Zdravljenje dermatomiozitisa in njegovih prvih simptomov

Sistemski eritematozni lupus je ena najbolj zapletenih bolezni vezivnega tkiva, katere značilni simptomi so njihove imunokompleksne lezije, ki segajo tudi do mikrovislov. Kot so ugotovili strokovnjaki za etiologijo in imunologijo, v primeru pojava te bolezni, protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem, vplivajo na DNK celic lastnega organizma, večinoma na poškodbe veznega tkiva.

Sistemska skleroderma v medicini se imenuje resna bolezen, pri kateri se pojavijo spremembe v vezivnem tkivu, ki povzročajo njeno strjevanje in utrjevanje, ki se imenuje skleroza. Ta diferencialna bolezen prizadene kožo, majhne krvne žile in številne notranje organe. Vzroki medicine Ni znano, kaj točno povzroča to bolezen. Toda najbolj...

Dermatomiozitis, imenovan tudi Wagnerjeva bolezen, je zelo huda vnetna bolezen mišičnega tkiva, ki se razvija postopoma in prizadene tudi kožo, povzroča otekanje in eritem ter notranje organe. V tem primeru je mobilnost močno oslabljena. Zelo pogosto lahko to sistemsko bolezen oteži odlaganje kalcija v mišičnem tkivu ali razvoj gnojnih nalezljivih bolezni.

Razvoj te bolezni pri ženskah se pojavi 2-krat pogosteje kot pri moških. Bolezen je tudi selektivna v starosti žrtev, merila za njeno izbiro pa so otroci od 5. do 15. leta starosti ali odrasli od 40 do 60 let.

Vzroki

Uradno se dermatomiozitis šteje za multisimptomatsko bolezen. Vendar pa dolga zgodovina študija ni dala plodov v obliki razumevanja njene etiologije. Zato se klasifikacija bolezni imenuje idiopatska. Strokovnjaki menijo, da lahko bolezen vpliva na:

• zapleti po virusnih okužbah, kot je gripa;
• sekundarni pojav na ozadju obstoječega raka;
• genetska predispozicija za to bolezen;
• reakcija na različna zdravila;
• reakcija na cepljenje proti koleri, ošpicam, mumpsu, tifusu, rdečkam;
• nosečnost;
• osončenost;
• alergija na zdravila;
• travma;
• hipotermija;
• borelioza

Simptomi

Če želite diagnosticirati bolezen, morate biti pozorni na te simptome:

• pojav mišične oslabelosti, ki se lahko izrazi v težavah pri izvajanju najpreprostejših dnevnih dejanj;
• na koži so prizadeta območja vidna v obliki slike dermatitisa, otekline okrog oči, spremembe barve kože do rdečega obraza in dekolteja, pojav rdečega izpuščaja, katerega površina se odlepi nad majhnimi sklepi rok, hrapavost in luščenje. dlani osebe, ki dela v neugodnih fizičnih pogojih;
• težave pri požiranju;
• sušenje površin telesa sluznice;
• težje delo pljuč;
• disfunkcija srca;
• na samem začetku razvoja bolezni najpogosteje pride do poškodbe majhnih sklepov, ki se ponavadi začnejo na rokah;
• otekanje rok;
• pojav bolečine in otrplosti prstov;
• okvarjeno delovanje ledvic.

Diagnostika

Diagnoza poraza v primeru bolezni je sorazmerno težka. Vključuje takšna merila.

Najpogostejša manifestacija bolezni na površini kože je lahko pojav rdečih in rožnatih vozlov in plakov, ki se včasih odlepijo. Njihova lokacija se ponavadi pojavi v ekstenzorskih sklepih. Včasih se namesto njih pojavi samo rdečica, ki jo lahko sčasoma odstranimo. Pogosto se pojavi tudi pojav vijoličnega izpuščaja, ki se nahaja od roba zgornjega veke v celotnem prostoru do linije obrvi. Lahko se kombinira z edemi in predstavlja nekakšno vijolično steklo. Ta simptom je opazen takoj, še posebej, če ga primerjamo s prejšnjo fotografijo bolnika. Takšen izpuščaj temelji ne samo na tem področju, temveč se razprostira tudi po obrazu, ohlapno je ob vratu do prsnega koša in pokriva območje dekolteja, pojavlja pa se tudi na zgornjem delu hrbta in na rokah. Lahko jo srečate tako na želodcu kot tudi na celotnem spodnjem delu telesa. Ko se sklerodermija razvije, dermatomiozitis preide v globjo stopnjo.

Vse te manifestacije so prvi zvonovi, ki se pojavijo veliko pred nastankom poškodbe mišic. Hkratna poškodba kože in mišičnega tkiva je zelo redka. Pravočasna diagnoza bolezni lahko pomaga ustaviti ali preprosto upočasniti njen razvoj.

Slabost mišic svetlobo govori o že prizadetih mišicah. Med opravljanjem svojega običajnega poslovanja pacienti opažajo težave pri vzpenjanju po stopnicah ali v postopku urejanja. Izraža se v šibkosti mišic na ravni ramen in medenice, mišice, ki so odgovorne za upogibanje vratu, in tudi v trebušne mišice. Pri razvoju lahko bolezen prepreči, da bi oseba držala glavo, še posebej, če zavzame vodoravno lego ali se dvigne iz nje. Kadar so prizadete medrebrne mišice, vplivajo na funkcijo diafragme. To povzroča respiratorno odpoved. Medtem ko prizadene mišice, ki se nahajajo v grlu, bolezen spreminja glas tona in povzroča težave pri požiranju. V tem obdobju se lahko pri nekaterih bolnikih pojavi bolečina v mišičnem tkivu, čeprav se pogosteje ne zgodi. Vnetje mišic vodi v moteno oskrbo s krvjo, mišična masa se zmanjšuje, vezivno tkivo postaja vse bolj in bolj. V tem času se razvijejo mišične kontaktne vezi. Ta stopnja bolezni lahko oteži polimiozitis, pri katerem bo dermatomiozitis bolj boleč.

Ko bolezen prizadene pljuča, se lahko različne respiratorne bolezni, pljučnica in alveolitis pridružijo respiratorni odpovedi. Človek začne dihati pogosto in plitko, postane dih. Včasih se razvije fibroza. Če je lezija izrazita, bo stalni spremljevalec pacienta kratka sapa, piskanje, hrustljavi zvoki v prsih in hripanje. Seveda se obseg pljuč močno zmanjša.

Včasih lahko opazite odlaganje kalcija v mišičnem tkivu. To se najpogosteje zgodi v mladosti, zlasti pri predšolskih otrocih. To lahko opazite, pri tem pazite na prisotnost vozličev pod kožo, plakete na površini kože ali formacije, ki so podobne tumorju. Če je usedlina na površini kože, jo telo skuša znebiti, kar povzroči gnojenje in zavrnitev v obliki drobtin. Diagnoza globoko ležečih sedimentov je lahko uspešna le z rentgenskim pregledom.

