Nadomestna hemiplegija pri otrocih

A.I. Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskovski raziskovalni inštitut za pediatrijo in pediatrično kirurgijo Ministrstva za zdravje Ruske federacije; Moskovski regionalni raziskovalni klinični inštitut. Mf Vladimirsky

Podatki svetovne literature o sindromu izmenične hemiplegije pri otrocih so povzeti. Predstavljena so merila za diagnozo bolezni in obseg različnih patoloških stanj, ki jih spremlja akutni razvoj pareze ali paralize okončin.

otroci, izmenično hemiplegija, napad.

Klinične manifestacije bolezni so najprej opisali S. Verret in J. Steel leta 1971 [1]. Sprva se je to patološko stanje obravnavalo kot paroksizmalno [2] ali kot varianta bazilarne migrene [3, 4].

Leta 1980 sta I. Krageloh in J. Aicardi na podlagi posplošene analize primerov, opisanih v literaturi, oblikovala glavna diagnostična merila za bolezen [5]: manifestacija v starosti od 2 do 18 mesecev; ponavljajoči se napadi hemiplegije; prisotnost okulomotornih motenj v obdobju paroksizma; avtonomne motnje, neposredno povezane s epizodami hemiplegije; spremembe nevrološkega statusa in nevropsihično razvojno zakasnitev.

N. Sakuragawa [6] je predlagal dodatno diagnostično merilo sindroma - izključitev možnih presnovnih in žilnih bolezni, kar omogoča diagnozo tega patološkega stanja.

Etiologija in patogeneza sindroma izmenične hemiplegije ni dobro razumljena. V literaturi obstajajo koncepti vaskularnih [7, 8], neurometabolnih [9, 10] patofizioloških mehanizmov, ki so podlaga za razvoj kliničnih manifestacij bolezni. Poleg poročil o občasnih primerih nastopa patološkega stanja je bil opisan tudi družinski primer sindroma izmenične hemiplegije [11]. Rodoslovna analiza družine kaže na možnost avtosomno dominantnega tipa dedovanja bolezni. Študija kariotipa v probandih je pokazala translokacijo 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Pogostost pojavljanja izmenične hemiplegije pri populaciji ni bila ugotovljena.

Klinične značilnosti. Bolezen se pojavi, praviloma, v prvih 1,5 letih življenja z najvišjo stopnjo manifestacije kliničnih manifestacij pri starosti 5-9 mesecev. Vendar pa so številne publikacije poročale o primerih kasnejšega prvega sindroma pri starosti 1 leta, 8 mesecev [12], 3 leta [13], 4 leta 8 mesecev [14], 13 let [15].

Glede na opažanja klinične slike otrok, ki trpijo za izmenično hemiplegijo, se paraliza polovice telesa med napadom opazi pri 1/3 bolnikov, tetraparezo - v 2/3. Spremembe mišičnega tonusa v udih med napadi so praviloma v naravi. Pri 13% bolnikov se pojavijo tudi spremembe.

Najbolj značilno za sindrom so distonične injekcije okončin, gibi koreoatoze, nistagmus, diskinezija zrkla.

Trajanje napadov izmenične hemiplegije je od nekaj ur do nekaj dni. V 70% primerov se ponovna vzpostavitev okončin ponavadi pojavi relativno hitro, v 30 minutah. Normalizacija motoričnih funkcij okončin prispeva k počitku in spanju. Medtem se lahko ponavljajoča epizoda v nekaterih primerih pojavi pri otrocih 10-20 minut po zbujanju.

Napadi sindroma izmenične hemiplegije se praviloma pojavijo večkrat na mesec. Včasih se pogostost epizod poveča na večkrat na dan.

78,3% primerov spremljajo različne spremembe nevrološkega statusa. Narava in pogostnost pojavljanja glavnih nevroloških simptomov, povezanih z epizodami izmenične hemiplegije: nenormalni premiki zrkel - 65,2%, motnje perifernih živcev - 52,2%, epizode tonične napetosti - 39,1%, obrazna šibkost - 34,8%, motnje požiranja - 30,4%, distonski položaji - 17,4%, koreoatetoza - 13%, dizartrija - 13%.

Prav tako je treba opozoriti, da včasih nevrološke motnje v obliki neprostovoljnih gibanj, ataksije, nistagmusa lahko trajajo v interiktalnem obdobju.

Približno polovica bolnikov, ki trpijo za sindromom izmenične hemiplegije, ima epileptične paroksizme. V večini primerov so napadi generalizirani, čeprav so imeli nekateri bolniki tudi parcialne napade.

Ena od glavnih manifestacij sindroma izmenične hemiplegije je zamuda nevropsihičnega razvoja: 43% bolnikov ima zmerno zmanjšanje intelektualnih sposobnosti, 1/3 pa globoko duševno in govorno zaostalost.

Pri starejših otrocih pred sindromom izmenične hemiplegije sledi aura v obliki glavobola, nevregetativne hiperpneje in vedenjskih sprememb (razdražljivost, agresivnost).

Provokativni dejavniki. Pri 2/3 bolnikov, ki trpijo zaradi sindroma izmenične hemiplegije, so identificirani dejavniki, ki izzovejo razvoj akutne epizode bolezni. Najpomembnejši so: čustveni stres, strah; močan jok; hipotermija; sprememba atmosferskega tlaka.

Tok Za sindrom izmenične hemiplegije so značilne ponavljajoče se epizode hemiplegičnih napadov, ki vodijo v razvoj nevroloških motenj in zmanjšanje ravni duševnega razvoja.

Podatki iz laboratorijskih in funkcionalnih študij. Pri biokemičnih študijah krvi in ​​urina niso zaznane posebne spremembe za sindrom izmenične hemiplegije. Naveden je porast števila trombocitov klorovih ionov v krvi bolnikov [14].

Po D. Bernardini et al. [7], pri izvedbi elektroencefalografske študije pri 2/3 otrok z izmenično hemiplegijo so zaznane specifične spremembe v obliki počasnih valov različne lokalizacije. Spremembe v bioelektrični aktivnosti možganov so opažene tako v napadu kot v interiktalnem obdobju. Odsotnost značilnih epileptičnih znakov omogoča uporabo anketnih podatkov za diferencialno diagnozo z epileptičnimi sindromi.

Računalniška tomografija in magnetna resonanca možganov, specifična za sindrom izmenične hemiplegije, ni bila odkrita [13, 14]. Dopplerjeva študija lahko razkrije asimetrijo hemodinamike velikih hemisfer v možganih. Positronska emisijska tomografija v interiktalnem obdobju kaže zmanjšanje perfuzije glukoze v bazenu srednje možganske arterije. Pri izvedbi te študije med akutno epizodo se ugotovi splošno zmanjšanje presnovnih procesov v možganih [10, 13].

Zveza dobrodelnih organizacij Rusije (ZA)

Hemiplegija (beseda, ki izhaja iz grščine. Hemi - pol - in plege - stavka, poraz) je stanje, za katero je značilna enostranska paraliza, in sicer popolna izguba sposobnosti posameznika, da prostovoljno premika z roko in nogo na eni strani. Manj pogosta je dvojna hemiplegija, pri kateri so vsi štiri okončine nagnjeni k paralizi.

Pediatrična hemiplegija je pogosto posledica cerebralne paralize. Na splošno obstaja več vrst hemiplegije. Bolezen se pojavi pri odraslih in pri otrocih. Odvisno od razlogov, lahko ima več vrst seveda in zahteva uporabo različnih terapevtskih metod. Tak sindrom, kot je spastična hemiplegija, se pogosto pojavi pri infantilni cerebralni paralizi, redko pa se lahko pojavijo izmenična in kontralateralna hemiplegija.

Vrste hemiplegije

Obstajata dve glavni vrsti hemiplegije - organski in funkcionalni. Prvi tip se lahko razvije zaradi okvare možganske cirkulacije (s trombozo, cerebralno žilno embolijo ali krvavitvijo), zaradi prisotnosti tumorja ali razvoja vnetnih bolezni možganov (encefalitis, meningitis, arahnoiditis itd.). Med vzroki otroške hemiplegije so pretežno organske motnje.

Organska desna ali leva stranska hemiplegija nastane zaradi poškodbe zaradi patološkega procesa centralnega živčnega sistema. Pri paraliziranih okončinah se poveča napetost mišic, povečajo se refleksi tetive in pojavijo se patološki refleksi. Enostranska ali dvojna hemiplegija je kombinirana z delno disfunkcijo mišic obraza.

