: t

• krvaveče dlesni,
• šibke posode
• počasno celjenje ran
• ukrivljena hrbtenica
• ravne noge,
• težave s pljuči, srčnimi zaklopkami in prebavnimi organi.

Kongenitalna buloza epidermolize

Ljudje s to boleznijo imajo tako občutljivo kožo, da skoraj vsak stik z njo spremlja pojav tanko stenskih piščancev s seroznimi vsebinami. Takšni mehurji se lahko pojavijo ob udarcu, ko oseba pade na tla in celo zaradi trenja oblačil na določenih področjih kože.

Odvisno od posamezne vrste prirojenega buloza epidermolize, lahko škodljivo vplivajo na dihalne poti, prebavni trakt, mehur, mišice ali druge organe. Buloza epidermolize se praviloma pojavi takoj ob rojstvu otroka, saj je dejanje samo do neke mere prva mehanska travma.

Klinično sliko te bolezni označuje poraz večine vitalnih organov in sistemov: kardiovaskularnega in centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, organov vida in dihanja. Ljudje z Marfanovim sindromom so visoki, kot tudi preveč dolge kosti in tanki prsti in roke, podobni pajkovim.

Druge težave, ki spremljajo Marfanov sindrom, vključujejo težave z očmi zaradi nenormalne postavitve leče in povečanje aorte. Marfanov sindrom sprožijo mutacije v genu, ki uravnava strukturo fibrilinske beljakovine.

Ta patologija je prirojena motnja, za katero je značilna krhkost kosti, nizka mišična masa. Obstaja več vrst te bolezni. Specifični simptomi osteogeneze imperfecta so odvisni od določene vrste bolezni in lahko vključujejo naslednje simptome:

• siva ali modra beločnica - bela oči;
• Tanka koža;
• izguba sluha;
• rahla ukrivljenost hrbtenice;
• težave z dihanjem.

Vzrok za to patologijo je mutacija genov COL1A1 in COL1A2, ki so odgovorni za kolagen tipa 1, ter sprememba kakovosti beljakovin.

Avtoimunske bolezni so kombinacija bolezni, pri katerih se deformacija in uničenje tkiv in organov človeškega telesa odvija pod vplivom lastnega imunskega sistema.

Raziskovalci verjamejo, da se ta motnja pojavlja pri genetsko dovzetnih ljudeh. Imajo zaščitni imunski sistem, ki ustvarja protitelesa, ki napadajo lastna tkiva.

Ta vrsta patologije lahko pripišemo naslednjim boleznim.

Dermatomiozitis in polimiozitis

Osnove teh bolezni so vnetni procesi, ki se pojavljajo v ozadju specifičnega delovanja človeškega imunskega sistema. Za dermatomiozitis je značilno vnetje kože, za polimiozitis so značilne mišice. Za simptome obeh bolezni so značilni:

• utrujenost
• šibkost mišic
• težko dihanje
• težave s požiranjem
• hujšanje
• vročina.

S to boleznijo imunski sistem napade sinovialno membrano - membrano membran, ki obdajajo sklepno votlino. Zaradi tega učinka postane vnetje, bolečine in otekline, občutek togosti v celotnem telesu. Drugi simptomi revmatoidnega artritisa so:

Ta izraz se nanaša na skupino bolezni iz skupine kolagenoze, za katere je značilno strjevanje kože, nastanek brazgotin in poškodbe notranjih organov. Te motnje so razdeljene v dve glavni kategoriji: sistemska in žariščna skleroderma.

Sjogrenov sindrom je kronična sistemska motnja, pri kateri imunski sistem napadejo solne žleze in sluznice ter mukozne membrane.

Rezultat tega patološkega procesa je disfunkcija teh žlez z naknadnim zmanjšanjem količine nastalega izločanja.

Glavni Sjogrenov sindrom so suhe oči in usta, pa tudi stalna utrujenost in bolečine v sklepih.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus, ki vpliva na kapilare in vezivno tkivo, negativno vpliva na celoten organizem. Simptomi eritematoznega lupusa so označeni z naslednjimi znaki:

• občutljivost na sončno svetlobo;
• izpuščaj na licih in nosu;
• izpadanje las;
• okvare ledvic;
• težave s koncentracijo in spominom;
• anemijo.

Ta izraz je značilen za več kot 20 različnih stanj, za katere je značilno vnetje sten krvnih žil. Posledično lahko vaskulitis poslabša krvni obtok v organih in drugih telesnih tkivih.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - mešana kolagenoza.

S to kolagenozo lahko ljudje istočasno ugotovijo značilnosti več bolezni: eritematozni lupus, dermatomiozitis, revmatoidni artritis itd. Večplastne manifestacije te patologije pri bolnikih se kažejo na različne načine: nekdo se pritožuje zaradi blagega simptoma, nekdo ima lahko resne zaplete, vključno z okužbami, kapi, odpovedjo ledvic in drugimi nevarnimi pojavi.

Zdravljenje kolagenoze je odvisno od številnih različnih dejavnikov: vrste bolezni in njenih simptomov, resnosti bolezni in individualnih značilnosti pacienta. Najpogosteje, ukrepi za zdravljenje kolagenoze pomagajo, če ne zdravijo popolnoma bolezni, potem pa vsaj nadzirajo neprijetne simptome kolagenoze.

Svetujemo! Za zdravljenje in preprečevanje bolezni sklepov so naši bralci uspešno uporabili vse bolj priljubljeno metodo hitrega in nekirurškega zdravljenja, ki so jo priporočili vodilni nemški strokovnjaki pri boleznih mišično-skeletnega sistema. Po skrbnem branju smo se odločili, da vam jo predstavimo.