Klippelova bolezen Trenone

Prirojene malformacije globokih ven ali sindrom Klippel-Trenone se podedujejo in pogosto se pojavljajo. Bolniki s to patologijo trpijo zaradi krčnih žil spodnjih okončin, prekomerne tvorbe nevusa in sprememb v obliki nog, kar je povezano s podaljšanim edemom. Prve manifestacije patologije se pojavijo v adolescenci in bistveno napredujejo skozi čas, kar povzroča funkcionalne in anatomske spremembe, ki vodijo do invalidnosti.

Etiologija in patogeneza

Klippel-Trenoneov sindrom je genetska bolezen in se razvije kot posledica okvare na kromosomski ravni, ki se oblikuje v zgodnjih fazah fetalnega razvoja. Patologija je podedovana avtosomno dominantna, tako da imajo bolni otroci verjetno, da imajo otroke s to patologijo. Obstajajo različne stopnje resnosti sindroma od manjših vaskularnih anomalij do resnih in življenjsko nevarnih stanj.

Zdravi starši ne morejo imeti otroka s tako patologijo.

Učinek na organizem noseče matere v obdobju, ko se določijo glavni organi zarodka, je lahko posledica naslednjih dejavnikov: t

• nalezljive bolezni, zlasti gripa ali poškodbe sečil;
• moralno nelagodje in pogost stres;
• uživanje drog;
• slabe navade matere, vključno z alkoholom, drogami ali kajenjem;
• strupenih učinkov okolja.

Nazaj na kazalo

Simptomi patologije

Obstajajo 3 oblike sindroma Klippel-Trenone, ki se razlikujejo po značilnih kliničnih manifestacijah:

• krčne žile v nogah;
• starostne pege na koži;
• sprememba strukture dolžine ali širine prizadete spodnje okončine.

Klippel-Trenone-Weberjev sindrom povzroča razvoj človeških žilnih anomalij, ki se združujejo z drugimi napakami. Patologija je lahko asimptomatska in se kaže le v odraslih in najstniških letih. Njegova glavna manifestacija je širjenje površinskih žil stopala pogosteje na zunanji strani okončine. Včasih se poveča zaradi otekanja mehkih tkiv, ki jih sproži zastoj krvi. Bolnik je lahko zaokrožen ne samo na noge, ampak tudi na roke, hipertrofijo mehkih delov in kosti. Za bolnike je značilna tudi prekomerna tvorba nevusa na površini kože ali enostranska rdečkasta obarvanost kože.

Kako je diagnoza?

Da bi odkrili sindrom Klippel-Trenone, je treba izvesti genetsko študijo pacientove DNK, da bi odkrili nenormalen gen, ki povzroča takšno patologijo. Pomembno je preučiti družinsko linijo in identificirati možne sorodnike, ki trpijo za to boleznijo. Za določitev stanja venske mreže spodnjih okončin bo pomagala venografija, angiografija, ultrazvočna diagnostika z Dopplerjem. Rentgenski žarki se lahko izvedejo s kontrastom.

Zdravljenje sindroma Klippel-Trenone

Zdravljenje sindroma Klippela-Trenone je čim bolj odpraviti glavne simptome in izboljšati kakovost življenja bolnika. Bolniku priporočamo, da jemlje zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo, flebotoniko, antiplateletna sredstva in fibrinolitike. Odstranite osnovo bolezni, ki bo omogočila operacijo. V procesu izvajanja so na osebo nameščeni stenti, posebni vsadki, ki povečujejo lumen posode.

Prej ko bo bolezen odkrita, lažje bo zdravljenje.

Pri krčnih žilah je priporočljivo odstraniti obolelo žilo ali jo strditi. V času rehabilitacije bolnik potrebuje potek fizioterapije in terapevtske masaže z izvajanjem gimnastičnih vaj. To bo omogočilo ohranjanje zdravja drugih žil in premagovanje trofičnih motenj. Poleg tradicionalne terapije se uporablja tudi tradicionalno zdravljenje. Temelji na uporabi zeliščne medicine.

Sindrom Klippel-Trenone

Klippelov sindrom - Trenon je redka, huda, prirojena vaskularna bolezen, ki spada v skupino vaskularnih malformacij. Bolezen ima tri značilne značilnosti:

• Pojavnost madeža na koži (pogosteje na prizadeti okončini) ("vinske madeže")
• Hipertrofija (nenormalno povečanje velikosti) kosti in mehkih tkiv
• Pojav venskih (krčnih žil) in / ali limfatičnih malformacij (limfostaza).

Vinske madeže se pojavijo zaradi otekanja majhnih krvnih žil blizu površine kože. Praviloma so ravne, bledo rožnate ali kostne barve in pokrivajo del enega od prizadetih okončin. S starostjo se barva lahko spreminja. Včasih se lahko madeži vina spremenijo v majhne mehurčke rdeče barve (slika 1-2).

Lahko se poškodujejo in povzročijo krvavitev.

Hipertrofija kosti in mehkih tkiv se kaže v prvih mesecih ali letih življenja. Najpogosteje se pojavlja v spodnjih okončinah, lahko pa se pojavi na rokah, obrazu, glavi, telesu in celo v notranjih organih. Ti bolniki imajo bolečine, občutek teže in omejevanje gibanja na prizadetem območju. Obstaja podaljšanje ali skrajšanje dolžine prizadete okončine, kar lahko povzroči težave pri hoji.

Razne žile se kažejo v okončinah, pogosto v nogah in stegnih. Lahko se prizadene ne le površinske, temveč tudi globoke vene, kar poveča tveganje za tromboflebitis, trombozo in lahko povzroči pljučno embolijo. Bolniki pogosto doživljajo mišične krče in se pritožujejo zaradi bolečin pri hoji. Na koži se lahko pojavijo tudi parestezije in razjede. Z vpletenostjo prebavnega trakta ali notranjih organov se pojavijo krvavitve (notranje, rektalno, hematurijo). V primeru limfostaze, izrazito otekanje okončine, videz bolečine.

Diagnostika

Diagnoza sindroma Klippel-Trenone je narejena na podlagi anamneze in fizičnega pregleda. Dodatne metode raziskovanja:

Zdravljenje

Zdravljenje bolnih otrok s sindromom Klippela-Trenone je zelo težko in je v veliki meri odvisno od manifestacije posameznih simptomov bolezni.
Glavne vrste zdravljenja:

• Stalna, dolgotrajna kompresijska pletenina
• Laserska terapija
• Sclerotherapy
• Kirurško zdravljenje
• Zdravljenje z zdravili (antikoagulanti; specifična imunosupresivna terapija - Rapamune)

Sodobne metode zdravljenja sindroma Klippel-Trenone

Klippel-Trenoneov sindrom je redka prirojena motnja, podedovana. Gre za hipertrofično hemangioektazijo, to je povečanje in širjenje krvnih žil. Bolj pogosto diagnosticirana pri moških, vendar se pojavlja tudi pri ženskah. Simptomi lezije so odkriti v prvih letih življenja, znaki bolezni pri novorojenčkih pa so redki. Bolniki trpijo zaradi krčnih žil spodnjih okončin, nastanka podkožnih krvavitev. Poškodovana noga je običajno povečana, ne le po volumnu, ampak tudi po dolžini.