Funkcionalna hemiplegija se pojavi kot manifestacija histerije. Enostavno jo je razlikovati od organskih zaradi odsotnosti podobnih simptomov, razen, neposredno, paraliza okončin na eni strani telesa (leva ali desna hemiplegija). Brez sledi prehaja, za razliko od organske - ene ali dvostranske, kontralateralne ali spastične hemiplegije.

Kontralateralna hemiplegija je paraliza navzkrižnih udov. Lahko se pojavi v različnih sindromih poškodbe možganov. Za nastanek izmeničnega hemiplegijskega sindroma so značilni epizodni napadi paralize, ki trajajo od nekaj minut do nekaj dni. To je redko stanje, ki se pojavi v zgodnji starosti, ko se pojavi paraliza strani telesa nasproti lezije. Nadomestno hemiplegijo spremljajo diskinezija zrkel, distonična in druge značilne simptome. Podobno kot pri nekaterih drugih vrstah izmenična hemiplegija vodi do napredovanja kognitivnih motenj.

Zdravljenje hemiplegije

Ko je zdravljenje hemiplegije namenjeno odpravi osnovne bolezni, ki je postala njen vzrok. Da bi povečali učinkovitost terapije, je potrebno pravočasno začeti uporabljati terapevtsko masažo in posebej izbrano gimnastiko za enostransko, dvojno ali kontralateralno hemiplegijo. Za vrnitev okončin v normalno mobilnost bolnikom predpisujemo zdravila za spodbujanje živčnega sistema in sredstva za zmanjšanje mišičnega tonusa v spastični hemiplegiji.

Pomembno je zgodaj začeti uporabljati vse razpoložljive terapevtske metode in njihovo kontinuiteto. Na primer, zdravljenje spastične hemiplegije lahko v celoti obnovi motorične sposobnosti. Duševni razvoj in sposobnost učenja se lahko kompenzirajo in normalizirajo, odvisno od tega, katera področja možganov so bila prizadeta in kako hudo.

Pomagajte otrokom s hemiplegijo

Trenutno skrb naše fundacije nima otrok s to diagnozo. Vendar pa lahko bolnim otrokom pomagate z drugimi diagnozami!

Nadomestna hemiplegija pri otrocih

HEMIPLEGIA (hemiplegija; grški. Hemi-semi + plege možganska kap) - paraliza mišic ene polovice telesa kot posledica motenj prevodnosti osrednjega nevrona kortikalno-spinalne (piramidalne) poti. Paraliza enega kraka se imenuje monoplegija. Delno izražena paraliza se imenuje pareza; pareza mišic ene strani telesa - hemipareza, pareza ene okončine - monopareza; G., ki nastane pri poškodbi hrbtenjače na isti osebi s središčem poškodbe, - ipsilateralna hemiplegija.

Vsebina

Etiologija in patogeneza

G. se razvije z organskimi poškodbami možganov in hrbtenjače, motnjami možganske cirkulacije (krvavitev, arterijska tromboza in embolija, venska tromboza, cerebralni vazospazem), infekcijski procesi (žariščni encefalitis, možganski absces, meningitis), porodne poškodbe, demieliniziranje in dedne bolezni, poškodbe, tumorji, paraziti možganov ali hrbtenjače.

G. se pojavi, ko motorni nevron kortikalno-spinalne (piramidalne) poti preide iz možganske skorje v motorne celice sprednjega roga hrbtenjače. Kortikalno-spinalna pot se v glavnem začne v celicah skorje (3. in 5. plasti) predcentralnega gyrusa in paracentralne lobule in gre v notranjo kapsulo, ki tvori sevalno krono, prehaja skozi posteriorno stegno kapsule, zaseda njegovo prednjo 2/3 možganskega stebla. mostu (varoles), meduli, v repnem odseku, do katerega pride do preseka večine njenih vlaken, nato pa gre do hrbtenjače do celic sprednjega roga. Prečna vlakna prehajajo v stranske vrvice hrbtenjače, nekrstna vlakna pa v sprednji. Zaradi prekrivanja večjega dela piramidalne poti z lezijo v možganih se G. pojavi na strani, ki je nasprotna žarišču lezije. Kortikodno-jedrna pot poteka iz možganske skorje precentralnega gyrusa možganov skozi koleno notranje kapsule, prečka na različnih nivojih možganskega debla in se konča v celicah motornih jeder lobanjskih živcev. Pri G. obstaja paraliza ne le okončin, temveč tudi mišice obraza in jezika.

Piramidni sistem (glej) deluje v tesni povezavi z različnimi sistemi, zlasti ekstrapiramidnim sistemom (glej), trakastim bledidarnim sistemom, možganom (glej), retikularno formacijo (glej) in talamusom (glej) in deluje med seboj s sistemi, ki zaznavajo aferentne (proprioceptivne itd.) impulze. Aksoni velikanskih piramidnih nevrocitov (Betzove celice), ki prihajajo iz možganske skorje, imajo na svoji poti povezavo z več vmesnimi nevroni; to zagotavlja ne le monosinaptalno prevajanje, temveč tudi multisinaptalno prevajanje impulzov in izvirnost različnih oblik G. - piramidno, piramidalno-ekstrapiramidno, piramidalno-cerebelarno, piramidalno-talamično G.

Klinična slika

Paraliza pod G. ima vse lastnosti paralize, ki se razvije s porazom osrednjega motornega nevrona - ti. paraliza (glejte Paraliza, pareza).

Ohranijo se refleksni loki pri centralni paralizi in postopoma dosežejo povečano razdražljivost, zaradi česar so povišani refleksi in mišični tonus paraliziranih mišic - hiperrefleksni, hipertenzivni paralizi. Pri piramidnem G. opazimo naslednje značilne simptome:

1) paraliza okončin, to je odsotnost aktivnih gibov in moči v zgornjih in spodnjih okončinah na strani, nasprotni leziji;

2) spastično hipertenzijo, povečanje mišičnega tonusa pri upogibnikih, pronatorjih in adduktorjih ekstenzorjev roke in noge ter aduktorjev stegna; Pri preučevanju mišičnega tonusa se odkrije simptom »noža« (v začetni fazi, na primer, ko je podlaket podaljšan, pride do pritiska zaradi napetosti mišic, ki se nato zmanjša);

3) povečujeta se tetive in periostalni refleksi v paraliziranih okončinah (hiperrefleksija), povečuje se amplituda refleksnih gibov, širi se refleksogena cona;

4) abdominalni refleksi na strani G. zmanjšajo;

5) zmanjšanje sklepnih refleksov: Mayerjev simptom (opozorilo s palcem pri upogibanju glavne falange III in: IV prsti) in Lerijev simptom (upogib komolca pri pasivni upogibi roke in prstov);

6) patol in refleksi se pojavljajo na spodnjih in zgornjih okončinah: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (ekstenzorski) in Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, Bekhterev II (upogibni) refleksi, adduktorski refleksi (zmanjšanje noge, tolkalnega golenice, podplata, medenična kost);

7) zaščitni refleksi z nociceptivnimi iritacijami - upogibanje noge, ko se vbodi, hlajenje z etrom ali upogibanje prstov po Mari-Fua (glej Marie-Foy refleksi, Reflex patološki);

8) prijazna gibanja v obliki globalne, usklajene ali manj pogoste sinikineze, še posebej Raimistine sinkineze (glej Synkinesia). Na EMG so zaznane spremembe, ki so značilne za centralno paralizo, pri preučevanju električne vzburljivosti pa ni reakcije ponovnega rojstva. Z dolgotrajnim G. se razvije blaga atrofija mišic. Obstajajo tudi vegetativne motnje (vazomotorni, trofični, pilomotorni, kršenje temperature kože, potenje itd.). Kompleksi hemiplegičnih in hemiparetičnih simptomov vključujejo omejevanje ali odsotnost gibov, zmanjšano mišično moč, spremembe v mišičnem tonusu, patol, sinkinezo in zaščitne reflekse.

G. ima različne možnosti, odvisno od lokalizacije poraza (tab.), Stopnje in značaja patola, procesa in etiologije bolezni.

Razvoj G. in resnost poslabšanja motoričnih funkcij ter njihova dinamika sta odvisna od velikosti in globine poškodb piramidnega sistema in kompenzacijskih sposobnosti. Ožja lezija in bližje je skorji, več pogojev za pojav pareze in ne paralize.

