Pemfigoid - vrste, zdravljenje, vzroki in diagnoza

Pemfigoid (pemfigus neacantolytic) je benigna patologija kronične narave kože, katere primarni element je subepidermalni mehur brez akantolize. Lezije lahko izginejo brez sledi ali pustijo brazgotine. Na podlagi tega se razlikujejo dve vrsti pemfigoida - brazgotinjenje in bulozo (Leverjev pemfigoid). Vzroki neznanega, najverjetneje, se štejejo za avtoalergijski mehanizem izvora. Nosečnost je lahko vzrok dejavnika.

Vrste in simptomi pemfigoida

Bullous pemphigoid (Lever's pemphigoid) - lezije se nahajajo na koži in sluznici ust, nosu in genitalij. Osebe, starejše od 60 let, so pretežno bolne. Na koži se pojavijo subepitelijski napeti mehurji s premerom do 2 cm. Najpogosteje so na upogibnih površinah rok, dimelj in trebuha. Koža lahko postane rdeča ali ostane nespremenjena, opazijo se srbenje, pekoč občutek in bolečina. Nekaj ​​dni kasneje se na mestu mehurčkov pojavijo erozije, prekrite s plastjo fibrina. V roku 1-2 tednov se lezije zacelijo, koža se normalizira. Ta oblika je nagnjena k ponovitvi.

Ročnikova Bullous Pemphigoid fotografija

Bullous pemfigoid nosečnosti se lahko pojavi od 9. tedna nosečnosti do 1-2 tednov po porodu, najpogosteje pa se simptomi pojavijo pri 5-6 mesecih. Izpuščaj se pojavi na popku, postopoma se širi na trebuh, prsni koš, stegna in okončine. Otrok se lahko rodi prezgodaj in s hipotrofijo, pri približno 5% otrok se med življenjem pojavi bulozni pemfigoid.

Rezanje pemfigoida - v ustih se pojavijo mehurčki premera 0,3–1,5 cm, sluznica pa je lahko hiperemična ali nespremenjena. Lezije so na dotik gosto, lokalizirane na mehkem nebu, jeziku, mandljevih in sluznicah na licih. Po odprtju se pojavi globoka rdeča erozija. Mehurčki se pogosto nahajajo na istem mestu, kar povzroča brazgotine in adhezije. V tej obliki se pojavi tudi okularni pemfigoid - pojavijo se motnosti na veznici, zmanjša se gibljivost oči in možna slepota.

Slikana pemfigoidna fotografija

Benigna neacantolitična pemfigus - prizadeta je le sluznica ustne votline. Majhni mehurčki, po odprtju, majhne erozijske oblike, ki se hitro zaceli. Pacienti opažajo rahlo pekoč občutek v ustih. Bolezen popolnoma izgine v 1-2 tednih.

Člen v temi: Morda imate afta v ustih in v jeziku - preberite ta članek.

Pemfigoidno zdravljenje

Kadar bolniki z buloznim pemfigoidom predpisujejo glukokortikosteroidi (prednizon, začetni odmerek 60-80 mg, s postopnim zmanjševanjem). V hujših primerih se uporabljajo citostatična in imunosupresivna zdravila - Azathioprine, Cyclophosphamide. Če ni učinka zdravljenja, je dovoljena kombinacija glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Predpisani so tudi protivnetna mazila (Prednikarb) in anilinske barve (Fukortsin). S porazom ustne sluznice je treba omejiti vnos hrustljavih in težkih živil - čipsa, krekerjev, surove zelenjave in sadja.

Zdravljenje cekatriziranja pemfigoida sovpada z zdravljenjem z buloznim, če pa je prizadeto oko, se je treba posvetovati z oftalmologom. V takih primerih so predpisana dodatna zdravila za čiščenje roženice in resorpcijo brazgotin. Pri benignih neapantolitičnih pemfigusih so predpisani antihistaminiki, askorbinska kislina in vitamin P. Kadar uporabljate ustno neugodje, uporabljate lokalna zdravila z anestetičnim učinkom.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

V kombinaciji z zdravljenjem z zdravili se uporabljajo naslednja zdravila:

• Izpuščaj 2-3 krat na dan zdravimo z brisom, namočenim v morsko krhlika ali oljčno olje.
• Za lezije ustne votline 30 g lubja hrasta nalijte kozarec vrele vode, zavijte in vztrajajte 2 uri. Odstranite in sperite usta 4-5 krat na dan.
• V pol litra vrele vode vlijemo 2 žlici žajblja in pustimo, da 10 minut stoji na ognju. Ohladite in obrišite prizadeta območja 2-3 krat na dan.
• Bolnikom z lezijami v ustih priporočamo 3-4 krat na dan jesti čajno žličko medu, ne da bi ga takoj pogoltnili, ampak jo nekaj minut držite v ustih.

Preprečevanje in prognoza pemfigoida

Primarne profilakse ni, če se pojavijo simptomi, je treba takoj začeti z zdravljenjem in upoštevati higieno kože. Prognoza za življenje je ugodna, vendar je okrevanje redko. Z ustreznim zdravljenjem se pojavijo dolgotrajne remisije, starejši in oslabljeni bolniki pa se pogosto ponovijo. Če se simptomi pojavijo v otroštvu, je bolezen verjetno popolnoma ozdravljena v adolescenci. Cicatrizirani pemfigoid lahko povzroči pomembno okvaro vida in celo nepovratno slepoto.

Bullosa pemphigoid

Vsebina članka:

Bullous pemphigoid - vzroki, simptomi, zdravljenje, vrste bolezni, fotografija

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilni herpetiformni dermatitis) je ponavljajoča se kronična bolezen avtoimunske narave, za katero so značilne lezije subepidermalnih plasti kože z razvojem intenzivnih mehurjev in drugih patoloških sprememb. V tej bolezni, za razliko od navadnega pemfigusa, se akantoliza ne pojavi in ​​videz mehurjev v povrhnjici je sekundarni proces. Prvič je Lever to odkril leta 1953, ki je izločil bulozni pemfigoid v ločeno nozološko enoto - pred tem je izraz „pemfigus“ združil vse vrste mehurčastih izpuščajev. Patologije so večinoma nagnjene k ljudem, starejšim od 60-65 let, vendar je bilo v dermatologiji opisanih skoraj 100 primerov, ko se je pri otrocih ali mladostih pri ljudeh razvil bulozni pemfigoid. Takšne oblike bolezni so začeli imenovati infantilni in mladostni bulozni pemfigoid.

Obstajajo tudi informacije o razmerju med to bulozno dermatozo in nekaterimi onkološkimi boleznimi, ki jo kaže kot paraneoplastični proces. Zdravniki poznajo bolnike s to patologijo, ki se razvijajo na ozadju raka pljuč, mehurja, želodca. V nekaterih primerih bulozni pemfigoid povzroči jemanje zdravil (amoksicilin, furosemid, kalijev jodid), poškodbe kože. Pojavnost bolezni je približno 1-15 primerov na 1 milijon ljudi, med bolniki pa so predvsem moški starejši. Tveganje za razvoj buloznega pemfigoida se s starostjo povečuje - ocenjuje se, da je največja verjetnost, da bo zbolela s to patologijo pri 85-90 letih več kot 300-krat večja kot pri 60-65 letih.

Vrste buloznega pemfigoida:

Obstaja več oblik te patologije:

1. Pravzaprav je bil bulozni pemfigoid ali Leverjev neacantolitični pemfigoid, ki ga prav tako imenujemo. Njeni simptomi bodo opisani spodaj.
2. Cicatriziran pemfigoid ali ga imenujemo tudi mukozno-sinekalni bulozni dermatitis. Ta patologija je bolj dovzetna za starejše (starejše od 50-55 let), pogostejša pri ženskah kot pri moških. Značilen je videz mehurjev na membrani veznice in ustni sluznici; nekateri bolniki imajo kožo izpuščaj.
3. Neakantolitično benigni pemfigus samo ustne sluznice. Iz imena je jasno, da se mehurčki pojavljajo le v ustih.