Prizadeti sklepi lahko prizadenejo, včasih se pojavi oteklina, zjutraj se v njih pojavi togost. Takšni sklepi izgubijo mobilnost.

Srce je organ, tkan iz mišic. Zato so prizadete vse membrane, ki povzročajo tahikardijo, pridušene tone, motnje ritma srčnega utripa in pogosto se pojavijo srčni napadi. Zato je bolezen usodna, če se ne ustavi pravočasno.

S porazom gastrointestinalnega trakta lahko opazimo klinično sliko, značilno za bolezni, kot so kolitis ali gastritis.

Diagnostični testi kažejo, da je aktivnost žlez, odgovornih za spolno aktivnost in nadledvične žleze, umazana.

Pri diagnosticiranju idiopatskega dermatomiozitisa lahko opazimo majhne spremembe v analizah:

• ESR v celotni krvni sliki je le nekoliko povišana;
• obstaja majhna levkocitoza;
• v krvi obstaja prisotnost encimov, ki nastanejo zaradi razpada mišic.

Vse druge diagnostične študije se izvajajo samo, da bi potrdili diagnozo dermatomiozitisa.

Zdravljenje

Glavna zdravila, ki so potrebna za uspešno zdravljenje dermatomiozitisa, so glukokortikoidi, hkrati s katerimi se, če je potrebno, uporabljajo citostatiki. Tudi v procesu zdravljenja so vključena zdravila, katerih glavna funkcija je obnova mikrocirkulacije in metabolizma v telesu. Poleg tega obstaja potreba po zdravilih, ki podpirajo notranje organe in pomagajo preprečevati razvoj različnih zapletov.

Napoved

Prognoza za bolnike s to boleznijo ni zelo pomirjujoča. 2 od 5 bolnikov umre v samo 2 letih po odkritju. Glavni vzroki smrti so težave z dihalnim sistemom, srčni napad in zapleti v prebavilih.

Dermatomiozitis

Dermatomiozitis (generalizirani fibromiozitis, generalizirani miozitis, angiomiozitis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sistemska vnetna bolezen, ki prizadene mišično tkivo, kožo, kapilare in notranje organe.

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa je avtoimunski proces, ki ga lahko obravnavamo kot neuspeh imunskega sistema. Pod vplivom izzivalnih faktorjev začne zaznati gladka in navzkrižno dlakasta mišična vlakna kot tuje in proti njim razvije protitelesa (avtoprotitelesa). Ne vplivajo samo na mišice, ampak se tudi odlagajo v krvnih žilah.

Predlaga se, da je razvoj dermatomiozitisa lahko posledica nevroendokrinih dejavnikov. To je delno potrjeno z razvojem bolezni v prehodnih obdobjih življenja (med puberteto, menopavzo).

• nekatere virusne okužbe (Coxsackiejev virus, pikornavirusi);
• maligne novotvorbe;
• hipotermija;
• hiperinsolacija (dolgotrajna izpostavljenost soncu);
• stres;
• alergijske reakcije;
• hipertermija;
• nosečnost;
• provokacije zdravil, vključno s cepljenjem.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka se razlikujejo naslednje oblike dermatomiozitisa:

• idiopatska (primarna) - bolezen se začne sama, ne da bi bila povezana z nobenim dejavnikom, ni mogoče ugotoviti vzroka;
• sekundarni tumor (paraneoplastični) - razvija se v ozadju malignih tumorjev;
• otroci (mladostniki);
• skupaj z drugimi boleznimi vezivnega tkiva.

Zaradi narave vnetnega procesa je dermatomiozitis akuten, subakuten in kroničen.

Faza bolezni

V klinični sliki dermatomiozitisa obstaja več faz:

1. Prodromalno obdobje - pojavijo se nespecifični predhodniki bolezni.
2. Za manifestno obdobje je značilna razvita klinična slika z živimi simptomi.
3. Za terminalno obdobje je značilen razvoj zapletov (npr. Distrofija, izčrpanost (kaheksija)).

Simptomi

Eden od prvih nespecifičnih znakov dermatomiozitisa je šibkost mišic spodnjih okončin, ki se sčasoma postopoma povečuje. Tudi očitno obdobje bolezni lahko povzroči Raynaudov sindrom, poliartralgija, kožni izpuščaji.

Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz skeletnih (striated) mišic. Klinično se to kaže v povečani šibkosti mišic vratu, zgornjih okončin, ki sčasoma otežujejo izvajanje najpogostejših rutinskih ukrepov. Pri hudi bolezni zaradi hude slabosti mišic bolniki izgubijo sposobnost gibanja in samopomoči. Ko dermatomiozitis napreduje, se v patološki proces vključijo mišice žrela, zgornjega prebavnega trakta, diafragme in medrebrnih mišic. Zato so:

• motnje govorne funkcije;
• disfagija;
• oslabljeno prezračevanje pljuč;
• ponavljajoča se kongestivna pljučnica.

Za dermatomiozitis so značilne kožne manifestacije:

• eritematozni pikasti izpuščaj;
• periorbitalni edem;
• Gottronski simptom (periungalni eritem, strija nohtne plošče, pordelost dlani, eritematozne luskaste madeže na koži prstov);
• izmenjava področij kožne atrofije in hipertrofije, pigmentacije in depigmentacije.

Poraz sluznice na dermatomiozitisu vodi do razvoja:

• hiperemija in edem žleznih sten;
• stomatitis;
• konjunktivitis.

Sistemske manifestacije dermatomiozitisa vključujejo lezije:

• sklepi (falangealni, radiokarpalni, komolci, ramena, gležnji, koleni);
• bolezni srca - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
• pljuča - pnevmoskleroza, fibrozni alveolitis, intersticijska pljučnica;
• organi prebavnega trakta - hepatomegalija, disfagija;
• živčni sistem - polinevitis;
• ledvice - glomerulonefritis z okvarjeno izločalno funkcijo ledvic;
• endokrine žleze - zmanjšanje delovanja spolnih žlez in nadledvičnih žlez.

Značilnosti poteka dermatomiozitisa pri otrocih

V primerjavi z odraslimi bolniki se dermatomiozitis začne pri otrocih bolj akutno. Za prodromalno obdobje je značilno:

• splošno slabo počutje;
• vročina;
• mialgija;
• zmanjšana mišična moč;
• artralgija;
• splošno slabost.

Klinična slika juvenilnega dermatomiozitisa združuje znake poškodb različnih organov in sistemov, najbolj izrazite pa so vnetne spremembe na koži in mišicah.