Glede na lokacijo lezije se razlikujejo naslednje oblike G.

Kortikalna hemiplegija se pojavi, ko je prizadeta motorna skorja; s porazom zgornjega dela centralne gyrus in paracentralne lobule (kruralnaya G.), je funkcija noge večinoma slabša, pri porazu spodnjega dela pa je funkcija roke in mišic obraza in jezika (brahiocefalični G.). V teh primerih lahko govorimo o hemiparezi, ker popolne paralize ni opaziti. Z porazom zgornjih dveh plasti skorje v predelu osrednjega gyrusa spredaj pride do nadjedrne G., za rob pa je značilno hitro okrevanje funkcij. S porazom vseh šestih plasti G. je bolj izrazit in okrevanje počasnejše. Za kortikalno G, ki se pojavi pri poškodbi premotorne regije, je značilna zgodnja spastičnost, hiperrefleksija tetive, klonus stopala, roke, prsti, globalna sinkineza, rotacija stopala navznoter, usklajevanje sinkinezije, refleks Rossolima, refleksi materničnega in toničnega sistema itd. s porazom polja 4.

Desna stran skorje G. s širjenjem lezije na zadnji del frontalnega režnja ali časovnega režnja leve poloble se pogosto kombinira z motnjami govora in pisanja (pri desničarjih).

Za suprakapsularno hemiplegijo je značilna nagnjenost k disociiranemu tipu z lokalizacijo lezije blizu možganske hemisfere in relativno enakomerno lezijo roke in noge z lokalizacijo lezije bližje notranji kapsuli.

Piramidno-ekstrapiramidna hemiplegija (kortikalno-subkortikalna) se kaže v simptomih centralne paralize v kombinaciji s simptomi lezije ekstrapiramidnega sistema, izdelanimi drži roke in prstov, toničnimi krči (»mobilnimi« kontrakturami), hiperkinezo (koreo, atetoidom, hemibalijo, miokardiomiopatijo in miokardiomiopatijo. včasih "avtomatizirane geste" pri homolateralnih poškodbah okončin. Za piramidno cerebralno hemiplegijo je značilna kombinacija znakov G. z možganskimi motnjami.

Piramidna hemoplegija. Poraz piramidalne poti in gričevja povzroči G. v kombinaciji s hiperpatijo in prekomernimi refleksnimi gibanji, psevdoatetozo, imitacijsko sinkinezo, nagnjenostjo k krčenju fleksoralnih nog in ekstenzorsko vgradnjo prstov (sl. 1).

Za kapsularno hemiplegijo z lezijo notranje kapsule je značilna kombinacija G. s hemianestezijo, včasih s homonimno hemianopijo (glej), vztrajnost paralize, počasno in nepopolno okrevanje okvarjenih funkcij.

Izmenična hemiplegija se kaže v poškodbi lobanjskih živcev na strani žarišča in G. na nasprotni strani (glejte Alternativni sindromi).

Sprememba optično-piramidne hemiplegije je posledica okluzije karotidne arterije. To se kaže v slepoti v enem očesu in G. na nasprotni strani.

Križna hemiplegija se pojavi, ko se piramide sekajo v spodnjem delu medulle.

Spinalna hemiplegija se pojavi s poškodbo hrbtenjače in se razlikuje od možganskih oblik, če ni okvarjene funkcije lobanjskih živcev. G. se zgodi pri polovični poškodbi hrbtenjače (glejte Brown-Sekara sindrom), pri lokalizaciji središča v zgornjem vratnem hrbtenjači (pri poškodbi spodnjega vratnega in zgornjega prsnega dela hrbtenjače nastane počasna pareza roke in spastična paraliza noge).

Odvisno od faze patol, proces so dodeljene naslednje oblike G.

Diaskemična hemiplegija se pojavi v akutnem obdobju kome, ki jo povzroči ne le žariščna poškodba možganov, temveč "živčni šok" ali asinepsija transneurona (glej Diaskhiz). Značilna je hipotonija mišic s pomanjkanjem spastičnosti, ki je običajno za G.. Obstaja simptom obračanja stopal navzven (sl. 2); spremenite položaj paraliziranega stopala in vzemite ta položaj, v rezu je zdrava noga, je nemogoče. Značilen simptom hipotenzije stoletja na strani G., ki je sestavljen iz dejstva, da se lahko paraliziran zgornji vek dvigne brez kakršnegakoli odpornosti in se spusti počasi, ne da bi popolnoma zaprl zrklo. Na strani G. "jadra" ob vsakem izdihu obraz, koža (abdominalna, plantarna), odsotni so roženični refleksi, v prisotnosti patola, Babinskega refleksa in zaščitnih fleksorskih refleksov s skrajšanjem (upogibanjem) nog v treh sklepih. T Včasih je na strani lezije zaščitna-refleksna reakcija udov med stimulacijo na strani G. in avtomatska gestikulacija. V akutnem obdobju apoplektične kome pri G. zgodnjih hiperkinezijah lahko opazimo zgodnji klon stopala in pogačice, nasilne spremembe v položaju udov - gormetoniya ali nestabilna zgodnja mišična hipertenzija.

Napredujoča hemiplegija se pojavi pri dolgotrajnem poteku patola, procesa. Zanj je značilen prisilni položaj okončin, kontraktur, različnih oblik (upogibanje, ekstenzor, pronator), lokalizacija (kontrakture roke, stopala), glede na način manifestacije (vztrajno, v obliki toničnih krčev) in glede na čas nastanka (zgodaj in pozno). Za hiperpronatorno kontrakturo je značilna hemi-hiperpronacija roke s podaljšanjem ali prekomerno fleksijo prstov, huda hipertenzija v pronatorjih (sl. 3). Za hipersupinacijsko kontrakturo paralizirane roke je značilna prekomerna supinacija podlakti in dlani. Pri porazu subkortikalnih vozlišč opazimo nenavadne kontrakture z izčrpno držo okončin: indikativno kontrakturo (indeksni in srednji prst); “Thalamic” roka s hiperekstenzijo prstov v glavnih falangah; hiper-supinatorna kontraktura z ostro supinacijo stopala; hemifleksna hemiplegična kontraktura (upogibanje zgornjih in spodnjih okončin na paralizirani strani) v kombinaciji z upogibanjem spodnjega dela noge in stegna, abdukcije ali, redkeje, hiperaddukcije. Do poznih hemiplegijo kontraktur nanaša kontrakturo Wernicke - Mann, ki nastanejo kot posledica dolgoročno ohranjanje drže Wernicke - Mann: zgornje okončine, ki ga ima prtljažnik, ramenski pas izpusti podlakti upognjen, pronated, zapestje in prsti rahlo ukrivljene, spodnjih okončin je pokazala, stegno in spodnji del noge razpletla, noga je obrnil znotraj.

Regresivna hemiplegija se kaže v obnovitvenem obdobju bolezni. Zanj je značilna dosledna obnova motenih gibov. Funkcija paralizirane noge običajno okreva hitreje kot roke, gibanja v proksimalnih okončinah se pojavijo prej kot v distalnih. Še posebej pozna je obnova najbolj diferenciranih gibov prstov. Funkcija podaljšanja roke in prstov zaostaja za upogibanjem, kar povzroča sinergijo upogibanja med prijateljskimi gibanji in držo pri upogibanju med kontrakturami. Gibanja v proksimalnem delu so dokaj hitro obnovljena, saj v njihovo realizacijo sodelujejo ne samo piramidni, ampak tudi ekstrapiramidni sistemi. Hod s spastično regresijo G. akutno, z epiduralnim hematomom - po obdobju svetlobe in s subduralnim hematomom - je nenavadno: stopalo se premakne naprej in navzven, kot da opisuje polkrog ali gibanje, ki ga rezalnik naredi ("mežikanje"), stopalo pri To je v nevzdrženem položaju in se dotika tal, ko hodite s prstom.

Obnovitvene motnje gibanja so sprva disoordinirane, izvajajo se z naporom in jih spremljajo sinkinezije. V procesu obnavljanja gibljivosti se mišični tonus sprva poveča, v teh mišicah se pojavijo prijazni gibi. Sinkinezije se pojavijo prej: upogibanje in pronacija roke, podlaket (sl. 4) in odvzem roke ter podaljšanje stegna, spodnjega dela noge in stopala. Potem pa so prijazni gibi stopala (Strumpellova sinkinezija) ali palec (Lograjeva sinkinezija), ko bolnik poskuša aktivno upogniti koleno, adduktor in abdukcijo Raimistine sinkinezije, upogibanje spodnjega dela noge na strani G. pri upogibanju trupa naprej in drugih sinkinezija.