Zdravljenje sindroma Klippel-Trenone je kirurško. Konzervativna terapija se uporablja kot podporna metoda. Posebne metode preprečevanja niso razvite.

Zgodovina bolezni

Prvič je bila patologija opisana leta 1900. Značilni sta bila dva zdravnika - Klippel in Trenone. Kasneje, ob koncu 20. stoletja, jo je dopolnil Weber. Zato so v različnih virih bolezni dodeljena različna imena. Vendar pa je uporaba izraza "Clipper sindrom" napačna. Zdravniki so patologijo opisali kot problem, ki ga spremlja nastanek številnih poškodb žil okončin. Danes je znano, da se lahko v notranjih organih oblikuje tudi patologija žilne postelje.

Vzroki sindroma Klippel-Trenone

Bolezen je genetske narave, kar pomeni, da ji je dedovanje značilno. Kršitev se prenaša na avtosomno dominanten način. To pomeni, da je pri odkrivanju sindroma Klippel-Trenone verjetnost diagnoze okvare pri otroku 50%. Obstajajo tudi primeri dedovanja bolezni skozi generacijo. Pojav genetske okvare predisponira vpliv na nosečnico naslednjih škodljivih dejavnikov:

1. Kronični hudi stres in tesnoba sta pogosta vzroka razvojnih napak pri otrocih. Njihov vpliv je še posebej nevaren v prvem trimesečju nosečnosti.
2. Uporaba drog. Številna zdravila imajo teratogeni učinek, to je sposobnost, da vodi do nastanka deformacij v plodu.
3. Nalezljive bolezni matere v obdobju rodenja. Bakterijska in virusna sredstva lahko vplivajo na normalen razvoj otroka in prispevajo k pojavljanju različnih okvar.
4. Pitje alkohola, drog in kajenje med nosečnostjo ali tik pred njim. Slabe navade vodijo v zastrupitev ženskega telesa. Spojine, ki vstopajo v kri zaradi presnove alkohola in drugih snovi, prodrejo v placento, kar negativno vpliva na plod.

Značilni simptomi

Klinična slika patologije je specifična, zato diagnoza v večini primerov ne povzroča težav. Ugotovljeno je bilo, da sindrom Klippela-Trenone pri novorojenčkih praktično ni diagnosticiran. Simptomi bolezni se pojavijo v prvih mesecih ali letih življenja. V tem primeru je patologija nagnjena k napredovanju, zlasti v odsotnosti ustreznega zdravljenja. Tipični klinični znaki vključujejo naslednje:

1. Pomembne krčne žile spodnjih okončin - krčne žile. Zaradi tega se na nogah pojavi poseben vzorec. Posode so razširjene, močno štrlijo in so jasno vidne pod kožo.
2. V ozadju oslabljenega krvnega obtoka opazimo razvoj edema. Sprememba normalne hemodinamike vodi do drugih težav. Prizadeta okončina je pogosto povečana po dolžini in volumnu, saj v patološki proces niso vključena le mehka tkiva, temveč tudi kosti.
3. Na koži je značilna pigmentacija - "vinska madeža", na kateri je spodaj prikazana fotografija. Nastanejo kot posledica poškodbe krvnega obtoka in so dejansko petehije in hematomi.
4. Pri visoki jakosti krčnih žil nastane trofična razjeda. Nastanejo zaradi motenj normalne prehrane nekaterih kožnih predelov, maščobnih tkiv in mišičnih vlaken. Rane se dolgo ne zacelijo, kar bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja.
5. Nekateri novorojenčki s sindromom Klippela-Trenone-Weber kažejo prisotnost akretnih prstov in prstov, pa tudi povečanje njihovega števila, polydactyly.

Simptom "vinskih madežev"

V nekaterih primerih je pojav bolezni povezan z manj značilnimi znaki, ki vplivajo na različne organe:

1. Patologija lahko negativno vpliva na delovanje prebavnega trakta. Specifični simptomi, poleg dispeptičnih simptomov, vključujejo razvoj krvavitev v različnih delih prebavnega sistema. Hkrati se intenzivnost hemodinamskih motenj precej razlikuje. Opaziti je mogoče le mešanje rdečih krvnih celic v blatu, vendar nekateri bolniki trpijo za smrtno nevarno izgubo krvi. Najpogosteje je poškodovan tako požiralnik kot tudi debelo črevo.
2. Tudi slezena je vpletena v patološki proces. Pri nastanku sindroma Klippel-Trenone je značilna tvorba hemangioma.
3. Razvoj simptomov urogenitalnega sistema kaže na neugodno prognozo bolezni, saj kaže na prisotnost resnih motenj v telesu. Bolniki imajo v urinu kri, občutno povečanje velikosti ledvic.
4. Bolj pogoste so manifestacije mišično-skeletnega sistema. Diagnosticirajo se predvsem v perifernem okostju. Obstaja sprememba v strukturi udov, ki je povezana z njihovo neustrezno oskrbo s krvjo. Med redkimi simptomi so ukrivljenost hrbtenice, makrocefalija in nastanek anevrizme.

Postavitev diagnoze

Zdravniki pogosto težavo potrjujejo že med prvim pregledom. Patologija ima značilne klinične manifestacije. Anamneza, ki jo zaostrujejo primeri odkrivanja okvare sorodnikov bolnika, kaže tudi na genetski problem. V okviru diagnostike se uporabljajo vizualne metode - ultrazvočno slikanje z uporabo doplerja ter rentgensko slikanje z kontrastno in magnetno resonančno slikanje. V okviru teh študij so opažene specifične spremembe v vaskularni postelji.

Ugotovljeni so tudi vrtinci krvnega pretoka in nastanek anastomoz. Za oceno delovanja ledvic, jeter in prebavil se izvajajo hematološki testi. Potrebne so, ker lahko bolezen prizadene vene notranjih organov. Pri pripravi na operacijo se uporabljajo laboratorijski testi. Za oceno anestetičnih tveganj se uporabljajo krvne preiskave.

Diagnosticirati pred rojstvom otroka ne uspe. Vse razpoložljive metode se uporabljajo šele po pojavu simptomov.

Zdravljenje

Medicina se uspešno bori proti žilnim lezijam. Taktika obravnave bolezni je določena na podlagi resnosti patoloških sprememb. Danes se Klippel-Trenoneov sindrom zdravi ne samo v klinikah v Nemčiji, na Švedskem in v Italiji, ampak tudi v Rusiji. To je mogoče zaradi napredka medicinske opreme. Konzervativna terapija praktično ne prinaša rezultatov in se uporablja le kot podporna. Patologijo uspešno zdravimo s pomočjo različnih kirurških tehnik:

1. Ko se lumen žile zoži, se izvede stentiranje. Ta operacija obnovi normalno prekrvavitev krvi skozi veno in prepreči njen nadaljnji propad.
2. V nekaterih primerih bolniki potrebujejo ranžiranje. S tem postopkom se ustvari nenavaden način, da se obide poškodovano področje žilne postelje. Ta tehnika se uporablja z izrazitimi napakami.
3. Laserji se pogosto uporabljajo za zdravljenje Klippel-Trenone-Weberjevega sindroma. Koagulacija vene, ki se izvaja z njihovo pomočjo, je nizka in pomaga pri uspešnem boju proti krčnim žilam.

