Dénergeyjevo zdravljenje bolezni, simptomi, vzroki

Dever'hey bolezen ali rdeči lasje drobnjak so kronična keratoza, ki je značilna pojava folikularne hiperkeratoze. Potek dermatoze se razlikuje po menjavanju obdobij eksacerbacij in remisij, v nekaterih primerih je opaziti zgoščeno klinično sliko, pri drugih bolezen postane eritematozna, vendar ostanejo prizadeta kožna področja in močno kontrastna s folikularnimi plaki.

Kje so določene spremembe?

V primeru Dewergyjeve bolezni ni specifične lokalizacije patološkega procesa na koži. Najpogosteje pride do sprememb v komolcih in kolenih (pogosto na zunanji površini). Čeprav se na lasišču (dlakavi del) lahko pojavi izpuščaj na obrazu, hrbtu, trebuhu ali katerem koli drugem delu telesa. Toda tudi pri najtežjih poteh so prizadeta področja kože.

Pogosto pride do sprememb na koži dlani in podplatih (v nasprotju s Kirlejevo boleznijo, keratozo, pri kateri s takšno lokalizacijo vedno ni sprememb). V tem smislu je Dewergyjeva bolezen v svojih pojavnih oblikah podobna Reiterjevemu sindromu, v katerem lahko opazimo tudi palmarno hiperkeratozo.

Pogosto so prizadeti nohti, debelina ploščic za nohte, pojav vzdolžnih in prečnih brazd, ta bolezen je podobna luskavici nohtov, v kateri so tudi opazili, da postanejo distrofija, vendar so nohti prizadeti v smeri, zato so podobni naprstniku.

Sluznice rdečih las s čičerko pri večini bolnikov niso prizadete, v redkih primerih pa lahko pride do stožčastega zgostitve na slinavki ali na področjih hiperkeratoze na sluznici obraza, ki se zlahka zamenja z levkoplakijo.

Otroška bolezen

Če se znaki Daverijeve bolezni že opazijo ob rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, se štejejo za prirojene. Večina otrok z manifestacijami te patologije pride do okrevanja v adolescenci, kar je povezano s hormonskimi spremembami v obdobju piščancev.

Pridobljena bolezen Daveri

Pri odraslih se bolezen najpogosteje pojavlja v starosti, v tem primeru se šteje, da ima pridobljen značaj. Za akutni potek zdravljenja je značilen pojav izpuščaja, vročice, splošne šibkosti, vendar se pojavi hitro pojavi.

Kronični potek dermatoze opazimo veliko pogosteje, skoraj vedno se spremembe razvijajo počasi, postopoma napredujejo, vendar jih je zelo težko zdraviti. Obdobja remisije in poslabšanja se medsebojno izogibajo, v nekaterih primerih pride do nenadne remisije ali popolnega okrevanja, celo brez zdravljenja.

Povzroča rdeče lase

Vzroki bolezni niso ugotovljeni, dedna oblika je povezana z genetsko predispozicijo. Menijo, da se lahko bolezen prenese s staršev v avtosomno dominantno obliko dedovanja. Toda tak značaj se pripisuje le boleznim Deverje pri otrocih.

Pri odraslih je bolezen eksogeno inducirana, t.j. zunanjih dejavnikov, je njegov razvoj povezan z: t

• pomanjkanje vitamina A ali okvare;
• endokrina patologija (spremembe v ščitnici in motnje presnove ogljikovih hidratov lahko povzročijo razvoj te dermatoze);
• ni izključena vloga patologije jeter pri razvoju pityriasis lišaj rdečih las;
• bolezen se lahko po prenosu okužb razvije, vendar vloga patogena v razvoju patologije ni ugotovljena.

Ta bolezen, ki se v latinščini imenuje lichen acuminatum (ne sme se zamenjati s skodlami), je precej redka in njegova povezava z zunanjimi vzroki ni ugotovljena, zato velja, da obstajajo le dejavniki tveganja za razvoj bolezni in etiologijo.

Simptomi papularne keratoze

Glavni simptom kronične keratoze Deverzhi je folikularna papularna keratoza, tj. nastajanje papul okoli lasnih mešičkov z območji hiperkeratoze na površini, papule se nagibajo k rasti in združevanju, da tvorijo žarišča prekrita z rožnatimi luskami.

Na koži v primeru Devierghijeve bolezni se nad površino pojavijo majhne papule, premera do dva centimetra, ki imajo rjavkasto ali rdečkasto barvo. Na njihovi površini se pojavijo pohotne luske, ki se zlahka ločijo, na njihovem mestu ostane vdolbina, vendar ni opaziti nobene tekočine (za razliko od joka pri drugi hiperkeratozi, Kirlovi bolezni).

Posebnosti rdečih lasnih muc versicolor so:

• pomanjkanje popolnih kožnih lezij;
• počasen napredek (v kronični obliki, ki se najpogosteje opazi);
• prisotnost majhnih papul, ki se postopoma združujejo;
• izpuščaj ima rumenkasto-rdečo barvo in je v nasprotju z zdravo kožo;
• srbenje in drugi subjektivni znaki so navadno odsotni;
• splošno stanje ne trpi;
• sluznice so redko prizadete, lahko pa pride do sprememb na notranji površini lica v obliki obližev keratinizacije in papul na trdem nebu;
• pogosto prizadene palmarno površino roke in plantarno površino stopal, kjer nastanejo področja hiperkeratoze;
• nohti so pogosto prizadeti (pride do zgostitve, do videza iztiranja).

Rdeča pitiriasis versicolor (bolezen Dever'e)

Diagnostični pristopi

Diagnoza z zunanjim pregledom je zelo težka, bolezen je treba razlikovati od:

• luskavica (za katero je značilna hiperkeratoza in lokacija na ekstenzorski površini sklepov);
• sekundarna eritrodermija (prisotnost papul in pordelost kože);
• Kirlova bolezen (prisotnost območij hiperkeratoze);
• različne oblike ekcema.

Za natančno diagnozo je potrebna histološka preiskava kože, diagnostični kriteriji pa so parafolikularna hiperkeratoza in manjša vnetna infiltracija papilarne kože.

Kakšno je zdravljenje Dewergy bolezni?

Terapija temelji na uporabi velikih odmerkov vitamina A, na dan je predpisanih 100–200 tisoč enot, minimalni tečaj pa je dva meseca, po katerem je priporočljivo, da se po potrebi izvede enaka prekinitev, potem pa se ponovi.

Poleg tega so predpisani multivitaminski kompleksi ali posamezni vitamini skupine B in vitamin E, njihova uporaba pa praviloma daje dobre rezultate.

Dobro dokazano v boju proti tej patologiji in retinoidom (roakkunt), vendar odločitev o njihovi uporabi izdela zdravnik po natančni diagnozi.

Zdravljenje z zdravili je priporočljivo dopolniti s sejmi PUVA (običajno je tečaj sestavljen iz 10 sej), takšno zdravljenje se izvaja v primeru hude patologije in če ni kontraindikacij, se uporabljajo tudi fizioterapevtske metode zdravljenja, kot je fonoforeza s glukokortikosteroidi.

Od lokalnega zdravljenja imajo prednost mazila z vitaminom A, mazila acetilsalicilne kisline se pogosto uporabljajo za odpravo vnetja kože. V primeru hudega vnetnega procesa uporabite mazilo z glukokortikosteroidi, v skrajnih primerih pa predpisujemo sistemske glukokortikoide.

Zdravljenje ljudskih sredstev

Učinkovitost ljudske obravnave v primeru Devéřijeve bolezni ostaja veliko vprašanje, vendar lahko nekateri pristopi dopolnjujejo glavno zdravljenje. Še posebej, uporaba korenje ali korenčkov sok, losjoni z korenčkom ali sokom iz pese.

Priporočljivo je, da uporabite šipka olje (vsebnost velike količine vitamina C lahko pozitivno vpliva na potek bolezni), kamilice in lubje hrasta se uporabljajo za izdelavo infuzij, se uporabljajo v obliki kopeli, ki omogoča, da se zmanjša resnost vnetnega procesa v dermis.

Obstajajo dokazi, da ima katran ali mleti sorrel pozitiven učinek (kadar se uporablja zunaj), vendar pa naj bi bila uporaba katerekoli priljubljene metode le dodatek k glavnemu zdravljenju.