V preostalem obdobju pri ponovni vzpostavitvi okvarjenih funkcij ostane hemipareza ponavadi s povečanimi tetivnimi refleksi, mišičnega tonusa in patola, upogibnimi in ekstenzorskimi refleksi ter Wernicke-Mannovim hodom.

Potek G. je odvisen od narave patološkega procesa in etiologije bolezni. Pri ekstracerebralnih procesih (tumor, cista, subarahnoidna krvavitev) se G. včasih kombinira z lokalnimi epileptičnimi napadi. Ko je notranja karotidna arterija blokirana in se kolateralna cirkulacija ponovi, se lahko pojavi intermitentna G. V hemiplegični obliki migrene se po močnem paroksizmu glavobola, ki ga povzroči spazem možganskih žil, pojavi prehodni G. (hemipareza). Ob utrujenosti možganov G. se običajno razvije v nekaj dneh ali tednih po poškodbi lobanje. Pri amiotrofični lateralni sklerozi je opaziti napredujoč razvoj G. - prvič, paraliza spodnjega uda in nato zgornji, v kombinaciji z atrofijo mišic in fibrilarnimi trzanjem, povečanje refleksov tetive (tako imenovani sindrom Mills).

Diagnoza

Za identifikacijo hemi-pareze se uporabi več vzorcev. Vzorec Barre - dvignjena paretična noga ležečega bolnika se postopoma spušča, zdravi pa se zadržuje v danem položaju. Mingazzinijev test - paretična roka se spušča naprej, zdrava pa se drži vodoravno. Garkinov test - bolnik upogiba podlaket in navpično dvigne roko s široko razširjenimi prsti, na paretični strani se prst v metakarpalnem sklepu počasi premika v položaju adukcije in se rahlo upogne. Hoffmannov simptom - pacient drži roke z dlanmi navzdol, konica srednjega prsta se dotakne raziskovalčeve prste, kot odgovor na oster pritisk na srednji prst, so vsi prsti paretične roke upognjeni. Venderovičev simptom - šibkost prinašanja prstov V in IV - je zgodnji znak piramidne insuficience. Znak patol, proces, ki je povzročil G., razlikujejo po posebni klin, raziskave.

Diferencialna diagnoza

Pyramidal G. se razlikuje od cerebelarne odsotnosti cerebelarnih simptomov, mišične hipertenzije. Pri multipli sklerozi se piramidna G. (pareza) opazi z mišično hipotenzijo, ki je posledica kombinirane lezije piramidnega sistema in majhnega mozga. Pri hudem hemiparkinsonizmu pri paraliziranih okončinah opazimo plastično hipertenzijo s simptomom zobnika in posturalnimi refleksi Westphal in Tevenar-Fua. Piramida G. se od histeričnega (funkcionalnega) razlikuje od prisotnosti patola, refleksov, Wernickejevega hoda - Mann.

Zdravljenje

Za obnovitev okvarjenih funkcij v G. se izvaja etiološko zdravljenje, patogenetski (prozerin, galantamin, nivalin, gammalon, glutamin do-to), vitamini skupine B, v spastični hipertenziji mišic so prikazani mellicin, mydocalm, scutamil, tropacin. Terapevtska gimnastika in masaža za hemiplegijo - glej Paraliza, pareza.

Napoved

Prognoza je odvisna od lokalizacije lezije, njene velikosti in narave patološkega procesa.

Izmenična hemiplegija otroštva

Vsebina članka:

Izmenična hemiplegija je redka nevrološka bolezen zgodnjega otroštva, za katero so značilni epizodni napadi hemi- in / ali kvadriplegije, ki trajajo od nekaj minut do nekaj dni, spremljajo pa jo diskinezija zrkel, distonična in koreoatidna gibanja, ki vodijo do progresivnih motenj kognitivnih funkcij. Simptomi te bolezni se običajno pojavijo pred starostjo 18 mesecev. Pogostost pojavljanja izmenične hemiplegije v populaciji še ni bila ugotovljena, po nekaterih podatkih je razširjenost te bolezni 1 na 1.000.000.

Predvsem 75% primerov izmenične hemiplegije je posledica mutacije gena ATP1A3, ki kodira podenoto črpalke Na + / K + (Heinzen et al., 2012). Ta gen je odgovoren tudi za razvoj distonije-parkinsonizma z zgodnjim nastopom. Preostali primeri so posledica mutacije v genu ATP1A2, ki kodira α2-podenoto Na + / K + -adenozin trifosfataze in gen CACNA1A kalcijevega kanala. Do danes se to stanje šteje za bolezen kršenja energijskega substrata. Bolezen se prenaša na avtosomno dominanten način, vendar v večini primerov - de novo mutacije.

Klinične manifestacije bolezni so najprej opisali S. Verret in J. Steel (1971). Sprva se je to patološko stanje obravnavalo kot paroksizmalno (Dittrich, 1979) ali kot varianta bazilarne migrene (Golden, 1975; Hosking, 1978). Na podlagi splošne analize primerov I. Krageloha in J. Aicardija (1980), opisanih v literaturi, je bilo mogoče oblikovati glavne diagnostične kriterije za to bolezen:

• manifestacija v starosti od 2 do 18 mesecev;
• ponavljajoči se napadi hemiplegije;
• prisotnost okulomotornih motenj v obdobju paroksizma;
• avtonomne motnje, neposredno povezane s epizodami hemiplegije;
• spremembe nevrološkega statusa in nevropsihično razvojno zakasnitev.

N. Sakuragawa (1988) je predlagal dodatni diagnostični kriterij za omenjeni sindrom - izključitev možnih presnovnih in žilnih bolezni, ki omogoča natančnejšo diagnozo tega patološkega stanja.

Torej, na vašo pozornost je predstavljen klinični primer izmenične hemiplegije otroštva.

Klinični primer

Družina z dečkom (1 leto in 4 mesece) se je pritoževala zaradi ponavljajoče se hemipareze (ki se pojavi izmenično desno, nato levo), ki se je pojavila pri starosti 4 mesecev, odšla v 11. vejo Teritorialnega zdravniškega združenja (TMO) "Psihiatrija" v Kijevu. Njihovo trajanje je od 10–15 minut do 2–3 dni. Opazni so tudi napadi, ki se začnejo v obliki hitrega dihanja (hiperventilacija), prihaja jok, otrok se začne obračati v smeri pareze, včasih se v paretičnih okončinah pojavijo distonični premiki.

V sanjah pareza in distonija izginejo in v 10 minutah po prebujanju odsotni, nato pa se spet nadaljujejo. Družinska zgodovina nevroloških in duševnih bolezni ni obremenjena.

Anamneza življenja in bolezni

Otrok od 4. nosečnosti, 2. rojstvo (1. nosečnost se je končala z rojstvom hčerke, zdaj je stara 12 let - zdrava; 2. nosečnost je splav iz socialnih razlogov; 3. nosečnost je zamrznjen zarodek 12. tedna). Zadnja nosečnost je bila normalna, v 41-tedenskem obdobju se je začelo fiziološko delo. Dojenček se je rodil s 4.120 g, višina - 54 cm, na Apgarjevi lestvici - 9 točk. Drugi dan po rojstvu je bila fototerapija izvedena zaradi fiziološke zlatenice. Dom izpuščen na 6. dan z diagnozo: zdrav. Otrok do 3 mesecev je običajno rasel in se razvijal, 3 mesece po kopanju pa je fant imel konvergentno mežikanje, v mišicah celotnega telesa je prišlo do napetosti. Podobno stanje se ponovi v enem tednu.

Po 4 mesecih po terapiji s citicolinom je imel otrok drisko, je bil nemiren, začel je distonski premik - glava je bila obrnjena v stran, roke so bile dvignjene na glavo in stisnjene v pest (ta primer je bil epileptični napad). Toda v naslednjih dneh je mati opazila brezbrižnost in letargijo otroka, prenehal se je obračati na želodec in hrup, ki se je nadaljeval po 2-3 dneh. Teden dni kasneje se je napad ponovil, otrok je spet prenehal navijati in hrup. Napadi so se začeli ponavljati vsak teden. Nato je mati opozorila na dejstvo, da se je pri napadih pogosto pojavil deček, ki je trznil desno ali levo oko, vendar ne skupaj (slika 1). Otrok je imel tudi napade v obliki hiperventilacije.

