Purpura - vrste, simptomi, zdravljenje. Alergični vaskulitis

Purpura je hemoragično kopičenje krvi v tkivih, pod kožo in sluznicami. Izraža se v spontanih modricah, modricah, pethihiji in majhnih madežih, ki se pojavijo na površini kože.

Obstajajo različne vrste purpur, toda v medicinski terminologiji in statistiki lahko primarne (idiopatske) purpure in sekundarne, ki so simptomatske, obravnavamo kot najpogostejše. Slednje povzročajo zunanji dejavniki, kot so bolezni, okužbe.

Vzroki in diagnoza purpure

Purpura je lahko trombocitopenična in netrombocitopenična. V prvem primeru se število krvnih ploščic v krvi zmanjša, v drugem pa število trombocitov ostane nespremenjeno.

Bolezni, ki povzročajo pojav purpure: multipli mielom, levkemija, bolezni kostnega mozga ali vranice, nalezljive bolezni, kot so nemški ošpic ali rdečkica. Purpura se lahko pojavi tudi pod vplivom drog ali agresivnih kemikalij na telo.

Zunanje manifestacije vseh vrst purpur so precej podobne. Za razlikovanje med različnimi vrstami purpure je potrebna laboratorijska analiza. Standardni simptomi so: krvavitve pod kožo, modrice, petehije (rdeče pike z mehkimi robovi). Akutno obliko spremlja hematurija, krvavitev iz nosu, medtem ko je časovna stopnja koagulacije normalna.

Za pravilno zdravljenje morajo zdravniki poznati vrsto purpure. V ta namen preučujemo zunanje znake in izvajamo laboratorijsko diagnostiko. Pri trombocitopenični obliki purpure se bolnikom dajejo kortikosteroidi. V nekaterih primerih je indicirana splenektomija (odstranitev vranice). Idiopatska purpura lahko spontano izgine, zlasti pri otrocih.

Splošni ukrepi za preprečevanje purpure: zaščita pred udarci, poškodbe, prenos načrtovanih operacij, ekstrakcija zoba.

Vrste purpure, simptomi in zdravljenje

Schonlein-Henoch Purpura (vaskularna, alergijska, anafilaktoidna)

Schönlein-Henochova purpura (omenjajo tudi to vrsto purpure kot žilne, anafilaktične ali alergične, kar je v bistvu ista stvar, različni strokovnjaki pa lahko to vrsto purpure opredelijo drugače).

Približno dve tretjini primerov se bolezen pojavi po okužbi okužbe zgornjih dihal, kožni simptomi se pojavijo povprečno deset dni po okužbah dihal. Kljub priljubljeni teoriji o prenosu okužb ni bilo ugotovljeno, da noben mikroorganizem ali okoljski dejavnik ni zanesljiv vzrok za purpuro Schönlein-Genochh.

Posebnost te vrste bolezni je vnetje krvnih žil v zgornjih plasteh kože. Drugi simptomi: artritis, vnetje ledvic, bolečine v trebuhu. V 90% primerov se bolezen diagnosticira pri otrocih, ki preidejo v nekaj tednih. Odrasle bolezni se pojavijo v hujši obliki, simptomi trajajo dlje, obstaja tveganje za nepopravljivo poškodbo ledvic, vendar je verjetnost okoli 5%.

Zdravljenje poteka z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili.

Hemoragična purpura

Razširjena vpletenost telesa v patološki proces lahko vodi do pojava simptomov, kot so laminitis, kolike, izguba teže, motnje centralnega živčnega sistema.

Zdravljenje je odpraviti vzrok bolezni, deksametazon, kortikosteroidi, predpisano imunosupresivno zdravljenje.

Ne-trombocitopenična (idiopatska) purpura

Netrombocitopenična purpura je alergijska reakcija neznanega izvora, ki povzroča rdeče madeže na koži. Pogosto je neboleč, vendar neestetičen. Pojavi se kot posledica pretrganja kapilar, zaradi česar se majhna količina krvi izloči pod kožo v predelu nog, rok, hrbta ali popolnoma katerega koli dela telesa. Ta kri se ne absorbira, ampak se nabira v tkivih. To se zgodi zato, ker kapilare blokirajo kompleksi proteinov, ki nastanejo med nenormalnim imunskim odzivom. Fantje trpijo zaradi te bolezni pogosteje kot dekleta. Vrhunec je vijoličen od pozne jeseni do zime.

Simptomi netrombocitopenične purpure

Glavobol, povišana telesna temperatura, izguba apetita, srbeča koža, rdeči izpuščaj. Ta rdeč izpuščaj, plosko ali rahlo dvignjen nad kožo, je lahko majhne velikosti, kot so pege ali le malo bolj kot modrica. Na začetku izpuščaj postane vijoličen, nato pa v roku enega dneva zarjaveli in izgine po nekaj tednih. Mesta videza: zadnjica, trebuh, spodnje okončine.

Dodatni simptomi: bolečine v mišicah, otekanje gležnjev in kolen, kri v urinu, majhna količina urina, poškodbe ledvic. Zaradi zapore kapilar lahko pride do odpovedi ledvic. Občasno se lahko pri moških pojavijo edem skrotuma.

Zdravljenje trombocitopenične purpure

Večina primerov izgine sama od sebe, brez zdravljenja, vendar se za resne zaplete (npr. Delovanje ledvic) zdravijo bolniki. Za odstranitev bolečine v sklepih je predpisan anestetik, prav tako pa so navedeni tudi kortikosteroidi. Če poškodba ledvic zahteva korekcijo ravni elektrolitov v krvi.

Alergični vaskulitis

Vaskulitis je vnetje krvnih žil. Lahko povzroči poškodbe krvnih žil, njihovo odebelitev, brazgotinjenje in oslabitev celičnih membran krvnih žil. Obstaja veliko različnih vrst vaskulitisa; nekateri so akutni in ne trajajo dolgo, drugi pa so kronični. Alergijski vaskulitis je akutna oblika bolezni.

Simptomi alergičnega vaskulitisa

V stiku s katerim koli zunanjim dražljajem pride do vnetja in pordelosti kože. Na koži se pojavijo rdeče lise, ki jih nekateri zdravniki preprosto imenujejo purpura. Te lise, kot so bile, so dvignjene nad površino kože, vendar so lahko ploske. Njihova barva sega od rdeče do vijolične.

Drugi pogosti simptomi so bolečine v sklepih, otekle bezgavke, vnetje ledvic.

Vzroki za alergijski vaskulitis so lahko:

• okužbe;
• kemikalije;
• alergeni za hrano;
• močna zdravila;
• snovi ali materiala.

Najpogosteje je vaskulitis posledica medsebojnega delovanja telesa z zdravili, lahko pa se pojavi tudi v kombinaciji z določenimi okužbami ali virusi. V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti točnega vzroka takšne reakcije.

Preobčutljivost za vaskulitis je običajno posledica reakcije na zdravila. Najpogostejša zdravila, ki lahko sprožijo bolezen, so:

• penicilin;
• sulfonamidi (razred antibiotikov);
• nekatera zdravila za visok krvni tlak;
• fenitoin.

Alergijski vaskulitis lahko povzročijo tudi kronične bakterijske okužbe in virusi, kot so HIV ali hepatitis B in C. Osebe z avtoimunsko boleznijo, imenovano lupus, lahko prav tako trpijo zaradi srbečih rdečih madežev na koži. Če je vzrok bolezni v medsebojnem delovanju z zdravili, se simptomi pojavijo v 7-10 dneh po začetku zdravljenja. Nekateri bolniki lahko pokažejo prve simptome v dveh do treh dneh po začetku zdravljenja.

Zdravljenje alergijskega vaskulitisa

Glavno zdravljenje je lajšanje simptomov, kot so srbenje in pekoč občutek. Običajno alergijski vaskulitis izgine po nekaj tednih. Za ublažitev stanja bolnikov uporabite antialergijska sredstva, ki zmanjšujejo vnetje in srbenje, kot tudi kortikosteroidi, aspirin, fitopreparati.

Na podlagi:
© 2015 DermNet New Zealand Trust
© 2005 - 2015 Healthline Networks, Inc.
© 2015 Regents Univerze v Minnesoti.
© 2003-2015 Farlex, Inc.
© 2015 Center za vaskulitis Johns Hopkins
Nacionalni inštituti za zdravje, Oddelek za zdravje in socialne storitve
© 1996-2015 MedicineNet, Inc.

Alergijska purpura: kaj je to, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Alergijska purpura ali kako drugače se imenuje bolezen Shenlein-Genova. Gre za vnetno bolezen krvnih žil, ki prizadene najmanjše krvne kapilare.