Napovedi in preventivni ukrepi

Preprečevanje lichen acuminatum ni bilo razvito, saj vzroki za razvoj bolezni niso znani, preprečevanje nalezljivih bolezni, pravočasni pregledi in zdravljenje patologije jeter, prebavil in endokrinih bolezni pa lahko preprečijo pojavljanje znakov folikularne papularne keratoze.

Prognoza je ugodna, bolezen je lahko zdravljiva in v nekaterih primerih spontano upada, tudi brez posebne terapije.

Deverzhi bolezen: tradicionalno in alternativno zdravljenje bolezni, kaj je skrivnost okrevanja

Ena najpogostejših bolezni je versicolor, enako pogosta pri otrocih in odraslih. Odvzamejo ga različne sorte, toda tako imenovana bolezen Daveri je najmanj raziskana.

Deverijeva bolezen: kaj je to?

Pityriasis versicolor versicolor (ali Dewergiejeva bolezen) je redka, vendar zelo huda bolezen, ki prizadene kožo tako majhnih otrok kot tudi ljudi zrelejših let. Ta lišaj se razvija zaradi dejstva, da je naraven proces keratinizacije moten.

Bolezen je leta 1856 raziskal in opisal francoski raziskovalec Daveri, po katerem je prejel drugo ime. Kljub temu, da je ta oblika dermatoze že dolgo odkrita, vzroki za njen pojav in razvoj zagotovo niso znani.

Sam proces temelji na pojavu rožnatih folikularnih čepov v kožnem sloju in posledičnem vnetnem procesu v dermisu, imenovanem papilarni. Z drugimi besedami, to je stanje, pri katerem ima bolnik občutno zadebelitev zgornje plasti kože. In čeprav je Dewergyova bolezen v resnici redka, predstavlja veliko nevarnost.

Običajno obstajata dve vrsti takega prikrajšanja. Eden od njih je otročje ali najstniško in se začne manifestirati bodisi od rojstva ali od precej mladih let. Domneva se, da je otrok brez dlake podedovan.

Naslednja vrsta lišajev je odrasla oseba. Gre za pridobljeno dermatozo in se približuje starosti. V primeru, da se med nosečnostjo okužijo, lahko posledice vplivajo na vas in na otroka.

Kljub temu, da je nemogoče ugotoviti točne vzroke za nastanek lišajev lesa, so strokovnjaki odkrili več teorij o mehanizmu njegovega razvoja.

Najpogosteje je mnenje, da bolezen Dewerji vpliva na telo, v katerem je oslabljen proces asimilacije vitamina A. Vendar pa tudi drugi koncepti (vključno z različnimi patologijami endokrinskega sistema, živčnimi in psihičnimi motnjami, prehranskimi in kemičnimi zastrupitvami) obstajajo. Pri hujšem prenosu nekaterih nalezljivih bolezni lahko opazite pojav simptomov edemov lišaja, kar je posledica oslabljenega imunskega sistema.

Simptomi bolezni in njene manifestacije

Deverzhijeva bolezen se kaže v več stopnjah in v zgodnjih fazah, zaradi podobnih simptomov, lahko bolezen zamenjamo s psoriazo ali seborojo.

Bolezen Daveri: kaj povzroča in kako se bolezen nadaljuje, kako jo zdraviti?

DeVergejeva bolezen je redka bolezen, ki predstavlja le 0,03% v splošni kliniki patologij kože. Glede na rezultate imunoloških študij je versicolor Devergey razvrščen kot kronična dermatoza. Patologijo spremlja nastanek hiperkeratotnih papul v foliklih, v središču katerih je rog.

Etiologija in patogeneza

Vzroki bolezni še niso znani. Znanstveniki se ne strinjajo glede etiologije patološkega procesa. Prevladujoča teorija vzroka dermatoze je dedna predispozicija, ki se prenaša na avtosomno dominanten način.

Poleg te teorije, kot rezultat imunoblogging študij o infiltraciji papule, je bilo ugotovljeno, da obstajajo spremembe v keratin značilnost drugih dermatoza - disfunkcija keratinizacije, ki je opaziti v ihtiozi in izboljšan proces proliferacije keratinocytes, kot pri psoriazi. Mnogi bolniki z Dewergiejevo boleznijo imajo tudi okvare v delovanju celic imunskega sistema - zmanjšanje koncentracije T-pomočnikov in povečanje števila T-supresorjev.

Po statističnih podatkih pogostnost pojava patologije ni odvisna od spola, to pomeni, da bolezen prizadene tako moške kot ženske. Prav tako ni starostnega okvira - razpon pojavnosti od 5 do 75 let. Za patologijo je značilen dolg, pogosto do ducat let, kronični potek.

Klinična slika

Klinične manifestacije se razlikujejo po lokalizaciji. Vizualno je zaznamovan pojav klobčastih papul, ki se občutijo kot grob trdi izpuščaj. Poleg tega je lezija prekrita z kosmiči povrhnjice v obliki otrobov. Označena je tudi rdečina (rdečina in dilatacija kapilar), kar povzroča ime bolezni - rdeči pitiriasis versicolor. Lezije se nahajajo na sklepih okončin (kolena, komolci), na obrazu, lasišču.

Z zunanjo podobnostjo progresivnih lezij kože, lokaliziranih na ekstenzorskih površinah okončin, z manifestacijami luskavice, so značilne razlike - izmenjava prizadetih in zdravih kožnih področij v enem fokusu in prisotnost keratinskih čepkov (Bénierjevih stožcev) v prstih prstov. Ti znaki so različni pri določanju diagnoze.

V primeru Dewergyjeve bolezni se spremeni tudi nohtna plošča. Pod površino nohta opazimo porozno vlaknasto maso, ki jo neposredno spajamo na površino nohtne plošče. Barva nohtov se spremeni v rumeno-rjavo, opazimo vzdolžno striacijo, zadebeljenost, hiperkeratozo. Ko pritisnete na prizadeti noht, bolnik čuti bolečino.

Z napredovanjem patologije in istočasno z njenim začetkom se pojavi tudi palmarno-plantarna hiperkeratoza.

V znanstveni literaturi je dokazana kombinacija rdeče pitiriaze lišajih las z boleznimi kot so hipotiroidizem, HIV, levkemija, miastenija, maligni procesi v telesu.

Depver Devergee lahko povzroči številne zaplete, kot je zaostajanje za stoletjem od zrkla (ektropija), z lokalizacijo lezije na veki in eritrodermi. Pogosto bakterijska in virusna okužba prodre skozi poškodovano kožo, kar povzroča zaplet dermatoze.

Patološki proces se lahko razlije, kakor tudi jasno lokaliziran, razburljiv, na primer simetrična ekstenzorska površina zgornjih ali spodnjih okončin.

Na podlagi navedenih etioloških značilnosti bolezni lahko odgovorite na vprašanje, ki ga pogosto postavljajo dermatologi: "Ali je okužena ali ne pitiriasis versicolor?" Ne Bolezen ni nevarna za druge.

Razvrstitev

Glede na starost bolnika in stopnjo manifestacije ima Dewerjijeva brezobelnost naslednjo klasifikacijo.

Patologija v skupini odraslih:

• klasičnega in atipičnega tipa.

• classic;
• omejeno;
• netipične vrste.

Zdaj, po skrbni analizi kliničnih manifestacij bolezni, je bilo odločeno, da se združijo klasični odrasli in mladostni tipi, saj razen starosti ni drugih razlik. Zato ima moderna klasifikacija naslednjo obliko:

• classic;
• omejen mladoletnik;
• Povezane z virusom HIV.

Simptomi Devergy bolezni

Bolezen ima obe značilni manifestaciji v obliki: t

• prisotnost otokov zdrave povrhnjice, izmenični izpuščaji;
• koža v poškodbi rdeče ali korenaste barve;
• nastajanje koničastih papul z keratinskimi čepi.

Tako kot:

• tvorba kosmičev različnih kosmičev v premeru;
• hiperkeratinizacija kože dlani in stopal;
• deformacija in razbarvanje nokatne plošče;
• nastajanje stožcev benjet.

Simptomi Daverijeve bolezni najdemo v mnogih dermatozah in se manifestirajo kot:

• občutki kože;
• boleče občutke zaradi razpok pri hiperkeratozi;
• srbenje, luščenje.

Za bolezen ni značilen vpliv na splošno stanje bolnika. Včasih v akutni fazi lahko spremlja rahla sprememba stanja.