Pococcal pemphigoid je tudi nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Staphylococcus aureus, ki se pri otrocih razvija od 3-10 dni. Zelo je nalezljiva. Vir okužbe je lahko medicinsko osebje porodnišnice ali mati otroka, ki je nedavno imela bolezen z okužbo s staphom ali je nosilec Staphylococcus aureus v nazofarinksu.

Za to bolezen je značilna hitra pojavnost mehurjev na rdeči ali zdravi koži otroka. Najprej se pojavijo na telesu in trebuhu. Mehurčki so velikosti velikega graha, nato rastejo in lahko dosežejo 2-3 cm v premeru in gnezdijo; obdani so z rožnato halo. Poleg tega se otrokova temperatura dvigne, lahko se moti splošno stanje. Stafilokokni pemfigoid lahko povzroči okužbo krvi, v hujših primerih celo smrt.

Simptomi buloznega pemfigoida

V večini primerov se prve manifestacije bolezni pojavijo pri osebah, starejših od 60-65 let. Prvič, pred pojavom veziklov (stopnja pred mehurjem) so znaki blagega pemfigoida blagi - bolniki se pritožujejo zaradi srbenja različno intenzivne kože na nogah, rokah ali spodnjem delu trebuha. Rdečica kože, majhni eritematozni izpuščaji se redko opazijo. Kasneje se na prizadetih območjih oblikujejo močni mehurji, ki imajo obliko polkrogle in premera 1 - 3 cm, približno tretjina primerov epidemije buloznih pemfigoidov pa se pojavi na sluznicah ustne votline in vagine. Te oblike imajo odpornost na travme, ker "Pokrov" mehurčkov, sestavljen iz povrhnjice, je precej močan.

Vsebina mehurjevnega buloznega pemfigoida je serozna, v nekaterih primerih pa se lahko spremeni v hemoragično ali celo gnojno. Na odprtini mehurjev na koži ostane erozija rdeče z mehko in vlažno površino. Obnova povrhnjice se pojavi precej hitro, skoraj ni sledov po celjenju. V primeru buloznega pemfigoida se poleg mehurjev redko pojavijo tudi urtikarijski izpuščaji različne intenzivnosti in velikosti. Drugi simptomi poleg izpuščaja in srbenja so lahko zvišana telesna temperatura, izguba teže, izguba apetita. Najpogosteje se te manifestacije pojavljajo pri izčrpanih in izčrpanih posameznikih, medtem ko je lahko bulozni pemfigoid vzrok smrti. Bolezen ima kroničen in dolgotrajen potek, simptomi in manifestacije na koži lahko izginejo in se s časom ponovno pojavijo. Spontano okrevanje se pojavi v 20-30% primerov.

Diagnoza buloznega pemfigoida

Opredelitev bolezni, kot je bulozni pemfigoid, se opravi po pregledu pri dermatologu, histološki preiskavi tkiv patoloških žarišč in imunoloških študij. Glede na stopnjo razvoja, med inšpekcijskim pregledom, lahko opazimo nastale mehurčke, ki se nahajajo simetrično, eritematozni izpuščaj, urtikarijski izbruhi različne intenzivnosti, zdravilna erozija, krastavost. Zahteva popolno krvno sliko, tk. v primerih Polina kaže zmerno eozinofilijo, včasih levkocitozo. Možno je tudi zaznati IgG, ki se veže na antigene BP180 in BP230, v periferni krvi z uporabo imunoprecipitacijske reakcije.

Histološke študije vključujejo preprosto svetlobno in imunofluorescenčno mikroskopijo. Če jih gledamo pod mikroskopom v različnih fazah nastajanja mehurčkov, lahko zaznamo epidermalno režo, nato pa subepidermalni mehur, ki postane intraepidermalen. Dermis pod patološkim fokusom je ostro edematozen, levkocitna infiltracija, ki jo sestavljajo predvsem limfociti, eozinofili in nevtrofilci, se lahko izrazi drugače. Imunofluorescenčna mikroskopija pokaže kopičenje imunoglobulinov razreda G in komplementnih frakcij (najpogosteje C3) vzdolž osnovne membrane epidermisa. Pri buloznem pemfigoidu so te molekule najbolj koncentrirane z zunanje strani kletne membrane. Diferencialno diagnozo je treba izvesti z navadnim pemfigusom, bulozo epidermolize in eksudativnim eritemom.

Vzroki buloznega pemfigoida

Točni razlogi, zakaj se pemfigoid razvije v bulozni obliki, še niso znani. Kljub temu so znanstveniki lahko pridobili dokaze, da avtoimunski dejavniki igrajo pomembno vlogo pri razvoju te dermatoze. Pri Leverjevi bolezni so v krvi in ​​tekočini, ki so napolnili mehurje, odkrili specifična protitelesa na osnovno membrano kože. Še več, bolj aktivno se razvija vnetni proces, višji je titer protiteles. Domneva se, da je bulozni pemfigoid znak razvoja onkoloških bolezni. Zato so vsi bolniki s to boleznijo poslani na pregled, da bi izključili onkologijo. Tudi nekateri zdravniki pripisujejo bulozni pemfigoid skupini bolezni epidermolize.

Zdravljenje buloznega pemfigoida

Zdravljenje Leverjeve bolezni je treba izbrati individualno, zdravljenje pemfigoida mora biti kompleksno. Izbira režima zdravljenja bullosa pemphigoid je odvisna od razširjenosti procesa, pa tudi od resnosti njegovega pojava, ugotovljenih povezanih bolezni in splošnega stanja pacienta.

Glavna metoda zdravljenja buloznega pemfigoida so zdravila, ki vsebujejo glukokortikosteroidi. Prva stopnja zdravljenja bolezni je dajanje 60-80 mg zdravila v smislu prednizona na dan. Nato odmerek prilagodimo navzdol. V nekaterih primerih je treba predpisati zdravila v višjih odmerkih. Poleg tega se citostatiki in imunosupresivi, na primer Ciklosporin A, Ciklofosfamid, Azatioprin itd., Uporabljajo za zdravljenje buloznega pemfigoida, obstajajo dokazi, da dobimo dober terapevtski učinek pri zdravljenju pemfigoida iz kompleksne uporabe glukokortikosteroidov in citostatikov. Za zdravljenje bolezni so dodatno predpisani sistemski encimi, katerih odmerek je odvisen od resnosti simptomov.

Navzven se za zdravljenje buloznega pemfigoida uporabljajo mazila, ki vsebujejo glukokortikosteroide in anilinske barve, na primer furkonin.

Zdravljenje ljudskih sredstev

Pred uporabo zeliščne medicine za zdravljenje buloznega pemfigoida se posvetujte s svojim zdravnikom.

V primeru bullepus pemfigoida je priporočljivo vzeti 30 kapljic tinkture Eleutherococcusa 2-krat na dan.

Za zdravljenje bullae bo pemfigoid zbral zelišča. Vzemite 50 gr. Sophora japonski (sadje), breza brsti, evkaliptus (listi), serpentine (korenike) kopriva, rman in pastirska vreča. Pivo zvečer za 2 žlici mešanice s kozarcem vrele vode. Potrebno je vztrajati celo noč. Pri infundiranju seva razdelite na 3 porcije in pijte čez dan.

Za zunanje manifestacije buloznega pemfigoida lahko uporabite sok, iztisnjen iz koprive ali aloe listov. V soku navlažite del povoja in nanesite na mehurje ali erozijo. Z zgornjo oblogo stisnite s filmom in zavarujte z ometom ali povojem.