Slika 1. Okulomotorne motnje
med napadom (desno oko)

Slika 1. Okulomotorne motnje
med napadom (desno oko)

Ta pojava je veljala za epileptične napade in za izbiro zdravljenja so bili predpisani valprojska kislina, levetiracetam, karbamazepin, okskarbazepin, klonazepam. Pozitiven učinek so opazili le v primeru jemanja valprojske kisline in klonazepama.

Podatki o objektivnih pregledih

Oblika glave ob pogledu - normotsefalnaya, obseg - 45,5 cm (spodnja meja normalne). Kranialni živci - brez patologije. Poza je prisiljena, desna noga in desna roka visita, ne sodelujeta pri gibanju (sl. 2).

Slika 2. Prihaja mlahava pareza desne roke in noge

Slika 2. Prihaja mlahava pareza desne roke in noge

Mišični ton nekoliko zmanjša difuzno. Refleksi tetive so normalni (D = S, 2+). Fant ne hodi, ne govori, govor, ki ga razume, je slab.

Rezultati videa EEG

Pri izvedbi video-elektroencefalografske (EEG) študije smo odkrili difuzno upočasnitev ozadja aktivnosti - 4,5 Hz (norma 6 Hz).

Epileptiformnih, iktalnih pojavov med pojavom mišične distonije, flacidne paralize ni bilo opaziti (sl. 3).

Slika 3. Upočasnitev difuzne aktivnosti v ozadju.

Slika 3. Upočasnitev difuzne aktivnosti v ozadju.

Rezultati MRI

Pri izvajanju magnetnoresonančnega slikanja (MRI) možganov je bila v levi fronto-temporalni regiji ugotovljena arahnoidna cista (sl. 4).

Slika 4. Arastaidna cista v levi fronto-temporalni regiji

Slika 4. Arastaidna cista v levi fronto-temporalni regiji

Laboratorijski podatki

V biokemijskih študijah krvi in ​​urina niso bile ugotovljene specifične spremembe za sindrom izmenične hemiplegije.

Glede na literaturo je v tem stanju mogoče opaziti povečanje števila trombocitov in klorovih ionov v krvi.

Genetski pregled

Sekvenciranje je razkrilo heterozigotno mutacijo gena ATP1A3. (c.2443G> A str. (Glu815Lys)), kar je značilno za izmenično hemiplegijo otroštva.

Utemeljitev diagnoze

Podatki anamneze o instrumentalnih in laboratorijskih raziskovalnih metodah omogočajo diagnosticiranje izmenične hemiplegije otroštva pri otroku.

Pogovor

Značilnost izmenične hemiplegije v otroštvu je pogosto pojav epizod prehodne hemiplegije, ki lahko izmenično vključuje eno ali drugo stran, včasih celo telo. V večini primerov se bolezen pojavi do 18 mesecev. Napadi trajajo od nekaj minut do nekaj dni, praviloma niso popravljivi in ​​jih spremlja počasi razvijajoči se nevrološki deficit (kognitivna okvara).

Poleg hemipareze pa pride do nenadnih napadov v obliki choreoathetosis, distonije, nistagmusa in dispneje. Zakasnjen nevropsihični razvoj je ena glavnih pojavov sindroma izmenične hemiplegije. Značilnost tega sindroma je tudi izginotje manifestacij med spanjem.

Diferencialno diagnozo izmenične hemiplegije je treba izvesti s široko paleto dednih ali pridobljenih bolezni, ki lahko povzročijo akutne epizode cerebralne cirkulacije pri otrocih, pa tudi patološka stanja, ki jih spremljajo nenadna obdobja izgube motorične aktivnosti.

Prav tako je treba izključiti:

1. presnovne bolezni (homocistinurija, Fabryjeva bolezen, sindrom MELAS ("mitohondrijska encefalomiopatija, laktacidoza, epizode, podobne žlezi"), Menkesova bolezen pri majhnih otrocih, pomanjkanje metilen tetrahidrofolat reduktaze, nevrofibromatoza, dedna dislipoproteinemija in dedna dislipoproteinemija)
2. bolezni vezivnega tkiva (Ehlers-Danlosov sindrom, tip IV, elastični pseudoksantom, progerija);
3. hematološke patologije (anemija srpastih celic, dedna politemija, koagulopatija, heparinski kofaktor II, patologija trombocitov, kardiopatija (ki jo lahko spremlja embolija), družinski miksom itd.).

Strategija zdravljenja

Posebno zdravljenje izmenične hemiplegije v otroštvu trenutno ne obstaja. Kot možnost zdravljenja lahko razmislite o ketogeni prehrani - prehrani z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov z visoko vsebnostjo maščob in zmerno vsebnostjo beljakovin (Roubergue et al., 2015). V 11. oddelku Psihiatričnega zdravstvenega centra je bil otroku na začetku dana klasična ketogena prehrana (razmerje maščob, beljakovin in ogljikovih hidratov je bilo 4: 1), ki je vključevalo in okrepila napade hemiplegije in distonije. Nato je bil otrok premeščen v razmerje 1: 1, kar je povzročilo zmanjšanje pogostosti in intenzivnosti napadov, vendar v stanju pred nastopom ketogene diete.

Tako naša opazovanja kažejo, da ketogena dieta ne pokaže vedno učinkovitosti v danem stanju.

Vrste in zdravljenje hemiplegije pri otrocih

Hemiplegija je popolna paraliza roke ali noge na eni strani. Ekstremnost popolnoma izgubi mobilnost. Včasih hemiplegija jezika ali obraza. Pri odraslih se ta patologija pogosto pojavi po kapi ali drugih poškodbah možganov ali hrbtenjače.

Obstaja več vrst hemiplegije:

• izmenično (prizadene mišice na drugi strani patologije);
• homolateralna (paraliza na isti strani);
• počasen (zmanjšan mišični tonus);
• histeričen (pojavlja se med čustvenim stresom in izgine v mirnem stanju);
• križ (pokriva nasprotno roko in nogo zaradi poškodbe medulle oblongata);
• centralno ali spastično (paraliza, hipertonija in patološki refleksi zaradi porazdelitve piramidnega trakta);
• hrbtenice (lezija v materničnem območju, paraliza na strani lokalizacije lezije).

Pri otrocih

Pediatrična oblika se praviloma pojavi zaradi prenosa encefalitisa. Pojavi se precej pozno. Ko se otrok skoraj ozdravi, začne paralizirati eno stran telesa, ki ima spastičen značaj.

Pediatrična izmenična hemiplegija je redki sindrom za majhnega otroka.

Pojavi se v prvem letu ali dveh življenja. Zanj so značilni epizodni napadi kvadrilgije ali hemiplegije, ki lahko trajajo od minut do nekaj dni. Spremljajo jih naslednje funkcije:

• diskinezija oči;
• distonične instalacije;
• gibi.

Lahko vodijo do kršenja kognitivnih funkcij in spretnosti otroka. Pomembno je tudi, da se med napadi lahko ohrani ataksija, nistagmus in nehotena gibanja.

Pogosto ta bolezen vodi v duševno zaostalost in čustveno nestabilnost.

Vzroki za nastanek niso popolnoma opredeljeni. Obstajajo teorije, da je povezana z neurometaboličnimi in žilnimi motnjami možganov. Včasih diagnosticiram družinske primere, kar daje pravico govoriti o dedni predispoziciji.

Pojav izmenične hemiplegije lahko povzroči nekatere dejavnike:

• Prestrašek;
• Stres;
• Močan jok;
• Sprememba tlaka;
• Hipotermija itd.

Pediatrična hemiplegija se pogosto pojavi zaradi porodne travme, spastična oblika lahko spremlja cerebralna paraliza.

Stran telesa, ki je bil prizadet, je otekel, izgubi občutljivost in lahko postane modra.

Prognoza je odvisna od vzroka patologije - otrok je lahko popolnoma ozdravljen ali postane odrasel v odrasli dobi.

Zdravljenje

Cilj zdravljenja je odpraviti osnovno bolezen, ki povzroča hemiplegijo.

Bolnik mora jemati vitamine skupine B in C, opraviti je treba masažne tečaje in fizikalno terapijo. Mišični ton naj se zmanjša in stimulira živčni sistem.