V večini primerov, tudi po operaciji, je potrebno redno spremljanje bolnikovega zdravstvenega stanja, pa tudi skladnost z več omejitvami. Bolnikom se ne priporoča telesno vadbo, dvigovanje uteži. Takšne obremenitve so slabe za stanje plovil. Predpogoj za dolgoročno ohranjanje terapevtskega učinka po operaciji je nošenje kompresijske pletenine.

V nekaterih primerih uporaba zdravil, kot so antikoagulanti, zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov in razvoj hudih zapletov. Prognoza bolezni je odvisna od resnosti patoloških sprememb in od pravočasnosti zdravstvene oskrbe.

Preprečevanje

Da bi preprečili razvoj sindroma Klippela-Trenone, zdravniki priporočajo bodočim staršem, katerih družinska zgodovina je zapletena zaradi primerov patologije, genetski pregled. Ženske med nosečnostjo naj se izogibajo stresu, uporabi močnih drog, pa tudi uravnoteženi prehrani in preživijo veliko časa na svežem zraku. Da bi preprečili nastanek zapletov, vključno s tromboembolijo in ulceroznimi lezijami, se morate posvetovati z zdravnikom, če se pojavijo simptomi.

Pregledi zdravljenja

Oleg, 27, Kaliningrad

Imam prirojeno vaskularno bolezen - Klippel-Trenoneov sindrom. Zaradi tega je leva noga nekoliko večja od desne noge, na njej nabreknejo žile, občasno se pojavijo velike modrice. Zdravniki so že opravili več operacij za ponovno vzpostavitev normalnega krvnega obtoka. Noga izgleda bolje. Nenehno moramo nositi kompresijsko spodnje perilo, drugače bo oteklina in bolečina.

Anna, 32 let, Irkutsk

Nekaj ​​časa po rojstvu hčere so zdravniki odkrili Klippel-Trenoneov sindrom. Moja mati je trpela zaradi te bolezni, očitno je bil problem prenesen deklici skozi generacijo. Varikoziteta ni zelo izrazita in noga ni zelo otekla. Hčerke so izvajale odstranjevanje poškodovanih plovil. Po operaciji vzame antikoagulante, nosi posebne nogavice.

Klippel-Trenoneov sindrom - kaj je sodobna medicina sposobna?

Klippel-Trenone-Weberjev sindrom (angleški: Klippel-Trenaunayov sindrom) je prirojena anomalija, ki prizadene spodnje okončine.

Gre za nerazvitost ali aplazijo (odsotnost) globokih žil okončine v prisotnosti površinskega venskega sistema. Težave se praviloma pojavljajo pri otrocih in nadaljnjem napredku. Klippel-Trenone sindrom ima svoje tipične simptome, na podlagi katerih se bolezen zlahka diagnosticira.

Značilnost bolezni

Klippelov sindrom Trenon je ena najpogostejših sistemskih flebangioplastikov. Za bolezen so značilne malformacije (odstopanja od normalnega razvoja, ki povzročajo motnje v delovanju organov ali tkiv) kožnih kapilar (v strokovni literaturi je ponavadi označeno latinsko ime „naevus ammeus“), prekomerna rast mehkih in kostnih tkiv prizadetega območja ter limfatične in venske malformacije..

Izvor sindroma je sporadičen, moški in ženske bolujejo enako pogosto, nobena rasna prednost ni opredeljena; simptomi se lahko pojavijo ob rojstvu ali v otroštvu. 63% bolnikov ima vse znake, pri 37% bolnikov pa se v klinični triadi pojavijo le dva simptoma.

Etiologija, vzroki in dejavniki tveganja

Etiologija sindroma Klippel Trenone je nejasna. Obstajajo različne hipoteze:

• prva teorija kaže, da intrauterina poškodba simpatičnih ganglij v intermediolateralnem traktu vodi k dilataciji mikroskopskih arterio-venskih anastomoz, iz katerih se lahko razvijejo vaskularne malformacije;
• v skladu s 2. hipotezo blokiranje normalnega venskega odtoka v globok venski sistem vodi v nastanek venske hipertenzije in krčnih žil;
• Tretja hipoteza kaže, da je glavni vzrok za razvoj bolezni mezodermalna motnja, ki povzroča ohranitev mikroskopskih arterio-venskih anastomoz.

Kljub nejasni etiologiji je večina strokovnjakov naklonjena hipotezi, da bolezen povzroča mezodermalna anomalija, ki se oblikuje v zgodnjih fazah fetalnega razvoja.

Razvoj normalne žilne veje zarodka je posledica angiogeneze, vaskulogeneze in vaskularnega remodeliranja. V tem zapletenem procesu so pomembni dejavniki rasti vaskularnega endotelija (VEGF) pomembni regulatorji.

VEGF se veže na receptorsko tirozin kinazo (VEGF-R1 in VEGF-R2) in modulira endotelijsko proliferacijo in tvorbo krvnih žil - proces, ki je v veliki meri odvisen od antagonista, angiopoetina-2.

Zelo verjetno je, da se pri Klippel-Trenone-Weberjevem sindromu pojavi določena sprememba vaskularnega remodeliranja, morda na ravni modificiranega angiopoietina-2.

To je precej redka bolezen, v zadnjih 30 letih ni bilo primerov, pri katerih bi bil sindrom diagnosticiran pri članih ene družine. Posledično ni genetske sledi.

Vendar pa obstajajo zgodnejši vnosi, ki kažejo na pojav bolezni pri več članih iste družine.

Klinična slika

Za sindrom Klippel-Trenone je značilna triada simptomov, od katerih so nekateri včasih že vidni ob rojstvu, drugi pa se lahko pojavijo pozneje, ko bolezen napreduje:

1. Rdečkasta barva kože (barva vrat), pogosto enostranska, na zgornjih in spodnjih okončinah. Ta funkcija je prisotna v 75% primerov.
2. Manifestirane venske motnje. To je krčne žile, ki se pojavijo v otroštvu. Ta simptom pogosto spremljajo krčne žile na perinealnem in suprapubičnem področju. V 20% primerov je odsoten globok venski sistem. Pri 70% bolnikov so razširjene vene prisotne na stranski strani spodnjega dela noge, na stegnu ali na obeh območjih. Varikozne vene se izpraznijo v safene ali, odvisno od ravni, v globoke vene okončin. Klinična slika vključuje simptome kronične venske insuficience, pogosto - tromboflebitis ali globoko vensko trombozo (približno 20% primerov). Nastajanje venskih razjed se pojavi pri približno 1-2% bolnikov. Tudi limfedem je precej pogost (15%).
3. Hipertrofija mehkih delov in kosti okončine. Simptom se pojavi že ob rojstvu in postane opazen v procesu rasti. Simptom je običajno enostranski. Toe je hipertrofičen (včasih je potrebna amputacija, da lahko oseba nosi čevlje).