Diagnostika

Diagnoza je težavna, ker ni natančnega diagnostičnega postopka. Manifestacije in simptomi lišajev rdečih luskastih las so v mnogih pogledih podobni simptomskemu kompleksu takšnih bolezni, kot so:

Rezultat histološke preiskave ni zanesljiv, saj se spremembe v strukturi povrhnjice in vnetne infiltracije v globljih slojih kože pojavijo pri luskavici in ličenju.

Glavna diferencialna značilnost ostane zaznavna, ko vidno izoliramo otočke zdrave kože, ki niso značilni za druge dermatoze in nepatogeni (brez spremembe splošnega stanja) toka. Poleg tega se uporablja dinamično spremljanje bolnikov.

Za bolezen Deverzhi, za katero je značilno zlitje otokov papul zaradi eritemkvamoznega procesa. Kombinacija simptomov manifestacije in rezultatov histološke preiskave omogoča pojasnitev diagnoze.

Terapija

Zdravljenje bolezni Deverghe je v glavnem simptomatsko. Obnavljanje strukture kože poteka pod delovanjem retinoidov, kot so Neotigazon ali njegovi analogi, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Zdravljenje je dolgoročno, izboljšanje je opaziti po 1 mesecu po sprejemu v priporočenem odmerku za odrasle bolnike. Včasih je potrebno povečanje odmerka

Odločitev o prilagoditvi odmerka zdravila sprejme zdravnik. Povprečno obdobje razreševanja patologije je 9 mesecev, lahko pa se pojavi po 4 letih zdravljenja. Za zmanjšanje stranskih učinkov delovanja retinoidov v obliki suhe kože in sluznice predpisane kreme z vitaminom A, kopel z eteričnimi olji. Glede na dejstvo, da so neželeni učinki opaženi pri večini bolnikov, ki jemljejo Neotigosone, o primernosti njegove uporabe, odmerjanja in trajanja tečaja odloča zdravnik.

Pri zdravljenju bolezni Devorgy pri otrocih se Neotigozon uporablja v skrajnih primerih. Za nadomestitev negativnih učinkov zdravila na telo je predpisana podporna zdravilna terapija z uporabo hepatoprotektorjev, želodčnih encimov, vitamina B in nikotinske kisline. Načrt zdravljenja pripravi zdravnik v vsakem posameznem primeru na podlagi individualnih značilnosti, starosti in s tem povezanih bolezni.

Če zdravljenje z Neotigozonom ni učinkovito, se lahko metotreksat daje v majhnih odmerkih. Prikazuje tudi potek zdravljenja z vitaminom A, ki je v visokem odmerku en mesec. Po premoru se tečaj nadaljuje.

Za zagotovitev asimilacije vitamina A je priporočljiva uporaba androgenov, da se poveča vezava beljakovin, ki vežejo retinol v krvi. Dodatno predpisano obogatitev z uporabo multivitaminskih kompleksov ali monopreparantov vitaminov B in E.

Lokalna terapija ni pomembna, vendar izboljša stanje bolnika. Imenovan mazilo na osnovi salicilne, jabolčne kisline, ki zmanjšuje resnost eritema. Pri zdravljenju otrok se daje prednost lokalni terapiji. Dodajte mazila in kreme keratolitično akcijo, hranljivo in mehčalo. V primeru hude patologije so predpisana zdravila s kortikosteroidi.

Kot del kompleksnega zdravljenja se uporabljajo metode fizikalne terapije:

• elektroforeza v kortikosteroidih;
• hidroterapija: sulfid, radonske kopeli.

V literaturi so navedeni podatki iz kliničnih študij, ki kažejo učinkovitost kombinirane uporabe retinoidov in PUVA terapije (fotokemoterapija). Priporočeno zdraviliško zdravljenje, kopanje v morju.

Ni soglasja glede pravilnosti imenovanja NLP-jev, saj povečana insolacija povzroči, da se proces stopnjuje.

Dolgotrajno zdravljenje zahteva previden pristop k izbiri zdravil. Možnosti za retinoidno zdravljenje pri bolnikih z boleznimi jeter, drugimi obremenjujočimi pogoji, pa tudi pri otrocih in starostnih bolnikih, so omejene. O tem, kako zdraviti in kaj je razvoj strategije zdravljenja, odloča le zdravnik.

Za otroke in mladostnike je značilen ugoden izid in hitra rešitev. V polovici primerov se v tej starostni skupini okrevanje po Dewerjijevi bolezni pojavi v 2 letih. Pri odraslih se lahko proces zdravljenja odloži.

Po okrevanju bolnik opazuje dermatologa. Da bi preprečili recidiv, se izvajajo tečaji vitaminske terapije.

Rdeča pityriasis versicolor ali deverge bolezen

Pityriasis versicolor je redko stanje, ki prizadene kožo. Najpogosteje se ta dermatoza razvije pri otrocih, odrasli pa lahko zbolijo. Ker je prvi popolni opis lichen eritematozusa dal raziskovalec Daveri leta 1856, je dermatoza dobila drugo ime v čast znanstveniku.

Obstajata dve obliki bolezni Deverzhi - pridobljeni in prirojeni lišaj versicolor.

Vzroki razvoja

Mehanizem razvoja in točni vzroki za nastanek rdečega lišaja za lase niso znani. V sodobni dermatologiji obstajata dve vrsti edema lišaja. Prva vrsta bolezni se začne v otroštvu ali mladosti, včasih celo takoj po rojstvu. Drugi tip edema lišaja se razvije pri odraslih, bližje starosti. Okužba lišajev med nosečnostjo ima lahko tudi neprijetne posledice tako za vas kot za otroka.

Šteje se, da je otroška vrsta bolezni dedna, lišaj, ki se razvije pri odraslih, pa je pridobljena dermatoza.

Znanstveniki so ustvarili več teorij mehanizma razvoja lišaj. Koncept kršitve absorpcije vitamina A je dobil največje priznanje v znanstvenem svetu, vendar pa ni mogoče izključiti dejavnikov, kot so endokrine patologije, živčne motnje, zastrupitve, itd. Posledice po prenosu odvzema so lahko zelo različne, vendar o tem lahko preberete tukaj.

Klinične manifestacije

V prvi fazi razvoja lišajev nastajajo folikularno koničasti vozlički. Odtenek izpuščaja Divergeyeve bolezni se spreminja od rožnate do temno rdeče, površina je prekrita z luskami, v središču vozlička lahko vidite trn iz rogova. Po odstranitvi tvorbe rogova se na njenem mestu opazi depresija.

Ko se vnetna bolezen razvije, se poveča velikost in število papul, izpuščaj se združi in oblikuje rumeno-rdeče ali svetlo oranžne plake. Plaki so lahko močno ali rahlo infiltrirani. Površina formacij s to vrsto lišajev je pokrita s chiriform skalami.

Z lišajimi dlačicami v lezijah opazimo simptome ličenja - pojav globokih utorov kože na površini plakov. Površina lezij je groba.

Na različnih delih telesa se lahko pojavijo izpuščaji z izgubo rdečih las. Najpogosteje se na koži notranje površine komolcev in kolen, prstov, pojavijo zobni plaki.

Značilen simptom te vrste lišajev je prisotnost omejenih področij zdrave kože, ki močno izstopajo na podlagi rumeno-oranžnih plakov. Izpuščaj pri tej obliki pitiriasis versicolor, so praviloma simetrični.

Na koži dlani in stopal bolnikov s pityriasis v primerjavi z lišaji se pogosto pojavlja pogoste keratoderme, kot pri Reiterjevem sindromu, ki se kaže v nastajanju debelih pornih plasti. Koža na področjih keratoderme je zelo suha, pogosto pokanja.

Nohti bolnikov z rdečico lišaja so odebeljeni, imajo vzdolžne in prečne utore. Prisotnost takšnih žlebov je simptom razvoja takšne bolezni nohtov kot trachyonium. Včasih pride do bolečine pri pritiskanju na noht, kot pri normalnih poškodbah nohtov.

V tej obliki lišajev običajno ne vplivajo na sluznico, pri nekaterih bolnikih pa se lahko na trdem nebu oblikujejo stožčasti vozlički.

Pitiriasis versicolor se pojavlja kronično, traja več let. Včasih pride do spontanih remisij brez zdravljenja, še posebej po izboljšanju stanja kože po počitku na morju.

