Acrodermatitis

Acrodermatitis - več različnih etiopatogeneznih nosologij, združenih z enim samim pojmom na podlagi lokalizacije patološkega procesa na koži distalnih okončin. Osnova vsake od bolezni je vnetje dermisa. Enteropatski akrodermatitis se pojavi pri otrocih s pomanjkanjem cinka. Atrofični akrodermatitis je kožna manifestacija borelioze (nalezljiva bolezen po ugrizu klopa). Pustularni akrodermatitis je posledica trophoneuroze, ki se običajno obravnava kot motnja avtonomnega živčnega sistema zaradi neuspeha presnovnih procesov in prehrane tkiv. Diagnoza, zdravljenje in prognoza akrodermatitisa so individualni.

Acrodermatitis

Acrodermatitis je običajno ime za več redkih dermatitisov s prednostnimi izpuščaji na koži rok in stopal. Mednje spadajo: vztrajni papiloma acrodermatitis z zamudo ali nepravilno diagnozo.

Edini acrodermatitis, čigar etiologija je natančno znana, je atrofični akrodermatitis. Njegov vzrok je bakterija rodu spirochete - Borrelia Burgdorfer. Ker se epidemiološka situacija v Rusiji zaradi zaostrovanja poletnih napadov klopov - nosilcev borrelia spirohete - iz leta v leto poslabšuje, kar povzroča povečanje borelioznih okužb v geometrijskem napredovanju, je pomembnost poznavanja simptomov te bolezni nedvomna. Pomen poznavanja drugega dermatitisa te skupine je posledica resnosti možnih posledic.

Vzroki za akrodermatitis

Etiologija in patogeneza enteropatskega in pustularnega akrodermatitisa ni povsem znana. V sodobni dermatologiji se domneva, da je enteropatski akrodermatitis novorojenčkov redka genodermatoza, ki jo podeduje avtosomno recesivno načelo. Nanaša se na sistemske bolezni, ki temeljijo na encimopatiji (okvare encimov) prebavnega trakta z nadaljnjo motnjo presnovnih procesov. Glede na pomanjkanje encimov prihaja do pomanjkanja cinka in vnetja vseh plasti kože. Dedno teorijo potrjuje dejstvo, da se ta patologija pojavlja predvsem pri otrocih, rojenih v tesno povezanih porokah.

V zvezi z vztrajno pustularno akrodermatitis Allopo, dermatologi so nagnjeni, da verjamejo, da temelji na nevrodistrofiji - kršitev živčnega trophism. Iz nekega razloga (okužba, poškodba) so poškodovana živčna vlakna, živčni impulz pa ne doseže končne točke. Inerviranje tkiv, vključno s kožo, je oslabljeno. Posledično se dosledno razvijejo vse faze vnetja v usnjici. Odprava infekcijskega pojava ali poškodbe ne spremeni stanja, kar daje pravico govoriti o nejasni etiologiji bolezni. Poleg tega mnogi dermatologi menijo, da je akrodermatitis vrsta pustularne psoriaze, katere vzrok tudi ni jasen.

Atrofični kronični akrodermatitis je v nasprotju s sorodnimi skupinami dobro znan. Njegov patogen je borrelia spirochete, ki z ugrizom klopa vstopi v človeško telo. Na začetku se mikroorganizem nahaja v bezgavkah, nato pa, ko doseže maksimalno koncentracijo, vstopi v krvni obtok, se širi s pretokom krvi po telesu in povzroči vnetje različnih organov in tkiv, vključno s kožo.

Razvrstitev akrodermatitisa

Po sodobnih konceptih obstajajo tri različne vrste akrodermatitisa, ki imajo različne etiopatogenetske mehanizme in klinične manifestacije:

1. Enteropatski akrodermatitis - primarni element lezij na koži so mehurji (vezikli in pustule) različnih velikosti, ki jih spremlja kršitev prebavnega trakta, razvoj degeneracije in kršitev psihe otroka.

2. Pustularni akrodermatitis Allopo je oblika lokalnega akrodermatitisa, ki prizadene predvsem žleze prstov na rokah in nogah. Primarni element - majhne ovalne pustule, ki se simetrično lijevajo. Zelo redko je mogoče posploševanje procesa.

3. Atrofični akrodermatitis - kožne manifestacije borelioze (lajmska bolezen), njena stopnja III, v obliki bogatega rdeče rdeče barve različnih velikosti.

Atipični akrodermatitis, papularni Janotti-Crostov sindrom, ki se pojavlja pri otrocih, je nekoliko odmaknjen. Njegova lokalizacija je značilna za akrodermatitis, vendar je primarni element atipični papule.

Simptomi akrodermatitisa

Klinična slika bolezni je odvisna od njenega tipa. Enteropatski akrodermatitis prizadene otroke od trenutka rojstva do 1,5 leta, najpogosteje, če se prevede v umetno hranjenje. Kasnejši pogoji bolezni - izjema od pravila. To je redka dermatitis s hudim progresivnim tokom. Značilna je lokalizacija skupnih izpuščajev okoli naravnih odprtin: oči, usta, anus. Sčasoma se izpuščaj razširi na kožne kožice: na genitalije, dimlja, stegna, poplitealne fose, komolce, pazduhe. Primarni elementi se vlijejo v ozadje hiperemije in edema, razvijejo v serozno-gnojne skorje, nato pa v luskaste plake, zaradi česar je potrebno to patologijo razlikovati s psoriazo. Rezultat evolucije je erozivno-ulcerozna, slabo zdravilna površina. Vzporedno se pojavijo lezije nohtov in sluznic. Splošno počutje otroka je moteno: zaradi dispepsije, ki se razvija, izgubi svojo težo; zaradi nevro-trofičnih motenj, izpadanja las, trepalnic; zaradi poškodb oči (konjunktivitis, blefaritis) se pridruži fotofobija. Otrok zaostaja v razvoju, kakovost njegovega življenja se močno poslabša.

Pustularni akrodermatitis ima drugačno klinično sliko. Razvija se v vseh starostih, predvsem pri moških. Svoj prvenec naredi z izpuščaji na koži prstov in nog, se ne nagiba k širjenju. Ponavadi je lezija omejena na distalne dele okončin, včasih le na en prst. Izredno redko posploševanje procesa. Kot že ime pove, je primarni element pustula (mehurček z gnojno vsebino). Obstaja pa tudi vezikularna raznolikost akrodermatitisa (primarni element je mehurček z jasno tekočino v notranjosti) in eritematozno-skvamozna („suha“, pikasta-luskasta) oblika.

V tipični kliniki se postopek začne na konicah prstov in se postopoma premika v zadnji del roke. V tem primeru so nohti edematozni, obodna postelja je hiperemična, in ko je stisnjena, se gnoj sprosti pod nožno ploščo. Izpuščaj spremlja ostra bolečina, težave pri upogibanju ali izravnavanju prstov, zato je krtačo prisiljena sprejeti nenaravno polovično ukrivljeno obliko. Prsti nabreknejo, mišice rok so vpletene v proces, povezane so srbenje in pekoč občutek. Na srečo se ta oblika dobro odziva na terapijo. Po razrešitvi patološkega procesa ostane le rahlo napeta koža, ki se sčasoma normalizira. Neuspela oblika akrodermatitisa ne poslabšuje bolezni, je značilna izključno z pustuloznim vezikularnim izpuščajem, pogosto na enem prstu, zelo hitro pa brez sledov. Maligni tip akrodermatitisa Allopo je gnojna ekspanzija bolezni z zasegom celotne kože, ki jo spremlja izguba nohtov, njihova liza, nekroza okoliških tkiv in posledično skrajšanje falang. Zdravljenje poteka dolgo časa z velikimi težavami. Obstaja tveganje za ponovitev bolezni.

Atrofični akrodermatitis je infekcijski proces, ki se pojavi kot reakcija kože na toksine borelija spirochete, ki vstopajo v človeško telo s slino klopa, ki je okužena z boreliozo. Spol in starost nista pomembna. Obstajata dve možnosti odziva ugriza kožnega klopa: takojšen pojav rdečine na mestu prodiranja klopov v dermis (včasih je prvi in ​​edini simptom nastopa bolezni) in razvoj akrodermatitisa spodnjih okončin po več letih ob stalnem napredovanju bolezni. Akrodermatitis ima klinično podobo temno rjave lise na ozadju tanke in atrofične kože. Sčasoma se madeži zgostijo in zgostijo, nato pa atrofirajo z izidom pri dermatosklerozi. Acrodermatitis lahko sčasoma maligno.

Diagnoza akrodermatitisa

Enteropatski akrodermatitis diagnosticiramo na podlagi kliničnih manifestacij, biokemije krvi, urina (ravnotežje cinka), posvetovanja z genetikom. Razlikujemo s sekundarnim pomanjkanjem cinka v ozadju vnetnih procesov v prebavnem traktu bolnika.

Diagnoza pustularnega akrodermatitisa je narejena na podlagi histoloških izsledkov: v vzorcu biopsije so odkrili akantozo z vnetno nevtrofilno infiltracijo malpighove plasti dermisa. Klinično se razlikuje z banalno piodermo, histološko z eksudativno palmarno-plantarno psoriazo, Dühringovim herpetiformnim dermatitisom, impetigo emblemom, Andrewsovo pustularno boleznijo.

Atrofični akrodermatitis potrjuje sproščanje patogena iz kože ali serološke reakcije na prisotnost protiteles na spirohete Borreliosis v krvi pacienta.

Zdravljenje in napoved akrodermatitisa

Pravočasnost in natančnost diagnoze je zelo pomembna za učinkovitost zdravljenja. Treba je popraviti ugotovljene kršitve, odpraviti vzrok in okrepiti imunski sistem. Z ugodnim scenarijem zdravljenje akrodermatitisa daje dobre rezultate. Radikalno ozdravitev je možno le ob začetku terapije v najkrajšem možnem času bolezni in benignih poteh.

Enteropatski akrodermatitis zdravimo s cinkovimi pripravki, da popravimo raven tega elementa v otrokovem telesu (prehranska dopolnila, vitamini, sveče, ki vsebujejo cink) v kombinaciji s simptomatsko terapijo (vitamini C, E, A, probiotiki, gama ali imunoglobulini, encimi, ki izboljšajo prebavni trakt. sekundarna okužba se spopada z imenovanjem anti-mycotic drog, antibiotikov v notranjosti in anilinske barve zunaj. Boj proti sepsi je zadeva izrednega pomena, saj je on tisti, ki povzroči smrt.

Glede na resnost poteka in prevalenco procesa je pustularni akrodermatitis Allopo dobro zdravljiv z antibiotiki širokega spektra (levofloksacin) v kombinaciji s kortikosteroidi (kratkotrajni prednizon). Lokalno uporabljamo anilinske barve, hormonske mazila, gele (fluocinolon). Prikazuje PUVA terapijo. Zdravljenje patogenetskega atrofičnega akrodermatitisa - antibiotično zdravljenje (azitromicin na kilogram telesne mase). Hkrati zdravijo boreliozo s poudarkom na zdravljenju prizadetega organa (srca, ledvic, sklepov).

Ob upoštevanju dosežkov sodobne dermatologije je prognoza za akrodermatitis ugodna, vendar je odvisna od natančne diagnoze in pravočasnega zdravljenja. Preprečevanje je odvisno od pozornega odnosa do zdravja, rednega nadzora dermatologa in vzdrževanja zdravega načina življenja.

Enteropatski akrodermatitis pri otrocih, zdravljenje

Ta redka sistemska bolezen prizadene predvsem dojenčke in otroke. Bolezen je včasih napačno diagnosticirana kot kombinacija dispepsije z različnimi kožnimi boleznimi, ki je ob odsotnosti pravočasnega in pravilnega zdravljenja lahko usodna.

Bolezen je najprej opisal švedski dermatolog Brandt, ki je leta 1935 pokazal 4 otroke na kongresu dermatologov v skandinavskih državah v Københavnu z značilno kožno lezijo, motnjami v absorpciji hrane in splošno stanje motnje. Leta 1942 so norveški zdravniki Danbolt in Closs podrobno opisali klinično sliko bolezni, imenovane "enteropatski akrodermatitis", s poudarkom na razmerju sprememb v koži distalnih okončin in prebavil. Do danes so poročali o več kot 400 bolnikih v različnih državah Evrope, Azije, Afrike, Latinske Amerike, ZDA, Avstraliji, Kubi. V Rusiji so jo prvič opisali L. I. Fandeev in G. I. Serdyukova, podrobneje pa L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva in N. I Shtin, L. A. Steinlucht in N. V. Litvinok. V naši državi je bilo opisanih skupaj 38 bolnikov. Vendar pa nas literaturni podatki in naša lastna opazovanja prepričajo, da nezadostno število opisov enteropatskega akrodermatitisa še vedno ne kaže na odsotnost bolnikov na tem področju, saj praviloma niso nikoli pravilno diagnosticirani.

Etiologija in patogeneza akrodermatitisa. Številna opazovanja v zadnjih letih kažejo, da je enteropatski akrodermatitis genska dermatoza, ki se prenaša z avtosomno recesivnim vzorcem. V družinah je bilo 65% bolnikov bolnikov z enteropatskim akrodermatitisom, 59% bolnikov pa so bratje in sestre. O dedni naravi bolezni kažejo dejstva, da se pojavijo pri otrocih iz zakonskih zvez med krvnimi sorodniki. Patogeneza bolezni še ni popolnoma dešifrirana, očitno temelji na genetsko določeni posebni encimopatiji. N. Danbolt verjame, da se bolezen začne s porazom tankega črevesa (alkaloza črevesja), ki povzroča spremembe v presnovi. Pomen pripisujemo kršitvam metabolizma triptofana, ki se razvije kot posledica pomanjkanja encimov. Pri biopsiji sluznice jejunuma s histokemičnimi metodami je bilo ugotovljeno zmanjšanje encimske aktivnosti sukcinat dehidrogenaze in levcin aminopeptidaze.

Verjamemo, da encimska disfunkcija sluznice tankega črevesa vodi v nepopolno razgradnjo beljakovin, zaradi česar se tri ali tetrapeptidi absorbirajo v kri, ki imajo strupene lastnosti in povzročajo poškodbe kože in drugih sistemov. Ugotovljena je bila vloga motenj v presnovi nenasičenih maščobnih kislin, linolenske in arahidonske, v patogenezi enteropatskega akrodermatitisa.

Klinična opazovanja in eksperimentalne študije zadnjih let so pokazale, da pomanjkanje cinka igra pomembno vlogo v patogenezi bolezni. Bolniki so pokazali nizko vsebnost cinka v plazmi, serumu, polni krvi, slini, kosteh, mišicah in jetrih. Vsebnost cinka v krvi bolnih otrok je 2-3 krat manjša kot pri zdravih. Pomanjkanje cinka v telesu povzroči zmanjšanje encimske aktivnosti in sinteze nukleinskih kislin, ker je ta element v sledovih kofaktor številnih encimov: alkalne fosfataze, karboanhidraze, tiamin kinaze, karboksipetaze pankreasa, glutamin dehidrogenaze in drugih. IgM in IgM), je metabolizem triptofana moten. Zaradi sprememb v razmerjih linolne in oleinske kisline pride do kršitve funkcionalne aktivnosti povrhnjice.

Pomanjkanje cinka v krvi bolnikov je odvisno od oslabljene absorpcije stene tankega črevesa. Pri raziskavi vzorcev biopsije tankega črevesa so bile ugotovljene hude spremembe v ultrastrukturi celic Paneth v obliki citoplazemske homogenizacije, tvorbe velikih granul, vključkov, kar pojasnjuje malabsorpcijo cinka pri tej bolezni. Absorpcija cinka poteka v dvanajstniku z uporabo nizko molekularne beljakovine, ki jo izloča trebušna slinavka, faktor vezave cinka (CSF). Pri bolnikih z enteropatskim akrodermatitisom je CSF odsoten ali je njegova aktivnost prenizka. Že dolgo je znano, da se bolezen začne manifestirati med prehodom iz naravnega krmljenja v umetno hranjenje: CSF je v materinem mleku in ga v kravjem mleku ni. Obstajajo dokazi, da je osnova za razvoj enteropatskega akrodermatitisa dedna okvara uporabe cinka ali povečana potreba telesa za njim (novorojenček prejme gen, ki nadzoruje aktivnost CSF v pomanjkljivi obliki).

Medtem ko otrok prejema materino mleko, ki vsebuje CSF, se stanje hipozenemije ne pojavi, vendar se po prekinitvi hranjenja zaradi nizke aktivnosti CSF v otrokovem telesu pomanjkanje cinka hitro razvije, kar povzroči okvaro metabolizma triptofana, zmanjšano sintezo aminokislin. Celice so preveč nasičene z maščobnimi kislinami, trigliceridi in razvija se tipična klinična slika enteropatskega akrodermatitisa.

Klinika za akrodermatitis. Bolezen se začne pretežno v starosti 2 tednov in leto in pol s kožnimi lezijami v obliki hiperemičnih otečenih žarišč in mehurjev, mehurjev, impetignih elementov. Začetna lokalizacija je zadnjica, presredek, genitalije, dimeljske gubice, področja okoli anusa in vse naravne odprtine obraza, rok in stopal. Postopoma se izpuščaj razširi na druga področja kože (kolena, komolci, vrat, trup). S svojimi ostrimi mejami, nepravilnimi obrisi in simetrično razporeditvijo so lahko te lezije podobne klinični sliki kandidiaze, ekcema, psoriaze, buloze epidermolize, kar pogosto povzroči napačno diagnozo. Opazno srbenje, praskanje ni opaziti, toda masivne kožne spremembe (pogosto z jokom, erozijo, sekundarno pocokno okužbo) morajo seveda povzročati neugodje pri majhnih otrocih. Značilna je lezija sluznice in pol-sluznice v obliki stomatitisa, heilitisa, blefaritisa, konjunktivitisa. Ektropija zgornjega in desnega. spodnje veke, izrazita fotofobija. Večina bolnikov ima paronihijo in onihijo (včasih subungualna hiperkeratoza in oniholiza). Tipičen simptom te bolezni je kršitev rasti dlake na glavi, obrvi, trepalnic v obliki redčenja, prekinitve, redčenja (do izgube).

Najpogostejši simptomi so gastrointestinalne motnje, ki se pojavijo po kožnem izpuščaju ali hkrati z njimi in včasih še preden se pojavijo. Značilen je zaradi pomanjkanja apetita, napihnjenosti in pogostosti (od 3 do 25 krat na dan), tekoče zelenkasto blato s sluzjo, neprebavljenih delcev hrane in neprijetnega vonja. Vendar pa je pri približno 10% bolnikov z enteropatskim akrodermatitisom blato lahko normalno. Motnje splošnega stanja bolnikov spremlja subfebrilna temperatura ali vročina napačne vrste. Ker se manifestacije bolezni povečujejo, pride do nadaljnjega poslabšanja otrokovega telesnega razvoja, kar ima za posledico prenizko telesno težo, zakrkljeno rast in duševne spremembe (ko se bolezen poslabša in zlasti v obdobju povečanih kožnih izbruhov in driske postane otrok razdražljiv, mučen, jokan, prepirljiv in ne spi dobro, kasneje razvijejo depresijo, apatijo, letargijo).

V odsotnosti racionalne terapije ima bolezen progresivni potek s spontanimi kratkimi remisijami in postopnim povečevanjem resnosti recidivov. Sekundarna okužba oteži potek bolezni, katere patogeni (najpogosteje stafilokoki, C. albicans in včasih pseudomonas bacillus in vulgar protei) najdemo v sejanju iz žarišč na koži, sluznicah ust, nosu, veznice, tonzile, ločene od ušes in včasih v blatu in celo v krvi. Bolezen pogosto spremljajo različne motnje notranjih organov (pljučnica, povečanje jeter za 2-3 cm). V krvi večine bolnikov se odkrije hipokromna anemija, ki napreduje s poslabšanjem splošnega stanja, padcem telesne mase, zaostankom pri telesnem razvoju, levkocitozo, povečanjem ESR, včasih do 20-60 mm / h, disproteinemijo z zmanjšanjem skupnih beljakovin, zmanjšanjem kalcija, fosfor, holesterol, alkalna fosfataza.

Diferencialno diagnozo izvajamo s sistemsko kandidozo, bulozo epidermolize, herpetiformisom dermatitisa, pustularno psoriazo.

Zdravljenje z akrodermatitisom. Do nedavnega so bili bolniki večinoma zdravljeni z derivati ​​hidroksihinolina halida (dijodokvin, enteroseptol), ki so jih v klinično prakso uvedli leta 1953. Bolj primerno je uporabiti enteroseptol v dnevnem odmerku 0,75-1,5 g, da bi dosegli stabilno remisijo (v povprečju 3 dni). 4 tedne). Po izginotju sprememb na koži, dispeptičnih simptomih in izboljšanju splošnega stanja pacientov se odmerek enteroseptola zmanjša na najnižjo možno mero, s podporo (od 0,125 do 0,5 g), ki se lahko daje zelo dolgo - od 2 do 10 let. Če so starši na lastno pobudo zaradi nastopa otrokovega dobrega stanja prekinili to podporno zdravljenje, so bile vedno prisotne hude ponovitve bolezni in potreba po ponovni hospitalizaciji. Upoštevati je treba, da lahko derivati ​​8-hidroksikinolina, ki vključuje enteroseptol, povzročijo zaplete v obliki perifernega nevritisa, poškodbe mrežnice in optičnega živca.

V zadnjih letih je bil dosežen pomemben napredek pri zdravljenju te hude bolezni v povezavi z uvajanjem različnih cinkovih spojin (cinkov oksid, sulfat in glukonat) v terapevtsko prakso, zato se je potreba po dolgoročni uporabi enteroseptola močno zmanjšala. Cinkov oksid se najbolje prenaša, ko ga zdravimo hitreje kot z drugimi metodami, začnejo bolniki pridobivati ​​telesno težo, kožne spremembe in črevesne motnje izginejo, rast las in nohtov pa se izboljša.

Pri predpisovanju cinkovih pripravkov se spremembe na koži začnejo umirjati že na 5-7 dan po začetku zdravljenja in zelo hitro nazadujejo.

Bolnik mora prejeti vsaj 100-150 mg cinka na dan. Po E. Torok, je treba predpisati odmerek, ki večkrat presega fiziološko potrebo po cink (200-400 mg na dan). Nato lahko dnevni odmerek postopoma zmanjšamo na 50 mg (nižji odmerek povzroči ponovitev). Vsi bolniki se zelo dobro prenašajo z cinkovim zdravljenjem, ki ga je treba uporabljati dolgo časa - že več let, saj je substitucija. Zmanjšanje odmerka cinkovih zdravil, pa tudi kratkotrajna terapija (kot pri imenovanju enteroseptola) naravno povzroči ponovitev bolezni.

V kompleksu zdravljenja se uporabljajo različna stimulativna sredstva - proteinski pripravki, γ-globulin, insulin z glukozo, vitamini kompleksa B, askorbinska kislina. Z zelo hudim potekom bolezni so predpisane transfuzije krvi in ​​plazme, glukokortikoidi v 0,5-1 mg na 1 kg telesne mase (na prednizolon). V primeru žarišč pocokne okužbe, ki jo spremlja vročina, uporabite antibiotike širokega spektra ali polsintetične peniciline. Sočasne manifestacije kandidiaze zahtevajo zdravljenje z nistatinom in levorinom. Ob prisotnosti dysbacteriosis, dojenčki kažejo bifidumbacterin ali laktobakterin, in pri otrocih, starejših od 1 leta - bificol. Bolniki morajo prejeti razumno prehrano. Dojenčke je treba dojiti z materinim mlekom. Navzven, odvisno od narave kožne lezije, uporabimo vodne 1% raztopine anilinskih barvil, indiferentne paste ali mazila z bizmutom, ihtiolom, naftalanom v 2-3% koncentraciji.

Prognoza za akrodermatitis. Huda bolezen z iracionalnim zdravljenjem ponavadi vodi do usodnega izida, ki se pojavi v prvih letih otrokovega življenja zaradi izčrpanosti telesa in dodajanja okužbe, zlasti dihalne. Medtem pa lahko opazimo izbrisane oblike enteropatskega akrodermatitisa, kadar driska ni prisotna v prisotnosti tipičnih kožnih izbruhov, nohti in lasje niso spremenjeni, zastoj rasti in povečanje telesne mase so blagi. Možno je ublažitev bolezni v obdobju pubertete in celo včasih spontanega zdravljenja. Vendar pa pri odraslih bolnikih prekinitev zdravljenja praviloma vodi do ponovitve in poslabšanja poteka bolezni.

Bolniki morajo biti pod stalnim spremljanjem in prejemati vzdrževalne odmerke cinka. J. Baudon meni, da je potreba po cinku lahko celo v življenju. To je še posebej pomembno pri ženskah, saj obstaja tveganje za poslabšanje bolezni med nosečnostjo, splav in možnost razvoja deformacij pri novorojenčkih zaradi pomanjkanja cinka.

Acrodermatitis: vrste, simptomi, zdravljenje

Acrodermatitis je nekaj vnetnih kožnih bolezni z različnimi vzroki, mehanizmi, simptomi in zdravljenjem, ki jih združuje le lokalizacija simptomov v zgornjih in spodnjih okončinah.

Koncept in znaki enteropatskega akrodermatitisa

Enteropatski akrodermatitis je redka genetska oblika oslabljene absorpcije cinka, za katero so značilni izpuščaji okoli naravnih odprtin, alopecija in driska.

Patofiziologija

Cink je ena najpomembnejših snovi, potrebna za pravilno delovanje več kot dvesto encimov in izmenjavo nukleinske kisline. Pri enteropatskem akrodermatitisu se njegova biološka uporabnost zmanjša s 30% na 2%. To je avtosomna recesivna motnja (tj. Oba starša otroku prenašata okvarjene gene), ki se pojavi kot posledica mutacij v genu SLC39A4, ki se nahaja na kromosomu 8q24.3. Ta gen kodira transmembranski protein, ki sodeluje pri absorpciji cinka. Glavna lokacija tega proteina so enterociti (epitelijske celice), ki se nahajajo v dvanajstniku in tankem črevesu. Tako bolniki z enteropatskim akrodermatitisom ne morejo v celoti absorbirati cinka iz virov hrane.

Razlikovanje pridobljenih motenj pomanjkanja cinka od genetske motnje je težko, ker imajo podobne klinične manifestacije. Pridobljeno pomanjkanje cinka se lahko pojavi zaradi sistemske neustrezne porabe s hrano ali vnetja prebavnega trakta.

Pomembno je omeniti, da se lahko pri nedonošenčkih pojavi prehodna pomanjkljivost mineralnih snovi, ki je odziv na visoko fiziološko povpraševanje telesa in majhne zaloge tkiv. Poleg tega je lahko stanje pri dojenih otrocih posledica njegove pomanjkljivosti pri materi ali okvare v izločanju mlečnih žlez, vendar te motnje niso enteropatski akrodermatitis.

Po različnih ocenah je pogostost bolezni približno 1-9: 1.000.000 in ni odvisna od spola ali rase. Pri dojenju faktor vezave cinka se dopolni z mlekom, nekaj dni po odstavitvi od prsi pa se pojavi bolezen. Enteropatski akrodermatitis se lahko pojavi pri dojenčkih, če cink v materinem mleku ni dovolj. V posameznih primerih se bolezen manifestira pri otrocih, mlajših od 5 let, ali celo pri mladostnikih - v tem primeru imajo prehranski vzorci pomembno vlogo.

Simptomi

Bolniki imajo v preteklosti drisko, dehidracijo, razdražljivost, dermatitis in alopecijo, ki se pojavijo kmalu po odstavitvi od materinega mleka. Pomembna je tudi družinska zgodovina bolezni.

Fizični znaki in simptomi:

1. Dojenčki so muhasti, veliko jokajo in dolgo časa kažejo na upočasnitev ali prenehanje rasti in razvoja.
2. Koža postane eritematozna, suha, luskasta in ploskvi so prisotni. Nato se lahko pojavijo skorja, mehurčki, erozija in pustularne lezije. Izpuščaji so večinoma porazdeljeni na območju naravnih odprtin in so lahko dovzetni za sekundarno okužbo z Staphylococcus aureus ali kvasom. Poškodbe segajo do zadnjice, dimelj, kolenskih in komolcev, debla.
3. Poškodbe sluznice vključujejo heilitis, glositis, konjunktivitis, blefaritis, točkovno keratopatijo, fotofobijo.
4. Tipične kršitve stanja nohtov so paronihija in distrofija plošč.
5. Bolniki opazujejo izpadanje las na glavi, obrvi in ​​trepalnicah.

Enteropatski akrodermatitis na simptome spominja na druge patologije, zlasti:

• pridobljeno pomanjkanje cinka;
• kožna kandidiaza;
• buloza epidermolize;
• kandidozo sluznice;
• atopični dermatitis;
• seboreični dermatitis.

Za diagnozo se meri raven cinka v krvni plazmi. Koncentracija, ki je manjša od 50 µg / dl, ni diagnostična, temveč daje razlog za sum akrodermatitisa. Ker je alkalna fosfataza encim, odvisen od cinka, zmanjšanje njegove ravni v serumu, tudi pri normalnih količinah cinka, lahko kaže na pomanjkanje absorpcije mineralov. Raven holesterola, beta-lipoproteinov, imunoglobulinov A in M ​​se prav tako zmanjša v krvi, ostanek dušika se poveča. Izvede se biopsija tankega črevesa, ki kaže zmanjšanje funkcionalnosti encimov in atrofije viljic. Ko se ugotovi bolezen, je sodelovanje genetikov bistveno za določitev nepravilnosti kodirnega gena.

Terapija

Klinično izboljšanje se pojavi v nekaj dneh ali tednih po začetku zdravljenja. Potrebna je ocena ravni cinka in alkalne fosfataze v krvi vsakih 3-6 mesecev.

Enteropatska akrodermatitis se med nosečnostjo ali stresom poslabša, zato je zdravljenje še posebej pomembno, zato je treba povečati odmerjanje zdravil. Za majhne otroke je zelo pomembno, da dojenje čim dlje traja z materinim ali darovalskim mlekom.

Pri uporabi simptomatske terapije:

• imenovanje vitaminov A, E, C in skupine B ter prebavnih encimov in probiotikov;
• fungicidni pripravki, raztopine anilinskih barvil in antibiotikov za sekundarne okužbe;
• lokalna protivnetna zdravila in pripravki za ponovno epitelizacijo kože.

Zdravniki bolnikom ne priporočajo posebne prehrane, ker je pomanjkanje cinka dopolnjeno s posebnimi pripravki, vendar pa so lahko koristni proizvodi z višjo vsebnostjo mineralov:

Količina cinka v proizvodu je neposredno povezana z vsebnostjo beljakovin.

Celoletno polnjenje cinka omogoča otrokom, da rastejo in se razvijajo v skladu s standardi, kasneje pa vodijo normalno življenje. Vendar pa je brez ustreznega zdravljenja enteropatski akrodermatitis v prvih letih življenja ponavadi smrten. Dojenčki kažejo močno zaviranje rasti, dermatitis, alopecijo, sekundarne bakterijske in glivične okužbe ter nevrološke in vedenjske spremembe, vendar so mnogi simptomi reverzibilni.

Vztrajni Pustularni Acrodermatitis Allopo

Allopo pustularni akrodermatitis je kronična vnetna, ponavljajoča se dermatoza prstov na roki in nogi, za katero je značilen pustularni izpuščaj. Nekateri strokovnjaki menijo, da je ta bolezen oblika pustularne psoriaze.

Etiologija

Natančna etiologija bolezni ostaja nejasna, predpostavlja se, da gre za infekcijske, živčne in vnetne mehanizme. Ena izmed najbolj priljubljenih teorij je trophaneurosis, ko patologija avtonomnega živčnega sistema povzroča motnje v presnovnih procesih, prehrani tkiv in s tem patoloških sprememb v koži. Poškodba povrhnjice hkrati krši živčno inervacijo in vodi do verjetnega prodora okužbe, kar poslabša patologijo živčnih vlaken.

Simptomi

Allopo pustularni akrodermatitis se najpogosteje začne na konicah enega ali dveh prstov, redkeje na prstih. Najpogostejša je pri ženskah srednjih let in se pogosto začne po poškodbi ali okužbi.

Klinične značilnosti lezije so odvisne od stopnje bolezni:

1. Za akutne epizode je značilen pojav majhnih pustul, ki po odprtju puščajo obliž rdeče svetleče kože. Kasneje se pojavijo nove pustule. Združujejo se v policiklične "gnojne jezera". Skoraj vedno obstajajo gnojne mehurčke na nožni postelji in matrici nohtov, kar vodi v izgubo nohtne plošče ali hudo onihodistrofijo. Obstajajo tudi vezikularne in zračno-skvamozne sorte bolezni. V prvem primeru se vezikli oblikujejo namesto pustul, v drugem primeru koža postane suha, zračna, prekrita z razpokami.
2. V naprednih in kroničnih primerih akrodermatitisa pride do popolnega uničenja matrice nohtov, vključno z anonihijo.

Koža postane atrofična, distalni del falange se redči. Z dolgim ​​potekom bolezni se začne osteomijelitis falang, ki je posledica osteolize in vpletenosti medfalangealnih sklepov.

Pustularni akrodermatitis je lahko omejen na konice 1-2 prstov (abortivna oblika), vendar se pogosteje razširi proksimalno, pokriva kožo rok in stopal, hrbtišče podlakti ali stopala (značilna oblika). Lahko se prizadenejo sluznice - pride do poškodbe jezika in ust, konjunktive in sečnice (balanitis), pri čemer se lezije razširijo tudi na kožo celotnega telesa (maligna oblika).

Poleg ugotavljanja značilnih simptomov, histopatološka preiskava biopsije kože na mestu poškodbe, se opravi analiza bakterijske in glivične okužbe, da se postavi diagnoza.

Terapija

Pri bolnikih z allopo pustularnim akrodermatitisom je težko doseči stabilno remisijo, tudi zaradi redkosti bolezni in nezadostnih raziskav.

Za zdravljenje akrodermatitisa se uporabljajo skupaj ali kot monoterapija:

• sistemski antibiotiki;
• lokalna protivnetna zdravila, vključno s kortikosteroidi;
• antimetaboliti (mekloretamin in fluorouracil);
• inhibitorji kalcineurina (pimekrolimus in takrolimus);
• analogi vitamina D3;
• sistemski kortikosteroidi;
• imunosupresivna zdravila (metotreksat, ciklosporin);
• sistemske retinoide;
• modifikatorji biološke reakcije ("biološki pripravki"), vključno z blokatorjem faktorjev tumorske nekroze (TNF-B) (efalizumab, infliksimab, adalimumab, etanercept);
• fototerapija.

Z ustreznim zdravljenjem bolezen ne ogroža življenja bolnikov, ampak vpliva na uspešnost in je lahko razlog za imenovanje invalidnosti.

Koncept in simptomi atrofičnega akrodermatitisa

Atrofični akrodermatitis je tretja, pozna faza lymske bolezni. To je edina oblika lymske bolezni, pri kateri ne pride do spontane remisije. Ta progresivni proces fibroze kože je posledica delovanja bakterij rodu Borrelia spirohete.

Etiologija

Pomanjkanje ustreznega ali primernega zdravljenja za zgodnjo fazo Lyme bolezni prispeva k razvoju atrofičnega akrodermatitisa, ki se pojavi v 1-10% primerov, odvisno od regije. Statistično se bolezen najpogosteje pojavlja pri odraslih, starih med 40 in 50 let, več kot dve tretjini bolnikov so ženske.

Pri pojavu bolezni sodeluje ena od vrst spirohete Borreliosis:

• borrelia burgdorferi s. (ZDA);
• borreliaafzelii (Evropa in Rusija);
• borreliagarinii (Evropa in Rusija).

Patofiziologija akrodermatitisa je povezana z dolgotrajnim ohranjanjem mikroorganizmov v koži, nespecifični imunski odzivi pa prispevajo tudi k njenim manifestacijam. Ohranitev spirohete, kljub infiltraciji T-celic v koži in visokim titrom protiteles v serumu, je lahko posledica naslednjih dejavnikov:

• odpornost na sistem komplementa;
• sposobnost patogena, da je lokaliziran v imunološko zaščitenih mestih - na primer, endotelijske celice, fibroblasti;
• sposobnost mikroorganizma za spremembo antigenov, kar vodi do neustreznega imunskega odziva;
• pri bolnikih z lymsko boleznijo primanjkuje zaščitnih protiteles in šibek celični odziv, za katerega je značilno zmanjšanje regulacije glavnega sistema histokompatibilnosti molekul razreda II na Langerhansovih celicah;
• omejena ekspresija citokinov, vključno z odsotnostjo gama interferona, prispeva k razvoju kroničnega stanja.

Patogeni mehanizmi atrofičnih sprememb v koži niso natančno pojasnjeni. Morda je vključenost območij okoli sklepov povezana z nizko temperaturo kože ali zmanjšanim pritiskom kisika.

Simptomi

Bolezen se lahko razvije neposredno po ugrizu klopa ali v 6–36 mesecih, pogosto na istem mestu telesa. Včasih bolezen sledi latentni fazi (ki traja več let) ali drugim manifestacijam lajmske bolezni.

Značilni simptomi akrodermatitisa:

1. Progresivna alodinija (pretiran odziv na bolečino). Tudi bolniki poročajo o spontani periferni bolečini in parestezi, disesteziji ali kognitivni disfunkciji.
2. Spremembe v koži na distalnem delu okončine, predvsem na ekstenzorskih površinah kostnih izboklin.
3. Otekanje prstov na rokah ali nogah, otekanje nog, rok.
4. Otekle bezgavke.
5. Vlakneni vozlički, locirani blizu sklepov, najpogosteje na komolcih in kolenih. Njihova barva se spreminja od modrikasto rdeče in rumenkaste do naravne barve kože, od 0,5 do 3 cm v premeru.
6. Skupna prizadeta območja so noge, noge in podlakti. Ramena, boki in zadnjica so redko vpleteni. V mnogih mesecih je lahko prizadet samo en ud, toda sčasoma se kožne lezije razširijo na druge dele telesa.

Včasih je rdečina kože nepomembna in glavni simptom je edem, v nekaterih primerih pa bolnik ali zdravnik ne opazita znakov atrofičnega akrodermatitisa.

Zgodnjo vnetno fazo bolezni zaznamuje pojav nebolečih, slabo razmejenih, rdečkastorjavih plakov, ki se večinoma združujejo, ali difuzna eritema in edem, lokalizirana v distalnih okončinah in se razprostirata proksimalno. Po nekaj mesecih ali letih se pri 5-10% bolnikov začne atrofična faza, pri kateri je prizadeta koža naslednja: t

• temno rdeče ali rjavo-rdeče barve lokalne hiperpigmentacije;
• telangiektazija;
• tanka, beljena, prosojna koža z opaznimi žilami zaradi izgube podkožne maščobe.

Atrofija povrhnjice, pomanjkanje las, žlez lojnic in znojnih žil povzročijo, da je koža ranljiva, zato je mogoče opaziti obsežne izraze in maligne lezije. Akrodermatitis pogosto spremljajo periferna nevropatija, motnje kostno-mišičnega sistema, bolečine in poškodbe sklepov pod kožnimi ploščicami.

Splošno stanje bolnikov ostaja zadovoljivo. Če se akutna vnetna faza bolezni ustrezno zdravi, so vse spremembe reverzibilne, pri ljudeh z atrofično fazo pa se mnogi simptomi le delno odpravijo.

Ker se atrofični dermatitis pogosto zamenjuje z vaskularnimi motnjami, so serološki in histološki pregledi predpogoj za diagnozo.

Terapija

Izbira zdravljenja z akrodermatitisom je odvisna od drugih simptomov lymske bolezni. Upoštevati morate tudi rezultate seroloških testov. Če bolezni ne zdravite v zgodnjih fazah, lahko to povzroči obsežne okužbe in trajne deformacije okončin.

Glavno zdravljenje atrofičnega akrodermatitisa temelji na uporabi sistemskih antibiotikov: t

1. Če ni drugih znakov Lyme bolezni in je raven specifičnih protiteles nizka, se doksiciklin ali amoksicilin uporabljata 3 tedne.
2. Če so prisotni organski, sistemski fizični ali laboratorijski znaki lajmske bolezni ali če je titer protiteles visok, je treba zdravljenje s ceftriaksonom, cefotaksimom ali vodno raztopino penicilina G začeti intravensko 21–28 dni.

Upoštevati je treba možnost sočasne prisotnosti druge okužbe (npr. Babezioza, erlihioza ali klopni encefalitis). Za izključitev kroničnosti v 12 mesecih bolniki ostanejo registrirani pri specialistu za nalezljive bolezni, nevrologu, kardiologu in artrologu.

Zato je za vsak akrodermatitis najpomembnejši pravočasna diagnoza in terapija. V nasprotnem primeru lahko razvoj bolezni privede do deformacij okončin in splošnih kožnih sprememb, pa tudi do smrti.

Enteropatitis

Enteropatski akrodermatitis je zelo redka sistemska bolezen, ki se najpogosteje pojavlja v otroštvu in zgodnjem otroštvu. Treba je omeniti, da pri otrocih to bolezen pogosto diagnosticirajo zdravniki kot dispepsija z manifestacijami kožne bolezni. Zato je treba za to bolezen opraviti celovito diagnozo, da lahko pravilno diagnosticiramo in opravimo potrebno zdravljenje.

Glavna poteza bolezni pri otroku

Enteropatski akrodermatitis, kaj je to? Ni vsakdo ve, kaj je sistemska bolezen. To je torej patološka sprememba, ki se pojavi na koži. Glavni vzrok bolezni je nezadostna količina cinka v otrokovem telesu.

Enteropatski akrodermatitis je deden. Zato se ta bolezen prenaša na otroka na genski ravni. Na primer, ta bolezen se pojavi v ozadju incesta. To pomeni, da se je otrok rodil v družini, kjer je prišlo do povezave s krvjo. Tudi bolezen se lahko prenese z dedovanjem avtosomno recesivno.

Kot pri drugih dermatoloških boleznih ima ta bolezen tudi stopnjo poslabšanja. Eksacerbacije se pojavijo v ozadju patologije. Na primer, v primeru okvare ledvic ali prebavil. Takšne kršitve se lahko pojavijo, če je otrok na umetnem hranjenju ali če so starši otroka uvedli dopolnilno hrano.

Če dramatično spremenite prehrano otroka, to povzroči stres, zato se bolezen ponovi.

Območja enteropatskega akrodermatitisa pri otrocih

Lahko se prizadene skoraj vsak del telesa otrokovega telesa. Ampak, glede na statistiko, je bilo ugotovljeno, najpogosteje bolezen pojavi na področjih, kot so: t

1. Nasolabialni trikotnik. Poleg tega so prizadeta tudi lica in lica.
2. Obstaja lezija genitalij in anusa.
3. Prizadene so dimelj in zgornji in spodnji udi.

To so glavna področja, ki jih pri otrocih prizadene entoderopatski akrodermatitis.

Vzroki enteropatskega akrodermatitisa

Kot smo rekli zgoraj, se takšna bolezen pojavi v ozadju pomanjkanja cinka v otrokovem telesu. To se lahko pojavi v ozadju podhranjenosti, kot tudi nezmožnost absorbiranja cinka iz glavnega obroka.

Zato je otrok absorbcija tega elementa v sluznici tankega črevesa. Zaradi tega postanejo neaktivne snovi, kot so sukcinat dehidrogenaza in levcin amino peptidaza.

Če tega elementa (cinka) ni mogoče absorbirati iz 12. črevesa otroka. To vodi do faktorja vezave cinka, zaradi česar se pri otrocih pojavlja akrodermatitis.

Enteropatski akrodermatitis: glavni simptomi

V času takšne bolezni se na koži pojavi značilen izpuščaj, ki je neposredno dovzeten za vnetje. Na povrhnjici pri otrocih se začnejo pojavljati mehurčki, ki so združeni v majhno skupino.

V tako majhnem mehurčku je lahko bistra tekočina. V hujšem primeru se med diagnostičnim pregledom v mehurju odkrije gnojna vsebina.

Treba je omeniti, da lahko takšni tumorji na koži (mehurji) počijo. Zato se na mestu, kjer se mehurček razpoči, pojavi nastanek korena. Nastane iz sero-gnojne mase, ki se nahaja v mehurju.

Rekli smo že, da se mehurčki lahko združijo med seboj in tvorijo skupine. Zato zdravniki diagnosticirajo tak znak kot plaketo. Vendar pa se takšni znaki odvajanja najpogosteje pojavljajo v območju pregibanja.

Ker ima otrok že v zgodnjih letih tesne obleke, še posebej v prvih letih življenja (močno pakiranje v plenico). Zaradi tega se pojavijo erozivni in ulcerozni simptomi. Razlog je pogosto drgnjenje obleke ali plenice s prizadeto kožo. Poleg tega je skozi ozka oblačila majhen pretok zraka - še en razlog za pojav bolezni.

Dodatni znaki fotografije akrodermatitisa

Poleg zgoraj navedenih simptomov imajo otroci tudi dodatne manifestacije redke bolezni.

1. Obstaja degeneracija nohtov. Pri hudi bolezni je nohtna plošča popolnoma odstranjena.
2. Blefaritis Pri tem je prizadet rob vek.
3. Stomatitis
4. Alopecija - patološko izpadanje las pri otroku.

Poleg tega, s to boleznijo, tekoče blato nastane, otrok začne strah svetlobe, v medicini ta pojav imenujemo fotofobija. Obstaja tudi psihološka motnja, ki daje zagon napredovanju osnovne bolezni.

Diagnoza in zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa

Najprej zdravnik pregleda otroka. Če splošni pregled ne dopušča postavitve diagnoze, ji je dodeljen laboratorijski pregled. Zdravniki predpišejo krvni test. V tej analizi lahko vidite nizko raven cinka in prisotnost alkalne fotofaze.

Potrebne so tudi dodatne diagnostične metode. Zdravnik mora to bolezen ločiti od drugih bolezni, kot so: luskavica, piodermija, kandidiaza in druge kožne bolezni.

Glavno zdravljenje v zgodnji starosti je namenjeno odpravljanju glavnih znakov bolezni. V otroštvu ni moč predpisati močnih zdravil zaradi nestabilnosti imunskega sistema.

Kot zdravljenje prizadetih območij, zdravniki predpišejo eno od naslednjih zdravil.

• Levorin. Na voljo v obliki mazila, nanesite tanko plast na lezije.
• Ihtiol.
• Bizmut
• Naftalan. Pri otrocih se uporablja koncentracija 2-3%.

Za velike lezije zdravniki predpišejo 1% zdravila Kanesten.

Zdravljenje ne vključuje le uporabe mazil in krem. Nadomestna terapija je na voljo tudi za odpravo simptomov bolezni.

Zdravniki predpišejo režim cinkovega sulfata. V redkih primerih, če obstajajo kontraindikacije za zgoraj navedene pripravke, zdravniki predpišejo eno od zdravil: cinkov oksid in glukonat.

Sprejem se izvaja po shemi, ki je dodeljena individualno. Najpogosteje, 3-krat na dan na 0,05 g, na primer priprava cinkovega oksida. Zdravilo morate jemati 8 do 10 dni, odvisno od resnosti in območja bolezni.

Če se je bolezen pojavila v starejši starosti, zdravniki predpisujejo zdravila s širšim spektrom delovanja.

Za preprečevanje imunskega sistema je predpisan kompleks vitaminov.

Ali je mogoče zdraviti ljudske metode?

Takoj bomo rekli, da se nekateri priljubljeni recepti ne morejo znebiti tako hude bolezni. Tradicionalne metode zdravljenja se lahko predpišejo kot dodaten kompleks zdravilom.

Doma lahko pripravite mazilo na osnovi zelenjave. Za pripravo potrebujete propolis in olje. Vse sestavine so pomešane v razmerju 4: 1. Mazilo nanesite samo na prizadete lezije.

Poleg tega mora otrok v starejši starosti pravilno jesti. Vključite proizvode z naravnim virom cinka.

V vsakem primeru je treba pri odkrivanju prvih znakov bolezni takoj posvetovati z zdravnikom.

Kar se tiče preprečevanja! Ker se lahko bolezen podeduje. Dejstvo, da morajo doječe matere spremljati prehrano. Med dojenjem s cinkom morate prehrano čim bolj obogatiti. Dermatologi priporočajo pitje naravnega kozjega mleka med hranjenjem. Bodite pozorni, ne kupljeni, ampak naravni, ki jih lahko kupite na katerem koli mlečnem trgu. V prehrano doječe matere vključite tudi morske sadeže in sir.

Enteropatski akrodermatitis se nanaša na vzroke, simptome in zdravljenje.

Enteropatski akrodermatitis se nanaša na sistemske bolezni, ki se pojavljajo v 2 kliničnih primerih od 100. Glavna manifestacija patologije je kožni izpuščaj v obliki mehurjev, obilno izpadanje las ob hudih simptomih sladkorne bolezni. Vzrok za akrodermatitis je pomanjkanje cinka. Bolezen velja za avtosomno, kar pomeni, da je možen dedni prenos poškodovanega gena - X-vezano dedovanje.

Pri tveganju za enteropatski akrodermatitis so majhni otroci od rojstva do 2 let. Redko se bolezen pojavi pri odraslih. Pogosto se akrodermatitis zmede zaradi simptomov z ekcemom, dermatitisom in kandidozo. O drugem dermatitisu pri otrocih lahko najdete tukaj. Zaradi napačne taktike zdravljenja se pacientovo zdravje dramatično poslabša, vključno z invalidnostjo in celo smrtjo. Kako pravilno prepoznati bolezen in razumeti, da obstaja resna patologija za navadnim dermatitisom?

Kaj je enteropatski akrodermatitis?

Enteropatski akrodermatitis - kaj je to? Acrodermatitis enteropathica ali Brandtov sindrom - prizadene otroke v neonatalnem obdobju ali se razvije v prvih nekaj letih življenja. Sindrom ima latentne oblike manifestacije, zato zdravniki pogosto delajo napake in diagnosticirajo enega od simptomov - izpuščaj na telesu. Nepravilno zdravljenje poveča tveganje za smrt.

O akrodermatitisu je postal znan leta 1935 na kongresu dermatologov. Dr. Brandt je predstavil fotografije otrok z erozivnimi poškodbami kože in kronično motnjo absorpcije hrane. Specialist je poudaril odnos med kožnimi izpuščaji in delovanjem prebavnih organov.

Vzrok za razvoj in pojav enteropatskega akrodermatitisa je kršitev absorpcije cinka v črevesju. Cink je mineral, ki sodeluje pri presnovi lipidov in beljakovin, sintezi nukleinskih kislin. Prav tako je cink potreben za razvoj otrokovega telesa, njegovo delovanje. Brez tega elementa se zmanjša imunost, razvijejo se bolezni srca in ožilja, poslabša zdravstveno stanje in odpornost telesa na viruse in okužbe.

Cink se začne v otrokovo telo med fetalnim razvojem, od 30. tedna nosečnosti. Odrasli, starejši od 18 let, imajo v telesu do 3 g cinka. Njegova glavna vsebina je kostna in mišična masa ter koža. Dnevni vnos cinka za zdravo telo je 15 mg.

Brandtov sindrom je razvrščen v:

• Dedna - prenaša se skozi poškodovani gen SLC39A4, katerega prisotnost krši naravni proces absorpcije cinka v črevesju. Najpogostejša pri novorojenčkih;
• Pridobljeno - razvija se v vsaki starosti.

Pri akrodermatitisu pri bolniku so indikatorji cinka v krvi 3-krat nižji od običajnih. Ta količina elementa v sledovih ni dovolj za popolno tvorbo encimov fosfataze, tiamin kinaze, glutamin dehidrogenaze. Pri bolniku se zmanjša raven imunoglobulinov IgA in IgM, motijo ​​se presnovni procesi in zmanjša aktivnost epidermisa.

Razvrstitev in vzroki

V dermatologiji so tri glavne klasifikacije Brandtovega sindroma:

• Enteropatsko akrodermatitis;
• Atrofični akrodermatitis v kronični obliki;
• Papularni acrodermatitis ali patologija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica se razvije pri majhnih otrocih po prekinitvi dojenja. Približno 3% dojenčkov se že rodi s poškodovanim genom SLC39A4, ki je odgovoren za sintezo encimov in absorpcijo cinka v črevesju.

Mlečno mleko vsebuje encim ligandin, ki je odgovoren za absorpcijo cinka. Hkrati ligandin ni prisoten v kravjem mleku, ki ga pogosto zamenja dojenje. V otrokovem telesu se pomanjkanje cinka po prehodu na drugo vrsto hrane hitro razvije. To vodi do motenj v presnovnih procesih in sintezi aminokislin. V celicah telesa se poveča vsebnost maščobnih kislin, proti katerim je povrhnjica podvržena distrofičnim spremembam.

V Brandtovem sindromu ima otrok srbečo kožo, po vsem telesu se pojavijo boleče rdeče lise in lise. Po nekaj tednih se madeži spremenijo v obliko vlažnih erozij z gnojno vsebino. Pacientovi lasje padejo, plošče za nohte postanejo tanjše, vnetje sluznice ustne votline. Otroku postane težko jesti, zaradi česar je moten prebavni proces - število gibanja črevesja na dan lahko doseže 20-krat.

Papularni acrodermatitis ali Allopo najpogosteje prizadene ženske. Po naravi izpuščaja se patologija razvrsti v:

• Pustularna oblika;
• Vezikularno;
• Erythematous squamous.

Glavni akordermatitis je zgornji ud. Erozija se najprej pojavi na enem od prstov in se, če se ne zdravi, premakne na celotno roko. Pod grebeni za nohte se razvije vnetno-infekcijski proces. Pri pritiskanju na noht se pojavi gnojna vsebina z neprijetnim vonjem. Patologija ima hude oblike - pacientu je težko stisniti roko v pest in narediti premike.

Atrofični akrodermatitis se razvije v odrasli dobi pri osebah, starejših od 40 let. Vzrok je lahko ne le dedni dejavnik, ampak tudi bolezni trebušne slinavke v kombinaciji s slabo prehrano.

Bolnik se počuti slabše, pojavi se apatija, zmanjša se apetit. V infiltratno-edematoznem stadiju so vključeni okončine - izgubijo občutljivost. Ko se na koži roke razvije modrikast rdečica, koža postane tanjša, skozi katero se vidi venski vzorec. Pri neustreznem zdravljenju se prizadeta območja nadomestijo z atrofičnimi razjedami, kar povečuje tveganje za razvoj onkoloških procesov.

Simptomi

Glavni simptom enteropatskega akrodermatitisa je nastanek mehurjev z gnojno vsebino na koži. Prvi papuli se pojavijo na rokah, nato se razširijo na vse okončine. Po poškodbah se raztezajo po obrazu, ustni votlini, dimeljskih gubah in sluznici genitalnih organov. Pomanjkanje zdravljenja vodi do tega, da je izpuščaj lokaliziran po vsem telesu.

Klinični simptomi acrodermatitisa enteropathica so podobni tistim iz eksantema. Ampak, za razliko od vzrokov za akrodermatitis, je eksantem reakcija na herpes virus tipa 1 ali enterovirus v telesu. Spremljevalni simptomi pri virusni eksantemi bodo: povečanje bezgavk na materničnem vratu, povečanje telesne temperature, otekanje vek in prebavne motnje.

Pri bolnikih z akrodermatitisom:

• Bogata erozijska, vlažna koža;
• Poraz razjede sluznice ust;
• Strah pred sončno svetlobo, ki se močno in izrazito pojavlja;
• Alopecija;
• Lomljenje trepalnic;

Redčenje in izguba ploščic za nohte, nastajanje gnojne vsebine pod valjčkom za nohte.
Bolnik ima motnje v prebavnem traktu:

• Želodec je otekel;
• Število dejanj iztrebljanja se poveča na 20-krat na dan;
• Blato ima neprijeten vonj in rumeno-zelen odtenek;
• Hrana se ne prebavi;
• Pomanjkanje apetita;
• Teža se zmanjša na distrofične oznake.

Pri otrocih je zamuda pri fiziološkem razvoju, psiha je motena, pojavljajo se motnje v obdobju poslabšanja bolezni (ko je koža srbeča in gnojna). Otrok ne spi dobro, postane letargičen, apatičan, depresiven.

V odsotnosti pravočasne diagnoze in zdravljenja se glavni infekcijski procesi združijo z glavnimi simptomi. Oslabljeno telo začne napadati patogene mikroorganizme v obliki bakterij, okužb, virusov: stafilokoki, Pseudomonas aeruginosa, glivice Candida, vulgarni Proteus). Poslabšanje splošnega počutja poteka v ozadju pljučnice, patologije jeter (povečanje organa), anemije, levkocitoze, anoreksije. V krvi pacienta, povecana hitrost sedimentacije eritrocitov do 60 mm / h, zmanjšanje ravni beljakovin, se ugotovi zmanjšanje količine alkalne fosfataze.

Diagnostika

Diagnoza enteropatskega akrodermatitisa temelji na zbiranju kliničnih podatkov in zgodovini bolezni ter laboratorijskih testih. Dermatolog upošteva: bolnikove pritožbe zaradi erozivnega kožnega izpuščaja, pekočega, srbenja, izločanja gnojila pod ploščami za nohte, plešavosti in prebavne motnje.

Bolnik se pošlje na biokemični krvni test, ki bo pokazal, ali je raven cinka v krvi znižana ali je količina encima alkalne fosfataze zmanjšana. Tudi v pacientovi krvi se bo povečala ESR, raven belih krvnih celic na ozadju znižanih ravni beljakovin, kalcija, cinka, fosfataze, holesterola.

Bolnik ima znižano koncentracijo imunoglobulinov v krvi, kar pomeni izgubo imunosti. Za potrditev genske mutacije morate opraviti genetsko posvetovanje. Po prekinitvi zaporedja genske verige SLC39A4 se bolniku predpiše vseživljenjska terapija s cinkom.

Napredovanje bolezni pri otrocih pomeni kršitev brezpogojnih refleksov, zmanjšano motorično funkcijo, izgubo koordinacije, odpoved centralnega živčnega sistema.

Zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa

Zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa se začne z obnavljanjem pomanjkanja cinka v telesu. V ta namen je pacientu predpisan preparat oksida, sulfata, acetata, cinkovega glukonata. Odmerek za otroka ne sme presegati 120 mg na dan. Po pojavu pozitivne dinamike: zdravljenje erozij na telesu, ustavitev izpadanja las, rast nohtne plošče itd. - odmerek se poveča za 0,5-krat.

Za ohranjanje zdravja in zdravja otrokovega telesa mora biti dnevni odmerek cinka 50 mg. Nekateri bolniki, pri katerih je ugotovljena genska mutacija, morajo za življenje vzeti mineral.

Za nadaljnje spodbujanje imunskega sistema se uporablja:

• Vitamini skupine B;
• Vitamin C;
• Injekcijski gama globulin;
• Albumin;
• Vitaminsko-mineralni kompleksi s povečanim doziranjem cinka;
• Insulin v kombinaciji z glukozo.

Za normalizacijo prebave je potrebno jemati festalne ali pankreatinske encime, hkrati pa zmanjšati raven koristnih bakterij v želodcu (pojav dysbacteriosis) - laktobakterin, laktovit, bifidumbakterin, linex, bifikol.

Navzven je priporočljivo vsakodnevno zdravljenje erozijsko vlažnih območij z antibiotskimi mazili, protiglivičnimi in drugimi snovmi - levorinom, nistatinom, bizmutom, ihtiolom, kanestenom, nafatalanom, klotrimazolom. V hujših primerih je predpisano intramuskularno dajanje antibakterijskih zdravil. Odraslim se predpisuje hormonsko zdravljenje z glukokortikoidi - prednizon v odmerku 1 mg / kg.

Bolnikom so predpisani terapevtski in nadaljnji profilaktični fizioterapevtski postopki: darsonval, diatermija, vroče kopeli s parafinom, medicinske obloge na osnovi predelanega olja in naftalena.

Zdravljenje ni priporočljivo ustaviti tudi z izboljšanjem počutja in normalizacijo presnovnih procesov v telesu. V nasprotnem primeru se poveča tveganje za ponovitev bolezni. Bolnikom priporočamo, da vsake 2-3 mesece spremljajo raven cinka v krvi.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za okrevanje po akrodermatitisu je ugodna, ob upoštevanju pravočasne diagnoze. Da bi se izognili ponovitvi bolezni, mora bolnik:

• Nenehno spremljajte prehrano (uporabljajte živila z visoko vsebnostjo cinka: mleko, ribe, meso, jajca, žita, zelenjavo in sadje);
• Redno jemljite vitaminske in mineralne komplekse, da preprečite pomanjkanje cinka v telesu;
• Enkrat na 2-3 mesece, da se opravi biokemični krvni test;
• Nosečnicam priporočamo, da jemljejo cinkove droge, pri čemer upoštevajo poslabšanje primanjkljaja med hormonskimi spremembami;
• Prenehajte z navadami (alkohol, kajenje).

Nepravilna diagnoza bolezni (namesto akrodermatitisa - eksantema) lahko vodi do močnega poslabšanja zdravja in celo smrti pri otrocih. Posebno pozornost je treba nameniti prehrani, pa tudi analizi kazalnikov rasti in razvoja pri otrocih v prvih letih življenja. Driska, prisotnost lezij na koži, redčenje las in nohtov - to je razlog za takojšnjo obravnavo zdravnika.

V svoji raziskavi je dr. Brand priporočil bolnikom, ki so imeli akrodermatitis, vseživljenjsko terapijo s cinkom. Ta točka je še posebej pomembna za ženske, ki so opravile splav, operacijo in ponovno nosečnost. Med drugo in naslednjo nosečnostjo so rezerve cinka v ženskem telesu izčrpane in v tretjem trimesečju razvoja ploda ni ničesar, kar bi lahko posredovala plodu. Da bi preprečili to stanje, so nosečnice pokazale cink v sestavi mineralnih kompleksov. V primeru pritožb se takoj posvetujte z zdravnikom.

Enteropatski akrodermatitis je huda sistemska bolezen, ki jo je težko prepoznati zaradi podobnosti simptomov z dermatološkimi boleznimi (eksantem). Vzrok Brandtovega sindroma je kršitev absorpcije cinka v črevesu z genetskim ali pridobljenim tipom. Če je oseba že rojena s poškodovanim genom, se simptomi bolezni pojavijo v prvih letih življenja.

Pridobljena oblika akrodermatitisa se kaže po 40 letih, najpogosteje pri ženskah. Za okrevanje se bolnikom priporoča, da se podvržejo zdravljenju zdravil, ki vsebujejo cink, in zunanjega zdravljenja z antibiotiki. Prognoza je ugodna, vendar je odvisna od pravočasne in ustrezne diagnoze in taktike zdravljenja.