Druge malformacije dopolnjujejo klasično klinično sliko. Limfna žilna hipoplazija vodi do limfedema. Spodnji angiomi so lahko prisotni na debelem črevesu in mehurju. Epiduralna hemangioma lahko povzroči kompresijo hrbtenjače. Drugi znaki vključujejo nenormalnosti vretenc, zob in asimetrijo obraza.

Ljudje, ki imajo vsaj 2 od 3 glavnih simptomov bolezni, so razvrščeni kot bolniki z nepopolnim Klippel-Trenone sindromom.

Omeniti je treba tudi obstoj inverzne oblike sindroma, ko je območje z vaskularno malformacijo hipotrofično, hipotrofija pa je predvsem posledica prirojene atrofije maščobnega tkiva, redkeje je hipotrofija mišične mase.

Zbirka fotografij in videa bolnikov s sindromom Klippel Trenone Weber:

Postavitev diagnoze

Anomalijo diagnosticiramo takoj ob rojstvu na podlagi prisotnosti kliničnih simptomov in med nadaljnjim razvojem otroka, ko so značilne manifestacije bolezni bolj očitne.

V primeru zapletov in poslabšanja se uporabljajo metode vizualizacije. Izvajamo ultrazvočni pregled spodnjih okončin, CT (računalniška tomografija), magnetnoresonančno slikanje (MRI) za preučevanje mehkih tkiv.

Zdravstvena oskrba

Izbira zdravljenja je odvisna od stopnje bolezni, resnosti simptomov in kliničnega stanja bolnika. Glede na naravo lezij in možnost razvoja kronične venske insuficience so bolniki s Klippel-Trenon sindromom običajno predpisani konzervativno.

Ni zdravila ali metode, s katero bi bilo modno ozdraviti bolezen, zato je terapija namenjena lajšanju simptomov in preprečevanju napredovanja bolezni.

Konzervativno zdravljenje vključuje:

• Priporočljive so kompresijske nogavice ali nogavice, ki ščitijo noge pred poškodbami, zmanjšajo otekanje;
• za vnetje krčnih žil, zdravila proti bolečinam in antibiotiki so predpisani v obliki mazil ali v obliki tablet;
• ko se tvorijo krvni strdki, damo zdravila za njihovo raztapljanje, t.j. razredčevalce krvi.

Kirurško zdravljenje je priporočljivo, če konzervativno zdravljenje ne kaže učinkovitosti. Na žalost ni vsaka vaskularna malformacija kirurško rešena enkrat za vselej.

Ortopedska kirurgija se priporoča, če je ena noga daljša od druge (izvaja se osteotomija).

Včasih bolezen vodi do določenih zapletov. Razmeroma pogosti učinki sindroma Klippel-Trenone so:

• okužbe kože;
• pljučna embolija, ki se pojavi, ko je krvna žila v pljučih blokirana s krvnim strdkom; strdek, običajno nastal v nogi;
• prsti ali prekomerno količino prstov na nogi ali roki.

S pravim terapevtskim pristopom je prognoza za bolnike relativno optimistična.

Preventivni ukrepi vključujejo genetsko študijo par pri načrtovanju nosečnosti (večinoma v prisotnosti bolezni v družinski anamnezi). To bo pomagalo določiti tveganje za otroka s to motnjo. Preprečevanje, kot takšno, ne obstaja - bolezni ni mogoče preprečiti.

Klippel Trenone Weberjev sindrom

Prirojene malformacije, ki se imenujejo "sindrom Klippel-Trenone-Weber", so redke in hude žilne bolezni, ki se običajno pojavijo na spodnjih okončinah pri dečkih. Takšne anomalije se prenašajo na ravni gena ali se pojavijo zaradi kršitev embriogeneze - tvorbe ploda. Ponavadi najdemo takoj po rojstvu, čeprav se v nekaterih primerih pojavijo pozneje. Vendar pa ima Klippel-Trenoneov sindrom precej ugodne napovedi za življenje, če se kirurško zdravljenje izvede pravočasno.

Zgodovina bolezni

Ta prirojena disfunkcionalna vaskularna patologija okončin je bila prvič opisana leta 1900 s Klippel in Trenone. V prihodnosti se je Parco Weber podrobneje razširil, to se je zgodilo že leta 1997. Vzrok tega sindroma je, da globoke glavne žile postanejo neprehodne pod vplivom določenih pogojev. Znanstveniki so opisali številne prirojene arteriovenske kanale z nenormalno razširjenimi žilami, ki prodirajo v mišice, kosti in tkiva kože. Ker anomalija pokriva velika področja kože, so safenske vene hipertrofično razširjene. Posledično so okostje in mehka tkiva na takih območjih podvrženi nenormalnim spremembam: povečujejo se in podaljšujejo.

Klippel-Trenone-Weberjev sindrom lahko povzroči nastanek drugih patologij tako v žilnem sistemu organizma kot celote in v notranjih organih. Obstajajo takšne napake, kot so:

• elephantiasis in limfangiomi;
• zunanje manifestacije v obliki nepovezanosti ustnic in neba;
• gigantizem;
• motnje v kolčnem sklepu.

Poleg tega lahko otrok prizadene prebavni trakt, vse do nastanka notranje krvavitve.

Simptomi

Klinična slika bolezni, povezane s kršitvijo pretoka krvi v glavnih žilah. To se zgodi zaradi zoženja lumena krvnih žil, kot posledica uničenja ali stiskanja žil z nenormalno mišično ali arterijsko vejo. Za klinično sliko so značilni trije simptomi:

1. Vaskularne lise, tako imenovano vino.
2. Razne zgornje vene.
3. Hipertrofirana prizadeta okončina.

"Vinske" lise, ki se pojavljajo na koži obolelega uda, so posledica otekanja majhnih krvnih žil, ki so blizu površine kože. Večinoma so ravne in imajo svetlo rožnato ali kostanjevo barvo. S starostjo se odtenki lahko razlikujejo. V redkih primerih se takšne žilne točke spremenijo v majhne rdeče mehurčke. Lahko se poškodujejo, kar vodi do manjših krvavitev.

Večne žile so najbolj izrazite na nogah in stegnih. Bolniki se pritožujejo zaradi mišičnih krčev in bolečin pri hoji. Če gre za globoke vene in organe, lahko to povzroči tudi krvavitev: notranja ali rektalna.

Hipertrofija kosti in mehkih tkiv na prizadetem kraku se kaže v prvih mesecih ali letih otrokovega življenja. Noge so običajno prizadete, vendar lahko včasih prizadenejo roke, glavo, obraz, trup ali notranje organe. Na splošno pride do podaljšanja ali skrajšanja prizadetih okončin.