Ustreznost

Ta bolezen v sodobnem svetu ni tako pogosta. Otroci so ponavadi dovzetni za to bolezen, pri odraslih po 20. letih pa se bolezen skoraj nikoli ne vidi. Njegova pogostost je trenutno ocenjena na 10 na 100.000 prebivalcev. Najbolj prizadete so žile moškega obraza, med samicami so tudi primeri bolezni, vendar precej manj.

Etiologija

Najpogostejši vzrok za razvoj te bolezni so vse vrste alergenov, zato se bolezen imenuje alergijska purpura.

Lahko pa je tudi drugačna vrsta okužbe, katere povzročitelji so bakterije in virusi. Najpogostejši so streptokoki in virusi, ki povzročajo akutne okužbe dihal. Bolezen se lahko pojavi zaradi reakcije na različna zdravila, cepiva in cepiva.

Lahko jo izzovejo tudi ugrizi žuželk, zlasti črne muhe.

Osnova bolezni je alergijska reakcija, zaradi katere se po izpostavljenosti alergenu, ki ga je povzročil, sproščajo imunski kompleksi s protitelesi. Pritrjeni so na stene kapilar in povzročajo, da se celični elementi krvi usedejo na njih.

Rezultat njihovega delovanja so krvni strdki, ki ovirajo neoviran pretok krvi. Poleg nastajanja krvnih strdkov se povečuje tudi prepustnost žilne stene.

Posledica je majhna hemoragična krvavitev, ki jo ljudje običajno imenujejo modrice. Najpogosteje prizadene žile spodnjih okončin in rok, pa tudi ledvice in mezenterijo.

Simptomi alergijske purpure

Običajno se bolezen začne z visoko vročino, akutno in skoraj nenadoma. Sprva ni posebnih pojavov, le zaradi postopne telesne temperature se postopno povečuje zastrupitev. Že kasneje se vsi bolniki razvijejo izpuščaj. Gre za majhne lise, najpogosteje simetrične, ki segajo nekoliko nad površino kože in imajo zelo majhno velikost, običajno nekaj milimetrov. V premeru se ne povečujejo in če so stisnjene, ne spreminjajo barve.

Običajno ta izpuščaj ne traja dolgo na koži, po nekaj dneh postane bled in skoraj izgine, če pa zdravljenje ni pravočasno, se lahko ponovno pojavi.

Tudi ledvice so lahko prizadete, vendar bo to opazno z reakcijami na strani urina. V redkih primerih se pojavi vnetje perikardialne perikardialne vreče.

V živčnem sistemu so včasih prisotni glavoboli in krči. Pogosteje pa jih ne povzročajo krvavitve, temveč visoka telesna temperatura.

Diagnostika

Ponavadi ne povzroča težav. Obvezen pregled pediatra, zbiranje pritožb in jasen opis zgodovine. Poleg tega se temeljit pregled opravi ne le zunanjih, ampak tudi telesnih sistemov. Izvajajo se tudi različni laboratorijski testi, vključno s popolno krvno sliko, imunogrami, analizo urina, biokemičnimi krvnimi preiskavami in blatom za pojav skrite krvi.

Razlikovati je treba naslednje instrumentalne metode: biopsijo kože in endoskopski pregled prebavnega trakta.

Zdravljenje alergijske purpure

Trenutno zdravljenje te bolezni ne povzroča težav. Najprej je potrebno bolnišnično zdravljenje v bolnišnici s strogim spoštovanjem počitka v postelji. Posebna pozornost je namenjena prehrani. Vse možne alergene je treba izključiti iz prehrane, tudi če se domneva, da na njih nikoli ni bilo nobenih manifestacij.

Brez stroškov in brez drog. Glavna povezava pri zdravljenju alergijske purpure so protitrombocitna zdravila. To so zdravila, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov na stenah ali lumenu krvnih žil. Najprej je to acetilsalicilna kislina in njeni derivati, tiklopidin pa je lahko vključen tudi v to skupino.
Druga enako pomembna skupina so glukokortikoidi. Zdravila, ki lajšajo imunsko vnetje, zmanjšujejo manifestacijo alergijske reakcije in simptome kože, preprečujejo njihovo novo tvorbo. Sem spadajo predvsem prednizon. Zdravilo se uporablja po metodi pulzne terapije, tj. na začetku so z nadaljnjim zmanjševanjem predpisani veliki odmerki.

Predpisan je tudi heparin, zdravilo, ki prav tako preprečuje nastanek krvnih strdkov in resorpcijo obstoječih.
Lahko se uporabljajo tudi nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti kot febrifug in analgetik. To še posebej velja za poškodbe sklepov.

V nekaterih primerih je imenovan in pomeni izboljšanje mikrocirkulacije in pretoka krvi v žilah. To je ponavadi pentoksifilin.

Zapleti

V večini primerov je bolezen precej enostavna, ob upoštevanju pravočasne diagnoze in zdravljenja. In to je rezultat zgodnjega zdravljenja v zdravstveni ustanovi za zdravstveno oskrbo. Včasih pa obstajajo resni zapleti, ki lahko ogrozijo življenje. To so masivne gastrointestinalne krvavitve, krvavitve v ledvicah in možganih.

Metode preprečevanja

Če je alergijski patogen natančno opredeljen, se je treba izogibati stiku z njim. Če je to bakterijska narava, je priporočljivo, da se med epidemijami upošteva zaščitni režim.

Kaj je alergijska purpura in kakšne so njene posledice

Alergijska purpura je oblika vaskulitisa (vnetje krvnih žil), bolezni, za katero je značilno vnetje majhnih arterijskih žil (kapilar) kože, ledvic in prebavil. Simptomi vključujejo vijolično pikčast kožni izpuščaj, bolečine v trebuhu, prebavne motnje, vnetje sklepov, otekanje in bolečino. Čeprav je natančen vzrok bolezni neznan, se pogosto razvije po nedavni virusni ali bakterijski okužbi dihalnih poti in je nenormalni odziv imunskega sistema na okužbo. Alergijsko purpuro imenujemo tudi hemoragični vaskulitis, anafilaktoidna purpura ali vaskularna purpura.

Kako se razvije alergijska purpura

Alergijska purpura se lahko pojavi nenadoma ali pa se počasi razvija več tednov. Značilen izpuščaj je vedno prisoten pri tej bolezni. Izpuščanje se začne v obliki rdečice in majhnih tesnil na katerem koli delu telesa, predvsem pa na nogah in zadnjici, spremlja pa ga srbenje. Izpuščaj povzroča vnetje in zlom kapilar s kopičenjem majhne količine krvi v okoliških tkivih. Po določenem času izpuščaj spremeni barvo od rdeče do vijolične barve. Točke ostanejo na telesu približno pet dni, potem pa se lahko izpuščaj ponovi, in tako naprej večkrat. Kožni izpuščaj je najbolj očiten, vendar ne najresnejši simptom alergijske purpure, veliko bolj nevarno pa je, da bolezen prizadene sklepe, prebavila in ledvice.

Alergijski zapleti purpure

Vnetje sklepov (artritis), zlasti v kolenih in gležnjih, se pojavi pri dveh tretjinah primerov alergijske purpure. Sklepi so otekli, bolečina je prisotna, kar je lahko izčrpavajoče. Vendar se artritis običajno zdravi brez nepopravljive škode.

Gastrointestinalni simptomi so posledica vnetja in krvavitev kapilar v prebavnem traktu, vključno v ustni votlini, požiralniku, želodcu in črevesju. Večina bolnikov z alergijsko purpuro doživlja hude bolečine v trebuhu, bruhanje (po možnosti s krvjo) in blato s krvjo.

Najresnejši zaplet alergijske purpure je vnetje ledvic (nefritis), ki se pojavi pri skoraj polovici bolnikov. Simptomi vključujejo kri in beljakovine v urinu. Večina primerov okvare ledvic je popolnoma ozdravljiva, vendar se približno 10 odstotkov kasneje razvije v bolj resno kronično bolezen tega organa. Pri 80 odstotkih ljudi s poškodbami ledvic se bolezen tega organa razvije v prvih štirih tednih po pojavu simptomov.

Alergijska purpura pri otrocih

Otroci, mlajši od treh let z alergijsko purpuro, imajo krajši in blažji potek bolezni z manj ponovitvami. Starejši otroci imajo pogostejše hujše simptome.