Pri otrocih in mladostnikih se lahko na podlagi dermatomiozitisa oblikujejo intramuskularne, intrafascialne in intrakležne kalcifikacije, ki so običajno lokalizirane v projekciji velikih sklepov, zadnjice, ramenskega pasu in medeničnega področja.

Diagnostika

Glavni diagnostični kriteriji za dermatomiozitis:

• klinični simptomi mišičnih in kožnih sprememb;
• značilne patološke spremembe v mišičnih vlaknih;
• elektromiografske spremembe;
• povečana aktivnost serumskih encimov.

Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa je avtoimunski proces, ki ga lahko obravnavamo kot neuspeh imunskega sistema.

Pomožni (dodatni) diagnostični markerji dermatomiozitisa vključujejo kalcifikacijo in disfagijo.

Diagnoza dermatomiozitisa je postavljena v prisotnosti:

• kožni izpuščaj, skupaj s tremi glavnimi merili;
• kožne manifestacije, dve glavni in dve dodatni merili.

Za potrditev diagnoze se opravi laboratorijski in instrumentalni pregled:

• popolna krvna slika (pokazala povečanje ESR, levkocitoza s premikom levkocitne formule v levo);
• biokemična analiza krvi (za povečanje ravni aldolaze, transaminaz, seromucoida, haptoglobina, sialičnih kislin, mioglobina, fibrinogena, α2- in γ-globulinov);
• imunološko preiskavo krvi (prisotnost nespecifičnih protiteles proti endoteliju, miozinu, tiroglobulinu, zvišane ravni protiteles, specifičnih za miozitis, majhno količino protiteles proti DNA in LE celicam, zmanjšanje ravni IgA ob hkratnem povečanju IgM in IgG, zmanjšanje števila T-limfocitov, zmanjšanje titra t dopolnitev);
• histološka preiskava biopsije kože in mišic (izguba transverzalnega strija, vnetna infiltracija miocitov, degenerativne spremembe, izrazita fibroza);
• elektromiografija (odkrita fibrilarna nihanja v mirovanju, večfazne spremembe s kratkotrajnimi valovi, povečana mišična vzburljivost).

Zdravljenje

Zdravljenje dermatomiozitisa je namenjeno zatiranju aktivnosti avtoimunskega vnetnega procesa in ga običajno opravljajo kortikosteroidi dolgo časa (1-2 leti). Če je potrebno, lahko shema vključuje nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti salicilate.

Z neučinkovitostjo zdravljenja s kortikosteroidi so predpisali citostatike z izrazitim imunosupresivnim učinkom.

Za izboljšanje kontraktilne funkcije mišic uporabljamo injekcije Proserina, vitamina B, kokarboksilaze in ATP.

V zadnjih letih se v kompleksnem zdravljenju dermatomiozitisa uporablja plazmafereza in limfocitfereza.

Za preprečevanje nastajanja mišičnih kontraktur so prikazane redne vaje fizikalne terapije.

Zaradi narave vnetnega procesa je dermatomiozitis akuten, subakuten in kroničen.

Možni zapleti in posledice

Če ni ustreznega zdravljenja, dermatomiozitis počasi napreduje, kar povzroča hudo šibkost mišic, poškodbe notranjih organov. To postane vzrok za invalidnost bolnikov, v hujših primerih pa smrt.

Dolgoročna terapija dermatomiozitisa s kortikosteroidi lahko povzroči številne patologije:

• hipertenzija;
• debelost;
• osteoporoza;
• diabetes.

Napoved

V odsotnosti ustreznega zdravljenja v prvih dveh letih od diagnoze umre približno 40% bolnikov; povzročajo krvavitve v prebavilih in odpoved dihanja.

Imunosupresivno zdravljenje bistveno izboljša dolgoročno prognozo. Toda tudi v ozadju se pri nekaterih bolnikih oblikujejo vztrajne kontrakture sklepov, pride do deformacije zgornjih in spodnjih okončin.

Preprečevanje

Primarni preventivni ukrepi za dermatomiozitis niso bili razviti. Sekundarna preventiva je namenjena preprečevanju eksacerbacij bolezni in zmanjševanju aktivnosti vnetnega procesa. Vključuje:

• rehabilitacija žarišč kronične okužbe;
• omejitev telesne dejavnosti;
• izogibanje prekomerni insolaciji in podhladitvi;
• spoštovanje dneva;
• ambulantno kontrolo revmatologa;
• skrbno upoštevanje predpisanega medicinskega režima.

Dermatomiozitis: preizkušnja, ki zahteva natančno diagnozo in ustrezno zdravljenje

Dermatomiozitis je ponavljajoča se, huda in progresivna bolezen celotnega telesa z značilnimi vnetnimi in degenerativnimi spremembami kože, vezivnega tkiva, skeletnih in gladkih mišic, krvnih žil in notranjih organov. O tem bomo podrobno govorili danes.

Patogeneza in značilnosti bolezni

Pogosto otežuje kalcifikacija in gnojno vnetje tkiv, napredovanje - konča z invalidnostjo zaradi motnje motoričnih funkcij mišic. Druge medicinske oznake so sinonimi: Wagnerjev sindrom ali Wagner - Unferricht - Heppov sindrom, lila.

Dermatomiozitis se od polimiozitisa razlikuje po prisotnosti patoloških sprememb na koži. V tretjem delu bolnikov dermatološki znaki niso prisotni, bolezen pa je označena kot polimiozitis, za katerega je značilno več vnetij mišičnega tkiva. Pri dermatomiozitisu so spremembe v koži pogosto pred oslabitvijo mišic in po izpostavljenosti soncu okrepljene.

V primerjavi z dermatomiozitisom značilne kožne manifestacije v zgodnji fazi sklerodermije spremljajo Raynaudov sindrom, nizka telesna temperatura in artropatija (sklepna degeneracija), patološka mišična slabost pa ni prisotna.

Dermatomiozitis diagnosticiramo pri 2 do 20 oseb na 100 tisoč, pri ženskah pa 2-krat pogosteje. Ljudje zbolijo pri vsaki starosti, najpogosteje pa v obdobju dveh starostnih konic: od 5 do 15 let in od 40 do 60 let.

Za patologijo je značilen ciklični potek - s poslabšanjem in zmanjševanjem procesa. Bolnikovo stanje se po zdravljenju spreminja v smeri izboljšanja in spontano.

O dermatomiozitisu in njegovih značilnostih vam bomo povedali spodaj:

Razvrstitev in oblike

Obstaja več oblik dermatomiozitisa vzdolž poti in izvora, obstaja pa tudi več razvrstitev.