Diagnostične metode

Diagnoza sindroma Klippela-Trenone v tipičnih situacijah ne predstavlja posebnih težav. Glede na potrebo se bolezen lahko razlikuje od arteriovenskih fistul in anevrizm: tudi prirojenih in s skoraj podobnimi simptomi. Glavna značilnost sindroma je odsotnost pretirane pulzacije v žilah in vaskularnega hrupa. Poleg tega se izvajajo naslednje vrste raziskav:

• Določanje plinske sestave venske krvi v poškodovanem okončini.
• Dopplerjev ultrazvok.
• Angiografija in MRI.

Postopki zdravljenja

Zdravljenje otrok s prirojenim sindromom Klippel-Trenone je zelo težka naloga, uspeh pa je odvisen od posameznih značilnosti bolezni. Zoženje lumena žil na velikih površinah bistveno oteži vse. Dolgotrajne kirurške operacije so v tem, da zdravnik opravi pregled krvnih žil in odpravi vzroke, ki vodijo v motnje normalnega procesa pretoka krvi. Obstajajo primeri, ko je glavna vena tako močno prizadeta, da je ni mogoče obnoviti. Nato opravimo operacije presajanja materialov za presaditev na mesto prizadetih žilnih območij. Rezultati opravljenih operacij se preverijo z uporabo angiografije.

Dodatna zdravljenja sindroma Klippel-Trenone lahko vključujejo:

• Laserska izpostavljenost žilam.
• Sclerotherapy - uvod v prizadetih venah posebnih terapevtskih zdravil.
• Nošenje kompresijske pletenine.
• Zdravljenje z antikoagulanti in imunomodulatorji.

Napoved

Pozitivni rezultati operacij, potrjeni z vsemi potrebnimi testi, vodijo do postopnega zmanjšanja varikoznih žil. Prispeva tudi k odpravi trofičnih poškodb kože, lajšanju bolečin in občutku teže v okončinah. Poleg tega razlika v velikosti med prizadeto in zdravo nogo postane manj izrazita ali celo popolnoma izločena. Vendar se to ne zgodi takoj, ampak v procesu rasti otroka. V redkih primerih razlika v velikosti popolnoma izgine.

Za uspešno zdravljenje najpomembnejših je zgodnja diagnoza patologije. Če se pri otroku najde Klipple-Trenoneov sindrom, morate nemudoma vstati za stalno spremljanje zdravnika. Potrebno je začeti zdravniške ukrepe z zmernimi postopki. Če takšni koraki ne vodijo k izboljšanju, bodo to predhodna priprava za operacijo. Kirurški poseg je možen v starosti 3-5 let.

Ker je sindrom Klippel-Trenone huda bolezen, ki zahteva individualen pristop k sebi. Na splošno je statistika zdravil pozitivna.

Nujna medicina

Klippelov sindrom - Trenon spada v okvaro razvoja globokih žil in se pojavlja predvsem pri dečkih (62%) in v spodnjih okončinah (54,1%). Poraz je ponavadi enostranski.

Pomanjkljivost je kršitev pretoka krvi skozi globoke glavne žile zaradi zoženja lumena žile, njegovega brisanja, kompresije vene z nenormalno mišico, napetosti ploda, arterijske veje.

Klinična slika pri Klippelovem sindromu - Trenon

Za sindrom so značilni trije simptomi:

• žilne točke,
• krčne žile,
• hipertrofija prizadete okončine (sl.89).

Vaskularne pike so nestalni simptom. Opaženi so v približno 40% primerov in so odkriti od rojstva. Barve so bledo rožnate do vijolične barve. Meje madežev so jasne, z zapečeno konturo. V nekaterih primerih so nad žilnimi točkami, ki so pogosto poškodovane in krvavijo, prisotne temne obarvanosti kože s premerom od 0,1 do 0,3 cm.

Varikozne vene pri rojstvu otroka morda niso izražene in se začnejo manifestirati šele v prvih letih življenja. Z rastjo otroka se v perifernih delih okončin pojavi ekspanzija žil, nato se razširi na proksimalne dele in včasih preko meja okončine. Značilna značilnost krčnih žil pri Klippelovem sindromu - Trenon je njegova prednostna lokalizacija na zunanjih površinah okončine.

Sl. 89. Klippelov sindrom - Trenone pri 3-letnem otroku. Splošni pogled na prizadeto levo spodnjo okončino.

Pri edemih uda so lahko krčne žile skrite in se lahko odkrijejo samo med venografijo.

Povečanje velikosti prizadetega okončine je najbolj stalen simptom te napake. Razlika v dolžini zdravega in bolečega okončine je od 1-2 do 10 cm ali več. Hkrati se povečujeta tudi velikost mehkih tkiv in okostja. Ko otrok raste, se razlika v dolžini udov poveča. Kot posledica kršitve razmerij okončin se pojavijo različne deformacije medenice, ukrivljenost hrbtenice.

Ob prisotnosti Klippelovega sindroma - Trenone, se bolniki pritožujejo zaradi utrujenosti okončine, bolečine in občutka teže v njej; Pogosto obstajajo trofične motnje, izražene v ulceroznih procesih, povečana rast las, povečano znojenje, luščenje kože. Včasih so opazili hematurijo, izločanje krvi iz črevesja med blato. Razlog za nastanek teh pojavov je oslabljen krvni obtok v okončini, zaradi česar kri skozi kolaterale vstopa v presežno količino v enega od teh sistemov in povzroča njeno prelivanje.

Klippelov sindrom - Trenon se lahko kombinira z drugimi malformacijami tako žilnega sistema kot organov. Med vaskularnimi malformacijami je najpogostejša kombinirana lezija limfnega sistema - elefantioza, limfangiomi. Druge kombinirane okvare vključujejo razcepko ustnice, nepce, odmik kolka, gigantizem.

Diagnoza Klippelovega sindroma - Trenone

V značilnih primerih diagnoza ne predstavlja veliko težav. Klippelov sindrom - Trenon je treba razlikovati od prirojenih arteriovenskih fistul in anevrizm, pri katerih so opazne tudi hipertrofija, krčne žile, pigmentne in žilne točke. Posebnost sindroma je odsotnost povečane pulzacije krvnih žil, vaskularnega hrupa, simptom Dobrovolskaja. Določanje sestave plina venske krvi v prizadetem okončini in venskem tlaku ter venografija je ključnega pomena za diagnozo.

S Klippelovim sindromom - Trenonom, je nasičenost venske krvi s kisikom običajno v normalnih mejah. Venski tlak je praviloma velik, vendar za razliko od arterio-venskih fistul njegova vrednost ni odvisna od cikla srčnega utripa in je v grafični podobi ravna črta. Venografija je najbolj dragocena metoda, ki poleg diagnostičnih namenov služi tudi za določanje lokacije ovire za pretok krvi (sl. 90).

Sl. 90. Klippelov sindrom - Trenon desnega spodnjega konca pri 3-letnem otroku. Venogram. Površinske žile so razširjene, globoko močno zožene, nimajo ventilov.