Motorne funkcije vrnejo prozerin, mišični tonus pa se zmanjša s pomočjo melaktina.

Da bi se izognili kontrakturam, je treba položaj uda nenehno spreminjati.

Vaje se izvajajo pod nadzorom specialista.

Pri odraslih se najpogostejša patologija pojavi po možganski kapi, toda s pravim zdravljenjem po enem mesecu lahko oseba sedi, po šestih mesecih pa se izboljšajo motorične funkcije.

Hemiplegija pri otrocih

Hemiplegija se običajno imenuje absolutna enostranska paraliza okončin. Zaradi bolezni mišice na kateri koli strani telesa izgubijo svojo mobilnost. V tem stanju se lahko pojavi motnja jezika in mišic obraza.

Razlogi

To stanje se pojavlja v procesu nekaterih nevroloških motenj, težave s krvnim obtokom možganov, nalezljive bolezni, motnje piramidalne poti možganov, razvoj neoplazem v možganih in druge patološke procese. V 10% primerov se ta bolezen pojavi po encefalitisu. Poleg tega se pogost vzrok pareze okončin imenuje poškodba glave.

Hemiplegija pri otrocih je lahko tudi posledica bolezni, kot je cerebralna paraliza. Poleg tega so zdravniki opredelili dejavnike, ki prispevajo k nastanku takega stanja pri otroku. Te vključujejo:

• stresne situacije
• poškodb
• močan jok, strah,
• hipotermija
• padci atmosferskega tlaka
• pomembne magnetne nevihte in druge naravne nepravilnosti.

Simptomi

To stanje je razdeljeno na dve različici. Obstaja organska hemiplegija in funkcionalna.

Organska hemiplegija se pojavi z naslednjimi simptomi:

• povečuje mišični tonus in reflekse kit;
• v prizadetih okončinah se pojavijo nenormalni refleksi;
• okončine postanejo nepremične (najpogosteje trpijo zgornje okončine) in lahko opazimo kršitev motorične funkcije obraznih mišic na strani, kjer je paraliza okončin;
• intagumenti na paraliziranih mestih imajo modrikast odtenek;
• pojav edema paraliziranih okončin;
• prizadete okončine hladne na dotik.

Če se pri otroku razvije funkcionalna hemiplegija, ni poslabšanega mišičnega tonusa in refleksnih sprememb. V tem primeru lahko hemiplegija izgine spontano.

Hiter razvoj hemipareze je še ena značilnost te bolezni.

Diagnoza hemiplegije pri otroku

Diagnoza te bolezni se začne z nevrološkim pregledom otroka, pogovorom s starši, anamnezo bolezni in življenjem bolnika. Po tem se opravijo številni laboratorijski testi, njihov seznam v vsakem posameznem primeru pa se določi individualno, glede na bolezen, ki je povzročila poškodbe mišic okončin.

Iz splošne raziskave smo izvedli naslednje:

• krvni test (biokemijski in splošni);
• analiza urina;
• izvajanje EKG;
• če je indicirano, poiščite hematološke, presnovne in druge visceralne motnje,
• CT ali MRI diagnozo možganov in vratne hrbtenjače;
• raziskave alkoholnih pijač;
• EEG;
• Dopplerografija glavnih arterij glave z uporabo ultrazvočnega senzorja.

Zapleti

Posledice in zapleti hemiplegije pri otroku so odvisni od tega, kako močno je prizadet živčni sistem, ali obstajajo nepovratni procesi v možganih in drugi dejavniki. V nekaterih primerih, na primer pri cerebralni paralizi, lahko znaki disfunkcije gibanja mišic trajajo celo življenje, v drugih pa je mogoče obvladati situacijo ali jo delno popraviti.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

Če opazite znake paralize okončin pri vašem otroku, morate takoj poklicati rešilca. To stanje je nastalo kot posledica drugih resnih motenj v telesu in zahteva strokovno zdravstveno oskrbo.

Upoštevati je treba vsa priporočila zdravnika, udeležiti se fizikalne terapije in masažnih tečajev, ne zamuditi zdravila, ki je namenjeno obnovi motoričnih funkcij prizadetih mišic.

Psihološko stanje otroka je zelo pomembno, potrebno ga je prilagoditi na pozitiven način in možno okrevanje. Ta trenutek morajo biti še posebej nadzorovani s strani staršev otroka, ker se sicer bolezenski proces lahko odloži.

Kaj počne zdravnik

Mnogi starši se počutijo panièni, ko se sreèajo s podobno boleznijo, v medicini pa je odprava takega patološkega stanja že dolgo urejena. Ta bolezen omogoča celovito zdravljenje, ki se zmanjša na odpravo vzroka hemiplegije. V hujših primerih zdravljenje poteka v bolnišnici s strokovno pomočjo strokovnjakov, kot so nevrolog in fizioterapevt.

Bolniku je lahko dodeljen sprejem vitaminskih kompleksov skupin B in C, stimulacija živčnega sistema (vključno z magnetnim), gimnastika, telesne vaje.

Popravek zvišanega mišičnega tonusa z določenimi zdravili. Poleg tega zdravniki priporočajo nenehno spremembo položaja prizadetih okončin, da bi se izognili pojavu tlačnih ranic in zategovanju sklepov.

Razredi fizikalne terapije se lahko načrtujejo približno teden dni po začetku paralize. Vse vaje je treba izvajati pod strogim nadzorom zdravstvenega osebja. Med postopki zdravnik opazuje pacientov pritisk, pulz in dihanje. S dolgotrajnim zdravljenjem in pravilnim izvajanjem razredov je lahko napoved pozitivna.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi, ki jih je mogoče izvesti za preprečitev tega stanja, so večinoma običajni, med njimi:

• ohranjanje zdravega načina življenja in opustitev slabih navad (za najstnika);
• uravnotežena prehrana;
• obiski zdravniških pregledov;
• zmerna vadba;
• preprečiti poškodbe;
• Skladnost s podatki zdravnika specialistov (za ogrožene bolnike)

Če govorimo o hemiplegiji za vzroke za perinatalne patologije, potem je preventiva pravočasno odpravljanje zdravstvenih težav otrok v njihovem neonatalnem obdobju.

Sindrom izmenične hemiplegije pri otrocih (primer iz prakse) Besedilo znanstvenega članka v posebni smeri "Nevrokirurgija"

Izvleček znanstvenega članka o medicini in javnem zdravju, avtor znanstvenega dela je S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidjanova

Nadomestna hemiplegija je redki sindrom v zgodnjem otroštvu. Pogostost pojavljanja izmenične hemiplegije pri populaciji ni bila ugotovljena. Za sindrom izmenične hemiplegije so značilne ponavljajoče se epizode hemiplegičnih napadov, ki vodijo v razvoj nevroloških motenj in zmanjšanje ravni duševnega razvoja. V članku je predstavljena analiza kliničnega primera sindroma izmenične hemiplegije, na primeru otroka A. 9 let.

Sorodne teme v medicinskih in zdravstvenih raziskavah, avtor raziskave je S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alijanova,

SPREMLJEVALNI SINDROM HEMIPLEGIJE V OTROKIH (KLINIČNI PRIMER)

Izmenična hemiplegija je redki sindrom zgodnjega otroštva. Hemiplegija je prisotna v populaciji. Sindrom izmeničnih napadov hemiplegije, za katerega je značilno ponavljajoče se epizode hemiplegičnih napadov. V tem članku je podan pregled 9-letnega primera sindroma izmenične hemiplegije.

Besedilo znanstvenega dela na temo "Izmenična hemiplegija pri otrocih (primer iz prakse)"

Kirgiška državna medicinska akademija, Oddelek za nevrokirurgijo. Biškek, Kirgizistan

ZAPRTO REPLINACIJA V KIRURŠKEM UPRAVLJANJU ZA ZAVRŠENO POŠKODBENOST NA Hrbtenici

Življenjepis: Avtorji so predstavili rezultate pri 102 bolnikih s kompliciranimi poškodbami prsnega korpusa v starosti od 16 do 65 let. Dinamično kontrolno zdravljenje poškodb hrbtenice. Določen je bil. Ključne besede: torakularne poškodbe hrbtenice, diferencialna diagnostika, kirurško zdravljenje.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškentski pediatrični medicinski inštitut, Oddelek za nevrologijo, pediatrično nevrologijo z medicinsko genetiko, Taškent, Uzbekistan

SINDROM izmenične hemiplegije pri otrocih

(PRIMER IZ PRAKSE)

Nadomestna hemiplegija je redki sindrom v zgodnjem otroštvu. Pogostost pojavljanja izmenične hemiplegije pri populaciji ni bila ugotovljena. Za sindrom izmenične hemiplegije so značilne ponavljajoče se epizode hemiplegičnih napadov, ki vodijo v razvoj nevroloških motenj in zmanjšanje ravni duševnega razvoja. V članku je predstavljena analiza kliničnega primera sindroma izmenične hemiplegije, na primeru otroka A. 9 let. Ključne besede: sindrom izmenične hemiplegije, paroksizmi, hiperkineza, otroci.