Alergijska purpura je najpogostejši tip akutnega vaskulitisa, ki vpliva na otroke. Prevalenca bolezni je približno 14 do 15 primerov na 100.000 prebivalcev. Približno 75 odstotkov primerov se pojavlja pri otrocih, starih od 2 do 11 let, z največjo razširjenostjo pri otrocih, starih 5 let. Alergijska purpura je redka pri dojenčkih in majhnih otrocih. Fantje trpijo zaradi te bolezni pogosteje kot dekleta (razmerje med dekleti in fanti je 1,5-2: 1). V večini primerov se alergijska purpura pojavlja pozno jeseni in pozimi.

Vzroki alergijske purpure

Alergijsko purpuro povzroča reakcija vezavnih protiteles z beljakovinskimi antigeni. V nekaterih primerih postanejo kompleksi antigen-protitelesa preveliki, da ostanejo suspendirani v krvi. Ko se to zgodi, se oborijo in se zataknejo v kapilare, ki lahko sčasoma počijo in povzročijo lokalno krvavitev.

Viri alergijskih antigenov purpure

Vir antigenov, ki povzročajo alergijsko purpuro, ni znan. Antigeni pa se lahko končajo v telesu z bakterijsko ali virusno okužbo, ker je več kot 75 odstotkov bolnikov z alergijsko purpuro imelo okužbo grla, zgornjih dihal ali prebavil nekaj tednov pred začetkom. Bolezen lahko povzročijo tudi alergeni, ki so sicer neškodljive snovi in ​​spodbujajo imunski odziv. Alergeni zdravil, ki lahko povzročijo alergijsko purpuro, vključujejo penicilin, ampicilin, eritromicin in kinin. Cepiva, ki so morda povezana s to boleznijo, vključujejo cepljenje proti tifusu, ošpicam, koleri in rumeni mrzlici. Alergeni, izpostavljenost mrazu in piki žuželk, so povezani tudi z alergijsko purpuro.

Simptomi alergijske purpure

Do razvoja alergijske purpure lahko pride pred glavobolom, zvišano telesno temperaturo in izgubo apetita. Večina bolnikov najprej doživi srbeč kožni izpuščaj. Izpuščanje je rdeče barve, ali je ravno ali konveksno v naravi, včasih je izpuščaj majhen ali podoben pegam. Izpuščaj lahko izgleda tudi kot hematom (modrica). Sčasoma postane rdeča, nato pa čez dan postane zarjavela in izgine po nekaj tednih. Izpuščaj je najpogostejši na zadnjici, trebuhu in spodnjih okončinah. Pojavi se lahko tudi višje v telesu, zlasti pri majhnih otrocih.

Učinki alergijske purpure

Bolečine in otekanje sklepov so pogoste pri alergijski purpuri, zlasti v kolenih in gležnjih. Bolečine v trebuhu se pojavijo pri skoraj vseh otrocih s to boleznijo skupaj s krvjo v blatu. Približno polovica prizadetih otrok ima v urinu kri, majhen volumen urina ali druge znake poškodbe ledvic. Ledvična odpoved se lahko pojavi zaradi široke obstrukcije kapilar v filtrirnih strukturah. Ledvična odpoved se razvije v približno dveh do petih odstotkih vseh žrtev in v 15 odstotkih bolnikov z zvišano koncentracijo krvi ali beljakovin v urinu.

Redki simptomi alergijske purpure

Manj pogosti simptomi alergijske purpure so dolgotrajni glavoboli, zvišana telesna temperatura, bolečine in otekanje modnika, del glave lasišča, veke, ustnice, ušesa, hrbet, roke, noge in presredek. Vključenost drugih organov in sistemov lahko vodi do srčnega infarkta (miokardnega infarkta), vnetja trebušne slinavke (pankreatitisa), črevesne obstrukcije, perforacije črevesja, akutne invaginacije (zvijanje črevesne sluznice).

Diagnoza alergijske purpure

Diagnoza alergijske purpure temelji na simptomih bolezni in njihovem razvoju, temeljiti anamnezi, pa tudi na krvi in ​​urinu. Za oceno zapletov v črevesju ali drugih notranjih organih se lahko izvede rentgenska ali računalniška tomografija. V nekaterih primerih je lahko biopsija ledvic koristna za določitev obsega vpletenosti ledvic.

Kdaj obiskati zdravnika

Če ima žrtev znake zgoraj navedene bolezni, se je treba posvetovati z zdravnikom. Po zdravljenju alergijske purpure lahko pride do nenadnega povečanja bolečine v trebuhu, kar kaže na črevesni infarkt ali perforacijo ali zmanjšanje diureze, kar kaže na bolezen ledvic.

Zdravljenje alergijske purpure

V večini primerov alergijska purpura popolnoma izgine brez zdravljenja. Vendar pa je zaradi možnosti resnih zapletov običajno potrebno bolnišnično bivanje z vzdrževalno terapijo. Aspirinska zdravila proti bolečinam se lahko predpišejo za bolečine v sklepih. Kortikosteroidi se včasih uporabljajo za lajšanje vnetja prebavnega trakta, vendar ni mogoče pokazati za težave, povezane z ledvicami. Poškodbe ledvic je treba spremljati in popravljati s tekočinami in elektroliti. Hkrati je treba omejiti porabo soli.

Zdravljenje zapletov alergijske purpure

Pri bolnikih s hudimi ledvičnimi zapleti je potrebna biopsija za analizo tkiva. Toda tudi po izginotju vseh drugih simptomov, lahko zvišana raven krvi ali beljakovin v urinu traja več mesecev in zahteva redno dolgoročno spremljanje. Hipertenzija ali odpoved ledvic se lahko pojavita mesece ali celo leta po akutni fazi bolezni. Okvara ledvic zahteva dializo ali presaditev. Kirurški poseg je lahko potreben v primeru akutne invaginacije črevesja.

Napoved in okrevanje

Alergijska purpura je lahko blaga in traja le dva ali tri dni. Vendar pa lahko pri bolnikih z zmernimi do hudimi simptomi bolezen traja od štiri do šest tednov, pri ponovitvi bolezni pri približno polovici vseh žrtev v šestih tednih, zlasti po drugi okužbi dihal ali alergijskemu napadu. Relapsi se lahko pojavijo v sedmih letih po začetni bolezni. Polno okrevanje se v večini primerov pojavi brez okvarjene ledvične funkcije. Toda četrtina otrok s simptomi, povezanimi z ledvicami, že v odrasli dobi trpi za zdravstvenimi težavami. Vendar pa obstaja večja verjetnost trajne okvare ledvic z večjim številom ponovitev epizod.

Preprečevanje in preprečevanje alergijske purpure

Če se pri bolniku ugotovi sprožilec alergijske purpure, je treba storiti vse, da se prepreči izpostavljenost snovi. Če je vzrok bakterijska okužba, kot je vneto grlo, je predpisano profilaktično zdravljenje z antibiotiki, da se prepreči ponovitev bolezni.

Starševske skrbi

Starši morajo biti pozorni na ponovitev simptomov, ko ima otrok alergijsko purpuro. Starši morajo tudi razumeti, da čeprav je huda bolezen ledvic redka, lahko zahteva agresivno zdravljenje in dolgotrajno oskrbo, če se to zgodi.

Avtor članka: Valery Viktorov, “Moscow Medicine Portal” ©

Opozorilo: Informacije v tem članku o alergijski purpuri so namenjene le obveščanju bralca. Ne more biti nadomestek za nasvet strokovnega zdravnika.

Purpura

Purpura je simptom patološkega stanja, imenovanega trombocitopenija. Povezan je z manjšim številom trombocitnih celic v periferni krvi.

Trombocitopenija se kaže v različnih krvnih boleznih in je povezana s hemoragičnim krvnim sindromom petehialno modrice. kot purpury.

Razvrstitev bolezni

Glede na to mehanizem nastanka trombocitopenija, je purpura razvrščena na naslednji način:

1. Trombocitopenični sindromi kongenitalne dedne narave: trombocitopenija z odsotnostjo radialne kosti, Viscott-Aldrichov sindrom, Hegglinov sindrom, Bernard-Soulierjev sindrom.

2. Trombocitopenija je prirojena, vendar ne dedna. Pojavlja se kot posledica intrauterinih infekcijskih lezij zarodka, na primer rdečkaste ali piščančje osi. Imunska trombocitopenija se pri materi pojavi s protitelesi skozi placento. Alloimunska purpura nastane pri novorojenčkih, ko trombociti otrok dedujejo antigene, ki jih mati nima.

3. Pridobljena trombocitopenija. Bolezen je lahko zastopana v več oblikah: imunski, ko avtoimunska idiopatska purpura in klinika za nalezljive bolezni (okužbe s HIV, mikoplazme, malarija itd.) Prevladujejo; trombotična purpura; hipersplenizem; Sindrom DIC (sindrom potrošnje); sindrom masivne transfuzije; trombocitopenijo pri nosečnicah.