Zdravljenje Klippelovega sindroma - Trenona

Predstavlja velike težave. Pri sorazmerno velikem odstotku sindromov je zunanji vzrok (žila, vrv itd.) Kombiniran s prirojenim zoženjem lumena vene na pomembnem mestu. Kirurgijo sestavljajo revizija krvnih žil in odpravljanje vzrokov, ki ovirajo normalen pretok krvi. V primerih, ko je ugotovljena aplazija ali izrazita hipoplazija glavne vene, je edina metoda, ki normalizira pretok krvi, plastična zamenjava prizadetega dela žile z venskim avtolognim presadkom. Ko je mogoče obnoviti prehodnost glavnih žil, ki se ponavadi dokaže z venografijo, postopoma

krčne žile in trofične motnje se zmanjšajo, občutek teže in bolečine v okončinah izginejo. Ko otrok raste, se razlika med dolžino zdravega in prizadetega okončine zmanjša; v nekaterih primerih lahko ta razlika popolnoma izgine. Vse to kaže na potrebo po zgodnjem odkrivanju in zdravljenju te napake. Najprimernejša starost za operacijo je 3-5 let.

Isakov Yu. F. Pediatrična kirurgija, 1983

Bolezen clippen trenone

Sporočilo Gryaznova Anna »Sre Jan 23, 2010 21:05

Sporočilo Gryaznova Anna »ned jan 24, 2010 00:55

Sporočilo Gryaznova Anna »Pon Jan 26, 2010 22:27

Post Olga L »Pet Mar 12, 2010 11:49

Sporočilo Gryaznova Anna »Sre Mar 24, 2010 15:55

Sporočilo soi-zar »Pon Jun 21, 2010 07:50

Zdravo, Anna.
Tudi moja hčerka ima to diagnozo, saj smo stari že 4 leta.
Lani so leteli v Nemčijo za zdravljenje.

Dodano po 19 minutah in 30 sekundah:

Sporočilo Gryaznova Anna ”Čet Jul 01, 2010 19:47

Sporočilo soi-zar »pet jul 02, 2010 07:07

Pema Post »Pet Jul 23, 2010 11:21

Sporočilo Gryaznova Anna "Čet Mar 03, 2011 11:46

Sporočilo Pokklya »Čet Mar 03, 2011 19:55

Anna Gryaznova, dobro, kdo v tej temi prihaja iz Ukrajine, razen tebe? To je bolj logično, da vprašati v ukrajinski teme v poglavju "Let's seznanili," na primer, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Ali pa lahko ustvarite temo z vprašanjem na vsak način ali v poglavju "Zdravila in medicinske pripomočke".

Mimogrede, obstaja podobno temo o hujšanju spodnje perilo v oddelku "lepota in zdravje" - vendar potrebujete tudi otroka, razumem pravilno?

Sporočilo Gryaznova Anna "Čet Mar 03, 2011 22:11

Pokklya napisal (a): Anna Gryaznova, dobro, kdo je v tej temi iz Ukrajine, razen tebe? To je bolj logično, da vprašati v ukrajinski teme v poglavju "Let's seznanili," na primer, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Ali pa lahko ustvarite temo z vprašanjem na vsak način ali v poglavju "Zdravila in medicinske pripomočke".

Mimogrede, obstaja podobno temo o hujšanju spodnje perilo v oddelku "lepota in zdravje" - vendar potrebujete tudi otroka, razumem pravilno?

Tukaj postavljam vprašanje v upanju, da bo nekdo prišel. Načeloma me zanima, kje lahko naročim oblačila za otroke s sindromom Klippel-trenone-Weber (zato pišem vprašanje v tej temi). Hvala za nasvet, postavite vprašanje v drugih temah.

Bolezen clippen trenone

Phlebangiodisplasias se nanašajo na redke bolezni žil spodnjih okončin in združujejo patologijo kongenitalnega izvora tako v samih venah kot v ekstravenskih tkivih. Pogosto so povezani s patološko funkcijo arthrenoznih komunikacij. Anomalije žil spodnjih okončin je treba razdeliti na dva tipa: flebangiodysplasia brez znakov skeletne hipertrofije in mehkega tkiva okončine in flebangiodisplazije s podaljšanjem in zadebljenjem okončine.

Klippel in Trenon leta 1900, Parco Weber leta 1997 je opisal sindrom, ki se klinično manifestira s pigmentnimi madeži, ki zajamejo velike dele spodnjih okončin, hipertrofijo in ekspanzijo safenskih ven: raztezek in odebelitev okončine zaradi hipertrofije okostja in mehkih tkiv. Ti simptomi se lahko izražajo ne samo v območju spodnjih okončin, temveč tudi na ustrezni zadnjici, polovici telesa, obraza in zgornjega uda. Opazujemo jih po rojstvu in v prvih letih življenja osebe. Vzrok tega simptomskega kompleksa je lahko prirojena obstrukcija globokih glavnih žil (Klipielov sindrom - Trenone) ali večkratna prirojena arteriovenska fistula, katere patognomonski simptom je pulziranje razširjenih žil s poslušanjem sistoličnega hrupa na njih (Parkejev sindrom, Weber).

Navedeni klinični znak se redko najde, zato lahko te angiodisplazije, ki imajo povsem podobno klinično sliko, dokončno diferenciramo le s pomočjo aigiografske študije. Funkcionalna flebomanometrija pri Klippelovem sindromu - Trenone beleži visok venski tlak, ki se ne spreminja tako v vodoravnem kot v navpičnem položaju pacienta. Kongenitalna venski obstrukcija pogosto posledica maldevelopment (agenezii) nekaterih segmentov spodnje sistema vena cava, prisotnost te membrane stenoz z zagozditve pretirano razvit ekstravenoznoy brazgotine, žile stiskanja fibrotične, fibroserozne mišična ali fnbrozno-sosudistymn zožitev povzročajo.

Zdravljenje Klippelovega sindroma - Trenon je malo verjeten, plastične operacije okrevanja pa so možne le z agenezijo majhnih segmentov glavnih žil. Kirurško zdravljenje Parkers Weberjeve bolezni obsega presečišče in vezavo arterijsko-venske fistule med velikimi arterijami in žilami ter v prisotnosti več arterio-venskih fistul pri vezavi aducting arterialne žile.

Skupaj prirojeni plaz žil je povezan z aplazijo ventilov in se kaže z edemi, cianozo, razvojem krčnih žilic, nastankom periolnih trofičnih razjed. Prvi klinični znaki bolezni se pojavijo v obdobju pospešene rasti otroka in so povezani s podaljšanjem gravitacijskega stolpca krvi v venah, ki so prikrajšane za ventile, to je s flebohipertenzijo statičnega izvora. V funkcionalni flebografiji sence ventilskih sinusov niso odkriti niti v venskih deblih niti v majhnih žilah. Obstaja izrazit izcedek kontrastnega materiala od ven iz stegen do distalnih delov venskega sistema okončine. Funkcionalna flebomanometrija beleži hitra in pomembna nihanja v venskem tlaku med prehodom iz vodoravnega v navpični položaj.
Kirurško zdravljenje je izvedba operacij, značilnih za phlebohypertensive sindrom pri valvularni insuficienci ven.

