Lipodistrofija

Lipodistrofija (sinonim za lipoatrofijo) je bolezen, ki se kaže v atrofiji podkožnega maščobnega tkiva na glavi, vratu in zgornji polovici telesa s prekomernim kopičenjem maščobe v spodnji polovici. To je redko, prizadene predvsem ženske. Etiologija ni jasna. Notranji organi niso prizadeti, njihova funkcija ni motena. Bolniki zaradi svojega videza obiskujejo zdravnika, včasih se pritožujejo zaradi šibkosti, razdražljivosti. Življenjska napoved je ugodna. Ni vzročnega zdravljenja, uporabljajo sredstva za krepitev živcev in vitamine.

Lipodistrofija (grški Lipos - maščoba + distrofija; sopomenka lipoatrofija) - atrofija maščobnega tkiva določenih predelov ali delov telesa, na primer na eni strani telesa s spondilitisom, v orbiti s travmatskim enoftalmom, na mestih injiciranja insulina (insulinska lipodistrofija).

Najpomembnejša oblika lipodistrofije je progresivna lipodistrofija (sinonim: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simonsova bolezen) - izginotje podkožne maščobe na glavi, vratu in prsih. Bolezen je redka, ponavadi pri ženskah in se pojavi od otroštva. Postopek se začne s hujšanjem obraza, nato pa se razširi do pasu. V spodnji polovici telesa se normalno in pogosto celo pretirano razvije podkožno maščobno tkivo. Etiologija in patogeneza progresivne lipodistrofije nista jasni. Obstajajo znaki o vlogi endokrinih motenj (tirotoksikoza, disfunkcija hipofize), dednih ustavnih dejavnikov. Glavni pomen patogeneze je povezan z motnjami trofične inervacije, ki so povezane s poškodbami medialnega možganov, hrbtenjače in simpatičnih ganglij.

Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, hladnosti, živčnosti. Opozoriti je treba na neskladje med izčrpanostjo zgornjega dela telesa in debelostjo spodnjega dela telesa. Obraz z ostrim izčrpanjem spominja na "masko mrtvih". Včasih se pojavijo trofične spremembe na koži, nohtih, kot tudi hipertrihoza, akrocijanoza, poliurija, glikozurija. Bolezen napreduje v začetnem obdobju; doseže največjo porazdelitev, se proces stabilizira. Včasih napredovanje umakne dolgoročni remisiji.

Prognoza za življenje je ugodna, vendar s terapevtskimi ukrepi, vključno s povečano prehrano, ni mogoče ustaviti povečanja atrofije maščobnega tkiva. Obstajajo indikacije za ugoden rezultat zdravljenja z insulinom v majhnih odmerkih. Zdravljenje - utrjevanje, simptomatska, vitaminska terapija.

Lipodistrofija (Barraquer - Simmonsova bolezen) je atrofija maščobnega tkiva v zgornji polovici telesa s povečanim odlaganjem maščobe v spodnji polovici telesa, predvsem v stegnih in trebuhu, včasih pa so možna tudi obratna razmerja v porazdelitvi maščobnega tkiva. Atrofija ali hemiatrofija obraznih mišic je možna.

Bolezen se lahko pojavi v otroštvu, med puberteto ali po puberteti. Ženske so običajno bolne.

Etiologija in patogeneza nista jasni. Temelj bolezni je verjetno poraz diencefalnih vegetativnih formacij, ki uravnavajo trofične učinke.

Tok je progresiven. Ponavadi le polovica telesa atrofira.

Z dodatkom teže se maščoba še vedno kopiči le v podkožnem tkivu spodnje polovice telesa. Pogosto se kažejo trofične spremembe kože, kosti, las, hiperhidroze, akrocijanoze.

Bolniki se pritožujejo zaradi utrujenosti, letargije, razdražljivosti in hladnosti. Lahko se pojavi amenoreja.

Napoved za okrevanje ni ugodna.

Preprečevanje in učinkovite metode zdravljenja niso znane.

Poleg progresivne lipodistrofije obstaja lokalna atrofična oblika lipodistrofije, ki je sestavljena iz atrofije podkožnega sloja pri bolnikih s sladkorno boleznijo na mestih dajanja insulina.

Z razvojem lokalne lipodistrofije je priporočljivo pogosto menjati mesto dajanja insulina.

Kaj je atrofija maščobnega tkiva?

Atrofija maščobnega tkiva je izguba maščobnega tkiva v lokaliziranem delu telesa. Na drug način je znan kot lipoatrofija ali lipodistrofija, lahko povzroči nastanek luknjic, brazgotin in izboklin. Atrofija maščobnega tkiva lahko privede do številnih dejavnikov, vendar obstajajo številne možnosti za njeno zdravljenje, še posebej, če bolezen vodi do estetskih motenj. Zdravniki morajo spremljati bolnike in znake izgube maščobe, ker so lahko posledica neželenih učinkov zdravil ali resnosti obstoječih bolezni.

Medtem ko se izguba maščobe morda zdi kot plus za nekatere, pa atrofija maščob ni povezana z izgubo teže. Adipozno tkivo se razgradi v različnih delih telesa in se lahko prerazporedi. Bolniki s takšnimi motnjami se lahko zdijo oslabljeni in kažejo očitne spremembe v fizičnem stanju. Na prizadetih območjih se lahko pojavijo luknjice in brazgotine, ki so lahko navzven neprijetne. Bolnik se lahko pojavi tudi nelagodje in je lahko bolj občutljiv na mraz zaradi izgube izolacijskega tkiva. Nekatera zdravila so povezana z atrofijo maščobnega tkiva.

Zdravila za HIV in AIDS pogosto povzročajo lipoatrofijo.

Injekcije steroidov, kot je kortizon, lahko povzročijo tudi izgubo maščobnega tkiva in nastanek votlin. Injekcije se običajno izvajajo v roki ali zadnjici, pacient pa lahko doživlja estetske spremembe na področjih injiciranja. Ta proces je težko nadzorovati ali preprečevati, čeprav se zdravniki seveda vbrizgavajo previdno.

Prirojene in pridobljene bolezni lahko povzročijo tudi atrofijo maščob. Včasih je prerazporeditev maščobe diagnostični znak, v drugih primerih pa se razvije med napredovanjem bolezni. Nadaljevanje izgube maščobe lahko spremeni bolnikov videz, zlasti če se pojavi na mestih, kot je obraz, kjer je še posebej opazna neenakomerna porazdelitev maščob in brazgotin. Koža lahko spremeni barvo, postane groba ali nagubana, z lipoatrofijo pa lahko opazimo druge telesne spremembe.

Ena od možnosti za zdravljenje atrofije maščob je premikanje maščobe iz zdravega dela telesa na področje, kjer so maščobne celice umrle.

To lahko normalizira izgled bolnika in izboljša njegovo kakovost življenja. Pri bolnikih z brazgotinami in spremembami v barvi kože je morda potreben presadek kože. Da bi preprečili nadaljnjo izgubo maščobe, lahko pomaga spremeniti režim odmerjanja. Bolniki bi se morali o tem pogovoriti z zdravniki, kot tudi s svetovalci, dermatologom, in dobiti informacije o tem, kako se spopasti z izgubo maščobe.

Kaj je atrofija kože in kako se zdravi?

Atrofija kože je nepovraten patološki proces, ki se kaže v tanjšanju kože in zmanjšanju njegove prostornine. Prizadeta koža ima suho biserno belo strukturo, zbrana je v majhnih gubah, lasje manjkajo. Koža je videti kot zguban in izravnan papir (simptomi Pospelova). Patološki proces uničuje površinske, globoke plasti kože in podkožnega maščobnega tkiva.

Ta kršitev zmanjšuje količino elastičnih vlaken, zaradi česar je koža ohlapna in tanka. Atrofirana območja lahko štrlijo nad površino ali nasprotno, potonejo, tvorijo vdolbine, vse to spremlja vnetje. Atrofijo kože lahko opazimo pri lichen planusu, favusu, sklerodermi in cicatriziranju pemfigoida. Atrofični proces je razdeljen na tri vrste:

1. 1. Razpršenost - prizadenejo se velike površine rok in nog.
2. 2. Razpršena atrofirana območja majhnih velikosti padejo v površino ali segajo nad njo.
3. 3. Omejeno - značilno je poraz majhnih površin kože.