Za sindrom izmenične hemiplegije so značilni epizodični napadi hemi- in / ali kvadriplegije, ki trajajo od nekaj minut do nekaj dni, skupaj z diskinezijo očesnih očes, distoničnimi enotami, gibi koreoatoze, kar vodi do progresivnega poslabšanja kognitivnih funkcij.

Klinične manifestacije bolezni so najprej opisali S. Verret in J. Steel leta 1971. Sprva je bilo to patološko stanje obravnavano kot paroksizmalno ali kot varianta bazilarne migrene. Etiologija in patogeneza sindroma izmenične hemiplegije (SAG) ni dobro razumljena. Rodoslovna analiza družine kaže na možnost avtosomno dominantnega tipa dedovanja bolezni. Pogostost pojavljanja izmenične hemiplegije pri populaciji ni bila ugotovljena. Glavna diagnostična merila za bolezen:

1. manifestacija v starosti od 2 do 18 mesecev;

2. ponavljajočih se napadov hemiplegije;

3. prisotnost v obdobju paroksizma okulomotornih motenj, avtonomnih motenj, ki so neposredno povezane s epizodami hemiplegije;

4. spremembe nevrološkega statusa in poznega nevropsihičnega razvoja.

Klinične značilnosti: Bolezen se praviloma pojavlja v prvih 1,5 letih življenja z najvišjo stopnjo manifestacije kliničnih manifestacij pri starosti 5-9 mesecev. Vendar pa številne publikacije poročajo o primerih poznejšega prvega sindroma v starosti 1 leta, 8 mesecev, 3 leta, 4 leta, 8 mesecev, 13 let. Glede na opažanja klinične slike otrok, ki trpijo za SAH, se med napadom opazi hemiplegija, tetraplegija in sprememba mišičnega tonusa v okončinah sta »počasna« in spastična. Poleg tega

nistagmus in trajanje

Poleg tega je večina napadov z distonskimi enotami

choreoathetoidni gibi, diskinezija zrkel. napadi se gibljejo od nekaj minut do nekaj dni. V 70% primerov se ponovna vzpostavitev okončin ponavadi pojavi relativno hitro, v 30 minutah. Normalizacija motoričnih funkcij okončin

spodbujajo počitek in spanje. Napadi sindroma izmenične hemiplegije se praviloma pojavijo večkrat na mesec. Včasih se pogostost epizod poveča na večkrat na dan. V nevropsihiatričnem statusu SAG: zamuda nevropsihičnega razvoja, simptomi, povezani z epizodami izmenične hemiplegije: nenormalni premiki očesnih očes, motnje perifernih živcev, epizode tonične napetosti, šibkost obraznih mišic, motnje požiranja, distonični položaji, korelacija, disartrija. Nevrološki simptomi, kot so ataksija, nistagmus in hiperkineza, lahko ostanejo v interiktalnem obdobju.

Pri starejših otrocih pred sindromom izmenične hemiplegije sledi aura v obliki glavobola, nevregetativne hiperpneje in vedenjskih sprememb (razdražljivost, agresivnost). Provokativni dejavniki. Najpomembnejši so: čustveni stres, strah, jok, hipotermija, spremembe v atmosferskem tlaku. Klinični primer. Deklica, stara 8 let, je bila sprejeta v oddelek s pritožbami zaradi slabosti v desni (levi) roki in desni (levi) nogi, ki jo spremlja slinjenje, afonija. Napadi trajajo od pet minut do treh dni, vsak teden. Iz anamneze je znano: nosečnost je bila normalna, porod je nujen, s stimulacijo drog. Zgodnji razvoj po starosti. Po mami se je bolezen začela v 2 mesecih in 8 mesecih. starosti, s epizodami sesanja spodnje ustnice, nagibanjem glave in zapiranjem oči med igro, po katerem je dan ležal nepremično. Nadalje ima otrok hemiplegične paroksizme, ki trajajo od pet minut do nekaj dni. V spremstvu salivacije, disfagije, asimetrije obraza, disartrije, disfonije in uriniranja. Med napadom je možno povečanje napetosti v prizadeti roki, čemur sledi obnova funkcije in prenos lezije na nasprotno stran telesa. Dekleta mama ugotavlja, da če napad traja več kot en dan, potem ponoči med spanjem pride do delne obnove funkcije, ki se nadaljuje le med spanjem. Napadi se ponavadi zgodi

izzvali so jih izleti v trgovino, čustveno preobremenitev, kopanje v reki.

Deklica je bila večkrat hospitalizirana in prejemala različna zdravljenja (nootropna, neurometabolična,

vitaminska terapija, hormonska, žilna,

antikonvulziva). Pri antikonvulzivnem zdravljenju paroksizmi izmenične hemiplegije niso prešli, medtem ko so prejemali antikonvulzive, se je stanje poslabšalo - povečani napadi, njihova intenzivnost in trajanje. Z uvedbo GHB curka med napadom je bilo opaženo dihanje, izvedena je bila kardiopulmonalna reanimacija - posredna masaža in umetno dihanje. Med zdravljenjem z metipredom ni bilo napadov za en mesec, nato pa so se nadaljevali, v povezavi s katerim je bila droga preklicana. Avgusta 2010 se je začelo zdravljenje s flunarizinom v odmerku 5 mg / dan, v ozadju katerega je bila opažena remisija napadov 20 dni po opažanju tetraplegičnega napada (5-krat na dan, do 20 minut), po katerem je zdravilo preklicano.

Deklica je od leta 2009 pod nadzorom nevrologa. (od 7 let). V bolnišnicah je otrok izključen:

aminoacidopatije, organska acidurija (TMS), GM2-gangliozidoza, pogoste mutacije v mitohondrijskem genomu (MELAS / MERRF / NARP), prisotnost protiteles IgG proti klopnemu encefalitisu, protiteles IgG proti borreliji, avtoimunske bolezni, epilepsija.

Glede na MRI možganov: zapoznela mielinacija v beli snovi parietalno-okcipitalne regije. EEG: zmerne difuzne spremembe z znaki disfunkcije subkortikalnih in diencefalnih struktur v ozadju nedotaknjenega, vendar nepravilnega, pogosto zatrta osnovnega ritma možganske skorje. Opaženi so znaki razpršenega draženja kortikalnih struktur. Tipična epileptična aktivnost, bruto fokusne spremembe niso bile zabeležene.

Zaključek logopeda: duševna zaostalost v stopnji oslabljenosti. Stopnja II-III.

V psihoneurološkem statusu: obseg glave 53 cm. Cerebralni, meningealni simptomi niso prisotni. Ko gledamo dekle malo čustveno. Odgovarja na vprašanja v monosyllable, ne gleda v oči. Obraz

hipomimično. Hodi s odprtimi usti. Stik je težak. Hod hrbet (dinamična ataksija), ki temelji na rotaciji znotraj stopala. Motorly nerodno. Fina motorična sposobnost je nerodna, z napetostjo se pojavi tresenje roke. Govor je počasen, dizartričen, z nazalnim dotikom, besednjak je omejen. CHN: strabizem se občasno razlikuje. Ohranjena je pomanjkanje konvergence. Obraz je hipomičen. Gladkost nasolabialne gubice na desni. Pogoltnite brezplačno. Glas je tih, hrapav. Rahlo odstopanje jezika v levo, hiperkineza jezika. Disartrija. Motorna sfera: atrofija, odsotnost hipertrofije. Zmanjša se mišični tonus. Hipermobilni sindrom. Območje gibanja je aktivno, pasivno, polno. Mišična moč B = 4b., 5 = 3-4b. Žlebi refleksi rok in nog so se hitrejši, B = 5. Patološki refleks Babinsky (+), B = 5. Abdominalne reflekse povzročajo simetrično. Nezanesljivo hodi z elementi ataksije. Koordinatorska sfera: Test prstov na nos opravlja izrazit namen in prekinitev, koleno s peto opravlja motorično nelagodje. V Rombergovem položaju - nestabilnem (statična ataksija) je rahlo atetoidno gibanje prstov. Občutljivost ni oslabljena. Funkcije medenice se ne poslabšajo.