Kronični pljučni absces pri bolniku s Klippelovim sindromom - Trenon - Weber - Rubashova

O članku

Avtorji: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIEF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg), R. Berdnikov (UNIIF - podružnica FSBI "NMITS FPI" Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg), Kholny PM (UNIIF - podružnica FGBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIEF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Jekaterinburga), Nikolayev MO (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Jekaterinburga), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Ekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU VO UGMU Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIIF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Rusije, Jekaterinburg; UNIEF - podružnica FSBI NMITS FPI Ministrstva za zdravje Jekaterinburga)

Klippelov sindrom - Trenon - Weber - Rubashova (SKTVR) - prirojena angiodisplazija perifernih žil z nastankom patološke arteriovenske fistule, katere prisotnost povzroča kršitev pretoka krvi skozi glavne žile prizadete okončine z razvojem krčne transformacije površinskih žil. Za sindrom so značilne različne klinične manifestacije, zato zdravljenje zahteva multidisciplinarni pristop. Zdravljenje bolezni je kirurško, pogosto z velikim številom zapletov. V veliki večini primerov se izvaja postopna kirurška terapija, travmatična in vodi do številnih zapletov (krvavitev, trofične razjede, hipertrofična in keloidna brazgotina). Pogostost pooperativnega relapsa doseže 30–48%. V članku je predstavljen klinični primer kroničnega pljučnega abscesa pri bolniku s Klippelovim sindromom - Trenon - Weber - Rubashov. Ta primer je edinstven primer kombinacije prirojenega angiodisplazijskega sindroma in kroničnega pljučnega abscesa. Bolniki s SCTVR redko pridejo v stik s pulmologom ali prsnim kirurgom, klinični primer pa je živa ilustracija možne pljučne manifestacije prirojene angiodisplazije.

Ključne besede: Klippelov sindrom - Trenon - Weber - Rubashov, pljučni absces, klinični primer.

Za citat: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Kronični pljučni absces pri bolniku s Klippelovim sindromom - Trenone-Weber-Rubashova // Rak dojk. 2018. št. 3 (I). 36-39

Klippel - Trenaunay - Weberjev sindrom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, Shchigolev.M.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivančikova E.D. 1 1 Uralska državna medicinska univerza, Jekaterinburg 2 Uralski državni raziskovalni inštitut za ftiopsulmologijo, Ekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) skupaj z razvojem vegetacije okončin. To zdravljenje zahteva multidisciplinarni pristop. Bolezen potrebuje kirurško zdravljenje, pogosto z velikim številom zapletov. Veliko število zapletov (krvavitev, trofične razjede, hipertrofične in keloidne brazgotine). Pogostost pooperativnega relapsa doseže 30–48%. V članku je predstavljen primer kroničnega pljučnega abscesa pri bolniku s sindromom Klippel-Trenaunay-Weber. Primer kongenitalne angiodisplazije in kroničnega pljučnega abscesa. Bolniki s KTW sindromom redko pridejo do pulmologa ali prsnega kirurga, ko imajo pljučno manifestacijo prirojene angiodisplazije.

Ključne besede: Klippel - Trenaunay - Weberjev sindrom, pljučni absces, klinični primer.

Za citat: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weberjev sindrom // RMJ. 2018. št. 3 (I). P. 36–39.

Članek predstavlja klinični primer kroničnega pljučnega abscesa pri bolniku s sindromom Klippel-Trenone-Weber-Rubashov, ki je edinstven primer kombinacije kongenitalnega angiodisplazijskega sindroma in kroničnega pljučnega abscesa.

Uvod

Klinični primer

17. aprila 2017 je bil pacient P., 46 let, sprejet v pljučni in kirurški oddelek Uralskega raziskovalnega inštituta za ftiopulmonologijo s težavami z občasnim kašljem z lahkim izpljunkom, z dihanjem z zmernim naporom (prisilna prekinitev pri hoji za 2–3 stopnišče), večkratna telangiektazija bočnih, posteriornih cervikalnih, deltoidnih, prsnih, ulnarnih regij na levi.
Zgodovina primera.

V letu 2003, ko je bil opravljen pregled (priprava za načrtovano kirurško zdravljenje za SKTVR), je bila prvič diagnosticirana polikistoza spodnjega režnja levega pljuča zaradi rentgenskega pregleda prsnih organov (OGK). Bolnik ni zaprosil za zdravniško pomoč. Oktobra 2016 je resno zbolel, ko se je na podlagi febrilne vročine pojavil produktivni kašelj z ločitvijo majhne količine gnojnega sputuma s hemoragično komponento (krvne žile). V naslednjih dneh je začel opaziti povečanje kašlja ponoči s položajem na desni strani. Resnost sindroma kašlja je bila bistveno zmanjšana, če je bila postavljena na levi strani in podnevi. Sam nisem bil zdravljen, še vedno nisem poiskal zdravstvene oskrbe. Novembra 2016 je opazil nekaj izboljšav v obliki kašljanja nočnih kosov. V januarju 2017 se je stanje ponovno poslabšalo, izrazita splošna slabost, zmanjšana toleranca na fizične napore, hemoptiza. Po iskanju zdravniške pomoči je bil pregledan. Glede na multispiralno računalniško tomografijo (CT) OGK in CT z intravenoznim kontrastnim izboljšanjem je bila uničena leva pljuča diagnosticirana na podlagi policistične lezije. Priporočeno načrtovano kirurško zdravljenje v obsegu pulmonektomije na levi.
V anamnezi. V otroštvu, na ozadju intenzivnega fizičnega napora (ki se ukvarja s športnim veslanjem), so se pojavili in počasi napredovali naslednji simptomi: oslabljena lokalna termoregulacija, periodične bolečine in krčne deformacije površinskih žil leve zgornje okončine (sl. 1). Diagnosticiran s prirojeno angiodisplazijo. Po opustitvi športa se je napredovanje kliničnih manifestacij bolezni upočasnilo. Leta 2003 je bila arteriovenska anastomoza levega zgornjega ekstremiteta v povezavi z zdravilom SKETD prekinjena. Kasneje in do danes se sindrom manifestira v obliki redkih epizod spontano nastajajočih kratkih bolečin v levem zgornjem delu okončine, zlasti v kazalcu, ki traja približno 10 minut. Trajanje asimptomatskega poteka lahko traja več mesecev, pogosteje 4-6 tednov.