1. Intenzivna krepitev mišične šibkosti, ki doseže hudo okorelost pri gibanju, težave s požiranjem in dihanjem.

2. Brez zdravljenja, v šestih mesecih, je verjetnost, da bo bolnik umrl zaradi oslabitve miokarda, razvoj respiratorne odpovedi, pljučnica visoka.

1. Ciklični tok s povečanjem intenzivnosti vseh simptomov in poslabšanja.

2. Brez terapije lahko bolnik umre.

3. Z aktivnim pravočasnim zdravljenjem je možna oživitev, prehod v stabilno remisijo v počasni obliki.

1. Fokalna patologija kože, poraz posameznih mišic.

2. Splošno stanje ni resno.

3. V nekaterih primerih se razvije kalcifikacija - tvorba kalcijevih soli v podkožnem tkivu, kar lahko povzroči znatno togost gibov.

Dermatomiozitis je po izvoru opredeljen kot:

• primarno ali idiopatsko (neznanega izvora), diagnosticirano pri 30 do 40% primerov. Pogosto se razvije po imunizaciji s cepivi. Če se kaže v otroštvu, je razvrščen kot mladoletnik. Posebnost je zmanjšanje delovanja spolnih žlez, hipotalamusa in nadledvične žleze.
• mladi (otroci), ki je registrirana pri 20 do 30 bolnikih od 100 bolnikov. Značilnost juvenilne oblike je kalcifikacija mišičnega tkiva, ki je pogosteje opredeljena pri mladih pacientih, redkeje pri odraslih.
• paraneoplastični (tumor ali sekundarni), ki se običajno razvije pri starejših bolnikih;
• skupaj z drugimi poškodbami vezivnega tkiva.

Vzroki

Vzroke in mehanizme razvoja patologije še proučujemo. Vendar obstajajo razumne predpostavke, da se dermatomiozitis začne razvijati kot posledica: infekcijskih dogodkov v telesu, ki so se pojavili 3 do 4 mesece pred prvimi nenormalnimi simptomi;

Med pomembne se štejejo pikornavirusi, citomegalovirusi, gripa, Coxsackie enterovirus, hepatitis B, toksoplazmoza, lymska bolezen, HIV, parvovirus in bakterijske lezije, kot sta borelioza in agresija beta-hemolitičnega streptokoka A.

• anomalije ščitnice;
• onkoloških (30%) in avtoimunskih procesov (povezanih z razpadom imunskega sistema, napadanjem lastnih celic);
• dajanje cepiv proti tifusu, ošpicam, koleri, mumpsu, rdečkam;
• jemanje rastnih hormonov, D-penicilamin;
• dedne spremembe genov.

Poleg tega se za spodbujevalce štejejo naslednji dejavniki:

Simptomi

Pogosti klinični znaki

Za začetek upoštevajte osnovne simptome.

Polimorfno

Polimorfni (multipli) vnetni in degenerativni procesi na koži, v podkožnem tkivu, ki se lahko manifestirajo ločeno ali v kompleksu na različnih stopnjah. Praviloma se kožne manifestacije pojavijo pred mišicami več mesecev (in let), v zgodnji fazi pa se zabeležijo pogosteje ločeno in ne hkrati z vnetjem mišic.

• Dermatitis: vnetje, izpuščaj v obliki papul (vozličev), mehurčki, erozije, ulceracije.
• Otekanje kože, otekanje na vekah in okoli oči (periorbitalna).
• Telangiektazije (pajkove žile in zvezdice), petehije (krvave krvave podkožne krvavitve).
• Področja povečane pigmentacije ali razbarvanja, hiperkeratoza (čezmerna keratinizacija, odebelitev povrhnjice).
• Eritem (rdečica) s posebnim vijoličnim odtenkom na vekah in okoli oči (simptom "očal") je eden od pomembnih diagnostičnih znakov.
• Rdeča rdečina na nosnih krilih, nad ustnicami, ličnicami, podobna metulju, kot je eritematozni lupus, na vratu, prsih, pod dlako na glavi, zgornjem delu hrbta.
• Rdeče-rožnate luskaste lise in vozliči preko sklepov prstov, zapestij, komolcev, kolen (Gottron-ov sindrom), na zunanji strani rok in golenice, pred stegni. Za razliko od eritematoznega lupusa se eritem razlikuje v primerih dermatomiozitisa z modrino, vztrajnostjo in sočasno luščenje, včasih pa tudi srbenje.
• Fotodermatitis (nenormalna reakcija kože na sončno sevanje).
• Povečana suha koža, lupljenje in razpokanje kože na dlaneh (»mehanska roka«).
• Mreža in drevo živita s pojavom modro-maroonskih lis v obliki mreže ali vej na koži rok in nog, prsih zaradi zastoja krvi.
• Krhkost ploščic za nohte, njihovo vzdolžno striženje.
• Vnetje, pordelost obodnih grebenov s proliferacijo kože.
• Otekanje rok in nog v območju prizadetih mišic, gosto otekanje obraza nad obraznimi mišicami, pri čemer obraz spominja na pastozno masko.
• Manifestacije Sjogrenovega sindroma v obliki povečane suhe oči, sluznice nosu, dihal, prebave, razmnoževanja z razvojem konjunktivitisa, stomatitisa, traheobronhitisa, gastritisa.
• Simptomi Raynaudovega sindroma (vaskularni spazem zaradi oslabljene živčne regulacije) - mraz kože, otekanje in modrikasta barva prstov.

Uničenje mišic

Začne se s splošno slabo počutje, majhno vročino. Od prvih znakov bolezni do hudih simptomov, v večini primerov, 4-6 mesecev mimo. Za napredovanje patologije so značilni:

• bolečine v mišicah (podobno bolečini po telesni aktivnosti) in ne samo med gibanjem, ampak tudi v mirovanju in s pritiskom;
• povečanje simetrične oslabelosti mišic vratu, rok in nog, trebušnega pasu, ki ni odvisen od fizičnega stresa ali počitka in traja ves dan. To je posledica vnetnega procesa v mišičnih vlaknih, ki se začnejo razgrajevati. Pri vstajanju, hoji, umivanju zob, česanju so težave. Napredovanje bolezni vodi do nezmožnosti držanja glave;
• nenormalno povečanje in utrjevanje mišic, izmenično z zmanjšanjem volumna in atrofijo;
• sprememba glasu, motnje govora, nos, zaradi lezij žrela;
• disfagija (nezmožnost požiranja) zaradi oslabitve mišic grla in požiralnika s pojavom "zadušitve", nezmožnosti zadrževanja tekočine v ustih in izlivanja skozi nosne poti.