Tekoča terapija: cinarizin (6 tablet / dan), antioksidanti, zdravila, ki izboljšajo presnovo v možganih.

Zaključek. Tako je izmenični hemiplegijski sindrom nozološko neodvisen sindrom, za katerega so značilne ponavljajoče se epizode hemiplegičnih napadov, ki vodijo v razvoj nevroloških motenj in zmanjšanje duševnega razvoja, pri čemer zdravljenje učinkovito uporablja blokator kalcijevih kanalov. Uporaba antikonvulzivnih zdravil in zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju migrene, za zdravljenje CAH praviloma ni učinkovita. Patogeneza sindroma izmenične hemiplegije ni dovolj jasna. Diagnoza patološkega stanja temelji na kliničnih merilih.

1 Verret S., Steele J.C. Nadomestna hemiplegija v otroštvu, poročilo o 8 bolnikih z zapleteno migreno, ki se začne v otroštvu.// Pediatrija. - 1971. - №47. - 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Nadomestna hemiplegija pri dojenčkih: poročilo o petih primerih. // Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Dedne bolezni živčnega sistema. - M: 1998. - 496 str.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnoza in zdravljenje epilepsije pri otrocih. - M: 1997. - 656 str.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologija otroštva. - Nižni Novgorod: 1995. - 480 str.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Žilne bolezni možganov in hrbtenjače. - M: 1976. - 284 str.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizin v izmenični hemiplegiji v otroštvu. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 str.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškentska pediatrija in medicinske ustanove nevrologija, medicinska genetika kursmenman balalarska nevrološka služba Taškent tsalasy, vbekstan

BALALARDACIJE SINDROMA ALTERNATIOSNE HEMIPLEGIJE (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacial hemiplegia - tukaj so koraki balalard syrek kdezsesetsts sindrom. Alternatives hemiplegia sindrom sindromov za kezdes zhtlsh prebivalstva anyktalmagan. Altra alyn alyn arabska naklonjenost arabskih zaveznikov Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegija sindromi, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškentski pediatrični medicinski inštitut, katedra za nevrologijo, otroška nevrologija z medicinsko genetiko

SPREMLJEVALNI SINDROM HEMIPLEGIJE V OTROKIH (KLINIČNI PRIMER)

Nadaljevanje: Izmenična hemiplegija je redki sindrom zgodnjega otroštva. Hemiplegija je prisotna v populaciji. Sindrom izmeničnih napadov hemiplegije, za katerega je značilno ponavljajoče se epizode hemiplegičnih napadov. V tem članku je podan pregled 9-letnega primera sindroma izmenične hemiplegije. Ključne besede: izmenični hemiplegijski sindrom, paroksizmi, hiperkineza, otroci.

S.T. TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU imenovan po SD Asfendiyarov1 Oddelek za raziskave in razvoj v nevrologiji, GKB №12

ZNAČILNOSTI NEURORABILITACIJE BOLNIKOV S SINDROMOM DELOVANJA NAPAKA

Izvedena je bila ocena učinkovitosti zdravila milgamma pri bolnikih z diskogenim radikulopatijam, ki so imeli discektomijo, pregledanih je bilo 39 bolnikov, starih od 38 do 54 let. Ugotovljena je bila visoka klinična učinkovitost milgama, ki se kaže v analgetičnem učinku, pozitivnih spremembah v psiho-emocionalni sferi in vedenjski instalaciji. Ključne besede: diskektomija, nevrorehabilitacija, nevrotropna terapija, milgamma.

Uvod: Kljub uspehom nevrologije vretenc v zadnjih letih, razvoj terapije za degenerativno-distrofične lezije

medvertebralni disk ostaja nujno vprašanje [1]. V večini primerov bolnike z dorzopatijami zdravimo konzervativno [2], pogosto pa potrebujemo kirurške posege, katerih metode se nenehno izboljšujejo [3], vendar pa jih z uporabo sodobnih kirurških tehnik za odstranitev kile medvretenčnih ploščic ni mogoče popolnoma odpraviti kot radikularni bolečinski sindrom, in njegove ponovitve. Glavni vzrok bolečinskega sindroma po operaciji je discektomija ohranjanje patogenetskih dejavnikov, ki podpirajo disfunkcijo radikularnih živčnih vlaken: nepopolna eliminacija degenerativnih sprememb v korenskem tkivu, zlasti senzoričnih vlaken, trofične, ishemične, vnetne in druge. Posebno vlogo ima faktor radikularne oskrbe s krvjo in

mikrocirkulacija, samo s popolno obnovo perfuzije korena, obnovo njene strukture, možna je izrazita regresija bolečinskega sindroma.

Glede na zgoraj navedeno postane očitno, da ni treba samo odpraviti bolečine z diferencirano farmakoterapijo, ampak tudi obnoviti funkcionalno stanje perifernega in centralnega živčnega sistema. S tega vidika je našo pozornost pritegnilo zdravilo Milgamma, ki je kombinacija vitaminov skupine B. Znano je, da so vitamini skupine B nevrotropni in pomembno vplivajo na procese v živčnem sistemu (presnova, presnova mediatorjev, prenos vzburjenosti), lahko imajo

farmakološki učinek na različne povezave patološkega procesa bolečine: lahko zavirajo prehod bolečinskih impulzov na ravni posteriornih rogov in talamusa; izboljša delovanje antinociceptivnih nevrotransmiterjev - noradrenalina in serotonina; spodbujanje regeneracije živčnih vlaken; blokira delovanje in / ali zavira sintezo vnetnih mediatorjev [4]. Trenutno potekajo klinične in eksperimentalne študije.

o uporabi vitaminov kot aktivnih zdravil z novimi mehanizmi delovanja [5-7].

Vse zgoraj navedeno je motivirano za izvedbo klinične študije.

Cilj: ovrednotiti učinkovitost uporabe zdravila Milgamma pri rehabilitaciji bolnikov s sindromom neuspešnega delovanja.

Materiali in metode: Študija je bila izvedena pri 39 bolnikih s hudo bolečino v starosti od 38 do 54 let (med njimi 15 žensk, 24 moških) z diskogeno radikulopatijo, refleksnimi bolečinskimi sindromi hrbtenice. 17 bolnikov je trpelo zaradi dorsopatije vratne hrbtenice, radikulopatije zaradi hernije diska C4-C5-C6. Pri 22 bolnikih so diagnosticirali dorzopatijo lumbosakralne hrbtenice, diskusno kilo L4-L5-S1 in radikulopatijo. Vsi bolniki so bili podvrženi

pri dolgotrajnem postopku zdravljenja s konzervativnimi metodami pa olajšanja bolečinskega sindroma ni bilo mogoče doseči, potem pa so vsi prestali discektomijo. Tudi po nevrokirurški intervenciji ni bilo mogoče popolnoma odpraviti tako radikularnega bolečinskega sindroma kot njegovih ponovitev. V zvezi s tem so paciente napotili na nadaljnje zdravljenje v nevrorehabilitacijski oddelek Mestne klinične bolnišnice št. 1 v Almatyju.

Za oceno intenzivnosti bolečinskega sindroma (dnevnega) in McGillove analize bolečine smo uporabili klinično in nevrološko analizo, nevrostrifikacijo (MRI, CT, X-ray), vizualno analogno merilo (VAS), verbalno ocenjevalno lestvico (SHO). Ocena vedenjske komponente bolečine je bila izvedena z uporabo vprašalnika za stopnjevanje bolečine (CPG), nevrotične lestvice (vprašalnik MMPI in Spielbergerjev vprašalnik sta postali osnova za izbiro vprašanj). Prav tako so izpolnili vprašalnike o zadovoljstvu pacientov z zdravljenjem, lestvico bolnikovega vtisa o učinkovitosti terapije, analizo stranskih učinkov zdravljenja. Statistično analizo smo izvedli s parametričnimi in neparametričnimi metodami (program Statistica 5.0).

Vsakemu bolniku so predpisali postopno zdravljenje: Milgamma, 2,0 ml intramuskularno 5 dni, nato prehod na peroralno zdravilo.