Če se lišaj rdeče pojavi pri otrocih, včasih do pubertete se dermatoza spontano ustavi in ​​bolnik okreva. Kako ugotoviti, kaj versicolor opravil boste našli tukaj. V primerih, ko se rdeče brez dlake izrazito pojavi s pojavom težkih izpuščajev, vročine, visokega dviga temperature, se okrevanje praviloma pojavi veliko hitreje kot s postopnim razvojem dermatoze.

Diagnostične metode

Diagnoza rdečih lasnih lišajev temelji na zunanjem pregledu in histološkem pregledu materialov, pridobljenih z biopsijo. Pri preučevanju tkiv se je pokazala hiperkeratoza, neenakomerna porazdelitev akantoze, rahla infiltracija v dermis.

Treba je razlikovati manifestacije las lišajev od manifestacij luskavice, sekundarne eritrodermije, ekcem.

Zdravljenje

Za zdravljenje rdečih lišajev za lase je priporočljivo uporabljati vitamin A v visokih odmerkih, običajno 100–200 tisoč enot na dan. Potek vnosa vitamina naj traja 60 dni, nato dvomesečni premor in ponovno ponovimo potek vitaminske terapije. Kot pravi praksa, se najboljši učinek pri zdravljenju lišajev doseže z vnosom vitamina z injekcijo.

Poleg tega se za zdravljenje te vrste lišajev vedno pogosteje uporabljajo retinoidi, zlasti roakcutan. Odmerek zdravila izberemo glede na starost in težo bolnika. Potek sprejema od 1 do 2 mesecev.

Da bi izključili razvoj ponavljajočih se rdečih las, se preventivno zdravljenje z roaccutanom da v odmerku 20 mg na dan. Podporni tečaj se izvaja po čakanju 2 meseca po zaključku glavnega poteka zdravljenja.

V zdravljenje pityriasis lišajev, vključujejo utrjevalci - pivski kvas, aloe sirup, ki vsebuje železo, vitamine PP, E, C, apilak, splenin itd.

Antimikrobno sredstvo - streptomicin, rifampicin itd. Se uporablja za saniranje lezij pri golih.

Pri hudih rdečih lišajih opravite imenovanje prednizona v odmerkih 15-50 mg na dan. Prav tako je to zdravilo predpisano pri zdravljenju vaskulitisa. Sprejem kortikosteroidov se lahko kombinira s sprejemom retinoidov.

Poleg tega je predpisana vitaminska terapija - jemanje aevite, infuzije askorbinske kisline, natrijevega tiosulfata.

Pri zunanjem zdravljenju izpuščajev v primeru luskavih rdečih lišajev lahko uporabite mazila, ki vsebujejo salicilno kislino, retinol, tokoferol. V nekaterih primerih je priporočljivo uporabljati mazila, ki vsebujejo kortikosteroide.

Na območjih z izrazito keratozo je priporočljivo uporabljati mazila, ki vsebujejo sečnino, salicilno kislino. Priprave se uporabljajo pod okluzivnim povojem.

Dober učinek pri zdravljenju lišajev las je uporaba fonoforeze z uporabo hidrokortizonskega mazila in aevita. Morate preživeti vsaj 20 sej, s prekinitvijo en dan med postopki.

PUVA-terapija se pogosto uporablja za zdravljenje rdečih lasnih lišajev. Priporočljivo je opraviti 10 sej s celotnim odmerkom 90 J na kvadratni centimeter poškodb.

V primeru zapletenega poteka bolezni se zdravljenje s PUVA uporablja v kombinaciji s tigazonom. Vendar je treba to metodo zdravljenja uporabljati previdno, saj lahko pri nekaterih bolnikih zdravljenje s PUVA poslabša proces.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

Za zdravljenje te vrste lišajev lahko uporabite stare ljudske recepte:

1. Iz lišajih las pomaga breza. To snov je treba nanesti na mesto izbruhov do 4-krat na dan. Treba je povedati, da odvzem te metode zdravljenja ni preveč prijeten, saj ima katran zelo specifičen vonj in tla zelo obremenjuje, vendar je precej učinkovit.
2. Manj "dišečega" zdravila za zdravljenje zdravil za lase je mogoče izdelati iz kislice. Potrebovali boste semena in korenine te rastline. Na žlico mešanice vzemite 250 ml vrele vode, ki je kuhana surovina. Po ohlajanju infuzijski filter dobro obrišite oborino. Ločena raztopina se uporablja za izdelavo losjonov in oblog z lišajem za lase.
3. Za zunanjo obdelavo rdečih las lišajev lahko uporabite domačo mazilo, pripravljeno na osnovi olja šipka. V bazo (20 ml) dodajte 10 ml soka aloe in tri kapljice olja čajevca, dobro pretresite in namažite prizadeto kožo.
4. Z rdečo muco lišaj koristno skupno kopel z dodatkom decoctions zelišč. Uporabite lahko serijo, kamilice, hrastovo lubje. 100 gramov surovin (ena vrsta trave ali mešanica) se kuhajo z liter vrele vode, približno eno uro. Nato se filtrira in vlije v kopel.

Prognoza in preprečevanje

Preprečevanje pridobljene oblike pityriasis ličenjskega eritematosusa je pravočasno zdravljenje endokrinih bolezni, ki ščitijo kožo pred izpostavljenostjo kemikalijam.

Prognoza za vse oblike debelih rdečih lišajev je dobra, uporaba sodobnih načinov zdravljenja lahko doseže trajno remisijo.

Bolezen Daveri

Deverijeva bolezen ali Devergeyjeva rdeča brez dlake, pititiaz, rdeči lasje modric - redka vnetna bolezen kože. Pojavi se lahko pri otrocih in odraslih, medtem ko se bo bolezen manifestirala na različne načine - pri odraslih je običajno veliko težje. Bolezen lahko traja več desetletij in lahko traja več let - odvisno od vrste.

Sorte in atipične oblike

V okviru standardne klasifikacije obstaja šest vrst bolezni:

1. Klasična odrasla oseba je najbolj razširjena (več kot polovica vseh primerov). Zanj je značilen hiter razvoj: v nekaj tednih se izpuščaj pojavi. Včasih se lahko razvije eritrodermija. Čeprav je bolezen huda, bolniki včasih postanejo začasno nezmožni za delo, vendar gre v primerjavi s kronično obliko hitreje - v večini primerov se odpust zgodi v največ treh letih.
2. Atipična odrasla oseba - je značilna za približno 5% bolnikov s to boleznijo. Po manifestacijah, podobnih ichthyosis vulgaris, poteka počasi. Zdravljenje je zapleteno, v njegovi odsotnosti ne gre več desetletij.
3. Klasičen mladostnik - za razliko od tipa I se bolezen začne pri otrocih. Bolje se prenaša kot tip I (čeprav obstajajo hudi primeri), remisija pa se najpogosteje pojavi v enem letu.
4. Omejen mladoletnik - razvija se pri otrocih od treh let. Odlikuje ga jasna lokalizacija prizadetih območij, ne prehaja v klasični tip. Bolezen lahko poteka na različne načine: približno tretjina primerov preide tri leta po nastopu, v drugih pa dolgotrajno; se skoraj ne more manifestirati ali imeti izrazitih obdobij.
5. Atipičen mladostnik - opažen pri novorojenčkih, je deden. Potek bolezni je kroničen.
6. HIV-povezana - se lahko pojavi v katerikoli starosti, je po simptomih in poteku podobna kot pri tipu I, vendar ima slabo prognozo. Lahko je prvi znak okužbe s HIV. Včasih je povezan s folikularnim sindromom.

To je klasifikacija, ki jo je sprejelo Rusko društvo dermatovenerologov in kozmetologov, vendar obstajajo tudi druge.

Glede na klasifikacijo, sprejeto v Evropi, se razlikujejo le tri oblike:

1. Classic - združuje vrste I in III iz prejšnje klasifikacije.
2. Omejeni mladoletniki - združuje vrste II in V.
3. Povezano z virusom HIV.

Poleg tega ni izključen obstoj vmesnih variant, zaradi katerih natančne vrste bolezni ni mogoče določiti.

Vzroki

Domneva se, da je bolezen lahko dedna in pridobljena, vendar slednja ni zanesljiva. Tudi če je v telesu poškodovan gen, ki se prenaša od staršev in vodi v razvoj Deverzhijeve bolezni, to še vedno ne pomeni, da se bo nujno razvil.

Na tveganje razvoja vplivajo tudi zunanji dejavniki, kot so: t

• pomanjkanje vitamina A ali njegovo slabo absorpcijo v telesu;
• motnje v živčnem ali endokrinem sistemu;
• kronične bolezni jeter;
• zmanjšana imunost;
• nezdrav način življenja;
• nalezljivih bolezni - njihov učinek pa ni dokazan.