Drugo

Med drugimi resnimi znaki, ki se pojavijo med razvojem bolezni:

• zvišana telesna temperatura, pogosto do visokega števila 38-39 ° C (redko pri odraslih), izpadanje las;
• pojav kratkovidnosti, sopenje, kašljanje, težko dihanje, povečano kisikovo lakoto;
• pljučnica drugačne narave, alveolarna fibroza (5 - 46%);
• bolečine v sklepih (poliartralgija), omejena gibljivost in vnetje sklepov na zapestjih, prstih, kolenih in komolcih;
• motnje ritma, pogostost kontrakcij in pomanjkanje miokarda, srčni napad;
• bolezni želodca, črevesja zaradi obtočnih motenj, prepustnosti živcev in uničenja mišic, vključno z gastritisom, kolitisom, ulceroznimi procesi, perforacijo sten, krvavitvijo;
• proteinurija (beljakovina v urinu) na podlagi razgradnje mišičnih beljakovinskih spojin, nefrotskega sindroma, odpovedi delovanja ledvic;
• podkožno in mišično kalcifikacijo (večinoma pri otrocih).

Pri otrocih

Značilnosti razvoja patologije v mladosti:

• bolj izrazito na simptomih začetka vnetnega procesa;
• povišana telesna temperatura do 39 ° C, huda utrujenost;
• izguba teže;
• kožne spremembe, podobne tistim pri odraslih bolnikih, vendar bolj intenzivne, s svetlim eritemom;
• pediatri imajo pri otrocih pogosto petehije v obliki rdečih pik na nohtih in vekah;
• naraščajoče zmanjšanje mišične moči, bolečine v mišicah telesa, trebuh, vrat, hrbet, okončine;
• otekanje sklepov, kontrakture s težavami pri gibljivosti, pri katerih so kolena in kolena pogosto ukrivljena, otroku pa težko poravna roko ali nogo;
• razvoj kalcifikacije, ki je značilna za mladostno obliko dermatomiozitisa, značilno za mlade bolnike.

Kalcifikacija pri otrocih in mladostnikovem dermatomiozitisu se pojavi pri 40 od ​​100 bolnih otrok v prvem petem letu od začetka bolezni in 4 do 5-krat pogosteje kot pri bolnikih, povezanih s starostjo. Še posebej pogosto diagnosticirana pri predšolskih otrocih. Razvoj kalcifikacij diagnosticiramo po približno 14 - 16 mesecih od registracije prvih znakov.

• Kalcifikacije (hidroksiapatitne usedline) v obliki gostega utrjevanja se tvorijo pod kožo, znotraj in okoli mišičnih vlaken, vzdolž kite, v območju kolen, komolcev, ramen, zadnjice, stegen, na mestih injiciranja.
• Pri palpiranju se ugotovijo nenormalne gosto cone v obliki vozlišč, tumorjev in podkožnih plakov. Bolečina se pojavi na stopnji videza.
• Če se na površini nahaja kaljenje soli, se pogosto razvije vnetje sosednjih tkiv in gnojenje.
• Koža nad kalcijevim kloridom je lahko prekrita z razjedami, iz katerih se izloči belkasta tekočina.
• Kalcifikacija se kaže v razpršeni (razširjeni) obliki ali pa je lokalizirana na določenih območjih. Globoke enkratne kalcifikacije najdemo samo na radiografiji.

Diagnostika

Osnovni kriteriji za diagnozo dermatomiozitisa, ki omogočajo razlikovanje med patologijo in drugimi boleznimi, ki imajo podobne simptome:

1. Značilne vnetne in degenerativne manifestacije na koži, vključno z heliotropnim (vijolično-vijoličastim) pikastim izpuščajem na vekah, in Gottronovim simptomom vsaj 1 do 2 meseca.
2. Nenormalna izguba moči v mišicah rok, nog, vratu, nazaj vsaj 1 mesec.
3. Bolečine v mišicah brez izgube občutljivosti kože vsaj 1 mesec.
4. Glavni laboratorijski diagnostični kazalnik je 10-krat ali več povečane aktivnosti kreatin fosfokinaze (CPK) in laktat dehidrogenaze (LDH) v krvi.

Poleg tega laboratorijski testi kažejo:

• povečanje serumske ravni aldolaze, ALT, AST - "encimov razgradnje mišic";
• kreatinurija (nenormalno visoka koncentracija kreatina v urinu) več kot 200 mg na dan, ki jo opazimo pri uničevanju mišičnega tkiva s povečano razgradnjo beljakovin pri skoraj polovici bolnikov;
• povečan ESR (več kot 20);
• miospecifični marker AT Jo-1 (AT na histidil tRNA sintetazo);
• mioglobinurija (pigment mioglobina v urinu);
• prisotnost antinuklearnih protiteles ANF v krvi (markerji bolezni vezivnega tkiva) v 50 - 80% primerov;
• povečan C-reaktivni protein.

1. EKG kaže tahikardijo, motnje ritma, prevodnost srca.
2. Elektromiografija ENMG potrjuje mišične lezije (povečana razdražljivost) in je potrebna za izključitev nevroloških patologij.
3. Biopsija mišičnega tkiva (ujet z vnetnim procesom) se izvede za potrditev diagnoze, ki kaže značilne strukturne spremembe pri 75% bolnikov.
4. MRI in P-spektroskopija zazna vnetje mišičnih vlaken.
5. Radiografija, izvedena pri otrocih, vam omogoča, da vidite kalcinate, lokalizirane globoko v mehkih tkivih.
6. Rentgenska pljuča (ali CT) zazna pnevmosklerozo in alveolarno fibrozo.
7. Histologija razkriva patološka degenerativna žarišča ali nekrotična področja v skeletnih mišicah.

Pred postavitvijo diagnoze je zelo pomembno razlikovati (razlikovati) dermatomiozitis od podobnih bolezni. Izključiti je treba:

• druge dermatološke bolezni. Pomembna razlika je v napredovanju kožnih sprememb v dermatomiozitisu po izpostavljenosti soncu, medtem ko pri drugih (vendar ne vseh) dermatitisih lahko izpušča izpušča.
• procesi raka;
• revmatične in endokrine patologije;
• nevrologija s poškodbami mišic, medicinskimi miopatijami;
• infekcijski miozitis;
• neravnovesje elektrolitov.

Za diagnozo dermatomiozitisa je obvezen pregled pri revmatologu, urologu, ginekologu in drugih specializiranih zdravnikih. Če opazite začetne simptome, morate pregledati vse organe in sisteme (radiografija pljuč, sklepov, mišic, gastroskopija, kolonoskopija), darovati kri za tumorske markerje.

Video spodaj je namenjen dermatomiozitisu pri otrocih:

Zdravljenje

Zdravilni

Tradicionalno se uporabljajo droge 7 vrst.