Druge sorodne bolezni. Od otroštva, ugotavlja pogoste akutne respiratorne virusne okužbe, bronhitis. Hipertenzija II.
Družinska zgodovina je obremenjena z boleznimi srčno-žilnega sistema.
Sprejem: Splošno stanje je zadovoljivo. Zgradite hipersteniko. Fiziološka obarvanost kože. Na koži levega bočnega, zadnjega dela materničnega vratu je telangioektatski vaskularni nevus ("vinski nevus") nepravilne oblike, premera 4–6 cm, ki se ne dviguje nad površino kože, kot tudi več telangiektazij deltoidne, delno prsne in ulnarne regije na levi (sl. 2). ). Ščitnična žleza se ne poveča. Dih skozi nos je prost. Prsni koš pravilne oblike. Obe polovici sta enako vključeni v dejanje dihanja. Udarec nad pljuči na desni: jasen pljučni zvok, na levi: škatlica v zgornjih delih, timpanitis v spodnjih delih. V desnem pljučih se slišijo vezikularno dihanje, v levem, mešani mokri ralji. NPV - 16 na minuto. Meje srca niso premaknjene, ne podaljšane. Zvoki srca so jasni, ritem pravilen, ni šumov. HR - 89 na minuto, krvni tlak - 125/80 mm Hg. Čl. Pulse - 89 utripov / min, ritmično, normalno polnjenje in napetost. Želodec je pravilne oblike, palpacija je mehka, neboleča v vseh oddelkih. Spodnji rob jeter je nad robom obalnega loka. Ledvena področja se vizualno in s palpacijo ne spremenijo. Simptomi na obeh straneh so negativni. Ni disurije. Fokalnih nevroloških simptomov ni.

Pregled: v splošnem krvnem testu: levkociti - 9,8 × 10 9 / l, rdeče krvne celice - 5,55 × 10 12 / l, trombociti - 263 × 10 9 / l, hemoglobin - 143 g / l, hematokrit 43,1 %, ESR —13 mm / h. Analiza urina: specifična teža - 1,030 g / l, pH - 5,0, urobilinogen - 3 mg / dl. Biokemija krvi: glukoza - 4,5 mmol / l, skupne beljakovine - 73,4 g / l, albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, sečnina - 7,2 mmol / l. Koagulogram: trombociti - 450 × 10 9 / l, aktiviran parcialni tromboplastinski čas - 29,2 s, protrombinski čas - 13,3 s, mednarodno normalizirano razmerje - 1,26 (raztezek koagulacije vzdolž zunanje poti).
EGD: krčne žile spodnje tretjine požiralnika II - III stopnje. EKG: sinusna tahikardija do 90 utripov / min. Presnovne motnje, nepopolna blokada njegovega Hisa. Duplex skeniranje žil zgornjih okončin z barvnim preslikavanjem: površinske in globoke vene desne zgornje okončine so prehodne. Posttrombotična bolezen leve zgornje okončine, rekanalizacija srednje-safenske vene, delna rekanalizacija lateralne vene safene v predelu kolenskega loka brez flotacije. Varikozna transformacija lateralne subkutane, mediane subkutane, radialne, ulnarne žile na levi. CT OGK z intravenoznim kontrastnim izboljšanjem: v parenhimu desnega pljuča ni fokalnih in žariščnih sprememb. V levem pljučniku so v vseh segmentih, predvsem v spodnjem delu, opredeljene več velike in srednje velike zaobljene votline (ciste, biki), ločene s tankimi septami. Nekatere votline (v posteriornem in spodnjem delu) s tekočino se odvajajo z ustreznimi bronhi. Arterije levega pljuča so deformirane, blizu skupaj in locirane vzdolž obrisa cist vzdolž tangente. Preostali parenhim je pretirano zračen, žilni vzorec je izčrpan. V plevralnih votlinah ni prostega izliva. Prtljažnik pljučne arterije ni razširjen. Elementi kosti in mehka tkiva prsnega koša se ne spremenijo. Zaključek: cistično-bulozna transformacija parenhima levega pljuča (slika 3).

Pregled oftalmologa: pigmentni nevus levega očesa.
Preoperativna diagnoza: uničeno levo pljučnico. Policistična leva pljuča (?). Absces levega pljuča s pljučnico (?).
15. 05. 17 je bolnik na levi pregledal pulmonektomijo.
Intraoperativno: plevralna votlina je prosta, groba cicatricialna fuzija v posteriornih predelih in nad diafragmo. Pljuča se močno izolirajo od adhezije. Pljuča so skoraj popolnoma napolnjena s cistami: zračnimi in polnimi (napeti). Elementi korena pljuč se obravnavajo ločeno: pljučna arterija in zgornje ter spodnje pljučne vene so izmenično ligirane in dvojno šivene (DSTSeries ™ TA ™, tip A30V3S, Covidien, NewHaven, CT, ZDA, 6 kosov). Glavni bronhni panj se mobilizira na bifurkacijo, njegovo reamputacijo pa na ravni 2-3-tega pol-obroča. Pec se ročno šiva s prekinjenimi šivom, ki so atraumatični s 3/0 proslenom po Suite s korakom 1–1,5 mm. Drenaža Večplastni šivi.
Pooperativno obdobje je bilo brez težav. Potek protibakterijskega preprečevanja gnojnih zapletov. Prvega dne po operaciji se je iz plevralnih odtokov sprostilo 250 ml serozne hemoragične tekočine, količina izpusta na dan se je zmanjšala na 100 ml v 2 dneh po operaciji, ni bilo izpustov zraka skozi plevralno drenažo in podkožnega emfizema. Tretji dan po operaciji je bila drenaža odstranjena z zrakom, ki je bil sprejet v plevralno votlino. Kirurška rana je zacelila prvi namen.
Histopatološka študija št. 459/17. Skoraj celoten spodnji del zaseda ogromna votlina večkomorne strukture, z usnjeno steno, napolnjeno z velikim številom zelenkastih mas. Stena votline je 3-slojna: gnojno-nekrotični sloj z velikim številom nevtrofilcev, plast granulacijskega tkiva nespecifičnega tipa, široka vlaknasta plast. Okoli velikega števila hemosiderofagov intraalveolar, področja organizacije, bronhiektazije. V pljučnem tkivu so tudi hemosiderofagi intraalveolarni, zgostitev in ponovno kalibriranje posode z ostrim odebeljevanjem sten in zožitvijo lumna. Vzdolž linije resekcije - skleroza bronhialne stene. Barvanje na Zilu - Nielsenu je negativno.
Zaključek: velikanski večkomorni kronični absces v spodnjem režnju levega pljuča v aktivni fazi gnojnega vnetja. Hemosideroza pljuč (hemoptiza v zgodovini) (sl. 4).

Na kontrolnem pregledu po 1 mesecu: pritožbe zaradi zmerne bolečine v predelu torakotomičnega zareza (brazgotina brez znakov vnetja), telesna temperatura je normalna. Raziskovalna radiografija OGK: na levi - preostala votlina je bila delno napolnjena s homogeno vsebino. Drugih dodatnih motenj in nivojev tekočin ni; na desni ni osrednjih in osrednjih sprememb.
Po 6 mesecih po operaciji je bolnik v zadovoljivem stanju, bolnik nima nobenih pritožb. Na radiografiji OGK: na levi - preostala votlina je bila popolnoma napolnjena s homogeno vsebino, na desni - ni bilo žariščnih in žariščnih sprememb.

Zaključek

Literatura

Podobni članki v reviji raka dojk

Prispevek obravnava možnosti sodobne mukolitične terapije bolezni dihal.

Predstavil je besedo glavnega urednika številke MD, profesorja A. Yučinnikov