Simptomi

Med potekom bolezni je več faz, med katerimi se simptomi jasneje pojavljajo:

• Najprej se na nekaterih foliklih pojavijo igličasti vozlički.
• Njihovo število raste, pojavi se izpuščaj odtenkov rdeče barve - od rožnate do kostne. Če raztrgate vozel, potem bo fossa ostala na svojem mestu.
• Oblikuje se vedno več papul.
• Zrastejo v velikosti in se povežejo s sosednjimi, zaradi česar nastanejo luskaste lise barve od rumene do rdeče. Na površini lahko vidite bele luske.
• Na ploščicah se pojavijo globoki utori.

Bolezen se običajno začne manifestirati s komolci in koleni, včasih lahko prizadene lasišče, hrbet, trebuh, obraz, vrat. Koža na prizadetih območjih postane suha, z razpokami. Ko držite roko na tem področju, ima bolnik neprijeten občutek. Najpogosteje se na rokah iz zadnjega dela prstov pojavi izpuščaj, prizadeti pa so lahko tudi drugi kraji.

Še en simptom, ki omogoča, da se med boleznimi s podobnimi simptomi izloči Diverjijeva bolezen, je, da se zdrava koža vedno zadrži med okuženo kožo, na kateri se običajno lahko pokažejo rogovi. V lasišču so skale lusk, koža na obrazu postane rdeča in luskasta.

Lasje postanejo tanjši. Koža na dlaneh in podplatih stopal se skoraj vedno zgosti, v njem se pojavijo globoke brazde, zaradi katerih je potrebno roke držati v pol-ukrivljenem stanju.

Če opazite obsežno poškodbo kože, je možna limfadenopatija. Nekateri dermatologi kažejo, da so pri bolezni vključeni tudi drugi telesni sistemi - pri bolnikih se včasih opazijo spremembe mišic, kot so distrofija in miopatija.

Redko, a kljub temu se zgodi poraz sluznice: potem se na trdem nebu pojavijo majhne ostre vozličke in belkaste lise. Pojavijo se lahko robovi oči in robov.

Izpuščaji na različnih delih telesa se kažejo na različne načine: če folikularni vozliči prevladujejo na deblu in okončinah, se na dlaneh in podplatih opazi keratodermija, sledijo globoki žlebovi in ​​koža razpok.

Specifične manifestacije bolezni, po kateri jo je mogoče ločiti od drugih dermatoloških bolezni:

• papule imajo stožčasto obliko, in ko so otipljive, se bolnik počuti kot, da mu kožo drgne na rake;
• zdrava koža vedno ostane na prizadetih območjih;
• koža na dlaneh in podplatih stopal se zoži, postane groba in rdeče-rjava;
• nohti potemnijo, pridobijo barvo, ki je podobna barvi joda, medtem ko ostanejo svetle pike;
• na gube - pod koleni, komolci itd., se pojavijo razpoke.

Še en pomemben znak: če je tečaj kroničen, ostaja splošno stanje bolnika normalno, čeprav lahko pride do obdobja poslabšanja, ko se temperatura dvigne in je splošna šibkost. Ponavadi so kratke in jih nadomestijo remisije, med katerimi izpuščaj hitro izgine.

Fotografije bolezni Deverzhi: kako izgleda

Slike ponazarjajo razvoj Daverijeve bolezni: poškodbe rok, kolen in hrbta. Glede na stopnjo bolezni so lahko kožne lezije sorazmerno lahke in zelo hude.

Diagnostika

Klinična slika lišajevega eritematozusa je podobna številnim drugim dermatološkim boleznim, kar otežuje diagnozo. Zlasti je težko postaviti diagnozo, če je potek skrite, in patologija, medtem ko je v telesu, ne daje posebnih simptomov. Manifestacije so podobne lihen planusu, psoriazi in drugim boleznim, zato lahko natančna diagnoza postavi le izkušen specialist.

V začetni fazi bo diagnoza še posebej težka, saj se klinična slika bolezni oblikuje že dolgo časa. Zaradi tega mnogi bolniki najprej dobijo diagnozo luskavice (približno 65%).

Najpogosteje je diagnoza sestavljena iz treh elementov:

1. Pregled pod fluorescentno svetilko Les. Izvaja se na čisto kožo, dva dni pred pregledom je treba zdravilo prenehati uporabljati. Sam proces je hiter in neškodljiv - sevanje lahko poškoduje samo oči, zato so zaprte s povojem ali kozarci. Z barvo, v kateri lesna luč barva kožo, bo mogoče določiti bolezen.
2. Histološka preiskava.
3. Strganje s površine kože.

Izvajanje vseh treh postopkov bo zagotovilo, da bolnik trpi zaradi te posebne bolezni in ni podoben simptomom. Opravljanje diagnostike v celoti in pravočasno je zelo pomembno, saj vam bo omogočilo hitro predpisovanje zdravljenja in relativno hitro doseganje stabilne remisije, nato pa okrevanje.

Zdravljenje bolezni

Deverijeva bolezen ponavadi ni lahko pozdraviti - čeprav jo včasih izgine sama. Toda, če se to ne bi zgodilo, bo trajalo od nekaj mesecev do dveh let, da bi se ga znebili. In tudi po okrevanju bo potrebno vsako leto popiti vitaminsko-mineralni kompleks, ki ga predpiše zdravnik, da bi preprečili ponovitev bolezni.

Terapevtski učinek daje ultravijolično sevanje v majhnih odmerkih - vendar morate biti previdni glede njegove prekomerne izpostavljenosti, ker je zaradi tega bolezen lahko poslabša.

Površino kože je treba zdraviti z antimikrobnimi in antiseptičnimi pripravki. To so klorheksidin, fukortsin, briljantna zelena raztopina.

Poleg zdravil se lahko uporablja tudi fizioterapija. Na primer, fonoforeza s glukokortikosteroidi in aevitis se izvaja vsak drugi dan. Študije so pokazale, da je kombinacija fotokemoterapije z retinoidi zelo učinkovita.

Lezije je treba zdraviti s salicilno mazilom 2% - odstranjuje vnetje, širi kapilare in odpravlja rdečico.

Ko preparati, ki vsebujejo salicijo, osušijo kožo, nanesite katransko mazilo z zdravilnim učinkom. Uporabne bodo vse kreme z učinkom mehčanja in hranjenja, pimecrolimus 1%, kalcipotriol.

Pri velikih vnetjih se uporabljajo mazila, ki vsebujejo glukokortikosteroidi (prednizon, hidrokortizon, fluorocort itd.).

Tablete

Tečaji retinoidov, kot so izotrenoin, neotigazon, oksoralen, so potrebni za hitrejše okrevanje kože. Stanje naj bi se izboljšalo že mesec dni po začetku recepcije, če pa se to ni zgodilo, zdravnik običajno poveča odmerek, vendar je pomembno, da je zdravnik to storil, saj lahko samostojno delovanje povzroči neželene stranske učinke. Zaradi potencialno negativnih učinkov retinoidov so otroci skrbno predpisani (običajno jemljejo acitretin ali izotretinoin), med zdravljenjem pa morajo bolniki redno obiskovati zdravnika.

Poleg retinoidov se jemlje tudi vitamin A, pri predpisovanju pa je potrebno upoštevati tveganje za razvoj hipervitaminoze A. Če je problem slaba absorpcija vitamina, se lahko predpišejo androgeni za povečanje prebavljivosti.

Da bi preprečili motnje v delovanju telesa, se lahko uporabljajo vitamini skupine B, hepatoprotektorji, niacin, encimi trebušne slinavke, predpisuje pa se tudi vitamin E - zdravnik izbira zdravila za vsakega pacienta ob upoštevanju posebnosti svojega telesa.

Če je bolezen akutna, se lahko predpišejo zdravila, kot je infliksimab, etanerceptili adalimumab.

Zdravilne kopeli

Retinoidi osušijo kožo, s tem pa se lahko borijo z eteričnimi olji. Tudi zeliščne kopeli bodo koristne - uporabljajo kamilico, vrvico, žajbelj, podeželje. Ta zelišča bodo učinkovita tako individualno kot zbirka. Dve jušni žlici zelišč je potrebno naliti dve litri vrele vode, vztrajati eno uro in nato dodati napeto decoction v kopel. Po takšni kopeli se telo razmaže z zdravilnimi mazili za rane (solkozeril, levomekol), salicilno mazilo, in če je srbeno, se uporabljajo mazila z glukokortikosteroidi.