Simptomi in znaki

V redkih primerih se medicinska znanost sooča z diagnozo, kot je trombotična trombocitopenična purpura. Za to obliko trombocitopenije je značilen akuten in hitro progresiven potek. Bolezen prizadene mlade in pogosto postane usodna.

Do danes vzroki bolezni niso jasni. V začetnih fazah tovrstne purpure nastajajo trombocitni mikrotrombi, ki se širijo v majhne žile (kapilare in arteriole) celotnega organizma, še posebej pa vplivajo na možgane, ledvice in jetra, zaradi česar je moten pretok krvi, poškodovane so celice in tkiva.

Trombocitopenična purpura se kaže v kompleksnosti in vključuje številne znake: nizko število trombocitov v krvi, prisotnost hemolitične anemije, spremembe v nevrološki naravi, okvarjeno delovanje ledvic, pojav vročinskega stanja.

V primeru pridobljene oblike se pogosto pojavlja alergijska purpura ali Schonleinova čistost. V večini primerov je prizadet krvni obtok otrok, starih od 3 do 7 let. Do sedaj še niso bili ugotovljeni nobeni posebni znaki bolezni, vendar so kazalniki ESR v krvi korelirali z akutnim potekom vaskulitisa.

Pigmentirana kronična purpura ima polimorfno naravo simptomov, vendar oddajajo simptome, ki so značilni le za to: prisotnost eritema, pigmentacije in krvavitve, ki je odvisna od stopnje žilne poškodbe. To purpuro spremlja srbenje in ima ponavljajočo se naravo: vsakič, ko se lokalizira na vedno večji površini, postane izpuščaj svetlejši.

Hemoragična oblika purpure se kaže kot izpuščaj, podoben izpuščaju pri diatezi, vendar se postopoma združuje v velike madeže. Izpuščaj se razporedi na okončinah, redkeje na deblu. Kožni izpuščaj je edini znak bolezni.

Možni zapleti

Najresnejši zaplet purpure je krvavitev v možganih in možganskih ovojnicah, redko v beločnicah ali mrežnici.

Pri purpuri so možne hude krvavitve med trebušnimi operacijami, ekstrakcijo zob in med porodom.

Vzroki bolezni

V medicini obstajajo številni dejavniki, ki lahko sprožijo zmanjšanje števila trombocitov v krvi, čemur sledi pojav mikrotromba: nalezljiva bolezen, vključno z bakterijami. Okužba s HIV; jemanje določenih zdravil; obdobje brejosti; bolezni avtoimunske narave ob prisotnosti vnetnega procesa; hemolitično-uremični sindromi pri otrocih, ki jih sproži Escherichia coli in prisotnost toksinov.

Pojav žilne purpure je povezan z disfunkcijo krvnih žil v hemostazi. Najpogosteje je žilna purpura prirojena in se pojavi kot hemangiom. Taki madeži se pojavijo na vsakem desetem novorojenčku in sčasoma preidejo ali odstranijo z laserjem.

Pri prirojeni purpuri je pogosto poudarjen genetski sindrom Marfana ali Ehlara-Danlosa. V takih primerih so zaznane kompleksne motnje vezivnega tkiva, zaradi katerih krvne žile, zlasti arterije, prejmejo napake.

Vzroki alergijske purpure so vnetni procesi v kapilarah, vendar njihova etiologija še ni znana. Obstajajo predpostavke o vplivu okoljskih dejavnikov, prehrane in nalezljivih bolezni.

Specifični simptomi purpure vključujejo pojav bolečin v sklepih, vnetne procese v požiralniku in nevrološke simptome.

Pojav žilne purpure je pogost pri starejših. Včasih se imenuje tudi senilna pigmentacija. Pojav bolezni je povezan z obrabo žil, poslabšanjem njihovega delovanja, zlasti na območjih, ki so še posebej dovzetna za ultravijolično sevanje (okončine, obraz).

Izpuščanje in madeži lahko postanejo intenzivnejši zaradi povišanja krvnega tlaka. Najpogostejši razlog je v nenadnem zapletu, ki ga povzroča nastajanje krvnega strdka na Dunaju, močno povečanje obremenitve, močan kašelj, med porodom in celo bruhanje. Vaskularna regeneracija se lahko pojavi brez uporabe zdravil.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza se ugotovi po prejemu rezultatov krvne preiskave v skladu z naslednjimi kazalniki:

1. Raven trombocitopenije pri analizi periferne krvi pod 100,0 × 109 / L. t
2. Prisotna so trombocitna avtoprotitelesa.
3. Izključeni znaki bolezni, kot so anemija in akutna levkemija, za katere je značilna disfunkcija krvi.
4. Ni zdravil, ki bi lahko povzročila trombocitopenijo.
5. Vsebnost megakariocitov v strukturah kostnega mozga je normalna. Vendar pa obstaja ena značilnost - punkcija kostnega mozga je možna le, če je bolnik star več kot 60 let ali je potrebna splenektomija.

Zdravljenje purpure je namenjeno predvsem popravljanju hemoragičnega sindroma in šele nato povečanju števila trombocitov v krvi. To je posledica dejstva, da so bolniki v večini primerov odporni na nizko število trombocitov, vendar so lahko neželeni učinki zdravljenja resnejši kot učinki purpure.

Purpura, ki bolniku ne povzroča neugodja in ni spremljana z resnimi spremembami v sestavi krvi, ne zahteva posebnega zdravljenja. V tem primeru je potrebno stalno spremljanje s strani zdravnika.

Ko pride do krvavitve, so predpisana zdravila lokalnega hemostatskega učinka (krema, mazilo) in hormonska zdravila.

Učinkovito zdravljenje je transfuzija krvi in ​​/ ali trombocitov.

Če krvavitev postane sistematična in uporaba drog v šestih mesecih ne daje rezultatov, je predpisana splenektomija. Odstranitev vranice - kardinalna metoda, ki se zateka k nevarnosti krvavitve v možganih.

Pred operacijo je potreben zdravniški pregled, imenovan je pregled trebušnih organov in prsnega koša, opravljen pa je tudi drugi krvni test. Zdravnik lahko predpiše tudi: rentgenske žarke, EKG, magnetnoresonančno slikanje.

Neposredno pred operacijo je bolnik cepljen, da bi preprečil morebitne vnetne procese po odstranitvi vranice.

Splenektomijo izvajamo v splošni anesteziji. Laparoskopijo ali abdominalno operacijo izvajamo glede na indikacije in zmožnosti zdravstvene ustanove.

Polno okrevanje po podobnem posegu se pojavi po 1-1,5 meseca. Po operaciji se poveča tveganje za okužbo, zato zdravnik zahteva redno cepljenje proti virusu gripe in drugim okužbam.

Po poteku zdravljenja ali odpustu iz bolnišnice se je treba držati določene dnevne rutine, da bi se izognili ponavljajočim se pojavnim pojavom.

Pomembno je vzpostaviti polnopraven spanec in budnost (naj počiva vsaj 8-10 ur na dan); opravljanje dnevnih jutranjih vaj (približno pol ure) in vodnih postopkov v obliki toplega tuširanja; vaje, izogibanje preobremenitvi; traja 1-2 uri za spanje; dnevne sprehode na svežem zraku (vsaj 1,5 ure) bi morale postati navada; izogibajte se neposredni sončni svetlobi.

Posebno pozornost je treba posvetiti vprašanju prehrane: hrano je treba jemati frakcijsko 5-6-krat na dan. Najprej so v prehrano vključene beljakovine (ribe, belo meso), rastlinska živila in mlečni izdelki.

Sezonske jagode, zelenjava in sadje ter vse vrste negaziranih in brezalkoholnih pijač (pene, kompoti, zeliščni čaji) morajo postati bistvena sestavina.

Prognoza za okrevanje je precej ugodna pri razvoju kompetentnega programa zdravljenja in izpolnjevanju vseh predpisov zdravnika. Smrtni primeri so možni le v redkih primerih in so povezani z dejstvom, da bolniki odložijo zdravljenje v zdravstvenih ustanovah in v možganih pride do krvavitve.

Preprečevanje

Pojav purpure v otroštvu in adolescenci je najpogostejši pojav, zato morate posebno pozornost nameniti zdravju otrok, ki so doživeli hudo nalezljivo bolezen. Najbolj kompetentna odločitev staršev mora biti spremljanje hematologa več let.

Preventivni ukrepi pri ponovnem pojavu se zmanjšajo na največjo možno izogibanje virusnim okužbam in preprečevanju bakterijskih bolezni.

Potrebno je čim manj padca pod neposredno sončno svetlobo, zato je bolje, da takšne situacije popolnoma odpravimo.

Poleg tega preventivni ukrepi obsegajo največjo možno odpravo žarišč okužbe: karies, tonzilitis itd.

Tradicionalne metode zdravljenja

Učinkovito sredstvo za boj proti purpuri je uporaba sezamovega olja. Še posebej pomembne rezultate lahko dosežemo, če jih uporabljamo v kompleksni hormonski terapiji. Olje pomaga povečati število trombocitov in povečuje strjevanje krvi. Dovolj je, da uporabite sezamovo olje 3-krat na dan 30 minut pred obroki v višini 1 žličke.

Ko krvavitev in za krepitev imunskega sistema, ko purpura vzeti infuzijo boki. Steklo posušene jagode vlijemo 1 liter vrele vode in napolnimo za 10-12 ur (dobro je, da pivo infuzijo čez noč). Pijte ves dan namesto čaja. Dodate lahko med ali majhno količino sladkorja.

Za zunanjo uporabo je koristna tinktura japonskega Sophora. Sestava se pripravi na naslednji način: 1 čajna žlička sadja vlije 100 ml vrele vode, infundira 1-1,5 ure, filtrira. Prizadeta območja so zjutraj in zvečer namazana s tinkturo.

Alergijska purpura pri otrocih

Pozdravljeni, dragi bralci! Danes se bomo dotaknili takšne teme, kot je alergijska purpura pri otrocih.

Povedali vam bomo, zakaj se bolezen razvija, kaj se dogaja v telesu in kako jo sami določite.

Zagotovljene informacije bodo pomagale popraviti patološki proces.

Razumeti, kaj purpura

Vijolična - velja za eno najpogostejših bolezni, mlajših od 14 let, predvsem pri dekletih.

Alergijska purpura je vrsta vaskulitisa. Pri purpuri je vnetih kapilare kože, ledvic in prebavil.

Na koži se pojavi vijolični izpuščaj, pojavi se prebavni želodec, sklepi postanejo otekli in vneti.

Imenuje se tudi hemoragični vaskulitis ali vaskularna purpura.

Pojav alergij do 2 let spremlja hud potek in dolgotrajno zdravljenje. V večini primerov je patologija posledica predhodne nalezljive bolezni.

Cepivo proti tuberkulozi lahko povzroči hud razvoj bolezni. Simptomi patologije obremenjeni. Glede na mehanizem razvoja alergij se zgodi:

• trombocitopenična;
• prirojena trombocitopenija;
• trombocitopenijo.

Prva vrsta bolezni se razvije zaradi genetske predispozicije otroka.

Za prirojeno trombocitopenijo, za katero je značilen predhodni razvoj nalezljivih bolezni.

Infekcijske lezije se pojavijo v maternici in so povezane z boleznijo ženske.

Pridobljena trombocitopenija je odvisna od stanja imunskega sistema, nalezljivih bolezni in poraza materinega telesa med nosečnostjo otroka.

Preprosto povedano, bolezen se lahko razvije zaradi zmanjšanja zaščitnih funkcij telesa in pod vplivom patogenih dejavnikov.

V obdobju prenašanja otroka je velika verjetnost za razvoj patologije.

Glavni razlogi za razvoj

V medicinski praksi obstaja več predhodnih dejavnikov. Purpura se ne razvija sama.

Pogosto je njegov aktivni parazitizem v telesu povezan z nastajanjem mikrotromba. Za otroke je to redko.

Vendar se to lahko zgodi pri vsakem otroku. Glavni vzroki za purpuro so predhodno preneseni nalezljive bolezni in celo E. coli!

Disfunkcija krvnih žil lahko povzroči nastanek patologije. To pogosto najdemo pri otrocih, ki trpijo zaradi težav s srčno-žilnim sistemom.

Zaradi tega lahko na koži opazimo rdeče pike. Sami sami niso izločeni, to dejanje zahteva uporabo laserja.

Če je bolezen prirojena v naravi, potem je najverjetneje posledica bolezni vezivnega tkiva.

Kot rezultat tega procesa opazimo okvare v krvnih žilah. Pogosto pod negativnim vplivom arterij.

Bolezni vnetne narave lahko vodijo do nastanka purpur. Vendar v mnogih primerih etiologija njihovega razvoja ostaja neznana.

Kaj se dogaja v telesu

V telesu vsake osebe so posebna protitrombocitna protitelesa, ki vplivajo le na določene antigenske determinante.

Sliši se zmedeno in nerazumljivo, kajne? Preprosto povedano, v telesu obstajajo posebne komponente, ki pod vplivom negativnih dejavnikov začnejo delovati proti lastnim celicam.

Če je purpura trombocitopenični tip pri majhnih otrocih, so trombociti z zrnatimi aparati najdeni. Zaradi te kršitve proizvodnje serotonina.

Število normalnih krvnih celic, in sicer trombociti, nenehno odstopa od norme. To vodi do nepravilnosti v žilah.

Zmanjšanje trombocitov povzroči uničenje specifičnih protiteles, kar vodi do razvoja specifičnih simptomov na koži. Vse to je znanstveno dokazano!

Kako ugotoviti prisotnost bolezni

Prepoznavanje prisotnosti purpure z vizualnimi manifestacijami je preprosto.

Glavni simptomi bolezni so:

• intenziven izpuščaj na koži;
• krvavitve na sluznicah;
• pojav modric, katerih občutek spremlja bolečina;
• spreminjanje vranice (lahko se odkrije le z raziskavami);
• anemija (zmanjšanje ravni hemoglobina v krvi);
• prisotnost vročine;
• hemolitična zlatenica;
• izrazita bolečina v trebuhu;
• glavoboli.

Simptomi so povsem razumljivi, vendar ne specifični. Nemogoče je diagnosticirati prisotnost purpure pri otroku.

Tudi če boste uspeli, se bodo problemi zagotovo pojavili pri določanju vrste bolezni. To vprašanje zaupajte izkušenemu strokovnjaku.

Učinkovita taktika zdravljenja

V otroštvu so pogosti alergični izpuščaji. To je posledica velike občutljivosti organizma na negativne zunanje dejavnike in šibkost zaščitnih funkcij.

Z razvojem purpure, zdravniki postavili glavno nalogo - zmanjšati število anti-trombocitnih protiteles.

Odgovorni so za poslabšanje splošnega stanja in povzročajo razvoj negativnih simptomov.

Učinkovita terapija se začne z zdravilom, temelji na naslednjih skupinah zdravil:

• glukokortikosteroidi;
• imunoglobulini;
• interferona alfa;
• alkaloidi rožnate barve.

Delovanje teh zdravil je namenjeno odpravljanju vzrokov za nastanek alergijske purpure.

Med glukokortikosteroidi so najbolj priljubljena zdravila prednizolon in hidrokortizon.

Kar se tiče imunoglobulinov, strokovnjaki priporočajo, da bodite pozorni na Intraglobin F in Octagam.

Če se krvavitev razvije, je primerno uporabiti aminokaproinsko kislino. Če obstaja veliko tveganje za krvavitev v možganih, je primerno bolniku injicirati trombocite. Vendar ima ta ukrep le začasen učinek.

V napredovalnih primerih je kirurški poseg primeren. Njegov glavni namen je odstraniti vranico, zaradi katere bo mogoče normalizirati raven trombocitov v krvi.

Kirurški poseg je primeren, če zdravljenje z zdravili ne omogoča pozitivnega rezultata.

V nekaterih primerih se strokovnjaki odločijo za uporabo plazmafereze. Ta postopek vam omogoča, da očistite krvno plazmo iz specifičnih protiteles in toksinov.

Ta ukrep se izvaja s filtriranjem preko posebnih naprav.

Za povečanje učinkovitosti uporabljene medicinske taktike se otroku dodeli posebna prehrana.

Njegov glavni cilj je izključitev izdelkov - provokatorjev.

Pomembno si je zapomniti

1. Alergijska purpura je genetska, prirojena in pridobljena.
2. Bolezen spremlja huda klinična slika.
3. Zdravljenje poteka na kompleksen način pod nadzorom usposobljenega strokovnjaka.

Naročite se na naše posodobitve virov! Delite informacije s prijatelji na družabnih omrežjih in bodite vedno na tekočem z vsemi novicami.

Medicinski informacijski portal "Vivmed"

Glavni meni

Prijavite se na spletno mesto

Zdaj na mestu

Uporabniki online: 0.

Oglaševanje

Do 70% Rusov trpi zaradi pomanjkanja joda

• Preberite več o Do 70% Rusov trpi zaradi pomanjkanja joda
• Prijavite se ali se registrirajte za objavo komentarjev.

Rusi so manj verjetno umrli zaradi tuberkuloze

• Več o Rusih je manj verjetno, da bodo umrli zaradi tuberkuloze.
• Prijavite se ali se registrirajte za objavo komentarjev.

Najboljši način za zdravljenje tuberkuloze je zgodnje odkrivanje.

Tudi pred leti je bila tuberkuloza ali uživanje ena najbolj znanih in nevarnih okužb: v 80. – 90. letih 19. stoletja je vsak deseti državljan umrl zaradi pljučne tuberkuloze v Rusiji.

• Preberite več o tem, da je tuberkuloza najlažje zdraviti že zgodaj.
• Prijavite se ali se registrirajte za objavo komentarjev.

Kako razumeti, da sem odvisen od alkohola?

V Rusiji je običajno razlikovati med tremi stopnjami razvoja alkoholne bolezni: prvo, med katero se oblikuje duševna odvisnost od alkohola, druga, ki jo spremlja pojav fizične odvisnosti, in zadnjo tretjino.

Klasična podoba alkoholika, ki se pojavlja v našem umu, je oseba z zadnjo stopnjo odvisnosti od alkohola. Začetek razvoja bolezni je težko opaziti tako za osebo kot za njene bližnje.

• Preberite več o Kako razumeti, da sem odvisen od alkohola?
• Prijavite se ali se registrirajte za objavo komentarjev.

Nega bolnika po genski terapiji

Če lahko novo DNA stabilno vključimo v ustrezne regenerativne ciljne celice, lahko bolnik ozdravi bolezen. Dodatna pomoč ni potrebna, čeprav je periodično spremljanje bolnikov primerno. Za gensko terapijo, pri kateri se nova DNK vstavi v celice s končno življenjsko dobo, se terapevtski učinek izgubi, ko te celice umrejo.

• Preberite več o Pacientove oskrbe po genski terapiji
• Prijavite se ali se registrirajte za objavo komentarjev.

Strani

Svežnji žil

Ogrejte se Preden raztezanje kite in vezi pred vadbo zmanjša verjetnost poškodb. Ta športnik raztegne Ahilovo tetivo, ki veže kostno mišico na petno kost.

V otroku bruhanje rumeno

Torej, ste se soočajo s problemom videza rumeno bruhanje, dobro, pogosto ima tudi grenak okus, saj vsebuje veliko žolča. Rumeno bruhanje je možno zdraviti le v stacionarnem načinu v bolnišnici, ker je vzrok nalezljivih bolezni.

Želatina za lepoto in zdravje

Želatin je pridobljen iz kolagena - vezivnega tkiva živali. To so hrustanec, kosti in kite, ki so debela prosojna masa.

Prva pomoč za krvavitve otrok

Različne poškodbe so zelo pogoste pri otrocih: od modric, modric in odrgnin, do resnejših, kot so krvavitve iz nosu.

Zaščita telesa

Solze so lahko zaščita. V njih, kot v sluzi dihalnega trakta, vsebuje lizocim in druge protimikrobne snovi. Vlaži oči in jo zaščitijo.

Bolezen Henoch Schönlein

Bolezen, ki izzove vnetje malih krvnih žil, se imenuje Henoch Schönlein purpura. Glavna manifestacija patologije je izpuščaj, ki spominja na številne majhne modrice. Vnetje sega do žil v ledvicah, prebavnem traktu in sklepih.

Etiologija in patogeneza bolezni

Obstaja več različnih vnetnih vaskularnih bolezni, imenovanih vaskulitis. Vsaka oblika se nanaša na posebno značilnost krvnih žil. Henckova Schönleinova bolezen prizadene kapilare kože in ledvic, povzroča njihovo vnetje in zmanjšanje prepustnosti sten. Rezultat je vijolični izpuščaj, ki prizadene zadnjico in zadnji del nog. V ozadju bolezni se razvije artritis, pojavijo se bolečine v trebuhu. Genovino vijolično žuborenje imenujemo tudi anafilaktoidni ali alergični.

Patologija se razvije zaradi kroženja imunskih kompleksov v krvi. Sestavljeni so iz antigenov, protiteles in sestavin kompleta - beljakovin, označenih s črko C. Običajno so elementi del imunskega sistema in zagotavljajo hitro odstranitev virusov iz krvi. Cirkulacijski imunski kompleksi (CIC) s povečanim antigenom se lahko usedajo na notranjo površino žil. To vodi do aktivacije komplementa in razvoja vnetja.

Pri hemoragičnem vaskulitisu vnetni proces pogosteje izzovejo virusni in bakterijski povzročitelji, cepiva, alergije na zdravila in hrano, paraziti in ekstremno mraz. Prvi simptomi postanejo pogosta urtikarija ali drugi izpuščaji.

Klinična slika

Alergijska purpura se lahko razvije v vseh starostih, vendar pogosteje pri otrocih, starih od 2 do 6 let. Bolezen je pri večini bolnikov ozdravljena, čeprav oteženo delovanje ledvic ostaja dolgoročni zaplet. Odrasli so bolj nagnjeni k odpovedi ledvic, pogosto zahtevajo dializo in presaditev organov.

Eden lahko sumi razvoj hemoragičnega vaskulitisa iz naslednjih razlogov:

• glavobol;
• anoreksija;
• vročina.

Potem so simptomi, ki označujejo klinično sliko bolezni:

1. Izpuščaj se razvije v 95–100% primerov, prizadene noge in velja za glavni diagnostični kriterij.
2. Bolečine v trebuhu in bruhanje se pojavijo v 35–85% primerov.
3. Bolečine v sklepih se pojavijo pri 60% bolnikov in pogosteje trpijo zaradi kolen in gležnjev.
4. Podkožni edem se pojavi v 20-50% primerov, edem v skrotumu pa le pri 35%.
5. Včasih narava poškodb organov kaže na pojav krvi v blatu.

Alergijska purpura prizadene vse organe in sisteme, ker uporabljajo številne klinične značilnosti:

1. Na koži se zaznajo eritematozni izpuščaji in urtikarji. Kasneje se gomolji bledijo, razvija se purpura. Manj pogosta je urtikarija, angioedem.
2. Bolezen prizadene ledvice po 1-2 tednih po začetku procesa, ki se kaže v krvi v urinu, izločanju beljakovin, medtem ko se krvni tlak ne poveča. Verjetno je, da vaskulitis, zapleten z nefritisom, ima slabe projekcije.
3. Gastrointestinalne lezije se kažejo v bolečinah v trebuhu, krvavi driski in bruhanju, krvavitvi v želodcu. Otroci so bolj nagnjeni k abdominalnemu sindromu. Pritožbe v prebavnem traktu so pred kožnimi znaki, zaradi česar je težko pravočasno diagnosticirati vaskulitis.
4. Poškodbe in otekanje sklepov so opažene v 25% primerov. Sklopi nabreknejo, postanejo boleči na dotik. Koleno gležnja najpogosteje trpi, manj pogosto prsti in zapestja. Artralgija se pojavi začasno, vendar se lahko ponovi.
5. Vaskulitis z zapletom miokarda ali pljuč, stenotični uretritis, edem penisa in orhitis, poškodbe centralnega živčnega sistema in intrakranialne krvavitve, nadledvične hematome in akutni pankreatitis so zelo redki. Poškodbe pljuč so povezane z nevarnimi pljučnimi krvavitvami, osrednji živčni sistem pa je povezan z glavoboli in epileptičnimi napadi.

Merila za razvrstitev

Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa poteka po več merilih:

1. Klinična oblika je preprosta ali mešana.
2. Klinični sindromi, odvisni od lokalizacije: koža, sklepni, ledvični ali abdominalni.
3. Vaskulitis je po teži resen (zadovoljivo stanje, rahel izpuščaj, bolečina v sklepih), zmerna (zmerna, večkratni izpuščaj, artritis z bolečino, abdominalni sindrom, kri v urinu in sledovi beljakovin) in huda (resno stanje, večkratni izpuščaj z nekrozo, kronični angioedem, hude bolečine v trebuhu, bruhanje in blato v krvi, ledvična odpoved).
4. Po naravi toka se razlikuje akutni vaskulitis (do dva meseca), podaljšan (do šest mesecev) in kronični z recidivi. Običajno je izpuščaj bled, postane rjav in izgine. Pri kroničnem poteku ostanejo hiperpigmentirane kožne cone.

Potrjeno je, da je kronična ponavljajoča se purpura kože povezana z nalezljivo naravo. V obdobjih poslabšanja pri bolnikih s krvjo v krvi krožijo lipopolisaharidi gram-negativnih bakterij. Verjetno je, da je žilno vnetje povezano s toksini. Kronično vnetje črevesja vodi v povečano prepustnost sten molekule, vključno s toksini. Vnetje zmanjša črevesno pregrado in z bakterijskimi okužbami vodi do sistemske žilne lezije.

Vzroki alergijske purpure

Purpura (Bolezen) Henoch Schönlein - vnetje sten malih krvnih žil, povezano z odlaganjem imunskih kompleksov. Reakcija vodi do edema, smrti celic žilne stene, nastanka mikrotromba. Bolezen pogosto spremlja DIC (razširjena intravaskularna koagulacija) z zmanjšanjem števila trombocitov.

Vaskularno vnetje nastane zaradi različnih dejavnikov:

• virusi, bakterije, parazitske okužbe;
• sistemsko avtoimunsko žilno vnetje pri revmatoidnem artritisu, eritematoznem lupusu;
• maligni tumorji;
• zvišane ravni krioglobulinov v krvi;
• alergijske reakcije na zdravila, hrano, mraz in druge dejavnike;
• zastrupitev;
• hipotermija

Nenormalni imunski odziv na okužbo v mnogih primerih postane sprožilni dejavnik za razvoj bolezni. Pri črevesju je vnetje žil povezano s preobčutljivostjo na hrano. Približno dve tretjini primerov hemoragičnega vaskulitisa se pojavi po okužbi zgornjih dihal. Včasih je bolezen povezana s cepljenjem proti tifusom, kolero, ošpicami ali hepatitisom, po zaužitju drog ali izpostavljenosti drugim kemikalijam, tudi po ugrizih insektov.

Manifestacije patologije

Simptomi vaskulitisa so odvisni od stanja telesa, resnosti lezije in razširitve na organe. Purpura (bolezen) Henoch Schönlein ima naslednje simptome, ki večinoma vplivajo na kožo: izpuščaj, razbarvanje, razjede. Splošno stanje je zaznamovano z utrujenostjo in slabostjo, slabostjo in izgubo teže. Bolniki se pritožujejo na bolečine v mišicah, težko dihanje in kašelj. Poškodbe srčnih žil so povezane s srčnim popuščanjem. Pri vnetju možganskih žil lahko paralizo, zmedenost, otrplost okončin.

Pri vseh bolnikih se razvijejo kožne spremembe. Izpuščaj je raztresen po površini, kar predstavlja temno rdeče pike in vozliče različnih velikosti. Ko kliknete elemente, ne izginejo. Obstajajo elementi v obliki urtikarije, včasih z mehurji. Izpuščaj spominja na modrice ali majhne modrice na nogah, rokah in zadnjici.

Pogosto prizadene kožo preko velikih sklepov nog. Manifestacije so simetrične na levi in ​​desni strani telesa. Pri starejših otrocih in odraslih so gležnji in spodnji del noge pokriti z izpuščajem, pri majhnih otrocih pa so prekrita zadnjica, hrbet, roke, zgornji del stegna.

Prevalenca lezij kaže na resnost toka vaskulitisa. V hudih primerih se pojavijo razjede in nekrotične spremembe v središču mehurčkov. Izpuščanje izgine, kar povzroči hiperpigmentacijo. Pri kroničnih stanjih se lahko koža odlepi.

Mišično-skeletni sistem

Purpura (Bolezen) Henoch Schönlein je zapletena zaradi kratkotrajnih lezij sklepov:

• huda bolečina;
• rdečina;
• otekanje;
• omejeno gibanje.

Pojav se lahko pojavi, ko se okužba aktivira. Vaskulitis ne povzroča deformacij sklepov. Običajno se simptomi razvijejo hkrati z izpuščajem ali po 1-2 dneh. Redko lezija spominja na revmatoidni poliartritis - ustvari trajno rdečico in bolečino.

Gastrointestinalni trakt

Gastrointestinalni trakt je pogosteje prizadet pri otrocih. Funkcije vključujejo:

• hude bolečine v trebuhu;
• povečana bolečina po jedi;
• prevrnjen želodec in slabost;
• hujšanje

Preden ali so povezani s kožnimi simptomi, so abdominalni znaki. Napadi so v obliki črevesne kolike. Bolnikom je težko navesti natančno lokacijo bolečine. Pri hudem vnetnem procesu se razvije črevesna krvavitev, v iztrebku se pojavi kri. Možno je bruhanje krvi. Napadi preidejo sami ali prvih dni po začetku zdravljenja.

Bolečine so krče in ne izginejo. Povzročijo jih krvavitve v črevesni steni. Znaki gastrointestinalnih lezij vključujejo vročino in levkocite v krvi.

Pljuča

Afekcija pljuč se kaže v alveolarni krvavitvi, zaradi česar je napoved neugodna.

Ledvice

Alergijska purpura je pogosto otežena zaradi poškodbe ledvic, pri odraslih pa patologija ostaja tudi po zdravljenju osnovne bolezni. Prognoza ledvične odpovedi se na splošno odraža v toku vaskulitisa. Odrasli z drugimi kroničnimi boleznimi so dvakrat pogosteje izpostavljeni nefritisu s purpuro.

Znaki ledvične disfunkcije se pojavijo v treh mesecih po začetku bolezni. Če vaskulitis postane kroničen, se glomerusni nefrit pojavi po 6-12 mesecih. Moški so bolj nagnjeni k zapletom. Dejavniki tveganja vključujejo starost do pet let, prisotnost abdominalnega sindroma in zmanjšanje faktorja 3 strjevanja krvi. Odrasli s povišano telesno temperaturo, izpuščaj na telesu, bolečine v trebuhu in poslabšanje okužb so bolj nagnjeni k boleznim ledvic. Obstaja povezava med razvojem abdominalnega sindroma in nefritisom. Otroci po okvari ledvic popolnoma okrevajo in pri odraslih postane vnetje kronično. Ledvična odpoved se razvije v 12–30% primerov.

Hematurija je glavni znak poškodbe ledvic. Velika količina beljakovin v urinu ali zvišanje krvnega tlaka kaže na resno kršitev izločajoče funkcije.

Živčni sistem

Vnetni proces lahko vpliva na krvne žile in sluznico možganov. Simptomi se pojavijo med najvišjo fazo kožne manifestacije. Bolniki opazijo naslednje simptome:

• glavoboli;
• omotica;
• razdražljivost.

Možne so hujše nevrološke motnje: epilepsija, depresija in pogoste spremembe razpoloženja. Zaplet cerebralne vaskularne poškodbe je hemoragična kap.

Sečni sistem

Pri otrocih se v 2–35% primerov pojavi edem skrotuma, ki ga povzročajo žilno vnetje in hemoragične manifestacije.

Diagnoza Henckove bolezni

Bolezen (purpura) Shenlein Genoh za 20 let je diagnosticirana z uporabo meril, ki jih predlaga Ameriška revmatološka akademija:

• starost do 20 let;
• zaznavna purpura na koži;
• bolečine v trebuhu;
• potrjen levkocitoklastični vaskulitis.

Diagnozo postavimo ob prisotnosti dveh meril.

Anamneza in fizični pregled

Henckova Schonleinova bolezen je diagnosticirana, ko ima bolnik značilen izpuščaj in enega od naslednjih simptomov:

• bolečine v trebuhu;
• bolečine v sklepih;
• kopičenje protiteles v koži;
• hematurija ali proteinurija.

Z biopsijo se potrdi odkrivanje cirkulirajočih imunskih kompleksov v koži. Diagnoza temelji na identifikaciji krvavitev med pregledom ali v anamnezi bolezni. Posebni laboratorijski testi niso razviti.

Laboratorijski testi

Laboratorijske metode vključujejo testiranje vzorcev krvi:

1. Vnetje se potrdi s povečanjem hitrosti sedimentacije eritrocitov. V kombinaciji s kršitvijo proteinske sestave jasno potrjuje diagnozo hemoragične purpure.
2. Zmanjšanje ravni hemoglobina kaže na črevesno krvavitev.
3. Zmanjšano število trombocitov je klinično merilo izključno za purpuro Schönlein Henoch.
4. V dinamiki proučujemo von Willebrandov faktor in plazemski indeks trombomodulina ter produkte razgradnje fibrinogena, kar kaže na akutno vnetno fazo bolezni.

Poleg tega se opravijo krvne preiskave za prisotnost protiteles proti virusom, da se ugotovijo bolezni, ki povzročajo vaskulitis.

Instrumentalne študije

Henrenovo vijolično hemoragično hemoragijo potrjujejo vizualizacijske metode:

• Ultrazvok trebuha, mošnje in testisov;
• radiografija prsnega koša, trebuha, kontrastna radiografija tankega črevesa; študija irrigoskopije;
• magnetno resonančno slikanje za nevrološke simptome;

Druge instrumentalne študije: endoskopija in biopsija ledvic.

Biopsija kože ali ledvic je pomembna za potrditev diagnoze. Namen študije je identificirati IgA-imunske komplekse, pritrjene na žilno steno. Te sestavine so odkrite tudi v primerih Crohnove bolezni, alkoholne hepatoze in celiakije, zato se opravi diferencialna diagnoza.

Histološke študije tkiv ledvic določajo imunoglobuline IgA ali IgG, komponento komplementa C3 in fibrin, v žilnem sloju arterij. V hudi obliki se oblikuje epitelijski "pol meseca".

Diferencialna diagnostika

Razlikovati je treba hemoragično purpuro od drugih bolezni, ki prizadenejo majhne žile:

1. Tudi vaskulitis, kot je Wegenerjeva granulomatoza, mikroskopski polangiitis, krioglobulinemični vaskulitis, imajo podobne manifestacije. Krvni test pomaga razlikovati med patologijami: prisotnost protiteles proti nevtrofilnim lastnostim je značilna za avtoimunske reakcije in krioglobuline z istim vaskulitisom. Rezultati biopsije določajo odlaganje imunokompleksov IgA le pri bolnikih s Schönleinovo Henochovo boleznijo.
2. Vaskularna lezija pri sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu, Crohnovi bolezni in ulceroznem kolitisu se na splošno razlikuje med potekom bolezni, pri razvijanju klinične slike.
3. Infekcijski vaskulitis s tuberkulozo, hepatitisom, endokarditisom temelji na odkrivanju protiteles v krvi, vizualizaciji prizadetega organa.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Bolniki s hemoragičnim vaskulitisom so zagotovo namenjeni revmatologu. Prikazan je posvet z otorinolaringologom, urologom, ginekologom zaradi povezave z nalezljivimi procesi. Pri obsežnih kožnih izpuščajih je potreben pregled pri dermatologu. Okvare ledvic - pričevanje nefrolog. Gastroenterolog zdravi z abdominalnim sindromom z "akutnim trebuhom" - kirurgom. Kardiologi, pulmologi in nevrologi so po potrebi vključeni v kompleksno zdravljenje.

Zdravljenje bolezni

Glavni cilj zdravljenja z zdravilom za Henoch Schönleinovo bolezen je zatiranje patoloških imunskih reakcij, ki povzročajo vnetje žilne stene.

Cilji zdravljenja

Kombinirano zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa ima več ciljev:

• izboljšanje kakovosti življenja in njegovega trajanja;
• preprečevanje poškodb notranjih organov;
• zmanjšanje tveganja za poslabšanje.

Ker je zdravljenje razdeljeno na faze:

1. Zmanjšanje simptomov bolezni.
2. Ohranite remisijo.
3. Preprečevanje ponovitve bolezni.

Hkrati zdravi sorodne bolezni in zaplete - disfunkcijo sklepov, ledvic in pljuč.

Indikacije za hospitalizacijo

Bolnike s potrjeno hemoragično purpuro je treba hospitalizirati v bolnišnici reumatološkega oddelka. Če odkrijete ledvično odpoved, potem v nefrologiji. Indikacije so:

• tveganje za pljučno krvavitev;
• presežek beljakovin v urinu;
• motnje vida in poškodbe osrednjega živčnega sistema;
• bolečine v trebuhu;
• slabšanje ledvic.

Priporočljivo je omejiti motorično aktivnost, držati se strogega mirovanja. Teden dni po prenehanju pojava novih lezij se prenesejo v manj strog režim. Trajanje zmanjšane motorične aktivnosti je do enega meseca. Pri nefritisu se to obdobje podaljša glede na stanje ledvic. V bolnišnici se izvaja rehabilitacija ustnih in nosnih votlin ter gastrointestinalnega trakta z antibiotiki.

Zdravljenje brez zdravil

Del zdravljenja je hipoalergena prehrana, ki izključuje izdelke, ki najpogosteje povzročajo alergijske reakcije: kava, čokolada, citrusi, čips, oreški, sadje in zelenjava z rdečo kožo. Hrana, ki stimulira črevesje, je omejena - sadje in zelenjava z vlakni. Fermentirane mlečne izdelke je treba dodati, če ni laktozne intolerance.

Ko je delovanje ledvic okrnjeno, je količina soli v prehrani omejena, da se zmanjša zabuhlost in krvni tlak. Količina tekočine se izračuna na podlagi dnevnega volumna urina prejšnjega dne. Bolniki dobijo hrano z nizko vsebnostjo beljakovin (ne več kot 0,5 g na kg), če glomerulna filtracija pade na 60 ml na minuto.

Zdravljenje z drogami

Zdravljenje z zdravili je predpisano za preprečevanje mehanizma razvoja bolezni:

• zaustavitev nastajanja imunskih kompleksov z glukokortikosteroidi in citostatiki;
• odstranjevanje cirkulirajočih imunskih kompleksov (infuzija in plazmafereza);
• zmanjšanje vnetja (glukokortikosteroidi, nesteroidna protivnetna zdravila);
• izboljšanje hemostaze z antikoagulanti, antitrombocitnimi sredstvi.

Zdravljenje je vedno individualno, vendar je nujno potrebno izboljšati delovanje krvi:

1. Antikoagulanti so potrebni za zmerno in hudo bolezen ter za poslabšanje bolezni. Heparin deluje na faktorje strjevanja krvi, trombin in protrombin, aktivira prvo komponento komplementa. Poleg tega snov zmanjša vnetje, alergijske reakcije, izboljša fibrinolizo. Pri blagem toku bolezni se uporabljajo antiplateletna sredstva, ki blokirajo nastajanje agregatov trombocitov.
2. Hormonska terapija z glukokortikosteroidi zavira avtoimunsko vnetje. Zdravila so predpisana za kombinacijo dveh sindromov (kože, trebuha, ledvic) s širjenjem purpure z nekrozo, izpuščajem z eksudatom, hudimi bolečinami v trebuhu, valovitimi relapsi in hudim nefritisom. Steroidi so uvedeni kaplja in v tablete, zmanjšanje ravni imunskih kompleksov. Citostatiki se uporabljajo samo v odsotnosti učinkovitosti hormonov in napredovanja nefritisa.
3. Plazmafereza je alternativna metoda za zatiranje imunske patologije, ki se uporablja brez rezultatov zdravljenja. Terapija vam omogoča, da odstranite imunske komplekse iz krvi, skupaj z vnetnimi molekulami, produkti razgradnje tkiva, da obnovite lastnosti krvi. Opravljena z odpovedjo ledvic in hudim abdominalnim sindromom.
4. Nesteroidna protivnetna zdravila zavirajo otekanje in vnetje, imajo dodaten disagregacijski učinek.

Poleg tega se uporabljajo antioksidanti (retinol, rutin), imunomodulatorji (imuni, dibazol). Interferoni se uporabljajo za progresivni glomerulonefritis.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg je potreben v primeru zapletenega poteka abdominalnega sindroma: invaginacija ali perforacija črevesja, slepiča. V primeru končne odpovedi ledvic je potrebna presaditev ledvic.

Približni pogoji začasne invalidnosti

Henckova Schönleinova bolezen zahteva bolnišnično zdravljenje in je povezana z invalidnostjo bolnika v obdobju 30 do 90 dni, odvisno od resnosti tečaja.

Alergijska purpura pri otrocih

Hemoragična purpura se razvije pri otrocih s pogostnostjo 23-25 ​​primerov na 10 tisoč, zlasti do 14 let. Značilna oblika strele pri predšolskih otrocih. Verjetnost bolezni se v jesensko-zimskem obdobju po akutnih okužbah dihal poveča. Pri otrocih se purpura pojavi ugodno s popolnim kliničnim okrevanjem, manj pogosto se pojavijo zapleti v ledvicah.

Prognoza in posledice bolezni

Potrebno je črpati iz možnih dolgoročnih učinkov vaskulitisa. Bolezen, ki je utrpela v otroštvu, tudi po 20 letih, lahko povzroči hude relapse. Nosečnice s purpuro s pozitivnim zdravljenjem ostanejo s hipertenzijo in odkrivanjem beljakovin v urinu. Razvoj patologije pri odraslih je pogosteje povezan s hemodializo in odpovedjo ledvic.

Preprečevanje alergijske purpure

Da bi preprečili ponovitev bolezni, je treba preprečiti okužbe, antibiotike je treba jemati le v skladu s strogimi indikacijami, alergene je treba odkriti s pomočjo testov in stik z njimi je treba omejiti. Odrasli se morajo odreči alkoholu, se držati pravilne prehrane.