Razlogi so lahko naslednji:

1. 1. Dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidnih zdravil za lokalno uporabo.
2. 2. Nalezljive bolezni.
3. 3. Revmatične bolezni.
4. 4. Kožne bolezni.

Atrofija ima različne simptome. Vse je odvisno od vrste patologije.

Fiziološka atrofija je opažena pri starejših in je posledica starostnih sprememb. Senilna atrofija se razvija počasi. Do 70. leta starosti spremembe postajajo vse bolj izrazite. Ponavadi prizadene kožo obraza, vratu in rok. Postane bleda, letargična, siva. Suhost in občutljivost kože se povečujeta, Pospelov simptom je jasno izražen. Druga oblika senilne atrofije je psevdorubatna zvezdna atrofija, ki se pojavi zaradi poškodb kože in uporabe kortikosteroidnih mazil.

Primarna, linearna patološka atrofija, opažena pri ženskah med nosečnostjo, je povezana z mehanskim raztezanjem kože z debelostjo. Pri Ischenko-Cushingovi bolezni so modro-rožnate črte lokalizirane na mlečnih žlezah in stegnih, zadnjici in na želodcu. Obrazna hemiatrofija je redka patologija, ki temelji na progresivni atrofiji. Bolezen se lahko razvije po poškodbi glave, trigeminalni nevralgiji ali nalezljivi bolezni. Najprej je atrofija podkožnega tkiva majhnega območja obraza. Med napredovanjem bolezen prizadene celotno polovico obraza, poškoduje mišice in kosti. Patologija se pogosto razvije pri mladih, starih od 12 do 20 let.

Sekundarna kožna atrofija se najpogosteje oblikuje na mestu predhodne kožne lezije v povezavi s prejšnjo boleznijo, kot je na primer tuberkuloza, sifilis, eritematozni lupus, favus.

Idiopatska progresivna atrofija kože. Etiologija bolezni ni znana, patologija naj bi bila povezana z nalezljivo naravo. Obstajajo tri stopnje bolezni: začetno vnetno, atrofično in sklerotično. Spremembe se začnejo na pregibu rok in nog, pojavi se oteklina in rdečina. V prihodnosti koža postane tanjša, postane suha, prosojna in nagubana. V nekaterih primerih se lahko oblikujejo trakasta in žariščna tesnila.

Anetodermija - opazna atrofija kože, vzroki bolezni niso znani. Včasih je bolezen povezana z endokrinimi boleznimi in boleznimi živčnega sistema. Za atrofijo je značilna tvorba zaobljenih lis z nagubano površino. Pogosto prizadene kožo rok, trupa in obraza. Foci se oblikujejo simetrično. Obstajajo tri vrste anetodermije:

1. 1. Yadassonova antodermija - prizadeta koža ima briljantno belo-modrikasto barvo, ki jo lahko vlečemo, ali se pojavi kila.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermija - atrofične spremembe so izražene z večkratnimi majhnimi žarišči.
3. 3. Anetodermija Pellisari je redko prisotna vrsta atrofije, ki nastane na nekdanjih mestih, podobnih elementom.

Nevrotična atrofoderma. Bolezen se pojavi zaradi strupene ali nalezljive okužbe živčnih trupov. Patologijo opažamo tudi pri syringomyelia in gobavosti. Sprva se lezije nabreknejo in postanejo rdeče, nato se postopoma razsvetlijo in tanke. Najpogosteje so prizadeti prsti, motena je struktura nohtov. Opažena bolečina nevrološke narave.

Atrofodermia wormlike. Bolezen se pogosto pojavi med puberteto. Na obrazih in obrvih se oblikujejo folikularni komedoni, ki pustijo globoke brazgotine.

Blefarohalaza je patologija, ki prizadene kožo zgornjih vek. Vzrok bolezni se šteje za nevrotrofne motnje, endokrine in žilne bolezni. Včasih lahko bolezen sproži kronično ponavljajoče se vnetje vek. Zgodnji znaki se pojavijo pri nastajanju patološkega zgibka v veki. Krvne žile sijajo skozi redčeno kožo. Stoletne tkanine se zbirajo z gubami in visijo nad trepalnicami. Pri starejših se oblikuje blefarohalaza. Ta atrofija ni primerna za zdravljenje, zato je možno popraviti kozmetično napako s kirurško odstranitvijo obešene kože. Operacija je potrebna zaradi dejstva, da gube zakrijejo zgornje vidno polje.

Poikiloderma je vrsta atrofije kože. Razredčena koža je prekrita s hiperpigmentiranimi in depigmentiranimi madeži. Skupaj svetle in temne lise dajejo koži barvit videz. Poikiloderma je prirojena, ki se kaže v zgodnjem otroštvu. Pridobljena patologija se razvije z negativnim učinkom rakotvornih snovi na kožo.

Vzrok za poikilodermo so lahko tudi dermatomiozitis, levkemija, skleroderma, Hodgkinova bolezen, glivična mikoza in endokrine motnje. Zdravljenje je odpraviti vzrok bolezni. Dodeljena vitaminski terapiji za povečanje imunosti. Klinične oblike poikiloderme:

1. 1. Atrofična vaskularna poikiloderma Jacobi. V tej obliki atrofijo in pigmentacijo kože spremljajo edemi in bolečine v sklepih.
2. 2. Neto poikiloderma obraza in vratu se razvije v ozadju različnih zastrupitev.
3. 3. Thompson poikiloderma - redka prirojena oblika bolezni, prizadene kožo obraza in zadnjice, dimeljske in aksilarne cone.
4. 4. Poikiloderma lokalizirana - sekundarna sprememba v koži, nastala pod vplivom rentgenskih žarkov in sončne svetlobe.

Prirojena aplazija kože je prirojena okvara lasišča. Vzrok bolezni ostaja neznan. Okužbe aplazije kože so enkratne, v redkih primerih večkratne. Nastala lezija na lasišču, zdravi, tvori brazgotino premera 1-3 cm.

Atrofija podkožnega maščobnega tkiva

Atrofija maščobnega tkiva je lahko bolj ali manj splošna:
• Huda generalizirana atrofija maščobnega tkiva, ki najprej prizadene obrazno površino, zlasti Bishove maščobne blazinice in se kasneje včasih razširi na celotno zgornjo polovico telesa, se imenuje progresivna lipodistrofija Morgagni-Barracker-Simons. Bolnikova glava spominja na lobanjo trupla, del maščobe se «potopi» v spodnjo polovico telesa. Poleg pridobljenih obstaja tudi prirojena oblika tega sindroma, pri kateri podkožno maščobno tkivo ni prisotno od rojstva.
• V progeriji je možno izrazito zmanjšanje volumna podkožnega maščevja (Wernerjev sindrom, glej zgoraj).
• Pri psihogeni anoreksiji obstaja generalizirana atrofija podkožnega maščevja,
• kot pri Rousselovem sindromu pri otrocih z vmesnim tumorjem na možganih
• ali v okviru hude somatske bolezni, ki povzroča kaheksijo.

Opažena je lokalna atrofija podkožne maščobe:
• z lokalnimi oblikami lipolistrofije, opisane kot družinska delna lipodistrofija, lipodistrofija obraza ali okončin.
• Zaradi subkutanih injekcij insulina (lipodistrofija).
• V primeru kronične lokalne kompresije, na primer pri pralnicah (polkrožna lipoatrofija), ki se pritiskajo na rob pralnega stroja za bok.
• Spremljajte spremembe kože pri sklerodermiji in gobavi.

Lokalno povečanje prostornine podkožnega maščevja se najprej opazi:
• Simetrična v vratu - z Madelungovim sindromom.
• množina, z naključno porazdelitvijo
- najpogosteje v odsotnosti bolečine - v primeru večkratnega lipoma (diferencialna diagnoza z nevrofibromi je potrebna v primeru nefrofromatoze Recklinghausen, glej zgoraj);
- spremlja bolečina v Derkumovi boleči debelosti.

Razkrivajo se kalcifikacije v podkožnem maščobnem tkivu:
• Z univerzalno subfascialno kalcifikacijo v mišicah, zlasti pri mladih dekletih v povezavi z miopatijo.
• Pri sklerodermiji.

Trofične spremembe nohtov

Opažene so splošne spremembe nohtov:
• Najpogosteje niso pomembne za nevrologa in jih najdemo v kontekstu kožnih bolezni, na primer pri mikozah, luskavici itd.
• V praksi nevrologa:
- Beli trakovi Mease, ki nastanejo v območju votline nohtov med zastrupitvijo (npr. Arzen ali talij), pogosto spremljajo izguba las in polinevropatija ter se razširijo na vrh nohta 6 mesecev.

Lokalne spremembe nohtov so pogosto opažene v okviru nevroloških bolezni:
• z lezijami posameznih perifernih živcev v obliki:
- počasna rast in spremembe oblike nohtov, ki postanejo bolj izbočene in krhke;
- ali izpostavljenost nohtnega ležišča, simptom Alfeld.

• Glomusni tumor je boleč, ko se ga dotakne in je videti kot modrikasto svetleče mesto pod nohtom.

Trofične spremembe las

Motnje rasti in stanja las so redko pomembne za nevrološko diagnozo. Opazili so lokalizirano izpadanje las, na primer:
• s trigeminalno nevropatijo;
• vendar veliko pogosteje - v obliki alopecije areate - v okviru dermatološke bolezni, ki jo povzročajo imunski dejavniki.

Splošne spremembe las so značilne:
• Za patološko zgodnje sive lase, na primer:
- s progerijo ali
- po hudem meningitisu.

• Pri nekaterih stanjih pomanjkanja encimov, ki so pomembni za nevrologa in pri otrocih s presnovnimi motnjami (nevrotrihozo), opazimo spremembe kakovosti las.

Povečana rast las:
• Lokaliziran - značilnost pigmentnih nevusov.
• Splošno - opaženo, na primer:
- s prirojeno hipertihozo;
- pri uporabi nekaterih zdravil, kot je testosteron ali kortizon;
- sindrom policističnih jajčnikov.

Kot začetni simptom časovnega napada so opisani paroksizmalne epizode generaliziranih piloričnih reakcij in pojav "gosjih izboklin", ki jih spremljajo parestezije po vsem telesu.

- Vrnite se na kazalo "Nevrologija".

Atrofija kože

Atrofija kože je heterogena skupina kroničnih bolezni, katerih glavni simptom je tanjšanje sestavin kože: povrhnjica, dermis in podkožna maščoba. Postopek temelji na popolnem ali delnem uničenju kolagena in elastičnih vlaken - eni od glavnih sestavin vezivnega tkiva dermisa. Kožna elastičnost trpi, zato je drugo ime atrofija kože - elastoza. Etiologija in patogeneza sta individualni za vsako vrsto atrofije, večina od njih ni popolnoma razumljena. Klinična raznolikost manifestacij bolezni, metode zdravljenja, diagnostika, preprečevanje, prognoze so sorazmerne s številom patologij v skupini.

Atrofija kože

Atrofija kože je patološki proces, ki je posledica starostnih, presnovnih, vnetnih, trofičnih sprememb v vseh slojih dermisa in epidermisa, kar vodi v degeneracijo vezivnega tkiva v obliki zmanjšanja volumna kolagenskih in elastičnih vlaken, kar povzroči redčenje kože. Ta strukturna prilagoditev kože se imenuje tudi elastoza (koloidna distrofija zaradi staranja dermisa). Različne oblike kožne atrofije so najprej opisali neodvisni znanstveniki kot simptom somatske patologije. Na primer, pri študiju progerije, dedne odrasle bolezni, je atrofijo kože opisal nemški zdravnik O. Werner leta 1904, pri otrocih pa je pojav prezgodnjega staranja, ki ga spremlja atrofija kože, prvič opisal J. Getchinson že leta 1886. Vzroki za razvoj in razvoj številnih oblik atrofije kože danes niso jasni. Klinična diagnoza je narejena na podlagi patološke slike bolezni. Nujnost problema je povezana ne le z estetskimi trenutki, temveč tudi s sposobnostjo nekaterih oblik atrofije kože, da se degenerirajo v rak.

Vzroki za atrofijo kože

Sprejemljivo je razlikovati med dvema načinoma pojavljanja in razvojem atrofije kože: fiziološko in patološko. Za fiziološko starost in nosečnost so vsi drugi primeri posledica patologije. Staranje kože se začne s poškodbo celičnih membran s prostimi radikali - molekulami z nezasedenim elektronom, ki aktivno sodelujejo v različnih kemijskih reakcijah. Prosti radikali so posledica naravnih biokemičnih procesov v človeškem telesu, vendar se lahko tvorijo tudi pod vplivom strupenih snovi (izpušni plini, cigaretni dim, onesnaženi produkti). Antioksidativni sistem organizma uravnava »obnašanje« teh aktivnih elementov - kombinacijo encimskih in neencimskih mehanizmov zaviranja avtooksidacije celic. Običajno prosti radikali pomagajo človeku pri obvladovanju okužb, izboljšanju strjevanja krvi, nasičenju celic s kisikom. Vendar pa s starostjo število prostih radikalov narašča kritično, prenehajo igrati pozitivno vlogo in začnejo uničevati celice. To vodi do intradermalnih neravnovesij celic, degenerativnih procesov v koži z razvojem atrofije. Dermatologi verjamejo, da se ta proces poslabša zaradi starostne kršitve lipidne pregrade kože (zaradi zmanjšanja ravni estrogena, menopavze), ki vodi do uničenja epidermalne pohotne plasti, uničenja struktur, ki lahko zadržijo vlago, kar prispeva k razvoju atrofije.

Še en mehanizem nastanka atrofične brazgotine je strija - med nosečnostjo. Eden najpomembnejših razlogov za njihov pojav je zmanjšanje sposobnosti kožnih celic (fibroblastov), ​​da sintetizirajo kolagen in elastin, hkrati pa ohranita sintezo encimov, ki uničujejo ta kolagen in elastin. Koža izgubi svojo moč, kolagen in elastična vlakna dermisa se zlomijo, ne morejo prenesti nenehnega prekomernega raztezanja kože z rastočim sadjem, epidermis pa ohranja svojo celovitost. Nastane napaka - območje, kjer se aktivni fibroblasti izlivajo, da ga napolnijo s kolagenom in elastinom. Začne se aktivno brazgotinjenje. Kasneje se zmanjša aktivnost proizvodnje kolagena in elastina, vezivno tkivo v kraju "odpovedi" se stisne, stisne lumen krvi in ​​limfatičnih žil znotraj opaženega brazgotina. Prehrana in presnova tega področja dermisa sta motena, vnetje nadomesti distrofija. To oblikuje nepopravljivo okvaro kože - raztezanje ali atrofično brazgotino.

Atrofija kože kot posledica patoloških procesov je odvisna od značilnosti bolezni, simptom katerega je. Vendar pa imajo vse vrste atrofije kože zaradi patologije skupne značilnosti. Bistvo v tem primeru je zmanjšanje količine tkiva, ki sestavlja kožo. Iz enega ali drugega razloga se nekatere kožne celice uničijo in prenehajo opravljati svoje običajne funkcije: zaščito (koža z maščobo), termoregulacijo in dihanje (pore), sodelovanje v presnovnih procesih (sinteza vitamina D v epidermisu), nevroregulacija (receptorji) ). Kot rezultat, je okvara v oskrbo s krvjo, inervacija, prehrana kože, obstajajo žarišča vnetja s kršitvijo trofizma, njegova struktura se spreminja: število kolagenskih in elastičnih vlaken v vezivnem tkivu dermisa, celice bazalnega sloja povrhnjice se zmanjšajo. Koža je dehidrirana. Vse to vodi v redčenje njenih plasti, zmanjšanje njihovega volumna, to je do tvorbe žarišč atrofije. Opozoriti je treba, da je v nekaterih primerih lahko pogosta atrofija kože.

Klasifikacija atrofije kože

V dermatologiji obstaja veliko pristopov k razvrstitvi atrofije kože. Po našem mnenju je najbolj racionalna delitev patologije na prirojeno in pridobljeno:

1. Prirojena atrofija kože - displazija ektoderme (vir epitelijskih celic kože), ki ne vpliva samo na samo kožo, temveč tudi na njene dodatke (lase, žleze lojnice in znojnice, včasih nohti, zobje).

• Atrofični nevus - madež v obliki omejenega plaka, lokaliziran v epidermisu in usnjici, brez interesa za podkožno maščobo
• Atrofična aplazija - odsotnost kože na omejenih predelih lasišča
• Hemiatrofija kože na obrazu je asimetrično tanjšanje kože, ki prizadene vse plasti dermisa, z vključitvijo spodnjega mišičnega tkiva v proces.

1. Pridobljena atrofija kože - posledica somatske patologije, učinkov fizičnih ali drugih dejavnikov.

• Primarni - pojavlja se v ozadju popolnega počutja, etiologija ni jasna
• Involutive - gube različnih lokalizacij
• Sekundarna - posledica izpostavljenosti sevanju kože, rentgenskih žarkov, sončne svetlobe; simptom kroničnih bolezni.

Simptomi atrofije kože

Simptomi atrofije kože katere koli etiologije in lokalizacije so enaki: v atrofijski koži je koža tanjša, suha, mehka, neboleča, brez dlak, žlez lojnic in znojnic, skozi katere potekajo posode, ki so prosojne. Z lahkoto se zbere v kožo, kot bi bil papir, ko božanje spominja na moker semiš; označen dischromia (od vseh odtenkov rdeče - do belkast). Morda vzporedno oblikovanje območij zbijanja zaradi proliferacije vezivnega tkiva, ki povečuje možnosti za degeneracijo kožne atrofije v raka.

Atrofija kože ima veliko obrazov. Med puberteto se oblikujejo nosečnost, debelost, žariščne atrofije, predvsem hormonskega izvora s presnovnimi motnjami (Itsenko-Cushingov sindrom). Nahajajo se na želodcu, mlečne žleze v obliki trakov rožnato-belkaste barve, lahko ulcerirajo. Opisana je lokalizacija žarišč na hrbtu - podobna atrofija se sproži z dvigovanjem uteži. Pikasta in bela kožna atrofija imata vaskularno genezo. Idiopatska progresivna atrofija kože - ilustracija borelioze. V pubertetnem obdobju se opazi atrofija kože podobna črvom. Atomi atrofije so majhni, simetrični, lokalizirani na licih, imajo vključke v obliki čepkov s folikularnim rogom, vnetje (za razliko od aken) ni prisotno.

Atrofija kože je simptom številnih bolezni: xeroderma pigmentosa, aktinična keratoza (elastoza), eritematozni lupus, pioderma, tuberkuloza, sifilis, bolezen porfirina, poikiloderma, lišaj planus, progresivna facijalna hemiatrofija, varicolorni lišaji in mnogi drugi.

Posebna vrsta kožne atrofije je atrofija kortikosteroidov, ki se pojavi kot odziv na vazokonstriktorsko delovanje hormonov. Zavirajo sintezo dermis vlaken, kar povečuje njihovo uničenje. Zunanja mazila puščajo površinska lokalna žarišča atrofije; injekcije kortikosteroidov povzročijo uničenje globokih plasti dermisa in spodnjih tkiv. Tablete kortikosteroidov ustvarjajo najbolj resen negativen učinek. Izzovejo univerzalno atrofijo kože s popolnim redčenjem kože, z mnogimi telangiektazijami in travmatskimi psevorubtsovymi spremembami na zadnji strani rok - zvezdasto atrofija kože.

Diagnoza in zdravljenje atrofije kože

Diagnoza atrofije kože ne povzroča težav, v težkih primerih pomaga histološki pregled. Atrofija kože je nepovratna, krši kakovost življenja. Prikazuje zdravila, ki izboljšujejo trofizem (ksantin nikotinat), delovanje živčnega sistema (B6 + magnezij), vitaminsko terapijo (A in D). Primerne ogljikove dioksidne kopeli, parafinske kopeli, naravne kreme. Ko atrofija kortikosteroida prilagodi zdravilo, do njihove popolne odprave. Borrelioza se zdravi z antibiotiki, estetske težave pa rešujemo s kozmetologom in plastičnim kirurgom.

Preprečevanje je zdravljenje osnovne patologije. Zdravljenje s kortikosteroidi je treba izvesti zvečer, ko je razmnoževanje kožnih celic minimalno. Prognoza za življenje je ugodna. Prikazano je redno opazovanje s strani dermatologa, da ne bi zamudili morebitnega preoblikovanja atrofije kože v rak.

Atrofija kože: vzroki in zdravljenje

Koncept atrofije združuje skupino kožnih bolezni, ki se kažejo v tanjšanju zgornjih plasti - povrhnjice in dermisa, včasih pa pod podkožno maščobo. Redko globlji plasti so prizadeti. Vizualno je koža suha, zdi se, da je prosojna, nagubana, na njej pa je jasno vidna vaskularna mreža.

Opazovanja dermatologov kažejo na razširjenost atrofije pri ženskah. Bolj nagnjeni so k prestrukturiranju telesa pod vplivom hormonskih učinkov. Na primer, bele črte, strij, ki se pojavijo po porodu, so tudi različica atrofije.

Bolezni, za katere je značilna atrofija kože:

• atrofične brazgotine;
• poikiloderma;
• atrofični nevus;
• atrofična aplazija;
• skleroderma;
• dermatomiozitis;
• sistemski eritematozni lupus;
• različni vaskulitis;
• pigmentna kserodermija;
• progresivna obrazna hemiatrofija;
• kronična pioderma;
• hude kronične nalezljive bolezni (tuberkuloza, sifilis);
• porfirija.

Atrofija poteka samostojno, brez izraženih povezanih simptomov in kot del sindroma.

Atrofija - nepovratne motnje v anatomski strukturi kože, za katere je značilno zmanjšanje volumna, pa tudi kvalitativne spremembe v celični in medcelični sestavi tkiva, bolj v strukturi elastičnih vlaken. Število vlaken se zmanjša, kar zmanjša raztegljivost kože, zmanjša turgor (ton) in krši funkcionalne lastnosti. Zaščitna funkcija je oslabljena - vloga pregrade med okoljem in notranjim okoljem telesa, termostatska funkcija - ohranjanje konstantne telesne toplote, izmenjava - koža je velika tovarna, v kateri nastajajo vitalne snovi (npr. Vitamin D).

Etiologija bolezni je različna. Vse je odvisno od vrste atrofije. Na primer, osnova involvivne oblike je kršitev trofičnih (prehranskih) procesov. Vzrok atrofije pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva je avtoimunski vnetni proces, okvarjen pretok krvi. V razvoju atrofije steroidov je pomembna vloga inhibicije proliferativnih (celične proliferacije) in regenerativnih (regenerativnih) procesov, zmanjšanje sinteze vlaknastih struktur dermisa zaradi okrepljene razgradnje beljakovin.

V patohistogenezi atrofije je opaziti redčenje epidermisa kot posledica zmanjšanja števila epitelijskih celic in njihove velikosti. Zmanjša se sposobnost epidermalnih celic za razmnoževanje (razmnoževanje), kar dokazuje elektronska mikroskopija znotrajceličnih procesov (zmanjša se število celičnih organelov, zmanjšajo mitohondrije - zmanjša se potencial presnovnih procesov v celici). Redčenje dermisa spremljajo morfološke spremembe kolagenskih in elastičnih vlaknastih struktur, odebelitev sten krvnih žil, atrofične spremembe kožnih podaljškov (lasni mešički, znoj in lojnice). Namesto vlaknaste strukture so vlakna razdrobljena, izgledajo kot grudice in grudice. Z napredovanjem atrofičnega procesa prihaja število mrtvih celic, kolagen in elastična vlakna izgubijo svojo funkcionalnost.

Pomembno je! Bolezen, ki jo spremlja atrofija kože, se pojavi v vsaki starosti, vendar pogosteje pri starejših. Imajo obsežno ali lokalizirano naravo različnih stopenj resnosti, kar je odvisno od odziva na terapevtske ukrepe. Atrofična območja se lahko zlahka poškodujejo in, nasprotno, težko se opomorejo, kar od pacientov zahteva, da so previdni in previdni.

Atrofija, kot je že bilo omenjeno - naravni pojav s staranjem telesa. Toda patološka, ​​pogosto "mlada" atrofija je simptom določene bolezni. Vzroki:

• vnetne bolezni različne narave;
• hormonske bolezni;
• bolezni živčnega sistema;
• avtoimunske bolezni, zlasti sistemska kolagenoza;
• dolgotrajni ponavljajoči se travmatični učinki različnih dejavnikov;
• dolgoročno terapijo z glukokortikoidi;
• presnovne bolezni;
• opekline (toplotna in sončna);
• kongenitalne motnje.

Pogosto ni mogoče najti točnega vzroka procesa - potem govorijo o idiopatski atrofiji.

Dejavniki tveganja vključujejo:

• starost - pri starejših je nagnjenost k atrofiji večja;
• spol - ženske malo več;
• genetika - genotip najbolj odločno določa nagnjenost k različnim boleznim, vključno s tistimi, ki jih spremlja atrofija;
• škodljivi delovni pogoji - težko fizično delo s povečanimi mehanskimi, kemičnimi in toplotnimi obremenitvami na koži.

Razvrstitev atrofije kože je opisana v spodnji tabeli.

LIPODISTROFIJA (LIPOATROFIJA) SUBKUTANIH MASTNIH CELIC

LIPODISTROFIJA (LIPOATROFIJA) SUBKUTANIH MASTNIH CELIC

LIPODISTROFIJA (LIPOATROFIJA) SUBCOMATIC FATTY CELLS Redčenje ali izginotje podkožnega maščobnega tkiva v omejenih delih telesa (delno) ali celotno (generalizirano). Razvoj lipodistrofije se lahko opazi z insulinsko odpornim diabetesom mellitusom, panikulitisom, injekcijami insulina na mestu nastanka, kortikosteroidi. Stanje maščobnega tkiva je nadzorovano s hormoni. Stimulacija receptorjev insulina, ki se nahajajo na površini maščobnih celic, povečuje lipogenezo in zavira lipolizo, medtem ko stimulacija p-adrenergičnih receptorjev plazemske membrane maščobnih celic povečuje lipolizo, h kateri lahko prispeva tudi glikogen. Delna maligna lipodistrofija - bolezen neznanega izvora. Pri nekaterih bolnikih so zaznane kršitve presnove glukoze in lipidov. Zanjo je značilna atrofija maščobnega tkiva hipodermisa na omejenih delih telesa. Bolj pogosti pri dekletih. Subkutano maščobno tkivo postopoma izgine na obrazu, zgornji polovici telesa in nato v zgornjih udih brez predhodne vnetne reakcije. Delna lokalizirana lipodistrofija, ki se pojavi na mestu injiciranja zdravil, se kaže v obliki depresije z lokalno atrofijo subkutane maščobe. Barva kože v leziji ni spremenjena ali bledo rožnata. Obročasto ovojnico vrste lokalizirane lipodistrofije odlikujemo tudi v obliki obročastega umika, širokega 1-2 cm, ki običajno prekriva podlaket v obliki pasu. Lipodistrofija prirojena generalizirana - dedna bolezen, za katero je značilna progresivna sistemska lezija maščobnega tkiva. Podedoval z avtosomno recesivnim tipom. Pojavlja se z generalizirano izgubo podkožnega in visceralnega maščobnega tkiva že v neonatalnem obdobju ali v zgodnjem otroštvu. To vodi do resnosti vzorca površinskih ven na koži, hirsutizma in oslabljene pigmentacije kože s povečanim vzorcem v kožnih gubah, kot je pigmentno-žilna distrofija. V tem oziru rast skeleta, mišic, pospešuje, hiperlipidemijo, hiperinzulinemijo, insulinsko odporno diabetes mellitus, hepatomegalijo (zaradi maščobne infiltracije in ciroze jeter), zmanjšano aktivnost hipotalamusa. Posebna oblika lipodistrofije, ki se pojavi pri starejših, je pingraillosa, za katero je značilno nastajanje podkožnih vozlišč, ki vsebujejo utekočinjene maščobne snovi.

Zdravljenje je namenjeno ugotavljanju in morebitnemu odpravljanju nevroendokrinih motenj. Dodelite multivitamine, angioprotektorje.

LIPODISTROFIJA IN DRUGA, POROČNA PATOLOGIJA MAŠČOBNE TKIVINE

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

To poglavje je posvečeno patologiji maščobnega tkiva. Redko je, njegova patofiziologija je pogosto nejasna, trenutno pa se lahko navajajo le njene klinične značilnosti.

Za lipodistrofije je značilno splošno ali delno izginotje maščobnih in presnovnih motenj, vključno z insulinsko rezistenco, hiperglikemijo in hipertrigliceridemijo.

Razvrstitev lipodistrofije je podana v tabeli. 318-1. Pri generalizirani lipodistrofiji skoraj vse rezerve maščobe izginejo, medtem ko se pri omejenih območjih z delno atrofijo maščobnega tkiva. Preprosta, pridobljena oblika delne lipodistrofije se običajno razširi na polovico telesa, običajno na zgornje dele. Kadar je pretežno podedovana delna lipodistrofija, obrazno področje običajno ne trpi. Eno od variant tega stanja spremljajo deformacije oči in zob (Riegerjev sindrom). Fokalna lipodistrofija ima lahko vnetno ali nevnetno naravo. Najpogosteje so proučevali centrifugalno lipodistrofijo, pri kateri se pri otrocih, mlajših od 3 let, od prepadne ali aksilarne regije, pojavi atrofija maščobnega tkiva proti središču in po celotni trebušni steni. Na robovih tega območja se pojavita rdečica in luskavost, pri kateri je histološka preiskava vnetna infiltracija. Do starosti približno 13 let atrofija običajno spontano izgine.

Tabela 318-1. Razvrstitev lipodistrofije

1. Generalizirana lipodistrofija

Prirojeno (družinsko ali občasno)

2. Delna lipodistrofija

S porazom udov in debla

Z Riegerjevim sindromom

3. Vnetna nevnetna fokalna lipodistrofija

Generalizirana lipodistrofija. Ta vrsta lipodistrofije (imenovana tudi lipoatrofna sladkorna bolezen) je lahko prirojena ali pridobljena. Prirojena je podedovana kot avtosomno dominantna lastnost. Moški in ženske zbolijo z isto frekvenco. Pomanjkanje maščobe je običajno opazno že ob rojstvu, drugi simptomi pa se lahko pojavijo veliko kasneje (do starosti 30 let). Pridobljena oblika se pogosto pojavi po kakšni drugi bolezni. Ponavadi ga izzovejo ošpice, kozice, oslovski kašelj ali infekcijska mononukleoza, toda lipodistrofija se lahko pojavi tudi med hipo-in hipertiroidizmom in nosečnostjo. V nekaterih primerih so začetni znaki lipodistrofije boleče nodularno odebelitev maščobnega tkiva, ki spominja na akutni panikulitis (glejte spodaj). Klinične manifestacije prirojenih in pridobljenih oblik so podobne (tabela 318-2).

Atrofija maščobnega tkiva. Značilne značilnosti vključujejo izginotje maščobe. Koža na obrazu v prirojeni obliki tesno kosti kosti in celo telo je brez maščob. V prsnem košu redko ostanejo majhne količine maščob. Ko se pojavi na obrazu, lahko ostane nedotaknjena, vendar izgine v vseh drugih oddelkih. Pri mikroskopskem pregledu lahko vidimo maščobne celice, vendar jim primanjkuje zalog trigliceridov. Paradoksalno je, da so jetra preobremenjene z maščobo; v retikuloendotelijskem sistemu so določeni maščobni makrofagi (penaste celice). Vzrok atrofije maščob ni znan. Poročali so, da so v urinu bolnikov z generalizirano lipodistrofijo našli polipeptide, ki mobilizirajo maščobe, vendar njihova vloga v patogenezi bolezni ostaja neraziskana.

Kandidat za vlogo faktorja pri povzročanju lipodistrofije je snov, kot je cachectin (faktor tumorske nekroze), ki ima močan inhibitorni učinek na lipoproteinsko lipazo in, ko se daje živalim, povzroči zmanjšanje maščobnih rezerv in hipertrigliceridemije. Pri generalizirani lipodistrofiji se aktivnost lipoproteinske lipaze zmanjša, kot bi bilo pričakovano, če je vzrok podobna snov. Jetrna lipaza ostaja nedotaknjena. Ker je vsebnost trigliceridov v adipocitih določena z ravnovesjem sinteze in razgradnjo maščob, bi bil alternativni mehanizem aktiviranje hormonsko občutljive lipaze, ki katalizira hidrolizo trigliceridov v maščobni celici. Tako lahko neuspeh naravnega inhibitorja lipaze, kot je adenozin, vodi do povečanega odziva na fiziološke (ne pretirane) koncentracije lipolitičnih hormonov. V lipodistrofiji se poveča raven prostih maščobnih kislin v plazmi po dajanju noradrenalina, vendar bi to lahko preprosto odražalo zmanjšanje trigliceridov.

Kljub dejstvu, da je z generalizirano lipodistrofijo v krvi lahko prisotna določena molekula, ki deluje kot hormon, se to ne more zgoditi z delno lipodistrofijo, pri kateri avtotransplantacija adipocitov iz prizadetega območja v nepoškodovano vodi do ponovne akumulacije maščobe v njih in povratne presaditve iz normalne regije. v prizadeti vodi do izginotja maščobe. Predvideva se lahko vloga avtokrinih ali parakrinih faktorjev. V prvem primeru naj celica proizvaja snov, ki deluje na to, v drugem pa bi morala ta snov delovati na sosednje celice, v nobenem primeru pa naj domnevni povzročitelj lipodistrofije ne pride v kri in deluje kot tipičen hormon..

Tabela 318-2. Značilnosti lipodistrofije

Rast in zorenje. S prirojeno obliko, pa tudi v obliki lipodistrofije v zgodnjem otroštvu, se pospeši linearna rast v prvih nekaj letih življenja. Vendar pa se epifize zgodaj zaraščajo in zato končna rast običajno ostane v normalnih mejah. Obstaja resna hipertrofija mišic, bolnik pa lahko dobi akromegaloidni videz (grobe obrazne poteze in velike roke in noge). V kongenitalni obliki »izstopajoče« uši pogosto pritegnejo pozornost. Številni notranji organi so razširjeni in lahko se pridruži generalizirana limfadenopatija. Vzrok displazije ni znan. Ravni rastnega hormona in insulinu podobnega rastnega faktorja I (IGF-1 / CM-C) se ne spremenijo ali zmanjšajo. O vsebnosti insulinu podobnega rastnega faktorja II ni zanesljivih podatkov. Možno je, da je pospešena rast in psevdoakromegalija povezana z visoko koncentracijo insulina v plazmi, ki jo povzroča odpornost na insulin (glejte spodaj). Na visoki ravni bi lahko insulin navzkrižno reagiral z receptorji IGF-1 / CM-C v mišicah in hrustancu, s čimer bi spodbudil rast.

Jetra. Povečanje velikosti jeter vodi do izbočenja v trebuhu. Njegova debelost lahko napreduje do ciroze, zlasti v pridobljeni obliki lipodistrofije. Več bolnikov je umrlo zaradi krvavitev iz variamentov požiralnika. Če se portalna hipertenzija ne razvije, vranica ne poveča.

Ledvice. Velikost ledvic se običajno poveča. V pridobljeni obliki lipodistrofije, čeprav ne tako pogosto kot pri delni lipodistrofiji, lahko določimo proteinurijo in nefrotski sindrom. Pogosto zmerno zvišan krvni tlak.

Genitalije. Pri prirojeni lipodistrofiji so zunanji spolni organi (penis in moda pri moških, klitoris in velike sramne ustnice pri ženskah) ponavadi hipertrofirani. Pri ženskah je pogosto zaznana policistična bolezen jajčnikov, kar prispeva k klinični sliki sindroma Stein-Leventhal. Vzrok teh kršitev ni znan. Sistematičnih študij o presnovi gonadotropinov, estrogenov in androgenov niso opravili.

Kožo Večina bolnikov trpi za akantozo. Hipertrihoza obraza, vratu, trupa in okončin se pogosto pridruži. Dlake na glavi so ponavadi debele in zavite, zlasti v otroštvu.

Osrednji živčni sistem. Skoraj polovica bolnikov s prirojeno lipodistrofijo zaostaja v duševnem razvoju. Pnevmoencefalografija omogoča odkrivanje širitve tretjega možganskega ventrikla in bazalnih cistern. Pri pridobljeni generalizirani lipodistrofiji so motnje v osrednjem živčevju očitno manj izrazite, čeprav sta bila dva bolnika identificirana z astrocitomi, ki izvirajo iz dna tretjega prekata. Računalniška tomografija ali magnetna resonanca je bila izvedena le pri nekaj bolnikih.

Druge nepravilnosti. Pri generalizirani lipodistrofiji se pogosto pojavi kostna skleroza in razvije se cistična angiomatoza. Srce je običajno povečano, vendar se srčno popuščanje redko zgodi. Mnogi bolniki imajo golšo. Kršitve, ki spremljajo generalizirano lipodistrofijo, so navedene v tabeli. 318-3.

Tabela 318-3. Anomalije povezane lipodistrofije

Presnovne in endokrine motnje. Presnovne nepravilnosti, značilne za generalizirano lipodistrofijo, lahko razdelimo v tri večje skupine.

1. Huda odpornost na insulin s hiperglikemijo. Inzulinska rezistenca je lahko bolj izrazita in šibkejša. Absolutne ali relativne koncentracije insulina in C-proteina se povečajo, odziv na eksogeni insulin pa se zmanjša. Odpornost na insulin je posledica več razlogov, pri bolnikih s sorodniki pa se lahko razlikujejo. Znane so številne možnosti: povečanje očistka insulina, zmanjšanje števila insulinskih receptorjev, zmanjšanje afinitete za insulin in pomanjkanje postreceptorjev. Plazma vsebuje biološko aktivno obliko insulina. Kljub visoki ravni glukagona (ki kaže na insulinsko rezistenco alfa celic otočkov Langerhans) in povečane koncentracije prostih maščobnih kislin se ketoacidoza redko razvije. Pri enem bolniku so se ponovili napadi presnovne acidoze, ki velja za ketoacidozo. Vendar so bile koncentracije acetoacetona in a-hidroksibutirata značilne za ketozo med postom in ne za ketoacidozo; očitno se v tem primeru spremeni koncentracija laktata ali drugih organskih kislin.

Redko je lahko razvoj ketoacidoze posledica dejstva, da se odpornost na insulin ne razteza na jetra in skeletne mišice (ali je manj izrazita v teh tkivih). Raven glikogena v jetrih je povišana (insulin stimulira sintezo glikogena), vsebnost razvejanih aminokislin v krvi pa se zmanjša, če se insulin uporablja na enak način kot pri zdravi osebi. Zvišan krvni insulin v portalni veni bi moral preprečiti učinek glukagona na insulinom občutljive hepatocite. S tem bi preprečili aktiviranje sinteze ketonskih teles v jetrih in zagotovili uporabo vhodnih maščobnih kislin za sintezo trigliceridov in proizvodnjo lipoproteinov zelo nizke gostote. Stopnja dolgotrajnih maščobnih kislin v plazmi se poveča, saj omejitev vnosa maščob normalizira njihovo koncentracijo. Spremljajoča lipodistrofna diabetes mellitus, z izjemo insulinske rezistence, se zdi tipična, vključno z razvojem poznih zapletov v obliki degenerativnih procesov.

2. Hipertrigliceridemija s povišano koncentracijo hilomikronov v krvi in ​​lipoproteinov zelo nizke gostote. Pojavijo se lahko hude ksantomi, retinalna lipemija in ponavljajoči se pankreatitis. Kljub zmanjšani ravni lipoprotein lipaze in oslabljenim procesom odlaganja trigliceridov v atrofiranem maščobnem tkivu je glavni vzrok hipertrigliceridemije hiperprodukcija lipoproteinov zelo nizke gostote (VLDL) v jetrih. To je verjetno posledica povečanja količine prostih maščobnih kislin v krvi, saj omejevanje vnosa maščob spremlja zmanjšanje stopnje proizvodnje VLDL. Hiperinzulinemija lahko igra tudi vlogo pri spodbujanju sinteze maščob v jetrih.

3. Hipermetabolizem z normalno funkcijo ščitnice. Bazalna presnova je običajno povišana, čeprav vsebnost ščitničnega hormona (tiroksin, trijodotironin, reverzibilni trijodotironin) ostaja v normalnih mejah. Pri prekomernem uživanju kalorij se bolnikova telesna teža ne poveča, kar kaže na povečanje stroškov kalorij v obliki toplotnih izgub. Pogosto bolnik zaužije 5.000 kcal na dan iz hrane. Tako je bil opazovan otrok, star 16 mesecev, v katerem je bilo porabljenih 2400 kalorij na dan. Pri enem bolniku je tiroidektomija povzročila zmanjšanje, vendar ne popolne normalizacije bazalnega metabolizma; pojavili so se znaki in simptomi hipotiroidizma, ki so povzročili zdravljenje s ščitničnimi hormoni, kljub stalnemu hipermetabolizmu. Zato hipermetabolizem očitno ni posledica hipertiroidizma. Prav tako ni znakov mitohondrijske patologije. Očitno je razlog za povečanje presnove nenormalna termogeneza hrane. Presnova se poveča po zaužitju katerekoli pomembne sestavine prehrane (maščobe, ogljikovi hidrati in beljakovine), vendar ima beljakovine največjo vlogo. Manjkajo vsi podatki o disfunkciji možganov nadledvične žleze.

Potek in metode zdravljenja. Pogosto vzrok smrti bolnikov z generalizirano lipodistrofijo v mladosti je odpoved jeter, krvavitev iz varikoznosti požiralnika in odpoved ledvic. Kljub skoraj konstantni hipertrigliceridemiji so simptomi koronarne srčne bolezni redki. Posebne metode zdravljenja niso bile razvite, čeprav ponavadi priporočajo zmerno kalorično omejitev in vsebnost maščob v prehrani (vendar ne vodijo do zmanjšanja telesne teže).

Poročali so o izvedljivosti dodajanja trigliceridov hrani, ki vključujejo maščobne kisline s povprečno dolžino verige. Zdravljenje s pimozidom, hipofisektomijo in plazmaferezo je neučinkovito.

Pridobljena delna lipodistrofija. To obliko lipodistrofije diagnosticiramo pogosteje kot druge in ponavadi pri ženskah. Atropija maščobnega tkiva v zgornjih delih telesa, vključno z obrazom, vendar noge ne trpijo. Manj pogosto je prizadeta spodnja polovica med intaktnim zgornjim delom trupa. Včasih maščobe atrofirajo samo na eni strani. Druge anatomske značilnosti, značilne za generalizirano lipodistrofijo, običajno niso prisotne, kot tudi poškodbe jeter. Bolj kot v drugih oblikah, je opaziti proteinurijo z nefrotskim sindromom ali brez nje. Sistem komplementa se lahko prekine z zmanjšanjem ravni C3. V serumu določimo C3-nefritični faktor - poliklonski imunoglobulin G, ki medsebojno deluje z alternativnim načinom pretvorbe, kar poveča aktivacijo C3. Ravni C3 se lahko zmanjšajo tudi v navidezno zdravih sorodnikih prve stopnje, vendar nimajo nefrotskega faktorja C3. Pridružijo se lahko dermatomiozitis in Sjogrenov sindrom. V redkih primerih napreduje delna lipodistrofija in se spremeni v generalizirano obliko.

Lipodistrofija z dominantnim dedovanjem. Za to možnost je značilna atrofija maščobnega tkiva okončin in trupa, ne pa tudi obraza, ki je lahko celo zaokrožena. Področje vratu je lahko brez atrofije. Bolezen se običajno začne v puberteti, včasih pa ostane skrita vse do zrelih let. Moški redko zbolijo. V družinah, katerih člani trpijo zaradi Riegerjevega sindroma, se ta variacija lipodistrofije ponavadi pojavi v zgodnjem otroštvu. Praviloma se pri bolniku zazna insulinska rezistenca in hiperglikemija. Lahko se razvijejo tudi huda hipertrigliceridemija in eruptivne ksantome. Velike sramne ustnice, hipertrofirane, določimo policistični jajčnik. Bolniki ponavadi trpijo zaradi akantoze nigrikans. Patologija jeter in ledvic ni prisotna.

Multipla simetrična lipomatoza

Za več simetrično lipomatozo, ki večinoma prizadene moške, je značilno nastajanje večih neokapsuliranih lipomov na različnih področjih telesa. Obstajata dve vrsti lokalizacije lipomov. S tipom! Lipomi se pojavljajo predvsem v okcipitalnih, supraklavikularnih regijah in v območju deltoidne mišice, kar daje pacientu poseben videz osebe, ki ima "bikov vrat" (Madelung ovratnik). Lipomatoza lahko povzroči obstrukcijo sapnika sapnika ali vene, ki se širi na mediastinum. V preostalem delu telesa se ohrani normalno maščobno tkivo. Pri drugi možnosti lipomatoza ni omejena na vrat, ampak se širi po vsem telesu in simulira preprosto debelost. Da bi vzpostavili natančno diagnozo, je treba zagotoviti simetrijo razporeditve maščobnih mas in neokrnjenost distalnih rok in nog. Pri tipu 2 ni globoke lipomatoze in ni zapore vene cave in sapnika.

Multipla simetrična lipomatoza je lahko sporadična ali družinska. V slednjem primeru se domneva avtosomno dominantno dedovanje. Veliko bolnikov trpi za alkoholizmom. Sočasno pomanjkanje folatov, makrocitična anemija in motnje delovanja jeter so lahko povezane z alkoholizmom in ne z lipomatozo. Določena je huda nevropatija: senzorična, motorična ali avtonomna, zato se lahko na področju stopala oblikujejo nevropatske razjede.

Presnovne motnje vključujejo hiperurikemijo, hipertrigliceridemijo (VLDL, hilomikroni) in, paradoksalno, povečanje ravni lipoproteinov visoke gostote (HDL). O sladkorni bolezni niso poročali, čeprav je mogoče odkriti hiperinzulinizem. Pri nekaterih bolnikih so odkrili ledvično tubularno acidozo.

Vzrok za multiplo simetrično lipomatozo ni jasen. Velikost maščobnih celic je nekoliko manjša v primerjavi z normo, kar kaže na njihovo hiperplazijo. Pri izoliranih adipocitih je aktivnost lipoproteinske lipaze izrazito povečana in slabša adrenergična lipoliza. Lipolitična reakcija na ciklični AMP ostane nedotaknjena, kar kaže na lokalizacijo defekta na ravni kompleksa hormonskega receptorja-adenilat ciklaze. Biokemične motnje se ne pojavljajo vedno.

Metode zdravljenja niso razvite, razen kirurške odstranitve lipom, ki povzročajo stiskanje. Lahko jih odstranimo tudi iz kozmetičnih razlogov.

Ta sindrom je lahko varianta multiple simetrične lipomatoze. To se kaže: 1) zasoplost med naporom zaradi kompresije lipom v mediastinumu zgornjih dihal; 2) izrazito povečanje volumna trebuha (psevdoascitis) zaradi kopičenja maščobe v trebušni votlini in retroperitonealnega prostora in 3) zmanjšanje tolerance glukoze ali diabetesa. Presnovne motnje in encimske nepravilnosti v adipocitih se ne razlikujejo od tistih, opaženih pri multipli simetrični lipomatozi, z izjemo, da se v tem primeru raven HDL holesterola ne poveča.

Akutni panikulitis (nodularna nekroza maščobnega tkiva)

Značilne lastnosti akutnega panikulitisa so posamezni ali večkratni boleči vozlički v podkožni maščobi s histološko zaznano adipocitno nekrozo, infiltracijo z vnetnimi celicami in prenapolnjenimi makrofagi (penaste celice). Velikost vozličkov je 0,5-10 cm; lahko so tako gosta in nihajna. Ponavadi, vendar ne vedno, so boleče. Včasih se iz njih sprosti oljnata tekočina, ki se lahko izloči. Ločena žarišča vnetja trajajo 1 teden ali 2 meseca, po izginotju pa ostane pigmentirana površina kože umaknjena. Če imajo nekateri bolniki samo nodularni panikulitis z ali brez recidivov, imajo drugi vročino, funkcije jeter in kostnega mozga so motene z levkemidno reakcijo, pride do krvavitve, v pljučih se pojavijo vozlički in se pojavijo znaki patologije trebušne slinavke s povečanjem ravni amilaze in lipaze v plazmi. V preteklosti se je ta kombinacija simptomov imenovala Weber-krščanska bolezen. Ker pa boleči ali neboleči panikulitis lahko spremljajo različna stanja, Weber-krščanske bolezni ni mogoče obravnavati kot ločeno nozološko obliko in to ime je verjetno opuščeno.

Stroga klasifikacija akutnega pannikulitisa je nemogoča, saj se lahko poškodbe pojavljajo občasno v mnogih stanjih. Eden od klasifikacijskih sistemov je podan v tabeli. 318-4.

Tabela 318-4. Vzroki pannikulitisa

1. Panikulitis brez sistemskih bolezni Trauma Hlajenje Nekroza podkožnega maščobnega tkiva pri novorojenčkih

2. Panikulitis v ozadju sistemskih bolezni

Bolezni veznega tkiva (eritematozni lupus, skleroderma) Limfoproliferativne bolezni (limfom, histiocitoza) i-antitripsinova insuficienca Bolezni trebušne slinavke (rak, pankreatitis) Generalizirana lipodistrofija

Pannikulitis v odsotnosti sistemskih bolezni je običajno povezan s poškodbami ali ohlajanjem. Na primer, pri osebah, ki so preživele več ur v sedlu v hladnem vremenu, se na zunanji površini stegen razvije pannikulitis. Ena od možnosti - nekroza podkožnega maščobnega tkiva pri novorojenčkih - je lahko posledica kombinacije porodnih poškodb in podhladitve.

Panikulitis v ozadju sistemskih bolezni lahko razdelimo v več velikih skupin. Najpogostejši vzrok je vaskularna kolagenoza, čeprav se ta zaplet pojavlja le pri majhnem številu ljudi z boleznimi vezivnega tkiva. Prvo mesto po pogostosti je verjetno lupus, druga pa skleroderma. Nodularna nekroza maščobnega tkiva je zabeležena pri približno 2-3% bolnikov z lupusom; pogosteje se pojavlja pri diskoidnem lupusu kot pri sistemskem lupusu. Drugo skupino sestavljajo limfomi in histiocitoza. Citofagični histiocitični panikulitis, za katerega je značilna huda hemoragična diateza in visoka stopnja umrljivosti, lahko spremlja tako limfom kot samostojno bolezen. Pri številnih bolnikih z akutnim panikulitisom so ugotovili pomanjkanje α-antitripsina. Domneva se, da ima predispozicijo za travmatski panikulitis in poveča imunološki odziv. Vzrok panikulitisa so lahko nekatere bolezni trebušne slinavke. Eden od posebnih sindromov, ki se imenuje diseminirana nekroza maščobnega tkiva, je nadalje obravnavana. Nazadnje, panikulitis je lahko povezan s splošno generalizirano lipodistrofijo, še posebej pridobljeno.

Diagnozo akutnega pannikulitisa lahko ugotovimo le s histološko preiskavo. Po identifikaciji bolezni je treba iskati njen vzrok. Pri sistemskih manifestacijah in hitrem napredovanju simptomov je treba določiti diferencialno diagnozo med vaskularnim kolagenozo, limfoproliferativnimi boleznimi in pankreatitisom ali rakom trebušne slinavke. V blažjih primerih lahko sumimo na pomanjkanje i-antitripsina.

Zdravljenje je neučinkovito, vendar lahko poskusite uporabiti steroide in imunosupresive.

Diseminirana nekroza maščobnega tkiva

Diseminirana nekroza maščobnega tkiva (znana tudi kot metastatska nekroza maščob) je sindrom, pri katerem bolniki s pankreatitisom (2/3 primerov) ali rakom trebušne slinavke (1/3) razvijejo lezije, ki se navzven ne razlikujejo od nodularnega panikulitisa. Pretežno maščobno tkivo okoli sklepov je nekrotizirano. Skoraj vedno se telesna temperatura dvigne. Približno 60% bolnikov razvije artritis, včasih hude oblike, ki vodijo do uničenja sklepa. Pogosto nastajajo fistulni prehodi iz področja nekroze maščobe v sklepno votlino, ki jo spremlja odlaganje nekrotičnih mas. Kostno tkivo se lahko lizira na območjih nekroze. Včasih so zaznani poliserozitis in vaskulitis. Ker je raven komplementa zmanjšana, imunofluorescenčno barvanje pa kaže na depozite komplementa in IgG, ta sindrom v nekaterih pogledih spominja na panikulitis, ki spremlja lupus. V teh primerih sistematični serološki testi na lupus niso bili izvedeni. Pri enem bolniku niso odkrili protitelesnih protiteles in revmatoidnega faktorja.

Diseminirana nekroza maščobnega tkiva je lahko posledica sproščanja v kri ali limfe encimov trebušne slinavke, ki povzročajo nekrozo v oddaljenih delih telesa. Maščobne kisline, ki se sproščajo s pankreatično lipazo in fosfolipazo A, bi lahko imele nekrotizirajoče lastnosti, ko se raven teh encimov v krvi dvigne; Pomembno vlogo bi lahko imel tripsin. Med ligacijo pankreatičnih kanalov je dejansko nekrotizirano perikardno, subpleuralno in subkutano maščobno tkivo, stopnja amilaze in lipaze pa se poveča v plevralni, perikardialni in ascitni tekočini. Ti encimi se nahajajo tudi v tekočini, ki jo oddajajo podkožni vozlički. Eden od pacientov je imel med psevdocistom trebušne slinavke in spodnjo veno cavo fistulo, kmalu zatem pa se je v večini delov telesa razvila nodularna nekroza maščobnega tkiva. Po drugi strani pa zaradi pogostosti poliserozitisa, zmanjšanja ravni komplementa in vaskulitisa vzročne vloge imunskih mehanizmov ni mogoče izključiti. Vrednost eozinofilije, ki pogosto spremlja razširjeno nekrozo maščobnega tkiva, ostaja neznana.

Stopnja smrtnosti je visoka (tudi brez raka trebušne slinavke), smrt pa se lahko pojavi nekaj tednov ali mesecev po začetku bolezni. Metode zdravljenja niso razvite. Pri enem bolniku se je učinek pojavil po dajanju zaviralca proteaze, aprotinina.

Za bolečo adipozo (Derkumov sindrom) so značilne boleče, omejene maščobne obloge v podkožnem tkivu rok in nog in drugih delov telesa. Najpogosteje se odlaga v periartikularnih predelih, zlasti v predelu kolenskih sklepov. Dimenzije maščobnih blazinic so 0,5–5 cm, bolečine in parestezije se pojavijo spontano ali kot posledica pritiska. Med bolniki je več žensk (30: 1), ki so ponavadi debele. Sindrom spremljajo šibkost, utrujenost, čustvena nestabilnost in včasih demenca. Redko se razvije pred menopavzo. V večini primerov je bolezen sporadična, vendar so bili identificirani tudi družinski primeri s pretežno dominantnim tipom dedovanja. Ugotovili so, da je sindrom povezan s številnimi boleznimi, verjetno pa so bile to naključne kombinacije. Rezultati obdukcij, objavljeni na začetku stoletja, so pokazali na patologijo hipofize in drugih endokrinih žlez, vendar sodobnih endokrinoloških raziskav ni bilo.

Ko biopsija prizadetih območij ne more zaznati patoloških sprememb, vendar v večini primerov razkrili granulome z velikanskimi celicami. Nekroza maščobnega tkiva je redko vidna, kar razlikuje ta sindrom od akutnega panikulitisa.

Zdravljenje je neučinkovito, čeprav sta dva bolnika pomagala z intravenskim lidokainom.