Diet

Prehrana mora biti visoko kalorična, z veliko beljakovin in vitaminov. Jetra, kot je govedina ali svinjina, kot tudi ribe, maslo, jajca, mleko, korenje, paradižnik, buča, vrč bo naredil. Da bi se vitamin A bolje absorbiral, mora biti v prehrani maščoba.

Zdravljenje domačih zdravil

Ljudska zdravila lahko pomagajo, vendar to ne pomeni, da jih je treba omejiti - vredno jih je uporabljati le kot dodatek k zdravljenju z zdravili.

Dajemo najučinkovitejša sredstva:

• decoction devayasila - pivo toplo vodo v višini 10 gramov. devyasila na 100 ml., vzemite trikrat na dan za žlico;
• drgnjenje prizadetih območij z rozinami ali rozinami - v jagode (2 žlici na 100 gramov) nalijemo vrelo vodo, vztrajamo, nato odcedimo in zmešamo;
• losjoni iz tinkture ognjiča - lahko jih kupite v lekarni;
• tinkture s kamilico in lubjem hrasta - vzemite 100 gr. bazo in prelijemo z vrelo vodo, nato infundiramo eno uro in dodamo v kopel;
• breza katran v različnih variacijah - katranske obloge in maslo, koncentrirani katran v kombinaciji s salicilno kislino, katransko milo.

Mnoga od teh zdravil imajo svoje kontraindikacije, zato je ne smete uporabljati naenkrat nepremišljeno, zato je bolje, da se o tem posvetujete s svojim zdravnikom. Prav tako jih pri nanosu mazil najprej nanesete na majhno površino kože, da preverite, ali obstaja alergija.

Priporočila

Olajšuje stanje blizu morja in izvaja zdravljenje v sanatoriju. Ni posebnih priporočil za bolezen, če je tečaj kroničen, je oseba popolnoma funkcionalna.

Preprečevanje

Najboljša preventiva bo pravočasno zdravljenje drugih bolezni, zlasti poškodb endokrinega sistema. Priporočljivo je tudi, da se izogibate škodljivim kemikalijam, da pravilno jeste, vključno z najpomembnejšimi vitamini v prehrani (vitamin A je najpomembnejši). Vsi ti ukrepi bodo pomagali okrepiti stanje telesa kot celote.

Zapleti in posledice

Če se zdravljenje ne izvaja dolgo časa, se lahko pojavijo zapleti:

• prizadeta mesta na koži so izpostavljena tveganju okužbe, čemur sledi zaplet dermatoze;
• možen pojav malignih novotvorb;
• če je lezija lokalizirana na veki, potem obstaja tveganje za ektortion - zaostajanje veke iz zrkla
• razvija eritrodermo.

Zaradi redkosti bolezni se njeni zapleti ne razumejo povsem jasno, vendar celo na zgornjem seznamu jasno kaže, da ga ne smemo začeti, takojšnje zdravljenje pa vam bo prihranilo dodatno tveganje.

Je kontaminirana in kako se prenaša

Prenaša se z dedovanjem. Če sta oba starša bolna, bo otrokova bolezen težja. Stik ni prenesen.

Značilnosti pri otrocih

Bolezen je lahko prirojena - potem se pojavi takoj ob rojstvu ali v prvih tednih življenja. Če se razvije v zgodnji starosti, običajno poteka lažje kot pri odraslih in traja veliko krajše obdobje - po dveh letih, v večini primerov, mine. Lahko pa postane tudi kronična in se občasno poslabša. Zaradi hormonskih sprememb se lahko zgodi v adolescenci. Zdravljenje se izvaja bolj previdno, še posebej, ker je imenovanje retinoidov za otroke zelo omejeno.

Med nosečnostjo

V povezavi z nosečnostjo je mogoče razlikovati nekaj odtenkov: potek bolezni se lahko poslabša (to je možno tudi med menstruacijo); uporaba nekaterih zdravil za zdravljenje kontraindiciranih, zlasti retinoidov. Za popoln seznam prepovedi se posvetujte z zdravnikom.

Video o lišajih

Na žalost ni tematskih video posnetkov, namenjenih izključno Daverijevi bolezni v ruskem jeziku - to je zaradi njegove nizke razširjenosti. Ponujamo vam pregled videa, ki vsebuje nasvete za zdravljenje kožnih bolezni na splošno.

Napoved

Uporaba kompleksne terapije pri večini bolnikov znatno izboljša ali okrepi. Vendar pa lahko zdravljenje traja več let - do pet let. Možno je poslabšanje ali ponovitev. Akutne oblike bolezni je lažje zdraviti kot kronične.

Deveri Disease: ICD-10 L44.0

Deverijeva bolezen, opredelitev:

Pitiriaz rdeči lasje pitiriasis (versicolor rdeči lasje v obliki ugriza, Devergijeva bolezen) je vnetna kožna bolezen, ki jo povzroča kršitev keratinizacije in se kaže v folikularnih hiperkeratotičnih papulah, hiperkeratozi palmovih plantarjev in eritematoznih luskastih zaplatih.

Etiologija in epidemiologija

Pitiriaz rdeče lase (PCV) je redka bolezen. Ocenjuje se, da je približno 1 od 5.000 bolnikov, ki prvič obiščejo dermatovenerologa zaradi kožne bolezni, bolnik s PCR. Bolezen enako prizadene moške in ženske vseh ras. V pojavnosti PCVO se pojavljajo dve starostni konici - v prvem in petem desetletju življenja.
Etiologija in patogeneza PCV nista znani. Kot možni etiološki dejavnik bolezni so upoštevane motnje presnove vitamina A in povezanost z avtoimunskimi boleznimi. Predvideva se razvoj patološkega imunskega odziva na neznane antigene, ki vplivajo na prenos signala retinoidov v epidermis in končno na terminalno diferenciacijo keratinocitov. Domneva se, da razvoj bolezni temelji na okvari sinteze retinol-vezavnega proteina, specifičnega nosilnega proteina vitamina A. Opisani so družinski primeri PCVO z avtosomno dominantnim in avtosomno recesivnim dedovanjem bolezni, v nekaterih primerih pa je razvoj PCVO povezan z okužbami in malignimi neoplazmi notranjih organov.. Verjetni sprožilni dejavniki bolezni so streptokokna okužba, citomegalovirus, virus varicella zoster, HIV. Obstajajo dokazi o povezanosti PCVO z rakom ledvic, rakom Merkelovih celic, skvamoznim celičnim karcinomom, adenokarcinomom, rakom na jetrih, rakom grla.

Razvrstitev

Ni splošno sprejete razvrstitve.

Simptomi (klinična slika) Daverijeve bolezni

Klasični odrasli PCR (tip I) se običajno začne s pojavom eritematoznih madežev na koži obraza, lasišča in zgornje polovice telesa.
Nato se v nekaj tednih ali mesecih izpuščaj razširi na spodnji del telesa. Pojavijo se folikularni papuli in eritematozni plaki z rumenkasto-oranžnim odtenkom, ki se združijo v številnih delih kože telesa. V mejah skupnega eritema se običajno nahajajo otočki na videz zdrave kože. V hujših primerih se razvije eritrodermija. Palmar in plantarni keratoderma se razlikuje opazno rumenkasto-oranžni odtenek, razvija se v nekaj tednih in ga spremlja lezija nohtov. Na vrhuncu razvoja PCRT tipa I pogosto spremlja pojav ektropije. Ta vrsta bolezni ima dobro prognozo. Kljub resnosti bolezni, ki jo lahko spremlja invalidnost, več kot 80% bolnikov v 3 letih pride do popolne remisije.

Bolezen Daveri, klasični tip

Za atipične odrasle PCVA (tip II) je značilen dolg (do 20 let ali več) tečaj. Klinične manifestacije so podobne vulgarni ihtiozi. Pri bolnikih lahko pride do izgube las na lasišču. Pojavlja se dlansko-plantarna hiperkeratoza, ki se kaže v lamelarnem luščenju.