Bullous pemfigoid Koda ICD-10 L12.0

Opredelitev

Bulozni pemfigoid (bulozni pemfigoid) je avtoimunska kožna motnja, ki jo povzroča tvorba avtoprotiteles na sestavine poldezosomov (antigeni BP180 in BP230), za katero je značilno tvorjenje subepidermalnih mehurčkov.

Etiologija in epidemiologija

V večini primerov razvoj buloznega pemfigoida ni povezan z nobenim provokativnim dejavnikom. Pri nekaterih bolnikih z buloznim pemfigoidom se pojavijo izpuščaji zaradi jemanja zdravil, izpostavljenosti fizičnim dejavnikom, virusnih okužb.

Zdravila, ki so lahko povezana z razvojem buloznega pemfigoida, so penicilamin, penicilini in cefalosporini, kaptopril in drugi zaviralci angiotenzinske konvertaze; furosemid, aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila, nifedipin. Po dajanju cepiva proti gripi, anti-tetanusnem toksoidu, so se pojavili primeri razvoja buloznega pemfigoida. Opisan je razvoj buloznega pemfigoida po izpostavljenosti fizikalnim dejavnikom - ultravijoličnemu sevanju, radioterapiji, toplotnim in električnim opeklinam po kirurških posegih. Domneva se, da lahko razvoj buloznega pemfigoida prispeva k virusnim okužbam (virusi hepatitisa B in C, citomegalovirus, virus Epstein-Barr).

Razvoj buloznega pemfigoida povzroča tvorba protiteles IgG proti beljakovinam BP180 (tip kolagena XVII) in BP230, ki so del poldezosomov, ki so strukturna komponenta bazalne membrane kože.
Po podatkih zveznega statističnega opazovanja je bila incidenca buloznega pemfigoida v Ruski federaciji leta 2014 1,1 na 100 000 odraslih (18 let in starejših) in 2,6 na 100 000 odraslih. Bolni so predvsem starejši ljudje. Med ljudmi, starejšimi od 80 let, incidenca buloznega pemfigoida doseže 15–33 primerov na 100.000 zadevne populacije na leto.

Razvrstitev

Ni splošno sprejete razvrstitve.

Simptomi buloznega pemfigoida

Kožne spremembe z buloznim pemfigoidom se lahko lokalizirajo ali generalizirajo. Izpuščaj je bolj pogosto lokaliziran na okončinah, trebuhu, dimeljsko-femoralnih gubah na notranji površini stegen.
Izpuščaj pri bolnikih z buloznim pemfigoidom je lahko polimorfen. Bolezen se običajno začne z pojavom eritematoznega, papularnega in / ali urtikarijskega izpuščaja, ki ga spremlja srbenje. Ti izpuščaji lahko obstajajo več mesecev, potem pa se pojavijo mehurji. Mehurčki imajo tesno, tesno pnevmatiko, okroglo ali ovalno, serozno ali serozno-hemoragično vsebino, ki se nahaja na eritematoznem ozadju ali na navidezno nespremenjeni koži. Nastali na mestu erozije mehurjev, v odsotnosti sekundarne okužbe, hitro epitelizirajo, niso nagnjeni k periferni rasti. Nikolkov simptom je negativen. Sluznice so prizadete v 10-25% bolnikov. Za bolezen je značilen kronični rekurentni potek.

Stopnja jakosti buloznega pemfigoida je odvisna od števila pojavljajočih se cističnih elementov. Bullosa pemphigoid je opredeljen kot huda s pojavom več kot 10 mehurčkov na dan 3 zaporedne dni, tako enostavno, ko je 10 mehurčkov ali manj na dan [5].

Diagnoza buloznega pemfigoida

Diagnoza buloznega pemfigoida temelji na ugotavljanju kliničnih znakov bolezni in odkrivanju protiteles IgG na beljakovine sestavin osnovne membrane kože:
Histološka preiskava biopsije kože s svežim mehurjem razkriva subepidermalno votlino z optičnim dermatitisom v dermisu, ki ga sestavljajo limfociti, histiociti in eozinofili, kar nam ne omogoča vedno razlikovanja med buloznim pemfigoidom in drugimi boleznimi s subepidermalnim mestom (herpes znoj).

Za odkrivanje IgG v beljakovinah komponent osnovne membrane kože se izvede imunohistokemična študija biopsije na videz nepoškodovane kože pacienta, ki razkriva linearno odlaganje IgG in / ali C3 komponente komplementa v območju bazalne membrane. Če je potrebna diferencialna diagnostika pri pridobljeni bulozi epidermolize, se izvede dodatna imunofluorescenčna študija vzorca biopsije kože, ki je bil predhodno razcepljen z 1M raztopino natrijevega klorida za 1 dan. Ta študija razkriva odlaganje IgG v zgornjem delu (pokrova) votline, ki se oblikuje v območju dermo-epidermalnega stičišča.

Diferencialna diagnoza

Razlikujte bolezen z bulozno obliko dermatitisa herpetiformnega dermatitisa, eksudativnega multiformnega eritema, vulgarnega pemfigusa, bulozne toksidermije, pridobljene buloze epidermolize.

Zdravljenje buloznega pemfigoida

Splošne opombe o terapiji

Pri imenovanju in zdravljenju bolnikov z buloznim pemfigoidom je treba upoštevati:

• Omejitve uporabe številnih zdravil pri starejših bolnikih.
• Možne sočasne bolezni bolnika (diabetes mellitus, arterijska hipertenzija, koronarna bolezen srca, nevrološke bolezni).
• Neželeni učinki, povezani s sistemskim zdravljenjem in lokalno terapijo.

Med zdravljenjem s sistemskimi glukokortikosteroidi so meritve krvnega tlaka potrebne za spremljanje stanja srčno-žilnega sistema in spremljanje ravni glukoze v krvi.

Med zdravljenjem s citostatiki je treba nadzorovati hemoglobin in eritrocite, levkocite in trombocite v periferni krvi ter kazalnike delovanja jeter in ledvic, kazalnike splošne analize urina. Med zdravljenjem s sistemskimi glukokortikosteroidi in imunosupresivi je prav tako treba nemudoma odkriti znake nalezljivih bolezni in zapletov.

Načini zdravljenja

Pri blagem buloznem pemfigoidu:

• klobetasol dipropionat 0,05%

Če klinični učinek zdravljenja z zdravilom za lokalno uporabo glukokortikosteroidov traja od 1 do 3 tedne:

Pri hudi bulozni pemfigoid:

• klobetasol dipropionat 0,05%
• prednizon V primeru ponovitve se odmerek kortikosteroidnega zdravila poveča na začetno raven [8].

Če je potrebno, zmanjšajte odmerek sistemskih kortikosteroidov:

• izmenjavo plazme
• azathioprine
• mofetilmikofenolata
• metotreksata
• ciklofosfamid

Poleg imenovanja topikalnih kortikosteroidov se zdravijo tudi veliki mehurji in erozije:

• vnetje mehurjev in odtekanje, pri čemer pnevmatika ostane
• Erozivne lezije se zdravijo z antiseptično raztopino: klorheksidin 0,05–0,2% raztopina, Miramistin, 0,01% raztopina, briljantno zelena 1% alkoholna raztopina.

Indikacije za hospitalizacijo

• huda poteka buloznega pemfigoida, ki zahteva sistemsko zdravljenje;
• odsotnost učinka zdravljenja z lokalnimi kortikosteroidi na ambulantni osnovi;
• prisotnost sekundarne okužbe v lezijah.

Zahteve za rezultate zdravljenja

• ustavitev napredovanja bolezni;
• zmanjšanje srbenja;
• epitelizacija erozije.

Taktike v odsotnosti učinka zdravljenja

Če zdravljenje s sistemskimi in lokalnimi glukokortikosteroidnimi zdravili ne učinkuje, se za več tednov dodatno predpisujejo imunosupresivna zdravila ali plazmafereza.

Preprečevanje

Metode preprečevanja ne obstajajo.

Če imate kakršna koli vprašanja o tej bolezni, potem se obrnite na zdravnika dermatovenerolog Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid je dermatološka bolezen, povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema zaradi izpostavljenosti določenih avtoimunskih teles tkivom. Najpogosteje se razvije pri starejših in je po simptomih podoben simptomom pemfigusa: na koži okončin in trebuha se oblikujejo simetrično razporejeni intenzivni mehurčki s prosojno tekočino. Za diagnosticiranje bolezni so potrebne imunološke in histološke študije, za zdravljenje so predpisani citostatični in glukokortikosteroidni zdravili, vitamini in prehrana.

Značilnosti bullosa pemphigoid

Bulozni pemfigoid v vzvodu je kronična kožna bolezen, ki jo spremljajo številni izpuščaji in srbenje. Na sluznicah izpuščaja se zdi zelo redko. Pravilno diagnosticiranje omogoča biopsijo, imunofluorescentno preiskavo kože in seruma. Poleg glukokortikosteroidov je v večini primerov potrebno dolgoročno podporno zdravljenje z uporabo imunosupresivov.

V rizično skupino so vključeni moški, starejši od 60 let, ženske pa so redkeje obolele, zelo redko - otroci. Ob stiskanju avtoimunskih protiteles razreda IgG z antigeni BPAg1 ali BPAg2 nastanejo napeti mehurji (bullae) na površini kože. Glede na razširjenost izpuščaja sta dve obliki buloznega pemfigoida - lokalizirani in generalizirani. Po naravi poteka in simptomov bolezni je razdeljen na tipično in atipično.

Atipična oblika je pemfigoid:

• Dysgidroziformny (podoben atopičnemu ekcemu, je izpuščaj lokaliziran na podplatih in dlaneh).
• Nodularni (več vozličev na koži, srbenje).
• Vegetativno (številni plaki v gubah kože).
• Vezikularna skupina (skupina majhnih mehurčkov - mehurčki).
• Nodularni (vozliči na koži).
• Eritrodermični (simptomi so zelo podobni eritrodermiji).
• Eczematous (simptomi podobni ekcemu).

Izraz "pemfigus" je dolgo časa pomenil kakršen koli mehurček. Šele leta 1953 je dr. Lever ugotovil klinične in histološke znake, značilne za bulozni pemfigoid. Deset let kasneje so znanstveniki ugotovili, da protitelesa, ki delujejo na membrano kože, krožijo v prizadetih tkivih. To je privedlo do zaključka, da povzročajo odmik epidermisa, zaradi česar se na koži oblikujejo mehurji.

Pemphigoid se razvija v dveh fazah:

• Prodromal Traja od nekaj mesecev do več let, ki ga spremlja srbenje in nespecifični izpuščaj. Na tej stopnji je težko postaviti pravilno diagnozo, zato se bolezen pogosto zamenjuje s holinergično urtikarijo, Dühringovim dermatitisom, prurigom, kroničnim ekcemom, različnimi vrstami srbeče dermatoze.
• Bullous Mehurčki se pojavijo na koži, srbenje ne postane manj. V tej fazi je bolezen enostavno diagnosticirati.

Včasih pemfigoid spremljajo glavobol in vročina, tako kot pri noricah in drugih nalezljivih boleznih. Starejši bolniki pogosto izgubijo apetit, se počutijo šibki. Bolezen traja dolgo časa, obdobja regresije se izmenjujejo z obdobji poslabšanj. Verjetnost zbolelosti pred 60. letom je zelo nizka, po 60 - 8 primerih na milijon, po 90 letih - 250 na milijon. Nekateri raziskovalci povezujejo pemfigoid s številnimi cepivi in ​​presaditvami organov. Toda, ali se bolezen prenaša na ta način, dokler se ne dokaže. Kako je videti Leverjeva bolezen na različnih stopnjah, si lahko ogledate na spodnjih fotografijah.

Simptomi buloznega pemfigoida

Klasična oblika buloznega pemfigoida je najpogosteje diagnosticirana. Običajno se na trupu in okončinah pojavi izpuščaj. Včasih ga lahko najdemo v velikih naravnih gubah kože, obraza in lasišča. Večkratni izpuščaji, simetrični žarišča. To so mehurčki (vezikli, bule) z napeto površino, napolnjeni s prozorno tekočino, manj pogosto - z gnojem. V nekaterih primerih se pojavijo na zdravi koži, vendar pogosteje - na pordečeno. Značilni izpuščaj se lahko razredči z papulami in urtikarnymi elementi, kot s sorkaisom.

Po nekaj dneh se mehurčki spontano razpočijo, na njihovem mestu se pojavijo erozije in razjede. Vendar pa se zacelijo dovolj hitro, zato ne povlecite na skorjo.
Izpuščaj na ustni sluznici se pojavi le pri 20% bolnikov, potem pa se pojavijo mehurčki na trupu in okončinah. Izpuščaj na veznici, sluznice nazofarinksa in spolnih organov - izolirani primeri.

V krajih lokalizacije izpuščaja se pojavi občutek srbenja, včasih se bolniki pritožujejo nad glavobolom, izgubo apetita in splošno slabostjo. Bullous pemphigoid pripada kroničnim boleznim, njegov potek pa je serija regresij in ponovitev.

Vzroki buloznega pemfigoida

Bolezen je po svoji etiologiji imunološki izvor. Avtoimunska protitelesa, ki delujejo na povrhnjico, omogočajo uveljavljanje takšnih, saj jih najdemo pri 100% bolnikov. Prisotnost teh protiteles signalizira antiC3 konjugat v imunofluorescenčni reakciji. Vplivajo na transmembranski protein (kolagen) in citoplazmatski protein (BP230), ki sta odgovorna za integriteto epitela.

Dejavniki, ki izzovejo Leverjev bulozni pemfigoid, so:

• Sprejem penicilamina, penicilina, sulfasalazina, spironolaktona, furosemida, nevroleptikov in nekaterih drugih zdravil.
• Ultravijolični žarki v kombinaciji z antralinom, radioterapija pri zdravljenju raka dojke.
• Multipla skleroza, lichen planus, ulcerozni kolitis, revmatoidni artritis, diabetes mellitus, nekatere druge kronične bolezni.

Bullous pemphigoid pri otrocih

Bullous pemphigoid pri otrocih je zelo redko diagnosticiran, zato ga ne obravnavamo kot posebno skupino bolezni. Za zdravljenje v tem primeru se uporabljajo enake metode kot za odrasle, vendar je potreben bolj previden in uravnotežen pristop.

Diagnoza buloznega pemfigoida

Diagnoza bulvarskega pemfigoidnega vzvoda temelji na rezultatih kliničnih študij krvnih in laboratorijskih študij materiala, odvzetega iz prizadetih območij.

Po razgovoru in pregledu bolnika zdravnik predpiše:

• Peeling test (Nikolskyjev simptom) - z rahlim mehanskim vplivom na poškodovana območja je negativen, s pemfigusom - pozitiven.
• Preučujemo elektronsko in svetlobno mikroskopsko preiskavo - fibrinsko mrežo votline v mehurju (bullae), monoklearne infiltrate (zbijanje), epidermalno razpoko, eozinofilno zadebelitev kože.
• Imunofluorescenca (neposredna in posredna) - v zvezi s krožečimi protitelesi na bazalno epidermalno membrano, detekcijo C3 in (ali) lgG1, lgG4 vzdolž nje, pa tudi odsotnost akantolize.
• Imunski mikroskopski pregled - z uporabo električnega toka in zlata.
• Imunska kemijska študija z metodo imunoblotskega ekstrakta keratinocitov ali imunoprecipitacije - za določitev avtoprotiteles razreda G.
• Analiza eozinofilcev - o številu v krvi in ​​vsebini mehurčkov.
• Jodov test (vzorec Yadassona) - preizkus velja za pozitiven, če po 5% raztopini kalijevega jodida in uporabi mazila do 50% vsebnosti kože na poškodovanih območjih snovi, opazimo poslabšanje reakcije povrhnjice.

Če je bolezen huda, se kalijevega jodida ne vzame znotraj zaradi nevarnosti hudega poslabšanja.

Bulozni pemfigoid vzvoda se razlikuje od:

• Holinergična urtikarija.
• Atopični ekcem.
• Sorkaidoza.
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo.
• Kronični ekcem.
• Eritroderma.
• Polimorfni eritem.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolitični pemfigus.
• Pravi akantolitični pemfigus.

Zdravljenje buloznega pemfigoida

Osnova zdravljenja buloznega pemfigoida so hormonska zdravila. Srednje odmerke zdravil te skupine predpisujejo s postopnim zmanjševanjem, ko se bolnik okreva.

V hujših primerih imenuje:

• Citostatiki.
• Antihistaminiki.
• Vitamini.

Za lajšanje srbenja in zdravljenje izpuščaja uporabite zunanja sredstva - posebne kreme in mazila. Če zdravnik dovoli, se lahko obrnete na tradicionalno medicino.

Ljudska pravna sredstva:

• Tinktura Eleutherococcus - vzemite 30 kapljic 2-krat na dan.
• Zeliščna zbirka - zmešajte v enakem deležu rmana, ovčje torbice, listov koprive, serpentine, breze, listov evkaliptusa in sadežev japonske Sophore. 2 žlici. žlice zmesi vlijemo 200 ml vrele vode, pustimo 10-12 ur. Sečite, vzemite 70 ml trikrat na dan.
• Kopriva ali aloe - iztisnite sok iz listov. Vpijte povoj in ga nanesite na mesta izbruha. Pokrijte s folijo za obloge, zavarujte z ometom ali povojem.

Zapleti z buloznim pemfigoidom

Pri napačnem zdravljenju pelfigoida ali njegove odsotnosti je verjetnost, da bi prišlo do sekundarne bakterijske ali virusne okužbe, visoka. Kot rezultat, je kršitev imunskega sistema, v hudih primerih - sepsa in smrt. Še vedno ni jasno, ali se pelfigoid v buloh lahko ponovno rodi v rakavih tumorjih.

Preprečevanje buloznega pemfigoida

Ni primarnih preventivnih ukrepov, ki bi preprečevali Leverjev bulozni pemfigoid, in da bi podaljšali remisijo in se izognili poslabšanju, mora bolnik slediti prehrani brez glutena, izogibati se soncu izpostaviti koži, mehanske in toplotne poškodbe.

Prognoza za zdravljenje je negotova, ker je kronična, težko predvidljiva bolezen, večina bolnikov pa je starejših z različnimi obolenji. Po nekaterih poročilih je stopnja umrljivosti 30%, vendar oteževalni dejavniki in druge bolezni tukaj niso obravnavani. Pri otrocih in mladostnikih se Leverjev sindrom zlahka pozdravi.

Ne pozabite, da se bulozni pemfigoid pogosto razvije kot sekundarna bolezen v primerjavi z drugimi patološkimi procesi. Šteje se za označevalca onkologije. Zato se, ko se pojavijo prvi znaki, čim prej posvetujte z zdravnikom. On bo diagnosticiral, predpisal zdravljenje in poslal celovito preiskavo, ki bo lahko odpravila sum o raku. Če je diagnoza razočarljiva, z veliko verjetnostjo lahko trdimo, da je to skvamoznocelični kožni rak.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid je kronična avtoimunska kožna bolezen, ki prizadene predvsem starejše posameznike. Njegovi simptomi so podobni simptomom pemfigusa in se zmanjšajo na nastanek intenzivnih mehurjev na koži rok, nog in trebuha; porazdelitev patoloških žarišč praviloma je simetrična. Diagnoza bullosa pemfigoid je narejena s pregledom bolnika, histološkim pregledom kožnega tkiva na prizadetih območjih, imunološkimi študijami. Zdravljenje bolezni vključuje imunosupresivno in citotoksično terapijo z uporabo glukokortikosteroidov in citotoksičnih zdravil.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilni herpetiformni dermatitis) je kronična ponavljajoča se bolezen avtoimunske narave, za katero so značilne lezije subepidermalnih slojev kože z razvojem intenzivnih mehurjev in drugih patoloških sprememb. V nasprotju z navadnim pemfigusom se akantoliza pri tej bolezni ne pojavlja in nastajanje mehurjev v povrhnjici je sekundarni proces. Lever je na to prvič opozoril leta 1953 in izločil bulozni pemfigoid v ločeno nozološko enoto - pred tem je izraz "pemfigus" združil vse vrste mehurčkov. Patologije so večinoma nagnjene k osebam, starejšim od 60 let, v dermatologiji pa je bilo opisanih približno 100 primerov, ko se je v otroštvu ali mladosti razvil bulozni pemfigoid. Takšne oblike bolezni imenujemo infantilni in mladostni bulozni pemfigoid.

Obstajajo tudi znaki o povezanosti te bulozne dermatoze z nekaterimi onkološkimi boleznimi, zaradi česar jo lahko obravnavamo kot paraneoplastični proces. Opisani so bolniki s to patologijo, ki se razvijajo na ozadju raka želodca, pljuč, mehurja. V nekaterih primerih lahko bulozni pemfigoid sproži jemanje zdravil (furosemid, kalijev jodid, amoksicilin), poškodbe kože. Incidenca bolezni je približno 1-13 primerov na 1 milijon prebivalcev, med bolniki, v katerih prevladujejo starejši moški. Tveganje za razvoj buloznega pemfigoida se s starostjo zelo poveča - ocenjuje se, da je verjetnost, da bo bolna s to patologijo v 90 letih, več kot 300-krat večja kot pri 60 letih.

Vzroki buloznega pemfigoida

Etiologija buloznega pemfigoida trenutno ostaja predmet znanstvene razprave, raziskave na tem področju so pomagale oblikovati nekaj osnovnih hipotez, ki pojasnjujejo vzroke tega stanja. Najpogosteje se domneva, da se ta avtoimunska bolezen razvije zaradi prisotnosti določenih mutacij, ki spremenijo glavni kompleks histokompatibilnosti. To deloma potrjuje dejstvo, da se je med bolniki z buloznim pemfigoidom povečalo število ljudi z DQB1 0301 GCGS kot alel drugega razreda, vendar doslej ni bilo ugotovljenih mutacij ali drugih genskih motenj, ki bi lahko nedvomno bile povezane s to kožno boleznijo.

Patogeneza buloznega pemfigoida je bila raziskana nekoliko bolje kot etiologija, kar omogoča zanesljivo navedbo avtoimunske narave tega stanja. Glavni cilj napada imunskega sistema sta dva proteina povrhnjice - eden od njih, BP180, je transmembranski protein in je trenutno povezan s kolagenom tipa 17. t Drugi antigen, ki je vključen v razvoj bulozne pemfigoide, BP230, se nahaja znotraj citoplazme epidermalnih celic in najbrž spada v skupino plakinov. Oba proteina sta povezana v svoji funkciji - sodelujeta pri oblikovanju pol-desmosmos in vzdržujeta urejeno strukturo večplastnega epitela.

Vsi bolniki z buloznim pemfigoidom v krvni plazmi so odkrili protitelesa razreda G, ki lahko vežejo lastne antigene BP180 in BP230. Njihov videz je povezan z razvojem avtoreaktivnih T-limfocitov v telesu proti zgoraj omenjenim epitelijskim celičnim proteinom. T-limfociti so odgovorni za celični imunski odziv, hkrati aktivirajo B-limfocite, ki proizvajajo protitelesa. Vezava T-limfocitov in protiteles z lastnimi beljakovinami kože in sluznic aktivira sistem komplementa, ki privlači druge imunokompetentne celice, predvsem nevtrofilce in eozinofile, v patološki fokus. Pri nekaterih bolnikih z buloznim pemfigoidom je bilo ugotovljeno pomembno sodelovanje mastocitov (mastocitov) v patogenezi bolezni.

Na začetku so prizadeti hemismosomi v bazalni plasti povrhnjice, med procesi celic pa se pojavijo številne vakuole. Njihovo medsebojno združevanje vodi do nastanka subepidermalnega mehurja, polnega eksudata, od zgoraj pa je prekrit z nespremenjeno epidermo, v kateri so ohranjene medcelične vezi. Potem pa je podvržena nekrozi in regeneracija bazalnega sloja vodi do prekrivanja dna mehurja s plastjo novonastalih celic, fokus pa postane intraepidermalen. Tako v tej fazi razvoja buloznega pemfigoida najbolj spominja na običajni pemfigus, z izjemo, da razvoj mehurčkov ni bil posledica akantolize, temveč uničenje medceličnih mostov le v bazalni plasti z njeno kasnejšo regeneracijo.

Vnetni procesi v buloznem pemfigoidu so pri različnih bolnikih neenakomerno izraženi, vendar so vedno prisotni znaki vsaj minimalne infiltracije kože s strani limfocitov, nevtrofilcev in eozinofilcev. V primeru manjšega vnetja se lahko izbruhi nahajajo perivaskularni in napolnijo celotno debelino kože s hudimi vnetnimi procesi, ki včasih spremljajo tudi bulozni pemfigoid.

Simptomi buloznega pemfigoida

V večini primerov se prve bolezni pojavijo pri osebah, starejših od 60 let. Na začetku, pred nastankom veziklov (pred mehurčkom), so simptomi buloznega pemfigoida blagi in precej nespecifični - bolniki se pritožujejo zaradi srbenja različne jakosti, lokalizirane na koži rok in stopal ali spodnjem delu trebuha. Včasih se lahko pojavi rdečina kože, rahel eritematozni izpuščaj. Sčasoma se na prizadetih območjih pojavijo napeti mehurčki, ki imajo obliko polkrogle in premera 1-3 cm. Pri približno tretjini primerov buloznega pemfigoida nastajajo erozije na sluznicah ustne votline in vagine. "Pokrov" mehurčkov, sestavljen iz povrhnjice, je dovolj močan, da imajo te formacije določeno odpornost na poškodbe. Vsebina mehurjevnega buloznega pemfigoida je serozna, v nekaterih primerih pa se lahko spremeni v hemoragično ali celo gnojno.

Pri odprtju mehurčkov na površini kože erozija ostane rdeča z mehko in vlažno površino. Obnova povrhnjice nad njimi poteka precej hitro, sledi po celjenju so nepomembni. Poleg uničujočega buloznega pemfigoida se pogosto razvijejo urtikarijski izpuščaji različnih velikosti in intenzivnosti. Med drugimi simptomi, poleg pruritusa in izpuščaja, se lahko pri bolnikih pojavijo zvišana telesna temperatura, izguba apetita in izguba telesne mase. Še posebej pogosto se takšne manifestacije pojavljajo pri izčrpanih in izčrpanih posameznikih, medtem ko je lahko bulozni pemfigoid vzrok smrti. Bolezen ima dolg in kroničen potek, simptomi in kožne manifestacije se lahko sčasoma umirijo in ponovno aktivirajo. Pred razvojem učinkovitih zdravil za bulozni pemfigoid je bilo ugotovljeno, da se v 15-30% primerov lahko pojavi spontano okrevanje.

Diagnoza buloznega pemfigoida

Opredelitev bolezni, kot je bulozni pemfigoid, je narejena na podlagi pregleda pri dermatologu, imunoloških študij in histološke preiskave tkiv patoloških žarišč. Pri pregledu, odvisno od stopnje razvoja patologije, lahko opazimo eritematozni izpuščaj, nastale mehurčke, ki se nahajajo simetrično, urtikarijski izbruhi različne intenzivnosti, zdravilna erozija, včasih krastavost. Popolna krvna slika v približno polovici primerov buloznega pemfigoida kaže blago eozinofilijo, včasih levkocitozo. Tudi v periferni krvi, z uporabo imunoprecipitacije, je mogoče zaznati IgG, ki se lahko veže z antigeni BP180 in BP230.

Histološke študije z buloznim pemfigoidom vključujejo preprosto svetlobno mikroskopijo in imunofluorescenčno mikroskopijo. Če ga opazujete pod mikroskopom v različnih fazah nastajanja mehurčkov, lahko zaznate epidermalno vrzel, nato pa subdepidermalni mehur, ki postane intraepidermalen. Dermis pod patološkim fokusom je ostro edematozen, levkocitna infiltracija, ki jo sestavljajo predvsem limfociti, eozinofili in nevtrofilci, se lahko izrazi drugače. Imunofluorescenčna mikroskopija pokaže kopičenje imunoglobulinov razreda G in komplementnih frakcij (najpogosteje C3) vzdolž osnovne membrane epidermisa. Pri buloznem pemfigoidu so te molekule pretežno koncentrirane na zunanji strani bazalne membrane. Diferencialno diagnozo je treba izvesti z navadnim pemfigusom, eritemskim multiformnim eksudativnim in epidermoliznim bulozomom.

Zdravljenje buloznega pemfigoida

Prva zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje buloznega pemfigoida, so glukokortikosteroidi, prednizon, metilprednizolon in drugi. Zdravljenje je dolgotrajno, zdravljenje se začne z visokimi odmerki steroidov in postopno zmanjšuje odmerek v obdobju 6-9 mesecev. Glede na to, da so mnogi bolniki z buloznim pemfigoidom starejši ljudje, ni mogoče opraviti popolne terapije z glukokortikosteroidi zaradi pomembnih stranskih učinkov. Pogosto se v takem primeru zdravljenje izvaja s kombinacijo zmanjšanega odmerka steroidov peroralno in lokalno uporabo mazil, ki temeljijo na njih.

Dobri rezultati imajo zdravljenje buloznega pemfigoida z imunosupresivnimi zdravili - npr. Ciklosporinom. Podobno se uporabljajo citotoksična zdravila - metotreksat, ciklofosfamid. Plazmafereza z dvojno filtracijo lahko bistveno pospeši okrevanje in poveča učinkovitost zdravljenja v primeru buloznega pemfigoida. Zunaj, poleg mazil z glukokortikosteroidi, se uporabljajo antiseptiki (npr. Anilinske barve) za preprečevanje zapletov, kot je sekundarna okužba. Vendar pa je v vsakem primeru zdravljenje te bolezni zelo dolgo in traja vsaj eno leto in pol, in še takrat, 15-20% bolnikov, potem relaps.

Napoved in preprečevanje buloznega pemfigoida

Prognoza klasičnega buloznega pemfigoida je v večini primerov negotova. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da ima bolezen kronično in težko predvidljivo naravo, večina bolnikov pa je starejših, pogosto z drugimi komorbiditetami. Zgodnje visoke ocene smrtnosti zaradi buloznega pemfigoida (od 10 do 40%) se zdaj štejejo za nekoliko napačne, saj izračun ni upošteval starosti, prisotnosti drugih bolezni in drugih dejavnikov. Otroške in mladostniške oblike te patologije so v večini primerov uspešno ozdravljene. Osebe, ki trpijo za buloznim pemfigoidom ali ki so se uspešno zdravile, se morajo izogibati izpostavljanju kože travmatskim dejavnikom - UV, visokim ali nizkim temperaturam, mehanskim poškodbam. To lahko sproži ponovitev bolezni.

Pemfigoid: vrste bolezni in njene manifestacije, načela terapije

Pemfigoid je kronična, benigna bolezen kože, ki se pojavlja predvsem pri starejših posameznikih. Osnova patologije je odmik površin povrhnjice brez izgube medceličnih povezav v eni najširših vrst. To stanje nastane zaradi različnih razlogov, zaradi katerih se v človeškem telesu pojavijo protitelesa na lastno kožo.

Patologijo diagnosticira dermatolog s kombinacijo več instrumentalnih tehnik. Zdravljenje vključuje tako sistemsko, supresivno hiperaktivnost imunskega sistema, zdravljenje in lokalna zdravila. Bolezen se dobro odziva na terapijo, ki je v teku, vendar pa bo uporaba drog trajala dlje časa, da bi se izognili ponovitvi bolezni.

Kaj je pemfigoid

Ta bolezen prizadene le zgornjo plast kože - povrhnjico. Da bi bili procesi, ki potekajo ob istem času, jasni, bomo na kratko preučili strukturo tega sloja.

Glede na strukturo povrhnjica spominja na hišo 13-16 nadstropij, ki leži na hribih (taki viri in depresije ustvarja dermis) z zelo široko streho. Ta sloj je sestavljen iz štirih, na dlaneh in podplatih pa petih anatomsko različnih plasti:

• tisti, ki tvorijo "opeke", so plasti kalčkov. Obstajata dva: bazalna ("opeka" leži v eni ali dveh plasti) in spinozna (10 ali več vrst celic);
• „Streha“ je preostala 2 ali 3 plasti. Prihajajo iz klicnih plasti, vendar so z vsako vrstico vse manj in manj podobne celicam (zadnji sloj ne vključuje lusk).

Sloj konice je posebna: je večplastna, njene celice pa so opremljene z izrastki - »bodicami«. So povezani. Pri pravem pemfigusu (pemfigusu) se kot posledica vnetnega procesa prekine povezava med temi hrbtenicami. V primeru pemfigoida (pripona "-oid" pomeni "podobno", to je "mehurčasto" patologijo), razmerje med celicami spinoznega sloja ostaja "v veljavi". To je glavna razlika med obema patologijama, ki se kaže v pojavu mehurjev na koži.

Pod vplivom spodaj opisanih razlogov se na membrano, na kateri leži bazalna plast povrhnjice, oblikujejo protitelesa-imunoglobulini. Dejansko je to separator med povrhnjico in dermisom, vsebuje dejavnike, ki spodbujajo rast zgornjega kožnega sloja. Ko se delci kletne membrane nahajajo pod "napadom" protiteles, se aktivira kaskada imunskih reakcij in v njej pridejo nevtrofilne celice. Od teh se sproščajo različni encimi, ki uničijo "niti", ki vežejo povrhnjico na dermis. Enako se dogaja s pemfigusom le, če ima povezavo z antigeni glavne tkivne združljivosti, ki so lokalizirani na levkocitih, ki se ne pojavijo pri pemfigoidu.

Mehurčki (bullae) z bule pemfigoidom se oblikujejo na naslednji način:

• med procesi celic najnižje plasti, s pomočjo katerih se vežejo med seboj, zaradi avtoimunskega procesa se pojavijo mehurčki, napolnjeni s tekočinskimi vakuolami;
• poleg tega je edem spodnje plasti kože - dermis;
• Postopna fuzija vakuol, skupaj z dermalnim edemom, vodi v nastanek velikih tekočinskih votlin. Pokrovi mehurja - raztegnjene epidermalne celice, med katerimi se ohranjajo mostovi;
• potem celice povrhnjice odmrejo;
• istočasno se v povrhnjici sprožijo regenerativni procesi: nove celice se spuščajo iz robov mehurja, postopoma zapirajo njegovo dno. Zaradi tega je mehurček intraepidermalen.

Bullae je lahko nameščen na ne vneto kožo, nato pa zavzamejo položaj okoli plovil. Če je v bližini vnetje kože, se v dermisu pojavijo izraziti infiltrati. Tekočina, ki zapolni bulle, vsebuje veliko limfocitov, histiocitov (tkivne imunske celice), majhno število eozinofilcev (vrsta belih krvnih celic, ki so odgovorne za alergijske manifestacije).

Še vedno, ne glede na to, kakšni procesi se dogajajo, se ohranijo vezi med celicami spinoznega sloja, kar pomeni, da se akantoliza (njihovo uničenje) ne pojavi. Zato se bolezen imenuje neocantolitični proces. Njegovo drugo ime je Leverjev bulozni pemfigoid.

Razvrstitev bolezni

Obstaja več oblik te patologije:

1. Pravzaprav bulozni pemfigoid, je Neacantolytic pemphigoid of Lever. Njeni simptomi bodo opisani spodaj.
2. Cicatrized pemphigoid, imenovan tudi mukozinehialni bulozni dermatitis. Patologija je odvisna od starejše starostne skupine (osebe nad 50 let), več žensk. Značilen je videz mehurčkov na membrani veznice in ustne sluznice; pri nekaterih bolnikih izpuščaj na koži.
3. Neakantolitično benigni pemfigus samo ustne sluznice. Kot pravi ime, se mehurčki pojavljajo le v ustih.

Obstaja tudi posebna vrsta pemfigoida - piokoknega pemfigoida. To je nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Staphylococcus aureus, ki se pri otrocih razvija od 3-10 dni svojega življenja. Zelo je nalezljiva. Vir okužbe je lahko medicinsko osebje porodnišnice ali mati otroka, ki je pred kratkim imela bolezen z okužbo s staphom ali je nosilec Staphylococcus aureus v nazofarinksu.

Značilen je za hitro pojavljanje mehurčkov na otrokovem rdečem ali zdravem izgledu kože. Najprej se pojavijo na telesu in trebuhu. Mehurčki imajo na začetku velik velik grah, nato rastejo in lahko dosežejo nekaj centimetrov v premeru in gnezdijo; obdani so z rožnato halo. Poleg tega se temperatura dvigne, lahko se moti splošno stanje otroka. Stafilokokni pemfigoid lahko povzroči okužbo krvi, v hudih primerih pa se lahko konča s smrtjo.

Vzroki pemfigoida

Zakaj se ta bolezen razvija, ni natančno znano. Menijo, da se lahko patologija pojavi zaradi:

• ultravijolično obsevanje;
• jemanje določenih zdravil: penicilin, furosemid, 5-fluorouracil, salazopiridazin, fenacetin, kalijev jodid, ciprofloksacin, amoksicilin ali celo Captopril;
• tumorski proces katerekoli lokalizacije (zato, ko je postavljena diagnoza Bullosa pemfigoida, zdravniki iščejo raka pri vseh možnih lokalizacijah).

Simptomi patologije

Bolezen ima kronični potek, ko se obdobje odsotnosti simptomov (remisije) izmenjuje z obdobjem obnove simptomov (poslabšanje), patologija pa se lahko širi z vsakim novim poslabšanjem.

Simptomi buloznega pemfigoida

Razpon simptomov je precej širok. Običajno je to:

• videz napetih mehurčkov velikosti 0,5–3 cm na pordelo in edematozno, manj običajno normalno kožo;
• v velikih količinah;
• srbenje, redko srbenje in povzročanje bolečine;
• lokaliziran predvsem: v kožnih gubah, na trebuhu, na notranji površini stegen in ramenih, podlakti. V tretjini primerov se v velikosti 0,5-2 cm pojavijo na sluznici ust: na licih, na meji med trdo in mehko nebo, na dlesni;
• najpogosteje so mehurčki razporejeni simetrično;
• imajo jasno vsebino, ki sčasoma lahko postane gnojna (rumena ali bela) ali krvava;
• istočasno, tako kot bulla, se pojavijo izpuščajoči elementi koprivnice, ki imajo rdečo ali rožnato-rdečo barvo. Takšni mehurji so še posebej opazni, ko se pordelost kože, na kateri so mehurčki, umiri;
• po odprtju mehurčka ostane mokro območje rožnato-rdeče barve, ki se hitro pozdravi z ali brez tvorjenja skorje;
• splošno stanje pri večini ljudi ne trpi: ni depresivna zavest, ni temperature, slabosti, slabosti ali bruhanja. Pri izčrpanih bolnikih in starih moških lahko opazimo izgubo apetita, šibkost; lahko izgubijo težo.

V začetnih fazah bolezni ne smejo biti mehurji, samo skorje, polimorfni elementi, podobni ekcemom ali mehurji, kot v primeru urtikarije. Izpuščaj lahko spremlja srbenje različne jakosti, ki ga je težko ozdraviti. Kasnejše poslabšanje se nadaljuje z običajnimi simptomi, če gre za klasično obliko pemfigoida ali s ponavljanjem istih znakov z atipičnimi oblikami.

Pojav cicatriziranja pemfigoida

Izpuščaj se lahko pojavi na mehkem nebu, sluznici lic, jezika in mandljev, medtem ko je ustna sluznica rdeča in otekla, vendar je ni mogoče spremeniti. Včasih sypynye elementi se pojavijo na ustnicah, na konjunktivi oči, in se razvijajo na koži, so lokalizirane na obrazu, v gubah (zlasti na stegnu), lasišču. Lahko vpliva tudi na notranje organe.

Izpuščaj je napet pretisni omot, katerega vsebina je jasna ali krvava. Po odpiranju je vidna globoka erozija rdeče barve.

Značilen znak cicatriziranja pemfigoida je včasih pojavljanje mehurčkov, kar prispeva k razvoju tamkajšnjih brazgotin. Takšne brazgotine v predelu ustnic povzročajo težave pri odpiranju ust. Z aktiviranjem na konjunktivno membrano očesa povzroči rdečkasti postopek njegovo gubanje, omejevanje gibanja očesnih jabolk, moteno prehodnost solznih kanalov. Lokalizacija oči lahko povzroči tudi nastanek razjed na roženici, zaradi česar postane motna in omogoča le človeško zaznavanje svetlobe.

Kožna lokalizacija te oblike patologije povzroča brazgotinjenje, ki je pod nivojem podkožne kože. Bolezen, ki se razvija na notranjih organih, je lahko zapletena zaradi poslabšanja prehodnosti grla, požiralnika, sečnice, vagine ali anusa.

Diagnostika

Diagnozo „Bullous pemphigoid“ ali „Cicatrizing pemphigoid“ izdelamo na naslednji osnovi.

1. Pregled: pemfigoid ima značilno lokalizacijo in značilno visoko gostoto mehurčkov.

2. Biopsija kože, po kateri so: t

• konvencionalna mikroskopija: izključena je akantoliza (izguba komunikacije med hrbtenicami spinoznih celic);
• imunofluorescenčna mikroskopija, ki dermatologu omogoča, da vidi kožo na področju, ki ni žleba, in bazalno membrano;
• imunoelektronska mikroskopija: uporablja se označevanje imunoglobulinov z zlatom, nato se preuči njegova lokacija;
• metoda imunoblotinga in imunoprecipitacije.

Terapija

Zdravljenje buloznega pemfigoida je sestavljeno iz vnosa v telo zdravil, ki bodo blokirala delovanje imunskega sistema:

1. Glukokortikoidni hormoni: prednizon, deksametazon, začenši z majhnimi odmerki (30-40 mg prednizolona na dan).
2. Citostatiki (podobna zdravila se uporabljajo pri kemoterapiji raka): Azathioprine, Cytoxan, Methotrexate.

Pri hudi patologiji v prvih 2 tednih priporočamo sočasno uporabo glukokortikosteroidov in citostatičnih zdravil.

Za izboljšanje učinkovitosti zgoraj navedenih orodij se uporabljajo:

• sistemski encimi: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitamini, potrebni za krepitev žilne stene: vitamin P, C, nikotinamid;
• zdravila za imunoterapijo: rituksimab.

Če se dokaže, da je bil bulozni pemfigoid nastal kot posledica razvoja malignega tumorja v telesu, se izvaja protitumorsko zdravljenje. To bo odvisno od lokacije tumorja, njegove stopnje malignosti in stopnje bolezni. Lahko je kirurško, sevanje, droga (kemoterapija, ciljno zdravljenje).

Lokalno zdravljenje je odvisno od lokalizacije lezij:

• Če so na koži, jih zdravimo z mazili, ki temeljijo na glukokortikoidnih hormonih: prednizolon, hidrokortizon, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Z okularno lokalizacijo mehurjev bo oftalmolog predpisal lokalno zdravljenje. To so kapljice za oči z glukokortikoidi (kapljice deksametazona), antibakterijska in antiseptična sredstva (Okomistin, kloramfenikol kapljice) - za preprečevanje gnojnih zapletov. Če po poškodbi mehurjev erozija na membrani veznice ni epithelizirana, je predpisano zdravilo Korneregel.
• Če so sifonični elementi locirani na sluznici ustne votline, se imenuje spiranje z antiseptiki: z vodno raztopino furacilina, klorheksidina, miramistina.

Nega kože z buloznim pemfigoidom vključuje mehurje z antiseptiki, kot je raztopina briljantno zelene, metilen modre ali fucorcin. Ti pripravki bodo posušili bulle in preprečili njihovo okužbo. V prisotnosti mehurjev se ne priporoča plavanje. Higiena se izvaja z gazastimi brisačami, navlaženimi v vodnih raztopinah antiseptikov: klorheksidin, furacilin. Ali to potrebujete promakivayuschim gibanja.

Kaj storiti z erozijo pemfigoida, ki ne zdravi?

To se zgodi bodisi z okužbo ali s slabimi regenerativnimi sposobnostmi. V prvem primeru se namesto enokomponentnih mazil, ki vsebujejo samo glukokortikoide, predpisujejo kombinirana sredstva s hormoni in antibiotiki: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Slabe regenerativne sposobnosti zahtevajo dodatno pojasnitev vzrokov: lahko je sladkorna bolezen ali vaskularna patologija. Nato se pri predpisovanju ustreznega zdravljenja zaceli erozija. Dokler se etiologija ne pojasni ali ostane neznana, kot tudi zdravljenje vzročne bolezni, je predpisan dekspantenol v obliki kreme Bepanten ali metiluracil v obliki gelovega pripravka Levomekol.

Ali potrebujem prehrano?

Prehrana z buloznim pemfigoidom je potrebna, da ne bi izpostavili telesa, v katerem je imunski sistem napet do dodatnih alergijskih vplivov. V skladu z naslednjimi pravili:

1. v prehrani mora biti dovolj zelenjave;
2. nadomestiti meso z ribami;
3. mlečni izdelki - vsaj;
4. sladkor naj bi poskušal popolnoma odpraviti;
5. transmaščobe - margarino, majonezo, omake, ocvrto hrano, mast, šunko, klobase - je treba izključiti.

Kaj lahko jeste?

Zeleni, zelenjava, sadje, morske ribe, jetra, polnozrnati kruh, žita, zeleni čaj, kuhano ali pečeno pusto meso (piščanec, teletina), juhe v drugi juhi ali vegetarijanci.