Glukokortikosteroidi

Najbolj optimalna izbira Prednizolona je predpisana v odmerku 1 mg na dan na 1 kg telesne teže odraslega bolnika v akutni fazi. V hudih primerih se je dnevni odmerek v mesecu povečal na 2 mg / kg. Ko se doseže terapevtski učinek, zelo počasi preidejo na zmanjšanje odmerkov (glede na od uporabljenega). Nesprejemljivo je, da se hitro zmanjša odmerek, da bi se izognili resnim eksacerbacijam.

Imunosupresivne citostatike

Določite nizko terapevtsko učinkovitost steroidov. Glavni: Metotreksat, Ciklosporin, Azatioprin, Ciklofosfamid (za pljučno fibrozo).

• Začetni odmerek metotreksata peroralno je 7,5 mg na teden s povečanjem za 0,25 mg na teden za dosego učinka (največji tedenski odmerek - 25 mg).
• Intravenske infuzije (intramuskularno Metotreksat se ne daje) se začne z 0,2 mg na 1 kg telesne mase na teden, pri čemer se odmerek poveča za 0,2 mg / kg na teden.
• Pričakovani terapevtski učinek opazimo po 1 do 1,5 mesecih, največji terapevtski učinek - po 5 mesecih. Zmanjšajte odmerek zelo počasi (za četrtino uporabljenih tedensko).
• Zdravljenje vključuje skupno uporabo metotreksata s prednizonom.
• Azathioprine se začne jemati z odmerkom 2–3 mg / na kilogram na dan. Zdravilo daje manj zapletov na krvnem sistemu in zdravljenje je lahko dolgotrajno. Ker se Azathioprine šteje za manj močan od metotreksata, ga pogosto kombiniramo s kortikosteroidi.
• Uvajanje vitamina B 9 (folne kisline) zmanjšuje tveganje za neželene učinke, zlasti tiste, ki so povezani z motnjo delovanja jeter.

Druga sredstva

• Aminokinolinska zdravila v majhnih odmerkih. Določite, da blažite kožne manifestacije kot podporno terapijo, običajno - pri kroničnih in v kombinaciji z drugimi zdravili. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxychloroquine 200 mg / dan.
• Intravensko infuzijo imunoglobulina v odmerku 0,4 - 0,5 grama na kilogram na dan se izvaja z namenom povečanja bolnikovega pozitivnega odziva na standardno zdravljenje s hormonskimi zdravili. Pri mnogih bolnikih imunoglobulin zmanjšuje vnetje, tako da vpliva na imunski sistem.
• Prozerin (v remisiji), kokarboksilaza, neostigmin, ATP, vitamini B v injekcijah, za normalizacijo delovanja mišic.
• Anabolični steroidi, kot je Nerobol, Retabolil, se pogosto uporabljajo kot sredstvo za krepitev mišičnega tkiva pri dolgotrajnem poteku prednizolona.
• Če nastanejo majhna kalcifikacija, dosežemo določen medicinski rezultat z notranjo uporabo kolhicina, probenecida, intravenskega dajanja Na 2 EDT, lokalne uporabe Trilona B. t

Terapevtski

• Plazmaferezo in limfocitferezo uporabljamo predvsem pri bolnikih s hudo boleznijo, ki se težko odziva na tradicionalno zdravljenje, z znaki vaskulitisa in hude mišične patologije.
• Potrebna je fizikalna terapija, namenjena preprečevanju mišičnih kontraktur, zlasti pri otrocih, vendar le v obdobju remisije.

Kirurški

• Včasih se kirurško odstranijo enkratne podkožne kalcifikacije. Vendar to ni zelo učinkovito, glavna naloga pa je zgodnje odkrivanje in preprečevanje solnih depozitov, zlasti pri pediatričnih dermatomiozitisih, z uporabo hormonske terapije z visokimi odmerki, včasih celo "agresivno".
• Ista shema se uporablja za zatiranje rasti tumorskih formacij s paraneoplastično dermatomiatozo. Kirurško zdravljenje v kombinaciji z zdravili zelo pogosto pomaga odpraviti ali bistveno zmanjšati resnost nenormalnih pojavov.

Značilnosti terapije

• V zadnjem času se je začela uporaba novih, gensko spremenjenih bioloških proizvodov, vendar strogo individualno in po shemi, ki jo je razvil zdravnik specialist.
• Glede na to, da imajo prednizolon in metipred resne stranske učinke, predpisujejo zdravila, ki ščitijo želodčno sluznico (gastroprotektorje), vključno z omeprazolom, ranitidinom, dodatki kalcija in vitaminom D, bisfosfonati za preprečevanje osteoporoze.

• Metipreda med tečajem ne sme uporabljati sladkorja in sladkih živil, da bi se izognili telesni toleranci do glukoze.
• Ko so se poslabšanja strogo pokazala miru. Ko se proces umiri, lahko postopoma prakticirate manjše telesne napore, fizikalno terapijo, vendar bodite zelo previdni, da ne povzročite poslabšanja bolezni.

Preprečevanje bolezni

Ukrepi, ki bi lahko preprečili razvoj dermatomiozitisa, še niso bili razviti. Ukrepi sekundarne preventive po diagnozi bolezni vključujejo: t

• podporno zdravljenje s kortikosteroidi, t
• preglede z dermatologom, revmatologom,
• testi za onkologijo,
• pravočasno zdravljenje vnetnih bolezni,
• izločanje žarišč okužbe v telesu.

Zapleti

Z dolgotrajnim trenutnim dermatomiozitisom brez zdravljenja razvijete:

• preležanine in trofične razjede;
• kontrakture, deformacije kosti;
• izguba mišične mase;
• kalcifikacijo.

Najresnejši zapleti, ki ogrožajo bolnika z napredovalim dermatomiozitisom, od katerih do 40% bolnikov umre brez ustreznega zdravljenja v prvih 2 letih:

• aspiracijska pljučnica, alveolarna fibroza;
• uničenje mišic dihal, požiralnika in žrela;
• gastrointestinalne krvavitve;
• bolezni srca;
• splošna distrofija, izčrpanost

Napoved

Pred tem je patologija povzročila smrt skoraj 2/3 bolnikov. Danes uporaba kortikosteroidov daje izrazit terapevtski rezultat, zavira agresivnost bolezni in, če se uporablja pravilno, bistveno izboljša dolgoročno prognozo.

• Dermatomiozitis se lahko manifestira v eni epizodi, gre v fazo (neaktivni potek (remisija) v 2 letih po prvih znakih, in še naprej - brez ponovitve.
• V policikličnem obdobju se dolga obdobja remisije izmenjujejo z recidivi. Pogosto se to zgodi, če se odmerek drastično zmanjša ali uporaba prednizolona ustavi.
• Kronično pojavljajo dermatomiozitis, kljub zdravljenju ima večjo verjetnost zapletov.

Čim prej se postavi natančna diagnoza in začne zdravljenje, tem boljša je dolgoročna prognoza. Pri otrocih lahko dermatomiozitis povzroči skoraj popolno okrevanje ali trajno remisijo.

Še več o dermatomiozitisu in sorodnih boleznih bo povedal video spodaj:

Dermatomiozitis ali Wagnerjeva bolezen

Dermatomiozitis (Wagnerjeva bolezen) je sistemska motnja, ki prizadene gladke in progasto mišice ter kožo z nastankom edema in eritema. V primeru, da bolezen poteka brez kožnih lezij, se imenuje polimiozitis.

Dermatomiozitis se lahko razvije pri obeh spolih, ne glede na starost. Opisani so primeri Wagnerjeve bolezni pri otrocih, mlajših od enega leta.

Vendar pa najpogosteje dermatomiozitis prizadene mladostnike, stare 10-14 let, v tem primeru govorimo o mladostni obliki bolezni. Drugi starostni vrh Wagnerjeve bolezni se pojavi v starosti 45-60 let, pri teh bolnikih se ugotovi sekundarna oblika bolezni.

Razvrstitev sort in oblik

V medicini so vrste dermatomiozitisa razvrščene po več merilih. Kot smo že omenili, lahko Wagnerjevo bolezen po poreklu razdelimo na primarni (juvenilni) in sekundarni (zgodnji poreoplastični) dermatomiozitis.

Odvisno od poteka bolezni je značilna akutna, subakutna in kronična oblika Wagnerjeve bolezni.

Med dermatomiozitisom je običajno razlikovati med tremi obdobji:

1. Prodromal, ki traja največ mesec dni.
2. Manifest. V tem času se manifestira mišični, dermalni in splošni sindrom dermatomiozitisa.
3. Za distrofično obdobje dermatomiozitisa je značilen pojav zapletov.

Poleg tega med dermatomiozitisom oddajajo tri stopnje aktivnosti - prvo, drugo in tretje.

Vzroki bolezni

Do danes ni bilo mogoče ugotoviti natančnih vzrokov za Wagnerjevo bolezen, zato je bolezen opredeljena kot večfaktorna.

Povod za razvoj dermatomiozitisa so pogosto virusne bolezni, zlasti gripa, hepatitis, okužba s parvovirusom itd. Povezava med razvojem dermatomiozitisa in okužbo z bakterijskimi okužbami, kot je borelioza, ni zavrnjena.

Opaženi so bili primeri razvoja dermatomiozitisa, kot reakcije na cepivo ali po uvedbi nekaterih zdravil parenteralno.

Dejavniki, ki izzovejo nastanek Wagnerjeve bolezni, morajo vključevati:

• Hipotermija in zlasti ozebline;
• Prekomerna osončenost;
• Poškodbe;
• Alergijske reakcije na zdravilo.
• Hormonske spremembe, tudi med nosečnostjo.
• Tretjina vseh bolnikov z dermatomiozitisom ima maligne tumorje.

Klinična slika

V kliniki dermatomiozitisa imajo vodilno vlogo manifestacije mišičnega in kožnega sindroma. Manj pogosto Wagnerjeva bolezen prizadene notranje organe.

Mišični sindrom je najbolj značilen simptom dermatomiozitisa. V zgodnji fazi je bolečina in šibkost v mišicah. Najpogosteje se sindrom dermatomiozitisa kaže v mišicah vratu in proksimalnih delih rok in nog.

Slabost mišic v dermatomiozitisu je lahko tako močno izražena, da je bolniku odvzeta možnost, da samostojno obdrži glavo, vstane iz postelje, se premika, to pomeni, da pacient potrebuje pomoč pri izvedbi kakršnih koli osnovnih dejanj.

Dermatomiozitis spremlja šibkost mišic.

V hudih primerih Wagnerjeve bolezni obstaja velika omejitev mobilnosti, hoja pa postane nemogoča.

Pri Wagnerjevi bolezni lahko opazimo povečanje volumna prizadetih mišičnih skupin (zaradi edemov). Pri palpaciji bolniki opazijo bolečino.

Pri bolnikih z dermatomiozitisom so pogosto prizadete mišice žrela, kar močno oteži proces hranjenja. Pri porazu dermatomiozitisa mišic diafragme in medrebrnih mišic ni dovolj prezračevanja pljuč, kar povzroča razvoj kongestivnih procesov, pljučnice.

Kožni sindrom dermatomiozitisa je značilen po pojavu rdečice na odprtih delih telesa - na obrazu, vratu in območju sklepov. Koža bolnikov z dermatomiozitisom je otekla, vijolično-lila.

Značilen sindrom dermatomiozitisa je pojav očal dermatomiozitisa. To je pojava eritema vek v kombinaciji z nižjim edemom in pigmentacijo vek.

Artralgija pri Wagnerjevi bolezni ni zelo pogosta, v večini primerov pa se artralgija manifestira kot pri Sweetenovem sindromu.

Lezije visceralnih organov pri dermatomiozitisu so redke. Pogosteje kot pri drugih organih je prizadeta srčna mišica. To se kaže v palpitacijah, gluhih tonih, pojavu sistoličnega hrupa na vrhu. V redkih primerih se zaradi dermatomiozitisa pojavi difuzna lezija srčne mišice s hudo sliko srčnega popuščanja.

V primeru Wagnerjeve bolezni se pogosteje pojavijo bolezni dihal, ki jih povzroča poraz medrebrnih in freničnih mišic z dermatomiozitisom. Zaradi pljučne hipoventilacije se razvije pljučnica. Treba je povedati, da so pljučni zapleti (razvoj plevritisa, abscesi) dermatomiozitisa pogost vzrok smrtnega izida bolezni.

S porazom organov prebavnega trakta zaznamo disfagijo, ki napreduje z napredovanjem bolezni. Kršitev procesa požiranja z dermatomiozitisom je povezana s poškodbami mišic žrela.

Pri živčnem sistemu pri bolnikih z dermatomiozitisom, parestezijo, zmanjšanjem refleksov tetive opazimo hiperalgezijo. Kar se tiče parestezij, je to stanje še vedno značilno za pajkove ugrize in krioglobulinemijo.

Pogosti simptomi dermatomiozitisa so zmanjšanje telesne mase, pri nekaterih bolnikih izrazito izrazita anoreksija, nenehno povišana telesna temperatura.

Potek bolezni

Potek Wagnerjeve bolezni je valovit in progresiven. V akutni obliki dermatomiozitisa so opazili povišano telesno temperaturo, hitro naraščajoče simptome mišic mišic s progasto mišico, razširjen kožni izpuščaj in progresivno poškodbo notranjih organov.

Če se ne zdravi, se smrt pri bolnikih z akutnim dermatomiozitisom pojavi v 2 do 12 mesecih po začetku bolezni. Vzrok smrti, najpogosteje, je aspiracijska pljučnica, ledvična ali srčna odpoved. Zdravljenje, ki se je začelo pravočasno, omogoča ustavitev patološkega procesa pri akutnem dermatomiozitisu in celo doseganje klinične remisije.

V primeru subakutne Wagnerjeve bolezni se simptomi počasi povečujejo, celotna klinična slika dermatomiozitisa se začne manifestirati 1-2 leti po začetku bolezni.

Subakutni proces Wagnerjeve bolezni se začne s postopno progresivno šibkostjo mišic, manj pogosto pa je za nastanek bolezni značilen pojav kožnega sindroma. Če se ne zdravi, je prognoza za to obliko dermatomiozitisa neugodna. Sodobna terapija vam omogoča, da se soočite z manifestacijami bolezni in dosežete trajno remisijo.

Kronični dermatomiozitis se pojavi v ciklih, bolezen traja več let. V tem primeru praktično ne vplivajo na notranje organe, prognoza za to obliko bolezni je vedno ugodna.

Diagnostične metode

Treba je opozoriti, da je diagnoza dermatomiozitisa precejšnje težave, kljub dejstvu, da je klinična slika precej izrazita.

Pravilna diagnoza je pogosto pred napačnimi. Pri izrazito mišičnem sindromu se pogosto pojavljajo nevrološke diagnoze, s kožnimi simptomi pa tudi dermatološke.

Za pravilno diagnozo za Wagnerjevo bolezen se uporablja 7 diagnostičnih meril:

• Progresivna šibkost mišic.
• Povečajte koncentracijo enega ali več serumskih mišičnih encimov.
• Odkrivanje miopatskih sprememb med elektromiografijo.
• Identifikacija tipičnega vzorca pri histološki preiskavi mišične biopsije.
• Povečana koncentracija kreatina v urinu.
• Zmanjšana šibkost mišic s kortikosteroidi.

Ob prisotnosti prvega in vseh treh meril spodaj lahko definitivno naredimo diagnozo dermatomiozitisa. Če ima bolnik prvo in katero od naslednjih dveh meril, potem govorimo o verjetnem dermatomiozitisu, in če je poleg prvega prisoten le en od naslednjih meril, se diagnoza dermatomiozitisa šteje za možno.

Metode zdravljenja

Zdravljenje dermatomiozitisa je namenjeno omejevanju procesa v akutni in subakutni obliki ter doseganju remisije v kroničnem toku bolezni.

Za zdravljenje dermatomiozitisa uporabljajte prednizon.

Glavno zdravilo za zdravljenje dermatomiozitisa je prednizon. V začetni fazi zdravljenja, ki traja do tri mesece, se prednizon daje v velikih odmerkih. Nato se odmerek vedno zniža na raven podpore. Potrebno je izvajati vzdrževalno terapijo, ki naj bi trajala več let, umik zdravil je možen le ob trajni odsotnosti kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni. To zdravilo se uporablja tudi pri zdravljenju Sharpejevega sindroma, elastične pseudoksantomije, bolezni vzvoda itd.

V odsotnosti učinka pri zdravljenju dermatomiozitisa s kortikosteroidi ali ob prisotnosti kontraindikacij za njihovo uporabo so predpisani imunosupresivi - Metotreksat ali Azathioprine. Ta sredstva je mogoče predpisati in v kombinaciji s prednizonom po potrebi zmanjšati odmerek kortikosteroidov.

V kronični obliki dermatomiozitisa so na prvi stopnji predpisani zmerni odmerki prednizona. Ker se odmerek prednizolona zmanjša, je predpisan dodaten odmerek salicilatov.

Da bi preprečili nastanek mišičnih kontraktur v najzgodnejših fazah bolezni, so prikazane masažne in terapevtske vaje. Zdravilišča ni priporočljiva.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

Dermatomiozitis lahko zdravimo z metodami fitoterapije. Uporabljati jih je treba kot dodatno zdravljenje za zdravljenje Wagnerjeve bolezni, ki jo predpiše zdravnik.

Obloge iz vrbastih popkov z dermatomiozitisom. V kozarec postavimo žlico vrbastih popkov, nato pa v to posodo nalijemo 100 ml vrele vode. Čas infundiranja - 40 minut, nato se uporablja za pripravo oblog na področjih kože, ki jih je prizadel dermatomiozitis. Namesto vrbastih popkov lahko vzamete enako količino Althea officinalis.

Kot zunanje zdravilo za zdravljenje dermatomiozitisa lahko pripravimo tudi zeliščno mazilo. Kot maščobe osnove je treba v notranjosti svinjske maščobe. Maščobna baza mora biti stopljena in pour rastlinskih surovin. Za zdravljenje dermatomiozitisa lahko uporabite zdrobljene vrbaste popke, semenske pehtje, zeliščne rje. Končna mešanica se prenese v toplotno odporne posode in postavi za 5 ur v pečico, kjer se segreje pri temperaturi 90-100 stopinj. Po tem je treba mazilo filtrirati in pustiti, da se strdi. Pripravljen izdelek shranjujte v hladilniku, nanesite na mazanje prizadete Wagnerjeve kože.

Pri zaužitju z dermatomiozitisom je priporočljivo, da v prahu zavremo z mlekom. Za kuhanje morate vzeti dve kozarci ovsene kaše (ne kosmičev). Zrnce vlijemo s petimi skodelicami vrelega mleka in zmes segrevamo trideset minut tako, da posodo postavimo v vodno kopel. Odcedite mleko in ga vzemite trikrat na dan za pol kozarca. Potek zdravljenja dermatomiozitisa z ovseno kašo na mleku je en mesec. Potem morate vzeti odmor za to obdobje in ponoviti tečaj.

Pri Wagnerjevi bolezni je koristno, da jemljete decoctions iz listov brusnic ali hmeljnih storžkov.

Preprečevanje in prognoza

Pred uporabo za zdravljenje dermatomiozitisa je bila napoved za to bolezen izjemno neugodna. Smrtonosni izid v 1-5 letih se je pojavil pri 65% bolnikov, ki so prejemali zdravilo Wagner. Uporaba prednizona je bistveno izboljšala prognozo. Sodobne metode zdravljenja v večini primerov lahko ustavijo atrofične procese in dosežejo remisijo.

Specifičnega preprečevanja dermatomiozitisa ne obstaja, saj je ta bolezen večfaktorska. Bolniki z Wagnerjevo boleznijo morajo biti dolgo časa pod zdravniškim nadzorom. Sekundarna preventiva dermatomiozitisa je aktivno zdravljenje in vzdrževalno zdravljenje.