Divergeyeva bolezen, atipični tip

Klasičen mladični PCVO (tip III) je v kliničnih manifestacijah podoben klasičnemu CVR odraslih, ki se razlikuje le v starosti nastopa bolezni in značilnostih poteka bolezni. Ta vrsta bolezni se običajno začne v starosti od 5 do 10 let. Prvi izpuščaj pri otrocih je praviloma lokaliziran na spodnjem delu telesa in se nato širi navzgor. Potek bolezni pri otrocih je ugodnejši kot pri odraslih, saj se spontano izločanje izpuščaja pojavi v 1 letu po začetku bolezni. Opisali smo primere družine PCO tipa III.

Klasičen mladoletni PKVO

Omejeni juvenilni PCO (tip IV) so opazili pri otrocih predpubertetne starosti in mladih. Za to vrsto bolezni so značilna jasno opredeljena področja eritema in folikularne hiperkeratoze, ki se večinoma nahajajo na kolenih in komolcih. V drugih delih telesa je izpuščaj manj izrazit. Za to vrsto bolezni je značilna poškodba dlani in podplatov, vendar je lahko odsotna. Izpuščaj ostaja omejen, bolezen ne gre v klasičen tip PCVO s skupnimi kožnimi lezijami. Pojav remisije v 3 letih od začetka bolezni so opazili pri 30-32% bolnikov s to vrsto PCVO, kar je bistveno manj v primerjavi s klasičnim tipom PCVO pri odraslih. Bolezen ima lahko minimalne manifestacije, možen pa je tudi potek bolezni s hudimi poslabšanji in remisijami.

Omejeni mladoletni PCO

Za atipične juvenilne PCO (tip V) je značilna zgodnja starost in kronični potek bolezni. To se kaže predvsem v hiperkeratotičnih folikularnih izpuščajih in ihtioziformnih kožnih spremembah. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo spremembe, podobne sklerodermi na dlaneh in podplatih. Večina družinskih primerov PCVO spada v bolezen tipa V. t

Atipični mladoletni PCO

HIV-povezan PCR (tip VI) se odlikuje po različnih kliničnih manifestacijah in bolj neugodni prognozi v primerjavi s tipom PCR I. PCVO je lahko prva manifestacija okužbe s HIV. Običajno se začne s pojavom eritematoznih luskastih folkularnih papul, ki so simetrično locirane na ekstenzorskih površinah okončin. Pri bolnikih s tipom PCVO, ki je povezan z virusom HIV, so značilne manifestacije izraziti folikularni čepi z rožicami, ki so pri klasičnem tipu I. manj pogosti. Resnost poškodb dlani, podplatov in nohtov je zelo različna, vendar je lahko odsotna. Eritroderma je pogost pojav bolezni, na njenem ozadju pa so tudi otoki nedotaknjene kože. Za razliko od klasične bolezni tipa I, vtiči in hrbtenice rogova niso nagnjeni k regresiji. HIV-povezan PCVO se lahko pojavi v ozadju conglobatnih aken, hidradenitisa in bodičastega lišaja. Takšne klinične manifestacije se imenujejo folikularni sindrom, povezan z virusom HIV.

Morda obstoj vmesnih tipov PCVO in zato vrsta bolezni ni vedno mogoče določiti.

Diagnoza bolezni Deverzhi

Diagnoza PCVO temelji na kliničnih manifestacijah bolezni in rezultatih histološke preiskave biopsije prizadete kože pacienta.

Glavne klinične manifestacije, ki so značilne za PCVO, so folularne papule s keratotičnimi čepi, oranžna ali lososova barva eritematoznih plakov, prisotnost otočkov v njih očitno nedotaknjene kože, palmito-plantarna hiperkeratoza in poškodbe nohtov.

Histološke značilnosti PCV so akantoze z ortokeratozo in parakeratozo z ohranjenim zrnatim slojem. Lasni mešički so razširjeni, obstajajo rogovi. Pri osnovni usnjici je pogosto prisoten površinski perivaskularni in perifolikularni infiltrat.

Diferencialna diagnostika

Klinične razlike med navadnimi pVO in psoriazo so oranžni odtenek kožnih lezij, prisotnost otokov na videz zdrave kože in prisotnost folikularnih papul na hrbtu prsta. Histologično je za PCR in navadno psoriazo značilna hiperplazija epidermisa in hiperkeratoza, pri bolnikih s PCV pa je zrnata plast povrhnjice nekoliko zgostena in je skoraj vedno prisotna, za razliko od psoriaze. Tako pri PCVD kot pri psoriazi so kapilare dermalnih papil razširjene, pri psoriazi pa je resnost vaskularne ekspanzije veliko večja. Vnetni infiltrat v dermisu v PCV je sestavljen izključno iz limfocitov in monocitov, medtem ko so pri psoriazi lahko prisotni polimorfonuklearni nevtrofili in Munro mikrobasse.

Eritroderma v PCVO lahko spominja na eritrodermo v toksičnih dermijah, vendar pa je za toksični dermijo značilen hiter razvoj procesa in nazadovanje v krajšem časovnem obdobju. Drug toksidermiya pogosto spremlja hudo srbenje.

Prirojena ihtioziferna eritroderma se od PCVO razlikuje po izraziti hiperkeratozi na področju gub, včasih s simptomi papiloma, prisotnosti hiperhidroze, pospešeni rasti las in nohtov ter prirojeni naravi bolezni.

Prirojena ihtiozna oblika eritroderme

Eritroderma pri ekcemih in atopičnem dermatitisu se razlikuje od PCV v pogostem razvoju na podlagi dolgega torpidnega poteka patološkega procesa pod vplivom dražilne terapije, prav tako pa je mogoče zaznati tudi klinične manifestacije, značilne za te bolezni.

Zdravljenje bolezni

• • doseganje odpusta;
  • izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Splošne opombe o terapiji

Sistemsko in zunanje zdravljenje bolnikov s PCR. Bolezen je pogosto odporna na zdravljenje, vendar se lahko razvijejo spontane remisije.

Indikacije za hospitalizacijo

• hud tečaj PCVO;
• neučinkovitosti zdravljenja v ambulantnem okolju.

Načini zdravljenja bolezni

Sistemska terapija za odrasle

• 1 mg / kg telesne mase na dan
• metotreksata 5-30 mg

V primeru intolerance za izotretinoin in metotreksat:

• Acitretin 25–50 mg
• acitretin 25 mg
• acitretin 50 mg
• ciklosporina
• azatioprin 150–200 mg

Sistemsko zdravljenje otrok z Daverijevo boleznijo

• 0,5 mg na kg telesne mase
• izotretinoin 0,5–1 mg na kg telesne mase

V hudih primerih, odpornih na zdravljenje

• ciklosporina 3,0 mg na kg telesne mase

Topikalna terapija PCVO se izvaja v kombinaciji s sistemsko terapijo, da se zmanjša pogostnost razvoja in resnost neželenih učinkov slednjih.

Na lezijo uporabimo:

Z omejenim izpuščajem

• pimekrolimus 1% krema
• Kalcipotriol 50 µg / g

S pogostimi izpuščaji:

• topikalnih glukokortikosteroidnih zdravil

Bolniki s PCRV, povezano z virusom HIV (tip VI), se napotijo ​​k zdravniku za infekcijske bolezni za protiretrovirusno zdravljenje.

Zahteve za rezultate zdravljenja

• ustavitev napredovanja bolezni;
• regresija izpuščaja;

Taktike v odsotnosti učinka zdravljenja

Za hudo, odporno na zdravljenje, za zdravljenje odraslih bolnikov, ki uporabljajo biološka zdravila:

• infliksimab 5 mg na kg telesne mase
• etanercept 25–50 mg
• adalimumab

Varnostni nadzor terapije

Za odkrivanje bolezni in stanj, ki so kontraindikacije za sistemsko zdravljenje PCVO, pred začetkom zdravljenja in za določitev neželenih dogodkov, povezanih s terapijo, se bolniki med zdravljenjem pregledajo.

Če zaužitje zahteva redno spremljanje delovanja jeter in koncentracije lipidov v plazmi pred zdravljenjem, 1 mesec po začetku zdravljenja in nato vsake 3 mesece.

Pri sladkorni bolezni, debelosti, alkoholizmu ali motnjah v presnovi lipidov se priporoča pogostejše spremljanje laboratorijskih parametrov. Pri sladkorni bolezni ali sumu, da je potrebno strogo nadzorovati raven glukoze v plazmi.

Priporočljivo je spremljati delovanje jeter in raven jetrnih encimov v krvi pred zdravljenjem, 1 mesec po začetku zdravljenja in nato vsake 3 mesece ali če je indicirano. Če raven jetrnih transaminaz preseže normo, je treba zmanjšati odmerek zdravila ali ga preklicati.

Nivo lipidov v serumu morate določiti na tešče pred zdravljenjem, 1 mesec po začetku zdravljenja in nato vsake 3 mesece ali v skladu z indikacijami. Potrebno je nadzorovati raven trigliceridov v krvnem serumu, ker lahko klinično pomembno povečanje njihove ravni nad 800 mg / dl ali 9 mmol / l spremlja razvoj akutnega pankreatitisa, ki je lahko usoden. V primeru trajne hiperlipidemije ali simptomov pankreatitisa je treba izotretinoin ukiniti.

Ker je možno zmanjšati ostrino vida med prejemanjem izotretinoina, razvoja keratitisa, suhe konjunktive, je treba bolnike, ki se pritožujejo zaradi vida, napotiti k oftalmologu in razmisliti o umiku zdravila.

Ženske naj bi imele negativen rezultat zanesljivega testa nosečnosti v 11 dneh pred začetkom zdravljenja. Med zdravljenjem in 5 tednov po koncu zdravljenja se priporoča test nosečnosti. Priporočamo uporabo kontracepcijskih sredstev.

Delovanje jeter je treba spremljati pred začetkom zdravljenja z acitretinom, vsakih 1-2 tedna prvi mesec po začetku zdravljenja in nato vsake 3 mesece. Če rezultati testov pokažejo patologijo, je treba nadzor izvajati tedensko. Če se delovanje jeter ne normalizira ali poslabša, je treba zdravilo ukiniti. V tem primeru je priporočljivo še naprej spremljati delovanje jeter vsaj 3 mesece.

Potrebno je nadzorovati raven holesterola in serumskih trigliceridov na tešče.

Pri bolnikih s sladkorno boleznijo lahko acitretin poslabša toleranco za glukozo, zato je treba v zgodnjih fazah zdravljenja koncentracijo glukoze v krvi preverjati pogosteje kot običajno.

Pri otrocih morate spremljati parametre rasti in razvoja kosti.

Zaradi možnosti prizadetosti nočnega vida je potrebno skrbno spremljanje vidnega poslabšanja.

Zaradi visoke teratogenosti acitretina 2 tedna pred začetkom zdravljenja je treba doseči negativen rezultat nosečnosti. Med zdravljenjem je priporočljivo opraviti dodatne preglede nosečnosti vsaj enkrat na mesec. Nujno je, da vsaka ženska, ki je sposobna rojstva otroka, uporablja učinkovita kontracepcijska sredstva brez prekinitve 4 tedne pred začetkom zdravljenja, med zdravljenjem in dve leti po zaključku zdravljenja z acitretinom.

Potrebno je redno spremljanje koncentracije kreatinina v plazmi - zvišanje lahko kaže na nefrotoksične učinke in zahteva zmanjšanje odmerka: za 25% z zvišanjem ravni kreatinina za več kot 30% glede na izhodiščno vrednost in za 50%, če se podvoji. Če zmanjšanje odmerka v 4 tednih ne povzroči znižanja ravni kreatinina, se ciklosporin prekliče. Priporoča se spremljanje krvnega tlaka, koncentracije kalija, sečne kisline, bilirubina, transaminaz v krvi, lipidnega profila.

V obdobju zdravljenja morajo ženske v rodni dobi uporabljati zanesljive metode kontracepcije.

V prvih 8 tednih zdravljenja je treba tedensko opraviti klinično krvno preiskavo, vključno z določanjem trombocitov (kasneje 1-2 krat na mesec), ter redno spremljanje aktivnosti serumskih transaminaz v jetrih, ravni alkalne fosfataze in bilirubina.

V prihodnje je možno redkeje spremljati krvne preiskave, vendar je treba klinične preiskave krvi z določitvijo trombocitov izvajati mesečno ali vsaj v intervalih, ki niso daljši od 3 mesecev.

Bolnikom, ki prejemajo azatioprin, je treba naročiti, da nemudoma poročajo o vseh primerih okužb, nepričakovanih modricah, krvavitvah ali drugih znakih depresije kostnega mozga.

Da bi zmanjšali verjetnost neželenih učinkov, je treba zdravljenju z metotreksatom slediti peroralno zdravljenje s folno kislino s 5 mg enkrat na teden, 1-3 dni po jemanju metotreksata.

Za pravočasno zaznavanje neželenih učinkov je potrebno spremljati stanje periferne krvi, za katero se enkrat tedensko opravi popolna krvna slika za določitev števila levkocitov in trombocitov. Potrebno je spremljati aktivnost jetrnih transaminaz, delovanje ledvic, če je potrebno, za izvajanje rentgenskega pregleda prsnega koša. Zdravljenje z metotreksatom se ustavi, če je število levkocitov v krvi manjše od 1,5 × 10 9 / l, število nevtrofilcev je manjše od 0,2 × 10 9 / l, število trombocitov je manjše od 75 × 10 9 / l. Povečanje ravni kreatinina za 50% ali več izvirne vsebine zahteva večkratno merjenje ravni kreatinina. Povečanje ravni bilirubina zahteva intenzivno razstrupljanje.

Z razvojem driske in ulceroznega stomatitisa je treba zdravljenje z metotreksatom prekiniti. Če se pojavijo znaki pljučne toksičnosti (zlasti suhi kašelj brez sputuma), je treba zdravljenje z metotreksatom prekiniti. Znaki zatiranja funkcije kostnega mozga, nenavadne krvavitve ali krvavitve, črne blazinice, kri v urinu ali blatu ali izostritev rdečih madežev na koži zahtevajo takojšnje zdravniško posvetovanje.

Moški in ženske v rodni dobi med zdravljenjem z metotreksatom in vsaj 3 mesece po njem morajo uporabljati zanesljive metode kontracepcije.

Biološko zdravljenje z infliksimabom, etanerceptom, adalimumabom

Pred začetkom biološke terapije z zdravili z infliksimabom, etanerceptom, adalimumabom so potrebne naslednje študije: t

• klinični krvni test, vključno z določanjem levkocitne formule in števila trombocitov;
• biokemijska analiza krvi, vključno s preučevanjem ravni kreatinina, sečnine, bilirubina, določanje aktivnosti aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze, gama glutamiltransferaze in alkalne fosfataze;
• urina;
• rentgenski pregled prsnega koša v 2 projekcijah, tuberkulinski testi, posvet s specialistom za tuberkulozo za izključitev okužbe s tuberkulozo;
• presejanje za HIV, virusni hepatitis B in C;
• test nosečnosti.

Biološko zdravljenje med nosečnostjo ni priporočljivo. V zvezi s tem morajo ženske v rodni dobi pred začetkom biološke terapije prejeti negativen rezultat nosečnosti. Pri izvajanju biološke terapije in najmanj 6 mesecev po njenem prenehanju je treba ženske v rodni dobi uporabljati zanesljive metode kontracepcije.

V procesu biološke terapije se spremljajo neželeni dogodki in spremljajo laboratorijski indikatorji:

• klinična ocena bolnikovega stanja - vsake 3–6 mesecev;
• pregled nevrologa vsakih 3-6 mesecev, da se ugotovijo manifestacije nevroloških, vključno z demielinizacijskimi, boleznimi;
• posvetovanje s kardiologom vsake 3 do 6 mesecev, da se ugotovijo znaki srčno-žilne insuficience;
• dvakrat na leto, da se prepreči razvoj tuberkuloze;
• CBC enkrat na 3 do 6 mesecev (za infliksimab - pred vsako intravensko uporabo);
• biokemični krvni test (študija o ravni kreatinina, sečnine, bilirubina, določanje aktivnosti aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze, gama glutamiltransferaze in alkalne fosfataze v krvi) 1-krat v 3-6 mesecih (za infliksimab - pred vsako intravensko aplikacijo);
• urina 1 na 3-6 mesecev (za infliksimab - pred vsako intravensko uporabo);
• krvni test za okužbo z virusom hepatitisa B, C in HIV - vsakih 6 mesecev;
• test nosečnosti (za infliksimab - pred vsako intravensko uporabo), kot tudi verjetnost nosečnosti;
• radiografija prsnega koša 2-krat na leto;
• ultrazvočni pregled trebušnih organov, medeničnih organov, prostate glede na indikacije.

Preprečevanje

ČE IMATE VPRAŠANJA O TEM BOLEZNI, KONTAKTIRAJTE DERMATOVEROVEROLOGA ADHAMA H. M: